Детский церебральный паралич код по мкб 10. Детский церебральный паралич — причины, симптомы и лечение

8103 0

Детский церебральный паралич (ДЦП) встречается в среднем с частотой 1,5 на 1000 детей, приводит к инвалидности в связи с поражением чаще всего опорно-двигательного аппарата. Он занимает третье место по частоте поражения после врожденных заболеваний и последствий полиомиелита и составляет 0,8-1 % от всех ортопедических заболеваний у детей.

Впервые как нозологическую единицу ДЦП описал Little в 1853 г. Он объединил клинические симптомы, характеризующиеся повышенной спастичностью мышц конечностей, двигательными расстройствами, сгибательными и приводящими контрактурами суставов, тяжелыми эквинусными деформациями стоп и нарушением психики ребенка, в одно заболевание, которое позднее стало называться болезнью Литтла. К истинной болезни относятся детские церебральные параличи и парезы, возникающие в результате родовой травмы или преждевременных родов. В 1893 г. S. Fread ввел термин «церебральный спастический паралич» для всех проявлений спастических параличей на почве пренатальных, интранатальных и постнатальных причин.

К врожденным причинам, способствующим развитию церебральных спастических параличей, относятся пороки развития головного мозга, нередко в сочетании с аномалией формирования черепа, а также наследственные заболевания, хронические инфекционные заболевания матери, токсикоз беременных, токсоплазмоз, кровотечения у матери во время беременности и т. д.

К пренатальным факторам относят недоношенность плода. Кинтранатальным причинам, вызывающим церебральный спастический паралич, относят расстройство кровообращения в головном мозге во время родов (большая головка плода, узкий таз), травмы головного мозга (во время наложения щипцов или иных акушерских приемов), асфиксию плода (во время отслойки плаценты или при приращении плаценты и т. д.).

Послеродовыми причинами развития церебрального спастического паралича могут быть травмы в первые дни и месяцы жизни вследствие ушибов, сотрясения и сдавления головного мозга, а также инфекционные заболевания типа менингита, энцефалита, менингоэнцефалита и т. д.

В основе патогенеза заболевания лежит первичное нарушение деятельности коры головного мозга, вызванное либо родовой травмой, либо воспалительным процессом. Наиболее часто ортопеды имеют дело с больными, страдающими последствиями интранатальной и постнатальной травм.

По тяжести заболевания и клиническим симптомам таких больных разделяют на три группы: 1) с легкой степенью спастического пареза; 2) со средней степенью и 3) с резко выраженным спастическим парезом.

Больные I группы самостоятельно передвигаются, обслуживают себя, интеллект у большинства из них не нарушен. Они учатся в школе и вузах, затем работают (рис. 1).

Рис. 1. Больной ДЦП: левосторонний спастический гемипарез

Больные II группы могут передвигаться с помощью костылей или с помощью посторонних. Самообслуживание у них затруднено, самостоятельно одеться и раздеться они не могут и нуждаются в уходе. Имеют место нарушение интеллекта, речи, зрения, слуха, контрактуры суставов и порочные положения конечностей. Школу посещать такие больные не могут, приобщить их к специальному труду очень тяжело.

Больные III группы не могут передвигаться даже с помощью посторонних, не в состоянии обслуживать себя. У значительного числа их резко страдают психика, речь, зрение, память. Имеются стойкие контрактуры и порочные положения конечностей. Степень контрактур и спастичность мышц различны, а при волнении и попытке движения они усиливаются (рис. 1).

Несмотря на различную степень спастичности мышц и парезов, клиническая картина спастического паралича характерна. Верхние конечности приведены к туловищу, предплечья — в положении пронации и сгибания в локтевых суставах, кисть — в положении ладонного сгибания, пальцы сжаты в кулак, I палец приведен. Бедро ротировано внутрь и находится в положении сгибания и приведения в тазобедренном суставе. В результате спазма приводящих мышц оба коленных сустава трутся друг о друга, а иногда перекрещиваются. В коленных суставах — в основном сгибательные контрактуры, а стопы — в положении подошвенного сгибания и варусного приведения. Часто встречается двустороннее спастическое плоскостопие. Походка типичная: опора на передние отделы стоп из-за выраженного эквинуса (подошвенное сгибание), нижние конечности согнуты в коленных и тазобедренных суставах, ноги приведены, ротированы внутрь, колени трутся друг о друга, стопы «заплетаются». Верхние конечности приведены к туловищу, согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, пальцы — в положении сгибательной контрактуры. Характерен вид больного с церебральным спастическим параличом: косоглазие, незакрывающийся рот, слюнотечение. При тяжелой степени заболевания выражены слабоумие, гиперкинезы, атетоз. В зависимости от локализации и распространенности поражения очага головного мозга возможны монопарезы (одной верхней или одной нижней конечности), гемипарезы (одностороннее поражение туловища и конечностей), парапарезы (поражение нижних конечностей) и квадрипарезы (поражение верхних и нижних конечностей).

Диагноз церебрального спастического паралича впервые месяцы жизни поставить трудно. Однако появление спастических расстройств движений конечностей, перекрещивание ног, тенденция к сгибательным положениям нижних конечностей, разгибательные положения в локтевых суставах позволяют заподозрить это патологическое состояние. Ребенок отстает в психическом развитии от сверстников. К году появляются сгибательно-приводящие контрактуры в нижних конечностях и сгибательно-пронационные установки верхних конечностей. В возрасте 1—1 1 / 2 года диагноз установить нетрудно. Если ребенок к 5 годам не научился сидеть и себя обслуживать, то прогноз восстановления функции конечностей неблагоприятен. Наряду с двигательными расстройствами (изменение силы и тонуса мышц, объема движений и скорости двигательных реакций, снижение работоспособности мышц, нарушение координации, наличие патологических рефлексов и повышение сухожильных рефлексов), у таких детей имеются сопутствующие симптомы расстройства черепных нервов, нарушение речи, психики, расстройства функций экстрапирамидной системы.

Лечение детей с церебральными спастическими параличами преимущественно паллиативное, так как первопричина, связанная с изменениями в головном мозге, неустранима. Лечение направлено на уменьшение ригидности мышц, устранение контрактур и оказание помощи в передвижении.

Лечение делится на общее и ортопедическое.

Общее лечение. Маленьким и умственно отсталым детям проводят лишь пассивную ЛФК, более старшим детям — активную и пассивную ЛФК. Для них важны игры в лечебных учреждениях и в домашних условиях, поэтому родителей специально обучают методам ЛФК. Занятия должны включать дыхательные, корригирующие, ритмичные упражнения, движения на растяжение и укрепление мышц, обучение ходьбе.

Одновременно с ЛФК применяют ФТЛ (электро- и светолечение, водолечение, озокеритотерапия, парафинотерапия).

Медикаментозное лечение направлено на снижение тонуса мышц. Назначают препараты глутаминовой кислоты, мидокалм, дибазол, тропацин (уменьшает возбудимость м-холинорецепторов) и др., а также витамины группы В и Е. Особое внимание необходимо уделять развитию интеллекта.

Ортопедическое лечение делится на неоперативное и оперативное. Оно начинается с первых месяцев жизни ребенка и продолжается в течение всего периода роста.

Неоперативное лечение состоит в исправлении контрактур суставов конечностей с помощью этапных гипсовых повязок, аппарата Илизарова или гипсовых повязок с вмонтированными в них дистракционными шарнирными устройствами. После устранения контрактур необходимо днем фиксировать конечности в ортопедических аппаратах или ботинках с высоким жестким берцем, а ночью укладывать их в гипсовые покрытые нитролаком или полиэтиленовые шины и кроватки. Если у ребенка имеется резкая спастичность мышц, то конечности фиксируют в шинно-кожаных аппаратах с шарнирами, а при легких поражениях применяют беззамковые аппараты.

Устранение контрактур и постановка таких детей на ноги с помощью костылей или аппаратов значительно улучшают их физическое и психическое состояние.

Оперативное лечение. Виды хирургических вмешательств можно разделить на шесть групп:

1) на головном мозге;

2) на спинном мозге;

3) на вегетативной нервной системе;

4) на периферических нервах;

5) на мышцах и сухожилиях;

6) на костях и суставах.

