Предметная агнозия возникает при поражении зоны. Агнозия: зрительная, слуховая агнозия, лечение агнозии

Агнозия – это невозможность воспринимать, узнавать явления, объекты и их смысловую нагрузку, благодаря одному или сразу нескольким анализаторам чувств, при этом остаются неизменными интеллект, сознание, нормальная структура анализаторов и их чувствительность. Выделяют слуховую, зрительную, тактильную агнозию.

Агнозия – это патологическое состояние, характеризующееся повреждением коры головного мозга и подкорковых структур. При агнозии происходит изменение процессов распознавания различных стимулов, вследствие чего изменяется восприятие объектов и неправильное их оценивание.

Опираясь на последние данные статистики — агнозия является достаточно редкой встречающейся патологией, около 1% жителей планеты имеют эту разновидность патологических изменений, основной контингент, подверженный данной патологии, дети 10-16 лет, взрослое население.

Агнозия – это что такое?

В практике психиатрической деятельности агнозию понимают, как невозможность воспринимать информационный поток, полученный от анализаторов чувств. Хотя агнозия достаточно редкая патология, но протекает она стремительно и характеризуется разносторонними проявлениями, что очень затрудняет жизнедеятельность и социализацию пациентов с данной патологией.

Причины появления агнозии очень разнообразны, и проявления очень индивидуальны, что затрудняет диагностическую тактику и требует комплексности подхода к таким пациентам.

Симптоматические проявления данной болезни обусловлены локализацией зоны патологических изменений головного мозга и его корковых структур. К примеру, поражение затылочной зоны слева, обуславливает предметную агнозия, повреждения коры височных областей обуславливает проявление слухоречевой агнозии, зрительная агнозия появляется при повреждении корковых структур затылочной области, изменения теменно-затылочной области, средних ее участках, способствует тактильной агнозии.

Среди базовых причинных факторов, обуславливающих, возникновение данного патологического состояния, можно выделить:

— ОНМК — инфаркт ГМ, инсульт;

— закрытая или открытая ЧМТ;

— опухолевые процессы;

— нарушения мозгового кровообращения хронического характера ();

— Болезнь Паркинсона;

— воспалительные поражения головного мозга ().

Выделяют основные разновидности агнозий — зрительная, слуховая, тактильная.

Реже встречается пространственная агнозия, которая характеризуется изменением восприятия разнообразных параметров пространства. В зависимости от расположения зон повреждения, пространственная агнозия, возможны проявления в качестве изменений стереоскопического зрения, возникает при изменениях корковых структур ГМ левого полушария, невозможность воспринимать предметы дальше или ближе, и не восприятие трехмерного пространства, проявляется при изменениях патологического характера теменно-затылочной области.

Наиболее редкой встречающейся разновидностью агнозии является акинетопсия – это неспособность восприятия времени и движения, в медицинской литературе описаны, только единичные случаи.

Зрительная агнозия

Этот тип описываемой патологии проявляется невозможностью пациента идентифицировать объекты и изображенные символы, при правильном функционировании зрительного анализатора. Агнозия зрительная проявляется при патологически измененном участке затылочной доли. Она проявляется очень разнообразно, выделяют основные разновидности этой патологии: предметная, прозопагнозия, цветовая, симультанная, синдром Балинта, слабость оптических представлений, буквенная агнозия.

Рассмотрим каждую из разновидностей:

— Предметная агнозия (агнозия Лиссауэра) проявляется при возникновении патологических изменений поверхности, обращенной к своду черепа, затылочной доли, левой её части. Отражается невозможностью воспринимать предметы, пациент может рассказать про определенные характерные черты объекта, но затрудняется произнести название предмета, расположенного перед пациентом.

— Цветовая агнозия является следствием возникновения патологических изменений в затылочной доле левого ведущего полушария. Характеризуется невозможностью систематизировать цвета, соотносить оттенок с данным предметом или объектом, идентифицировать цвета и оттенки одного порядка.

— Прозопагнозия или агнозия на лица возникает при патологических изменениях правого полушария, нижне-затылочной его доли. Наличие этой агнозии не дает возможности пациенту узнавать известные ему лица, хотя пациент перципирует лица как объекты и различает их отдельные части, еще он затрудняется соотнести лицо с определенной личностью. Самым тяжелым проявлением считается, когда пациент неспособен идентифицировать своё отражение.

— Слабость оптических представлений. Пациенты с таким типом заболевания неспособны идентифицировать данный объект и дать его характеристики (указать цвет, форму, размер, фактуру). Является следствием патологических изменений затылочно-теменной зоны с двух сторон.

— Симультанная агнозия проявляется при возникновении патологических изменений в передней части ведущей затылочной доли, характеризуется невозможностью воспринимать большое количество объектов, иногда пациенты могут видеть единственный объект из множества.

— Синдром Балинта – разновидность агнозии, проявляющиеся вследствие повреждений оптико-моторной сферы, являющимися последствием патологических изменений, возникающих в затылочно-теменной области с обеих сторон. Синдром Балинта проявляется неспособностью сосредотачиваться на определенном предмете, таким пациентам сложно читать, связано это с тем, что им трудно осуществлять переход от слова к слову.

Агнозия слуховая

Слуховая агнозия патология, занимающая второе место по распространенности, после зрительной. В основе патологических изменений при слуховой агнозии лежит неспособность человека воспринимать речевую и звуковую информацию, хотя анатомическая структура и физиология слухового анализатора и проводящих путей остаются неизмененными. Эти проявления являются следствием патологических изменений корковых структур височной доли.

Слуховая агнозия делится на: простое расстройство слухового восприятия, слухоречевая агнозия и тональная агнозия.

