Генерализованные судорожные приступы. Генерализованная эпилепсия: что это, симптомы и лечение Идиопатическая эпилепсия с генерализованными судорожными приступами
Среди прочих заболеваний нервной системы генерализованная входит в число наиболее распространенных диагнозов. Заболевание характеризуется стереотипными припадками, которые периодически повторяются. По частоте встречаемости на эпилепсию приходится до десяти процентов. Эпилептический припадок обусловлен возникновением в головном мозге патологических разрядов, они проявляются как временные нарушения мыслительных, вегетативных, чувствительных и двигательных функций. Хотя многие люди уверены, что эпилепсию невозможно вылечить, такое суждение медицина считает ошибочным. Применяя современные противоэпилептические препараты, удается полностью устранить приступы примерно у шестидесяти пяти процентов пациентов. Кроме того, еще у двадцати процентов острота приступов в значительной мере снижается.
Здесь основой лечения является ежедневная длительная терапия, к тому же требуются регулярные медицинские исследования и осмотры. Причины развития заболевания классифицированы, так как выделяется симптоматическая эпилепсия, идиопатическая, и криптогенная. При симптоматической обнаруживается структурный дефект мозга, это может быть опухоль, пороки развития, кровоизлияние, киста, и прочее. Идиопатическая эпилепсия подразумевает наследственную предрасположенность, в мозге не имеется структурных изменений. При криптогенной эпилепсии причина остается невыясненной, но врач в любом случае назначает лечение, которое обеспечивает желаемые результаты, и заболевание отступает. Главное в лечении эпилепсии – своевременность.
Эпилептические припадки могут варьировать от генерализованных судорог и до незначительных изменений, которые для окружающих едва заметны. Приступы бывают очаговыми, обусловленными появлением разряда электричества в участке коры головного мозга. Если оба полушария одновременно вовлечены в разряд, то это пример генерализованной эпилепсии. Очаговые приступы характерны своеобразными ощущениями, судорогами, онемением в определенных частях тела. Имеется в виду руки, ноги, лицо, или другие части тела. При этом проявление очаговых приступов в коротких галлюцинациях, они бывают обонятельные, вкусовые, слуховые. При таких приступах у пациента сохранено сознание, и человек способен описать, что он чувствует.
Генерализованную эпилепсию разделяют на бессудорожную и судорожную. Обычно окружающим особенно пугающей кажется генерализованная судорожная эпилепсия. В тонической фазе приступа наблюдается мышечное напряжение, дыхание кратковременно останавливается, нередко больной пронзительно кричит. В некоторых случаях во время приступа может быть прикушен язык. Клоническая фаза наблюдается примерно через пятнадцать секунд, происходит попеременное напряжение и расслабление мышц. Кроме того, клоническая
Безсудорожная генерализованная эпилепсия сопровождается приступами, называющимися абсансами. В основном, они наблюдаются у детей, могут быть в раннем юношеском возрасте. При этом ребенок неожиданно замирает, взгляд направлен в одну точку, он кажется отсутствующим. Иногда при этом происходит прикрывание глаз, незначительное закидывание головы, дрожание век. Длительность таких приступов до нескольких секунд, и порой их просто не замечают.фаза нередко завершается недержанием мочи. Прекращение судорог происходит произвольно, далее возникает постприступный период. Для него характерна сонливость, спутанность сознания, далее возникает головная боль, потом больной засыпает.
В настоящее время специалисты выделяют до сорока различных типов и форм эпилепсии, и в связи с этим для каждой формы врачи назначают отдельную лечебную схему. Поэтому врачу так важно, чтобы не только был поставлен диагноз, но и выявлена точно форма эпилепсии. В качестве основной диагностической методики в настоящее время применяется томография, магнитно-резонансная либо компьютерная. Кроме того, применяется запись ЭЭГ, не более пятнадцати минут, распространено в проведении массовых исследований. Большинство специалистов отмечают, что максимальной информативностью отличается ЭЭГ мониторинг, представляющую собой обычную электроэнцефалограмму, записанную длительное время, в некоторых случаях до двенадцати часов. Период бодрствования и сна включается в исследование.
Если женщина страдает , ей назначена противоэпилептическая терапия, и при этом пациентка планирует беременность, она должна сообщить врачу, пройти ряд дополнительных исследований, чтобы избежать осложнений. Не исключено, что благополучное течение беременности потребует смены терапии,. Врач подберет другие препараты, которые не навредят развитию плода. Может быть, лекарства не будут отменены, а будет изменена доза. Если есть возможность, следует обратиться к доктору, имеющему опыт ведения подобных беременностей. Кроме того, еще до наступления беременности пациентке необходимо побывать в медико-генетической консультации.
