Полицитемия код по мкб 10. Истинная полицитемия

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.

С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.

Обработка и перевод изменений © mkb-10.com

Вторичная полицитемия

Определение и общие сведения [ править ]

Синонимы: вторичный эритроцитоз

Вторичная полицитемия представляет собой состояние с повышением абсолютной массы эритроцитов, вызванное усиленной стимуляцией продуцирования эритроцитов на фоне наличия нормальной эритроидной линии, которое может быть врожденным или приобретенным.

Этиология и патогенез [ править ]

Вторичная полицитемия может быть врожденной и вызываться дефектами в пути восприятия кислорода из-за аутосомно-рецессивных мутаций в генах VHL (3p26-p25), EGLN1 (1q42-q43) и EPAS1 (2p21-p16), что приводит к увеличению продукции эритропоэтина в условиях гипоксии; или другими аутосомно-доминантными врожденными дефектами, включая гемоглобин с высоким-сродством к кислороду и дефицит бифосфоглицератмутазы, что приводит к гипоксии тканей и вторичному эритроцитозу.

Вторичная полицитемия может быть также вызвана увеличением количества эритропоэтина из-за гипоксии тканей, которая может быть центральной в результате заболевний легких и сердца или пребыванием на большой высоте, или локальной, например гипоксия почек из-за стеноза почечной артерии.

Продукция эритропоэтина может быть патологической из-за опухолей, секретирующих эритропоэтин - рак почек, гепатоцеллюлярная карцинома, гемангиобластома мозжечка, менингиома и карцинома/аденома паращитовидной железы. Кроме того, эритропоэтин можно вводить преднамеренно в качестве допинга у спортсменов.

Клинические проявления [ править ]

Клинические особенности варьируются в зависимости от этиологии полицитемии, но обычно симптомы могут включать в себя полнокровие, румяный цвет лица, головную боль и шум в ушах. Врожденная форма может сопровождаться тромбофлебитом поверхностных или глубоких вен, может ассоциироваться со специфическими симптомами, как в случае чувашского семейного эритроцитоза или течение болезни может быть индолентным.

Пациенты со специфическим подтипом врожденной вторичной полицитемии, известный как чувашский эритроцитоз, имеют более низкое систолическое или диастолическое АД, варикоз вен, гемангиомы тела позвонков, а также цереброваскулярные осложнения и брыжеечный тромбоз.

Приобретенная форма вторичной полицитемии может проявляться цианозом, гипертонией, барабанными палочками на ногах и руках, сонливостью.

Вторичная полицитемия: Диагностика [ править ]

Диагноз основан на выявлении увеличения общего количества эритроцитов и нормального или повышенного уровня эритропоэтина сыворотки. Вторичные причины эритроцитоза должны быть диагностированы индивидуально и потребуют всеобъемлющего анализа.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальный диагноз включает истинную полицитемию и первичную семейную полицитемию, которые можно исключить наличием низкого уровня эритропоэтина и мутаций в гене JAK2 (9р24) при полицитемии.

Вторичная полицитемия: Лечение [ править ]

Флеботомия или венесекция могут принести пользу, особенно у пациентов с повышенным риском тромбоза. Целевой гематокрит (Hct) 50% может быть наиболее оптимальным. Применение аспирина в низкой дозе может принести пользу. В приобретенных случаях вторичной полицитемии ведение пациентов основано на лечении основного состояния. Прогноз

Прогноз главным образом зависит от сопутствующего заболевания при приобретенных формах вторичного эритроцитоза и тяжести тромботических осложнений при наследовенных формах, таких как чувашский эритроцитоз.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Синонимы: стрессовый эритроцитоз, стрессовая полицитемия, стресс-полицитемия

Синдром Гейсбока характеризуется вторичной полицитемией встречается главным образом у мужчин, находящихся на высококалорийной диете.

Распространенность синдрома Гейсбока неизвестна.

Клиническая картина синдрома Гейсбока включает в себя умеренное ожирение, гипертонию и снижение объема плазмы с относительным повышением гематокрита, повышенной вязкостью крови, повышенными холестерином, триглицеридами и мочевой кислотой в сыворотке. Снижение объема плазмы, по-видимому, связано с повышением диастолического артериального давления.

Прогноз ухудшается развитием сердечно-сосудистых осложнений.

Полицитемия

Код по МКБ-10

Названия

Описание

Симптомы

В клиническом течении различают несколько стадий:

*начальная, или малосимптомная, стадия, обычно длительностью 5 лет, с минимальными клиническими проявлениями;.

*стадия IIА - эритремическая развернутая стадия, без миелоидной метаплазии селезенки, ее длительность может достигаетлет;.

*стадия IIБ - эритремическая развернутая стадия, с миелоидной метаплазией селезенки;.

*стадия III - стадия постэритремической миелоидной метаплазии (анемическая стадия) с миелофиброзом или без него; возможен исход в острый лейкоз, хронический миелолейкоз.

Однако, учитывая обычное начало болезни у пожилых и старых людей, далеко не у всех больных она проходит все три стадии.

В анамнезе у многих больных задолго до момента диагностики имеются указания на кровотечения после экстракции зуба, кожный зуд, связанный с водными процедурами, «хорошие», несколько завышенные показатели красной крови, язву двенадцатиперстной кишки. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов приводит к повышению вязкости крови, стазам в микроциркуляторном русле, повышению периферического сосудистого сопротивления, поэтому кожа лица, ушей, кончика носа, дистальных отделов пальцев и видимые слизистые имеют красно-цианотичную окраску различной степени. Повышенной вязкостью объясняются высокая частота сосудистых, преимущественно церебральных, жалоб: головная боль, головокружение, бессонница, чувство тяжести в голове, нарушение зрения, шум в ушах. Возможны эпилептиформные припадки, депрессия, параличи. Больные жалуются на прогрессирующее снижение памяти. В начальной стадии заболевания артериальная гипертония обнаруживается у% больных. Клеточный гиперкатаболизм и частично неэффективный эритропоэз становятся причиной повышенного эндогенного синтеза мочевой кислоты и нарушения обмена уратов. Клинические проявления уратого (мочекислого) диатеза - почечная колика, подагра, осложняющие течение IIБ и III стадии. К висцеральным осложнениям относят язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, частота их составляет, поданным разных авторов, от 10 до 17%.

Сосудистые осложнения представляют наибольшую опасность для больных полицитемией. Уникальной особенностью этого заболевания является одновременная склонность как к тромбозу, так и кровотечению. Микроциркуляторные расстройства как следствие тромбофилии проявляются эритромелалгией - резким покраснением и отеком дистальных отделов пальцев рук и ног, сопровождающимся жгучей болью. Упорная эритромелалгия может быть предвестником тромбоза более крупного сосуда с развитием некроза пальцев рук, стоп, голеней. Тромбоз коронарных сосудов отмечается у 7-10 % больных. Развитию тромбоза способствует ряд факторов: возраст старше 60 лет, тромбоз сосудов в анамнезе, артериальная гипертония, атеросклероз любой локализации, эксфузии крови или тромбоцитаферез, проводимые без назначения антикоагулянтной или дезагрегантной терапии. Тромботические осложнения, в частности инфаркт миокарда, ишемический инсульт и тромбоэмболия легочной артерии, являются самой частой причиной смерти этих больных.

Геморрагический синдром проявляется спонтанной кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, экхимозами, характерными для нарушений тромбоцитарно-сосудистого звена гемостаза.

Патогенез

Селезенка увеличивается во IIА стадии, причиной этому служит усиление депонирования и секвестрации форменных элементов крови. В стадии IIБ спленомегалию вызывает прогрессирующая миелоидная метаплазия. Ей сопутствуют левый сдвиг в лейкоцитарной формуле, эритрокариоцитоз. Увеличение печени часто сопровождает спленомегалию. Для обеих стадий характерен фиброз печени. Течение постэритремической стадии вариабельно. У части больных оно вполне доброкачественно, селезенка и печень увеличиваются медленно, показатели красной крови достаточно долго остаются в пределах нормы. Вместе с тем возможно и быстрое прогрессирование спленомегалии, нарастание анемии, рост лейкоцитоза и развитие бластной трансформации. Острый лейкоз может развиться как в эритремической стадии, так и в стадии постэритремической миелоидной метаплазии.

Причины

К основным причинам вторичного эритроцитоза относятся тканевая гипоксия, как врожденная, так и приобретенная, и изменение содержания эндогенного эритропоэтина.

Причины вторичного эритроцитоза:

1,высокое сродство гемоглобина к кислороду;.

2,низкий уровень 2,3-дифосфоглицерата;.

3,автономная продукция эритропоэтина.

1,артериальная гипоксемия физиологической и патологической природы:

«синие» пороки сердца;.

Хронические легочные заболевания;.

Адаптация к условиям высокогорья.

Диффузные заболевания почечной паренхимы;.

Стеноз почечных артерий.

Лечение

Плановая терапия. Современная терапия эритремии состоит в использовании эксфузий крови, цитостатических препаратов, применении радиоактивного фосфора, а-интерферона.

Кровопускания, дающие быстрый клинических эффект, могут быть самостоятельным методом лечения или дополнять цитостатическую терапию. В начальной стадии, протекающей с увеличением содержания эритроцитов, применяют 2-3 кровопускания по 500 мл каждые 3-5 дней с последующим введением адекватных количеств реополиглюкина или физиологического раствора. У больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями за 1 процедуру удаляют не более 350 мл крови, эксфузий не более 1 раза в неделю. Кровопускания не контролируют количества лейкоцитов и тромбоцитов, иногда являясь причиной реактивного тромбоцитоза. Обычно кожный зуд, эритромелалгия, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, мочекислый диатез не устраняются кровопусканием. Они могут быть заменены эритроцитаферезом с возмещением объема удаленных эритроцитов физиологическим раствором и реополиглюкином. Процедура хорошо переносится больными и вызывает нормализацию показателей красной крови на срок от 8 до 12 мес.

Цитостатическая терапия направлена на подавление повышенной пролиферативной активности костного мозга, ее эффективность следует оценивать через 3 мес. После окончания лечения, хотя снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов наступает значительно раньше.

Показанием к цитостатической терапии является эритремия протекающая с лейкоцитозом, тромбоцитозом и спленомегалией, кожным зудом, висцеральными и сосудистыми осложнениями; недостаточный эффект от предшествующих кровопусканий, их плохая переносимость.

Противопоказания к цитостатической терапии - детский и юношеский возраст пациентов, рефрактерность к лечению на предыдущих этапах, противопоказана и чрезмерно активная цитостатическая терапия из-за опасности депрессии кроветворения.

Для лечения эритремии применяются следующие препараты:

*алкилирующие агенты - миелосан, алкеран, циклофосфан.

*гидроксимочевина, являющаяся препаратом выбора, в доземг/кг/сут. После снижения количества лейкоцитов и тромбоцитов суточную дозу уменьшают до 15 мг/кг на 2-4 нед. , в последующем назначается поддерживающая доза 500 мг/сут.

Новое направление в терапии полицитемии - применение препаратов интерферона, ориентированное на уменьшение миелопролиферации, количества тромбоцитов и сосудистых осложнений. Время наступления терапевтического эффектамес. Нормализация всех показателей крови оценивается как оптимальный эффект, снижение потребности в эксфузиях эритроцитов на 50 % - как неполный. В период достижения эффекта рекомендовано назначение 9 млн ЕД/сут 3 раза в неделю, с переходом на поддерживающую дозу, подбираемую индивидуально. Лечение обычно хорошо переносится и рассчитано на многие годы. Одно из несомненных достоинств препарата заключается в отсутствии лейкозогенного действия.

Для улучшения качества жизни больным проводят симптоматическую терапию:

*мочекислый диатез (с клиническими проявлениями мочекаменной болезни, подагры) требует постоянного приема аллопуринола (милурит) в суточной дозе от 200 мг до 1 г;.

*эритромелалгия является показанием к назначению 500 мг аспирина или 250 мг метиндола; при тяжелой эритромелалгии показан дополнительно гепарин;.

*при тромбозе сосудов назначают дезагреганты, в случае гиперкоагуляции по данным коагулограммы следует назначать гепарин в разовой дозе 5000 ЕД 2-3 раза в день. Доза гепарина определяется контролем за свертывающей системой. В профилактике тромбофилических осложнений наиболее эффективна ацетилсалициловая кислота, однако ее применение угрожает геморрагическими дозозависимыми осложнениями. За базовую профилактическую дозу аспирина принято 40 мг препарата в сутки;.

*кожный зуд несколько облегчают антигистаминные препараты; значительный, но более медленный (не ранее 2 мес.) эффект оказывает интерферон.

МКБ 10. Класс III (D50-D89)

МКБ 10. Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (D50-D89)

Исключены: аутоиммунная болезнь (системная) БДУ (M35.9), отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96), осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99), врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99), эндокринные болезни, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90), болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24), травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98), новообразования (C00-D48), симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)

Этот класс содержит следующие блоки:

D50-D53 Анемии, связанные с питанием

D55-D59 Гемолитические анемии

D60-D64 Апластические и другие анемии

D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния

D70-D77 Другие болезни крови и кроветворных органов

D80-D89 Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

Звездочкой отмечены следующие категории:

D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках

АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С ПИТАНИЕМ (D50-D53)

D50 Железодефицитная анемия

D50.0 Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая). Постгеморрагическая (хроническая) анемия.

