Что такое дисахаридазная недостаточность: методы ее выявления и лечения. Дисахаридазная недостаточность Дисахаридазная недостаточность у взрослых диета
Дисахаридазная недостаточность - группа желудочно-кишечных патологических состояний, характеризующихся снижением активности или полным отсутствием каких-либо ферментов. Пациент сталкивается с проблемой всасывания и расщепления углеводов: сахарозы, мальтазы, треколазы, лактозы.
Этиология и патогенез
Дисахаридазная недостаточность может быть приобретенной или врожденной.
Первичная, или врожденная недостаточность формируется на фоне генетического сбоя и присутствует с момента рождения ребенка. Связано заболевание с дефектом слизистой оболочки тонкой кишки. Чаще всего патология появляется у недоношенных деток, но со временем проходит, так как ферментативная функция кишечника восстанавливается.
Достаточно часто у детей встречается непереносимость лактозы и проявляется после кормления грудью. Распространенность заболевания в каждой стране полностью зависит от традиционного рациона. Если молоко является доступным и излюбленным продуктом питания, то и процент заболеваемости высокий. К примеру, в Азии, Африке и США показатель страдающих от дисахаридазной недостаточности составляет 70 % от общего населения и больше, а в Скандинавских странах не превышает 15 %. На территории России частота случаев заболевания не превышает показатель в 18 %.
Вторичный, или приобретенный тип недостаточности формируется на фоне хронических патологий кишечника. Чаще всего проблемы появляются после инфекционного заболевания ЖКТ. В клетках организма происходят биохимические процессы, приводящие к формированию дисахаридазной недостаточности.
Генетические аспекты
Во многом мнения медиков по вопросу дисахаридазной недостаточности расходятся, но единогласно уверены они в одном - заболевание имеет генетическую основу. По поводу того, каким образом наследуется недостаточность, ведется большое количество споров. Одни исследователи утверждают, что болезнь передается аутосомно-доминантным путем, другие - аутосомно-рецессивным. Но есть и такие вопросы, в которых все специалисты научной медицины сходятся.
Прежде всего, что патология одинаково часто встречается в детском возрасте как у мальчиков, так и у девочек. Также медики сходятся во мнениях, что непереносимость изомальтазы и мальтазы в большинстве случаев протекает совершенно бессимптомно. А сахарозо-изомальтазная недостаточность остается на всю жизнь и чаще всего протекает на фоне непереносимости лактозы. Ведь обе проблемы являются следствием одной мутации.
Симптоматика в педиатрии
Дисахаридазная недостаточность у детей характеризуется неполным расщеплением углеводов и повышением осмотического давления в просвете кишки. В связи с этим в просвет попадает вода и электролиты, начинаются активные бродильные процессы. В результате брожения углеводов образуются органические кислоты. Из-за повышенного количества углекислоты и водорода в кишечнике начинается обильное газообразование. В итоге у ребенка развивается упорная диарея, длящаяся более трех недель. Наследственная по типу Durand протекает на фоне обильного стула, который пенится и имеет сильный кислый запах. У ребенка появляется отрыжка, ощущение тяжести в животе. В некоторых случаях наблюдается снижение массы тела на фоне обезвоживания организма. В крови увеличивается концентрация лактозы. В большинстве случаев наблюдается благоприятный исход и ко 2-3 году жизни вся симптоматика исчезает, восстанавливается функция кишечника. Если же болезнь протекает тяжело, переходит в хроническую форму, то развивается синдром нарушенного кишечного всасывания, который сопровождается нарушением обмена веществ.
Если у малыша сахаразная или изомальтазная форма заболевания (самые редкие типы патологии), то симптомы возникают в результате поступления сахарозы в организм и проявляются в виде водянистого стула. При диагностике кала обнаруживается огромное количество молочной кислоты. Ребенка может начать рвать. Если малыш съест большое количество лактозы за один прием пищи, то у него возникает озноб и тахикардия, гиповолемия, повышенная потливость. Чаще всего у детей с такой формой недостаточности наблюдается непереносимость крахмала.
Симптомы у взрослых
Дисахаридазная недостаточность у взрослых людей протекает в более легкой форме. Больных беспокоят перемежающиеся или хронические поносы. Сопровождается патология небольшими болями в области живота и метеоризмом, урчанием. Выраженность симптомов во многом зависит от поступившего количества углеводов в организм. Такую непереносимость лактозы еще называют Holrel.