Как поступить, если вы обнаружили у себя признаки этого заболевания, или генерализованную эпилепсию диагностировали у ваших близких? Лечением должен заниматься врач-невролог. Если приступ возник впервые, у больного нарушено дыхание, или его длительность более пяти минут, вызывайте скорую. Кроме того, необходимо удалить все твердые предметы, если такие имеются близко от больного. Человека нужно положить на бок, под голову положить мягкий предмет, но он должен быть плоским. Во время приступа эпилептических больных не следует пытаться удерживать. Обратите внимание, когда начался приступ, так как необходимо установить его длительность. Выбор противоэпилептических препаратов производится с учетом формы заболевания, характера приступов. Следует помнить, что самостоятельное лечение не допускается, терапия должна быть назначена врачом!
Идиопатическая эпилепсия – это заболевание, характеризующее нарушением функций головного мозга и в работе нервной системы. Чаще встречается среди молодого населения (детей и подростков).
Это серьезное заболевание, которое может привести к нарушению работы нервной системы и значительному ухудшению состояния больного. Не смотря на то, что эта болезнь известна давно, на сегодняшний день не придумано эффективного способа лечения, который бы мог полностью избавить от недуга.
Идиопатическая эпилепсия развивается у детей возраста 4-10 лет и 12-18. Причем у детей до 10 лет заболевание развивается гораздо чаще.
Классификация заболевания
На сегодняшний день можно выделить следующие формы заболевания:
Это самые распространенные формы болезни, хотя медицине известны и другие разновидности этого диагноза. По локализации этот тип заболевания бывает двух видов: локально-обусловленным (идиопатическая фокальная эпилепсия) и генерализованным.
Зачастую для того чтобы побороть заболевание нужно принимать Вальпроат натрия, который наиболее эффективен в борьбе с приступами. В 75% случаев после завершенного лечения состояние больного улучшалось.
Но стоит отметить, что такие препараты подходят не всем, а так как болезнь зачастую развивается у детей, то лекарства могут вызывать и побочные эффекты. Назначать лечение может только доктор.
Клоназепам — не менее распространенный препарат, который способен предотвратить появление приступов. Но и это средство имеет побочные действия и вызывает привыкание.
К препаратам, которые доктора назначают для лечения идиопатической эпилепсии, относятся следующие:
- Топирамат;
- Этосуксимид;
- Леветирацетам;
- Ламотриджин;
- Пирацетам;
- Вальпроатам.
Человек, который болен идиопатической эпилепсией, постоянно должен принимать медикаменты, иначе не избежать осложнений. Также в лечении можно использовать и методы народной медицины, если травяные сборы не имеют противопоказаний и побочных эффектов.
При терапии следует придерживаться такого принципа: начинать прием лекарств с небольшой дозировки, постепенно увеличивая ее. Если данное лекарство оказывается неэффективным, его сменяют на другое, начиная прием с маленькой дозировки.
Образ жизни и предостережения
Для того чтобы улучшить состояние больного необходимо придерживаться диеты, предписанной доктором. Как правило, она не отличается от диет, предписанных людям больным другими формами эпилепсии.
Некоторые доктора исключают из рациона больного жидкость, другие врачи назначают безбелковую или бессолевую диету. В обязательном порядке больному придется отказаться от следующего:
- алкоголь;
- кофе;
- курение.
Доктор может назначить и , которая направлена на снижение приступов. Начинать ее стоит с голодания, то есть можно пить 
только негазированную воду. Начиная с четвертого дня, разрешено в пищу вводить некоторые продукты. В пищу должны поступать еда с большим количеством жиров.
Как правило, люди, у которых выявлена эта болезнь, считаются инвалидами, так как в отношении с работой у них есть некие ограничения.
Так, людям с этим диагнозом нельзя работать со следующей техникой и в таких сферах:
- с вычислительными приборами;
- на конвейерных линиях;
- с водой, химикатами;
- с очагами воспаления и возгорания;
- на предприятиях с низкими или высокими температурами.
Для того чтобы больной человек не смог навредить своему здоровью нужно придерживаться следующих рекомендаций:
- ограничить использование колюще-режущих предметов;
- водить автомобиль только в присутствии других лиц;
- ежегодно отдыхать в санатории;
- посещать бассейны, водоемы, реки в присутствии окружающих;
- каждый день гулять на свежем воздухе и выполнять физические упражнения.
Осложнения и профилактика
К осложнениям идиопатической эпилепсии относятся следующие:
- кома;
- остановка сердца;
- смерть;
- затрудненное дыхание.
В случае достижения ремиссии человек может забыть о приступах на один год, но стоит помнить, что любой провоцирующий фактор возобновит болезнь снова. Прогноз заболевания зависит от применяемой терапии.
Стоит отметить, что заболевание не поддается профилактике, так как ее причины до настоящего времени не выявлены полностью. Но заниматься профилактикой заболевания могут люди при вторичной эпилепсии.
В таком случае к провоцирующим факторам приступов можно отнести следующие действия:
- чрезмерные физические нагрузки;
- вредные привычки.
