Саркоидоз легких диагностика и лечение. Саркоидоз бека что это

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) – это хроническое воспалительное заболевание. Поражаются при нем в основном легкие. Болеют им преимущественно взрослые в возрасте 30-40 лет, дети и старики саркоидозом почти не болеют. Заболевание это не очень распространено, по России точных данных нет, но есть сведения, что им страдают примерно 10 человек на 100 000 населения. А вот в Европе и США он встречается гораздо чаще – в среднем, 20 случаев на 100 000 населения, а в Скандинавских странах и того больше – около 60 человек на 100 000 населения.

Впервые саркоидоз был описан в 1869 году английским хирургом Джонатаном Хатчинсоном. Тогда его назвали по имени пациентки – болезнью Мортимер, причем тогда она считалось кожным заболеванием. Чуть позже, в 1893 году Капоши ввел понятие «саркоиды кожи», под этим названием тогда объединили опухолевидные кожные проявления различных заболеваний. А в 1899 году норвежский дерматолог Бек выделил кожное заболевание, которое стало называться саркоидом Бека. В 1934 году в Страсбурге на международном съезде дерматологов это заболевание предложили назвать болезнью Бенье-Бека-Шауманна, а позже, на конференции в Вашингтоне было принято название «саркоидоз».

При саркоидозе в органах образуются скопления воспалительных клеток – гранулемы. Происходит это из-за того, что лимфоциты (белые кровяные клетки) резко становятся очень активными и вырабатывают вещества, вызывающие образование гранулем.

Причина этого заболевания неизвестна. Однако существует несколько гипотез его возникновения. Одни врачи считают, что саркоидоз возникает у тех, кто генетически к нему предрасположен. Другие уверены, что причина саркоидоза – вирусная или бактериальная инфекция. В пользу этой гипотезы говорит то, что в образцах биопсии часто обнаруживают кислотоустойчивые микроорганизмы. Предполагается, что это атипичная форма микобактерий туберкулеза. Однако туберкулиновая проба при саркоидозе отрицательна. Третьи говорят, что заболевание вызывают и неинфекционные агенты – пыль, пыльца растений, алюминиевая или циркониевая пыль, а также некоторые лекарственные препараты.

Саркоидоз не заразен. Однако известны случаи, когда болели члены одной семьи. Однако данных о том, что все они заражались друг от друга, нет. Возможно, в их болезни виноваты гены или влияние каких-то факторов окружающей среды.

Эпидемиология

Заболевание встречается во всем мире, в любом возрасте, у лиц обоих полов и любой расы. Пик заболеваемости попадает на вторую-третью декаду жизни, кроме того у женщин наблюдается дополнительный рост заболеваемости между четвёртой и шестой декадами жизни. Заболеваемость имеет географические и расовые особенности. Так заболеваемость саркоидозом среди светлокожего населения США составляет 10–14 случаев на 100 000 человек, среди негров – 36–64 (значимость расы продемонстрирована и низкой распространённостью заболевания среди коренных австралийцев – аборигенов).

В Европе эта цифра составляет 40 случаев на 100 000 населения, при этом в странах Северной Европы заболеваемость саркоидозом выше таковой в странах южной части континента. Предполагается, что саркоидоз редко встречается в странах Восточной Азии, но в Индии заболеваемость составляет 61–150 случаев на 100 000 населения. Заболеваемость саркоидозом в Африке на сегодняшний день не может быть точно оценена ввиду отсутствия статистических данных. Однако, если основываться на данных из Южной Африки, заболеваемость среди темнокожего населения континента можно считать довольно высокой.

Заболеваемость саркоидозом низка в Японии – 0,3 на 100 тыс. населения и высока в Австралии – 92 на 100 тысяч. Поражение сердца типично для японцев, «lupus pernio» – для негров, а узловатая эритема – для европейцев (3–5 на 100 тыс.).

Классификация саркоидоза легких

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

  • Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.
  • Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) — двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.
  • Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

  • Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
  • Легких и ВГЛУ
  • Лимфатических узлов
  • Легких
  • Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
  • Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Причины и механизм развития саркоидоза легких

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы, спирохеты, гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы. Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза. Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям.

Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения, а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов.

Признаки

Саркоидоз чаще всего развивается постепенно. Сначала он никак себя не проявляет. Через некоторое время появляются его первые симптомы – это одышка при физических нагрузках, постоянная усталость, мышечная слабость, отсутствие аппетита и снижение массы тела.

Голландские специалисты даже выделили четыре типа усталости при саркоидозе:

  • утренняя усталость, при которой пациент не в состоянии подняться с постели;
  • усталость, возникающая в течение дня, при которой пациент вынужден прерывать свою деятельность;
  • усталость, возникающая к вечеру;
  • постсаркоидозный синдром хронической усталости, при котором пациент постоянно чувствует слабость, боль в мышцах, находится в состоянии депрессии, однако признаков болезни при этом нет.

Возможны головные боли, потливость, особенно ночью, боли в грудной клетке. Также могут возникать боли в суставах, лихорадка. Часто саркоидоз сопровождается сухим кашлем. Однако кашель может быть и с мокротой, причем мокрота – с кровью.

При саркоидозе увеличиваются внутренние лимфоузлы. Однако они безболезненны и сам пациент этого увеличения не замечает. Увидеть его может только врач на рентгенограмме.

Характерен для саркоидоза синдром Лёфгрена – лихорадка, двусторонняя лимфаденопатия корней легких, узловатая эритема и полиартралгия. Наличие его – хороший прогностический признак течения саркоидоза в этом случае заболевание всегда оканчивается выздоровлением.

Еще один синдром, характерный для саркоидоза – синдром Хеерфордта-Вальденстрёма. Для него характерны лихорадка, увеличение околоушных лимфатических узлов, передний увеит и паралич лицевого нерва. Есть у саркоидоза и кожные симптомы. Один из них – узловатая эритема (воспаление кожи, протекающее с образованием узелков красноватого цвета). Она обычно развивается на голенях.

Могут поражаться и глаза. Зрение при этом ухудшается, развивается увеит (воспаление сосудистой оболочки глаза), пациент может даже ослепнуть.

Возможно и поражение нервной системы. В этом случае заболевание проявляется параличом черепных нервов, менингитом, полиневропатиями, нарушением памяти.

Саркоидоз гортани проявляется охриплостью голоса, кашлем и дисфагией. При саркоидозе почек в них образуются камни. Поражение сердца представляет угрозу для жизни пациента. Оно проявляется нарушением сердечного ритма, блокадами сердца.

