Что такое саркоидоз легких 2 степени. Что такое саркоидоз легких: лечение и симптомы

Саркоидоз (греч. sarx , sarkos - мясо, плоть + греч. -eides подобный + -оз) - хроническое мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся скоплением Т-лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов, образованием неказеифицированнных эпителиоидных гранулём и нарушением нормальной архитектоники поражённого органа. Могут поражаться все органы, кроме надпочечников.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Распространённость саркоидоза в мире очень вариабельна. В странах Европы и США частота заболевания составляет в среднем 10-40 случаев на 100 000 населения. Наиболее высока распространённость саркоидоза в скандинавских странах (64 на 100 000 населения), а в Тайване она практически равна нулю. Достоверные эпидемиологические данные в России на сегодняшний день отсутствуют. Преобладающий возраст больных - 20-40 лет; заболевание редко поражает детей и пожилых людей.

КЛАССИФИКАЦИЯ

До настоящего времени отсутствует универсальная классификация саркоидоза. В 1994 г. была разработана классификация внутригрудного саркоидоза (табл. 29-1).

Таблица 29-1. Классификация внутригрудного саркоидоза

Центральный научно-исследовательский институт туберкулёза Российской академии медицинских наук (РАМН) совместно с венгерскими специалистами (Хоменко А.Г., Швайгер О. и др., 1982 г.) предложили следующую классификацию (табл. 29-2).

Таблица 29-2. Классификация саркоидоза Центрального научно-исследовательского института туберкулёза РАМН

ЭТИОЛОГИЯ

В качестве предполагаемых причин развития саркоидоза рассматривают многие инфекционные и неинфекционные факторы. Все они не противоречат тому, что болезнь возникает вследствие усиленного клеточного иммунного ответа (приобретённого, наследственного или того и другого) к ограниченному классу Аг или к собственным Аг.

Инфекционные агенты. Как вероятный этиологический фактор с момента открытия саркоидоза рассматривали Mycobacterium tuberculosis . Отечественные фтизиатры по сей день наряду с другими ЛС больным c саркоидозом назначают изониазид. Однако последние исследования ДНК материалов биопсии лёгких свидетельствуют о том, что ДНК Mycobacterium tuberculosis у больных саркоидозом встречается не чаще, чем у здоровых людей одной популяции. К этиологическим факторам саркоидоза предположительно относят также хламидиоз, лаймский боррелиоз, латентные вирусы. Однако отсутствие идентификации какого-либо инфекционного агента и эпидемиологических взаимосвязей ставят под сомнение инфекционную этиологию саркоидоза.

Генетические и наследственные факторы. Установлено, что риск саркоидоза при гетерозиготности по гену АПФ (АПФ участвует в патофизиологических процессах при этом заболевании) равен 1,3, а при гомозиготности - 3,17. Однако этот ген не определяет тяжесть течения саркоидоза, его внелёгочных проявлений и рентгенологическую динамику (в течение 2-4 лет).

Экологические и профессиональные факторы. Вдыхание металлической пыли или дыма может вызвать гранулематозные изменения в лёгких, сходные с саркоидозом. Антигенными свойствами, способностью стимулировать образование гранулём обладает пыль алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов, титана и циркония. Академик А.Г. Рабухин в качестве одного из этиологических факторов рассматривал пыльцу сосны, однако связь между частотой заболевания и местностью, где преобладают сосновые леса, обнаруживают не всегда.

ПАТОГЕНЕЗ

Наиболее раннее изменение при саркоидозе лёгких - лимфоцитарный альвеолит, вызванный, вероятнее всего, альвеолярными макрофагами и Т-хелперами, выделяющими цитокины. По крайней мере, часть больных лёгочным саркоидозом имеет олигоклональную локальную экспансию T-лимфоцитов, вызывающую управляемую Аг иммунную реакцию. Альвеолит обязателен для последующего развития гранулёмы.

Саркоидоз считают гранулематозом, опосредованным интенсивным клеточным иммунным ответом в месте активности заболевания. Образованием саркоидной гранулёмы управляет каскад цитокинов (с ними также связывают развитие лёгочного фиброза при саркоидозе). Гранулёмы могут образовываться в различных органах (например, в лёгких, в коже, лимфатических узлах, печени, селезёнке). Они содержат большое количество Т-лимфоцитов. В то же время для больных саркоидозом характерны снижение клеточного и повышение гуморального иммунитета: в крови абсолютное число Т-лимфоцитов обычно снижено, тогда как уровень В-лимфоцитов нормальный или повышенный.

Именно замещение лимфоидной ткани саркоидными гранулёмами приводит к лимфопении и анергии к кожным тестам с Аг. Анергия часто не исчезает даже при клиническом улучшении и обусловлена, вероятно, миграцией циркулирующих иммунореактивных клеток в поражённые органы.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Главный признак саркоидоза - неказеозные эпителиоидные гранулёмы в лёгких и других органах. Гранулёмы состоят из эпителиоидных клеток, макрофагов и многоядерных гигантских клеток, окружённых Т-хелперами и фибробластами, тогда как казеозного некроза нет. Лимфоциты и редкие плазматические клетки могут находиться на периферии гранулёмы, нейтрофилы и эозинофилы отсутствуют. Характерен лимфоцитарный альвеолит на ранних стадиях. Развитие саркоидных гранулём приводит к двусторонней лимфаденопатии корней лёгких, изменениям в лёгких, поражению кожи, глаз и других органов. Скопление эпителиоидных клеток при саркоидозе необходимо дифференцировать от гранулём, встречающихся при гиперчувствительных пневмонитах, туберкулёзе, грибковых поражениях, воздействии бериллия, а также при злокачественных опухолях.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Саркоидоз поражает различные органы и системы. Наиболее часто (у 90% больных) развиваются поражения лёгких.

Жалобы и анамнез . Наиболее часто беспокоят повышенная утомляемость (71% больных), одышка (70%), артралгии (52%), мышечная боль (39%), боль в грудной клетке (27%), общая слабость (22%). Боль в грудной клетке при саркоидозе необъяснима. Не выявлено корреляции между наличием, выраженностью лимфаденопатии, наличием и локализацией плевральных и других изменений в грудной клетке и болью. Анамнез обычно малоинформативен. Однако целесообразно расспросить пациента, не было ли у него необъяснимых артралгий, высыпаний, напоминающих узловатую эритему, не вызывали ли его на дополнительное обследование после прохождения очередной флюорографии.

Объективное обследование . При осмотре поражение кожи выявляют у 25% больных саркоидозом. К наиболее частым проявлениям относят узловатую эритему, бляшки, пятнисто-папулёзную сыпь и подкожные узелки. Наряду с узловатой эритемой отмечают припухлость или гипертермию суставов. Наиболее часто сочетание этих признаков проявляется весной. Артрит при саркоидозе обычно имеет доброкачественное течение, не приводит к деструкции суставов, но рецидивирует. Изменения периферических лимфатических узлов особенно шейных, подмышечных, локтевых и паховых отмечают очень часто. Узлы при пальпации безболезненны, подвижны, уплотнены (напоминают по консистенции резину). В отличие от туберкулёза, при саркоидозе они не изъязвляются. На ранних стадиях заболевания перкуторный звук при обследовании лёгких не изменён. При выраженной лимфаденопатии средостения у худощавых людей можно обнаружить притупление перкуторного звука над расширенным средостением, а также при тишайшей перкуссии по остистым отросткам позвонков. При локальных изменениях в лёгких возможно укорочение перкуторного звука над поражёнными участками. При развитии эмфиземы лёгких перкуторный звук приобретает коробочный оттенок. Специфические аускультативные признаки при саркоидозе отсутствуют. Возможно ослабленное или жёсткое дыхание, хрипы не характерны. АД обычно не меняется, даже у больных с повышенным уровнем АПФ.

При саркоидозе описаны характерные синдромы. Синдром Лёфгрена - лихорадка, двухсторонняя лимфаденопатия корней лёгких, полиартралгия и узловатая эритема - хороший прогностический признак течения саркоидоза. Синдром Хеерфордта- Вальденстрёма диагностируют при наличии лихорадки, увеличения околоушных лимфатических узлов, переднего увеита и паралича лицевого нерва.

ВНЕЛЁГОЧНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ САРКОИДОЗА

Костно-мышечные изменения при саркоидозе (возникают у 50-80%) наиболее часто проявляются артритом голеностопных суставов, миопатиями. Саркоидоз глаз отмечают примерно у 25% больных, из них у 75% - передний увеит, у 25-35% - задний увеит, возможны инфильтрация конъюнктивы и слёзных желёз. Саркоидоз глаз может приводить к слепоте. Кожные проявления в виде неказеозных эпителиоидноклеточных гранулём, узловатой эритемы, ознобленной волчанки, васкулитов и полиморфной эритемы встречаются у 10-35% больных. Нейросаркоидоз поражает менее 5% больных. Его диагностика часто сложна при отсутствии лёгочных и других проявлений. Заболевание может проявляться параличом черепных нервов (включая паралич Белла), полиневритом и полиневропатиями, менингитом, синдромом Гийена- Барре, эпилептиформными припадками, объёмными образованиями в головном мозге, гипофизарно-гипоталамическим синдромом и нарушениями памяти. Поражения сердца (менее чем у 5%), например в виде аритмий, блокад, представляют угрозу для жизни больного (50% летальных исходов от саркоидоза связаны с поражением сердца). Саркоидоз гортани (чаще её верхней части) проявляется осиплостью голоса, кашлем, дисфагией и учащением дыхания вследствие обструкции верхних дыхательных путей. При ларингоскопии обнаруживают отёк и эритему слизистой оболочки, гранулёмы и узлы. Поражение почек при саркоидозе наиболее часто связано с нефролитиазом, развивающемся вследствие гиперкальциемии и гиперкальциурии. Реже развивается интерстициальный нефрит.