Идиопатическая эпилепсия – это одно из распространенных заболеваний, с которым приходится сталкиваться человечеству. При соблюдении всех рекомендации доктора можно улучшить состояние больного и позабыть о приступах как минимум на год. Но полного излечения от этой болезни не придумано до сих пор.
Идиопатическая эпилепсия отличается от других форм тем, что отсутствуют признаки органического поражения головного мозга, и она является самостоятельным заболеванием. Чаще всего причиной является генетическая предрасположенность. Генерализованная форма отличается от локализованной более благоприятным прогнозом и лучше поддается лечению. Эпилепсия чаще встречается в развитых странах; однако такая статистика может быть связана и с более высоким уровнем медицины, а также качественной и своевременной диагностикой.
Этиология и патогенез
Идиопатическая эпилепсия считается первичным заболеванием, и ее возникновение связывают с генетической предрасположенностью. Патогенез генерализованной и парциальной форм различается.
При первой форме идиопатической эпилепсии нарушается работа структур мозга, которые отвечают за подавление «нечаянно» возникших патологических импульсов. Ведь в норме электрический сигнал генерируется на поверхности нервных клеток как ответ на раздражение, которое поступает по восходящим проводящим путям. А патологические импульсы возникают самостоятельно, без соответствующего раздражения.
При фокальной форме идиопатической эпилепсии в коре головного мозга формируется патологический очаг возбуждения с эпилептическими клетками, которые генерируют импульсы, приводящие к возникновению приступов.
Принципы классификации
Идиопатическая эпилепсия делится на группы согласно места расположения очага: генерализованные и локализационно-обусловленные формы.
| По локализации | Формы заболевания |
|---|---|
| Генерализованные формы | С доброкачественным течением |
| Абсанс эпилепсия детская и юношеская | |
| Эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения | |
| Редкие формы идиопатической эпилепсии | |
| Локализационно-обусловленные формы | Первичная эпилепсия чтения |
| Роландическая эпилепсия | |
| Эпилепсия с локализацией в затылочной области |
Виды припадков
При диагностике генерализованных форм важным остается определить тип приступа, которые преобладает в клинической картине заболевания. Это необходимо для правильного подбора медикаментозного лечения и определения динамики.
Абсансные приступы наиболее характерны для генерализованной формы идиопатической эпилепсии. Это припадки с кратковременным угнетением сознания (до тридцати секунд), которое сопровождается «застыванием», остекленевшим взглядом, прерывание какого-либо процесса, которым был занят пациент. Также присоединяются вегетативные нарушения: мидриаз, покраснение или побледнение кожи лица, тахикардия и другие. Начало приступа внезапное, ему не предшествует аура. Впоследствии пациент не помнит случившегося.
Простой абсансный приступ формируется без двигательного компонента, но чаще к нему присоединяются миоклонический, тонический или атонический компонент, либо двигательные автоматизмы.
Присоединение миоклонического компонента характеризуется ритмичными двусторонними подергиваниями мышц лица и верхних конечностей. Такие судороги можно спровоцировать гипервентиляцией и стимуляцией светом. Ритмичное вытягивание губ в трубочку, неконтролируемые сосательные движения, миоклония век чаще наблюдается при детской абсанс эпилепсии. Для этой же формы характерны и приступы с преобладанием тонического компонента: отклонение головы и туловища кзади, тоническое отведение глаз и ассиметрическое напряжение мышц.
Атонический компонент проявляется внезапным расслаблением мышц как всего тела, так и отдельных его частей (резкий «кивок» головы, выпадение предметов из рук и другие). Это присуще синдрому Леннокса-Гасто.
Генерализованные припадки
А вот генерализованные приступы всегда сопровождаются аурой, потерей сознания и, как следствие, падение пациента.
Аура – это состояние, которое предшествует появлению приступа и может быть его предвестником. Она может проявляться по типу вегетативных нарушений (повышение температуры тела, покраснение/побледнение лица, неприятные ощущения в области эпигастрия); в виде галлюцинаций (слуховых и зрительных), чувства эйфории, ощущения страха, тревоги, «дежа вю» и многих других. При некоторых формах эпилепсии аура может являться самостоятельным приступом.
При генерализованных тонико-клонических припадках эпилептическая активность поражает оба полушария. Тонические судороги проявляются в форме резкого напряжения мышц всего туловища или отдельных групп. А клонические выглядят как мелкие подергивания симметричных или несимметричных групп мышц.
После припадка, который может длиться от 1 до 5-6 минут сознание начинает восстанавливаться. Этот процесс напрямую зависит от длительности приступа: чем он длиннее, чем пациент дольше находится в бессознательном состоянии. При этом происходит полное расслабление мышц, вплоть до непроизвольного акта дефекации или мочеиспускания.
Формы заболевания у детей
Детская абсанс эпилепсия проявляется типичными генерализованными абсансными приступами без потери сознания и судорог. Чаще болеют девочки (2:1) с началом заболевания в возрасте до 9 лет.
