Бульбарный Синдром: симптомы, причины, лечение. Псевдобульбарный синдром: развитие, признаки, отличие от бульбарного, диагностика, как лечить Бульбарный синдром прогноз

Бульбарный синдром является серьезным неврологическим заболеванием. Патология приводит к параличу языка, мышц глотки, губ. Прогрессирующий бульбарный паралич несет опасность для здоровья человека и тяжело лечиться.

Больной может чувствовать, как у него возникают трудности с самостоятельным употреблением пищи. Нужно будет посетить медицинское учреждение, как только появятся первые симптомы.

Если игнорировать признаки, то будут необратимые последствия. Бульбарный синдром опасная болезнь и её необходимо своевременно лечить.

Поражаются бульбарные нервы из-за развития неврологии. Это приводит к изменениям центральной нервной системы. Когда поражается двигательные нервные окончания, возникает периферический паралич.

Наблюдаются следующие причины бульбарного синдрома:

  • , из-за которого был затронут продолговатый мозг;
  • инфекционные заболевание головы;
  • злокачественные и доброкачественные опухолевые процессы;
  • ушибы и переломы основания черепной коробки;
  • воспаление в головном мозге;
  • интоксикация ботулотоксином.

Часто бывает, что причиной бульбарного паралича становится гипертония. Болезнь со временем ухудшает состояние больного. На фоне этого развивается атеросклероз, происходит сосудистый спазм, и это приводит к инсульту, поэтому возникает бульбарный синдром.

Если наблюдается плохое самочувствие, то нужно обращаться к врачу. Если игнорировать бульбарные симптомы, то могут происходить различные осложнения.

Симптомы

Наблюдается несколько видов бульбарного синдрома. Острая форма патологи проходит быстротечно и развивается на фоне инсульта, отека или ушиба головного мозга, энцефалита. Если заболевание прогрессирующего характера, то возникает бульбарный паралич медленно.

Происходит он на фоне различных патологий, которые связаны с центральной нервной системой. Чаще всего это амиатрофия Кеннеди, опухолевые образования в головном мозге. Бульбарный синдром бывает двусторонним и односторонним. Патология отражается часто на движениях гортани, языка, глотки.

Существует три признака, которые проявляются при бульбарном параличе:

  • Дисфагия – это когда нарушается глотание. Больному с трудом получается глотать еду из-за того, что прогрессирует паралич мягкого неба. Слабый пациент может легко подавиться пищей. Со временем прогрессирующий бульбарный паралич развивается, и больному с трудом получается употреблять даже мягкую еду.
  • Дизартрия. Возникает нарушение произношения слов. По началу больной может издавать звуки, но бульбарный паралич приводит к полному отсутствию речи.
  • Дисфония приводит к нарушению голосовых функций. Человек наблюдает, как у его возникает осиплость, хрипота.

У пациента при бульбарном параличе может поражаться мимика и выражение лица. Рот может быть открыт, будет выделяться слюна. При приеме пищи еда может выпадать изо рта. Бульбарный синдром может приводить к серьезным последствиям в виде нарушений дыхательной и сердечно-сосудистой системы.

У больного наблюдаются изменения в ротовой полости. Язык становится неровным, складчатым и временами подергивается. Если у пациента односторонний бульбарный синдром, то изменения будут с одной стороны. При двустороннем поражении язык может быть полностью неподвижен.

Когда происходят изменения подъязычного нервного окончания, то начинает сильно выделяться слюна. Многие больные могут страдать сильным слюноотделением, поэтому они на постоянной основе пользуются платочком. При первых проявлениях бульбарного синдрома необходимо посетить специалиста.

Диагностика

Назначает диагностику и лечение бульбарного паралича невропатолог. Первым делом специалист проводит неврологический осмотр и электромиографию. По результатам диагностики врач выявляет причину бульбарного синдрома и назначает лечение. Специалист должен определить частоту дыхания и сердцебиение.

Проводятся следующие исследования при бульбарных параличах:

  • Рентгенография дает возможность выявить переломы и ушибы головы, опухолевые процессы.

  • Электромиография помогает проверить работоспособность мышц языка, шеи, рук, ног. Данный вид диагностики выявляет мышечную активность в спокойном состоянии и при сокращении.
  • Эзофагоскопия. Такой метод исследования помогает осмотреть пищевод. Оценивается работоспособность глотки мышц и голосовых связок.

  • Магнитно-резонансная томография. Быстрый и качественный метод диагностики, выявляет различные заболевания в 90% случаев. МРТ дает возможность оценить состояние всех органов. Томография помогает выявить патологии головного мозга. Исследование чаще всего проводится при помощи контрастного вещества.
  • Электрокардиограмма. Дает возможность найти разные болезни сердца, изучить сердечный ритм.

  • Лабораторные исследования проводятся для того, чтобы выявить воспалительные процессы, инфекции, кровоизлияние. Назначается общий анализ мочи, крови и обследование спинномозговой жидкости.

При проведении компьютерной томографии и МРТ, обнаруживаются в головном мозге опухолевые образования, отёки, кисты. Если появились первые симптомы бульбарного паралича, то необходимо незамедлительно посетить врача. Заболевание со временем только прогрессирует, без лечения не обойтись. болезнь может привести к летальному исходу.

Бульбарный паралич у детей

Бульбарный паралич развивается у неврождённых детей. Наблюдается сильная влажность слизистой рта, она должна быть в нормальном состоянии практически сухой. Если осмотреть ротовую полость ребенка, когда он плачет, то можно заметить, что язык слегка повернут в сторону. Данный признак появляется при нарушении подъязычного нервного окончания.

Бульбарный синдром у детей проявляется в редких случаях, так как при нем происходит поражение стволов головного мозга. Они перестают функционировать, и жизнь без них невозможна. У детей часто происходит псевдобульбарный паралич, он проходит крайне тяжело. Малыш страдает не только от потери речи, но и от изменения мышечного тонуса.

Могут развиваться также гиперкинезы и различные расстройства двигательного аппарата. Это приводит к тому, что происходит детский церебральный паралич. Заболевание может начать беспокоить новорожденных и детей до двухлетнего возраста. Чаще всего ДЦП возникает из-за родовых травм.

При бульбарном синдроме у ребенка наблюдается нарушение моторики. Бывает так, что происходит поражение верхней лицевой части, из-за этого возникает неподвижность. Ребенок не имеет возможности самостоятельно за собой ухаживать. Такие дети выглядят неуклюже, им тяжело жевать и глотать еду, держать слюни в ротовой полости. Обязательно должно быть назначено правильное лечение при бульбарном параличе.

Лечение

Если у больного острая форма бульбарного паралича , то должна быть оказана своевременно медицинская помощь. Терапия будет направлена на устранение осложнений патологии. В первую очередь пациента подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. Это нужно для того, чтобы поддержать жизнеспособность больного и восстановить дыхание при бульбарном синдроме.

Применяется Прозерин, Аденозинтрифосфат, витамины, они помогают активировать глотательные рефлексы, улучшить моторику желудка. При помощи регуляции глотания сокращается выработка желудочного сока, слюны. Больному делают капельницу с атропином. Препарат выпускается в различных формах, но, так как у пациента нарушение глотательного рефлекса, лекарство вводят внутривенно.

Употребление пищи через зонд. Данный метод кормления дает возможность избежать попадание еды в дыхательную систему. Если человек находится в коматозном состоянии, то ему вводят капельницей питательные элементы и глюкозу. Пациенты, болеющие бульбарным параличом, чувствительные, раздражительные, депрессивные.

Бывает так, что многие больные могут отказываться от приема пищи, так как бояться подавиться. Таких пациентов направляют на лечение к психотерапевту. Назначается также медикаментозная терапия при бульбарном синдроме.

Медикаменты

Применяются для лечения патологии следующие лекарственные препараты:

  • Прозерин назначается для восстановления мышечной работоспособности. Помогает улучшить глотательные функции, моторику желудка. Если имеется повышенное артериальное давление, то препарат его снижает.
  • Атропин применяется при сильном слюноотделении.
  • Антибиотики назначаются, если имеются инфекционные заболевания.
  • Торасемид, Фуросемид являются противоотечными мочегонными препаратами, нужны для того, чтобы снять отек в голове.
  • Пармидин, Алпростан, применяются при различных болезнях сосудистой системы.
  • Витамины В, Нейромультивит, Мильгамма, Витагамма, они назначаются, чтобы поддержать и восстановить ЦНС.
  • Средства с глутаминовой кислотой улучшают обменный процесс в нервной системе.

Употреблять все медикаменты необходимо после того, как их назначит врач. Некоторые лекарственные препараты имеют ряд противопоказаний и побочных действий. Заниматься самолечением не рекомендуется, так как можно только ухудшить состояние больного при бульбарном параличе. Обязательно должно присутствовать особое питание, так как при запущенном заболевании больной не может самостоятельно употреблять пищу.

Пациент только питается через назогастральный или гастральный пищевой зонд, через него и проходит специальная смесь. Врач должен показать, как правильно кормить больного в домашних условиях при бульбарном параличе. Специалист подбирает необходимый рацион, чтобы обеспечить пациента всеми нужными витаминами для скорейшего выздоровления.

Пища дается жидкая, без комочков и твердых кусков. Как правило, применяются средства, которые имеют однородную массу и легко проходят по специальной трубочке. Выпускается Нутризон в виде порошка и готового напитка. В состав данного препарата входят все необходимые белки, жиры, углеводы, витамины, микроэлементы.

Трубочка для кормления больного может использоваться около пяти дней. Дальше она заменяется или хорошо промывается и обрабатывается. Шприцы, которые необходимы для введения еды нужно чистить сразу же после кормления.

Народные способы лечения

Можно вместе с медикаментозной терапией совмещать народную медицину. Существует множество рецептов для лечения прогрессирующего бульбарного паралича. Лекарственный сбор готовится на основе белой омелы, корня валерианы, душицы, тысячелистника. Для приготовления настойки берутся все перечисленные растения в равных количествах, заливаются кипятком. Употреблять растительное средство нужно три раза в день по сто грамм до еды.

  • Следующий рецепт готовится из мяты, душицы, омелы, пустырника, тимьяна, мелиссы. Нужно все вместе смешать и залить горячей водой. Подождать пока остынет и процедить содержимое. Принимается средство для лечения бульбарного паралича внутрь по сто грамм после еды.
  • Спиртовая настойка на основе корня пиона. Для приготовления нужно натереть растение на терке и залить спиртном один к десяти. Поставить настойку в теплое место на семь дней, как только она будет готова, процедить её. Принимать необходимо по 35 капель три раза в день до употребления еды.