Исключены: острая постгеморрагическая анемия (D62) врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)

D50.1 Сидеропеническая дисфагия. Синдром Келли-Патерсона. Синдром Пламмера-Винсона

D51 Витамин-B12-дефицитная анемия

Исключены: дефицит витамина B12 (E53.8)

D51.0 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора.

Врожденная недостаточность внутреннего фактора

D51.1 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией.

Синдром Имерслунд(-Гресбека). Мегалобластная наследственная анемия

D51.3 Другие витамин-B12-дефицитные анемии, связанные с питанием. Анемия вегетарианцев

D51.8 Другие витамин-B12-дефицитные анемии

D51.9 Витамин-B12-дефицитная анемия неуточненная

D52 Фолиеводефицитная анемия

D52.0 Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием. Мегалобластная алиментарная анемия

D52.1 Фолиеводефицитная анемия медикаментозная. При необходимости идентифицировать лекарственное средство

используют дополнительный код внешних причин (класс XX)

D52.9 Фолиеводефицитная анемия неуточненная. Анемия, обусловленная недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, БДУ

D53 Другие анемии, связанные с питанием

Включена: мегалобластная анемия, не поддающаяся лечению витами-

ном B12 или фолатами

D53.0 Анемия вследствие недостаточности белков. Анемия вследствие недостаточности аминокислот.

Исключен: синдром Леша-Нихена (E79.1)

D53.1 Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках. Мегалобластная анемия БДУ.

Исключена: болезнь Ди Гульельмо (C94.0)

Исключена: цинга (E54)

D53.8 Другие уточненные анемии, связанные с питанием.

Анемия, связанная с дефицитом:

Исключена: недостаточность питания без упоминания об

анемии, такие как:

Дефицит меди (E61.0)

Дефицит молибдена (E61.5)

Дефицит цинка (E60)

D53.9 Анемия, связанная с питанием, неуточненная. Простая хроническая анемия.

Исключена: анемия БДУ (D64.9)

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (D55-D59)

D55 Анемия вследствие ферментных нарушений

Исключена: ферментдефицитная анемия, вызванная лекарственными средствами (D59.2)

D55.0 Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД]. Фавизм. Г-6-ФД-дефицитная анемия

D55.1 Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена.

Анемия вследствие недостаточности ферментов (за исключением Г-6-ФД), связанных с гексозомонофосфатным [ГМФ]

шунтом метаболического пути. Гемолитическая несфероцитарная анемия (наследственная) типа 1

D55.2 Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов.

Гемолитическая несфероцитарная (наследственная) типа II

Вследствие недостаточности гексокиназы

Вследствие недостаточности пируваткиназы

Вследствие недостаточности триозофосфатизомеразы

D56 Талассемия

Исключена: водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью (P56. -)

D56.1 Бета-талассемия. Анемия Кули. Тяжелая бета-талассемия. Серповидно-клеточная бета-талассемия.

D56.9 Талассемия неуточненная. Средиземноморская анемия (с другой гемоглобинопатией)

Талассемия (малая) (смешанная) (с другой гемоглобинопатией)

D57 Серповидно-клеточные нарушения

Исключены: другие гемоглобинопатии (D58. -)

серповидно-клеточная бета-талассемия (D56.1)

D57.0 Серповидно-клеточная анемия с кризом. Hb-SS болезнь с кризом

D57.1 Серповидно-клеточная анемия без криза.

D57.2 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения

D57.3 Носительство признака серповидно-клеточности. Носительство гемоглобина S.Гетерозиготный гемоглобин S

D58 Другие наследственные гемолитические анемии

D58.0 Наследственный сфероцитоз. Ахолурическая (семейная) желтуха.

Врожденная (сфероцитарная) гемолитическая желтуха. Синдром Минковского-Шоффара

D58.1 Наследственный эллиптоцитоз. Эллитоцитоз (врожденный). Овалоцитоз (врожденный) (наследственный)

D58.2 Другие гемоглобинопатии. Аномальный гемоглобин БДУ. Врожденная анемия с тельцами Гейнца.

Гемолитическая болезнь, обусловленная неустойчивым гемоглобином. Гемоглобинопатия БДУ.

Исключены: семейная полицитемия (D75.0)

болезнь Hb-M (D74.0)

наследственное персистирование фетального гемоглобина (D56.4)

полицитемия, связанная с высотой (D75.1)

D58.9 Наследственная гемолитическая анемия неуточненная

D59 Приобретенная гемолитическая анемия

D59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия.

При необходимости идентифицировать лекарственный препарат используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии. Аутоиммунная гемолитическая болезнь (холодовый тип) (тепловой тип). Хроническая болезнь, вызываемая холодовыми гемагглютининами.

Холодовый тип (вторичная) (симптоматическая)

Тепловой тип (вторичная) (симптоматическая)

Исключены: синдром Эванса (D69.3)

гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55. -)

пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (D59.6)

D59.2 Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия. Медикаментозная ферментдефицитная анемия.

При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).

D59.4 Другие неаутоиммунные гемолитические анемии.

При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели].

D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами.

Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)

D59.9 Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная. Идиопатическая гемолитическая анемия хроническая

АПЛАСТИЧЕСКИЕ И ДРУГИЕ АНЕМИИ (D60-D64)

D60 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения)

Включена: красноклеточная аплазия (приобретенная) (взрослых) (с тимомой)

D60.9 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная

D61 Другие апластические анемии

Исключен: агранулоцитоз (D70)

D61.0 Конституциональная апластическая анемия.

Аплазия (чистая) красноклеточная:

Синдром Блекфена-Дайемонда. Семейная гипопластическая анемия. Анемия Фанкони. Панцитопения с пороками развития

D61.1 Медикаментозная апластическая анемия. При необходимости идентифицировать лекарственное средство

используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).

D61.2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами.

При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).

D61.9 Апластическая анемия неуточненная. Гипопластическая анемия БДУ. Гипоплазия костного мозга. Панмиелофтиз

D62 Острая постгеморрагическая анемия

Исключена: врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)

D63 Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках

D63.0 Анемия при новообразованиях (C00-D48+)

D63.8 Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках

D64 Другие анемии

Исключены: рефрактерная анемия:

С избытком бластов (D46.2)

С трансформацией (D46.3)

С сидеробластами (D46.1)

Без сидеробластов (D46.0)

D64.1 Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими заболеваниями.

При необходимости идентифицировать заболевание используют дополнительный код.

D64.2 Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарственными препаратами или токсинами.

При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).

D64.3 Другие сидеробластные анемии.

Пиридоксинреагирующая, не классифицированная в других рубриках

Исключены: синдром Блекфена-Дайемонда (D61.0)

болезнь Ди Гульельмо (C94.0)

НАРУШЕНИЯ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ, ПУРПУРА И ДРУГИЕ

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ (D65-D69)

D65 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]

Афибриногенемия приобретенная. Коагулопатия потребления

Диффузная или диссеминированная внутрисосудистая коагуляция

Фибринолитическая кровоточивость приобретенная

Исключен: синдром дефибринации (осложняющий):

У новорожденного (P60)

D66 Наследственный дефицит фактора VIII

Дефицит фактора VIII (с функциональным нарушением)

D67 Наследственный дефицит фактора IX

Фактора IX (с функциональным нарушением)

Тромбопластического компонента плазмы

D68 Другие нарушения свертываемости

Аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.1)

Беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

Исключены: ломкость капилляров наследственная (D69.8)

дефицит фактора VIII:

С функциональным нарушением (D66)

D68.1 Наследственный дефицит фактора XI. Гемофилия С. Дефицит предшественника тромбопластина плазмы

D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания. Врожденная афибриногенемия.

Дисфибриногенемия (врожденная).Гипопроконвертинемия. Болезнь Оврена

D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами. Гипергепаринемия.

При необходимости идентифицировать использованный антикоагулянт используют дополнительный код внешних причин

D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания.

Дефицит фактора свертывания вследствие:

Недостаточности витамина K

Исключена: недостаточность витамина K у новорожденного (P53)

D69 Пурпура и другие геморрагические состояния

Исключены: доброкачественная гипергаммаглобулинемическая пурпура (D89.0)

криоглобулинемическая пурпура (D89.1)

идиопатическая (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)

молниеносная пурпура (D65)

тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (M31.1)

D69.0 Аллергическая пурпура.

D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье [гигинтских тромбоцитов].

Болезнь Гланцманна. Синдром серых тромбоцитов. Тромбастения (геморрагическая) (наследственная). Тромбоцитопатия.

D69.2 Другая нетромбоцитопеническая пурпура.

Исключены: тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (Q87.2)

преходящая неонатальная тромбоцитопения (P61.0)

синдром Вискотта-Олдрича (D82.0)

D69.5 Вторичная тромбоцитопения. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

D69.8 Другие уточненные геморрагические состояния. Ломкость капилляров (наследственная). Сосудистая псевдогемофилия

ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ КРОВИ И КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ (D70-D77)

D70 Агранулоцитоз

Агранулоцитарная ангина. Детский генетический агранулоцитоз. Болезнь Костманна

При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропению, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

D71 Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов

Дефект рецепторного комплекса клеточной мембраны. Хронический (детский) гранулематоз. Врожденный дисфагоцитоз

Прогрессирующий септический гранулематоз

D72 Другие нарушения белых кровяных клеток

Исключены: базофилия (D75.8)

иммунные нарушения (D80-D89)

предлейкоз (синдром) (D46.9)

D72.0 Генетические аномалии лейкоцитов.

Аномалия (грануляции) (гранулоцита) или синдром:

Исключен: Синдром Чедиака-Хигаси (-Стейнбринка) (E70.3)

D72.8 Другие уточненные нарушения белых кровяных клеток.

Лейкоцитоз. Лимфоцитоз (симптоматический). Лимфопения. Моноцитоз (симптоматический). Плазмацитоз

D72.9 Нарушение белых кровяных клеток неуточненное

D73 Болезни селезенки

D73.8 Другие болезни селезенки. Фиброз селезенки БДУ. Периспленит. Спленит БДУ

D74 Метгемоглобинемия

D74.0 Врожденная метгемоглобинемия. Врожденная недостаточность NАDH-метгемоглобинредуктазы.

Гемоглобиноз M [болезнь Hb-M].Метгемоглобинемия наследственная

D74.8 Другие метгемоглобинемии. Приобретенная метгемоглобинемия (с сульфгемоглобинемией).

Токсическая метгемоглобинемия. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

D74.9 Метгемоглобинемия неуточненная

Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59. -)

гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2)

Брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)

D75.1 Вторичная полицитемия.

Снижением объема плазмы

D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз.

Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)

D76 Отдельные болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы

Исключены: болезнь Леттерера-Сиве (C96.0)

злокачественный гистиоцитоз (C96.1)

ретикулоэндотелиоз или ретикулез:

Гистиоцитарный медуллярный (C96.1)

D76.0 Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках. Эозинофильная гранулема.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисгена. Гистиоцитоз X (хронический)

D76.1 Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Семейный гемофагоцитарный ретикулез.

Гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, БДУ

D76.2 Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией.

При необходимости идентифицировать инфекционный возбудитель или болезнь используют дополнительный код.

D76.3 Другие гистиоцитозные синдромы. Ретикулогистиоцитома (гигантоклеточная).

Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. Ксантогранулема

D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках.

Фиброз селезенки при шистосомозе [бильгарциозе] (B65. -)

ОТДЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ, ВОВЛЕКАЮЩИЕ ИММУННЫЙ МЕХАНИЗМ (D80-D89)

Включены: дефекты в системе комплемента, иммунодефицитные расстройства, за исключением болезни,

вызванной вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] саркоидоз

Исключены: аутоиммунные болезни (системные) БДУ (M35.9)

функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов (D71)

болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24)

D80 Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител

D80.0 Наследственная гипогаммаглобулинемия.

Аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип).

Сцепленная с X-хромосомой агаммаглобулинемия [Брутона] (с дефицитом гормона роста)

D80.1 Несемейная гипогаммаглобулинемия. Агаммаглобулинемия с наличием B-лимфоцитов, несущих иммуноглобулины. Общая агаммаглобулинемия . Гипогаммаглобулинемия БДУ

D80.2 Избирательный дефицит иммуноглобулина А

D80.3 Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина G

D80.4 Избирательный дефицит иммуноглобулина M

D80.5 Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M

D80.6 Недостаточность антител с близким к норме уровнем иммуноглобулинов или с гипериммуноглобулинемией.