Лабораторные исследования . В общем анализе крови крови характерны, но неспецифичны лимфоцитопения, эозинофилия, повышенная СОЭ. При биохимических исследованиях крови возможно обнаружение гиперкальциемии, гиперкальциурии, повышения содержания АПФ, гиперглобулинемии.

Гиперкальциемия при саркоидозе может служить маркёром активности процесса. Она связана с колебаниями неконтролируемой выработки 1,25-дигидроксихолекальциферола альвеолярными макрофагами с наибольшей интенсивностью в летнее время. Выраженная гиперкальциемия и гиперкальциурия приводят к нефролитиазу. Другие биохимические отклонения отражают поражение печени, почек и других органов.

У 60% больных саркоидозом повышена выработка АПФ эпителиоидными клетками неказеифицированной гранулёмы. На ранних стадиях заболевания повышенное содержание АПФ в сыворотке крови сопровождает нарушения проходимости на уровне мелких бронхов. Статистически достоверной связи между содержанием АПФ и другими объективными диагностическими показателями не установлено.

Возможно повышение содержания лизоцима сыворотки крови (секретируется макрофагами и гигантскими клетками в гранулёме).

Рентгенологическое исследование . У 90% больных появляются изменения на рентгенограмме грудной клетки. У 50% изменения необратимы, причём в 5-15% случаев обнаруживают прогрессирующий лёгочный фиброз.

В современной международной практике рентгенологические признаки саркоидоза органов грудной клетки разделяют на 5 стадий.

Стадия 0 - изменения отсутствуют (у 5% больных).

Стадия I (рис. 29-1) - торакальная лимфаденопатия, паренхима лёгких не изменена (у 50%).

Стадия II (рис. 29-2) - лимфаденопатия корней лёгких и средостения в сочетании с изменениями паренхимы лёгких (у 30%).

Стадия III - изменена лёгочная паренхима, лимфаденопатия корней лёгких и средостения отсутствует (у 15%).

Стадия IV - необратимый фиброз лёгких (у 20%).

Рис. 29-1. Рентгенограмма при саркоидозе. Стадия I - торакальная лимфаденопатия на фоне неизменённой паренхимы лёгких.

Рис. 29-2. Рентгенограмма при саркоидозе. Стадия II -лимфаденопатия корней лёгких и средостения в сочетании с изменениями паренхимы лёгких.

Эти стадии саркоидоза информативны для прогноза, но не всегда коррелируют с клиническими проявлениями заболевания. Например, при стадии II жалобы и физикальные изменения могут отсутствовать. Наряду с типичными проявлениями саркоидоза встречаются деструктивные формы заболевания, буллёзные изменения в лёгких и даже спонтанный пневмоторакс.

КТ - высокоинформативный метод диагностики саркоидоза и наблюдения за его течением. Мелкие, неправильно расположенные вдоль сосудисто-бронхиальных пучков и субплеврально очаги (диаметром 1-5 мм) можно выявить задолго до их появления на обычных рентгенограммах. КТ позволяет видеть и воздушную бронхограмму. Очаговое помутнение по типу матового стекла ("альвеолярный саркоидоз") может быть единственным проявлением заболевания у 7% пациентов, что соответствует ранней альвеолярной стадии процесса. В 54,3% случаев на КТ выявляют мелкие очаговые тени, в 46,7% - крупные. Перибронхиальные изменения отмечены в 51,9%, сужение бронхов - в 21%, вовлечение плевры - в 11,1%, буллы - в 6,2%.

Исследование ФВД на ранних стадиях саркоидоза (в период альвеолита) позволяет выявить нарушения проходимости на уровне мелких бронхов (необходима дифференциальная диагностика с хроническим обструктивным бронхитом и бронхиальной астмой). По мере прогрессирования заболевания появляются и нарастают рестриктивные нарушения, снижение диффузионной способности лёгких, гипоксемия. При интерстициальных заболеваниях лёгких, включая саркоидоз, параметры газообмена и диффузии более информативны после пробы с физической нагрузкой, поскольку позволяют выявить скрытые в покое нарушения на ранних стадиях.

ЭКГ - важный компонент в обследовании больных саркоидозом, так как поздно диагностированный саркоидоз миокарда может быть причиной аритмий и внезапной остановки сердца.

Бронхоскопия . Бронхоскопия особенно важна при первичной диагностике саркоидоза. Во время бронхоскопии может быть проведён бронхоальвеолярный лаваж, позволяющий, в частности, исключить гранулематозы инфекционной природы. Общее количество клеток в полученной жидкости и степень лимфоцитоза отражают выраженность клеточной инфильтрации (пневмонита), фиброза и поражения сосудов (ангиита).

Биопсия - наиболее важная диагностическая процедура при саркоидозе, особенно у детей. При биопсии обычно обнаруживают неказеифицированные гранулёмы, состоящие из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова- Лангханса (часто содержащих включения), лимфоцитов, макрофагов с расположенными вокруг фибробластами. Наиболее часто биопсийный материал берётся из лёгких. Трансбронхиальная биопсия обнаруживает изменения у 65-95% больных даже при отсутствии их в паренхиме лёгких при различных видах её визуализации, медиастиноскопия (более инвазивная процедура) - у 95%, биопсия лимфатических узлов лестничной мышцы - у 80%. Информативность биопсии конъюнктивы при наличии характерных макроскопических изменений составляет 75%, а при их отсутствии - 25%. При отсутствии изменений в средостении и преобладании картины лёгочной диссеминации альтернативным методом служит видеоторакоскопическая биопсия.

Сцинтиграфия с галлием . Радиоактивный 67 Ga локализуется в участках активного воспаления, где в большом количестве находятся макрофаги и их предшественники, эпителиоидные клетки, а также в нормальной ткани печени, селезёнки и костей. Сканирование с Ga 67 позволяет определить локализацию саркоидозного поражения в медиастинальных лимфатических узлах, паренхиме лёгких, подчелюстных и околоушных железах. Метод неспецифичен и даёт положительные результаты при лепре, туберкулёзе, силикозе.

Кожная проба Квейма . Проба Квейма заключается во внутрикожном введении пастеризованной суспензии селезёнки, поражённой саркоидозом (Аг Квейма, гомогенат Квейма- Зильцбаха). В месте введения постепенно появляется папула, достигающая максимального размера (диаметр 3-8 см) через 4-6 нед. При биопсии папулы у 70-90% больных обнаруживают изменения, характерные для саркоидоза (ложноположительный результат выявляют у 5% и менее). Однако промышленные образцы Аг Квейма отсутствуют.

Туберкулиновые пробы неспецифичны для саркоидоза (по данным из Германии и Швейцарии туберкулиновая проба с 0,1 ТЕ положительна у 2,2%, с 1 ТЕ - 9,7%, с 10 ТЕ - 29,1%, а со 100 ТЕ - 59% больных саркоидозом). Пробу Манту можно выполнить с дифференциально-диагностической целью при изолированном или преобладающем нейросаркоидозе, так как в этих случаях биопсия не всегда возможна.

УЗИ почек показано для своевременного выявления нефролитиаза.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

При наличии двусторонней лимфаденопатии на рентгенограмме грудной клетки дифференциальную диагностику проводят между саркоидозом и лимфомой, туберкулёзом, грибковыми инфекциями, раком лёгких и эозинофильной гранулёмой. Если при биопсии выявлена неказеифицированная гранулёма, проводят дифференциальную диагностику между саркоидозом и туберкулёзом, грибковыми инфекциями, болезнью кошачьей царапины, бериллиозом, гиперчувствительным пневмонитом, лепрой и первичным билиарным циррозом.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Угрожающие жизни ситуации возникают при саркоидозе редко и могут быть следствием недостаточности функций лёгких, сердца, почек, печени и головного мозга вследствие развития необратимого фиброза. Осложнение буллёзной формы (редкой) саркоидоза лёгких - спонтанный пневмоторакс, ещё реже встречается хилоторакс. Обструктивное ночное апноэ отмечают у 17% больных саркоидозом (в общей популяции у 2-4%); оно связано с нейросаркоидозом, применением глюкокортикоидов, обструкцией верхних дыхательных путей. Респираторная недостаточность и лёгочное сердце возникают при необратимом фиброзе лёгких. Саркоидоз чаще поражает левые отделы сердца и долгое время остаётся бессимптомным, проявляясь впоследствии внезапной сердечной смертью. Почечная недостаточность может развиться при гранулематозном интерстициальном нефрите и/или нефрокальцинозе. Недостаточность печени может быть следствием внутрипечёночного холестаза и портальной гипертензии.