— Простое расстройство слухового восприятия – люди, имеющие такую патологию, не воспринимают звуки, которые были им знакомы, а именно журчание воды, шум прибоя, завывание ветра шелест листвы, скрип, стуки. Простое звуковое расстройство проявляется при повреждении правой височной области. Если повреждение возникает с двух сторон, то проявления более выражены. Разновидностями простой слуховой агнозии можно назвать аритмию и амузию.

Аритмия, характеризуется невозможностью восприятия ритмической структуры звука и невозможностью его воспроизведения, соответственно пациенты, имеющие этот тип слуховой агнозии, неспособны правильно повторить услышанный ритм и звуковой ряд (хлопки, стук), также таким пациентам сложно учить стихотворения.

При амузии, человек, имеющий эту патологию, неспособен узнать и воспроизвести услышанную мелодию, не может различить мелодии между собой. У таких пациентов пение вызывает трудности.

Слухоречевая агнозия — это неспособность воспринимать речь. Пациент, имеющий данную форму патологии, родную речь идентифицирует, как набор нечего не значащих звуковых элементов.

Тональная агнозия или интонационная, характеризуется невосприятием эмоциональной окраски звука, невозможностью различить тон, тембр, выражения, хотя понимание смысла сказанного сохраняется.

Агнозия тактильная

Тактильная агнозия является результатом патологических изменений теменной доли головного мозга, эти изменения бывают односторонние, и двухсторонние. Характеризуется изменением восприятия объектов на ощупь, а также неспособностью воспринимать своё тело, его части и нахождение их относительно друг друга.

Выделяют следующие типы тактильной агнозии:

— астериогнозия (тактильная предметная агнозия) характеризуется неспособностью определения объекта целиком, при сохранении идентификации отдельных его частей, так, при осязании какого-то предмета вложенного в руку, определяется затруднение в его узнавании. При этом эта разновидность патологии, чаще возникает в той руке, которая противопоставлена патологическому очагу.

— дермоалексия проявляется при патологических изменениях в левой теменной доле, характеризуется невосприятием символов (буквы, цифры, знаки), рисуемых на ладони пациента.

— пальцевая агнозия (синдром Герштмана) — это невозможность обозначить пальцы руки противолежащей очагу поражения. Также к этой разновидности относится невозможность узнавать пальцы своей руки с закрытыми глазами.

— соматоагнозия проявляется нарушением восприятия собственных частей тела, невозможностью назвать его части, оценить расположение частей тела относительно друг друга. Для соматогнозии характерны патологические изменения в разных отделах правого полушария. Проявлением соматоагнозии является аутотопагнозия – это отсутствие восприятия различных частей своего тела (пациент не узнает и не может показать части лица, руку, ногу и идентифицировать их положение в пространстве), возможно невосприятие половины туловища. Также частным случаем соматоагнозии является анозогнозия – нарушение осознания своей болезни, например отрицание одностороннего пареза или паралича, не восприятие слепоты, отрицание речевых ошибок у больных афазией, неадекватная оценка и безразличие к имеющимся проявлениям заболевания, пациент не придает значения дефектам, которые у него имеются.

Лечение агнозий

Специфической терапии данного патологического состояния не существует. Базовое лечение агнозий направлено на терапию состояний приведших к повреждению корковых и подкорковых структур ГМ. В каждом индивидуальном случае, тактика терапевтического воздействия определяется выраженностью проявлений, тяжестью состояния и месторасположением патологических изменений, течением заболевания и наличием осложнений.

Для разработки плана адекватной терапевтической помощи необходимо проведение полноценного диагностического обследования:

— проведение полного осмотра пациента, сбора анамнеза, выяснение наличия наследственных заболеваний;

— диагностические манипуляции, нацеленные на выявление опухолевого процесса, наличия травмы, наличия сосудистых катастроф;

— консультации специалистов узкого профиля (офтальмолога, отоларинголога, кардиолога, психиатра) для исключения других возможных причин данной симптоматики;

— проведение диагностических тестов, выявляющих степень изменения восприятия;

— проведение диагностических процедур, направленных на определение участков поражения коры ГМ (КТ, МРТ).

Для коррекции, непосредственно, проявлений агнозии необходима работа с нейропсихологом, логопедом, применение трудотерапии.

Восстановительный период составляет около трех месяцев. Тяжелое течение заболевания, приведшего к агнозии и его осложнения, могут увеличивать длительность терапевтических процедур до года. При необходимости, лечение проводят повторно, но при устранении причины, и полной коррекции агнозии рецидивы, зачастую не возникают.

По последним статистическим данным, при грамотной и своевременной диагностике основного заболевания и его проявлений, адекватная и полноценная терапия и коррекционные мероприятия, выполненные полноценно, приведут к полному восстановлению работы анализаторов.

При несвоевременном обращении к врачу, игнорировании назначенных рекомендаций или их выполнении не в полном объеме, использовании самолечения, прогноз может быть неблагоприятным, возможно увеличение риска развития необратимых процессов в структуре коры ГМ. На неблагоприятный исход заболевания, может влиять возраст пациента, характер и тяжесть заболевания.

Влияние агнозии на качество жизни пациента зависит от разновидности данной патологии, к примеру, симультанная агнозия или расстройство пространственного восприятия, значительно ухудшают качество жизни больного, снижают трудовую активность, ухудшают коммуникативные навыки. Тогда как, тональная или пальцевая агнозия протекают, практически незаметно.

Первичная профилактика агнозий сводится к профилактике основных заболеваний, проявлениями которых могут быть агнозии – ведение здорового образа жизни, полноценное, здоровое питание, профилактика стрессовых состояний. При возникновении первых признаков патологии необходимо немедленно обращаться к специалистам.