Дефицит антител с гипериммуноглобулинемией

D80.8 Другие иммунодефициты с преимущественным дефектом антител. Дефицит каппа-легких цепей

D81 Комбинированные иммунодефициты

D81.0 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом

D81.1 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием T- и B-клеток

D81.2 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием B-клеток

D81.3 Дефицит аденозиндезаминазы

D81.5 Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы

D81.6 Дефицит молекул класса I главного комплекса гистосовместимости. Синдром «обнаженных лимфоцитов»

D81.7 Дефицит молекул класса II главного комплекса гистосовместимости

D81.8 Другие комбинированные иммунодефициты. Дефицит биотинзависимой карбоксилазы

D81.9 Комбинированный иммунодефицит неуточненный. Тяжелое комбинированное имуннодефицитное расстройство БДУ

D82 Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами

Исключена: атактическая телеангиэктазия [Луи-Бар] (G11.3)

D82.0 Синдром Вискотта-Олдрича. Иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой

D82.1 Синдром Ди Георга. Синдром дивертикула глотки.

Аплазия или гипоплазия с иммунной недостаточностью

D82.3 Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр.

Сцепленная с X-хромосомой лимфопролиферативная болезнь

D82.4 Синдром гипериммуноглобулина E

D83 Обычный вариабельный иммунодефицит

D83.0 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности B-клеток

D83.1 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладанием нарушений иммунорегуляторных T-клеток

D83.2 Общий вариабельный иммунодефицит с аутоантителами к B- или T-клеткам

D83.8 Другие общие вариабельные иммунодефициты

D84 Другие иммунодефициты

D84.0 Дефект функционального антигена-1 лимфоцитов

D84.1 Дефект в системе комплемента. Дефицит C1 ингибитора эстеразы

D84.8 Другие уточненные иммунодефицитные нарушения

D86 Саркоидоз

D86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций. Иридоциклит при саркоидозе(H22.1).

Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе (G53.2)

Увеопаротитная лихорадка [болезнь Герфордта]

D86.9 Саркоидоз неуточненный

D89 Другие нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках

Исключены: гиперглобулинемия БДУ (R77.1)

моноклональная гаммапатия (D47.2)

неприживление и отторжение трансплантата (T86. -)

D89.8 Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках

D75 Другие болезни крови и кроветворных органов

Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59.-) гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2) лимфаденит: . БДУ (I88.9) . острый (L04.-) . хронический (I88.1) . брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)

D75.0 Семейный эритроцитоз

Полицитемия: . доброкачественная. семейная Исключен: наследственный овалоцитоз (D58.1)

D75.1 Вторичная полицитемия

Полицитемия: . приобретенная. связанная с: . эритропоэтинами. снижением объема плазмы. высотой. стрессом. эмоциональная. гипоксемическая. нефрогенная. относительная Исключены: полицитемия: . новорожденного (P61.1) . истинная (D45)

D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз

Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)

МКБ-10: Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

Класс III.

D50-D53

D55-D59

D60-D64

D65-D69

D70-D77

D80-D89

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (D50 - D89)

Исключены: аутоиммунная болезнь (системная) БДУ (M35.9)

болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека ВИЧ (B20. - B24.) врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения (Q00. - Q99.) новообразования (C00. - D48.) осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00. - O99.) отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00. - P96.) симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00. - R99.) травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00. - T98.) эндокринные болезни, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00. - E90.).

Анемии, связанные с питанием (D50-D53)

• D50.Железодефицитная анемия
  • Включены анемии: сидеропеническая и гипохромная
  • D50.0 Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая). Постгеморрагическая (хроническая) анемия
  • D50.1 Сидеропеническая дисфагия Синдром Келли - Патерсона, Синдром Пламмера - Винсона
  • D50.8 Другие железодефицитные анемии
  • D50.9 Железодефицитная анемия неуточненная
• D51. Витамин-В12-дефицитная анемия.
  • Исключены: дефицит витамина В12 (E53.8)
  • D51.0 Витамин-В12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора. Анемия Аддисона-Бирмера, Пернициозная Анемия(врожденная), Врожденная недостаточность внутреннего фактора
  • D51.1 Витамин-В12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина В12 с протеинурией. Синдром Имерслунд (- Гресбека), Мегалобластная наследственная анемия
  • D51.2 Дефицит транскобаламина II
  • D51.3 Другие витамин-В12-дефицитные анемии, связанные с питанием. Анемия вегетарианцев
  • D51.8 Другие витамин-ВI2-дефицитные анемии
  • D51.9 Витамин-В12-дефицитная анемия неуточненная
• D52. Фолиеводефицитная анемия
  • D52.0 Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием. Мегалобластная алиментарная анемия.
  • D52.1 Фолиеводефицитная анемия медикаментозная
  • D52.8 Другие фолиеводефицитные анемии
• D52.9 Фолиеводефицитная анемия неуточненная. Анемия, обусловленная недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, БДУ.
• D53. Другие анемии, связанные с питанием.
  • Включена: мегалобластная анемия, не поддающаяся лечению витамином В12 или фолатами
  • D53.0 Анемия вследствие недостаточности белков. Анемия вследствие недостаточности аминокислот. Оротацидурическая анемия.
  • Исключен: синдром Леша-Нихена (Е79.1)
  • D53.1 Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках. Мегалобластная анемия БДУ. Исключена: болезнь Ди Гульельмо (С94.0)
  • D53.2 Анемия, обусловленная цингой.
  • Исключена: цинга (Е54)
  • D53.8 Другие уточненные анемии, связанные с питанием. Анемия, связанная с дефицитом: меди, молибдена, цинка.

Исключена: недостаточность питания без упоминания об анемии, такие, как: дефицит меди (E61.0), дефицит молибдена (Е61 .5) дефицит цинка (Е60)

• D53.9 Анемия, связанная с питанием, неуточнённая.

Гемолитические анемии (D55 - D59)

• D55. Анемия вследствие ферментных нарушений.
  • Исключена: фермент дефицитная анемия, вызванная лекарст­венными средствами (059.2)
  • D55.0 Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД], Фавизм, Г-6-ФД-дефицитная анемия
  • D55.1Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена. Анемия вследствие недостаточности ферментов (за исключе­нием Г-б-ФД), связанных с гексозомонофосфатным [ГМФ] шунтом метаболического пути. Гемолитическая несфероцитарная анемия (наследственная) ти­па I.
  • D55.2Анемия вследствие нарушений гликолитичес­ких ферментов. Анемия: гемолитическая несфероцитарная (наследственная) типа II, вследствие недостаточности гексокиназы, вследствие недостаточности пируваткиназы, вследствие недостаточности триозофосфатизомеразы
  • D55.3 Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов
  • D55.8 Другие анемии вследствие ферментных нарушений
  • D55.9 Анемия вследствие ферментного нарушения неуточненная
• D56. Талассемия
  • D56.0 Альфа-талассемия.
  • Исключена: водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью (Р56.-)
  • D56.1 Бета-талассемия Анемия Кули. Тяжелая бета-талассемия. Серповидно-клеточная бета-талассемия. Талассемия: промежуточная, большая
  • D56.2 Дельта-бета-талассемия
  • D56.3 Носительство признака талассемии
  • D56.4 Наследственное персистирование фетального гемоглобина [НПФГ]
  • D56.8 Другие талассемии
  • D56.9 Талассемия неуточненная. Средиземноморская анемия (с другой гемоглобинопатией). Талассемия (малая) (смешанная) (с другой гемоглобинопатией)
• D57. Серповидно-клеточные нарушения.
  • Исключены: другие гемоглобинопатии (D58.-) серповидно-клеточная бета-талассемия (D56.1)
  • D57.0Серповидно-клеточная анемия с кризом, Hb-SS болезнь с кризом
  • D57.1 Серповидно-клеточная анемия без криза. Серповидно-клеточная(ое): анемия, болезнь, нарушение.
  • D57.2 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточ­ные нарушения. Болезнь. Hb-SC. Hb-SD. Hb-SE.
  • D57.3 Носительство признака серповидно­клеточности. Носительство гемоглобина S. Гетерозиготный гемоглобин S
  • D57.8 Другие серповидно-клеточные нарушения
• D58. Другие наследственные гемолитические анемии
  • D58.0 Наследственный сфероцитоз. Ахолурическая (семейная) желтуха. Врожденная (сфероцитарная) гемолитическая желтуха. Синдром Минковского - Шоффара
  • D58.1 Наследственный эллиптоцитоз. Эллиптоцитоз (врожденный). Овалоцитоз (врожденный) (наследственный)
  • D58.2 Другие гемоглобинопатии. Аномальный гемоглобин БДУ. Врожденная анемия с тельцами Гейнца - Болезнь: НЬ-С, НЬ-D, НЬ-Е. Гемоглобинопатия БДУ. Гемолитическая болезнь, обусловленная неустойчивым гемо­глобином.
  • Исключены: семейная полицитемия (D75.0), болезнь НЬ-М (D74.0), наследственное персистирование фетального гемо­глобина (D56.4), полицитемия, связанная с высотой (D75.1), метгемоглобинемия (D74.-)
  • D58.8 Другие уточненные наследственные гемолитические анемии. Стоматоцитоз
  • D58.9 Наследственная гемолитическая анемия, неуточненная
• D59. Приобретенная гемолитическая анемия
  • D59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолити­ческая анемия
  • D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии. Аутоиммунная гемолитическая болезнь (холодовый тип) (теп­ловой тип). Хроническая болезнь, вызываемая холодовыми гемагглютининами. «Холодовая агглютининовая»: болезнь, гемоглобинурия. Гемолтическая анемия: холодовой тип (вторичная) (симптоматическая), тепловой тип (вторичная) (симптоматическая). Исключены: синдром Эванса (D69.3), гемолитическая болезнь плода и новорожденного (Р55.-), пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (D59.6)
  • D59.2 Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия. Медикаментозная фермент дефицитная анемия
  • D59.3 Гемолитико-уремический синдром
  • D59.4 Другие неаутоиммунные гемолитические анемии. Гемолитическая анемия: механическая, микроангиопатическая, токсическая
  • D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы - Микели).
  • Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)
  • D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами. Гемоглобинурия: от нагрузки, маршевая, пароксизмальная холодовая.
  • Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)
• D59.8 Другие приобретенные гемолитические анемии
• D59.9 Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная. Идиопатическая гемолитическая анемия хроническая.

Апластические и другие анемии (D60- D64)

• D60. Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения).
  • Включена: красноклеточная аплазия (приобретенная) (взрос­лых) (с тимомой)
  • D60.0 Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия
  • D60.1 Преходящая приобретенная чистая красноклеточная аплазия
  • D60.8 Другие приобретенные чистые красноклеточные аплазии
  • D60.9 Приобретенная чистая красноклеточная апла­зия неуточненная
• D61. Другие апластические анемии.
  • Исключен: агранулоцитоз (D70.)
  • D61.0 Конституциональная апластическая анемия. Аплазия (чистая) красноклеточная: врожденная, детская, первичная. Синдром Блекфана - Даймонда. Семейная гипопластическая анемия. Анемия Фанкони. Панцитопения с пороками развития
  • D61.1 Медикаментозная апластическая анемия. При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
  • D61.2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами. При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
  • D61.3 Идиопатическая апластическая анемия
  • D61.8 Другие уточненные апластические анемии
  • D61.9Апластическая анемия неуточненная. Гипопластическая анемия БДУ. Гипоплазия костного мозга. Панмиелофтиз.
• D62. Острая постгеморрагическая анемия.
  • Исключена: врожденная анемия вследствие кровопотери у пло­да (P61.3)
• D63. Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках
  • D63.0 Анемия при новообразованиях (C00 - D48)
  • D63.8 Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках.
• D64. Другие анемии.
  • Исключены: рефрактерная анемия: БДУ (D46.4), с избытком бластов (D46.2), с трансформацией (D46.3), с сидеробластами (D46.1), без сидеробластов (D46.0).
  • D64.0 Наследственная сидеробластная анемия. Связанная с полом гипохромная сидеробластная анемия
  • D64.1 Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими заболеваниями
  • D64.2 Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарственными препаратами или токсинами
  • D64.3 Другие сидеробластные анемии. Сидеробластная анемия: БДУ, пиридоксинреагирующая, не классифицированная в других рубриках
  • D64.4 Врожденная дизэритропоэтическая анемия. Дисгемопоэтическая анемия (врожденная).
  • Исключены: синдром Блекфана - Даймонда (D61.0), болезнь Ди Гульельмо (С94.0)
  • D64.8 Другие уточненные анемии. Детский псевдолейкоз. Лейкоэритробластная анемия
  • D64.9 Анемия неуточненная

Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния (D65 - D69)