Простые абсансы происходят с отключением сознания, а сложные с присоединением незначительного моторного феномена. Приступы частые, до нескольких раз в день с внезапным началом и завершением. Ребенок при этом резко прекращает ту деятельность, которой он занимался. Его лицо бледно, взгляд «стеклянный»; возможно присоединение автоматизмов. Провоцировать приступы могут гипервентиляция, усталость, эмоциональное перенапряжение, депривация сна.
Юношеская абсанс эпилепсия появляется у подростков на фоне полного благополучия и незаметно для него самого и его родителей. Приступы появляются редко и не столь выражены, как при детской абсанс эпилепсии. Поэтому бывает, что до прогрессирования заболевания и появления генерализованных приступов диагностики эпилепсии не проводится. Эти судороги носят клоническо-тонический характер. Прогноз для лечения благоприятный и ремиссия при оптимальной медикаментозной терапии составляет более 80%.
Также к генерализованным формам относят эпилепсию с изолированными генерализованными приступами. Клинически она проявляется как резкая потеря сознания; приступу не предшествует аура.
Сам приступ состоит из двух фаз:
Чаще всего приступ провоцируют различные нарушения сна, а сам припадок формируется сразу после пробуждения. У женщин припадки могут учащаться в предменструальный период.
Редко встречающиеся формы заболевания
Миоклония век с абсансами или синдром Дживонса относится к фотосенситивной форме идиопатической эпилепсии. Дебют заболевания приходится на ранний детский возраст. Начинается это заболевание как простой абсанс. Но патогномоничным является двигательная активность век по типу трепетания; зачастую этот симптом более заметен, чем сам абсанс. При чем миоклонус век обязателен и без него диагноз «синдром Дживонса» неправомочен. Продолжительность приступа очень короткая (до пяти секунд), но и частота значительная – несколько сот раз в сутки. Неврологический осмотр регистрирует нарушение мнестических функций, а также заметное снижение интеллекта
Миоклонически-астатические приступы являются «ядром» синдрома. Они проявляются в виде очень быстрых, коротких асинхронных мелко размашистых подергиваний в мышцах рук и ног. Также могут быть миоклонические кивки, которые сопровождаются подтягивание плеч к голове и небольшим наклоном туловища вперед. При осмотре невролога отмечаются множественные нарушения двигательной и чувствительной активности, а также интеллектуальных функций.
Фотосенситивная эпилепсия относится к идиопатическим формам с рефлекторной зависимостью. Провоцировать возникновение приступов могут просмотр телевизора или длительное время за монитором компьютера, наблюдение за мелкими, ритмично движущимися объектами, мелькание фар, цветомузыка в клубе и многое другое.
У
пациентов возможно формирование фотосенситивной эпилепсии со спонтанными приступами. Они могут быть спровоцированы, а могут возникать на фоне полного благополучия. При осмотре у пациентов отмечается светобоязнь, слезоточивость, чувство рези в глазах, частое моргание и головная боль. Помимо основного противосудорожного лечения хороший эффект дает профилактика (избегание провоцирующих факторов). Сюда можно отнести ношение солнцезащитных очков, избегать просмотра передач с частой сменой картинки, не посещать клубы с цветомузыкой и так далее.
Диагностика
Эпилепсия на данное время является проблемой мирового масштаба. Ее диагностика должна осуществляться на ранних этапах и быть максимально точной.
Для начала необходимо выявить причину возникновения приступов, если это возможно. В том случае, когда этиология известна, то лечение строится по принципу влияния на первопричину. Для этого необходимо тщательно опросить пациента и его родственников на предмет черепно-мозговых травм, онкологических заболеваний, 
инфекционного менингита, а также выяснить возможную генетическую предрасположенность.
Ключевым методом в диагностике идиопатической эпилепсии является электроэнцефалография. Она построена на принципе определения разности электрических потенциалов между двумя точками. Для этого над головным мозгом располагают электроды, которые фиксируют электрические импульсы.
С помощью этого метода можно определить локализацию очага возбуждения (если таковой имеется), характеристику волн (они специфичны для разных типов эпилептической активности), а также изменения в межприступный период.
Помимо этого важным является осмотр неврологом. Он проверяет выраженность рефлексов, отклонение в интеллектуальной и эмоциональной сферах.
Вспомогательными методами исследования считаются МРТ и КТ, ангиография сосудов мозга, ЭХО-энцефалограмма.
Терапия
Идиопатическая эпилепсия требует длительного и продуманного лечения. Курс противосудорожный препаратов может быть назначен только после постановки окончательного диагноза. Важны не столько форма приступов, сколько форма эпилепсии.
Назначение антиконвульсивных препаратов происходит в соответствии со схемой. Придерживаются принципов монотерапии старта с малых доз. Это значит, что лечение лучше начинать с одного препарата в малой дозировке, постепенно ее увеличивая до получения требуемого терапевтического эффекта. Если он не достигается, то препарат меняют на другой и начинают опять с небольших дозировок.
