Классификация припадков и их лечение. Эпилепсия Большой припадок эпилепсии

Малый ЭП хоть и не несет прямой угрозы жизни, но имеет не менее страшные последствия. В детском возрасте абсансы могут оставаться длительное время незамеченными, что приводит к отставанию в развитии и психическим отклонениям.

Кроме того, при отсутствии лечения МЭП переходят в полноценные большие ЭП.

Поэтому важно вовремя и начать противоэпилептическую .

Эпилепсия - серьезное неврологическое заболевание, проявляющееся различными видами судорожных припадков.

Симптомы зависят от степени поражения мозга и стадии патологии.

Наихудший прогноз в плане излечения имеет эпилепсия с генерализованными приступами. Малые ЭП лучше поддаются коррекции.

ЭПИЛЕПСИЯ - хроническое заболевание, вызванное поражением ЦНС; проявляется судорожными припадками и специфическими изменениями личности. Судорожные припадки подразделяют на большие и малые. Большой (генерализованный) судорожный припадок - остро возникающий приступ с тоническими и клоническими судорогами и коматозным помрачением сознания. Развитию припадка часто предшествует аура - кратковременное (несколько секунд) помрачение сознание, возникающее непосредственно перед большим судорожным припадком, которое может сопровождаться различными обманами восприятия (зрительные, обонятельные и др. галлюцинации) и вегетативными пароксизмами. Как правило, переживаемые во время ауры ощущения сохраняются в памяти. В тонической фазе большого припадка больной теряет сознание, с криком (из-за судорожного сокращения мышц гортани) падает, тело и конечности сводятся судорогой. Язык прикушен, дыхание останавливается, лицо бледнеет, затем становится цианотичным, зрачки не реагируют на свет, сознание полностью утрачено (кома). Через несколько секунд начинается клоническая фаза припадка: судорожные подергивания мышц конечностей, шеи, выделение пены изо рта, часто непроизвольное мочеиспускание. Дыхание восстанавливается только по завершении судорог. Выход из комы проходит через стадию оглушения, когда может развиться сумеречное расстройство сознания, после чего наступает глубокий сон. Помощь, больному во время припадка сводится к тому, чтобы максимально оградить его от травмы и аспирации желудочного содержимого. Больного укладывают на кровать или пол, по возможности на бок, удаляют все окружающие его острые предметы. Не следует пытаться предотвратить прикус языка, помещая между зубами какой-либо предмет, так как результатом этого мероприятия чаще являются сломанные зубы. Введение диазепама (10 мг внутривенно) обычно требуется в том случае, когда продолжительнность генерализованного тонико-клонического припадка превышет 5 мин.

Малый эпилептический припадок представляет собой кратковременную потерю сознания, которая может сопровождаться клоническими судорогами отдельных мышц; больные обычно не падают, но лицо их бледнеет, взгляд останавливается. После припадка, который может длиться от нескольких секунд до минуты, также развивается .

Могут возникать и другие формы припадков, которые имитируют различные соматические симптомы: при висцеральных припадках внезапно появляются кратковременные резкие боли в животе, иногда с тошнотой, метеоризмом, слюнотечением и т.п. Для правильной диагностики эпилептических припадков следует учитывать следующие признаки: пароксизмальный характер, внезапное возникновение и кратковременное течение (не дольше 1-2 мин), их повторяемость с одними и теми же симптомами, сопутствующие специфические изменения личности или свойственные эпилепсии психические нарушения. Миоклонус-эпилепсия проявляется непродолжительными судорожными подергиваниями мышц без потери сознания.

Частоту припадков полагается указывать в диагнозе больного эпилепсией; критерии следующие: 1 припадок в год - редкие, 1 раз в месяц - средние, 1 раз в неделю - частые.

При длительном течении заболевания у больных развиваются определенные психологические черты, которые и представляют собой специфические изменения личности («эпилептический характер»): сужается круг интересов, больные становятся эгоистичными, придирчивыми, мелочными; холодность к окружающим маскируется показной любезностью и слащавостью; легко происходят переходы от льстивой навязчивости к злобности и агрессивности, буйным аффектам ярости; вместе с тем им свойственна инертность, злопамятность, мстительность; мышление становится «вязким», со склонностью к детализации. При длительном и неблагоприятном течении болезни развивается эпилептическое .

