Опасная для самых маленьких патология — гипоплазия тимуса: признаки и терапия. Синдром ди джорджи Гипоплазия вилочковой железы

При этом синдроме внутриутробно поражаются клетки эмбриона, из которых развиваются паращитовидные железы и тимус. В результате паращитовидные железы и тимус либо недоразвиты, либо полностью отсутствуют у ребенка. Поражаются и ткани, из которых формируется лицо. Это выражается недоразвитием нижней челюсти, короткой верхней губой, характерными глазными щелями, низким расположением и деформацией ушных раковин. Кроме того, у детей отмечаются врожденные нарушения со стороны сердца и крупных сосудов. Заболевание появляется спорадически, но есть предположения, что оно обусловлено генетически и наследуется аутосомно-рецессивным путем.

Клинически синдром Ди Джорджи проявляется уже при рождении. Характерны диспропорции лица, пороки сердца. Наиболее характерным симптомом в период новорожденности являются гипокальциемические судороги (вследствие недоразвития паращитовидных желез). Иммунодефицитный синдром развивается чаще во втором полугодии жизни грудного ребенка и клинически проявляется часто повторяющимися инфекциями, вызванными вирусами, грибками и условно-патогенными бактериями, вплоть до тяжелых септических процессов. В зависимости от степени недоразвития вилочковой железы симптомы иммунного дефицита могут быть очень различными (от тяжелых до легких), в связи с чем при легких случаях говорят о частичном синдроме Ди Джорджи. В крови обнаруживаются пониженный уровень кальция и повышенный уровень фосфора и понижение либо полное отсутствие гормона паращитовидных желез, что подтверждает недоразвитие или отсутствие паращитовидных желез.

