Симптомы и лечение сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника. Как развивается сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника? Для сирингомиелии характерно

Термин сирингомиелия является собирательным и включает в себя различные состояния, которые характеризуются повреждением спинного мозга с образованием патологических полостей наполненных жидкостью.

В 1827 году французский врач Шарль Проспер Оливье Анже (1796-1845) предложил термин сирингомиелии так, как сиринг с греческого означает полость (трубка) а миело означает мозг. Позже, термин гидромиелия стал использоваться для обозначения расширения спинномозгового канала, а сирингомиелия обозначать кистозные полости без сообщения со спинальным каналом.

Полости в спинном мозге могут быть следствием травмы спинного мозга, опухоли спинного мозга, или являться врожденной аномалией. Также описана в клинике идиопатическая форма сирингомиелии (форма заболевания без определенной причины). Заполненные жидкостью полости медленно расширяются и удлиняются с течением времени, что приводит к прогрессивному повреждению нервных центров спинного мозга, из-за давления, оказываемого жидкостью. Это повреждение приводит к появлению боли, слабости и скованность в спине, плечах, руках или ногах. У пациентов с сирингомиелией может быть различная комбинация симптомов. Во многих случаях сирингомиелия сочетается с аномалией затылочного отверстия, где располагается нижняя часть продолговатого мозга, которое соединяет головной и спинной мозг. Кроме того, сирингомиелия нередко сочетается с мальформацией Киари, при которой часть мозга смещается вниз к продолговатому мозгу, уменьшая, таким образом, спинномозговой канал. Наблюдаются иногда также семейные случаи сирингомиелии, хотя это бывает редко.

Виды сирингомиелии включают в себя:

сирингомиелия с коммуникацией с четвертым желудочком
сирингомиелия из-за ликвородинамического блока (без связи с четвертым желудочком)
сирингомиелия в связи с повреждением спинного мозга
сирингомиелия и спинальный дизрафизм (неполное закрытие нервной трубки)
сирингомиелии в связи с интрамедуллярными опухолями
идиопатическая сирингомиелия

Сирингомиелия встречается примерно у восьми из каждых 100000 человек. Начало заболевание чаще всего отмечается в возрасте от 25 до 40. Редко, сирингомиелия может развиться в детстве или в пожилом возрасте. Мужчины болеют этим заболеванием чаще, чем женщины. Географической или расовой зависимости не отмечено. Были описаны случаи семейной сирингомиелии.

Причины и симптомы

У большинства пациентов с сирингомиелией отмечается наличие головных болей, нередко в сочетании с периодическими болями в руках или ногах, как правило, более сильными в половине туловища. Боль может начаться как тупая и неинтенсивная и постепенно нарастать, или же появиться внезапно, часто в результате кашля или напряжения. Боли в конечностях часто принимают хронический характер. Кроме того, возможно онемение и покалывание в руке, груди или спине. Неспособность чувствовать землю под ногами, или покалывание в ногах и ступнях тоже отмечается. Слабость в конечностях при сирингомиелии приводит к неправильной моторики движений рук или нарушению процесса ходьбы. В конце концов, функциональное использование конечностей может быть утеряно.

Причины сирингомиелии остаются неизвестными. Ни одна теория в настоящее время не может правильно объяснить основные механизмы формирования кист и кистозных расширений. Одна из теорий предполагает, что сирингомиелия возникает в результате пульсирующего давления ликвора между четвертым желудочком головного мозга и спинномозговым каналом. Другая теория предполагает, что кисты развиваются из-за разницы внутричерепного давления и спинного давления особенно при наличии мальформации Киари. Третья теория предполагает, что образование кист вызваны миндалинами мозжечка, действующими, как поршень и происходит большой перепад давления спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве, и это действие сил жидкости оказывает влияние на спинной мозг. Сирингомиелия обычно прогрессирует медленно, и течение заболевания растягивается на годы. Но иногда бывает острое течение заболевания, особенно когда вовлекается ствол головного мозга.

Диагностика

Осмотр невролога может выявить потерю чувствительности или движение, вызванное компрессией спинного мозга. Диагноз обычно выставляется с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) позвоночника , которая может подтвердить наличие сирингомиелии и определить точное местоположение кистозных образований и степень повреждения спинного мозга. Наиболее распространенным местом локализации кист является шейный отдел или же грудной отдел позвоночника. Наименее вероятным местом локализации кист является поясничный отдел позвоночника. МРТ головы может представлять диагностическую ценность для определения наличия каких-либо изменений таких как, например, гидроцефалия (избыток спинномозговой жидкости в желудочках мозга). При увеличении кистозных образований возможно возникновение деформации позвоночника (сколиоза), который хорошо диагностируется с помощью рентгенографии. Степень нарушения проводимости при сирингомиелии определяется с помощью ЭМГ.

Лечение

Диагностика и лечение сирингомиелии требует целой команды врачей-специалистов, в том числе неврологов, радиологов, нейрохирургов, ортопедов.

Лечение, как правило, хирургическое, направлено на приостановку прогрессирования повреждения спинного мозга и сохранение функциональных возможностей. Хирургические манипуляции часто выполняются при наличии компрессии спинного мозга. Кроме того, выполняются хирургические манипуляции, необходимые для корректировки деформаций или наложении различных шунтов. Проводились также операции по имплантации тканей плода для того, чтобы кистозные образования закрылись. Хирургическое лечение приводит к стабилизации или умеренному улучшению симптомов у большинства пациентов. Многие врачи считают, что хирургическое лечение необходимо только пациентам с прогрессирующей неврологической симптоматикой. Задержка оперативного лечения в тех случаях, когда заболевание прогрессирует, может привести к необратимым повреждением спинного мозга и грубым стойким неврологическим нарушениям.

Медикаментозное лечение (вазоконстрикторы) часто назначают для уменьшения отека вокруг спинного мозга. Часто рекомендуется избегать активной физической деятельности, которая может увеличить венозное давление. Некоторые упражнения, такие как наклон туловища вперед могут уменьшить риск расширения кистозных образований. Длительность жизни у пациентов с прогрессирующей симптоматикой без хирургического лечения колеблется от 6 до 12 месяцев.

Восстановление и реабилитация

Несмотря на сообщения о полном неврологическом восстановлении после операции, у большинства пациентов удается добиться стабилизации или только умеренного улучшения симптоматики. Сирингомиелия у детей характеризуется гораздо менее выраженными нарушениями сенсорными и болевыми чем у взрослых, но гораздо большим риском развития сколиоза, который является более благоприятным для хирургического лечения. Кроме того, сирингомиелия не прогрессирует у всех пациентов одинаково. У некоторых пациентов, как правило, с более умеренными симптомами, отмечается стабилизация симптомов в течение года. Частым осложнением прогрессирования симптоматики является необходимость пациента адаптироваться к жизни из-за нарушения или потери каких-то функций. Эти корректировки могут привести к потере качества жизни. Задача реабилитация это максимально возможное сохранение функциональности с использованием упражнений и адаптивного оборудования, или, особенно в случае сирингомиелии у детей мероприятия должны быть направлены на корректировку сколиоза.

Прогноз

Прогноз для пациентов с сирингомиелией зависит от основной причины образования кисты и от типа лечения. Нелеченные случаи сирингомиелии в 35-50 % случаев имеют прогноз на длительную выживаемость. У пациентов, которым проводилось оперативное шунтирование в связи с повреждением спинного мозга, отмечалось длительное уменьшение боли и большая выживаемость. Недавние исследования показали неудовлетворительный долгосрочный прогноз в связи с высокими темпами рецидивов образования кист при других формах сирингомиелии. Хирургическое лечение (задняя декомпрессия) при сирингомиелии, сочетанной с мальформацией Киари, считается достаточно эффективным лечением с большими шансами на клиническое улучшение. При сирингомиелии у детей оперативное лечение эффективно для стабилизации сколиоза.

) – это хроническое медленно прогрессирующее заболевание нервной системы, которое характеризируется образованием полостей в спинном мозге, а иногда и в продолговатом, вследствие патологического расширения центрального канала, заполненного ликвором. Истинная форма сирингомиелии связана с врожденной патологией глиальной ткани, остальные случаи (таких большинство) являются следствием аномалий и заболеваний краниовертебральной зоны.

