Преждевременное половое созревание у девушек. Половое созревание

Как понять, что в твоём теле уже началось половое созревание? Когда оно начинается и какие у него признаки? Чего ждать от первых месячных? В этой статье ты узнаешь ответы на все интересующие тебя вопросы.

Признаки полового созревания

Одним из первых признаков полового созревания является резкое изменение роста. Если раньше ты прибавляла в среднем по 2 сантиметра в год, то в период полового созревания ты можешь за год вырасти на 10 см! При этом девочки растут гораздо быстрее своих ровесников мальчиков. Эта разница в росте выравнивается в возрасте 17-18 лет. Как раз когда у девушек завершается период полового созревания.

Затем начинают меняться пропорции твоего тела: длина конечностей увеличивается по сравнению с длиной туловища. Из-за этого происходит изменение пропорций тела, которое может визуально делать тебя нескладной. Не переживай, это происходит со всеми.

Рост твоего тела провоцирует появление одного из самых неприятных признаков полового созревания – прыщей. Происходит это, потому что кожа сильно растягивается из-за увеличения костей в процессе роста. Чтобы избежать трещин, организм активизирует сальные железы. В результате их работы волосы и кожа приобретают более жирный вид. Таким образом, излишки деятельности сальных желез ведут к возникновению прыщей.

Потом в твоём организме начинают формироваться вторичные женские половые признаки. Прежде всего, увеличивается твоя грудь. Одновременно с этим начинают появляться волосы в паховой и подмышечной областях.

Количество волос на твоих руках и ногах начнёт постепенно увеличиваться, и они станут более тёмными.

Кульминацией полового созревания девушек является первая менструация. Её еще называют красивым словом менархе.

На этом изменения в твоей внешности не закончатся! Фигура начнет приобретать округлые очертания, которые свойственны женскому телу.

Помимо внешних изменений, в твоём организме идёт гормональная перестройка. Начинается активизация сальных желёз, которая, как ты уже знаешь, приводит к появлению прыщей.

Когда начинается половое созревание?

Половое созревание может начаться и в 7 лет, а может только в 13. Но обычное время для него - 10 лет. Этот процесс может занять 1,5–4 года. Обычно первые месячные случаются через два-три года после того, как у девушки начинает развиваться грудь. Ты должна понимать, что половое созревание каждой девушки – это очень индивидуальный процесс! Некоторые девочки уже почти полностью формируются к 12 или 13 годам, а другие вступают в этот процесс значительно позже.

Чем раньше у тебя началось половое созревание, тем быстрее оно закончится. То есть, если у тебя в 9 лет уже появились признаки полового созревания, то через полтора года можно ждать первых месячных, а если эти признаки отмечаются в 12-13 лет, то до первой менструации может пройти два-два с половиной года.

Фазы полового созревания

Половое созревание делится на две фазы:

Пресексуальная фаза (происходит в возрасте 8-9 лет и продолжается около 5 лет); Эта фаза начинается, когда появляются вторичные половые признаки, происходит активное развитие организма и быстрый рост. Пресексуальная фаза заканчивается с появлением первых месячных.

Пубертатная фаза (начинается с 13-14 и продолжается до 18 лет). После первых месячных происходит замедление роста. Эта фаза заканчивается с завершением полового развития, когда твой организм полностью готов к зачатию и вынашиванию ребенка.

Факторы, влияющие на начало полового созревания

Наследственность: спроси маму или другую родственницу, когда у нее впервые начались месячные. Скорее всего, тебе стоит ждать их в том же возрасте.

Национальность: у девочек, принадлежащих к разным национальностям, половое созревание может начинаться в разное время. Это обусловлено генетически заложенной информацией.

Вес: если ты худенькая, месячные у тебя могут начаться немного позже, чем у твоей полной подружки. И твой нормальный цикл менструации также может отличаться.

Психоэмоциональная среда: если условия в твоей семье неблагополучные и ты находишься в условиях постоянного стресса, может наблюдаться сбой в нервной регуляции процессов созревания и месячные наступят позднее.

Наличие хронических заболеваний: если у тебя слабое здоровье и есть хронические заболевания, созревание может начаться позже и проходить дольше, чем у остальных.

Первые месячные

За несколько дней до первых месячных ты можешь почувствовать новые и доставляющие небольшой дискомфорт ощущения, которые связаны с предменструальным синдромом. Да-да, это тот самый ПМС. Его основными симптомами являются:

Повышение аппетита

Боли в области живота и поясницы

Увеличение молочных желез

Перепады настроения

Плаксивость

Раздражительность.

Апатия и слабость

Как правило, первые месячные бывают несильными. Это вообще может быть несколько пятнышек на твоем белье, которые ты не сразу заметишь. Но не удивляйся, если у тебя сразу появятся обильные выделения. Тут не угадаешь, кому как повезёт. Но, в любом случае, именно выделение крови является главным признаком первых месячных.

Узнай, как пользоваться календарем месячных .

В среднем, менструация длится 5 дней. Но период от 3 до 8 дней абсолютно нормален. Так что если твои месячные длятся всего 3 дня, это абсолютно нормально. Более того, тебе можно позавидовать. Если месячные не прекращаются больше 8 дней, обязательно проконсультируйся с гинекологом .

Если ты переживаешь, что месячные могут начаться в любой момент, носи с собой в сумочке прокладку на всякий случай. Даже если это случится с тобой во время уроков, ты будешь готова. А это очень успокаивает. Если месячные застанут тебя врасплох, не стесняйся попросить прокладку у другой девушки. Это абсолютно нормально, женская солидарность.