Диагностика саркоидоза (легких)

Врачи чаще всего диагностируют саркоидоз по характерному затенению на рентгенограмме грудной клетки, и тогда дальнейших исследований не требуется. В противном случае диагноз подтверждает микроскопическое исследование кусочка ткани, выявляющее воспаление и наличие гранулем. Для приготовления гистологических препаратов лучше всего подходят кусочки ткани, взятые из измененных участков кожи, увеличенных лимфатических узлов, расположенных близко к коже, и гранулемы на конъюнктиве. Исследование образца одной из этих тканей позволяет точно установить диагноз в 87% случаев. Иногда бывает необходим образец ткани легких, печени или мышцы.

Изменения, подобные изменениям при саркоидозе, может вызывать туберкулез, поэтому врач ставит кожную туберкулиновую пробу, чтобы исключить это заболевание.

Диагностировать саркоидоз или оценить его тяжесть помогают определение уровня ангиотензинпревращающего фермента в крови, микроскопическое исследование смывов легких и радионуклидное исследование с галлием. У многих людей в крови повышено содержание ангиотензинпревращающего фермента. Смывы легких при активном саркоидозе содержат большое количество лимфоцитов, но данный признак характерен не только для этого заболевания. Исследование с галлием выявляет патологические изменения в легких или лимфатических узлах у больных с саркоидозом этих органов, поэтому, когда диагноз сомнителен, прибегают к этому методу.

При легочном фиброзе исследования функции легких ­показывают, что объем воздуха, который могут вместить ­легкие, ниже нормы. Анализы крови выявляют пониженное количество лейкоцитов. Уровень иммуноглобулинов часто бывает повышен. Если поражена печень, возрастает содержание ферментов печени, особенно щелочной фос­фатазы.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов (хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.).

Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1–2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами.

Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

  • I – пациенты с активным саркоидозом:
  • IА – диагноз установлен впервые;
  • IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
  • II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Лечение саркоидоза легких народными средствами

Официальная медицина считает, что лечение заболевания народными средствами останавливает
развитие воспалительного процесса. Одним из наиболее эффективных лекарств является лечение прополисом саркоидоза легких. Настойку на спирту приобретают в аптеке или изготавливают самостоятельно.

Для этого в бутылку водки засыпают пчелиный клей – 100 г на емкость, неделю настаивают. Курс лечения настойкой с прополисом проводится в 4 этапа с недельными перерывами. В день принимают по 60 капель за 3 раза, разводят настойку водой или молоком. Как только 1/4 часть бутылки заканчивается, делают перерыв.

Очень доступную микстуру изготавливают из водки и подсолнечного масла. Оба ингредиента смешивают в одинаковых количествах – по 2 столовых ложки – и принимают через равное количество времени 3 раза в день. Курс лечения год, эффективность считается высокой.

Настойку сирени изготавливают по следующему алгоритму:

  • 1/3 стакана свежих цветков заливают стаканом водки;
  • настаивают в темном месте неделю;
  • втирают в грудную клетку спереди и сзади 2 раза в день – обязательно по чайной ложке.

Если во время лечения появляется температура, то прогноз к выздоровлению можно считать положительным. Одновременно с растиркой из сирени следует принимать травяной настой.

Его компоненты:

  • 4 части – крапива и зверобой;
  • 1 часть – гусиная лапчатка, ромашка, череда, горец птичий, подорожник, мать-и-мачеха, мята;
  • 0,5 части – чистотел.

Растительное сырье смешивается, в количестве столовой ложки настаивается 1 час в закутанном виде, затем процеживается. Курс лечения – месяц. Лекарство пьют в день 3 раза перед едой за 30 минут

Профилактика

Для профилактики обострений саркоидоза следует стараться соблюдать здоровый образ жизни. Самое главное при поражении легких – не курить, так как это может привести к затруднению дыхания и осложнениям болезни. Также следует избегать лекарств и контактов с химикатами, вредными для печени, с токсичными летучими веществами, пылью, парами, газами, которые могут повреждать легкие. При саркоидозе наблюдается повышенное содержание кальция в крови, что может привести к образованию камней в почках и мочевом пузыре. Поэтому следует избегать употребления продуктов, богатых кальцием (молоко, сыр). По этой же причине не следует загорать (ультрафиолет активирует витамин Д, который увеличивает концентрацию кальция в крови).

Популярные вопросы

Имеет ли значение наследственность? Есть ли какие-то группы риска?

Генетические аспекты могут иметь значение. Встречаются случаи семейного саркоидоза, но обычно не в каждом поколении. Например – бабушка – внучка, иногда дядя – племянники и т. д.

Группы риска по саркоидозу не выделяются, но проводились исследования, в результате которых выявлено, что представители некоторых профессий чаще других болеют саркоидозом – например, люди героических профессий – пожарные, работники атомных подводных лодок, работающие с людьми – например, педагоги, а также программисты. Интересный и непонятный до сих пор факт – после теракта в США, среди тех, кто ликвидировал последствия разрушения башень-близнецов – заболеваемость повысилась в 4 раза.

В настоящее время считается, что саркоидоз – стрессозависимое заболевание, поэтому чаще болеют интраверты, не умеющие справляться со стрессами.

Саркоидозом можно заразиться?

Саркоидоз не заразен, спец. средства гигиены не требуются.

А с какими заболеваниями нужно дифференцировать саркоидоз?

Саркоидоз обычно протекает благоприятно, но его необходимо дифференцировать с целым рядом грозных заболеваний, прежде всего – туберкулезом и лимфомами. В связи с этим каждый случай саркоидоза по современным представлениям нуждается в морфологической верификации путем биопсии наиболее доступных поврежденных тканей. Это может быть биопсия кожи, периферических лимфоузлов, биопсия при выполнении бронхоскопии, а также биопсии ткани легкого и внутригрудных лимфоудов.

А какие осложнения могут быть при саркоидозе и приводит ли это к инвалидности?

Иногда заболевание приобретает постепенно прогрессирующее течение и вызывает поражение функции органов. Наиболее частым и грозным осложнением является дыхательная недостаточность. Может развить и нарушение функции других жизненно важных органов – почек, сердца, печени и т.д. Поэтому имеются случаи инвалидности по причине саркоидозом. Поражение саркоидом сердца, например, может явиться причиной внезапной смерти молодых людей.

А какова профилактика саркоидоза?

Профилактика саркоидоза не разработана, так как причина его не ясна. Но Иммуностимуляторы, в том числе растительного происхождения, индукторы эндогенного интерферона, наборы АГ различных бактерий – потенциально опасны в качестве триггеров саркоидоза.

Диета – избегать большого количества кальция и витамина Д. Не следует использовать поливитаминные комплексы, содержащие кальций.

Главное, что хочется посоветовать, чтобы не болеть саркоидозом, научиться справляться со стрессами, радоваться жизни, общению с друзьями и родными. Во многих

Саркоидоз проявляется как скопление патогенных, воспаленных клеток (гранулем) в мезенхимальной и лимфатической тканях.