Диагностические мероприятия
После сбора анамнеза в обязательном порядке проводится биохимическое исследование плазмы и тесты на чувствительность к углеводам (крахмалу, лактозе и прочим). Может быть назначено рентгенологическое исследование ЖКТ или биопсия слизистой тонкой кишки. Анализ крови после поступления в организм лактозы позволяет определить уровень глюкозы. Биопсия слизистой оболочки проводится только с целью исключения раковых клеток.
В педиатрии обязательно проводится анализ кала, чтобы установить уровень рН и количество углеводов. Помимо этого, анализ на дисахаридазную недостаточность позволяет определить количество нейтрального жира, клеток злокачественных новообразований, гельминтов, жирных кислот и эритроцитов, то есть провести дифференциальную диагностику.
Часто проводится лактозотолерантный тест, который позволяет определить уровень гликемии после употребления лактозы. А чтобы установить активность биотопов слизистой оболочки тонкой кишки, ребенку дается кефир.
Терапия первичной формы патологии
Лечение дисахаридазной недостаточности в детском возрасте проводится на фоне полного или частичного исключения из рациона питания провоцирующих заболевание продуктов питания. Диетотерапия полностью направлена на обход метаболического блока. Если диагностирована алактозия, то соблюдать диету необходимо пожизненно.
Если рацион питания подобран правильно, то улучшение состояния малыша можно заметить на третьи сутки. У ребенка улучшается настроение, аппетит, прекращаются боли в животе, уменьшается метеоризм.
Снимать тяжелые симптомы дисахаридазной недостаточности иногда приходится при помощи ферментных препаратов. Но при лечении детей препараты назначаются кратким курсом - от 5 до 7 дней. Среди лекарственных препаратов может быть «Креон» и «Панцитрат». На протяжении следующих 30-45 дней используются пробиотики, которые позволят нормализовать работу кишечной микрофлоры. Врач может назначить «Хилак форте», «Линекс», «Биовестин-лакто» на сое и прочие лекарства.
Виды смесей для малышей и длительность диеты
Для деток на первом году жизни изготавливается два вида смесей:
- Молочные. Белок в таких продуктах представлен декстрин-мальтозой, казеином. («Бебилак», «Л-110», «Эльдолак-Ф»);
- Соевые или безмолочные («Нутрия-соя», «Хумана СЛ», «Энфамил-соя» и прочие).
Из рациона питания полностью исключаются продукты с высоким содержанием лактозы: молочные смеси, цельное молоко, детский творог и однодневный кефир. Если ребенок находится на естественном вскармливании, то прекращать кормить грудью малыша не рекомендуется.
Блюда для прикорма детей с непереносимостью готовят не на молоке, а на смесях. Уже на 4-4,5 месяце жизни вводят фруктовые пюре, печеные яблоки. Считается, что первый основной прикорм должен состоять из продуктов с негрубой растительной клетчаткой и каш (гречневой, рисовой). Со второго полугодия жизни уже можно постепенно вводить продукты с незначительным содержанием лактозы (сливочное масло, твердый сыр, сыворотку творога).
Диета при дисахаридазной недостаточности в среднем длится от 2 до 6 месяцев, но сроки зависят от скорости восстановления активности лактозы.
Если ребенок не переносит сахарозу и изомальтазу, то в рационе сокращается количества крахмала и декстринов. Таким деткам показаны молочные смеси с лактозными углеводными компонентами. Прикорм рекомендуется начинать с пюре, приготовленного из овощей и фруктов (горошка, брюссельской и цветной капусты, брокколи, стручковой фасоли, помидоров, клюквы, вишни).
Питание при вторичной форме патологии
Рацион при обнаружении вторичной дисахаридазной недостаточности (лактозная форма) предполагает временное исключение из питания молочных продуктов и цельного молока. Допускается употребление сливочного масла и твердого сыра. Можно кушать овощи и фрукты, мясо, рыбу, муку, яйца, то есть все продукты, которые не содержат лактозу. Не рекомендуется увлекаться хлебобулочными изделиями, так как в большинстве своем они содержат молочный сахар.
При сахаразно-изомальтазной форме заболевания из рациона исключаются продукты с содержанием мальтозы и сахара. Их можно заменить на фруктозу, галактозу или глюкозу. Разрешено употребление меда.
