Малый половой член. Современные проблемы науки и образования

Недоразвитие половых органов (инфантилизм) представляет собой своеобразную задержку развития половой системы человека. При инфантилизме некоторые функциональные и анатомические признаки половых органов и системы в целом не соответствуют возрасту пациента. Инфантилизм может быть общим, однако в таком случае речь идёт о недоразвитости всех внутренних систем человека. А в случае с недоразвитием половых органов имеет место частичный — генитальный инфантилизм.

Заболевания по симптомам

Любой симптом — сигнал организма о том, что нарушен какой-либо орган, отдел или целая система. Чтобы узнать, почему возникает недоразвитие половых органов у детей, нужно исключить некоторые заболевания. Позаботьтесь о том, чтобы ваш малыш прошёл своевременную диагностику, уточните у врачей, отчего у ребёнка появился половой инфантилизм и как быстро и эффективно улучшить состояние крохи.

Перечень заболеваний и состояний, при которых у детей встречается генитальный инфантилизм, который также именуют недоразвитием половых органов:

  • нехватка гормона тестостерона (причин нехватки может быть очень много),
  • по некоторым причинам у подрастающих представителей сильного пола может нарушиться чувствительность ткани к половым гормонам,
  • причиной генитального инфантилизма у детей могут быть серьёзные хронические недуги,
  • некачественная работа эндокринной и репродуктивной систем.

Если вы видите, что у вашего сына слишком маленький по размеру пенис (врачи именуют такое состояние микропенисом), необходимо немедленно обратиться к медицинскому специалисту для решения проблемы.

У девочек генитальный инфантилизм делится на несколько степеней. Недоразвитие половых органов первой степени — это рудиментарная матка длиной менее трёх сантиметров. Вторая степень недуга предполагает недоразвитие главного женского органа, когда длина матки составляет от трёх сантиметров. Генитальный инфантилизм третьей степени у девочек — это гипоплазия главного женского органа.

Лечение и специалисты

Лечением недоразвития половых органов у детей должен заниматься только квалифицированный специалист. Только врач может сказать вам, чем лечить половой инфантилизм у ребёнка, как избавиться от осложнений от полового инфантилизма и предотвратить его появление в дальнейшем. На вопрос о том, что делать, если у вашего сына или дочери имеет место недоразвитие половых органов, могут ответить следующие врачи:

  • гинеколог,
  • педиатр,
  • хирург,
  • эндокринолог-андролог.

Лечение генитального инфантилизма у детей н начинается с полного обследования и сдачи целой вереницы анализов. Как только лечащий доктор получит результаты и поймёт, из-за чего в репродуктивной и эндокринной системах произошли сбои, он назначит подходящее лечение. И вы, и ваш ребёнок должны быть готовы к тому, что процесс выздоровления займёт несколько месяцев. Однако ничего страшного в этом нет: своевременная и качественная терапия гарантируют полное выздоровление маленького пациента или пациентки.

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании недоразвитие половых органов у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг, как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как недоразвитие половых органов у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга недоразвитие половых органов у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить недоразвитие половых органов у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания недоразвитие половых органов у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание недоразвитие половых органов у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Также смотрят

В переводе с латыни слово «гипоплазия» означает «слабое формирование, недостаточное развитие». Этот перевод очень точно отображает суть проблемы: гипоплазия - это один из пороков развития, при котором весь орган, или какая-либо его часть, уменьшен в размерах, а его функции снижены.
Гипоплазия может поражать абсолютно любой орган человеческого тела. А крайним её проявлением является аплазия - т. е. полное отсутствие всего органа или какой-либо его части.

Разновидности гипоплазии

Гипоплазия может затронуть не только отдельные органы, но и весь организм. В этом случае заболевание называется «нанизмом» или «микросомией» и представляет собой одну из разновидностей карликовости.

Но чаще всего патологический процесс поражает отдельные органы.

Мы подготовили серию статей и постарались максимально широко раскрыть тему:

  • Гипоплазия почек . Если недоразвитой оказывается только одна почка, то вторая берет на себя часть её функций и увеличивается в размерах.
  • Гипоплазия головного мозга (микроцефалия) . Нередко эта патология сочетается с недоразвитием и спинного мозга.
  • Гипоплазия молочных желез.
  • Гипоплазия половых органов, как внутренних, так и наружных (инфантилизм).

Гипоплазия - врожденная патология

Гипоплазия возникает при внутриутробном развитии плода. И поэтому, если малыш появился на свет с нормально развитыми тканями и органами, которые затем под влиянием каких-либо причин замедлили или полностью прекратили свой рост и развитие, то диагноз гипоплазии не ставится.