«Нападению» саркоидоза может быть подвержен каждый орган, излюбленными местами для гранулем являются: печень, почки, селезенка, кожа, суставы, сердце, но чаще всего - дыхательная система (90 % всех пациентов).

Вконтакте

Определение

Саркоидоз легких - системное и доброкачественное скопление клеток воспаления (лимфоцитов и фагоцитов), с образованием гранулём (узелков), с неизвестной причиной возникновения.

В основном болеет возрастная группа 20 – 45 лет, большинство – женщины.

Частота и масштабность данного расстройства укладывается в рамки – 40 диагностированных случаев на 100 000 (согласно данным в ЕС). Наименьшей распространенностью отличается Восточная Азия, за исключением Индии, где показатель пациентов этого расстройства 65 на 100 000. Реже встречается в детском возрасте и у пожилых.

Наиболее распространены патогенные гранулемы в легких отдельных этнических групп, например, афроамериканцев, ирландцев, немцев, азиатов и пуэрториканцев. В России частота распространения 3 на 100 000 человек.

Причины

Абсолютно точного ответа на вопрос, почему появляются гранулемы, ученые пока не нашли. Есть несколько популярных гипотез, объясняющих истоки заболевания с различных позиций:

  • Точка зрения, что виною всему г енетический фактор и врожденная уязвимость к болезни;
  • Корень проблемы в вирусной инфекции, с которой организм не может справиться самостоятельно. Попадание в легкие: грибков, пыльцы хвойных деревьев, спирохетов, гистоплазмы, других микроорганизмов;
  • Воспалительный процесс не что иное, как реакция собственной иммунной системы, нападающей на свой организм (сбой аутоиммунного типа);
  • Толчком для появления воспалительных элементов может послужить работа с опасными химическими соединениями (цирконий, бериллий). Особенно рискуют работники целого ряда служб, в частности: пожарные, те, кто трудиться на химических и сельскохозяйственных предприятиях, моряки, чиновники здравоохранительных служб и курильщики.

Симптомы

На удивление данная разновидность легочного заболевания может остаться незаметной для его носителя. Воспалительный процесс очевиден только на рентгене, тогда как сам человек может не ощущать существенных изменений в самочувствии. Вместе с тем, отсутствие медикаментозного решения, вызывает пагубный рост тканей и образования следующих симптомов:

  • Повышение температуры тела;
  • пропадает желание принимать пищу, что сопровождается потерей веса;
  • бессонница;
  • повышенное потоотделение;
  • одышка;
  • аускультация (то есть наличие нетипичных звуков, сопровождающих работу органа);
  • снижается активность, человек быстро устает;
  • в сочетании с грудной болью;
  • в особых ситуациях кровохарканье.
В качестве побочных проявлений болезни видоизменяются ткани в коже, глазах, суставах, лимфатических узлах. Но главным образом страдает дыхательная система, есть вероятность прогрессирования легочной недостаточности.

Фазы развития

Воспалительный процесс можно констатировать по трем ступеням развития, которые можно свести к следующей системе:

  • Начальный этап - проявляется в несимметричном увеличении пульмональных узлов в бронхах, реже в трахее.
  • Средний этап - сопровождается распространением патогенных микроорганизмов из одного пораженного очага по всему органу, проникновение возбудителя в ткани.
  • Прогрессирующий - для него характерно увеличение рубцовой ткани в легких - фиброз.

Течение болезни

Протекает саркоидоз по аналогичной со многими другими заболеваниями схеме:

  • Выраженное обострение;
  • остановка прогрессирования болезни;
  • обратный ход или регрессия, сопровождающаяся уменьшением симптомов заболевания.

Исход

У данного заболевания есть два возможных варианта исхода событий:

  • полное выздоровление, которое иногда происходит без участия врачей;
  • нагнетание заболевания, усугубление симптомов и как итог – фиброз.

Возможные осложнения

Если пациент оказался в числе тех, кому повезло меньше, и болезнь не перешла в стадию ремиссии. То возможны осложнения следующего порядка:

  • - (т.е. наполнение воздухом пространства между бронхиолами);
  • Легочное сердце - (видоизменения внутренних отделов сердца);
  • Аспергиллёз - (распространение грибка в легких);
  • - или другие инфекции легочных путей;
  • Возможны сбои в обмене кальция в организме.

Методы диагностики

Без проведения точного анализа невозможно четко классифицировать болезнь как саркоидоз. Немало признаков делает данное заболевание схожим с туберкулезом, поэтому тщательная диагностика для установления диагноза необходима.

  • Опрос - снижение трудоспособности, вялость, слабость, сухой кашель, дискомфорт в груди, боль в суставах, ухудшение зрения, одышка;
  • Аускультация - жесткое дыхание, сухие хрипы. Аритмия;
  • Анализ крови - повышение СОЭ, лейкопения, лимфопения, гиперкальциемия;
  • Рентгенография и КТ - определяется симптом «матового стекла», синдром легочной диссеминации, фиброз, уплотнение легочной ткани;

Используются также другие приспособления. Эффективным считается бронхоскоп, который выглядит как тонкая, гибкая трубка и вводится в легкие для обследования и взятия образцов ткани. В силу определенных обстоятельств может быть задействована биопсия для анализа тканей на клеточном уровне. Процедура проводится под действием анестетика, поэтому для пациента практически незаметна. Тонкая иголка отщипывает кусочек воспаленной ткани для последующей диагностики.

Лечение

Поскольку саркоидоз в силу особенностей симптоматики может оставаться какое-то время незаметным, важно проходить дежурные обследования для предотвращения возможных последствий. Если вы имеете дело с химическими реактивами по долгу службы, или являетесь многолетним курильщиком, то в ваших интересах делать рентген время от времени и следить за состоянием дыхательной системы.

Если диагноз уже установлен, то необходимо пройти лечение под наблюдением компетентного специалиста. Данное заболевание искореняют преимущественно за счет гормональной терапии. В большинстве случаев пациенты получают выписку с подробным описанием приема преднизолона.

При первичных фазах прогрессии саркоидоза легких используют также лечебные ингаляции (как правило, подключая флутиказон и будесонид). Положительные отзывы получила комбинация стероидных препаратов, принимаемых во внутрь и наружно. Подавляющее большинство больных с успехом излечиваются.

В процессе лечения важно избегать явлений и продуктов, усиливающих воспалительный процесс.

При саркоидозе необходимо исключить еду с большим содержанием кальция (никакого молока, сыра, творога, кунжута, кисломолочных продуктов). Это обусловлено тем, что при саркоидозе происходит скачок кальция в организме, что повышает риск образования камней в почках.