Вилочковая железа у детей выступает центральным органом, который находится посередине грудной клетки.
Именно он имеет огромное значение в правильном формировании и последующем функционировании иммунной системы ребенка, а любые нарушения в его работе могут привести к различным осложнениям и развитию патологий.
Что представляет собой тимус?
Вилочковая железа или, как ее еще называют, тимус является основным органом иммунитета, поскольку производит, развивает и осуществляет обучение специальных Т-клеток.
Свое название она получила из-за формы, которая подобна вилке с двумя зубьями.
Интересно!
На вилку тимус похож у здорового человека, а при патологиях данной области железа становится похожа на бабочку, приобретая форму щитовидки. За близкое расположение к последней раньше ее также называли зобной железой.
Вилочковая железа у новорожденных имеет массу 12 г и растет до возраста 10 лет. После достижения 18 лет она начинает уменьшаться.
Тимус хорошо прощупывается при нажатии двумя пальцами в зоне верхнего участка грудины, немного ниже ямки ключицы.
Вилочковая железа у детей и взрослых имеет одинаковое расположение, однако она обладает следующими особенностями, обусловленными возрастом:
1. За время от рождения до половой зрелости тимус увеличивается примерно в 3 раза: если у новорожденных он весит около 12 г, то у подростков достигает размера до 40 г.
2. К возрасту 16 лет железа начинает атрофироваться.
3. Приблизительно к 24-25 годам ее размер составляет около 25 г.
4. У людей в возрасте 60 лет тимус весит менее 15 г.
5. После 80 лет его масса не превышает 6 г.
В старости в участках снизу и по бокам тимуса наблюдается атрофия и на их месте образуется жировая ткань, а сама железа удлиняется. Подобные изменения на сегодняшний день необъяснимы наукой.
Многие специалисты полагают, что решение этой загадки может способствовать управлению процессами старения.
Функции тимуса
Вилочковая железа у детей осуществляет формирование всех систем в организме. Основными ее функциями можно назвать следующие:
эндокринная;
лимфопоэтическая;
регулирующая иммунитет.
Железа уничтожает агрессивные клетки, поскольку обеспечивает продуцирование Т-клеток, которые являются главными регуляторами иммунной системы.
Кроме того, тимус контролирует отток крови и осуществляет ее фильтрацию.
Формирование железы у ребенка берет начало на 6-ой неделе беременности.
До годовалого возраста данный орган воздействует на синтез Т-лимфоцитов посредством костного мозга. Они выступают защитой организма малыша от следующих влияний:
инфекции;
бактерии;
вирусы.
Гормоны, продуцируемые вилочковой железой, принимают участие в регуляции практически всех процессов в организме, выполняя следующие важные функции:
уменьшение частоты сердечных сокращений;
усиление синтеза белка;
увеличение клеточного роста и скелета;
замедление работы центральной нервной системы;
улучшение функционирования щитовидки и гипофиза;
ускорение расщепления сахара;
восполнение запасов энергии.
Гормоны тимуса осуществляют обмен следующих веществ:
углеводы;
витамины;
минералы;
жиры;
белки.
Уменьшение или увеличение вилочковой железы приводит к нарушению данных процессов и провоцирует различные патологии.
Важно!
В большинстве случаев сбои в работе тимуса приводят к опухолевым процессам и аутоиммунным болезням. Своевременная диагностика и лечение позволяют предотвратить осложнения.
Гиперфункция вилочковой железы
Такое состояние указывает на увеличение вилочковой железы, которое сопровождается ее гиперфункцией. Как правило, патология передается генетически.
У новорожденных она может быть следствием одного из следующих факторов:
возраст беременной женщины;
нарушения при вынашивании ребенка;
болезни инфекционной природы у беременной.
Если гиперфункция тимуса наблюдается у детей постарше, то причиной может быть нехватка белков в пище, поскольку при их продолжительном дефиците нарушаются функции органа в виде угнетения иммунной системы и понижения содержания лейкоцитов.
Кроме того, гиперплазия вилочковой железы у ребенка может быть вызвана так называемым лимфатическим диатезом.