ЛЕЧЕНИЕ

26% больных саркоидозом страдают той или иной степенью нарушений психики, что указывает на значимость психологических аспектов в лечении саркоидоза и обучения больных навыкам справляться с болезнью.

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

Время начала и оптимальный режим лекарственной терапии саркоидоза до сих пор чётко не определены. При саркоидозе I-II стадий у 60-70% больных имеется вероятность спонтанной стабильной ремиссии, в то время как применение системных ГК может сопровождаться частыми последующими рецидивами, поэтому после выявления заболевания рекомендуют наблюдение в течение 2-6 мес.

Наиболее часто применяют ГК. При саркоидозе I-II стадии, особенно при верифицированном обструктивном синдроме, накоплен опыт применения будесонида. В тяжёлых случаях показано системное применение ГК. Универсальных схем гормонотерапии саркоидоза до сих пор нет. Назначают преднизолон в начальной дозе 0,5 мг/кг/сут внутрь ежедневно или через день, но при этом у 20% больных возникают побочные эффекты. Малые дозы препарата (до 7,5 мг/сут) в сочетании с хлорохином и витамином E в 2-3 раза реже вызывают нежелательные реакции, но малоэффективны при наличии инфильтратов, сливных очагов, участков гиповентиляции, массивных диссеминаций, при нарушениях ФВД, особенно обструктивных, при саркоидозе бронхов. В таких случаях возможно применение пульс-терапии преднизолоном (10-15 мг/кг метилпреднизолона внутривенно капельно через день 3-5 раз) с последующим лечением низкими дозами.

Если гормоны неэффективны или плохо переносятся больным, вместо них назначают хлорохин или гидроксихлорохин, метотрексат. Для лечения саркоидоза рекомендованы также кортикотропин, колхицин.

Следует избегать назначения препаратов кальция.

Широко применявшиеся внутривенные инъекции натрия тиосульфата в сочетании с внутримышечным введением витамина Е пока не подтвердили своей эффективности.

Транспалантация . В наши дни больным с терминальными стадиями саркоидоза при неээфективности лекарственной терапии производят пересадку лёгких, а также сердца и лёгких, печени и почек. Проводимая при этом иммуносупрессивная терапия одновременно является лечением саркоидоза. Выживаемость к 3-му году составляет 70%, к 5-му - 56%. Однако возможен рецидив заболевания в пересаженном лёгком.

Диспансеризация . Необходимо постоянное наблюдение у пульмонолога (посещения не реже 1 раз в 6 мес).

ПРОГНОЗ

Прогноз саркоидоза весьма вариабелен и зависит, в частности, от стадии заболевания. У 60-70% больных I-II стадии возникает спонтанная (без лечения) ремиссия, в то же время хронические прогрессирующие формы приводят к тяжёлым последствиям (табл. 29-3). Прогноз течения саркоидоза в случаях выявления сарокоидоза до 30 лет лучше, чем в более позднем возрасте. Смертельные исходы вследствие саркоидозных изменений внутренних органов возникают у 1-4% больных саркоидозом. Нейросаркоидоз приводит к смерти у 10% больных, что в 2 раза выше, чем у всех больных саркоидозом.

Таблица 29-3. Факторы, определяющие вероятность ремиссии саркоидоза и его хронического течения

Саркоидоз легких представляет собой заболевание, которое причисляется к группе системных гранулематозов доброкачественного характера. Саркоидоз легких, симптомы которого испытывают преимущественно лица молодого возраста и возраста среднего (в пределах 20-40 лет), в основном является заболеванием, возникающим среди женщин этой возрастной категории.

Заболевание при его сосредоточении в области легких имеет внешнее сходство с за счет образования саркоидных гранулем, сливающихся в малые и крупные очаги. Ввиду их скопления нарушаются функции работы легких, что формирует соответствующие проявления симптоматики саркоидоза. Исход заболевания может иметь два варианта: полное рассасывание гранулем либо же изменения фиброзного характера в пораженных им легких.

Особенности заболевания: причины, механизм развития

Этиология заболевания (то есть, причины, его спровоцировавшие), до конца не ясна, более того, ни одна из существующих на сегодняшний день теорий не позволяет получить достоверной картины относительно природы его происхождения. Так, например, приверженцы инфекционной теории придерживаются идеи о том, что возбудители саркоидоза легких – это грибы, микробактерии, спирохеты, простейшие, гистоплазма либо же иного типа микроорганизмы.

Между тем, некоторые из данных, полученных в результате ряда исследований в масштабах семейного проявления этого заболевания, указывают на то, что саркоидоз легких, как и саркоидоз в других его формах, имеет генетическую природу происхождения. Современные исследователи также выдвигают собственную версию, которая основывается на нарушениях, возникающих в иммунном ответе организма на оказываемое воздействие факторами эндогенного (реакции аутоиммунного типа) или экзогенного (пыль, бактерии, вирусы, химические вещества) характера.

Соответственно, на основании подобных утверждений, картина саркоидоза легких может основываться на действии иммунных, биохимических, морфологических и генетических аспектов. Отдельного момента заслуживают и представители ряда профессий, наиболее подверженные данному заболеванию по результатам проводимых исследований. Сюда, в частности, относятся работники сельского хозяйства и химических производств, моряки и работники здравоохранения, почтовые служащие и пожарные. Причиной тому является особое инфекционное и токсическое воздействие, оказываемое на этих лиц. Курильщики также попадают в группу риска.

Течение заболевания

Прежде всего, отметим, что характеризуется легочный саркоидоз течением полиорганным. Его началом выступает поражение, возникающее в альвеолярной ткани, сопровождающееся последующим развитием альвеолита или интерстициального пневмонита. Затем уже процесс характеризуется образованием саркоидных гранулем, которые формируются в перибронхиальной и субплевральной тканях, в том числе и в области междолевых борозд. Как мы уже отметили, впоследствии гранулемы либо подвергаются рассасыванию, либо же фиброзным изменениям, что провоцирует их превращение в стекловидную массу. Прогрессирование заболевания приводит к выраженным нарушениям, возникающим в вентиляционной функции. Сдавливание стенок бронхов лимфатическими узлами может привести к обструктивным нарушениям, а в некоторых случаях и к развитию зон с гипервентиляцией и ателектазами.

Саркоидоз легких: классификация

Саркоидоз легких ввиду исследования рентгенологических данных, определяет три основных стадии его течения при соответствующих для них формах.

I стадия. Начальная форма, характеризующаяся двусторонним и, преимущественно, ассиметричным увеличением узлов бронхопульмональных, а в некоторых случаях – лимфоузлов трахеобронхиальных, паратрахеальных и бифуркационных.
II стадия. Медиастинально-легочная форма. Характеризуется двусторонней очаговой или милиарной диссеминацией, а также инфильтрацией легочных тканей и поражением, сформировавшимся во внутригрудных лимфоузлах.
III стадия. Легочная форма. Представляет собой выраженный фиброз, возникший в легочной ткани. В данном случае отсутствует характерное увеличение во внутригрудных лимфоузлах. В ходе прогрессирования данного процесса образуются сливные конгломераты, возникшие по причине нарастания эфимземы и пневмосклероза.

Течение легочного саркоидоза происходит по трем фазам:

фаза активная (обострение);
фаза стабилизации;
фаза с характерным обратным развитием (то есть регрессия, затихание), характеризующаяся рассасыванием или уплотнением, в более редких случаях – кальцинацией гранулем в лимфоузлах и легочных тканях.

Скорость нарастания характерных изменений носит характер абортивный и замедленный, а также прогрессирующий и хронический.

Саркоидоз легких: симптомы

Для развития саркоидоза легких характерно появление симптомов неспецифического типа. К ним в частности относятся:

Недомогание;
Беспокойство;
Утомляемость;
Общая слабость;
Потеря веса;
Потеря аппетита;
Лихорадка;
Нарушения сна;
Ночная потливость.

Внутригрудная (лимфожелезистая) форма заболевания характеризуется для половины больных отсутствием каких-либо симптомов. Между тем, другая половина склонна выделять симптомы следующего типа:

Слабость;
Болезненные ощущения в области грудной клетки;
Боли в суставах;
Одышка;
Хрипы;
Кашель;
Повышение температуры;
Возникновение узловатой эритемы (воспаление подкожно-жировой клетчатки и сосудов кожи);
Перкуссия (исследование легких в виде выстукивания) определяет увеличение корней легких в двустороннем порядке.

Что касается течения такой формы саркоидоза, как медиастрально-легочная форма, то для нее характерны следующие симптомы:

Кашель;
Одышка;
Боли в области грудной клетки;
Аускультация (выслушивание характерных звуковых явлений в пораженной области) определяет наличие крепитации (характерного «хрустящего» звука), рассеянных сухих и влажных хрипов.
Наличие внелегочных проявлений заболевания в виде поражения глаз, кожи, лимфоузлов, костей (в форме симптома Морозова-Юнлинга), поражения слюнных околоушных желез (в форме симптома Херфорда).