Не забывай, что половое созревание – это очень индивидуальный процесс. У всех он проходит по-разному. Поэтому не переживай, если у твоих подружек уже начались месячные, а ты ещё ждешь. Для полного успокоения можешь проконсультироваться с гинекологом.

Что такое Преждевременное половое созревание

Исследования убедительно доказывают, что раннее половое созревание наблюдается во всем мире. Картина такова: у каждой шестой девочки в ССА, Австралии и Великобритании половое созревание начинается в возрасте восьми лет. Исследования также показали, что ранее половое созревание более распространено среди африканцев и американцев, но причины этого явления пока неизвестны. Кроме того, вероятность преждевременного начала пубертатного периода выше у детей с избыточной массой тела.

Что провоцирует Преждевременное половое созревание

Преждевременному началу пубертатного периода могут способствовать аномалии органов половой системы (яичников у девочек и яичек у мальчиков). Заболевания яичников и щитовидной железы также могут вызывать преждевременное половое созревание.

Иногда преждевременное половое созревание является следствием структурных нарушений мозга, например, опухоли, мозговой травмы в результате травмы головы, или перенесенного инфекционного заболевания (менингита). У большинства девочек половое созревание начинается рано не из-за проблем со здоровьем, а по неизвестной медицине причине. Возможно, на преждевременное начало пубертатного периода оказывают влияние внешние факторы, например, загрязнение окружающей среды.

Причины центрального преждевременного полового созревания

• Опухоль головного или спинного мозга
• Перенесенные инфекционные заболевания, например, энцефалит или менингит
• Врожденная патология мозга, например, водянка головного мозга или гамартома (опухоль)
• Облучение головного или спинного мозга
• Травма головного или спинного мозга
• Ишемия
• Синдром МакКьюна-Олбрайта - генетическое заболевание, поражающее кости, влияющее на пигментацию кожи и вызывающее гормональные нарушения
• Группа наследственных заболеваний, известная как врождённая гиперплазия надпочечников - аномальная выработка гормонов надпочечниками
• Гипотиреоз - заболевание, при котором щитовидная железа не вырабатывает достаточное количество гормонов.

Периферическое преждевременное половое созревание

Этот тип полового созревания менее распространен, чем центральное преждевременное половое созревание. Он вызван выбросом эстрогена и тестостерона в кровь вследствие нарушения работы яичников, яичек, надпочечников или гипофиза.

Симптомы Преждевременного полового созревания

Признаки преждевременного полового созревания появляются в более раннем возрасте, чем обычно. Вот наиболее распространенные признаки:

У девочек:

• Рост и увеличение груди
• Рост волос в подмышечных впадинах и на лобке
• Стремительный рост тела
• Первая менструация (менархе)
• Угревая сыпь
• Изменение запаха тела

У мальчиков:

• Увеличение размера яичек
• Рост волос на лице (как правило, начинается с роста волос над верхней губой), на лобке и подмышками
• Стремительный рост тела
• Ломка и огрубение голоса
• Угревая сыпь
• Изменение запаха тела

У некоторых детей наблюдается «частичное» раннее половое созревание. У девочек стремительно увеличивается грудь, однако вскоре рост прекращается, или же не сопровождается появлением других физических признаков полового созревания. В этом случае ребенка следует показать врачу, чтобы своевременно выявить возможные заболевания или нарушения. Как правило, частичное раннее половое созревание не требует медицинского вмешательства, и все прочие признаки полового созревания появляются в соответствующем возрасте.

Диагностика Преждевременного полового созревания

Врач, специализирующийся по гормональным расстройствам у детей, называется детским эндокринологом. В случае подозрительно раннего полового созревания следует обратиться к этому врачу. Вначале врач изучит историю болезни, затем осмотрит ребенка и выпишет направление на различные анализы, которые подтвердят или опровергнут предположительный диагноз.

Физический осмотр ребенка позволяет обнаружить изменения и признаки раннего полового созревания (увеличение груди, стремительный рост, менструация, угревая сыпь, увеличение яичек или пениса и рост волос на лобке). Также выполняется рентгенологическое обследование ладоней и запястий ребенка - это очень важный аспект диагностирования преждевременного полового созревания. Рентгенологическое обследование помогает определить возраст костей ребенка и выяснить, быстро ли они растут, или нормально.

После постановки первоначального диагноза определяют тип преждевременного полового созревания. Ребенку делают инъекцию гонадотропин-высвобождающего гормона, после чего берут образец крови на анализ. У детей с центральным преждевременным половым созреванием наблюдается повышение уровней лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов, а у детей с периферическим преждевременным половым созреванием уровни лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов вполне нормальны для их возраста.

Для обследования детей с центральным преждевременным половым созреванием выполняют магнитно-резонансную томографию (MРТ) мозга, выявляющую возможные аномалии мозга. Также выполняют обследования щитовидной железы, чтобы исключить возможность гипотиреза. В некоторых случаях врач назначает УЗИ органов таза в целью выявления кисты яичников или опухоли.

Лечение Преждевременного полового созревания

В большинстве случаев лечение преждевременного полового созревания зависит от его причины. Существует два основных подхода к лечению в зависимости от причины.

Лечение причины полового созревания или вызывающего его заболевания, например, опухоли.