При данном состоянии склонность лимфоткани к патологическому росту воздействует на внутренние органы, включая тимус.
Симптомы у новорожденных
Диффузное увеличение тимуса у грудничков сопровождается следующими проявлениями:
1. Масса тела при рождении значительно выше среднего.
2. Ребенок резко набирает и теряет вес.
3. Кожа отличается бледностью, а слизистые имеют синеватый отлив.
4. На груди отчетливо видна сеточка из вен.
5. Наблюдается частое срыгивание после кормления.
6. Присутствуют нарушения сердечного ритма.
7. Сохраняется субфебрильная температура, несмотря на отсутствие признаков воспалительного характера.
Часто гиперплазия вилочковой железы у грудничков сопровождается кашлем без дополнительных симптомов простуды и повышенной потливостью.
Симптомы у детей старше
К симптомам у новорожденных с гиперфункцией тимуса в данном случае добавляются следующие проявления:
увеличение лимфатических узлов;
понижение АД;
ожирение при здоровом питании;
холодные конечности;
гипертрофия тканей задней зоны глотки.
При этом нарушения сердечного ритма и повышенная потливость становятся более выраженными.
А понижение иммунитета провоцирует другие патологии в развитии малыша.
Для справки!
У детей женского пола в отдельных случаях стойкое увеличение тимуса приводит к гипоплазии органов половой системы, а у малышей мужского пола – к фимозу.
Гипофункция вилочковой железы
Гипофункция тимуса обычно представляет собой врожденную либо первичную недоразвитость элементов органа. Данное состояние может развиваться на фоне следующих факторов:
болезни вирусной природы;
сахарный диабет;
применение спиртных напитков в период беременности.
В детском возрасте такая патология провоцирует следующие состояния:
ускоренное развитие половых желез;
уменьшение лимфоидных органов;
лимфопения;
уменьшение веса;
гипотрофия;
нарушения роста костей;
Гипофункция вилочковой железы у детей провоцирует сбои иммунологической реактивности.
Диагностика
Заболевания и патологии тимуса у детей выявляются при помощи рентгена или УЗИ с повышенным разрешением.
Необходимость в проведении диагностики может появиться при следующих особенностях у ребенка:
1. Он часто болеет простудой, которая переходит в патологии в тяжелой форме.
2. Наблюдается увеличение лимфоузлов.
3. Имеется большая предрасположенность к аллергии.
Когда есть подозрения на увеличение/уменьшение органа, специалист может назначить эндокринное обследование и КТ. Последний метод позволяет выявить следующие заболевания тимуса:
синдром Ди Джорджи;
тимома;
миастения;
лимфома Т-клеток.
При диагностировании опухолей данной зоны обычно требуется проведение хирургической операции.
Важно!
Поскольку УЗИ по своей информативности не уступает рентгеновскому снимку, многие специалисты рекомендуют не подвергать детей облучению лишний раз и выбрать ультразвуковой метод диагностики.
Лечение
Патологии вилочковой железы обычно встречаются до шестилетнего возраста, после чего проходят самостоятельно без специального лечения.
При этом используются средства, направленные на укрепление иммунитета, а также соблюдается особый режим дня и питания.
Но в отдельных случаях, чтобы избежать дальнейших осложнений, требуется принятие мер и проведение терапии.
Срочная медицинская помощь при болезнях вилочковой железы у ребенка требуется, если присутствуют следующие симптомы:
слабость организма;
брадикардия;
апатия.
Лечение при патологиях тимуса у детей может включать следующие пункты:
физиотерапевтические процедуры;
терапия биостимуляторами;
применение иммуномодуляторов;
диета с высоким содержанием витамина С;
использование препаратов для стимуляции дыхательного центра;
профилактика респираторных заболеваний.
При гиперплазии вилочковой железы в отдельных случаях назначается оперативное вмешательство , перед которым необходимо контролировать АД. Желательно проводить операцию под местным наркозом.
Без предварительной подготовки перед вмешательством повышается вероятность возникновения надпочечниковой недостаточности у ребенка.
Родители детей, у которых были диагностированы нарушения функционирования вилочковой железы, должны помнить, что им противопоказан аспирин.