Осложнения заболевания

Самые частые осложнения легочного саркоидоза выражаются в эфимземе, дыхательной недостаточности, бронхообтурационном синдроме, а также в (расширение и увеличение в правых отделах сердца, спровоцированное повышением артериального давления при малом круге кровообращения по причине развития рассматриваемого заболевания).

В некоторых случаях на фоне легочного саркоидоза наблюдается присоединение аспергиллеза, туберкулеза и иного типа неспецифических инфекций. За счет фиброзирования гранулем порядка 10% больных сталкивается с диффузным интерстициальным пневмосклерозом, который может спровоцировать изменения вплоть до образования «сотового» легкого.

Диагностирование саркоидоза легких

При остром течении легочный саркоидоз провоцирует изменения на уровне лабораторных показателей в крови, что позволяет удостовериться в наличии воспалительного процесса. Выявляются характерные изменения в легких по причине саркоидоза также и при проведении рентгенографии, а также при МРТ и КТ легких. Последние исследования определяют в частности увеличения, возникшие в области лимфоузлов, очаговую диссеминацию, и т.д.

Порядка более половины больных имеют положительную реакцию Квейма, которая проявляется в образовании узелка багрово-красного цвета при введении определенного количества антигена. Бронхоскопия и биопсия позволяют обнаружить прямые и косвенные признаки легочного саркоидоза в виде расширения сосудов в области устьев долевых бронхов и прочие характерные проявления.

Самым информативным методом для диагностирования является гистологическое исследование, проводимое над биоптатом, изъятым при бронхоскопии, открытой легочной биопсии, трансторкальной пункции или прескаленной биопсии.

Саркоидоз легких: лечение

Прежде всего, для определения конкретного прогноза, а также специфического лечения, на нем основанном, над пациентами на протяжении срока в 6-8 месяцев устанавливается наблюдение динамического характера. Лечебное вмешательство требуется в случае тяжелого и активного течения легочного саркоидоза, а также его генерализованная или комбинированная форма, наличие поражений во внутригрудных узлах, диссеминация легочной ткани ярко выраженного характера.

Непосредственно лечение такого заболевания как саркоидоз легких, симптомы которого могут иметь различный характер выраженности, носит длительный характер, составляя, опять же, порядка 6-8 месяцев. В его процессе применяются стероидные и противовоспалительные препараты, антиоксиданты и иммунодепрессанты. Что касается диспансерного учета, то в случае благоприятного развития заболевания он длится на протяжении двух лет, а при более тяжелой картине заболевания длительность этого периода может составить до пяти лет, после чего пациенты с учета снимаются.

Диагностику и определение конкретных мер исследования и соответствующего курса лечения на основании полученных результатов осуществляет пульмонолог, к которому следует обратиться в случае возникновения подозрений на данное заболевание и при указанных симптомах, для него характерных.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Воспаление лёгких (официально – пневмония) – это воспалительный процесс в одном или обоих дыхательных органах, который обычно имеет инфекционную природу и вызывается различными вирусами, бактериями и грибками. В древние времена эта болезнь считалась одной из самых опасных, и, хотя современные средства лечения позволяют быстро и без последствий избавиться от инфекции, недуг не потерял своей актуальности. По официальным данным, в нашей стране ежегодно около миллиона людей страдают воспалением лёгких в той или иной форме.

Быстрый переход по странице

Как самостоятельное заболевание, саркоидоз легких существует уже более 100 лет, но до сих пор неизвестны причины его происхождения, многие варианты развития и оптимальные схемы лечения. Не до конца ясны и подходы к его лечению. Наиболее хорошо изучено поражение легких, и врачи фтизиатры и пульмонологи — наиболее информированные специалисты (хотя поражаться могут и другие органы, например, нервная система).

Истоки изучения этой болезни можно отнести к 1869 году, когда известный английский врач Хатчинсон, во время поездки в Христианию (Осло), встретился с Беком – профессором дерматовенерологии и оперативной хирургии (почти немыслимое сочетание должностей для современного ученого). Бем представил интересного больного. Это был шахтер, возрастом около 60 лет, его кожа рук и ног была покрыта пурпурными бляшками на тыльной поверхности.

Вначале это считалось туберкулезным процессом кожи, разновидностью псориаза. Затем выяснилось, что присутствует заинтересованность лимфатической ткани. Разрастания на коже, с легкой руки Ц. Бека, с 1899 года стали называться «саркоидами», то есть «мясообразными», поскольку у свежих узелков красный цвет, затем они темнеют.

С открытием Х-лучей, которые позже назвали рентгеновскими, выяснилось, что почти все пациенты с «саркоидами» также имеют поражение костей, миндалин, легких, но наибольшее изменение касается лимфатических узлов. Наконец, только в 1929 году состоялось первое вскрытие больного таким висцеральным саркоидозом внутренних органов, и выяснилось, что легкие больного саркоидозом носят выраженные фиброзные, склеротические изменения, а лимфоузлы корней легких и средостения увеличены.

С 30-х годов XX века саркоидоз легких стал объектом пристального изучения. Он получил название болезни Шаумана – Бенье – Бека, по имени специалистов, которые внесли наибольший вклад в изучение этого заболевания. Что известно об этой болезни сегодня?

Саркоидоз легких — что это такое?

Саркоидоз легких фото

Что это такое? Саркоидоз легких — это доброкачественно протекающее гранулематозное воспаление системного типа, при котором в легких и лимфоидной ткани развиваются эпителиоидно – клеточные гранулемы. Они приводят к дистрофии, деструкции и склерозу ткани, в которых протекало гранулематозное воспаление.

Как видно, определение саркоидоза является не совсем понятным: раз в его основе лежит гранулематозное воспаление, то нужно дать понятие гранулемы.

Саркоидозная гранулема — это центральная зона, которая состоит из эпителиоидных клеток, макрофагов и небольшого количества гигантских многоядерных клеток, и периферия, которая состоит из макрофагов, лимфоцитов, фибробластов, плазматических клеток, а также коллагеновых волокон.

Главные «зачинщики воспаления» с аллергическим компонентом, по типу замедленной гиперчувствительности – это эпителиоидные клетки. По сути, жизнь гранулемы – это вялотекущее иммунное воспаление с исходом в фиброз и склероз.

Это заболевание не делает разницы между полом: женщины и мужчины заболевают одинаково часто. Некоторые колебания есть относительно расовой принадлежности. Темнокожие страдают чаще, чем белое население. Так, например, в Японии заболеваемость саркоидозом всех форм и локализаций очень низкая, и составляет 3 случая на 1 миллион человек, а в Индии этот показатель достигает 1000 случаев на миллион, то есть поражено 0,1% всего населения.

Саркоидоз не является заразным заболеванием.

Весь процесс – это не что иное, как аномальный иммунный ответ. В настоящее время доказано, что между саркоидозом и нет никакой связи, но фтизиатры хорошо разбираются в саркоидозе легких, поскольку такие пациенты обязательно, вследствие «подозрительных теней» на рентгенограммах и при прохождении флюорографии, обязательно направляются на консультацию фтизиатра.

По сути, клинические признаки саркоидоза легких возникают только тогда, когда гранулематозная реакция начинает приводить к изменению структуры органов. При этом почти в половине случаев, прижизненного диагноза поставлено не было.

Это говорит о том, что саркоидоз легких склонен к бессимптомному течению. Как проявляется это заболевание, если воспалительный процесс достигает клинически значимого уровня?

Степени и симптомы саркоидоза легких

Симптомы саркоидоза легких, так или иначе, присутствуют у 80% всех пациентов с саркоидозом любой локализации. Поскольку заболевание это развивается постепенно, то было создано несколько классификаций саркоидоза легких. В нашей стране принята следующая классификация стадий поражения легких:

На первой стадии заболевания происходит чаще всего двустороннее увеличение лимфоузлов различной локализации: в средостении, рядом с легкими и бронхами, трахеей, в области ее бифуркации на два главных бронха, и так далее. Чаще всего это клинически сопоставимо с дебютом болезни, при котором определяется начальная, лимфожелезистая и внутригрудная форма;
Саркоидоз легких 2 степени, или 2 стадии, в отличие от начальной, распространяется, или диссеминирует в легочную ткань. Возникает поражение альвеол, и на этой стадии уже возникают выраженные клинические проявления и симптомы заболевания;
На протяжении третьей стадии эстафета полностью от лимфоузлов переходит к легочной ткани: лимфоузлы снова стали нормального размера, но зато в легких возникают конгломераты гранулематозного воспаления. Развивается эмфизема, нарастает пневмосклероз с явлениями рестриктивной дыхательной недостаточности.

Примечание: существует две формы дыхательной недостаточности – обструктивная и рестриктивная. При первом типе легкие могут быть совершенно здоровы, но бронхи, подводящие воздух, не справляются, и уменьшают объем воздуха за счет обструкции (сужения или спазма). При рестриктивной дыхательной недостаточности просвет воздухоносных путей нормальный, но в легочных полях есть островки «мертвой» ткани, например, очаги пневмосклероза. Именно второй тип дыхательной недостаточности, уже «окончательный» и не поддающийся коррекции, и развивается при саркоидозе.