Агнозия - это нарушение некоторых форм восприятия организмом информации (слуховой, зрительной, тактильной). При этом сознание и чувствительность сохранены. Так же утрачивается способность к распознаванию вследствие нарушения функций коры головного мозга.

Существуют различные виды агнозий:

Зрительная.
Пространственная.
Слуховая.
Соматоагнозия.

Пространственная агнозия — стойкое и прогрессирующее расстройство, которое возникает, как правило, при повреждении коры головного мозга в теменно-затылочной области. При этом происходит нарушение распознавания по различным критериям:

Топографическая — когда отмечается дезориентация в пространстве, даже если больному хорошо знакомо его местонахождение. Такие пациенты способны заблудиться в собственном доме, на улице, во дворе. Характерно то, что память при этом сохранена достаточно ясно.
Пространственная односторонняя — характеризуется выпадением из поля восприятия одной из пространственных половин, обычно левой. В данном случае поражается противоположная к выпадающей стороне, теменная доля.
Нарушение объемного зрения — происходит при поражении левого полушария головного мозга.
Агнозия глубины — когда нарушается способность к правильной локализации увиденных объектов в трех пространственных координатах, особенно в глубину. Характерно для поражения среднего отдела теменно-затылочной области головного мозга.

Больные пространственной агнозией также не могут определить время по расположению стрелок на часах, не способны читать географические карты. При перерисовывании рисунка такие пациенты отображают лишь половину изображения.

Особенности агнозии

Выражаются в том, что человек перестает узнавать некоторые предметы и вещи, хотя зрительная функция при этом не нарушена (предметная агнозия). Пациент с легкостью может описывать свойства предмета, его части, но не в состоянии назвать сам предмет. Или же бывает, что больной не в состоянии распознать лица хорошо знакомых ему людей (прозопагнозия).

Больной может легко назвать отдельные части лица, но узнать, чьё оно — не может. В особенно сложных случаях пациенты не способны узнать собственное отражение в зеркале. Цветовая агнозия выражается в неспособности больного правильно подобрать одинаковые цвета или их оттенки. Не может сопоставить или ассоциировать какой-либо цвет с определенным предметом.

При симультантной агнозии зрительное поле сужается до одного объекта. При этом больной в состоянии увидеть и оценить единственный конкретный предмет. Также, при зрительной агнозии бывает слабость оптических представлений, когда пациент не может представить определенный предмет, а также описать его по размерам, форме, цвету.

Такое понятие, как синдром Балинта, характеризуется невозможностью больного направить и зафиксировать взгляд в определенном направлении. Такие пациенты не могут сфокусировать и удержать взгляд на каком-либо предмете. Чтение в данном случае просто невозможно для таких пациентов.

Слуховые агнозии заключаются в нарушении восприятия различных звуков, речи. Больные не могут правильно распознать простые звуки (стук, звон, шорох, журчащую воду) при простой слуховой агнозии.

При слухоречевой агнозии пациенты воспринимают человеческий голос и речь, как набор звуков, лишенный какого-либо смысла. Тональная агнозия выражается в четком понимании смысла сказанного, но имеется нарушение в определении тона и тембра голоса, эмоционального окрашивания сказанного.

Существует также соматоагнозия, которая бывает двух видов:

Анозогнозия — когда больные отрицают наличие у себя болезни, даже если заболевание очень ясно выражено.
Аутопагнозия — когда больные забывают о половине своего собственного тела, не пользуются этой половиной. Такие пациенты не в состоянии определить количество собственных конечностей, свою позу или положение отдельных частей тела. Им кажется, что эта половина принадлежит другому человеку, что рук или ног стало больше и т.д.

Лечение заболевания

Пространственная агнозия характеризуется потерей способности к ориентированию в пространстве. Больные не могут определить расположение объекта, расстояние, направление к объекту, его конфигурации и геометрические формы. Пациенты, страдающие этим недугом, не в состоянии найти обратную дорогу, если выйдут из дома без сопровождения.

Лечение пространственной и других видов агнозии заключается в устранении причины, вызвавшей поражение коры головного мозга и его подкорковой структуры. Лечение пространственной агнозии является сложным и трудоемким процессом. Обязательно требуется участие нейропсихолога и ряда других специалистов, чтобы компенсировать утраченные функции.

Зрительная агнозия - нарушение зрительного восприятия при поражении вторичных отделов затылочной коры, которое представляет собой распад высшей организации зрительных процессов. Изучением зрительных агнозий успешно занимались О. Зангвилл, А. Р. Лурия, Г. Л. Тэйбер и др.

Виды зрительных агнозий

Предметная агнозия - возникает при поражении нижней части вторичных зон затылочной коры. При этом нарушении больной может описать все признаки предмета, но не понимает смысл изображения в целом, не узнает предмет. В такой грубой форме предметная агнозия наблюдается лишь при одновременном поражении нижних отделов вторичных зон височной области левого и правого полушарий. В этом случае больной ведет себя как слепой, хотя и видит предметы. Он постоянно ощупывает их и ориентируется на слух. При одностороннем поражении данная агнозия проявляется при распознавании в затрудненных условиях (контурное, перечеркнутое, наложенное изображение).

Лицевая агнозия (прозопагнозия) возникает при поражении нижних отделов вторичных зон затылочной коры правого полушария. Больные не могут различать человеческие лица или их фотографии. При грубой форме лицевой агнозии не узнают мужские и женские лица, детские и взрослые, лица своих родных и близких.

Буквенная агнозия возникает при поражении нижних отделов вторичных зон затылочной коры левого полушария, на границе затылочной и височной коры (у правшей). Больные правильно копируют буквы, но не могут их узнать и назвать, в результате распадается навык чтения (первичная алексия).