Лекарственное понижение уровня половых гормонов с целью замедления полового созревания.

Если преждевременное половое созревание вызвано заболеванием, для замедления процесса необходимо лечение этого заболевания. Если у ребенка обнаружена опухоль, вырабатывающая гормоны, «виновные» в преждевременном начале пубертатного периода, необходимо хирургическое удаление опухоли.

Если же не удалось установить причину преждевременного полового созревания, ребенку назначают определенные лекарства. Введение антагониста гонадотропиносвобождающего гормона - ежемесячная инъекция лекарственного препарата, например, лейпролида, помогающего остановить ось роста ГГЧ (гипофизарного гонадотропина человека) и замедлить дальнейшее развитие. Это лечение проводят до тех пор, пока ребенок не достигнет нормального возраста полового созревания. После прекращения лечения начинается процесс полового созревания.

Лечение преждевременного полового созревания помогает остановить процесс созревания до тех пор, пока ребенок не достигнет нормального возраста. В противном случае существует опасность того, что преждевременное половое созревание может помешать нормальному физическому и умственному развитию ребенка.

Адаптация к преждевременному половому созреванию

Хотя некоторые факторы раннего полового созревания невозможно контролировать (пол и раса), другие факторы можно устранить. Так, дети должны вести здоровый образ жизни и поддерживать нормальный вес. Также следует избегать внешних источников эстрогена и тестостерона.

При преждевременном половом созревании у ребенка появляется ощущение непохожести на сверстников, что может вызвать эмоциональную травму. Депрессия, наркомания и низкая самооценка - вот лишь некоторые проблемы, с которыми сталкиваются дети, повзрослевшие раньше времени. Если ребенок самостоятельно не может справиться со своим состоянием, следует обратиться за помощью к психотерапевту. Психотерапевтическое консультирование помогает и ребенку, и его родителям лучше понять эмоциональные и физические сложности, связанные с ранним половым созреванием.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Преждевременное половое созревание

Эндокринолог

Андролог

Подростковый период в жизни любой девочки очень важен, ведь именно в это время происходят основные изменения в организме, которые в дальнейшем смогут позволить ей стать полноценной женщиной, способной родить полноценного ребенка. По меткому выражению одного детского гинеколога, именно в подростковом возрасте начинается формирование будущего потомства. Традиционно считается, что этот период и сопровождающее его половое созревание происходит в возрасте 11-13 лет и продолжается до 15ти. Однако в настоящее время наблюдается тенденция к более раннему началу развития вторичных половых признаков у девушек, что нередко очень озадачивает родителей и является основой для их беспокойстве о здоровье своего ребенка. Поэтому в такой ситуации необходимо знать мнение опытного детского гинеколога.

Понятие о раннем половом созревании и его причинах:

В первую очередь, нужно уметь разделять понятия «раннее половое созревание» и «преждевременное половое созревание». Последнее состояние характеризуется началом развития вторичных половых признаков (роста груди, оволосения по женскому типу) в возрасте до восьми лет. Столь ранний старт полового созревания однозначно говорит о значительных гормональных нарушениях в организме девочки и требует квалифицированного лечения у эндокринолога. Раннее же половое созревание является состоянием, когда изменения в организме, характерные для подросткового периода (то есть в возрасте 11-14 лет), возникают при возрасте девочки от восьми до одиннадцати лет. И отношение к этому явлению в среде медицинских специалистов далеко не однозначное.

- акселерация

Превалирующей считается точка зрения утверждающая, что такое явление, как раннее половое созревание в наше время считается закономерным следствием процесса акселерации. Данный процесс наблюдается на протяжении последних десятилетий, и его суть заключается в постепенном ускорении развития детей в сравнении с предыдущими поколениями. То есть, с этой точки зрения, в раннем половом созревании нет ничего патологического, оно развивается лишь по причине улучшения качества жизни людей в последние годы.

- негативные факторы современного мира

Некоторые специалисты все же считают подобную тенденцию патологическим процессом, который вызван современными вредными для здоровья факторами. В частности, избыточная масса тела у детей в последние годы встречается все чаще, а именно у полненьких девушек подростков и наблюдается более раннее менархе (возраст первых месячных и начала формирования менструального цикла) с последующим половым созреванием. При этом возникший цикл зачастую длительно протекает с разного рода нарушениями и в целом сложнее переносится девушками.

- Другие причины

Есть еще множество мнений и версий по поводу роста случаев раннего полового созревания в настоящее время. Однако родителей зачастую не так волнуют отвлеченные рассуждения по поводу причин такого явления, им необходимо знать, что делать с собственным ребенком. В первую очередь необходимо пройти обследование у эндокринолога – несмотря ни на что такие процессы могут быть следствием различных патологий. К тому же нужно вспомнить, не было ли у ребенка за время его жизни черепно-мозговых травм, инфекций, затрагивающих головной мозг (менингит, энцефалит). Если же подобные факторы риска отсутствуют и эндокринная система в относительной норме, то это явление не требует специального лечения.

К тому же, на возраст начала полового созревания влияют и генетические факторы. Так, матери необходимо вспомнить, когда подобные изменения в организме начались у нее – в большинстве случаев, если ее организм также раньше начал перестраиваться на взрослый лад, то и у ее дочерей будет наблюдаться схожая проблема.