Как и любое хроническое заболевание, течение саркоидоза легких может протекать в несколько фаз. Пульмонологи и иммунологи выделяют фазу активного развития, или фазу обострения процесса, стабильное состояние и фазу регрессии, которая клинически проявляется обратным развитием симптоматики.

Как правило, обратное развитие гранулематозного воспаления редко проявляется «полным рассасыванием». Чаще всего возникает уплотнение, фиброз, либо появление кальцинатов (извести) в лимфатических узлах легких и средостения.

Симптомы легочной формы саркоидоза

Специфических симптомов саркоидоза легких, которые сразу же могли направить диагностическое мышление врача на эту болезнь, не существует. При разборе жалоб и стандартных симптомов становится понятным, почему эти пациенты, прежде всего, попадают к фтизиатрам. Все жалобы являются неспецифическими, а именно:

появляется недомогание, слабость;
может появиться субфебрильная температура, невысокая лихорадка;
появляется ночная потливость — этот симптом очень характерен именно для туберкулеза;
возникает утомляемость и снижение работоспособности;
человек теряет аппетит, и у него начинает снижаться масса тела.

При этих первых признаках любой адекватный врач направит пациента к фтизиатру, а сначала – на флюорографию, поскольку именно так и начинается туберкулезное поражение организма. Заметьте: еще нет ни одного симптома поражения бронхолегочной системы.

Когда появляются симптомы саркоидоза легких, то «пришить» их тоже можно к любым заболеваниям. Так, например, у пациентов появляются следующие жалобы:

возникает боль в грудной клетке;
появляется кашель, или сухой, или со скудной мокротой;
при обострении и в разгар заболевания определяется одышка – вследствие сужения объема легких от сдавления лимфоузлами, а на третьей стадии – вследствие развития пневмосклероза;
в легких выслушивается большое количество разнообразных сухих, влажных хрипов различного калибра.

Как правило, на поздних стадиях признаки саркоидоза легких сочетаются с проявлениями «легочного сердца», или развитием легочной гипертензии и появлении застоя по малому кругу кровообращения. В чем опасность такого нелеченого, и давно существующего процесса?

Опасность саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов может быть опасен следующими осложнениями:

Развитием прогрессирующей дыхательной недостаточности с мучительными приступами удушья;
Присоединением вторичной инфекции с развитием специфического воспаления (так, например, может возникнуть пневмония на фоне саркоидоза, или даже поселиться туберкулез, который «прекрасно себя чувствует» на фоне извращенного иммунного ответа;
Развитием «легочного сердца». При этом возникает боль в сердце, набухают шейные вены, поскольку приток крови к правым отделам сердца затруднен, увеличивается печень. В случае декомпенсации легочного сердца, или «cor pulmonale», быстро развивается недостаточность по большому кругу кровообращения;
В некоторых случаях, гранулематозное воспаление поднимается вверх, и поражает паращитовидные железы, которые утрачивают способность регулировать обмен кальция в организме. В таком случае, быстро наступает летальный исход.

Что такое «сотовое легкое»?

Одним из самых серьезных исходов-осложнений саркоидоза является так называемое «сотовое легкое». Этот термин развился задолго до введения в повседневный обиход таких гаджетов, как сотовые телефоны и смартфоны.

«Сотовое легкое» — это патоморфологический синдром, для которого характерно образование в легочной ткани «сотов», или маленьких полостей, воздушных кист, у которых толстые стенки, из фиброзной соединительной ткани. Толщина этих стенок может достигать 3 мм.

Иными словами, эти полости – следы «отбушевавшего» аутоиммунного воспаления. В норме легочная ткань представляет собой «дышащую альвеолярную пену», а «соты» — не что иное, как головешки и угли погасшего костра. Этот феномен диагностируют рентгенологически, и его появление – неблагоприятный сигнал.

Это значит, что у пациента может скоро наступить выраженная легочная недостаточность: сильная одышка при малейшей нагрузке, такой больной будет нуждаться в частой подаче кислорода для облегчения дыхания. Понятно, что при своевременном и правильном лечении можно не доводить дело до подобных крайностей.

Намного о диагностике саркоидоза

Поскольку саркоидоз очень похож на туберкулез (и на рентгенограмме, и клинически), а отсутствие выделения БК (бацилл Коха, или туберкулезной палочки) бывает и при туберкулезе (например, при туберкулеме), то решающее значение играет биопсия и гистологическое исследование материала.

Только выделение гранулемы подтверждает диагноз саркоидоза.

Все остальные методы (рентгенография грудной клетки, КТ легких и средостения, рутинные биохимические и клинические анализы, спирография, исследование показателей иммунитета, поиск внелегочных форм, исследование у отоларинголога, невролога и офтальмолога, бронхоскопия) позволяют сколь угодно близко подобраться к диагнозу, но не подтверждают его.

Лечение саркоидоза легких, препараты и методы

Лечение саркоидоза легких – это длительное мероприятие, которое должно продолжаться многие годы. Поскольку образование гранулемы с гигантскими клетками Пирогова – Лангханса – это аутоиммунный процесс, то и основная линия терапии направлена на подавление воспаления. Поэтому все противовоспалительные препараты, а также имунносупрессоры и цитостатики применяются в лечении этого заболевания.

В самом начале, при выявлении поражения лимфоузлов, за пациентом просто устанавливают наблюдение: ведь значительное число случаев протекает бессимптомно, субклинически. В течение полугода пациент наблюдается, а лечение назначают только при появлении жалоб, или при прогрессировании очагов воспаления.

Как правило, лечение саркоидоза легких начинают с подбора дозы преднизолона, причем вначале дают более высокую дозировку, а затем ее прогрессивно снижают, спустя 3 – 4 месяца после нала лечения.

Часто сочетают гормоны с приемом НПВС, например, с вольтареном, ацетилсалициловой кислотой. В тяжелых случаях применяют цитостатические препараты. В некоторых клиниках предпочитают применять пульс – терапию метилпреднизолоном в виде инфузионной терапии по 1 грамму в сутки в течение 3 дней. Также можно использовать циклофосфан, метотрексат, циклоспорин.

Для лечения прогрессирующих форм саркоидоза легких (впрочем, как и при другой его локализации), используют противомалярийные препараты: делагил, плаквенил. Их эффект обусловлен воздействием на Т- клеточное звено иммунитета.

В лечении используют пентоксифиллин, и препараты, подавляющие выработку фактора некроза опухолей – моноклональные антитела, такие, как инфликсимаб. Могут использоваться модные в 90-е годы методы экстракорпоральной детоксикации, такие, как плазмаферез и гемосорбция. Во время проведения процедур из крови убираются циркулирующие иммунные комплексы, аутоантитела и прочие повреждающие агенты.

Многие догадливые читатели уже поняли, что принципы лечения аутоиммунных заболеваний везде одинаковы: так, именно этими лекарственными препаратами (конечно, в других дозировках), лечат и , и тяжелое течение .

Прогноз лечения

К сожалению, прогноз при саркоидозе легких у каждого конкретного пациента, несмотря на то, что это доброкачественное заболевание, определить сложно. Известно, что неблагоприятный исход болезни – у 10% пациентов, а 5% погибают.

Все дело в том, что лечение гормонами может не изменить течение заболевания. Не накоплен и мировой опыт по оптимальной дозировке лекарств, а протекать саркоидоз может как угодно: он не подчиняется законам.

Твердо известно лишь одно: саркоидоз легких, симптомы которого выявлены не ранней стадии, и лечение проведено своевременно, грамотно и в полном объеме — более чем в 90% случаев дает стойкую, часто пожизненную ремиссию.

Саркоидоз легких это хроническая патология, при которой в легочной ткани образуется масса гранулем – плотных воспаленных узелков разных размеров. Такие узелки способны развиваться во многих органах и тканях, то есть, заболевание является системным, а легкие – орган из числа тех, которые чаще всего поражаются саркоидозом (наряду с печенью, и селезенкой).

Саркоидоз относится к ряду заболеваний, до сих пор не изученных в полной мере и вызывающих множество вопросов.

Оглавление:

Распространенность

Чаще всего болеют в молодом и среднем возрасте (средний возрастной диапазон пациентов – 21-45 лет), несколько чаще заболевают женщины.

Пик заболеваемости по статистике отмечается:

во всех категориях больных на втором-третьем десятке жизни;
у женщин – дополнительно между четвертым и шестым десятками жизни.

Эти закономерности следует учитывать, проявляя настороженность относительно возникновения саркоидоза.

Интересный факт!

Зафиксированы особенности заболевания по расовому признаку: европейцы болеют реже, чем африканцы и индийцы, соответственно в 1,5 и 4 раза, но чаще, чем американцы, в 2 раза. Риск заболевания у светлокожих – средней степени и повышается, если в роду был темнокожий предок хотя бы по одной линии (материнской или отцовской).

Саркоидоз относится к ряду заболеваний, которые одинаково часто встречаются в разных регионах мира (этот факт заставляет критически отнестись к утверждению, что болезнь вызывают определенные факторы внешней среды).

