Пороки развития женских половых органов. Аномалии развития половых органов

Определение понятия. К аномалиям развития половых органов женского организма принято относить врожденные нарушения анатомического строения гениталий (ВНАСГ) вследствие незавершенного органогенеза. ВНАСГ проявляются в нарушении размера, формы, пропорций, симметрии, топографии, а иногда и отсутствии (частном или полном) гениталий.

Частота. По данным ВОЗ за 1967 г., частота ВНАСГ составила 1 на 10 000 новорожденных. Среди всех пороков развития ВНАСГ составляют 4% . Различные формы ВНАСГ встречаются с разной частотой. Так, агенезия влагалища составляет 1 случай на 5000 женщин , синдром Рокитанского-Кюстера- 1 на 4000-5000 женщин , полное отсутствие труб не описано в литературе. Сведения о частоте ВНАСГ у подростков, регистрируемые в клиниках, где сконцентрированы больные со сложной патологией, разноречивы - от 0,3 до 12,4% . По данным нашего Центра, ВНАСГ составляют 2,7 % среди оперированных больных; из 24 815 больных отделения оперативной гинекологии за период с 1958 по 1967 г. 730 имели ВНАСГ, из них 174 были в возрасте от 6 мес. до 15 лет. Согласно А. Г. Курбановой , аплазия матки и влагалища составляет в структуре ВНАСГ 1,8 %, пороки с полной задержкой менструальной крови - 0,55 %, с односторонней задержкой - 0,27 %, без задержки оттока менструальной крови - 0,1 %, редкие формы - 0,05 % от общего количества ВНАСГ.

Этиология и патогенез. Под влиянием различных экзо- и эндогенных факторов эмбриогенез гениталий может быть нарушен на любом этапе с 3 до 20 нед. гестации . В основе возникновения пороков развития гениталий лежат отсутствие слияния каудальных отделов мюллеровьгх ходов, отклонения в преобразованиях урогени-тального синуса, патологическое течение органогенеза гонад.

Природу повреждающего фактора при развитии ВНАСГ установить не всегда возможно . Обобщая данные литературы, можно выделить три группы причин, способствующих возникновению ВНАСГ: наследственные, экзогенные и мультифакторные.

Попытки выявить наследственную обусловленность того или иного порока развития гениталий не дали бесспорных доказательств в пользу этого механизма. Некоторые исследователи полагают, что нарушения наследуются по аутосомно-доминантному типу, причем мутантный ген переносят мужчины, не имея сами каких-либо клинических проявлений дефектов репродуктивной системы. Е. А. Кириллова полагает, что многогенные мутации лежат в основе синдрома Рокитанского-Кюстера - атрезии нижней трети влагалища. D. W. Cramer не исключает возможность наследственной обусловленности синдрома Рокитанского-Кюстера, основываясь на том, что обнаружил у пациенток с этим заболеванием и их матерей нарушение обмена галактозы. В эксперименте подтвердилась зависимость появления пороков развития влагалища от галактозного обмена. Было показано, что у потомства грызунов, вскормленных диетой с большим содержанием галактозы, наблюдались не только пороки развития влагалища, но и малая закладка ооцитов.

Большинство исследователей полагают, что более вероятным при возникновении ВНАСГ является многофакторное наследование . ВНАСГ в основном возникают в патологических условиях внутриутробной среды, которые снижают устойчивость генома к патологическим факторам или ускоряют проявления уже имеющихся дефектов генотипа. Матери девушек с ВНАСГ часто имеют патологическое течение беременности: ранние и поздние токсикозы беременности (25%), неполноценное питание (18%), инфекции в ранние сроки гестации (от 5 до 25 %). Профессиональные вредности, фармакологические и бытовые отравления, экстра-генитальные заболевания отмечены у 20 % матерей, дочери которых страдали ВНАСГ . За последние десятилетия описаны появление аномалий развития эпителия гениталий (аденоз и псевдополипы) и аномалии развития матки, связанные с применением диэтилстиль-бэстрола во время беременности (особенно при сроке гестации от 7 до 12нед.) .

Установлено, что природа повреждающего агента и время его действия имеют важное значение в формировании ВНАСГ . Особенно опасно воздействие в критические перио-

Ды развития внутриутробного развития гениталий. А. И. Брусилов-ский считает, что через плаценту постоянно проникают тератогенные вещества, но плод реагирует на них только в критический период. Следует помнить, что повреждающие факторы могут действовать не только на закладки гениталий, но и на другие закладки, в связи с чем одновременно с ВНАСГ могут наблюдаться аномалии чаще всего мочевой системы, реже - кишечника, костей, а также врожденные пороки сердца и другие отклонения в развитии.

Основными типами ВНАСГ являются: агенезия - отсутствие органа или даже его зачатка; аплазия - отсутствие части органа; атрезия - недоразвитие, возникшее вторично, чаще вследствие воспалительного процесса, перенесенного внутриутробно. Понятие гин-атрезия относится к различным отделам полового тракта. Этот вид недоразвития обычно возникает в местах анатомического сужения: вульва, отверстие девственной плевы, наружный и внутренний зев матки, устья маточных труб. Гетеротропия - наличие клеток, групп клеток или тканей в другом органе или в тех зонах своего органа, где они в норме отсутствуют. Гиперплазия - орган разрастается до избыточных размеров за счет увеличения числа и объема клеток, при этом гиперфункция может отсутствовать. Гипоплазия - недоразвитие органа; различают простую и диспластическую (с нарушением структуры органа) формы гипоплазии. Мультипликация - умножение (обычно - удвоение) частей или числа органов. Неразделение (слияние) - отсутствие разъединения органов или их частей, в норме существующих раздельно. Персистирование - сохранение рудиментарных структур, которые должны исчезать в постнатальном периоде (редуцироваться). Стеноз - сужение канала или отверстия. Эктопия - смещение органов или развитие их в тех местах, где они не должны находиться.

Единой классификации ВНАСГ до сих пор не существует, но на Западе чаще всего пользуются классификацией мюллеровых аномалий, предложенной в 1979 г. Buttman и Gibbons . Установлено, что определенному виду порока развития матки и влагалища в 100 % случаев сопутствует один и тот же порок развития мочевыделительной системы . Наиболее часто встречающиеся сочетания ВНАСГ и аномалии мочевыделительной системы представлены в табл. 3.5.

Таблица 3.5

Как уже упоминалось выше, все варианты ВНАСГ обусловлены одной из трех причин: недоразвитием мюллеровых протоков, нарушением их реканализации и неполным их слиянием.

Аномалии развития маточных труб встречаются редко. Описано удвоение (с одной или двух сторон) маточных труб, но чаще наблюдается недоразвитие или отсутствие одной маточной трубы, что, как правило, сочетается с аномалией развития матки. Атрезия маточных труб как самостоятельный порок практически отсутствует.

Аномалии развития матки чаще всего встречаются в следующих видах (рис. 3.10).

Uterus didelfus - удвоение матки и влагалища при их обособленном расположении. Оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины. Эта аномалия обусловлена отсутствием слияния мюллеровых ходов, с каждой стороны имеется лишь один яичник. Обе матки обычно хорошо функционируют.

3.3. Аномалии развития половых органов

Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

Uterus duplex et vagina duplex - формируются так же, как и предыдущий порок, но на определенном участке органы соприкасаются или объединяются фиброзно-мышечной прослойкой. Одна из маток обычно бывает меньше по величине, и ее функциональная активность снижена. Со стороны уменьшенной в размере матки может наблюдаться атрезия девственной плевы или внутреннего маточного зева.

Uterus bicornis bicollis - при этой аномалии меньше выражено последствие неслияния мюллеровых ходов. Имеется общее влагалище, остальные отделы раздвоены. Обычно с одной стороны органы развиты хуже, чем с другой.

Uterus bicornis unicollis - удвоение выражено еще меньше. Мюллеровы ходы сливаются лишь на проксимальных участках. Дву-рогость матки почти не проявляется при uterus introrsum acruatus simplex.

Uterus bicornis с рудиментарным рогом - порок обусловлен значительным отставанием в развитии одного из мюллеровых ходов. Если рудиментарный рог имеет полость, то возможны два варианта: полость сообщается либо не сообщается с основной маткой.

Uterus unicornis - однорогая матка, этот порок редко встречается и зависит от глубокого поражения одного из мюллеровых ходов. Такая матка может быть полноценной в функциональном отношении.

Uterus bipartitus solidus rudimentarius vagina solida (известна под названием синдром Рокитанского-Кюстера). Влагалище и матка представлены тонкими соединительнотканными шнурами.

Особая патология матки выявлена при внутриутробном воздействии диэтилстильбэстрола. Rh. Kaufman и соавт. описал несколько разновидностей патологического строения матки: Т-образная; Т-образная матка с маленькой полостью; Т-образная с маленьким сужением и Т-образная с сужением (см. также ).

Аномалии развития влагалища. Агенезия влагалища - первичное отсутствие влагалища вследствие утраты зародышем проксимальных отделов мюллеровых ходов. Поскольку нижняя треть влагалища формируется из урогенитального синуса, то даже при агенезии влагалища сохраняется незначительное углубление между большими половыми губами (не превышающее 2-3 см).

Аплазия влагалища - первичное отсутствие части влагалища, обусловленное прекращением канализации формирующейся вла-

3.3. Аномалии развития половых органов

Галищной трубки, что в норме завершается на 18-й неделе внутриутробного развития.

Атрезия влагалища - полное или частичное заращение влагалища вследствие воспалительного процесса в период внутриутробного развития. Иногда во влагалище за девственной плевой образуется перегородка различной протяженности (vagina subsepta, vagina septa) и направления (поперечная или продольная).

Аномалии девственной плевы, вульвы и наружных половых органов. Атрезия (hymen occlusus) - полное отсутствие отверстия. Деформация вульвы может возникнуть, если во влагалище или в преддверие открывается заднепроходное отверстие.

Врожденная гиперплазия или гипертрофия наружных гениталий встречается редко. Гипертрофия малых половых губ может быть результатом мастурбаций; возможна и наследственная гипертрофия.

Клиника. Клинические проявления ВНАСГ в периоде полового созревания зависят от формы порока.

У всех девочек и девушек при разных формах ВНАСГ отмечается женский фенотип с хорошо развитыми вторичными половыми признаками и нормальной функцией яичников.

Такие пороки развития, как аплазия матки и влагалища, могут быть заподозрены при отсутствии менструаций в возрасте 15 лет и старше или при безуспешной попытке половой жизни. Пороки развития без задержки менструальной крови могут в период полового созревания не диагностироваться.

Из многочисленных пороков развития гениталий выраженные клинические проявления в период полового созревания имеют лишь те формы, которые сопровождаются задержкой оттока менструальной крови. К таким ВНАСГ относятся:

1) атрезия гимена;

2) аплазия части или всего влагалища при функционирующей матке (аплазия нижней, средней, двух третей, аплазия всего влагалища);

3) удвоение влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ;

4) добавочный замкнутый функционирующий рог матки.

Эти формы ВНАСГ впервые клинически проявляются с появлением менструальной функции. Для двух первых форм характерно сочетание ложной аменореи и болевого синдрома. Для третьей и четвертой форм, сопровождающихся односторонней задержкой от-

Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

Тока менструальной крови, наиболее характерна выраженная олиго-менорея.

Таким образом, для всех вышеуказанных ВНАСГ ведущим симптомом является болевой синдром, появляющийся в пубертатном возрасте. Характер боли имеет свои особенности при разных формах ВНАСГ. В случаях атрезии гимена, когда влагалище относительно большое и способно к растяжению, болевой синдром обычно появляется при значительных размерах гематокольпоса. Размер гемато-кольпоса может соответствовать 6-7-месячной беременности. Боль имеет ноющий характер, нарастает по интенсивности; при большом размере гематокольпоса могут быть затруднены мочеиспускание и дефекация. Нередко при этой аномалии возникают гематометра и гематосальпинкс.

При аплазиях части влагалища боль возникает тем раньше и она и тем сильнее, чем меньше имеющаяся часть влагалища. Боль носит схваткообразный характер, интенсивность ее нарастает. Сначала боль повторяется строго периодически, а с течением времени становится постоянными. Размер гематокольпоса у этих больных меньше, чем при атрезии гимена, а гематометра и гематосальпинкс образуются часто. Затруднений мочеиспускания и дефекации не наблюдается.

