Лечение воспалительных заболеваний цнс у собак. Что такое лейкоэнцефалопатия головного мозга: виды, диагностика и лечение Энцефалит херста

Дегенеративно-демиелинизирующее поражение головного мозга, сопровождающееся образованием крупных или сливных зон демиелинизации. Имеет неуклонно прогрессирующее течение с неспецифичной и полиморфной клинической картиной, которая может включать психические нарушения, пирамидный и экстрапирамидный синдромы, когнитивный дефицит, поражение черепно-мозговых нервов, эписиндром. Диагностируется лейкоэнцефалит Шильдера по клиническим критериям и результатам МРТ после исключения другой патологии с подобными проявлениями. Терапия осуществляется глюкокортикостероидами, антиконвульсантами, миорелаксантами и психотропными средствами. Однако лечение малоэффективно.

МКБ-10

G31.0 Ограниченная атрофия головного мозга

Общие сведения

Лейкоэнцефалит Шильдера впервые был рассмотрен в качестве самостоятельной нозологии в 1912 г. психоневрологом, имя которого прочно закрепилось в названии заболевания, хотя сам автор обозначил описанную им патологию термином «периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит». Позже различными исследователями были представлены описания других клинических форм лейкоэнцефалита: в 1941 г. - геморрагического лейкоэнцефалита, в 1945 г. - подострого склерозирующего лейкоэнцефалита. Поскольку основной патоморфологический субстрат болезни составляют диффузные зоны демиелинизации белого вещества, лейкоэнцефалит Шильдера входит в группу демиелинизирующих заболеваний.

Преимущественный возраст манифестации болезни Шильдера до сих пор остается спорным вопросом. Зарубежные специалисты в области неврологии считают характерным дебют в возрастном периоде от 7 до 12 лет, а отдельные авторы предлагают относить заболевание к детской форме рассеянного склероза . Наблюдения отечественных неврологов, напротив, свидетельствуют о равной степени поражения лиц различной возрастной категории.

Причины лейкоэнцефалита Шильдера

Этиопатогенез болезни Шильдера находится в стадии изучения. Из названия заболевания видно, что первоначально подразумевалась воспалительная этиология церебрального поражения, т. е. энцефалит . Предполагается вирусная теория заболевания по типу медленных инфекций . Среди возможных инфекционных агентов дискутируется роль кори , герпетической инфекции , миксовирусов, которые, возможно, запускают процесс аутоиммунного церебрального воспаления. Однако безуспешные попытки выделения возбудителя привели к возникновению иной этиопатогенетической теории. Последняя предполагает связь лейкоэнцефалита Шильдера с дисфункцией регуляторных механизмов липидного обмена, что сближает заболевание с наследственными лейкодистрофиями .

Морфологические изменения заключаются в образовании в белом церебральном веществе полушарий значительных зон демиелинизации, имеющих четкие заостренные очертания и зачастую асимметрично расположенных. В ряде случаев подобные очаги формируются в мозжечке и мозговом стволе. У пациентов, заболевших в пубертатном периоде и во взрослом возрасте, описаны случаи, когда наряду с зонами обширной демиелинизации наблюдаются округлые бляшковидные очаги, напоминающие бляшки рассеянного склероза.

Симптомы лейкоэнцефалита Шильдера

Заболевание отличается наличием неспецифичной и полиморфной симптоматики. Может манифестировать исподволь развивающимися психическими расстройствами : лабильностью настроения, апатией, нарушением поведения, эпизодами возбуждения с галлюцинаторным синдромом. Интеллектуальное снижение прогрессирует вплоть до деменции . Наблюдаются аграфия, акалькулия , алексия, агнозия , апраксия . Вследствие демиелинизации черепных нервов возникает неврит зрительного нерва , офтальмоплегия , тугоухость , снижение зрения, бульбарные расстройства. При поражении мозжечка появляется мозжечковая атаксия , скандированная речь, интенционный тремор. Поражение зрительной зоны коры проводит к гемианопсии , корковому амаврозу. Возможны экстрапирамидные нарушения в виде гиперкинезов , торсионной дистонии и т. п. Пирамидные расстройства обычно наблюдаются на поздних этапах лейкоэнцефалита в виде моно-, геми- и тетрапарезов. Зачастую присутствует судорожный синдром (по типу джексоновкой эпилепсии или с генерализованными эпиприступами), характеризующийся отсутствием специфической ЭЭГ-картины.

Вариативность сочетаний различных симптомокомплексов настолько выражена, что не позволяет выделить типичный вариант течения болезни Шильдера. В ряде случаев клиника сходна с прогредиентным вариантом рассеянного склероза, в других - имеет псевдотуморозный характер, в третьих - напоминает психиатрическую патологию. В последнем случае пациенты могут проходить лечение у психиатра вплоть до развития явной неврологической симптоматики.

Диагностика лейкоэнцефалита Шильдера

Прижизненно диагностировать лейкоэнцефалит Шильдера весьма затруднительно. Эта задача требует от невролога тщательного сопоставления анамнестических, клинических и томографических данных, внимательного проведения дифдиагностики со схожими заболеваниями. С целью обследования зрительного и слухового анализаторов к консультациям могут привлекаться офтальмолог и отоларинголог .

Электроэнцефалография выявляет признаки диффузного церебрального поражения: снижение альфа-активности и дезорганизацию ритма; зачастую определяется эпилептиформная активность. При исследовании цереброспинальной жидкости обнаруживается повышение уровня гамма-глобулина на фоне снижения удельного веса альбуминовой фракции. Наиболее информативным способом инструментальной диагностики выступает МРТ головного мозга . Болезнь Шильдера подтверждает наличие как минимум одного большого или пары сливных очагов демиелинизации в белом церебральном веществе.