Причины и механизмы

До сих пор точные причины, которые запускают процесс образования узелков в легких, неизвестны, хотя интенсивные исследования ведутся в этом поле не один десяток лет. Большинство медиков склоняется к тому, что саркоидоз это:

не онкозаболевание (из-за созвучности названий больные путают его с саркомой легкого);
не инфекционное поражение (заразиться, вопреки стереотипам некоторых пациентов, от других невозможно – присоединившийся инфекционный процесс в узелках это вторичное явление, которое не передается от больного человека здоровому).

Врачи не единожды описывали семейные случаи заболевания саркоидозом – такую «семейность» объяснили:

наследственностью;
действием одинаковых неблагоприятных факторов внешней среды, в которой проживают представители одной и той же семьи (этот фактор оспаривается).

Периодически отмечаются локальные вспышки саркоидоза легких. Но данных недостаточно, чтобы официально подтвердить профессиональные и контагиозные риски в возникновении этого заболевания.

Обратите внимание

Одна из наиболее часто рассматриваемых теорий возникновения саркоидоза легких: заболевание развивается из-за вдыхания неизвестного агента окружающей среды, который начинает воздействовать с иммунной системой, а она дает толчок к образованию узелков в легочной паренхиме.

Роль такого агента чаще всего приписывают:

палочке Коха (возбудителю );
вирусам (в частности, представителям группы);
некоторым грибам;
(разновидность бактерий, чаще всего поражающих мочеполовую систему).

Эти предположения вызывают вопросы – например, почему в одних случаях палочка Коха провоцирует туберкулез, а в других – саркоидоз без выделения возбудителя в патологических узелках? И почему при выраженных клинических проявлениях не заражаются, контактируя с больным человеком? Из-за множества нестыковок и неподтвержденных, хотя и имеющих смысл предположений саркоидоз продолжает оставаться одной из главных «темных лошадок» в медицине.

Также в качестве агентов, провоцирующих возникновение саркоидоза, рассматриваются некоторые химические элементы – это:

цирконий;
кремний;
бериллий.

Первые два элемента вызывают местные реакции по типу образования гранулем, но не системного. А бериллий провоцирует образование узелков в легких, как при саркоидозе, но без иммунологических изменений, характерных для саркоидоза.

Ученые до сих пор не могут объяснить тот факт, что саркоидоз чаще встречается среди некурящих, чем у курильщиков независимо от стажа курения.

Прогресс в изучении саркоидоза – четкое понимание того, что болезнь связана с иммунными реакциями человеческого организма. Возникновение узелков (или бугорков) в легких связывают с иммунной системой – макрофагами (клетками, которые набрасываются на чужеродные элементы, попавшие в организм, и пожирают их) и Т-хелперами (разновидностью лимфоцитов, которые помогают иммунной системе бороться с негативными факторами, «сигнализируя» про наличие этих факторов – в частности, микроорганизмов, чужеродных белков и так далее). По сути своей саркоидоз легких является лимфоцитарным альвеолитом – поражением альвеол, связанным с присутствием лимфоцитов, которых полно в упоминаемых узелках.

Иммунная система при саркоидозе ведет себя довольно противоречиво:

уровень клеточного иммунитета повышен (то есть, в организме достаточно клеток, способных атаковать и уничтожать чужеродные агенты независимо от происхождения этих агентов);
уровень гуморального иммунитета понижен (в организме снижается количество антител, которые борются только с какими-то определенными вражескими агентами).

Симптомы саркоидоза легких

Одна из главных особенностей саркоидоза легких – он может никак не проявляться довольно длительное время и выявляется абсолютно случайно при обращении пациента к врачу по другому поводу (этот факт в который раз подчеркивает важность профилактического осмотра и, в частности, даже если пациент настаивает, что «у него ничего не болит»). Более того, в ряде случаев наступает самоизлечение – пациент может не знать до конца жизни, что он болел на саркоидоз, и остаточные явления будут выявлены только после смерти при вскрытии.

Аллергические проявления – один из патогенетических (четко связанных с механизмами развития болезни) признаков саркоидоза. Они объясняются тем, что гранулемы замещают лимфоидную ткань, а это приводит к уменьшению количества лимфоцитов.

Аллергические реакции при саркоидозе легких устойчивы в своих проявлениях и в ряде случаев довольно длительное время не исчезает, даже если у больного наступило клиническое улучшение. Связывают это с тем, что клетки, связанные с иммунным ответом организма, мигрируют в пораженные легкие, их общее количество в крови уменьшается, организму фактически нечем реагировать на внешние факторы.

Выделяют 4 стадии саркоидоза, но не все они сопровождаются клиническими проявлениями.

При первой стадии увеличиваются внутригрудные лимфатические узлы, этот процесс клинически может не проявляться.

Несмотря на то, что при второй стадии в легких начинают формироваться обширные очаги узелков, симптомы тоже часто отсутствуют. Иногда могут проявляться:

незначительные ;
при физической нагрузке.

Третья стадия саркоидоза легких манифестируется зачастую выраженными симптомами, потому как именно на эту стадию припадает разгар изменений в легких (не только образование гранулем, но и фиброз – прорастание легких соединительной тканью). Это такие признаки, как:

Течение третьей стадии может быть подострое или хроническое (с проявлениями средней или умеренной интенсивности).

Четвертая стадия проявляется резким ухудшением общего состояния на фоне симптомов со стороны органов дыхания.

В ряде случаев первые две стадии проходят очень быстро, и тогда проявляются признаки третьей стадии:

острое начало;
высокая температура (до 37,8-38,3 градусов по Цельсию);
боли в грудной клетке;
изменения со стороны других органов и систем – в частности, припухание коленных суставов, образование узловатой эритемы (красных воспаленных узелков), которую можно обнаружить главным образом на коже голеней, увеличение лимфатических узлов.

В целом начало саркоидоза легких может быть:

бессимптомным;
постепенным;
острым.

Зачастую клинические проявления отстают от изменений в легких и внутригрудных лимфатических узлах – даже при значительном поражении легких состояние больного может быть удовлетворительным. Иными словами, если у пациента появилась симптоматика, это значит, что на самом деле он болеет саркоидозом уже длительное время. Отсутствие любых клинических симптомов выявлено у довольно значительной части заболевших – в 10% случаев.

В большинстве случаев саркоидоз легких диагностируют благодаря тому, что появилось одно из его осложнений – в основном это , по поводу которой пациент и обратился к врачу. При саркоидозе симптомы дыхательной недостаточности – типичные:

одышка, усиливающаяся при физической нагрузке;
на более поздних этапах – чувство нехватки воздуха;
бледность, а затем и синюшность кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
слабость, апатия, снижение работоспособности, которые развиваются из-за гипоксии (нехватки кислорода) тканей головного мозга.

Осложнения

Осложнения наблюдаются при быстропрогрессирующем нелеченом саркоидозе (когда есть сомнения в диагнозе, и лечение до сих пор не назначено), а также при его запущенных формах. Чаще всего они наблюдались у пациентов, которые долгое время игнорировали профилактические осмотры и отказывались делать флюорографию грудной клетки.

Самые распространенные осложнения саркоидоза легких это:

Диагностика

Та как клинические симптомы саркоидоза неспецифичны (то есть, могут проявляться и при других заболеваниях дыхательной системы), более того, проявляются поздно, то диагноз ставят, заручившись результатами физикального обследования (осмотра, простукивания и выслушивания грудной клетки фонендоскопом) и дополнительных методов исследования. Физикальные изменения будут информативными на более поздних стадиях заболевания – это такие признаки, как:

синюшность кожных покровов и видимых слизистых, возникших из-за дыхательной недостаточности, которая развивается как осложнение саркоидоза легких;
ослабление дыхания и редкие сухие хрипы, которые можно услышать при аускультации легких. Мокрые хрипы не выслушиваются, так как гранулемы не распадаются и не провоцируют образование мокроты.

Инструментальные методы исследования, которые используют для подтверждения диагноза саркоидоза легких, это:

и –графия органов грудной клетки – рентгенологические признаки изменений в легких определяются уже на первой и второй стадиях заболевания (зачастую бессимптомных);
компьютерная томография и ее более прогрессивный вариант – спиральная компьютерная томография. Оба метода позволяют оценить состояние легочной паренхимы и наличие гранулем на разных компьютерных срезах ткани;
спирография – используется только как вспомогательный метод, который является информативным только при нарушениях со стороны внешнего дыхания – а это наблюдается на довольно поздних стадиях саркоидоза легких. Метод помогает оценить выраженность дыхательной недостаточности.

Характер изменений в легких, выявленных во время рентгеноскопии и –графии органов грудной клетки, зависит от стадии заболевания:

Лабораторные методы, используемые для подтверждения диагноза саркоидоза легких, - следующие:

микроскопический анализ биоптата (кусочка тканей), взятого при трансбронхиальной биопсии (заборе легочной ткани путем прокола бронхов);
определение в сыворотке крови уровня так называемого ангиотензинпревращающего фермента, который повышается при системном саркоидозе (в том числе, и при поражении легких);
исследование лаважных вод (жидкости, полученной при промывании бронхов) – при саркоидозе в них будут выявлены клетки иммунной системы;
определение количества кальция – в крови оно повышено в более чем 10% случаев саркоидоза легких, а в моче определяется в 50% случаев.