Страница 5 из 17

От атрофических (инволютивных) изменений вилочковой железы следует отличать врожденные пороки ее развития, проявляющиеся либо полным ее отсутствием - аплазией, агенезией, либо недоразвитием с нарушением образования в ней лимфоцитов - гипоплазией, алимфоплазней.
Врожденное отсутствие вилочковой железы может быть единственным пороком развития или сочетаться с другими пороками развития, в частности с врожденным отсутствием паращитовидных желез, что в англоамериканской литературе описывается под названием синдрома Digeorge (Dodson с соавт., 1969; Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Хотя случаи обнаружения полного отсутствия вилочковой железы у детей, погибших в раннем грудном возрасте, были известны уже давно (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), смерть таких детей до недавнего времени не связывалась с отсутствием у них вилочковой железы.
При гипоплазии вилочковая железа с самого начала отстает в своем развитии и при рождении ребенка оказывается маленькой, не превышающей в весе часто 1-2 г. Микроскопически дольки ее при этом также оказываются уменьшенными в размерах, и в связи с почти полным отсутствием лимфоцитов их деление на корковый и мозговой слои не наблюдается. Обычно отсутствуют в них и тельца Гассаля.
Изменения, характеризующие гипоплазию вилоч-ковой железы, изучены лишь в последнее время в связи с описанием Glanzmann и Riniker в 1950 г. своеобразного заболевания детей раннего грудного возраста, названного ими эсенциальным лимфоцитоф-тизом. В связи с тем, что это заболевание нередко имеет семейный характер, оно описывалось позднее также под названиями семейной (фамильной) лимфо-пении (Tobbler, Cottier, 1958) или наследственной лимфоплазмоцитарной дисгенезии (Hitzig, Willi, 1961).
Заболевание проявляется упорными, не поддающимися лечению поносами, приводящими детей к истощению и гибели. В крови при этом отмечается резкая лимфопения и гипогаммаглобулинемия, а при вскрытии умерших обнаруживается резкое уменьшение размеров селезенки и лимфатических узлов с почти полным отсутствием в них лимфоцитов. На состояние вилочковой железы первоначально не было обращено должного внимания, хотя уже при первом описании болезни Glanzmann и Riniker (1950) упоминают, что у одного из двух обследованных ими детей вилочковая железа была маленькой и отечной. Однако в дальнейшем изменения вилочковой железы при этом заболевании были изучены более подробно (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), что дало основание рассматривать все заболевание как проявление первичной иммунологической недостаточности, обусловленной гипоплазией или аплазией вилочковой железы (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).
При аплазии или гипоплазии вилочковой железы нарушается нормальное развитие всей лимфоидной ткани, в связи с чем организм остается не способным к иммунологическим реакциям. Вследствие этого обычная флора кишечника начинает оказывать патогенное действие, вызывая его повреждение и тем самым поносы, приводящие к:истощению. Нередко присоединяется вторичная инфекция в виде кандидоза (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), пневмо-цистной пневмонии (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967) и т. п. При гомотрансплантации кожи и других тканей у таких больных не возникает реакции отторжения (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Таким образом, вся картина заболевания полностью соответствует так называемому вастинг-синдрому, развивающемуся у животных после удаления у них вилочковой железы, производимого сразу после рождения (Miller, 1961; Good с соавт., 1962; Metcalf, 1966; Hess, 1968). В отдельных случаях у детей с гипоплазией вилочковой железы незадолго до смерти были отмечены также явления апластической анемии (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren с соавт., 1968) или гра-нуло- и тромбоцитопении (Lamvik, Мое, 1969).