Оптико-пространственная агнозия характерна для поражения верхних отделов вторичных зон затылочной коры и сопровождается нарушением ориентировки в пространственных признаках окружающей среды и изображений объектов (нарушается лево-правая ориентировка, самостоятельность рисунка, поскольку рисует все отдельно, иногда возникают трудности чтения букв с признаками "лево - право", например, "К" - "Я"). В грубых случаях нарушается ориентировка и в верхне-нижних координатах.

Симультанная агнозия характеризуется сужением объема зрительного восприятия, больной не может одновременно воспринимать два предмета, воспринимает только отдельные фрагменты изображения. Поэтому он не в состоянии поставить карандашом точку в центр круга, так как видит или круг, или карандаш.

Цветовая агнозия проявляется в том, что больные различают цвета, но не говорят, в какой цвет окрашены предметы. Они не могут назвать предметы определенного цвета, у них отсутствует обобщенное представление о цвете, и они затрудняются его классифицировать. Это связано с трудностями категоризации цветов, с образованием определенных цветовых групп.

Кожно-кинестетический анализатор.

Кожно-кинестетическая или общая чувствительность занимает особое место среди разных видов чувствительности, поскольку ее отсутствие несовместимо с жизнью. Виды кожной рецепции разнообразны. Можно выделить по крайней мере четыре самостоятельных вида рецепции – это тепловая и холодовая (или температурная), тактильная и болевая чувствительности. Некоторые исследователи выделяют еще вибрационную чувствительность; другие считают, что она является комплексной и не представляет собой специального вида чувствительности.

В целом кожа человека и его опорно-мышечный аппарат представляют собой огромный рецептор – периферический отдел кожно-кинестетического анализатора, который вынесен наружу для первичной оценки контактных воздействий.

Афферентные раздражения, идущие от рецепторов кожи и опорно-двигательного аппарата, проводятся по трем типам волокон (А, В и С), являющихся отростками клеток, расположенных в спинальных ганглиях. Аксоны этих клеток делятся на две ветви, одна из которых вступает в задний спинномозговой корешок, а другая – в периферический нерв. Эти волокна проводят разные виды чувствительности и различаются по степени миелинизации, а следовательно, по скорости проведения возбуждения; они различаются также по своему диаметру, что тоже оказывает прямое влияние на скорость проведения возбуждения.

Волокна типа А хорошо миелинизированы, их диаметр равен 8–12 мк; они проводят возбуждение со скоростью 120 м/с. Эти волокна проводят тактильные и кинестетические ощущения, идущие от мышц, сухожилий и суставов.

Волокна типа В, снабженные тонкой миелиновой оболочкой, имеют меньший диаметр (4–8 мк), и проводят возбуждения со скоростью 15–40 м/с. По этим волокнам идут в основном температурные и болевые раздражения, но с меньшей скоростью, чем по волокнам типа А.

Волокна типа С – без миелиновой оболочки – имеют наименьший диаметр (меньше 4 мк) и проводят возбуждение с наименьшей скоростью – 0,5–15 м/с. По данным волокнам проводятся болевые и частично температурные ощущения.

От рецепторов, сосредоточенных в коже и в различных мышцах, сухожилиях и суставах, волокна типов А, В, С поступают в задние рога спинного мозга. Наиболее крупные волокна (типов А и В), которые проводят тактильную и проприоцептивную чувствительность, поступают через задние рога спинного мозга, не прерываясь, в пучки Голля и Бурдаха, находящиеся в задних столбах спинного мозга. Далее волокна этих пучков переходят в волокна нежного и клиновидного пучков продолговатого мозга и кончаются в их ядрах. Здесь начинается второй нейрон пути, волокна которого, перекрещиваясь по средней линии, идут через продолговатый мозг, варолиев мост и четверохолмие к ядрам зрительного бугра (в составе медиальной петли). Волокна медиальной петли заканчиваются в вентральных ядрах зрительного бугра, где находится третий нейрон этого пути.

Волокна С и частично В-типов, которые проводят в основном болевую и температурную чувствительность (и в меньшей степени – тактильную), поступают через задние рога в спинной мозг. Здесь в сером веществе задних рогов находится второй нейрон, волокна которого переходят на противоположную сторону и образуют передние и боковые столбы в составе так называемого пути Говерса. Волокна этого пути заканчиваются в ядрах зрительного бугра, где находится третий нейрон пути. Таким образом, перекрест волокон С и частично В-типов идет на большом протяжении спинного мозга.

Следующий уровень кожно-кинестетического анализатора – 3-е первичное сенсорное поле коры, расположенное вдоль Роландовой борозды и непосредственно примыкающее к 4-му первичному двигательному полю. Все виды чувствительности представлены в одних и тех же участках 3-го поля, т.е. в нем нет участков, которые были бы связаны только с холодовой, тепловой, тактильной или болевой рецепциями. Все виды чувствительности перекрывают друг друга.

К сенсорным, относительно элементарным видам зрительных нарушений относятся снижение (изменение) цветоощущения, фотопсии (ощущение ярких вспышек, искр), гемианопсии (выпадение части зрительного поля). При тотальном разрушении зрительного нерва наступает полная слепота соответствующего глаза – амавроз. При патологическом процессе, окружающем по периметру зрительный нерв, возможно проявление эффекта трубчатого зрения.

Данные нарушения связаны с патологией отдельных частей зрительного анализатора. Они непосредственно не связаны с высшими зрительными функциями, хотя и являются их основой.

