Что такое колобома глаза: есть ли опасность для зрения и нужно ли лечить. Колобома глаза: причины, симптомы и лечение заболевания Колобома сосудов можно заниматься физкультурой

– это полиэтиологическое заболевание, для которого характерно изолированное или комбинированное расщепление радужки, сетчатки, сосудистой оболочки, зрительного нерва или века. Общими клиническими проявлениями всех форм колобомы являются снижение остроты зрения, чувство боли в глазах, астенопические жалобы. Специфическая диагностика зависит от типа поражения и может включать в себя наружный осмотр, визометрию, офтальмоскопию, биомикроскопию, УЗИ в В-режиме, КТ, МРТ. Консервативных методов лечения колобомы не разработано. Хирургическая тактика зависит от формы заболевания и может включать в себя перитомию, коллагенопластику, лазерокоагуляцию, витрэктомию.

Общие сведения

Колобома – это приобретенная или врожденная патология органа зрения, которая проявляется полным или частичным расщеплением его структур. Термин колобома был введен Вальтером в 1821 году, в переводе с греческого значит «отсутствующая часть». Частота колобомы в популяции составляет около 0,5-0,7 на 10000 новорожденных. Согласно статистическим данным, среди всех форм больше всего распространена колобома радужки (1:6000). Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола. Врожденное расщепление сосудистой оболочки является одной из причин слепоты и нарушения зрения в детском возрасте. Заболевание наиболее часто встречается в Китае (7,5:10000), США (2,6:10000) и Франции (1,4:10000).

Причины

Врожденная колобома является генетически детерминированным заболеванием с преимущественно аутосомно-доминантным типом наследования. Вариабельные мутации гена РАХ6 ассоциированы с большим количеством пороков развития глаз, в том числе и колобомой. В тоже время доказано, что аномалии метилирования ДНК отдельных гистонов под действием факторов внешней среды приводят к эпигенетическим изменениям, которые также могут быть триггером данной патологии. Расщепление структур глазного яблока является следствием нарушения закрытия зародышевой щели на 4-5 неделе эмбрионального развития. Причиной врожденного поражения может быть инфицирование матери цитомегаловирусом на ранних сроках гестации.

В отличие от других форм, колобома радужной оболочки может наследоваться как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу. Аутосомно-доминантный тип ассоциирован с поражением гена РАХ6 с локализацией в коротком плече 11 хромосомы. Тип мутированного гена при аутосомно-рецессивном пути передачи не установлен. При возникновении делеции 24-DEL, NT1353 расщепление радужки, как правило, сочетается с микрофтальмией. На развитие приобретенной формы влияют такие факторы, как злоупотребление спиртными напитками и гормональный дисбаланс. Иридоретинальная колобома формируется при мутации гена SHH длинного плеча 7 хромосомы, хориоретинальная – при поражении гена GDF6 8q22 или РАХ6 11р13. Причиной комбинированного расщепления диска зрительного нерва, сетчатки и хориоидеи является мутация гена SHH с локализацией на хромосоме 7q36.

Колобома век приобретенного генеза зачастую возникает вследствие некроза тканей или образования рубцов при травматических повреждениях. Провоцировать данную патологию также могут послеоперационные дефекты на фоне иридэктомии при патологических новообразованиях радужки.

Симптомы колобомы

С клинической точки зрения в офтальмологии выделяют колобому радужки, сетчатки, сосудистой оболочки, диска зрительного нерва, хрусталика и век. При вовлечении в патологический процесс всех вышеуказанных структур развивается полная колобома, при менее обширном поражении – частичная. Расщепление может быть односторонним или поражать оба глаза. При типичной форме дефект локализируется в нижненазальном квадранте, что обусловлено топографией щели глазного канала. Атипической называют колобому с локализацией в других отделах органа зрения. Клинические проявления зависят от формы заболевания.