Специфических соматоневрологических нарушений, характерных только для больных эпилепсией, не существует. Среди них чаще обычного встречаются люди с диспластичным телосложением; на теле большинства длительно страдавших обычно обнаруживаются следы различных повреждений или ожогов, полученных во время судорожных припадков, рубцы на языке от многократных прикусов и т.п.

Прогностически неблагоприятными признаками являются: раннее начало болезни, наличие малых припадков, склонность к серийным большим припадкам и возникновение эпилептического статуса, нарушения сознания в послеприпадочном периоде, частота и тяжесть сумеречных нарушений сознания.

Лечение эпилепсии должно начинаться по возможности рано, быть комплексным и индивидуальным, длительным и непрерывным. В основе его дежит применение противосудорожных препаратов, которые, приводят к урежению или полному прекращению припадков, к облегчению их проявлений. При эпилепсии, протекающей с большими судорожными припадками, в первую очередь используют: , хлоракон, дидепил, гексамидин, бензонал. В последние годы применяют смеси, основой которых является : смесь Серейского, глюферал и паглюферал. При недостаточном эффекте дополнительно (в разнообразных, индивидуально подобранных комбинациях и дозах) назначают препараты других химических групп, например, финлепсин (тегретол). При малых припадках применяются триметин, пикнолепсин, суксилеп, седуксен. Эффективность одних и тех же препаратов у разных больных может быть неодинаковой. Вопрос о прекращении медикаментозного противоэпилептического лечения рассматривается лишь спустя 2 - 3 года после последнего судорожного и через 1,5 - 2 года после последнего малого припадка. Важным критерием в этом случае является нормализация ЭЭГ. Отмена препаратов производится постепенно путем медленного снижения доз. Больным рекомендуют диету с ограничением количества жидкости, поваренной соли, острых приправ, кофе, какао и особенно алкоголя, прием которого, как правило, всегда вызывает учащение припадков.

Эпилептический статус - состояние, характеризующееся беспрерывным следованием судорожных припадков один за другим без восстановления ясности сознания. Эпилептический статус угрожает жизни больного и является абсолютным показанием к началу неотложной терапии и последующей госпитализации при малой эффективности проводимого лечения в реанимационное отделение.

Неотложная помощь на месте (дома, на улице) должна предупредить или устранить механическую асфиксию вследствие западения языка или аспирации рвотных масс, поддержать сердечную деятельность и, наконец, по возможности блокировать . С этой целью необходимо освобождение полости рта от инородных тел, рвотных масс, введение воздуховода, внутримышечные инъекции кордиамина или кофеина, а также стимуляторов дыхания - цититона или лобелина (камфора противопоказана!). Сложность лечения заключается в том, что не все мероприятия удается успешно осуществить, так как судорожные припадки протекают один за другим и межприступные промежутки могут быть очень короткими.

Препаратом первой очереди выбора при эпилептическом статусе является седуксен (сибазон, реланиум), который вводят внутривенно (медленно!) от 2 до 4 мл 0,5% раствора на 20 мл изотонического раствора хлорида натрия или 40% растворе глюкозы. Примерно такой же действенностью обладает рогипнол, который вводят по ампуле (0,002 г сухого вещества разводится специальным растворителем) медленно внутривенно. Через 1 -2 ч дозу можно повторить. Для уменьшения гипоксии мозга внутривенно вводят 10 - 20 мл 20% раствора оксибутирата натрия.

Лечение в машине скорой помощи преследует следующие цели: дальнейшее улучшение дыхательной и сердечной деятельности; временное или стойкое устранение судорожного синдрома. Через воздуховод с помощью электроотсоса удаляют содержимое верхних дыхательных путей. При необходимости проводится интубация, позволяющая осуществить полноценный дренаж трахеи. Если инъекции седуксена оказались неэффективными или возобновились, то дополнительно вводят внутримышечно 2 мл 2,5% раствора аминазина и литическую смесь, состоящую из 2 мл 25% анальгина, 2 мл 0,5% новокаина и 2 мл 1% димедрола.