• D65. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]. Афибриногенемия приобретенная. Коагулопатия потребления. Диффузная или диссеминированная внутрисосудистая коагуляция (DJC). Фибринолитическая кровоточивость приобретенная. Пурпура: фибринолитическая, молниеносная.
  • Исключен: синдром дефибринации (осложняющий): аборт, внематочную или молярную беременность (O00 - O07, O08.1), у новорожденного (P60), беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
• D66. Наследственный дефицит фактора VIII. Дефицит фактора VIII (с функциональным нарушением) Гемофилия: БДУ, А, классическая.
  • Исключен: дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением (D68.0)
• D67. Наследственный дефицит фактора IX. Болезнь Кристмаса. Дефицит: фактора IX (с функциональным нарушением), тромбопластического компонента плазмы, Гемофилия В
• D68. Другие нарушения свертываемости.
  • Исключены осложняющие: аборт, внематочную или молярную беремен­ность (O00-O07, O08.1), беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
  • D68.0 Болезнь Виллебранда. Ангиогемофилия. Дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением. Сосудистая гемофилия.
  • Исключены: ломкость капилляров наследственная (D69.8), дефицит фактора VIII: БДУ (D66), с функциональным нарушением (D66)
  • D68.1 Наследственный дефицит фактора XI. Гемофилия С. Дефицит предшественника тромбопластина плазмы.
  • D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания. Врожденная афибриногенемия. Дефицит: АС-глобулина, проакцелерина. Дефицит фактора: I (фибриногена), II (протромбина), V (лабильного), VII (стабильного), X (Стюарта-Прауэра), XII (Хагемана), XIII (фибринстабилизирующего). Дисфибриногенемия (врожденная). Гипопроконвертинемия Болезнь Оврена
  • D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами. Гипергепаринемия Повышение содержания: антитромбина, анти-VIIIa, анти-IXa, анти-Xa, анти-XIa.
  • D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания. Дефицит фактора свертывания вследствие: заболевания печени, недостаточности витамина К.
  • Исключена: недостаточность витамина К у новорожденного (P53)
  • D68.8 Другие уточненные нарушения свертываемости. Присутствие ингибитора системной красной волчанки
  • D68.9 Нарушение свертываемости неуточненное
• D69.Пурпура и другие геморрагические состоякия.
  • Исключены: доброкачественная гипергаммаглобулинемическая пурпура (D89.0), криоглобулинемическая пурпура (D89.1), идиопатическая (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3), молниеносная пурпура (D65), тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (M31.1)
  • D69.0 Аллергическая пурпура. Пурпура: анафилактоидная, Геноха(- Шенлейна), нетромбоцитопеническая: геморрагическая, идиопатическая, сосудистая. Аллергический васкулит.
  • D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье (гигантских тромбоцитов), Болезнь Гланцманна, Синдром серых тромбоцитов, Тромбастения (геморрагическая) (наследственная). Тромбоцитопатия.
  • Исключена: болезнь Виллебранда (D68.0)
  • D69.2 Другая нетромбоцитопеническая пурпура. Пурпура: БДУ, сенильная, простая.
  • D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдром Эванса
  • D69.4 Другие первичные тромбоцитопении.
  • Исключены: тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (Q87.2), преходящая неонатальная тромбоцитопения (P61.0), синдром Вискотта - Олдрича (D82.0)
  • D69.5 Вторичная тромбоцитопения
  • D69.6 Тромбоцитопения неуточненная
  • D69.8 Другие уточненные геморрагические состояния. Ломкость капилляров (наследственная). Сосудистая псевдогемофилия.
  • D69.9 Геморрагическое состояние неуточненное

Другие болезни крови и кроветворных органов (D70 - D77)

• D70. Агранулоцитоз. Агранулоцитарная ангина. Детский генетический агранулоцитоз. Болезнь Костманна. Нейтропения: БДУ, врожденная, циклическая, медикаментозная, периодическая, селезеночная (первичная), токсическая. Нейтропеническая спленомегалия. При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропению, используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
  • Исключена: преходящая неонатальная нейтропения (P61.5)
• D71. Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтросфилов. Дефект рецепторного комплекса клеточной мембраны. Хронический (детский) гранулематоз. Врожденный дисфагоцитоз. Прогрессирующий септический гранулематоз.
• D72. Другие нарушения белых кровяных клеток.
  • Исключены: базофилия (D75.8), иммунные нарушения (D80 - D89), нейтропения (D70), предлейкоз (синдром) (D46.9)
  • D72.0 Генетические аномалии лейкоцитов. Аномалия (грануляции) (гранулоцита) или синдром: Альдера, Мая - Хегглина, Пельгера - Хюэта. Наследственная лейкоцитарная: гиперсегментация, гипосегментация, лейкомеланопатия.
  • Исключен: синдром Чедиака - Хигаши (Chediak - Higashi syndrome) (- Стейнбринка) (E70.3)
  • D72.1Эозинофилия. Эозинофилия: аллергическая, наследственная.
  • D72.8 Другие уточненные нарушения белых кровяных клеток. Лейкемоидная реакция: лимфоцитарная, моноцитарная, миелоцитарная. Лейкоцитоз. Лимфоцитоз (симптоматический). Лимфопения. Моноцитоз (симптоматический). Плазмацитоз.
  • D72.9 Нарушение белых кровяных клеток неуточ­ненное
• D73. Болезни селезенки
  • D73.0 Гипоспленизм. Аспления послеоперационная. Атрофия селезенки.
  • Исключена: аспления (врожденная) (Q89.0)
  • D73.1 Гиперспленизм.
  • Исключены спленомегалия: БДУ (R16.1), врожденная (Q89.0).
  • D73.2 Хроническая застойная спленомегалия
  • D73.3 Абсцесс селезенки
  • D73.4 Киста селезенки
  • D73.5 Инфаркт селезенки. Разрыв селезенки нетравматический. Перекручивание селезенки.
  • Исключен: травматический разрыв селезенки (S36.0)
  • D73.8 Другие болезни селезенки. Фиброз селезенки БДУ. Периспленит. Спленит БДУ.
  • D73.9 Болезнь селезенки неуточненная
• D74.Метгемоглобинемия
  • D74.0 Врожденная метгемоглобиемия. Врожденная недостаточность NADH-метгемоглобинредуктазы. Гемоглобиноз М (болезнь НЬ-М). Meтгeмoглобинемия наследственная
  • D74.8 Другие метгемоглобинемии. Приобретенная метгемоглобинемия (с сульфгемоглобинемией). Токсическая метгемоглобинемия
  • D74.9Метгемоглобинемия неуточненная
• D75. Другие болезни крови и кроветворных органов.
  • Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59.-), гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2), лимфаденит; БДУ (I88.9), острый (L04.-), хронический (I88.1), брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)
  • D75.0 Семейный эритроцитоз. Полицитемия: доброкачественная, семейная.
  • Исключен: наследственный овалоцитоз (D58.1)
  • D75.1 Вторичная полицитемия. Полицитемия: приобретенная, связанная с: эритропоэтинами, снижением объёма плазмы, высотой, стрессом, эмоциональная, гипоксемическая, нефрогенная, относительная.
  • Исключены полицитемия: новорожденного (P61.1), истинная (D45)
  • D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз. Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
  • D75.8 Другие уточненные болезни крови и кроветворных органов. Базофилия
  • D75.9 Болезнь крови и кроветворных органов неуточненная
• D76. Отдельные болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы.

• • Исключены: болезнь Леттерера - Сиве (C96.0), злокачественный гистиоцитоз (C96.1), ретикулоэндотелиоз или ретикулез: гистиоцитарный медуллярный (C96.1), лейкемический (C91.4), липомеланотический (I89.8), злокачественный (C85.7), нелипидный (C96.0)
  • D76.0 Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не клас­сифицированный в других рубриках. Эозинофильная гранулема. Болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена (Hand - Schuller - Christian. Гистиоцитоз Х (хронический)
  • D76.1 Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Семейный гемофагоцитарный ретикулез. Гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, БДУ.
  • D76.2 Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией
  • D76.3 Другие гистиоцитозные синдромы. Ретикулогистиоцитома (гигантоклеточная). Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. Ксантогранулема
• D77. Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках. Фиброз селезенки при шистосомозе [бильгарциозе] (B65.-)

Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (D80 - D89)

• • Включены: дефекты в системе комплемента, иммунодефицитные расстройства, за исключением болезни, вызванной вирусом иммунодефицита человека ВИЧ, саркоидоз.
  • Исключены: аутоиммунные болезни (системные) БДУ (M35.9), функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофи­лов (D71), болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20 - B24)

• D80. Иммунодефициты с преимуществен­ной недостаточностью антител
  • D80.0 Наследственная гипогаммаглобулинемия. Аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип). Сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия [Брутона], (с дефицитом гормона роста).
  • D80.1 Несемейная гипогаммаглобулинемия. Агаммаглобулинемия с наличием В-лимфоцитов, несущих иммуноглобулины. Общая агаммаглобулинемия . Гипогаммаглобулинемия БДУ
  • D80.2 Избирательный дефицит иммуноглобулина А IgA
  • D80.3 Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина G IgG
  • D80.4 Избирательный дефицит иммуноглобулина М IgM
  • D80.5 Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M (IgM)
  • D80.6 Недостаточность антител с близким к норме уровнем иммуноглобулинов или с гипериммуноглобулинемией. Дефицит антител с гипериммуноглобулинемией.
  • D80.7 Преходящая гипогаммаглобулинемия детей
  • D80.8 Другие иммунодефициты с преимуществен­ным дефектом антител. Дефицит каппа-легких цепей
  • D80.9 Иммунодефицит с преимущественным дефектом антител неуточненный
• D81. Комбинированные иммунодефициты.
  • Исключена: аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип) (D80.0)
  • D80.0 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом
  • D80.1 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием Т-и В-клеток
  • D80.2 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием В-клеток
  • D80.3 Дефицит аденозиндезаминазы.
  • D80.4 Синдром Незелофа
  • D80.5 Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
  • D80.6 Дефицит молекул класса I главного комплекса гистосовместимости. Синдром «лысых лимфоцитов»
  • D80.7 Дефицит молекул класса II главного комплекса гистосовместимости
  • D80.8 Другие комбинированные иммунодефициты. Дефицит биотинзависимой карбоксилазы
  • D80.9 Комбинированный иммунодефицит неуточненный. Тяжелое комбинированное иммунодефицитное расстройство БДУ
• D82. Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами.
  • Исключена: атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) (G11.3)
  • D82.0 Синдром Вискотта-Олдрича (Wiscott-Aldrich syndrome). Иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой
  • D82.1 Синдром Ди Джорджи (Di George syndrome). Синдром дивертикула глотки. Вилочковой железы: алимфоплазия, аплазия или гипоплазия с иммунной недостаточностью.
  • D82.2 Иммунодефицит с карликовостью за счет коротких конечностей
  • D82.3 Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр. Сцепленная с Х-хромосомой лимфопролиферативная болезнь
  • D82.4 Синдром гипериммуноглобулина Е IgE
  • D82.8 Иммунодефицит, связанный с другими уточненными значительными дефектами
  • D82.9 Иммунодефицит, связанный со значительным дефектом, неуточненный
• D83. Обычный вариабельный иммунодефицит
  • D83.0 Общий вариабельный иммунодефицит с пре­обладающими отклонениями в количестве и функциональной активности В-клеток
  • D83.1 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладанием нарушений иммунорегуляторных Т-клеток
  • D83.2 Общий вариабельный иммунодефицит с аутоантителами к В- или Т-клеткам
  • D83.8 Другие общие вариабельные иммунодефициты.
  • D83.9 Общий вариабельный иммунодефицит неуточненный
• D84. Другие иммунодефициты
  • D84.0 Дефект функционального антигена-1 лимфоцитов
  • D84.1 Дефект в системе комплемента. Дефицит Cl ингибитора эстеразы (C1-INH)
  • D84.8 Другие уточненные иммунодефицитные нару­шения
  • D84.9 Иммунодефицит неуточненный
• D86.Саркоидоз
  • D86.0 Саркоидоз легких
  • D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов
  • D86.2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов
  • D86.3 Саркоидоз кожи
  • D86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций. Иридоциклит при саркоидозе (H22.l), Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе (G53.2), Саркоидная(ый): артропатия (M14.8), миокардит (I41.8), миозит (M63.3). Увеопаротитная лихорадка болезнь Герфордта
  • D86.9 Саркоидоз неуточненный
• D89. Другие нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках.
  • Исключены: гиперглобулинемия БДУ (R77.1), моноклональная гаммапатия (D47.2) неприживление и отторжение трансплантата (T86.-)
  • D89.0 Поликлональная гипергаммаглобулинемия. Гипергаммаглобулинемическая пурпура. Поликлональная гаммапатия БДУ
  • D89.1 Криоглобулинемия. Криоглобулинемия: эссенциальная, идиопатическая, смешанная, первичная, вторичная, Криоглобулинемическая(ий): пурпура, васкулит
  • D89.2 Гипергаммаглобулинемия неуточненная
  • D89.8 Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифцирован­ные в других рубриках
  • D89.9 Нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточненное. Иммунная болезнь БДУ

Ссылки

• Синонимы: вторичный эритроцитоз

  Вторичная полицитемия представляет собой состояние с повышением абсолютной массы эритроцитов, вызванное усиленной стимуляцией продуцирования эритроцитов на фоне наличия нормальной эритроидной линии, которое может быть врожденным или приобретенным.

  Этиология и патогенез [ править ]

  Вторичная полицитемия может быть врожденной и вызываться дефектами в пути восприятия кислорода из-за аутосомно-рецессивных мутаций в генах VHL (3p26-p25), EGLN1 (1q42-q43) и EPAS1 (2p21-p16), что приводит к увеличению продукции эритропоэтина в условиях гипоксии; или другими аутосомно-доминантными врожденными дефектами, включая гемоглобин с высоким-сродством к кислороду и дефицит бифосфоглицератмутазы, что приводит к гипоксии тканей и вторичному эритроцитозу.