Лишь последние три вида операций нашли применение, так как первые три вида малоэффективны и дают высокую летальность.

Операции на периферических нервах, мышцах и сухожилиях, костях и суставах имеют строгие показания и производятся в возрасте от 5 лет и старше.

Показания к операции — безуспешность неоперативного лечения при следующих условиях:

1) резкий спазм мышц, усиливающийся при ходьбе;

2) стойкие контрактуры;

3) наличие деформации верхних или нижних конечностей, не нарушающей статику и ходьбу.

При этом врач должен основываться на клинических данных общего состояния больного, степени нарушения интеллекта и тяжести деформаций.

Операции на нижних конечностях. При спастическом вывихе в тазобедренном суставе возможно открытое вправление.

Сроки иммобилизации в гипсовой тазобедренной повязке удлиняются до 2 мес.

При сгибательно-приводящих контрактурах бедер показаны отделение сгибателей бедра от верхней передней и нижней передней подвздошных остей и миотомия аддукторов бедра. При выраженной спастичности мышц показана тенотомия аддукторов в сочетании с резекцией передней ветви запирательного нерва (рис. 2). Для исправления контрактур используют аппарат Илизарова или гипсовые повязки с вмонтированными в них дистракционно-шарнирными устройствами.

Рис. 2. Доступы для резекции запирательного нерва: а — внутритазовая по Чендлеру; б — внетазовая по Вишневскому: 1 — п. obturatorius; 2 — т. adductor longus; 3 — fascia pectinea; 4 — т. pectineus

Для устранения ротации бедра внутрь показана деротационная подвертельная остеотомия бедренной кости.

Одним из методов устранения сгибательных контрактур в коленных суставах является операция Эггерса (рис. 3).

Рис. 3. Схема операции Эггерса. Перемещение точек прикрепления сгибателей голени на мыщелки бедренной кости

Для устранения эквинусной (подошвенной) флексии стопы применяют вмешательства на сухожилиях, мышцах и костях: это Z-образное удлинение пяточного сухожилия, или операция Сильвершельда (раздельная пересадка икроножной мышцы), или тройной артродез стопы у детей старше 8 лет.

Операции на верхних конечностях у детей со спастическими параличами — одна из сложных проблем. Операции на костях и суставах не нашли широкого применения. В то же время активно применяют операции на мышцах и сухожилиях. Так, устранение приводящей контрактуры плеча может быть достигнуто пересечением сухожилий большой грудной мышцы, широкой мышцы спины и большой круглой мышцы. Сгибательно-пронационные контрактуры предплечья могут быть устранены операцией Тьюби (рис. 4). Сгибательную установку кисти можно устранить оперативно либо укорочением костей предплечья, либо артродезом лучезапястного сустава, либо трансоссальным тенодезом сгибателей пальцев через метафиз лучевой кости по Чаклину.

Рис. 4. Схема операции Тьюби. Превращение круглого пронатора в супинатор: а — нормальное прикрепление круглого пронатора; б — место прикрепления круглого пронатора после его перемещения

При лечении больных с церебральным спастическим параличом необходимо учитывать необходимость не только восстановления функции пострадавшей конечности, но и приспособления в последующем к самообслуживанию, а при возможности и к труду. Для поддержания результатов лечения больного снабжают протезно-ортопедическими изделиями.

Травматология и ортопедия. Н. В. Корнилов

Детский церебральный паралич является очень серьезным расстройством, проявляющимся у ребенка в периоде новорожденности. Специалисты в области неврологии и психиатрии часто используют код ДЦП по МКБ, если диагноз полностью подтвердился.

В патогенезе данного заболевания ведущую роль играют повреждения головного мозга, обуславливающие наличие у больного характерной симптоматики. Чтобы максимально улучшить качество жизни ребенка с церебральным параличом, очень важно своевременно начать диагностику и лечение болезни.

Детский церебральный паралич в МКБ 10

Для обозначения различных заболеваний в международной классификации болезней 10-го пересмотра используются специальные коды. Такой подход к классификации патологий позволяет легче учитывать распространенность различных нозологических единиц на разных территориях и упрощает проведение статистических исследований. В МКБ 10 ДЦП находится под кодом G80 и в зависимости от форм болезни встречается шифр от G80.0 до G80.9.

Причинами развития данного заболевания могут быть:

  • преждевременные роды;
  • внутриутробное инфицирование плода;
  • резус-конфликт;
  • нарушения эмбриогенеза головного мозга;
  • пагубное воздействие токсических веществ на плод или ребенка в раннем неонатальном периоде.

ДЦП у детей считается одной из наиболее распространенных болезней нервной системы, в некоторых случаях отмечается неуточненная форма патологии, при которой точно установить причину не представляется возможным.

Гемиплегия относится к основным формам болезни и характеризуется односторонним поражением конечностей.

Гемипарез по МКБ помечают кодом G80.2, для лечения такого состояния широко применяют лечебную физкультуру, массаж и препараты, стимулирующие деятельность ЦНС.

ДЦП вызывается целым рядом различных факторов, которые действуют в разные периоды жизни – во время беременности, родов, в раннем детстве. В большинстве случаев ДЦП возникает послетравмы головного мозга, полученной во время рождения, при асфиксии. Тем не менее, обширные исследования в 1980-х годах, показали, что лишь от 5-10 % случаев ДЦП связаны с родовой травмой. Другие возможные причины включают аномалии развития мозга, пренатальные факторы, которые прямо или косвенно повреждают нейроны в развивающемся мозге, преждевременные роды, травмы головного мозга, которые происходят в первые несколько лет жизни.
 Пренатальные причины.
 Развитие мозга – очень тонкий процесс, оказать влияние на который могут многие факторы. Постороннее воздействие может привести к структурной аномалии головного мозга, в том числе проводящей системе. Эти повреждения могут иметь наследственный характер, но чаще всего истинные причины неизвестны.
 Инфекции матери и плода увеличивают риск детского церебрального паралича. В этом плане имеют значение краснуха, цитомегаловирус (ЦМВ) и токсоплазмоз. Большинство женщин имеют иммунитет ко всем трем инфекциям ко времени достижения детородного периода, а иммунный статус женщины можно определить с помощью анализа на TORCH-инфекции (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпес) до или во время беременности.
 Любое вещество, которое может повлиять на развитие мозга плода, прямо или косвенно, может увеличить риск развития детского церебрального паралича. Кроме того, любое вещество, которое увеличивает риск преждевременных родов и низкого веса при рождении, такие как алкоголь, табак или кокаин, могут косвенно увеличивает риск ДЦП.
 В связи с тем, что плод получает все питательные вещества и кислород из крови, которая циркулирует через плаценту, все, что мешает нормальной функции плаценты может негативно сказаться на развитии плода, в том числе его мозга, или, возможно, повышают риск преждевременных родов. Структурные аномалии плаценты, преждевременная отслойка плаценты от стенки матки и плацентарные инфекции представляют определенный риск ДЦП.
 Некоторые заболевания у матери во время беременности может представлять опасность для развития плода. У женщин с повышениемантитиреоидных или анти-фосфолипидныхантител находятся в группе повышенного риска по ДЦП у своих детях. Так же важным фактором, который указывает на высокий риск данной патологии, является высокий уровень цитокинов в крови. Цитокины – это белки, связанные с воспалением при инфекционных или аутоиммунных заболеваниях, они могут быть токсичными для нейронов головного мозга плода.
 Перинатальные причины.
 Среди перинатальных причин особое значение имеет асфиксия, обвитие пуповины вокруг шеи, отслойка плаценты и ее предлежание.
 Инфекция у матери иногда не передается плоду через плаценту, но передается ребенку во время родов. Герпетическая инфекция может привести к тяжелой патологии новорожденных, что влечет за собой неврологические повреждения.
 Послеродовые причины.
 Остальные 15% случаев ДЦП связаны с неврологической травмой после рождения. Такие формы ДЦП называются приобретенными.
 Несовместимость групп крови Rh матери и ребенка (если мать имеет отрицательный резус-фактор, а ребенок положительный) может привести к тяжелой анемии у ребенка, что влечет а собой тяжелую желтуху.
 Серьезные инфекции, которые непосредственновоздействуют на мозг, такие как менингит и энцефалит, могут привести к необратимому повреждению головного мозга и детскому церебральному параличу. Судороги в раннем возрасте могут привести к ДЦП. Идиопатические случаи диагностируются не так часто.
 В результате жесткого обращения с ребенком, черепно-мозговых травм, утопления, удушья возникает физическая травма ребенка, нередко ведущая за собой ДЦП. Кроме того, употребление токсичных веществ, таких как свинец, ртуть, другие яды, или определенные химические вещества могут вызывать неврологические повреждения. Случайная передозировка некоторых лекарственных препаратов также может вызвать подобные повреждения центральной нервной системы.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)

Другой вид детского церебрального паралича (G80.8)

Общая информация

Краткое описание

Детский церебральный паралич (ДЦП) - группа синдромов, которые являются следствием повреждений головного мозга, возникших в перинатальном периоде.