В реанимационном отделении осуществляется следующий этап лечения эпилептического статуса уже с учетом характера судорожных припадков - интенсивная терапия для окончательного устранения судорожного синдрома, расстройств дыхания и кровообращения, нормализации основных параметров гомеостаза, вывода из коматозного состояния.

Обязанности среднего медперсонала в отношении больных эпилепсией обусловлены как текущими проявлениями болезни, так и специфическими изменениями личности, «эпилептическим характером». Работа и общение с больными эпилепсией предъявляет наиболее высокие требования к профессиональным и гуманным качествам медицинских работников, требуя от них, помимо прочего, незаурядного терпения и уравновешенности.

Малые эпилептические припадки (petit mal ) могут протекать в различной форме. Lennox описал триаду малых припадков: абсансы, акинетические и миоклонические малые припадки. Абсанс — это мгновенное выключение сознания и остановка движения. Больной как бы застывает в той позе, в которой его застал припадок, а через 2-3 секунды, когда припадок кончится, продолжает прерванное действие. Иногда больные чувствуют наступление абсанса и образно говорят «я задумался». Во время такого припадка больной может бледнеть (реже появляется гиперемия лица), слегка заводить кверху глаза, откидывать голову. Припадки возникают чаще сериями, много раз в сутки, преимущественно после сна, в утренние часы.

Акинетические припадки вызываются общим снижением мышечного тонуса. Больной стремительно падает и иногда наносит себе тяжелые ушибы. Сознание выключается не всегда. Припадок длится 1-2 секунды.

Миоклонические малые припадки могут быть одиночными или серийными. Возникают общие или локализованные миоклонические вздрагивания с разной степенью оглушения или полной потерей сознания. Миоклонические припадки малой эпилепсии - частая форма с относительно доброкачественным течением. Она резко отличается от тяжелого, прогрессирующего наследственно-дегенеративного заболевания - миоклонус-эпилепсии Унферихта-Люмперта.

В клинике малых форм эпилепсии детского возраста отражаются прежде всего возрастные этапы физиологического созревания двигательных систем в мозге, с которыми связаны различные состояния мышечного тонуса и статики ребенка в разные возрастные периоды. И. С. Тец предложил следующую классификацию малых припадков в детском возрасте:

1. триада - пропульсивные, ретропульсивные и импульсивные;
2. психомоторные.

Пропульсивные припадки - быстрые тонические движения флексорных мышечных групп с направлением движения вперед. В судорожной реакции участвуют уже созревшие двигательные системы. До 2-3 месяцев у ребенка пропульсивные припадки проявляются наклонами головы («кивки»), К 6 месяцам они могут сменяться «поклонами», складыванием туловища в поясе. В возрасте после 1 года могут возникать движения всего корпуса вперед с падением.

Пропульсивные припадки чаще наблюдаются у детей раннего возраста (до 3 лет) с остаточными явлениями тяжелых органических поражений мозга (группа детского церебрального паралича, детской энцефалопатии) , сочетаются с олигофренией. Припадки кратковременные, но протекают серийно. При большой частоте припадков дети оглушены, интеллект кажется глубоко сниженным, а при уменьшении частоты припадков под влиянием лечения выясняется, что он более сохранен, чем считалось. Наиболее тяжелый вид пропульсивных припадков - салаамовы судороги наблюдаются при тяжелых формах микроцефалии, олигофрении, резидуальных органических энцефалопатиях. Припадки выражаются в сериях стереотипных наклонов головы вперед и подниманиях рук вверх («салаам» - поклон). Этот вид припадков обычно резистентен к антиконвульсивным препаратам, имеет быстро прогрессирующее течение.

Ретропульсивные припадки с движениями головы и корпуса назад наблюдаются у более старших детей (5-8 лет) и протекают значительно благоприятнее. Они близки к истинным абсансам, но у детей, как правило, сочетаются с закатыванием глаз вверх, запрокидыванием головы, иногда топтанием на месте, наклонами туловища назад и т. д. Во время припадка могут наблюдаться общее застывание, наклоны в сторону, а иногда сгибания корпуса вперед. Таким образом, ретропульсивные припадки могут быть полиморфными и сочетаться с другими типами малых эпилептических припадков, а иногда с большими судорожными припадками. Ретропульсивные припадки обычно серийные, достигают большой частоты, особенно в утренние часы, но относительно мало изменяют интеллект и поведение больного.