Однако это совершенно не значит, что заболевание можно обнаружить сразу после рождения ребёнка или в первые месяцы его жизни. Хотя гипоплазия - врожденная патология, в некоторых случаях выявить её удается только со временем. Например, гипоплазия половых органов или молочных желез начинает проявляться только во время полового созревания, т. к. только тогда эти органы начинают интенсивно формироваться и развиваться.

Причины гипоплазии

К возникновению гипоплазии приводят нарушения внутриутробного развития плода. А эти нарушения могут быть вызваны самыми различными факторами:

  • Аномалии деления клеток зародыша
  • Маловодие (уменьшенное количество околоплодных вод)
  • Радиация
  • Травмы беременной женщины
  • Воздействие высокой температуры
  • Работа на вредных производствах
  • Курение
  • Употребление алкогольных напитков, наркотических средств и некоторых лекарственных препаратов
  • Инфекционные заболевания (краснуха, токсоплазмоз, грипп и др.)

Признаки гипоплазии

Симптомы этого заболевания зависят от того, какой именно орган затронут патологическим процессом и насколько выражена его недоразвитость.

Например:

  • Гипоплазия зубной эмали проявляется появлением на постоянных зубах белесоватых пятен, углублений, бороздок, вплоть до полного отсутствия на пораженных зубах слоя эмали.
  • Гипоплазия почки проходит практически бессимптомно, и долгое время вообще может оставаться незамеченной. Нередко эту патологию диагностируют только при проведении ультразвукового исследования органов брюшной полости.
  • Симптомами гипоплазии кожи являются резко очерченные участки гиперпигментированной и истонченной кожи, которые нередко сочетаются с аномалиями развития гортани, глаз, скелета и сердца.
  • Для гипоплазии половых органов и в особенности половых желез - яичники у женщин, и яички у мужчин - характерно снижение уровня половых гормонов, что приводит к нарушению процессов образования сперматозоидов и созревания яйцеклеток. Больные нередко отмечают снижение полового влечения (либидо) вплоть до половой холодности (фригидности) у женщин и резкого ослабления потенции у мужчин.

Гипоплазия и беременность

Одной из причин женского бесплодия или привычного невынашивания беременности (два и более самопроизвольных выкидыша) является гипоплазия матки . Впрочем, риск бесплодия во многом зависит от степени недоразвитости матки: если матка незначительно уменьшена в размерах, то беременность, скорее всего, будет протекать без каких-либо осложнений, и завершится рождением здорового ребёнка.

Большую опасность для благоприятного исхода беременности представляет гипоплазия шейки матки. При этой патологии нет никаких препятствий для наступления беременности. Однако в дальнейшем у беременной женщины формируется истмико-цервикальная недостаточность - слабость мышц в области соединения шейки с телом матки.

По мере своего развития плод быстро растет и становится с каждым днем всё тяжелее. Слабые мышцы оказываются неспособными удерживать его в правильном положении, и он начинает опускаться, давить на внутренний зев шейки матки, приводя к постепенному раскрытию шейки и самопроизвольному выкидышу.

Опасность истмико-цервикальной недостаточности заключается в том, что она протекает практически бессимптомно и порой женщина обращается к врачу, когда помочь ей уже нельзя. При своевременном обращении врач накладывает на шейку матки специальные швы, которые не позволяют ей раскрыться до самого процесса родов.

Гипоплазия - лечение

Гипоплазия может поражать различные органы и иметь различную степень выраженности. Поэтому лечение гипоплазии будет зависеть от особенностей заболевания.

Например:

  • При полной гипоплазии эмали зуб покрывают специальной защитной коронкой. При небольших участках повреждения проводят их отбеливание, а затем реминерализирующее лечение, защищающее зубную коронку от разрушения кариесом.
  • Лечение гипоплазии головного мозга проводится невропатологом. Обычно оно включает в себя назначение лекарственных препаратов, улучшающих обменные процессы в тканях мозга.
  • Гипоплазия почки не лечится, если она не сочетается с развитием гипертонической болезни или пиелонефрита. В этих случаях недоразвитую почку можно удалить хирургическими методами. Правда, эта операция проводится только при условии, что вторая почка функционирует нормально.
  • Гипоплазия половых органов обычно лечится назначением заместительной гормональной терапии, которая способствует как увеличению размеров недоразвитых органов, так и восстановлению их функции.