  Вторичная полицитемия может быть также вызвана увеличением количества эритропоэтина из-за гипоксии тканей, которая может быть центральной в результате заболевний легких и сердца или пребыванием на большой высоте, или локальной, например гипоксия почек из-за стеноза почечной артерии.

  Продукция эритропоэтина может быть патологической из-за опухолей, секретирующих эритропоэтин - рак почек, гепатоцеллюлярная карцинома, гемангиобластома мозжечка, менингиома и карцинома/аденома паращитовидной железы. Кроме того, эритропоэтин можно вводить преднамеренно в качестве допинга у спортсменов.

  Клинические проявления [ править ]

  Клинические особенности варьируются в зависимости от этиологии полицитемии, но обычно симптомы могут включать в себя полнокровие, румяный цвет лица, головную боль и шум в ушах. Врожденная форма может сопровождаться тромбофлебитом поверхностных или глубоких вен, может ассоциироваться со специфическими симптомами, как в случае чувашского семейного эритроцитоза или течение болезни может быть индолентным.

  Пациенты со специфическим подтипом врожденной вторичной полицитемии, известный как чувашский эритроцитоз, имеют более низкое систолическое или диастолическое АД, варикоз вен, гемангиомы тела позвонков, а также цереброваскулярные осложнения и брыжеечный тромбоз.

  Приобретенная форма вторичной полицитемии может проявляться цианозом, гипертонией, барабанными палочками на ногах и руках, сонливостью.

  Вторичная полицитемия: Диагностика [ править ]

  Диагноз основан на выявлении увеличения общего количества эритроцитов и нормального или повышенного уровня эритропоэтина сыворотки. Вторичные причины эритроцитоза должны быть диагностированы индивидуально и потребуют всеобъемлющего анализа.

  Дифференциальный диагноз [ править ]

  Дифференциальный диагноз включает истинную полицитемию и первичную семейную полицитемию, которые можно исключить наличием низкого уровня эритропоэтина и мутаций в гене JAK2 (9р24) при полицитемии.

  Вторичная полицитемия: Лечение [ править ]

  Флеботомия или венесекция могут принести пользу, особенно у пациентов с повышенным риском тромбоза. Целевой гематокрит (Hct) 50% может быть наиболее оптимальным. Применение аспирина в низкой дозе может принести пользу. В приобретенных случаях вторичной полицитемии ведение пациентов основано на лечении основного состояния. Прогноз

  Прогноз главным образом зависит от сопутствующего заболевания при приобретенных формах вторичного эритроцитоза и тяжести тромботических осложнений при наследовенных формах, таких как чувашский эритроцитоз.

  Профилактика [ править ]

  Прочее [ править ]

  Синонимы: стрессовый эритроцитоз, стрессовая полицитемия, стресс-полицитемия

  Синдром Гейсбока характеризуется вторичной полицитемией встречается главным образом у мужчин, находящихся на высококалорийной диете.

  Распространенность синдрома Гейсбока неизвестна.

  Клиническая картина синдрома Гейсбока включает в себя умеренное ожирение, гипертонию и снижение объема плазмы с относительным повышением гематокрита, повышенной вязкостью крови, повышенными холестерином, триглицеридами и мочевой кислотой в сыворотке. Снижение объема плазмы, по-видимому, связано с повышением диастолического артериального давления.

  Прогноз ухудшается развитием сердечно-сосудистых осложнений.

  МКБ 10. Класс III (D50-D89)

  МКБ 10. Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (D50-D89)

  Исключены: аутоиммунная болезнь (системная) БДУ (M35.9), отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96), осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99), врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99), эндокринные болезни, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90), болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24), травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98), новообразования (C00-D48), симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)

  Этот класс содержит следующие блоки:

  D50-D53 Анемии, связанные с питанием

  D55-D59 Гемолитические анемии

  D60-D64 Апластические и другие анемии

  D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния

  D70-D77 Другие болезни крови и кроветворных органов

  D80-D89 Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

  Звездочкой отмечены следующие категории:

  D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках

  АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С ПИТАНИЕМ (D50-D53)

  D50 Железодефицитная анемия

  D50.0 Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая). Постгеморрагическая (хроническая) анемия.

  Исключены: острая постгеморрагическая анемия (D62) врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)

  D50.1 Сидеропеническая дисфагия. Синдром Келли-Патерсона. Синдром Пламмера-Винсона

  D50.8 Другие железодефицитные анемии

  D50.9 Железодефицитная анемия неуточненная

  D51 Витамин-B12-дефицитная анемия

  Исключены: дефицит витамина B12 (E53.8)

  D51.0 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора.

  Врожденная недостаточность внутреннего фактора

  D51.1 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией.

  Синдром Имерслунд(-Гресбека). Мегалобластная наследственная анемия

  D51.2 Дефицит транскобаламина II

  D51.3 Другие витамин-B12-дефицитные анемии, связанные с питанием. Анемия вегетарианцев

  D51.8 Другие витамин-B12-дефицитные анемии

  D51.9 Витамин-B12-дефицитная анемия неуточненная

  D52 Фолиеводефицитная анемия

  D52.0 Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием. Мегалобластная алиментарная анемия

  D52.1 Фолиеводефицитная анемия медикаментозная. При необходимости идентифицировать лекарственное средство

  используют дополнительный код внешних причин (класс XX)

  D52.8 Другие фолиеводефицитные анемии

  D52.9 Фолиеводефицитная анемия неуточненная. Анемия, обусловленная недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, БДУ

  D53 Другие анемии, связанные с питанием

  Включена: мегалобластная анемия, не поддающаяся лечению витами-

  ном B12 или фолатами

  D53.0 Анемия вследствие недостаточности белков. Анемия вследствие недостаточности аминокислот.

  Исключен: синдром Леша-Нихена (E79.1)

  D53.1 Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках. Мегалобластная анемия БДУ.

  Исключена: болезнь Ди Гульельмо (C94.0)

  D53.2 Анемия, обусловленная цингой.

  Исключена: цинга (E54)

  D53.8 Другие уточненные анемии, связанные с питанием.

  Анемия, связанная с дефицитом:

  Исключена: недостаточность питания без упоминания об

  анемии, такие как:

  Дефицит меди (E61.0)

  Дефицит молибдена (E61.5)

  Дефицит цинка (E60)

  D53.9 Анемия, связанная с питанием, неуточненная. Простая хроническая анемия.

  Исключена: анемия БДУ (D64.9)

  ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (D55-D59)

  D55 Анемия вследствие ферментных нарушений

  Исключена: ферментдефицитная анемия, вызванная лекарственными средствами (D59.2)

  D55.0 Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД]. Фавизм. Г-6-ФД-дефицитная анемия

  D55.1 Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена.

  Анемия вследствие недостаточности ферментов (за исключением Г-6-ФД), связанных с гексозомонофосфатным [ГМФ]

  шунтом метаболического пути. Гемолитическая несфероцитарная анемия (наследственная) типа 1

  D55.2 Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов.

  Гемолитическая несфероцитарная (наследственная) типа II

  Вследствие недостаточности гексокиназы

  Вследствие недостаточности пируваткиназы

  Вследствие недостаточности триозофосфатизомеразы

  D55.3 Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов

  D55.8 Другие анемии вследствие ферментных нарушений

  D55.9 Анемия вследствие ферментного нарушения неуточненная

  D56 Талассемия

  Исключена: водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью (P56. -)

  D56.1 Бета-талассемия. Анемия Кули. Тяжелая бета-талассемия. Серповидно-клеточная бета-талассемия.

  D56.3 Носительство признака талассемии

  D56.4 Наследственное персистирование фетального гемоглобина [НПФГ]

  D56.9 Талассемия неуточненная. Средиземноморская анемия (с другой гемоглобинопатией)

  Талассемия (малая) (смешанная) (с другой гемоглобинопатией)

  D57 Серповидно-клеточные нарушения

  Исключены: другие гемоглобинопатии (D58. -)

  серповидно-клеточная бета-талассемия (D56.1)

  D57.0 Серповидно-клеточная анемия с кризом. Hb-SS болезнь с кризом

  D57.1 Серповидно-клеточная анемия без криза.

  D57.2 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения

  D57.3 Носительство признака серповидно-клеточности. Носительство гемоглобина S.Гетерозиготный гемоглобин S

  D57.8 Другие серповидно-клеточные нарушения

  D58 Другие наследственные гемолитические анемии

  D58.0 Наследственный сфероцитоз. Ахолурическая (семейная) желтуха.

  Врожденная (сфероцитарная) гемолитическая желтуха. Синдром Минковского-Шоффара

  D58.1 Наследственный эллиптоцитоз. Эллитоцитоз (врожденный). Овалоцитоз (врожденный) (наследственный)

  D58.2 Другие гемоглобинопатии. Аномальный гемоглобин БДУ. Врожденная анемия с тельцами Гейнца.

  Гемолитическая болезнь, обусловленная неустойчивым гемоглобином. Гемоглобинопатия БДУ.

  Исключены: семейная полицитемия (D75.0)

  болезнь Hb-M (D74.0)

  наследственное персистирование фетального гемоглобина (D56.4)

  полицитемия, связанная с высотой (D75.1)

  D58.8 Другие уточненные наследственные гемолитические анемии. Стоматоцитоз

  D58.9 Наследственная гемолитическая анемия неуточненная

  D59 Приобретенная гемолитическая анемия

  D59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия.

  При необходимости идентифицировать лекарственный препарат используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

  D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии. Аутоиммунная гемолитическая болезнь (холодовый тип) (тепловой тип). Хроническая болезнь, вызываемая холодовыми гемагглютининами.

  Холодовый тип (вторичная) (симптоматическая)

  Тепловой тип (вторичная) (симптоматическая)

  Исключены: синдром Эванса (D69.3)

  гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55. -)

  пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (D59.6)

  D59.2 Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия. Медикаментозная ферментдефицитная анемия.

  При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).

  D59.3 Гемолитико-уремический синдром

  D59.4 Другие неаутоиммунные гемолитические анемии.

  При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

  D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели].

  D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами.

  Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)

  D59.8 Другие приобретенные гемолитические анемии

  D59.9 Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная. Идиопатическая гемолитическая анемия хроническая

  АПЛАСТИЧЕСКИЕ И ДРУГИЕ АНЕМИИ (D60-D64)

  D60 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения)

  Включена: красноклеточная аплазия (приобретенная) (взрослых) (с тимомой)

  D60.0 Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия

  D60.1 Преходящая приобретенная чистая красноклеточная аплазия

  D60.8 Другие приобретенные чистые красноклеточные аплазии

  D60.9 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная

  D61 Другие апластические анемии

  Исключен: агранулоцитоз (D70)

  D61.0 Конституциональная апластическая анемия.

  Аплазия (чистая) красноклеточная:

  Синдром Блекфена-Дайемонда. Семейная гипопластическая анемия. Анемия Фанкони. Панцитопения с пороками развития

  D61.1 Медикаментозная апластическая анемия. При необходимости идентифицировать лекарственное средство

  используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).

  D61.2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами.

  При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).

  D61.3 Идиопатическая апластическая анемия

  D61.8 Другие уточненные апластические анемии

  D61.9 Апластическая анемия неуточненная. Гипопластическая анемия БДУ. Гипоплазия костного мозга. Панмиелофтиз

  D62 Острая постгеморрагическая анемия

  Исключена: врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)

  D63 Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках

  D63.0 Анемия при новообразованиях (C00-D48+)

  D63.8 Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках

  D64 Другие анемии

  Исключены: рефрактерная анемия:

  С избытком бластов (D46.2)

  С трансформацией (D46.3)

  С сидеробластами (D46.1)

  Без сидеробластов (D46.0)

  D64.0 Наследственная сидеробластная анемия. Связанная с полом гипохромная сидеробластная анемия

  D64.1 Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими заболеваниями.

  При необходимости идентифицировать заболевание используют дополнительный код.

  D64.2 Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарственными препаратами или токсинами.

  При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).

  D64.3 Другие сидеробластные анемии.

  Пиридоксинреагирующая, не классифицированная в других рубриках

  D64.4 Врожденная дизэритропоэтическая анемия. Дисгемопоэтическая анемия (врожденная).

  Исключены: синдром Блекфена-Дайемонда (D61.0)

  болезнь Ди Гульельмо (C94.0)

  D64.8 Другие уточненные анемии. Детский псевдолейкоз. Лейкоэритробластная анемия

  НАРУШЕНИЯ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ, ПУРПУРА И ДРУГИЕ

  ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ (D65-D69)

  D65 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]

  Афибриногенемия приобретенная. Коагулопатия потребления

  Диффузная или диссеминированная внутрисосудистая коагуляция

  Фибринолитическая кровоточивость приобретенная

  Исключен: синдром дефибринации (осложняющий):

  У новорожденного (P60)

  D66 Наследственный дефицит фактора VIII

  Дефицит фактора VIII (с функциональным нарушением)

  Исключен: дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением (D68.0)

  D67 Наследственный дефицит фактора IX

  Фактора IX (с функциональным нарушением)

  Тромбопластического компонента плазмы

  D68 Другие нарушения свертываемости

  Аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.1)

  Беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

  D68.0 Болезнь Виллебранда. Ангиогемофилия. Дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением. Сосудистая гемофилия.