В группу импульсивных припадков входят миоклонические petit mal с общим вздрагиванием, падением и т. д. Чаще они наблюдаются в период полового созревания. Припадки имеют тенденцию к генерализации в большие судорожные разряды. Относительно быстро развиваются эпилептические изменения психики.

Все типы малых припадков встречаются преимущественно в детском возрасте, но, исчезая в подростковом, могут переходить в полиморфные судорожные и большие эпилептические припадки. В связи с этим лечение малых форм эпилепсии нужно сочетать с применением антиконвульсивных средств для профилактики больших припадков.

К частной форме эпилепсии у детей относятся так называемые психомоторные пароксизмы, протекающие с сумеречными изменениями сознания. Одни авторы относят их к малым припадкам общего типа, другие - к локальным припадкам. В то время как Penfield считает их чисто височными припадками, Gibbs , Gastaut , наблюдали психомоторные припадки при поражении таламо-мезэнцефальных отделов. Эти данные еще раз свидетельствуют, что деление на общие и фокальные припадки относительно и может рассматриваться только как рабочая схема для клинициста. При решении вопроса о локализации исходного очага эпилептической активности не всегда можно проводить клинико-электро-физиологические параллели.

Классическим видом психомоторного припадка являются состояния амбулаторного автоматизма. Внезапно наступает сумеречное изменение сознания и больной может бесконтрольно, автоматически совершать последовательные мотивированные действия и поступки. В таком состоянии больные способны уходить в разных направлениях, пользоваться транспортом, приобретать билеты и т. д. Когда припадок кончается (через несколько часов, а иногда через сутки) и восстанавливается нормальное сознание, больной не узнает обстановки, в которой очутился, не понимает, куда и как попал, так как полностью амнезирует припадок.

У детей психомоторные припадки очень часты (16% по Крейндлеру), но протекают обычно с элементарными автоматическими действиями. Они проявляются стеротипными похлопываниями в ладоши, потиранием рук, почесыванием, повторением стереотипной, часто лишенной смысла фразы, гримасничаньем, смехом и т. д. Сознание нарушается.

Очень часты аффективные состояния страха, ужаса, во время которых дети могут плакать, прятаться, прижиматься к взрослым, наблюдаются вегетативные реакции. Психомоторный тип припадков свидетельствует о неблагоприятном течении эпилепсии. Быстро развиваются полиморфизм припадков, судорожные пароксизмы, эпилептическая деградация личности.

Большой эпилептический припадок (morbus major). Нередко можно выделить девять периодов (фаз): отдаленные предвестники (продромы), ближайшие предвестники (аура обонятельная, зрительная и т. д.), потеря сознания, падение, судороги тонические, судороги клонические, кома, состояние послеэпилептического истощения (сон и т. д.), межприпадочный период. Одни из этих фаз могут отсутствовать (продромы, аура), другие скорее являются вторичными (прострация - кома, послеэпилептическое истощение). Потеря сознания, падение, судороги, амнезия являются основными признаками развернутого, большого эпилептического припадка. Но эти фундаментальные признаки не исчерпывают и не покрывают клинического понятия эпилепсии. При малой эпилепсии могут целиком отсутствовать судороги и падение. Известны эпилептические припадки в виде приступов головокружений с падением, но без судорог и иногда без потери сознания (эпилепсия статическая). Аура (см.) наблюдается приблизительно в 50-60% всех случаев эпилепсии. Она может быть и изолированным симптомом, т. е. не сопровождаться припадком.

Своеобразный крик (судорога мышц голосовой щели) при эпилепсии относят обычно к началу тонической фазы припадка. Больной теряет сознание, падает с «окоченевшими» конечностями и с лицом, искаженным тонической гримасой. При этом он может получить тяжелые, иногда обезображивающие травмы.

Тоническая фаза припадка характеризуется повышенным тонусом мышц. Голова; часто запрокидывается назад, верхние конечности обычно бывают согнутыми, а нижние - разогнутыми, кисти также сгибаются, а пальцы сжимаются в кулак (иногда большой палец накрыт остальными). Грудная клетка и диафрагма в этой фазе фиксируются в положении резкой экспирации, что влечет за собой асфиксию и цианоз; челюсти стискиваются, глаза закатываются кверху. Эта фаза продолжается: примерно до 30 сек., иногда проходит незамеченной.