У больных с удвоением матки и влагалища с частичной аплазией одного из влагалищ боль сопровождает каждую менструацию, причем альгоменорея чаще появляется через несколько месяцев после менархе (после образования гематокольпоса определенного размера). Характер боли такой же, как при аплазии нижней трети влагалища, локализация - обычно со стороны гематокольпоса.

Наиболее выражен болевой синдром при добавочном замкнутом роге матки. Боль схваткообразная, появляется через 4-6 мес. после менархе и сопровождает каждую менструацию.

По характеру боли можно заподозрить определенную патологию: ноющая боль характерна для гематокольпоса, схваткообразная - для гематометры.

Болевой синдром нередко обусловлен не только нарушением оттока менструальной крови, но и тем, что, согласно данным Goldstein , у 70 % девочек с ВНАСГ обнаруживается эндометриоз.

Иногда наблюдается гипертермия (37,0-37,8 °С) вследствие всасывания пирогенных веществ из мест скоплений крови или (реже) при нагноении (гематокольпоса, гематометры, гематосальпинкса).

3.3. Аномалии развития половых органов

Рис. 3.11. Пункция влагалища в области заращенной девственной плевы (по )

Диагноз. Постановка диагноза не вызывает затруднений (если врач помнит об этом) лишь при атрезии гимена и аплазии части влагалища при функционирующей матке. При атрезии гимена осмотр наружных гениталий имеет решающее диагностическое значение. Просвечивающее цианотичная опухолевидное образование заставляет неперфори-рованный гимен набухать, а иногда выбухает вся промежность (рис. 3.11). В случаях атрезии гимена и аплазии части влагалища гинекологическое обследование выявляет в малом тазу или за его пределами опухолевидное образование тугоэластической консистенции (гематокольпос). При атрезии гимена на верхнем полюсе опухолевидного образования удается пальпировать матку. Определение

Матки и придатков при аплазии части влагалища часто затруднительно при наличии гематометры. Уточнению диагноза и определению протяженности аплазии помогают измерение длины влагалища за гименом посредством зонда и определение расстояния от нижнего полюса гематокольпоса до синуса по длине исследующего пальца.

При аплазии всего влагалища и функционирующей матки на месте влагалища пальпируется тяж, а в малом тазу определяется увеличенная, плотная, болезненная матка (гематометра). Иногда сбоку от матки пальпируется гематосальпинкс.

При удвоении влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ определяются матка и опухолевидное образование, несколько смещенное к одной из сторон таза (гематокольпос). Вторая матка обычно не определяется. При вагиноскопии наблюдается выбухание одной из стенок влагалища за счет гематокольпоса частично аплазированного второго влагалища.

При добавленном замкнутом функционирующем роге матки он пальпируется сбоку от нее (тесно прилегая к матке, размер которой соответствует возрасту) как небольшое, плотное, резко болезненное

Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

Образование. При вагиноскопии в этом случае отклонений от нормы не обнаруживается. В случаях аплазии влагалища и матки последняя при гинекологическом обследовании не определяется или на ее месте пальпируется тяж. Следует помнить, что при аплазии матки нередко имеется дистопированная в малый таз точка, которая при исследовании может быть принята за опухолевидное образование.

Окончательный диагноз, кроме случаев атрезии гимена и аплазии части влагалища, всегда требует применения дополнительных методов исследования. В доультразвуковую эру информацию получали при использовании рентгенографии малого таза в условиях пневмоперитонеума, экскреторной урографии (для определения состояния мочевыделительной системы) и ГСГ. Последняя показана при подозрении на двурогую матку, наличие в ней перегородки, при рудиментарном роге, если просвет его сообщается с полостью матки. Газовую гинекографию применяли при подозрении на аплазию влагалища и матки, полной аплазии влагалища и функционирующей матке, подозрении на гематосальпинкс.

За последнее десятилетие диагноз ВНАСГ в подростковом периоде устанавливают при УЗИ органов малого таза. Точность диагноза при УЗИ варьирует в зависимости от вида порока, однако при соответствующем опыте врача достигает 90-95 %. УЗИ может служить альтернативой лапароскопии (рис. 3.12). Высокой

Рис. 3.12. Гематометра и гематокольпос больной Г., 14 лет (продольное сканирование):

1 - гематометра; 2 - гематокольпос; 3 - мочевой пузырь; 4 - передняя брюшная стенка

3.3. Аномалии развития половых органов

Разрешающей способностью обладают такие современные методы диагностики, как компьютерная томография и ядерный магнитный резонанс. Последний является самым совершенным методом для диагностики ВНАСГ, ибо позволяет осуществить неинвазивную оценку органов и тканей без применения ионизирующей радиации или наполнения мочевого пузыря; можно получить изображение тканей тела матки, шейки и влагалища в любой проекции, а также оценить состояние эндометрия и лимфатических узлов. К сожалению, метод пока недоступен широкой сети здравоохранения 1107, 109].

Для уточнения диагноза иногда прибегают к лапароскопии и даже диагностическому чревосечению, которое при необходимости может быть превращено в лечебное: пластика, иссечение рудиментарных образований и т.п.

Генетические методы исследования имеют пока ограниченное значение. Тем не менее всегда следует обращать внимание на состояние репродуктивной системы у родственников I-II степени родства. Наблюдаемые изменения дерматоглифических показателей (увеличение общего гребешкового счета, количества завитков, выраженная исчерченность ладоней и другие характеристики) заставляют заподозрить нарушение на генном уровне, хотя кариоти-пирование, как правило, не выявляет патологии.

Для облегчения постановки диагноза формы ВАРГ у девушек можно рекомендовать признаки, приведенные в табл. 3.6.

Лечение зависит от формы ВНАСГ. При седловидной, однорогой матке, удвоении матки и влагалища никакого лечения не требуется. Достаточно знать о характере аномалии, чтобы в репродуктивном периоде правильно вести беременность и роды.

При атрезии гимена оперативное вмешательство очень просто: рассекают крестообразным разрезом (2x2 см) гимен и после удаления основной части скопившейся крови формируют края отверстия одиночными кетгутовыми швами.

В случае частичной аплазии влагалища оперативное вмешательство дает хорошие результаты. Рекомендуется в качестве предоперационной подготовки производить в вытяжение тканей по методике Б. Ф. Шерстнева с помощью кольпоэлонгатора. В результате такой подготовки улучшается исход оперативного вмешательства. При сокращении стенок растянутой верхней части влагалища не происходит натяжения в области операционных швов. Подобную процедуру можно рекомендовать при небольших размерах гемато-

Таблица 3.6 Дифференциально-диагностические признаки ВНАСГ у девушек

Недоразвитие половых органов наблюдается в случаях, когда их формирование останавливается на внутриутробном или детском уровне развития и в зрелом возрасте остаются анатомические и функциональные особенности полового аппарата, свойственные детскому организму.

Наиболее часто встречается недоразвитие матки.

Существует две формы недоразвития матки: гипопластическая матка (uterus hypoplasticus) и детская матка (uterus infantilis).

Гипопластическая матка отличается тем, что тело ее в два раза длиннее шейки.

Детская матка имеет очень длинную шейку (в два раза длиннее тела матки), влагалищная часть шейки узкая, конической формы, с точечным отверстием матки. Недоразвитая матка, особенно детская, нередко отличается неправильным положением в виде остроугольной антефлексии. Длина полости недоразвитой матки всегда меньше, чем в норме (меньше 7 см).

Различают три степени недоразвития матки: первая степень — длина полости матки составляет 5—7 см; вторая степень — 3,5 — 5 см; третья — меньше 3,5 см.

У женщин, страдающих недоразвитием матки , обычно имеются признаки недоразвития и других половых органов. Яичники уменьшены, недоразвиты, расположены высоко. Маточные трубы удлинены, извилисты, их просвет очень узок, что предрасполагает к внематочной беременности или бесплодию Большие срамные губы слабо развиты, не прикрывают малые срамные губы и клитор. Влагалище узкое, с резко выраженной складчатостью слизистой оболочки, своды не выражены. Молочные железы развиты слабо.
Менструации у женщин с недоразвитием матки почти всегда поздние, скудные.

У женщин с детской маткой менструации сопровождаются сильной болью (дисменорея). Детородная функция нарушена. Женщины с детской маткой страдают стойким бесплодием, снижением либидо и оргазма.

У женщин с гипопластической маткой беременность обычно наступает после многих лет супружеской жизни, нарушения либидо бывают редко. Половая функция при недоразвитии половых органов всегда нарушена и определяется степенью недоразвития половых органов.

Функциональный прогноз при детской матке значительно хуже, чем при гипопластической.

Лечение недоразвития внутренних органов состоит в комплексном воздействии на организм гормонами в сочетании с общеукрепляющей терапией, занятиями спортом, правильным чередованием труда и отдыха, физиотерапевтическими методами лечения и гинекологическим массажем. Целесообразно санаторно-курортное лечение. Применяемые раньше хирургические методы лечения (дисцизия — кровавое расширение шейки матки и выскабливание слизистой оболочки матки) не всегда оправданы. Беременность является благоприятным фактором, способствующим дальнейшему развитию матки, однако беременность нередко заканчивается самопроизвольным абортом или преждевременными родами.

Пороки развития влагалища и матки у девочек

Пороки развития внутренних половых органов — врождённые нарушения формы и структуры матки и влагалища.

Синонимы

Аномалии или мальформации развития влагалища и матки.

Код ПО МКБ-10

Q51 Врождённые аномалии (пороки развития) тела и шейки матки.

Q52 Другие врождённые аномалии (пороки развития) женских половых органов.

Эпидемиология

Пороки развития женских половых органов составляют 4% среди всех врождённых аномалий развития. Их выявляют у 3,2% женщин репродуктивного возраста. По данным Е.А. Богдановой (2000), среди девочек с гинекологической патологией у 6,5% выявляют аномалии развития влагалища и матки. Пороки развития мочеполовой системы занимают 4е место (9,7%) в структуре всех аномалий развития современного человека. В последние 5 лет отмечено 10кратное увеличение частоты пороков развития половых органов у девочек. Из подобных пороков наиболее часто в подростковом периоде жизни у девочек выявляют атрезию девственной плевы, аплазию нижних отделов влагалища и удвоение влагалища и матки с частичной или полной аплазией одного из влагалищ. У девочек наиболее частыми пороками развития половых органов бывают аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера) и пороки, приводящие к нарушению оттока менструальной крови при функционирующей матке. Частота аплазии влагалища и матки составляет 1 случай на 4000-5000 новорождённых девочек.

Профилактика

Профилактические мероприятия в настоящее время не разработаны.

Скрининг

К группе риска по рождению девочек с пороками развития относятся женщины, имеющие профессиональные вредности и вредные привычки (алкоголизм, курение ), перенесшие в сроки беременности от 8 до 16 нед вирусные инфекции.

Классификация

В настоящее время существует множество классификаций пороков развития влагалища и матки, основывающихся на различиях эмбриогенеза внутренних половых органов, на результатах рентгенологического исследования, на выделении отдельных клиникоанатомических форм.

В своей практической деятельности гинекологи детского и подросткового возраста наиболее часто используют классификацию Е.А. Богдановой и Г.Н. Алимбаевой (1991) , в которой рассматривают пороки, клинически проявляющиеся в пубертатном возрасте (см. рис):

класс I ― атрезия гимена (варианты строения гимена);

класс II ― полная или неполная аплазия влагалища и матки:

Полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера-Хаузера);

Полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке;

Полная аплазия влагалища при функционирующей матке;

Частичная аплазия влагалища до средней или верхней трети при функционирующей матке;

класс III ― пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков:

Полное удвоение матки и влагалища;

Удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища;

Удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного влагалища (седловидная матка, двурогая матка, матка с полной или неполной внутренней перегородкой, матка с рудиментарным функционирующим замкнутым рогом);

класс IV ― пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков:

Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища;

Удвоение матки и влагалища с полной аплазией обоих влагалищ;

Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией обоих влагалищ;

Удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны (однорогая матка).