Тактика поведения родителей при раннем половом созревании у девочки:

По мнению детского гинеколога, при раннем половом созревании у девочки, которое не вызвано патологическими причинами, большее внимание необходимо уделять психологическому аспекту этого периода. Даже при своевременном созревании подростку бывает очень одиноко и некому рассказать о своих проблемах и переживаниях. При столь раннем процессе проблема усугубляется еще и отсутствием понимания у сверстников – все же не так часто встречается это состояние и поэтому в своей компании девочка может оказаться единственной в такой ситуации. Ее подружкой и советником в такой ситуации может стать только мать.
Многие подростки, особенно в возрасте 10-11 лет очень пугаются при появлении менструаций, но в то же время стесняются рассказать об этом матери или даже подружкам. Это повышает риск воспалительных заболеваний половых органов (из-за неиспользования гигиенических средств). Поэтому, дорогие мамы, если вы заметили, что у вашей дочери наметился рост груди, начали расти волосы на лобке и определяются другие признаки полового созревания – в обязательном порядке, но очень осторожно ведите разговоры о менструальном цикле, его роли в жизни женщины и поведении при месячных.

Отдаленные последствия и влияние на детородную функцию:

Кроме того, девушке и женщине, которая столкнулась в свое время с проблемой раннего полового созревания, необходимо раньше окружающих думать о рождении ребенка. Все дело в том, что одним из последствий этого процесса является более раннее наступление климакса. Во время внутриутробного развития у девочки формируется необходимый запас яйцеклеток, который постепенно уменьшается в процессе менструального цикла. Логично предположить, что если половое созревание наступило раньше, то и запас женских половых клеток также иссякнет быстрее обычного. Именно этот фактор и запускает изменения в организме при угасании детородной функции. Замечено, что более 70% всех случаев раннего климакса сопровождаются и более ранней установкой менструального цикла.
Проблема раннего полового созревания в наши дни затрагивает множество медицинских специальностей – гинекологию, педиатрию, эндокринологию, психологию. С учетом роста количества случаев такого состояния оно превращается в настоящую социальную проблему. Одним из способов решить ее является построение доверительных отношений между матерью и дочерью с самого детства и грамотность родителей в вопросах полового воспитания.

Преждевременное половое созревание - синдром, при котором появление вторичных половых признаков наблюдается раньше обычного срока, а именно, у детей женского пола в возрасте до 8 лет, а у детей мужского пола - до 9 лет. По мнению специалистов, согласно последним исследованиям, преждевременное половое созревание наблюдается во всем мире, причем большую распространенность оно получило среди африканцев и американцев. Встречаемость заболевания составляет 0,5% детей в популяции.

Классификации преждевременного полового созревания

Попытка систематизации отдельных разновидностей этого патологического состояния позволила выделить две основные формы преждевременного полового созревания :

1. Истинное, или преждевременное половое созревание центрального генеза , развитие которого связано с преждевременной активностью гипофиза и гипоталамуса. В этом случае увеличение выработки половых гормонов половыми железами происходит благодаря стимуляции внутренних половых желез гонадотропными гормонами, вырабатываемыми гипофизом и гипоталамусом.

2. Ложное, или периферическое преждевременное половое созревание , которое обусловлено ферментативными дефектами синтеза стероидных гормонов корой надпочечников или опухолями половых желез, что приводит к увеличению выработки половых гормонов, и не связано с уровнем гонадотропинов.

3. Преждевременное половое созревание, связанное с нарушениями генного кода , приводящими к автономной активации деятельности половых желез, не зависящее от уровня гонадотропинов.

Четкой границы между истинной и ложной формами преждевременного полового созревания не существует, они могут трансформироваться одна в другую или протекать в сочетанном варианте, однако для удобства постановки диагноза и выбора тактики лечения разработан рабочий вариант классификации преждевременного полового созревания, согласно которого выделяют следующие формы:

1. Истинное преждевременное половое созревание , к которому относят:

Идиопатическое преждевременное половое созревание;

Церебральное преждевременное половое созревание, развившееся по причине опухолей, а также неопухолевых поражений центральной нервной системы (гамартомы, глиомы, энцефалита, гидроцефалии, менингита, токсоплазмоза, облучения, оперативного вмешательства, арахноидита). Причиной церебрального преждевременного полового созревания могут быть также такие врожденные синдромы, как нейрофиброматоз, туберозный склероз и ряд других;

Истинное преждевременное половое созревание, развивающееся в результате длительного воздействия половых гормонов вследствие несвоевременной коррекции врожденной дисфункции коры надпочечников, либо позднего удаления опухолей, продуцирующих гормоны.

2. Ложное преждевременное половое созревание , которое возникает:

У пациентов мужского пола вследствие яичковых опухолей, новообразований, расположенных в черепе и вне его, продуцирующих хорионгонадотропический гормон, опухолей надпочечников и врожденной дисфункции коры надпочечников;

У пациентов женского пола - в результате злокачественных новообразований яичников, опухолей надпочечников, либо наличия яичниковых фолликулярных кист.

3. Гонадотропиннезависимые формы преждевременного полового созревания :

Синдром Маккьюна - Олбрайта;

Тестотоксикоз.

4. Неполные формы преждевременного полового созревания :

Ускоренное пубархе (оволосение);

Раннее телархе (увеличение грудных желез).

Все перечисленные формы преждевременного полового созревания характеризуются основными признаками прогрессирования полового созревания, а именно, появлением вторичных половых признаков, увеличением объема наружных половых органов, ускорением роста и созревания костной ткани.