Опасность камнеобразования может быть усилена переизбытком витамина Д, что в свою очередь требует избегать солнечных ванн. Само собой, что о пагубных пристрастиях (алкоголь, курение) во время лечения болезни придется забыть.

Методы профилактики

Разумеется, не допустить ход болезни намного разумнее, чем расхлебывать последствия. Важно помнить, что вы сами создаете первопричины для многих неприятностей в будущем.

Для профилактики саркоидоза важен здоровый образ жизни, не только исключение вредных привычек, но и правильное питание, пешие прогулки на воздухе и физические нагрузке по мере индивидуальных возможностей.

Заключение

Саркоидоз не страшный приговор, который изменит вашу жизнь бесповоротно. Современные методы показывают высокие результаты его излечения, с успехом практикующиеся во многих странах. Оптимистичный настрой на выздоровление, тщательный уход и грамотный врач, смогут избавить от заболевания.

Но никто кроме вас не сумеет быть более чутким наблюдателем по отношению к собственному телу. Своевременная диагностика – практически 100 % ключ к успешному решению проблемы. Поэтому важно, вовремя проходить профилактические обследования, особенно если для этого есть предпосылки.

Патология, не имеющая инфекционной природы и не опасная для окружающих, которая поражает органы дыхания с поражением легочных тканей и образовывает в ней гранулемы – вот что такое саркоидоз легких.

Общие сведения о саркидозе легких

Мишенью поражения саркоидоза легких являются лица молодого и среднего возраста в границах 25-40 лет, обычно женщины. По этнической предрасположенности им чаще страдают азиаты и афроамериканцы, также в число возможных пациентов могут попасть немцы, ирландцы, скандинавы и пуэртоамериканцы. Это полисистемное заболевание образует в легких гранулемы эпителиоидной природы.

Саркоидоз легких — это системная патология органов дыхания, при которой происходит поражение легочных тканей и образование гранулем — небольших воспалительных участков (гранулематозное воспаление) в виде плотных узелков – саркоидных гранулем. Эта болезнь классифицируется как доброкачественный гранулематоз.

В большинстве случаев это заболевание сопровождается поражением бронхопульмональных, внутригрудных и трахеобронхиальных узлов. Не менее часто диагностируется саркоидное поражение:

  • Кожи — узловатая эритема – 48% случаев;
  • Глаз – иридоциклит, кератоконъюктевит – 27%;
  • Печени и селезенки – 10-12%;
  • Нервной системы (нейросаркоидоз) и слюнных желез – 4-9 %;
  • Суставов (синдром Лефгрена), костей – кисты пальцевых фаланг, артрит – 3%;
  • Сердца – 3%;
  • Почек – нефрокальциноз и нефролитиаз – 1%;
  • Органов пищеварения – кишечника, желудка;
  • Также возможно поражение органов средостении, мягких тканей, молочной железы и других.

Внешне гранулемы при саркоидозе схожи с туберкулезными, но для узелков саркоидных не является характерным формирование казеозного некроза и присутствие бактерий туберкулеза. По мере развития гранулемы проявляются тем, что могут сливаться в большие очаги. Такие очаги в каком-либо органе срывают его работу и ведут к проявлениям симптоматики саркоидоза.

Обычно это заболевание имеет полиорганное течение. Саркоидоз (Sarcoidosis) поражает альвеолярную ткань, и начинается развитие интерстициального пневмонита или альвеопита, с дальнейшим формированием саркоидных гранулем в области субплевральных и перибронхиальных тканей и меджолевых бороздах. Исходом заболевания бывают фиброзные аномалии пораженного органа или рассасывание гранулем (превращается в стекловидную массу).

Если болезнь прогрессирует, то могут развиваться сбои в вентиляционной деятельности по рестриктивному типу.

Обратите внимание! Саркоидоз – не инфекционное заболевание и не заразно для окружающих больного людей.

По Мкб 10, саркоидоз имеет код D86, одной из его разновидностей даже присвоен отдельный номер – D86.2 – саркоидоз легких с саркоидозом лимфоузлов.

Ведущие клиники в Израиле

Причины возникновения заболевания

Саркоидоз легких (другие названия — саркоидоз Бека, болезнь Бенье-Бека-Шауманна) – это болезнь с непонятной этиологией. Возможные причины, по которым может появиться это заболевание, таковы:

  • Инфекционная теория – возбудители заболевания – микробактерии, спирохеты, гистоплазма, грибы и другие микроорганизмы;
  • Генетическая теория – болезнь возникает чаще при наличии этого заболевания у других членов семьи (болезнь передается по наследству);
  • Иммунная теория – данное заболевание – ответ организма на воздействие экзогенных факторов и эндогенных (аутоиммунные реакции).


Исходя из всего вышеперечисленного, можно считать данное заболевание полиэтилогического генеза, которое связано с морфологическими, биохимическими, генетическими и иммунными аспектами. Саркоидоз не передается к здоровым людям от носителя заболевания.

Можно заметить некую зависимость появления саркоидоза от профессиональной деятельности – им в большей мере страдают работники химической промышленности, сельского хозяйства, пожарные, моряки, почтовые служащие.

Важно! Саркоидоз часто встречается среди некурящих пациентов, что до сих пор остается загадкой для ученых.

Классификация саркоидоза легких

Определяют три стадии и их формы:

  • I стадия (начальная лимфожелезистая форма саркоидоза) обычно 2-сторонее ассиметричное увеличение лимфоузлов (бронхопульмональных, трахеобронхиальных, паратрехеальных);
  • II стадия (медиастинально-легочная форма) – происходит 2-сторонняя диссеминация (милиарная или очаговая), поражение и лимфоузлов внутригрудинного расположения, и инфильтрация легочной ткани;
  • III стадия (легочная форма саркоидоза) – пневмосклероз легочной ткани.

По месторасположению распознают саркоидоз:

  • Легких;
  • Легких и внутригрудных лимфатических узлов;
  • Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ);
  • Лимфатических узлов ();
  • Дыхательной системы вместе с поражениями прочих органов;
  • Генерализованный с множественными поражениями органов.

В процессе заболевания можно выделить активную фазу (обострение), фазу стабилизации и фазу регрессии (или затихания процесса).

По скорости развития можно разделить на следующие типы: хронический, прогрессирующий, замедленный или абортивный характер развития саркоидоза.

Симптомы (патогенез) заболевания

Развитие болезни может сопровождаться общими неспецифичными симптомами:

  • Беспокойство;
  • Слабость;
  • Утомляемость;
  • Недомогание;
  • Потеря аппетита и веса;
  • Лихорадка;
  • Потливость (особенно ночью);
  • Нарушения сна.

При течении внутригрудной лимфожелезистой формы у части пациентов может происходить процесс бессимптомно, у других – наблюдаться кашель, боли в грудной клетке, повышенная температура.