Большинство детей с аплазией или гипоплазией вилочковой железы погибают в течение первых 6 месяцев жизни. Однако в отдельных случаях наблюдается и более длительное течение болезни - до 1 года 7 месяцев (Hitzig, Biro и др., 1958) и больше. Более детальное иммунологическое обследование таких больных позволило обнаружить у некоторых из них сохранение способности в той или иной мере к некоторым иммунологическим (аллергическим) реакциям (Hitzig, Biro и др., 1958), а также сохранение отдельных фракций иммуноглобулинов (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), что позволяет выделить ряд клинических разновидностей этого заболевания (Sell, 1968). Очевидно, это зависит от степени гипоплазии (алимфоплазии) вилочковой железы, которая может быть выражена различно. При сравнительно небольшой степени гипоплазии в связи с частичным сохранением способности организма к иммунным реакциям болезнь может принимать затяжное течение. Примером этому, по- видимому, может служить наблюдение Grote и Fischer-Wasels (1929) “тотального алимфоцитоза” у мужчины 39 лет, умершего от истощения. При вскрытии у него была обнаружена атрофия селезенки (18,0) и других лимфоидных органов. В тонкой кишке имелись темно-пигментированные рубчики, а лимфатические узлы брыжейки содержали очаги “творожистого некроза”. Вилочковая железа, к сожалению, не была обследована. В этом же отношении представляет несомненный интерес одно наше наблюдение, которое приводится ниже.
Мужчина Е., 55 лет. Плотник. Женат, детей не имел. С раннего детства у него отмечались часто поносы, в связи с чем в течение всей жизни строго соблюдал диету. Курил мало. Алкоголь употреблял редко. В течение 3 последних лет всесторонне обследовался во многих больницах Ленинграда, однако диагноз оставался неясным. В связи с нараставшим истощением и подозрением на опухоль в брюшной полости 17/V 1968 г. был помещен в клинику факультетской хирургии Военно-медицинской академии, где 31/V ему была произведена диагностическая лапаротомия, во время которой опухоли обнаружено не было. После операции состояние больного стало быстро ухудшаться. Анализ крови 17/VI 1968 г.: эр. 3700000, Hb 13,2 г%, цвети, пок. 1,0, л. 13500, из них с. 45%, п. 37%, ю. 7%, лимф. 11%. РОЭ 10 мм/ч. В предыдущих анализах крови количество лимфоцитов колебалось между 7-14%. При неоднократных бактериологических исследованиях испражнений патогенная флора обнаружена не была. Больной умер 17/VI 1968 г. при явлениях нараставшего истощения и присоединившейся пневмонии. На вскрытие доставлен с диагнозом: тяжелая форма болезни спру с крайним истощением и выраженным авитаминозом, состояние после диагностической лапаротомии, асцит, пролежни крестца, двусторонняя пневмония и отек легких.
При вскрытии (прозектор Т, В. Полозова) отмечалось резкое истощение. Вес тела 40 кг при росте 166 см. По средней линии живота свежий послеоперационный рубец. В области крестца пролежень с темно-серым дном 5Х4 см. Левая плевральная полость свободна. Правое легкое в верхних отделах сращено с пристеночной плеврой. В области его верхушки имеются несколько плотных рубчиков и небольшой инкапсулированный обызвествленный очаг. В нижнем отделе левого легкого имеются множественные серо-красные безвоздушные очаги уплотнения размерами 1-1,5 см в поперечнике. Нижиедолевая ветвь правой легочной артерии тромбироваиа. В нижней доле правого легкого под плеврой определяется черно-красный безвоздушный очаг неправильной клиновидной формы размерами 5Х5Х4 см. Брои-хопульмоиальные лимфатические узлы не увеличены, черно-серые, с небольшими серыми рубчиками. В брюшной полости небольшое количество прозрачной желтоватой жидкости. На слизистой оболочке тонкой кишки видны располагающиеся поперечно поверхностные язвы размерами до 4Х2 см с пигментированным в темносерый цвет дном. Две такого же вида язвы имеются в слизистой оболочке слепой кишки. Пейеровы бляшки и лимфатические фолликулы не определяются. Лимфатические узлы брыжейки до 1 см в поперечнике, во многих из них на разрезе видны желтовато-серые участки. Селезенка весит 30,0 с утолщенной капсулой, на разрезе темно-красная. Миндалины маленькие. Паховые и подмышечные лимфатические узлы размерами до 1 см, на разрезе серые. Сердце весом 250, 0, мышца его буро-красная. Печень весом 1500,0, на разрезе буро-коричневая. Под плеврой левого легкого и в складках слизистой оболочки желудка множественные мелкие кровоизлияния. Другие органы и ткани были несколько уменьшены в размерах, в остальном без изменений. Вилочковая железа в клетчатке переднего средостения не обнаруживается.