Для установления окончательного диагноза многие неврологи руководствуются критериями C.M. Poser 1985 г.: наличие по данным МРТ 1-2 округлых зон демиелинизации величиной не менее 2х3 см; отсутствие патологии надпочечников; исключение любой иной церебральной патологии ( , рассеянного энцефаломиелита , инсульта и пр.); соответствие норме уровня жирных кислот в сыворотке крови; выявление на аутопсии зон диффузного хронического склероза. В некоторых случаях отличить лейкоэнцефалит Шильдера от лейкодистрофии позволяют лишь гистологические исследования церебральных тканей пораженной зоны.

Лечение и прогноз лейкоэнцефалита Шильдера

Отсутствие ясных представлений об этиопатогенезе болезни Шильдера пока не позволило разработать более или менее эффективные методы ее лечения. Отмечен некоторый эффект глюкокортикостероидной терапии, в связи с чем многим пациентам назначают метилпреднизолон, вначале парентерально в ударной дозе, а затем внутрь с постепенным снижением дозы. Параллельно проводится курс нейропротекторной, антиоксидантной и сосудистой терапии, при необходимости назначаются антиконвульсантное лечение (карбамазепин, диазепам), миорелаксанты (амантадин, толперизон, амидин), противоотечные мероприятия (фуросемид, ацетазоламид, магния сульфат), психотропные фармпрепараты.

Своевременно начатое лечение способно лишь несколько задержать прогрессирование патологии. Однако, не смотря на его проведение, все пациенты погибают. Время наступления летального исхода варьирует от нескольких месяцев до 3 лет с момента дебюта лейкоэнцефалита.

Вирусной этиологии. Для лейкоэнцефалита характерно преимущественное поражение белого вещества мозга. Лейкоэнцефалит в виде подострого склерозирующего энцефалита (см.) встречается преимущественно у детей в возрасте 4-16 лет.

Клиническое течение. Заболевание развивается постепенно. Общеинфекционные и общемозговые симптомы наблюдаются редко. Картина заболевания складывается из постепенно развивающегося (деменции), гиперкинезов (непроизвольных движений) и вегетативных расстройств. Наиболее ранним симптомом являются расстройства психики, которые быстро прогрессируют. Уже в раннем периоде возникают эпилептиформные припадки, но чаще они появляются на фоне развернутой картины болезни. Через 1,5 -2 мес. появляются непроизвольные движения, причем гиперкинезы бывают разнообразными, часто наблюдаются тонические мышц туловища и конечностей, приводящие к своеобразным вращательным движениям. Нередко возникают типа сенсорной или моторной афазии (см.). У больных наблюдаются насильственный смех и плач. Вегетативные расстройства проявляются сальностью кожи, потливостью, слюнотечением, изменением сосудистых реакций. Постепенно развивается похудание, нередко до степени кахексии. Заболевание прогрессирующее. Смерть наступает спустя несколько месяцев, а в ряде случаев несколько лет от начала заболевания.

Лечение . Рационального лечения заболевания в настоящее времени не существует. Некоторый эффект может быть при лечении (под контролем врача). Показано общеукрепляющее лечение, витаминотерапия, ( по 0,01 г на 1 год жизни в сутки) и др. За больными должен быть налажен тщательный уход (их нужно кормить, протирать кожу, следить, чтобы не появились ).

Лейкоэнцефалит (от греч. leukos - белый + энцефалит) - воспалительное заболевание головного мозга с поражением белого вещества. Долгое время лейкоэнцефалит противопоставляли энцефалиту с изолированным поражением серого вещества (полиоэнцефалит). Последнее время граница между этими двумя типами энцефалитов постепенно стирается, и сейчас можно говорить только о преобладании воспалительного процесса в белом или сером веществе мозга.

К лейкоэнцефалиту вначале относили разнообразные поражения нервной системы как воспалительного, так и дегенеративного характера. По мере изучения природы энцефалитов из этой полиморфной группы были выделены вторичные постинфекционные энцефалиты, наблюдавшиеся главным образом при острых детских инфекциях (корь, краснуха и др.), вакцинальные и аллергические энцефалиты, а также системные демиелинизирующие заболевания дегенеративного характера, типа диффузных склерозов (болезнь Шильдера, семейные прогрессирующие лейкодистрофии и др.). Остальные первичные лейкоэнцефалиты до настоящего времени трудны для распознавания ввиду отсутствия точной этиологической классификации. Диагностика их возможна лишь по особенностям клиники и патогистологии.

Наиболее точно изучена группа первичных лейкоэнцефалитов, получивших название подострых склерозирующих лейкоэнцефалитов с прогрессирующим течением. В качестве самостоятельной нозологической единицы они впервые были выделены Ван-Богартом (L. van Bogaert) в 1945 г. Выяснилось, что ряд энцефалитов, ранее описанных под различными названиями, полностью может быть причислен к подострому склерозирующему лейкоэнцефалиту. Они являются лишь вариантами этой формы и различаются наличием или отсутствием внутриклеточных включений, длительностью течения и интенсивностью демиелинизирующего процесса.

Этиология подострого склерозирующего лейкоэнцефалита до настоящего времени не установлена. В пользу вирусной природы свидетельствуют внутриклеточные включения, однако вирус выделить не удается. Заболевание не имеет сезонности и эпидемической очаговости. Отмечается увеличение случаев подострого течения заболевания во многих странах. Вначале считалось, что заболевание встречается только в детском возрасте. Последнее время оно описывается и у взрослых, но значительно реже и протекает менее типично.