При медиастинально-легочной форме случается кашель, боли в груди с одышкой. Также могут наблюдаться внелегочные проявления: поражения глаз, костей (синдром Морозова-Юнглинга), кожи, слюнных желез (синдром Херфорда).

При 3 степени заболевания обычны клинические проявления сердечно-легочной недостаточности и эмфиземы.

Когда болезнь переходит в острую фазу, могут возникнуть симптомы:

  • Повышение температуры до 40 градусов;
  • Отечность и боль в суставах;
  • Воспаление сосудов кожи;
  • Воспалительные процессы в области глаз;
  • Двустороннее увеличение легочных артерий;
  • Поражения артритного характера суставов;
  • Утолщения пальцевых фаланг и другие.

Запомните! Если болезнь прогрессирует, то развивается опасная форма патологии – хронический саркоидоз.

Осложнения заболевания

Частыми последствиями заболевания могут быть эмфизема, дыхательная недостаточность, бронхообттурационный синдром. Также могут возникать аспергиллез, туберкулез, плеврит и другие неспецифические инфекции.

Также может возникнуть нарушение кальциевого обмена и гиперпаратиреоз, вплоть до смертельного исхода. Болезнь может поражать глаза, что приводит к слепоте.

Вероятность развития осложнений даже после проведения лечения и стабилизации здоровья не исключена.

Диагностика заболевания


При простом осмотре сформулировать точный диагноз не представляется возможным. Заболевание можно диагностировать путем рентгенографии легких, с помощью КТ и МРТ легких. При этих методах исследования можно заметить опухолевое увеличение лимфоузлов, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов одна на другую), очаговую диссеминацию.

Также острое течение болезни видно по показателям анализа крови, которые говорят о воспалительном процессе. Первоначальное повышение α- и β-глобулинов, в процессе развития заболевания изменяется на увеличение содержания γ-глобулинов. Применяют данные лимфоцитоза жидкости бронхоальвеолярного лаважа (жБАЛ), однако надежность этого способа при саркоидозе может оказаться невысокой.

Также у большей части пациентов может наблюдаться положительная реакция на пробу Квейма – Зельцбаха – появление узелка темно-красного оттенка после введения под кожу специфичного антигена.

И биопсии обнаруживают различные признаки саркоидоза – расширенные сосуды в устьях (корне) долевых бронхов, увеличение лимфоузлов в зоне бифуркации.

Но самым информативным способом определения саркоидоза является гистологическое изучение биоптата, который получают, если делают бронхоскопию, прескальную или открытую биопсии (для онкомаркеров), пункции.

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Важно! Если саркоидоз диагностирован у беременной девушки, это не может считаться поводом для прерывания беременности, так как на плод это заболевание влияния не оказывает.

Лечение саркоидоза легких

Показанием к медикаментозному лечению является прогрессирующее течение саркоидоза. Лечение этого заболевания проводится длительными курсами стероидных, противовоспалительных препаратов, а также антиоксидантов и антидепрессантов.

Терапия начинается с ударной дозы, которая постепенно снижается. Если наблюдаются побочные эффекты, то лечиться надо по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов. Гормоны следует использовать, если в период 3-6 месяцев не исчезают аномалии на рентгенограммах органов грудной клетки. При гормональном лечении рекомендуется диета с повышенным содержанием белка и ограничение в употреблении поваренной соли.

При проведении комбинированной схемы лечения – полугодовой курс Преднизолона (Дексаметазона) чередуют с нестероидной терапией Диклофенаком или Индометацином, обязательно прописывают прием витамина Е.

Больные с таким заболеванием подразделяются на 2 диспансерные группы:

  • I группа – пациенты с активным саркоидозом, эта группа подразделяется на две подгруппы: IА – диагноз первичный, IБ – пациенты с рецидивами;
  • II группа – больные с неактивным саркоидозом.

При благоприятном развитии саркоидоза диспансерский учет длится 2 года, в запущенных случаях – 3-5 лет. По излечению пациентов снимают с учета.

Если заболевание в активной хронической форме с острым прогрессирующим течением, то лечение проводят в стационаре, где есть саркоидозный кабинет, в виде терапии, которая направлена на купирование симптоматики и предупреждения рецидива.

Для улучшения медикаментозного лечения используют комплексную аппаратную терапию – КВЧ. Проводится плазмаферез, также врач может прописать прием таких лекарств, как «Вазонит» и «Аевит».

В особо тяжелых случаях могут применить трансплантацию пораженного органа.

Часто случается , и за этими пациентами устанавливается наблюдение, которое длится до полугода и больше для определения точного пути развития болезни и надобности в назначении специфического лечения.

Лечение народными способами

Использование народных средств при саркоидозе допустимо в качестве дополнительного лечения. Как самостоятельный способ лечения народные методы в медицине не допускаются.

Для укрепления организма надо использовать чаи из отваров лекарственных трав: календулы, душицы, ромашки, плодов шиповника.

Кроме этого применяют для лечения барсучий жир. Некоторые народные целители рекомендуют париться в бане с настоями трав (только без особого экстрима). Умеренные занятия спортом, дыхательная гимнастика, физиотерапия (массаж) – все, что способствует расслаблению, показано при этом заболевании.

Любому заболеванию противопоказан стресс, поэтому менять климат, чтобы погреться на солнце и искупаться на море, не советуют, а вот если вы живете не в дождливой Москве, а в солнечном Сочи, то умеренное пребывание на солнце не страшно, так это не будет стрессом для организма.

Питание при саркоидозе легких

Повышению эффективности медикаментозного лечения способствует правильное питание, особенно это важно при приеме стероидных препаратов. Основной рацион пациента должны составлять продукты, которые содержат углеводы и кальций, так употребление подобных продуктов осложняет течение заболевания.

Основными продуктами во время диеты должны быть крупы, овощи, ягоды, фрукты и нежирное мясо.

Согласно информации, предоставленной ВОЗ, в списке поражений органов дыхания, наиболее опасных для здоровья человека, значится саркоидоз легких. Что это такое - вопрос, интересующий не только больных людей.

Учитывая бессимптомность заболевания на ранних сроках развития, понимание механизма его возникновения дает возможность своевременно обнаружить надвигающуюся угрозу и принять меры по ее устранению.

Саркоидозом легких называют системную патологию органов дыхания, развитие которой сопровождается поражением легочных тканей с образованием гранулем - небольших, ограниченных по размеру воспалительных участков в форме плотных узелков. Заболевание классифицируется как доброкачественный гранулематоз.

По мере развития саркоидоза, поражаются внутригрудные, трахеобронхиальные и бронхопульмональные лимфатические узлы, а количество гранулем многократно увеличивается. Постепенно, гранулемы сливаются, образуя большие участки поражения, внутри которых естественная функциональность органов становится невозможной.