Причины

Важно понять, что сирингомиелия чаще всего не является отдельным заболеванием, а считается синдромом, который характерен для патологических состояний, сопровождающихся сдавлением субарахноидального пространства на уровне краниовертебрального перехода и шейно-грудного отдела спинного мозга.

В зависимости от этиологии выделяют такие разновидности сирингомиелии:

патологию вследствие наличия аномалий строения и патологий задней черепной ямки (аномалия Арнольда-Киари, базиллярная импрессия, арахноидальные кисты и др., опухоли задней черепной ямки);
посттравматическая форма;
вследствие перенесенных неврологических инфекций (менингит, арахноидит);
сирингомиелия, ассоциированная с опухолями спинного мозга;
патология, связанная с неопухолевым сдавлением спинномозговой ткани (грыжи межпозвоночных дисков шейного и грудного отделов позвоночника, крупные очаги демиелинизации спинного мозга в случае развития рассеянного склероза);
идиопатическая сирингомиелия (в случае, когда причина образования сирингомиелических кист остается неизвестной).

В основе развития сирингомиелии находится формирование ликворных полостей в тканях спинного мозга

Аномалия Арнольда-Киари и сирингомиелия

Примерно в 80% случаев сирингомиелия сочетается с таким врожденным нарушением вертебро-базиллярного перехода, как аномалия Арнольда-Киари (ААК). Это врожденный порок развития ромбовидного мозга, который характеризируется несоответствием размеров задней черепной ямки и анатомических структур нервной системы, которые в ней находятся. Это приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемление их на этом уровне.

В нормальных условиях развития задней черепной ямки миндалины мозжечка находятся выше большого затылочного отверстия, а у пациентов с ААК они опускаются иногда к уровню 1-го или 2-го шейного позвонка, таким образом блокируя нормальный ток и циркуляцию спинно-мозговой жидкости, что и становится непосредственной причиной образования сирингомиелии (поражение спинного мозга) и/ или сирингобульбии (образование ликворных полостей в тканях продолговатого мозга).

Нормальное строение задней черепной ямки

Аномалия Арнольда-Киари

Важно знать! Ранее считалось, что ААК является врожденной, но сейчас часть исследователей считают, что опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие происходит во время бурного роста головного мозга в условиях медленного увеличения костной ткани черепа (из-за чего, собственно, и развивается анатомическое несоответствие размеров).

Схема развития аномалии Арнольда-Киари 1 типа

Как уже было сказано, примерно 80% случаев ААК сочетается с образованием сирингомиелических полостей в спинном мозге. Средний возраст дебюта заболевания составляет 25-40 лет. Существует несколько типов ААК. Сирингомиелия, ка правило, сочетается с патологией 1-го типа.

У части пациентов с ААК сирингомиелия не развивается на протяжении всей жизни. До настоящего времени исследователи не могут понять, почему эти полости формируются у одних пациентов и не встречаются у других с таким же нарушением.

Патогенез заболевания

Если обратиться к современным взглядам на механизм развития сирингомиелии, то она является результатом аномальной циркуляции спинно-мозговой жидкости (СМЖ) в ликворных путях центральной нервной системы.

В норме ликвор вырабатывается в сосудистых сплетениях боковых желудочков головного мозга и всасывается в кровь специальными структурами арахноидальной оболочки головного и спинного мозга. За день полное обновление СМЖ происходит примерно 4-5 раз. Если в субарахноидальном пространстве возникают те или иные преграды для нормальной циркуляции или всасывания ликвора, то развиваются некоторые патологии, среди которых и сирингомиелия.

Желудочки и ликворные пути головного мозга

Единого общепринятого механизма образования сирингомиелических полостей не существует. На сегодняшний день есть несколько теорий патогенеза этого заболевания нервной системы.

Схема нормальной циркуляции спинно-мозговой жидкости

Чтобы более подробно уяснить для себя, как и почему развивается сирингомиелия, необходимо иметь также понятие о центральном канале спинного мозга. В утробе матери ребенок поэтапно проходит несколько стадий своего развития. Формирование головного и спинного мозга – это очень сложный процесс и на одном из его этапов у человеческого эмбриона по всей длине спинного мозга имеется щель (центральный канал). К сожалению, точную функцию этого промежуточного анатомического образования установить пока не удалось.

После рождения ребенка центральный канал постепенно зарастает, темпы и полнота заполнения центрально канала существенно могут отличаться у различных людей. С помощью МРТ можно наблюдать у некоторых взрослых людей остатки центрального канала, но у большинства их нет.

Согласно самой популярной на сегодня теории развития сирингомиелии (W.J.Gardner 1950г.), затруднение оттока ликвора с большой затылочной цистерны в субарахноидальное пространство спинного мозга сопровождается сильными гидродинамическими ударами СМЖ из 4-го желудочка на стенки центрального канала спинного мозга (если он есть у человека) либо в область его облитерации. С последним и связывают расширение канала и/или образование сирингомиелических полостей.

Схема развития сирингомиелии при аномалии Арнольда-Киари

Развитие сирингомиелии вследствие травм и опухолей спинного мозга, межпозвоночных грыж шейного позвоночника доказывает, что причиной сирингомиелии может быть не только нарушение проходимости субарахноидального пространства на вертебро-краниальном уровне, но и в области шейного, а иногда и грудного отдела позвоночного столба.

Классификация

Патология имеет код МКБ-10 (международная классификация болезней 10-го пересмотра) G 95.0. Помимо описанной этиологической классификации, существует еще несколько вариантов. В зависимости от расположения полостей по длине спинного мозга, различают формы сирингомиелии:

бульбарная – ликворные кисты находятся в ткани продолговатого мозга (сирингобульбия);
шейно-грудная – полости локализируются в шейном и грудном отделе спинного мозга;
пояснично-крестцовая – кисты находят в поясничном и крестцовом отделах;
смешанная – ликворные кисты локализируются в нескольких отделах спинного мозга одновременно.

В зависимости от нарушенных функций спинного мозга:

чувствительная форма;
двигательная;
трофическая;
смешанная.

В зависимости от механизма развития:

сообщающаяся (когда сирингомиелическая киста сообщается с центральным каналом спинного мозга);
несообщающаяся (когда киста не имеет анатомического соединения с ликворными путями спинного мозга, а существует отдельно от них).

Что представляет из себя сирингомиелическая полость

Чаще всего такие полости располагаются в шейном, шейно-грудном отделах спинного мозга, но могут распространятся и выше – в продолговатый мозг (сирингобульбия). Имеют продолговатую форму, различную длину и ширину в диаметре. Внутри полостей могут находится мембранозные перегородки, которые делят кисту на множество отдельных отсеков. Внутри кист находится ликвор, а также отмечается разрастание глиальной ткани, как следствие повышенного давления СМЖ на стенки ликворных полостей.

Симптомы сирингомиелии полностью зависят от протяженности и локализации ликворных полостей в спинном мозге

Симптомы сирингомиелии

Клиническая картина сирингомиелии сочетает в себе одновременно несколько типов неврологических нарушений:

чувствительных;
двигательных;
вегетативно-трофических;
болевой синдром.

Болевой синдром

Боль чаще всего выступает первым симптомом болезни, но ввиду своей неспецифичности, длительное время остается нераспознанной. Как правило, боль имеет одностороннюю локализацию в области шеи и плеча, верхних конечностей, иногда болит спина и ноги. Болевые ощущения носят тянущий и ноющий характер. Боль связана с поражением задних рогов спинного мозга, а асимметрия болевых ощущений – с неравномерным распространением кисты на правые и левые отдели спинного мозга.

Чувствительные нарушения

Часто пациенты жалуются на развитие парестезий – чувство ползания мурашек, похолодание или жжение кожи, покалывание, онемение. Характерно наличие участков кожи с нарушенной и сохраненной чувствительностью (это зависит от того, какие сегменты спинного мозга пострадали, так как иннервация имеет сегментарный характер).

Схема сегментарной иннервации спинным мозгом

По мере прогрессирования заболевания постепенно нарушается болевая и температурная чувствительность (снижается, а затем исчезает). Это приводит к частому травмированию тканей, например, к безболевым ожогам. Глубокие виды чувствительно нарушаются только в очень поздних стадиях патологии.