При колобоме радужки образуется выраженный косметический дефект, напоминающий грушу или замочную скважину. На фоне нормального или незначительного снижения остроты зрения пациенты неспособны регулировать объем поступления лучей света к сетчатке. Результатом является патология световосприятия. При поражении всей толщи сосудистой оболочки присоединяется симптоматика скотомы (появление участков затемнения перед глазами). Двухсторонняя колобома приводит к развитию нистагма . Заболевание может протекать изолированно или быть одним из проявлений Чардж или Экарди синдромов.

Для изолированной колобомы сетчатки характерно латентное течение. Пациенты предъявляют жалобы только при развитии вторичных осложнений в виде разрывов, сопровождающихся отслоением сетчатки . Длительное существование патологии приводит к формированию скотом. Аномалия клинически проявляется участками затемнения перед глазами. При расщеплении хрусталика нарушается его преломляющая функция, что становится причиной формирования зон с разным светопреломлением. Клинически заболевание проявляется симптоматикой астигматизма. Колобома век, как правило, сопровождается неполным смыканием, травмированием конъюнктивы ресницами, развитием эрозивных дефектов. Данная патология зачастую осложняется вторичным конъюнктивитом .

Диагностика колобомы

Методы диагностики колобомы зависят от формы заболевания. Колобома радужной оболочки характеризуется появлением дефекта в форме груши или замочной скважины, которые визуализируются при наружном осмотре. При проведении ультразвуковой биомикроскопии врожденная форма в большинстве случаев сопровождается гипоплазией цилиарного тела. Цилиарные отростки имеют меньшую длину и большую ширину по сравнению с нормой. Хаотичность волокон и нечеткость структуры цинновой связки указывает на ее недоразвитие. Степень снижения остроты зрения определяется методом визиометрии .

При колобоме зрительного нерва методом офтальмоскопии определяется незначительное увеличение его диаметра. Визуализируются округлые светлые углубления с четко ограниченными краями. Метод ультразвукового сканирования в В-режиме или компьютерная томография (КТ) позволяют обнаружить глубокие дефекты на заднем полюсе глазного яблока. В ряде случаев при магнитно-резонансной томографии (МРТ) определяется гипоплазия внутричерепного отдела зрительного нерва. В возрасте после 20 лет часто образуется регматогенная отслойка сетчатки. При прогрессировании у пациентов с патологическими углублениями в диске зрительного нерва определяются МРТ признаки макулярного отека, что зачастую приводит к разрыву и отслойке сетчатки. Гистологическое исследование позволяет выявить концентрически ориентированные волокна гладкой мускулатуры.

Колобома сосудистой оболочки при офтальмоскопии представляет собой образование белого цвета с фестончатыми краями. Как правило, дефект локализируется в нижних отделах глазного дна. При визометрии определяется миопия , степень которой зависит от объема поражения. При биомикроскопии колобома хрусталика имеет вид расщепления, которое расположено в нижневнутреннем квадранте. Прогрессирование патологии приводит к выраженной деформации экватора хрусталика.

Лечение колобомы

Тактика лечения колобомы зависит от формы и обширности поражения. При незначительном расщеплении радужки и отсутствии нарушений функции органа зрения оперативное вмешательство не показано. При снижении остроты зрения необходимо выполнить перитомию с последующим сшиванием краев радужной оболочки. С целью предупреждения дальнейшего прогрессирования колобомы рекомендовано поведение коллагенопластики. Целью оперативного вмешательства является формирование коллагенового каркаса, который препятствует прогрессированию колобомы.

При поражении зрительного нерва лазерокоагуляция показана только пациентам с формированием субретинальной неоваскулярной мембраны. Витрэктомия с последующей лазерной коагуляцией сетчатки рекомендована при снижении остроты зрения до 0,3 диоптрий с сопутствующей макулярной отслойкой сетчатки. Помимо этого, методом лечения хориоретинальной колобомы является эндодренирование сквозь промежуточную мембрану с дальнейшей лазерной фотокоагуляцией сетчатой оболочки вокруг краевой зоны. При выраженной колобоме хрусталика необходимо его удаление с последующей имплантацией интраокулярной линзы . В свою очередь, дефект в виде расщепления века устраняется при помощи блефаропластики .