  Исключены: ломкость капилляров наследственная (D69.8)

  дефицит фактора VIII:

  С функциональным нарушением (D66)

  D68.1 Наследственный дефицит фактора XI. Гемофилия С. Дефицит предшественника тромбопластина плазмы

  D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания. Врожденная афибриногенемия.

  Дисфибриногенемия (врожденная).Гипопроконвертинемия. Болезнь Оврена

  D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами. Гипергепаринемия.

  При необходимости идентифицировать использованный антикоагулянт используют дополнительный код внешних причин

  D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания.

  Дефицит фактора свертывания вследствие:

  Недостаточности витамина K

  Исключена: недостаточность витамина K у новорожденного (P53)

  D68.8 Другие уточненные нарушения свертываемости. Присутствие ингибитора системной красной волчанки

  D68.9 Нарушение свертываемости неуточненное

  D69 Пурпура и другие геморрагические состояния

  Исключены: доброкачественная гипергаммаглобулинемическая пурпура (D89.0)

  криоглобулинемическая пурпура (D89.1)

  идиопатическая (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)

  молниеносная пурпура (D65)

  тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (M31.1)

  D69.0 Аллергическая пурпура.

  D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье [гигинтских тромбоцитов].

  Болезнь Гланцманна. Синдром серых тромбоцитов. Тромбастения (геморрагическая) (наследственная). Тромбоцитопатия.

  Исключена: болезнь Виллебранда (D68.0)

  D69.2 Другая нетромбоцитопеническая пурпура.

  D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдром Эванса

  D69.4 Другие первичные тромбоцитопении.

  Исключены: тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (Q87.2)

  преходящая неонатальная тромбоцитопения (P61.0)

  синдром Вискотта-Олдрича (D82.0)

  D69.5 Вторичная тромбоцитопения. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

  D69.6 Тромбоцитопения неуточненная

  D69.8 Другие уточненные геморрагические состояния. Ломкость капилляров (наследственная). Сосудистая псевдогемофилия

  D69.9 Геморрагическое состояние неуточненное

  ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ КРОВИ И КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ (D70-D77)

  D70 Агранулоцитоз

  Агранулоцитарная ангина. Детский генетический агранулоцитоз. Болезнь Костманна

  При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропению, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

  Исключена: преходящая неонатальная нейтропения (P61.5)

  D71 Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов

  Дефект рецепторного комплекса клеточной мембраны. Хронический (детский) гранулематоз. Врожденный дисфагоцитоз

  Прогрессирующий септический гранулематоз

  D72 Другие нарушения белых кровяных клеток

  Исключены: базофилия (D75.8)

  иммунные нарушения (D80-D89)

  предлейкоз (синдром) (D46.9)

  D72.0 Генетические аномалии лейкоцитов.

  Аномалия (грануляции) (гранулоцита) или синдром:

  Исключен: Синдром Чедиака-Хигаси (-Стейнбринка) (E70.3)

  D72.8 Другие уточненные нарушения белых кровяных клеток.

  Лейкоцитоз. Лимфоцитоз (симптоматический). Лимфопения. Моноцитоз (симптоматический). Плазмацитоз

  D72.9 Нарушение белых кровяных клеток неуточненное

  D73 Болезни селезенки

  D73.0 Гипоспленизм. Аспления послеоперационная. Атрофия селезенки.

  Исключена: аспления (врожденная) (Q89.0)

  D73.2 Хроническая застойная спленомегалия

  D73.5 Инфаркт селезенки. Разрыв селезенки нетравматический. Перекручивание селезенки.

  Исключен: травматический разрыв селезенки (S36.0)

  D73.8 Другие болезни селезенки. Фиброз селезенки БДУ. Периспленит. Спленит БДУ

  D73.9 Болезнь селезенки неуточненная

  D74 Метгемоглобинемия

  D74.0 Врожденная метгемоглобинемия. Врожденная недостаточность NАDH-метгемоглобинредуктазы.

  Гемоглобиноз M [болезнь Hb-M].Метгемоглобинемия наследственная

  D74.8 Другие метгемоглобинемии. Приобретенная метгемоглобинемия (с сульфгемоглобинемией).

  Токсическая метгемоглобинемия. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

  D74.9 Метгемоглобинемия неуточненная

  Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59. -)

  гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2)

  Брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)

  D75.1 Вторичная полицитемия.

  Снижением объема плазмы

  D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз.

  Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)

  D75.8 Другие уточненные болезни крови и кроветворных органов. Базофилия

  D75.9 Болезнь крови и кроветворных органов неуточненная

  D76 Отдельные болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы

  Исключены: болезнь Леттерера-Сиве (C96.0)

  злокачественный гистиоцитоз (C96.1)

  ретикулоэндотелиоз или ретикулез:

  Гистиоцитарный медуллярный (C96.1)

  D76.0 Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках. Эозинофильная гранулема.

  Болезнь Хенда-Шюллера-Крисгена. Гистиоцитоз X (хронический)

  D76.1 Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Семейный гемофагоцитарный ретикулез.

  Гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, БДУ

  D76.2 Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией.

  При необходимости идентифицировать инфекционный возбудитель или болезнь используют дополнительный код.

  D76.3 Другие гистиоцитозные синдромы. Ретикулогистиоцитома (гигантоклеточная).

  Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. Ксантогранулема

  D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках.

  Фиброз селезенки при шистосомозе [бильгарциозе] (B65. -)

  ОТДЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ, ВОВЛЕКАЮЩИЕ ИММУННЫЙ МЕХАНИЗМ (D80-D89)

  Включены: дефекты в системе комплемента, иммунодефицитные расстройства, за исключением болезни,

  вызванной вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] саркоидоз

  Исключены: аутоиммунные болезни (системные) БДУ (M35.9)

  функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов (D71)

  болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24)

  D80 Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител

  D80.0 Наследственная гипогаммаглобулинемия.

  Аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип).

  Сцепленная с X-хромосомой агаммаглобулинемия [Брутона] (с дефицитом гормона роста)

  D80.1 Несемейная гипогаммаглобулинемия. Агаммаглобулинемия с наличием B-лимфоцитов, несущих иммуноглобулины. Общая агаммаглобулинемия . Гипогаммаглобулинемия БДУ

  D80.2 Избирательный дефицит иммуноглобулина А

  D80.3 Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина G

  D80.4 Избирательный дефицит иммуноглобулина M

  D80.5 Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M

  D80.6 Недостаточность антител с близким к норме уровнем иммуноглобулинов или с гипериммуноглобулинемией.

  Дефицит антител с гипериммуноглобулинемией

  D80.7 Преходящая гипогаммаглобулинемия детей

  D80.8 Другие иммунодефициты с преимущественным дефектом антител. Дефицит каппа-легких цепей

  D80.9 Иммунодефицит с преимущественным дефектом антител неуточненный

  D81 Комбинированные иммунодефициты

  Исключена: аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип) (D80.0)

  D81.0 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом

  D81.1 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием T- и B-клеток

  D81.2 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием B-клеток

  D81.3 Дефицит аденозиндезаминазы

  D81.5 Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы

  D81.6 Дефицит молекул класса I главного комплекса гистосовместимости. Синдром «обнаженных лимфоцитов»

  D81.7 Дефицит молекул класса II главного комплекса гистосовместимости

  D81.8 Другие комбинированные иммунодефициты. Дефицит биотинзависимой карбоксилазы

  D81.9 Комбинированный иммунодефицит неуточненный. Тяжелое комбинированное имуннодефицитное расстройство БДУ

  D82 Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами

  Исключена: атактическая телеангиэктазия [Луи-Бар] (G11.3)

  D82.0 Синдром Вискотта-Олдрича. Иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой

  D82.1 Синдром Ди Георга. Синдром дивертикула глотки.

  Аплазия или гипоплазия с иммунной недостаточностью

  D82.2 Иммунодефицит с карликовостью за счет коротких конечностей

  D82.3 Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр.

  Сцепленная с X-хромосомой лимфопролиферативная болезнь

  D82.4 Синдром гипериммуноглобулина E

  D82.8 Иммунодефицит, связанный с другими уточненными значительными дефектами

  D82.9 Иммунодефицит, связанный со значительным дефектом, неуточненный

  D83 Обычный вариабельный иммунодефицит

  D83.0 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности B-клеток

  D83.1 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладанием нарушений иммунорегуляторных T-клеток

  D83.2 Общий вариабельный иммунодефицит с аутоантителами к B- или T-клеткам

  D83.8 Другие общие вариабельные иммунодефициты

  D83.9 Общий вариабельный иммунодефицит неуточненный

  D84 Другие иммунодефициты

  D84.0 Дефект функционального антигена-1 лимфоцитов

  D84.1 Дефект в системе комплемента. Дефицит C1 ингибитора эстеразы

  D84.8 Другие уточненные иммунодефицитные нарушения

  D84.9 Иммунодефицит неуточненный

  D86 Саркоидоз

  D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов

  D86.2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов

  D86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций. Иридоциклит при саркоидозе(H22.1).

  Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе (G53.2)

  Увеопаротитная лихорадка [болезнь Герфордта]

  D86.9 Саркоидоз неуточненный

  D89 Другие нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках

  Исключены: гиперглобулинемия БДУ (R77.1)

  моноклональная гаммапатия (D47.2)

  неприживление и отторжение трансплантата (T86. -)

  D89.0 Поликлональная гипергаммаглобулинемия. Гипергаммаглобулинемическая пурпура. Поликлональная гаммапатия БДУ

  D89.2 Гипергаммаглобулинемия неуточненная

  D89.8 Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках

  D89.9 Нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточненное. Иммунная болезнь БДУ

  Другие болезни крови и кроветворных органов

  Семейный эритроцитоз

  Исключен: наследственный овалоцитоз (D58.1)

  Вторичная полицитемия

  Полицитемия:

  • приобретенная
  • связанная с:
    • эритропоэтинами
    • снижением объема плазмы
    • высотой
    • стрессом
  • эмоциональная
  • гипоксемическая
  • нефрогенная
  • относительная

  Исключены: полицитемия:

  • новорожденного (P61.1)
  • истинная (D45)

  Эссенциальный тромбоцитоз

  Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)

  Другие уточненные болезни крови и кроветворных органов

  Болезнь крови и кроветворных органов неуточненная

  D75 Другие болезни крови и кроветворных органов

  Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59.-) гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2) лимфаденит: . БДУ (I88.9) . острый (L04.-) . хронический (I88.1) . брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)

  D75.0 Семейный эритроцитоз

  Полицитемия: . доброкачественная. семейная Исключен: наследственный овалоцитоз (D58.1)

  D75.1 Вторичная полицитемия

  Полицитемия: . приобретенная. связанная с: . эритропоэтинами. снижением объема плазмы. высотой. стрессом. эмоциональная. гипоксемическая. нефрогенная. относительная Исключены: полицитемия: . новорожденного (P61.1) . истинная (D45)

  D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз

  Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)

  Медицинские справочники

  Информация

  справочника

  Семейный врач. Терапевт (том 2)

  Рациональная диагностика и фармакотерапия заболеваний внутренних органов

  Полицитемия истинная

  Общая информация

  Полицитемия истинная (эритремия, болезнь Вакеза) – неопластическое заболевание, сопровождающееся увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста – клетка-предшественник миелопоэза.

  Частота – 0,6 случая нанаселения. Преобладающий возраст – пожилой.

  Не известна. В основе – мутация стволовой клетки крови.

  Повышенная пролиферация всех трёх ростков кроветворения (с преобладанием эритроцитарного) приводит к повышению гематокрита, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации, увеличению сердечного выброса. Появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезёнке.

  Патоморфология костного мозга. Гиперплазия гемопоэтической ткани с хорошо сохраненной дифференцировкой клеточных элементов. При развитии продвинутой стадии заболевания, в костном мозге увеличивается количество бластных клеток и/или увеличивается количество соединительнотканных волокон.

  Диагностика

  Плеторический синдром: головная боль, головокружение, нарушение зрения, стенокардические боли, покраснение кожи лица и рук, кожный зуд (усиливающийся после теплого душа или ванны), парестезии, артериальная гипертензия, склонность к тромбозам (реже – геморрагический синдром).

  Миелопролиферативный синдром: общая слабость, повышение температуры тела, боли в костях, ощущение тяжести в левом подреберье, спленомегалия (реже – гепатомегалия) в результате появления очагов экстрамедуллярного кроветворения и венозного застоя.

  В анамнезе у многих больных задолго до момента диагностики имеются указания на кровотечения после экстракции зуба, кожный зуд, связанный с водными процедурами, несколько завышенные показатели красной крови, язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки.