Нарушения чувствительно носят характер «воротника», «куртки», «полукуртки». Часто между зонами с нарушенной чувствительностью отмечаются участки кожного покрова с нормальной чувствительной функцией, что связано с особенностями сегментарной иннервации спинным мозгом тканей и органов.

Двигательные расстройства

Нарушение двигательной функции спинного мозга встречается в 60-85% пациентов с сирингомиелией. Ранее всех появляется атрофия (похудение) мышц вследствие поражения передних рогов спинного мозга и их мотонейронов. Потом развивается мышечная слабость и вялые параличи поврежденных мышечных групп. Вначале процесс односторонний, но в дальнейшем могут поражаться и мышцы другой стороны тела.

Так как образование сирингомиелических кист чаще всего начинается с шейного и шейно-грудного отдела спинного мозга, то первыми страдают мелкие мышечные группы кистей рук, мышцы предплечья, плеча, плечевого пояса, верхних межреберных промежутков.

Двигательные нарушения и развитие амиотрофий при сирингомиелии становятся причинами инвалидности таких пациентов

Если в патологический процесс втягивается продолговатый мозг, развиваются бульбарные симптомы – параличи мышц мягкого неба, глотки, голосовых связок с нарушением процесса глотания и голоса. Могут встречаться и другие двигательные нарушения (все зависит от того, какая часть продолговатого или спинного мозга поражена сирингомиелическими полостями). Функция тазовых органов нарушается редко, так как пояснично-крестцовый отдел спинного мозга поражается совсем не часто.

У пациентов с сирингомиелией нарушается болевая и температурная чувствительность, что становится причиной частых травм и ожогов

Вегетативно-трофические симптомы

Для патологии очень характерно развитие трофических нарушений. У 20% пациентов диагностируют суставы Шарко (увеличение сустава, его деформация, нарушение движений в сочленении при отсутствии болевого синдрома).

На фото представлены суставы Шарко

Также к частым трофическим нарушениям относят синюшный оттенок кожного покрова, повышение ороговения кожи, повышенную потливость, утолщение подкожной жировой клетчатки в определенных участках тела, например, на пальцах рук, из-за чего они принимают вид «банановых гроздьев».

Другие признаки

Очень часто у пациентов с сирингомиелией наблюдаются разнообразные сочетанные аномалии:

деформации грудной клетки и позвоночника, например, кифосколиоз;
шейные ребра;
непропорциональные размеры верхних конечностей (очень длинные руки, что нужно учитывать, проводя дифференциальную диагностику с синдромом Марфана);
нарушение роста волос;
аномалии строения ушей;
гидроцефалия;
разнообразные краниовертебральные аномалии.

Кифосколиоз часто наблюдается у пациентов с сирингомиелией

Течение болезни и степень выраженности ее симптомов зависит, в первую очередь, от причины. Наиболее выраженные патологические симптомы в случаях, когда сирингомиелия обусловлена краниовертебральными аномалиями. В некоторых случаях проявления патологии могут быть выражены слабо и маскироваться под основное заболевание, например, межпозвоночную грыжу шейного позвоночника, спинно-мозговую опухоль, рассеянный склероз.

Диагностика

Основной метод диагностики сирингомиелии – магнитно-резонансная томография (МРТ), которая позволяет не только выявить сирингомиелические полости, аномалию Арнольда-Киари и другие поражения, которые могут быть непосредственно причиной болезни (опухоль, межпозвоночная грыжа, пр.), но и определить размер, локализацию кист, их протяженность в спинном мозге, внутреннюю структуру.

Компьютерная томография в миелографическом режиме также может использоваться для диагностики заболевания, но МРТ в данном случае имеет больше преимуществ, отличается лучшей информативностью, поэтому считается «золотым стандартом» диагностики сирингомиелии.

Стрелками показано наличие сирингомиелических полостей в спинном мозге: А – на МРТ, Б – на КТ

В развернутой стадии болезни диагноз не представляет никаких затруднений, так как у пациента наблюдается четкая клиническая картина сегментарного типа нарушений чувствительности, двигательные расстройства, трофические изменения и болевой синдром. Гораздо сложнее заподозрить болезнь в самом начале ее развития, когда описанные нарушения еще не проявляются, а присутствует только хроническая неинтенсивная боль.

Лечение сирингомиелии

Лечебная тактика полностью зависит от причины сирингомиелии и характером течения патологического процесса. Лечить болезнь не нужно в случае отсутствия ее прогрессирования на фоне идиопатических форм и краниовертебральных аномалий. Таких пациентов должен наблюдать невролог в динамике.

Если патология быстро прогрессирует, нужно оперативное лечение сирингомиелии. Вид операции зависит от причины заболевания. В случае операбельности удаляют опухоль, межпозвоночную грыжу. При ААК делают краниовертебральную декомпрессию для нормализации процесса оттока ликвора из 4-го желудочка мозга в субарахноидальное пространство.

Схема оперативного лечения аномалии Арнольда-Киари

Если болезнь развилась из-за воспалительных изменений ЦНС (арахноидиты, менингиты) или носит идиопатический, но прогрессирующий характер, применяют сирингошунтирующие операции. Также при необходимости назначается медикаментозное и другое консервативное лечение двигательных, трофических и чувствительных расстройств.

Прогноз

У 60% пациентов наблюдается хроническое и медленно прогрессирующее течение сирингомиелии, как правило, у них диагностируют идиопатическую форму патологии. Примерно в 25% случаев этапы нарастания клинической симптоматики сменяются длительными периодами стационарного состояния пациента. И только у 15% людей с сирингомиелией болезнь не прогрессирует вовсе.

Прогноз относительно благоприятный, так как больные длительное время сохраняют трудоспособность, избегая инвалидности многие годы. Тяжелое течение болезни отмечается при сирингобульбии, поскольку вовлечение в патологический процесс дыхательного центра и ядер блуждающего нерва приводят к быстрому летальному исходу.

Комментарий *CAPTCHAЭтот вопрос задается для того, чтобы выяснить, являетесь ли Вы человеком или представляете из себя автоматическую спам-рассылку.

Особенности сирингомиелии

Медикаментозное лечение заболевания проводит невролог. Оно включает в себя назначение дегидратирующих препаратов – фуросемида, диакарба, нейропротекторов – актовегина, глютаминовой кислоты, пироцетама, витаминов. С целью снятия болевого синдрома при проблеме сирингомиелии назначаются препараты-анальгетики – анальгин, кеторол, а также ганглиоблокаторы, к которым относится пахикарпин. Атрофия и парезы конечностей. При этом кисти могут приобрести вид обезьяньей лапы.

Трофическая форма связана со сдавлением боковых рогов спинного мозга, где располагаются нейроны вегетативной нервной системы. Клинически это проявляется (при шейно-грудной форме) утолщением, сухостью и шершавостью кожи, посинением пальцев и кистей, ломкостью ногтей, частыми панарициями, повышением густоты волосяного покрова, пигментацией отдельных участков кожи, повышенным потоотделением (особенно при приеме острой или горячей пищи). Раны на руках плохо заживают, вторично инфицируются и приводят к развитию флегмон, свищей, остеомиелита. Деформируются суставы верхней конечности, причем иногда до неимоверных размеров. При этом движения в пораженном суставе могут быть совершенно безболезненными (из-за поражения чувствительных проводников), хотя слышен сильный хруст трущихся костей. Кости также подвергаются разрушению, развивается остеопороз. Это нередко приводит к переломам. Выходит, что суставы и кости как бы расплавляются, а на их месте образовываются полости, обтянутые кожей.

По поперечнику:

Основные клинические проявления

Врожденные дефекты (нерациональное питание во время беременности, алкоголизм, наркомания, токсоплазмоз, воздействие радиации, хронические инфекции и соматические заболевания обмена веществ у беременной и так далее) либо воздействие внешних факторов (травмы, опухоли, миелиты и арахноидиты, стеноз шейного отдела позвоночного канала и др.) запускают избыточный процесс размножения глиальных клеток в мозге. Вначале размножившиеся клетки образуют узлы, но затем гибнут, а на месте их распада формируются полости. Полости постепенно заполняются спинномозговой жидкостью (ликвором). Жидкость давит на стенки полости, заставляя ее расширяться, и, таким образом, вызывает сдавление и гибель рядом расположенных нервных клеток. По мере прогрессирования процесса полости растут, и все новые и новые нейроны погибают.