В случаях резистентности к медикаментозной терапии можно прибегнуть к хирургическому лечению, стимуляции блуждающего нерва и кетогенной диете.
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Протоколы диагностики и лечения Министерства здравоохранения Республики Казахстан (2006, устар.)
Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы (G40.3)
Общая информация
Краткое описание
Генерализованная эпилепсия
(ГЭ) - хроническое заболевание головного мозга, характеризующиеся повторными приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающими вследствие чрезмерных нейронных разрядов в обоих полушариях головного мозга.
ГЭ - является единым заболеванием, представляющим отдельные формы с электро-клиническими особенностями, подходом к лечению и прогнозом.
Код протокола:
01-009а "Генерализованная эпилепсия у детей, острый период"
Профиль: педиатрический
Этап: стационар
Цель этапа:
1. Уменьшение частоты приступов.
2. Достижение ремиссии.
Период протекания
Длительность лечения: 14 дней
Классификация
Согласно Международной классификации 1989 г. (Международная лига борьбы с эпилепсией) в основу генерализованной эпилепсии положена генерализованность эпилептической активности.
Внутри ГЭ выделяют формы: идиопатические, симптоматические и криптогенные.
Генерализованные виды эпилепсии и синдромы:
1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом) - МКБ-10: G40.3:
- доброкачественные семейные неонатальные судороги;
- доброкачественные идиопатические неонатальные судороги;
- доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;
- детская абсансная эпилепсия - МКБ-10: G40.3;
- ювенильная абсансная эпилепсия;
- ювенильная миоклоническая эпилепсия;
- эпилепсия с приступами пробуждения;
- другие виды идиопатической генерализованной эпилепсии - МКБ-10: G40.4;
- эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами.
2. Криптогенные и (или) симптоматические (с возраст-зависимым дебютом) - МКБ-10: G40.5:
- синдром Веста (инфантильные спазмы);
- синдром Леннокса-Гасто;
- эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами;
- эпилепсия с миоклоническими абсансами.
3. Симптоматические:
3.1 Неспецифической этиологии:
- ранняя миоклоническая энцефалопатия;
- ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с комплексами «вспышка-угнетение» на ЭЭГ;
- другие виды симптоматической генерализованной эпилепсии.
3.2 Специфические синдромы.
Факторы и группы риска
Перинатальная патология (гипоксически-ишемическая, травматическая энцефалопатия, внутриутробные инфекции, дисметаболические факторы);
Генетическая настроенность;
Врожденные пороки центральной нервной системы;
Инфекции ЦНС;
Патология сосудов головного мозга;
Опухоли головного мозга;
Травмы головного мозга.
Диагностика
Критерии диагностики:
Наличие судорог;
Характер приступов;
Семейная предрасположенность;
Возраст дебюта;
Данные ЭЭГ;
Длительность приступа;
Течение и прогноз.
Перечень основных диагностических мероприятий:
1. Эхоэнцефалография.
2. Общий анализ крови.
3. Общий анализ мочи.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. Компьютерная томография головного мозга.
2. Ядерно-магнитно-резонансная томография головного мозга.
3. Консультация детского офтальмолога.
4. Консультация инфекциониста.
5. Консультация нейрохирурга.
6. Анализ ликвора.
7. Биохимический анализ крови.
Лечение за рубежом
Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США
Получить консультацию по медтуризму
Лечение
Первый врач, заставший эпилептический припадок, должен подробно его описать, включая признаки, которые предшествовали припадку и возникали после его окончания.
Больных необходимо направлять на полное неврологическое обследование для подтверждения диагноза и выяснения этиологии.
Лечение эпилепсии начинают только после установления точного диагноза. По мнению большинства специалистов, лечение эпилепсии следует начинать после повторного приступа.
Лечение эпилепсии должно осуществляться в зависимости от формы эпилепсии, а затем от характера приступов - с базового препарата для данной формы эпилепсии. Стартовая доза составляет примерно 1/4 от средней терапевтической. При хорошей переносимости препарата дозировка увеличивается примерно до 3/4 от средней терапевтической дозы в течение 2-3 недель.
При отсутствии или недостаточном эффекте доза повышается до средней терапевтической.
При отсутствии эффекта от терапевтической дозы в течение 1 месяца необходимо дальнейшее постепенное увеличение дозы до получения выраженного положительного эффекта или появления побочных эффектов.
При отсутствии терапевтического эффекта и появлении признаков интоксикации, препарат постепенно заменяется на другой.
При получении выраженного терапевтического эффекта и наличии побочных эффектов, необходимо оценить характер и степень выраженности последних, затем решить вопрос о продолжении лечения или замене препарата.
