Интерстициальная болезнь легких. Интерстициальное заболевание легких: описание, причины, симптомы, диагностика, классификация и лечение Диффузный интерстициальный процесс в легких

Интерстициальное заболевание лёгких — это болезнь, характеризующаяся развитием воспаления в бронхах и альвеолах, поражением лёгочных сосудов и структурным изменением интерстиция . Сопровождается выраженной дыхательной недостаточностью.

Интерстиция — это соединительная ткань, поддерживающая альвеолы. В ней находятся капилляры, в которых осуществляется газообмен между лёгкими и кровью. Воспаления, отёки или образование рубцов приводят к утолщению интерстиция. На рентгеновских снимках появляются признаки двусторонней диссеминации.

В настоящее время к интерстициальным заболеваниям лёгких относят около 200 болезней различной этиологии. Чаще всего болеют курящие мужчины зрелого и пожилого возраста.

Классификация интерстициальных заболеваний лёгких

Согласно современной классификации все интерстициальные заболевания лёгких можно разделить на:

• болезни с установленной этиологией,
• идиопатические,
• развившиеся вследствие системных патологий.

В свою очередь, заболевания с установленной природой бывают инфекционными и неинфекционными. Среди инфекционных болезней наиболее значимыми являются:

Неинфекционные болезни развиваются при воздействии на организм повреждающих профессиональных факторов или на фоне аутоиммунных процессов. Почти половина интерстициальных заболеваний имеет неустановленную природу. К ним относятся:

• неспецифическая, десквамативная, острая, лимфоидная интерстициальные пневмонии,
• острая интерстициальная пневмония,
• саркоидоз,
• альвеолярный протеиноз,
• идиопатический лёгочный гемосидероз,
• некротизирующие васкулиты,
• лёгочный лангергансоклеточный гистиоцитоз,
• синдром Гудпасчера,
• идиопатический лёгочный фиброз.

Интерстициальные заболевания лёгких возникают при ряде хронических системных патологий:

• язвенной болезни желудка и двенадцатипёрстной кишки,
• болезни Крона,
• циррозах печени,
• гепатитах,
• миастении,
• болезнях крови,
• ревматоидном артрите,
• системных васкулитах,
• почечной недостаточности,
• злокачественных опухолях.

Причины заболевания

Выделяют следующие причины возникновения воспаления в тканях лёгких:

• воздействие инфекционных агентов — вирусов, бактерий, грибков и простейших,
• приём некоторых лекарственных препаратов,
• регулярное вдыхание паров токсических веществ, газов, асбеста,
• влияние ионизирующего излучения,
• проживание в крупных промышленных центрах с загрязнённой атмосферой.

Предрасположены к болезням люди, страдающие иммунодефицитами, часто подвергающиеся физическим и умственным перегрузкам, имеющие хронические системные заболевания. Вероятность заболевания повышается при наличии врождённых патологий дыхательной системы.

Курение считается одной из причин возникновения облитерирующего бронхита и гистиоцитоза Х. Табачный дым стимулирует воспалительно-склеротические изменения в дыхательных путях, снижает их восприимчивость к инфекциям и токсическим веществам. Курение оказывает мутагенный и канцерогенный эффект — под влиянием дериватов табачного дыма увеличивается количество мутаций в эпителиальных клетках лёгких.

Стадии болезни

Интерстициальные заболевания лёгких проходят три клинических стадии:

1. Острую — воспаление распространяется на лёгочные капилляры и эпителий альвеол. В тканях развиваются отёки. Изменения на этом этапе обратимы. При отсутствии лечения заболевание переходит в хроническую форму.
2. Хроническую — на больших участках интерстициальная ткань замещается соединительной.
3. Терминальную — фиброз распространяется на почти все сосуды и альвеолы. В лёгких обнаруживается множество расширенных полостей. На конечной стадии дыхательная система не может полноценно обеспечивать кислородом организм даже в состоянии покоя. У больного выражены симптомы гипоксии.

Симптомы

Вне зависимости от причин, вызвавших заболевание, многие интерстициальные болезни имеют сходные неспецифические признаки. Как правило, они развиваются постепенно. Основными симптомами являются:

• повышение температуры до субфебрильных значений,
• общая слабость,
• снижение аппетита,
• быстрая утомляемость,
• нарушения сна,
• потеря веса.

Нарастают признаки дыхательной недостаточности. Вначале одышка появляется только во время физических нагрузок, затем по мере развития заболевания усиливается и становится постоянной. Во время дыхания слышны свистящие хрипы. Появляется кашель, сухой или с выделением небольшого количества мокроты. Во многих случаях грудная клетка больных деформируется.

На поздних стадиях интерстициальная болезнь лёгких сопровождается гипоксией. Симптомами недостатка кислорода выступают:

• головная боль,
• повышенная возбудимость,
• головокружения,
• цианоз,
• тахикардия,
• аритмия.

У людей пожилого и старческого возраста заболевание часто приводит к осложнениям со стороны сердечно-сосудистой системы.

Диагностика

При диагностике интерстициальных заболеваний врачи-пульмонологи придают большое значение анамнезу. Проводится анализ условий труда, вредных привычек, имеющихся болезней и наследственности пациента. После аускультации и осмотра назначается дополнительное обследование, которое включает:

• определение возбудителя инфекционных заболеваний методом культуральных исследований, ПЦР и ИФА,
• анализ газового состава крови,
• исследование кислотно-основного состояния крови,
• общий и биохимический анализ крови,
• общий анализ мочи.

При аускультации выслушиваются хрипы различной высоты. В крови повышается содержание лейкоцитов и ускоряется СОЭ. Анализ мочи выявляет протеинурию и цилиндрурию.

Проводится рентгенография и . На снимках рисунок органа деформируется и усиливается, прозрачность лёгочных полей снижается, появляются мелкоочаговые тени. Такие интерстициальные заболевания лёгких, как саркоидоз, гистиоцитоз Х, вторичные патологии при ревматизме, отличаются проявлениями обструкции лёгких в сочетании с рестриктивными нарушениями.

Измеряются показатели функции внешнего дыхания. При заболевании снижается растяжимость лёгких и увеличивается частота дыхания. Содержание кислорода в крови падает ниже нормы вследствие недостаточной вентиляции альвеол.

С помощью иммунологических методов определяется возбудитель болезни и проводится оценка активности иммунной системы . Проводится посев патологических микроорганизмов на питательные среды, устанавливается их чувствительность к различным препаратам.

Очень часто единственным способом установить болезнь является инвазивное исследование. Образцы тканей для определения клеточного состава лёгочной ткани берут во время бронхоскопии.

Лечение

Выбор методов лечения заболеваний интерстиций лёгких зависит от причин, вызвавших патологические изменения в дыхательных путях. При инфекциях больному назначают антибиотики, противовирусные или противогрибковые препараты. Интерстициальные пневмонии лечатся с помощью глюкокортикостероидов.

В течение первых 2-3 месяцев показан приём высоких доз гормонов . Снижение дозы до поддерживающей проводят постепенно, чтобы не спровоцировать развитие надпочечниковой недостаточности.

Для подавления лёгочного фиброза используют цитостатики:

• колхицин,
• азатиоприн,
• циклофосфамид.

На стадии обратимой бронхиальной обструкции назначают бронходилататоры. При выраженной дыхательной недостаточности применяют кислородотерапию. В случаях, когда при тяжёлом течении болезни медикаментозное лечение не оказывает эффекта, необходима трансплантация лёгкого.

Во время лечения интерстициальных заболеваний лёгких очень важно откорректировать образ жизни: отказаться от вредных привычек, ограничить физические нагрузки, избегать влияния вредных производственных факторов.

БОЛЕЗНЬ ЛЁГКИХ ДИФФУЗНАЯ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ мед.
Диффузная интерстициальная болезнь лёгких (ДИБЛ) - общий термин для группы заболеваний, характеризующихся диф-фузнрй воспалительной инфильтрацией и фиброзом мелких бронхов и альвеол.
Этяодогня
факторы риска
Ингаляция различных веществ
Минеральная пыль (силикаты, асбест)
Органическая пыль
Пары ртути
Аэрозоли
Приём ЛС (бисульфан, блеомицин, циклофосфа-itRjtl D-пенищшамин и др.)
Лучевая терапия
Рецидивирующие бактериальные или вирусные заболевания лёгких
Синдром респираторного дистресса взрослых
Новообразования
Бронхоальвеолярный р
М Лейкозы
Лимфомы
Бронхоальвеолярная дисплазия (Вильсон-1/шкипш синдром, интерстициальная мононуклеарная очаговая фиброзирующая пневмония)
Саркоидоз
Диффузные заболевания соединительной ткани
Ревматоидный артрит
СКВ
Системная склеродермия
Синдром Шёгрена
Лёгочные васкулиты
Гранулематоз Вёгенера
Синдром Чёрджа- Спросе
Синдром Гудпасчера
Амилоидам
Гемосидероз лёгких
Протеиноз лёгких альвеолярный
Гистиоцитоз
Наследственные заболевания
Нейрофиброматоз
Болезнь Ммана-Пика
Болезнь Гоше
ХПН
Заболевания печени
Хронический активный гепатит
Первичный билиарный цирроз
Заболевания кишечника
Неспецифический язвенный колит
Болезнь Крона
Болезнь Уйппла
Реакция трансплантат против хозяина
Лево-желудочковая сердечная недостаточность
Идиопатический интерстициальный фиброз, или криптогенный фиброзирующий альвеолит (з6% случаев фиброза лёгких), - хроническое прогрессирующее наследственное заболевание с диффузной воспалительной инфильтрацией альвеол и повышенным риском развития рака лёгкого. Генетические аспекты
Синдром Хаммана-Рича (178500, R). Лабораторно: повышение содержания коллагеназы в нижних отделах дыхательного тракта, повышение концентрации у-глобулинов, гипер-пррдукция тромбоцитарного В-фактора роста
Дисплазия лёгочная фиброкистозная (*135000, R) клинико-лабораторно идентична болезни Хаммана-Рича
Семейный интерстициальный десквамативный пневмонит (болезнь пролиферации пневмоцитов 2 типа, 263000, р), раннее начало, смерть до трёх лет
Болезнь лёгкого кистозная (219600, р) характеризуется рекуррентными инфекциями дыхательного тракта и спонтанным неонатальным пневмотораксом.