Прогноз и профилактика

Специфических превентивных мер для предупреждения развития колобомы не разработано. Для профилактики нарушений световосприятия при колобоме радужки рекомендовано использование сетчатых очков или затемненных контактных линз с прозрачным центром. Пациентам с первичными проявлениями данной патологии необходимо два раза в год проходить осмотр у офтальмолога с обязательным проведением визометрии, биомикроскопии и офтальмоскопии глазного дна. При незначительном расщеплении структур глазного яблока прогноз для жизни и трудоспособности благоприятный. Обширное поражение может осложняться тотальным снижением остроты зрения вплоть до полной слепоты, что приводит к инвалидизации пациента.

Колобома сетчатки (хориоретинальная колобома) представляет собой врожденную патологию, которая возникает в результате нарушений в процессе закрытия эмбриональной щели глаза. В редких случаях колобома носит аутосомнорецессивный тип наследования. В области поражения отсутствует сетчатка и сосудистая оболочка (хориоидея), а склеру покрывает только тонкая промежуточная мембрана. Эта мембрана состоит из рудиментарного слоя сетчатки и кровеносных сосудов. Обычно колобома расположена в нижней области глазного дна, потому что собственно эмбриональная щель находится именно в нижненазальном отделе глазного бокала.

Симптомы

Течение колобомы сетчатки чаще носит бессимптомный характер, за исключением ситуаций, при которых имеется поражение диска зрительного нерва или макулярной зоны. Также могут развиваться вторичные осложнения. В промежуточной мембране могут возникать разрывы, которые приводят к отслоению сетчатки. В этом случае также появляются жалобы и симптомы заболевания.

Во время изучения глазного дна врач может выявить белую зону в нижней части, которая представляет собой склеру и имеет различную протяженность. Края дефекта (колобомы) имеют четкую границу, а зона перехода колобомы в обычную сетчатку и хориоидею нередко имеет гиперпигментированный ободок.

Если колобома распространяется кзади, то вовлекается диск зрительного нерва, а кпереди - ресничное тело, радужка и зонулярная пластинка. Иногда одновременно наблюдается уплощение хрусталика в зоне формирования колобомы. Это можно объяснить отсутствием зонулярной пластинки.

Дифференциальная диагностика

Необходимо отличать колобому сетчатки от дегенеративной миопии и хориоретинального рубца, который может возникнуть при различных патологиях, в частности, при глазном токсоплазмозе.

Диагностика

Чтобы подтвердить диагноз хориортинальной колобомы обычно бывает достаточно провести офтальмоскопическое обследование.

Прогноз и лечение

Если нет осложнений колобомы, например, отслойки сетчатки, то нет необходимости проводить лечение. Чтобы справиться с отслойкой, необходимо выполнить витрэктомию. Сквозь промежуточную мембрану проводят эндодренирование, а вокруг краевой зоны колобомы выполняют лазерную фотокоагуляцию сетчатой оболочки

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам - получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника консультирует детей от 4 лет. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

Термин колобома (греч. «koloboma») означает отрезанный или изуродованный. При колобоме диска зрительного нерва почти всю поверхность увеличенного диска занимает четко отграниченная ярко-белая чашеобразная экскавация. Экскавация смещена вниз, это отражает положение эмбриональной щели относительно примитивного эпителиального сосочка.

Нижняя часть нейроретинального пояска тонкая или вовсе отсутствует, тогда как верхняя его часть относительно сохранна. Изредка встречаются экскавации, занимающие всю поверхность ДЗН; однако колобоматозный дефект все равно распознается по более глубокой экскавации в нижних отделах. Дефект может простираться еще ниже на прилегающую сосудистую оболочку и сетчатку, в таких случаях часто наблюдается микрофтальмия. Аномалия часто сопровождается колобомами радужки и цилиарного тела.