Рассасывание гранулем и возникновение фиброзных изменений - типичный исход развития саркоидных узелков.

Патология не имеет инфекционной природы и не опасна для людей, окружающих больного. Чаще всего, встречается у женщин в молодом и среднем возрасте.

Несмотря на огромное количество версий происхождения саркоидоза, ни одна из этиологических теорий не получила фактического подтверждения. Более того, до сих пор для ученых остается загадкой, почему саркоидозу больше подвержены некурящие пациенты.

Причины возникновения заболевания

Так как точными данными о причинах развития саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов наука пока не обладает, медики склонны считать, что возникновение болезни - это результат воздействия патогенных факторов окружающей среды и генетической предрасположенности.

Гипотетически, наиболее вероятными причинами возникновения саркоидоза считаются:

  • инфекционное поражение - вирусами герпетической группы, грибами, бактериями и другими видами патогенных микроорганизмов;
  • разновидность аллергической реакции на химические и биологические раздражители;
  • отсутствие адекватного иммунологического ответа организма на патогенные агенты.

По одной из рассматриваемых мировым научным сообществом версий, саркоидная гранулема - это клиникоморфологический феномен, развивающийся на фоне воздействия патогенных агентов на ослабленный в иммунном отношении организм. При этом факторы воздействия могут иметь как экзогенную (внешнюю), так и эндогенную (внутреннюю) природу.

Таким образом, низкий уровень клеточного иммунитета - одна из характерных предпосылок возникновения саркоидоза.

Симптомы саркоидоза легких

Первые признаки развития саркоидоза нередко остаются без должного внимания. Появление слабости, потери аппетита, утомляемости и незначительного покашливания могут расцениваться как небольшое простудное недомогание.

И только когда заболевание переходит в острую фазу развития, возникают и другие симптомы саркоидоза:

  • резкое повышение температуры до 40С°;
  • увеличение внутригрудных лимфоузлов;
  • воспаление сосудов кожи в виде узловатой эритемы;
  • двусторонне увеличение легочных корней;
  • отеки и боли в суставах;
  • артритные поражения коленных и голеностопных суставов;
  • одышка;
  • воспалительные процессы в области глаз;
  • красно-коричневые гранулемы и папулы в различных участках тела, после исчезновения которых остаются рубцы;
  • утолщение пальцевых фаланг;
  • развитие дисфункций сердца и нервной системы.

По мере развития саркоидоза, к основным симптомам присоединяются еще более серьезные клинические проявления, связанные с патологическими изменениями в легких.

В отдельных случаях, симптоматические проявления саркоидоза прекращаются самостоятельно в течение нескольких месяцев, что характерно для острой формы заболевания. Если болезнь прогрессирует, это свидетельствует о развитии наиболее опасной - хронической формы патологии.

Стадии развития

Степень развития саркоидоза определяют на основания данных, полученных посредством рентгенографии.

Патологические изменения в пораженном организме соответствуют форме развития болезни:

  • начальный этап заболевания характеризуется увеличением большинства видов внутригрудных лимфатических узлов;
  • вторая стадия - медиастинально-легочная. Диагностируется при наличии двусторонней диссеминации (распространении) воспалительных очагов, скопления в легких биологической жидкости (инфильтрата), поражении и изменении структуры внутригрудных лимфоузлов;
  • третья стадия - легочная. Сопровождается выраженным фиброзом легочной ткани, а также слиянием гранулематозных очагов в гигантские многоядерные клетки, заменяющие структуры органа соединительной тканью.

В зависимости от локализации пораженных участков, саркоидоз легких может затрагивать не только внутригрудные лимфоузлы, но и другие органы дыхательной системы. Кроме того, существует генерализованный тип саркоидоза, поражающий большинство систем организма, в том числе, и легкие.

Для заболевания характерны три фазы течения - обострение, стабилизация и обратное развитие. В ходе обратного развития обычно происходит рассасывание гранулем. Но в отдельных случаях возможна их кальцинация.

По характеру развития саркоидоз может отличаться, в зависимости от скорости нарастания патологических изменений.

Диагностика болезни

Установить точный диагноз при саркоидозе не представляется возможным, если использовать только информацию, полученную от пациента и в ходе осмотра.

Нередки случаи, когда гранулемы в легочных тканях обнаруживают случайно, в ходе визуализационных методов исследования, или рентгенографии во время обследования в противотуберкулезных учреждениях, поскольку первичные признаки туберкулеза и саркоидоза во многом совпадают.

Косвенные признаки болезни позволяет установить бронхоскопия, а для получения прямого подтверждения диагностической информации врачи используют результаты гистологических и цитологических исследований биоптата, полученного методом биопсии или плевроскопии пораженных тканей.

Не менее важным диагностическим мероприятием считается анализ крови, позволяющий определить рост СОЭ и увеличение числа лейкоцитов, а также установить наличие эозонофилии, лимфоцитоза и моноцитоза, - характерных для саркоидоза изменений состава крови.

Также к числу наиболее информативных диагностических методик относится МРТ и компьютерная томография легких.

Код саркоидоза по МКБ-10

Согласно стандартам, предусмотренным Международной классификацией болезней десятого пересмотра, саркоидоз относится к болезням, нарушающим иммунный механизм. Саркоидозу легких присвоен код по МКБ-10 - D86.

Кроме того, в качестве отдельной разновидности заболевания, выделен саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов. Данной патологии присвоен код D86.2.

Использование материалов по классификации заболеваний облегчает постановку диагноза медицинскими специалистами. Но даже после подтверждения диагноза лечебный процесс требует немало времени и может занимать более трех лет.

Лечение заболевания

Саркоидоз отличается склонностью к спонтанной ремиссии. Поэтому пульмонологи всегда учитывают эту возможность при выборе методов лечения. В большинстве случаев, специфическое лечение саркоидоза легких назначают через полгода, в течение которых ведется наблюдение за состоянием больного.

Если заболевание принимает активную хроническую форму с тяжелым прогрессирующим течением, применяют лечение в стационаре - терапию, направленную на купирование симптоматики и предотвращение рецидива.

Традиционное лечение

В качестве препаратов, стабилизирующих патологические процессы, используются:

  • кортикостероидные средства - Преднизолон;
  • противовоспалительные лекарства - Индометацин, Аспирин;
  • иммунодепрессанты - Хлорохин;
  • антиоксиданты - Ретинол, Токоферола Ацетат.

Для повышения медикаментозной эффективности применяют комплексную аппаратную терапию - воздействие КВЧ, ультразвуком с использованием гидрокортизона в области лопаток, фонофорезом и электрофорезом.

В особо сложных случаях, единственный способ улучшить состояние больного - это трансплантация пораженного органа, то есть, пересадка легких.