  Обязательные лабораторные исследования

  Подсчет количества тромбоцитов и лейкоцитарной формулы;

  Объем циркулирующих эритроцитов повышен;

  Определение концентрации эритропоэтина в крови;

  Определение витамина В 12 в сыворотке и витамин В 12 -связывающей способности сыворотки;

  Парциальное давление кислорода;

  Трепанобиопсия костного мозга (трёхростковая гиперплазия костного мозга с преобладанием эритропоэза).

  Обязательные инструментальные исследования

  Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.

  Дополнительные лабораторные и инструментальные исследования:

  Компьютерная томография брюшной полости (в поисках патологии почек и печени);

  Определение почечного кровотока;

  Исследование функции внешнего дыхания.

  Диагноз подтверждает наличие трёх основных критериев или сочетание первых двух основных критериев и любого из двух дополнительных критериев.

  Повышение массы эритроцитов (у мужчин – более 36 мл/кг, у женщин – более 32 мл/кг);

  Насыщение артериальной крови кислородом выше 92%;

  Лейкоцитоз (более 12×10 9 /л);

  Тромбоцитоз (более 400x 9 /л);

  Повышение активности щелочной фосфатазы лейкоцитов (более 100);

  Увеличение концентрации витамина В 12 в сыворотке крови (более 900 пг/мл) или витамин В 12 -связывающей способности сыворотки (более 2200 пг/мл).

  Другие критерии: гиперурикемия, гиперхолестеринемия, повышенная концентрация гистамина в крови, сниженная концентрация эритропоэтина в крови.

  Необходимо дифференцировать от первичных (эритроцитоз семейного типа, эритроцитоз в эндемичных очагах) и вторичных эритроцитозов при хронических заболеваниях легких, почек (гипернефрома или карцинома, киста почки или гидронефроз), печени (гепатит, цирроз), опухолях.

  Лечение

  Цели – уменьшение вероятности возникновения сосудистых осложнений с помощью удаления избыточной массы эритроцитов из кровотока или подавление эритропоэза.

  Удаление избыточной массы эритроцитов проводится с помощью сепаратора клеток крови (эритроцитаферез). Кровопускание как метод элиминации эритроцитов – наиболее безопасный вид терапии, проводят до снижения уровня гематокрита ниже 50%. Кровопускание способствует быстрому уменьшению вязкости крови. В начальной стадии, протекающей с увеличением содержания эритроцитов, применяют

  2-3 кровопускания, по 500 мл каждое, 3-5 дней, с последующим введением адекватных количеств реополиглюкина или физиологического раствора. Последующие кровопускания не только поддерживают объем циркулирующих эритроцитов в пределах нормы, но и уменьшают запасы железа, препятствуя его быстрому нарастанию. После того, как будет достигнут дефицит железа, потребность в кровопусканиях, как правило, не превышает одного раза в 3 месяца.

  Угнетение кроветворной функции костного мозга необходимо при невозможности коррекции гематокрита лишь кровопусканиями или при повышенной активности других клеточных ростков. Радиоактивный фосфор эффективно регулирует активность костного мозга и хорошо переносится; терапия особенно благоприятна для больных старших возрастных групп.

  Терапия цитостатиками направлена на подавление повышенной пролиферативной активности костного мозга. Показания к цитостатической терапии: эритремия, протекающая с лейкоцитозом, тромбоцитозом и спленомегалией, кожным зудом, висцеральными и сосудистыми осложнениями; недостаточный эффект от предшествующих кровопусканий, их плохая переносимость. Применяют следующие препараты:

  Алкилирующие агенты – миелосан, алкеран, циклофосфан;

  Ингибитор рибонуклеозиддифосфатредуктазы – гидроксимочевину в доземг/кг/сут. После снижения количества лейкоцитов и тромбоцитов суточную дозу уменьшают до 15 мг/кг на 2-4 недели. В последующем назначается поддерживающая доза – 500 мг/сут.

  Цитостатик сочетают с альфа-интерфероном 9 млн ЕД/сут 3 раза в неделю, с переходом на поддерживающую дозу, подбираемую индивидуально. Лечение обычно хорошо переносится и рассчитано на многие годы. Одно из несомненных достоинств препарата заключается в отсутствии лейкозогенного действия.

  Проводится симптоматическая терапия.

  Выживаемость – 7-10 лет, без лечения – 2-3 года. При кровопусканиях основные осложнения – тромбоэмболические и сердечно-сосудистые. После химиотерапии возможны неоплазии, в т.ч. лейкозная трансформация костного мозга.

  Полицитемия истинная

  Полицитемия истинная (греч. poly много + гистологическое cytus клетка + haima кровь) (синонимы: первичная полицитемия, polycythemia vera, эритремия, erythremia, болезнь Вакеза (Vaquez)) доброкачественное заболевание кроветворной системы, связанное с миелопролиферацией гиперплазией клеточных элементов костного мозга. Этот процесс в большей степени затрагивает эритробластический росток. В крови появляется избыточное количество эритроцитов, но также увеличивается, но в меньшей степени, количество тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов. Клетки имеют нормальный морфологический вид. За счет увеличения числа эритроцитов повышается вязкость крови, возрастает масса циркулирующей крови. Это ведет к замедлению кровотока в сосудах и образованию тромбов, что приводит к нарушению кровоснабжения и гипоксии органов.

  Заболевание впервые было описано Вакёзом (Vaquez) в 1892 году. В 1903 году Ослер высказал предположение, что в основе болезни лежит повышенная активность костного мозга. Им же эритремия выделена в отдельную нозологическую форму.

  Истинная полицитемия болезнь взрослых, чаще лиц пожилого возраста, но встречается и у молодых и детей. Долгие годы болезнь не даёт о себе знать, протекает без симптомов. По разным исследованиям средний возраст заболевших колеблется от 60 лет долет. Молодые люди болеют реже, но болезнь у них протекает тяжелее. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины, соотношение приблизительно 1,5:1,0, среди больных молодого и среднего возраста преобладают женщины. Установлена семейная предрасположенность к этому заболеванию, что говорит генетической предрасположенности к ней. Среди хронических миелопролиферативных заболеваний эритремия встречается чаще всего. Распространенность составляет 29:100000.

  Причина полицитемии

  В последнее время на основе эпидемиологических наблюдений выдвигаются предположения о связи болезни с трансформацией стволовых клеток. Наблюдается мутация тирозинкиназы JAK 2 (Янус киназы), где в позиции 617 валин заменён фенилаланином , Однако, эта мутация встречается и при других гематологических заболеваниях, но при полицитемии наиболее часто.

  Клиническая картина

  В клинических проявлениях болезни преобладают проявления плеторы и осложнения, связанные с тромбозом сосудов. Основные проявления болезни следующие:

  • Расширение кожных вен и изменения цвета кожи

  На коже пациенты, особенно в области шеи, хорошо видны проступающие, расширенные набухшие вены. При полицитемии кожа имеет красно-вишневый цвет, особенно выраженный на открытых частях тела-на лице, шее, кистях. Язык и губы синевато-красного цвета, глаза как бы налиты кровью (конъюнктива глаз гиперемирована), изменен цвет мягкого нёба при сохранении обычной окраски твердого нёба (симптом Купермана). Своеобразный оттенок кожи и слизистых оболочек возникает вследствие переполнения поверхностных сосудов кровью и замедления её движения. В результате этого большая часть гемоглобина успевает перейти в восстановленную форму.

  Больные испытывают кожный зуд. Зуд кожи наблюдается у 40% пациентов. Это является специфическим диагностическим признаком для болезни Вакеза. Этот зуд усиливается после купания в теплой воде, что связано с высвобождением гистамина, серотонина и простагландина.

  Это кратковременные нестерпимые жгучие боли в кончиках пальцев рук и ног, сопровождающиеся покраснением кожи и появлением багровых цианозных пятен. Появление болей объясняется повышенным количеством тромбоцитов и возникновением в капиллярах микротромбов. Хороший эффект при эритромелалгии отмечается от приёма аспирина

  Частый симптом эритремии - увеличение селезенки разной степени, но может быть увеличена и печень. Это обусловлено чрезмерным кровенаполнением и участием гепато-лиенальной системы в миелопролиферативном процессе.

  • Развитие язв в двенадцатиперстной кишке и желудке

  В 10 -15% случаев развивается язва двенадцатиперстной кишки, реже желудка, это связано с тромбозами мелких сосудов и трофическими нарушениями в слизистой оболочке и снижением её устойчивости к Helicobacter pylori .

  Раньше тромбоз сосудов и эмболия были главными причинами смерти при полицитемии. У больных полицитемией отмечается склонность к образованию тромбов. Это приводит к нарушению кровообращения в венах нижних конечностей, мозговых, коронарных, селезеночных сосудах. Склонность к тромбозам объясняется повышенной вязкостью крови, тромбоцитозом и изменением сосудистой стенки.

  Наряду с повышенной свёртываемостью крови и тромбообразованием при полицитемии наблюдаются кровотечения из десен, из расширенных вен пищевода

  • Упорные суставные боли и повышение уровня мочевой кислоты

  Многие больные (в 20 %) жалуются на упорные боли в суставах подагрической природы, так как отмечается увеличение уровня мочевой кислоты

  Многие больные жалуются на упорные боли в ногах, причиной которых является облитерирующий эндартериит, сопутствующий эритремии, и эритромелалгия.

  При поколачивании плоских костей и давление на них они болезненны, что часто наблюдается при гиперплазии костного мозга.

  Ухудшение кровообращения в органах ведёт к жалобам больных на усталость, головную боль, головокружение, шум в ушах, приливы крови к голове, утомляемость, одышку, мелькание мушек в глазах, нарушение зрения. Артериальное давление повышено, что является компенсаторной реакцией сосудистого русла на увеличение вязкости крови. Часто развиваются сердечная недостаточность, миокардиосклероз.

  Лабораторные показатели при истинной полицитемии

  Количество эритроцитов увеличено и обычно составляет 6×10¹²-8×10¹² в 1 л и более.

  Гемоглобин повышается до 180-220 г/л, цветовой показатель меньше единицы (0,7-0,6).

  Общий объем циркулирующей крови значительно увеличен - в 1,5 -2,5 раза, в основном за счет увеличения количества эритроцитов. Показатели гематокрита (соотношение эритроцитов и плазмы) резко меняются за счет повышения эритроцитов и достигает значения 65% и более.

  Число ретикулоцитов в крови повышено до 15-20 промилле, что свидетельствует об усиленной регенерации эритроцитов.

  Отмечается полихромазия эритроцитов, в мазке можно обнаружить отдельные эритробласты.

  Увеличено количество лейкоцитов в 1,5-2 раза до 10,0 ×10 9 -12,0 × 10 9 в литре крови. У некоторых больных лейкоцитоз достигает более высоких цифр. Увеличение происходит за счет нейтрофилов, содержание которых достигает 70-85%. Наблюдается палочкоядерный, реже миелоцитарный сдвиг. Увеличивается количество эозинофилов, реже и базофилов.

  Число тромбоцитов увеличено до 400,0×10 9 -600,0×10 9 в литре крови, а иногда и больше. Вязкость крови значительно повышена, СОЭ замедлена (1-2 мм за час).

  Увеличивается уровень мочевой кислоты

  Осложнения полицитемии

  Осложнения болезни возникают из-за тромбозов и эмболий артериальных и венозных сосудов головного мозга, селезенки, печени, нижних конечностей, реже - других областей тела. Развиваются инфаркт селезенки, ишемический инсульт, инфаркт сердца, цирроз печени, тромбоз глубоких вен бедра. Наряду с тромбозами отмечаются кровотечения, эрозии и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, анемии. Очень часто развиваются желчнокаменная и мочекаменная болезнь из-за повышения концентрации мочевой кислоты. нефросклероз

  Диагностика

  Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет оценка клинических, гематологических и биохимических показателей болезни. Характерный внешний вид больного (специфической окраски кожи и слизистых оболочек). Увеличение селезенки, печени, склонность к тромбозам. Изменение показателей крови: гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Увеличение массы циркулирующей крови, повышение её вязкости, низкая СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, лейкоцитов, сывороточного витамина В 12 .Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В 12 .

  Для уточнения диагноза необходимо проведение трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга.

  Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели:

  1. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов:

  Алгоритм постановки диагноза

  Алгоритм постановки диагноза следующий:

  1. Определить имеет ли пациент:
  • А. увеличение гемоглобина или Б. увеличение гематокрита
  • увеличение массы циркулирующих эритроцитов:

  Малые (дополнительные) критерии

  • увеличение числа тромбоцитов

  то имеется истинная полицитемия и необходимо наблюдение у гематолога.

  Дополнительно можно определить наличие роста колоний эритроидов в среде без эритропоэтина, уровень эритропоэтина (чувствительность анализа 70%, специфичность 90%), провести гистологию пунктата костного мозга,

  Дифференциальная диагностика

  Дифференциальная диагностика проводится со вторичными (абсолютными и относительными) эритроцитозами.

  Лечение

  В основе лечения лежат уменьшение вязкости крови и борьба с осложнениями – тромбообразованием и кровотечениями. Вязкость крови, напрямую связанная с количеством эритроцитов, поэтому кровопускание и химиотерапия (циторедуктивная терапия), уменьшающие массу эритроцитов, нашли применение при лечении истинной полицитемии. Кровопускание остаётся ведущим методом лечения эритремии. Дополнительно применяют средства симптоматического действия. Лечение больного и его наблюдение должно осуществляться гематологом.