Патогенез

Острая стадия. Поражение капилляров и клеток альвеолярного эпителия с интерстициальным и внутриальвеолярным отёкши последующим формированием гиалиновых мембран. Возможны как полное обратное развитие, так и прогрессирование до острой интерстициальной пневмонии
Хроническая стадия. Процесс прогрессирует до обширного повреждения лёгкого и отложения коллагена (распространённый фиброз). Гипертрофия гладкой мускулатуры и глубокие разрывы альвеолярных пространств, выстланных атипичными (кубическими) клетками
Терминальная стадия. Лёгочная ткань приобретает характерный вид пчелиных сот. Фиброзная ткань полностью замещает альвеолярную и капиллярную сеть с образованием расширенных полостей.

Патоморфология

Выраженный фиброз мелких бронхов и альвеол
Скопление фибробластов, воспалительных клеточных элементов (преимущественно лимфоцитов и плазматических клеток) и коллагеновых волокон в просвете мелких бронхов и альвеол
Прорастание терминальных и респираторных бронхиол, а также альвеол грануляционной тканью приводит к развитию фиброза лёгких. Патоморфологическая классификация
Простой интерстициальный фиброз
Десквамативный интерстициальный фиброз
Лимфоцитарный интерстициальный фиброз
Гигантоклеточный интерстициальный фиброз
Облитерирующий бронхиолит с пневмонией.

Клиническая картина

Лихорадка
Одышка и сухой кашель
Снижение массы тела, утомляемость, общее недомогание
Данные объективного исследования
Тахипноэ
Деформация пальцев рук в виде барабанных палочек (при длительном течении заболевания)
Инспираторные сухие трескучие хрипы (обычно в базальных отделах лёгких)
При тяжёлых формах - признаки правожелудочковой недостаточности.

Лабораторные исследования

Лейкоцитоз
Умеренное повышение СОЭ
Отрицательные результаты серологических тестов с Аг микоплазм, коксиелл, легионелл, риккетсий, грибов
Отрицательные результаты вирусологических исследований.

Специальные исследования

Биопсия лёгкого (открытая или трансторакальная) - метод выбора при проведении дифференциальной диагностики
Исследование ФВД - рестриктивный, обструктивный или смешанный тип нарушений
Фибробронхоскопия позволяет провести дифференциальный диагноз с неопластическими процессами в лёгких
ЭКГ - гипертрофия правых отделов сердца при развитии лёгочной гипертензии
Рентгенография органов грудной клетки (минимальные изменения на фоне выраженной клинической симптоматики)
Мелкоочаговая инфильтрация в средних или нижних долях лёгких
На поздних стадиях - картина сотового лёгкого
Бронхоальвеолярный лаваж
преобладание нейтрофилов в лаважной жидкости.

Лечение:

Глюкокортикоиды
Преднизолон по 60 мг/сут в течение 1-3 мес, затем постепенное снижение дозы до 20 мг/сут в течение нескольких недель (в дальнейшем препарат в этой же дозе можно давать в качестве поддерживающей терапии) во избежание острой надпочечниковой недостаточности. Продолжительность лечения - не менее 1 года
Противопоказания: , язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки

Меры предосторожности

: ежегодная постановка пробы Манту, ежемесячно - анализ крови, каждые 3-6 мес - ФЭГДС
Цитостатики (циклофосфамид [циклофосфан], хлорамбуцил [хлорбутин]) - только при неэффективности стероидной терапии
Бронходилататоры (адреномиметики ингаляционно или внутрь, эуфиллин) целесообразны только на стадии обратимой бронхиальной обструкции
Заместительная оксигенотерапия показана при р02 менее 50-55 мм рт.ст.

Лечение

основного заболевания.

Осложнения

Бронхоэктазы
Пневмосклероз
Аритмии
Острое нарушение мозгового кровообращения
ИМ. Возрастные особенности
Дети - развитие интерстициальной мононуклеарной очаговой фиброзирующей пневмонии вследствие недоразвития эластических элементов лёгкого
Длительное течение, постоянный кашель, стридор
Частое формирование бронхоэктазов
Пожилые - люди старше 70 лет болеют крайне редко.
См. также , Гистиоцитоз лёгких (п 1), Гемосидероз лёгких (п 1), Синдром респираторного дистресса взрослых Сокращение. ДИБЛ - диффузная интерстициальная болезнь лёгких

МКБ

J84.1 Другие интерстициальные лёгочные болезни с уплотнением и фиброзом

МШ

135000 Дисплазия лёгочная фиброкистозная
178500 Синдром Хаммана-Рйча
219600 Болезнь лёгкого кистозная
263000 Семейный интерстициальный десквамативный пневмонит

Литература

Hamman L, Rich AR: Acute diffuse interstitial fibrosis of the lungs. Bull. Johns Hopkins Hasp. 74: 177-212, 1944

Справочник по болезням . 2012 .

Смотреть что такое "БОЛЕЗНЬ ЛЁГКИХ ДИФФУЗНАЯ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ" в других словарях:

Эмфизема лёгких - I Эмфизема лёгких патологическое состояние легочной ткани, характеризующееся повышенным содержанием в ней воздуха. Различают везикулярную (истинную) и прочие формы Э. л. (интерстициальную; викарную, старческую, врожденную локализованную Э. л.,… … Медицинская энциклопедия - мед. Инородные тела дыхательных путей патология детского возраста. Частота у детей 80 97% случаев аспирации инородных тел. В 60 93% случаев возраст детей <5 лет. Инородные тела гортани 13% случаев, трахеи 22%, бронхов 65%. Инородное тело чаще… … Справочник по болезням

Лёгкие - I Легкие (pulmones) парный орган, расположенный в грудной полости, осуществляющий газообмен между вдыхаемым воздухом и кровью. Основной функцией Л. является дыхательная (см. Дыхание). Необходимыми компонентами для ее реализации служат вентиляция… … Медицинская энциклопедия

Альвеоли́ты - (alveolitis; единственное число; лат. alveolus лунка, ячейка + itis) группа диффузных воспалительных процессов в респираторном отделе легкого с тенденцией к формированию фиброза интерстициальной ткани. А. может быть самостоятельным заболеванием… … Медицинская энциклопедия

Интерстициальные болезни легких — группа заболеваний легких, включающая нарушение структуры и воспаление соединительной ткани органа. Интерстиций является плотным каркасом для альвеол и бронхиол, через который проходят мелкие капилляры и выполняют функцию обмена кислорода и углекислого газа.

Причины и механизм развития

Большинство патологий возникает по непонятным причинам, поэтому их относят в группу с неясной этиологией. В основе развития остальных болезней лежит следующий ряд факторов:

• Инфекция. Патогенная микрофлора либо напрямую, либо благодаря выделяемым токсинам разрушает клетки и вызывает воспаление.

Химические вещества. Делятся на две подгруппы:

• Наследственность. У человека существует генетическая предрасположенность к ИЗЛ, если ими болели ближайшие родственники.
• Курение. Во вдыхаемом дыме от сигарет высокая концентрация продуктов сгорания, раздражающих стенки дыхательных путей.
• Экология. Загазованность воздуха и мелкие частицы пыли вместе с вдохом оседают на слизистой оболочке.
• Радиация. Доказано негативное влияние радиоактивных излучений на соединительную ткань органов, на легкие в частности.
• Аллергия. Гиперчувствительность к тем или иным аллергенам приводит к хроническому воспалению.
• Сопутствующие аутоиммунные заболевания соединительной ткани других систем. Процесс постепенно приобретает генерализованный характер.

Повреждение интерстициальной ткани легких мультифакторное. При хроническом воспалении альвеолы и бронхиолы инфильтрируются лимфоцитами, нейтрофилы, макрофагами, при аллергических патологиях присоединяются иммуноглобулины Е и тучные клетки.

Нейтрофилы выделяют в окружающую среду свободные кислородные радикалы, остальные клетки выбрасывают высокую концентрацию ферментов, медиаторов воспаления в виде интерлейкинов, гистамина, кининов и так далее.

Все в совокупности разрушающе действует не только на чужеродный агент, но и на собственные клетки организма.

В итоге развивается фиброз, рубцевание, а также отложение патологических биохимических соединений — гемосидерина, амилоида. Происходят изменения альвеол, кислород не может проходить через их стенку, как и не способен проникать из крови углекислый газ.

Нарастает вентиляционная и дыхательная недостаточность, меняется буферная емкость крови, нарушаются главные процессы метаболизма, направленные на окисление питательных веществ (углеводов, жиров) и энергообеспечение клеток.

Классификация и симптомы

Классификация делит интерстициальные заболевания легких, в зависимости от этиологии на патологии, на ИЗЛ с установленной причиной и неизвестной.

К первой группе относят:




В идиопатических выделяют:

• фиброзирующий альвеолит;
• легочные васкулиты;
• саркоидоз;
• гемосидероз;
• гистиоцитоз;
• альвеолярный протеиноз.