Патоморфологически подострый склерозирующий лейкоэнцефалит характеризуется демиелинизирующими поражениями в белом веществе полушарий головного мозга и ствола. Процесс демиелинизации в некоторых случаях распространяется диффузно, но чаще поражает проводниковые системы головного мозга в определенной последовательности. Первыми страдают ассоциационные системы больших полушарий, кортико-стрио-паллидарные пути и понтоцеребеллярные проводниковые связи. Пирамидная система вовлекается в процесс на поздних стадиях заболевания. Пролиферация волокнистой глии, сопровождающая демиелинизацию, и воспалительные изменения варьируют в зависимости от длительности заболевания. Они выражены сильнее при более длительном его течении. В случаях быстрого течения наряду со слабым развитием демиелинизации на первый план выступает пролиферация фибриллярной глии, что и дало основание называть энцефалит склерозирующим. При быстротекущих формах чаще обнаруживаются и внутриядерные эозинофильные включения типа А.

Клиническая картина крайне стереотипна. Заболевание протекает в три основные стадии. К наиболее ранним симптомам (первая стадия) относятся изменения , которые появляются у детей, до того вполне здоровых в соматическом и психическом отношениях и не отягощенных патологической наследственностью. Быстро нарастает тяжелая деградация интеллекта с явлениями агнозии, апраксии и речевыми расстройствами. Развиваются мутизм и полное отсутствие контакта с окружающими.

Вторая стадия сопровождается своеобразными гиперкинезами. Они могут иметь вначале характер хореиформных или миоклонических, но очень быстро приобретают тип крупноразмашистого баллизма, чрезвычайно стереотипного вида, с одновременным сокращением целого ряда мышц проксимальных отделов конечностей, туловища и шеи. Их отличает строгая ритмичность (от 4 до 12 в 1 мин.). В дальнейшем присоединяется своеобразный гиперкинез глазных яблок: насильственное отведение их в стороны и вверх синхронно с гиперкинезами конечностей; одновременно происходят насильственное открывание рта и выталкивание языка, совпадающие с ритмом остальных моторных разрядов. Эти строго ритмичные и сложные гиперкинезы придают подострому лейкоэнцефалиту своеобразие, позволяющее выделить его из ряда других подострых энцефалитов. Между приступами моторных разрядов вначале не обнаруживается ни параличей конечностей, ни нарушений со стороны черепно-мозговых нервов; отмечается только мышечная гипотония.

Третья стадия заболевания характеризуется прекращением гиперкинезов и постепенным развитием децеребрационной ригидности. Появляются вегетативные расстройства и гипертермические кризы с повышением температуры до 40° и выше. К этому времени развиваются пирамидные симптомы в виде клонусов стоп и патологических рефлексов. В спинномозговой жидкости нарастают глобулиновые фракции белка, в то время как уровень гамма-глобулина в крови может не повышаться. Глазное дно во всех случаях нормально. Особенно характерны изменения электрической активности мозга с периодическими высоковольтными разрядами, наблюдавшимися во всех отведениях синхронно для обоих полушарий. Эти своеобразные изменения ЭЭГ могут служить отличием этой формы от других энцефалитов.

Заболевание неуклонно прогрессирует; процесс продолжается от нескольких месяцев до 2 лет, во всех случаях оканчиваясь летальным исходом. Лечение безуспешно. См. также Энцефалит.

19. The metabolic and molecular bases of inherited disorders / Ch. Scriver et al. (Eds). - New York et al.: McGraw-Hill Inc., 1995. - Vol. 2, -P. 3011-3013.

ОСТРЫЙ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛИТ ХЕРСТА Т.В. Маратканова, Г.А. Денисова, И.Л. Вострикова

Московский областной научно-исследовательский клинический институт

Острый геморрагический лейкоэнцефалит (ОГЛЭ) Херста - это редкое, фатальное постинфекционное или аллергическое демиелинизирующее заболевание ЦНС с бурным нарастанием симптоматики, наблюдающееся преимущественно у лиц молодого возраста.

Впервые это заболевание как самостоятельную нозологическую единицу описал E.W. Hurst в 1941 году.

Патологоанатомические изменения при ОГЛЭ характеризуются деструкцией белого вещества полушарий головного мозга до степени расплавления, широким распространением фибриноидного некроза стенок сосудов, приводящего к формированию множественных мелких геморрагий в пораженных зонах с экссудацией фибрина в окружающее пространство, а также клеточной инфильтрацией участков некрозов.

Клинически заболевание протекает в виде острой инфекции с высокой температурой и быстрым нарастанием неврологической симптоматики в виде выраженных общемозговых и очаговых симптомов. Часто наблюдается геми- или тетрапарезы, эпилептические припадки и нарушения сознания.

Иногда ОГЛЭ разворачивается сразу, без продромальных явлений.

В целом клиническая картина ОГЛЭ имеет характер тяжелейшего энцефалита без патогномоничных именно для этой формы признаков.

Большинство больных погибает на 2-4 сутки после появления неврологических симптомов.

Диагностика ОГЛЭ из-за его редкости и быстрого летального исхода представляет значительные трудности.

Больной Г-нов., 21 года, переведен в неврологическое отделение МОНИКИ 24 ноября 1999 года из Люберецкой ЦРБ в тяжелом состоянии. Болен около недели: со слов родственников стал сонливым, апатичным, неадекватным. 20 ноября у больного развился генерализованный эпилептический припадок, после чего появилась дезориентация, отсутствие реакции на окружающую обстановку. Был госпитализирован в стационар по месту жительства.

При осмотре: больной вялый, адинамичный. Больной жалоб не предъявляет. В сознании, однако неконтактен, неадекватен, дурашлив. На вопросы не отвечает, выполняет лишь элементарные команды после многократных повторов.