массаж;
Они проявляются слабостью (парезом) в мышцах кистей рук. Больному становится сложно писать, зашнуровывать обувь, застегивать пуговицы. Происходит постепенное усыхание (атрофия) мелких мышц кистей с формированием «когтистой кисти». При сирингомиелии выраженность сухожильных рефлексов снижена, или же они полностью отсутствуют.
Является результатом нарушений, произошедших во внутриутробном периоде на этапе формирования нервной системы. На 3-6неделе развития зародыша под действием различных неблагоприятных факторов (радиации, лекарственных препаратов, экологии) происходит неправильное развитие спинного мозга, в результате чего в нем образуются выросты и расширения.
В случае нарушения чувствительности и появления беспричинных ожогов на теле следует обратиться к неврологу и пройти обследование. Может потребоваться консультация других специалистов.
изменение цвета кожных покровов (цианоз);
В неврологической практике встречается такое заболевание, как сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника. Сама по себе сирингомиелия не влияет на продолжительность жизни человека. Опасность представляют возможные осложнения: развитие сепсиса, угнетение дыхательного центра, поражение блуждающего нерва. Какова этиология, симптомы и лечение этого заболевания?
Новый метод в лечении сирингомиелии – лечение с помощью прозерина, который улучшает проведение нервных импульсов. Однако такая терапия не устраняет причину заболевания, а дает возможность временно улучшить нервно-мышечное проведение.
Вегетативно-трофические расстройства. У больного происходит поражение ногтей, появляются гипергидроз (избыточная потливость), акроцианоз, изменяется дермографизм.
При шейно-грудной локализации сирингомиелитической полости возможно возникновение синдрома Горнера. Он включает в себя птоз (опущение верхнего века), миоз (сужение зрачка) и энофтальм (западение глазного яблока внутрь). Синдром обусловлен сдавлением вегетативных нервных проводников.
чувствительная: при сдавлении чувствительных проводников спинного мозга;
Науке известны две разновидности полостей при сирингомиелии:

лечебная физкультура;

Если заболевание распространяется на боковые отделы спинного мозга, то подобные симптомы могут проявляться на ногах.

Диагностика и лечение заболевания

Возникает в здоровом спинном мозге после перенесенных заболеваний и травм. Причинами вторичной сирингомиелии могут стать:

Сирингомиелия относится к заболеваниям центральной нервной системы, для которого характерно образование полостей в толще спинного мозга.

тупые боли в шейном или грудном отделе позвоночника;

Сирингомиелией называется хроническое, медленно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся формированием небольших полостей в спинном мозге.

Допускается комбинация терапии с помощью прозерина с радоновыми ваннами или УВЧ.

SpinaZdorov.ru

Сирингомиелия: что это такое, какие симптомы и методы лечения

Если у пациента присутствуют аномалии развития, есть последствия травм, стеноз, то сирингомиелия может никак не проявлять себя в течение продолжительного времени. Заболевание в этом случае хорошо маскируется за признаками основной болезни.

Сирингобульбия характеризуется поражением черепно-мозговых нервов: подъязычного, блуждающего, языкоглоточного, лицевого и иногда тройничного. Это имеет следующие клинические проявления:

двигательная: поражение двигательных нейронов и проводящих путей;
сообщающиеся (когда сирингомиелитическая полость соединяется с центральным каналом спинного мозга);

необходимость беречь кожу от ожогов и обморожений, а также травм.

При образовании сирингомиелических расширений в продолговатом мозге, могут разрушаться ядра черепно-мозговых нервов. Это выражается на нарушении глотания, речи, атрофии мышц языка, снижении слуха.

травмы;

Основная классификация данной патологии основана на оценке возникающих структурных изменений. Врачи-неврологи разделяют сирингомиелические полости на 2 вида:

Причины возникновения

боли в лице;

Это заболевание включено в список болезней по МКБ-10, код сирингомиелии G 95. При сирингомиелии поражается преимущественно спинной мозг. В некоторых случаях возможно поражение продолговатого мозга. Спинной мозг расположен в позвоночном канале. Наиболее часто диагностируются случаи сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника. На долю данной патологии приходится до 7% всех случаев заболеваний нервной системы.
Хирургическое лечение заболевание проводится при нарастающем неврологическом дефиците, которое проявляется в виде периферического пареза рук и центрального пареза ног. С помощью хирургического вмешательства производится дренирование сирингомиелических полостей, удаляются спайки, осуществляется декомпрессия спинного мозга.

Первичная (истинная) сирингомиелия

Необходимо отметить такой вариант течения сирингомиелии, при котором происходит переход патологического процесса на каудальный (нижний) отдел ствола мозга. Это явление называется сирингобульбия.

Вторичная сирингомиелия

Сирингомиелия (от греческих слов «syrinx» - полость и «myelon» - спинной мозг) – это хроническое заболевание, которое затрагивает центральную нервную систему. Для него характерно поражение вещества спинного мозга и образование в нем полостей. Истинная сирингомиелия возникает в результате патологии глиальной ткани. Заболевание неизлечимо и присутствует на протяжении всей жизни человека.

трофическая: при сдавлении боковых рогов спинного мозга;
несообщающиеся (полости существуют изолированно и не связаны с ликворными путями спинного мозга).
Хирургическое лечение: рассечение центрального канала спинного мозга и улучшение дренирования ликвора (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге).
В начале болезни наблюдается повышенная потливость на лице и верхней части тела. Может развиваться покраснение или, наоборот, синюшность кожных покровов. С прогрессированием сирингомиелии начинают присоединяться сухость, шелушение кожи, образуются глубокие плохо заживающие трещины и язвы. Ногти крошатся и ломаются. Могут затрагиваться суставы рук и ног с формированием артрозов. Часто наблюдается искривление позвоночника. Сирингомиелию часто сопровождают язвы желудка, недостаточность надпочечников и половых желез.
кровоизлияния в ткани спинного мозга;

Симптомы сирингомиелии

сообщающиеся;

деформация суставов;

Различают врожденную (истинную) и приобретенную форму болезни. В первом случае болезнь развивается на фоне активного размножения клеток глии. Последние представляют собой вспомогательные клетки, выполняющие трофическую функцию. Они не участвуют в проведении нервных импульсов. Полости в сером веществе спинного мозга образуются в процессе массовой гибели клеток глии. Полости постепенно увеличиваются в размере. При этом могут сдавливаться нервные волокна. Страдают как двигательные, так и чувствительные нейроны. Очень часто врожденная сирингомиелия спинного мозга сочетается с поражением позвоночника.
Нарушения чувствительности могут быть проявлениями нейропатии верхних конечностей.

Нарушения чувствительности

Сирингобульбия имеет следующие симптомы:

Нарушения движения

Причины развития у человека истинной сирингомиелии связаны с врожденным дефектом глиальной ткани. Глиальная ткань представлена вспомогательными клетками нервной системы, которые окружают нейроны, защищают их и принимают участие в передаче нервных импульсов.

смешанная: обычно является следствием имеющегося большого «стажа» заболевания.

По разным данным, частота встречаемости сирингомиелии составляет от 3,3 до 8,4 случая на 100 тысяч населения. Врожденная форма заболевания поражает мужской пол в 2 раза чаще, чем женский. Поскольку полости начинают увеличиваться в подростковом периоде, то именно в это время и появляются первые симптомы. Хотя довольно часто диагностика заболевания запаздывает на десятки лет из-за множества разнообразных и не одновременно возникающих симптомов.

Сосудистые нарушения

Тяжелые травмы и ожоги вследствие отсутствия чувствительности кожи.

Диагностика

При наличии классических симптомов болезни установить диагноз, как правило, несложно.Самым информативным инструментальным методом исследования при сирингомиелии считается МРТ (магнитно-резонансная томография). На снимках видно увеличение объема спинного мозга в поперечнике и наличие полостей.