Отечественная классификация немного отличается, она все интерстициальные болезни легких разделяет на пять больших частей:

Международная классификация болезней десятого пересмотра (МКБ-10) не предусматривает определенной главы, посвященной данным патологиям, поэтому общепринятого деления нет.

Клиническая картина базируется на респираторных поражениях и едина для всех типов ИЗЛ. Главными симптомами поражения легких являются:

• лихорадка с повышением показателей температуры тела до 39.0°С;
• повышенная утомляемость и хроническая усталость,
• головные боли,
• слабость и недомогание.

Пациента беспокоит непродуктивный кашель со скудным отхождением слизистой или гнойной мокроты.

Реже встречаются дискомфорт, боли в грудной клетке и кровохарканье. Постепенно нарастает одышка, сначала при обычной физической нагрузке, далее в состоянии покоя.

Для улучшения вентиляции легких, улучшения вдоха и выдоха пациент принимает вынужденное положение полусидя с откинутыми назад руками и вытянутыми ногами.

Нарастающая дыхательная недостаточность отрицательно сказывается на работе сердца и сосудов. Поэтому интерстициальные болезни легких могут сопровождаться аритмиями, учащением частоты сердечного ритма, увеличением легочного и артериального давления. Атипичным признаком становится потеря веса.

Диагностика

Внешне меняется форма грудной клетки на бочкообразную, сглаживаются межреберные промежутки. Цвет приобретает серый или синюшный оттенок. Пальцы похожи на барабанные палочки, ногти в виде «часовых стекол».

При аускультации легких выслушиваются крипитирующие свистящие хрипы, ослабление дыхания, реже — шум трения плевры. В нижних отделах при перкуссии ясный легочный звук меняется на притупление.

Лабораторная диагностика крови показывает:

При аллергической этиологии увеличено число эозинофилов, интерлейкинов и иммуноглобулина Е.

Дополнительно проводится анализ газового состава, серологическое исследование на содержание антител к возбудителям (микоплазме, риккетсиям и другим) в сыворотке крови.

Микро- и макроскопически изучается мокрота больного, оценивается ее цвет, запах, объем, консистенция, наличие зерен, спиралей и кристаллов, эластических и коллагеновых волокон. Проводится посев на питательную среду с целью обнаружения возможного возбудителя и его чувствительности к антибактериальным средствам.

Спирография, как функциональный тест, позволяет определить объемы и емкости легких.

Традиционным инструментальным методом является рентгенография. Интерстициальные заболевания легких дают картину «сотового легкого», то есть видно кистообразные образования. На ранних стадиях определяются ацинарные тенеобразования, распространенные по всему периметру органа. Более точные методы визуализации — компьютерная и магниторезонансная томография.

Так как патологический процесс на более поздних сроках включает изменения не только в легких, но и в сердечной мышце, важно направить больного на электрокардиограмму, ультразвуковое исследование, оценить размеры органа на рентгенограмме грудной клетки.

В некоторых случаях важно провести бронхоскопию с биопсией тканей для исключения развития доброкачественных и злокачественных новообразований.

Терапия, прогноз и профилактика

Терапия включает применение антибиотиков, направленных на уничтожение бактерии и грибка, ставшего пусковым механизмом. Так как путем микробиологического изучения, возбудитель определяется лишь через семь дней, поначалу выписывается антибактериальное средство широкого спектра действия. Лучший эффект достигается сочетанием двух медикаментов.

Лучшее противовоспалительное средство при отсутствии противопоказаний — глюкокортикостероиды в виде таблеток или аэрозолей.

Для стимуляции иммунитета и повышения собственных защитных сил назначается интерферон, витаминные комплексы, а также лекарственные средства на основе эхинацеи.

Интерстициальные болезни легких либо осложняются ростом опухоли, либо сами являются его последствием, поэтому нужно применять цитостатики для замедления ее развития. Бронходилататоры и оксигенотерапия улучшают газообмен и насыщение крови кислородом.

Из физиотерапии предпочтителен электрофорез с солями минералов или обезболивающим средством, лечебные ванны с эфирными маслами, УВЧ, ингаляция с медикаментами, циркулярный душ, массаж, влажные обертывания и ионофорез.

Болезнь легких имеет целый комплекс осложнений, к ним относятся:

• нарушение мозгового кровообращения;
• аритмии;
• ишемия или инфаркт миокарда;
• гипоксия;
• ацидоз;
• присоединение вторичной инфекции;
• абсцессы легкого;
• сепсис и инфекционный эндокардит;
• хроническая легочная и сердечная недостаточность.

Прогноз зависит от своевременного диагностирования и терапии. Процесс практически необратим. Продолжительность жизни при подобной патологии колеблется от одного года до десяти-пятнадцати лет.

Специфической профилактикой выступает вакцинация от тех или иных возбудителей воспаления, например, вируса острой респираторной вирусной инфекции, пневмококка.

Неспецифическими методами становятся правильное питание с достаточным содержанием питательных веществ и микроэлементов, отказ от вредных привычек, а именно от курения, соблюдение правил работы на производстве и применение индивидуальных средств защиты дыхательных путей.

Интерстициальные болезни легких редко возникают при своевременном лечении инфекционных болезней, обращении к врачу, контроле реакции на различные вещества с целью определения возможной аллергии.

Интерстициальные заболевания лёгких : это очень широкая группа заболеваний, которая включает себя множество патологий различной этиологии с проявлениями в виде диффузных изменений легочной паренхимы. Эта тема довольно сложна для восприятия и усвоения, и вызывает определённые трудности в диагностике у большинства врачей медицинской визуализации. В представленном материале я постараюсь обьяснить некоторые основы и общие положения при лучевой диагностике интерстициальный заболеваний лёгких. Учитывая что основным методом диагностики этих состояний является КТ (HRCT - КТ с алгоритмом реконструкции высокого разрешения ), для адекватной оценки исследования при подозрении на интерстициальные заболевания лёгких, необходимо правильно выполненное КТ исследование, с толщиной среза 0.6 - 1.25 мм с алгоритмом реконструкции высокой разрешимостью.

Анатомия:
Я не буду заострять внимание на нормальной анатомии легочного интерстиция, эта тема неплохо освещена в интернете и в различной литературе. Но хочу подчеркнуть, что знание этой анатомии является основным фактором понимания и интерпретации патологических проявлений при диффузных интерстициальных заболеваниях лёгких.
Привожу несколько схематических иллюстрации по анатомии, позаимствованных из:

1. J. A. Verschakelen · W. De Wever
Computed Tomography of the Lung

A. Анатомическая организация бронхиального дерева

B. Анатомическая организация сосудистого русла

C.Анатомическая организация лимфатического русла

D. Анатомическая организация интерстиция и вторичной легочной дольки

E. Анатомическая организация легочного интерстиция

1.Peripheral connective tissue: Периферический интерстиций = междольковая соединительная ткань

2.Axial connective tissue : Аксиальный интерстиций = перибронховаскулярная соединительная ткань

3.Parenchymal connective tissue: Паренхиматозный интерстиций = внутридольковая соединительная ткань

F. Анатомическая организация вторичной легочной дольки:

1.interlobular septa: междольковая перегородка
2.intralobular/centrilobular region: внутридольковая зона
3.lobular parenchyma: паренхима

Подход к интерпретации КТ при ДИЗЛ
Интерпретация результатов КТ визуализации при ДИЗЛ базируется на 3х основных положениях:

1.анамнез и клиническая презентация - как правило, большинство пациентов обращаются с жалобами на одышку, клинический осмотр выявляет сухие хрипы, нарушение газового обмена в лёгких (гипоксемия)
2.патологические признаки - ПАТТЕРН (pattern) - этот английский термин является наиболее распространённым и общепринятым при описании патологических изменений при ДИЗЛ, я не смог найти точного русского перевода этого термина, но полагаю что все понимаю его значение - шаблон, определённый набор признаков.
3.распространение патологических признаков - большинство ДИЗЛ имеет более менее характерное распространение признаков, например для идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) это нижние отделы лёгких, для саркоидоза - верхние отделы и т.д. Подробнее этот топик будет освящён далее.

Классификация диффузных интерстициальных (паренхиматозных) заболеваний лёгких:

(Thoracic Radiology Mosby/Elsevier 2010; Theresa McLoud & Phillip M. Boiselle; Charpter 7 Interstitial lung disease p. 181)

Б.Заболевания соединительной ткани и нарушения иммунной системы
-системный склероз
-красная волчанка (Lupus erythematosus)
-ревматоидные заболевания
-дерматомиозит
-анкилозирующий спондилит
-реактивные пневмопатии на определённые лекарственные препараты (пр. амиодарон)
-гранулематоз Вегенера
-синдром Гудпасчера

В.Пневмокониозы
-аллергический альвеолит (allergic alveolitis)
-силикоз
-пневмокониоз шахтеров/антракоз (coal-worker pneumoconiosis)
-асбестоз
-бериллиоз

Г.Идиопатические интерстициальные пневмонии:
(ИЛФ)
(НИП)
-десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП)
-лимфацитарная интерстициальная пневмония (ЛИП)
-респираторный бронхиолит с интерстициальным поражением лёгких
-организующая пневмония (ОП)
-лучевой пневмонит (ЛП)
-пневмониты при нейрофиброматозах

Д.Саркоидоз

Е.Другие специфические заболевания:
-гистиоцитоз Х
-лимфангиолейомиоматоз
-болезнь Гошера
-легочной альвеолярный микролитиаз
-альвеолярный протеиноз
-амиолидоз

Ж.Неоплазии
-метастазы, лимфангический карциноматоз
-бронхоальвеолярная карцинома
-лейкозы
-лимфома