На изображениях в аксиальной проекции выявляется кратерообразная экскавация задней части глазного яблока в месте прикрепления .

Острота зрения может быть снижена, ее трудно прогнозировать на основании видимых изменений диска зрительного нерва. В отличие от аномалии диска типа «утреннего сияния», которая обычно односторонняя, одинаково часто наблюдаются односторонние и двусторонние колобомы ДЗН. Колобомы диска зрительного нерва могут возникать спорадически или наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Они могут сопровождать множественные системные аномалии при самых разнообразных состояниях, в том числе комплекс CHARGE, синдром Walker-Warburg, фокальную дермальную гипоплазию Goltz, синдром Aicardi, синдром Goldenhar и синдром линейного сального невуса.

Изредка выявляются соединенные с атипичными экскавациями крупные кисты орбиты , вероятно, колобоматозного генеза. Киста может сообщаться с экскавацией. Интрасклеральные гладкомышечные тяжи, ориентированные концентрически вокруг дистальной части зрительного нерва, могут обусловливать сократимость диска зрительного нерва, изредка наблюдаемую при колобомах ДЗН.

В глазах с изолированными колобомами диска зрительного нерва могут развиваться серозные отслойки сетчатки, вероятно, вследствие просачивания ретробульбарной жидкости в субретинальное пространство, в отличие от регматогенных отслоек сетчатки при колобомах сетчатки и сосудистой оболочки. Для лечения применяются наложение заклейки, постельный режим, кортикостероиды, витрэктомия, склеральное пломбирование, газовая тампонада с заменой на жидкость и фотокоагуляция. Случается и спонтанное прилегание сетчатки.

При Т1-взвешенной МРТ в корональной проекции подтверждается уменьшение размеров интракраниальной части зрительного нерва. Многие случаи некатегоризирован-ных дисплазий диска зрительного нерва не дифференцируя относят к колобомам диска. Это осложняет определение генетических заболеваний, сопровождающихся колобомами. Крайне важно, чтобы диагноз колобомы диска зрительного нерва относился только к дискам со смещенными книзу экскавациями белого цвета при минимальных перипапиллярных пигментных изменениях. Не может не вызывать удивления тот факт, что, в отличие от множества тщательно документированных описаний случаев сочетания аномалии ДЗН типа «утреннего сияния» и базального энцефалоцеле, сочетание базального энцефалоцеле и колобомы диска зрительного нерва не встречается.

Хотя фенотипические профили колобомы диска и аномалии ДЗН типа «утреннего сияния» могут частично перекрывать друг друга, офтальмоскопические изменения при колобоме диска зрительного нерва более всего соответствуют первичному структурному дисгенезу проксимальной части эмбриональной щели, в отличие от патологического расширения дистального отдела зрительного стебля при аномалии диска типа «утреннего сияния».

Эта гипотеза подтверждается разными системными и глазными аномали ями, сопутствующими этим двум состояниям. Иногда встречаются диски зрительного нерва, имеющие признаки обоих этих аномалий: такие изменения могут являться проявлением нарушений раннего эмбрионального развития проксимальной части эмбриональной щели и дистальной части зрительного стебля. Однако в подавляющем большинстве случаев колобома ДЗН и аномалия диска типа «утреннего сияния» - это отдельные патологические изменения.

Колобомы чаще всего развиваются спорадически, но могут наследоваться по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному или Х-сцепленному рецессивному механизму. В одном исследовании частота наследственных форм составила 10%, но истинная частота наследственных колобом, вероятно, выше. У пациентов с колобомами зарегистрировано большое количество различных мутаций. За исключением мутации CHD7, вызывающей 60% случаев синдрома CHARGE, ни одна из этих мутаций не преобладает, «генетическая панель» отсутствует. Поэтому, при отсутствии других дисморфических признаков, генетическое тестирование, вероятно, не показано.