Для того чтобы в последующем родителям не пришлось искать ответ на вопрос о том, как лечить гипоплазию у их ребёнка, необходимо постараться максимально оградить беременную женщину от воздействия различных вредных факторов. Помимо этого будущая мама должна избегать стрессов, вести здоровый образ жизни и рационально питаться.

И тогда у нее обязательно родится здоровый, красивый и, конечно, самый любимый на свете малыш!

Резюме

Гипоплазия – не простое заболевание и мы не советуем пытаться заниматься самолечением. Ищите хороших докторов. Здоровья вам и вашим деткам;-)



Девочки! Давайте делать репосты.

Благодаря этому к нам заглядывают специалисты и дают ответы на наши вопросы!
А еще, вы можете задать свой вопрос ниже. Такие как вы или специалисты дадут ответ.
Спасибки;-)
Всем здоровых малышей!
Пс. Мальчиков это тоже касается! Просто девочек тут больше;-)


Понравился материал? Поддержите - сделайте репост! Мы стараемся для вас;-)

В конце второго месяца беременности у эмбриона из мюллеровых ходов (протоков) начинает развиваться влагалище. В том месте, где потоки сливаются образуется матка, а их верхних, не слившихся образуются фаллопиевы трубы.

Самым опасным периодом являются первые двенадцать недель беременности, когда происходит формирование тканей половых органов девочки. Любые неблагоприятные воздействия на эмбрион вызывает нарушения развития не только других органов и почек, но и половой системы.

При отклонении от нормального развития в процессе слияния мюллеровых ходов возможно проявление различных пороков. Как правило полное отсутствие матки у жизнеспособных плодов не наблюдается, но матка может оказаться в зачаточном состоянии и представлять собой лишь скопление гладких мышечных волокон, тогда как влагалище может быть недоразвитым или отсутствовать вовсе.

Ранние признаки и симптомы генитального инфантилизма

Клинический общий инфантилизм проявляется у девочек к тринадцати-четырнадцати годам и выражается нарушением роста, слабой выраженностью вторичных половых признаков. Отставание в развитии может составить до трех лет от нормы.

Генитальный инфантилизм определяется гораздо позднее, в пятнадцать лет и старше.

Именно тогда и выявляется снижение функций яичников и недоразвитие половых органов. Как правило половой инфантилизм сопровождается общим нарушением в развитии.

Для инфантильных девочек характерны: невысокий рост, узкие плечи и таз, тонкая и изящная костная система. Недоразвитые половые органы. Матка уменьшена в размерах и находится загнутом кпереди состоянии. Менструации приходят поздно, болезненно и нерегулярно. Сопровождаются головными болями, слабостью, тошнотой и обморочными состояниями.

Приобретенный инфантилизм

Инфантилизм половых органов - это достаточно частый диагноз и для взрослых женщин. Основными причинами являются обычно нетяжелые заболевания, перенесенные в детстве, такие как корь, краснуха, токсоплазмоз. Большое влияние на формирование и работы гормональной системы имеет нехватка питательных веществ. Диеты и пищевые ограничения отрицательно влияют не только на организм в целом, но я на систему воспроизводства. Эта ситуация опасна тем, что гормональную систему можно восстановить с помощью комплекса гормональных лекарственных препаратов, но матка до полноценных размеров уже не вырастет.

У пациенток с генитальным инфантилизмом , как правило, яичники недоразвиты, маточные трубы извиваются и гораздо длиннее нормы, свод влагалища слабо выражен. Менструации очень болезненные и нерегулярные, но это не означат бесплодие. Зависит от степени инфантилизма.

Например, при первой степени зачатие и вынашивание ребенка вполне возможно, так как размер матки лишь немного уступает физиологической норме. Однако, для того чтобы избежать самопроизвольного выкидыша женщина должна постоянно находится под медицинским наблюдением и тщательно выполнять все предписания.

Причины возникновения генитального инфантилизма

Первой и пожалуй основной причиной генитального инфантилизма считается нарушение генного характера или наследственность.

Вторая — нарушение внутриутробного развития.

Далее следуют: Недостаток витаминов в рационе, неполноценное питание в детском и репродуктивном возрасте, а так же перенесенные детские инфекционные болезни - корь, паротит, скарлатина, краснуха и другие. Свою отрицательную роль могут сыграть и перенесенные хронический тонзиллит, ревматизм. Интоксикации, эндокринные нарушения, например щитовидной железы.

Формы генитального инфантилизма

Степень нарушения гормонального статуса выделяет две формы инфантилизма: яичниковая недостаточность инфантилизм не сопровождающийся нарушением функции половых гонад.