  Кровопускание

  Кровопускание (флеботомия) ведущий методом лечения. Кровопускание уменьшает объём крови и нормализует гематокрит. Кровопускание проводят при плеторе и гематокрите выше 55 %. Необходимо поддерживать уровень гематокрита ниже 45%. Удаляют 300–500 мл крови с промежутками в 2–4 дня до ликвидации плеторического синдрома. Уровень гемоглобина доводят до 140–150 г/л. Перед кровопусканием с целью улучшения реологических свойств крови и микроциркуляции показано внутривенное введение 400 мл реополиглюкин а и 5000 ЕД гепарин а. Кровопускание уменьшает зуд кожи. Противопоказанием к кровопусканию является увеличение тромбоцитов более. Кровопускание часто сочетается с другими методами лечения.

  Эритроцитоферез

  Кровопускание с успехом можно заменить эритроцитоферезом.

  Циторедуктивная терапия

  У лиц с высоким риском тромбозов совместно с кровопусканием или в случае не эффективности поддержания гематокрита только кровопусканием проводят циторедуктивную терапию.

  Для подавления пролиферации тромбоцитов и эритроцитов применяют препараты из разных фармакологических групп: антиметаболитов, алкилирующих и биологических веществ . Каждый препарат имеет свои особенности применения и противопоказания.

  Назначают имифос, миелосан (бусульфан, милеран), миелобромол, хлорамбуцил (лейкеран). В последние годы применяют гидроксимочевину (гидреа, литалир, сиреа), пипоброман (верците, амедел). Применение гидроксимочевины показано лицам старших возрастных групп. Из биологических веществ применяют рекомбинантный интерферон α-2b (интрон), который подавляет миелопролиферацию. При применении интерферона в большей степени снижается уровень тромбоцитов. Интерферон предотвращает развитие тромбогеморрагических осложнений, уменьшает кожный зуд.

  В последние годы сужается применение радиоактивного фосфора (32 P). Лечение эритремии радиоактивным фосфором впервые применено Джоном Лоуренсом в 1936 году. Он угнетает миелопоэ, в том числе эритропоэз. Применение радиоактивного фосфора связано с большим риском развития лейкемии.

  Для уменьшения количества тромбоцитов применяют анагрелид в дозе 0,5-3 мг в день.

  Применение иматиниба (Imatinib) при истинной полиции не вышло ещё за стадию исследований.

  Наиболее часто применяемые схемы лечения

  Схемы лечения подбираются гематологом индивидуально для каждого больного.

  Примеры ряда схем:

  1. флеботомия совместно с гидрооксимочивиной

  Лечение осложнений полицитемии

  Для профилактики тромбирования и эмболий применяют дизагрегационную терапию: ацетилсалициловая кислота в дозе (от 50 до 100 мг на день), дипиридамол, тиклопедина гидрохлорид, трентал. Одновременно назначают гепарин или фраксипарин.

  Применение пиявок малоэффективно.

  Для уменьшения зуда кожи нашли применения антигистаминные препараты – блокаторы антигистаминных систем H1 систем - (зиртек) и параксетин(паксил).

  При дефиците железа применяют:

  • андрогенные препараты: винобанин (Winobanin (Danazol®)

  При развитии аутоиммунной гемолитической анемии показано применение кортикостероидные гормоны.

  Для снижения уровня мочевой кислоты - аллопуринол, интерферон α.

  Пересадка костного мозга при полицитемии применяется редко, так как пересадка костного мозга сама по себе может привести к неблагоприятным исходам.

  При цитопении, анемических и гемолитических кризах показаны кортикостероидные гормоны (преднизолон), анаболические гормоны, витамины группы В.

  Спленэктомия возможна только в случае выраженного гиперспленизма. При предположении развития острого лейкоза операция противопоказана.

  Исход

  Течение полицитемии хроническое доброкачественное. При современных методах лечения больные живут долго. Исходом болезни может быть развитие миелофиброз а с прогрессирующей анемии гипопластического типа и трансформация болезни в миелолейкоз. Длительность жизни с болезнью более 10 лет.

  Прогноз

  Со времени внедрения в практику радиоактивного фосфора течение заболевания носит доброкачественный характер.

  1. Vaquez LH. Sur une forme spéciale de cyanose s’accompagnant d’hyperglobulie excessive et persistante. C R Soc Biol (Paris). 1892;44:.
  2. Osler W. Chronic cyanosis, with polycythaemia and enlarged spleen: a new clinical entity. Am J Med Sci. 1903;126:.
  3. Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). «Polycythemia vera in young patients: a study on the long-term risk of thrombosis, myelofibrosis and leukemia.». Haematologica 88 (1): 13-8. PMID.
  4. Berlin, NI. (1975). «Diagnosis and classification of polycythemias». Semin Hematol 12: 339.
  5. Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). «Trends in the incidence of polycythemia vera among Olmsted County, Minnesota residents,.». Am J Hematol 47 (2): 89-93. PMID.
  6. Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: stem-cell and probable clonal origin of the disease. N Engl J Med. 1976;295:
  7. Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D’Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). «Activating mutation in the tyrosine kinase JAK2 in polycythemia vera, essential thrombocythemia, and myeloid metaplasia with myelofibrosis». Cancer Cell 7 (4):. .
  8. James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. A unique clonal JAK2 mutation leading to constitutive signalling causes polycythaemia vera. Nature 2005;434:Artikel
  9. Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). «Gastroduodenal lesions in polycythaemia vera: frequency and role of Helicobacter pylori.». Br J Haematol 117 (1):.
  10. Brian J Stuart and Anthony J. Viera «Polycythemia Vera» American Family Physician Vol. 69/No.9:
  11. Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: A Comprehensive Review and Clinical Recommendations Mayo Clin Proc. 2003; 78:

  Wikimedia Foundation . 2010 .

  Смотреть что такое «Полицитемия истинная» в других словарях:

  ПОЛИЦИТЕМИЯ ИСТИННАЯ - мед. Истинная полицитемия (polycythemia vera) неопластическое заболевание, сопровождающееся увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста клетка предшественник миелопоэза. Частота. 0,6 случая на… … Справочник по болезням

  полицитемия истинная - (polycytaemia vera; син.: Вакеза болезнь, Вакеза Ослера болезнь, эритремия) болезнь, обусловленная гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроцитарного ростка), характеризующаяся эритроцитозом, лейкоцитозом, тромбоцитозом, увеличением… … Большой медицинский словарь

  Полицитемия истинная - Син.: Эритремия. Болезнь Вакеза–Ослера. Увеличение общего объема крови и особенно повышенное количество эритроцитов (до 10 млн и более в 1 мкл). Характерны гиперемия кожи и слизистых оболочек, гипертрофия сердца, спленомегалия. В тяжелых случаях… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  ПОЛИЦИТЕМИЯ ИСТИННАЯ, ПОЛИЦИТЕМИЯ КРАСНАЯ ИСТИННАЯ, ЭРИТРЕМИЯ, БОЛЕЗНЬ ВАКЕЗА-ОСЛЕРА - (VaqueiOsler disease) заболевание, характеризующееся значительным увеличением числа эритроцитов в крови (см. также Полицитемия). Часто одновременно также наблюдается увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов. Симптомами заболевания являются… … Толковый словарь по медицине

  Полицитемия - Polycythemia МКБ 10 D45. (ICD O 9950/3), D75.1, P61.1 МКБ 9 … Википедия

  Полицитемия, Эритроцитоз (Polycythaemia) - повышение содержания гемоглобина в крови. Причиной полицитемии может быть либо уменьшение общего объема плазмы крови (относительная полицитсмия (relative polycythaemia)), либо увеличение общего объема эритроцитов в крови (абсолютная Полицитемия… … Медицинские термины

  ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭРИТРОЦИТОЗ - (polycythaemia) повышение содержания гемоглобина в крови. Причиной полицитемии может быть либо уменьшение общего объема плазмы крови (относительная полицитсмия (relative polycythaemia)), либо увеличение общего объема эритроцитов в крови… … Толковый словарь по медицине

  Истинная полицитемия - Polycythemia МКБ 10 D45.45. (ICD O 9950/3), D75.175.1, P61.161.1 … Википедия

  Полицитемия - I Полицитемия (греч. poly много + гистологическое cytus клетка + haima кровь; синоним: истинная полицитемия, эритремия, болезнь Вакеза) хронический лейкоз, при котором отмечается повышенное образование эритроцитов, в меньшей степени и непостоянно … Медицинская энциклопедия

  ПОЛИЦИТЕМИЯ - (от греч. polýs - многочисленный, kýtos - вместилище, здесь - клетка и háima - кровь), увеличение количества эритроцитов в единице объёма крови. Симптоматическая П., или эритроцитоз, - результат сгущения крови при потерях … Ветеринарный энциклопедический словарь

  Неотложная помощь. При полицитемии основной опасностью являются сосудистые осложнения. В основном это желудочно-кишечные кровотечения, предынфарктная стенокардия, повторная эмболия сосудов легких, артериальный и повторный венозный тромбоз, т. Е. Неотложная терапия при полицитемии в основном направлена на купирование и дальнейшую профилактику тромботических и геморрагических осложнений.
   Плановая терапия. Современная терапия эритремии состоит в использовании эксфузий крови, цитостатических препаратов, применении радиоактивного фосфора, а-интерферона.
   Кровопускания, дающие быстрый клинических эффект, могут быть самостоятельным методом лечения или дополнять цитостатическую терапию. В начальной стадии, протекающей с увеличением содержания эритроцитов, применяют 2-3 кровопускания по 500 мл каждые 3-5 дней с последующим введением адекватных количеств реополиглюкина или физиологического раствора. У больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями за 1 процедуру удаляют не более 350 мл крови, эксфузий не более 1 раза в неделю. Кровопускания не контролируют количества лейкоцитов и тромбоцитов, иногда являясь причиной реактивного тромбоцитоза. Обычно кожный зуд, эритромелалгия, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, мочекислый диатез не устраняются кровопусканием. Они могут быть заменены эритроцитаферезом с возмещением объема удаленных эритроцитов физиологическим раствором и реополиглюкином. Процедура хорошо переносится больными и вызывает нормализацию показателей красной крови на срок от 8 до 12 мес.
   Цитостатическая терапия направлена на подавление повышенной пролиферативной активности костного мозга, ее эффективность следует оценивать через 3 мес. После окончания лечения, хотя снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов наступает значительно раньше.
   Показанием к цитостатической терапии является эритремия протекающая с лейкоцитозом, тромбоцитозом и спленомегалией, кожным зудом, висцеральными и сосудистыми осложнениями; недостаточный эффект от предшествующих кровопусканий, их плохая переносимость.
   Противопоказания к цитостатической терапии - детский и юношеский возраст пациентов, рефрактерность к лечению на предыдущих этапах, противопоказана и чрезмерно активная цитостатическая терапия из-за опасности депрессии кроветворения.
   Для лечения эритремии применяются следующие препараты:
   *алкилирующие агенты - миелосан, алкеран, циклофосфан.
   *гидроксимочевина, являющаяся препаратом выбора, в дозе 40-50 мг/кг/сут. После снижения количества лейкоцитов и тромбоцитов суточную дозу уменьшают до 15 мг/кг на 2-4 нед. , в последующем назначается поддерживающая доза 500 мг/сут.
   Новое направление в терапии полицитемии - применение препаратов интерферона, ориентированное на уменьшение миелопролиферации, количества тромбоцитов и сосудистых осложнений. Время наступления терапевтического эффекта - 3-8 мес. Нормализация всех показателей крови оценивается как оптимальный эффект, снижение потребности в эксфузиях эритроцитов на 50 % - как неполный. В период достижения эффекта рекомендовано назначение 9 млн ЕД/сут 3 раза в неделю, с переходом на поддерживающую дозу, подбираемую индивидуально. Лечение обычно хорошо переносится и рассчитано на многие годы. Одно из несомненных достоинств препарата заключается в отсутствии лейкозогенного действия.
   Для улучшения качества жизни больным проводят симптоматическую терапию:
   *мочекислый диатез (с клиническими проявлениями мочекаменной болезни, подагры) требует постоянного приема аллопуринола (милурит) в суточной дозе от 200 мг до 1 г;
   *эритромелалгия является показанием к назначению 500 мг аспирина или 250 мг метиндола; при тяжелой эритромелалгии показан дополнительно гепарин;
   *при тромбозе сосудов назначают дезагреганты, в случае гиперкоагуляции по данным коагулограммы следует назначать гепарин в разовой дозе 5000 ЕД 2-3 раза в день. Доза гепарина определяется контролем за свертывающей системой. В профилактике тромбофилических осложнений наиболее эффективна ацетилсалициловая кислота, однако ее применение угрожает геморрагическими дозозависимыми осложнениями. За базовую профилактическую дозу аспирина принято 40 мг препарата в сутки;
   *кожный зуд несколько облегчают антигистаминные препараты; значительный, но более медленный (не ранее 2 мес.) эффект оказывает интерферон.