Рис. Пороки развития влагалища и матки, наиболее часто проявляющиеся в пубертатном возрасте.

1 — атрезия; 2 — аплазия влагалища и матки; 3 — частичная или полная атрезия влагалища; 4 — удвоение влагалища и матки с частичной или полной аплазией одного из влагалищ.

Этиология и патогенез

До настоящего времени не установлено точно, что именно лежит в основе возникновения пороков развития матки и влагалища. Однако несомненна роль наследственных факторов, биологической неполноценности клеток, формирующих половые органы, воздействия вредных физических, химических и биологических агентов.

Возникновение различных форм пороков развития матки и влагалища зависит от патологического влияния тератогенных факторов или реализации наследственной предрасположенности в процессе эмбриогенеза.

Существует несколько теорий отсутствия или лишь частичного слияния парных эмбриональных половых каналов (мюллеровых каналов). В соответствии с одной из них нарушение слияния мюллеровых каналов происходит вследствие транслокации гена, активирующего синтез Мюллерингибирующей субстанции, на Ххромосому, а также вследствие спорадических генных мутаций и воздействия тератогенных факторов. Предполагают также, что к нарушению формирования мюллеровых тяжей может привести замедленная пролиферация эпителия, покрывающего половые гребни со стороны целома. Как известно, развитие внутренних и наружных половых органов по женскому типу связано с генетически обусловленной потерей реакции ткани на андрогены. В связи с этим отсутствие или дефицит рецепторов эстрогенов в клетках мюллеровых протоков может затормозить их формирование, что приводит к таким изменениям, как аплазия матки.

Представляет интерес теория о роли ранней перфорации стенки мочеполового синуса. Давление в просвете влагалища и мюллеровых каналов падает и исчезает одна из причин, приводящих к гибели клеток перегородки между парамезонефральными каналами. Более позднее сближение мюллеровых каналов друг с другом и врастание между ними мезенхимальных кровеносных сосудов приводит к сохранению клеток медиальных стенок каналов и формированию перегородки, двурогой или двойной матки.

Кроме того, сближению и рассасыванию соприкасающихся стенок мюллеровых каналов могут помешать аномалии развития соседних органов: пороки развития мочевой системы (у 60% пациенток) или нарушения костномышечной системы (у 35% пациенток с пороками развития матки и влагалища).

Порокам развития влагалища и матки часто сопутствуют пороки развития мочевыделительной системы, что объясняют общностью эмбриогенеза половой и мочевой систем. В зависимости от вида порока половых органов частота сопут- ствующих пороков мочевыделительной системы составляет от 10 до 100%. Кроме того, развитию определённых видов аномалий половых органов сопутствуют соответствующие аномалии мочевыделительной системы. Так, при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из влагалищ в 100% случаев наблюдают аплазию почки на стороне порока развития половых органов.

При отсутствии условий для роста мюллеровых протоков возникает полная аплазия матки и влагалища. При выпадении или замедленном продвижении урогенитального тракта до урогенитального синуса формируется аплазия влагалища при функционирующей матке. При этом протяжённость аплазии обусловлена выраженностью задержки роста протоков. По данным литературы, почти во всех случаях полная аплазия влагалища при наличии матки сочетается с аплазией её шейки и цервикального канала. Иногда у пациенток выявляют 2 рудиментарные матки.

Воздействие факторов, препятствующих рассасыванию стенок мюллеровых каналов, приводит к образованию различных вариантов удвоения матки и влагалища.

Клиническая картина

В пубертатном возрасте у пациенток с аплазией влагалища, матки, атрезией гимена, аплазией всего или части влагалища при функционирующей матке наблюдаются первичная аменорея и (или) болевой синдром.

У девушек с аплазией влагалища и матки характерной жалобой бывает отсутствие менструаций, в дальнейшем ― невозможность половой жизни. В некоторых случаях при наличии функционирующей рудиментарной матки с одной или с обеих сторон в малом тазу могут возникать циклические боли внизу живота.

У пациенток с атрезией девственной плевы в пубертатном возрасте возникают жалобы на циклически повторяющиеся боли, чувство тяжести внизу живота, иногда затруднения при мочеиспускании. В литературе приведено немало примеров нарушения функции соседних органов у девочек с атрезией гимена и образованием гематокольпосов крупных размеров.

Характерной жалобой у пациенток с аплазией части влагалища при функционирующей матке считают наличие циклически повторяющихся (каждые 3-4 нед) болей внизу живота (при гематокольпосе ноющих, при гематометре ― схваткообразных). Также могут возникать рвота, повышение температуры тела, учащённое, болезненное мочеиспускание, нарушение дефекации.

При удвоении влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ и добавочным функционирующим рогом матки характерны резко болезненные менструации. При данном виде порока выявляют нарушение оттока менструальной крови из одного из влагалищ, которое частично аплазировано (слепо замкнуто) на уровне его верхней, средней или нижней трети. Пациенток беспокоят ежемесячно повторяющиеся сильнейшие боли внизу живота, которые не купируются ни анальгетиками, ни спазмолитиками. Боли могут доводить пациенток до суицидальных попыток. При образовании свищевого хода между влагалищами пациентки отмечают появление постоянных кровяных или гнойных выделений из половых путей.

При таких видах пороков, как полное удвоение матки и влагалища, двурогая матка, внутриматочная перегородка (полная или неполная), клинические проявления заболевания могут отсутствовать, либо пациентки предъявляют жалобы на болезненные менструации.

Пациентки с рудиментарным замкнутым рогом матки предъявляют жалобы на сильнейшие боли внизу живота, возникающие вскоре после менархе, нарастающие с каждой менструацией, при этом боли не купируются спазмолитиками и анальгетиками. Интенсивность болей и неэффективность терапии приводят к тому, что у пациенток могут появляться суицидальные мысли, а иногда они даже совершают попытки к самоубийству. Рудиментарная матка (не имеющая шейки) может прилегать к основной матке, а также бывает интимно с ней соединена без сообщения полостей этих маток между

собой. В данной ситуации при наличии функционирующего эндометрия возникает нарушение оттока менструальной крови из полости рудиментарной матки (рога). Кровь, скапливаясь в матке, приводит к образованию гематометры и гематосальпинкса на стороне рога.

Диагностика

Поэтапная диагностика включает в себя тщательное изучение анамнеза, гинекологический осмотр (вагиноскопия и ректоабдоминальное исследование), УЗИ и МРТ органов малого таза и почек, гистероскопия и лапароскопия.

Анамнез

Диагностика пороков развития матки и влагалища представляет значительные трудности. Недостаточное знание врачей этой патологии приводит к тому, что на основании данных клинической картины и гинекологического осмотра при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них нередко ставят ошибочные диагнозы, такие как: киста гарднерова хода, парауретральная киста, паравагинальная киста, забрюшинное образование, опухоль влагалища, опухоль шейки матки, яичника (с явлениями перекрута), дисфункция яичников, острый аппендицит, острый живот, рецидивирующий неспецифический вульвовагинит и т.д.

Среди необоснованных хирургических вмешательств наиболее часто выполняют рассечение «атрезированной» девственной плевы, пункцию и дренирование гематокольпоса, бужирование «стриктуры» влагалища, диагностическую лапаротомию, в лучшем случае лапароскопию, пункцию гематометры, попытки метропластики, удаление придатков матки или тубэктомию, аппендэктомию, попытки удалить «нефункционирующую» почку, резекцию яичников.

Физикальное обследование

При полной аплазии влагалища и матки строение наружных половых органов у пациенток также имеет свои особенности. Наружное отверстие уретры чаще бывает расширено и смещено книзу (может быть принято за отверстие в девственной плеве).

Преддверие влагалища может быть представлено несколькими вариантами строения. Оно может иметь:

сглаженную поверхность от уретры до прямой кишки;

вид девственной плевы без углубления в промежности;

вид девственной плевы с отверстием, через которое определяют слепо заканчивающееся влагалище длиной 1-3 см;

вид ёмкого, слепо заканчивающегося канала у пациенток, живущих половой жизнью (в результате естественной кольпоэлонгации).

Ректоабдоминальное исследование показывает отсутствие матки в полости малого таза. У пациенток астенического телосложения удаётся пропальпировать один или два мышечных валика.

При атрезии девственной плевы в ряде случаев диагноз ставят у девочек грудного возраста при наличии выбухания тканей промежности в области расположения девственной плевы в результате образования мукокольпоса.

Однако в основном клиническую симптоматику выявляют в пубертатном возрасте. При гинекологическом осмотре можно обнаружить выбухание неперфорированного гимена, просвечивание тёмного содержимого. При ректоабдоминальном осмотре в полости малого таза определяют образование туго или мягкоэластической консистенции, на вершине которого пальпируют более плотное образование ― матку.

У пациенток с полной или неполной аплазией влагалища при функционирующей рудиментарной матке при гинекологическом осмотре отмечают отсутствие влагалища или наличие только его нижней части на небольшом протяжении. При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу пальпируют малоподвижное шаровидное образование, чувствительное при пальпации и попытках смещения (матку). Шейка матки не определяется. В области придатков нередко обнаруживают образования ретортообразной формы (гематосальпинксы).

У девушек с аплазией влагалища при полноценной функционирующей матке при ректоабдоминальном исследовании на расстоянии от 2 до 8 см от ануса (в зависимости от уровня аплазии влагалища) выявляют образование тугоэластической консистенции (гематокольпос), которое может выходить за пределы малого таза. Такое образование определяют и при пальпации живота. При этом, чем ниже находится уровень аплазированной части влагалища, тем больших размеров может достигать гематокольпос. Вместе с тем, как было отмечено выше, позже возникает гематометра, и, следовательно, болевой синдром бывает менее выражен. На вершине гематокольпоса пальпируют более плотное образование (матку), которое может быть увеличено в размерах (гематометра). В области придатков иногда определяют образования ретортообразной формы (гематосальпинксы).

При наличии рудиментарного замкнутого рога матки визуально определяют одно влагалище и одну шейку матки, однако при ректоабдоминальном исследовании рядом с маткой пальпируют небольшое болезненное образование, увеличивающееся во время менструации, на его стороне ― гематосальпинкс. Отличительная особенность данного вида порока: выявление в 100% случаев аплазии почки на стороне рудиментарного рога.

При вагиноскопии у больных с удвоением матки и аплазией одного из влагалищ визуализируют одно влагалище, одну шейку матки, выпячивание латеральной или верхнелатеральной стенки влагалища. При значительном размере выпячивания шейка матки может быть недоступна для осмотра. При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу определяют опухолевидное образование тугоэластической консистенции, неподвижное, малоболезненное, нижний полюс которого расположен на 2-6 см выше ануса (в зависимости от уровня аплазии влагалища), верхний иногда доходит до пупочной области. Отмечено, что чем ниже уровень аплазии одного из влагалищ (определяют по нижнему полюсу гематокольпоса), тем менее выражен болевой синдром. Это обусловлено большей ёмкостью влагалища при аплазии его нижней трети, более поздним его перерастяжением и образованием гематометры и гематосальпинкса.

Лабораторные исследования

Лабораторные исследования малоинформативны для выявления вида порока развития матки и влагалища, но необходимы для уточнения фоновых состояний и заболеваний, в частности состояния мочевыделительной системы.

Инструментальные исследования

При УЗИ у пациенток с полной аплазией влагалища и матки в малом тазу матка вообще отсутствует, или её определяют в виде одного или двух мышечных валиков. Яичники по своим размерам чаще соответствуют возрастной норме и бывают расположены высоко у стенок малого таза. У пациенток с аплазией влагалища при рудиментарной функционирующей матке при УЗИ выявляют отсутствие шейки матки и влагалища, наличие гематосальпинксов. У пациенток с полноценной маткой наблюдают эхографическую картину гематокольпоса и, достаточно часто, гематометры. Они имеют вид эхонегативных образований, заполняющих полость малого таза.

Рудиментарный рог на эхограмме визуализируют как образование округлой формы с гетерогенной внутренней структурой, прилегающее к матке. Вместе с тем при данном виде порока ультразвуковую картину не всегда можно правильно интерпретировать, расценивая её как наличие внутриматочной перегородки, двурогой матки, перекрута кисты яичника, узловой формы аденомиоза и т.д. Высокой диагностической ценностью в этой ситуации обладают МРТ и гистероскопия.