Если диагностирован дефицит трекалазы, то придется отказаться от употребления грибов. Но самое главное, чтобы при вторичной форме недостаточности было уделено особое внимание лечению основного заболевания, которое стало причиной появления симптомов.
Дисахаридазная недостаточность - это достаточно сложное заболевание, несмотря на то, что патология требует лишь коррекции питания. Врач при составлении диеты должен учитывать множество факторов:
- функциональное состояние печени, поджелудочной железы и других внутренних органов пациента;
- возраст;
- чувствительность кишечника к осмотической нагрузке;
- индивидуальные особенности и предпочтения в питании;
- аппетит.
Поэтому очень важно не заниматься самолечением и вовремя обратиться к специалисту, тем более если речь идет о ребенке в возрасте до одного года. В этом случае вообще достаточно сложно составить диету.
Дисахаридазная недостаточность (от нем. disacharide). Это симптом нарушения пищеварения, который возникает вследствие расстройства процессов расщепления и всасывания дисахаридов в тонкой кишке. Организм ребенка не расщепляет или расщепляет, но не всасывает дисахариды – лактозу, сахарозу, мальтозу. В некоторых случаях механизм всасывания и расщепления нарушены одновременно. Тонкая кишка находиться между желудком и толстой кишкой. В ней в основном и происходит процесс пищеварения: от перемешивания пищи до всасывания питательных веществ. Пища расщепляется ферментами, которые вырабатывают кишечник, поджелудочная железа и печень. Слизистая оболочка толстой кишки покрыта ворсинками – тонкими трубочками, через которые и происходит всасывание питательных веществ. Затем они поступают в кровь и разносятся по кровеносной системе по всему организму. Если трубочки теряют свои функции, процесс всасывания происходит только через слизистую оболочку. В кровь попадет лишь незначительное количество питательных веществ. Нарушение выработки ферментов дисахаридов в организме приводят к тому, что пища не расщепляется на сахарозу, лактозу и мальтозу. Усиливается давление на просвет кишки, и начинаются усиленное брожение углеводов. Скапливаются газы: водород и углекислота. Нарушения расщепления и всасывания дисахаридов в кишечнике могут быть врожденными. Дефекты развития ферментной и всасывающей системы кишечника формируются между 10-й и 22-й неделе развития плода. Ребенок может унаследовать их генетически. Чаще всего дети страдают от непереносимости сахарозы (сахара в овощах и фруктах) или лактозы (в молоке). Концентрация фермента лактозы в кишечнике 75 % детей понижается после 3-5 лет. Причиной дисахаридазнай недостаточности могут стать другие заболевания, которые повлияли на выработку ферментов лактозы и сахарозы в организме ребенка уже после рождения. Болезнь может развиться на фоне:
- гастроэнтерита (воспаление слизистой оболочки желудка и тонкой кишки);
- энтероколита (воспаление слизистой оболочки тонкой и толстой кишки);
- колита (воспаление толстой кишки);
- атрофии слизистой кишечника (симптом наследственной болезни целиакии);
- пищевой аллергии (на пшеницу, белок коровьего молока, непереносимость лактозы, фруктозы);
- реакции на лечение антибиотиками;
- нарушения работы иммунной системы организма;
- операции на толстой кишке.
относится к кишечным энзимопатиям.
Кишечные энзимопатии
--
это патологические состояния кишечника, которые связаны с дефицитом ферментов, вырабатываемых тонким кишечником.
Могут быть врожденные и приобретенные.
Врожденные связаны с дефицитом 1-2-х ферментов. Приобретенные связаны с поражением слизистой оболочки, в результате перенесенных заболеваний (дефицитом нескольких ферментов).
Наиболее часто встречаются Дисахаридазная недостаточность
и Глютеновая болезнь.
Дисахаридазная недостаточность
-- это непереносимость углеводов из-за врожденной или приобретенной недостаточности ферментов гидролиза дисахаридов -- дисахаридаз (лактазы, сахаразы, мальтазы, трекалазы).
При дефиците соответствующего фермента не расщепляется соответствующий углевод.
Клиническая картина дефицита указанного фермента связана с неусвояемостью того или иного углевода.
Лактаза
-- расщепляет углевод лактозу в молоке. Трекалаза
-- фермент расщепляющий углевод трекалазу, которого много в грибах.
Дефицит лактазы (ДЛ).
ДЛ или гиполактазия
возникает только на уровне тонкой кишки.