Варианты колобомы диска зрительного нерва.

сопровождающаяся отслойкой макулярной области сетчатки при синдроме CHARGE.

Колобома диска зрительного нерва, сопровождающаяся макулярной отслойкой.
Ребенок (В) и родитель (Г); в некоторых случаях удается подтвердить наследственную природу заболевания.

Зачатки глаза закладываются на самых ранних этапах развития эмбриона: уже к третьей неделе на головном конце нервной трубки можно заметить два глазных пузыря.

Процесс формирования органов зрения, длительный и сложный, продолжается на всем протяжении беременности, и не всегда заканчивается к моменту рождения ребенка, зачастую захватывая первые недели его жизни.

Не всегда все идет по плану: неблагоприятные внешние факторы, генетические пороки, случайные поломки ведут к врожденным дефектам развития. В их число входит колобома глаза.

Что такое колобома?

Колобома глаза – отсутствие участков тканей различных частей глаза и его придатков, чаще всего возникающее во время внутриутробного развития.

К ней ведет неправильное закрытие щели глазного бокала, которое происходит на 4-5 неделе внутриутробного развития.

Травматическая колобома встречается гораздо реже врожденной . К ней обычно приводят механические повреждения глазного яблока.

В некоторых случаях она становится следствием операции, при которой было проведено иссечение пораженных опухолевым или некротическим процессом тканей глаза.

Типы и виды колобомы

Она делится на следующие типы:

Колобома радужки – самый распространенный из типов данного порока. При ее врожденной форме зрачок обычно имеет форму капли или замочной скважины. Функции мышц зрачка сохранены, он реагирует на свет, поэтому при небольшом размере дефекта зрение может быть не нарушено. При приобретенной колобоме сфинктер зрачка чаще всего не работает.
Колобома хориоидеи – отсутствие части сосудистой оболочки глаза.
Колобома цилиарного тела ухудшает работу аккомодационного аппарата и ведет к нарушениям зрения.
Колобома хрусталика и зрительного нерва встречается значительно реже других форм. Она отрицательно влияет на зрение, сопровождается косоглазием .
Колобома век обычно поражает нижнее веко, при значительном размере дефекта глазное яблоко может пересыхать, что чревато язвой роговицы и другими вторичными заболеваниями.

Различные типы врожденной колобомы нередко встречаются одновременно. Она может быть как односторонней , так и двусторонней .

Если щелевидный дефект радужной оболочки и других тканей глаза расположен в нижней его части, со стороны носа, то колобома называется типичной , если ее локализация иная – атипичной .

Распространение

Она относится к числу редких, или орфанных дефектов и встречается у одного новорожденного на десять тысяч. Заболевание не связано с расовой принадлежностью и возрастом матери.

Причины

Причиной возникновения травматической колобомы, как следует из ее названия, служат повреждения тканей глаза. Врожденная колобома может развиться вследствие причин, описанных далее.

Системные пороки развития

При синдромах Дауна, Патау и Эдвардса, частичных трисомиях, базальном энцефалоцеле, очаговой гипоплазии кожи, а также синдромах под аббревиатурами CHARGE и COACH и некоторых других чаще всего встречается колобома зрительного нерва.

Неблагоприятное воздействие на эмбрион

Риск рождения детей с колобомой и другими лицевыми деформациями, такими, как волчья пасть, заячья губа, гипертелоризм, гораздо выше у матерей, которые:

на ранних сроках беременности употребляли алкоголь, наркотические вещества (в особенности кокаин, обладающий ярко выраженным тератогенным действием);
были заражены цитомегаловирусной инфекцией вследствие которой произошло внутриутробное заражение плода.

Генетическая мутация

Калабома может развиваться вследствие унаследованной от родителей или возникшей de novo генетической мутации.