З.Сердечно-сосудистая патология
-отёк лёгких
-гемосидероз
-застойная пневмопатия

И.Сосудистые нарушения
-артериолит
-венозная окклюзия
-жировая эмболия
-тромбоэболия и идиопатическая легочная гипертензия

Классификация диффузных паренхиматозных заболеваний лёгких :

(American Thoracic Society & European Respiratory Society 2002)

1.Diffuse parenchymal lung disease DPLD of known cause (drug induced, connective tissues disease

2.Idiopathic interstitial pneumonia IIP

-Idiopathic pulmonary fibrosis IPF

-Idiopathic interstitial pneumonias other than IPF

#Desquamatic interstitial pneumonia DIP

#Acute interstitial pneumonia AIP

#Non-specific interstitial pneumonia NSIP

#Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease RBILD

#Cryprogenic orginizing pneumonia COP

#Lymphocytic interstitial pneumonia LIP

3.Granulomatus DPLD - such as sarcoidosis

4.Other forms of DPLD - such as histiocytosis X and lymphangiomiomatosis

Патологическая презентация, Патерны:

Всё разнообразие патологических признаков при ДИЗЛ, можно представить набором из нескольких патернов:

1.Узелковый или ретикулярный патерн (мелкие округлые узелки) - nodular or reticular pattern
2.Линейный патерн (тонкие линейные плотности, неправильные линии, сетчатые линейные плотности) - linear pattern
3.Кистозный патерн (кисты) - cystic pattern
4.Плотности по типу матового стекла - ground glass opacities GGO
5.Альвеолярная консолидация alveolar/parenchymal consolidation

1.Узелковый или ретикулярный патерн (мелкие округлые узелки) - nodular or reticular pattern

Представлен мелкими узелками, от 1 до 10 мм в диаметре. Различают интерстициальные (перилимфатические)
и ацинарные (или альвеолярные/центральные внутридольковые) узелки. А также комбинация этих двух типов.

Интерстициальные узелки: хорошо очерченные мелкие узелковые плотности, которые располагаются в аксиальном интерстиции перибронховаскулярно, в интерлобулярных (междольковых) перегородках, по ходу плевральных листков и в центральных зонах легочной дольки. Такая локализация узелков по ходу утолщённого аксиального интерстиция, даёт ретикулярный паттерн (в виде чёток).

Классический пример интерстициальных узелков - саркоидоз:

Ацинарные узелки: узелки нечёткой плотности, размерами от 6 до 10 мм, зачастую ассоциирующиеся с альвеолярной консолидацией, располагающиеся вокруг периферийных и терминальных бронхиол, в центре легочной дольки. Выявляются при лобулярных пневмониях, эндбронхиальном распространении инфекции (в частности туберкулёза) -признак дерева в почках tree-in-bud - и бронхоальвеолярной карциноме.

Aцинарные узелки:

2.Линейный патерн (тонкие линейные плотности, неправильные линии, сетчатые линейные плотности)

Возникает в результате утолщения интерстиция, в результате отложения клеток, скопления жидкости или фиброзных изменений. По распространению выделяют:
-утолщение аксиального интерстиция (перибронховаскулярные тяжи)
(интерлобулярные септы)
-утолщение внутридолькового интерстиция (интралобулярные линии)
-признак "пчелиных сот" (honeycombing)
-Субплевральные линии (sub-pleural lines)
-Центридольковые точки/звёздочки (centrilobular abnormalities)

#Утолщение аксиального интерстиция (перибронховаскулярные тяжи): встречается при многих заболеваниях, например лимфангическом карциноматозе, легочном фиброзе, саркоидозе. Определяется утолщение стенок бронхов и расширением легочных сосудов. Утолщение может быть правильной формы или иррегулярным (узелковым).

Утолщение аксиального интерстиция при лимфангическом карциноматозе:

#Утолщение междольковых перегородок (интерлобулярные септы): определяются в периферийных отделах лёгких, как прямые линии длинной до 1-2 см, имеют направление хода перпендикулярно париетальной плевре. В центральных отделах лёгких, утолщённые септы как бы отграничивают вторичные легочные дольки, образовывая как бы полигональный "каркас" вокруг дольки диаметром 1-2,5 см. В центре такой дольки можно увидеть "точку", которая представляет собой веточку легочной артерии в поперечном сечении. В некоторых случаях, выявляются линии длиннее 2,5 см, отграничивающие более одной дольки, такие линии называются как: длинные линии или паренхиматозные тяжи (parenchymal bands, long septal lines).

Утолщение междольковых перегородок (интерлобулярные септы, septal lines):

Паренхиматозные тяжи (parenchymal bands):

#Утолщение внутридолькового интерстиция (интралобулярные линии) и центридольковые точки/звёздочки (centrilobular abnormalities): если выражаться просто, это увеличение центральной точки (соответствует внутридольковому интерстицию вокруг веточки легочной артерии) легочной дольки. При утолщение внутридолькового интерстиция, зачастую удаётся визуализировать срез внутридольковой центральной бронхиолы, в виде маленького кольца в центре дольки. Вовлечение в патологический процесс интерстициальной ткани вокруг внутридольковой веточки легочной артерии и центральной бронхиолы, определяется как тонкие линейные плотности в виде "звёздочек" или лучей.

Утолщение внутридолькового интерстиция (интралобулярные линии) и центридольковые точки/звёздочки (centrilobular abnormalities):

#Субплевральные линии (sub-pleural lines): линейные плотности располагающиеся в пределах 1 см от париетальной плевры, и имеющие направление хода параллельно оной. Были описаны при асбестозах. Могут наблюдаться и в норме в базально-задних отделах, интерпретируются как мелкие ателектазы за счёт предлежания.

Субплевральные линии (sub-pleural lines):

#Признак "пчелиные соты" (honeycombing): это сочетание мелких полостей (< 1 см) образующих при разрушении альвеол, в сочетании с отграничивающими фиброзными интерстициальными тяжами. Классический пример - легочной фиброз:

3.Кистозный патерн (кисты) - cystic pattern: образование полостей в легочной ткани.

Включает в себя:

1.признак пчелиных сот honeycombing (см. выше)

2.тракционные бронхоэктазы tractional bronchiectasies

3.кисты лёгких pulmonary cysts

4.узелки с распадом cavitary nodules

#Tракционные бронхоэктазы: определяются при выраженных фиброзных изменениях лёгких с нарушением легочной архитектоники. Когда за счёт формирования фиброзной ткани и разрушения легочных альвеол, что ведёт к уменьшению объёма дольку и тракции (подтягиванию) стенок бронхиол и бронхов, и формированию иррегулярных расширений просвета бронхиальных структур в зоне поражения.

#Kисты лёгких: этот термин в КТ (HRCT) соответствует воздушной округлой тонкостенной полости (толщина стенки < 2 мм), с хорошо отграниченными стенками, с размером около 1 см. в диаметре или немного больше. Их отличие от "пчелиных сот" заключается в тонкой ровной стенке и отсутствию явных признаков фиброза. Отличие от эмфизематозной буллы - толщина стенки у булл менее 1 мм, размеры зачастую более 1 см, наличие признаков эмфиземы.
Типичный пример патологии при которой основным патерном являются кисты - л имфангиолейомиоматоз :

#Узлы с распадом: полости с толстой неровной стенкой. Как видно из названия, изначально это узелковой образование в лёгком, в котором происходит распад и как следствие образуется полость. Типичным примером является гистиоцитоз Х, септическая эмболическая пневмония, гранулематоз Вегенера.

4.Плотности по типу матового стекла (Ground Glass Opacities GGO):

Этот признак встречается при очень многих заболеваниях лёгких, и не является сам по себе особо специфичным. Субстрат патерна - заполнение альвеол жидкостью с образованием пеноподобной субстанции. На КТ, плотности по типу матового стекла определяются как нежные альвеолярные плотности, на фоне которых сохраняется визуализация сосудов лёгких, в отличие от консолидации, про которой сосудистая архитектура не визуализируется. При выполнении диагностической биопсии лёгкого, надо стараться брать биопсию как раз из зоны матового стекла, так как этот признак как правило отражает активный процесс.

Плотности по типу матового стекла при альвеолярном кровоизлиянии

Плотности по типу матового стекла при альвеолярном протеинозе (в сочетании с утолщённым междольковым интерстицием)

Плотности по типу матового стекла при пост-лучевом пневмоните

Плотности по типу матового стекла при пневмоцистной пневмонии

5.Признак альвеолярной консолидации (alveolar consolidation):

Этот признак знаком всем рентгенологам, подразумевает повышение плотности и полную облитерацию воздушных альвеолярных пространств лёгких, на фоне которых не визуализируются сосудистые структуры. На фоне альвеолярной консолидации зачастую определяется признак воздушной бронхограммы. Данный признак так же не обладает сам по себе высокой специфичностью, и встречается при широком спектре патологии лёгких.

Схематическое сравнение плотности по типу матового стекла и альвеолярной консолидации:

Альвеолярная консолидация при пневмонии:

Альвеолярная консолидации при бронхиолоальвеолярном раке:

Итак, после разбора всех патологических признаков (патернов) встречающихся при визуализации ДИЗЛ (и не только), коллеги лучевые диагносты в праве задать вопрос: и как всем этим набором пользоваться в диагностике? Ответ на такой вопрос невозможно дать в рамках одной статьи или одной публикации. Сложность диагностики диффузных паренхиматозных заболеваний лёгких, как раз и заключается в полиморфности и динамичности патернов, и случается что по одному проведённому КТ исследованию невозможно точно выставить диагноз. Наша задача, как врачей лучевой диагностики, заключается в том, что бы на основании наших знаний анатомии и патологических проявлений ДИЗЛ, уметь определить и обозначить группу заболеваний лёгких, при которых набор визуализируемых признаков, является наиболее характерным. Это определение основывается на знании нормальной анатомии легочной паренхимы, патологических признаков (патернов), особенности поражения различных отделов лёгких при разных заболеваниях (принцип зональности) и владение правильной техникой проведения исследования.