Общее состояние относительно удовлетворительное, пульс - 88 уд./мин., ритмичный, АД - 115/80 мм.рт.ст. Со стороны внутренних органов существенных изменений не выявлено.

В неврологическом статусе: четкой менингиальной симптоматики нет.

Черепно-мозговые нервы - без патологии. Диффузная мышечная гипотония. Сухожильные рефлексы низкие, симмтеричные. Патологических стопных знаков не выявлено. Парезов нет. Чувствительность в связи с негативизмом больного проверить не представляется возможным. Тазовые функции не нарушены.

На 2-ые сутки после поступления было проведено РКТ исследование головного мозга - отмечаются признаки диффузного отека головного мозга, преимущественно белого вещества, с задавленностью базальных цистерн, обеих сильвиевых щелей, 3-его желудочка и преимущественно верхних отделов левого бокового желудочка, наружного субарахноидального пространства. На этом фоне супратенториально - в обоих полушариях головного мозга нечетко определяются очаги повышенной и пониженной плотности с преимущественной локализацией в базальных отделах правой височной, обеих лобно-теменных долей (в том числе парасагиттально) и кнаружи от головки хвостатого ядра слева. Размеры гиперденсивных очагов до 1 см в диаметре, плотность их незаметно повышается после в\в контрастного усиления. 4-ый желудочек расположен срединно, обычной формы, размеров и положения. Было дано заключение: РКТ картина диффузно-очаговых изменений обоих полушарий головного мозга. Следует дифференцировать между воспалительным процессом (вирусный энцефалит?) и метастатическим поражением. Рекомендовано клиническое дообследование.

Консультация окулиста: диск розовый, стушевана носовая граница. Вены широкие. Явления начального застойного диска.

При УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, в клинических и биохимических анализах крови - патологии не выявлено.

Начато лечение кортикостероидами и циклофероном с некоторой положительной динамикой -уменьшение явлений застоя на глазном дне, больной стал более активным, адекватным, выполнял простые команды, что позволило на 8-ые сутки провести МРТ исследование головного мозга.

При МРТ исследовании головного мозга в сагиттальной и аксиальной проекциях, в режимах Т1 и Т2 ВИ - в обоих полушариях большого мозга и мозжечка выявляются множественные мелкие (максимально до 6 мм) очаги, имеющие высокий сигнал как на Т1, так и на Т2 ВИ. Структура их на Т2 сравнительно гомогенная, а на Т1 - неоднородная за счет наличия в центре каждого из очагов зоны низкой интенсивности, что придает

им кольцевидную форму. Очаги преимущественно локализуются в корковом слое, в том числе в подкорковых ядрах и прилежащих отделах белого вещества. Имеются и в таламусе с обеих сторон. Перифокальных изменений не отмечено. Желудочки мозга при настоящем исследовании нормальных размеров. Базальные цистерны дифференцируются. Наружные субарахноидальные пространства сглажены. Было дано заключение: Множественное очаговое поражение головного мозга геморрагической плотности, более вероятно воспалительного генеза. Рекомендуется дальнейший динамический контроль.

28.11.01. состояние больного стало ухудшаться: вновь наросла заторможенность с периодическими приступами психомоторного возбуждения, развилась булимия. В неврологическом статусе появились выраженные менингиальные симптомы (ригидность затылочных мышц, грубый симптом Кернига с обеих сторон), недоведение глазных яблок до наружных спаек.

Несмотря на проводимую терапию (циклоферон, кортикостероиды, лазикс, маннитол) состояние больного прогрессивно ухудшалось, 26.12.99 г. в связи с выраженными дыхательными нарушениями (тахипноэ до 40-42 в минуту, цианоз, артериальная гипотония до 80/40) больной был переведен в реанимационное отделение.

Проводилась интенсивная терапия, больной переведен на ИВЛ.

5.01.99 - состояние больного крайне тяжелое. ЧМН- анизокория, D>S, мидриаз. Диффузная мышечная гипотония. Сухожильные рефлексы резко угнетены, симметричные. Патологических симптомов нет. игидность мышц затылка - 3 пальца, симптом Кернига с обеих сторон. Кома III-IV.

6.01.99 несмотря инфузионную терапию, введение симпатомиметиков наступила остановка сердечной деятельности.

Клинический диагноз: Подострый прогрессирующий панэнцефалит. Отек вещества и оболочек головного мозга.

При патологоанатомическом исследовании характер поражения головного мозга подтвержден - геморрагический лейкоэнцефалит, подострое течение, продуктивный менингит. Заболевание протекало на фоне угнетения как гуморального, так и клеточного иммунитета.

Таким образом, интерес данного наблюдения заключается в том, что оно демонстрирует возможности и значение МРТ исследования в выявлении геморрагическоподобных изменений головного мозга, которые могут наблюдаться по данным литературы и у больных СПИД. И только с учетом клиники диагноз был поставлен при жизни больного и подтвержден результатом аутопсии.

ЛИТЕРАТУРА

1. Деконемко Е.П. «К вопросу современного определения термина «лейкоэнцефалита» «Материалы к республиканскому рабочему совещанию»Вопросы диагностики и лечения демиелининизирующих заболеваний нервной системы»., г.Ступино,23-24 февраля 1999 г., С.25-28.

2. Буравцева В.П..Смирнова Г.Г. Острый геморрагический лейкоэнцефалит Херста \ \Журнал невропатологии и психиатрии. - 1965.- №3. - С.328-333.