Наследственная колобома передается по аутосомно-доминантному типу, то есть для развития болезни достаточно одной копии поврежденного гена.

Но, так как размер дефекта у разных людей может различаться, больной родитель порой не догадывается о том, что имеет колобому: небольшая выемка в тканях глаза не заметна без осмотра и не имеет симптомов.

Крайне редко встречается колобома с X-сцепленным типом наследования. Ее ген передается так же, как ген гемофилии и других связанных с женской хромосомой заболеваний: больной отец передает дефект здоровой дочери-носительнице, чьи сыновья, в свою очередь, с вероятностью в 50% оказываются больными.

Симптомы и методы диагностики

Колобома радужки – заболевание, которое обычно видно невооруженным глазом, так же, как и дефекты век. Но другие ее разновидности могут протекать не настолько очевидно, маскируясь под другие болезни глаз. Какими симптомами проявляется колобома?

В случае поражения радужки косметический дефект в виде деформированного зрачка во многих случаях остается единственным симптомом, при незначительной его площади функции органа зрения не страдают. Но при большом дефекте, затрагивающем сфинктер зрачка, у больного значительно ухудшается зрение на ярком свету и в темноте.
При колобоме хориоидеи нарушается питание сетчатки, что ведет к скотоме – «слепому пятну», захватывающему часть поля зрения. Его размеры связаны с размерами отсутствующего участка тканей.
Колобома цилиарного тела проявляется нарушениями аккомодации , дальнозоркостью – больному проще сфокусировать взгляд на расположенных вдали предметах, а не на тех, что находятся вблизи.
При колобоме зрительного нерва наблюдается скотома, а также нарушения аккомодации и косоглазие.
Колобома хрусталика дает симптомы, схожие с астигматизмом из-за потери хрусталиком естественной сферической формы.

Для выявления дефектов глубоких тканей глаза необходимо его комплексное обследование, включающее в себя офтальмоскопию, рефрактометрию и биомикроскопию.

Дифференциальная диагностика проводится с атрофическими очагами, возникшими вследствие токсоплазмозной инфекции, дегенеративной миопией.

Лечение

Единственный способ лечения колобомы глаза – оперативный. Устранить тканевый дефект с помощью лекарств или физиотерапии невозможно.

Однако, операция требуется далеко не во всех случаях: при небольшой колобоме радужки, которая не влияет на зрение больного, нет необходимости подвергать глаз травматичному и сложному вмешательству извне.

Для того, чтобы деформированный зрачок не привлекал к себе внимания, часто используются цветные контактные линзы, при легкой светобоязни – темные очки в ясную погоду.

В тех случаях, когда размеры расщелины радужки достаточно велики, ее края иссекаются, после чего стягиваются и сшиваются для формирования зрачка нормальных размеров.

Подобным образом лечится и колобома века. После достаточно несложной операции защитная функция века полностью восстанавливается.

При колобоме хрусталика, как и при других его дефектах, производится его замена на искусственную линзу. Современные импланты по своим преломляющим качествам ничем не уступают хрусталику здорового глаза, а некоторые из них способны к аккомодации.

Колобома зрительного глаза и хориоидеи не лечится: восстановить затронутые данными формами нервные и сосудистые ткани глаза невозможно.

В тех случаях, когда колобома сочетается с другими заболеваниями глаз или влияет на их непосредственную функцию, лечение должно быть комплексным.

При возникшем на фоне колобомы века синдроме сухого глаза больному необходимы капли-слезозаменители, при глаукоме обязателен прием препаратов, снижающих внутриглазное давление, при сниженном зрении специалист назначает очки или линзы с соответствующим числом диоптрий, а при отслойке сетчатки обязательна процедура фотокоагуляции вокруг колобомы.

В качестве поддерживающей терапии допустимо использование поливитаминных комплексов, лютеина, благотворно влияющих на состояние глаз трав, таких, как листья черники, очанка, ромашка, липа.