При гистероскопии в полости матки обнаруживают только одно устье маточной трубы. МРТ позволяет определить вид порока с точностью, приближающейся к 100%. Следует отметить, что, несмотря на

высокую диагностическую ценность спиральной КТ, это исследование сопряжено с лучевой нагрузкой на организм, что крайне нежелательно в пубертатном возрасте.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз полной аплазии влагалища и матки необходимо проводить с различными вариантами задержки полового развития, прежде всего яичникового генеза (дисгенезия гонад, СТФ). При этом необходимо помнить, что для пациенток с аплазией влагалища и матки характерно наличие нормального женского кариотипа (46, ХХ) и уровня полового хроматина, женского фенотипа (нормальное развитие молочных желёз, оволосение и развитие наружных половых органов по женскому типу).

Дифференциальный диагноз пороков, связанных с нарушением оттока менструальной крови, следует проводить с аденомиозом (эндометриозом матки), функциональной дисменореей и острым ВЗОМТ.

Показания к консультации других специалистов

При выявлении патологии почек и мочевыделительной системы необходима консультации уролога или нефролога.

Пример формулировки диагноза

Синдром Рокитанского-Кюстера.

Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища при замкнутом правом влагалище. Гематокольпос.

Гематометра. Гематосальпинкс. Аплазия правой почки.

Двурогая матка.

Однорогая матка.

Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище.

Лечение

Цели лечения

У пациенток с аплазией влагалища и матки или с нарушением оттока менструальной крови необходимо создание искусственного влагалища.

Показания к госпитализации

Болевой синдром или хирургическая коррекция порока развития матки и влагалища.

Немедикаментозное лечение

У пациенток с аплазией влагалища и матки может быть применён так называемый бескровный кольпопоэз с использованием кольпоэлонгаторов. При проведении кольпоэлонгации по Шерстнёву искусственное влагалище формируют путём вытяжения слизистой оболочки преддверия вагины и углубления имеющейся или образовавшейся в ходе процедуры «ямки» в области вульвы с помощью протектора (кольпоэлонгатора). Степень давления аппарата на ткани пациентка регулирует специальным винтом с учётом собственных ощущений. Процедуру пациентка проводит самостоятельно под наблюдением медицинского персонала.

Данная методика была усовершенствована Е.В. Уваровой в отделении гинекологии детского и юношеского возраста ГУ НЦАГиП РАМН. В настоящее время процедуру проводят с одновременным использованием крема овестин и геля контрактубекс для улучшения растяжимости тканей преддверия влагалища. Неоспоримыми преимуществами кольпоэлонгации считают консервативность метода, а также отсутствие необходимости начинать половую жизнь сразу после её прекращения.

Продолжительность первой процедуры составляет в среднем 20 мин. В последующем время увеличивают до 30-40 мин. Один курс кольпоэлонгации включает в себя около 15-20 процедур, начиная от одной с переходом через 1-2 дня на две процедуры в день. Обычно проводят от 1 до 3 курсов кольпоэлонгации с интервалом около 2 мес.

В подавляющем большинстве наблюдений у пациенток с аплазией влагалища и матки при проведении кольпоэлонгации удаётся достигнуть положительного эффекта (образование растяжимой неовагины, пропускающей 2 поперечных пальца на глубину не менее 10 см). При неэффективности консервативного лечения показано проведение операции кольпопоэза из тазовой брюшины.

Медикаментозное лечение

При пороках развития матки и влагалища не используют.

Хирургическое лечение

У больных с аплазией влагалища и матки применяют хирургический кольпопоэз.

Первые сообщения о попытках проведения этой операции относят к началу XIX века, когда Dupuitren в 1817 г. попытался создать острым и тупым путём канал в ректовезикальной клетчатке. До внедрения в медицину эндоскопических технологий операция кольпопоэза сопровождалась исключительно высоким риском интра и послеоперационных осложнений.

Для предупреждения зарастания созданного ректоуретрального отверстия пытались выполнять его длительную тампонаду и дилатацию, вводить в созданный тоннель между мочевым пузырём и прямой кишкой протезы (расширители Гегара из серебра и нержавеющей стали). Однако проведение этих процедур было крайне болезненным для пациенток и недостаточно эффективным. Позднее выполняли многочисленные варианты кольпопоэза с пересаживанием кожных лоскутов в созданный тоннель. После проведения подобных операций нередко происходило рубцовое сморщивание неовлагалища, а также некроз имплантированных кожных лоскутов.

В.Ф. Снегирёв в 1892 г. выполнил операцию кольпопоэза из прямой кишки, которая не нашла широкого применения ввиду большой технической сложности, высокой частоты интра и послеоперационных осложнений (образование ректовагинальных и параректальных свищей, стриктур прямой кишки). Позднее были предложены методики кольпопоэза из тонкой и толстой кишки.

До настоящего времени некоторые хирурги применяют операцию сигмоидального кольпопоэза. К её преимуществам относят возможность выполнения этого хирургического вмешательства задолго до начала половой жизни при выявлении порока в детском возрасте. Следует отметить, что негативными сторонами этого вида кольпопоэза считают его крайнюю травматичность (необходимость выполнения чревосечения, выделения и низведения участка сигмовидной кишки), возникновение у большого числа оперированных больных выпадения стенок неовлагалища, осложнений воспалительного характера, вплоть до перитонита, абсцессов и кишечной непроходимости, рубцового сужения входа во влагалище.

Следствием этого может быть отказ от половой жизни. Психотравмирующей ситуацией для больных бывают выделения из половых путей с характерным кишечным запахом и частое выпадение влагалища в процессе полового акта. Данный метод представляет собой лишь исторический интерес.

В современных условиях «золотым стандартом» хирургического кольпопоэза у больных с аплазией влагалища и матки считают кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопическим ассистированием. В 1984 г. Н.Д. Селезнёва и её коллеги впервые предложили кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопическим ассистированием, используя принцип «светящегося окна», методика которого была усовершенствована в 1992 г. Л.В. Адамян.

Это оперативное вмешательство проводят две бригады хирургов: одна выполняет эндоскопические этапы, вторая ― промежностный. Под эндотрахеальным наркозом производят диагностическую лапароскопию, во время которой оценивают состояние органов малого таза, подвижность брюшины пузырнопрямокишечного углубления, обращают внимание на количество и расположение мышечных валиков.

Вторая бригада хирургов приступает к промежностному этапу операции: кожу промежности рассекают по нижнему краю малых половых губ на расстоянии 3-3,5 см в поперечном направлении между прямой кишкой и мочевым пузырем на уровне задней спайки. Острым и преимущественно тупым путём создают канал в строго горизонтальном направлении, не меняя угол. Это самый ответственный этап операции в связи с возможностью ранения мочевого пузыря и прямой кишки. Канал формируют до тазовой брюшины.

Следующий ответственный этап операции ― идентификация брюшины. Его осуществляют с помощью лапароскопа путём подсвечивания (диафаноскопии) париетальной брюшины со стороны брюшной полости и подведения её мягкими щипцами или манипулятором. Брюшину захватывают в тоннеле зажимами и рассекают ножницами. Края разреза брюшины низводят и подшивают отдельными викриловыми швами к краям кожного разреза, формируя вход во влагалище.

Последний этап операции ― формирование купола неовлагалища осуществляют лапароскопически путём наложения кисетных швов на брюшину мочевого пузыря, мышечных валиков (рудиментов матки) и брюшину боковых стенок малого таза и сигмовидной кишки. Место для создания купола неовлагалища обычно выбирают на расстоянии 10-12 см от кожного разреза промежности.

На 1-2 дня в неовлагалище вводят марлевый тампон с вазелиновым маслом или левомеколем. Начало половой жизни возможно спустя 3-4 нед после операции, причём регулярные половые акты или искусственное бужирование в целях сохранения просвета неовлагалища считают обязательным условием предотвращения слипания его стенок.

Отдалённые результаты показали, что практически все пациентки удовлетворены половой жизнью. При гинекологическом осмотре видимая граница между преддверием влагалища и созданным неовлагалищем отсутствует, длина (11-12 см), растяжимость и ёмкость влагалища вполне достаточны. Отмечают умеренную складчатость влагалища и незначительное количество слизистого отделяемого из него.

Следует отметить, что при наличии неполноценных рудиментарных, но функционирующих маток и болевого синдрома, обусловленного, как правило, эндометриозом (по данным МРТ и последующего гистологического исследования), одновременно с выполнением кольпопоэза из тазовой брюшины проводят удаление эндометриоидных очагов. Удаление функционирующих мышечных тяжей (тяжа) возможно при выраженном болевом синдроме у пациенток юного возраста без проведения кольпопоэза. Кольпопоэз выполняют на втором этапе лечения: хирургический (из тазовой брюшины перед началом половой жизни) или консервативный (кольпоэлонгация по Шерстнёву).

Аналогичную тактику лечения считают единственно обоснованным методом коррекции аплазии влагалища у пациенток с рудиментарной функционирующей маткой. Для выбора метода хирургической коррекции необходимо иметь чёткое представление об анатомической и функциональной полноценности матки. Функционирующую матку с аплазией шейки или цервикального канала считают рудиментарным, недоразвитым органом, неспособным в полной мере осуществлять свою репродуктивную функцию. В этом случае нет необходимости любой ценой сохранять такую матку. Все попытки сохранения органа и создания соустья между маткой и преддверием влагалища с помощью проведения сигмоидального или брюшинного кольпопоэза не увенчались успехом по причине развития тяжёлых послеоперационных инфекционных осложнений, потребовавших повторных операций. В современных условиях экстирпацию функционирующей рудиментарной матки при аплазии влагалища можно выполнять лапароскопическим доступом.

Этапы экстирпации функционирующей рудиментарной матки лапароскопическим доступом:

диагностическая лапароскопия (ревизия малого таза, гистеротомия, вскрытие и опорожнение гематометры, ретроградная гистероскопия, подтверждающая отсутствие продолжения полости матки в просвет цервикального канала);

создание канала до функционирующей рудиментарной матки и тазовой брюшины промежностным доступом;

экстирпация функционирующей рудиментарной матки лапароскопическим доступом (пересечение маточных связок, маточных труб, собственных связок яичника, вскрытие пузырноматочной складки, пересечение маточных сосудов, отсечение матки);

кольпопоэз из тазовой брюшины пациенткам, готовым к началу половой жизни (пациенткам, не планирующим сексуальных контактов, после операции и заживления швов можно проводить кольпоэлонгацию).

Следует обратить внимание на то, что у определённого числа оперированных пациенток с аплазией влагалища и рудиментарной маткой при гистологическом исследовании удалённого органа обнаруживают нефункционирующий эндометрий и в толще рудиментарной матки выявляют аденомиоз и многочисленные эндометриоидные гетеротопии, что, повидимому, и бывает причиной выраженного болевого синдрома.

К сожалению, девочкам при аплазии влагалища (частичной или полной) и функционирующей матке с симптомами «острого живота» часто ставят неправильный диагноз (острый аппендицит) и выполняют неадекватные хирургические вмешательства (аппендоэктомию, диагностическую лапаротомию или лапароскопию, удаление или резекцию придатков матки, ошибочное и вредоносное рассечение кажущейся «атрезированной» девственной плевы и т.д.). Проведение хирургических вмешательств в объёме пункции и дренирования гематокольпоса, в том числе с последующим бужированием аплазированной части влагалища, считают недопустимыми вмешательствами. Они не только не устраняют причину заболевания, но и затрудняют в дальнейшем проведение его адекватной коррекции в связи с развитием инфекционного процесса в брюшной полости (пиокольпос, пиометра и т.д.) и рубцовой деформации влагалища.

В настоящее время оптимальным способом коррекции неполной аплазии влагалища при функционирующей матке считают проведение вагинопластики методом скользящих лоскутов. С целью снижения риска развития осложнений, связанных с операцией, объективной оценки состояния матки и придатков, проведения в случае необходимости коррекции сопутствующей гинекологической патологии вагинопластику желательно проводить с лапароскопическим ассистированием.

Кроме того, создание пневмоперитонеума способствует смещению нижнего края гематокольпоса книзу, что даже при недостаточном его наполнении значительно облегчает выполнение операции.