Гностические зрительные нарушения называются зрительными агнозиями . Мунк впервые сделал это понятие предметом анализа (Мунк, 1881). В экспериментах на животных он показал, что удаление затылочной коры у собак приводит к возникновению корковой слепоты. Подопытные собаки могли обходить и перепрыгивать различные препятствия, но при этом игнорировали ряд объектов: они не обращали внимание на своего хозяина, миску с едой и т.п. Проанализировав результаты эксперимента, Мунк пришел к выводу, что у собак развилась «физическая» слепота, вызванная утратой приобретенного в ходе восприятия образа память, что привело к потере у собак способности узнавать то, что они видели. Несколько позже подобные нарушения зрительного восприятия были описаны как независимый синдром у людей с локальными нарушениями деятельности мозга. Такие нарушения З.Фрейд предложил обозначать термином «агнозия».

Зрительные агнозии были впервые описаны как нарушение многих видов восприятия зрительной информации, при сохранности зрительных ощущений. Они связаны с искажениями работы вторичных полей зрительного анализатора и примыкающим к ним третичным полям коры больших полушарий (18-е, 19-е и прилегающие к ним третичные поля). Итак, зрительные агнозии – это расстройства зрительного восприятия, возникающие при поражении корковых структур задних отделов больших полушарий и протекающие при относительной сохранности элементарных зрительных функций (остроты зрения, полей зрения и т.п.) .

Разнообразие нарушений зрительно-перцептивной деятельности определяется парциальностью ее дефекта в отношении различных видов зрительного материала (реальные предметы, цвета, лица и т.д.) и различных уровней реализации зрительной перцепции как сложной целенаправленной деятельности, опирающейся на актуализацию сформировавшегося в онтогенезе прошлого опыта (актуализация зрительных представлений, целостное комплексное симультанное восприятие зрительных стимулов, возможность осознанной идентификации зрительно предъявляемых объектов и т.п.) (Рис. 6, 7,8). Между различными типами зрительных агнозий могут наблюдаться выраженные пересечения, т.к. соседние области мозга, выполняющие различные функции в переработке зрительной информации, при локальных поражениях мозга могут повреждаться одновременно. Отсутствие единой системы интерпретации зрительных агнозий приводит к различным принципам их классификации. При попытке их обобщения феноменологически выделяют шесть видов зрительных агнозий.

Предметная агнозия – возникает при поражении 18 и 19 полей (затылочная и затылочно-теменная зоны, хотя встречаются случаи и задневисочной локализации).

Она может быть охарактеризована либо как отсутствие процесса узнавания, либо как нарушение целостности восприятие предмета при возможном опознании отдельных его признаков или частей. Невозможность зрительной идентификации объекта внешне может проявляться как перечисление отдельных фрагментов предмета или его изображения (фрагментарность), так и

вычленение только отдельных признаков объекта, недостаточных для его полной идентификации. Соответствующими этим уровням проявления предметной агнозии примерами могут быть следующие: опознание изображения «очков» как «велосипеда», т.к. есть два круга; опознание «ключа» как «ножика» или «ложки» с опорой на выделенные признаки «металлическое» и «длинное». Таким образом, человек, правильно оценивая отдельные элементы предмета или его изображения, не может понять его смысла.

Предметная агнозия может иметь различную степень выраженности: от максимальной до минимальной. В тяжелых случаях (при двустороннем поражении 18-го и 19-го полей) нарушается зрительное узнавание отдельных реальных предметов и их изображений. В средних по тяжести случаях больные не узнают схематичные, контурные, перевернутые или наложенные изображения (в пробах Поппельрейтера), возникают затруднения в опознании предметов с недостающими признаками или зашумленных объектов. В более легких случаях увеличивается время тахистоскопического опознания. Иногда больные не могут представить себе, как выглядит тот или иной объект – дом, дерево и т.п. При односторонних поражениях затылочных отделов можно выделить различия в структуре зрительной предметной агнозии. Поражение левого полушария в большей мере проявляется нарушением восприятия объектов по типу перечисления отдельных деталей, в то время как патологический процесс в правом полушарии приводит к фактическому отсутствию акта идентификации.

Дифференциально-диагностическими признаками правополушарных предметных агнозий являются замедление процесса идентификации объектов, более точная оценка больным схематических изображений по сравнению с реалистическими, а также сужение объема зрительного восприятия.

Лицевая агнозия (прозопагнозия) – связана с поражением задних отделов правого полушария (правая нижне-затылочная область – нижние отделы «широкой зрительной сферы» – с тенденцией распространения вперед и к внутренней поверхности височной доли). В ряде публикаций указано на обязательность двухсторонних поражений. Это избирательный гностический дефект, он может иметь место при отсутствии предметной и других агнозий. Степень его выраженности различна: от нарушения запоминания лиц в специальных экспериментальных заданиях, через неузнавание знакомых лиц или их изображений (фотографий) до неузнавания самого себя в зеркале. При наличии лицевой агнозии, например, женщина, имеющая короткую стрижку, может быть принята за мужчину и т.п. Для распознания человека в таких случаях используются вспомогательные предметы – голос, запах духов, особенности жестикуляции, походки. Кроме того, возможно избирательное нарушение либо собственно лицевого гнозиса, либо запоминания лиц.

В тоже время у таких больных сохранена способность выполнения большинства мыслительных задач, которые требуют использования зрительной информации: например, такие люди могут читать и правильно называть предметы.

Предполагается, что механизмом данной агнозии является дефект узнавания индивидуализированных признаков, т.к. категориальное отношение к к образу сохраняется и лица с другими предметами не путаются. Данный вид зрительной агнозии можно обозначить как агнозию индивидуализированных признаков при сохранности категориального отношения к образу. Лицевая агнозия одна из ярких иллюстраций симцультанного способа обработки информации, свойственного правому полушарию. При повреждении правого полушария мозг переходит на сукцессивную, последовательную стратегию опознания, характерную для левого полушария.