Наиболее чаще встречается форма генитального инфантилизма при которой наблюдается сниженная работоспособность яичников, нарушение менструального цикла, снижение сократительной способности матки и нарушение кровообращения во внутренних половых органах.

Лечение и профилактика

Основной целью лечения при генитальном инфантилизме, это стимуляция развития половых органов и устранение нарушений в работе половой системы по принципу гипоталамус-гипофиз-яичники.

Считается, что к этому заболеванию чаще расположены детки-аллергики и дети с мочеполовыми инфекциями, но нередко бывают синехии у девочек и независимо от этого - просто возрастная гормональная недостаточность. То есть иными словами - это возрастная норма . Объясняется формирование синехий низким содержанием половых гормонов (эстрогенов) у девочек этого возраста. «Склонность» к синехиям продолжается, в среднем, до 6-8 летнего возраста. Кроме уровня гормона, возможная причина - пищевая аллергия на определенные продукты питания (в прикорме или в питании мамы, если ребёнок на ГВ) или средства гигиены (определенные подгузники, детский крем, масло, мыло, салфетки, стиральный порошок), синтетическая одежда.

Отсутствие половых гормонов у маленьких детей - это не патология, а норма. Поэтому, чем старше становится ребенок, тем меньше вероятность повторных сращений. Это объясняется тем, что когда девочка взрослеет, слизистая половых губ становится более плотной, утолщается подкожный слой, наружные половые органы становятся менее чувствительны к раздражителям извне и поэтому не срастаются.

Осмотр мамой половых органов девочки

Перед осмотром убедитесь в том, что ногти на руках коротко острижены, а сами руки тщательно вымойте детским мылом.

Раздвиньте дочке большие половые губки. Вы должны увидеть недоразвитые малые половые губки в виде небольших лепестков, клитор, ниже которого находится мочеиспускательное отверстие (его не сильно видно), и вход во влагалище, который хорошо заметен. Малые половые губки должны сходиться в связке ниже входа во влагалище и немного отходить от больших половых губ.
Вот как должны выглядеть половые органы здоровой девочки:

- Бывает что срастаются малая и большая половая губка, обычно симметрично с двух сторон. Чаще срастаются между собой малые половые губки, закрывая вход во влагалище на несколько мм, на 1/3, половину или даже полностью. Иногда бывает и полное заращение, в таком случае затрудняется мочеиспускание.
- Заподозрить, что «что-то здесь не то», можно когда девочка при мочеиспускании пускает фонтанчик мочи вверх, почти как мальчик.

На ранних сроках лечение местное. На более поздней стадии необходимо срочное хирургическое вмешательство из-за того, что сращение половых губ вызывает острую задержку мочеиспускания, что, конечно, опасно для ребенка.

Детский гинеколог может назначить мазать гормональным кремом (мазь с эстрогеном, например Овестин): иногда бывает достаточно пару дней помазать количеством крема размером со спичечную головку. Овестин можно использовать только 1 раз в день. Техника нанесения эстрогенсодержащего крема чрезвычайно важна - разведя большие половые губы, необходимо пальцем (не ватой, ушной палочкой, марлей и т.д. - пальцем!) нанести мазь строго по линии склеивания, не нанося крем на неповрежденные ткани. При этом палец продвигается по линии синехии мягко, с небольшим, не травмирующим, деликатным давлением.

Крайний метод - рассечение. Это хирургическая операция под местным наркозом.

Есть мнение, что разрушать синехии хирургическим путем нецелесообразно и даже для психического состояния ребенка вредно.

Для предупреждения рецидивов следует использовать ванночки с травами и любой жирный крем или растительное масло после каждого туалета наружных половых органов (первый месяц - каждый день, затем 1-2 раза в неделю).

Дважды в день смачивать два ватных тампона в картофельном соке и протирать место сращения (как бы делая примочки) и потихоньку растягивая половые губки в разные стороны. Протирать следует немножко массируя и слегка пытаясь растянуть сросшиеся губки. Если частично уже разошлись - значит, процесс пошел, разойдется и дальше.
- Смочить палец растительным маслом и слегка (!!!) надавливая, проводить по сросшемуся месту, как бы отделяя кожу от кожи.

Гомеопаты и некоторые гинекологи рекомендуют ничего не делать, если девочку ничего не беспокоит и ждать возраста 6-8 лет, наблюдая за синехиями. При бессимптомном течении процесса никакая дополнительная, кроме обычной гигиены, помощь - не требуется. Поскольку подавляющее большинство случаев благополучно и без последствий разрешаются самостоятельно, оправдана наблюдательная тактика.