Диагностика заболевания у женщин, ожидающих ребенка, не считается поводом для прерывания беременности, поскольку саркоидоз не оказывает влияния на развитие плода.

Народные средства при заболевании

Применение народных средств уместно в качестве дополнительной лечебной меры при медикаментозной терапии.

Особенности питания при саркоидозе легких

Правильно организованное питание - основа для повышения эффективности медикаментозного лечения. Особенно, при приеме стероидных препаратов.

Основу лечебной диеты составляют продукты, не содержащие углеводы и кальций, так как эти вещества осложняют течение заболевания.

Основу оптимального рациона должны составлять продукты растительного происхождения, - крупы, овощи, нежирное мясо, фрукты и ягоды.

Возможные осложнения

Возможность развития осложнений не исключается медиками не только после стабилизации состояния здоровья пациента, но даже и после его полного выздоровления.

Поражение органов дыхательной системы может трансформироваться в:

  • пневмосклероз;
  • адгезивный плеврит;
  • эмфизему буллезного или диффузного типа;
  • прикорневой фиброз.

Одно из наиболее тяжелых последствий саркоидоза легких - развитие дыхательной недостаточности. Данное осложнение характеризуется аномальным изменением газового состава крови и снижением общего функционального потенциала организма.

Поскольку функция внешнего дыхания отвечает за наполнение крови кислородом, при ее нарушении происходит снижение кислородного уровня в кровотоке. Концентрация гемоглобина растет, развивается эритроцитоз, увеличивается нагрузка на сердце, и как следствие, возникает гипоксия.

Наиболее вероятный прогноз в такой ситуации - развитие легочного сердца и летальный исход.

Прогноз для жизни больного

Общее течение болезни расценивается как доброкачественное. Возможность спонтанной ремиссии составляет 70%. Тем не менее, при наличии осложнений вероятность летального исхода возрастает до 5%.

Основные причины смерти - поражения сердечной и нервной систем, а также развитие декомпенсированной дыхательной недостаточности.

Условно благоприятный исход дыхательной недостаточности возможен при обеспечении искусственной вентиляции легких.

Профилактические мероприятия

В силу того, что доподлинные этиологические пути развития саркоидоза остаются неизвестными, официальных профилактических мер не предусмотрено. По мнению пульмонологов, лучший способ избежать патологии - это мероприятия, улучшающие иммунную реактивность организма и упражнения, укрепляющие органы дыхательной системы.

Несмотря на то, что огромное количество вопросов по этиологии и лечению саркоидоза пока остается без ответа, медики мира настроены оптимистично. Общую значительность достижений в понимании морфологии, патогенеза и клинических проявлений заболевания сложно переоценить, а значит, правильные ответы где-то рядом.

Вконтакте

Одноклассники

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бёка-Шаумана) - мультисистемное, хроническое заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы (в частности легкие), характеризующееся образованием патологического скопления воспалительных клеток (гранулем).

Гранулемы обычно появляются в лимфатических узлах, легких, печени, глазах, коже и реже - в селезенке, костях, суставах, скелетных мышцах, сердце, органы зрения и нервной системе.

Термин "хроническое заболевание" означает, что оно может продолжаться длительный период времени, но это не значит, что пациент все время чувствует себя больным.

Причина заболевания неизвестна, возможно, играют роль наследственные факторы. Саркоидоз не относится к инфекционным заболеваниям и не передается окружающим. Заболевание развивается чаще в молодом и среднем возрасте, несколько чаще - у женщин. Саркоидоз длительное время может быть бессимптомным и выявляться случайно (например, при рентгенографии или флюорографии органов грудной клетки во время профилактического осмотра).

Учитывая, что заболевание иногда способно самостоятельно разрешаться, в ряде случаев можно ограничиться наблюдением, не назначая лечение. Самым серьёзным осложнением при саркоидозе является развитие дыхательной недостаточности, что может привести к смерти.

Симптомы и течение саркоидоза

Долгое время заболевание может протекать бессимптомно. Иногда наблюдаются незначительные боли в грудной клетке, сухой кашель, нарастающая одышка, субфебрильная температура , потеря в весе и боли в суставах. Наиболее часто поражаются суставы рук и стоп. Если в костях формируются кисты, то близлежащие суставы становятся припухлыми и болезненными. Тяжелые симптомы редки. Симптомы саркоидоза весьма разнообразны, зависят от локализации и протяженности поражения.

Увеличение внутренних лимфатических узлов могут обнаружить только при рентгенологическом исследовании, это частый симптом, но человек может его не замечать.

Температура тела может повышаться неоднократно в течение болезни.

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

Рентгенологически при І стадии определяется увеличение внутригрудных лимфатических узлов; во ІІ стадии наблюдаются очаги различной величины в основном в средних и нижних отдела, усиление легочного рисунка; в ІІІ стадии определяется выраженный легочный фиброз . Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности, пневмосклероза и эмфиземы.

Локализация саркоидоза

  • Саркоидоз вызывает воспаление легких, которое в ряде случаев ведет к фиброзу и формированию кист, вызывающих кашель и одышку. Тяжелое повреждение легких может ослабить сердце.
  • Нередко это заболевание поражает и кожу. Начинается с появления приподнятых болезненных красных узелков, чаще на голенях (узловатая эритема), что сопровождается повышением температуры тела и болью в суставах. Длительный саркоидоз ведет к формированию плоских пятен (бляшек), возвышающихся бляшек или узлов под кожей.
  • У примерно 70% больных гранулемы образуются в печени. Чаще всего не проявляются никакими симптомами, и печень функционирует, как обычно. Менее чем у 10% пациентов печень увеличена. Желтуха , вызванная дисфункцией печени, развивается редко.
  • Глаза поражаются в 15% случаев саркоидоза. Увеит (воспаление внутренних структур глаз) приводит к покраснению и болезненности глаз, нарушает зрение. Воспаление, которое сохраняется длительное время, может препятствовать оттоку жидкости из глаза, приводя к глаукоме и далее слепоте. В конъюнктиве (слизистой оболочке глазного яблока и век) формируются гранулемы. Они сопровождаются симптомами, но конъюнктива - доступный участок, и врач может взять кусочек конъюнктивы с гранулемой для исследования. Некоторые пациенты жалуются на сухость, воспаление и покраснение глаз. Вероятно, это вызвано нарушением работы слезных желез, которые поражены болезнью и не вырабатывают достаточного для поддержания влажности глаз количества слезной жидкости. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте.
  • Если поражены черепные нервы (нервы головы), это приводит к двоению в глазах и асимметрии лица. Если поражены гипофиз или окружающие его кости, может развиваться несахарный диабет (вызван дефицитом в организме вазопрессина, гормона, выделяемого задней долей гипофиза). Гипофиз перестает производить вазопрессин - антидиуретический гормон (AДГ), необходимый почкам, чтобы концентрировать мочу. В результате вырабатывается чрезмерное количество мочи и мочеиспускание становится частым.
  • При саркоидозе обнаруживаются высокие концентрации кальция в крови и моче. Это происходит потому, что гранулемы вырабатывают активный витамин D, который усиливает поглощение кальция из кишечника. Высокий уровень кальция в крови ведет к потере аппетита, тошноте, рвоте, жажде и чрезмерной выработке мочи. Если уровень кальция остается высоким в течение длительного времени, возможны формирование почечных камней или осаждение кальция в почках и, в конечном счете, почечная недостаточность.