Клоническая фаза проявляется быстрыми, неритмическими, большой частью симметрично-синхронными, постепенно усиливающимися судорогами, при которых еще полусогнутые руки совершают сгибательно-разгибательные движения, Одновременно; отмечаются гораздо менее обширные клонические подергивания ног. Голова быстро поворачивается в стороны, глаза вращаются в орбите, язык периодически высовывается, а нижняя челюсть совершает жевательные движения. Нередки прикусы языка, внутренней поверхности щек и губ. Мимические мышцы лица, участвуя в клонической судороге, обусловливают различные гримасы. Часто появляются пена и пузыри изо рта, а также недержание мочи и кала. Судороги не настолько интенсивны, чтобы больной переместился, и обычно он остается там, где упал. Клоническая фаза (1 - 3 мин.) заканчивается внезапным общим расслаблением, нередко сопровождающимся глубоким вздохом.

В коматозной фазе больной без сознания, совершенно нечувствителен к различным раздражениям, с явлениями арефлексии (отсутствие зрачковых, сухожильных рефлексов, роговичных и др.), с расслабленной мускулатурой, пепельно-серым цветом кожи, покрытой потом; дыхание шумное стерторозное; нередко на губах пена, окрашенная кровью. Этот период продолжается 15-30 мин. Затем следует относительно более легкий сон в течение нескольких часов. Некоторые авторы описывают отдельные приступы длительного эпилептического сна и как самостоятельные, абортивные эпилептические припадки.

Больные не помнят о своем припадке и только по прикушенному языку, синякам, следам мочи на белье, плохому общему самочувствию и т. д. догадываются о нем. При возвращении сознания может на некоторое время наступить обеднение речи (олигофазия Бернштейна) или полилалия, т. е. непрестанное повторение слогов, слов и даже целых фраз.