  • Для того чтобы сделать настойку из шалфея, берется растение и заливается кипятком. Поставить в теплое место на восемь часов. Процедить и употреблять по столовой ложечке несколько раз в день после еды. Можно принимать лечебные ванны из шалфея и шиповника при бульбарном синдроме. Берется около 300 грамм растения, заливается водой и ставится варится на 15 минут. Дать настояться около часа, процедить средство и вылить в ванну. Процедура должна длиться не меньше тридцати минут. Для того чтобы добиться эффекта в лечении бульбарного паралича, нужно принимать ванну пару раз в неделю.

  • Необходимо взять свежие листья сумах дубильный и залить горячей водой. Поставить в теплое место на час и процедить средство. Употреблять нужно около трех раз в день по столовой ложке. Если правильно использовать народные способы лечение, то это поможет уменьшить бульбарный паралич. Перед применением, нужно проконсультироваться с лечащим врачом.

Прогрессирующий бульбарный паралич несет большую опасность, если его не лечить. При первых симптомах, необходимо обратиться в медицинское учреждение. Невропатолог проведет осмотр и назначит комплексную диагностику.

При бульбарном синдроме указанные выше симптомы сочетаются с отсутствием небного и глоточного рефлексов, свисанием мягкого неба, отчего пища выливается через нос, саливацией. Последняя у новорожденных может выражаться лишь в повышенной увлажненности слизистых оболочек рта, которые в норме относительно сухие.

Реже саливация настолько выражена, что слюна вытекает изо рта или пенится на губах. Иногда удается отметить отдельные фибриллярные подергивания в мышцах языка. Бульбарные нарушения обычно связаны с поражением ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов или отходящих от них корешков, но также могут быть симптомом миастении.

Заставив ребенка покричать, можно обнаружить также отклонение кончика языка в сторону, если таковое имеется (поражение подъязычного нерва). Бульбарный паралич у новорожденных удается наблюдать крайне редко, так как он развивается при поражении тех отделов ствола мозга, без нормального функционирования которых невозможна жизнь.

Значительно чаще наблюдают псевдобульбарный паралич, который обусловлен двусторонним поражением надъядерных путей IX, X, XII пар черепных нервов. В отличие от бульбарного при псевдобульбарном параличе нарушение сосания, глотания и изменения голоса сопровождается усилением небного и глоточного рефлексов.

Одностороннее поражение надъядерных путей приводит к нарушению только функции подъязычного нерва, что проявляется отклонением кончика языка в сторону паретичной мышцы. Изолированное поражение подъязычного нерва существенно не нарушает функциюсосания и глотания, так как зоны иннервации бульбарной группы нервов в значительной мере перекрываются.

Следующим этапом обследования новорожденного является оценка его безусловно-рефлекторной деятельности и двигательных функций.

Для этого ребенок должен находиться в состоянии бодрствования, не быть мокрым и очень голодным, чтобы рефлекторные реакции не подавлялись реакцией на дискомфорт. Исследуя безусловные рефлексы, необходимо следить за тем, чтобы наносимые раздражения не причиняли боли ребенку.

«Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни», Л.Т.Журба

Псевдобульбарный синдром – это неврологическое расстройство, характеризующееся поражением ядерных нервных путей. При заболевании страдают основные бульбарные функции, в том числе артикуляция, жевание и глотание.

Практически при любых патологиях головного мозга появляются различные синдромы. Одним из них и является псевдобульбарный. Данное заболевание возникает, если ядра мозга получают недостаточную регуляцию от центров, расположенных выше. Патологический процесс не несет угрозы жизни человека, но может существенно ухудшить ее качество. Поэтому с помощью дифференциальной диагностики важно как можно скорее установить достоверный диагноз и начать соответствующее лечение.

Патогенез

В норме у каждого человека в мозге есть так называемые «старые» отделы, работающие без его контроля. Сидром появляется, когда происходят сбои в регуляции движения импульсов от нервных ядер. Потеря импульсов возможна при патологии головного мозга. В этом случае ядра начинают работать в аварийном режиме, вызывая следующие процессы:

  • Изменение артикуляции. Происходит нарушение произношения многих звуков.
  • Проблемы с глотанием вследствие развития паралича мягкого неба.
  • Активизацию рефлексов орального автоматизма, которые в норме должны присутствовать у новорожденных детей.
  • Возникновение непроизвольной гримасы.
  • Нарушение фонации и снижение подвижности голосовых связок.

Зачастую к отклонениям в работе нервной системы приводит не только поражение ядер, но и изменения в стволе головного мозга, мозжечке. У новорожденных нарушение обычно имеет двусторонний характер, который увеличивает риск возникновения церебрального паралича.

Отличие от бульбарного синдрома

– это целая группа различных нарушений, которые возникают из-за повреждения нервных ядер. Такие центры находятся в особом отделе продолговатого мозга – бульбе, откуда и пошло название расстройства. При патологии возникает паралич мягкого неба и глотки, который часто сопровождается нарушением жизненно важных функций.