Этапы вагинопластики методом скользящих лоскутов:

крестообразно рассекают вульву и мобилизируют лоскуты на протяжении 2-3 см;

создают тоннель в ретровагинальной клетчатке до нижнего полюса гематокольпоса. Данный этап операции наиболее сложный и ответственный в связи с риском ранения мочевого пузыря и прямой кишки. Степень риска зависит от уровня расположения аплазированной части влагалища;

мобилизируют нижний полюс гематокольпоса на протяжении 2-3 см из подлежащих тканей;

делают Хобразный разрез нижнего полюса гематокольпоса (под углом 45° по отношению к прямому крестообразному разрезу);

пунктируют и опорожняют гематокольпос, промывают влагалище раствором антисептика, визуализируют шейку матки;

соединяют края вульвы и нижнего края опорожнённого гематокольпоса по типу «клин в паз» (по принципу «зубцов шестерёнки»).

После операции во влагалище вводят пропитанный вазелиновым маслом рыхлый тампон с последующей ежедневной санацией влагалища и повторным введением тампона в течение 2-3 суток.

При наличии функционирующего замкнутого рога матки производят удаление рудиментарной матки и гематосальпинкса из лапароскопического доступа. Для уменьшения травматизации основной матки в тех ситуациях, когда рудиментарная матка интимно связана с основной, Л.В. Адамян и М.А. Стрижаковой (2003) был разработан метод хирургической коррекции замкнутого функционирующего рога, расположенного в толще основной матки. Метод заключается в проведении лапароскопии, ретроградной гистерорезектоскопии и резекции эндометрия замкнутого функционирующего рога матки.

Хирургическое лечение при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них состоит в рассечении стенки замкнутого влагалища и создании сообщения между ним и функционирующим влагалищем под лапароскопическим контролем:

влагалищный этап:

—вскрытие гематокольпоса;

—опорожнение гематокольпоса;

—промывание влагалища раствором антисептика;

—иссечение замкнутой стенки влагалища (создание «овального окна» размером 2 смx2,5 см);

лапароскопический этап:

—уточнение взаиморасположения маток, состояния яичников, маточных труб;

—контроль опорожнения гематокольпоса;

—опорожнения гематосальпинкса;

—выявление и коагуляция очагов эндометриоза;

—санирование брюшной полости.

У девочек с атрезией девственной плевы под местной анестезией производят Хобразное её рассечение и опорожнение гематокольпоса.

Примерные сроки нетрудоспособности

Заболевание не вызывает стойкой нетрудоспособности. Возможные сроки нетрудоспособности от 10 до 30 дней могут быть обусловлены темпами реконвалесценции после необходимых оперативных вмешательств.

Дальнейшее ведение

У пациенток с аплазией влагалища и матки при отсутствии постоянного сексуального партнёра целесообразно периодическое повторение курсов кольпоэлонгации (по 2-3 раза в год) в целях профилактики стриктуры неовлагалища после хирургического кольпопоэза. После хирургической коррекции влагалища и матки у больных с аплазией влагалища при функционирующей матке показано диспансерное наблюдение 1 раз в 6 мес до возраста 18 лет в целях своевременной диагностики рубцовых изменений влагалища.

Информация для пациентки

Отсутствие самостоятельных менструаций в возрасте 15 лет и старше, наличие циклических, нарастающих по интенсивности болей внизу живота с менархе считают показанием для консультации у гинеколога детского и подросткового возраста для своевременного выявления порока развития матки и влагалища. При выраженной болезненности при первом

половом контакте или полной невозможности половой жизни следует прекратить попытки сексуальных сношений, чтобы избежать проникающих калечащих разрывов промежности и уретры при аплазии влагалища.

Прогноз

У пациенток, своевременно обратившихся к гинекологу в квалифицированное, оснащённое современной высокоточной диагностической и хирургической аппаратурой учреждение, прогноз течения заболевания благоприятный. Пациенток с аплазией влагалища и матки в условиях развития методов вспомогательной репродукции не считают абсолютно бесплодными, поскольку они имеют возможность воспользоваться услугами суррогатных матерей по программе ЭКО и ПЭ.

Список литературы

Адамян Л.В., Богданова Е.А. Оперативная гинекология детей и подростков / Л.В. Адамян, Е.А Богданова. — М.: ЭликсКом,2004. — 206 с.

Адамян Л.В. Пороки развития матки и влагалища / Л.В. Адамян, В.И. Кулаков, А.З. Хашукоева. — М.: Медицина, 1998. —320 с.

Адамян Л.В. Аномалии мочеполовой системы — этапы эмбриогенеза / Л.В. Адамян, З.Н. Макиян // Эндоскопия и альтернативные подходы в хирургическом лечении женских болезней. — М., 2001.

Богданова Е.А. Гинекология детей и подростков / Е.А. Богданова. — М.: МИА, 2000. — 332 с.

Кулаков В.И. Клиническое значение применения магнитнорезонансной томографии у девочек с пороками развития половых органов / В.И. Кулаков и др.; Под ред. А.Н. Стрижакова // Проблемы акушерства, гинекологии и перинатологии: сб. науч. тр.— М., 2002. — С. 112-118.

Продолжительность занятия – 6 час.

Цель занятия: изучить этиологию, патогенез, классификацию, клинику, диагностику основных форм аномалий и пороков развития женских половых органов; принципы терапии.

Студент должен знать: эмбриогенез женской половой системы, классификацию аномалий и пороков развития гениталий, клинику, диагностику и лечение.

Студент должен уметь: диагностировать аномалии и пороки развития женских половых органов, произвести осмотр шейки матки при помощи зеркал, зондирование полости матки, оценить полученные результаты и назначить лечение.

Место проведения занятия: учебная комната, гинекологическое отделение.

Оснащение: таблицы, слайды, эхограммы, гистерограммы, видеофильмы.

План организации занятия:

Организационные вопросы – 10 мин.

Опрос студентов – 35 мин.

Работа в гинекологическом отделении – 105 мин.

Продолжение занятия в учебной комнате – 100 мин.

Итоговый контроль знаний. Ответы на вопросы. Домашнее задание – 20 мин.

Аномалия (от греч. anomalia) – неправильность, отклонение от нормального или общей закономерности.

К нарушениям развития половой системы относятся: 1) аномалии полового развития, сопровождающиеся нарушением половой дифференцировки (пороки развития матки и влагалища, дисгенезия гонад, врожденный адреногенитальный синдром – АГС); 2) аномалии полового развития без нарушения половой дифференцировки (преждевременное половое созревание, задержка полового созревания). Частота аномалий развития (АР) половой системы составляет около 2,5%. Хромосомная и генная патология является причиной около 30% нарушений полового развития.

Аномалии развития (АР) половых органов возникают уже в процессе эмбрионального развития, хотя в некоторых случаях могут развиться и постнатально. Наряду с небольшими отклонениями в строении, не оказывающими существенного влияния на жизнедеятельность организма, в понятие «аномалии» входят также и тяжелые нарушения эмбрионального развития, обозначаемые термином «уродства», часто несовместимые с жизнью. Частота врожденных аномалий развития половых органов составляет 0,23-0,9%, а по отношению ко всем порокам развития – около 4%.

Пороки развития (ПР) половых органов могут быть весьма разнообразны как по своему анатомическому характеру, так и по результатам воздействия на состояние здоровья женщины. Для правильной оценки особенностей встречающихся пороков необходимо рассмотреть нормальный процесс развития гениталий.

В процессе эмбрионального развития первыми закладываются половые железы. У эмбриона на 3-4-й неделе развития на внутренней поверхности первичной почки образуется закладка гонады. При этом у плода наблюдается асимметрия развития яичников, которая проявляется в анатомическом и функциональном преобладании правого яичника. Эта закономерность сохраняется и в репродуктивном возрасте. Клиническое значение этого явления состоит в том, что после удаления правого яичника у женщин значительно чаще возникают нарушения менструальной функции и нейроэндокринные синдромы.

Образование половой системы тесно связано с развитием мочевой системы, поэтому рассмотрение процесса их развития правильнее осуществить одновременно как единой системы.

Почки человека приобретают свою окончательную анатомическую и функциональную форму не сразу, а после двух промежуточных стадий развития: предпочки (pronephos) и первичной почки (mesonephos) или вольфово тело. В результате этих двух превращений образуется окончательная или, вторичная, почка (metanephos). Все эти зачатки образуются последовательно из разных зон нефрогенных тяжей, располагающихся вдоль зачатка позвоночника. При этом предпочка существует короткое время, быстро подвергается обратному развитию и оставляет после себя только первичный мочевой остаток или вольфов (мезонефральный) проток. Параллельно регрессу предпочки происходит формирование вольфова тела, представляющего собой два продольных валика, располагающихся симметрично вдоль зачатка позвоночника. Окончательная почка образуется из каудального отдела нефрогенного тяжа, а мочеточник – из вольфова протока. По мере развития постоянной почки и мочеточника происходит регресс вольфовых тел и вольфовых ходов. Их остатки в виде тонких канальцев, выстланных эпителием, местами сохраняются и из них могут образоваться кисты (параовариальные). Остаток краниального конца первичной почки (epoopharon) располагается в широкой связке между трубой и яичником; каудальный конец (paroopharon) находится также в широкой связке между трубой и маткой. Остатки вольфова (гартнеровского) протока располагаются в боковых отделах шейки матки и влагалища и могут служить фоном для образования кисты – киста гартнерова хода, а остатки вольфовых тел – параовариальной кисты.

Параллельно с развитием мочевой системы идет образование и половой системы. На 5-ой неделе развития на внутренней поверхности вольфовых тел появляются валикообразные утолщения зародышевого эпителия, резко отграниченные от ткани вольфовых тел, – зачатки будущих половых желез (яичников у женщины и яичек у мужчины). Одновременно с закладкой половых желез на наружной поверхности обоих вольфовых тел начинают развиваться утолщения зародышевого эпителия в виде тяжей, называемых мюллеровыми. Они располагаются параллельно и кнаружи от вольфовых тел. По мере роста в хвостовом направлении мюллеровы тяжи из сплошных эпителиальных образований превращаются в каналы (парамезонефральные). Одновременно с этим у зародыша женского пола постепенно редуцируются вольфово тело и вольфов канал. В дальнейшем верхние отделы мюллеровых каналов остаются кнаружи от вольфовых протоков, а нижние отклоняются кнутри и, взаимно приближаясь до слияния, образуют один общий проток.

Из верхних отделов мюллеровых каналов образуются маточные трубы, а из нижних – матка и большая часть влагалища. Процесс этот начинается с 5–6-й недели и заканчивается к 18-й неделе внутриутробного развития. Концы верхних отделов расширяются и образуют воронки труб. Постепенно удлиняясь, мюллеровы каналы достигают мочеполового канала и принимают участие в образовании влагалища. С образованием мюллеровых каналов мочеполовой канал разделяется на мочевой и половой. Полное слияние мюллеровых каналов и образование матки происходит в конце 3-го месяца развития эмбриона, а образование просвета влагалища – на 5-м месяце. Участки мюллеровых каналов, участвовавшие в формировании маточных труб, и половые железы (яичники), вначале расположенные по оси тела зародыша (вертикально), постепенно переходят в горизонтальное положение и на 4-м месяце развития плода принимают положение, свойственное взрослой женщине.

Из мочеполовой клоаки и кожных покровов нижних отделов тела зародыша образуются наружные половые органы. На нижнем конце туловища зародыша образуется клоака, куда впадают конец кишки, вольфовы ходы с развивающимися из них мочеточниками, а затем и мюллеровы ходы. От клоаки отходит аллантоис (мочевой проток). Перегородка, идущая сверху, делит клоаку на дорсальный отдел (rectum) и вентральный отдел – мочеполовую пазуху (sinusurogenitalis). Из верхнего отдела мочеполовой пазухи образуется мочевой пузырь, из нижнего – мочеиспускательный канал и преддверие влагалища. Вентральная поверхность клоаки (клоачная мембрана) вначале является сплошной. С окончанием процесса отделения мочеполовой пазухи от прямой кишки клоакальная мембрана также разделяется на анальный и урогенитальный отделы. Промежуточная часть между указанными отделами является зачатком промежности. В дальнейшем образуется отверстие в урогенитальной мембране (наружное отверстие уретры) и в анальной мембране (заднепроходное отверстие). Спереди от клоачной мембраны по средней линии возникает клоачный бугор. В передней его части возникает половой бугор (зачаток клитора), вокруг которого образуются полулунной формы валики (половые валики), являющиеся зачатками больших половых губ. На нижней поверхности полового бугорка в области, смежной с мочеполовой пазухой, образуется желобок, края которого впоследствии превращаются в малые половые губы.