Растительные средства практически безопасны, но в случае колобомы они не могут радикально изменить состояние больного.

Профилактика

Профилактические меры против врожденной колобомы в основном относятся к поведению будущей матери во время беременности. Отказ от тератогенных веществ значительно снижает вероятность развития ее у плода как в виде самостоятельного заболевания, так и в составе комплексного порока развития. Однако это не застрахует от наследственной колобомы или случайной мутации.

Прогноз

Прогноз при колобоме благоприятный, сама по себе она не угрожает здоровью и жизни больного. Опасными могут быть другие пороки, которые наблюдаются у значительной части страдающих колобомой людей.

Заключение

Подводя итоги, можно сказать следующее:

Колобома – отсутствие части тканей, возникающее вследствие механического повреждения глаза или врожденного порока развития.
Врожденная колобома очень часто сопровождается другими дефектами глаз и лица.
Единственный способ ее лечения - оперативное вмешательство, но не всегда лечение необходимо.
Заболевание может негативно влиять на зрение, но не опасно для жизни.

Что такое колобома? Это офтальмологическое заболевание, при котором отсутствует часть оболочки глаза. Наиболее часто в медицинской практике встречается колобома радужки глаза. Как правило, это врожденная аномалия внутриутробного развития, однако есть случаи приобретенной колобомы.

Для заболевания характерно расщепление сетчатки глаза, радужной оболочки, века либо зрительного нерва. Общие клинические проявления колобом всех видов одинаковы: сниженное зрение, боль в глазах.

Причины

Причины развития колобомы делят на виды, исходя из времени появления:

врожденная колобома, когда на зачатки зрительной системы воздействуют факторы внутриутробного развития, в результате чего неправильно закрывается зародышевая щель в глазном бокале;
приобретенная — развивается как последствие травм глазного яблока либо при некрозе (отмирании) некоторых структур глаза, есть также случаи возникновения колобомы как последствия хирургического вмешательства.

Различаются также следующие клинические формы колобом:

двусторонние и односторонние в зависимости от того, повреждаются один или оба глаза;
полные и неполные (при первой форме дефект отмечается у всех слоев радужки, а при неполной — лишь у отдельных слоев).

Симптомы

Проявления заболевания обусловлены повреждением той части глаза, где возникло расщепление. Симптоматика колобом глаза следующая:

при приобретенной колобоме глаз зрачок не может сокращаться из-за поражения части сфинктера;
для повреждения радужной оболочки характерно ослепление, что нельзя путать с полной слепотой, потому как у пациента сохраняется зрение на фоне нарушения способности глаз регулировать количество принимаемого света;
при врожденном заболевании колобома сокращается вместе со зрачком, но не принимая при этом нормальных размеров;
косметический дефект, видный для невооруженного глаза;
повреждение ресничного тела характеризуется , когда пациент жалуется на затрудненное распознавание объектов, расположенных вблизи;
колобома хориоидеи представляется наличием поврежденного участка, где отсутствует сосудистая оболочка, нарушающая питание сетчатки;
подобна по клиническим проявлениям с поражением сетчатки, потому как на этом месте развивается скотома;
при повреждении хрусталика возникают участки с разным преломлением в недостающей области;
колобома века не нарушает функцию зрения, но при этом присутствует иная проблема — значительный видимый дефект глаза.

Колобома у детей

Колобома часто диагностируется у младенцев в первые месяцы жизни, когда мать замечает у ребенка подозрительное отверстие в радужной оболочке глаза или считает, что зрачки имеют необычную форму. В этом случае рекомендуется посетить офтальмолога, желательно детского.

Причин возникновения колобом глаз у детей множество:

врожденный синдром Дауна, Эдвардса;
базальное энцефалоцеле;
очаговая гипоплазия кожи.