Для профилактики синехий у девочек:

Не подмывать мылом часто;
- регулярно проводить осмотры (для этого не обязательно обращаться к врачу, мама сама в состоянии отслеживать ситуацию);
- полезно смазывать область половых губ маслом (особенно это важно делать девочкам, склонным к аллергическим реакциям) два раза в день, а лучше всего - после каждого подмывания.

Какое растительное масло можно использовать?

Это может быть любое натуральное растительное масло, но только не детское («Бюбхен» и т.п.), поскольку в детских есть продукты перегонки нефти и куча добавок.

По мнению многих гинекологов лучше всего подходит миндальное масло.

Покупая масло, убедитесь, что оно не эфирное, а именно «обычное» растительное. В составе не должно быть ничего дополнительно.

Альтернативное лечение (негормональное):
Мазь Контратубекс (от рубцов) смешать с мазью Траумель С (гомеопатическая) в равных пропорциях и 2 раза в день мазать синехию (немного растягивая в стороны) + ванночки с ромашкой и чередой (не смешивая травы!)

Обычно это неправильное положение, неполное слияние производных мюллеровых протоков или их полное отсутствие. Среди населения в целом пороки развития производных мюллеровых протоков встречаются с частотой от 4 до 7%, но у женщин с привычным самопроизвольным абортом их распространенность достигает 13-25%.

Пороки развития наружных половых органов

Незначительные врожденные дефекты наружных половых органов встречаются редко и при рождении часто остаются незамеченными. Более серьезное нарушение - половые органы промежуточного типа - обусловлено избытком андрогенов. У некоторых из таких детей имеется тяжелая и даже угрожающая жизни надпочечниковая недостаточность, обусловленная дефектами ферментов стероидогенеза; таким детям необходимо как можно раньше начать заместительную терапию кортикостероидами.

Причиной гипертрофии клитора у новорожденных, как правило, служит внутриутробное воздействие андрогенов. Приблизительно в 90% случаев причиной гипертрофии оказывается недостаточность 21-гидроксилазы у девочки или ее матери; реже встречается недостаточность 3β-гидроксистероиддегид-рогеназы и 11β-гидроксилазы. Еще одна причина вирилизации наружных половых органов - андрогенсекретирующая опухоль у матери. Обычно эти опухоли локализуются в яичниках, реже - в надпочечниках. Однако, несмотря на высокий уровень андрогенов в крови таких женщин, их дочери, как правило, рождаются с нормальными наружными половыми органами. После рождения воздействие андрогенов прекращается, поэтому вирилизация не прогрессирует. Наиболее частая причина яичниковой гиперандрогении у беременных - лютеома беременности. Это гиперпластическая реакция текалютеоцитов на стимулирующее влияние ХГ. Лютеома самостоятельно проходит после родов. И наконец, к гипертрофии клитора у плода может привести прием матерью андрогенов, например тестостерона или его производных - прогестагенов. Синтетические стероидные гормоны в наименьшей степени ароматизируются в плаценте и поэтому чаще вызывают гипертрофию клитора.

Большие половые губы образуются из губно-мошоночных складок. Их размеры зависят главным образом от величины жировой прослойки. Под влиянием андрогенов губно-мошоночные складки могут срастаться так же, как это происходит при развитии плода мужского пола. Иногда у девочек после рождения появляются синехии между малыми половыми губами, часто в результате вульвита. Сросшиеся большие половые губы напоминают мошонку, в то время как синехии выглядят как тонкая прозрачная пленка. Синехии можно устранить с помощью крема с эстрогенами, в то время как при сращении больших половых губ требуется хирургическое вмешательство.

У 12% женщин наблюдается асимметрия половых губ. Часто встречается и их гипертрофия. Эти пороки требуют коррекции только в тех случаях, когда выражены настолько сильно, что мешают в повседневной жизни. Многие обращения по этому поводу обусловлены чрезмерной мнительностью. Атрезия девственной плевы возникает из-за того, что не происходит регрессия мюллерова бугорка. В препубертатном возрасте у таких девочек может развиться мукоцеле, а после менархе - гематокольпос. Эти состояния легко устраняются хирургическим путем.

Пороки развития нижнего отдела влагалища

Врожденные пороки влагалища обычно выявляют по отсутствию менархе или затруднениям при половом акте. Наиболее распространенные пороки обусловлены неполной регрессией вольфовых протоков. Из остатков вольфова протока могут образовываться кисты, расположенные возле производных мюллерова протока. Такие кисты, расположенные по боковой стенке влагалища, известны как кисты гартнерова канала. Другие остатки вольфова протока, такие как кисты возле маточных труб, придаток яичника и околояичник, обнаруживаются случайно во время операций. Обычно кисты гартнерова канала не имеют клинического значения, однако в тяжелых случаях они могут препятствовать оттоку менструальной крови.