Характерные патерны:

1.Узелковый и ретикулярный патерн:
-силикоз
-пневмокониоз/антракоз
-гистиоцитоз Х
-лимфангический карциноматоз
-саркоидоз
-альвеолярный микролитиаз

2.Линейный патерн:
-идиопатический легочной фиброз
-неспецифическая интерстициальная пневмония
-саркоидоз
-пост-лучевой пневмонит
-фиброз лёгких при коллагенозах
-асбестоз
-реактивные пневмониты на определённые лекарственные препараты
-лимфангический карциноматоз

3.Кистозный патерн:
-идиопатический легочной фиброз (пчелиные соты) - этот патерн является сочетанием линейных плотностей и образованием кистозных полостей
-лимфангиолейомиоматоз
-гистиоцитоз Х
-лимфоцитарная интерстициальная пневмония

4.Плотности по типу матового стекла:
-аллергический пневмонит (hypersensitivity pneumonitis)
-острый интерстициальный пневмонит
-десквамативный интерстициальный пневмонит
-альвеолярный протеиноз (в сочетании с утолщением междолькового интерстиция)
-идиопатический легочной фиброз
-альвеолярное кровоизлияние

5.Патерн альвеолярной консолидации:
-криптогенная организующая пневмония
-хроническая эозинофильная пневмония
-бронхиолоальвеолярный рак
-лимфома
-альвеолярный протеиноз
-васкулит
-легочной кровоизлияние
-интерстициальный отёк (легочное сердце)

ДИЗЛ по преимущественной локализации:

#Поражение преимущественно верхних отделов
-силикоз
-пневмокониоз/антракоз
-саркоидоз
-анкилозирующий спондилит
-гистицитоз Х

#Поражение преимущественно нижних отделов
-хронические интерстициальные пневмонии
-идиопатический легочной фиброз
-асбестоз
-фиброз при коллагенозах

#Поражение преимущественно центральных отделов
-отёк лёгких
-альвеолярный протеиноз
-саркома Капоши
-лимфома

#Поражения преимущественно периферических отделов
-хронические интерстициальные пневмониты/идиопатический легочной фиброз
-организующая пневмония
-хроническая эозинофильная пневмония

Сочетание ДИЗЛ с патологией плевры:

#Пневмоторакс
-лимфангиолейомиоматоз
-гистиоцитоз Х
-терминальная стадия легочного фиброза при патерне "пчелиные соты"

#Плевральный выпот:
-лимфангиолейомиоматоз (хилоторакс - жидкость с низкой плотностью)
-коллагенозы
-лимфангический карциноматоз
-отёк лёгких

#Утолщение плевры
-асбестоз (диффузное или сегментарное plaques)
-коллагенозы

Сочетание ДИЗЛ с лимфаденопатией:

#Определяющаяся на стандартных рентгенограммах
-силикоз
-саркоидоз
-лимфома
-лимфангический карциноматоз

#Определяющаяся на КТ
-идиопатический легочной фиброз
-неспецифическая интерстициальная пневмония
-аллергический пневмонит
-коллагенозы
-лимфангиолейомиоматоз

Объёмы легких при ДИЗЛ:

#Уменьшение объёма
-идиопатический легочной фиброз/интерстициальные пневмониты
-неспецифический интерстициальный пневмонит
-асбестоз
-коллагеноз

#Нормальный объём
-саркоидоз
-гистиоцитоз

#Увеличение объёма
-лимфангиолейомиоматоз

Краткое описание некоторых наиболее распространённых ДИЗЛ:

#Саркоидоз: заболевание неизвестной этиологии, чаще всего болеют люди среднего возраста (20-40 лет), 50% случаев протекает асимптоматично. В крови отмечается повышение ангиотензин конвертирующего фермента. Морфологический субстрат - неказеозная гранулёма.
Лучевая диагностика:
> Стандартная рентгенограмма
-симметричная лимфаденопатия
-узелковый и ретикулярный патерн
-поражение преимущественно верхних отделов
-признаки фиброза в верхних долях, ретракция корней
> КТ (HRCT)
-утолщение аксиального интерстиция
-перилимфатические узелки, признак "чёток" (узелковое утолщение интерстиция)
-поражение по ходу междолевой плевры, междольковых перегородок, суб-плевральных зон
-ретикулярный патерн
-фиброзные изменения в верхних отделах с тракционными бронхоэктазами

#Лимфангический карциноматоз (карциноматозный лимфангит): наиболее частый первичный источник толстый кишечник, лёгкие, молочная железа, желудок.
Лучевая диагностика:
-ретикулярный и узелковый патерн
-лимфаденопатия
-плевральный выпот
>КТ (HRCT)
-узелковое утолщение аксиального интерстиция
-утолщение междольковых перегородок
-узелковое утолщение междолевой плевры
-не нарушенная архитектура легких

#Идиопатический легочной фиброз (idiopatic pulmonary fibrosis IPF): возрастная группа от 40 до 60 лет, проявляется одышкой, сухим кашлем.
Лучевая диагностика:
-линейный патерн
-поражение нижних отделов
-признак "пчелиные соты"
-уменьшение объёма лёгких
>КТ (HRCT)
-утолщение междольковых перегородок
-внутридольковые интерстициальные изменения (линейные утолщения, "звёздочки")
-"пчелиные соты"
-бронхоэктазы
-тракционные бронхоэктазы
-преимущественно периферическое и суб-плевральное распространение

#Неспецифический интерстициальный пневмонит: встречается в средней возрастной группе (50 лет), женщины болеют чаще мужчин. Клинически проявляется сухим кашлем, одышкой.
Лучевая диагностика:
-линейные затемнения
-нижние отделы
-уменьшение объёма лёгких
-редко встречаются "пчелиные соты"
>КТ (HRCT)
-ретикулярный патерн
-тракционные бронхоэктазы
-поражение периферических отделов, как правило плевра не изменена

#Острая интерстициальная пневмония: заболевают люди среднего возраста (в среднем 50 лет), женщины болеют чаще чем мужчины. Клинически проявляется прогрессирующей одышкой, похоже на клинику гриппа, высокий процент летального исхода.
Лучевая диагностика:
-двухсторонние диффузные консолидации
>КТ (HRCT)
-Острая фаза: диффузные плотности по типу матового стекла с участками консолидации
-Фаза организации: тракционные бронхоэктазы, нарушение архитектуры легочной ткани

#Десквамативная интерстициальная пневмония: болеют преимущественно курильщики, очень редко не-курящие, средний возраст 40-50 лет, чаще заболевают женщины (2 к одному). Клинические проявления: прогрессирующая одышка и кашель. Прогноз лучше чем при острой интерстициальной пневмонии, поддаётся лечению стероидами при условии отказа от курения.
Лучевая диагностика:
-поражение преимущественно локализовано в нижних отделах
-нежные затемнения по типу матового стекла
>КТ (HRCT)
-поражение нижних отделов
-плотности по типу матового стекла
-ретикулярный патерн

#Лимфангиолейомиоматоз: заболевают молодые женщины детородного возраста, ассоциируется с туберозным склерозом (болезнь Буневиля). характерно образование хилоторакса, пневмоторакса, кровохарканье.
Лучевая диагностика:
-линейный патерн
-тонкостенные кисты
-нормальный или увеличенный объём лёгких
>КТ (HRCT)
-тонкостенные кисты
-диффузное поражение

#Гистиоцитоз Х: заболевают молодые люди, часто курильщики.
Лучевая диагностика:
-ретикулоузелковый патерн
-поражение верхних отделов
-пневмоторакс
-кисты
>КТ (HRCT)
-тонкостенные кисты
-узелки, могут быть с образованием полостей
-преимущественное поражение верхних отделов

#Альвеолярный протеиноз: этиология неизвестна, мужчины болеют чаще чем женщины, средний возраст: 30-50 лет.
Лучевая диагностика:
-участки консолидации и плотности по типу матового стекла

6.High-Resolution CT of the Lung ( Lippincott Williams & Wilkins; Fourth edition November 14, 2008) R.Webb N.Muller

P.S. Надеюсь что представленный материал окажется полезным и весьма познавательным всем коллегам занимающимися визуализацией лёгких. Я не ставил себе цель "объять необъятное" и написать о всех вариантах и особенностях ДИЗЛ, это весьма и весьма обширная тема и довольна непроста для изложения. Моя цель была как можно проще объяснить и показать на представленных схемах и изображениях, основные положения диагностики легочной патологии, ознакомить читателей с КТ терминологией патологических признаков и объяснить как надо интерпретировать КТ изображения при ДИЗЛ. Надеюсь мне немного это удалось.
Буду рад любой критике и замечаниям по представленному материалу.
С Уважением Mario Taha MD 12.10.2010

ОПРЕДЕЛЕНИЕ .

Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) - гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации.

Наибольшие разночтения по терминологии и классификации в этой группе заболеваний относились преимущественно к идиопатическому фиброзирующему альвеолиту (ИФА). В 1999 г. принято соглашение Американского торакального общества и Европейского респираторного общества по ИФА, сущность которого заключается в том, что ИФА впредь следует называть заболеванием с морфологической картиной обычной интерстициальной пневмонии. Десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ, неспецифическая интерстициальная пневмония, острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена–Рича), идиопатический бронхиолит с организующейся пневмонией в настоящее времяне относятся к ИФА и должны рассматриваться как отдельные нозологические формы.

АКТУАЛЬНОСТЬ.