Замена барбитуратов и бензодиазепинов должна производиться постепенно в течение 2-4-х недель и более ввиду наличия выраженного синдрома отмены. Замена других антиэпилептических препаратов (АЭП) может быть осуществлена более быстро - за 1-2 недели. Оценка эффективности препарата может быть произведена лишь не ранее 1 месяца с момента начала его приема.
Противоэпилептические препараты, применяемые при генерализованных приступах
судорог и ГЭ
|
Эпилептические приступы |
Противоэпилептические препараты |
||
|
1-го выбора |
2-го выбора |
3-го выбора |
|
|
Тонико-клонические |
Вальпроаты |
Дифенин Фенобарбитал Ламотриджин |
|
|
тонические |
Вальпроаты |
Дифенин Ламотриджин |
|
|
клонические |
Вальпроаты |
Фенобарбитал |
|
|
миоклонические |
Вальпроаты |
Ламотриджин Суксимиды Фенобарбитал |
Клоназепам |
|
атонические |
Вальпроаты |
Клобазам |
|
|
Абсансы Типичные Атипичные Миоклонические |
Вальпроаты Суксимиды Вальпроаты Ламотриджин Вальпроаты |
Клоназепам Клобазам Клоназепам Клобазам Клоназепам |
Кетогенная диета |
|
Отдельные формы эпилептических синдромов и эпилепсий |
|||
|
Неонатальная миоклоническая энцефалопатия |
Вальпроаты Карбамазепины |
Фенобарбитал Кортикотропин |
|
|
Инфантильная эпилептическая энцефалопатия |
Вальпроаты Фенобарбитал |
Кортикотропин |
|
|
Осложненные фебрильные судороги |
Фенобарбитал |
Вальпроаты |
|
|
Синдром Веста |
Вальпроаты |
Кортикотропин Нитразепам |
Большие дозы пиридоксина Ламотриджин |
|
Синдром Леннокса- Гасто |
Вальпроаты |
Ламотриджин Иммуноглобулины |
Кетогенная диета |
|
Синдром Леннокса- Гасто с тоническими приступами |
Вальпроаты Топирамат Ламотриджин Фелбамат |
Карбамазепины Сукцинимиды Бензодиазепины Гидантоиды |
Кортикостероидные гормоны Иммуноглобулины Тиреотропин - релизинг гормон |
|
Миоклоническая астатическая эпилепсия |
Вальпроаты |
Клобазам Кортикотропин |
Кетогенная диета |
|
Абсансная детская |
Суксимиды |
Вальпроаты |
Клоназепам |
|
Абсансная детская сочетающаяся с генерализованными тонико-клоническими приступами |
Вальпроаты |
Дифенин Ламотриджин |
Ацетазоламид (диакарб) |
|
Абсансная подростковая |
Вальпроаты |
Вальпроаты в сочетании с суксимидами |
|
|
Миоклоническая ювенильная доброкачественная |
Вальпроаты |
Ламотриджин |
Дифенин |
|
Эпилепсия пробуждения с генерализованными тонико-клоническими приступами |
Вальпроаты Фенобарбитал |
Ламотриджин |
|
Перечень основных медикаментов:
1. *Вальпроевая кислота 150 мг, 300 мг, 500 мг табл.
2. Клобазам 500 мг,1000 мг табл.
3. Гексамидин 200 табл.
4. Этосуксимид 150-300 мг табл.
5. *Клоназепам 25 мг, 100 мг табл.
6. Карбамазепины 50-150-300 мг табл.
7. *Ацетозоламид 50-100-200 мг табл.
Перечень дополнительных медикаментов:
1. *Дифенин 80 мг табл.
2. *Фенобарбитал 50 мг, 100 мг табл.
3. *Ламотриджин 25 мг, 50 мг табл.
Критерии перевода на следующий этап лечения - амбулаторный:
Урежение приступов;
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
Идиопатическая эпилепсия встречается наиболее часто и является врожденной формой заболевания. Первые симптомы могут быть отмечены в детском или подростковом возрасте. Однако встречаются случаи, когда впервые болезнь проявляет себя и у взрослых.
Характеризуется ИГЭ следующими особенностями
- генетическая предрасположенность: вероятность возникновения симптомов у родственников доходит до 45%;
- ранний возраст проявления;
- вероятно повторение приступов в одно и то же время суток, а также под воздействием одного и того же провоцирующего фактора;
- обычно отсутствуют изменения в неврологическом статусе и познавательных функциях;
- не отмечаются структурные изменения в мозге;
- электроэнцефалография не всегда отражает изменения ритма;
- имеет благоприятный прогноз, однако сохраняется высокая вероятность рецидивов.
В зависимости от синдромов, существуют следующие формы ИГЭ (по ILAE)
- Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
- Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
- Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
- Здоровья Вам и Вашим близким!