В отсутствие вирилизации и при наличии нормальных женских вторичных половых признаков обнаружение слепо заканчивающегося влагалища дает основание заподозрить агенезию влагалища или тестикулярную феминизацию. Как было сказано выше, причиной тестикулярной феминизации служит дефект рецептора андрогенов у лиц с кариогипом 46,XY.

Наружные половые органы у таких больных развиваются по женскому типу, несмотря на то что уровень тестостерона в их сыворотке нормальный, а мюллеровы протоки регрессируют. Агенезия влагалища встречается с частотой 1 на 4000- 10 000 женщин. Больные с агенезией влагалища имеют кариотип 46,XX. У них могут отсутствовать не только влагалище, но и другие производные мюллеровых протоков.

Нарушение слияния мюллеровых протоков с мочеполовым синусом приводит к появлению во влагалище поперечной перегородки. Обычно она располагается между средней и верхней третью влагалища-в месте, где сливаются эти структуры в процессе эмбриогенеза, однако может иметь и иную локализацию, что, возможно, указывает на разные механизмы ее возникновения, такие как пролиферация мезодермы влагалища. В зависимости от длины поперечной перегородки может потребоваться либо закрытие дефекта кожным лоскутом, либо полная реконструкция влагалища. Поэтому до операции следует выполнить МРТ, чтобы оценить степень нарушений.

Реконструкцию влагалища при пороках его развития необходимо проводить с учетом анатомии соседних органов (включая кишечник, мочевые пути и внутренние половые органы). Кроме того, следует учитывать степень нарушений, а также обусловленные ими нарушения функции органа. Агенезию влагалища лечат преимущественно консервативно, используя влагалищные расширители. Методика Франка состоит в ежедневном введении в преддверие влагалища расширителей возрастающего диаметра. При таком способе лечения эффект обычно наступает через несколько месяцев. Инграм предложил закреплять расширители на специальном сидении, похожем на седло велосипеда. Все методики требуют от больных усердия и высокой мотивации избежать хирургического лечения. Если больная не начинает регулярную половую жизнь, ей приходится продолжать использовать расширители для профилактики стеноза влагалища. Тем не менее недавние сообщения подтвердили, что консервативное лечение эффективно в 90-95% случаев.

По желанию больных и при неэффективности консервативного лечения проводят кольпопоэз. Современные процедуры являются лапароскопическими модификациями операций, ранее выполнявшихся путем лапаротомии. При операции по способу Мак-Инду (лапароскопическая модификация по Вичетти) острым путем рассекают слизистую преддверия влагалища. Затем создают канали вводят специальную форму, на которой швами закреплен расщепленный кожный лоскут (эпидермисом внутрь). Через 10 сут форму удаляют. Операция по Давыдову включает три стадии, в которые входят рассечение ретровезикулярного пространства с абдоминальной мобилизацией сегмента брюшины и последующей фиксацией брюшины к входу во влагалище. Вульвовагинопластика по Вильямсу позволяет создать искусственное влагалище, используя кожу вульвы. Такая операция предпочтительна при значительном укорочении влагалища в сочетании с выраженным фиброзом и нарушением регенерации тканей после обширных хирургических вмешательств или лучевой терапии.

Пороки развития производных мюллеровых протоков

Классификация

До недавнего времени использовали классификацию пороков развития производных мюллеровых протоков, разработанную Американским обществом по репродуктивному здоровью. В ней все пороки разделяют на группы, включающие агенезию и гипоплазию производных мюллеровых протоков, а также пороки, связанные с нарушением слияния мюллеровых протоков и нарушением рассасывания ткани, находящейся между слившимися мюллеровыми протоками. Класс I включает гипоплазию и агенезию производных мюллеровых протоков. Эти пороки могут возникать в результате нарушения контроля над дифференцировкой мюллеровых протоков со стороны генов НОХ. Пороки класса II характеризуются односторонней гипоплазией или агенезией производных мюллерова протока. Пороки класса III возникают при нарушении слияния мюллеровых протоков, в результате чего развивается раздвоенная матка, состоящая из двух обособленных половин. При пороках класса IV мюллеровы протоки сливаются не полностью, что приводит к развитию двурогой матки; у такой матки единая полость и раздвоенное дно. При пороках класса V не происходит рассасывания ткани между слившимися мюллеровыми протоками, и в матке образуется перегородка. К классу VI относится седловидная матка - результат неполного рассасывания перегородки в матке. И наконец, в класс VII входят пороки развития, вызванные внутриутробным воздействием диэтилстильбэстрола. Обзор данных нескольких исследований показал, что двурогая матка составляет 37%, седловидная матка - 15%, матка с неполной перегородкой - 13%, раздвоенная матка - 11%, матка с полной перегородкой - 9% и однорогая матка - 4,4% пороков развития мюллеровых протоков. В 2013 году Европейское общество по репродукции человека и эмбриологии совместно с Европейским обществом гинекологической эндоскопии создали новую классификацию пороков развития половых органов. Помимо перегруппировки различных видов пороков, Европейская классификация внесла много терминологических изменений. В России эти изменения пока не адаптированы.