гнойное и туберкулезное воспаление оболочек головного мозга;

sustavy-svyazki.ru

несообщающиеся.

частые переломы;
Манифестация болезни наиболее часто происходит в возрасте от 25 до 40 лет. Мужчины страдают от этого недуга чаще женщин. Более чем у половины больных развивается вторичная (приобретенная) сирингомиелия. Она обусловлена поражением участка, соединяющего позвоночник с черепом. Причины вторичной сирингомиелии включают в себя: травмы позвоночника и спинного мозга, инфаркт спинного мозга, кровоизлияния, грыжи дисков шейных или грудных позвонков, воспаление паутинной мозговой оболочки, рассеянный склероз, опухоли спинного мозга грудного или шейного отдела, туберкулез.

Лечение сирингомиелии

Сирингомиелия часто связана с такой патологией, как аномалия Арнольда-Киари. Подробности здесь.
утрата чувствительности кожи на лице;
При сирингомиелии наблюдается излишний рост клеток глии в стволе головного мозга и сером веществе спинного мозга, его шейного и грудного отделов.
Такое деление имеет под собой клиническую основу, потому что, например, при расположении полости в шейно-грудном отделе спинного мозга и сдавлении чувствительных проводников первыми симптомами будут утрата болевой и температурной чувствительности в руках, а при локализации полости в том же отделе, но сдавлении двигательных нейронов, первыми возникают мышечная слабость в верхних конечностях при полной сохранности чувствительности.
Обычно заболевание развивается медленно, исподволь накапливая симптоматику, что связано с постепенным увеличением размера полостей. Иногда больные связывают начало заболевания с кашлем или чиханием (например, говорят, что после кашля появилась слабость в руке).
Присоединение инфекции к язвам на коже.

В качестве вспомогательных методов могут быть использованы:

Осложнения и последствия

неврологические операции;
Сообщающаяся сирингомиелия характеризуется расширениями, просвет которых соединяется со спинномозговым каналом. Является врожденной аномалией нервной системы.
утолщение пальцев рук.

Профилактика сирингомиелии

В МКБ-10 выделены лишь разновидности сирингомиелии, симптомы в ней не указаны. Выделяют следующие признаки заболевания:

lookmedbook.ru

Общие сведения

Для истинной сирингомиелии характерно довольно медленное прогрессирующее течение, которое не влияет на продолжительность жизни. У больного сохраняется трудоспособность в течение длительного времени.

парез гортани, глотки, мягкого неба;

Стать толчком к процессу размножения глиальных клеток может перенесенное инфекционное заболевание либо травма. Патологические клетки глии, которые избыточно размножились, далее погибают. В результате в сером веществе мозга появляются полости, которые выстланы изнутри глиальными клетками. Особенностью этих клеток является пропускание жидкости. Поэтому в полостях скапливается жидкость, что постепенно увеличивает их размеры. Образование полостей ведет к сдавливанию прилегающих нервных клеток, их дегенерации и последующей гибели.

В начальном периоде заболевания чаще встречается чувствительная форма. Основными признаками при этом являются боли, парестезии и нарушения чувствительности.

Почему возникает сирингомиелия?

Поскольку полости при сирингомиелии растут во всех направлениях, то принято выделять несколько форм по длиннику и поперечнику спинного мозга.

Контрактуры (нарушение подвижности) и разрушение суставов с развитием инвалидности.

ЭНМГ (электронейромиография): с помощью этого метода выявляются признаки поражения спинного мозга, нарушение проведения нервных импульсов.
опухоли спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

Несообщающаяся сирингомиелия – полости не имеют связи с путями движения спинномозговой жидкости и представляют собой замкнутые образования в мозговой ткани. Развивается как результат перенесенных заболеваний.

Нарушение температурной и болевой чувствительности – ценный диагностический признак. Такие люди не способны отличить горячее от холодного, что в итоге приводит к ожогам. При поражении спинного мозга утрачивается и болевая чувствительность. При этом больные не замечают полученных травм, что может привести к негативным последствиям. Все эти симптомы связаны с поражением задних (чувствительных) рогов спинного мозга в грудном и шейном отделе.

снижение массы тела;

Развитие инфекционных осложнений при сирингомиелии является высоким риском появления сепсиса.

парез языка.
Прогрессирующая сирингомиелия характеризуется постоянным увеличением образовавшихся полостей, что сопровождается гибелью большого количества нейронов.
Боли возникают в шейно-плечевой области (при шейно-грудной форме), тупые, ноющие, могут иметь жгучий оттенок, появляться приступами или быть постоянными. В этих же зонах возникают неприятные ощущения ползания мурашек, покалывания (то есть парестезии). Изменения чувствительности представлены утратой болевой и температурной чувствительности в так называемой зоне «куртки» (при двустороннем поражении) или «полукуртки» (односторонний процесс), то есть в руках и прилежащем участке туловища при сохранении таковой в области живота, таза и нижних конечностей. Такое выпадение чувствительности считается специфическим для сирингомиелии. Оно обусловливает появление рубцов от ожогов и различных травм (поскольку болевое ощущение не возникает от горячего или травмирующего воздействия).
По длиннику:

Вследствие отсутствия четких данных о причинах развития сирингомиелия проводить ее профилактику не представляется возможным.

КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) спинного мозга: позволяет послойно изучить строение спинного мозга, определить наличие расширения центрального канала спинного мозга, наличие вокруг него полостей.
Сирингомиелия начинается, как правило, постепенно, малозаметно. Спровоцировать ее первые проявления могут приступ кашля, чихания, физическая нагрузка.
Полости возникают по передней или по задней поверхности спинного мозга, чаще всего в шейных и грудных его отделах. Диаметр их может изменяться от едва различимых до 2 см.
В процесс могут вовлекаться и передние рога. Там располагаются двигательные нейроны, которые непосредственно связаны с мышцами. В данной ситуации больные могут предъявлять жалобы на уменьшение мышечной силы, затруднение движений, слабость. Специфическим признаком сирингомиелии шейного отдела является синдром Горнера. Он проявляется сужением зрачка, опущением верхнего века и энофтальмом (западением глазного яблока назад). Симптомы могут включать в себя парез ног и нарушение функции тазовых органов. Дополнительные симптомы сирингомиелии включают в себя повышенную потливость.

снижение тонуса мелких мышц кистей;

Более тяжело проходит сирингобульбия. Вовлечение в патологический процесс и поражение блуждающего нерва и дыхательного центра способно привести к летальному исходу.

Диагностика заболевания проводится с помощью рентгенологических методов. Рентген позволяет определить наличие у человека трофических проявлений сирингомиелии в виде разрушения костных элементов суставов, остеопороза и других нарушений.

Причины развития не истинной сирингомиелии заключаются в аномалиях места соединения позвоночника и черепа, так называемого краниовертебрального стыка. Такая аномалия строения вызывает значительное расширение спинномозгового канала. На уровне этого расширения серое вещество в сегментах спинного мозга постепенно разрушается. Это вызывает клиническую картину, характерную для сирингомиелии. На пораженных участках появляются полости, которые подобны образующимся при истинной сирингомиелии. Схожие полости могут возникать на месте погибших нейронов после произошедшего кровоизлияния либо инфаркта спинного мозга, а также в результате сложной спинальной травмы.

При сирингомиелии совсем не обязательно одновременное возникновение всех чувствительных проявлений. Человек может обратиться за медицинской помощью только из-за возникновения частых ожогов, но при полном отсутствии боли.

шейно-грудная форма: при расположении полостей в шейном и грудном отделах спинного мозга;

На рисунке слева - сирингомиелия

Возможна также консультация медицинского генетика, нейрохирурга.

Для заболевания характерно развитие трех классических групп клинических проявлений:

Распространенность сирингомиелии составляет примерно 8 человек на 1000 населения. Заболеванию подвержены люди в возрасте от 10 до 60 лет. Средний возраст больных 30 лет. Практически не встречается у детей младше 10 лет.

doctor-neurologist.ru

Сирингомиелия: симптомы, диагностика, медикаментозное лечение и операция

Лечение больных осуществляется только после тщательного неврологического обследования. Диагностика включает в себя сбор анамнеза, оценку болевой и температурной чувствительности, внешний осмотр, определение рефлексов, проведение компьютерной или магнитно-резонансной томографии позвоночника, миелографию, общий анализ крови и мочи. Большое значение имеет сбор анамнеза заболевания и анамнеза жизни. Опытный невролог обязан знать, как лечить сирингомиелию шейного и грудного отделов. Консервативное лечение без хирургического вмешательства возможно на ранних стадиях заболевания.