Полное отсутствие лактазы
встречается редко и в основном только у новорожденных. Гиполактазия обычно первична. У значительной части населения России секреция лактазы сохраняется и после прекращения кормления ребенка молоком матери, а у некоторых народностей (якуты, буряты, калмыкы и др.) нередко имеет место лактазная недостаточность
В норме лактоза под влиянием кишечной лактазы расщепляется на глюкозу и галактозу, кторые быстро всасываются.
Нерасщепленная лактоза при микробной ферментации в толстой кишке вызывает осмотическую диарею и выраженное газообразование. Непереваренные нутриенты в просвете кишки благоприятствуют размножению микрофлоры. Особенно активно размножаются бактерии, потребляющие неусвоенный сахар. В результате этого развивается дисбактериоз.
Диагностика.
Клиника гиполактазии
характеризуется появлением поноса после употребления молока и некоторых молочных продуктов.
Обычно через 1-2 часа после их употребления у больных появляются боли в животе, вздутие, урчание, понос с выделением водянистых пенистых фекалий, увеличенного обьема и кислой реакции, содержащих органические кислоты и лактозу в повышенном количестве. Отмечается водный и электролитный дисбаланс.
При исключении из пищи цельного молока больные чувствуют себя лучше. Иногда после приема небольших количеств молочных продуктов острых расстройств не бывает, но возникают умеренные выраженные нарушения пищеварения – вздутие живота, послабление стула.
Диагноз болезни устанавливают на основании анамнеза (плохая переносимость молока), исследования содержания лактазы в гомогенатах слизистой оболочки тонкой кишки (аспирационная биопсия), изучения характера гликемической кривой после нагрузки лактозой по сравнению с кривой при нагрузке глюкозой или галактозой.
При дефиците лактазы в кишке прием внутрь 50г молочного сахара (в отличие от мономахаридов и сахарозы) не вызывает повышения содержания сахара в крови, а при отсутствии дефицита лактазы нагрузка лактозой ведет к такому же увеличению уровня сахара в крови, как и применение моносахарида.
При биопсии слизистой оболочки тонкой кишки гистологические изменения у этих больных обычно отсутствуют. Диагноз ДЛ подтверждается также с помощью водно-лактозного дыхательного теста.
Лечение лактозной мальабсорбции состоит в исключении из пищевого рациона молока и жидких молочных продуктов.
Иногда возможен прием масла и твердого сыра, в которых содержится очень малое количество лактозы.
Другие дефициты дисахаридаз.
Сахарозно-изомальтазная недостаточность
встречается редко и только у детей.
Трикалазная недостаточность
вызывает непереносимость грибов.
Клиническая картина характеризуется так же, как и при ДЛ, появлением через некоторое время (1-2 часа) после употребления продуктов, содержащих непереносимый дисахарид, болей в животе, вздутия, урчания, переливания, частого жидкого стула обильным водянистым, пенистым калом.
Диагностические исследования.
1.
Анализ кала – кислая реакция (pH менее 5,0), наличие нераспавшегося дисахарида и повышенного содержания органических кислот.
2.
Плоская гликемическая кривая после нагрузки соответствующим дисахаридом и выраженное повышение сахара в крови после моносахарида (глюкозы, галактозы, фруктозы).
3.
Ускорение перистальтики кишечника и пассажа его содержимого после приема сульфата бария и 50г определенного дисахарида.
4.
Повышение концентрации водорода в выдыхаемом воздухе вследствие бактериального расщепления дисахаридов в толстой кишке – положительный водородный тест.
5.
Исследование активности дисахаридаз в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки.
ЛЕЧЕНИЕ.
При сахаразно-изомальтазной недостаточности
:
запрещается прием сахара и мальтозы, разрешают употребление глюкозы, фруктозы и галактозы в отдельности.
При дефиците трекалазы
из рациона питания исключаются грибы.