В зависимости от полноты клинических проявлений выделяют полную форму преждевременного полового созревания , при которой можно выявить все вышеперечисленные клинические признаки, и неполную форму преждевременного полового созревания , для которой характерно развитие только преждевременного пубархе (вторичного оволосения) или телархе (увеличения размеров молочных желез).

Кроме того, существуют такие формы преждевременного полового созревания, которые не укладываются ни в одну из вышеописанных, например, преждевременное половое созревание, развившееся на фоне некомпенсированного первичного гипотиреоза.

Причины преждевременного полового созревания

Истинное, или гонадотропинзависимое преждевременное половое созревание обусловлено тем, что активация импульсной секреции гонадотропин-рилизинг-гормона, вырабатываемого гипоталамусом, происходит раньше, чем предполагалось. Повышение секреции этого гонадолиберина приводит к увеличению выработки лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов гипофиза, являющихся гонадотропными. Те, в свою очередь, активизируют продукцию половых гормонов в половых железах, приводя тем самым к развитию вторичных половых признаков, меняющих внешний вид ребенка. Наиболее частой причиной истинного преждевременного полового созревания является гамартома гипоталамуса.

Причиной ложного преждевременного полового созревания чаще всего является нарушение в ферментативных процессах производства стероидных гормонов в коре надпочечников, реже - опухоли половых желез и надпочечников, вырабатывающие половые гормоны.

Причиной развития независимых от уровня гонадотропина форм преждевременного полового созревания считают генетические мутации, которые приводят к постоянной активации выработки половых гормонов клетками мужских и женских половых желез без участия гонадотропных гормонов.

Клинические признаки преждевременного полового созревания

При истинных формах преждевременного полового созревания у девочек наблюдается увеличение грудных желез и наружных половых органов. В большинстве случаев формируется половое оволосение, но его интенсивность значительно меньше, чем у девочек в течение нормального полового созревания. Также нехарактерны и другие андрогензависимые симптомы полового созревания, такие как акне, жирная себорея, повышенное функционирование потовых желез. Эти симптомы у девочек с ранним половым созреванием развиваются после 6–7 лет, потому что в этот период происходит физиологическая активация андрогеновой функции надпочечников.

При высокой активности патологического процесса начинаются менструации, носящие регулярный характер. К примеру, у девочек с гипоталамической гамартомой менструации начинаются чрезвычайно рано - через несколько месяцев после замеченного увеличения молочных желез. Однако у половины девочек с истинным преждевременным половым созреванием менструации могут отсутствовать в течение нескольких лет после появления вторичных половых признаков.

У пациенток с ложными формами преждевременного полового созревания наряду с увеличением груди можно наблюдать менструации. Выделения при этом носят беспорядочный характер, отсутствует цикличность, они могут быть обильными или мажущими.

При изолированном телархе у детей до двух лет единственным вторичным половым признаком является увеличение грудных желез, после трех лет наблюдается более мягкий вариант истинного раннего полового созревания.

При изолированном адренархе у девочек развивается оволосение лобковой, иногда аксиллярной областей. У мальчиков отмечается увеличение размеров яичек и полового члена, быстро развиваются вторичные половые признаки, такие как половое оволосение, появление акне, огрубение голоса, увеличение мышечной массы, усиленное потоотделение со специфическим запахом.

Ложные формы преждевременного полового созревания у мальчиков характеризуются неизменным объемом яичек на фоне быстро развивающихся вторичных половых признаков. При тестотоксикозе половые железы могут значительно увеличиваться в объеме, но есть варианты течения патологического процесса, при котором увеличение яичек незначительно по сравнению с развитием вторичных половых признаков.

У девочек и мальчиков при всех формах раннего полового созревания отмечается ускорение роста до 10-15 см в год, что характерно для ростового скачка при физиологическом половом созревании, причем оно может предшествовать развитию вторичных половых признаков. Кости скелета также подвергаются ранней дифференцировке, приводящей к преждевременному закрытию ростовых зон, что может повлечь за собой значительное снижение конечного роста.

Методы диагностики преждевременного полового созревания

На первом этапе обращения пациентов с преждевременным половым созреванием следует определить форму заболевания и выявить характер активации гонадотропной функции. Следующим этапом является определение источника повышенной выработки гонадотропных и половых гормонов. Для прохождения всех этих этапов следует провести ряд диагностических исследований.

При сборе анамнеза следует заострить внимание на характере полового развития у родственных лиц. Раннее половое созревание среди мужчин по линии отца или матери часто становится свидетельством тестотоксикоза. Если при сборе анамнеза специалист получает сведения о наличии в семье братье и сестер с признаками преждевременного полового созревания, это позволяет предположить наличие у пациента врожденной дисфункции коры надпочечников. Гипоталамическая гамартома проявляется, как правило, ранним началом заболевания и быстрым развитием вторичных половых признаков.

Физикальное обследование предусматривает клиническую оценку полового развития на основании классификации Таннера - Маршала, согласно которой оценивают у девочек степень развития грудных желез, наружных гениталий, менструаций, а также тип телосложения. У мальчиков обращают внимание на объем и консистенцию яичек, размеры полового члена, выявляют наличие и частоту эрекций, степень развития мышечной системы, изменение голоса, наличие акне на коже, а также степень лобкового и аксиллярного оволосения. Кроме того, у пациентов обоих полов определяют динамику роста.