Характерная особенность ДЦП - разнообразные двигательные нарушения, которые проявляются параличами, дискоординацией движений, часто сочетаются с различными расстройствами речи, психики, иногда эпилептическими припадками.

ДЦП - полиэтиологическое заболевание головного мозга, которое может возникнуть в период внутриутробного его формирования, в период родов и новорожденности, а также в постнатальном периоде. ДЦП является самой распространенной причиной детской инвалидности (30-70%), среди которых на первом месте - заболевания нервной системы. В большинстве случаев физическое состояние больных улучшается, но сохраняются ограничения деятельности: снижение возможности передвижения, нарушения речи и другие.

По данным литературы, частота ДЦП в популяции составляет 2 на 1000 новорожденных; по данным Л. О. Бадалян (1987) - от 3-х до 6-ти случаев на 1000 родившихся. Основные причины ДЦП связаны с процессами развития беременности и родовым актом (перинатальный период): хронические заболевания матери, инфекционные заболевания, прием лекарств во время беременности, преждевременные роды, затяжная родовая деятельность, гемолитическая болезнь новорожденного, обвитие пуповины и другие.

Протокол "Детский церебральный паралич"

Код по МКБ-10:

G 80.0 Спастический церебральный паралич

Врожденный спастический (церебральный)

G 80.1 Спастическая диплегия

G 80.2 Детская гемиплегия

Классификация

Классификация

G 80 Детский церебральный паралич.

Включена: болезнь Литтла.

Исключена: наследственная спастическая параплегия.

G 80.0 Спастический церебральный паралич.

Врожденный спастический паралич (церебральный)

G 80.1 Спастическая диплегия.

G 80.2 Детская гемиплегия.

G 80.3 Дискинетический церебральный паралич.

G 80.8 Другой вид детского церебрального паралича.

Смешанные синдромы церебрального паралича.

G 80.9 Детский церебральный паралич неуточненный.

Классификация детского церебрального паралича (К. А. Семенова и др. 1974)

1. Двойная спастическая гемиплегия.

2. Спастическая диплегия.

3. Гемипарез.

4. Гиперкинетическая форма с подформами: двойной атетоз, атетозный баллизм, хореатетозная форма, хореический гиперкинез.

5. Атонически-астатическая форма.

По тяжести поражения: легкая, средней тяжести, тяжелая форма.

Период:

Ранний восстановительный;

Поздний восстановительный;

Резидуальный период.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы на задержку в психоречевом и моторном развитии, двигательные нарушения, непроизвольные движения в конечностях, приступы судорог.

В анамнезе - перинатальная патология (недоношенность, асфиксия в родах, родовые травмы, затянувшаяся конъюгационная желтуха, внутриутробные инфекции и т.д.), перенесенные нейроинфекции, ОНМК, ЧМТ в раннем детском возрасте.

Физикальные обследования: двигательные расстройства - парезы, параличи, контрактуры и тугоподвижность в суставах, гиперкинезы, задержка в психо-речевом развитии, интеллектуальная недостаточность, эпилептические приступы, псевдобульбарные нарушения (нарушение глотания, жевания), патология со стороны органов зрения (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нистагм).

Для спастической формы ДЦП характерно:

Повышение мышечного тонуса по центральному типу;

Высокие сухожильные рефлексы с расширенными рефлексогенными зонами, клонусы стоп и надколенника;

Патологические рефлексы: Бабинского, Россолимо, Менделя-Бехтерева, Оппенгейма, Гордона, Шеффера. Среди них наиболее постоянно выявляется рефлекс Бабинского.

Для гиперкинетической формы ДЦП характерно: гиперкинезы - хореические, атетоидные, хореоатетоидные, двойной атетоз, торсионная дистония.

В возрасте 2-3 месяцев появляются «дистонические атаки», характеризующиеся внезапным повышением мышечного тонуса во время движений, при положительных и отрицательных эмоциях, громких звуках, ярком свете; сопровождаются резким криком, выраженными вегетативными реакциями - потоотделением, покраснением кожи и тахикардией.

Сухожильные рефлексы у большинства больных обычной живности или несколько оживлены, патологические рефлексы не выявляются.

Гиперкинезы в мышцах языка появляются в возрасте 2-3 месяцев жизни, раньше, чем гиперкинезы в мышцах туловища - они появляются в 4-6 месяцев и с возрастом становятся более выраженными. Гиперкинезы минимальны в покое, исчезают во сне, усиливаются при произвольных движениях, провоцируются эмоциями, более выражены в положении на спине и стоя. Речевые расстройства носят гиперкинетический характер - дизартрия. Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах ДЦП.

Для атонически-астатической формы ДЦП характерно:

1. Мышечный тонус резко снижен. На фоне общей мышечной гипотонии тонус в верхних конечностях выше, чем в нижних конечностях, а движения в верхней части туловища более активные, чем в нижней.

2. Сухожильные рефлексы высокие, патологические рефлексы отсутствуют.

3. Рекурвация в коленных суставах, плосковальгусные стопы.

4. В психической сфере у 87-90% больных наблюдается выраженное снижение интеллекта, нарушения речи носят мозжечковый характер.

Лабораторные исследования:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Кал на яйца глист.

4. ИФА на токсоплазмоз, цитомегаловирус - по показаниям.

5. Определение ТТГ - по показаниям.

Инструментальные исследования:

1. Компьютерная томография (КТ) головного мозга: наблюдается различный атрофический процесс - расширение боковых желудочков, субарахноидальных пространств, кортикальная атрофия, порэнцефалические кисты и другая органическая патология.

2. Электроэнцефалография (ЭЭГ) - выявляется общая дезорганизация ритма, низковольтная ЭЭГ, пики, гипсаритмия, генерализованная пароксизмальная активность.

3. ЭМГ - по показаниям.

4. МРТ головного мозга - по показаниям.

5. Нейросонография - с целью исключения внутренней гидроцефалии.

6. Окулист - исследование глазного дна выявляет расширение вен, сужение артерий. В ряде случаев обнаруживают врожденную атрофию зрительного нерва, косоглазие.

Показания для консультаций специалистов:

1. Логопед - выявление речевых расстройств и их коррекция.

2. Психолог - для уточнения психических расстройств и их коррекции.

3. Ортопед - выявление контрактур, решение вопроса об оперативном лечении.

4. Протезист - для оказания ортопедической помощи.

5. Окулист - осмотр глазного дна, выявление и коррекция глазной патологии.

6. Нейрохирург - с целью исключения нейрохирургической патологии.

7. Врач ЛФК - назначение индивидуальных занятий, укладок.

8. Физиотерапевт - для назначения физиотерапевтических процедур.

Минимум обследования при направлении в стационар:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Кал на яйца глист.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Логопед.

4. Психолог.

5. Окулист.

6. Ортопед.

7. Протезист.

9. Врач ЛФК.

10. Физиотерапевт.

11. Компьютерная томография головного мозга.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Нейросонография.

2. Нейрохирург.

3. МРТ головного мозга.

4. ИФА на токсоплазмоз.

5. ИФА на цитомегаловирус.

6. Инфекционист.

8. Кардиолог.

9. УЗИ органов брюшной полости.

10. Генетик.

11. Эндокринолог.