Дефицит дисахаридаз (дисахаридазная недостаточность) Генетически обусловленное нарушение всасывания некоторых дисахаридов в результате дефицита дисахаридаз обычно характеризуется большой специфичностью, т. е. нарушается всасывание лишь какого-либо одного дисахарида, чаще всего лактозы (молочного сахара), реже наблюдается нарушение всасывания изомальтозы, глюкозогалактозы. Первичную недостаточность всасывания дисахаридов следует отличать от вторичной, развивающейся при многих заболеваниях и входящей в общую картину синдрома мальабсорбции. В последнем случае она сочетается с нарушением всасывания жиров и белков.При лактазной недостаточности у больных после приема молока и других молочных продуктов, содержащих лактозу, возникают боли в животе, чувство раздувания, растяжения, пучение, а затем и понос тонкокишечного типа. Эти симптомы появляются в результате повышения осмотического давления в тонком кишечнике вследствие сохранения высокой концентрации лактозы, расщепление и всасывание которой нарушаются. Следует отметить, что выраженные проявления болезни обычно возникают при употреблении 100-250 мл молока, содержащего 5-12 г лактозы. Зависимость проявления от дозы существенно отличает дисахаридазную недостаточность от аллергических желудочно-кишечных проявлений, возникающих у некоторых людей при приеме молочных продуктов.
Обычно диагноз может быть поставлен на основании типичной клинической картины.
Видео
Выделение дисахаридазной недостаточности как одного из видов поражения тонкой кишки диктуется следующими соображениями:
1. Существование значительного числа больных с наличием клинических симптомов, связанных с нарушением гидролиза дисахаридов, причем наиболее часто молочного сахара (непереносимость пресного молока).
2. Отсутствие у данных больных патогистологических изменений слизистой оболочки тонкой кишки по данным световой микроскопии.
3. Выраженное снижение дисахаридазной активности при определении одного (чаще лактазы) или нескольких ферментов в гомогенате слизистой оболочки тонкой кишки и плоская сахарная кривая крови при нагрузке соответствующим углеводом.
Следовательно, под дисахаридазной недостаточностью следует понимать ряд клинических проявлений, связанных с нарушением гидролиза дисахаридов при отсутствии патогистологических изменений в слизистой оболочке тонкой кишки.
Этиология и патогенез . Различают врожденную и приобретенную дисахаридазную недостаточность. Первая связана с врожденным дефектом в слизистой оболочке, вследствие которого нарушается синтез ферментов. В подобных случаях непереносимость углеводов проявляется в виде диспепсии с раннего детства. Приобретенная дисахаридазная недостаточность возникает в результате нарушения сложного и еще недостаточно изученного биохимизма в клетках, связанного с образованием дисахаридаз. Встречаются указания (Berndt и соавт., 1969), согласно которым нарушение гидролиза углеводов (дисахаридаз) связано с заболеванием микроворсинок. В соответствии с этим взглядом дисахаридазную недостаточность следует рассматривать как патологию пристеночного пищеварения (А. М. Уголев, 1967). Наряду с этим Hartman (1968), проводя исследования у этих больных поверхности слизистой оболочки тонкой кишки с использованием электронного микроскопа, не обнаружил изменений микроворсинок.
Клиническая картина (симптомы и признаки). Диагноз . Симптоматика дисахаридазной недостаточности во многом зависит от приема пищи, содержащей те дисахариды (один из них или несколько), которые не гидролизуются в тонкой кишке, чаще всего это пресное молоко (лактаза). Сравнительно быстро после приема такой пищи (часы!) возникает недомогание, чувство тяжести в животе, вздутие его, отрыжка, затем присоединяется понос. Стул бывает обильный, кислой реакции, пенистый. Sole и Mokry (1966) описали 1235 случаев непереносимости молока, из которых у значительного числа больных можно было предполагать дисахаридазную недостаточность.
Помимо описанной клинической картины, для достоверного установления первичной дисахаридазной недостаточности следует убедиться в отсутствии патогистологических изменений в тонкой кишке (аспирационная биопсия). Подтверждением настоящего заболевания является также отсутствие или значительное снижение прироста гликемической кривой после нагрузки соответствующим углеводом и снижение ферментативной активности слизистой оболочки тонкой кишки, полученной методом биопсии.
Лечение . Наиболее эффективным методом лечения дисахаридазной недостаточности является исключение из пищевого рациона тех углеводов, к которым имеется интолерантность. Наиболее часто это касается молочного сахара (пресного молока). В литературе имеются данные о лечении дисахаридазной недостаточности растительными ферментами (Berndt с соавт., 1969), расщепляющими углеводы (заместительная терапия). Некоторый клинический эффект при нерезко выраженной дисахаридазной недостаточности оказывают сульфаниламидные препараты (сульгин, фталазол, этазол по 1,0 четыре раза в день) за счет подавления бродильных микробов и некоторого снижения моторной деятельности тонкой кишки.