нервы, поражаемые при бульбарном синдроме

Псевдобульбарный отличается тем, что ядра не прекращают свое функционирование, даже когда связь между ними и нервными окончаниями нарушается. При этом мышцы остаются неизменными.

В обоих случаях страдает жевание, глотание и артикуляция, несмотря на то, что механизмы развития данных патологий также отличаются друг от друга.

Причины развития синдрома

Патология возникает из-за нарушения координации нейронов в головном мозге. К этому нарушению могут привести следующие состояния:

  1. Гипертония с геморрагическими очагами, множественными инсультами;
  2. Закупорка сосудов;
  3. Различные дегенеративные нарушения;
  4. Осложнения внутриутробных, родовых или черепно-мозговых травм;
  5. Ишемическая болезнь после комы или клинической смерти;
  6. Воспалительные процессы в мозге;
  7. Доброкачественные и злокачественные опухоли.

Также псевдобульбарный синдром может возникнуть вследствие обострения хронических заболеваний.

Заболевания сосудов

Одной из самых распространенных причин возникновения и развития псевдобульбарного синдрома является закупорка сосудов. Множественные ишемические поражения, гипертония, васкулит и атеросклероз, заболевания сердца и крови могут привести к появлению патологии. Риск особенно увеличивается у людей в возрасте от 50 лет. Обычно такие нарушения выявляются с помощью МРТ.

Врождённый билатеральный водопроводный синдром

Данное расстройство характеризуется нарушением речевого и психического развития у детей. В редких случаях заболевание может перейти в аутизм или псевдобульбарный синдром. Также врачи фиксируют регулярные приступы эпилепсии (около 80% всех случаев). Для постановки верного диагноза необходимо провести МРТ.

Травмы мозга

Любая тяжелая черепно-мозговая травма может привести к развитию псевдобульбарного синдрома с расстройством глотания и речи. Происходит это из-за механического повреждения тканей головного мозга и множественных кровоизлияний.

Дегенеративные заболевания

Большинство подобных состояний также сопровождается псевдобульбарным параличом. К таким нарушениям относят: первичный боковой и амиотрофический склероз, болезнь Пика, Паркинсона, Крейтцфельдта-Якоба, множественную системную атрофию и другие экстрапирамидные расстройства.

Последствия энцефалита и менингита

Менингит и энцефалит также могут привести к возникновению и развитию синдрома. В этом случае врачами выявляются симптомы инфекционного поражения головного мозга. При этом угроза жизни больного особенно высока.

Энцефалопатия

Патология обычно возникает у больных, которые в недавнем времени пережили клиническую смерть, реанимационные мероприятия или достаточно долго пребывали в коматозном состоянии.

Болезнь способна привести к развитию псевдобульбарного паралича, особенно вследствие тяжелой гипоксии.

Развитие патологии у детей

Обычно расстройство у младенцев становится заметно уже спустя несколько дней после рождения. Иногда специалисты устанавливают одновременное присутствие бульбарного и псевдобульбарного паралича. Болезнь возникает вследствие тромбозов, амиотрофических склерозов, демиелинизирующих процессов или опухолей различной этиологии.

Признаки заболевания

Для псевдобульбарного синдрома характерно расстройство речи и глотания одновременно. Также появляются признаки орального автоматизма и насильственных гримас.

пациент с псевдобульбарным синдромом

Проблемы с речью у больного резко влияют на произношение слов, дикцию и интонацию. Возникает «выпадение» согласных, теряется смысл слов. Данное явление называется дизартрией и обосновано оно спастическим тонусом мышц или их параличом. При этом голос становится глухим, тихим и хриплым, возникает дисфония. Иногда человек теряет способность разговаривать шепотом.

Проблемы с глотанием объясняются слабостью мышц мягкого неба и самой глотки. Еда часто застревает за зубами и на деснах, а жидкая пища и вода вытекают через нос. Но при этом атрофия и подергивание мышц не беспокоят больного, а глоточный рефлекс зачастую становится даже повышенным.

Признаки орального автоматизма обычно остаются незамеченными пациентом. Чаще всего впервые они дают о себе знать во время медицинского осмотра врачом-неврологом. Благодаря воздействию на некоторые зоны, доктор выявляет сокращение мышц рта или подбородка. Обычно реакция становится заметна при простукивании носа или нажатии специальным инструментом на уголок рта. Также у пациентов реагируют жевательные мышцы на легкий хлопок по подбородку.

Насильственный плач или смех имеет кратковременный характер. Мимика меняется непроизвольно, независимо от реальных чувств или впечатлений человека. Часто поражается мускулатура всего лица, вследствие чего больному становится тяжело жмурить глаза или открывать рот.

Псевдобульбарный паралич не может возникнуть из ниоткуда. Он развивается вместе с другими неврологическими расстройствами. Симптоматика болезни напрямую зависит от первопричины появления недуга. Например, поражение лобного отдела головы характеризуется эмоционально-волевым нарушением. Больной становится малоподвижным, вялым или, наоборот, излишне активным. Могут возникнуть двигательные и речевые нарушения, произойти ухудшение памяти.

Диагностика

Для подтверждения псевдобульбарного синдрома следует провести дифференциальную диагностику от бульбарного синдрома, неврозов, паркинсонизма и нефритов. Одним из самых главных признаков псевдоформы недуга является отсутствие атрофии мышц.

Необходимо отметить и то, что синдром по своим признакам похож на паркинсоноподобный паралич. У больного, как и при псевдобульбарном расстройстве, происходит нарушение речи, появляется насильственный плач. Такая патология протекает медленно, а на последних стадиях приводит к апоплексическим инсультам. Именно поэтому важно как можно раньше обратиться за помощью к квалифицированному и опытному врачу.

Терапия паралича

Псевдобульбарный синдром не возникает из ниоткуда – он приходит в ответ на основное заболевание. Поэтому при лечении паралича необходимо победить первопричину болезни как у взрослых, так и у детей. Например, чтобы воздействовать на гипертонию, специалисты приписывают сосудистую и гипотензивную терапию.

Помимо основной причины возникновения синдрома, следует обратить внимание и на нормализацию работы нейронов, на улучшение циркуляции крови в мозге («Аминалон», «Энцефабол», «Церебролизин»). С недугом помогут справиться метаболические, сосудистые, ноотропные («Ноотропил», «Пантогам») и расщепляющие ацетилхолин средства («Оксазил», «Прозерин»).

К сожалению, какого-либо единого препарата для лечения паралича пока не существует. Специалист должен составить определенный комплекс терапии, учитывая все имеющиеся патологии у пациента. Причем к медикаментозному лечению обязательно необходимо добавить еще и дыхательную гимнастику, упражнения для всех пораженных мышц, физиотерапию.

Также в случае неверного произношения слов больным следует пройти курс занятий с дефектологом. Особенно такая терапия станет полезна детям. Так ребенку будет проще адаптироваться в школе или другом учебном заведении.

Шансы на улучшение самочувствия заметно повысятся, если при лечении недуга использовать стволовые клетки. Они способны спровоцировать замещение миелиновой оболочки, что приведет к восстановлению работы поврежденных клеток.

Как повлиять на состояние у младенцев

Если псевдобульбарный паралич возник у новорожденного ребенка, необходимо как можно быстрее начать комплексное лечение. Обычно оно включает: кормление ребенка через зонд, массаж мышц рта и электрофорез в области шейного отдела позвоночника.

Говорить об улучшении общего состояния младенца можно лишь, когда у ребенка начнут появляться рефлексы, отсутствовавшие до этого; стабилизируется неврологическое состояние; возникнут положительные сдвиги в лечении отклонений, которые были установлены ранее. Также у новорожденного должна повыситься двигательная активность и мышечный тонус.

Реабилитация младенцев

Когда у новорожденного не обнаружены некурабельные поражения, обычно восстановительный процесс начинается уже во время первых двух недель жизни малыша. Если же выявлен псевдобульбарный паралич – лечение приходится на четвертую неделю и обязательно требует проведения реабилитации. Детям, которые перенесли судороги, врачи подбирают медикаменты особенно аккуратно. Обычно используется «Церебролизин» (примерно 10 инъекций). А для поддержания организма назначается «Фенотропил» и «Фенибут».

Массаж и физиотерапия

В качестве дополнительной терапии, которая ускорит процесс выздоровления и реабилитации, специалисты назначают лечебный массаж и физиотерапию.

Массаж должен быть выполнен строго профессионалом и иметь преимущественно тонизирующий, а иногда расслабляющий эффект. Проводить такие процедуры можно даже малышам. Если у ребенка наблюдается спастичность конечностей, лучше начать процедуры уже на десятом дне жизни. Оптимальный курс терапии – 15 сеансов. Одновременно вместе с этим рекомендуется принятие курса «Мидокалма».

Физиотерапия обычно включает электрофорез сульфата магния с алоэ, воздействующий на шейную область.

Псевдобульбарная дизартрия

Это одно из невралгических расстройств, которое является следствием псевдобульбарного паралича. Болезнь возникает из-за нарушения путей, которые соединяют бульбарную пульпу с мозгом. Патология может иметь 3 степени:

  • Легкая. Практически незаметна, характеризуется нечетким произношением многих звуков у детей.
  • Средняя. Наиболее распространена. Практически все движения мимики становятся невозможными. Больным неудобно глотать пищу, при этом язык малоподвижен. Речь становится невнятной и нечеткой.
  • Тяжелая. Больной не может управлять своей мимикой, нарушается подвижность всего речевого аппарата. У пациентов часто отвисает челюсть, язык становится недвижимым.

Лечение патологии возможно только лишь в комплексе медикаментозных препаратов, массажа и рефлексотерапии одновременно. Синдром представляет огромную опасность для жизни человека, поэтому затягивать с лечением крайне не рекомендуется.

Прогноз

К сожалению, избавиться от псевдобульбарного паралича полностью практически невозможно. Патология затрагивает головной мозг, вследствие чего многие нейроны гибнут, а нервные пути разрушаются. Но адекватная терапия сможет компенсировать возникшие нарушения и улучшить общее состояние больного. Реабилитационные меры помогут пациенту приспособиться к появившимся проблемам и адаптироваться к жизни в социуме. Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями специалиста и откладывать лечение. Важно – сохранить нервные клетки и замедлить развитие основного заболевания.

В результате нарушения функционирования определенных элементов головного мозга, у человека может развиться псевдобульбарный синдром (синдром поражения черепных нервов).