Сегодня можно назвать около 200 заболеваний, имеющих признаки ИБЛ, что составляет около 20% всех заболеваний легких, причем половина из них – неясной природы. Поэтому относить ИБЛ к группе редких болезней, как это делалось раньше, уже нельзя. Диагностические ошибки у этих больных составляют 75–80%, а адекватная специализированная помощь им оказывается обычно через 1,5–2 года после возникновения первых признаков заболевания, что отрицательно влияет на эффективность лечения и прогноз. Диагностические ошибки влекут за собой неправильное лечение, причем с использованием достаточно агрессивных методов: глюкокортикоиды, цитостатики, антибиотики. Известно, что у большинства больных ИБЛ даже адекватный набор лекарственных препаратов не всегда дает быстрый положительный эффект. Нередко отсутствие немедленного лечебного эффекта через 1–2 недели после начала ошибочно назначенной терапии (например, противотуберкулезные препараты при саркоидозе) может расцениваться как проявление недостаточной интенсивности терапии и вести к наращиванию доз ошибочно назначаемых средств. В этих условиях нередко развиваются "вторые" – ятрогенные болезни, существенно изменяющие клинику заболевания, значительно осложняющие диагностический поиск и нередко ухудшающие прогноз. Летальность при ИБЛ значительно выше, чем при большинстве других заболеваниях легких. Причины высокой летальности определяются малой осведомленностью врачей, недостаточной технической оснащенностью медицинских центров, трудностями дифференциальной диагностики в связи с отсутствием патогномоничных признаков, фатальным характером некоторых ИБЛ. Все это определяет необходимость оптимизации диагностической работы с этим контингентом больных, начиная с терминологических аспектов.

КЛАССИФИКАЦИЯ.

Наиболее распространенными терминами для обозначения этой группы болезней являются "диссеминированные заболевания легких", "гранулематозные болезни легких", "интерстициальные болезни легких", "диффузные паренхиматозные болезни легких". Понятие "диссеминированные заболевания легких" учитывает лишь один, хотя и очень важный, признак болезни – рентгенологический синдром легочной диссеминации, не указывая на существо процесса. Термин "гранулематозные болезни легких" основан на формировании гранулем при этих заболеваниях, в то время как несколько наиболее грозных заболеваний этой группы, ранее объединяемых названием "идиопатический фиброзирующий альвеолит" (ИФА), вообще не образует гранулемы. Термин "диффузные паренхиматозные болезни легких" делает акцент на паренхиматозном поражении – альвеолите, который является стержнем и главной ареной развертывания драматических событий.

"Интерстициальные болезни легких" – на сегодняшний день наиболее распространенный в мире термин для обозначения этой группы болезней. Однако это понятие предполагает преимущественное поражение интерстиция, в то время как самые серьезные по своим исходам процессы происходят в паренхиме легких с нередким вовлечением воздухоносных путей.

Главная общая черта этих болезней – альвеолит, причем в большинстве случаев иммунной природы. Основные отличительные признаки – степень и уровень вовлечения в патологический процесс основных структур легкого, а также выраженность и характер прогрессирования дыхательной недостаточности. Так, при саркоидозе, экзогенном аллергическом альвеолите (ЭАА), альвеолярном протеинозе поражаются в первую очередь строма легкого и дольковые структуры. При туберкулезе легких и пневмокониозах – дольковые структуры; при ИФА и ревматических болезнях – внутридольковые структуры.

ЭТИОЛОГИЯ.

Все ИБЛ по этиологическому признаку можно разделить на заболевания с известной этиологией, неустановленной природы и вторичные при системных заболеваниях.

Таблица 10

Наиболее распространенные ИБЛ известной этиологии

В таблице 10 перечислены наиболее распространенные ИБЛ известной этиологии.

В диагностике неинфекционных ИБЛ важен профессиональный анамнез, знание факторов экологической агрессии, а также сведения об употреблении лекарств (амиодарон, нитрофураны, метотрексат, циклофосфамид, блеомицин, препараты золота), которые нередко являются причиной ИБЛ. В неосложненных случаях диагностика заболеваний этой группы не представляет больших затруднений.

Около половины всех ИБЛ относятся к категории заболеваний с неустановленной этиологией.

Наиболее распространенные ИБЛ неустановленной природы:

ИФА – обычная интерстициальная пневмония (смерть в течение 2-3 лет с момента диагностики заболевания).

Десквамативная интерстициальная пневмония.

Острая интерстициальная пневмония – синдром Хаммена–Рича (летальный исход в течение 1-3 мес).

Неспецифическая интерстициальная пневмония.

Саркоидоз.

Гистиоцитоз Х (легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз).

Альвеолярный протеиноз.

Идиопатический легочный гемосидероз.

Некротизирующие васкулиты: гранулематоз Вегенера, синдром Черджа-Стросс (Churg–Strauss).

Синдром Гудпасчера.

Таблица 11

Предположительная этиология идиопатических интерстициальных пневмоний

Среди факторов риска поражений легочного интерстиция по типу ИФА обсуждается роль курения, системных заболеваний, лекарств, профессиональных и связанных с внешней средой поллютантов (табл. 11). Особое внимание уделяют роли вирусных инфекций в генезе воспалительных и фибропластических изменений в легких.

ПАТОГЕНЕЗ.

Взаимосвязь вирусной инфекции и ИФА не всегда удается подтвердить, но наблюдения показывают, что у больных, инфицированных вирусами Эпштейна–Барр, гепатита В и С, отмечается частое развитие морфологических изменений на территории мелких бронхов, сходных с облитерирующим бронхиолитом, и присоединение клинических признаков бронхиальной обструкции. Эти особенности расцениваются как результат взаимодействий инфекционного агента с иммунной системой, затрагивающих как различные реакции гиперчувствительности, так и прямое действие вируса на эпителий бронхиол.

В поражении легких при вирусном гепатите и циррозе печени имеет значение образование сосудистых печеночно-легочных коллатералей, что приводит к усилению поступления в легкие фиброгенных факторов роста, источником которых являются активированные вирусом иммунокомпетентные клетки печени.

Лекарственные препараты также считаются важной причиной интерстициального повреждения легких. В патогенезе легочной ятрогении особое внимание уделяют свободнорадикальному повреждению из-за высокого кислородного потенциала в легком. Свободные радикалы напрямую и опосредованно участвуют в повреждении легочных структур, прогрессировании пневмосклероза. Помимо того, под воздействием препаратов и их метаболитов (блокаторы кальциевых каналов, цитостатики, антибиотики, наркотические анальгетики и т.д.) в легком нарушаются секреторные функции эпителия, альвеолярных макрофагов, что приводит к морфологическим изменениям по типу фосфолипидоза.

Среди различных вариантов вредных воздействий курение табака считается одним из главных претендентов на роль стимула в развитии ИФА и в особенности облитерирующего бронхиолита. Дериваты табачного дыма активируют систему цитохрома, что приводит к нарушению процессов репликации ДНК, увеличению числа мутаций в эпителиальных клетках.

Курение считается облигатной причиной и другой формы интерстициальных болезней легких – гистиоцитоза Х, характеризующегося тяжелым поражением легких с формированием кистозных полостей и внелегочными поражениями в рамках гранулематозного процесса (несахарный диабет, поражения кожи, остеодеструкция).

Таким образом, у курильщиков, включая и пассивных, увеличивается восприимчивость дыхательных путей к воздействию токсичных агентов. При интерстициальных болезнях легких, в том числе при ИФА, табачный дым с большой вероятностью можно рассматривать как инициальный повреждающий фактор, стимулирующий воспалительно-склеротические процессы в легких.

В экологически неблагоприятных территориях усиливается влияние факторов экологической агрессии, к которым относятся продукты сгорания автомобильного топлива, переработки нефти, оксид серы, озон, вещества, загрязняющие воздух, пары, копоть.

Профессиональные воздействия (кремний, асбест, соединения металлов, органические соединения, пыль растительного и животного происхождения) являются причиной пневмокониозов, экзогенного аллергического альвеолита. В эпидемиологических исследованиях была показана связь ИФА при профессиональном контакте с металлической и древесной пылью, продуктами сгорания органических и неорганических соединений (шлифовщики, столяры, пожарники).

Следует отметить, что распространенность изменений в легких, тяжесть течения заболевания во многих случаях не зависят от длительности воздействия и экспозиционной нагрузки токсического фактора. Клинические и экспериментальные данные свидетельствуют, что иммунный ответ при ИФА основан на поляризации лимфоцитарной популяции в сторону Т-хелперов, причем интенсивность процессов воспаления и фиброзирования определяется генетической предрасположенностью. В прогрессировании ИФА большое значение придают провоспалительным и профиброгенным цитокинам, потенцирующим воспалительную реакцию, процессы репарации тканей и связанные с ними процессы фиброзирования в респираторных отделах легочного интерстиция.

Таким образом, риск развития ИФА и его активность детерминированы определенным набором генов, взаимодействующих с внешними факторами и элементами клеточной защиты, определяющих тем самым фенотипические особенности свойственной ИФА фибропролиферативной реакции в легких.

КЛИНИКА.

Каждое из этих заболеваний имеет свои наиболее характерные клинические признаки, позволяющие приблизиться к диагнозу. Так, ИФА обычно начинается с тяжелой прогрессирующей одышки, приносящей максимальные неудобства больному. При саркоидозе диагностика легочного поражения нередко является случайной находкой при рентгенологическом исследовании грудной клетки. У больных гистиоцитозом Х умеренная одышка сочетается с рецидивирующими пневмотораксами. Альвеолярный протеиноз характеризуется накоплением в альвеолах белково-липидного вещества, что и определяет клиническую картину. Для легочного гемосидероза характерно кровохарканье. У больных некротизирующими васкулитами кровохаркание обычно сочетается с лихорадкой и присоединением вторичной инфекции. Для синдрома Гудпасчера основными признаками являются кровохарканье в сочетании с признаками гломерулонефрита.