При внешнем осмотре также следует обратить внимание на наличие симптомов заболеваний, сопровождающихся клиническими признаками преждевременного полового созревания. Например, наличие крупных пятен с неровными границами на коже может свидетельствовать о наличии синдрома Маккьюна - Олбрайта - Брайцева, а большое количество мелких пигментных пятен и подкожных узелков характерно для нейрофиброматоза.

Лабораторная диагностика преждевременного полового созревания складывается прежде всего из определения уровня половых гормонов, хотя данный вид исследования не позволяет выявить форму раннего полового созревания. Ещё одним лабораторным методом диагностики заболевания является определение содержания дегидроэпиандростерон-сульфата, повышенный уровень которого наблюдается при андрогенпродуцирующих новообразованиях надпочеников. Измерение концентрации 17-гидроксипрогестерона служит свидетельством наличия у пациентов врожденной дисфункции коры надпочечников. При подозрении на наличие у больных опухолей, продуцирующих хорионгонадотропический гормон, рекомендовано определение его содержания в крови, которое при наличии новообразования превышает нормальные показатели в десятки раз.

Информативным методом лабораторной диагностики преждевременного полового созревания специалисты считают тест с люлиберином, позволяющий получить объективную информацию о состоянии гонадотропинов. Для его проведения может быть использован препарат естественного люлиберина, который вводится внутривенно в дозе 50-100 мкг или его искусственные аналоги суточного действия - диферелин или бусерелин. При внутривенном введении люлиберина до его введения, а также через полчаса, час, полтора и два часа после берут образцы крови, в которых максимальный подъем лютеинизирующего гормона фиксируют на 30-й минуте, а фолликулостимулирующего гормона - через час-полтора после введения препарата.

Так как бусерелин вводится через нос, результаты исследования могут быть ложноотрицательными в случае наличия у пациента отека или атрофии слизистой носа, поэтому его применение ограничено. Более достоверные результаты можно получить при подкожном введении диферелина суточного действия, при этом замеры уровня лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов проводят в образцах крови, взятых через час и четыре часа после введения препарата.

В случае наличия истинной формы преждевременного полового созревания характерен уровень максимальной концентрации лютеотропного гормона. При ложных гонадотропиннезависимых формах раннего полового созревания уровень лютеотропного гормона снижен до минимально определяемых значений. Неполные формы синдрома преждевременного полового созревания характеризуются показателями вышеуказанного гормона, соответствующими норме. В случае изолированного телархе наблюдается повышение уровня фолликулостимулирующего гормона на фоне незначительного увеличения уровня лютеинизирующего гормона.

Инструментальные методы исследования пациентов с преждевременным половым созреванием включают в себя рентгенографическое исследование костей кистей для определения костного возраста. У пациентов с неполными формами преждевременного полового созревания костный возраст совпадает с хронологическим. Опухоли гипоталамуса, тестотоксикоз, врожденная дисфункция коры надпочечников из-за высоких концентраций половых гормонов приводят к резкому увеличению костного возраста, что отчетливо наблюдается на рентгеновском снимке.

Для исключения новообразований центральной нервной системы используют методы компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Ультразвуковое исследование у девочек позволяет оценить степень увеличения яичников и матки, выявить наличие фолликулярных кист и объемных образований яичников. У мальчиков с помощью ультразвукового исследования можно диагностировать опухоли яичка и аденомы, характерные для тестотоксикоза, а также выявить новообразования в надпочечниках.

Лечение преждевременного полового созревания

Основными целями лечения преждевременного полового созревания является подавление развития вторичных половых признаков, вызывающих эмоциональный и психологический дискомфорт у ребенка и родителей, а также снизить темпы костного созревания.

Схема лечения преждевременного полового созревания формируется исходя из его формы. Для коррекции истинного гонадотропинзависимого преждевременного полового созревания используют аналоги гонадотропин-рилизинг-гормона, например, диферелин. Критериями для необходимости его использования служат подтверждение гонадотропинзависимого преждевременного полового созревания, быстрое прогрессирование клинических признаков заболевания, менструации у девочек до 7 лет и увеличение объема яичек более 8 мл у мальчиков до 8 лет. Телархе-вариант как медленно прогрессирующая форма преждевременного полового созревания у девочек после 5 лет коррекции не требует.

Тактика лечения новообразований центральной нервной системы, служащих причиной развития преждевременного полового созревания, зависит от вида опухолевого процесса. К примеру, гамартому, отличающуюся отсутствием тенденции к росту, могут не удалять, если она не представляет угрозы для жизни пациента. Если же её наличие вызывает неврологические симптомы и судороги, прибегают к её разрушению и удалению высокотехнологичными методами. Если она проявляется лишь симптомами преждевременного полового созревания, пациентам назначают лишь депо-аналоги рилизинг-фактора лютеинизирующего гормона.

Хирургическую и лучевую терапию глиом хиазмальнооптической области и дна III желудочка проводят по нейрохирургическим показаниям. Оптические глиомы, которые сочетаются с нейрофиброматозом 1-го типа, имеют упорный и медленный характер роста, могут спонтанно подвергаться инволюции, именно поэтому в нейрохирургии часто применяют выжидательную тактику. Герменативно-клеточные опухоли любой локализации обладают высокой радиочувствительностью, поэтому для их лечения используют лучевую терапию в сочетании с химиотерапией.