Дифференциальный диагноз

Нозология

Начало заболевания

Характерные симптомы

Биохимические исследования крови, инструментальные данные, критерии диагностики

Врожденная миопатия

С рождения

Диффузная мышечная гипотония, гипорефлексия. Миопатический симптомокомплекс, задержка моторного развития, костно-суставные деформации

ЭМГ - первично-мышечный характер изменений. Повышенное содержание КФК

Лейкодистрофия

Отсутствие нарушений в период новорожденности

Двигательные расстройства, мышечная гипо-, затем гипертония, атаксия. Прогрессирующее течение, судороги, спастические параличи, парезы, нарастающее снижение интеллекта, гиперкинезы

КТ головного мозга: обширные двусторонние очаги пониженной плотности

Мукополисахаридозы

Отсутствие нарушений в периоде новорожденности

Характерный внешний вид больного: гротескные черты лица, вдавленная переносица, толстые губы, низкий рост. Задержка развития нервно-психических статических функций, недоразвитие речи

Присутствие в моче кислых мукополисахаридов

Спинальная мышечная амиотрофия Верднига-Гоффманна

С рождения или с 5-6 месячного возраста

Генерализованная гипотония, гипо- арефлексия, фасцикуляции в мышцах спины, проксимальных отделов конечностей.

Прогрессирующее течение. ЭМГ с мышц конечностей - денервационный тип

Врожденный гипотиреоз

Первые симптомы могут появиться уже в родильном доме (приступы остановки дыхания, желтуха), но чаще развиваются в первые месяцы жизни

Специфический внешний вид больного: небольшой рост, короткие конечности, кисти и стопы широкие, запавшая переносица, отечные веки, большой язык, кожа сухая, волосы ломкие. Задержка психомоторного развития, диффузная мышечная гипотония. Как правило, отмечаются запоры, брадикардия. Очень характерен желтовато-землистый цвет кожи

Аплазия или недостаточность функции щитовидной железы. Задержка появления ядер окостенения

Атаксия-телеангиоэктазия Луи-Бар

Отсутствие нарушений в период новорожденности. Начало заболевания 1-2 года

Атаксия, гиперкинезы, снижение интеллекта, телеангиоэктазии, пигментные пятна, часто - патология легких

Атрофия червя и полушарий мозжечка, высокий уровень сывороточного α-фенопротеина

Фенилкетоурия

Дети рождаются здоровыми, заболевание проявляется с 3-6 месячного возраста: приостановление в психо-речевом и моторном развитии

Заболевание проявляется с 3-6 месячного возраста осветлением волос, радужки, затхлым специфическим запахом мочи и пота, прекращением или замедлением моторного и психического развития; появляются судороги - до 1 года чаще инфантильные спазмы, позже их сменяют тонико-клонические приступы

Повышение фенилаланина в крови, положительная проба Фелинга

Синдром Ретта

До 1 года психоречевое развитие соответствует возрасту, затем постепенная утрата ранее приобретенных навыков. В анте- и перинатальный период развития, а также в первое полугодие жизни развитие детей часто расценивается как нормальное

Возраст, в котором впервые отмечаются отклонения в развитии детей, колеблется от 4 месяцев до 2,5 лет; чаще всего от 6 месяцев до 1,5 лет. Первые признаки болезни включают замедление психомоторного развития ребенка и темпов роста головы, потерю интереса к играм, диффузную мышечную гипотонию. Важным симптомом является потеря контакта с окружающими, что часто ошибочно интерпретируется как аутизм. Диагноз считается предварительным до двух-, пятилетнего возраста

Диагностические критерии синдрома Ретта (по Trevathan et al., 1998) включают необходимые критерии, среди которых нормальные пренатальный и перинатальный периоды, нормальная окружность головы при рождении с последующим замедлением роста головы между 5 месяцами и 4 годами; потеря приобретенных целенаправленных движений рук в возрасте от 6 до 30 месяцев, связанная по времени с нарушением общения; глубокое повреждение экспрессивной и импрессивной речи и грубая задержка психомоторного развития; стереотипные движения рук, напоминающие выжимание, стискивание, хлопки, «мытье рук», потирание, появляющиеся после потери целенаправленных движений рук; нарушения походки (апраксии и атаксии), выявляющиеся в возрасте 1 - 4 лет


Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Тактика лечения

Исключительно важно заподозрить или поставить диагноз на первом году жизни, так как головной мозг ребенка имеет огромный потенциал для компенсации полученного повреждения. Мозг ребенка чрезвычайно пластичен, поэтому необходимо пытаться стимулировать его восстановительные возможности. В комплексное лечение ДЦП включаются медикаментозные средства, ЛФК, ортопедическая помощь, различные виды массажа, рефлексотерапия, физиотерапевтические процедуры, занятия с логопедом и психологом. Восстановительная терапия наиболее эффективна у больных в раннем восстановительном периоде, чем раньше начать предупреждение или снижение развития патологических явлений, тем больше будет эффект лечебных мероприятий.

Основные принципы лечения ДЦП в восстановительном периоде:

1. С помощью медикаментозных средств уменьшение зоны возбуждения и снижение тонуса мышц. Борьба с задержкой тонических рефлексов и патологического тонуса мышц.

2. Добиться формирования вертикального положения ребенка, его передвижений и ручных манипуляций, воспитания навыка стояния, передвижения первоначально с посторонней помощью, а затем и самостоятельно или с помощью костылей, палочки, ортопедической обуви, туторов, аппаратов.

3. Улучшение общей подвижности и координации движений.

4. Содействие нормализации подвижности в суставах и работоспособности мышц, устранение контрактур суставов.

5. Обучение и тренировка опороспособности и равновесия.

6. Стимуляция познавательного и психо-речевого развития, психического развития и воспитание правильной речи.

7. Обучение жизненно необходимым, прикладным, трудовым навыкам, воспитание навыков самообслуживания.

Цель лечения:

Улучшение двигательной и психо-речевой активности;

Профилактика патологических поз и контрактур;

Приобретение навыков самообслуживания;

Социальная адаптация, появление мотиваций;

Купирование приступов судорог.

Немедикаментозное лечение:

1. Массаж общий.

2. ЛФК - индивидуальные и групповые занятия.

3. Физиолечение - озокеритовые аппликации, СМТ, магнитотерапия.

4. Кондуктивная педагогика.

5. Занятия с логопедом, психологом.

6. Иглорефлексотерапия.

7. Костюм «Адели».

8. Иппотерапия.

Медикаментозное лечение

Широко используют в последнее время препараты ноотропного ряда - нейропротекторы, с целью улучшения обменных процессов в головном мозгу. Большинство ноотропных препаратов, в связи с их психостимулирующим действием назначают в первую половину дня. Продолжительность курсов лечения ноотропами составляет от одного до двух-трех месяцев.

Церебролизин, ампулы 1 мл в/м, пирацетам, ампулы 5 мл 20%, таблетки 0,2 и 0,4, гинкго-билоба (танакан), таблетки 40 мг, пиритинол гидрохлорид (энцефабол), драже 100 мг, суспензия - 5 мл содержат 80,5 мг пиритинола (соотв.100 мг пиритинола гидрохлорида).
Энцефабол - минимум противопоказаний, разрешен к применению с первого года жизни. Дозирование суспензии (с содержанием в 1 мл 20 мг энцефабола) детям 3-5 лет суточная доза 200-300 мг (12-15 мг массы тела) назначают в 2 приема - утром (после завтрака) и днем (после дневного сна и полдника). Продолжительность курса 6-12 недель, целесообразен длительный прием, при котором повышается работоспособность и способность к обучению, улучшаются высшие психические функции.

Актовегин, ампулы 2 мл 80 мг, драже-форте 200 мг активного вещества. Нейрометаболический препарат, содержащий исключительно физиологические компоненты. Детям назначается в драже-форте, прием до еды по ½ -1 драже 2-3 раза в день (в зависимости от возраста и выраженности симптомов заболевания), до 17 часов. Продолжительность терапии 1-2 месяца. Инстенон, таблетки (1 таблетка содержит 50 мг этамивана, 20 мг гексобендина, 60 мг этофиллина). Многокомпонентный нейрометаболический препарат. Суточная доза составляет 1,5-2 таблетки, назначается в 2 приема (утром и днем) после еды. Для исключения побочных эффектов рекомендуется постепенное наращивание дозы в течение 5-8 дней. Продолжительность лечения 4-6 недель.