Диагностике саркоидоза легких косвенно могут подсобить диагностированные нарушения со стороны других органов – например, характерные узелковые высыпания при саркоидозе кожи, которые намного проще выявить, чем гранулемы в легких.

Лечение саркоидоза легких

В основе лечения саркоидоза легких лежит использование гормональных препаратов кортикостероидов . Их действие при данном заболевании следующее:

ослабление извращенной реакции со стороны иммунной системы;
препятствие развитию новых гранулем;
противошоковое действие.

Касательно применения кортикостероидов при саркоидозе легких до сих пор нет единого мнения:

когда начинать лечение;
как долго проводить терапию;
какими должны быть начальные и поддерживающие дозы.

Более-менее устоявшееся врачебное мнение касательно назначения кортикостероидов при саркоидозе легких– то, что гормональные препараты можно назначать, если рентгенологические признаки саркоидоза не исчезают на протяжении 3-6 месяцев (независимо от клинических проявлений) . Такие сроки ожидания выдерживают потому, что в ряде случаев может наступить регресс болезни (обратное развитие) без каких-либо врачебных назначений. Поэтому, исходя из состояния конкретного больного, можно ограничиться диспансеризацией (определением больного на учет) и наблюдением за состоянием легких.

В большинстве случаев лечение начинают с назначения преднизолона. Далее комбинируют кортикостероиды ингаляционного и для внутривенного введения .

Лечение длительное – например, ингаляционные кортикостероиды могут назначать и до 15 месяцев.

Зафиксированы случаи, когда ингаляционные кортикостероиды были эффективными при 1-3 стадиях даже без введения кортикостероидов внутривенно – исчезали как клинические проявления заболевания, так и патологические изменения на рентген-снимках.

Так как саркоидоз помимо легких поражает и другие органы, на этот факт нужно тоже ориентироваться при врачебных назначениях.

Помимо гормональных препаратов, назначают и другое лечение – это:

Обратите внимание

Рекомендуется не употреблять продукты, богатые на кальций (молоко, творог) и не загорать. Эти рекомендации связаны с тем, что при саркоидозе может возрасти количество кальция в крови. При его определенном уровне есть риск образования конкрементов (камней) в почках, мочевом пузыре и желчном пузыре.

Так как саркоидоз легких зачастую сочетается с таким же поражением других внутренних органов, необходимы консультация и назначения смежных специалистов (дерматовенеролога при саркоидозе кожи, гастроэнтеролога при саркоидозе печени и так далее).

Профилактика

Так как истинные причины возникновения саркоидоза легких не выявлены, и по сути непонятно, с какими провоцирующими факторами следует бороться, профилактика этого заболевания – это целый комплекс мероприятий, которые помогут поддержать в добром здравии легкие и иммунную систему. Итак, следует:

придерживаться здорового образа жизни;
заниматься физкультурой и спортом;
отказаться от и других вредных привычек;
избегать медицинских препаратов и продуктов, после приема которых были замечены аллергические реакции даже в наималейшем их проявлении;
избегать условий труда, из-за которых может пострадать дыхательная система – в частности, работы, связанной с производством вредных веществ или риском вдыхания ядовитых газов, летучих веществ, пыли, испарений, газов, которые могут повреждать ткани легких.

Соблюдать здоровый образ жизни ради здоровых легких следует не только потому, чтобы не страдать от болезни, но и чтобы не принимать лекарства, которые при извращенном иммунном ответе могут усугубить его.

Никотин – один из главнейших факторов, который усугубляет любую, уже возникшую болезнь органов дыхания и очень быстро провоцирует наступление ее осложнений (в сравнении с больными, которые никогда не курили). Поэтому на курение должно быть абсолютное табу у больных с саркоидозом легких.

Прогноз

К прогнозам при саркоидозе легких следует относиться с осторожностью. С одной стороны, может наблюдаться доброкачественное течение болезни и самостоятельное излечение, с другой – заболевание диагностируют слишком поздно, когда в легких развились изменения, несовместимые с их нормальной функцией.

Прогноз при саркоидозе легких благоприятный в случае доклинической диагностики болезни (то есть, до проявления симптоматики) и своевременного, выверенного лечения. Осложнения со стороны легких, спровоцированные саркоидозом, наступают не так часто, как при других заболеваниях дыхательной системы. Но следует остерегаться осложнений, которые возникли на 3-4 стадиях саркоидоза легких – они ухудшают прогноз.

Летальный исход может наступить при развитии выраженных осложнений – в частности, дыхательной недостаточности.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

Саркоидоз легких – это недуг, который люди, далекие от медицины, часто путают с туберкулезом, также поражающим этот орган. Однако, будучи системным заболеванием, саркоидоз не настолько опасен. В медицинской практике нередки случаи самостоятельного разрешения этого заболевания, не связанного ни с каким .

Саркоидоз чаще всего поражает пациентов возрастной категории от двадцати до сорока лет, причем женщины болеют чаще, чем мужчины. Случаи заболеваний среди детей и пожилых пациентов являются единичными.

Интересно, что распространенность саркоидоза легких имеет как географические, так и расовые особенности. Наиболее подвержены этому недугу афроамериканцы, пуэрториканцы, индусы и австралийцы.

Среди европейского населения чаще всего страдают от саркоидоза немцы, скандинавы и ирландцы. Заболеваемость среди японцев крайне низка. В России саркоидоз легких выявляется у пяти человек из ста тысяч населения.

Что собой представляет это заболевание?

Саркоидоз легких в медицинской литературе может именоваться саркоидозом Бека или болезнью Бенье-Бёка-Шаумана.

Будучи полисистемным заболеванием, он характеризуется образованием маленьких плотных узелков (гранулём) в тканях легких и ряде других пораженных органов: внутригрудных лимфатических узлах, бронхах, серозных оболочках, печени, селезенке, коже, костях. Эта особенность позволяет отнести его к системным гранулематозам.

Внешне похожие на туберкулезные гранулёмы, множественные саркоидные узелки, образованные скоплением гигантских и эпителиоидных клеток, не приводят, однако, к развитию казеозного некроза и не содержат возбудителей туберкулеза. Постоянный рост саркоидных гранулём приводит к их слиянию и образованию множественных больших и малых очагов.

Фото лёгких при саркоидозе

Именно наличие этих очагов является причиной нарушения работы пораженных органов и появления характерной симптоматики саркоидоза. При исходе заболевания происходит либо рассасывание саркоидных узелков, либо фиброзные изменения тканей пострадавших органов.

Причины развития

Этиология саркоидоза Бека до сих пор неясна.

Сторонники инфекционного генеза считают, что заболевание может развиться по вине патогенных микроорганизмов (грибов, спирохет, микобактерий, простейших и т. п.).
Подтверждением генетической природы служат исследования, основанные на изучении семейных случаев саркоидоза.
Ряд специалистов усматривает связь между развитием заболевания и неадекватным ответом иммунной системы человека на воздействие эндогенных и экзогенных факторов.

Большинство авторитетных исследователей склонно считать его полиэтиологическим заболеванием, возникновение которого обусловлено действием сразу нескольких причин (генетической, иммунной, морфологической, биохимической природы).

Специалисты обратили внимание на взаимосвязь заболеваемости с профессиональной деятельностью пациентов.

Саркоидозом нередко страдают работники сельскохозяйственных и химических производств, медики, моряки, почтовые служащие, мельники, механики и пожарные: люди, подвергающиеся воздействию токсических веществ и инфекций. Велик риск развития недуга и у .

Симптомы

Признаки начальной стадии саркоидоза легких характеризуются наличием ряда неспецифических проявлений. Для пациента характерно сильное недомогание, беспокойство, повышенная утомляемость, слабость, отсутствие аппетита, резкое снижение веса, лихорадка, приступы ночной потливости, значительные нарушения сна.
Саркоидоз легких, вступивший в первую стадию, проявляет себя неоднозначно: у одних пациентов он протекает бессимптомно, другие же испытывают чрезвычайную слабость, боли в суставах и в грудной клетке, у них поднимается температура, появляется кашель, развивается узловатая эритема.
На второй стадии недуга пациентов мучает одышка, кашель, сильные боли в груди. При прослушивании (аускультации) легких специалист отмечает наличие сухих и влажных хрипов и крепитацию (характерный шум, напоминающий звук, который издают волосы, растираемые пальцами у самого уха). У пациента наблюдается ряд внелегочных проявлений недуга: у него поражаются глаза, кожа, кости, околоушные слюнные железы, периферические лимфоузлы.
Легочная форма сопровождается сильной одышкой, болями в грудной клетке, кашлем с отхождением мокроты, суставными болями (артралгией). Еще более осложняет состояние больных присоединение таких недугов, как эмфизема, сердечно-легочная недостаточность и склероз легких.

Формы и стадии

Данные рентгенологических исследований позволяют выделить три стадии и столько же соответствующих им форм в клиническом течении саркоидоза легких.