В основе механизма патологического состояния лежит нарушение деятельности расположенных в продолговатом мозгу нервных клеток. Несмотря на то, что проблема существенно снижает качественный уровень жизни человека, существенной угрозы для его здоровья он не несет.

Полной противоположностью в этом плане являются бульбарные нарушения, которые могут привести к параличу гладкой мускулатуры языка, глотки или голосовых связок. У пациента нарушается речь ему становиться тяжело, дышать и глотать.

Своевременное обнаружение и последующая дифференциальная диагностика, имеющих схожую клиническую картину синдромов позволяет врачу подобрать адекватные терапевтические меры.

Механизм возникновения

Если повреждаются главные отделы нервной системы, жизнедеятельность человека поддерживается за счет автономного функционирования определенных элементов. Их работа не регулируется корой головного мозга.

Этими элементами являются нейроны. Их независимая деятельность приводит к тому, что сложные двигательные акты (дыхание, глотание, речь) осуществляются с нарушениями.

Согласованная деятельность разных групп мышц возможна лишь при максимально четкой координации в работе различных отделов головного мозга. Автономное функционирование подкорковых структур этого обеспечить не может.

Когда высшие отделы перестают регулировать двигательные ядра (скопление нервных клеток), расположенных в продолговатом мозгу, у человека развивается псевдобульбарный синдром.

Отсутствие «руководителя» активизирует работу ядер в автономном режиме.

Подобная, обособленная деятельность имеет следующие последствия:

  • полное сохранение работы жизненно важных систем организма (сердечно-сосудистая и дыхательная);
  • паралич мягкого неба приводит к нарушению акта глотания;
  • речь становится неразборчивой;
  • малоподвижность голосовых связок и нарушение фонации.

Спонтанное сокращение лицевых мышц приводит к появлению гримас, имитирующих разные эмоциональные ситуации.

Понимание процесса развития любого заболевания дает возможность врачам своевременно и оперативно подобрать эффективную схему лечения.

Причины

Данный синдром возникает в результате поражения нейронных путей, по которым информация от коры головного мозга поступает к ядрам.

В подавляющем большинстве случаев, основными причинами такого расстройства могут являться следующие состояния:

  • гипертония (повышенное артериальное давление), благоприятствующая развитию ;
  • наличие атеросклеротических бляшек в артериолах головного мозга;
  • нарушение кровообращения, вызванное односторонним поражением кровеносных сосудов, питающих мозг;
  • черепно-мозговые травмы разнообразного характера;
  • васкулиты, возникшие на фоне таких заболеваний, как туберкулез или сифилис;
  • травмирование головного мозга при родах;
  • нарушение обмена веществ при длительном применении лекарств, содержащих вальпроевую кислоту;
  • злокачественные новообразования и доброкачественные опухоли в лобных долях или подкорковых структурах;
  • воспаления тканей головного мозга, вызванные болезнями инфекционной этиологии.

Псевдобульбарный синдром, преимущественно развивается вследствие многих хронических процессов, находящихся на стадии прогрессирования. Острое кислородное голодание – это тот фактор, который также способствует развитию этого малоприятного состояния.

Клинические симптомы

Характерной особенностью псевдобульбарного синдрома является тот факт, что пациенты, страдающие данным расстройством, могут смеяться или плакать против собственной воли.

Нарушается процесс глотания, артикуляция, а на лице появляться разнообразные гримасы.

Из-за того, что мышцы неба и глотки ослаблены, глотанию предшествует першение и появление незначительных пауз. При этом отсутствует атрофия и подергивание пораженных мышц.

Поражения черепных нервов часто проявляется нарушением речи, причем страдает исключительно произношение. Нечеткость артикуляции сочетается с глухим голосом.

Появление насильственного смеха или непроизвольного плача, вызваны кратковременным спазмом мышц лица. Подобное поведение абсолютно не связанно с перенесенными эмоциональными впечатлениями и осуществляется непроизвольно.

Часто отмечаются симптомы, свидетельствующие о нарушении произвольных движений мимической мускулатуры. Именно по этой причине, если пациента попросить закрыть глаза, он может открыть рот.

Псевдобульбарный синдром не является обособленным недугом. Такое расстройство, главным образом сопровождается некоторыми другими неврологическими нарушениями.

Клиническая картина и степень ее выраженности во многом обусловлены главной причиной, которая активизировала патологию. Если поражаются лобные доли, то синдром проявляется симптомами нарушения эмоционально-волевого характера. У пациента может отмечаться апатия, потеря интереса к происходящему вокруг, слабая активность или отсутствие инициативы.

Нарушения двигательных функций проявляются, если повреждены элементы подкорковой зоны. Главной задачей врачей является правильная дифференциация относительно безобидного псевдобульбарного синдрома от опасного для жизни человека бульбарного заболевания.

Бульбарное нарушение

Бульбарный синдром возникает вследствие повреждения, расположенных в продолговатом мозгу ядер.


Эти ядра, представляют собой скопления клеток нервной системы и принимают активное участие в регулировании координации движений, формировании эмоций и других жизненно важных функций.