При спастических формах ДЦП в практике широко используются миоспазмолитики: толперизон, тизанидин, баклофен.
Толперизон (мидокалм) является миорелаксантом центрального действия, обладает мембранстабилизирующей активностью, благодаря чему подавляет формирование и проведение потенциалов действия в гиперстимулированных мотонейронах ствола мозга и в периферических нервах.
Механизм действия связан с угнетающим влиянием на каудальную часть ретикулярной формации, подавлением патологически повышенной спинномозговой рефлекторной активности и воздействием на периферические нервные окончания, а также центральными н-холинолитическими свойствами. Оказывает также вазодилатирующее действие. Это приводит к снижению аномально высокого мышечного тонуса, снижает патологически повышенный мышечный тонус, ригидность мышц, улучшает произвольные активные движения.
Мидокалм подавляет функции активирующих и тормозных ретикулоспинальных путей и тормозит проведение в спинном мозге моно- и полисинаптических рефлексов.
Режим дозировки: детям с 3 мес. до 6 лет мидокалм назначают внутрь в суточной дозе из расчета 5-10 мг/кг (в 3 приема в течение дня); в возрасте 7-14 лет - в суточной дозе 2-4 мг/кг; взрослым по 50 мг - 150 мг (1-3 драже) 3 раза в сутки.

Тизанидин (сирдалуд) - миоспазмолитик центрального действия. Основная точка приложения его действия находится в спинном мозге. Он избирательно подавляет полисинаптические механизмы, отвечающие за повышение мышечного тонуса, главным образом за счет уменьшения выброса возбуждающих аминоксилот из промежуточных нейронов. Препарат не влияет на нервно-мышечную передачу.
Сирдалуд хорошо переносится и эффективен при спастичности церебрального и спинального генеза. Он снижает сопротивление пассивным движениям, уменьшает спазмы и клонические судороги, а также повышает силу произвольных сокращений.

Баклофен - миорелаксант центрального действия; агонист GABA-рецепторов. Угнетает моно- и полисинаптические рефлексы, по-видимому, за счет уменьшения выделения возбуждающих аминокислот (глутамата и аспартата) и терминалей, что происходит в результате стимуляции пресинаптических GABA-рецепторов. На фоне применения препарата повышается двигательная и функциональная активность больных.

Ангиопротекторы: винпоцетин, циннаризин.

Витамины группы В: тиамин бромид, пиридоксин гидрохлорид, цианкобаламид; нейромультивит - специальный комплекс витаминов группы В с направленным нейротропным действием; неуробекс.

Витамины: фолиевая кислота, токоферол, ретинол, эргокальциферрол.

Противосудорожные средства при эпилептическом синдроме: вальпроевая кислота, карбамзазепин, диазепам, клоназепам, топамакс, ламотриджин.

При сочетании ДЦП с гидроцефалией, гипертензионно-гидроцефальном синдроме показано назначение дегидратационных средств: ацетозоламид, фуросемид, одновременно препараты калия: панангин, аспаркам, оротат калия.

При выраженном беспокойстве, синдроме нервно-рефлекторной возбудимости назначаются седативные препараты: ново-пассит, ноофен, микстура с цитралью.

В последние годы при спастических формах ДЦП применятся ботулотоксин с целью уменьшения спастичности отдельных мышечных групп. Механизм действия токсина ботулизма (препарат диспорт) заключается в торможении высвобождения ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах. Инъекция препарата приводит к расслаблению спастической мышцы.
Основным показанием к назначению диспорта у детей с разными формами ДЦП является эквиноварусная деформация стопы. Введение диспорта технически просто и не сопровождается значимыми побочными реакциями.
Стандартная доза диспорта на одну процедуру составляет 20-30 мг на 1 кг массы тела. Максимально допустимая доза у детей 1000 ед. средняя доза для каждой головки икроножной мышцы составляет 100-150 ед., для камбаловидной и задней большеберцовой мышц - 200 ед.
Техника инъекции: 500 ед. диспорта разводят в 2,5 мл физиологического раствора (т.о. в 1 мл раствора содержится 200 ед. препарата). Раствор вводят в мышцу в одну или две точки. Действие препарата (расслабление спастических мышц) начинает проявляться на 5-7-й день после введения препарата с достижением максимального эффекта к 10-14 дню.
Продолжительность миорелаксанта индивидуальна и варьирует от 3 до 6 мес. после введения. Диспорт следует вводить в комплексную схему как можно раньше, до формирования контрактур суставов.

Профилактические мероприятия:

Предупреждение контрактур, патологических поз;

Профилактика вирусных и бактериальных инфекций.

Дальнейшее ведение: диспансерный учет у невропатолога по месту жительства, регулярные занятия ЛФК, обучение родителей навыкам массажа, ЛФК, ортопедические укладки, уход за детьми с ДЦП.

Перечень основных медикаментов:

1. Актовегин ампулы по 80 мг, 2 мл

2. Винпоцетин, (кавинтон), таблетки, 5 мг

3. Пирацетам в ампулах по 5 мл 20%

4. Пиридоксин гидрохлорид ампулы по 1 мл 5%

5. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

6. Церебролизин, ампулы 1 мл

7. Цианокобаламин, ампулы 200 мкг и 500 мкг

Дополнительные медикаменты:

1. Аевит, капсулы

2. Аспаркам, таблетки

3. Ацетозоламид, таблетки 250 мг

4. Баклофен, таблетки 10 мг и 25 мг

5. Вальпроевая кислота, сироп

6. Вальпроевая кислота, таблетки 300 мг и 500 мг

7. Гинго-Билоба, таблетки 40 мг

8. Глицин, таблетки 0,1

9. Гопантеновая кислота, (Пантокальцин), таблетки 0,25

10. Диазепам, ампулы 2 мл 0,5%

11. Диспорт, ампулы 500 ЕД

12. Карбамазепин, таблетки 200 мг

13. Клоназепам, таблетки 2 мг

14. Конвулекс, капсулы 150 мг, 300 мг, 500 мг, раствор в каплях

15. Ламотриджин, таблетки 25 мг и 50 мг

16. Магне В6, таблетки

17. Нейромидин, таблетки 20 мг

18. Ново-Пассит, таблетки, раствор 100 мл

19. Ноофен, таблетки 0,25

20. Панангин, таблетки

21. Пирацетам, таблетки 0,2

22. Пиритинол, суспензия или таблетки 0,1

23. Тиамин бромид ампулы, 1 мл 5%

24. Тизанидин (Сирдалуд), таблетки 2,4 и 6 мг

25. Толпиризон, (мидокалм) ампулы 1 мл, 100 мг

26. Толпиризон, драже 50 мг и 150 мг

27. Топамакс, капсулы 15 мг и 25 мг, таблетки 25 мг

28. Циннаризин, таблетки 25 мг

Индикаторы эффективности лечения:

1. Улучшение двигательной и речевой активности.

2. Снижение мышечного тонуса при спастических формах ДЦП.

3. Увеличение объема активных и пассивных движений в паретичных конечностях.

4. Купирование приступов судорог при сопутствующей эпилепсии.

5. Уменьшение гиперкинезов.

6. Приобретение навыков самообслуживания.

7. Пополнение активного и пассивного запаса слов.

8. Улучшение эмоционального и психического тонуса ребенка.

Госпитализация

Показания к госпитализации: двигательные расстройства, парезы, параличи, задержка психомоторного и речевого развития от своих сверстников, приступы судорог, гиперкинезы, контрактуры, тугоподвижность в суставах

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
    1. Л.О. Бадалян. Детская неврология.1975 Москва Справочник детского психиатра и невропатолога под редакцией Л.А. Булаховой. Киев 1997 Л.З. Казанцева. Синдром Ретта у детей. Москва 1998 Клиника и диагностика детского церебрального паралича. Учебно-методическое пособие. Жукабаева С.С. 2005

Информация

Список разработчиков:

№

Разработчик

Место работы

Должность

Кадыржанова Галия Баекеновна

Заведующая отделением

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай» психоневрологическое отделение №1

Заведующая отделением

Мухамбетова Гульнара Амерзаевна

Кафедра нервных болезней Каз.НМУ

Ассистент, кандидат медицинских наук

Балбаева Айым Сергазиевна

РДКБ «Аксай» психоневрологическое отделение №3

Врач-невропатолог

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

3.5.3. ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ

Детский церебральный паралич (ДЦП) (paralysis cerebralis infantilis ) — собирательный термин, который объединяет группу хронических не прогрессирующих синдромов, возникающих вследствие повреждения мозга во внутриутробном, перинатальном и раннем неонатальном периодах. ДЦП характеризуется стойкими выраженными двигательными, речевыми, поведенческими расстройствами, задержкой умственного развития, формированием патологического постурального стереотипа.