Диагностика саркоидоза

Микроскопическое исследование кусочка ткани, взятого у больного, выявляет гранулемы. Они могут или исчезать полностью, или превращаться в рубцовую ткань. Исследование образца одной из этих тканей позволяет точно установить диагноз в 87% случаев. Иногда бывает необходим образец ткани легких, печени или мышцы.

Изменения при саркоидозе могут вызывать туберкулез , поэтому врач ставит кожную туберкулиновую пробу, чтобы исключить это заболевание. При исследовании лимфатических узлов, легких гранулемы из гигантских клеток без казеозгого некроза, характерного для туберкулеза.

Диагностировать саркоидоз или оценить его тяжесть помогают определение уровня ангиотензинпревращающего фермента (АПФ, вещество, которое участвует в регулировании артериального давления и водно-электролитного баланса) в крови.

При легочном фиброзе исследования функции легких показывают, что объем воздуха, который могут вместить легкие, ниже нормы. Анализы крови выявляют пониженное количество лейкоцитов. Уровень иммуноглобулинов часто бывает повышен. Если поражена печень, возрастает содержание ферментов печени, особенно щелочной фосфатазы.

Лечение и прогноз

Большинство больных саркоидозом не нуждается в лечении.

Кортикостероиды назначают, чтобы подавить тяжелые симптомы: одышку, боль в суставах и высокую температуру тела. Эти лекарства применяют также в следующих случаях: анализы показывают высокий уровень кальция в крови; поражены сердце, печень или нервная система; саркоидоз вызывает уродующие повреждения кожи или повреждение глаз при отсутствии эффекта от глазных капель с кортикостероидами; болезнь легких продолжает прогрессировать.

Не следует принимать кортикостероиды тем, у кого саркоидоз протекает бессимптомно, даже если некоторые из лабораторных анализов выявляют отклонения. Хотя кортикостероиды эффективно воздействуют на симптомы, они не предотвращают фиброз легких. Примерно 10% тех больных, кто нуждается в лечении, кортикостероиды не помогают.

Эффективность лечения можно оценить с помощью рентгенологического исследования грудной клетки, исследования функции легких и определения содержания кальция или ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в крови. Их повторяют регулярно, чтобы не пропустить рецидивы после того, как лечение прекращено.

Пациенты, у которых саркоидоз не распространился за пределы грудной клетки, имеют лучший прогноз, чем те, у кого поражены также другие органы.

Пациенты с увеличенными лимфатическими узлами в грудной клетке при отсутствии других проявлений болезни легких имеют хороший прогноз. Если болезнь началась с появления узловатой эритемы, прогноз самый лучший. Примерно у 50% больных возникают рецидивы.

Почти у 10% больных саркоидозом развиваются серьезные последствия в виде повреждения глаз, системы органов дыхания или других органов. Фиброз легких ведет к дыхательной недостаточности - наиболее частой причине смерти; второй по частоте причиной смерти является кровотечение из-за воспаления легких, вызванного грибом Aspergillus .

При саркоидозе лёгких не следует курить, так как это может привести к затруднению дыхания и осложнениям болезни. При увеличение кальция в крови следует избегать употребления продуктов, богатых кальцием. По этой же причине не следует загорать.

Профилактика саркоидоза

Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

ВАЖНО!
Учитывая бессимптомное течение саркоидоза, врачи-фтизиатры и пульмонологи рекомендуют начиная с 14 лет ежегодно проходить флюорографию или обзорную рентгенограмму грудной клетки.

Из истории болезни

Первый случай саркоидоза был описан в Лондоне хирургом-дерматологом Джонатаном Хатчинсоном в 1877 году. Это был 53-летний больной с большими безболезненными пурпурными дисками на коже рук и ног. Он также страдал подагрой и умер от почечной недостаточности. У Хатчинсона была также другая пациентка - 64-летняя женщина (миссис Мортимер), по чьей истории болезни он описал классический хронически текущий саркоидоз с поражением кожи: «Множественность пятен, они встречаются группами, имеют двустороннюю симметрию, не имеют тенденции к изъязвлению или образованию корок, эти признаки отличают эту болезнь от lupus vulgaris (Волчанка, болезнь кожи). … для представления я предпочитаю называть её по имени одной из пациенток - болезнь Мортимер».

Эрнест Бенье (Франция) в 1889 году описал пациента с пурпурно-фиолетовым опуханием носа, сопровождавшимся эрозией носовой слизистой и серовато-синим опуханием ушей и пальцев. Он предложил термин lupus pernio . Также в 1889 году норвежский дерматолог Цезарь Бёк на основании гистологических исследований изменений кожи назвал болезнь «множественным доброкачественным саркоидозом кожи». Бёк также обратил внимание на множественное вовлечение органов, таких как кожа, слизистые оболочки и лёгкие. Шумахер в 1909 году и Беринг в 1910 году отметили ирит, встречающийся при саркоидозе кожи, в то же время Хеерфордт - датский офтальмолог - описал классическое сочетание увеита, лихорадки, увеличения околоушных желёз в сочетании с параличом VII пары черепных нервов или без него.

Он полагал, что синдром отражает инфекцию (свинку) и только спустя 25 лет увеопаротидную лихорадку связали с саркоидозом. Это был Свен Лёфгрен, шведский грудной врач, установивший, что сочетание узловатой эритемы и двусторонней лимфаденопатии корней лёгких является ранней острой формой саркоидоза. Он также отметил гистологический признак у этих пациентов - неказеифицирующуюся гранулёму. В 1944 году Рейснер показал, что 60 % больных саркоидозом имеют отрицательную туберкулиновую реакцию. Норвежский дерматолог Мортен Квейм обнаружил, что внутрикожное введение убитой жаром суспензии саркоидных лимфатических узлов вызывает образование мелких узелков. Тест был впоследствии обновлён и популяризован американцем Луисом Зильцбахом. Тест стал называться тестом Квейма - Зильцбаха. В настоящее время не используется.

Важно! Лечение проводится только под контролем врача. Самодиагностика и самолечение недопустимы!