Благодаря морфофункциональным особенностям легких, патологические процессы практически любой локализации находят свое отражение в респираторной системе, выраженность и обратимость которого зависит от особенностей основного заболевания. Далее приведены болезни, при которых нередко развивается ИБЛ, с прогрессированием и формированием диффузного легочного фиброза с дыхательной недостаточностью и другими признаками ДЗЛ.

Системные заболевания, при которых возникают ИБЛ:

Ревматические болезни: ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, синдром Шегрена;

Болезни печени: хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз;

Болезни крови: аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хронический лимфолейкоз, эссенциальная криоглобулинемия;

Тиреоидит Хашимото;

Miastenia gravis ;

Болезни кишечника: болезнь Уипла, язвенный колит, болезнь Крона;

Хронические болезни сердца: с левожелудочковой недостаточностью, с шунтированием слева направо;

Хроническая почечная недостаточность;

Системные васкулиты.

Этот перечень не исчерпывает абсолютно всех заболеваний, которые могут вести к ИБЛ, но приводит наиболее часто встречающиеся. Возможность существования так называемых вторичных ИБЛ предполагает в процессе диагностики уделять внимание внелегочной симптоматике , являющейся проявлением основного заболевания, что предполагает знание этих заболеваний, т.е. широкую терапевтическую образованность.

Итак, основными компонентами дифференциальной диагностики ИБЛ являются изучение анамнеза, оценка клинической симптоматики, рентгенологическое, функциональное и лабораторное исследование и, наконец, биопсийное исследование. Каждый из этих основных компонентов вносит свой вклад в диагностический процесс, при этом не следует игнорировать или переоценивать значимость каждого из них.

Ключевые вопросы, подлежащие тщательному изучению при сборе анамнеза у больных ИБЛ:

Факторы экологической агрессии;

Курение;

Наследственность;

Сосуществующие болезни;

Употребление лекарств в связи с сопутствующими болезнями;

Оценка последовательности, скорости появления и развития симптомов»;

Установление времени начала болезни – архивные рентгенограммы;

Ответ на начальную терапию.

Изучение влияния факторов экологической агрессии позволяет облегчить диагностику пневмокониозов, экзогенных аллергических альвеолитов и радиационных поражений легких.

Особое внимание следует уделять фактору курения. Более 90% больных гистиоциозом Х (лангергансоклеточным гистиоцитозом) – курящие. С другой стороны, курение как главный этиологический фактор хронического обструктивного бронхита может изменять классическую симптоматику ИБЛ вследствие сочетания двух болезней.

Учет наличия сосуществующих болезней дает возможность диагностики "вторичных" ИБЛ, например, при ревматических болезнях.

Кроме того, наличие сосуществующей хронической болезни предполагает систематическое применение соответствующих лекарственных средств, некоторые из которых может вести к формированию легочного фиброза как аллергической, так и токсической природы. Классическим примером является амиодароновый фиброзирующий альвеолит, нередко возникающий при длительном применении известного антиаритмического препарата. Оценка последовательности, скорости появления и развития признаков заболевания может иметь решающее значение в диагностике. Так, первым признаком ИФА чаще всего является быстро нарастающая одышка без признаков обструкции. У больных саркоидозом, напротив, одышка развивается в поздних стадиях болезни. У больных экзогенным альвеолитом одышка носит смешанный характер (сочетание обструкции с рестрикцией) и нередко зависит от контакта с этиологическим фактором (легкое фермера, птицевода и пр.).

Важным в диагностике является анализ архивных рентгенограмм, позволяющий объективно установить истинное начало заболевания и определить характер его прогрессирования, а также провести клинико-рентгенологические параллели.

Поскольку подавляющее большинство больных еще до верификации диагноза подвергаются медикаментозной терапии, важным является оценка ответа на антибактериальные средства и кортикостероиды. Очень демонстративным в этом отношении является экзогенный аллергический альвеолит, особенно его пневмоническая форма. Назначение таким больным антибиотиков обычно не дает выраженного лечебного эффекта, а некоторое смягчение симптоматики, связанное с прекращением контакта с бытовыми или профессиональными аллергенами в связи с госпитализацией, расценивается врачом как недостаточная эффективность антибиотиков. Происходит наращивание интенсивности антибактериальной терапии, что непременно должно усугубить состояние больного. Подобные ситуации наблюдаются вследствие ошибочного назначения глюкокортикостероидов в виде монотерапии больным диссеминированным туберкулезом, который был принят за саркоидоз легких. Напротив, эффективность глюкокортикоидов обычно предполагает иммунопатологический патогенез заболевания.

Набор основных клинических признаков ИБЛ весьма ограничен: одышка, кашель, кровохарканье, поражение плевры и внелегочные симптомы. В связи с этим диагностическое значение имеет не только наличие или отсутствие признака, но и его выраженность, изменчивость, а также сочетание с другими, в том числе и внелегочными симптомами.

Одышка – главный симптом ИБЛ. При ИФА появляется рано, нередко еще до возникновения рентгенологических признаков болезни, носит инспираторный характер и неуклонно прогрессирует. У больных саркоидозом одышка является поздним признаком. Нередко у больных саркоидозом наблюдается несоответствие выраженности рентгенологической диссеминации полному отсутствию одышки. Для больных ЭАА одышка обычно носит смешанный характер, ее возникновение связано с причинным фактором (аллергеном) и носит волнообразный характер.

Кашель наблюдается при многих ИБЛ. Однако изолированное поражение альвеол не сопровождается кашлем из-за отсутствия в них соответствующих нервных окончаний, и поэтому кашель в большинстве случаев является признаком раздражения воздухоносных путей. Для ЭАА и саркоидоза кашель является проявлением бронхоцентрического процесса. При ИФА кашель – поздний признак и может быть результатом инфицирования (бактерии, грибы, вирусы) либо формирования тракционных бронхоэктазов.

Кровохарканье – признак деструкции легочной ткани. Наиболее характерно кровохарканье для туберкулеза легких, гранулематоза Вегенера, синдрома Гудпасчера, легочного гемосидероза, фиброзирующих альвеолитов при ревматических болезнях. При ИФА – поздний признак, проявляющийся в 13% случаев.

Поражение плевры. Плевральный выпот наиболее часто наблюдается при ревматических болезнях, лекарственном поражении легких, асбестозе, лейомиоматозе. Пневмоторакс характерен для гистиоцитоза Х и лейомиоматоза.

ДИАГНОСТИКА.

Рентгенодиагностика. Обзорная рентгенограмма – основная методика при подозрении на заболевание органов дыхания, дает до 50% ошибок при ИБЛ.

Компьютерная томография (КТ) высокого разрешения – главная рентгенологическая методика при ИБЛ, которая позволяет оценить не только распространенность процесса, но проследить за его динамикой. В зависимости от диагностических возможностей КТ все ИБЛ делятся на 3 категории (табл. 12).

Приведенные данные характеризуют разрешающие возможности КТ и подчеркивают значимость интегрального подхода в диагностике ИБЛ с привлечением клинических, морфологических и других данных.

Исследование функции внешнего дыхания. Функциональное исследование легких вносит свой вклад в диагностический процесс в основном путем оценки стадии болезни и характера ее прогрессирования.

Основные функциональные признаки ИБЛ:

Уменьшение статических легочных объемов;

Снижение растяжимости легких;

Увеличение частоты дыхания;

Альвеолярная гиповентиляция;

Нарушение вентиляционно-перфузионных отношений;

Снижение диффузионной способности легких;

Гипоксемия, нарастающая при физической нагрузке.

Разрешающая возможность КТ
А – точность более 90%, но необходимо сопоставление с клиникой	Обычная интерстициальная пневмония, лейомиоматоз, гистиоцитоз Х, альвеолярный протеиноз, асбестоз, гиперсенситивный пневмонит, бронхиолит, застойное легкое
В – определяется круг болезней, рентгенологически недифференцируемых друг от друга	Пневмокониозы Саркоидоз – бериллиоз Хроническая эозинофильная пневмония Криптогенная организующая пневмония Острые гиперчувствительные пневмониты
С – специфический диагноз не может быть установлен	Легкое при ревматических болезнях Легочные васкулиты Поражение легких при хронической инфекции Лекарственное поражение легких

При этом следует учитывать, что наличие сопутствующих легочных заболеваний (например, хронического бронхита курящего) нередко вносит свои коррективы в результаты функционального исследования легких, искажая "классическую" картину. Кроме того, для некоторых ИБЛ характерно сочетание рестрикции с обструкцией. Это относится к ЭАА, гистиоцитозу Х, саркоидозу, наблюдается при сочетании фиброзирующих альвеолитов с эмфиземой, у больных вторичными ИБЛ при ревматических болезнях, лейомиоматозе.

Иммунологические методы диагностики ИБЛ способствуют установлению этиологии при определении циркулирующих антигенов или антител к ним, позволяют качественно и количественно характеризовать иммунодефицит. Полезны для выявления активности иммунопатологического процесса путем определения маркеров активации иммунокомпетентных клеток, а также для определения циркулирующих иммуноглобулинов и иммунных комплексов.

Микробиологические методы способствуют установлению этиологического диагноза инфекционных ИБЛ путем культуральных исследований и в полимеразно-цепной реакции. Помимо этого, возможна оценка микробной колонизации респираторной системы и определение характера вторичной флоры в стадии сотового легкого.