Пороки развития верхних двух третей влагалища

Продольная перегородка влагалища образуется, когда не рассасывается ткань в месте слияния мюллеровых протоков. Продольная перегородка и удвоение влагалища нередко сочетаются с маткой, разделенной перегородкой, раздвоенной маткой (см. ниже) или пороками развития мочевых путей, что требует соответствующего обследования. Если обе матки обобщаются с влагалищем, то продольная перегородка, как правило, не проявляется клинически. Если один из рогов матки не сообщается с влагалищем, возникают симптомы нарушения оттока менструальной крови. Продольная перегородка влагалища часто остается незамеченной при физикальном исследовании, так как при быстром введении влагалищное зеркало закрывает вход во второй канал, который можно принять за складки слизистой. О пороках развития половых органов, вызванных нарушением слияния мюллеривых протоков, следует думать при первичной альгодисменорее или появлении гнойных выделений из влагалища с наступлением менархе. Нормальный отток менструальной крови по другой половине влагалища затрудняет диагностику. Ретроградный ток менструальной крови способствует ее скоплению в маточных трубах и брюшной полости, может приводить к эндометриозу.

Пороки развития матки

Пороки развития матки встречаются довольно часто, по оценкам разных авторов, - у 2-3% женщин. Точно оценить частоту этих пороков невозможно, поскольку далеко не все их случаи диагностируются. Она зависит от применяемых диагностических методов, а также от выборки больных. Так, при ручном обследовании стенок полости матки после родов пороки развития матки выявляют у 3%, а при гистеросальпингографии, УЗИ и МРТ, выполняемых по поводу привычного самопроизвольного аборта - примерно у 25% женщин. Общая распространенность пороков развития матки составляет 2-5%. Однако среди женщин, у которых наблюдаются самопроизвольные аборты в I триместре беременности, частота таких пороков достигает 5-10%, а при привычном самопроизвольном аборте на более поздних сроках беременности, преждевременных родах, неправильном положении и пред-лежании плода - 27%.

Поскольку эти пороки развития широко распространены и могут иметь серьезные последствия для репродуктивного здоровья, они заслуживают того, чтобы обсудить их все по отдельности.

Гипоплазия и агенезия производных мюллеровых протоков может затрагивать влагалище, маточные трубы, шейку и тело матки. Агенезия шейки матки и маточных труб встречается крайне редко. Агенезия маточных труб проявляется бесплодием; если больная хочет иметь детей, ей можно провести ЭКО с переносом эмбриона в полость матки. У больных с агенезией шейки матки наблюдается циклическая тазовая боль. Пластические операции обычно неэффективны. Агенезия и гипоплазия матки часто сочетаются с агенезией влагалища. У больных с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера обычно имеются функционирующие яичники и правильно сформированные наружные половые органы. Как уже упоминалось, этот синдром следует дифференцировать с тестикулярной феминизацией, поперечной перегородкой влагалища и атрезией девственной плевы. Для диагностики необходимы определение кариотипа, измерение уровня тестостерона в плазме, а также пальцевое ректальное исследование или УЗИ для исключения гематокольпоса или гематометры. У 15% больных имеются тяжелые пороки развития мочевых путей, такие как агенезия или тазовая дистопия почки, а частота незначительных пороков у них в 2- 3 раза выше. Поскольку яичники при агенезии и гипоплазии матки функционируют нормально, у больных, которые хотят иметь детей, возможно ЭКО с перенесением эмбриона суррогатной матери.