– нарушения формы, размера, локализации, количества, симметричности и пропорций внутренних и наружных половых органов. Причиной возникновения являются неблагоприятная наследственность, интоксикации, инфекционные болезни, ранние и поздние гестозы, гормональные нарушения, профессиональные вредности, стрессы, плохое питание, плохая экология и т. д. Диагноз устанавливается на основании жалоб, анамнеза, внешнего осмотра, гинекологического осмотра и результатов инструментальных исследований. Лечебная тактика определяется особенностями порока развития.

Общие сведения

Аномалии женских половых органов – нарушения анатомического строения половых органов, возникшие в период внутриутробного развития. Обычно сопровождаются функциональными расстройствами. Составляют 2-4% от общего количества врожденных пороков. Более чем в 40% случаев сочетаются с аномалиями мочевыводящей системы. У больных также могут наблюдаться пороки развития нижних отделов желудочно-кишечного тракта, врожденные пороки сердца и аномалии костно-мышечной системы.

Частое сочетание аномалий женских половых органов с другими врожденными дефектами обуславливает необходимость тщательного всестороннего обследования пациентов с данной патологией. Врожденные пороки наружных половых органов обычно определяются при рождении. Аномалии внутренних половых органов могут выявляться в период менархе, при проведении планового гинекологического осмотра, при обращении к гинекологу с жалобами на нарушение функций репродуктивной системы (например, бесплодие) либо в период гестации. Лечение осуществляют специалисты в области гинекологии .

Классификация аномалий женских половых органов

С учетом анатомических особенностей различают следующие типы врожденных дефектов женской репродуктивной системы:

• Отсутствие органа: полное – агенезия, частичное – аплазия.
• Нарушение просвета: полное заращение либо недоразвитие – атрезия, сужение – стеноз.
• Изменение размера: уменьшение – гипоплазия, увеличение – гиперплазия.

Увеличение количества целых органов или их частей называют мультипликацией. Обычно наблюдается удвоение. Аномалии женских гениталий, при которых отдельные органы образуют цельную анатомическую структуру, именуются слиянием. При необычной локализации органа говорят об эктопии. По степени тяжести различают три типа аномалий женских половых органов. Первый – легкие, не влияющие на функции гениталий. Второй – средней тяжести, оказывающие определенное влияние на функции репродуктивной системы, но не исключающие деторождения. Третий – тяжелые, сопровождающиеся грубыми нарушениями и неизлечимым бесплодием.

Причины аномалий женских половых органов

Данная патология возникает под влиянием внутренних и внешних тератогенных факторов. К внутренним факторам относят генетические нарушения и патологические состояния организма матери. В число таких факторов входят всевозможные мутации и отягощенная наследственность неясной этиологии. У родственников пациентки могут выявляться пороки развития, бесплодные браки, множественные выкидыши и высокая младенческая смертность.

В список внутренних факторов, вызывающих аномалии женских половых органов, также включают соматические заболевания и эндокринные нарушения. Некоторые специалисты в своих исследованиях упоминают возраст родителей старше 35 лет. В числе внешних факторов, способствующих развитию аномалий женских половых органов, указывают наркоманию , алкоголизм , прием ряда лекарственных препаратов, плохое питание, бактериальные и вирусные инфекции (особенно – в первом триместре гестации), профессиональные вредности, бытовые отравления, неблагоприятную экологическую обстановку, ионизирующее излучение, пребывание в зоне военных действий и т. д.

Непосредственной причиной аномалий женских половых органов становятся нарушения органогенеза. Наиболее грубые дефекты возникают при неблагоприятных воздействиях на ранних сроках гестации. Закладка парных мюллеровых протоков происходит на первом месяце гестации. Вначале они имеют вид тяжей, но на втором месяце трансформируются в каналы. В последующем нижняя и средняя части этих каналов сливаются, из средней части образуется зачаток матки, из нижней – зачаток влагалища. На 4-5 месяце происходит разграничение тела и шейки матки.

Фаллопиевы трубы, происходящие из верхней, не слившейся части мюллеровых протоков, закладываются на 8-10 неделе. Формирование труб завершается к 16 неделе. Девственная плева происходит из нижней части слившихся протоков. Наружные половые органы образуются из кожных покровов и мочеполовой пазухи (передней части клоаки). Их дифференцировка осуществляется на 17-18 неделе гестации. Формирование влагалища начинается на 8 неделе, его усиленный рост приходится на 19 неделю.

Варианты аномалий женских половых органов

Аномалии наружных половых органов

Пороки развития клитора могут проявляться в виде агенезии, гипоплазии и гипертрофии. Первые два дефекта являются чрезвычайно редкими аномалиями женских половых органов. Гипертрофия клитора обнаруживается при врожденном адреногенитальном синдроме (врожденной гиперплазии надпочечников). Выраженная гипертрофия рассматривается как показание к хирургической коррекции.

Аномалии вульвы, как правило, выявляются в составе множественных пороков развития, сочетаются с врожденными дефектами прямой кишки и нижних отделов мочевыводящей системы, что обусловлено формированием перечисленных органов из общей клоаки. Могут наблюдаться такие аномалии женских половых органов, как гипоплазия больших половых губ или заращение влагалища, сочетающееся либо не сочетающееся с заращением ануса. Нередко встречаются ректовестибулярные и ректовагинальные свищи. Лечение оперативное – пластика половых губ , пластика влагалища , иссечение свища.

Аномалии девственной плевы и влагалища

Аномалии яичников и маточных труб

Достаточно распространенными аномалиями маточных труб являются врожденная непроходимость и различные варианты недоразвития труб, обычно сочетающиеся с другими признаками инфантилизма. К числу аномалий женских половых органов, повышающих риск развития внематочной беременности, относятся асимметричные фаллопиевы трубы. Редко выявляются такие пороки развития, как аплазия, полное удвоение труб, расщепление труб, слепые ходы и добавочные отверстия в трубах.

Аномалии яичников обычно возникают при хромосомных нарушениях, сочетаются с врожденными дефектами или нарушением деятельности других органов и систем. Дисгенезия яичников наблюдается при и синдроме Клайнфельтера . Агенезия одной или обеих гонад и полное удвоение яичников относятся к числу чрезвычайно редких аномалий женских половых органов. Возможна гипоплазия яичников , обычно сочетающаяся с недоразвитием других отделов репродуктивной системы. Описаны случаи эктопии яичников и образования добавочных гонад, прилегающих к основному органу.

Развитие беременности в аномальной маточной трубе является показанием к неотложной тубэктомии . При нормально функционирующих яичниках и аномальных трубах беременность возможна путем экстракорпорального оплодотворения взятой при пункции фолликула яйцеклетки. В случаях аномалии яичников возможно использование репродуктивных технологий с оплодотворением

Среди аномалий положения половых органов наиболее частой патологией являются опущения и выпадения, которые в структуре гинекологической заболеваемости составляют до 28%. Как правило, заболевание начинается в репродуктивном возрасте и носит всегда прогрессирующий характер. Опущения и выпадения внутренних половых органов относятся к аномалиям положения половых органов.

Аномалии положения внутренних половых органов женщин могут быть врожденными и приобретенными. То или иное положение внут- ренних половых органов всегда связано с положением матки, являющейся в анатомо-топографическом отношении центральным органом малого таза, поэтому необходимо изучить различные положения матки в физиологических и патологических условиях.

Что называется нормальным положением матки в малом тазу?

Нормальным (типичным) положением матки в малом тазу принято называть такое положение, когда матка при опорожненных мочевом пузыре и прямой кишке находится в середине малого таза, дно - не выше плоскости входа в малый таз, влагалищная часть шейки матки - на уровне плоскости узкой части малого таза. Дно матки обращено кверху и кпереди, влагалищная часть шейки матки - книзу и кзади (рис. 13.1). Угол, образован- ный шейкой и телом матки, тупой, открыт кпереди (anteflexio uteri). Угол, образованный осью матки и так называемой осью тазового входа (восстановленный в середи-

Рис. 13.1. Нормальное положение матки в малом тазу

не входа в малый таз перпендикуляр, который, будучи продолжен книзу, пересекает копчик, а продолженный кверху, пересекает пупок), - anteversio uteri, при этом шейка матки обращена к крестцу, а дно матки - к лону. Типичное положение матки в тазу обозначается термином «anteflexio - anteversio uteri».

Какие факторы способствуют нормальному положению матки в тазу?

Нормальному положению матки в тазу способствуют следующие факторы:

Собственный тонус половых органов, зависящий от правильного функционирования всех систем организма, в частности состояния нервной системы, условий кровообращения, уровня половых гормонов;

Взаимоотношения между внутренними органами, согласованная деятельность диафрагмы, брюшной стенки и тазового дна;

Подвешивающий, фиксирующий и поддерживающий аппарат матки.

Какова классификация аномалий положения половых органов?

Различают смещения матки по горизонтальной и вертикальной плоскости, вокруг продольной оси.

Какие различают виды смещения матки по горизонтальной плоскости?

Смещения матки по горизонтальной плоскости могут быть следующими:

Вся матка смещена кпереди (antepositio uteri);

Вся матка смещена кзади (retropositio uteri);

Матка смещена вправо (dextropositio uteri);

Матка смещена влево (sinistropositio uteri).

Какие существуют формы смещения матки вокруг продольной оси?

Смещения матки вокруг продольной оси следующие:

Вращение матки (тела и шейки) вполоборота вокруг вертикальной оси - справа налево или, наоборот, поворот матки (rotatio uteri);

Перекрут матки (torsio uteri) - поворот тела матки по вертикальной оси более 180? в области перешейка при неподвижной шейке.

Какие различают виды смещения матки по вертикальной оси

(относительно плоскостей малого таза)?

Смещения матки по вертикальной оси следующие:

Матка смещена кверху (elevatio uteri);

Опущение матки (descensus uteri);

Выпадение матки (prolapsus s. procidentia uteri).

Каким бывает выпадение матки?

Выпадение матки (prolapsus uteri) бывает неполным (prolapsus uteri partialis) и полным (prolapsus uteri totalis). В случае неполного выпадения при натуживании больной из половой щели выходит только шейка матки (рис. 13.2), при полном выпадении шейка и тело матки выходят за пределы половой щели, что обычно сопровождается выворотом стенок влагалища; такую ситуацию называют гинекологической грыжей - hernia genitalis (рис. 13.3).

Рис. 13.2. Неполное выпадение матки

Рис. 13.3. Полное выпадение матки

Что такое выворот матки (inversio uteri)?

При этой аномалии серозная оболочка матки располагается внутри, слизистая - снаружи, тело матки находится во влагалище ниже шейки матки (матка вывернулась, как палец перчатки) (рис. 13.4). Такая ситуация возможна только в третьем периоде родов, когда пытаются выделить послед при неотделившейся плаценте.

Рис. 13.4. Выворот матки

Каков этиопатогенез аномалий положения женских половых органов?

В возникновении аномалий положения женских половых органов играют роль следующие факторы:

Врожденная несостоятельность связочного и поддерживающего аппарата матки и заболевания соединительной ткани (дисплазия соединительной ткани, ДСТ);

Травмы промежности в родах;

Аномалии развития мюллеровых (парамезонефрических) протоков;

Большое число родов;

Спаечный процесс в малом тазу;

Опухоли и опухолевидные образования в малом тазу;

Хронические запоры;

Плоскостопие;

Курение (хронический бронхит);

Ожирение или, наоборот, резкое похудание;

Тяжелый физический труд, занятие профессиональным спортом;

Общая астения, старческий возраст.

Какие аномалии положения женских половых органов имеют наиболее важное клиническое значение?

К таким аномалиям относятся:

Патологическая антефлексия матки (рис. 13.5);

Ретродевиация матки;

Опущение и выпадение матки и стенок влагалища.