Вероятность рождения детей с рассматриваемыми проблемами гораздо выше у тех женщин, которые:

имели заражение цитомегаловирусной инфекцией, следствие которого — внутриутробное заражение будущего ребенка;
на раннем сроке беременности принимали наркотики либо употребляли алкоголь.

Есть несколько случаев развития колобомы как генетической мутации.

Виды

Колобомы подразделяются на виды, которые определяются местом поражения:

радужка — патология выявляется наиболее часто, дефект имеет грушевидную форму и располагается в нижней части радужки;
хориоидея — дефект сосудистой оболочки глазного яблока;
зрительный нерв, хрусталик — редкие виды поражений, проявляются отсутствием частей данных органов либо их деформированием;
колобома сетчатки — отсутствует участок органа, из-за чего нарушается функция аккомодационного аппарата зрения;
веки — проявляется патология в виде вырезки треугольной формы нижнего века.

По степени распространенности колобомы глаз разделяются на:

изолированную, когда затрагивается только один определенный отдел и при этом не сочетается с иными патологическими увечьями лица и заболеваниями;
комбинированную, при которой вовлечены несколько отделов глаза;
проникающую, когда в разрушающий процесс вовлечены все глазные выстилки.

Диагностика

Колобомы успешно диагностируются при визуальном осмотре, потому как характерный дефект хорошо виден. Главный признак — дефект грушевидной формы в радужной оболочке органа зрения, причем широкая часть направлена вверх, узкая — вниз. Напоминает такое отклонение вид замочной скважины.

Есть методы, которые помогают достоверно установить данный диагноз:

биомикроскопия — при использовании щелевой лампы в мельчайших деталях изучают передний отдел глаза и выявляют микроскопические поражения радужки, а также оценивают конфигурацию хрусталика;
офтальмоскопия — при помощи данного метода рассматривают глазное дно, где выявляют поражения хориоидеи в виде светлых участков сетчатки без сети сосудов, границы таких участков четкие и обозначенные по края;
периметрия — это обследование полей зрения, при котором определяется выпадение зрительных полей (скотом) из-за нарушенния кровоснабжения сетчатки;
гистологическое исследование — для выявления патологических изменений волокон гладкой мускулатуры органов зрения.

Лечение колобомы

Когда поражение радужки имеет малые размеры и еще практически не проявляется, то можно и не лечить заболевание: для подавления первичных симптомов необходимо ограничить количество и яркость света, проходящих через .

В таком случае рекомендуют ношение сетчатых очков и контактных затемненных линз, у которых прозрачный центр. При значительном нарушении зрительной функции возможно проведение операции. При хирургическом вмешательстве по краю над дефектом выполняют надрез, а затем края радужки сшивают, стягивая между собой.

Коллагенопластика

Этот метод применяют для лечения такого дефекта при колобоме, как близорукость. Процедура выглядит так: из коллагеноподобного вещества создают искусственный каркас для предотвращения увеличения глазного яблока.

Колобома хориоидеи и зрительного нерва в настоящее время не имеют адекватного лечения, потому как зрительный нерв — это нервная ткань, заменять которую пока еще нет способов и методов. Хориоидея также не подлежит пересадке, так как представлена мелкими сосудами.

Блефаропластика

Один из действенных хирургических методов устранения колобомы века — блефаропластика. При такой помощи пациенту заменяют хрусталик на интраокулярную искусственную линзу, которая настолько качественна, что способна к аккомодации.

При первых симптомах заболевания и отклонении в зрении необходимо в срочном порядке посетить врача для постановки диагноза, чтобы как можно раньше начать лечение колобомы. Только так исключается развитие осложнений, лечить которые гораздо проблематичнее и дороже.

Прогноз

В настоящее время специфических мер для предотвращения возникновения колобомы нет, но есть эффективные методы и способы помощи пациентам для нормальной жизнедеятельности. Если при незначительном поражении органов зрения соблюдать все меры предосторожности, то заболевание прогрессировать не будет. В противном случае приведет к полной слепоте.