- миоклоническая эпилепсия доброкачественного характера у младенцев;
- эпилепсия, сопровождающаяся миоклонически-астатическими приступами (описана как синдром Дузе);
- эпилепсия, сопровождающаяся миоклоническими абсансами (синдром Тассинари);
- абсанс эпилепсия у детей (ДАЭ);
- ИГЭ с вариабельными фенотипами (у взрослых);
- абсанс эпилепсия юношеского периода (ЮАЭ);
- миоклоническая эпилепсия юношеского периода (ЮМЭ);
- эпилепсия, сопровождающаяся генерализованными тонико-клоническими приступами;
- генерализованная эпилепсия с фебрильными судорогами плюс (фебрильные судороги протекают на фоне высокой температуры).
Классификация
Приступы при эпилепсии могут быть генерализованными либо парциальными.
При генерализованных приступах пациент полностью теряет сознание и какой-либо контроль над действиями. На их фоне протекает около 20% случаев заболевания у взрослых и 40% — у детей.
Во время простых парциальных приступов человек не теряет сознание, однако не может контролировать движения тела.
Сложный приступ характеризуется частичной потерей сознания, совершаются бессознательные движения. Эти типы приступов могут заканчиваться генерализацией.
Миоклонус
Представляет собой непроизвольные мышечные сокращения, отражающиеся на электроэнцефалограмме.
Эпилепсия может быть генерализованной либо фокальной, т.е. затрагивающей отдельную группу мышц.
Миоклонии не имеют связи с пробуждением и могут наблюдаться в разное время суток.
Генерализованный тонико-клонический приступ
Падение может сопровождаться криком, наблюдается нарушение дыхания. Приступ начинается тонической фазой, которая длится 20-30 секунд. При этом конечности разогнуты, кисти рук и челюсти крепко сжаты, зрачки расширяются и не реагируют на свет.
Затем наступает клоническая фаза, при которой у больного начинается слюноотделение, а конечности, глазные яблоки, туловище ритмично подергиваются.
Продолжительность этой фазы составляет от 1 до 5 минут, заканчивается непроизвольным мочеиспусканием. После клонической фазы больной засыпает либо приходит в сознание, о приступе ничего не помнит.
Может отмечаться только тонический либо только клонический приступ, но в любом случае наблюдается потеря сознания, сопровождаемая падением, судорогами, потерей памяти.
Абсансы
Это кратковременные приступы с потерей сознания, продолжающиеся от 2 до 30 секунд.
В большей степени характерны для детского и юношеского периода. Во время приступа взгляд у больного отсутствующий, зрачки расширены.
Могут наблюдаться ритмичные подергивания век и мышц, повторяющиеся движения: глотание либо облизывание губ, а также изменение цвета лица (покраснение или побледнение), гиперсаливация (слюнотечение). В более чем 80% случаев абсансная эпилепсия излечима.
Отдельные типы эпилепсий
Для подросткового периода характерна ювенильная эпилепсия, наиболее часто она проявляется простыми абсансами. Приступ может характеризоваться большей продолжительностью, но меньшим помутнением сознания.
В 14-15 лет могут присоединяться тонико-клонические приступы. Начало эпилепсии чаще всего бывает вызвано гипервентиляцией легких и бессонницей.
Идиопатическая эпилепсия с генерализованными судорожными приступами возникает через несколько часов после пробуждения (но не всегда).
Первые проявление могут быть отмечены достаточно поздно – в промежутке от 9 до 24 лет. Нередко сочетается с .
В некоторых случаях эпилепсии может предшествовать серия миоклоний и , затрагивающих лицо и руки.
В список провоцирующих факторов входят: употребление алкоголя, менструация у женщин, стрессы, отсутствие сна, у некоторых пациентов (18%) – реакция на мелькающий свет.
Пути развития идиопатической эпилепсии
Есть несколько вариантов течения идиопатической эпилепсии:
- ослабление или исчезновение признаков заболевания с последующим излечением, возможен рецидив;
- течение эпилепсии берется под контроль, уменьшается частота приступов;
- формирование резистентности (устойчивости организма);
- эволюция заболевания: наблюдается у детей и подростков, при генерализированной форме отмечается внутри одной ядерной группы; при изменении клиники и трансформации приступов развитие заболевания может зависеть от возраста больного и генетических факторов.
Причины
На сегодняшний день не установлены точные причины, по которым возникает эпилепсия. Известно, что болезнь не является следствием нарушения структуры головного мозга, однако выявлена зависимость со степенью активности нейронов.
Симптомы
Симптомы позволяют с точностью диагностировать эпилепсию.
Приступ сопровождают:
- потеря сознания;
- судороги;
- бесконтрольные сокращения мышц;
- отсутствие реакции на внешние раздражители;
- мышечная гипотония;
- позывы к рвоте;
- нарушение зрения;
- бесконтрольные рывки туловища и конечностей.
Продолжительность приступа может ограничиваться парой секунд или доходить до нескольких минут. Сочетание имеющихся симптомов, а также продолжительность приступа указывают на степень тяжести заболевания и могут подсказать необходимое направление лечения.