ДЦП - тяжелое инвалидизирующее заболевание, приводящее к значительно выраженным ограничениям жизнедеятельности, являющееся главной причиной формирования инвалидности в детской популяции. Распространенность этой патологии составляет 2-2,5 случая на 1000 детей. Численность заболевших неуклонно увеличивается с каждым годом. Заболевание в 1,3 раза чаще встречается среди мальчиков, диагностируется в 90% случаев в возрасте до 3-х лет.

Окончательный диагноз обычно может быть установлен после года, когда двигательные, речевые и психические нарушения становятся явными. Критерии постановки диагноза: непрогрессирующее течение, сочетание в клинической картине болезни параличей и парезов различного распределения, гиперкинетических синдромов, речевых, координаторных, сенсорных нарушений, когнитивного и интеллектуального снижения.

Эпидемиология: распространенность этой патологии составляет 2-2,5 случая на 1000 детей. Заболевание в 1,3 раза чаще встречается среди мальчиков, диагностируется в 90% случаев в возрасте до 3-х лет.

Этиология и патогенез : основными причинами развития ДЦП являются антенатальные причины (возраст матери, экстрагенитальные заболевания, лекарственная терапия и профессиональные вредности, алкоголизм и курение родителей, иммунологическая несовместимость матери и плода, антифосфолипидный синдром у матери), нарушения нормального течения беременности на различных ее сроках (токсикоз, многоводие, угрозы прерывания, патология плаценты, многоплодная беременность, хирургические вмешательства, наркоз во время беременности, недоношенность, преждевременные роды и т.д.), интранатальные причины (длительный б/водный период, патология родовых путей, инструментальное родовспоможение, оперативные роды, стремительныне роды и т.д.); постнатальный период (неонатальные судорожные приступы, травматические и инфекционные поражения головного мозга, токсические поражения (билирубиновая энцефалопатия), гипоксия и т.д.). Кроме того, в на четкую связь ДЦП с низкой массой тела при рождении указывают многие авторы . В патогенезе ДЦП наряду с непосредственным поражением моторной зоны коры головного мозга, подкорковых образований и пирамидного тракта, большое значение имеет поражение перивентрикулярной области (ПВО) по типу перивентрикулярной лейкомаляции ; а также атрофические и субатрофические процессы в коре головного мозга (чаще в лобно-височных отделах), нарушение кровоснабжения головного мозга и ликвородинамические нарушения [Никитина М.Н. , 1999, Меженина Е.П., Качесов В. А., 2001].

Классификация отражает в основном особенности двигательных нарушений. В нашей стране часто используется классификация по К. А. Семеновой (1978), согласно которой выделяют: спастическая диплегию, двойную гемиплегию, гиперкинетическую форму, атонически-астатическую форму, гемиплегическую форму.

Согласно МКБ-10 , выделяют семь групп ДЦП (G80) в зависимости от локализации пораженных структур (исключена наследственная спастическая параплегия - G11.4):

G80.0 Спастический церебральный паралич

Врожденный спастический паралич (церебральный)

G80.1 Спастическая диплегия (болезнь Литтла);

G80.2 Детская гемиплегия

G80.3 Дискинетический церебральный паралич

Атетоидный церебральный паралич

G80.4 Атаксический церебральный паралич

G80.8 Другой вид детского церебрального паралича

Смешанные синдромы церебрального паралича

G80.9 Детский церебральный паралич неуточненный

Выделяют следующие стадии детского церебрального паралича: ранняя стадия (до 4-5 месяцев): общее тяжелое состояние, вегетативные нарушения, нистагм, судороги, внутричерепная гипертензия, синдром двигательных нарушений; начальная хронически-резидуальная стадия (с 5-6 месяцев до 3-4 лет): протекает на фоне резидуальных явлений. Формируются стойкие неврологические нарушения - стойкая мышечная гипертония (при спастических формах); п оздняя резидуальная стадия (после 3 лет). Характеризуется формированием стойких дезадаптирующих синдромов различной степени выраженности.

1. Синдром статодинамических нарушений (спастический парез, гиперкинез, атаксии, контрактуры и деформации суставов); в процессе реабилитации возможны: полная компенсация — передвижение без опоры, в достаточном темпе, независимо от расстояния; деформации конечностей отсутствуют; субкомпенсация — передвижение с ограничением расстояния, при наличии дополнительной опоры; частичная компенсация — резко ограниченная возможность передвижения, чаще лишь в пределах квартиры; декомпенсация или отсутствие компенсации — полная неспособность к передвижению.

2. Синдромы нарушения экспрессивной и письменной речи: дизартрия, алалия, дисграфия, дислексия и т.д.

3. Нарушения сенсорных функций: нарушения зрения (косоглазие, нистагм, амблиопия, кортикальные выпадения полей зрения); нарушения слуха (тугоухость различной степени);

4. Гипертензионно-гидроцефальный синдром различной степени выраженности;

5. Синдром пароксизмальных расстройств;

6. Синдромы когнитивных расстройств (психоорганический синдром и т.д.);

7. Расстройства поведения и личностные расстройства (неврозоподобные, психопатоподобные расстройства, гиперактивность, импульсивность);

8. Интеллектуальное снижение (различные степени умственной отсталости);

9. Нарушение функции тазовых органов (ослабление или отсутствие контроля).

Клиническая характеристика отдельных форм ДЦП:

Спастическая двойная гемиплегия (тетраплегия) - одна из наиболее тяжелых форм ДЦП, встречается в 2% случаев. Клинически характеризуется спастическим тетрапарезом, при этом вследствие высокого мышечного тонуса формируется патологическая поза: руки согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, приведены к туловищу, ноги согнуты в тазобедренных суставах, согнуты или, наоборот, разогнуты в коленных суставах, ротированы внутрь, бедра приведены. Такие дети не способны удерживать вертикальную позу, сидеть, стоять, ходить, удерживать голову, формируются ярко выраженные псевдобульбарные симптомы, страбизм, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха. Вследствие гипертонического синдрома возникают контрактуры суставов, костные деформации туловища и конечностей. В половине случаев данное заболевание сопровождается генерализованными и парциальными эпилептическими пароксизмами. Данная форма является прогностически неблагоприятной.

Спастическая диплегия (болезнь Литтла G80.1): наиболее часто встречающаяся форма ДЦП (60% случаев), развивается, как правило, вследствие внутрижелудочковых кровоизлияний. Характеризуется развитием неравномерного тетрапареза с преимущественным поражением нижних конечностей иногда в сочетании с атетоидным и/или хореоатетоидным гиперкинезом, атаксией. Сопровождается страбизмом, атрофией зрительных нервов, снижением слуха, дизартрией. Интеллект, как правило, не страдает. У детей с данной формой ДЦП формируется патологический двигательный стереотип. Отмечается ударная постановка стопы на опору, нарушается амортизационная функция ходьбы, т.е. отсутствует небольшое сгибание ног в коленном суставе в фазу срединной опоры. Это увеличивает ударную нагрузку на суставы нижних конечностей, что приводит к раннему развитию артрозов суставов (диспластические артрозы). Данная форма благоприятна в отношении преодолевания психических и речевых нарушений.

Детская гемиплегия (гемиплегическая форма G80.2 ) характеризуется односторонним поражением конечностей. У детей формируется нарушение стато-динамических функций вследствие асимметрии позы, возникновения паралитического сколиоза, отставания в росте парализованных конечностей, анатомического укорочения пораженных руки и ноги. Данная форма сопровождается расстройствами речевых функций по типу псевдобульбарной дизартрии, возможны психические нарушения, возникновение эпилептических пароксизмов.