3. И.А.Качков., М.Ф. Макаренко, С.В.Котов, А.М.Киселев, Г.А.Сташук. Клинико-компьютерно томографическая дифференциальная диагностика острого некротического энцефалита и глиальной опухоли головного мозга \\Вестник практической неврологии.1998. -№4. - С.158-160.

Лейкоэнцефалит представляет собой форму вирусного происхождения. При лейкоэнцефалите преимущественно поражается белое вещество мозга. Помимо этого присутствуют дистрофические изменения в нейронах.

Предположительно заболевание имеет аллергическо-вирусную природу. На данный момент рассматриваются версии о возможном происхождении болезни от вирусов: кори, бешенства, вируса герпеса 3 типа.

Выделяют три основные клинико-морфологичекие формы лейкоэнцефалита:

• подострый склерозирующий Ван-Богарта;
• периаксиальный Шильдера;
• острый геморрагический.

При этом исследование пораженного энцефалитом мозга дает следующее результаты: наблюдается атрофия извилин и расширение борозд, участки димиелинизации обнаруживаются во всех отделах мозга, в основном в белом веществе, но также и в сером веществе коры. Наблюдается умеренное расширение желудочков.

Провоцирующие факторы

Существует предположение, что лейкоэнцнфалит Ван-Богарта вызывается вирусом кори, который находился в латентном состоянии в нейронах мозга и активизировался при определенных процессах.

Наиболее часто встречающиеся формы — лейкоэнцефалиты Шильдера и Ван-Богарта. Синдром Ван-Богарта сопровождается экстрапирамидными симптомами, эпилептиформными припадками, слабоумием.

Для болезни Шильдера характерны нарушения двигательной системы, зрения или ретробульбарный нефрит.

Симптомы появляются внезапно, для них характерен неуклонный прогресс. На первых порах болезнь сопровождается психическими нарушениями. У маленьких детей это проявляется в виде раздражительности, апатии, агрессивности, вялости.

Постепенно начинают пропадать логика мышления, навыки опрятности, снижается словарный запас. На фоне этого в течение нескольких месяцев начинает развиваться неврологическая симптоматика.

Она может включать галлюцинации, повышение , агнозию, апраксию, полиморфные гиперкинезы. После присоединяются нарушения двигательной системы: и параличи, неустойчивая походка, нарушение координации.

Постоянным симптомом является , после присоединяются трофические и вегетативные расстройства.

Симптоматика каждой формы заболевания

При заболевании Ван-Бограрта чаще, чем при других формах, отмечается и ствола головного мозга. Для этой формы лейкоэнцефалита характерны ранние проявление экстрапирамидных расстройств, пирамидные симптомы присоединяются на поздней стадии. При этой форме болезни редко встречаются .

При лейкоэнцефалите Шильдера в отличии от других клинических форм и , наблюдается ранняя дистрофия аксонов. При этой форме преобладают пирамидные симптомы, она сопровождается частыми эпилептическими припадками.

При остром геморрагическом энцефалите начало острое, с молниеносным нарастанием симптомов. Заболевают в 20-40 лет при длительности течения до 2 недель. Сопровождается , нарушением сознания, ригидностью мышц шеи, комой.

Для этой формы лейкоэнцефалита характерны судороги и нарушения двигательного аппарата, паралич. В очень редких случаях может развиться подострая или хроническая форма.

Подход к диагностике

На ранней стадии развития болезнь легко перепутать с шизофренией, . Далее проводится дифдиагноз с .

Учитываются диффузность поражения, наличие или отсутствие повышенного внутричерепного давления, признаки смещения срединных структур мозга на . Для подтверждения диагноза проводится и иммунологические исследования.

Лабораторные исследования оказывают умеренный пиноцитоз в цереброспинальной жидкости, повышения уровня гамма-глобулина и белка. Наблюдаются изменения реакции Ланге. ЭЭГ регистрирует комплексы Радемеккера. Наиболее информативными считаются КТ и МРТ.

Начальные стадии острого склерозирующего энцефалита схожи с шизофренией. В это время отдиффиринцировать ее сложно, но имеется ряд симптомов которые все же дают возможность исключить шизофрению: потеря памяти, быстрая истощаемость при интеллектуальной деятельности.

При лабораторных данных наблюдается повышенное содержание белка и гамма-глобулина.

В целях терапии

Применяются препараты из группы кортикостероидов. Преднизолон 1-1,5 мг/кг веса, на протяжении 2-3 недель постепенно снижая дозу. Если терапия дает положительный результат, ее продолжаю в поддерживающих дозах. Повышают при эпизодах обострения болезни.

Параллельно назначаются антибиотики: Пенициллин, Эритромицин, Тетрациклин.

Увеличивают прием солей калия, при этом снижая количество солей натрия. При необходимости назначают витамины, а также психотропные препараты.

Прогноз и смертность

Заболевание неуклонно прогрессирует, приводя всегда к летальному исходу. Длительность развития заболевания составляет от 0,5 до 3 лет.

В некоторых случаях возможно дольше, при этом болезнь протекает хронически, периодически наблюдаются ремиссии. Во время ремиссии симптомы заболевания могут полностью отсутствовать.

Реальный клинический случай

Пациент Вадик, 10 лет поступил в больницу с жалобами на плохую учебу и неуспеваемость. Наследственность: фобии у матери, отец здоров.

Сестра отца совершила самоубийство. В семье отца есть умственно отсталый родственник. Рожден от третьей беременности, две первые закончились родами раньше срока, дети не выжили.

Третья беременности протекала с обмороками, родился во время. Развивался больной без отклонений, посещал детский сад, часто болел. В 10 лет стал страдать от ночного недержания мочи. Вскоре после этого появились необоснованные страхи, ухудшилась успеваемость. Стал отставать в развитии, гримасничать, стал очень невнимательным.