Причины

нарушение чувствительности или полная ее утрата;

Ниже следует видео - фрагмент передачи "Жить здорово" о сирингомиелии:

Наиболее точно диагностировать заболевание дает возможность МРТ позвоночника. Если сделать МРТ невозможно, проводится миелография. Эти методы исследования позволяют увидеть наличие в стволе головного и в спинном мозге сирингомиелические полости.

Симптомы сирингомиелии различаются в зависимости от того, поражение какого отдела спинного мозга произошло, насколько большим является пораженный очаг. Симптомы бывают следующие:

Еще одной особенностью клинического течения сирингомиелии является диссоциированный характер чувствительных расстройств. Что это означает? Это означает изменение болевой и температурной чувствительности при сохранности других видов (так называемые глубокие виды чувствительности, позволяющие человеку определять положение конечности в пространстве, угадывать место прикосновения при закрытых глазах). Эта особенность выявляется только на начальных этапах заболевания, поскольку тогда полости сдавливают только задние рога спинного мозга, которые отвечают за болевую и температурную чувствительность. По мере роста полостей в процесс вовлекаются и проводники глубокой чувствительности (задние канатики), и тогда уже нарушаются все виды ощущений.

Симптомы

пояснично-крестцовая: полости образуются в поясничном и крестцовом отделах спинного мозга. Эта форма встречается очень редко и считается атипичной;

Сирингомиелия имеет еще несколько названий: болезнь Морвана, спинальный глиоз. В тех случаях, когда полости образуются не только в веществе спинного мозга, но и в области ствола (продолговатого мозга), болезнь именуют сирингобульбией (bulbus – в переводе «луковица», устаревшее название продолговатого мозга из-за его формы).
витаминотерапия (группа В, А, D, E, K);
чувствительные нарушения;
Факторов, приводящих к развитию заболевания множество. В зависимости от причин сирингомиелию принято делить на:

Консервативное лечение предполагает применение радиоактивного йода или фосфора, диуретиков (Фуросемид), нейропротекторов, витаминов, спазмолитиков миотропного действия (Дибазол).

термические травмы кожных покровов;

Как мы экономим на добавках и витаминах

Лечение сирингомиелии на начальном этапе ее развития, когда клетки глии активно размножаются, направлено на подавление и угнетение этого патологического процесса. Правильное лечение дает возможность остановить прогресс заболевания и снизить признаки его проявления. Для лечения в данный период применяется рентгенотерапия, то есть проводится облучение пораженных сегментов спинного мозга. Практикуется и лечение радиоактивным фосфором или йодом, так как они обладают свойством накапливаться в размножающихся клетках глии и облучают их изнутри.
Нарушение чувствительности на больших участках кожных покровов. Заключается в пропадании температурной и болевой чувствительности. Нарушение обладает диссоциированным характером, то есть имеет форму «воротника», «куртки» или «полукуртки». В результате этого у больного отсутствует нормальная реакция на раздражители. Он не ощущает боли, холодной или горячей температуры. Следствием может стать возникновение травм и ожогов. Возможно развитие болезненности кожных покровов, также отмечаются парестезии, ощущение жжения или холода на пораженных участках кожи.
Если полость изначально располагается в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга, то аналогичные выше описанным изменения возникают в ногах.

Диагностика

бульбарная: при локализации полости в продолговатом мозге (сирингобульбия);

Ранее предполагалось, что сирингомиелия возникает исключительно в результате внутриутробных нарушений. Однако, на сегодняшний день, удалось выяснить, что аналогичные полости могут возникать и в результате опухолей большого затылочного отверстия, травм спинного и головного мозга, воспалительных процессов. И, хотя подобные ситуации встречаются значительно реже, чем врожденные изменения, в настоящее время термин «сирингомиелия» используют уже не в качестве обозначения отдельного заболевания, а целой группы. Получается, что сирингомиелия – это синдром образования специфических полостей в спинном мозге из-за целого ряда причин. Соответственно, принято выделять истинную сирингомиелию (при врожденных причинах) и вторичную (при воздействии внешних факторов).

Лечение

препараты, улучшающие питание нервной ткани (ноотропы);

сосудистые нарушения.

первичную (истинную);

Нейропротекторы необходимы для защиты нервных клеток. Из этой группы наиболее часто используется Пирацетам, Актовегин. Для устранения болевого синдрома применяются анальгетики (Анальгин) и ганглиоблокаторы. Для успокоения больных нередко назначаются антидепрессанты и нейролептики. Для улучшения передачи нервных импульсов целесообразно назначение Прозерина. Дополнительно может проводиться физиотерапия. При парезе верхних конечностей и отсутствии эффекта от медикаментозного лечения проводится хирургическое вмешательство.

утолщение кожи;

: пробиотики, витамины, предназначенные при неврологических болезнях и пр. и мы заказываем на iHerb (по ссылке скидка 5$). Доставка в Москву всего 1-2 недели. Многое дешевле в несколько раз, нежели брать в российском магазине, а некоторые товары в принципе не найти в России.

Если больному назначено лечение сирингомиелии с помощью радиоактивного йода, то предварительно назначается раствор Люголя. Йод из этого лекарственного препарата заполняет клетки щитовидной железы. Тем самым они становятся защищенными от попадания в них радиоактивного йода.

Деформация костей скелета.

Прогноз

Двигательная форма возникает, как дебют заболевания, значительно реже. Связана она со сдавлением передних рогов. В результате в руках (ногах при пояснично-крестцовой форме) появляются непроизвольные подергивания мышц, снижается сила и мышечный тонус, утрачиваются сухожильные рефлексы. Через несколько недель обнаруживается атрофия мышц верхних (нижних) конечностей: похудение и истончение их. Когда полости начинают сдавливать не только передние рога, но и передние и боковые канатики, то возникает мышечная слабость в нижних конечностях (при шейно-грудной форме и изначальной слабости в руках) с повышением в них тонуса, появлением патологических рефлексов, повышением нормальных сухожильных рефлексов (коленного, ахиллового). Сдавление передних и боковых канатиков также сопровождается нарушением функции тазовых органов (появляются эпизоды недержания мочи, повелительных позывов к мочеиспусканию, а затем и проблемы с удержанием стула).

смешанная: при наличии полостей в нескольких отделах одновременно.

Довольно часто сирингомиелия является не единственным нарушением эмбриогенеза. Около 80% случаев сирингомиелии сочетаются с аномалией Арнольда-Киари. Также возможны одновременное существование сирингомиелии и аномалии Денди-Уокера, базиллярной импрессии, признаков дизрафического статуса (необычная форма головы, раздвоенный подбородок, высокое (готическое) нёбо, раздвоение кончика языка и нижней губы, неправильный рост зубов, неправильный прикус, неодинаковая величина глазных яблок, «вдавленный» лицевой череп, дисплазия ушных раковин, воронкообразная или выступающая вперед грудь, сколиоз, кифоз, кифосколиоз, добавочные соски, разная величина молочных желез, расщепление и деформация дужек позвонков, добавочные ребра, дополнительные пальцы, неправильное строение кистей и стоп).

иглорефлексотерапия: улучшение восстановления тканей человека путем рефлекторного раздражения специальных точек на коже тоненькими иглами по специальной схеме;

Характерными особенностями нарушения этого типа при сирингомиелии является утрата болевой и температурной чувствительности при сохранении чувствительности к прикосновению и чувства положения тела в пространстве на верхних конечностях и верхней половине туловища. вторичную.