Нарушения могут развиться по следующим причинам:

  • механическое сдавливание и травмирование ядер в результате доброкачественной или злокачественной опухоли головного мозга;
  • недостаточность кровообращения на фоне ;
  • вирусные заболевания, поражающие нервную систему;

Поражение ядер приводит к развитию патологического состояния, характерной чертой которого является выраженный периферический паралич.

Дегенеративные изменения мышц глотки или мягкого нёба приводят к тому, что человеку тяжело глотать и говорить.

Характер клинической картины во много определяется степенью поражения нервных клеток.

Основными симптомами являются:

  • повышенное слюноотделение;
  • мимика на лице отсутствует;
  • полуоткрытый рот;
  • мягкое нёбо свисает;
  • нахождение языка за пределами ротовой полости с характерным отклонением в сторону и непродолжительное по времени подергивание;
  • трудно различимая речь;
  • ослабление или полная потеря голоса во время разговора.

Бульбарный синдром сопровождается нарушением работы сердечно-сосудистой системы и органов дыхания.

Вследствие чего, у больного отмечается слабый или учащенный пульс, а также отклонения в ритме сердцебиения.

В дыхательных движениях происходит сбой с появлением пауз в процессе дыхания.

Лечение

При обнаружении псевдобульбарного синдрома, врач определяет такую схему лечения, которая будет акцентирована на терапию основной болезни. Если недуг развился вследствие гипертонического заболевания, назначают терапию, направленную на снижение давления и нормализацию работы сердечно-сосудистой системы.

Антибактериальные препараты эффективны при васкулите на фоне или .

Важным элементом комплексного подхода являются лекарственные средства, улучшающие микроциркуляцию в головном мозге и нормализующие деятельность центральной и периферической нервной системы.

Классической схемы лечения псевдобульбарного синдрома на сегодняшний день не существует.

Терапевтический курс составляется на основании присутствующих у пациента нарушений.

Такой подход является важной частью комплексной терапии.

Однако адекватная медикаментозная терапия и специальные занятия, направленные на скорейшую реабилитацию, благоприятствуют тому, что человек постепенно приспосабливается к появившимся проблемам.

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы имеют очень много схожего между собой. Они по праву являются серьезными патологиями нервной системы.

При поражении структурных элементов головного мозга существенно вырастает риск нарушений функционирования жизненно важных систем и органов.

Видеозаписи по теме

Интересное

Высшее образование (Кардиология). Врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики. Хорошо разбираюсь в диагностике и терапии заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Закончила академию (очно), за плечами большой опыт работ.Специальность: Кардиолог, Терапевт, Врач функциональной диагностики. .

Комментарии 0

При различных поражениях головного мозга развиваются комплексы характерных нарушений, называемых синдромами. Одним из них является псевдобульбарный паралич. Это состояние возникает, когда ядра продолговатого мозга перестают получать достаточную регуляцию от вышележащих центров. Это не представляет непосредственной опасности для жизни пациента, в отличие от бульбарного паралича. Правильная дифференциальная диагностика между этими двумя синдромами не только позволяет врачу определить уровень поражения, но и помогает оценить прогноз.


Как возникает псевдобульбарный синдром

В головном мозге есть «старые» отделы, которые могут работать автономно, без регулирующего влияния коры. Это поддерживает жизнедеятельность даже при повреждении высших отделов нервной системы. Но такая базовая деятельность нейронов сопровождается нарушением сложных двигательных актов. Ведь для согласованной работы разных групп мышц нужна четкая координация различных нервных импульсов, что не могут обеспечить только подкорковые структуры.

Псевдобульбарный синдром (паралич) возникает при нарушении высшей регуляции моторных (двигательных) нервных ядер в продолговатом мозге. К ним относят центры 9, 10 и 12 пар черепно-мозговых нервов. Многие пути в головном мозге имеют частичный или полный перекрест. Поэтому полное исчезновение контролирующих импульсов происходит при двустороннем поражении лобных отделов коры головного мозга или при обширном повреждении подкорковых нервных путей.

Оставшиеся без «командира» ядра начинают работать автономно. При этом происходят следующие процессы:

  • сохраняется функция дыхательных мышц и сердца, то есть жизненно важные акты остаются неизменными;
  • меняется артикуляция (произношение звуков);
  • из-за паралича мягкого неба нарушается глотание;
  • возникают непроизвольные стереотипные гримасы с имитацией эмоциональных реакций;
  • голосовые связки становятся малоподвижными, нарушается фонация;
  • активируются глубокие безусловные рефлексы орального автоматизма, которые в норме могут быть обнаружены только у младенцев.

В формировании таких изменений принимают участие сами ядра продолговатого мозга, мозжечок, ствол мозга, лимбическая система и множество путей между отдельными подкорковыми структурами головного мозга. Происходит их растормаживание и дискоординация работы.

Отличие бульбарного синдрома от псевдобульбарного

Бульбарный синдром – это комплекс нарушений, возникающих при повреждении самих ядер в продолговатом мозге. Эти центры располагаются в утолщении мозга, называемом бульбой, что и дало название синдрому. А при псевдобульбарном параличе ядра продолжают функционировать, хотя нарушается координация между ними и другими нервными образованиями.

В обоих случаях страдает артикуляция, фонация и глотание. Но механизм развития этих нарушений разный. При бульбарном синдроме происходит выраженный периферический паралич мышц глотки и мягкого неба с дегенерацией самих мышц, нередко сопровождающийся нарушением жизненно важных функций. А при псевдобульбарном синдроме паралич носит центральный характер, мышцы остаются неизмененными.