Результаты обследования: кожа сухая, красноватая, тургор понижен, питается удовлетворительно. Имеется усиленная пигментация на туловище. Периодически диарея, Холестерин 303 мг%, белок в ликворе 0,67. Положительный результат реакции Нонне-Апельта.

Психическое состояние ребенка: нормально поддерживает беседу, богатый набор слов, через некоторое время начинает размахивать руками, вертеть волосы, по-особенному загибать палец. Быстро устает, не сосредотачивается, имеются головные боли.

Заключение эндокринолога: Отсутствуют признаки дисфункция коры надпочечников.

Заключение нейрохирурга: двухсторонний синдром Кернинга, ограничение взора вверх, возможна опухоль в лобной доле.

Результаты пневмоэнцефалографии: расположение желудочков симметричное, отсутствие опухоли в мозговых полушариях. с изменениями в мозговых оболочках.

Проведено лечение Пенициллином и Бийохинолом. После этого мальчик выписан с диагнозом: неясный процесс в лобных долях.
Через пару месяцев повторно поступил на лечение.

При поступлении: расстройство конвергенции глаза, сглаженность левой носогубной складки. Снижение рефлексов кремастерных и брюшных. Наличие белка в ликворе 1,32.

При обследовании: резкие нарушения психики, быстрая интеллектуальная утомляемость. С нарушениями, но сохранены навыки чтения и письма. Отмечается безопасность на свидании с родителями. Диагноз — лейкоэнцефалит.

В дальнейшем заболевание прогрессирует от начала болезни до появления эпилептических припадков через 24 месяца. После госпитализации через год перестал вставать. Последние месяцы полностью беспомощен, жалобно плакал. Скончался при падениях сердечной деятельности.

20.04.2019

Лейкоэнцефалит – воспаление головного мозга вирусного происхождения. Патологические изменения затрагивают белое вещество, дистрофические процессы происходят и в нейронах (сером веществе).

Болезнь Шильдера относится к редким, но весьма опасным заболеваниям, любая терапия которых малоэффективна. Причины возникновения изучаются учеными до настоящего времени.

Лейкоэнцефалит головного мозга: что это такое?

Болезнь относят к патологиям. Возбудитель провоцирует утрату миелина, что приводит к тяжелым неврологическим расстройствам. Впервые болезнь под названием «диффузный периаксиальный склероз» описал невролог из США П. Шильдер в 1912 году. Позднее были описаны другие формы лейкоэнцефалита, что позволило их объединить в группу.

В качестве самостоятельного заболевания этот был выделен сравнительно недавно – в 1912 году. Описание составил , именем которого и была названа патология. Она характеризуется дегенеративным демиелинизирующим поражением мозга, при этом наблюдается образование крупных сливных сегментов демиелинизации (патологического процесса, который представляет поражение миелиновых оболочек).

Болезнь развивается медленно, но неуклонно, при этом общая инфекционная симптоматика наблюдается редко. Признаки складываются из прогрессирующей деменции (слабоумия), расстройств вегетативной системы, гиперкинеза (непроизвольные движения), нарушения психотического состояния, эпилептических приступов. Типичной картины болезни Шильдера не существует.

Иногда недуг может напоминать психическое заболевание, иногда «маскируется» под новообразование в тканях мозга или же . Такие признаки объясняются диффузной, смешанной характеристикой процессов, размером и количеством очагов поражения, уровнем выраженности отеков, которые локализируются вокруг сосудов мозговой ткани.

Часто встречающейся формой течения болезни выступает псевдотуморозная, то есть псевдоопухолевая. Симптомы высокого внутричерепного давления (тошнота со рвотой, ухудшение зрения) сопровождают прогрессирующие однофокусные симптомы (эпилептические приступы, слепота в одной из половин поля зрения, ослабление мышечной ткани).

Псевдотуморозная форма энцефалита отличается от опухолей рядом особенностей:

• Многоочаговость поражений.
• Регулярные изменения реакций Ланге.
• Интенсивность симптоматики имеет тенденцию к колебаниям (от ярко выраженных негативных признаков до полного отсутствия симптомов в периоды ремиссий).
• На ЭЭГ выявляются ранние значительные поражения некоторых сегментов мозговой ткани.
• Во время ремиссий наблюдается снижение концентрации белково-клеточного распада (определяется при взятии образцов спинномозговой жидкости – пункции). Очаговые изменения также понижаются.

Возраст, в котором часто проявляется заболевание, остается спорным. Зарубежные ученые-медики считают, что лейкоэнцефалит Шильдера поражает лиц 6-13 лет, наблюдения же российских специалистов свидетельствуют о том, что число заболевших разных категорий равно.

Этиология и патогенез

Несмотря на то, что установлена вирусная природа патологии, конкретный вирус выделить не удалось. Считается, что заболевание провоцируют вирусы:

• кори;
• герпеса;
• бешенства.

Недуг связывают с активацией медленных инфекций, которые пребывают в организме человека многие месяцы или годы.

Проникая сквозь гематоэнцефалический барьер, вирусы начинают репликацию в нервных клетках, провоцируя разрушение миелина. Демиелинизация происходит диффузно или возникают отдельные ее очаги, при этом процесс затрагивает все отделы мозга.

Гистологические исследования указывают на наличие дегенеративных и воспалительных изменений в мозговом веществе, скопление клеточных элементов крови и лимфы, деструкцию аксонов, пролиферацию глиальных клеток. Возникающие патоморфологические изменения влекут за собой , нередко с кровоизлияниями.