Основные симптомы:

Атрофия мышц лица
Боль в шейно плечевой области
Деформация суставов рук
Нарушение болевой чувствительности
Нарушение подвижности языка
Непроизвольные подергивания мышц
Осиплость голоса
Ощущение ползанья мурашек
Покалывание кожи
Посинение пальцев
Потеря температурной чувствительности
Потливость
Появление язв
Снижение сухожильных рефлексов
Трещины в коже

Сирингомиелия – недуг нервной системы, который развивается вследствие нарушения закладки нервной трубки у плода (во время его пребывания в материнской утробе) или вследствие травм и заболеваний, поразивших спинной мозг. Если у человека прогрессирует данное патологическое состояние, то в веществе спинного мозга формируются участки разрастания соединительной ткани, так называемые глии. С течением времени они распадаются и образуются полости, которые заполняются спинномозговой жидкостью. Опасность заключается ещё и в том, что они имеют тенденцию к стремительному росту.

В результате прогрессирования сирингомиелии вместо здоровой нервной ткани образуются патологические пустоты с жидкостью. Как результат, прекращают нормально функционировать те участки спинного мозга у человека, которые «попали под удар» и были сдавлены или защемлены полостями. По большей части именно это обуславливает клинические признаки недуга.

Классификация

Клиницисты разделяют сирингомиелические кисты на:

сообщающиеся. Образуется киста, соединяющаяся с каналом, в котором проходит спинной мозг. В этом случае говорят о врождённой аномалии ЦНС;
несообщающиеся. Сирингомиелическая полость не имеет просвета, связанного с путями, по которым продвигается спинномозговая жидкость. В данном случае полость – это полностью изолированное пространство. Патология развивается в результате перенесённых недугов.

Патологические полости формируются и растут по передней или же задней поверхности спинного мозга. Диаметр полостей разный. Они могут быть совершенно незаметными, или же иметь диаметр до 2 см.

Причины

Факторов, которые могли бы спровоцировать прогрессирование сирингомиелии, множество. В зависимости от причин, которые вызвали недуг, сирингомиелию клиницисты делят на:

первичную или же истинную;
вторичную.

Истинная

Данная форма развивается в результате нарушений, которые произошли ещё во время внутриутробного развития плода, на этапе закладки его ЦНС. В первые 3 месяца развития плода, под действием синтетических медицинских лекарств и прочих неблагоприятных факторов, происходит аномальное формирование спинного мозга, что, в свою очередь, приводит к образованию полостей и выростов.

Вторичная

Этот недуг развивается в нормально сформированном и функциональном спинном мозге после болезней и травм. Основные причины прогрессирования болезни:

опухоли;
травмы;
ранее перенесённые неврологические операции;
туберкулёзное или же гнойное поражение оболочек ГМ.

Симптоматика

Симптомы недуга могут долгое время не проявляться. Спровоцировать появление признаков может обычный кашель или же чихание. Для болезни характерным является развитие 3 групп нарушений:

сосудистые;
чувствительные;
двигательные.

Нарушения чувствительности

Для нарушений данного типа характерным является возникновение следующих симптомов:

человек не чувствует боли в определённых участках;
пациент перестаёт ощущать температуру.

Сосудистые нарушения

В этом случае симптомы выражены ярко. В начале прогрессирования болезни отмечается повышенная потливость верхней части туловища, а также на лице. По мере того как начинает развиваться сирингомиелия, к указанным симптомам присоединяется также шелушение кожи, сухость. В результате этого формируются глубокие трещины и язвы, которые очень плохо заживают. Ногтевые пластинки слабеют и начинают крошиться и ломаться.

В тяжёлых случаях затрагиваются большие суставы конечностей - они поражаются . Также часто может произойти искривление позвоночника.

Нарушения движения

В этом случае основной симптом – это парез в мышцах кистей рук. Пациент отмечает, что ему сложно застёгивать одежду, писать, поднимать мелкие предметы и даже зашнуровывать ботинки. Мышцы кистей постепенно атрофируются (усыхают). В результате формируется «когтистая кисть» - характерный симптом патологии. Если человека поразила сирингомиелия, то сухожильные рефлексы постепенно снижаются, вплоть до того, что они пропадают полностью.

Если сирингомиелия поразит ещё и боковые отделы спинного мозга, то описанные выше симптомы начинают проявлять себя и на ногах. Если сирингомиелические кисты сформировались в продолговатом мозге, то постепенно начнут разрушаться ядра нервов.

Как результат, произойдут следующие нарушения:

снижение слуховой функции;
нарушение глотательного рефлекса;
нарушение речи.

Диагностика

При проявлении указанных выше симптомов сирингомиелии, поставить точный диагноз не составит никакого труда. Позже для его подтверждения назначаются и другие инструментальные методы диагностики. Наиболее эффективным при сирингомиелии является МРТ. На полученных снимках есть возможность увидеть наличие патологических полостей или же увеличение в размерах спинного мозга.

Дополнительные методы диагностики:

иммунологическое исследование;
реоэнцефалография.

Лечение

Лечение этого недуга спинного мозга очень сложное и проводится на протяжении жизни пациента. Метод лечения подбирается с учётом тяжести и особенностей протекания патологии и включает в себя следующее:

правильный режим;
консервативные методики лечения;
хирургическое лечение.

Медикаментозное лечение включает в себя назначение:

аминокислоты;
витаминные комплексы;
препараты, которые стимулируют кровообращение в сосудах ГМ;
препараты, улучшающие проводимость нервных импульсов.

Лечение медикаментами проводится курсами – 2–3 раза в год.

Если сирингомиелия протекает стремительно и клинические симптомы выражены более чем ярко, то в таком случае показано проводить хирургическое лечение недуга. Его суть заключается в том, что врач-хирург производит установку спец. шунтов между образовавшимися сирингомиелическими полостями. После такого типа лечения пациенту необходимо будет пройти длительный курс реабилитации.

Лечение болезни проводится только в стационарных условиях и под постоянным контролем врачей. Только в таком случае оно будет эффективным. Лечение же в домашних условиях различными народными средствами недопустимо, так как может привести к развитию различных осложнений.

Прогноз

Сирингомиелия не приводит к летальному исходу. Пациенты с данным недугом длительное время сохраняют работоспособность. Часто встречают пациенты, у которых периоды обострения сменяются периодами затишья (25%). У 60% пациентов недуг протекает медленно, а у 15% и вовсе не прогрессирует.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Сирингомиелия — хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, при котором в теле спинного, а в редких случаях и продолговатого, мозга возникают полости, заполненные ликвором (спинномозговой жидкостью).

МКБ-10	G95.0, Q06.4
МКБ-9	336.0 742.53
DiseasesDB	12769
MedlinePlus	001398
OMIM	272480 186700
eMedicine	neuro/359
MeSH	D013595

На начальном этапе размер вытянутых полостей внутри позвоночника небольшой, но постепенно их диаметр увеличивается, что приводит к различным нарушениям неврологической природы. В большей степени рискуют оказаться в списке заболевших мужчины. Возникновение сирингомиелии обычно приходится на возраст 25-40 лет.

Чаще всего диагностируется сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника. Иногда недуг затрагивает нижнюю грудную и поясничную зону. Патология крайне редко приводит к преждевременной смерти, однако осложнения могут доставлять определенные неудобства и привести к инвалидности.

Классификация

Классификация сирингомиелии предлагается в нескольких вариантах.

В 2000 г. после доскональных исследований по характеру расположения полостей была предложена следующая систематизация:

Несообщающаяся центральноканальная патология, которая встречается значительно чаще остальных. Может проявиться одновременно с нарушениями проходимости позвоночного канала в субарахноидальном пространстве, а также с 1-го типа.
Экстраканальная несообщающаяся форма, которая возникает на фоне повреждения позвоночника либо нарушения кровообращения в теле спинного мозга. В зоне травмы формируется кистозное образование, впоследствии распространяющееся дальше.
Сообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, которая обычно прослеживается параллельно с и Киари 2-го типа, а также гидроцефалией.

В 1974 г. заболевание было классифицировано по системе Barnet следующим образом:

Сирингомиелия сообщающаяся, т.е. проникающая в субарахноидальное пространство позвоночника. Возникновение такой формы заболевания связано с нарушениями в зоне краниовертебрального перехода либо с заболеваниями и опухолями на основании черепа.
Посттравматическая сирингомиелия, когда непосредственно в поврежденном месте возникает полость. Увеличиваясь и развиваясь в смежных отделах позвоночника, симптомы проявляются через немалый временной промежуток, когда человек считает себя полностью оправившимся после травмы.
Болезнь, возникшая на почве спинальных арахнопатий и арахноидитов.
Кистозные образования, вызванные спинномозговыми опухолями.
Заболевание, спровоцированное образованиями неопухолевого происхождения, которые оказывают сильное давление на спинной мозг.
Идиопатическая форма сирингомиелии, при которой причины возникновения неврологической патологии неизвестны.