Однорогая матка - результат асимметричного развития производных мюллеровых протоков. При этом на одной стороне тела они развиваются нормально, в то время как на другой - не развиваются совсем. Рудиментарные рога матки возникают в результате неполного развития производных одного из мюллеровых протоков. Приблизительно 75% рудиментарных рогов имеют полость, которая не сообщается с полостью матки, и служат причиной гематометры, ретроградной менструации и эндометриоза. В таких случаях при наступлении менархе у больной наблюдаются альгодисменорея и объемное образование в малом тазу. В остальных 25% случаев рудиментарный рог не имеет полости или его полость со-" общается с полостью матки. У большинства больных с однорогой маткой имеются пороки развития почек, причем чаще на стороне поражения. Если рудиментарный рог отсутствует или в нем не развит эндометрий, больные не предъявляют жалоб, и репродуктивная функция у них сохранена. Если плодное яйцо имплантируется в рудиментарном роге, выживаемость плода не превышает 1-2%. В 90% таких беременностей рог матки разрывается на сроке до 20 нед, что обычно приводит к угрожающему жизни кровотечению.

Если слияния мюллеровых протоков не происходит, то развивается раздвоенная матка. При этом у больной имеются две матки, каждая из которых имеет отдельную шейку и одну маточную трубу. Как правило, влагалище тоже удвоено. Сопутствующие пороки развития почек встречаются реже, при однорогой матке. Изредка наблюдается непроходимость одного из влагалищ, что может привести к гематокольпосу сразу после менархе, но у большинства больных порок никак не проявляется. Некоторые больные жалуются, что не могут пользоваться влагалищными тампонами. Еще одна типичная жалоба - боль при половом акте, интенсивность которой зависит от размеров перегородки. Поскольку проходимость половых путей при этом пороке не нарушена, бесплодие при нем встречается редко - гораздо реже, чем невынашивание беременности, неправильное предлежание и положение плода и преждевременные роды.

У больных с двурогой маткой мюллеровы протоки сливаются только в каудальном отделе, поэтому шейка матки у них одна, а тело раздвоено. Перегородка влагалища при этой патологии встречается редко, а пороки развития мочевых путей выявляют менее чем у 10% больных. Больные фертильны, и до наступления беременности порок обычно никак не проявляется. Самопроизвольные аборты и акушерские осложнения встречаются довольно часто, но, по разным сообщениям, выживаемость новорожденных достигает 52-85% и более.

Неполная резорбция тканей, находящихся между слившимися мюллеровыми протоками, приводит к образованию перегородки в матке, состоящей из соединительной ткани со слабым кровоснабжением. Проявления этого порока разнообразны и зависят от толщины перегородки и ее протяженности. Чаще всего встречается неполная перегородка, идущая от дна матки в клудальном направлении. У 10% больных перегородка полная. Она может разделять не только полость матки, но и ее шейку и продолжаться во влагалище. Пороки развития мочевых путей выявляют приблизительно у 20% больных. Перегородка в матке нередко становится причиной самопроизвольных абортов и осложнений беременности. Отсутствие симптомов и невозможность выявить порок при физикальном исследовании мешает определить его истинную частоту.

Седловидная матка - это результат незавершенного слияния мюллеровых протоков в области дна матки. Диагноз обычно ставится случайно, и такое строение матки можно считать нормой, если оно не влияет на репродуктивную функцию женщины. Но, по некоторым данным, даже минимальные изменения строения матки могут ухудшать репродуктивные исходы.

В отличие от других пороков нарушения, возникшие под влиянием диэтилстильбэстрола, обусловлены изменением экспрессии генов вдоль мюллеровых протоков, что приводит к нарушению краниокаудальной дифференцировки этих протоков. Вплоть до 70-х гг. прошлого столетия диэтилстильбэстрол назначали при привычном и угрожающем самопроизвольном аборте, а также женщинам с неблагоприятными исходами предыдущих беременностей. Пороки развития производных мюллеровых протоков, могут существенно затруднить наступление и вынашивание беременности. Смещение переходной зоны в каудальном направлении приводит к аденозу влагалища; у таких женщин повышен риск аденокарциномы влагалища. Влагалищную часть шейки матки нередко окружает складка слизистой, напоминающая воротничок или капюшон; часто наблюдаются также гипоплазия шейки матки и складки и гребни на ее слизистой; эти изменения обусловлены нарушением развития сводов влагалища из влагалищной пластинки, а Т-образная матка - это, по-видимому, результат нарушения экспрессии генов НОХ и WNT. Ген НОХА9 обычно экспрессируется в области маточных труб, а его экспрессия в развивающейся матке приводит к частичному смещению маточно-грубного соустья в каудальном направлении.