Подострые формы отличаются последовательной деструкцией проводниковых систем, а в более редких случаях диффузными поражениями белого церебрального вещества. Поражения затрагивают ассоциативные зоны, отвечающие за запоминание информации, мыслительные процессы, способность к обучению.

Параллельно с разрушением миелиновых оболочек происходят пролиферативные процессы в глии, увеличивается количество фибриллярных астроцитов.

Причины

Причины возникновения и механизмы развития болезни до настоящего времени находятся в стадии изучения. Если судить по наименованию, то можно сделать вывод, что причиной считалось воспаление мозговой ткани. Также предполагается вирусная этиология.

Спровоцировать развитие могут микровирусы, запускающие воспалительные процессы. Однако попытки выделения инфекционных агентов остались безуспешными. Поэтому была выдвинута иная теория, которая предполагает связь возникновения и развития болезни с нарушением функций регуляторного механизма обмена липидов, что сближает лейкоэнцефалит с лейкодистрофией.

Морфологические изменения заключаются в том, что в белом веществе мозговых тканей возникают значительные зоны поражения, которые чаще всего расположены ассиметрично и имеют четкие заостренные черты. Зафиксированы случаи, когда подобные изменения формируются в мозговом стволе и/или мозжечке.

У пациентов подросткового и взрослого возраста наблюдались круглые очаги поражения, которые напоминали бляшки, возникающие при рассеянном склерозе.

Симптоматика

Лейкоэнцефалит отличается полиморфными, неспецифичными симптомами. Они проявляются:

• Снижение интеллекта, вплоть до слабоумия.
• Психическая нестабильность: апатия сменяется сильным возбуждением.
• Галлюцинации.
• Потеря приобретенных навыков: письмо, чтение, способность воспринимать речь.
• Ухудшение или потеря зрения, слуха.
• Непроизвольная дрожь.
• Судорожные припадки.

Вариантов сочетаний данных признаков очень много, поэтому выделить классическую вариацию течения болезни невозможно. В некоторых случаях клиническая картина похожа на вариант рассеянного склероза, иногда носит псевдоопухолевый характер или имеет симптоматику психиатрического заболевания.

Классификация и особенности форм лейкоэнцефалита

Острый геморрагический лейкоэнцефалит

Причины его развития до конца не выяснены, однако зафиксированы случаи развития клинической картины после профилактических вакцинаций.

Отличается очень тяжелым течением, характеризуется быстрой потерей миелиновых оболочек аксонов мозга и воспалением сосудистых структур. Воспаление сосудов носит некротический характер, вследствие чего происходят множественные кровоизлияния. В мозговых структурах накапливается фибрин, и происходит инфильтрация тканей белыми клетками крови (лейкоциты, макрофаги, лимфоциты).

Гибель нейронов провоцирует образование некротических очагов, которые сливаясь, формируют большие участки некроза. Стремительное течение патологии приводит к летальному исходу в течение нескольких дней после появления первых клинических признаков.

Причиной развития патологии считается медленная вирусная инфекция (предположительно корь или герпес). Возбудитель провоцирует запуск аутоиммунных механизмов, что приводит к димиелинизирующим процессам в нейронах ЦНС. Некоторые ученые относят недуг к наследственным лейкодистрофиям.

Болезнь Шильдера отличается появлением в белом веществе хаотично расположенных крупных очагов димиелинизации с четкими очертаниями. Процесс затрагивает не только большие полушария, но и мозговой ствол и мозжечок. При развитии недуга в подростковом возрасте выявляются бляшкообразные структуры, которые по строению сходны с бляшками рассеянного склероза.

До сих пор ведутся дискуссии о возрастных группах, которые наиболее подвержены заболеванию. По мнению западных неврологов, первые клинические признаки развиваются у детей школьного возраста до двенадцати лет.

Отечественные ученые придерживаются версии о развитии недуга у лиц различных возрастных категорий.

Острый геморрагический лейкоэнцефалит Херста

По своей природе недуг напоминает острый геморрагический лейкоэнцефалит, однако при тщательном исследовании обнаруживаются некоторые отличия. Болезнь относится к редким, при этом характеризуется высокой степенью летальности. Деструктивные процессы в белом церебральном веществе приводят к его «расплавлению», что связано с фибриноидным васкулярным некрозом. На участках с выпотом фибрина образуются разные кровоизлияния. Наблюдается картина диффузного церебрального отека.

Болезнь Ван-Бограрта

Проявляется у младенцев в возрасте до шести месяцев. Недуг отличается преимущественным поражением церебрального ствола и спинного мозга. Болезнь начинается с экстрапирамидальных структур, постепенно переходя на пирамидальные. Большинство детей умирает от осложнений, не дожив до десяти лет.

Патологическая анатомия

Патологоанатомическое вскрытие черепной коробки выявляет признаки отека мозга, расширение борозд, атрофические изменения коркового слоя. На срезе полушарий видны очаги некроза асимметричной локализации. Некоторые участки приобретают губчатую структуру, наблюдается незначительное расширение желудочков мозга.

На гистологических препаратах обнаруживаются признаки острого воспаления. Выявляется скопление белых кровяных телец – лимфоцитов и плазмоцитов, очаговая демиелнизация. Воспалительный процесс затрагивает белое вещество, его очаги находятся в коре и оболочках мозга.

Лейкоэнцефалит головного мозга: клиническая картина

Характерные признаки у данного заболевания выражены слабо, а симптоматика сходна с другими формами энцефалита:

• слабость, головная боль, рвота;
• раздражительность;
• когнитивные расстройства;
• двигательные нарушения;
• обмороки, коматозное состояние.