В зарубежной нейропсихологии (И.М.Тонконогий, А.Пуанте) выделяют два отдельных подтипа лицевой агнозии: апперцептивную лицевую агнозию и ассоциативную лицевую агнозию .

Апперцептивная лицевая агнозия совпадает с описанием, приведенным выше. Она является расстройством самых ранних процессов в системе восприятия лиц. У таких больных представления о желаемом лице не возникают, и они неспособны производить выбор из изображений различных лиц. Они также не могут различать возрастные и гендерные признаки лиц. В тоже время у них отмечается некоторая способность к компенсации дефекта в виде возможность узнавать людей по голосу, одежде, походке, прическе и т.п.

Ассоциативная лицевая агнозия является расстройством связи между процессами восприятия лица и семантической информацией, которая хранится в памяти относительно этого человека. Перцептивная информация как правило имеет определенный смысл. Такой больной правильно определяет различия лиц на предложенных ему двух фотографиях, определяет их возрастные и гендерные характеристики. Однако он не может затем идентифицировать человека, привести любые сведения о его имени, занятиях, обстоятельствах, при которых они в последний раз виделись. При данной агнозии лицо как таковое воспринимается, но человек в нем не может вычленить того, что могло бы стать отличительным признаком.

Относительно возникновения лицевой агнозии предполагалось, что она связана с мозговыми поражениями, имеющими приобретенный характер в течение взрослой жизни и (или) в детстве. Но результаты последних исследований (А.П.Бизюк) позволяют предположить, что встречается и форма врожденной лицевой агнозии, которая в некоторых случаях носит даже наследственный характер.

Оптико-пространственная агнозия – возникает при поражении верхней части «широкой зрительной сферы» теменно-затылочной области мозга. Больной плохо ориентируется в пространственных признаках изображений или окружающей его реальности: не различает «право-лево», не разбирается в географических картах, показаниях циферблата часов, не может скопировать позу, не могут мысленно развернуть предмет на 90 0 или 180 0 (особенно при левополушарной локализации очага поражения). При рисовании сложных геометрических фигур или лиц не могут корректно расположить их фрагменты, не в состоянии скопировать предложенную позу, не распознают букв, имеющих пространственные признаки. В более грубых случаях нарушается ориентировка в координатах «верх-низ». В некоторых случаях больные не могут локализовать предметы в пространстве, осложняется оценка их удаленности и размера в результате чего страдает выполнение даже относительно простых бытовых действий (одевание, еда). При некоторых вариантах нарушений больные не узнают хорошо знакомые места. У части больных отмечается явление зрительной агнозии глубины, когда им не удается изобразительный перенос объемных предметов на двухмерную плоскость листа при котором необходим учет перспективы.

При односторонних поражениях теменно-затылочных отделов справа игнорируется левая часть пространства, которая как бы перестает существовать (синдром одностороннего левого игнорирования) (Рис. 9, 10). Возможная причина такого дефекта – невозможность симультанного синтеза информации, приходящей от левого и правого полуполей зрения. При двусторонних теменно-затылочных поражениях могут наблюдаться расстройства координации движений: руки человека начинают промахиваться мимо предметов, что и является вторичным дефектом праксиса (апрактоагнозия).

Буквенная агнозия – данный вид агнозии возникает при поражении границы между затылочной и височной долями левого полушария (нижней части «широкой зрительной сферы» слева). Больной, правильно копируя буквы, не может их назвать, т.к. они воспринимаются просто как рисунки без понимания их смысла. При этом отдельные фрагменты букв не связываются в отдельный образ знака. В ряде случаев больной смешивает близкие по написанию буквы, испытывает трудности при переходе от одного шрифта к другому. В менее грубых случаях человек может прочитать слово, обводя крупно написанные буквы пальцем. Аналогичная структура нарушения лежит в основе расстройства цветового гнозиса.

Цветовая агнозия – возникает при поражении левой затылочной доли и прилегающих к ней областей, но имеются данные о возможной вовлеченности и левого теменно-височного отдела (к настоящему времени получены также данные о расстройствах восприятия цвета при поражении правого полушария мозга). Она является наименее изученной.

Различают собственно цветовую агнозию и нарушения распознавания цветов (цветовую слепоту), что, в частности, может быть связано и с поражением сетчатки или наружного коленчатого тела. В случае цветовой агнозии больные правильно различают отдельные, основные цвета (например, на карточках), но не в состоянии соотнести цвет с определенным объектом, а также рассортировать объекты по цвету. У них теряется также способность различать цвета по оттенкам и идентифицировать редко встречаемые цвета (терракотовый, лиловый, цикламеновый, горчичный), забываются их ранее известные названия. Больной как правило не может сравнивать цвета, подбирать один цвет к другому, ранжировать цвета по оттенкам, вспомнить ранее показанные цвета Данный комплекс симптомов свидетельствует о включении в патологический процесс правого полушария.

Симультанная агнозия – возникает при двустороннем или правостороннем поражении затылочно-теменных отделов мозга. Причиной данного вида агнозии является «слабость» зрительных клеток, которые способны лишь на узколокальные возбуждения. Суть этого феномена в его крайнем выражении состоит в невозможности одновременного восприятия нескольких зрительных объектов или ситуации в комплексе. При этом воспринимается только один предмет или обрабатывается только одна оперативная единица зрительной информации, являющаяся в данный момент объектом внимания человека. Например, человек может воспринимать только отдельные части предмета или его изображения, причем сужения полей зрения не наблюдается. В другом случае больными правильно опознаются отдельные объекты и их детали в зрительном поле или на картинках, но они не могут установить связь между ними и понять смысл сюжета. Это сочетается с неспособностью чтения слов, но с сохранением чтения отдельных букв. Симультанная агнозия не всегда имеет отчетливую выраженность. В менее выраженных случаях наблюдаются только трудности в одновременном восприятии комплекса элементов с потерей каких-либо деталей или фрагментов.

Довольно часто симультанная агнозия сопровождается нарушением движений глаз и рассматривается в рамках синдрома Балинта , который описывается как самостоятельная патология при двусторонних поражениях затылочных долей. Он включает три симптома:

– психический паралич взора – больной не может взглянуть в определенном направлении, но если предмет случайно оказался в центре «нарушенного» внимания, то больной видит только его и не воспринимает расположенные рядом объекты;

– оптическую (окуломоторную) атаксию – неуправляемость взора (неспособность взять предмет под контроль зрения из-за непроизвольных скачков глаза, постоянно находящегося в движении), что приводит, например, к невозможности чтения, т.к. в поле зрения постоянно попадают посторонние слова;

– нарушение (сужение) зрительного внимания.

При этом не следует рассматривать это нарушение как обязательный или единственный механизм формирования агнозии. То, что феномен симультанной агнозии не находится в прямой связи с расстройствами регуляции взора, показывает самостоятельность более сложных уровней организации функции, их относительную независимость от состояния более простых звеньев зрительной системы.

В целом характер гностических зрительных нарушений довольно неоднороден. Характер агнозии зависит не только от расположения очага поражения, но и от степени вовлечения в патологический процесс комиссуральных волокон, объединяющих полушария.

Конструктивная апрактоагнозия

Нарушение произвольных движений и действий – апроксии. Конструктивная апраксия: апрактоагнозия, пространственная апраксия. Основное – распад сложных пространственных синтезов, т.е. выполнение движений и действий в условиях пространственной ориентировки – дефекты локомоции (перемещения в пространстве, больной не может найти путь в палату), плохо ориентируется при движении на местности, нарушение при выполнении предметных действий, в которых требуется учёт пространственных отношений, апраксия одевания (при надевании вещь неправильно располагается по отношению к телу, трудности при попытке попасть в рукав - встречается обычно при поражении правого полушария), есть нарушения при выполнении бытовых действий (застилка кровати), затруднения при зрительно-конструктивных пробах (на рисование предмета имеющего пространственное расположение, копирование рисунка, пространственная перешифровка рисунка, рисование объектов относительно друг друга). Локализация повреждения - нижнетеменные области левого и правого полушария мозга.

Самостоятельное диагностическое значение в нейропсихологической практике представляют следующие виды зрительных агнозий: предметная, симультанная, лицевая, символическая и цветовая.

Предметная агнозия возникает при поражении "широкой зоны" зрительного анализатора и может быть охарактеризована либо как отсутствие процесса узнавания, либо как нарушение целостности восприятия предмета при возможном опознании отдельных его признаков или частей. Невозможность зрительной идентификации объекта внешне может проявляться как перечисление отдельных фрагментов предмета или его изображения (фрагментарность), так и вычленение только отдельных признаков объекта, недостаточных для его полной идентификации. Соответствующими этим двум уровням проявления предметной агнозии примерами будут: опознание изображения "очков" как "велосипеда", поскольку есть два круга, объединенных перекладинами; опознание "ключа" как "ножика" или "ложки", с опорой на выделенные признаки "металлическое" и "длинное".

В обоих случаях, как указывает А.Р. Лурия, структура акта зрительной перцепции является неполной, она опирается не на весь набор признаков, необходимых и достаточных для зрительной идентификации объекта.

Предметная агнозия может иметь различную степень выраженности - от максимальной (агнозия реальных предметов) до минимальной (трудности опознания контурных изображений в зашумленных условиях или при наложении друг на друга). Как правило, наличие развернутой предметной агнозии свидетельствует о двустороннем поражении затылочных систем.

При односторонних поражениях затылочных отделов мозга можно видеть различия в структуре зрительной предметной агнозии. Поражение левого полушария в большей степени проявляется нарушением восприятия объектов по типу перечисления отдельных деталей, в то время как патологический процесс в правом полушарии приводит к фактическому отсутствию акта идентификации.

Дифференциально-диагностическими признаками правополушарных предметных агнозий является замедление процесса идентификации объектов, а также более точная оценка больным схематических изображений по сравнению с реалистическими, и сужение объема зрительного восприятия, частным и более грубый проявлением которого является симультанная агнозия, выделяемая как самостоятельное нарушение зрительной перцепции.

В случае одностороннего поражения "широкой зрительной зоны" можно видеть модально-специфическое нарушение произвольного запоминания последовательности графических стимулов, которое проявляется в сужении объема воспроизведения при поражении левого полушария. При поражении правого полушария обнаруживаются трудности воспроизведения порядка следования элементов, входящих в запоминаемую последовательность графического материала.

Симультанная агнозия возникает при двустороннем или правостороннем поражении затылочно-теменных отделов мозга. Суть этого феномена в крайнем его выражении состоит в невозможности одновременного восприятия нескольких зрительных объектов или ситуации в комплексе. Воспринимается только один предмет, точнее, обрабатывается только одна оперативная единица зрительной информации, являющаяся в данный момент объектом внимания пациента. Например, в задании "поставить точку в центре круга" обнаруживается несостоятельность больного, так как требуется одновременное восприятие во взаимосвязи трех объектов: контура круга, центра его площади и кончика карандаша. Больной же "видит" только один из них. Симультанная агнозия не всегда имеет такую отчетливую выраженность. В ряде случаев наблюдаются лишь трудности в одновременном восприятии комплекса элементов с потерей каких-либо деталей или фрагментов. Эти трудности могут проявляться при чтении, при срисовывании или при самостоятельном рисунке. Нередко симультанная агнозия сопровождается нарушением движений глаз (атаксия взора).