Причины

Сирингомиелия спинного мозга может иметь врожденную форму либо приобретенную:

Врожденное заболевание вызвано отклонением развития позвоночника и спинного мозга на эмбриональном уровне: созревание глиальных клеток, защищающих нейроны, замедляется, и некоторое их количество остается способным к росту уже после формирования центральной нервной системы.
Приобретенная сирингомиелия — результат опухолей, стеноза, перенесенных серьезных травм позвоночного столба и острых инфекций.

И в первом, и во втором случаях образуется чрезмерное количество вспомогательных клеток нервной системы (глий). Постоянный процесс их отмирания приводит к образованию пустот, устланных изнутри глиальной тканью. Этот барьер легко пропускает жидкость, так появившиеся полости заполняются ликвором, что ведет к постепенному увеличению кист в объеме. В дальнейшем полости создают давление на соседние ткани спинного мозга, вызывая боли, снижение и потерю чувствительности конечностей и туловища (зоны «куртки» и «полукуртки»).

Если говорить о причинах развития сирингомиелии, можно выделить следующие основные пункты:

врожденные пороки центральной нервной системы;
опухолевые образования в спинном и нижнем отделе головного мозга;
травмы и аномалии позвоночника;
стеноз;
патология соединения основания черепа и позвоночника;
физически тяжелая работа.

Заметим, что врачи и сейчас расходятся во мнении, какие факторы с наибольшей вероятностью вызывают данный недуг.

Клинические симптомы

На начальном этапе развития болезни человек может вовсе не замечать никаких отклонений в своем состоянии. В течение нескольких лет наличие кист в позвоночном пространстве не ощущается, так как их размеры еще не критично большие. Но постепенно, распространяясь на прилегающие участки мозгового вещества, патология начинает доставлять дискомфорт.

Вызывает сирингомиелия симптомы следующего характера:

Боль в месте поражения позвоночного столба и в любой точке тела. Особенно часто беспокоят верхние конечности и воротниковая зона, спутником недуга являются и головные боли. В состоянии покоя и сна больной может вовсе не ощущать дискомфорта, но при физической нагрузке либо при переохлаждении болевой синдром усиливается. Это может быть боль как острая, так и ноющая, постепенно приобретающая хроническую форму.
Снижение чувствительности кожных покровов, что связано с деградацией нейронов в пораженном месте. Это приводит к частичной потере температурных и болевых ощущений. У большинства больных отмечаются микротравмы на руках в виде порезов, ссадин, ожогов, полученных в связи с сенсорными нарушениями. Постепенно кожа в местах со сниженной чувствительностью покрывается нарывами, инфицированными ранами, панарициями, приобретает неестественный синюшный оттенок.
Ослабление силы в мышцах. В основном затрагиваются верхние конечности, которые связаны с верхней частью позвоночника. Данный симптом встречается практически у всех больных и проявляется на более поздних стадиях течения болезни. Возникают мышечные гипотрофии и парезы, снижаются рефлексы, отмечается общая слабость конечностей, зависящих от пораженного участка.
Вегетативно-трофические нарушения, которые проявляются у 60-70% пациентов. Сюда относят мышечную атрофию, деформацию костной ткани и суставов, искривления позвоночника разной степени. Может наблюдаться как разрастание костной ткани и суставов, что вызывает скованность движений, так и их рассасывание, которое ведет к ослаблению опорной функции скелета и переломам. Трофические расстройства кожи выражаются в нарушении терморегуляции и потоотделения, защитных функций.

Косвенно на заболевание могут указывать следующие сбои в работе организма:

со стороны сердечно-сосудистой системы — аритмия, гипотензия, тахикардия, болевой синдром;
желудочно-кишечные патологии: язва желудка или двенадцатиперстной кишки, атрофический гастрит;
нарушение работы печени;
лейкопения.

Диагноз сирингомиелия может сопутствовать врожденным либо приобретенным заболеваниям, имеющим схожие признаки. В этом случае больной может в течение длительного периода даже не догадываться о наличии еще одной проблемы в своем организме.

Сирингобульбия: признаки

Наличие полостей в продолговатом мозге носит название сирингобульбия, которая является разновидностью сирингомиелии, но отличается по характеру поражения и симптомам. В связи с тем, что страдают подъязычный, языкоглоточный и блуждающий нервы, данная патология вызывает:

онемение языка и неба, снижение сенсорных и вкусовых ощущений;
затруднение глотания, речи, дыхания;
утрата чувствительности кожи на лице;
осиплость голоса;
ухудшение слуха в случае поражения варолиева моста.

Образование кист в области продолговатого мозга в большинстве случаев сопутствует сирингомиелии других отделов позвоночника. Осложнениями сирингобульбии могут стать такие явления как атрофия тканей, расположенных на лице, паралич языка, неба и в некоторых случаях дыхания.

Диагностика

Диагностика заболевания производится на основе изучения сопутствующей симптоматики у с дальнейшим применением следующих методов:

магнито-резонансная томография — наиболее распространенный способ изучения позвоночника в связи с наличием объемной клинической картины;
электромиография, которая позволяет обнаружить нарушения проводимости нервных клеток;
рентгенография, призванная оценить состояние пострадавших суставов и костной ткани.

Важно дифференцировать сирингомиелию от схожих в проявлениях неврологических заболеваний, таких как некоторые формы склероза, опухоли в веществе спинного мозга, плечевой плексит и другие. Для подтверждения либо опровержения диагноза, кроме МРТ, дополнительно возможно назначение люмбальной пункции, миело- или спондилографии.

Лечение

При подтверждении диагноза сирингомиелия лечение назначается лечащим врачом в соответствии с ситуацией.

При слабо выраженной, медленно развивающейся или идиопатической патологии, как правило, ведется тактика наблюдения.
Лечение заболевания медикаментозными препаратами нацелено на избавление от симптомов, доставляющих дискомфорт. Снизить содержание жидкости в полостях и, соответственно, уменьшить эффект давления на соседние ткани, позволяют дегидратирующие составы, для улучшения обменных процессов в веществе мозга рекомендованы к приему нейропротекторы. Пациентов также интересует вопрос, как избавиться от резкой или тупой боли при сирингомиелии, в этом случае назначаются обезболивающие средства и ганглиоблокаторы.
Улучшить нервно-мышечное сообщение помогает назначение прозерина, иногда в сочетании с УВЧ или радоновыми ваннами. Данная процедура, однако, лишь устраняет на время неприятные признаки, никак не влияя на само течение заболевания.
Операция при сирингомиелии требуется при обнаружении пустот, блокирующих в позвоночнике подпаутинное пространство, а также при врожденном нарушении оттока спинномозговой жидкости, или ликвора, от головного мозга. Хирургическим путем можно устранить кисты, а также немного откорректировать развившиеся в результате заболевания дефекты позвоночника.
Еще один вариант хирургического вмешательства — дренирование кистозных образований, то есть удаление из полостей излишней жидкости.

Патология, диагностированная на ранней стадии, подвергается лечению с помощью радиоактивного йода или рентгеновского излучения. Рентгенотерапия позволяет подавить разрастание глиальной ткани, небольшие полости в дальнейшем не будут расти и наносить какой-либо ущерб здоровью. Особенность терапии радиоактивным йодом заключается в том, что данное вещество накапливается в глиальных клетках, а затем они изнутри подвергаются облучению, в итоге болезнь остается на начальном уровне. Единственное предостережение: перед приемом радиоактивного йода во избежания накопления его в щитовидной железе настоятельно рекомендуется принимать заранее раствор Люголя.

При обнаружении сирингомиелии лечение народными средствами может дать эффект лишь в борьбе с некоторыми симптомами, искоренить заболевание не получится. Правильнее всего при малейших подозрениях на серьезную неврологическую патологию сразу обратиться к специалистам в клинику.