Для лечения гонадотропиннезависимых форм преждевременного полового созревания применяют препараты, которые блокируют выработку гормонов, влияющих на их периферический метаболизм, или конкурируют с половыми гормонами на рецепторном уровне. С этой целью девочкам для снижения уровня эстрогенов в крови назначают аримидекс или фаслодекс, а мальчикам при тестотоксикозе рекомендуют применять кетоконазол или ципротерон ацетат, дозировка которых подбирается лечащим врачом индивидуально.

Пациенты с преждевременным половым созреванием нуждаются также в психологическом консультировании, а порой и в психотерапевтической помощи, позволяющим лучше осознавать и принимать свое состояние, профилактировать развитие депрессивных расстройств, зависимостей и снижения самооценки у пациентов.

• Преждевременное половое созревание (ППС) - нарушение развития девочки, проявляющееся одним или всеми признаками половой зрелости в возрасте, который на 2,5 и более стандартного отклонения (2,5 SD или σ) ниже среднего возраста их появления в популяции здоровых детей. В настоящее время в большинстве стран мира половое созревание считают преждевременным при наличии любых его признаков у девочек белой расы до 7 лет и негроидной расы до 6 лет жизни.

  Код по МКБ-10

  E30.1 Преждевременное половое созревание

  E30.8 Другие нарушения полового созревания

  E22.8 Другие состояния гиперфункции гипофиза

  Эпидемиология

  Преждевременное половое созревание встречают у 0,5% девочек в популяции. Среди всей гинекологической патологии детского возраста преждевременное половое созревание составляет 2,5–3,0%. У 90% девочек полная форма преждевременного полового созревания обусловлена патологией центральной нервной системы (ЦНС), в том числе на фоне объемных образований мозга (45%). Синдром Мак-Кьюна–Олбрайта–Брайцева выявляют у 5%, эстрогенпродуцирующие опухоли яичников - у 2,6% девочек с преждевременным половым созреванием. Преждевременное телархе встречают у 1% девочек в возрасте до 3 лет и оно в 2–3 раза превышает частоту истинных форм преждевременного полового созревания. Частота врожденной гиперплазии коры надпочечников при дефиците 21-гидроксилазы составляет 0,3% в популяции детей в возрасте до 8 лет.

  Причины преждевременного полового созревания

  ГТ-зависимое преждевременное половое созревание может быть вызвано семейной предрасположенностью (идиопатический вариант), опухолями или другими патологическими процессами в гипоталамо-гипофизарной области (церебральный вариант). Редкой причиной ГТ-зависимого преждевременного полового созревания признают наследственно обусловленный синдром Рассела–Сильвера, сопровождающийся умеренно избыточной продукцией гонадотропинов с раннего детства.

  Преждевременное пубархе может быть обусловлено избыточной секрецией адреналовых андрогенов при неклассической форме врожденной дисфункции коры надпочечников, андрогенпродуцирующими опухолями яичников (арренобластома, липидоклеточная опухоль, гонадобластома, дисгерминома, тератома, хориокарцинома) или надпочечников (аденома, андробластома). Андрогенпродуцирующие опухоли надпочечников и яичников поражают девочек редко.

  Преждевременное телархе и менархе (встречают крайне редко) может возникнуть на фоне персистирующих фолликулярных кист, гранулезоклеточных опухолей яичников, врожденного и/или нелеченого гипотиреоза (синдром Ван-Вика–Громбаха), опухолей, продуцирующих эстрогены, хорионический гонадотропин и гонадотропины, а также при экзогенном введении эстрогенов и эстрогеноподобных соединений в виде лекарственных форм или с пищевыми продуктами. ГТ-независимое изосексуальное преждевременное половое созревание возникает при синдроме Мак-Кьюна–Олбрайта–Брайцева, когда преждевременное телархе и менархе развиваются в результате врожденной мутации гена рецепторного белка (GSα-протеина), что обусловливает неуправляемую активацию синтеза эстрогенов.

  У девочек с частичным преждевременным половым созреванием возможен спонтанный регресс вторичных половых признаков, и дальнейшее развитие ребенка происходит в соответствии с возрастными нормативами. С другой стороны, фоновое состояние, вызвавшее появление вторичного полового признака, может по принципу обратной связи активировать гипоталамические структуры и привести к полному преждевременному половому созреванию.

  Формы

  Официально принятой классификации преждевременного полового созревания не существует. В настоящее время выделяют гонадотропинзависимое (центральное или истинное) и гонадотропиннезависимое (периферическое или ложное) преждевременное половое созревание. Согласно МКБ-10, гонадотропинзависимое (ГТ-зависимое) преждевременное половое созревание обозначают как преждевременную половую зрелость центрального происхождения. ГТ-зависимое преждевременное половое созревание всегда бывает полным, так как проявляется всеми признаками половой зрелости и ускоренным закрытием зон роста у девочек младше 8 лет при сохранении физиологической скорости созревания других органов и систем.

  Больные с ГТ-независимым преждевременным половым созреванием в соответствии с причиной заболевания имеют изосексуальные или гетеросексуальные проявления. Частичное ГТ-независимое преждевременное половое созревание характеризуется преждевременным развитием одного из признаков половой зрелости - молочных желез (преждевременное телархе), лобкового оволосения (преждевременное пубархе), менструаций (преждевременное менархе), реже - 2 признаков (телархе и менархе).

  Преждевременное телархе - одно- или двустороннее увеличение молочных желез до Ма2 по Таннеру, чаще левой молочной железы. При этом, как правило, отсутствует пигментация ареолы сосков, не появляются половое оволосение и признаки эстрогенизации наружных и внутренних половых органов.