Результаты гистологического исследования.

Тонкая кишка: поверхностные язвы с некротическим дном, содержащим грамотрицательиые палочки; в подслизистом и мышечном слоях - инфильтраты из гистиоцитов и немногочисленных лимфоцитов. Брыжеечные лимфатические узлы: среди лим-фоидной ткани видны очаги некроза, без клеточной реакции вокруг; туберкулезные палочки и другие микробы в них не обнаруживаются; подмышечный лимфатический узел со склерозом в центре и небольшим количеством лимфоидной ткани по периферии (рис. 10, а). Селезенка: лимфатические фолликулы выражены очень слабо, встречаются в небольшом количестве; пульпа резко полнокровна. Клетчатка переднего средостения: среди жировой клетчатки немногочисленные небольшие дольки вилочковой железы, не имеющие деления на корковый и мозговой слои и не содержащие телец Гассаля; лимфоциты в дольках почти полностью отсутствуют (рис. 10, б, а), дольки состоят из ретикулярных и эпителиальных клеток, образующих местами отдельные железистые ячейки. Печень: жировая дистрофия и бурая атрофия. Миокард: бурая атрофия. Почка: гидропическая дистрофия. Легкое: очаги пневмонии, содержащие грамположительных кокков.
На основании результатов вскрытия и гистологического исследования был поставлен диагноз хронического неспецифического язвенного энтероколита, приведшего к истощению и осложненного пневмонией. Развитие заболевания в данном случае можно связать с неполноценным развитием вилочковой железы и всего лимфатического аппарата в целом.
Рис. 10. Алимфоплазия вилочковой железы.
а-подмышечный лимфатический узел со склерозом центральной части и сохранением лимфоидиой ткани в виде узкого слоя по периферии (ув. 60Х)” б-одна из долек вилочковой железы с почти полным отсутствием лимфоцитов (ув. 120Х); в-то же (ув. 400Х)..
В последнее время для лечения таких больных с определенным успехом применяется трансплантация вилочковой железы от человеческих плодов (August с соавт., 1968; Clevelend с соавт., 1968; Dooren с со-авт., 1968; Good с соавт., 1969; Koning и др., 1969). При этом после трансплантации отмечается быстрое увеличение количества лимфоцитов в крови, появление в ней иммуноглобулинов. У детей появляется способность к клеточным и гуморальным иммунным реакциям, в том числе и к реакции отторжения тканевых гомотрансплантатов (August с соавт., 1968; Koning с соавт., 1969). При обследовании биопсированного лимфатического узла у одного из таких больных после трансплантации вилочковой железы было обнаружено в нем наличие хорошо выраженных лимфатических фолликулов с центрами размножения (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

Гипоплазией тимуса называется врожденное недоразвитие органа. Из-за уменьшенного количества Т-лимфоцитов и гормонов вилочковой железы дети могут погибнуть в первые дни жизни или до 2 лет. О том, что такое гипоплазия тимуса, роли органа в жизни детей, диагностике отклонений от нормы, а также лечении, читайте далее в нашей статье.

Читайте в этой статье

Роль тимуса у детей

В вилочковой железе происходит созревание Т-лимфоцитов, которые отвечают за клеточный иммунитет. Так как для образования В-лимфоцитами защитных белков (иммуноглобулинов) нужен сигнал от Т-клетки, то при нарушениях работы тимуса страдают и эти реакции (гуморальный иммунитет). Поэтому железа считается основным органом, защищающим ребенка от проникновения чужеродного белка-антигена.

В тимусе также образуются гормоны – тимопоэтин, тимулин, тимозин, около 20 биологически активных соединений. При их участии у детей происходят:

рост тела;
половое созревание;
обмен веществ;
мышечные сокращения;
образование клеток крови в костном мозге;
регуляция работы гипофиза, щитовидной железы;
поддержание нормального уровня сахара, кальция и фосфора в крови и тканях;
иммунный ответ организма.

Проявления недоразвития вилочковой железы

Полное отсутствие тимуса (аплазия) может быть причиной смерти ребенка в первые дни жизни или мертворождения. У выживших младенцев отмечаются тяжелые, упорные поносы, которые трудно поддаются лечению. Они приводят к прогрессирующему истощению. Особенно опасно присоединение любой, даже самой незначительной инфекции.

При уменьшенном в размерах тимусе нарушается развитие всей лимфатической системы. Организм не справляется не только с внешними возбудителями болезней, но и собственная микрофлора кишечника способна вызывать воспалительный процесс. На фоне низкого иммунитета быстро размножаются грибки, вызывающие кандидоз (молочницу), пневмоцисты, поражающие легкие.

Большинство детей со значительно уменьшенной вилочковой железой без лечения не доживают до 2 лет из-за тяжелых инфекций.