Рис. 13.5. Патологическая антефлексия матки

Какова характеристика патологической антефлексии матки?

Патологическая антефлексия матки (hyperanteflexio) - одно из проявлений полового инфантилизма. При этом выявляют острый угол между телом и шейкой матки, малые размеры матки и удлиненную коническую шейку матки. В основе этой патологии лежит недостаточное развитие внутренних половых органов в результате различных интоксикаций в детском возрасте (инфекции, глистные инвазии и др.).

Какова клиника патологической антефлексии матки?

Характерны болезненные менструации, бесплодие, снижение либидо, нарушение менструального цикла по типу гипоменструального син- дрома, позднее наступление менструации, частые позывы на мочеиспускание.

Что характерно для ретродевиации матки?

Ретродевиация матки развивается преимущественно в зрелом возрасте. Она может быть подвижной (retroversio - retroflexio mobile) или фиксированной (retroversio - retroflexio fixata) вследствие наличия прочных спаек, вызывающих сращение матки с задней стенкой таза.

Какие изменения матки наблюдаются при ее ретродевиации?

При ретродевиации матки нарушается ее кровообращение, матка становится отечной, может развиться хронический метрит, гиперпластический эндометрит, матка увеличивается в объеме, приобретает округлую форму, консистенция ее плотная - наблюдается гипертрофия матки вследствие развития соединительной ткани (рис. 13.6).

Рис. 13.6. Ретродевиация матки

Какова клиника ретродевиации матки?

Возможны тупые боли внизу живота, в области крестца с иррадиацией в бедра, расстройства менструального цикла по типу меноррагии, альгоменореи, бели, бесплодие, хотя нередко жалобы отсутствуют, поэтому существует альтернативная точка зрения, согласно которой ретродевиация - вариант нормы, встречающийся у 20% здоровых женщин. Но при этом следует дифференцировать ретродевиацию матки от синдрома Алена - Мастерса, аденомиозом.

Каковы факторы риска развития опущения и выпадения матки и стенок влагалища?

1. Несостоятельность связочного аппарата матки и тазового дна (к которой могут приводить врожденная дисплазия соединительной ткани, родовой травматизм, эстрогенная недостаточность, возрастные изменения мышечной и соединительной ткани, некоторые экстрагени-

тальные заболевания с обменными нарушениями, например сахарный диабет).

2. Повышенное внутрибрюшное давление, которое, в свою очередь, также может быть результатом нескольких причин (тяжелый физический труд, хронические заболевания легких, констипация и т.д.).

Каков механизм развития опущения

и выпадения матки и стенок влагалища?

Под действием постоянного или резкого повышения внутрибрюшного давления опускаются внутренние органы не только у женщин, уже имеющих несостоятельность мышц тазового дна и слабость связочного аппарата, но и у женщин с ненарушенными анатомо-функциональными структурами тазового дна.

Сила внутрибрюшного давления уравновешивается сопротивлением мягкотканых структур, которые заполняют пространство между тазовыми костями. В норме сопротивление, оказываемое мягкими тканями, достаточно, чтобы выдержать внутрибрюшное давление без возникновения разрывов и недостаточности тазового дна.

В настоящее время наибольшее признание и научное подтверждение получила теория, согласно которой основной анато- мической причиной пролапса является возникновение дефектов (разрывов) в лобково-шеечной (фасция Гальбана - рис. 13.7) и прямокишечно-вагалищной (фасция Денонвилье - рис. 13.8) фасциях, а также отрыва их от стенок таза.

Рис.13.7. Фасция Гальбана

Рис.13.8. Фасция Денонвилье

Пролапс гениталий как следствие разрывов фасций можно сравнивать с прогнившими досками пола в избушке (рис. 13.9).

Чем обусловлен дефект тазового дна?

Дефект тазового дна может быть обусловлен двумя причинами: превышением действующей силы прочности неизмененных струк- тур тазового дна и наличием слабых мест, которые не выдержали даже обычную силу воздействия. Эти причины - чрезмерная нагрузка и анатомическая слабость - часто сочетаются. От расположения дефекта (дефектов) зависит то, какие органы будут пролабировать.

Рис. 13.9. Модель пролапса гениталий

Рис. 13.10. Опущение стенок влагалища. Умеренные цисто- и ректоцеле

Что такое цистоцеле?

Это выпадение передней стенки влагалища вместе с мочевым пузырем, причем изменяются ход уретры и изгиб ее верхнего отдела книзу (рис. 13.10)

Что такое уретероцеле?

Это опущение проксимальных отделов уретры, которое чаще встречается в сочетании с цистоцеле.

Что такое ректоцеле?

Это выпадение задней стенки влагалища с передней стенкой прямой кишки.

Что такое энтероцеле?

Это опущение и выворот заднего свода влагалища, а затем и задней его стенки или купола влагалища после гистерэктомии с образованием грыжевого мешка, содержащего петли тонкого кишечника.

Какова клиника опущения и выпадения матки?

При этой патологии наблюдаются следующие симптомы: тянущие боли внизу живота и в пояснице, которые усиливаются при физической нагрузке, дизурия, хронические запоры. При полном выпадении больные ощущают инородное тело в области наружных половых органов, мешающее ходьбе, затрудненное мочеиспускание, которое иногда невозможно, если не заправить выпавшую матку, кровяные выделения из изъязвленных участков шейки матки (декубитальная язва). С наступлением менопаузы в результате эстрогенной депривации, снижения общего тонуса организма и изменения трофики тканей заболевание начинает быстро прогрессировать.

Какие изменения в половых органах наблюдаются при их опущении и выпадении?

Выпавшие стенки влагалища становятся сухими, грубыми, омозолелыми, отечными, складки влагалища сглаживаются, слизистая приобретает белесоватый цвет. На слизистой влагалища и шейки матки образуются трофические язвы с резко очерченными краями и гноевидным налетом на дне. Отмечают затруднение оттока венозной крови, ее застой, что приводит к отеку и увеличению объема влагалищной части шейки матки. При неполном выпадении матки нередко происходит удлинение шейки матки (elongatio colli uteri), в результате чего ее длина по зонду достигает 10- 15 см при обычной длине ее тела

(рис. 13.11).

Каковы методы диагностики этой патологии?

Диагностика опущений и выпадений внутренних половых органов не представляет трудностей. Диагноз ставят на основании анамнеза, характерных жалоб, гинекологического осмотра при потуживании больной, данных бимануального исследования и пальпации выпавших половых органов.

Рис. 13.11. Гипертрофия и удлинение шейки матки

Какие существуют методы терапии?

1. Консервативное лечение - общеукрепляющая терапия, полноценное питание, водные процедуры, лечебная гимнастика (Кегель), изменение условий труда, массаж матки.

2. Ортопедические методы. В настоящее время лечение пессариями, распространенное ранее, применяют редко из-за угрозы пролежней, восходящей инфекции, необходимого систематического врачебного контроля. Применяют различного рода пояса, бандажи, однако все эти методы имеют строго ограниченное применение - только при невозможности выполнения хирургической операции, например тяжелой соматической патологией или старческим возрастом. Все консервативные методы являются паллиативными.

3. Хирургические методы.

Что является показанием к хирургическому методу лечения этой патологии?

1. Степень опущения внутренних половых органов.

2. Анатомо-функциональные изменения органов половой системы (наличие и характер сопутствующей гинекологической патологии).

3. Возможность и необходимость сохранения или восстановления детородной, менструальной функций.

4. Особенности нарушения функции мочевого пузыря и прямой кишки.

5. Возраст больных, половая функция.

6. Сопутствующая экстрагенитальная патология и степень риска хирургического вмешательства и анестезиологического пособия.

Какие операции наиболее часто выполняют при этой патологии?

Наиболее рациональной в систематизации операций, применяемых при пролапсах гениталий, является их классификация, предложенная В.И. Краснопольским и соавт. (1997), которая объединяет их в 7 групп. В качестве главного признака деления на группы автор использует ана- томическое образование, применяемое для укрепления и коррекции положения внутренних половых органов.

Группа I - операции, направленные на укрепление мышц тазового дна, - кольпоперинеолеваторопластика, а также передняя кольпоррафия.

Группа II - операции с применением различных модификаций укорочения и укрепления круглых связок матки, а также операции фиксации матки с использованием круглых связок. Наиболее типичными и часто используемыми вмешательствами являются укорочение круглых маточных связок с их фиксацией к передней стенке матки, укорочение круглых связок матки с их фиксацией к задней стенке матки (по Вебстеру - Бальди - Дартигу), укорочение круглых связок через паховые каналы (по Александеру - Адамсу), вентросуспензия матки (по Долери - Джильямсу) и вентрофиксация матки (по Кохеру).

Группа III - операции, направленные на укрепление фиксирующего аппарата матки и переводу положения тела матки в состояние hyperanteflexio за счет сшивания кардинальных или крестцово-маточных связок между собой и транспозиции их к передней стенке шейки матки нерассасывающимся швом Фозерджилла. К этой группе относятся манчестерская операция и ее более сложная модификация - цервикопексия по Широдкару. Сохранение опущенной матки особенно показано молодым женщинам, которые хотят сохранить способность к деторождению.

Группа IV - операции с жесткой фиксацией внутренних половых органов (обычно свода влагалища) к стенкам таза - лонным костям, крестцовой кости, крестцово-остистой связке и т.д. (сакровагинопексия, фиксация купола влагалища к крестцово-остистой связке).

Группа V - операции с использованием аллопластических материа- лов для укрепления связочного аппарата матки и ее фиксации.

Группа VI - операции, направленные на практически полную или частичную облитерацию влагалища (срединная кольпоррафия Нейгебауэра - Лефора, влагалищно-промежностный кольпоклейзис - операция Лабгардта).

Группа VII - радикальные (органоуносящие) операции, выполненные различными хирургическими доступами (абдоминальным, лапароскопическим, влагалищным).

В отдельную группу можно выделить оперативное лечение, направленное на восстановление дефектов тазового дна. К таким видам опе-

раций относится трансвагинальная установка сетчатого имплантата системы ПРОЛИФТ? для реконструкции тазового дна - передний, задний, тотальный (рис. 13.12, 13.13).

Рис.13.12. Схема фиксации сетчатого имплантата системы ПРОЛИФТ? в малом тазу

Рис.13.13. Схема расположения сетчатого имплантата системы ПРОЛИФТ? в малом тазу

В чем заключается современная концепция хирургического лечения пролапса гениталий?

Современная концепция хирургического лечения генитального пролапса должна состоять из «замены» старой разорванной (разрушенной) тазовой фасции на новую с фиксацией ее к анатомически прочным структурам малого таза (например, крестцово-остистой связке, сухожильной дуге).

Тазовое дно в образном представлении подобно полам, которые со временем нуждаются не в косметическом (латании отдельных дыр), а в капитальном ремонте. Необходимо заменить весь пол целиком и сразу. Именно этой концепции отвечает быстро вошедшая в хирургическую практику технология TVM (трансвагинальное проведение сетки) с использованием системы ПРОЛИФТ для реконструкции переднего и заднего отделов тазового дна.

Представленная операция (рис. 13.12, 13.13) является патогенетически обоснованной именно за счет создания неофасции взамен разрушенной: ликвидируют имеющиеся множественные ее дефекты (центральные, дистальные, поперечные, паравагинальные и др.) и выполняют надежную фиксацию ее к прочным структурам малого таза, которые препятствуют последующему выпячиванию стенок влагалища при повышении внутрибрюшного давления.

Отсутствие натяжения слизистой влагалища при использовании полипропиленовой сетки (Gynemesh TM, Gynecare ?, Ethicon ?) сводит к минимуму риск развития его дистрофических нарушений. Соответственно снижается количество послеоперационных гнойно-воспалительных процессов, эрозий, стенозов влагалища, а также риск послеоперационного отторжения сетки.

В чем заключается профилактика этой патологии?

Большое значение имеют предупреждение заболеваний в детском возрасте и в период полового созревания, правильное питание, выработка правильной осанки (наклонение таза), танцы, спорт (коньки, ролики, плавание, художественная гимнастика), не подлежит сомнению роль физических упражнений во время беременности и после родов, способствующих укреплению мышц тазового дна (упражнения Кегеля). Необходимо бережно вести роды, проводить профилактические мероприятия по борьбе с родовым травматизмом. Важна своевременная хирургическая коррекция при опущениях стенок влагалища и матки с целью профилактики выпадения матки.