Дискинетический церебральный паралич: гиперкинетическая (дискинетическая) форма ( G80.3.) формируется, как правило, после перенесенной т.н. «ядерной желтухи». Сопровождается расстройствами статодинамических функций вследствие хореического, атетоидного, торсионного гиперкинезов, нарушением речи, задержкой психического развития, снижением слуха, нарушением функций вегетативной нервной системы. Интеллект в большинстве случаев не страдает, это обусловливает благоприятный прогноз в отношении социальной адаптации и обучения.

Атаксический церебральный паралич (атаксическая форма G80.4) характеризуется следующими проявлениями: мышечная гипотония, атаксия, различные симптомы мозжечковая асинергии, интенционный тремор, дизартрия.

Таким образом, у больных ДЦП возникают ограничения жизнедеятельности вследствие нарушений вестибулярных функций (равновесия, координации движений, кинестезия (расстройство ощущения движения, ослабление проприоцепции от мышц, сухожилий, суставов)); аномалий восприятия - игнорирование пораженных конечностей у 50 % детей с гемиплегиями; когнитивных нарушений (нарушение внимания, памяти, мышления, эмоциональной сферы) у 65 % детей; умственной отсталости более чем у 50 % детей с ДЦП; нарушений экспрессивной и письменной речи в виде дизартрии, алалии, дислексии, дизграфии и т.д.); расстройств поведения и личностных расстройств (нарушение мотивации, неврозоподобные и психопатоподобные расстройства, гиперактивность, импульсивность); задержки темпов моторного и/или психоречевого развития; симптоматической эпилепсии (в 50-70 % случаев); нарушений зрения (косоглазие, нистагм, амблиопия, кортикальные выпадения полей зрения); нарушения слуха (тугоухость различной степени); гипертензионно-гидроцефального синдрома; диффузного остеопороза; нарушений со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем; урологических нарушений (гиперрефлексия мочевого пузыря, детрузорно-сфинктерная диссинергия), развивающиеся у 90 % больных; ортопедической патологии: укорочение конечностей, нарушение осанки, сколиоз, контрактуры суставов и т.д.- наблюдается у 50 % детей, страдающих ДЦП.

Необходимые данные при направлении на МСЭ : заключение невролога, эпилептолога, психиатра, окулиста (исследование глазного дна и полей зрения), сурдолога, ортопеда, педиатра, логопеда; ЭПО с оценкой интеллекта; состояния психических процессов и личности; Эхо-ЭГ, ЭЭГ, РЭГ (по показаниям), КТ и (или) МРТ головного мозга.

Показания для направления на МСЭ : наличие стойкого двигательного дефекта (спастический парез, гиперкинез, атаксия, контрактуры и деформации суставов) от умеренной до значительно выраженной степени; сочетание двигательных нарушений различной степени выраженности с наличием: стойких умеренных и выраженных нарушений экспрессивной и письменной речи; стойких умеренных и выраженных нарушений сенсорных функций; легких (абсансы, простые парциальные, миоклонические припадки) и тяжелых припадков (большие судорожные припадки, вторично генерализованные парциальные припадки - джексоновские, астатические, амбулаторные автоматизмы); стойких умеренных и выраженных когнитивных нарушений (психоорганический синдром и т.д.); стойких умеренных и выраженных синдромов «личностного» регистра (неврозоподобные, психопатоподобные расстройства, гиперактивность, импульсивность); интеллектуальной недостаточности различной степени; показания для направления на МСЭ при наличии психических и пароксизмальных нарушений см. в разделе - «Медико-социальная экспертиза и реабилитация детей-инвалидов при психических расстройствах и расстройствах поведения» и в разделе - «Эпилепсия».

Критерии инвалидности : стойкие умеренные, выраженные или значительно выраженные нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических), языковых и речевых, сенсорных функций, мочевыделительной функции и др., приводящие к ограничению самообслуживания, самостоятельного передвижения, общения, обучения, способности контролировать свое поведение определяющие необходимость социальной защиты ребёнка.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.72.

Таблица 72

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах

Клинико-функциональная характеристика основных стойких нарушений функций организма

Количественная оценка (%)

6.4.1 Раздел «Детская гемиплегия (гемипаретическая форма)»

6.4.1.1 Одностороннее поражение с легким левосторонним парезом без нарушения опоры и передвижения, схвата и удержания предметов, без речевых расстройств, с легкими когнитивным дефектом. С легкими контрактурами: сгибательно-приводящая контрактура в плечевом суставе, сгибательно-ротационная в локтевом суставе, сгибательно-пронаторной в лучезапястном суставе, сгибательная контрактура в суставах пальцев кисти; аддукторно-сгибательной контрактурой в тазобедренном суставе, сгибательной в коленном и в голеностопном суставах. Объем движений в указанных суставах уменьшен на 30 градусов (до 1/3) от физиологической амплитуды. Стойкие незначительно выраженные нарушения языковых и речевых функций, незначительные статодинамические нарушения

6.4.1.2 Одностороннее поражение с легким правосторонним парезом с речевыми нарушениями (комбинированные речевые расстройства: псевдобульбарная дизартрия, патологическая дислалия, нарушения темпа и ритма речи); нарушение формирования школьных навыков (дислексия, дисграфия, дискалькулия). Походка асимметричная с акцентом на правую конечность; затруднены сложные виды движения (ходьба на пальцах, пятках, в положении на корточках). С легкой сгибательной контрактурой в локтевом суставе, сгибательно-пронаторной в лучезапястном суставе, сгибательной контрактурой в суставах пальцев кисти; смешанной контрактурой в коленном и тазобедренном, голеностопном суставах с приведением стоп. Объем активных движений уменьшен на 30% (до 1/3) от физиологической амплитуды. Пассивные движения соответствуют физиологической амплитуде. Стойкие умеренные нарушения языковых и речевых функций, незначительные статодинамические нарушения

6.4.1.3 Одностороннее поражение. Умеренный гемипарез с деформацией стопы и /или кисти, затрудняющей ходьбу и стояние, целевую и мелкую моторику с возможностью удержания стоп в положении досягаемой коррекции. Походка патологическая (гемипаретическая), в медленном темпе, невозможны сложные виды движений. Дизартрия (речь не внятная, не понятна окружающим). Умеренная приводяще-сгибательная контрактура в плечевом суставе, сгибательно-ротационная контрактура в локтевом и лучезапястном суставах, сгибательная контрактура в суставах пальцев кисти; смешанная контрактура в тазобедренном суставе, сгибательная в коленном и голеностопном суставах. Объем движений уменьшен на 50% (1/2) от физиологической амплитуды (нормы). Стойкие умеренные статодинамические нарушения в сочетании с незначительными языковыми и речевыми функциями

6.4.1.4 Одностороннее поражение. Выраженный гемипарез с фиксированным порочным положением стопы, и кистевого сустава в сочетании с нарушением координации движений и равновесия, затрудняющих вертикализацию, опору и передвижение, в сочетании с языковыми и речевыми расстройствами (псевдобульбарная дизартрия). С выраженной сгибательно-приводящей контрактурой в плечевом суставе, сгибательно-ротационной в локтевом и лучезапястном суставах, сгибательной контрактурой в суставах пальцев кисти; смешанная контрактура в коленном и тазобедренном суставах, сгибательно-приводящая в голеностопном суставе. Объем активных движений уменьшен на 2/3 от физиологической амплитуды. Нарушено формирование возрастных и социальных навыков. Стойкие выраженные статодинамические нарушения, с умеренными нарушениями языковых и речевых функций, с умеренными нарушениями психических функций

6.4.1.5 Одностороннее поражение. Значительно выраженный гемипарез или плегия, (полный паралич верхней и нижней конечности), псевдобульбарный синдром, нарушение речи (импрессивной и экспрессивной), нарушения психических функций (глубокая или тяжелая умственная отсталость). Все движения в суставах на стороне поражения резко ограничены: активные и пассивные движения в суставах на стороне поражения либо отсутствуют, или в пределах 5-10 градусов от физиологической амплитуды. Отсутствуют возрастные и социальные навыки. Значительно выраженные статодинамические нарушения, выраженные нарушения языковых и речевых функций, выраженные нарушения психических функций

6.4.2 Раздел «Спастическая диплегия (диплегическая форма)»