Причины псевдобульбарного синдрома


Атеросклероз может приводить к поражению нейронов в коре головного мозга и, как следствие, к псевдобульбарному синдрому.

Псевдобульбарный синдром является следствием поражения нейронов в лобной части коры головного мозга или нервных путей, идущих от этих клеток к ядрам в продолговатом мозге. К этому могут приводить следующие состояния:

  • гипертоническая болезнь с формированием множественных мелких или , повторными инсультами;
  • атеросклероз мелких сосудов головного мозга;
  • одностороннее поражение в головном мозге артерий среднего и мелкого калибра, что приводит к синдрому обкрадывания (дефициту кровоснабжения) в симметричных участках;
  • васкулиты при системной красной волчанке, туберкулезе, сифилисе, ревматизме;
  • дегенеративные заболевания ( , болезнь Пика, супрануклеарный паралич, и другие);
  • последствия ;
  • последствия поражения головного мозга внутриутробно или в результате родовой травмы;
  • последствия выраженной ишемии после клинической смерти и коматозных состояний;
  • выраженные метаболические нарушения на фоне длительного использования препаратов вальпроевой кислоты;
  • опухоли лобных долей или подкорковых структур;

Чаще всего псевдобульбарный синдром возникает при хронических прогрессирующих состояниях, но он может появиться и при остром кислородном голодании многих отделов головного мозга.


Клиническая картина


Такие больные могут смеяться или плакать против собственной воли.

Псевдобульбарный синдром характеризуется сочетанием нарушения глотания, речи, появлением насильственных гримас (смеха и плача) и симптомов орального автоматизма.

Появление поперхивания и пауз перед началом глотания объясняется парезом (слабостью) мышц глотки и мягкого неба. При этом нарушения симметричны и не такие грубые, как при бульбарном параличе. Не появляется ни атрофии, ни подергиваний пораженных мышц. А глоточный рефлекс бывает даже повышенным.

Нарушения речи при псевдобульбарном синдроме захватывают только произношение – речь становится нечеткой и как бы смазанной. Это называется дизартрией, она может быть вызвана параличом или спастическим тонусом мышц. Кроме того, голос становится глухим. Такой признак называется дисфонией.

В состав синдрома обязательно входят симптомы орального автоматизма. Причем сам пациент их не замечает, эти признаки выявляются при проведении специальных тестов во время неврологического осмотра. Легкое раздражение некоторых зон приводит к сокращению подбородочных или околоротовых мышц. Эти движения напоминают сосание или поцелуй. К примеру, такая реакция появляется после прикосновения к ладони или углу рта, при постукивании по спинке носа. А при легком ударе по подбородку сокращаются жевательные мышцы, закрывая приоткрытый рот.

Нередко возникают насильственный смех и плач. Так называют характерные кратковременные сокращения мимических мышц, похожие на эмоциональные реакции. Эти непроизвольные гримасы не связаны с какими-либо впечатлениями и не могут быть остановлены усилием воли. Нарушаются и произвольные движения лицевой мускулатуры, из-за чего человек может открывать рот при просьбе зажмурить глаза.

Псевдобульбарный синдром не является изолированным, он появляется на фоне других неврологических нарушений. Общая картина зависит от первопричины. К примеру, поражение лобных долей обычно сопровождается эмоционально-волевыми нарушениями. Человек при этом может становиться малоактивным, безынициативным или, наоборот, расторможенным в своих желаниях. Дизартрия часто сочетается со снижением памяти и речевыми расстройствами (афазией). При поражении подкорковых зон нередко возникают разнообразные двигательные нарушения.

Как лечить

При выявлении псевдобульбарного синдрома нужно в первую очередь лечить основное заболевание. Если это гипертоническая болезнь, назначают гипотензивную и сосудистую терапию. При специфических васкулитах (сифилитическом, туберкулезном) обязательно используют противомикробные средства, антибиотики. При этом лечение может проводиться совместно с узкими специалистами – дерматовенерологом или фтизиатром.

Помимо специализированной терапии назначаются препараты для улучшения микроциркуляции в головном мозге, нормализации работы нервных клеток и улучшения передачи нервных импульсов. Для этого используются различные сосудистые, метаболические и ноотропные средства, антихолинэстеразные препараты.

Нет универсального средства для лечения псевдобульбарного синдрома. Врач подбирает схему комплексной терапии с учетом всех имеющихся нарушений. При этом в дополнение к приему медикаментов могут быть использованы специальные упражнения для пораженных мышц, дыхательная гимнастка по Стрельниковой, физиотерапия. При нарушении речи у детей обязательно назначаются занятия с логопедом, это значительно улучшит адаптацию ребенка в обществе.

К сожалению, полностью избавиться от псевдобульбарного синдрома обычно не удается, ведь такие нарушения возникают при выраженных двусторонних поражениях головного мозга, которые нередко сопровождаются гибелью многих нейронов и разрушением нервных путей. Но лечение позволит компенсировать нарушения, а реабилитационные занятия помогут человеку приспособиться к возникшим проблемам. Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями врача, ведь важно замедлить прогрессирование основного заболевания и сохранить нервные клетки.