Ранним симптомом заболевания служат нервно-психические отклонения. Больные жалуются на слабость и быструю утомляемость, они становятся раздражительными. Спустя время симптомы усугубляются, появляется немотивированная агрессия, снижаются мыслительные способности, возможно развитие деменции. У пациентов появляются слуховые или визуальные галлюцинации.

К поведенческим расстройствам присоединяются двигательные нарушения. Наблюдается ригидность мускулов, судорожные сокращения лицевых мышц, тонические спазмы мышечных групп туловища и другие разновидности гиперкинеза.

После поражения пирамидальной системы, на более поздних стадиях отмечается снижение двигательной активности, параличи и парезы. У человека возникают депрессивные состояния, он становится апатичным. При этом судорожные сокращения мускулатуры могут сохраняться на всех стадиях заболевания.

Последние этапы болезни характеризуются трофическими и вегетативными нарушениями. Больные теряют способность двигаться, наблюдаются расстройства терморегуляции, истощение, гипергидроз.

Диагностика энцефалита

Точных данных о том, как диагностировать энцефалит Шильдера, до настоящего времени не разработано. Диагноз выставляется уже после смерти больного, при проведении вскрытия. Чтобы определить заболевание при жизни, от потребуется внимательное сопоставления анамнеза, томографических исследований, общей клинической картины.

Привлекаются и другие специалисты:

• Офтальмолог.
• Лор врач.
• Психиатр.

Электроэнцефалография позволяет выявить симптомы поражения мозговой ткани:

• Понижение альфа активности.
• Повышение эпилептической активности.
• Нарушение альфа ритмов.

Назначается пункция, то есть на анализ берется спинномозговая жидкость. На наличие недуга указывает увеличение гамма глобулина, при этом значительно снижается удельный вес фракции альбумина. Самый информативный метод, позволяющий выявить лейкоэнцефалит Шильдера – . Синдром подтверждается наличием нескольких сливных либо одного, значительного по размерам, очага демиелинизации в мозговой ткани.

Для того, чтобы окончательно выставить диагноз, большинство невропатологов руководствуется критериями С.М.Poser:

• По данным МРТ – присутствие круглых очагов, величина которых не может быть меньше, чем два на три сантиметра.
• Патология надпочечников исключается.
• Отсутствие прочих церебральных нарушений (новообразования, энцефаломиелит или другие).
• Концентрация жирных кислот – в норме.

Если произошла смерть больного, то проводится аутопсия (посмертное вскрытие). На наличие болезни указывает присутствие сегментов, на которых произошло аномальное разрастание тканей.

Отличить заболевание от лейкодистрофии можно только с помощью гистологического исследования церебральной мозговой ткани сегментов поражения.

Лечение лейкоэнцефалита

Подход к лечению должен быть комплексным. Патогенетическая терапия подразумевает использование противовоспалительных, противоотечных и . Для устранения церебрального отека применяют мочегонные препараты, а снизить интенсивность воспалительного процесса помогают глюкокортикоидные средства (Преднизолон).

Параллельно с гормональными противовоспалительными препаратами проводят антигистаминную терапию (Димедролом, Супрастином, Диазолином).

Для восстановления метаболических процессов в организме показано инфузионное введение растворов (физиологического, Рингера-Локка). Укрепить нервную систему позволяют препараты магния и калия, витамины группы В.

При тяжелых проявлениях заболевания назначают симптоматическую терапию. Используют противосудорожные средства, транквилизаторы, антидепрессанты, обезболивающие и спазмолитики.

В связи с тем, что данные о точных причинах возникновения лейкоэнцефалита отсутствуют, эффективных методов терапии до настоящего времени не разработано. Некоторый эффект дает глюкокортикостероидная терапия. Поэтому многим больным прописывают Метилпреднизолон. Изначально он вводится в виде инъекций (в повышенных дозировках), потом принимается перорально, с постепенным понижением доз.

Также назначается терапия:

• Нейропротекторная, то есть защищающая нейроны от гибели (Церебролизин, Цераксон, Пирацетам и т.д.).
• Сосудистая (Циннаризин, Винпоцетин).
• Антиоксидантная (Мексидол, Глутаминовая кислота и прочие).
• Противоотечная (Ацетазоламид, Фурасемид и т.п.).
• Назначаются препараты против конвульсий (Диазепам, Кабамазепин и т.д.).

При необходимости используются психотропные медикаментозные средства, полипептиды, специальный витаминный курс. Конечно, пациент нуждается в постоянному уходе, его следует кормить, следить за его кожными покровами, протирая их специализированными средствами, чтобы исключить появление пролежней.

Прогноз заболевания

Лейкоэнцефалит головного мозга – тяжелая патология, которая отличается прогрессирующим течением. В зависимости от формы заболевания, больные погибают в первые несколько суток после появления первых клинических симптомов, либо спустя несколько месяцев.

При благоприятном ремитирующем течении недуга и адекватном лечении, пациенты могут прожить несколько лет. В этот период симптоматика заболевания может быть стертой, либо полностью отсутствовать.

Лейкоэнцефалит Шильдера неизбежно прогрессирует, патологические изменения необратимы. Поэтому в результате болезни всегда наступает гибель. Длительность развития недуга составляет от пяти месяцев до четырех лет. Зафиксированы случаи, когда заболевание длилось больше этого срока, приобретая затяжной, хронический характер. При этом могут наблюдаться периоды ремиссии, когда симптоматика энцефалита полностью отсутствует.

Лейкоэнцефалит Шильдера является неизлечимой болезнью. Все терапевтические меры способны лишь несколько облегчить состояние заболевшего человека и на некоторое время сдержать прогрессирование данного синдрома. Однако учеными активно ведутся разработки, направленные на выявление причин и создание эффективных средств по борьбе с недугом.