Одностороннее поражение левой затылочно-теменной области может привести к нарушению восприятия символов, характерных для знакомых пациенту языковых систем. Нарушается возможность идентификации букв и цифр при сохраненности их написания (символическая агнозия). В чистом виде буквенная и цифровая агнозия встречается достаточно редко. Обычно при более широком поражении нарушается не только восприятие, но и написание и списывание графем. Тем не менее, важно, что этот симптом имеет левополушарную локализацию.

Агнозия на лица, напротив, проявляется при поражении правого полушария мозга (средних и задних его отделов). Это избирательный гностический дефект, он может иметь место в отсутствие предметной и других агнозий. Степень его выраженности различна: от нарушения запоминания лиц в специальных экспериментальных заданиях, через неузнавание знакомых лиц или их изображений (фотографий) до неузнавания самого себя в зеркале. Кроме того, возможно избирательное нарушение либо собственно лицевого гнозиса, либо запоминания лиц., в восприятии лица всегда содержится вклад индивидуальности воспринимающего, усматривающего в лице нечто свое, субъективное, даже если это портреты известных людей. Специфика воспринимаемого лица и в его неповторимой целостности, отражающей индивидуальность "образца", и в отношении воспринимающего к оригиналу. Выше уже говорилось о роли правого полушария в непосредственных, чувственных процессах, о его "смысловой" функции. Как минимум по этим основаниям, становится понятной поломка функции восприятия лиц при поражении именно правого полушария мозга.

Наименее изученной формой нарушения зрительного восприятия является цветовая агнозия. Однако к настоящему времени получены некоторые данные о расстройствах восприятия цвета при поражении правого полушария мозга. Они проявляются трудностями в дифференцировке смешанных цветов (коричневый, фиолетовый, оранжевый, пастельные тона). Кроме того, можно отметить нарушение узнавания цвета в реальном предмете по сравнению с сохранностью узнавания цветов, предъявляемых на отдельных карточках.

Классификация зрительных агнозий по А.Р.Лурия.

Зрительные агнозии

Расстройства зрительного гнозиса, которые возникают при поражении корковых структур задних отделов больших полушарий и протекают при относительной сохранности элементарных зрительных функций, называются зрительными агнозиями. Выделяются различные виды зрительных агнозий, которые встречаются изолированно друг от друга.

1) Предметная агнозия

Наиболее распространенная форма зрительной агнозии. Больной правильно воспринимает отдельные элементы изображения, может описать отдельные признаки предмета, но не может понять смысла изображения объекта в целом, не может опознать предмет. При этом резко изменяются временные характеристики восприятия, пороги узнавания возрастают на несколько порядков, что указывает на сложности в переработке зрительной информации. Как указывает А.Р. Лурия, процесс зрительного анализа превращается в серию речевых попыток расшифровать значение воспринимаемых признаков и синтезировать их в зрительный образ.

Предметная зрительная агнозия связана с поражением теменно-затылочных отделов мозга (18 и 19 поля), т.е. нижней части «широкой зрительной сферы».

2) Оптико-пространственная агнозия

Больной теряет ориентацию в пространственных признаках окружающей среды и изображений объектов. Нарушается лево-правая ориентировка, ориентировка в сторонах света и т.п., в грубых случаях - даже в верхне-нижних координатах. Больной перестает понимать символику рисунка, отражающую пространственные качества объектов. Как правило, нарушается самостоятельный рисунок в связи с невозможность передать пространственные признаки объектов. При правополушарных очагах поражения может наблюдаться односторонняя оптико-пространственная агнозия. В связи с вышеперечисленными симптомами у больного возникают трудности при выполнении бытовых двигательных актов, требующих пространственной ориентации движений, могут также возникать проблемы с чтением при прочтении букв, имеющих «лево-правые» признаки (К, Я, У).

Связана с поражением верхней части «широкой зрительной сферы», односторонним или двусторонним поражением теменно-затылочных отделов мозга.

3) Цветовая агнозия

Больной правильно различает отдельные цвета и правильно их называет. Но он не может назвать предметы определенного конкретного цвета или, наоборот, сказать, какого цвета бывает тот или иной предмет. У больного нет нарушений в различении цветов, но возникают трудности с их категоризацией.

4) Симультанная агнозия (синдром Балинта)

У больного резко сужен объем зрительного восприятия, он не может воспринимать одновременно 2 изображения, не может воспринять целое, видит только часть целого. При этом он не может перевести взгляд и рассмотреть все изображение последовательно из-за сложных нарушений движений глаз («атаксия взора»).

Предполагается, что эта форма нарушения связана с дефектами корковых зрительных клеток, которые способны лишь на локальные очаги возбуждения. Связь со стороной поражения и локализацией очага в «широкой зрительной сфере» не установлена.

5) Буквенная агнозия

Больной, правильно копируя буквы, не может их назвать. Такое нарушение встречается изолированно от других нарушений зрительного гнозиса, больной правильно воспринимает предметы, правильно ориентируется в сложный пространственных изображениях, но не понимает букв и не может читать (первичная алексия).

Связана с поражением левого полушария мозга - нижней части «широкой зрительной сферы», на границе затылочной и височной коры у правшей.

6) Лицевая агнозия

Больной теряет способность распознавать реальные лица и их изображения. В грубых случаях больной не различает лиц детских и взрослых, мужских и женских, не узнает лиц родных и близких, узнает людей только по голосу.

Связана с поражением задних отделов правого полушария (у правшей), главным образом - с нижними отделами «широкой зрительной сферы».