Вид тимуса у ребенка и взрослого

При незначительном уменьшении размеров органа проявления иммунной недостаточности могут возникать во взрослом возрасте. Признаками нарушений работы тимуса бывают:

частые вирусные и бактериальные инфекции;
склонность к рецидивирующим грибковым поражениям кожи, слизистых рта и половых органов, легких, кишечника;
периодически обостряющийся герпес;
тяжелое течение «детских» заболеваний (корь, краснуха, паротит);
выраженная реакция на прививки (температура, судорожный синдром);
наличие опухолевых процессов.

Состояние больных усугубляется наличием изменений в печени, селезенке и костном мозге, которые возникают из-за недостаточной функции тимуса.

Диагностика заболевания

Подозрение на гипоплазию вилочковой железы появляется при сочетании:

частых вирусных болезней;
упорной молочницы;
трудно поддающегося терапии поноса;
гнойничковых поражений кожи;
тяжелого течения инфекционных заболеваний с устойчивостью к медикаментам.

Для обследования тимуса у детей применяется УЗИ, а у взрослых более информативна компьютерная, магнитно-резонансная томография.

Что делать, если уменьшена вилочковая железа

У детей наиболее радикальным способом лечения является пересадка вилочковой железы. Части тимуса или цельный орган от мертворожденных плодов с нормальным строением органа подшиваются в область прямых мышц живота, бедра.

При успешном и своевременном проведении операции в крови повышается содержание лимфоцитов и иммуноглобулинов, появляется способность к иммунным реакциям. Успешными могут быть и пересадки костного мозга, введение препаратов, которые стимулируют развитие Т-лимфоцитов вне тимуса – Нейпоген, Лейкомакс.

В менее сложных случаях проводится симптоматическая терапия инфекций антибиотиками, противовирусными и противогрибковыми средствами. Для коррекции недостаточной функции тимуса вводится Т-активин, Тималин, Тимоген, иммуноглобулин внутривенно.

Гипоплазия тимуса – опасная патология у детей. При незначительном уменьшении размеров отмечается склонность к частым инфекциям, тяжелому их течению, устойчивости к антибактериальным и противогрибковым средствам.

При значительном или полном отсутствии железы дети могут погибнуть до 2 лет. Заподозрить заболевание можно по упорному течению молочницы и поносам. Для выявления гипоплазии железы проводится УЗИ, томография, иммунологические анализы крови. В тяжелых случаях помочь может только пересадка органа, менее сложные варианты болезни требуют симптоматического лечения, введения экстрактов тимуса.

Полезное видео

Смотрите на видео о синдроме Ди Джорджа, Ди Георга, Ди Джорджи, аплазии паращитовидных желез, синдроме дисэмбриогенеза 3-4 жаберной дуги:

Какие нормальные размеры и расположение железы у детей?

Вилочковая железа формируется еще у плода на 7-й неделе беременности, она активно функционирует первые 5 лет жизни, после чего начинается ее постепенная атрофия. К 25 годам она полностью перестает функционировать, а к 40 годам у большинства людей ее ткань редуцируется, исчезает.

Зобная железа расположена позади грудины на уровне бифуркации трахеи (разделения ее на правый и левый бронхи), состоит из 2-х долей, расположенных справа и слева от трахеи. Размер ее у новорожденных составляет 4×5 см, толщина - 5-6 мм, масса 15-20 г, такие параметры имеет вилочковая железа у детей до года.

Тимус в норме у детей растет параллельно с ростом тела до наступления пубертатного периода (11-14 лет), достигая к этому времени размеров 8×16 см и массы до 30-35 г, после чего рост органа прекращается и начинается его обратное развитие. В целом размеры вилочковой железы у детей зависят от их роста, а масса ее составляет 1/250 часть массы тела.

Когда увеличивается тимус у детей и как проявляется?

Родителям нередко приходится сталкиваться с увеличением (гиперплазией) вилочковой железы у ребенка. Чаще всего это наблюдается в первые 3 года жизни, причинами гиперплазии вилочковой железы у детей могут быть:

Недостаток аминокислот (белка) в питании ребенка.
Недостаток витаминов.
Диатез лимфоидной ткани (разрастание лимфоузлов).
Частые инфекции.
Аллергия.
Наследственный фактор.