Бронхологические методы (фибробронхоскопия) позволяют провести осмотр бронхиального дерева, произвести лаваж с подсчетом клеточных элементов, а также различные виды биопсий, в том числе и трансбронхиальную биопсию легких. Исследование клеточного состава бронхоальвеолярного содержимого дает возможность оценить активность альвеолита при относительно свежем патологическом процессе без грубых фиброзных изменений, искажающих результаты исследования. То же относится к трансбронхиальной биопсии, которая наиболее информативна при отсутствии выраженного фиброза.

Ранняя и точная диагностика большинства ИБЛ невозможна без исследования биопсийного материала . Из 4 наиболее распространенных методов получения биопсийного материала (трансбронхиальная биопсия, трансторакальная, видеоторакоскопическая и с использованием открытой биопсии) необходим мультидисциплинарный выбор с участием пульмонолога, рентгенолога, патолога и торакального хирурга для того, чтобы при минимальной травматизации больного получить максимальную информацию о процессе в легких.

Особое значение качество биопсии легких имеет при морфологической верификации ряда фиброзирующих альвеолитов, ранее объединяемых под рубрикой ИФА: обычная интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ, неспецифическая интерстициальная пневмония, острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена–Рича), идиопатический бронхиолит с организующейся пневмонией. Общей чертой этих заболеваний является мозаичность морфологических изменений в паренхиме легких. Основные клинико-морфологические отличия этих заболеваний схематично представлены в таблице 13.

Приведенные признаки предполагают морфологическую верификацию фиброзирующих альвеолитов при достаточно больших образцах легочной ткани, что невозможно получить с помощью трансбронхиальной биопсии. Так, в США диагностическим стандартом для больных ИБЛ является клиновидная резекция легких . Выбор оптимальных размеров биоптатов и числа долей легких, подлежащих биопсии, проводится при участии пульмонолога, рентгенолога, патолога и хирурга. На этом этапе диагностики возникает много вопросов деонтологического характера, касающиеся оправданности применения инвазивного метода исследования. В этом случае всегда надо сравнивать размер ущерба, наносимого больному методом исследования, и ущербом вследствие неточности диагностики и ошибок в лечении.

Показаниями к инвазивным методам исследования являются:

Невозможность установления диагноза без инвазивных методов;

Необходимость выбора терапии;

Отсутствие признаков сотового легкого – конечной фазы большинства диффузных заболеваний легких.

Тем не менее в ряде клинических ситуаций невозможно провести клиновидную резекцию легких для морфологической верификации ИБЛ. При ИФА предполагается следующий набор признаков (косвенных), позволяющий верифицировать диагноз без морфологического подтверждения.

Диагностика ИФА без биопсии легких.

Большие критерии:

Исключение известных причин ИБЛ;

ФВД – рестрикция с нарушением газообмена;

КТ-картина – двусторонние ретикулярные тени в нижних отделах легких с минимальным проявлением "матового стекла";

Трансбронхиальная биопсия или бронхоальвеолярный лаваж не обнаружили признаков другого заболевания.

Малые критерии

1. Возраст моложе 50 лет;

2. Постепенное начало необъяснимой одышки при нагрузке;

3. Продолжительность болезни более 3 месяцев;

4. Двусторонние инспираторные хрипы в нижних отделах легких (сухие, или "целлофановые")

Дифференциальная диагностика ИБЛ является ответственным этапом работы пульмонолога, от эффективности которой зависит судьба больного. При проведении диагностики ИБЛ целесообразно придерживаться следующих принципов:

Ранняя диагностика повышает эффективность лечения и предохраняет от большого числа ятрогенных болезней;

Таблица 13

Основные клинико-морфологические различия фиброзирующих альвеолитов

Нозологическая форма фиброзирующего альвеолита	Основные морфологические признаки	Клинические признаки
Обычная интерстициальная пневмония (ИФА)	Гистологические изменения наиболее выражены в периферических субплевральных зонах легких Чередование зон нормального легкого, интерстициального воспаления, фиброза, пролиферации фибробластов, сотового легкого	Постепенное начало Непродуктивный кашель, не контролируемый противокашлевыми средствами Одышка более 6 мес – главный инвалидизирующий симптом “Целлофановые” хрипы в нижних легочных зонах (80%) "Барабанные палочки" – 25–50%
Десквамативная интерстициальная пневмония	Внутриальвеолярное скопление макрофагов, может быть и вокруг респираторных бронхиол Интерстициальное воспаление – лимфоциты и плазматические клетки. Очень мало фиброза. Незначительно уплотнены альвеолярные стенки. Нет нарушения легочной архитектоники	Редко встречается – Ќ3% всех ИБЛ Курящие в 40–50-летнем возрасте Подострое начало (недели, месяцы) Рентгенограммы в дебюте болезни до 20% – норма, в развернутой стадии – в нижних и средних зонах "матовое стекло" Функция внешнего дыхания (ФВД) – рестрикция Своевременная диагностика важна, так как более 70% выживают более 10 лет
Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена– Рича)	Эксудативная, пролиферативная и фибротическая фазы диффузного альвеолярного повреждения	Начало острое (дни, недели). Респираторная симптоматика сопровождается лихорадкой Рентгенограммы – диффузные двусторонние тени, преимущественно субплевральные. Картина аналогична острому респираторному дистресс- синдрому ФВД – рестрикция с гипоксемией и дыхательной недостаточностью Смертность свыше 60% в течение 6 мес
Неспецифическая интерстициальная пневмония	Гомогенное распространение инфильтрации и фиброза. Может быть мелкоочаговая диссеминация. Зоны сотового легкого – редко.	Клиника аналогична таковой при ИФА (одышка и кашель – месяцы, годы) ФВД – рестрикция Рентгенография – двусторонние ретикулярные и очаговые тени преимущественно в нижних легочных зонах Обычно хороший ответ на кортикостероидную терапию

Диагностика ИБЛ должна проводиться до получения доказательства принадлежности болезни к определенной нозологической форме;

Диагностика ИБЛ должна проводиться в специализированных центрах, располагающих соответствующими техническими возможностями;

Мультидисциплинарный подход к верификации диагноза ИБЛ с участием пульмонолога, рентгенолога, патолога, торакального хирурга – оптимальный способ повысить эффективность инвазивных методов диагностики.

Диагностический алгоритм при работе с больными ИБЛ должен состоять из 3 обязательных компонентов:

Тщательное исследование анамнеза и клинической симптоматики заболевания.

Проведение КТ.

Исследование биопсийного материала.

Все остальные методы исследования вносят свой определенный вклад в диагностический процесс и должны использоваться в качестве дополнительных для более детальной характеристики каждого отдельного больного.

ЛЕЧЕНИЕ.

В современных условиях тактика лечения больных определяется дифференцированно, в зависимости от патоморфологического варианта болезни. Так, десквамативная интерстициальная пневмония и неспецифическая интерстициальная пневмония хорошо отвечают на терапию кортикостероидами. Как правило, иммуносупрессивная терапия при ИФА проводится длительно, в том числе в режиме высоких доз. В то же время при ИЛФ, известном как быстропрогрессирующий вариант ИФА, традиционно используемые преднизолон, азатиоприн, циклофосфан практически не влияют на выживаемость больных, что подтверждено большинством проведенных сравнительных рандомизированных исследований.

Среди препаратов с цитостатическими свойствами, также используемых при разных формах иммуновоспалительных заболеваний, в лечении ИФА особое место занимает колхицин. Основные направления терапии ИФА в современных условиях имеют целью ингибировать легочный фиброз и тем самым увеличить продолжительность жизни больных. Хотя есть сообщения о самопроизвольном излечении от ИФА, но среди больных, не получавших антифиброгенные препараты, показатели смертности выше по сравнению с получавшими терапию.

В литературе последних лет происходит интенсивное накопление новых данных о способах лечения ИФА (интерферон-g, цитокины, антиоксиданты, ингибиторы факторов роста, бозентан, эпопростенол, илопрост, пероральный простациклин, трептостинил). Выбор средств, влияющих на функциональную активность медиаторов воспаления и склероза при ИФА, уже сегодня раскрывает новые возможности для замедления темпов прогрессирования легочного фиброза.

Вместе с тем отсутствие доказанных причин заболевания позволяет говорить лишь о его патогенетической терапии, поэтому изучение этиологии, прежде всего инфекционной, по-прежнему следует считать наиболее важным направлением в лечебной стратегии ИФА.

Таблица 14

Медикаментозное лечение идиопатических интерстициальных пневмоний

Препарат	Доза и путь введения
Кортикостероиды	Преднизолон 1–1,5 мг/кг, но не более 100 мг в день в течение 12 нед. При достижении эффекта снижение дозы до 0,25 мг/кг в день в расчете на идеальную массу тела. Поддерживающая доза 10–20 мг на длительный срок. Быстропрогрессирующий ИФА – парентеральное введение сверхвысоких доз (до 1000 мг в день)
Цитостатики	Циклофосфан 2 мг/кг, 100–150 мг/сут (начальная доза 50 мг/кг в день с последующим увеличением до максимальной). Парентеральное введение сверхвысоких доз (800–1000 мг) возможно в сочетании с кортикостероидами
Азатиоприн	1–2 мг/кг до 200 мг/сут
Колхицин	До 1,2 мг/сут
Циклоспорин	10 мг/кг в сут, продолжительность курса индивидуальна
Альфа-липоевая кислота	600–1200 мг/сут внутривенно или перорально (общая продолжительность курса до 2 мес)
N-ацетилцистеин	600–1800 мг/сут внутривенно или перорально (общая продолжительность курса до полугода)
Простагландины Е1 (алпростадил)	Внутривенно 30 мкг/кг/сут курсом 10 дней в сочетании с пероральным приемом препаратов пентоксифиллина