  Преждевременное пубархе - оволосение лобка у девочек 6–8 лет, не сочетающееся с развитием других признаков полового созревания. Если преждевременное пубархе появляется у девочек, имеющих вирилизацию наружных половых органов, то его относят к гетеросексуальному гонадо-тропин-рилизинг-гормон-независимому преждевременному половому созреванию (ГнРГ-независимому).

  Преждевременное менархе - наличие циклических маточных кровотечений у девочек младше 10 лет в отсутствие других вторичных половых признаков.

  Диагностика преждевременного полового созревания

  Основная цель диагностики преждевременного полового созревания:

  • определение формы заболевания (полная, частичная);
  • выявление характера активации преждевременного полового созревания (ГТ-зависимое и ГТ-независимое);
  • определение источника избыточной секреции гонадотропных и стероидных гормонов.

  Анамнез и физикальное обследование

  Обязательные для всех девочек с любыми признаками преждевременного полового созревания методы:

  • сбор анамнеза;
  • физикальное обследование и сопоставление степени физического и полового созревания по Таннеру с возрастными нормативами;
  • измерение артериального давления у девочек с гетеросексуальным преждевременным половым созреванием;
  • уточнение психологических особенностей пациентки.

  Лабораторные методы

  Определение уровня ФСГ, ЛГ, пролактина, ТТГ, эстрадиола, тестостерона, 17-гидроксипрогестерона (17-ОП), дегидроэпиандростерона сульфата (ДГЭАС), кортизола, свободного Т4 и свободного Т3. Однократное определение уровня ЛГ и ФСГ малоинформативно в диагностике преждевременного полового созревания.

  Проведение проб, стимулирующих и подавляющих продукцию стероидных гормонов

  Пробу с синтетическим аналогом ГнРГ проводят в утренние часы после полноценного сна. Поскольку секреция гонадотропинов имеет импульсный характер, исходные значения ЛГ и ФСГ следует определить дважды - за 15 мин и непосредственно перед введением гонадолиберина. Базальную концентрацию рассчитывают как среднеарифметическую 2 измерений. Препарат, содержащий аналог ГнРГ для ежедневного использования (трипторелин), вводят быстро однократно в/в в дозе 25–50 мкг/м 2 (обычно 100 мкг) с последующим забором венозной крови исходно, через 15, 30, 45, 60 и 90 мин. Сравнивают исходный уровень с любыми 3 наивысшими стимулированными значениями. Максимальное повышение уровня ЛГ определяют, как правило, через 30 мин после введения препарата, ФСГ - через 60–90 мин. Повышение уровня ЛГ и ФСГ более чем в 10 раз от исходного либо до значений, характерных для пубертатного периода, т.е. превышающих 5–10 МЕ/л, указывает на развитие полного ГТ-зависимого преждевременного полового созревания. Повышение уровня ФСГ при сохранении минимальных концентраций ЛГ в ответ на пробу с трипторелином у больных с преждевременным телархе свидетельствует о низкой вероятности развития ГТ-зависимого преждевременного полового созревания. У детей с другими частичными формами преждевременного полового созревания уровень ЛГ и ФСГ после пробы равен таковому у детей в возрасте до 8 лет.

  Малую пробу с глюкокортикоидами нужно проводить у девочек с преждевременным пубархе при выявлении повышенного содержания 17-ОП и/или ДГЭАС и тестостерона в венозной крови. Препараты, содержащие глюкокортикоидные гормоны (дексаметазон, преднизолон), следует принимать внутрь в течение 2 дней. Суточная доза дексаметазона должна составлять 40 мкг/кг, а преднизолона у девочек младше 5 лет - 10 мг/кг, 5–8 лет - 15 мг/кг. При выполнении пробы необходимо забрать венозную кровь утром накануне приема препарата и наутро 3-го дня (после 2-го дня приема). В норме в ответ на прием препарата происходит снижение уровня 17-ОП, ДГЭАС и тестостерона на 50% и более. Отсутствие динамики концентрации гормонов позволяет предположить наличие андрогенпродуцирующей опухоли.

  Пробу с синтетическим АКТГ короткого или пролонгированного действия (тетракозактидом) проводят при обнаружении повышенного содержания в плазме крови 17-ОП, ДГЭАС и пониженном либо нормальном уровне кортизола в целях исключения неклассической формы ВГКН. Пробу необходимо проводить в условиях стационара, так как возможны резкое повышение артериального давления и развитие аллергических реакций после введения препарата. Тетракозактид [α-(1-24)-кортикотропин] вводят в дозе 0,25–1 мг п/к или в/в сразу после забора венозной крови в 8–9 ч утра. При введении короткоживущего препарата пробу оценивают через 30 и 60 мин. После введения тетракозактида пролонгированного действия повторный забор венозной крови производят как минимум через 9 ч. При оценке результатов пробы следует сопоставить исходный и стимулированный уровень 17-ОП и кортизола. У больных с преждевременным пубархе можно предположить неклассическую форму ВГКН при повышении исходного уровня 17-ОП на 20–30% или более чем на 6 SD от исходного уровня. Уровень стимулированного 17-ОП, превышающий 51 нмоль/л, служит наиболее значимым маркером неклассической формы ВГКН. При проведении пробы с тетракозактидом пролонгированного действия можно ориентироваться на индекс дискриминации:

  Д = + - }