Единственный эффективный метод лечения - хирургический - должен быть применен в молодом возрасте после завершения дето- родной функции, а при снижении качества жизни - на любом отрезке жизненного пути женщины без ограничения нижней и верхней возрастной границы.

13.1. НЕДЕРЖАНИЕ МОЧИ

Каковы нормальные функциональные особенности акта мочеиспускания?

Мочевой пузырь - полый гладкомышечный орган, который служит резервуаром для мочи и участвует в произвольном ее выведении. Нормальное функционирование мочевого пузыря возможно только при сохранении иннервации и координированной работе тазового дна. При наполнении мочевого пузыря возрастает сопротивление в зоне внутреннего отверстия мочеиспускательного канала. Детрузор при этом остается расслабленным. Когда объем мочи достигает некоторой пороговой величины, от рецепторов растяжения в головной мозг поступают импульсы, запускающие мочеиспускательный рефлекс. При этом развивается рефлекторное сокращение детрузора. В головном

мозге находится мочеиспускательный центр, расположенный в мосту и связанный с мозжечком. Мозжечок координирует расслабление мышц тазового дна, а также амплитуду и частоту сокращений детрузора во время мочеиспускания. Из моста сигнал передается в соответствую- щий центр, расположенный в крестцовых сегментах спинного мозга, а оттуда - к детрузору. Этот процесс контролируется корой головного мозга, оказывающей на центр мочеиспускания тормозные влияния. Таким образом, в норме процесс мочеиспускания является произвольным актом. Полное опорожнение мочевого пузыря происходит за счет длительного сокращения детрузора при одновременном расслаблении тазового дна и мочеиспускательного канала.

Как инервируются мочевые пути?

Мочевые пути иннервируются симпатическими, парасимпатическими и двигательными нервами. Симпатическая нервная система контролирует удержание мочи, а парасимпатическая - ее выведение. Двигательные нервы инервируют сфинктер мочеиспускательного канала, а также тазовое дно.

Нижние мочевые пути получают симпатическую иннервацию преимущественно из спинного мозга (на уровне Th 10 - L 2 сегментов). Медиатором преганглионарных волокон является ацетилхолин, постганглионарных - норадреналин. В мочеиспускательном канале и шейке мочевого пузыря содержатся α-адренорецепторы, а β-адренорецепторы - в остальных отделах мочевого пузыря. Стимуляция a-адренорецепторов повышает тонус мочеиспускательного канала и способствует его закрытию. Стимуляция β-адренорецепторов снижает тонус стенок мочевого пузыря.

Парасимпатическая нервная система регулирует сокращение детрузора и опорожнение мочевого пузыря. Длинные преганглионарные волокна начинаются в крестцовом отделе спинного мозга (S 2 -S 4) вместе с двигательными нервами, иннервирующими мышцы тазового дна, сфинктер мочеиспускательного канала и наружный сфинктер заднего прохода. В эти же сегменты спинного мозга проходят импульсы от рецепторов промежности. Медиатором пре- и постганглионарных волокон служит ацетилхолин, действующий на М-холинорецепторы.

Какие факторы влияют на удержание мочи?

Все факторы, влияющие на удержание мочи, принято разделять на внешние и внутренние.

Внешние факторы - мышцы тазового дна, которые сокращаются при повышении внутрибрюшного давления, сжимая мочеиспуска-

тельный канал и предотвращая непроизвольное выделение мочи. При ослаблении висцеральной фасции таза или m. levator ani создаваемая ими опора для мочевого пузыря исчезает, появляется патологическая подвижность шейки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, что приводит к недержанию мочи при напряжении.

Внутренние факторы - мышечная оболочка мочеиспускательного канала, сфинктеры мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, эластические волокна, складчатость слизистой и наличие α-адренорецепторов в мышечной оболочке мочеиспускательного канала. Недостаточность внутренних факторов возникает при пороках развития, дефиците эстрогенов и нарушениях иннервации, а также после травм и как осложнение некоторых урологических операций. Устранить недержание мочи при недостаточности внутренних факторов гораздо сложнее, чем при патологических изменениях внешних.

Каковы основные классификационные единицы и причины недержания мочи у женщин?

1. Истинное недержание мочи:

а) стрессовое недержание мочи (недержание мочи при напряжении - подтекание мочи при физическом напряжении: во время кашля, смеха, бега без императивных позывов на мочеиспускание):

Патологическая подвижность шейки мочевого пузыря (основная причина - недостаточность тазового дна);

Патология сфинктера мочевого пузыря (может быть врожденной или приобретенной вследствие травм или поражений крестцового отдела спинного мозга);

Комбинированная патология;

б) ургентное недержание мочи (неудержание мочи - подтекание мочи вследствие неудержимого позыва на мочеиспускание):

1) гиперрефлексия мочевого пузыря:

Идиопатическая (нестабильность детрузора);

Нейрогенная (гиперактивность детрузора);

2) нестабильность уретры (связанная или не связанная с гиперрефлексией мочевого пузыря непроизвольная уретральная релаксация);

в) смешанное недержание мочи.

2. Парадоксальная ишурия (недержание мочи от переполнения, основная причина - снижение сократительной активности детрузора вследствие инфравезикальной обструкции любого генеза, поражения

сакрального отдела спинного мозга, после операций на органах малого таза и пр.).

3. Дивертикулы мочеиспускательного канала.

4. Пороки развития мочеиспускательного канала.

5. Неконтролируемое расслабление мочеиспускательного канала.

6. Преходящее (транзиторное) недержание мочи (основные причины: острый цистит, атрофический уретрит или вагинит, алкогольная интоксикация, прием диуретиков, длительный прием препаратов с антихолинергическим действием - антигистаминные, антидепрессанты, анти- психотические, антипаркинсонические, прием а-адреноблокаторов, антагонистов кальция, нарушение опорожнения кишечника).

7. Ложное недержание мочи:

а) врожденное:

Эктопия мочеточника;

Экстрофия мочевого пузыря;

Другие пороки развития;

б) приобретенное:

Мочеточниковый свищ;

Мочепузырный свищ;

Свищ мочеиспускательного канала;

Сложные свищи.

Чем характеризуется стрессовое недержание мочи?

Стрессовое недержание мочи (недержание мочи при напряжении - англ. urinestress incontinence) возникает при повышении внутрибрюшного давления, которое может быть вызвано чиханьем, кашлем или физическими упражнениями. При этом давление в мочевом пузыре превышает давление закрытия мочеиспускательного канала, что приводит к потере мочи. Основной причиной стрессового недержания мочи у женщин является несостоятельность мышц тазового дна, когда исчезает опора для мочевого пузыря, вследствие чего появляется патологическая подвижность шейки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала.

Как обследуют больных с жалобами на недержание мочи?

Больных тщательно обследуют, выявляя истинную причину жалоб. Для этого собирают анамнез, проводят физикальное обследование (в том числе оценивают состояние тазового дна), функциональные пробы (прокладочный тест, кашлевой тест, стоп-тест, проба с наполнением мочевого пузыря), оценивают клинический анализ мочи и результаты

ее посева, при необходимости проводят цитологическое исследование мочи, измеряют объем остаточной мочи, регистрируют объем и частоту мочеиспускания (дневник мочеиспускания), исследуют уродинамику (цистометрия, профилометрия, определение порогового давления недержания мочи).

Каковы подходы к лечению недержания мочи при напряжении?

При стрессовом недержании мочи проводят консервативное лечение (устранение отягчающих факторов - ожирения, курения, коррекция объема потребляемой жидкости; ЗГТ в пери- и постменопаузе; при- менение α-адреномиметиков, упражнения Кегеля), однако часто без оперативного лечения обойтись невозможно.

В литературе представлено следующее деление оперативных вмешательств в зависимости от доступа на следующие виды (Д.В. Кан).

1. Операции, восстанавливающие нормальную пузырно-уретральную анатомию чрезвлагалищным доступом.

2. Различные варианты позадилобковой уретропексии.

3. Операции, корригирующие пузырно-уретральную анатомию и фиксирующие мышечно-связочный аппарат комбинированным доступом.

4. Различные модификации петлевых или слинговых операций. Для этого применяют: переднюю кольпоррафию с обязательным

проведением леваторопластики, позадилонную и трансвагинальную уретропексию (операции Marshall-Marchetti-Krantz, Burch, Pereyra), наложение петли вокруг шейки мочевого пузыря (так называемые слинговые операции), а также паллиативные операции (наложение петли, частично нарушающей проходимость мочеиспускательного канала, имплантация искусственного сфинктера и пр.). Если стрессовое недержание мочи сочетается с паравагинальным дефектом и чрезмерной подвижностью шейки мочевого пузыря (гипермобильностью), то правильно выполненная реконструкция с использованием системы ПРОЛИФТ? позволяет стабилизировать шейку мочевого пузыря в нормальном положении и более чем в 98% случаев устранить стрессовое недержание мочи.

Важно отметить, что жалобы на недержание мочи при напряжении больная может предъявлять не только при несостоятельности тазового дна. Дифференциальный диагноз следует проводить с ургентными НМ, ГМП и дивертикулами мочеиспускательного канала, поэтому, с

одной стороны, нельзя оперировать женщин с недержанием мочи только на основании их жалоб, с другой - недержание мочи в отсутствие жалоб не является основанием для отказа от оперативного вмешательства.

Что такое гиперактивность мочевого пузыря?

Под гиперрефлексией мочевого пузыря - англ. detrusor instability, unstable detrusor (ГМП) - понимают непроизвольные сокращения детрузора вследствие растормаживания рефлекса мочеиспускания. При этой патологии наблюдается преимущественно неудержание мочи (непроизвольное мочеиспускание при императивном позыве). ГМП может быть нейрогенной или идиопатической. Диагноз ГМП ставят на основании жалоб больной на учащенное мочеиспускание и неудержание мочи, данных объективного исследования и специальных методов исследования. К специальным методам относят цистометрию. При этом регистрируют периодическое повышение давления детрузора уже в фазе наполнения мочевого пузыря, связанное с императивными позывами на мочеиспускание и сопровождающееся неудержанием мочи.

В чем состоит дифференциальная диагностика гиперрефлексии мочевого пузыря от стрессового недержания мочи?

Таблица 13.1. Дифференциальная диагностика гиперрефлексии мочевого пузыря

Симптомы	ГМП	Стрессовое недержание
Частые позывы (> 8 раз в сутки)	Да	Нет
Императивные позывы	Да	Нет
Неоднократные прерывания ночного сна, вызванные позывами к мочеиспусканию	Обычно	Редко
Способность вовремя добраться до туалета после позыва	Нет	Да
Количество мочи при каждом эпизоде недержания	Большое	Незначительное
Недержание, возникающее во время кашля, смеха, чиханья	Нет	Да

Следует подчеркнуть, что главным отличием ГМП от стрессового недержания мочи является наличие/отсутствие императивного позыва на мочеиспускание.

Может ли сочетаться гиперактивность мочевого пузыря с патологией тазового дна?

ГМП может сочетаться и с патологией тазового дна. При этом процесс может быть как связанным с несостоятельностью тазового дна (англ. pelvic floor insufficiency) и пролапсом гениталий, так и с параллельно протекающим процессом.

Какие существуют подходы к лечению гиперактивного мочевого пузыря?

При ГМП применяют комбинацию медикаментозного лечения и поведенческой психотерапии. Основным эндогенным стимулятором сокра- щения детрузора является ацетилхолин, поэтому все лекарственные вещества, расслабляющие детрузор, относятся к М-холиноблокаторам: гиосциамин, дриптан (оксибутинина гидрохлорид), дицикловерин (1-циклогексилциклогексановой кислоты β-диэтиламиноэтиловый эфир), оксибутинин, пропантелина бромид. Под термином «поведенческая психотерапия» понимают формирование режима мочеиспускания. Таким образом, больная тренирует свой мочевой пузырь опорожняться только произвольно. При сочетании ГМП с несостоятельностью тазового дна проводят комплексное консервативное и оперативное лечение.