Лечение
При возникновении осложнений возможны такие последствия как:
- длительные и неожиданные потери сознания;
- апноэ;
- остановка сердца;
- кома;
- смерть.
К сожалению, даже при многолетнем приеме лекарственных препаратов не удается окончательно победить болезнь. Около 90% больных подростков (ювенильная форма) сталкиваются с рецидивами. Выстраивание грамотного курса лечения может занять 3-5 лет, однако при должном подходе симптомы можно сгладить, а приступы сделать более редкими.
Из медицинских препаратов врачи часто назначают вальпроат натрия. В 75% случаев он помогает избавиться от миоклонии, абсансов, фотосеситивности, но при психомоторных парциальных приступах препарат неэффективен. Препарат имеет огромное количество побочных эффектов.
Не меньшим списком побочных эффектов обладает Клоназепам – препарат, предназначенный для лечения типичных и атипичных абсансов, атонических припадков, тонико-клонических судорог, парциальных припадков.
Свойства противосудорожных средств
Выбор препарата и определение его дозировки осуществляет только врач. В зависимости от множества факторов (возраст, вес, степень тяжести, сопутствующие заболевания и т.д.) назначения делаются индивидуально для каждого больного. Самолечение не допускается ни в коем случае.
| Название | Форма выпуска | Опасные для жизни побочные действия | Иные побочные действия |
| Фенобарбитал | Эликсир (4 мг/мл), таблетки (15,30,60,100 мг) | Синдром Стивенса - Джонсона (редко), цитопения (редко) | Синдром хронической усталости, отсутствие согласованности движений мышц, нистагм, галлюцинации, тошнота, рвота, нарушения функций печени, крапивница, лекарственная зависимость при продолжительном применении |
| Гексамидин | Таблетки (50, 250 мг), суспензия (50 мг/мл) | аналогичные | Сонливость, головные боли, лимфоцитоз |
| Дифенин | Таблетки (50 мг), капсулы (30, 100 мг) | аналогичные + острый некроз печени (редко) | Нистагм, нарушение координации, повреждения печени, тремор, гиперплазия десен, нарушения систем кроветворения, щитовидной системы, метаболизма. |
| Карбамазепин | Таблетки (100, 200 мг) | Лейкопения, тромбоцитопения, апластическая анемия (редко) | Галлюцинации, тики, тремор, депрессия, агрессия, крапивница, дерматиты, лейкоцитоз, лейкопения, тромбоцитопения, гепатит, желтуха. |
| Вальпроат натрия | Таблетки (150, 200, 300 ,600 мг), детский сироп (0,057г/мл) | Острая печеночная недостаточность, синдром, подобный синдрому Рея, Синдром Стивенса - Джонсона | Рвота, боли в желудке, панкреатит, агрессивность, гиперактивность, тремор, тромбоцитопения, некротические поражения кожных покровов |
| Этосуксимид | Капсулы (250 мг), сироп (50 мг/мл) | Тромбоцитопения, Синдром Стивенса - Джонсона | Дискинезия, усиление тонико-клонических судорог, паркинсонизм, альбуминурия |
| Клоназепам | Таблетки (0,5; 1,2 мг) | Тромбоцитопения, анафилактический шок (очень редко) | антероградная амнезия, спутанность сознания, желтуха, тахикардия, гипотония, пигментация кожи, недержание мочи |
| Диакарб | Таблетки (125, 250 мг) | Синдром Лайелла, Синдром Стивенса - Джонсона | Парестезии, вялый паралич, фульминантный некроз печени, метаболический ацидоз |
Диета
Больной эпилепсией должен внимательно следить за питанием, так как переедание или чрезмерное употребление жидкости могут спровоцировать приступ. Первое, что необходимо полностью исключить – алкоголь.
Также не следует употреблять продукты, насыщенные азотом (бобовые), отказаться от острого, копченого. Рекомендуется придерживаться бессолевой диеты.
При использовании рецептов народной медицины необходимо изучать сочетаемость трав и применяемых медикаментов.
Что запрещено?
Заболевание накладывает определенные ограничения на возможности пациента, например, он не может управлять автомобилем, должен контролировать уровень физических нагрузок, избегать ситуаций, которые могут сказаться на его настроении, спровоцировать приступ, нанести вред жизни и здоровью самого больного и окружающих людей.
Код по МКБ-10
По МКБ-10 генерализованная идиопатическая эпилепсия соответствует индексу G40.3. Индекс G (G00-99) обозначает болезни нервной системы, G40-47 – эпизодические и пароксизмальные расстройства, G40 – эпилепсию.
Развитие болезни можно затормозить, но даже при отсутствии симптомов пациент с таким диагнозом должен регулярно обследоваться, делать электроэнцефалографию.
Учитывая, что курс лечения растягивается на годы, необходимо проверять эффективность назначенных препаратов и отслеживать изменения.