Малые припадки (petit mal) наряду с большими судорожными припадками занимают значительное место в клинической картине эпилепсии. В отличие от больших судорожных припадков они крайне разнообразны по клиническим проявлениям. Представители различных психиатрических школ подчас вкладывают в понятие «малые припадки» различный клинический смысл, соответственно суживая или расширяя его границы включением или, напротив, исключением двигательного (судорожного) компонента. Ряд отечественных исследователей, особенно С. Н. Давиденков (1937), считали, что малыми припадками следует называть только припадки с судорожным компонентом. П. М. Сараджашвили (1969), В. В. Ковалев (1979), W. Lennox (1960) и другие авторы выделяли следующие основные типы малых припадков: типичные малые (абсансы и пикнолептические), миоклонические (импульсивные) и акинетические (включая кивки, клевки, салаам-припадки и атонически-акинетические). Большинство исследователей эпилепсии объединяли в группу малых припадков наряду с абсансами кратковременные пароксизмальные состояния с изменением мышечного тонуса: пропульсивные припадки (среди которых различают салаам-припадки, молниеносные и клонические пропульсивные припадки), ретропульсивные (с подразделением на клонические, рудиментарные и пикнолептические), а также импульсивные малые припадки. К абсансам относят состояния с внезапным кратковременным (на несколько секунд) выключением сознания. В этот момент больной прерывает разговор или какое-нибудь действие, его взгляд останавливается или блуждает, а спустя несколько секунд он продолжает прерванный разговор или действие (см. также главу 1, часть I). В некоторых случаях выключение сознания сопровождается изменением тонуса отдельных групп мышц (чаще мышц лица, шеи, верхних конечностей), двусторонним легким подергиванием мышц или вегетативными нарушениями. Такие абсансы в отличие от уже описанных простых называют сложными. По мнению A. Matthes (1977), абсансы возникают обычно в возрасте 5—10 лет; впоследствии преобладают большие судорожные припадки. Пропульсивные (акинетические) припадки характеризуются разнообразными пропульсивными, т. е. направленными вперед, движениями (пропуль-сия). Движение головы, туловища или всего тела при пропульсивных припадках обусловлено внезапным ослаблением постурального мышечного тонуса . Пропульсивные припадки характерны для раннего детского возраста (до 4 лет). Они возникают чаще у мальчиков, преимущественно ночью. По мнению A. Matthes, в 80 % случаев их причиной является пренатальное или постнатальное повреждение мозга. В старшем возрасте наряду с пропульсивными припадками у больных, как правило, возникают и большие судорожные припадки. Разновидностью пропульсивных припадков являются кивки — серии кивательных движений головой и клевки — резкие наклоны головы вперед и вниз (при этом больные могут удариться лицом о предметы, стоящие перед ними). Кивки и клевки характерны для детей в возрасте 2—5 мес. Салаам-припадки названы так потому, что движения, совершаемые больными во время припадка, отдаленно напоминают поклоны при мусульманском приветствии (тело наклоняется вперед, голова падает вниз, а руки разводятся вверх и в стороны); такой припадок не сопровождается падением. Молниеносные припадки отличаются от салаам-припадков лишь более быстрым развитием; в остальном их клиническая картина почти идентична. Необходимо лишь отметить, что вследствие быстрого и резкого движения туловища вперед больные нередко падают. Ретропульсивные припадки подразделяются на клонические и рудиментарные ретропульсивные. Они возникают в возрасте от 4 до 12 лет, но чаще в 6—8 лет. По мнению D. Janz (1969), они наблюдаются чаще у девочек и возникают преимущественно в состоянии пробуждения, нередко провоцируются гипервентиляцией и аффективным напряжением и никогда не появляются во время сна. Клонические ретропульсивные припадки сопровождаются клонически-ми судорогами мускулатуры, век, глаз, головы, рук. Припадок выражается в закатывании глаз, отклонении головы назад, в запрокидывании вверх и назад рук, словно больной хочет что-то достать позади себя. Голова отклоняется вверх и назад в мелких клонических подергиваниях, руки — в мелких клонических судорогах. Во время припадка падения больного, как правило, не происходит; реакция зрачков на свет отсутствует, лицо бледное, отмечаются потливость и слюнотечение. Рудиментарные ретропульсивные припадки отличаются от клонических ретропульсивных лишь неразвернутостью, характеризуются легким выпячиванием глазных яблок, мелкими нистагмоидными подергиваниями, а также миоклоническими судорогами век. Случаи заболевания с очень кратковременными и частыми (до 50 в день) ретропульсивными припадками или абсансами выделяют в особую форму — пикнолепсию (пикноэпилепсию). По мнению некоторых авторов [Сухарева Г. Е., 1974, и др.], пикнолепсия имеет относительно доброкачественное течение, хотя припадки полностью прекращаются лишь в 1/3 случаев. Импульсивные (миоклонические) припадки клинически проявляются внезапными вздрагиваниями или толчкообразными движениями тех или иных групп мышц (чаще всего верхних конечностей). Происходит быстрое разведение или сближение рук, при этом больной роняет предметы. При очень кратковременных приступах сознание может не нарушаться, при более продолжительных оно выключается на короткое время. Иногда припадок сопровождается внезапным падением, но после падения больной обычно тотчас же встает. Эти припадки возникают обычно в виде серий или «залпов» (по 5—20 подряд), отделенных друг от друга интервалом в несколько часов. Характерно появление приступов в утренние часы. По мнению D. Janz, W. Chr istian (1975), в основе импульсивного припадка лежит утрированное движение выпрямления — «антигравитационный рефлекс». По мнению большинства исследователей, эти припадки могут возникнуть в различном возрасте, хотя у взрослых бывают крайне редко. Чаще всего они появляются впервые в возрасте от 10 до 23 лет, чаще в 14—18 лет. По мере развития заболевания (в среднем через V2~2 года) к ним присоединяются большие судорожные припадки. Импульсивные припадки могут развиваться в случаях генуинной эпилепсии и при церебральных органических заболеваниях — прогрессирующей миоклонической эпилепсии, церебральной миоклонической диссинергии, миоклонической форме церебрального липоидоза. Как и ретропульсивные припадки, они провоцируются рядом моментов (недостаточный сон, резкое пробуждение, алкогольные эксцессы). Характеризуя группу малых припадков в целом, необходимо отметить, что у одних и тех же больных никогда не наблюдается малых припадков различной клинической структуры, как не бывает и перехода одних малых припадков в другие.