У грудничка тимус может быть увеличен еще с внутриутробного периода, в результате неблагоприятных воздействий: инфекционных заболеваний матери, патологического течения беременности.

Тимомегалия (увеличение железы) у младенцев проявляется увеличением веса ребенка, бледностью кожи, повышенной потливостью, приступами кашля, повышением температуры тела. Состояние ребенка ухудшается в положении лежа на спине - усиливается кашель, появляется цианоз (синюшность) носа, затрудняется глотание, появляется срыгивание пищи. Характерным является синюшно-фиолетовый оттенок кожи во время плача малыша.

Важно! Увеличение вилочковой железы у детей грудного возраста может напоминать простудное заболевание, что в этот период бывает редко. Поэтому обследование тимуса в таких случаях обязательно.

Почему развивается гипоплазия железы, каковы ее симптомы?

Гораздо реже встречается гипоплазия вилочковой железы у детей, то есть ее уменьшение. Как правило, это врожденная патология, сочетающаяся с другими врожденными аномалиями:

недоразвитием грудной клетки;
пороками органов средостения - сердца, дыхательных путей;
с синдромом Ди Джорджи - аномалия развития паращитовидных желез и тимуса;
с синдромом Дауна - хромосомным заболеванием.

Это очень тяжелая патология, которая проявляется отставанием ребенка в росте и весе, снижением всех жизненных процессов, развитием судорожного синдрома, кишечного дисбактериоза, присоединением различных инфекций. Смертность у таких детей очень высока, если своевременно не начато интенсивное лечение.

Какие применяются методы диагностики?

Современный метод исследования вилочковой железы у детей - ультразвуковое сканирование. Оно не сопряжено с облучением и может без опасений выполняться сколько угодно раз, например, для контроля за лечением. Новые допплеровские технологии УЗИ вилочковой железы у детей позволяют получить максимально точные данные о размерах, расположении и структуре железы.

Обязательно выполняется лабораторное исследование: клинический анализ крови, иммунологические тесты, определение количества белка и микроэлементов (электролитов). При врожденной патологии проводятся генетические исследования.

Как проводится лечение железы у детей?

Лечение вилочковой железы у детей зависит от степени изменения ее размеров, состояния иммунитета, общего состояния и возраста ребенка, наличия сопутствующих заболеваний. В общем алгоритм лечения таков:

Нормализация рациона питания (достаточное количество белка и витаминов).
Режим дня с достаточными физическими нагрузками и полноценным отдыхом.
Закаливание, занятия спортом, физкультурой.
Прием натуральных иммуностимуляторов.
Обязательный прием антигистаминных препаратов во время простуды, при развитии аллергических реакций.

Важно! Детям с гиперплазией тимуса противопоказан аспирин, он способствует усилению разрастания железы и развитию аспириновой астмы.

В тяжелых случаях гиперплазии тимуса у детей назначается гормональная терапия (Преднизолон, Гидрокортизон, Кортеф).

Если вилочковая железа увеличена у ребенка чрезмерно, по показаниям выполняют операцию - резекцию железы (тимэктомию). После удаления тимуса ребенок несколько лет находится под диспансерным наблюдением.

Ребенка с гиперплазией тимуса нужно тщательно беречь от простудных заболеваний и инфекций, избегать пребывания его в коллективах, местах скопления людей. Плановую вакцинацию проводят как обычно, при этом учитывают состояние ребенка, чтобы у него не было на этот момент простуды, аллергии, диатеза и других заболеваний.

Вилочковая железа играет важную роль для поддержания состояния здоровья у детей раннего возраста. Поэтому часто болеющим детям необходимо пройти ее обследование и, если это необходимо, лечение.