6.4.2.1 Нижний спастический парапарез умеренной степени, походка патологическая, спастическая с опорой на передне-наружный край стопы с возможностью удержания стоп в положении досягаемой коррекции (функционально выгодное положение), сгибательная контрактура коленных суставов, сгибательно - приводящая контрактура голеностопного сустава; деформация стоп; сложные виды движений затруднены. Объем движений в суставах возможен в пределах ½ (50%) от физиологической амплитуды. Возможно овладение возрастными и социальными навыками. Умеренные статодинамические нарушения

6.4.2.2 Нижний спастический парапарез выраженной степени с грубой деформацией стоп. Сложные виды передвижения не доступны (необходима регулярная, частичная посторонняя помощь). Выраженная смешанная контрактура в суставах нижних конечностей. Активные движения отсутствуют, пассивные - в пределах 2/3 от физиологической амплитуды. Выраженное нарушение статодинамических функций

6.4.2.3 Нижний спастический парапарез с выраженной грубой деформацией стоп (функционально не выгодное положение) с невозможностью опоры, и передвижения. Контрактуры принимают более сложный характер, рентгенологически выявляются очаги гетеротопической ассификации. Выявляется нуждаемость в постоянной посторонней помощи. Наличие псевдобульбарного синдрома, в сочетании с языковыми и речевыми расстройствами, эпилептическими припадками. Значительно выраженные статодинамические нарушения, выраженные нарушения языковых и речевых функций, выраженные нарушения психических функций

6.4.3 Раздел «Дискинетический церебральный паралич (гиперкинетическая форма)»

6.4.3.1 Произвольная моторика нарушена вследствие резко меняющегося мышечного тонуса (дистонические атаки), спастико-гиперкинетические парезы асимметричные. Нарушена вертикализация (может стоять с дополнительной опорой). Активные движения в суставах ограничены в большей степени вследствие гиперкинезов (нуждается в регулярной, частичной посторонней помощи), преобладают непроизвольные двигательные акты, пассивные движения возможны в пределах 10 - 20 градусов от физиологической амплитуды; имеется гиперкинетическая и псевдобульбарная дизартрия, псевдобульбарный синдром. Возможно овладение примитивными навыками самообслуживания. Выраженные нарушения статодинамических функций, выраженные нарушения языковых и речевых функций, выраженные нарушения психических функций

6.4.3.2 Дистонические атаки в сочетании с выраженным спастическим тетрапарезом (комбинированные контрактуры в суставах конечностей), атетозом и/или двойным атетозом; псевдобульбарный синдром, гиперкинезы в оральной мускулатуре, выраженная дизартрия (гиперкинетическая и псевдобульбарная). Глубокая или тяжелая умственная отсталость. Возрастные и социальные навыки отсутствуют. Значительно выраженные нарушения статодинамических функций, выраженные нарушения языковых и речевых функций, выраженные нарушения психических функций

6.4.4 Раздел «Спастический церебральный паралич (двойная гемиплегия, спастический тетрапарез)»

6.4.4.1 Симметричное поражение. Выраженные нарушения статодинамической функции (множественные комбинированные контрактуры суставов верхних и нижних конечностей); отсутствуют произвольные движения, фиксированное патологическое положение (в положении лежа) возможны незначительные движения (повороты тела на бок), имеются эпилептические припадки; психическое развитие грубо нарушено, эмоциональное развитие примитивно; псевдобульбарный синдром, грубая дизартрия. Глубокая или тяжелая умственная отсталость. Отсутствуют возрастные и социальные навыки. Значительно выраженные нарушения статодинамических функций, выраженные нарушения языковых и речевых функций, выраженные нарушения психических функций

6.4.5 Раздел «Атаксический церебральный паралич (атонически-астатическая форма)»

6.4.5.1 Неустойчивая, некоординированная походка, вследствие туловищной (статической) атаксии мышечная гипотония с переразгибанием в суставах. Движения в верхних и нижних конечностях дизритмичны. Целевая и мелкая моторика нарушена, трудности при выполнении тонких и точных движений. Глубокая или тяжелая умственная отсталость; речевые нарушения. Нарушено формирование возрастных и социальных навыков. Выраженные нарушения статодинамической функции, выраженные нарушения языковых и речевых функций, выраженные нарушения психических функций

6.4.5.2 Сочетание двигательных нарушений с выраженным и значительно выраженным нарушением психического развития; гипотония, туловищная (статическая) атаксия, препятствующая формированию вертикальной позы и произвольным движениям. Динамическая атаксия, препятствующая точным движениям; дизартрия (мозжечковая, псевдобульбарная). Отсутствуют возрастные и социальные навыки. Отсутствуют возрастные и социальные навыки. Значительно выраженные нарушения статодинамической функции, выраженные или значительно выраженные нарушения языковых и речевых функций, выраженные нарушения психических функций

При детской гемиплегии (гемипаретической форме) ДЦП наблюдаются нарушения функций незначительные (10-30%), умеренные (40-60%), выраженные (70-80%), значительно выраженные (90-100%): статодинамической функции - от незначительной до значительно выраженной степени, нарушения языковых и речевых функций - от незначительной до выраженной степени, нарушения психических функций - от незначительной до выраженной степени.

При спастической диплегии (диплегической форме) ДЦП наблюдаются нарушения функций умеренные (40-60%), выраженные (70-80%), значительно выраженные (90-100%): статодинамической функции от умеренной до значительно выраженной степени, нарушения языковых и речевых функций выраженной степени, нарушения психических функций выраженной степени.

При дискинетической (гиперкинетической) форме

При спастическом церебральном параличе (двойной гемиплегии, спастическом тетрапарезе) наблюдаются нарушения функций значительно выраженные (90-100%): статодинамической функции значительно выраженной степени, нарушения языковых и речевых функций выраженной степени, нарушения психических функций выраженной степени.

При атонически-астатической форме ДЦП наблюдаются нарушения функций выраженные (70-80%) и значительно выраженные (90-100%): статодинамической функции от выраженной до значительно выраженной степени, нарушения языковых и речевых функций выраженной степени, нарушения психических функций выраженной степени.

Рубрика по МКФ : основные функции - b117 интеллектуальные функции; b126 темперамент и личностные функции, b140 функции внимания, b144 - функции памяти; b310- b 399 функции голоса и речи; b 710-789 нейромышечные, скелетные и связанные с движением функции.

Медицинская реабилитация : реконструктивная хирургия по показаниям: ахиллопластика, укорачивающая остеотомия, пересадка сухожилий, артродезы, тенодезы, артропластика, нейроэктомии и т.д.; восстановительная терапия : медикаментозная терапия препаратами, стимулирующими обменные процессы головного мозга, снижающими мышечный тонус, уменьшающими гиперкинезы, улучшающими нервно-мышечную передачу, стимулирующими обмен веществ в мышечной ткани, улучшающими микроциркуляцию, стимулирующими регенерацию; в особо тяжелых случаях возможно применение инъекций ботулинического токсина (Ботокса или Диспорта) в мышцы-агонисты с целью снижения тонуса мышц, участвующих в построении патологического двигательного стереотипа у больных со спастическими формами ДЦП; симптоматическая терапия основных дезадаптирующих синдромов (антиконвульсанты, корректоры поведения и т.д.); физиотерапия, лечебная физкультура, массаж, иглорефлексотерапия; метод динамической проприоцептивной коррекции - ношение гравитационного костюма (лечебные костюмы «Адель», «Гравистат», «Спираль», «Атлант»); санаторно-курортное лечение при отсутствии противопоказаний.

Технические средства реабилитации: при выраженном и значительно выраженном нарушении статодинамической, сенсорной функции, функции мочевыделительной системы показано обеспечение инвалида техническими средствами реабилитации: кресла-коляски для детей с ДЦП (комнатные и прогулочные), ходунки; опорные трости, кресла-стулья туалетные; матрацы и подушки противопролежневые; абсорбирующее белье, подгузники, средства обучения и развития способности осуществлять повседневное самообслуживание и т.д.; могут применяться другие технические средства для самообслуживания и передвижения и т.д., входящие в государственные гарантии (например, различные виды ортезов, приспособления для одевания, раздевания и захвата предметов); технические средства по ГОСТ Р 52079-2006, не входящие в государственные гарантии.