Первая стадия и соответствующая ей начальная внутригрудная лимфожелезистая форма недуга характеризуется двусторонним (обычно асимметричным) увеличением внутригрудных лимфатических узлов.
При второй стадии , которой соответствует медиастинально-легочная форма саркоидоза, происходят патологические изменения в тканях средних и нижних отделов легких с образованием очагов и поражением внутригрудных лимфоузлов.
Третья стадия и легочная форма саркоидоза характеризуется выраженным фиброзом легочных тканей, образованием сливных фокусов (конгломератов) с последующим развитием эмфиземы и склероза легких.

Чем опасен?

Без квалифицированного лечения запущенный саркоидоз легких может оказать неблагоприятное влияние на работу почек, печени, сердца, головного мозга.

К числу самых серьезных последствий от саркоидоза легких можно отнести развитие:

эмфиземы легких;
синдрома легочного сердца;
дыхательной недостаточности;
полной слепоты (при слишком позднем диагностировании);
ряда неспецифических болезней легких.

Процесс фиброзирования саркоидных гранулём у десятой части пациентов заканчивается склерозом легких, а в некоторых случаях приводит к формированию ячеистого («сотового») легкого. Нередко у больных с саркоидозом отмечается развитие аспергиллеза и туберкулеза.

Саркоидные гранулёмы, поразившие паращитовидные железы, способны привести к развитию гиперпаратиреоза – серьезной патологии эндокринной системы. Сопровождающее ее нарушение кальциевого обмена может закончиться летальным исходом для пациента.

Родственники человека, заболевшего саркоидозом легких, часто задают вопрос: «заразен ли этот недуг?» Спешим успокоить всех, кого это по-настоящему волнует: не будучи инфекционным заболеванием, саркоидоз легких совершенно безопасен для окружающих.

Им нельзя заразиться ни при физическом контакте с больным, ни через предметы домашнего обихода. Что же касается предметов личной гигиены, то они должны быть индивидуальными у каждого члена семьи, невзирая на состояние здоровья каждого из них.

Диагностика

Учитывая сходство симптоматики саркоидоза легких с рядом других болезней (туберкулезом, раком легких, системной , ревматоидным артритом, ) и связанную с этим возможность ошибок, пациенту назначают:

. При саркоидозе он выявляет наличие лейкоцитоза, повышенный уровень эозинофилов, ускоренную СОЭ.
Пробу Манту. Будучи отрицательной, она укажет на отсутствие туберкулеза у пациента.
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки демонстрирует наличие гранулематозных очагов и цирроза в тканях легких, значительное увеличение лимфатических узлов и эмфиземы легких.
Процедуры магнитно-резонансной томографии и необходимы для обнаружения гранулём в лимфоузлах, легких, внутренних органах и головном мозге.

Фото снимка КТ диагностики при саркоидозе легкого

Внутрикожное введение саркоидного антигена выявляет у 50% больных наличие положительной реакции Квейма, проявляющейся в появлении у них темно-красного узелка.
Процедура бронхоскопии, совмещенная с взятием биопсии, выявляет наличие расширенных сосудов у основания бронхов, увеличенных лимфоузлов, атрофического бронхита, саркоидного поражения слизистых оболочек бронхов, покрытых бугорками, бляшками и бородавчатыми разрастаниями.
Самым объективным диагностическим методом является биоптата, взятого путем бронхоскопии, прескаленной биопсии, медиастиноскопии и трансторакальной пункции. При саркоидозе во всех образцах биоптата должны быть элементы саркоидных гранулём без признаков некроза и воспаления в окружности данного очага

Степени саркоидоза легких и их лечение

Степени саркоидоза легких выделяют на основании рентгенологического исследования:

При нулевой степени проявления саркоидоза отсутствуют.
1 степень выявляет наличие двустороннего увеличения внутригрудных лимфоузлов (двусторонней лимфаденопатии).
При 2 степени к двусторонней грудной лимфаденопатии присоединяются легочные инфильтраты (уплотненные участки легочных тканей со скоплением не характерных для них клеток).
3 степень характеризуется наличием инфильтратов в паренхиме легких без увеличения внутригрудных лимфоузлов.
При 4 степени паренхима легких утрачивает свой объем в результате фиброза легочных тканей, процессов кальцификации, образования множественных кист и эмфиземы легких.

Особенности лечения в зависимости от степени заболевания:

Клинические проявления первой степени саркоидоза могут вообще отсутствовать или дают знать о себе наличием сильной потливости, слабости и лихорадки. При этой стадии медикаментозная терапия не назначается.
Вторая степень характеризуется симптоматикой поражения легких: одышкой, кашлем, иногда наличием кровохарканья. Именно поэтому саркоидоз этого периода ошибочно принимают за или туберкулез. Прослушивание легких выявляет наличие сухих и влажных хрипов. При исходе саркоидоза второй степени у одних пациентов гранулематозные очаги могут полностью рассосаться, а легочные ткани – восстановить свою нормальную структуру; у других же на месте гранулём образуются фиброзные очаги. Для лечения саркоидоза второй степени рекомендована гормональная терапия с использованием преднизолона.
При саркоидозе легких третьей и четвертой степени происходит нарастание симптоматики фиброза, дыхательной недостаточности и развития эмфиземы легких. Основная терапия состоит в лечении кортикостероидами (чаще всего преднизолоном). Чтобы исключить возможность рецидивов, терапия кортикостероидов проводится на протяжении нескольких лет.

Как победить саркоидоз легких, расскажет следующие видео:

Дополнительно пациенту назначают прием иммунодепрессантов (азатиоприна, делалгила, резохина), антиоксидантов (токоферола и ретинола), противовоспалительных препаратов (аспирина, индометацина).

Если врач выбрал комбинированную схему лечения, кортикостероидные препараты (дексаметазон, преднизолон, полькортолон) чередуют с противовоспалительными нестероидными средствами (вольтареном или индометацином).

Фиброз легких и высокий риск легочного кровотечения, угрожающего жизни пациента, являются показаниями к хирургической операции (вплоть до трансплантации здорового легкого).

Как вылечить болезнь народными средствами?

Начальные стадии саркоидоза легких легко поддаются лечению народными средствами. При запущенных формах их используют в качестве вспомогательной терапии к медикаментозному лечению, назначенному врачом.

Народные средства от саркоидоза легких:

Отличные результаты дает настойка, приготовленная из прополиса (20 г) и медицинского спирта (100 мл). Время настаивания – семь дней. Средство (по 15-20 капель) разбавляют теплой водой (200 мл) и принимают утром, днем и вечером. Сигналом к прекращению лечения является опустошение бутылочки.
Весьма эффективным считается средство, приготовленное из подсолнечного масла и водки, взятых по 30 мл. Принимать его следует три раза в день (через равные временные интервалы между приемами). Продолжительность курса – около года.
При саркоидозе полезно один раз в сутки втирать чайную ложку настойки из цветков сирени в область пораженных легких (и сзади, и спереди). Заполнив свежими цветками сирени треть стакана, его доливают доверху водкой и, перелив смесь в бутылочку, настаивают на протяжении недели.

Диетическое питание

Из рациона питания больных саркоидозом легких полностью исключают:

продукты, насыщенные простыми углеводами: сахар, выпечку, кондитерские изделия, сладкие газированные напитки;
острую, соленую, пряную пищу (за исключением чеснока и лука: они считаются полезными).

Употребление молочных и кисломолочных продуктов (за исключением сливочного масла) следует существенно ограничить. Блюда для больных готовят на пару, тушат и варят.

Питание больного при саркоидозе легких должно быть:

дробным (принимать пищу следует не реже шести раз в день);
сбалансированным, содержащим достаточное количество белков (они есть в яйцах, постных сортах мяса и рыбы), растительных жиров (полезна жирная рыба), сложных углеводов (необходимо есть овощи, каши, хлеб грубого помола), витаминов и микроэлементов (необходимы фрукты и овощи).

Чрезвычайно полезны при саркоидозе: вишня, черная смородина, гранаты, облепиха, черноплодная рябина, крыжовник, морская капуста, горох, фасоль, орехи, ядрышки абрикосовых косточек. Рекомендуются свежевыжатые соки: яблочно-морковный, гранатовый, апельсиновый.

Возможно ли излечить пациентов?

Саркоидоз легких излечим. Более того, у трети пациентов это заболевание заканчивается самопроизвольным разрешением, не требующим никакого медикаментозного лечения.

Прогноз

Течение саркоидоза легких отличается доброкачественностью.

У большинства пациентов этот недуг вообще не дает клинических проявлений, у 30% наблюдается спонтанная ремиссия. Хроническая форма саркоидоза с образованием фиброзов в тканях легких и симптоматикой выраженной дыхательной недостаточности развивается в 10-30% случаев.

При генерализованном (чрезвычайно редком состоянии) саркоидозе легких, не подвергавшемся никакому лечению, вероятен летальный исход.

Профилактика

Учитывая не выявленную этиологию заболевания, методы его специфической профилактики до сих пор отсутствуют. Неспецифические меры профилактики сводятся к сокращению воздействия профессиональных вредных факторов на организм людей, относящихся к группе риска, а также к укреплению их иммунной системы.

Видеоконференция о причинах и симптомах при саркоидозе легкого: