Время полового созревания, или пубертатный период, наступает у девочек в возрасте от 8 до 13 лет плюс-минус 1 год. Первая менструация обычно наступает через 2 года после его начала.

Что происходит во время полового созревания?

В пубертатном периоде половая система девочки меняется таким образом, чтобы подготовить ее к рождению ребенка. Этот процесс происходит в несколько этапов:

1. У девочки начинают увеличиваться молочные железы. Этот процесс может занять до 5 лет, пока грудь не достигнет своего окончательного размера и формы. Поэтому подростку не стоит волноваться, если в настоящее время бюст не соответствует представляемой идеальной внешности.
2. В подмышечных и лобковой областях начинают расти волосы.
3. В это время происходит очень быстрый рост организма, второй по скорости после грудного периода жизни.
4. Меняется форма тела. Увеличивается вес, появляются небольшие жировые отложения на бедрах и животе. В этот период вредно соблюдать низкокалорийные диеты.
5. Меняется запах кожи, появляется усиленное потоотделение в подмышечных областях.
6. Возникает угревая сыпь на лице, груди, спине.
7. Появляются или изменяются вагинальные выделения.
8. Подростки испытывают изменения эмоций и сексуальных ощущений.
9. Происходит менархе – первая менструация, налаживается регулярный менструальный цикл (об этом важном периоде в жизни девочки читайте ).

Формы и стадии пубертата

Сколько длится пубертатный период у девочек?

Его нормальная продолжительность составляет от 2 до 4 лет. У каждой девушки темп развития индивидуален, поэтому все сроки начала и длительность полового созревания могут смещаться на 1 год и даже больше.

Признаки начала пубертатного периода – увеличение груди и рост волос в лобковой области. У некоторых девушек вначале развиваются молочные железы, а других заметных проявлений полового созревания нет. У других раньше появляется вторичное оволосение, а грудь развивается позднее. Это нормальный процесс. Задержка любого из симптомов не обязательно означает, что в организме девочки есть какие-то патологические изменения.

Преждевременное половое созревания часто является разновидностью нормы. Однако родителям следует проконсультироваться с врачом, если у девочки волосы в области лобка начинают появляться уже в 7-8 лет.

В некоторых случаях половое созревание задерживается. Это может быть связано с заболеваниями или, например, с увлечением подростка низкокалорийными диетами и недоеданием. Обратиться за консультацией к врачу следует, если у девочки отсутствует увеличение груди к 14 годам. Также неблагоприятный признак – отсутствие менструаций через 5 лет после начала роста груди.

Ранний пубертатный период

Начинается с увеличения размеров кистей и стоп. Одновременно начинает формироваться «грудной бутон» – небольшой узел ткани под ареолой соска. Он может быть немного болезненным, мягким или довольно плотным, возможно асимметричное развитие. Этот процесс занимает около 6 месяцев и контролируется эстрогенами.

После начального развития молочных желез появляются вагинальные выделения. Они имеют повышенную кислотность и могут становиться причиной раздражения кожи половых органов и воспаления – вульвовагинита (об особенностях течения и лечения заболевания у женщин, подростков и детей можно ). Поэтому важно научить девочку правилам личной гигиены, начать использовать ежедневные прокладки, а при появлении опрелостей или раздражения применять кремы с пантенолом или оксидом цинка.

Второй пубертатный период

Включает активный рост волос в лобковой области. После этого признаки раздражения кожи, вызванные выделениями в более раннем возрасте, исчезают. Одновременно с ростом лобковых волос может возникнуть угревая сыпь.

Угревая сыпь является частым спутником пубертатного периода

Происходит быстрый рост, а также изменение черт лица. В течение полугода после начала второго этапа пубертатного периода девочки вырастают на 5-7 см, а их вес может за это же время увеличиться на 4-5 кг. Затем начинаются менструации. Обычно этот процесс происходит, когда подростку исполняется 11 лет.

Когда заканчивается?

Считается, что половое созревание завершается к моменту начала регулярных менструаций. Однако уже после этого девушка будет продолжать расти. В течение следующих 2 лет она прибавит в росте еще около 5-10 см. Достигнутая длина тела будет почти окончательной, в следующие годы рост может прибавиться не так значительно. Молочные железы продолжают развиваться до 18 лет.

Гормональные изменения

У девочек особенности течения пубертатного периода вызваны циркулирующими в крови гормонами.

Первичный механизм, который запускает выработку гонадотропин-рилизинг фактора в гипоталамусе, до сих пор неясен. Независимо от механизма, этот процесс идет постепенно. Об этом свидетельствует медленно повышающаяся в течение нескольких лет концентрация гонадотропных гормонов и эстрогенов.

Под действием этого фактора сначала во время сна, а затем и в другое время суток активируется синтез . Позднее, примерно с 10-11 лет начинает выделяться и . Активность этих двух веществ выравнивается в течение года. После начала месячных секреция гонадотропных гормонов приобретает цикличный характер.

Гипофиз, помимо гонадотропинов, во время пубертата выделяет и небольшое количество пролактина – гормона, влияющего на развитие молочных желез.

Усиливается синтез надпочечниками стероидных гормонов – андрогенов. У девочек их концентрация нарастает с 6-7 лет, но не оказывает существенного влияния на половое развитие.

Повышение в плазме уровня гонадотропных гормонов приводит к стимуляции яичников, в результате эти органы начинают синтезировать эстрадиол – женский половой гормон. Он отвечает за развитие вторичных половых признаков – рост молочных желез, перераспределение жира и другие. Яичники увеличиваются в объеме от 0,5 см 3 до 4 см 3 .

Под действием эстрадиола развивается и матка. Если у маленьких девочек она имеет каплевидную форму, шейка составляет до 2/3 длины всего органа, то во время полового созревания она становится грушевидной, а ее тело увеличивается в размере относительно больше, чем шейка.

Волнообразные колебания уровня фолликулостимулирующего гормона и сопровождающие это изменения количества эстрогенов вначале не достигают необходимой для концентрации. Однако эндометрий в матке более чувствителен, и в нем происходят подготовительные процессы к смене пролиферации и регресса. Когда количество гормонов достигнет определенного пикового уровня, возникает менархе. В это время матка уже полностью готова к циклическим изменениям.

Эмоциональные изменения

Психология пубертатного периода ассоциирована с разнообразными эмоциональными переживаниями. Лучше, если у девочки доверительные отношения с матерью, которая сможет ответить на возникающие вопросы.

Основные изменения эмоционального состояния:

• Эмоциональная неустойчивость

Девочка переживает много эмоций, у нее появляется множество мыслей и идей. Она может чувствовать смущение и неловкость, особенно при общении с мальчиками. Также она легко расстраивается и обижается, прежде всего, на родных и друзей. Капризы, беспричинные слезы и через минуту уже смех – нормальное состояние для подростка. Стоит обратить внимание на подавленное настроение и грусть, если они продолжаются более 1 недели.

• Постоянная усталость

Ребенок может быстро утомляться или постоянно чувствовать голод. Пубертатный период – время очень быстрого роста, поэтому нужен сон не менее 9 часов в сутки. Ему следует употреблять разнообразную здоровую пищу. Это цельнозерновой хлеб, рис, овощи, молочные продукты, мясо и рыба. Такое питание поможет подростку чувствовать себя более активным и снизить эмоциональную неустойчивость. Лучше отказаться от сладостей, чипсов и продуктов фаст-фуда. Они не только способны спровоцировать угревую сыпь, но и станут причиной лишнего веса – настоящего «бича» современной девушки.

• Недовольство своей внешностью

Подростки часто испытывают дискомфорт по поводу своей внешности, стесняются происходящих изменений. Сравнивая себя с подругами, девочка видит разницу в их развитии. Однако нужно понимать, что пубертатный период проходит у всех по-разному, поэтому такие отличия нормальны, а изменения тела в конце концов приведут к формированию женственной фигуры.

• Изменения в отношениях

У девочки меняются отношения с семьей. Она предпочитает проводить время с друзьями, а не с родственниками. Иногда у нее возникает ощущение, что родители не хотят знать о ее переживаниях. Это нормальная психологическая реакция. На самом деле родителям нужно быть готовыми ненавязчиво помогать растущей девочке, давать ей уверенность в том, что она всегда может на них рассчитывать.

Становление менструального цикла

Менструации могут начаться в любое время полового созревания, но обычно они возникают уже после того, как тело претерпело перечисленные выше изменения, то есть сформировались вторичные половые признаки. Вот некоторые факты, которые нужно знать о становлении менструального цикла:

• Заранее узнать первый день менархе невозможно. Обычно он наступает примерно после 2-х летнего периода, прошедшего от начала развития молочных желез. Первая менструация может проявиться, как несколько капель крови или быть достаточно обильной. Перед ее началом могут беспокоить спазмы в нижней части живота, но это не обязательный признак.
• Иногда девочку-подростка беспокоит . Это комплекс физических, эмоциональных и психических изменений, который длится несколько дней до начала менструации, в том числе и первой. Ребенок может жаловаться на тошноту или головную боль, часто плакать, может появиться вздутие живота или отеки. В первые дни месячных часто присутствуют боли в нижней части живота, иногда довольно сильные. Если такое состояние появляется постоянно после начала менструального цикла, необходимо обратиться к детскому гинекологу, чтобы избежать гормональных нарушений.
• В первые месяцы цикл чаще нерегулярный. Иногда менструация начинается не каждый месяц. Могут даже отмечаться перерывы между ними в течение нескольких месяцев. Это нормально, но для контроля сразу следует завести специальный «менструальный» календарь. Если цикл не нормализуется в течение года, стоит проконсультироваться у врача.
• Во время месячных удобнее пользоваться прокладками, чем тампонами. Если менструации начинаются неожиданно и нерегулярно, всегда нужно иметь с собой запасное гигиеническое средство. Менять их следует не реже, чем через каждые 4 часа. Если девушка использует гигиенические тампоны, на ночь их нужно удалять, чтобы избежать серьезного осложнения – синдрома токсического шока.
• После первой менструации при незащищенном половом контакте может наступить беременность. Это может произойти даже при нерегулярном цикле. Овуляция обычно возникает только через 6-9 месяцев после начала месячных, но предугадать первый овуляторный цикл невозможно. Не нужно обходить стороной такие вопросы, и при необходимости мягко посоветовать дочери пользоваться презервативами.
• После начала месячных грудные железы приобретают округлую форму. В это время уже можно использовать бюстгальтер малого размера, чтобы не стягивать, но уже поддерживать формирующуюся грудь.

В статье ранее, мы уже рассказывали, как устанавливается менструальный цикл у девочек-подростков, что считать нормой, а что нарушением? Что бы узнать подробности, читайте .

Изменения органов и систем во время полового созревания

Под действием гормонов происходят изменения не только половой системы, но и других органов. С этим иногда связаны некоторые симптомы, беспокоящие ребенка и родителей. В результате они долго и безуспешно лечатся, со временем все эти физиологические изменения исчезают самостоятельно. Конечно, при сомнении в здоровье ребенка нужно показать его врачу. Однако стоит знать и некоторые признаки, характерные именно для пубертатного периода у девушек.

• Сердечно-сосудистая система

Быстрый рост костей и мышц опережает увеличение сердца и сосудистого русла. Поэтому для нормального снабжения растущего организма кровью сердце бьется чаще. У многих девочек отмечается склонность к снижению артериального давления. На фоне учащенного сердцебиения снижается сердечный выброс. При действии любых патологических влияний (стресс, пребывание в душном помещении, усталость) это может вызвать обморок. Единичный такой случай не опасен, но, если обмороки случаются регулярно, необходимо показать ребенка врачу.

• Пищеварение

Пищеварительная система подростка работает очень активно. Поэтому возможны мышечные спазмы, периодические боли в животе, склонность к жидкому стулу, тошноте. Необходимо наладить регулярное полноценное питание девочки и обязательно следить за ее весом. В этом возрасте опасно и похудение, и избыточная масса тела.

• Дыхание

Иногда девочки жалуются на чувство нехватки воздуха. Это связано с повышенной потребностью организма в кислороде. Поэтому ребенок должен находиться в проветренном помещении, больше быть на свежем воздухе. Бронхиальная астма в это время впервые возникает редко, но если появляются приступы сухого кашля, необходимо обратиться к пульмонологу.

• Нервная система

Головной мозг и периферические нервы уже хорошо сформированы. Поэтому необходимо обращать внимание на любые признаки неблагополучия – головные боли, судороги, головокружение, онемение или покалывание в конечностях. Таких признаков при нормальном течении пубертата быть не должно.

Гипоталамический синдром

Одним из нередких нарушений является гипоталамический синдром пубертатного периода. Это состояние, связанное с нарушением секреции гипоталамусом рилизинг-фактора, который запускает всю гормональную ось «гипофиз – яичники – матка». Причины такой патологии изучены мало, но известно, что он чаще возникает у девушек, родители которых имеют эндокринные заболевания (ожирение, диабет). Провоцирующим фактором может стать повышенная физическая или эмоциональная нагрузка, диеты, переедание, неправильный режим сна и другие нарушения здорового образа жизни. Заболевание чаще возникает у подростков, которые в младенчестве перенесли родовую травму, энцефалопатию и другие состояния, которые могли негативно повлиять на развитие нервной системы.

Гипоталамический синдром у девочек встречается реже, чем у мальчиков. Он развивается уже после завершения пубертата, через 2-3 года после начала менструаций. Его проявления связаны с избыточной секрецией гонадотропинов, андрогенов, гестагенов, а также с относительно низким количеством эстрогена.

Основные симптомы патологии:

• повышение массы тела и ускоренный рост;
• учащенное сердцебиение;
• чувство жара, потливость;
• рост волос на лице;
• головная боль;
• повышение температуры тела без видимых причин;
• эмоциональные нарушения – изменения пищевого поведения, апатия, вялость, сонливость.

Гипоталамический синдром у подростков не имеет четких диагностических критериев, и его существование признается не всеми врачами. Обычно девушкам назначается лечение, включающее рациональное питание, седативные и гормональные препараты, общеукрепляющие средства.

Аномалии пубертатного периода

Преждевременное половое созревание диагностируется при наличии лобковых волос или увеличения груди у девочек 7 лет. В этом случае необходимо углубленное обследование ребенка для выявления таких заболеваний:

• опухоли головного мозга;
• нейрофиброматоз Реклингхаузена;
• гипотиреоз;
• врожденная гиперплазия надпочечников;
• гиперинсулинизм.

Задержкой полового созревания считают случаи отсутствия увеличения молочных желез в 13 лет, либо если менархе не наступает в течение 3 лет после начала формирования молочных желез. Если менструация не наступает в 16 лет, говорят о первичной .

В этих случаях необходимо исключать такие заболевания и состояния:

• нарушение пищевого поведения (анорексия);
• поликистозные изменения яичников;
• агенезия или заращение влагалища.

Чем раньше будет определено заболевание, тем эффективнее его лечение. В дальнейшем у таких девушек больше шансов на нормальную беременность и внешнее соответствие принятым нормам женской фигуры.

Лечение при задержке или преждевременном половом созревании индивидуально. Оно назначается детским гинекологом после обязательной консультации эндокринолога. Рекомендуется щадящий режим, полноценный сон, отсутствие отрицательных эмоций, здоровое питание. При необходимости назначаются гормональные препараты. Если причина изменений в анатомических дефектах половых органов (например, при атрезии влагалища), лучший метод лечения – хирургический.

Пубертатный период - время от начала до окончания полового созревания. Начинается у мальчиков и девочек с гормональной перестройки, которая способствует развитию вторичных половых признаков. Дети тяжело переносят изменения, которые всегда индивидуальны. Временные сроки могут быть установлены генетически, но граница нормы очень широка. Воспитание и внимание родителей предопределяет, как пройдет этот период.

Что собой представляет этот период

Пубертатный период, или пубертат, - это период полового созревания, когда в теле подростка происходят изменения, благодаря которым он становится взрослым и фертильным. Ребенок становится более зрелым не только физически, но и психологически. В переводе с латинского pubertas означает «возмужалость» или «половая зрелость». Во время пубертата вначинает меняться многое: внешность, тело, психология и даже то, как подросток воспринимает самого себя, людей и окружающий мир.

Специалистам удалось выявить, что половое созревание запускается с помощью специальных сигналов, которые подаются из мозга к половым железам. У девочек - к яичникам, у мальчиков - к семенникам. Половые железы в ответ реагируют выработкой различных гормонов, которые стимулируют развитие и рост костей, мышц, мозга, репродуктивных органов и кожи.

В первой половине периода рост тела начинает заметно ускоряться, а заканчивается только с завершением полового созревания подростка. Вначале различия в строении тела мальчика и девочки сводятся в основном только к половым органам. Но в течение всего этого периода начинают формироваться значительные различия в форме, размерах, составе и функций различных структур и систем организма, самые очевидные из которых относятся ко вторичным половым признакам.

В каком возрасте начинается

Если для девочек нормальным явлением является ранее половое созревание, то у мальчиков нередко возникает задержка полового развития. Очень часто родители переживают по этому поводу и водят ребенка по специалистам. Хотя в этом явлении нет ничего страшного. Важно знать, что если наступает преждевременное половое созревание девочки, то это не должно стать причиной для беспокойства родителей. Начало этого периода предопределено генетически - организм начнет меняться в то же время, что и у родителей.

Медиками установлена определенная характеристика времени полового созревания: у мальчиков в основном этот возраст начинается с десяти лет. Крайний срок - пятнадцать лет. У девочек - с семи лет, крайний срок его начала возможен в тринадцать лет.

Если до пятнадцати лет девочки опережают мальчиков в развитии, то дальше уже парни начинают активно обгонять девушек.

Период полового созревания у обоих полов длится около пяти лет. Время его начала всегда очень индивидуально. Но если он начал происходить действительно очень рано, то родители ребенка могут проконсультироваться с педиатром. Только с помощью опытного врача можно правильно оценить состояние ребенка и при необходимости назначить соответствующие анализы и дополнительное медицинское обследование. Это поможет узнать, в чем причина сбоя и отклонений от нормы. Но серьезные проблемы у детей бывают довольно редко.

Если крайний возраст прошел, а период пубертата так и не наступил, то это нужно лечить. Родителям следует обратиться к детскому педиатру или врачу-эндокринологу. Важно в это время не высказывать свои сомнения и страхи по поводу нормального развития при самом ребенке, потому что это может нанести ему психологическую травму и выработать комплексы - в подростковом периоде психика детей очень уязвима. Лучше всего будет обсудить со специалистом свои опасения, а только после этого пригласить в кабинет ребенка.

Течение полового созревания

Невозможно найти двух девочек или мальчиков, у которых проходит все одинаково. Но существует несколько закономерностей, которые объединяют всех подростков. Пубертатный период запускается в мозгу ребенка особым гормоном - гонадолиберином. Затем стимулируется гипофиз и начинают вырабатываться лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормоны (ЛГ и ФСГ соответственно).

Эти гормоны присутствуют как у мальчиков, так и у девочек, но влияют на разные части тела. В женском организме эти два гормона воздействуют на яичники, благодаря чему начинает вырабатываться эстроген. Все они вместе готовят организм женщин к материнству.

В мужском теле эти гормоны начинают провоцировать выработку тестостерона и спермы. Именно тестостерон отвечает за изменения, которые происходят у юного подростка в течение этого периода. Гормоны превращают детей во взрослых людей. После того как этот период завершится, человек будет полностью готов к тому, чтобы продолжать свой род. Психологическая зрелость наступит значительно позже.

Существуют общие признаки полового созревания:

• увеличение роста;
• оволосение;
• изменение форм тела;
• появление запахов;
• ухудшение состояния кожи.

У мальчиков

Началом периода пубертата у мальчиков медиками считается появление вторичных половых признаков. К ним относятся:

• появление волос подмышками и в области половых органов, ног и рук;
• изменением голоса;
• увеличение пениса и мошонки;
• эрекция;
• акне.

Именно по ним родители могут заметить, что их ребенок начал становиться взрослым. Длительность созревания у мальчиков разная.

Появлением вторичных половых признаков у мальчиков начинается изменение половых органов, половой член и мошонка увеличиваются в размере, появляется эрекция. Часто происходят ночные поллюции. Затем предстательная железа начинает увеличиваться в размере и включаются в работу семенные пузырьки.

Эротические сны и эрекция во сне - это нормально для этого возраста. Кожу лица могут покрыть акне. Волосы у мальчиков в этот период начинают появляться в самых различных местах. Если у мальчика происходит оволосение по женскому типу, его незамедлительно следует показать эндокринологу - это может быть тревожным симптомом, который может говорить о гипогонадизме (дефиците тестостерона у мужчин).

Оволосение по мужскому и женскому типу

У мальчиков в подростковом периоде изменяется голос, он становится более грубым и низким, что говорит о половой зрелости подростка. Всего за несколько месяцев голос может стать совершенно неузнаваемым. В развитии и строении мышц и костей происходят серьезные изменения, скелет начинает формироваться по мужскому типу: плечи расширяются и бедра по сравнению с плечами кажутся гораздо уже, а туловище укорачивается.

У девочек

Половое созревание у девочки предшествует наступлению половой зрелости, которая берет свое начало с момента первой менструации. Средний период наступления половой зрелости - 11-13 лет. Но специалистами отмечено, что сегодня у девочек половое созревание начинает происходить все раньше - уже в девять, а то и в семь лет (когда должны быть выражены только первичные половые признаки). Тогда стоит обратиться за помощью к специалистам, которые подкорректируют эту проблему. Если отклонение некритично, то переживать родителям не стоит. В этот период лечить девочку какими-либо гормональными препаратами категорически не рекомендуется: они могут пошатнуть здоровье и привести к неизлечимому бесплодию.

Основными изменениями в половом созревании являются такие факторы:

• увеличение роста;
• развитие молочных желез;
• изменение фигуры, появление волос на теле;
• менструация;
• нескладность фигуры.

На седьмом или восьмом году жизни девочки начинают активно расти, прибавляя в год по 8 см. Через год резкий скачок роста прекращается, и девочка растет по 1–2 сантиметра. Этот темп продолжится до одиннадцати лет. Самый активный скачок роста - это 10 см в год с 11 до 12 лет. В последующие годы рост будет увеличиваться максимум на 4–5 см. В это время увеличивается и вес: вместо обычных одного-двух килограммов девочки могут набирать до восьми. Если вес прибавляется быстрее, следует обратиться к врачу, чтобы избежать ожирения.

Одним из немаловажных факторов в развитии девочки в препубертатный является формирование и рост молочных желез. Происходит изменение соска и ореола, он увеличивается в размере. Затем изменяется и сама молочная железа. Сначала она приобретает форму конуса, так длится двенадцать месяцев. А через год она обретает уже круглую форму. Происходит оволосение в области промежности и подмышечных впадинах. Фигура девушки становится более округлой, начинают расширяться и округлятся бедра, становится более заметна талия. Может измениться структура волос, они становятся крепче и гуще.

Наступает менструальный период, появляется он в тринадцать или четырнадцать лет. Это прямое свидетельство того, что организм развивается правильно. Важно, чтобы месячные шли не больше пяти дней. После того как наступила первая менструация, девочки практически прекращают свой рост. Шейка матки начинает образовывать слизь в небольшом количестве. Это приводит к появлению выделений из влагалища беловатого цвета, так называемых подростковых белей.

Помимо вышеперечисленных факторов, в пубертантный период в фигуре девочек появляется непропорциональность всего тела. Это лишь временная особенность, которая вскоре исчезнет. В это время родители должны объяснить это девочке, которая может крайне переживать и комплексовать по поводу своей непривлекательности. Часто кости начинают расти неравномерно: сначала вытягиваются руки и ноги, они становятся непропорционально длинными. Удлиненным кажется и лицо. Даже походка подростка становится угловатой и нескладной.

Половое созревание — генетически обусловленный процесс превращения детского организма во взрослый, способный к воспроизводству. В широком смысле достижение половой зрелости включает в себя не только физиологический процесс, но и социальную адаптацию.

В настоящее время средний возраст наступления пубертата у девочек колеблется от 8 до 13 лет, а у мальчиков — от 9 до 14 лет.

Существенное влияние на сроки начала полового созревания оказывают пол ребенка, расовая принадлежность, наследственная предрасположенность, факторы окружающей среды, характер питания, социально-экономическое положение. Неблагоприятную роль могут играть, например, ожирение и экзогенное поступление гормонов .

Физиология полового развития

Мужские и женские гонады формируются из одного недифференцированного зачатка. Развитие половых желез у обоих полов на ранних стадиях протекает одинаково (индифферентная стадия). Ген, определяющий дифференцировку гонады по мужскому типу, локализован в Y-хромосоме.

Основой развития внутренних половых органов являются вольфовы (у мальчиков) и мюллеровы (у девочек) протоки.

Формирование наружных гениталий плода мужского пола начинается с 8-й недели внутриутробного периода и происходит под влиянием дигидротестостерона, образующегося из тестостерона фетальных яичек. Андрогены необходимы для дифференцировки эмбриональных закладок по мужскому типу. Клетки Лейдига, в которых вырабатываются андрогены, функционируют под действием хорионического гонадотропина плаценты. Из полового бугорка формируется половой член, наружные генитальные складки образуют мошонку. На 18-20 неделе внутриутробного развития заканчивается формирование наружных гениталий по мужскому типу, хотя процесс опускания тестикул в мошонку происходит значительно позже, к 8-9 месяцу гестации. После рождения выработка тестостерона стимулируется гонадотропинами гипофиза.

При формировании организма женского пола из верхней трети протоков Мюллера развиваются маточные трубы; средняя часть протоков, сливаясь, образуют тело и шейку матки. Вольфовы протоки регрессируют.

С 12-й по 20-ю неделю внутри-утробного периода формируются влагалище, клитор, большие и малые половые губы, преддверие влагалища с раздельными наружным отверстием мочеиспускательного канала и входом во влагалище. У плода женского пола дифференцировка наружных гениталий происходит независимо от состояния гонад .

Пусковой механизм полового созревания, связанный с активацией нейроэндокринной системы, на сегодняшний момент недостаточно ясен. Однако известно, что инициирует этот процесс импульсная секреция гонадотропин-рилизинг-гормона (люлиберин, рилизинг-гормон лютеинизирующего гормона (ЛГ-РГ)) нейронами, расположенными в ядрах гипоталамуса. Развитие гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси (гонадостат) происходит на протяжении всего периода жизни ребенка, начиная с внутри-утробного .

У новорожденного ребенка гипоталамо-гипофизарно-гонадное регулирование полностью сформировано. У мальчиков эта система функционирует до 6-12 месяцев, у девочек до 2-3 лет жизни. Затем следует длительный период (до пубертата) ее угнетения — «ювенильная пауза». Резко снижается импульсная секреция ЛГ-РГ. Несмотря на низкое содержание в крови половых стероидов этот период является критическим для прежде-временного полового развития (ППР) центрального генеза.

К концу «ювенильной паузы» — к 6-7 годам у девочек и к 8-9 у мальчиков — начинают интенсивно синтезироваться надпочечниковые андрогены, вызывая у девочек развитие вторичного оволосения (лобкового и подмышечного). У мальчиков эту роль играют главным образом андрогены тестикулярного происхождения. Этот период, предшествующий пубертату, обозначают как фазу адренархе.

Окончательное формирование гонадостата происходит в пубертатный период. Активация генератора импульсной секреции ЛГ-РГ стимулирует выработку лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) гипофиза, которые необходимы для образования гонадных стероидов — андрогенов и эстрогенов. В основе регуляции этой системы в репродуктивном возрасте лежит принцип обратной связи между этими гормонами.

У мальчиков основным гормоном полового созревания является тестестерон, который секретируется клетками Лейдига в семенниках и частично в коре надпочечников. Сам тестостерон малоактивен. В органах-мишенях с помощью фермента 5α-редуктазы он превращается в активную форму — дигидротестостерон. Нарастающая продукция андрогенов увеличенными тестикулами вызывает развитие вторичных половых признаков (понижение и огрубление голоса, рост волос на лице и теле по мужскому типу, превращение пушковых волос в терминальные, усиление секреции пота и изменение его запаха, увеличение размеров полового члена, пигментацию и развитие складчатости кожи мошонки, пигментацию сосков, формирование мужского типа лица и скелета, увеличение размеров простаты), регулирует сперматогенез и половое поведение.

В яичниках вырабатываются два основных гормона, которые оказывают наибольшее влияние на состояние и функционирование женской половой системы, — эстрадиол и прогестерон .

Эстрогены — общее собирательное название подкласса стероидных гормонов, производимых в основном фолликулярным аппаратом яичников у женщин. В небольших количествах эстрогены производятся также тестикулами у мужчин и корой надпочечников у обоих полов. Из различных биологических жидкостей человека выделено более 30 видов эстрогенов, основными из них считаются три: эстрон (Э 1), 17-β-эстрадиол (Э 2) и эстриол (Э 3). Эстрадиол и некоторое количество эстрона синтезируются в яичниках. Эстрон и эстриол образуются преимущественно в печени из эстрадиола, а также в других тканях из андрогенов, главным образом из андростендиона. Синтез эстрогенов в фолликулах регулируется ФСГ.

Признаки начала полового созревания

Как сказано выше, иницирует пубертат импульсный характер секреции ЛГ-РГ. У мальчиков первым признаком начала полового созревания является увеличение тестикул. Яички в промежуток от 1 года до начала пубертата почти не изменяются в размерах, длина составляет 2-2,5 см, объем < 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18-20 см 3 , однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.

Тестикулы имеют две основных функции: продукция гормонов и выработка сперматозоидов, причем первая начинается раньше и стимулирует вторую. Уже через год после начала полового созревания в утренней моче мальчиков можно обнаружить сперматозоиды (сперматурия). Половой член (пенис) начинает расти вскоре после начала роста тестикул. По мере роста полового члена возникают эрекции, а затем поллюции. В среднем, потенциальной фертильности мальчики достигают к 13-летнему возрасту, а полной — к 14-16 годам.

Под влиянием андрогенов происходит рост гортани, удлинение и утолщение голосовых связок, что делает голос более низким. Изменение голоса обычно сопутствует скачку роста тела.

Оволосенение (адренархе) начинается с лобка, вскоре после начала роста тестикул. Появившись в небольшом количестве у основания полового члена, волосы постепенно становятся гуще и занимают весь лобковый треугольник, после чего распространяются на бедра и по белой линии живота к пупку. Следом, по истечении нескольких месяцев и даже лет, начинается рост волос в подмышечных областях, около заднего прохода, на верхней губе, около ушей, вокруг сосков и на подбородке. Последовательность и темп роста волос подвержены индивидуальным различиям. В течение жизни волосы продолжают расти и становятся гуще на руках, ногах, груди, животе и спине.

К концу пубертата у юношей формируется мужской тип скелета: узкий таз и относительно широкий плечевой пояс.

Рост молочных желез (телархе) является первым признаком полового созревания у девочек и наблюдается в среднем в возрасте 10,5 лет. Сначала под ареолой с одной или обеих сторон появляется небольшое, болезненное уплотнение. По прошествии 6-12 месяцев уплотнение начинает отмечаться с обеих сторон, оно увеличивается в размерах, становится более мягким и выходит за пределы ореолы. За 2 года молочные железы достигают зрелого размера и формы, соски становятся четко выраженными. Размеры и форма молочных желез у девушек имеют выраженные индивидуальные различия.

Волосы на лобке появляются через несколько месяцев после начала роста молочных желез. У 15% девочек этот признак появляется первым. Сначала это единичные волоски на половых губах, за 6-12 месяцев распространяющиеся на лобок. В дальнейшем волосы разрастаются и покрывают весь лобковый треугольник. Под влиянием эстрогенов эпителий влагалища утолщается и клетки начинают активно слущиваться с его поверхности, увеличивается васкуляризация влагалища. В яичниках начинают расти фолликулы.

При проведении ультразвукового исследования в этом периоде можно увидеть множество мелких кист — фолликулов. Первая менструация (менархе) обычно наступает через 2 года после начала роста молочных желез .

В течение пубертата под влиянием высокого уровня эстрогенов происходит рост костей таза в ширину, в результате чего бедра становятся шире. Жировая ткань нарастает, и к концу пубертата объем жировой ткани у девушек превышает таковой у юношей в два раза. Жир откладывается, в основном, в области молочных желез, бедер, ягодиц, плечевого пояса, лобка.

Преждевременное половое развитие

Под ППР понимают появление симптомов пубертата до достижения возраста 8 лет у девочек и 9 лет — у мальчиков. Данная патология может быть обусловлена нарушением в системе гонадостата на различных уровнях. Большинство авторов придерживаются патогенетической классификации ППР.

Выделяют истинные, или церебральные, формы заболевания, патогенез которых связан с преждевременной импульсной секрецией ЛГ-РГ гипоталамусом. Повышенный синтез половых стероидов в этих случаях обусловлен избыточной продукцией гипофизарных гонадотропных гормонов. Особенностью истинного ППР является то, что оно протекает как изосексуальное, а биологические изменения организма соответствуют стадиям нормального полового развития, но в ускоренном темпе. Избыточная секреция половых стероидов увеличивает скорость роста и способствует быстрому закрытию зон роста.

Ложные (периферические) формы ППР, независимые от секреции гонадотропинов, связаны с преждевременной избыточной продукцией стероидных гормонов опухолями половых желез и надпочечников, при синдроме Мак-Кьюена-Олбрайта-Брайцева, тестотоксикозе. В этих случаях последовательность стадий полового созревания извращается. Ложные формы заболевания могут спонтанно трансформироваться в истинные, что связано с вторичной активацией гипоталамо-гипофизарной оси .

В особую группу относят так называемые гонадотропиннезависимые формы ППР, при которых автономная активация деятельности половых желез обусловлена генетическими нарушениями. Эти варианты ППР имеют все признаки развернутого пубертата — увеличение половых желез, ускорение роста и костного созревания, формирование вторичных половых признаков.

Встречаются больные с единственным признаком преждевременного пубертата: изолированное развитие вторичного оволосения (прежде-временное пубархе) и изолированное развитие молочных желез (преждевременное телархе). Это неполные формы ППР.

Истинное преждевременное половое развитие

Причиной истинного ППР могут быть различные поражения центральной нервной системы (ЦНС) неопухолевого характера (органические, воспалительные и др.), а также воздействие неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде (травмы, гипоксия, инфекции). У таких детей часто выявляют гидроцефальный синдром. Причиной ППР могут быть арахноидальные кисты дна 3-го желудочка и хиазмально-селлярной области головного мозга. Кисты формируются в период эмбриогенеза, реже — в результате перенесенного менингита, энцефалита, травмы головного мозга.

У части больных с истинным ППР не удается выявить причину заболевания. В таких случаях при исключении органических заболеваний ЦНС ставится диагноз идиопатической формы ППР. Однако совершенствование методов исследования (применение компьютерной и магнитно-резонансной томографии) головного мозга позволяет чаще выявлять причину церебральной формы ППР.

О конституциональном характере ППР можно предположить, если при сборе анамнеза выясняется, что у родственников пубертат начался на 2-3 года раньше.

Современные методы обследования позволяют рано визуализировать опухоли ЦНС.

Гамартома — одна из часто выявляемых опухолевых образований ЦНС у детей с истинным ППР в возрасте до 3 лет. Гамартома гипоталамуса — это доброкачественная опухоль, состоящая из скопления дифференцированных нервных клеток, образованных в период эмбриогенеза. По существу она является следствием порока развития нервной ткани. Прижизненная диагностика стала возможной лишь с внедрением в практику магнитно-резонансных томографов.

Ведущим синдромом гипоталамических гамартом является ППР, это связано с тем, что нейросекреторные клетки гамартом выделяют ЛГ-РГ, который стимулирует образование в гипофизе ЛГ с последующей избыточной продукцией в гонадах стероидных гормонов. Следует отметить, что нарушение миграции эмбриональных клеток, секретирующих ЛГ-РГ, может вести к эктопии этих клеток, т. е. они могут находиться вне гипоталамуса. Считается, что ППР в этом случае развивается через эндогенный пульсирующий выброс ЛГ-РГ самостоятельно либо совместно с ЛГ-РГ секретирующими нейронами гипоталамуса. Есть предположение, что ППР может быть вызвано с помощью непрямого действия глиальных факторов, в том числе преобразованием альфа-фактора роста, который стимулирует секрецию гонадолиберина в гипоталамусе. Удаление гамартомы не во всех случаях тормозит половое развитие. У этих больных вторичная активация астроглиальных клеток в окружающих гипоталамус тканях может вызвать повышенную секрецию ЛГ-РГ, тем самым сохраняя клинику ППР .

У детей с гамартомой заболевание проявляется в виде истинного ППР в раннем возрасте. Частота развития заболевания одинакова у мальчиков и девочек. Из неврологической симптоматики могут отмечаться малые эпилептические приступы в виде насильственного смеха, снижение памяти, агрессивность.

Большинство опухолей хиазмы и гипоталамуса у детей — это низкодифференцированные глиомы. В супраселлярной области чаще выявляются астроцитомы .

Глиомы ствола головного мозга, вызывающие ППР, часто встречаются при нейрофиброматозе 1-го типа (болезнь Реклингхаузена). Это заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования и встречается с частотой 1:3500 новорожденных.

Поломка гена, ответственного за синтез белка нейрофибромина, вызывает бурный неконтролируемый рост клеток. В клинической картине характерны пигментные пятна на коже от светло- до темно-коричневого цвета. Нейрофибромы — доброкачественные небольшие новообразования — располагаются на коже, радужной оболочке глаз, центральной нервной системе. Характерны множественные костные дефекты. Патогномоничным симптомом этого заболевания является наличие пигментных пятен на коже цвета «кофе с молоком» размером более 0,5 см. Патогенез ППР при доброкачественных опухолях и кистах ЦНС не ясен, но у больных выявляли пубертатные показатели гонадостата. Особенность этого процесса заключается в том, что неврологическая симптоматика (головные боли, судороги, нарушения зрения и другие) предшествуют симптомам ППР .

Синдром Рассела-Сильвера характеризуется комплексом наследственных аномалий (предположительно аутосомно-рецессивный тип наследования): внутриутробной и постнатальной задержкой роста и нарушениями формирования скелета. Частота встречаемости 1:30 000 населения. Дети рождаются небольшой длины (до 45 см) и с малой массой тела (1,5-2,5 кг) при доношенной беременности. С годами отставание в росте сохраняется, в связи с чем окончательный рост у женщин составляет менее 150 см, у мужчин — немногим выше 150 см. Масса тела у взрослых нормальная или даже избыточная. Часты аномалии наружных половых органов: крипторхизм, гипоспадия, гипоплазия полового члена, мошонки. Характерна асимметрия тела (лица, туловища, длины ног). Лицо треугольной формы, псевдогидроцефалия, большой лоб и гипоплазия нижней челюсти, высокое небо, нередко с расщелиной, оттопыренные уши. Клинодактилия V пальца за счет девиации дистальной фаланги, узкая грудная клетка, короткие руки, поясничный лордоз. Часто наблюдаются аномалии строения мочевыделительной системы. Интеллект обычно нормальный. Половое развитие начинает прогрессировать в 5-6 лет и имеет гонадотропинзависимый характер. Типичен повышенный уровень ЛГ и ФСГ на фоне гипогликемии .

Туберозный склероз (синдром Бурневиля-Прингла) — одна из форм факоматоза — характеризуется врожденной нервно-эктомезодермальной дисплазией с наличием доброкачественных опухолей. Встречается с частотой 1:10 000 новорожденных, чаще у мальчиков. Предположительно, заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Фиброзные бляшки — облигатный признак этого заболевания. В мозге размер этих бляшек варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Они могут быть единичными и множественными. В зависимости от локализации бляшки вызывают различные клинические симптомы: головную боль, рвоту, снижения зрения, эпилепсию, судорожные пароксизмы, гидроцефалию, признаки ППР.

Причиной истинного ППР могут быть опухоли, продуцирующие хориогонический гонадотропин человека (ХГЧ) (ХГЧ-секретирующие опухоли). К ним относятся герминогенные опухоли ЦНС, гепатобластомы и другие забрюшинные опухоли. Герминогенные опухоли развиваются из плюрипотентных зародышевых клеток. Многие из таких опухолей в период эмбриогенеза могут продуцировать ХГЧ. В процессе нарушенной миграции подобные клетки могут развиваться не только в гонадах, но и в других органах и тканях. Герминогенные опухоли составляют 3-8% от всех злокачественных новообразований детского и подросткового возраста. Нередко они сочетаются с различными генетическими синдромами (синдром Клайнфельтера, атаксия-телеангиоэктазия и др.).

Злокачественные герминогенные опухоли в 2-3 раза чаще встречаются у девочек, а интракраниальные — у мальчиков. У последних синдром ППР, связанный с избыточной секрецией ХГЧ, сочетается с симптомами несахарного диабета, повышенным внутричерепным давлением, сужением полей зрения, гемипарезами и др. Герминогенные опухоли, локализующиеся в головном мозге, интенсивно васкуляризированы и поэтому легко выявляются при компьютерной томографии с контрастированием. В сыворотке крови и в спинномозговой жидкости повышены уровни альфа-фетопротеина (АФП) и бета-ХГЧ; уровень тестостерона соответствует пубертатному периоду. Обнаруживается кажущееся повышение уровня ЛГ (из-за перекрестной иммунологической реактивности между ХГЧ и ЛГ). Однако уровень ЛГ не возрастает после стимуляции гонадолиберином. Уровень ФСГ снижен.

Не опустившиеся тестикулы представляют риск развития опухолей яичка. В клинической картине следует обратить внимание на объем яичек, которые увеличиваются умеренно и не соответствуют признакам достигнутого пубертата. Причина этого феномена в том, что у детей гонадостат остается незрелым. Из двух гонадотропных гормонов (ФСГ и ЛГ) опухолевые клетки тестикул продуцируют ЛГ, который гиперплазирует клетки Лейдига. В то же время клетки Сертоли, которые требуют воздействия ФСГ, остаются интактными. У мальчиков ППР развивается по изосексуальному типу.

Герминогенные опухоли разделяют на секретирующие бета-ХГЧ и не секретирующие его. В диагностике герминогенных опухолей важную роль играет определение АФП и бета-ХГЧ. Одним из маркеров злокачественного опухолевого процесса является раковый эмбриональный антиген (РЭА).

Ведущая роль в лечении герминогенных опухолей принадлежит химиотерапии. Лучевая терапия имеет очень ограниченное применение, она эффективна при лечении дисгермином яичника. Оперативное лечение направлено на удаление первичной опухоли .

Гепатобластома — злокачественная опухоль печени, развивающаяся из эмбриональной плюрипотентной закладки. Опухоль обычно представлена узлом беловато-желтого цвета, который прорастает в ткань печени. Гепатобластомы встречаются у детей до достижения 3-летнего возраста, после 5 лет жизни эта форма опухоли печени встречается очень редко. Точные причины возникновения гепатобластомы не выяснены. Гепатобластома может сочетаться с другими опухолями детского возраста, например, с опухолью Вильмса (нефробластомой). Повышенный риск возникновения гепатобластомы наблюдается у детей, перенесших гепатит B в период новорожденности, глистную инвазию, имеющих полипоз толстого кишечника, метаболические нарушения — наследственную тирозинемию, гликогеновую болезнь I типа и др. В начальном периоде развитии гепатобластомы выраженной симптоматики нет, прогрессирование сопровождается симптомами общей интоксикации и (редко) симптомами ППР вследствие продукции ХГЧ опухолью. Гепатобластома представляет собой быстрорастущую опухоль с высоким риском гематогенного метастазирования в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость. Лечение гепатобластомы — хирургическое, заключающееся в удалении опухоли путем частичной гепатэктомии. Прогноз выживаемости при 1-й стадии заболевания в течение 2,5 лет — 90% и более, при 4-й стадии — меньше 30%.

Гонадотропиннезависимое ППР

Клиническая картина синдрома Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева складывается из следующих симптомов: асимметричной светло-коричневой пигментации кожи, которая напоминает географическую карту; полиоссальной фиброзной остеодисплазии; ППР и других эндокринопатий. Заболевание описано только у девочек.

Причины эндокринных нарушений при синдроме Мак-Кьюна— Олбрайта-Брайцева вызваны мутациями белка Gs-альфа. Мутантный белок активирует аденилатциклазу в рецепторах ЛГ и ФСГ на клетках яичников, тем самым стимулируя секрецию эстрогенов в отсутствие гонадотропных гормонов. Предполагают, что мутации Gs-альфа происходят на ранних стадиях эмбриогенеза. В результате образуются клоны клеток, несущих мутантные белки.

Первые признаки заболевания ассоциируются с характерными светло-коричневыми пигментными пятнами на коже, которые имеются у новорожденного или появляются в течение первого года жизни.

Фиброзно-кистозная дисплазия проявляется в виде поражения длинных трубчатых костей. Измененные кости деформируются, возникают патологические переломы.

ППР при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева чаще выявляется после первого года жизни, протекает волнообразно. Как правило, первым проявлением оказываются маточные кровотечения. Они обнаруживаются задолго до наступления телархе и адренархе. Маточные кровотечения вызваны кратковременным повышением уровня эстрогенов. Яичники имеют обычный размер, но в них можно обнаружить крупные персистирующие фолликулярные кисты. У некоторых больных повышены уровни гонадотропных гормонов. В таких случаях можно говорить об истинном ППР .

Из других эндокринных нарушений встречаются узловой эутиреоидный зоб, аденомы гипофиза (синдром Иценко-Кушинга, тиреотоксикоз и повышение уровня других гормонов).

Тестостероновый токсикоз обусловлен избыточной нерегулируемой секрецией тестостерона гиперплазированными клетками Лейдига. Это семейное, аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью, проявляющееся у лиц мужского пола. Избыточная продукция тестостерона вызвана точечной мутацией гена рецептора ЛГ. Мутантные гены вызывают внутриклеточную активацию метаболизма клеток Лейдига в отсутствии ЛГ .

Вторичные половые признаки обычно появляются в 3-5 лет, а первые симптомы андрогенизации могут наблюдаться уже в возрасте 2 года. Изменяется тембр голоса, характерны телосложение маскулинное, acne vulgaris, увеличение полового члена, эрекции, ускоряется рост и созревание скелета. Объем тестикул увеличен, но не соответствует степени андрогенизации. По клинической картине тестотоксикоз сходен с истинным ППР.

При исследовании гонадостата выявляются высокие уровни тестостерона при препубертатных показателях ЛГ и ФСГ. Отсутствует реакция ЛГ и ФСГ на тест с люлиберином (ЛГ-РГ), а также импульсная спонтанная секреция ЛГ, характерная для пубертатного периода.

При биопсии яичек обнаруживают хорошо развитые извитые семенные канальцы, избыток зрелых клеток Лейдига, половые клетки на разных стадиях сперматогенеза. В некоторых извитых семенных канальцах выявляются дегенерирующие половые клетки. У взрослых результаты пробы с гонадолиберином нормальные; у некоторых больных с повреждением сперматогенного эпителия повышен уровень ФСГ. У большинства мужчин с семейным тестотоксикозом фертильность не нарушена.

Окончание статьи читайте в следующем номере.

В. В. Смирнов 1 , доктор медицинских наук, профессор
А. А. Накула

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Раннее (преждевременное) половое созревание - это проявление признаков полового созревания (развитие груди, яичек, лобковой и подмышечной волос; запах тела; менструального кровотечения и ускорение роста) раньше обычного. Раннее (преждевременное) половое созревание - это половое созревание, которое начинается в возрасте до 7-8 лет (против 9-16 лет) у девочек или до 9 лет (против 9-15 лет) у мальчика. Финал раннего полового созревания - половая зрелость, когда ребенок физически, гормонально и сексуально готов к воспроизведению рода. Период от начала полового созревания до половой зрелости называется периодом полового созревания.

Если у ребенка проявляются только некоторые из ранних признаков полового созревания, то говорят о «частичном» раннем половом созревании. Например, развитие груди у девочек до 3 лет, которое позже прекращается или сохраняется без появления других физических изменений, характерных для полового созревания. Точно так же у некоторых девочек и мальчиков может быть ранний рост лобковых и / или подмышечных волос, который не связан с другими изменениями в половом развитии. Дети с "частичным" ранним половым созреванием, как правило, не нуждаются в лечении; другие признаки полового созревания появятся у них в обычном возрасте.

Как преждевременное половое созревание влияет на ребенка

После завершения полового созревания рост в высоту останавливается. Так как во время половой зрелости рост костей прекращается в более раннем возрасте, чем обычно, дети с ранним половым созреванием, как правило, не достигают полной высоты потенциала взрослого. Их ранний скачок роста делает их изначально высокими по сравнению со своими сверстниками, но они перестают расти слишком рано, и в конечном итоге они ниже ростом, чем должны были бы быть.

Ранее половое созревание создаёт для ребенка трудности эмоционального и социального характера. Например, девочки с преждевременным половым созреванием стесняются своих физических изменений, таких как менструации, большая грудь, которые появились задолго до любого из их сверстников. Но самая сложная часть заключается в том, что девочку дразнят.

Даже эмоции и поведение у детей с преждевременным половым созреванием отличаются от сверстников. Девочки могут стать капризными и раздражительными. Мальчики могут стать более агрессивными, иметь половое влечение не соответствующее их возрасту.

Девочки, которые созревают рано, могут рано знакомиться с мужчинами и проявлять сексуальную активность, могут даже раньше выйти замуж, чем их одноклассники. Раннеспелые девочки имеют больше проблем с поведением и с большим риском к наркомании и суициду.

Если вы обеспокоены поведением вашего ребенка, поговорите с врачом или школьным персоналом, найдите возможность получить профессиональною консультацию, чтобы помочь ребенку пройти трудное время.

Причины раннего полового созревания

Начало полового созревания инициируется гипоталамусом (область мозга, которая контролирует гипофиз). Гипоталамус собирает и расшифровывает сигналы, поступающие из тканей организма, и извне и секретирует соответствующие гормоны для передней доли гипофиза. Гипофиз (железа размером с горошину у основания мозга) в ответ освобождает гормоны, которые стимулируют синтез половых гормонов яичниками (у девочек) или яичками (у мальчиков).

Признаки раннего полового созревания могут появиться из-за проблем с функцией надпочечников, яичников или яичек. Детский врач может назначить ряд тестов для выяснения основного заболевания.

Иногда преждевременное половое созревание происходит из-за структурной проблемы в мозге (например, опухоль), черепно-мозговая травма, инфекции (например, менингит), проблем в яичниках или щитовидной железе.

Для большинства девочек основная медицинская проблема отсутствует - они просто начинают раннее половое созревание без всякой видимой причины.

У мальчиков раннее половое созревание встречается реже, и чаще связано с основной медицинской проблемой, чем это у девочек. Примерно у 5% мальчиков преждевременное половое созревание наследуется. Раннее половое созревание мальчиков передаётся от деда по материнской линии через мать. У девочек наследование раннего полового созревания встречается в 1% случаев.

Выделяют следующие общие причины раннего полового созревания

• Ожирение: критическим весом для менархе (первая менструация) принят вес 48 кг. Предполагают, что жировая ткань, продуцируя гормон лептин , способствует раннему половому созреванию (доказано на животных). В этой гипотезе открытым остаётся вопрос о том, почему развивается ожирение, какие факторы определяют его формирование.
• Социальные факторы : девочки, растущие в неблагополучных семьях, достигают половой зрелости раньше.
• Отсутствие отца или присутствие в семье чужого взрослого мужчины, не отца девочки, способствует раннему половому созреванию.
• Можно предположить, что более открытая сексуальность в популярных средствах массовой информации может стимулировать раннее половое развитие.
• Экологические факторы

Половое развитие детей в значительной мере определяется факторами окружающей среды. Важную роль в инициировании раннего полового созревания играют так называемые экологические токсины, действию которых подвергались женщины во время беременности.

Среди них

• Метаболиты ДДТ
• ПБД (полибромированные дифенолы)
• Фталаты
• Бисфенол А
• Дихлорбензол

У ребенка инициировать раннее половое созревание могут:

• средства личной гигиены, бытовые изделия и моющие средства;
• продукты питания.

Анализ данных литературы по результатам исследований, проведенных на животных и людях, позволяют заключить, что ведущую роль в изменении сроков полового созревания играют эндокринные расстройства .

Лечение при раннем половом созревании эффективно!

На фармацевтическом рынке есть два препарата, которые замедляют раннее половое созревание. Это нафарелин и леупролид. Назначает и проводит лечение только врач детский эндокринолог.

Родители, не теряйте связь с ребенком, дорожите его доверием.

Убедите вашего ребенка, что у всех детей будут проходить такие же изменения тела, но у него это происходит раньше, чем у других. Поощряйте ребенка принимать участие в занятиях физкультурой, в общественной работе; выделите ему время для того, чтобы обсудить с вами все волнующие его вопросы.

Раннее половое созревание это его наступление ранее 8 лет. Для европейских стран этот возраст по-прежнему актуален, но в США предложено использовать 7-летний порог для белых девочек и 6,5-летний порог для представителей афроамериканской популяции.

Различия между Европой и США в раннем половом созревании могут объясняться этническими особенностями, различной распространенностью ожирения или методологическими причинами. Половое созревание в настоящее время развивается раньше, чем в прошлом, однако доказательств того, что у современных девочек менархе наступает в более раннем возрасте, немного; считается, что темпы полового созревания при раннем начале могут быть медленнее, чем в прошлых поколениях. У мальчиков границы нормального полового развития по-прежнему определяются 9-летним возрастом.

Виды раннего полового развития

Необходимо разделять «истинное» (или «центральное») и «ложное» раннее половое созревание. При истинном раннем половом созревании все признаки нормального полового созревания развиваются раньше, в то время как при ложном — только отдельные признаки в зависимости от выработки андрогенов или эстрогенов. Избыток выработки эстрогенов у девочек или тестостерона у мальчиков ведет к изосексуальному развитию. Напротив, избыток или ранняя выработка эстрогенов у мальчиков или тестостерона у девочек ведет к гетеросексуальному развитию.

Существуют также две формы частичного развития, которые обычно считаются вариантами нормы: преждевременное адренархе, или пубархе (ранний рост волос на лобке) и телархе (развитие молочной железы). (Необходимо отметить, что, поскольку первым признаком истинного преждевременного полового созревания у девочек служит увеличение молочной железы, дифференциальную диагностику между преждевременным половым созреванием и ранним телархе проводить только на основании однократного объективного обследования нельзя: важно принимать во внимание рост и костный возраст, которые находятся в пределах нормы при раннем телархе и опережают нормальные показатели при преждевременном половом созревании.)

Симптомы

Истинное (центральное) преждевременное половое созревание

Истинное преждевременное половое созревание характеризуется:

• гармоничным развитием всех структур, вовлеченных в половое созревание, — увеличение молочной железы, рост лобковых волос у девочек, созревание матки и яичников после менархе; увеличение яичек и пениса, рост лобковых волос у мальчиков;
• одновременным развитием вторичных изменений, например перепадов настроения, акне, появлением специфического запаха тела;
• подростковым скачком роста;
• быстропрогрессирующим опережением костного возраста, что ведет к преждевременному закрытию эпифизарных зон роста и снижению окончательного роста.

Истинное преждевременное половое созревание может быть идиопатическим (безусловно, самая частая форма у девочек) или обусловливаться патологией ЦНС (чаще у мальчиков). Это могут быть врожденные аномалии, гамартомы гипоталамуса, повышенное внутричерепное давление и опухоли, которые могут возникать после облучения, особенно у девочек. Внутримозговые поражения могут возникать de novo или на фоне существующих предрасполагающих заболеваний, например нейрофиброматоза. Раннее половое созревание в редких случаях может наблюдаться при первичном длительном гипотиреозе вследствие гомологичности последовательности белков ТТГ и хорионического гонадотропина человека (ХГЧ).

У девочек, удочеренных из развивающихся стран в развитые страны, половое созревание может начинаться немного раньше с быстрым прогрессированием до менархе с 11+ лет (против 12+ лет) и уменьшением роста во взрослом состоянии.

Подострый перекрут яичников вызывает выраженный и созревание стромальных клеток; часто наблюдается эстрогенизация, развитие молочных желез и андрогенизация вследствие выработки тестостерона яичниками. Клинически очень трудно дифференцировать это состояние с центральным преждевременным половым созреванием; помощь в диагностике оказывает проба с угнетением оси ЛГ-ФСГ и типичные ультразвуковые признаки.

Ложное преждевременное половое созревание

Для ложного полового развития характерны:

• гипертрофия пораженных тканей вследствие избыточной выработки гормонов;
• регрессия или подавление структур, которые обычно вырабатывают гормоны в подростковом возрасте;
• опережение костного возраста;
• увеличение скорости роста.

Раннее половое созревание может быть изосексуальным или реже гетеросексуальным вследствие опухолей надпочечников, вырабатывающих либо тестостерон, либо эстроген; несольтеряющей врожденной вирилизации при гиперплазии надпочечников, назначения экзогенного гонадотропина или половых стероидов, опухолей гонад, вырабатывающих эстроген или тестостерон, гонадотропинили ХГЧ-продуцирующих опухолей, кист яичников, вырабатывающих эстрогены. Гетеросексуальное преждевременное половое созревание у девочек часто выступает результатом выраженной гипертрофии клитора, что может служить дифференциально-диагностическим отличием от преждевременного адренархе.

При синдроме Олбрайта-Мак-Кьюна-Штернберга наблюдается дискордантное половое созревание.

Для пациентов характерно наличие пигментных пятен типа кофе с молоком, обычно располагающихся на одной стороне в верхней части тела. Также наблюдаются очаги костной дисплазии и кисты в длинных костях и костях черепа. Признаки полового созревания обычно противоречивы — раннее начало менструаций и отсутствие гонадотропиновой цикличности. Синдром чаще наблюдается у девочек; в редких случаях может выявляться тиреотоксикоз, гигантизм и синдром Кушинга. Синдром обусловлен общей мутацией части белка G (вторичным передатчиком сигнала для активации рецептора) в эндокринных тканях, что приводит к повышению их активности.

Отдельно от случаев патологической секреции опухолями, описанных выше, стоит избыточная выработка эстрогенов из тестостерона с помощью периферической ароматазы, что ведет к избыточной массе тела у мальчиков, гинекомастии в подростковом периоде. Развитие грудной железы и лакторея, вызванные пролактиномой, встречаются чрезвычайно редко.

Тестотоксикоз — семейное мужское заболевание, сопровождающееся преждевременным половым созреванием, общими изменениями, характерными для мужского полового созревания, но при этом часто наблюдаются маленькие яички, несоответствующие степени вирилизации. При этом заболевании отсутствует циклическая активация гонадотропина, половое созревание вызвано конститутивной активацией ЛГ-рецепторов, что ведет к ранней продукции тестостерона в отсутствие циркулирующего ЛГ.

Преждевременное адренархе, или пубархе

Преждевременное адренархе, или пубархе, характеризуется:

• ростом волос в подмышечных областях и на лобке;
• акне, появлением специфического запаха тела и другими андроген-опосредованными эффектами;
• незначительным опережением костного возраста;
• обычно нормальной скоростью роста.

Адренархе – нормальный возрастной процесс созревания коры надпочечников, возможно, под влиянием АКТГ (или других «центральных гормонов, стимулирующих адренархе»), вызывающих повышенную секрецию ДГЭА и других андрогенных предшественников тестостерона. Их эффекты обычно ограничены подростковым возрастом. При раннем созревании становятся заметны признаки вирилизации. Идиопатическое смещение адренархе из подросткового возраста чаще наблюдается у девочек, чем у мальчиков. Существуют данные, свидетельствующие о генетически детерминированной гиперактивности одного из патологических путей синтеза надпочечниковых стероидов 17,20десмолазой, что может приводить к семейному адренархе и в некоторых случаях семейному синдрому поликистозных яичников. У большинства девочек с преждевременных адренархе развивается СПК-подобный фенотип, включающий «метаболический синдром Х». Преждевременное адренархе также может быть вторичным вследствие непрогрессирующих внутричерепных поражений, преимущественно опосредованных патологической выработкой АКТГ или центральных гормонов, стимулирующих адренархе. Наиболее частыми внутричерепными причинами выступают гидроцефалия и последствия менингита (особенно туберкулезного менингита). Поскольку в некоторых случаях данные проявления могут быть тяжелыми или семейными, может потребоваться проведение дифференциальной диагностики с поздними проявлениями атипичной, или неклассической врожденной гиперплазии надпочечников (ВГН).

Гирсутизм

К другим причинам повышенной активности надпочечников или выработки андрогенов, вызывающих избыточный рост волос у девочек (с/без позднего облысения по мужскому типу), относят следующие заболевания.

• Классическая ВГН.
• Поздно дебютировавшая ВГН встречается часто, однако плохо диагностируется. Неклассический подтип заболевания ассоциирован с антигенами главного комплекса гистосовместимости человека — HLA B14 и B35.
• Синдром Кушинга.
• Вторичное увеличение уровня тестостерона, секретированного в поликистозных яичниках, что, в свою очередь, может обусловливаться повышением активности надпочечников и гиперинсулинемией или быть первичным проявлением полового созревания.
• Идиопатический гирсутизм наблюдается также при повышении активности 5а-редуктазы в коже. Лечение заключается в блокировании фермента, например, финастеридом.
• У некоторых девочек или их родителей существуют косметические проблемы, обусловленные нормальным ростом темных волос.
• Отмечено, что гирсутизм, ограниченный нижней частью тела, свидетельствует в пользу надпочечникового происхождения андрогенов. Наряду с лечением причин возникновения гирсутизма также проводят косметическую коррекцию: осветление и уничтожение волос электрическим током, депиляцию.

Преждевременное телархе

Это доброкачественное состояние характеризуется:

• увеличением молочной железы, обычно в раннем возрасте (может возникать в более позднем детском возрасте), сопровождающимся цикличностью клинических симптомов в течение месяца;
• отсутствием любых последующих проявлений полового созревания;
• нормальным ростом и созреванием скелета. При преждевременном телархе периоды развития фолликулов (более 3-4 мм) возникают при индукции ФСГ-ароматазой. По результатам лабораторных исследований может выявляться низкий уровень эстрогенов.

Описаны различные варианты заболеваний со сходными признаками с центральным преждевременным половым созреванием и телархе, при которых увеличен уровень ФСГ (в отличие от истинного пубертата, при котором уровень ЛГ >ФСГ).

Изолированное преждевременное менархе

Это плохо объясненное состояние наблюдается у девочек препубертатного возраста, часто в летний период. Могут быть циклические кровотечения каждые 4-6 нед по 3-4 дня в течение нескольких месяцев подряд. Отсутствуют признаки увеличения концентрации гонадотропина, но при выявляется маленький эхопозитивный эндометриальный слой во время фазы кровотечения. Дифференциальную диагностику проводят с сексуальным насилием, злокачественными новообразованиями влагалища и эрозией шейки матки; при неясном анамнезе и нетипичных данных может понадобиться исследование под анестезией.

Обследование при раннем половом созревании

Анамнез и объективное обследование

При сборе анамнеза при раннем половом созревании важно выяснить следующие положения, перечисленные ниже.

• Точное время появления симптомов полового созревания; у девочек спрашивают, увеличилась ли грудь раньше или позже появления лобковых волос.
• Выделения из влагалища, которые могут быть густыми слизистыми или с примесью крови.
• Рост (быстро увеличился за последнее время? — изменения можно отметить относительно роста ровесников или по смене размера одежды или обуви).
• Любые признаки гипотиреоза.
• Любые неврологические или офтальмологические симптомы.
• Преждевременное половое созревание в семейном анамнезе или подозрение на нейрофиброматоз.
• Перенесенные заболевания с поражением нервной системы.
• Прием любых лекарственных веществ (эстрогенов, андрогенов, циметидина). Лекарственные средства могут быть назначены или быть приняты случайно (например, случайное употребление контрацептивов) или самопроизвольно. Сообщалось о развитии преждевременного полового созревания у мальчиков и у девочек при приеме традиционных китайских препаратов на основе трав. Хлорорганические пестициды группы ДДТ (дихлордифенилтрихлорметилметана) могут вызвать стероидоподобные эффекты.
• Употребление в пищу птицы и мяса, чрезмерно обработанных ветеринарными препаратами.

Объективное обследование при раннем половом созревании должно включать следующие этапы.

• Точное описание стадии полового развития (при длительном наблюдении полезно измерять окружность груди).
• Рост, рост сидя и масса тела, их оценку относительно нормативных показателей и предыдущих измерений (из-за того что рост позвоночника частично обусловлен влиянием половых гормонов, при раннем половом созревании рост сидя относительно больше длины конечностей).
• Осмотр цвета влагалищной слизи, бледная окраска свидетельствует об эстрогенной активности.
• Признаки гиперандрогенизации (гирсутизм, увеличение клитора или пениса, акне). Гирсутизм можно оценить по простой шкале. Гирсутизм только в нижней части тела наиболее часто имеет надпочечниковое происхождение.
• Артериальное давление (увеличено при 11 β-гидроксилазной форме гиперплазии надпочечников или при увеличении внутричерепного давления).
• Осмотр врожденных пигментаций.
• Размер щитовидной железы и признаки гипотиреоза. У мальчиков с гипотиреозом объем яичек может быть больше, чем можно ожидать, анализируя другие половые признаки. У девочек с гипотиреозом менструации могут прийти раньше, чем можно предположить по стадии развития молочных желез.
• Гепатомегалия и опухолевидные образования в брюшной полости.
• Опухолевидные образования в тазовой полости (например, кисты яичников или опухоли) при чрезбрюшном или ректальном исследовании.
• Неврологическое обследование (в том числе осмотр глазного дна).

Интерпретация полученных данных

Истинное раннее половое созревание

• У девочек с отсутствием других симптомов и синдромов = идиопатическое преждевременное половое созревание, подтвержденное КТ или МРТ.
• При наличии неврологических симптомов или синдромов = поражение ЦНС.
• При наличии более пяти пятен цвета кофе с молоком или веснушек в подмышечной области, наличии или отсутствии заболеваний в семье = нейрофиброматоз и оптическая глиома или другие опухоли ЦНС.
• Увеличение щитовидной железы и/или типичных симптомов и синдромов = гипотиреоз.
• У высоких мальчиков и девочек с ранним ростом волос на лобке, потливостью и другими признаками полового созревания может выявляться несольтеряющая форма ВГН, при которой наблюдается выраженное опережение костного возраста в отличие от ложного преждевременного полового созревания.

Ложное раннее половое созревание

Положительный семейный анамнез = адренархе или атипичный дефицит 21-гидроксилазы.

• Гипертензия у девочек с признаками вирилизации или у мальчика с ложным половым созреванием = дефицит 11 β-гидроксилазы.
• Клитеромегалия, опережение костного возраста и ускорение роста = андрогенизация не является следствием адренархе.
• Беспорядочные пятна цвета кофе с молоком и/или признаки литического поражения кости по рентгенографии = синдром Олбрайта-МакКьюна-Штернберга.
• Опухолевидное образование в полости таза или образование, пальпируемое через прямую кишку = опухоль яичника.
• Гепатомегалия = опухоль печени (вырабатывающая ХГЧ).
• Опухолевидное образование в брюшной полости = опухоль надпочечника.
• Гинекомастия с односторонним увеличением яичка = герминогенная опухоль.
• Гинекомастия без увеличения яичек = внутрибрюшная опухоль (часто не пальпируется) или внежелезистое превращение ароматазы в пубертате (наиболее часто, но не всегда + у подростков с ожирением).
• Перенесенные заболевания с поражением нервной системы = преждевременное адренархе.
• Раннее увеличение и циклическое течение = преждевременное телархе.
• Положительный семейный анамнез у мальчиков = семейный тестотоксикоз.

Дополнительные исследования

Оценка роста при определении стадии полового созревания — основополагающий критерий для определения тактики дальнейшего обследования в зависимости от пола ребенка.

Углубленное обследование при раннем половом созревании у девочек

Если у маленькой девочки отмечают лишь небольшое увеличение молочных желез без каких-либо иных признаков эстрогенной активности, а ростовые показатели в пределах нормы, то дальнейшие исследования могут ограничиваться рентгенографией костей кисти и запястья для определения костного возраста. Если костный возраст не опережает календарный, ребенок может осматриваться через несколько месяцев, когда оценивается убывание или прогрессирование симптомов, рост волос на лобке, скорость роста. Если прогрессирования симптомов раннего полового развития не отмечается, а скорость роста в пределах нормы, наиболее вероятным представляется диагноз преждевременного телархе или временного воздействия экзогенных эстрогенов. В дальнейшем необходимо проведение исследований, и родители должны быть проинструктированы о немедленном получении медицинской помощи в случае появления любых других признаков полового созревания. Выявление при УЗИ одного или двух фолликулов в яичнике маленького объема при отсутствии увеличения матки требует повторного обследования.

При выявлении признаков эстрогенной активности (активное развитие молочных желез, густое слизистое отделяемое, бледная слизистая оболочка входа во влагалище, психологические изменения, увеличение скорости роста и опережение костного возраста) показано проведение следующих исследований.

• Определение концентрации базального эстрадиола (Е2), ЛГ, ФСГ.
• Анализ функции щитовидной железы — Т 4 с и ТТГ.
• УЗИ брюшной полости для определения размеров яичников и матки.
• Определение концентрации ингибина В (производное гранулезоклеточного гликопротеина, который возвращается в гипофиз и ингибирует выработку ФСГ), повышающегося при телархе (концентрация ингибина А, вырабатываемого в желтом теле, не увеличивается); для дифференциации от истинного полового созревания, при котором повышается уровень ингибина А и В. При сомнениях относительно определения эстрогенов проводят цитологическое исследование влагалищного секрета (процентное содержание сквамозных клеток).
• Пробу с люлиберином в условиях специализированного отделения: — до наступления полового созревания увеличение ЛГ и ФСГ незначительно, при этом больше повышается уровень ФСГ, чем ЛГ; — во время полового созревания одинаково увеличивается уровень ЛГ и ФСГ, ЛГ повышен больше, чем ФСГ в середине позднего пубертата; — таким образом, соотношение ЛГ к ФСГ (>1) может использоваться как показатель «достижения» пубертатного возраста.

Если получены доказательства истинного раннего полового развития (концентрация E2 более 50 пмоль/л, соотношение ЛГ/ФСГ >1, пиковое увеличение ЛГ) при отсутствии гипотиреоза, необходимо установить причину с помощью проведения КТ или МРТ головного мозга.

Если получены доказательства ложного раннего полового развития (увеличение концентрации E2, снижение уровня ЛГ и ФСГ даже после назначения люлиберина), необходимы дальнейшие прицельные исследования для выявления причины. Большинство опухолей выявляются при проведении УЗИ яичников, печени и надпочечников, в редких случаях опухоли могут локализоваться внутри грудной полости. Иногда для выявления маленьких размеров поражения надпочечников необходимо проведение КТ.

Если отмечены признаки незначительного избытка андрогенов при нормальном костном возрасте и росте ребенка, то можно предполагать доброкачественное преждевременное адренархе, в этом случае дальнейшие исследования не показаны. (При этом обычно выявляют незначительное повышение уровня сульфата ДГЭА в сыворотке крови, а в стероидном профиле мочи определяется незначительное увеличение метаболитов гормонов коры надпочечников.) Подтверждение неклассического дефицита 21-гидроксилазы, который может симулировать преждевременное адренархе для определения базального уровня и увеличения 17а-гидроксипрогестерона, необходимо провести пробу с коротким АКТГ (синактеном).

При более тяжелой вирилизации, сопровождающейся клитеромегалией, повышением скорости роста и созревания костей, стероидный профиль мочи и измерение 17а-гидроксипрогестерона, ДГЭА, сульфата ДГЭА и андростендиона позволит выявить большинство форм ВГН и андрогенсекретирующих опухолей. Локализация опухоли уточняется при проведении УЗИ или КТ.

При наличии патологической пигментации рентгенография скелета позволит подтвердить синдром Олбрайта-Мак-Кьюна-Штернберга, при котором также необходимо оценить функцию щитовидной железы и надпочечников.

Углубленное обследование при раннем половом созревании у мальчиков

При выявлении признаков раннего полового развитияи в виде увеличения яичек показано определение базального уровня тестостерона в сыворотке крови, ЛГ, ФСГ и проведение пробы с люлиберином в условиях специализированного отделения. Если уровень тестостерона повышен (>1,0 ммоль/л), а люлибериновый тест соответствует пубертатным показателям (см. выше), диагностируют истинное преждевременное половое созревание. Поскольку у мальчиков с преждевременным половым созреванием частота патологии головного мозга относительно велика, обязательно проводят КТ или МРТ головного мозга.

Если при небольших размерах яичек при раннем половом созревании повышен уровень тестостерона, вероятен диагноз ложного преждевременного полового созревания, о чем также свидетельствует угнетение ЛГ и ФСГ при проведении люлиберинового теста. Дополнительное определение других стероидов в моче и сыворотке крови (андростендиона, ДГЭА, сульфата ДГЭА и 17а-гидроксипрогестерона) показано для определения источника увеличения андрогенов. По относительной величине возможно дифференцирование преждевременного адренархе (относительно редкого у мальчиков), экзогенного приема стероидов, различных несольтеряющих форм ВГН и опухолей надпочечников.

При выявлении изолированной гинекомастии показано определение тестостерона, пролактина, E2, ХГЧ и ЛГ. Уровень ХГЧ и/или E2 повышен при некоторых эстроген-секретирующих опухолях, которые могут иметь тестикулярное происхождение (определяются при УЗИ) или экстрагонадное происхождение (определяются при УЗИ и КТ). Гинекомастия при отсутствии других признаков полового созревания также может выявляться при первичном поражении яичек (уровень менопаузального ЛГ увеличен), а также при гипоталамическом или гипофизарном гипогонадизме (уровнем ЛГ не определяется). Очень редко у детей с ранним половыом развитиеми выявляется пролактинома, которая обычно проявляется симптомами поражения ЦНС и выступает единственной причиной возникновения лактореи. Если уровень эстрогенов повышен незначительно, а все остальные пробы нормальны, наиболее вероятно внегонадное превращение тестостерона ароматазой.

Лечение

Истинное раннее половое созреваниеи приводит к снижению конечного роста, раннее половое созревание может создать психологические проблемы у ребенка. По этой причине лечение обычно проводят в специализированных отделениях. В настоящее время лечение заключается во введении (внутримышечном или подкожном) депонированного люлиберина (в зависимости от препарата с медленным высвобождением каждые 4-12 нед).

Для предотвращения первоначальной гиперстимуляции и усиления преждевременного полового созревания в первые 6 нед лечения проводят конкурирующее введение блокаторов синтеза стероидных половых гормонов — ципротерон в дозе 100 мг/м 2 поверхности тела в сутки на 2-3 приема. (Ципротстерон может использоваться самостоятельно для лечения преждевременного полового созревания, однако, будучи эффективным в отношении прогрессирования полового развития, не влияет на конечный рост. Кроме того, препарат может иметь побочные эффекты в виде повышенной утомляемости и приводит к гипокортизолизму, что обусловливает необходимость введения глюкокортикоидов в стрессовых ситуациях). Лечение раннего полового развитияи аналогами гонадолиберина продолжается до достижения нормального роста и появления признаков полового созревания у сверстников ребенка. После этого половое созревание продолжается с момента, на котором оно было приостановлено в начале лечения; до настоящего времени не отмечено отсроченных побочных эффектов данной схемы лечения.

Наиболее разумный вариант лечения тестотоксикоза и синдрома Олбрайта-Мак-Кьюна-Штернберга — гонадотропин-независимых состояний, которые не отвечают на терапию аналогами люлиберина — применение ципротерона или кетоконазола (который блокирует некоторые этапы синтеза стероидов, включая тестостерон). Если костный возраст при этих состояниях заходит далеко за 12 лет, развивается истинный пубертат (центрального происхождения). В таких случаях может понадобиться дополнительное лечение гонадолиберином.

При ложном раннем половом созревании, вызванном секрецией половых стероидов опухолью, необходима консультация и последующее хирургическое вмешательство.

Лечение любых форм ВГН, протекающих с вирилизацией, гипертензией или без нее, а также поздно дебютировавший неклассический дефицит 21-гидроксилазы заключается в заместительной терапии стероидными гормонами. При истинном центральном раннем половом созревании дополнительно назначают люлиберин.

Адренархе, как и изолированный гирсутизм, являясь доброкачественными состояниями, приводят к косметическим проблемам. Для восстановления менструального цикла при синдроме поликистозных яичников может потребоваться лечение. У пациенток старшего детского возраста возможно назначение антиандрогенных препаратов в сочетании с контрацептивами под строгим наблюдением врача. Проблема избыточного роста волос решается нанесением депиляционных кремов и электролизиса. Санация акне достигается средствами для очищения кожи и местными .

Телархе обычно не требует какого-либо лечения. При прогрессирующей форме с увеличением ФСГ («телархический вариант») в некоторых случаях применяют аналоги люлиберина с ограниченным эффектом.

Наилучший способ лечения идиопатической гинекомастии при раннем половом созревании — хирургическое лечение (ввиду доказанной неэффективности медикаментозного лечения).

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург