Очаговая миелома. Особенности миеломной болезни и ее лечение

Болезнь Рустицкого-Калера, или генерализованная плазмоцитома, носит еще название миеломная болезнь или миелома. Она относится к парапротеинемическим гемобластозам. Преимущественно встречается у людей старше 40 лет. Редко болезнь диагностируется у людей 18-25 лет. В детском возрасте не случается. Различий по половому признаку миелома не делает, одинаково поражая женщин и мужчин.

Началом развития опухоли становятся иммунокомпетентные клетки: B-лимфоциты и плазмоциты. Размножаясь, они образуют опухолевый клон плазматических клеток, те синтезируют однородные патологические иммуноглобулины классов D, M, E, G, A. Их называют парапротеинами, они не могут выполнять функции нормальных антител, со временем становятся совсем бесполезными. При переизбытке парапротеина в крови и в тканях, появляются нежелательные явления:

Разрушение костей.
Сгущение крови.
Появление белка в моче.
Повышение общего белка.
Нарушение работы выводящей системы.
Воспаления в почечных протоках.

Возникновение патологии приводит к тому, что костный мозг представляется только плазматическими клетками, производящими аномальные белки. Нормальные антитела перестают вырабатываться, наступает иммунологическая недостаточность. Иммунодефицит приводит к повышенной чувствительности пациента к инфекциям.

Почему в кровяных клетках происходит мутация, пока до конца не установлено. Ученые продолжают изучать проблему. Пока существуют только гипотезы возникновения патологии:

Влияние химических соединений (ароматические углеводороды, нефтепродукты, асбест).
Генетический фактор.

Пока не установлены точные причины миеломной болезни, трудно подобрать действенное лечение. На сегодняшний день миелома не лечится, применяемые меры борьбы с опухолью являются лишь мерами для поддержания и продления жизни.

Формы миеломы

Миеломная болезнь проявляется в следующих формах:

Солитарная. Опухоли развиваются в плоских костях, вызывая их разрушение. Внекостные опухоли, которые обычно пребывают в начальной стадии, составляют 1-4%. Они встречаются в ЖКТ, носоглотке, очень редко в головном мозге.

Генерализованная. Она имеет несколько разновидностей:

Множественная миелома поражает весь организм, она образует опухолевые пролифераты во внутренних органах и в коже.
Диффузно-очаговая форма возникает, когда клетки, поразившие костный мозг, начинают перемещаться в почки, кости, происходит поражение органов, развивается миеломная нефропатия.
Диффузная миелома поражает костный мозг в результате клоновой плазмобластной или плазмоцитарной пролиферации патологических иммуноглобулинов.

Солитарная опухоль встречается редко, поэтому поговорим о множественной миеломе.

Стадии заболевания

Злокачественные клетки из костного мозга начинают расселяться по всему организму, поражая ткани. Происходит парапротеиноз - накопление белка в органах. Это случается не в один день. Перед тем, как болезнь окончательно победит, она должна пройти три стадии.

Первая проходит без симптомов. Нет истощения, потливости, лихорадки. Опухоль на этой стадии находится еще только в костном мозге.

Вторая стадия называется фазой клинической симптоматики. Появляются признаки поражения почек и костей. Походка становится вялой. Развитие злокачественных опухолей немного притормаживается.

Третья стадия терминального обострения характеризуется миеломной болезнью костей, появлением метастазов в оболочке головного мозга, внутренних органах и системах, мягких тканях. Происходят морфологические изменения клеток, что приводит к плейкемизации или к саркоматизации. Состояние пациента быстро ухудшается. Понимается высокая температура, антибактериальная терапия бессильна.

Еще одним признаком, который определяет подстадию множественной миеломы, является состояние почек.

А - почки работают нормально.

Б - наблюдается почечная недостаточность.

Термины «развернутая», «острая», «хроническая» при миеломной болезни обозначают этап болезни, его течение, отличие от других этапов, а не стадии заболевания, как при других патологиях.

Различают стадии заболевания по периоду течения болезни:

Вялотекущая форма не прогрессирует, она может более 10 лет не давать о себе знать. Признаки миеломной болезни отсутствуют.
Быстро прогрессирующая форма развивается стремительно. Опухоль растет быстро, происходят морфологические изменения. Болезнь в этой стадии трудно отличить от плазмобластного лейкоза.
До терминальной стадии, которая заканчивается летальным исходом, проходит около пяти лет. При грамотной терапии это и есть продолжительность жизни.

Симптомы миеломы

Миеломная болезнь проявляется различными симптомами, все зависит от ее стадии, формы миеломной болезни. Различают несколько синдромов, которые помогают выявить болезнь:

Висцеральные поражения.
Костномозговой синдром.
Синдром белковой патологии.

Висцеральные поражения проявляются увеличением селезенка и печени. При генерализованной миеломе такие поражения встречаются редко.

Костномозговой синдром характеризуется формирование остеопороза, разрушением вещества костного мозга, размножением клеток плазмоцитомы, диффузно-очаговым ростом опухоли.

Синдром белковой патологии и его виды

Каждый вид этого синдрома отличается своими симптомами.

Миеломная нефропатия встречается в 25% случаев. Это наиболее серьезное проявление болезни. Отличается возникновением почечной недостаточности.

Упорная протеинурия приводит к поражению почек, возникновению фиброза, дистрофии, атрофии.

Восходящий нефросклероз возникает по причине реабсорбции белка Бенс-Джонса.

Острый некронефроз может возникнуть на фоне лекарственной аллергии, психоэмоционального напряжения, инфекционных заболеваний, переломов костей.

При возникновении острой почечной недостаточности (ОПН) наблюдаются следующие симптомы:

анурия;
олиругия;
азотемия;
артериальная гипотензия.

С развитием амилоидоза могут появиться дерматоз, сердечная недостаточность. Сопровождается эта стадия болями в костях.

Другие синдромы миеломы

Синдром повышенной вязкости. В системе гемостаза происходят серьезные нарушения, вязкость крови повышается, проявляясь симптомами:

поражением сосудов сетчатки и глазного дна;
кровотечением слизистых оболочек;
развитие геморрагических ретинопатий;
возникновением синдрома Рейно;
нарушением периферического кровотока;
образованием язв.

Повышенная вязкость крови может спровоцировать нарушение кровотока в головном мозге, привести к парапротеинемической коме.

Синдром периферической сенсорной нейропатии. Возникает нарушение чувствительности (болевой и тактильной) с парестезией. Сопровождает солитарную форму, обнаруживается при гистологии.

Гиперкальциемия. В стадии терминального обострения встречается у половины больных. Пациент находится в лежачем положении, кальций откладывается. Возникает потеря ориентации, тошнота, появление психотических эпизодов. Резкий скачок кальция может сигнализировать о возникновении опухоли.

Диагностика заболевания

Если есть подозрения на миеломную болезнь, диагностика проводится незамедлительно. Исследования необходимы для подтверждения диагноза и для подбора наиболее продуктивного лечения.

Биохимический анализ крови на следующие показатели: общий белок, трансферазы, мочевина, уровень креатинина, кальций. Проводится общий анализ, и отклонения от нормы фиксируются. Делают и общий анализ крови, анализ мочи с определением телец Бенс-Джонса, пробу по Зимницкому.

Рентгенография плоских костей ребер, черепа, таза для выявления деструкции костей. Данный способ является дополнительным, поскольку не существует изменений скелета, которые были бы характерны только для миеломы. Эффективность исследования напрямую связана с формой заболевания. При множественной и диффузно-очаговой миеломе можно получить убедительные результаты.

Гистологическое исследование может показать гиперплазию, возникающую из-за миеломноклеточных разрастаний. Проведенная стернальная пункция в 95% случаев способна выявить миеломноклеточное размножение.

Электрофорез сывороточных белков дополняет цитологическое исследование.

Цитологическое подтверждение опухолевого процесса обязательно. Необходимо выявить продукты синтеза патологических иммуноглобулинов. Только все показатели, рассмотренные в комплексе, могут подтвердить или опровергнуть страшный диагноз.

Труднее всего провести диагностику, если миеломная болезнь находится в стадии бессимптомного лечения. При любых сомнениях в диагнозе назначать лечение недопустимо.

Современная терапия миеломы

Терапия миеломной болезни включает следующие мероприятия:

Лучевая и химиотерапия цитостатиками.
Лечение миеломной болезни анаболическими стероидами и глюкокортикостероидами.
Хирургическое и ортопедическое лечение.
Профилактика метаболических нарушений.

Химиотерапия

Показаниями к проведению цитостатическому лечению являются выраженные симптомы заболеваний: патологические переломы, наличие болей, анемия, гиперкальциемия, синдром повышенной вязкости. При нарастании опухолевой массы, обострении сильных болей, росте количества патологических плазмоцитов медлить с началом терапии нельзя.

В день лечения необходимо будет пройти еще одно полное обследование, которое позволит врачу судить о стадии и форме опухолевого процесса. Для отдельных химиопрепаратов нужно исключить противопоказания. По результатам исследований врач сможет судить об эффективности лечения.

Первый этап химиотерапии включает применение препаратов циклофосфата, сарколизина, производных нитрозомочевины. Они эффективны, когда очаги опухолевого роста плазмоцитов имеют значение 2-10%.

Если фракции роста составляют 30-45% в остаточной массе опухоли, терапия дополняется циклоактивными препаратами (винкристин). Подобранные препараты используют в сочетании с преднизолоном. Он не обладает цитостатическим действием, но препятствует развитию гиперкальциемии, повышает чувствительность к цитостатикам.

Средства и схемы приема подбираются в индивидуальном порядке, поскольку нельзя предугадать, как будет реагировать рост опухоли на конкретный препарат. Некоторые препараты имеют серьезные противопоказания, их прием требует осторожности:

Ударные дозы химиотерапии противопоказаны при язвенной болезни, сахарном диабете, артериальной гипертензии.
Осторожно нужно принимать циклофосфан при циррозе печени и гепатите.
Сарколизин при наличии почечной недостаточности может привести к нежелательным последствиям.
Инфекции, сопровождающиеся острой почечной недостаточностью, могут усугубить ситуацию в сочетании с цитостатиками.

Цитостатическая химиотерапия основана на следующих принципах:

подборе комплекса препаратов;
использования оптимальной схемы, строго придерживаясь сроков проведения и дозировок;
в случае прогрессирования процесса адекватный переход на другой препарат.

Лучевое облучение

При органических опухолях костей, миеломе узлов в мягких тканях костного мозга и позвоночнике, при угрозе патологических переломов назначается лучевая терапия. При терминальной стадии и невосприимчивости организма к химическим препаратам облучение является единственным средством помощи.

При инфекционных осложнениях актибактериальное лечение проводится по обычным правилам: подбор антибиотиков, посев биологических сред. Но нужно не забывать, что на фоне любой инфекции у пациентов с миеломой может возникнуть ОПН. Поэтому к антибиотикам добавляются кровезаменители, рекомендуется обильное потребление жидкости, проводится контроль суточного диуреза и артериального давления.

Соблюдение диеты

Специальной диеты, которая была бы разработана только для миеломной болезни, не существует. Врачи индивидуально рассчитывают рацион питания, учитывая распространенность процесса, результаты обследования.

Разрушение костей, возникновение остеопороза требует поступления в организм кальция, поэтому рекомендуются молочные продукты. Если развилась анемия, пища должна содержать железо и белок. Не лишним будет ввести в рацион печень и мясо. Почечная недостаточность является самой частой спутницей заболевания. Для больных миеломой из всех диет больше подойдет бессолевая диета (стол №7).

Народные средства

При наличии миеломной болезни народные средства в борьбе с ней могут служить только в качестве дополнения к основному лечению. Болезнь серьезная, лечить ее рецептами народной медицины не имеет смысла. Самодеятельность может привести к печальным последствиям. Любой прием трав, микстур должен быть согласован с лечащим врачом-онкологом.

Если отсутствуют противопоказания к применению спиртовых настоек, рекомендуется принимать настойку сабельника болотного. На 1 литр водки берут 100 г высушенных корешков сабельника. 20 дней надо настаивать снадобье в темном месте. Принимают настойку по 15 мл три раза до еды.

Можно применять следующие рецепты:

В стакане кипятка заварить веронику лекарственную в количестве 1 ч. ложки. Настоять пару часов. Принимают за час до еды и спустя час после нее по 100 мл.

Если в стакане кипятка заварить 1 ч. ложку сухого донника лекарственного, можно получить целебный настой, который принимают перед едой по 50 мл.

Фитотерапевты считают, что миелома боится чернокорня лекарственного, лабазника вязолистного и окопника обыкновенного. Они продлевают жизнь, способствуют улучшению общего состояния, особенно полезны при вялотекущей форме, когда опухоль сосредоточена в костном мозге и не успела выйти за его пределы.

Прогноз заболевания

Миеломная болезнь - серьезное и опасное заболевание. Его прогноз определяются лабораторными показателями, возрастом больного, стадией заболевания, степенью почечной недостаточности, сроками начала лечения, глубиной костных поражений.

Солитарная плазмоцитома часто быстро перерастает во множественную миелому. При 3Б стадии болезни наблюдается самый неблагоприятный прогноз. Средняя продолжительность жизни составляет 15 месяцев. При 3А стадии - 30 месяцев.

Средняя продолжительность жизни при 2 и 1 А, Б стадии составляет от 4 до 5 лет. Если первичная химиотерапия не помогает, выживаемость составляет менее года.

Что это такое?
Миеломная болезнь (другие названия: множественная миелома, генерализованная плазмоцитома или болезнь Рустицкого-Калера) – это тип рака, который поражает плазматические клетки.

Плазменные клетки представляют собой тип лейкоцитов, обнаруженных в костном мозге, который является мягкой тканью внутри большинства ваших костей и продуцирует клетки крови.

В костном мозге плазматические клетки образуют антитела, которые являются белками помогающими организму бороться с болезнями и инфекциями.

Плазмоцитома возникает, когда в костном мозге развивается и очень быстро воспроизводится аномальная плазменная клетка. Быстрое размножение злокачественных клеток миеломы в конечном итоге перевешивает производство здоровых клеток в костном мозге.

В результате раковые клетки начинают накапливаться в костном мозге, вытесняя здоровые белые кровяные клетки и эритроциты.

Как и здоровые клетки крови, раковые клетки пытаются создать антитела. Однако они могут производить только аномальные антитела, называемые моноклональными белками или М-белками.

Когда эти вредные антитела собираются в организме, они могут вызывать повреждение почек и другие серьезные проблемы.

Причины возникновения миеломной болезни

Точная причина отчего возникает болезнь неизвестна. Однако заболевание начинается с одной аномальной плазматической клетки, которая быстро размножается в костном мозге.

Полученные раковые клетки миеломы не имеют нормального жизненного цикла. Вместо того, чтобы размножаться и умирать, они продолжают бесконечно делиться. Это разрушает тело и ухудшить производство здоровых клеток. В основном у больных имеется к заболеванию генетическая предрасположенность.

Факторы провоцирующие заболевание

А вот, что провоцирует развитие множественной миеломы:

генетическая предрасположенность;
химическое и радиационное излучение;
постоянная антигенная стимуляция;
ожирение, так как нарушается обмен веществ;
мужской пол, развитие болезни происходит при снижении количества мужских половых гормонов;
бактериальные и вирусные инфекции;
хирургические вмешательства.

Симптомы множественной миеломы

Миеломная болезнь имеет длительное течение. От первых симптомов заболевания до ярких клинических признаков проходит 10-20 лет.

Костно – мозговой синдром проявляется лизисом костей. В основном поражается позвоночник, плоские кости, проксимальные отделы трубчатых костей. Дистальные отделы поражаются крайне редко. Больные жалуются на боли в костях, частые переломы. При перкуссии боль в конечностях.
Триада Калера ( со спонтанными переломами, болью, опухолями) патогномонично для этих больных.
Характерно нарушение в работе центральной нервной системы вплоть до развития параплегии (полной обездвиженности в конечностях), слабость, утомляемость. Из-за отложения амилоида в костях черепа возможны нарушения в работе черепных нервов. Характерным является поражение периферических нервов конечностей и нарушение чувствительности по типу «перчаток и носок». Отсутствие чувствительности в дистальных отделах конечностей.
может быть вызвана высоким уровнем белка M в организме.
Синдром иммуноглобулинопатии . Начинает синтезироваться белок амилоид. В процессе мочеобразования он активно реабсорбируется почками, повреждая их. В моче нарастает протеинурия (белок Бенс-Джонса). Постепенно снижается концентрационная и фильтрационная функция почек, появляются отёки, положительный симптом поколачивания (боли в пояснице при поколачивании кулаком по этой области).
Синдром иммунодефицита. Нормальный белок начинает заменяться патологическим. Синтез антител и компонентов иммунитета нарушается. В результате постепенно нарастает дефект гуморального иммунитета. Больные становятся незащищенными от бактериальных и вирусных инфекций. Характерно появление оппортунистических инфекций. Любой контакт с инфекционным агентом приводит к развитию заболевания
Синдром повышенной вязкости: повышенная кровоточивость, (нарушение микроциркуляции в дистальных сегментах конечностей), кровоизлияния в сетчатку, снижение кровоснабжения в головном мозге, возможно развитие ДВС – синдрома.
Гиперкальциемия. В результате повышенной активности остеокластов (клеток, которые разрушают кости) в кровь выделяется большое количество кальция. Симптомы гиперкальциемые – тошнота, рвота, судороги. Характерно нарушение сердечной проводимости: увеличивается интервал QRS и Т, снижение АВ-проводимости, вплоть до АВ-блокады. Образование камней в почках. Это связано с отложением кальция, снижается фильтрация и реабсорбция. Почка сморщивается.
Поражение внутренних органов: спленомегалия, гепатомегалия, язвенное поражение желудка. В различных органах и тканях откладывается амилоид, что приводит к нарушению их работы. Характеры боли в сердце, расширение границ сердечной тупости, глухость тонов. Боли в мышцах могут носить постоянный характер.
Анемический синдром. Опухолевые клетки со временем вытесняют нормальный росток кроветворения. , эритроцитов. Кожные покровы покрывается кровянистыми пятнами и бледнеет (см. 2 фото выше), возникает постоянное чувство слабости. Волосы и ногти становятся ломкими.

Типы множественной миеломы

Существует два основных типа множественной миеломы, которые классифицируются по их влиянию на организм.

Ленивым миелома не вызывает каких – либо заметных симптомов. Обычно развивается медленно и не вызывает костных опухолей. Наблюдается только небольшое увеличение M-белков и M-плазменных клеток.

Одиночный плазмоцитом вызывает опухоль с образования, как правило, в костях. Он обычно хорошо реагирует на лечение, но нуждается в тщательном мониторинге.

Стадии протекания болезни

I стадия. Количество гемоглобина больше ста, уровень кальция в крови в пределах нормы, отсутствие разрушения костей. Иммуноглобулин J меньше 50 г/л, иммуноглобулин А меньше 30 г/л. Белок Бенс-Джонска в моче меньше 4 грамм в сутки.
II стадия. Количество гемоглобина от 85 г/л до 120г/л. Умеренное разрушение костей. Иммуноглобулин J 50 – 70 г/л, иммуноглобулин А 30 – 50 г/л. Белок Бенс-Джонса 4 – 12 грамм в сутки.
III стадия. Количество гемоглобина меньше 85 г/л. Уровень кальция в кровы превышает нормальные показатели. Заметное разрушение костей. Иммуноглобулин G выше 70 г/л, иммуноглобулин А больше 50 г/л. Белок Бенс-Джонса в моче больше 12 грамм в сутки.

По степени прогрессирования:

тлеющая – болезнь не прогрессирует в течении многих месяцев и лет;
медленно прогрессирующая;
быстро прогрессирующая;
агрессивная.

Диагностика

Врачи часто обнаруживают множественную миелому до появления каких-либо симптомов. Если есть подозрение болезни, врачи предпримут следующие:

сбор анамнеза заболевания (врач выясняет с чем по мнению больного связано заболевание, когда появились жалобы);
общий осмотр (при осмотре можно выявить кровоизлияния на коже, бледность, при перкуссии боли в костях);
общий анализ крови (для всех форм характерна нормоцитарная , более чем в половине случаев увеличение , вбелой крови изменений может и не быть, но часто наблюдается нейтрофилез со сдвигом влево);
пункция костного мозга (в костном мозге выделяются мегакариоциты);
(для анализа используют утреннюю порцию мочи. В течении нескольких часов ее необходимо доставить в лабораторию. В моче – повышенный уровень относительной плотности из-за присутствие белковых молекул, протеинурия. Патогномичный признак множественной миеломы белок Бенс-Джонса);
биохимический анализ крови (общий белок,уровня , );
рентгенография всех костей скелета кроме дистальных отделов (снимки делаются от середины плеча до кисти и от середины бедра до стопы);
компьютерная томография позволяет обнаружить очаги разрушения костной ткани, сдавление спинного мозга;
стернальная пункция – главный метод диагностики (делают прокол специальной иглой в грудине или подвздошной кости. Извлекают клетки и изготавливают мазок. В мазке находят опухоль костного мозга, большое количество плазматических клеток, незрелых клеток крови);
анализ мочи по Зимницкому (позволяет оценить концентрационную способность почек. Для выполнения данного анализа в течении суток человек собирает мочу через каждые три часа, всего получается восемь порций. Оценивают общее количество мочи, плотность, ночной и дневной диурез).

Лечение множественной миеломы

Методы лечения включают:

локальное облучение опухоли костного мозга;
стационарная химиотерапия;
высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга.

Начальная тактика ведения пациента определяется его возрастом, наличием или отсутствием тяжёлых сопутствующих заболеваний.

При возрасте пациента до 65 лет и отсутствии тяжёлых патология применяют высокодозную химиотерапию с трансплантацией костного мозга. Локальное облучение миеломы в основном используется в качестве паллиативного метода лечения, особенно при выраженной болезненности в области скелета.

Медикаментозное лечение

Химиотерапия является наиболее популярным методом лечения множественной миеломы. Препараты может назначать только врач – химиотерапевт.

Во время терапии надо постоянно следить за состоянием пациента и картиной крови.

Различают следующие подходы в химиотерапии:

монохимиотерапия – лечение одним препаратом;
полихимиотерапия – использование более двух лекарственных средств.

Препараты, используемые для лечения:

Алкеран (Мелфалан) – противоопухолевое, цитостатическое средство

Побочные действия:

диспептические явления: тошнота, рвота;
кожный зуд;
аллергические реакции;
пневмофиброз;
снижение функции яичников.

Преднизолон – гормональное средство. Обладает иммунодепрессивным эффектом. Снижает синтез белка в плазме крови, усиливает катаболизм белка в мышцах. Назначается с целью профилактики побочных действий химиотерапии.

Циклофосфан – противоопухолевое средство.

Побочные действия:

аллергические реакции;
при высоких дозах кардиотоксичен;

Винкристин – противоопухолевое средство растительного происхождения. Он блокирует вещества, необходимые для синтеза плазмоцитов. Винкристин вводят непрерывно внутривенно в течении суток.

Побочные действия:

судороги;
тошнота, рвота;
крапивница;
дизурия, задержка мочеиспускания.

Адриабластин – антибиотик, который обладает противоопухолевой активностью. Снижает рост и активность неопластических клеток. Под воздействием адриабластина образуются свободные радикалы, которые воздействуют на оболочку клеток.

Побочные действия:

флебиты;
дерматиты;
нарушение проводимости сердца;
аллергические реакции
боли в области сердца.

После курса химиотерапии больным назначают Интерферон для поддержания иммунитета. При возникновении анемии необходимо переливание эритроцитарной массы.

Бортезомиб (Bortezomibum) – является новым препаратом в лечении заболевания. Его механизм действия – стимуляция апоптоза. Вводят внутривенно в условиях стационара.

Схемы сочетания препарата:

схема VAD. В нее входят три препарата: винкристин, дексаметазон, доксорубицин;
схема VBMCP. В нее входят 5 препаратов: преднизолон, мелфалан, циклофосфамид, винкристин, кармустин.

Признаки эффективности терапии:

заживление переломов;
увеличение эритроцитов и гемоглобина в крови;
уменьшение размеров опухоли;
уменьшение количества плазмоцитов в крови.

Локальная лучевая терапия показана больным с высоким риском перелома. Особенно в опорных частях скелета: позвоночник, кости таза.

К сожалению, даже после эффективной терапии и достижении полной ремиссии высок риск рецидивов. Это связано с тем, что в состав опухоли входят разнообразные клетки, которые после прекращения химиотерапии начинают вновь делиться.

Лечение осложнений множественной миеломы.

Обезболивающая терапия проводится в несколько этапов. Для устранения несильной боли используются нестероидные противовоспалительные препараты:

Спазмалгон;
Ибупрофен;
Индометацин.

При сильной боли и неэффективности НПВС (нестероидные противовоспалительные препараты) назначают опиоидные анальгетики:

Кодеин;
Трамадол;
Просидол.

При длительном использовании могут вызвать наркотическую зависимость, поэтому использовать их необходимо с осторожностью. При нестерпимой боли назначают опиоиды сильного действия:

Морфин;
Налоксон;
Бупренорфин.

Магнитотурботрон – это воздействие магнитным полем низкой частоты. Он уменьшает побочные эффекты химиотерапии, уменьшает боль, нарушает деление плазмоцитов. Курс проводят 2 раза в год.

Электросон – воздействие на структуры мозга токами низкой частоты. Токи уменьшают боль, обладают успокаивающим эффектом.

Антибактериальная и противовирусная терапия используется для лечения инфекционных осложнений. Так как иммунитет у всех больных снижен, то развитие инфекции – частое явление. Для лечения используют в основном цефалоспорины III и IV поколения, защищенные пенициллины (ампициллин).

Следует избегать использование антибиотиков, обладающих нефротоксичностью (гентамицин).

Лечение переломов не должно отличаться от терапии у здоровых людей. Применяют операционное лечение и иммобилизирующие повязки. В послеоперационное время показан постельный режим, ношение ортопедических конструкций.

Терапия остеопороза проводится бифосфонатами (золедронат). Они подавляют активность остеокластов.

При миеломной болезни парапротеины (патогенные белки класса иммуноглобулина) откладываются в почках, это приводит к нарушению их функции. Чтобы избежать этого важно остановить прогрессирование роста плазмоцитомы.

Для поддержания функций почек используются специальные препараты.

Хофитол способствует очищению крови, выводит мочевину.
Ретаболил – анаболический препарат, способствует росту мышц. Под его воздействием азот идёт на синтез белка.
Цитрат натрия используется при нарушении кислотно-щелочного обмена, уменьшает количество кальция в крови
Празозин расширяет периферические сосуды, снижает артериальное давление. Усиливает почечный кровоток.
Каптоприл – ингибитор АПФ. Расширяет периферические сосуды, снижает в них сопротивление, способствует выведению кальция. Улучшает почечную фильтрацию
При серьёзном нарушении фильтрационной функции почек – плазмаферез.

При гиперкальциемии применяют глюкокортикостероиды и химиотерапию

Хирургия

При множественной миеломе в качестве хирургического метода лечения применяют трансплантацию костного мозга. Это может быть как аутотрансплантация (пересадка собственного костного мозга), так и аллотрансплантация (пересадка костного мозга донора).

Аутотрансплантация (или аутологичная трансплантация) позволяет увеличить дозы цитостатиков (группа противоопухолевых препаратов), улучшить результат лечение, увеличить срок ремиссии.

Аллотрансплантация имеет хорошие результаты, но применяется только у молодых пациентов. Так как имеет большой процент летальных исходов.

Питание при миеломе

При любых онкологических заболеваниях важно соблюдать диету. Из меню следует исключить копчёности, жареное, мучное, консервы.

Питание должно быть разнообразным, содержать как можно больше овощей и фруктов. Ограничить потребление белков, чтобы уменьшит парапротеинемию и токсической действие азота, который образуется при разрушении белка, на почки.

Питьевой режим составляет три литра. С мочой должно выделятся около двух с половиной литры за сутки. Если есть отёки, то нужно ограничить потребление поваренной соли.

Как не заболеть болезнью Рустицкого-Калера

Не допустить у себя болезнь Рустицкого-Калера можно следуя следующим советам:

избегать контакта с инфекционными больными;
вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек (алкоголь, курение);
в рацион питания включить больше свежих овощей и фруктов;
поддержание иммунитета: закаливание, спорт, стараться не переохлаждаться;
внимательно изучать состав продуктов питания.

Прогноз

Прогноз зависит от чувствительности к химиотерапии и стадии заболевания. Лучшие результаты у людей с I и II стадией заболевания и лиц, моложе 60 лет.

Перед лечением проводят оценку факторов риска и на этом строят прогноз. Миелома крови неизлечима, но при правильной тактике можно добиться долгосрочной ремиссии и высокого уровня жизни.

Критерии неблагоприятного прогноза:

большое количество плазмоцитов;
стремительный рост опухоли, который определяется клинически и рентгенологически, на рентгенограммах – увеличение площади дефектов;
увеличение количества парапротеинов (аномальный белок класса иммуноглобулина);

Множественная миелома, миеломная болезнь, multiple myeloma.

При миеломной болезни появляются клинические проявления, которые объясняются пролиферацией миеломных клеток в костном мозге и действием продуцируемых ими иммуноглобулинов и свободных легких цепей. В результате вытеснения здорового костного мозга наблюдается угнетение нормального гемопоэза, что проявлется повышенной утомляемостью, объясняемой анемией, расстройством гемостаза из-за тромбоцитопении, рецидивами инфекции в результате гипогаммаглобулинемии или лейкопении. Пролиферация миеломных клеток и активность остеокластов приводят к гиперкальциемии, появлению «штампованных» дефектов костей и патологических переломов. Отложение моноклонального иммуноглобулина или свободных легких цепей оказывает прямое повреждение почек, приводя или к тубулярному или гломерулярному повреждению (цилиндровой нефропатии или болезни отложения легких цепей соответственно) или к инфильтрации различных органов (сердца, печени, тонкой кишки, нервов) как в случае системного ALамилоидоза. Синдром гипервязкости крови чаще развивается при повышенном IgA или IgM моноклональном иммуноглобулине (парапротеине) и может проявляться церебоваскулярной или дыхательной недостаточностью. Повышенная скорость оседания эритроцитов может рассматриваться как маркер моноклональной гипергаммаглобулинемии и как нередкий повод для обследования пожилых больных.

Хотя у ряда лиц симптомы миеломы впервые обнаруживаются после 50 лет, средний возраст больных во время выявления болезни равен 66 годам, и только 2% пациентов моложе 40 лет. Миеломная болень развивается из иммунологического состояния, определяемого как моноклональная гаммапатия неизвестного значения (MGUS-англ. или МГНЗ) . Это состояние, по американской статистике, может быть выявлено у 2-4% населения старше 50 лет. Поскольку моноклональная гаммапатия не вызывает каких-либо жалоб, то определяется лишь как случайная лабораторная находка и является предраковым состоянием. Переход от моноклональной гаммапатии неизвестного значения к миеломной болезни за год отмечается у одного из 100 лиц, пораженных МГНЗ. Такая трансформация обычно наблюдается через промежуточную стадию тлеющей миеломы (smoldering multipe myelona- SMM), при которой риск прогрессии увеличивается в 10 раз т.е. до 10% в год. На фоне тлеющей миеломы отмечается резкое увеличение содержания парапротеина в крови, достигающего уровня развернутой миеломы.

Классификация множественной миеломы 2014 года

В 2014 году Международная рабочая группа по миеломной болезни обновила диагностические критерии различных форм этого заболевания. Основная ревизия состояла в добавлении трех специфических биомаркеров: количество клональных плазматических клеток в костном мозге ≥60%, соотношение свободных легких цепей в сыворотке ≥100 и более одного локального поражения на МРТ, — к существующим маркерам поражения конечных органов (гиперкальциемия, почечная недостаточность, анемия или поражение костей). Ранее, поражение конечных органов трактовались как акроним CRAB — calcium, renal disease, anemia, bone lesions.

Обновленные критерии позволяют обеспечить раннюю диагностику и назначение лечения до развития поражения конечных органов. Как следует из критериев, диагноз миеломной болезни требует 10% и более плазматических клеток при исследовании костного мозга или наличия плазмацитомы, доказанной биопсией, плюс одно или более нарушений, обусловленных заболеванием.

Диагностические критерии Международной рабочей группы для миеломной болезни и связанных клеточных нарушений (2014)

Моноклональная гаммопатия неизвестного значения – МГНЗ (MGUS): моноклональный парапротеин (не-IgM) <30 г/л, клональные плазматические клетки в костном мозге <10%, отсутствие поражений конечных органов таких как гиперкальциемия, почечная недостаточность, анемия и поражение костей, которые могут быть приписаны пролиферации плазматических клеток
Тлеющая множественная миелома (Smoldering MM) : моноклональный белок в сыворотке (IgG или IgA) ≥30 г/л, или моноклональный белок в моче ≥500 мг/24 часа и/или клональные плазматические клетки в костном мозге 10%-60%, отсутствие с миеломой связанных осложнений или амилоидоза
Множественная миелома : клональные плазматические клетки костного мозга ≥10% или доказанные биопсией костные или экстрамедулярные плазмоцитомы. Для постановки диагноза необходимо вявление одного или более из следующих, связанных с миеломной болезнью, осложнений или MDE- myeloma defining event англ.:
- Гиперкальциемия: кальций сыворотки >0.25 mmol/L или выше, чем верхний лимит нормального для соответствующей лаборатории значения или >2.75 mmol/L;
- Почечная недостаточность: клиренс креатинина <40 мл/мин или креатинин сыворотки >177 μmol/L;
- Анемия: значение гемоглобина >20 г/л ниже нижнего предела нормального в лаборатории или значение гемоглобина <100 г/л;
- Повреждение костей: одно или более остеолитических поражений при скелетной рентгенографии, компьютерной томографии или позитронно-эмиссионной томографии;
- Процент клональных плазматических клеток ≥60% : в качестве самостоятельной находки трактуется как состояние достаточное для постановки диагноза (MDE- myeloma defining event);
- Отношение вовлеченных /не вовлеченным свободным легким цепям ≥100 : при условии, что концентрация вовлеченныех легких цепи превышает ≥100 мг/л
- Более одного локального поражения костей по меньшей мере 5 мм длиной при МРТ
Моноклональная гаммапатия неизвестного значения с парапротеином класса IgM (IgM-MGUS) : все 3 критерия должны быть представлены: моноклональный IgM белок <30 г/л, лимфоплазмоцитарная инфильтрация костного мозга <10%, отсутствие признаков анемии, конституциональных симптомов, гипервязкости, лимфоаденопатии, гепатоспленомегалии, которые могут быть приписаны подлежащему лимфопролиферативному расстройству (болезни Вальденстрема).

Диагностика миеломной болезни

Лабораторная диагностика и скрининг парапротеинемий основан на выявлении феномена «парапротеина» крови. Очень чувствительным методом диагностики парапротеинемий является иммунофиксация белков сыворотки и мочи с панелью антисывороток IgG, IgM, IgA, IgE, IgD, каппа, лямбда. Диагностическая значимость обнаружения парапротеинемии значительно увеличивается при характерной клинике, указывающей на плазмаклеточное заболевание. При скрининге лиц без симптомов методом электрофореза или иммунофиксации в отсутствии клинических проявлений миеломы обнаружение парапротеина указывают на моноклональную гаммапатию невыясненного значения (МГНЗ). К клиническим показаниям для исследования парапротеина относят боли в костях, патологические переломы, полинеропатию, лихорадку, анемию. Для парапротеинемий характерны такие лабораторные находки как увеличение скорости оседания эритроцитов, протеинурия и азотемия, гиперкальцемия, увеличение содержания общего белка сыворотки, а также отклонения от нормы в содержании основных белковых фракций. Инфекционные процессы также часто сопутствуют миеломе, поскольку синтез парапротеина подавляет синтез нормальных иммуноглобулинов, что ведет к нарушению функций иммунной системы. Иммунохимическое исследование основных иммуноглобулинов сыворотки крови IgG, IgA, IgM позволяет выявить изменение их синтеза. Однако при оценке парапротеинемий иммунохимическое определение иммуноглобулинов не рекомендовано в связи с частым феноменом «прозоны» при высоких концентрациях и неточностью измерения моноклональных молекул, поскольку особенности синтеза в миеломной клетке меняют антигенные свойства иммуноглобулинов. Во всех этих случаях методом выбора для выявления и измерения парапротеина является электрофорез с иммунофиксацией белков сыворотки и мочи. Парапротеин представлен иммуноглобулином IgG примерно у половины больных, IgA у 20%, IgD у 2%, IgM у 0.5%. У 20% больных парапротеин представлен только свободными цепями иммуноглобулина. В 2-3% случаев заболевания парапротеин не определется, что рассматривается как несекретирующая миеломная болезнь. Если быть точным, это название не соответствет действительности, поскольку при несекретирующей миеломе можно обнаружить свободные легкие цепи в сыворотке крови или моче. Диагностическая панель из сочетания электрофореза сывороточного белка, сывороточной иммунофиксации и определения свободных легких цепей в сыворотке или электрофореза с иммунофиксацией в образце 24 часовой мочи рекомендована всем лицам с подозрением на миеломную болезнь. Чувствительность обнаружения моноклональных белков равняется в среднем 82% для электрофореза белков, 93% для иммунофиксации и 97% при добавлении результатов свободных легких цепей или электрофореза белка и иммунофиксации в образце 24-часовой мочи. Отсутствие моноклонального белка примерно у 2% больных типично для несекретирующей миеломной болезни.

В подавляющем числе случаев диагностики миеломной болезни начинается после появления характерной симптоматики. Диагноз миеломной болезни после появления таких симптомов как повышенная утомляемость и боли в спине на практике обычно запаздывает на срок свыше 3 месяцев. Хотя неизвестно, как это сказывается на исходе заболевания в целом, но частота осложнений и госпитализаций за этот период отсрочки возрастает, что негативно влияет на качество жизни больных. Многие факторы влияют на причину задержки, включая неспецифический характер жалоб и расстройств, которые нередко наблюдаются у лиц пожилого возраста и которые первоначально рассматриваются ими и их родственниками как доброкачественные. Но устойчивый характер болей в позвоночнике и повышенной утомляемости должен всегда настораживать практических врачей. Обследование по поводу мышечно-скелетных болей, анемии, тромбоцитопении, почечной недостаточности, гиперкальциемии, неврологических расстройств может привести к обнаружению моклонального белка в сыворотке или моче.

Кроме того, диагностический поиск миеломной болезни включает полный подсчет клеток крови и СОЭ, измерение уровня сывороточного кальция и креатинина, электрофорез белков сыворотки и мочи с иммунофиксацией, исследование свободных легких цепей в крови, исследование пунктата костного мозга. Дополнительно, низко-дозная КТ всего тела или ПЭТ с 18-флюородезоксиглюкозой/ КТ или как минимум обзорная рентенография всего скелета требуется для выявления остеолитических поражений костей. Ценность использования показателей мочи при миеломной болезни снижается при использовании в лабораторной практике диагностической панели в виде электрофореза белка, иммунофиксации и количественного исследования свободных легких цепей.

Поражение костей

Остеолитические разрушения костей являются центральным проявлением миеломной болезни и присутствуют у почти 80% пациентов во время установления диагноза. Генерализованное разрушение костей приводит к гиперкальциемии, ускоренному остеопорозу, формированию кифоза, клиновидным переломам позвонков. Стойкие изнурительные боли в костях являются ведущими жалобами, заставляющим больных впервые обратиться к врачу. К регулярным зонам поражения относится позвоночник и тазовые кости, что заканчивается переломами разных видов и возможной компрессией спинного мозга.

Доказано, что взаимодействие миеломных клеток с микроокружением в костном мозге приводит к выработке цитокинов, обуславливающих высокую активность остеокластов и пониженную деятельность остеобластов. Поэтому не обнаруживается признаков репарации кости в местах разрушений. Применение бифосфонатов, рентгенотерапии, балонной кифопластики и реконструктивной хирургии являются главными средствами реабилитации больных при разрушении костей. Однако костные разрушения сохраняются даже при излечении активной стадии болезни. Для выявления очагов остеолиза в костях скелета использую различные средства визуализации от рентгенографии всех костей и низкодозной комьютерной томографии до МРТ и ПЭТ всего тела. Наличие более одного фокуса лизиса в костях размером более 5 мм рассматривается как показание к назначению терапии для профилактики дальнейшего разрушения при отсутствии болевого синдрома.

Обязательной терапией деструкции и болевого синдрома при миеломной болезни в настоящее время является назначение бифосфонатов. Эти препараты были первоначально предложены для лечения остеопороза. Но они не только уменьшают боли, укрепляют кости, но также тормозят прогрессирование миеломной болезни. В связи с выделением через почки и длительной задержкой в организме бифосфонаты способны вызвать тяжелое поражение почек, простуду и гипокальциемию. Поэтому требуется мониторирования функции почек, а также электролитов (кальция и фосфора) при внутривенной терапии бифосфонатами.

Анемия

Анемия является проявлением миеломной болезни примерно у 75% больных. Анемия обычно нормохромная и нормоцитарная, с признаками гипопролиферации (индекс ретикулоцитов < 2,5%), с повышенным уровнем ферритина (показатель воспаления). Число гипохромных эритроцитов >5% и низкое насыщение трансферрина типичны для дефицита железа.является проявлением миеломной болезни примерно у 75% больных. В этих случаях уровень анемии умеренный. Но у 10% больных с Hb< 80 г/л отмечается снижение качества жизни и неблагоприятный прогноз для больного. Анемия редко обнаруживается у лиц с начальной болезнью. Уровень гемоглобина определяет время начала лечения анемии при миеломной болезни. Несколько факторов ответственны за развитие анемии. Это инфильтрация костного мозга миеломными клетками, приводящая к уменьшению числа эритроидных клеток-предшественников, дефицит эритропоэтина у больных с почечной недостаточностью, пониженный ответ проэритробластов на эритропоэтин почек, нарушенная утилизация железа вследствие высокого уровня гепсидина при хроническом воспалении, увеличенный объем плазмы при повышенном уровне парапротеинов, побочное действие терапии. Однако главной причиной анемии при миеломной болени является вызыванный миеломными клетками апоптоз эритробластов.

При стойкой симптоматичной анемии и при уровне гемоглобина менее 100 г/л следует исключить вероятность других причин анемии (Fe-дефицитной, В12-дефицитной, гемолитической, хронических инфекций и т.д.). В случае железо-дефицитной анемии, которая устанваливаетсяч по числу гипохромных эритроцитов 5% и по пониженному уровню насыщения трансферина (ОЖСС) менее 20%, используются в/в препараты железа.

Уровень гемоглобина определяет время начала лечения анемии при миеломной болезни. Одними из методов предсказание эффекта эритпропоэз-стимулирующих агентов, в частности, эритропоэтинов является определение сохранности функции костного мозга. Так как тромбомодулин, стимулирующий тромбоцитоз, синтезируется преимущественно печенью, костно-мозговой ресурс сохранен при количестве тромбоцитов в крови более 150х10^9 кл/л. Исходно пониженный уровень эритропоэтина в крови важен для предсказания положительного ответа на терапию рекомбинантным эритропоэтином, что позволяет отказаться от переливания эритроцитарной массы. Частыми побочными эффектами использования эритропоэтинов являются тромбоэмболические осложнения и артериальная гипертензия.

Поражение почек.

Существует несколько механизмов поражения почек при множественной миеломе. Легкая степень почечной недостаточности, оцениваемая как снижение СКФ ниже 60 мл/мин/1,73 м 2 , обнаруживается у 20% больных миеломой на этапе диагноза и примерно у половины больных в ходе миеломной болезни. Причины поражения почек комплексные и включают дегидратацию, гиперкальциемию, инфекции, воздействие нефротоксических лекарств, в частности, прием больших доз НПВС для купирования болевого синдрома.

Наиболее характерно для миеломы обнаружение тубулоинтестинального повреждения почек, известного как цилиндровая нефропатия, которая является прямым следствием повышенного содержания свободных легких цепей иммуноглобулинов в крови. Клетки канальцевого эрителия повреждаются и атрофируются из-за усиленного «переноса» свободных цепей из просвета канальцев в интерстиций. На фоне обезвоживания может развится синдром острой почечной недостаточности, обусловленный нарушением кровотока и канальциевыми нарушениями.

Наличие легких цепей в моче при миеломной болени может вызвать нарушение функции почек, известное как вторичный синдром Фанкони. Он обусловлен недостаточностью реабсорбционной способности проксимальных канальцев, что проявляется глюкозурией, аминоацидурией, гипофосфатемией и гипоурикемией.

В интерстиции развивается процесс воспаления с итоговым тубуло-интерстициальным фиброзом, приводящим к почечной недостаточности. Более того, невыведенные почками моноклональные легкие цепи могут откладываться в почках, сердце, печени, тонком кишечнике, нервных стволах, приводя к развитию первичного амилоидоза (AL-амилоида) или болезни отложения легких цепей (light-chain deposition disease — LCDD англ, БОЛЦ). Для диагностки почечной недостаточности требуется определение креатинина, мочевины, натрия и калия, кальция и оценка СКФ по формуле MDRD или CKD-EPI. Также рекомендуется измерение общего белка, электрофорез и иммунофиксация в образцах 24-часовой мочи. У больных с неселективной протеинурией или селективной альбуминурией требуется исключить наличие амилоидоза или MIDD , для чего показана биопсия почки или подкожного жира с окраской на конго-рот. У больных с протеинурией свободных легких цепей (белка Бенс-Джонса) биопсия жира не обязательна, поскольку в этом случае диагноз миеломного повреждения почек не вызывает сомнений и требует планирования терпии основного заболевания.

Свободные легкие цепи имеют высокую чувствительность и специфичность по сравнению с электрофорезом белков в моче. Больные с почечной недостаточностью при ММ имеют повышенное каппа/лямбда отношение даже при отсутствии доказательств моноклональной гаммапатии. Причина состоит в нарушении выделения легких цепей. У здоровых людей очищение крови от легких цепей осуществляется почками. Каппа цепи являются мономерными и быстрее покидают кровь сравнительно с лямбда цепями, что доказывается каппа/лямбда отношением в среднем 0.6 у лиц без поражения почек. У больных с почечной недостаточностью основной системой очищения становится ретикуло-эндотелиальная система, полупериод жизни каппа цепей из-за этого удлиняется. Отношение каппа/лямбда оказывается при почечной недостаточности равным в среднем 1.8. Свободные легкие цепи имеют высокую чувствительность и специфичность, и больные с почечной недостаточностью имеют повышенное каппа/лямбда отношение вследствие нарушения клиренса каппа и лямбда цепей.

Инфекционные осложнения при множественной миеломе.

При миеломной болезни возрастает частота бактериальных и вирусных инфекций в 7-10 раз по сравнению с популяционным контролем. Гемофильная палочка, пневмонический стрептококк, кишечная палочка, грам-отрицательные бактерии и вирусы (грипп и герпес зостер) являются наиболее частыми виновниками инфекции у больных миеломной болезнью.

Повышенная чувствительность больных к инфекционным заболеваниям является результатом двух основных обстоятельств. Во-первых, влиянием самого заболевания, во-вторых, пожилым возрастом и побочным действием проводимой терапии. Лимфоцитопения, гипогаммаглобулинемия, нейтропения вследствие инфильтрации миеломными клетками костного мозга и под влиянием проводимой химиотерапии обуславливают повышенную чувствительность к инфекции. Связанная с болезнью недостаточность врожденного иммунитета вовлекает разные части иммуной системы и включает дисфункцию В-клеток, а также функциональные отклонения со стороны дендритных клеток, Т- клеток и натуральных киллеров (NK). Нарушения функции почек и легких, слизистой ЖКТ, мультиорганные нарушения, вызванные отложением легких цепей иммуноглобулинов, также увеличивают риск инфекционных заболеваний. Наконец, миеломная болень поражает приемуществено пожилых лиц с коморбидными возрастными заболевниями и малоподвижным образозм жизни, исходно предрасположенных к инфекциям.

Иммуномодуляторы и глюкокортикоиды являются частью лечения наиболее тяжелых вариантов заболевания. При имеющихся инфекционных контактах, наличии нейтропении и гипогаммаглобулинемии и подавленном клеточном иммунитете терапия иммуномодуляторами требует профилактического назначения антибиотиков.

Гиперкальциемия

Симптомы гиперкальциемии неспецифичны и зависят как от абсолютных значений, так и от сроков прироста кальция. Умеренная гиперкальциемия (кальций сыворотки 3–3.5 mmol/л), которая развивалась месяцами, может переноситься незаметно с минимальными жалобами, в то время как как подобная гиперкальциемия, возникшая за недельный период, приводит к ярким симптомам. Тяжелая гиперкальциемия (кальций более 3.5 mmol/л) почти всегда приводит к клиническим проявлениям. Больные жалуются на отсутствие аппетита и запоры. При этом общее недомогаение и мышечная слабость может прогрессировать до летаргии, спутанности и комы. Кардиоваскулярные проявления включают укорочение QT интервала и аритмии. Почечная дисфункция представляется другим важным проявлением гиперкальциемии. Пациенты часто отмечают полиурию как следствие пониженной концентрационной способности почек в условиях гиперкальциемии. Появление камней в почках наблюдается только при длительной гиперкальциемии. Острая почечная недостаточность в результате прямой вазоконстрикции и натриурезом-вызываемого сокращения объема крови относится к наиболее тяжелым проявлениям поражения почек при гиперкальциемии. Причиной гиперкальциемии является повышенная активность остеокластов при пониженной активности остеобластов и лизис костной ткани при миеломной болезни. Активация остеокластов, разрушающих структуру костей, вызывается цитокинами, секретируемыми миеломными клетками, в частности, интерлейкином-1. Не случайно степень гиперкальциемии зависит от общей массы накопившихся миеломных клеток, так что наиболее тяжелая гиперкальциемия обнаруживается у больных с широко распространенной болезнью.

Признаки гиперкальциемии зависят от уровня кальция и быстроты его повышения, что создает необходимость в ускоренном обследовании. Большинство причин гиперкальциемии на практике обусловлено повышенным уровнем паратгормона и его производных (гуморальная форма), а в 20 % — с инфильтрацией костного мозга клетками опухолей (инфильтративная форма). Множественная миелома с легкими цепями в крови является самой частой причиной среди заболеваний крови. Число больных с гиперкальциемий из-за наличия опухоли в 2-3 раза выше, чем из-за первичного гиперпаратиреоза.

Для миеломной болезни с гиперкальциемией характерен низкий уровень паратгормона, фосфор в норме. При гуморальной форме гиперкальциемии обнаруживается повышенный уровень паратгормона, низкий уровень фосфора.

Тромбофилии

Риск венозных тромбозов обусловлен целым рядом причин, а миеломная болезнь его значительно увеличивает. К факторам риска тромбозов относятся пожилой возраст, ограничение подвижности из-за болей, частые инфекции, дегидратация, почечная недостаточность, ожирение, сахарный диабет и другие коморбидные заболевания.

Среди проявлений наиболее опасна тромбоэмболия легких, которая может оказаться фатальной.

Частота примерно тромбоэмболии при миеломе оценивается в 5-8/100 больных.

Это связано с тем что миелома сопровождается повышенной вязкостью крови, угнетением выработки естественных антикоагулянтов и гиперкоагуляцией крови, спровоцированной инфекциями, с повышенным уровнем фактора Виллебранда, фибриногена и фактора VIII, пониженным уровнем протеина S и.т.д.). Проведение курса лекарственной терапии, в том числе назначение эритропоэтинов, также может сыграть роль триггера венозных тромбоэмболий. Поэтому в первые месяцы терапии рекомендуется дополнять традиционную терапию миеломы аспирином или антикоагулянтной терапией.

Скрининг предрасположенности к тромбозам и венозной тромбоэмболии при миеломной болезни, наряду со стандартным коагулогическим обследованием, должен включать исследование вязкости крови.

Прогнозировование и факторы риска при миеломе

«Международная система прогнозирования» (ISS. 2005) была разработана на основании данных естественного исхода заболевания значительной клинической группы больных и основана на исследовании бета2-микроглобулина в динамике. Бета-2-микроглобулин повышен у 75% больных миеломной болезнью.

Выделено три уровня этого онкомаркера, которые связаны с длительной выживаемостью пациентов. Это позволяет определить несколько стадий заболевния.

бета-2-микроглобулин менее 3,5 мг/л и альбумин более 35 г/л, средняя выживаемость 62 месяца,
промежуточная между 1 и 3 стадиями, средняя выживаемость 44 месяца.
стадия бета 2-микроглобулин более 5.5 мг/л, средняя выживаемость 29 мес.

Однако, в настоящее время использование новых препаратов значительно изменило прогноз естественного течения заболевания. Тем не менее, международная система была протестирована для новейшей терапии и подтвердила свою надежность. Так 5-летняя выживаемость больных в стадии I, II и III составила 66%, 45% и 18% соответственно.

В Международной системе не оказалось места для таких ценнных прогностических показателей как число тромбоцитов, уровень лактатдегидрогеназы и свободных легких цепей в крови.

Число тромбоцитов в крови коррелирует с вытеснением костного мозга и имеет предсказательное значение выше, чем у альбумина. Содержание лактатдегидрогеназы (ЛДГ) коррелирует с общей массой миеломных клеток, недостаточным ответом на терапию и укорочением выживаемости. У больных с уровнем свободных легких цепей в крови свыше 4,75 г/л чаще выявляется почечная недостаточность, высокой процент миеломных клеток в пунктате костного мозга, высокие значения бета-2-микроглобулина и лактатдегдрогеназы, чаще обнаруживается болезнь отложения легких цепей и стадия III по Международной системе. Однако представленных доказательств оказалось недостаточно, чтобы включить эти три критерия в Международную систему. Но они были представлены в системе Дьюри-Саймона (1975), значение которой не оспаривается до сих пор.

Повышенный уровень сывороточного бета 2-микроглобулина, повышенный уровень лактатдегидрогеназы и низкий уровень сывороточного альбумина относятся к неблагоприятным признакам прогноза при миеломной болезни. Хотя уровень бета2- микроглобулина увеличивается при почечной недостаточности, однако существует значительная корреляция между объемом опухолевой ткани и концентрацией этого биомаркера в крови. Исключение составляют лишь случаи, когда миеломная болезнь развивается уже на фоне имеющейся почечной недостаточности.

Перспективным методом оценки прогноза заболевания является генетическое исследование опухоль-ассоциированных генов. Цитогенетическое выявление транслокаций в отличие от трисомии относится к неблагоприятным прогностическим признакам. Метод флюоресцентной гибридизации in situ (FISH) позволил упростить выявление хромосомных аберраций в миеломных клетках, что предлагается исследователями клинико Мэйо (США) использовать для выбора индивидуальной лечебной тактики, исходя из прогноза для больного на основании учета выявленных аббераций. Генетические исследования хромосомных аномалий и мутаций при миеломе являются перспективными методами для лабораторной оценке прогноза и устойчивости к терапии при миеломе. Однако для их оценки требуются большие сроки и число пролеченных больных, чтобы определить способность новых средств терапии преодолеть цитогенетические показатели высокого риска при миеломной болезни.

Миеломная болезнь (множественная миелома) представляет собой заболевание, возникающее в системе крови и принадлежащее к группе парапротеинемических лейкозов. Миеломная болезнь, симптомы которой проявляются по причине возникновения в В-лимфоцитах опухоли, в наиболее частых случаях отмечается среди пожилых людей, и лишь в редких случаях возможно ее появление в возрасте до сорока лет.

Общее описание

Причины, способствующие развитию миеломной болезни, на сегодняшний день так и остаются неизвестными. Среди потенциальных рисков, способствующих ее возникновению, выделяют контакт с пестицидами и радиоактивными веществами, с бензолом, а также с определенными разновидностями органических растворов.

В основном проявления миеломы характеризуются множественностью возникновения свойственных ей опухолевых литических образований, сосредотачиваемых в костях, остеопорозом, а также диффузным плазмоцитозом, локализующимся в костном мозге. Циркуляция миеломных белков, продуцируемых плазмотическими клетками в значительном количестве, происходит в плазме, за счет чего становится возможным увеличение ее объема, а также общей вязкости, свойственной впоследствии крови. Происходит взаимодействие миеломных белков и факторов, способствующих свертыванию крови, за счет чего ими обволакиваются тромбоциты. Это оказывает соответствующее воздействие на функцию последних, усиливая, тем самым, их кровоточивость.

Вследствие происходящей в костном мозге инфильтрации возникает анемия, причем проявляться она может в самых различных степенях тяжести. Основные симптомы анемии: выраженная слабость, повышенная утомляемость, пониженное давление, дрожание рук, головокружения, достигающие в некоторых случаях предобморочного состояния, и, как следствие, обмороков. Также следствием инфильтрации выступает лейкопения или/тромбоцитопения. В результате уменьшения общего количества лейкоцитов, а также нарушений в синтезе иммуноглобулинов возможным становится проявление в виде депрессии гуморального иммунитета, а также иммунитета клеточного (в меньшей степени). Это обстоятельство определяет усиление чувствительности больных по отношению к ряду инфекций (в основном – бактериальных).

Классификация миеломной болезни

Миеломная болезнь может протекать в нескольких вариантах развития процесса, которые определяются в частности характером распространения, свойственным миеломным инфильтратам в костном мозге, а также характером непосредственно миеломных клеток и типом синтезируемого парапротеина.

В зависимости от свойственного опухолевому инфильтрату характера распространенности в среде костного мозга определяются следующие формы миеломы:

диффузная миелома;
миелома диффузно-очаговая;
очаговая миелома.

В зависимости от особенностей клеточного состава определяют миелому:

плазмобластную;
плазмоцитарную;
мелкоклеточную;
полиморфно-клеточную.

В зависимости от свойственной секреции тех или иных типов парапротеинов определяются такие разновидности заболевания:

несекретирующие миеломы;
миеломы диклоновые;
миелома Бенс-Джонса;
M-, A-, G-миеломы.

Самыми распространенными вариантами среди перечисленных являются миелома Бенс-Джонса (15% случаев из общего числа наблюдений), а также A- (20%) и G-миеломы (70%).

Симптомы миеломной болезни

На протяжении длительного времени миеломная болезнь характеризоваться может собственным бессимптомным течением, проявляясь лишь в увеличении показателя в анализе крови СОЭ. Впоследствии ее развития возникает частое состояние слабости, отмечается похудение больного, помимо этого у него также появляются боли в костях. Проявления внешнего характера зачастую возникают вследствие поражения костей, а также функций иммунитета, анемии, повышения степени вязкости крови, изменений в работе почек.

Примечательно, что боли в костях – это самый распространенный признак, указывающий на наличие миеломной болезни. Локализация болей преимущественно сосредотачивается в области ребер и позвоночника, при этом ощущаются они главным образом в процессе движения. Локализованные в определенных участках боли непрекращающегося типа, как правило, указывают на наличие переломов.

При миеломе разрушение кости обуславливается актуальным процессом разрастания, который возникает в опухолевом клоне. Из-за разрушения костей происходит мобилизация из костей кальция, что, в свою очередь, приводит к появлению характерных осложнений в виде тошноты и рвоты, а также к сонливости и, в некоторых случаях, к коме.

В результате оседания позвонков проявляются признаки, указывающие на сдавливание спинного мозга. За счет этого проведение рентгенограммы позволяет определить либо наличие в костной ткани очагов разрушения, или общую форму остеопороза.

Достаточно частым симптомом миеломной болезни становится подверженность к инфекциям больных, что происходит в результате снижения показателей, свойственных иммунной системе. Примечательно, что порядка более половины больных сталкивается с поражением почек.

По причине повышенной вязкости крови у больных миеломной болезнью отмечается неврологическая симптоматика, которая проявляется в виде головных болей, нарушений зрения, усталости, поражением глазной сетчатки. Часть больных сталкивается с появлением «мурашек» в стопах и кистях рук, а также с их покалыванием и онемением.

Для начальной стадии заболевания свойственным может быть отсутствие каких-либо изменений в крови. Между тем, порядка 70% больных испытывает развитие нарастающей анемии, которая возникает под воздействием процесса замещения опухолевыми клетками костного мозга, а также угнетения кроветворной функции актуальными опухолевыми факторами. В некоторых случаях анемия выступает в качестве начального и, вместе с тем, основного проявления рассматриваемого нами заболевания.

Как нами уже отмечено, может наблюдаться увеличение показателей СОЭ, что является само по себе классическим проявлением миеломной болезни. В некоторых случаях СОЭ составляет около 90мм/ч. Варьирование наблюдается в количестве лейкоцитов, а также в лейкоцитарной формуле. Развернутая картина миеломной болезни определяет возможность снижения уровня показателей общего количества лейкоцитов, кроме того, во многих случаях выявляются миеломные клетки.

Диагностирование миеломной болезни

Цитологическая картина, характерная для костномозгового пунктата, располагает наличием порядка 10% миеломных клеток, которые отличаются значительным разнообразием в структурных особенностях, а также атипическими клетками плазмобластного типа, которые также весьма специфичны для рассматриваемого заболевания

Классические составляющие при симптоматике миеломной болезни представлены в виде плазмоцитоза костного мозга (свыше 10%), мочевого или сывороточного М-компонента, а также в виде остеолитических повреждений. Достоверность диагноза определяется исходя из наличия двух первых составляющих.

Дополнительную роль в постановке диагноза играют и изменения костей, определенные рентгенологическим методом. Исключением может являться экстрамедуллярная миелома, процесс которой нередко протекает в комплексе с вовлечением в него лимфоидной носоглоточной ткани, а также околоносовых синусов.

Миеломная болезнь: лечение

Вслед за установлением в качестве диагноза миеломной болезни, как правило, рекомендуется назначение соответствующего лечения. Тактика выжидания является оправданной исключительно при вялотекущей форме заболевания, при которой отмечается отсутствие свойственных ему проявлений. В этой ситуации больным назначается динамическое наблюдение, лечение же назначается при прогрессировании заболевания.

Основной критерий, указывающий на необходимость использования специфического типа терапии при миеломной болезни, заключается в наличии поражений в органах-мишенях.

В качестве основного метода лечения отмечается химиотерапия с применением цитостатических препаратов. Помимо этого актуальным является внедрение симптоматического лечения, ориентированного на адекватную коррекцию гиперкальциемии. Также в ней применяются анальгетики, гемостатическая и ортопедическая терапия.

Солитарная форма миеломы предусматривает необходимость в хирургическом лечении, актуально его применение также и в случае наличия соответствующих признаков, указывающих на сдавливание жизненно важных органов. В качестве паллиативного лечения применяется лучевая терапия, используемая для больных в ослабленном состоянии, а также при возникновении почечной недостаточности и при резистентности опухоли по отношению к применяемой химиотерапии. Нередко лучевая терапия применима и в случае формирования локальных костных поражений.

Миеломная болезнь: прогнозы

За счет особенностей современного лечения, жизнь пациентов с миеломной болезнью может быть в среднем продлена на 4 года. Чувствительность к применяемому лечению с использованием цитостатических средств во многом определяет длительность жизни, у больных с отмечаемой у них первичной резистентностью в отношении производимого лечения средняя выживаемость колеблется в пределах до года.

Длительное лечение с применением цитостатических средств приводит к учащению случаев появления острых форм лейкозов (порядка до 5%), в редких случаях развитие острого лейкоза отмечается у больных без использования указанного типа лечения.

Срок продолжительности жизни определяется и стадией, в период течения которой был установлен диагноз. В качестве причин смертности определяют прогрессирование миеломы, сепсис, почечную недостаточность. Некоторые больные умирают по причине инсульта, инфаркта миокарда, а также ряда других причин.

В случае появления свойственной миеломной болезни симптоматики необходима консультация таких специалистов как гематолог и онколог.

Миеломная болезнь (множественная миелома) – это тяжелое раковое заболевание крови, которое характеризуется бесконтрольным делением плазматических клеток, ответственных за иммунитет. Они постепенно накапливаются в костном мозге и утрачивают свои защитные качества. В результате возникают и позвоночнике, патологические переломы, быстрая утомляемость, слабость и почечная недостаточность.

Общее описание

На сегодняшний день в мире насчитывается почти миллион людей с таким диагнозом. В Российской Федерации от миеломы ежедневно умирает в среднем 6 человек. В группе риска находятся лица пожилого возраста, однако в последние годы патология все чаще поражает молодых людей. Более 30% пациентов умирают, не достигнув 65 лет.

Еще совсем недавно, в XX столетии, больные с множественной миеломой жили не более трех лет после ее выявления. Сейчас все изменилось, и продолжительность жизни увеличилась почти вдвое. В развитых странах, где применяются высокотехнологичные средства лечения, этот срок еще больше и составляет 15-20 лет.

Суть заболевания

Плазматические клетки вырабатывают иммунные антитела и представляют собой, по сути, лейкоциты, образованные из В-лимфоцитов. Они находятся в костном мозге, лимфоузлах, кишечнике и миндалинах. В норме количество плазмоцитов не превышает 5% от общего числа клеток костного мозга. Если эта цифра больше 10%, то можно говорить о развитии патологии.

Основной функцией плазматических клеток является синтез иммуноглобулинов для иммунной защиты в биологических жидкостях: крови, лимфе и слюне. Только за одну секунду ими производится несколько сотен антител-иммуноглобулинов.

Когда на одном из этапов созревания В-лимфоцитов происходит сбой, вместо плазматической образуется миеломная клетка, обладающая злокачественными свойствами. Свое название она получила в связи с тем, что патологический процесс развивается в основном в костном мозге.

Все другие миеломные клетки происходят из единственной мутировавшей клетки, которая активно размножалась. Их скопление носит название плазмоцитомы и может обнаруживаться в костях, мышцах.

Опухолевая клетка формируется в костном мозге и прорастает в кость, где начинает активно клонироваться. Их количество быстро растет, и патологические иммуноглобулины – парапротеины – проникают в кровь. Парапротеин не участвует в работе иммунитета, а откладывается в различных тканях. Поэтому его можно обнаружить в анализах крови.

При миеломе в костях и позвонках образуются пустоты разной величины и локализации

Находясь внутри костной ткани, злокачественные клетки стимулируют работу остеокластов, которые разрушают хрящи и кости, оставляя лишь пустоту на их месте. Кроме этого, они выделяют специфические информационные молекулы – цитокины. Данные вещества крайне негативно влияют на здоровье, поскольку:

способствуют размножению миеломных клеток. Чем больше их становится, тем скорее образуются новые патологические очаги;
подавляют функцию иммунной системы, которая не может бороться с опухолевыми клетками и остается беззащитной перед бактериальными инфекциями;
стимулируют остеокласты – разрушители костной ткани. Кости слабеют и могут ломаться даже от незначительного воздействия;
активизируют образование фибробластов, продуцирующих эластин и фибриноген. В результате кровь сгущается, на теле появляются синяки и кровоподтеки;
вызывают рост гепатоцитов – печеночных клеток, из-за чего нарушается выработка протромбина и фибриногена, и ухудшается кровесвертывающая способность;
изменяют белковый обмен, что приводит к повреждению почек. Особенно ярко этот симптом выражен при миеломе Бенс-Джонса.

Виды и классификация

По виду и масштабности опухолевого инфильтрата миелома бывает локальной узловой – солитарная плазмоцитома – и генерализованной – множественная миелома. Наиболее часто встречается плазмоцитома кости, в более редких случаях обнаруживается внекостная (экстрамедуллярная) миелома.

При костной плазмоцитоме наблюдаются одиночные пустоты в кости без проникновения опухолевых клеток в костный мозг. Внекостные плазмоцитомы поражают лимфоидную ткань.

Генерализованная миелома крови более распространена и поражает красный костный мозг плоских костей, позвонков и верхних (более близких к туловищу) отделов трубчатых костей конечностей.

Существует несколько форм множественной миеломы:

множественно-узловатая;
диффузно-узловатая;
диффузная.

С учетом типа опухолевых клеток миелома костей может быть:

плазмоцитарной;
плазмобластной;
полиморфно-клеточной;
мелкоклеточной.

Миеломные клетки синтезируют разные типы парапротеинов, и по данному признаку миеломы делятся на несколько вариантов:

несекретирующий;
диклоновый;
миелому Бенс-Джонса;
G-, A-, M- миеломы.

Чаще других встречаются G- и A-миеломы, миелома Бенс-Джонса, на их долю приходится 75, 20 и 15% соответственно.

Миелома – это беспорядочное и бессистемное деление клеток крови

Миеломная болезнь развивается в три стадии, которые отличаются между собой массой опухоли.

Симптомы

Клиническая картина миеломы зависит от ее стадии. Около 10% случаев имеют скрытую симптоматику из-за отсутствия синтеза парапротеинов. Заболевание развивается медленно, с момента появления первых злокачественных клеток может пройти не один десяток лет, прежде чем появятся типичные признаки.

Сразу после возникновения симптомов течение болезни многократно ускоряется, и всего за 2 года она может привести к летальному исходу при отсутствии лечения. Наибольшему поражению подвергаются кости, почки и иммунитет, и наблюдается ряд характерных проявлений:

боль в костях, обусловленная образованием полостей и раздражением болевых рецепторов, которыми весьма богата костная ткань. Особенно сильно кости болят при повреждении надкостницы;
болевые ощущения в области сердца, суставов и мышцах связаны с тем, что в данных структурах накапливаются патологические белковые отложения. Из-за них нарушается работа органов, а чувствительные рецепторы реагируют болью;
патологические переломы возникают как следствие разрежения костей и развития остеопороза. Кости приобретают несвойственную им хрупкость и могут сломаться даже от несильного толчка. Самыми уязвимыми являются бедренные кости, ребра и позвонки;
иммунитет снижается вследствие сбоя в работе костного мозга, поскольку он секретирует мало лейкоцитов, и уменьшения числа нормальных иммуноглобулинов. В связи с отсутствием качественной защиты от инфекций человек чаще и дольше болеет ангиной, бронхитом или гайморитом. Сложность состоит в том, что эти вторичные болезни очень трудно поддаются лечению;
избыток кальция, который поступает из разрушенных костей в кровь, вызывает задержку стула, боли в животе, тошноту, усиленное мочеотделение, нервные реакции, слабость и вялость;
быстрая утомляемость и снижение концентрации внимания за счет уменьшения концентрации гемоглобина. При физических нагрузках учащается сердечный ритм, появляется одышка, головная боль, и бледнеет кожа.

Работа почек нарушается из-за кальциевых отложений в протоках и образования камней. Негативно влияет на почки нарушение белкового обмена: парапротеины, продуцируемые миеломными клетками, тоже откладываются в тканях почек. Орган сморщивается, возникает нефросклероз, отток мочи затрудняется, поскольку моча застаивается в почечных лоханках. Характерно, что при этом нет отеков, и не повышается артериальное давление.

Одним из симптомов миеломы является нарушение свертываемости крови и повышение ее вязкости, что способно привести к формированию тромбов. Из-за уменьшения концентрации тромбоцитов – тромбоцитопении – возможны внезапные кровотечения из носа или десен. При повреждении мелких кровеносных сосудов возникают подкожные кровоизлияния, и образуются синяки.

ВАЖНО: термины «миелома кожи» или «миелома почек» не вполне корректны, так как содержат характеристику, уточняющую местонахождение опухоли. Однако миелома всегда поражает костный мозг и кость, в которой он содержится. Подобное уточнение можно сравнить с выражением «масло масляное», описывающее избыточность определений.

Диагностика

Диагностика миеломной болезни начинается с опроса и осмотра пациента. Врач выясняет, как давно появились симптомы – боль в костях, утомляемость, кровотечения и синяки на коже. В ходе осмотра выявляется локализация опухоли, фиксируется частый пульс, бледность кожи, которая является следствием анемии.

Затем назначаются лабораторные и инструментальные исследования – общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи, рентген, миелограмма (трепанобиопсия), спиральная компьютерная томография (СКТ).

Трепанобиопсия проводится на специальном приборе – трепане – или с помощью иглы Кассирского. Процедура заключается в проколе грудины или подвздошной кости, когда извлекают биоматериал – фрагмент костного мозга. Его исследуют под микроскопом, выявляя стадию и тип болезни.

СКТ представляет собой исследование, результаты которого показывают локализацию разрушенных костей, поражение мягких тканей, деформирование костей и позвоночника, а также защемление спинного мозга поврежденными позвонками.

Одним из самых точных диагностических критериев являются лабораторные маркеры, которые могут обнаруживаться в крови или моче. В зависимости от вида миеломы это могут быть парапротеины IgG, IgA, IgD, IgE, бета-2 иммуноглобулин.

Таким образом, при обследовании выявляются очаги миеломы, и оценивается ее распространенность.

Лечение

Лечение миеломной болезни может включать химио- и радиотерапию, хирургическое иссечение пораженной кости (при единичных плазмоцитомах) и трансплантацию костного мозга/стволовых клеток. Однако основным методом была и остается химиотерапия, которая проводится либо с помощью одного препарата (монотерапия), либо посредством комбинации нескольких средств.

В монохимиотерапии используется Мелфалан, Циклофосфамид и Леналидомид. Эффективность первых двух лекарств составляет около 50%, Леналидомид на 10% эффективнее, поскольку вызывает ответ примерно у 60% пациентов.

Существует 2 наиболее действенных схемы полихимиотерапии – VAD и VBMSP. В схему VAD входят Винкристин, Адриамицин и Дексаметазон. VBMSP – это сочетание Кармустина, Винкристина, Циклофосфамида, Мелфалана и Преднизолона.

ВАЖНО : стероидные средства – Преднизолон и Дексаметазон – применяются для снижения риска развития побочных действий химиопрепаратов. Они также помогают предотвратить избыток кальция в плазме крови.

По достижении стойкой ремиссии назначают Интерферон Альфа, который пациент принимает трижды в неделю в дозировке 3 млн ЕД. Так как химиотерапия замедляет процесс кровеобразования, периодически делают вливания с тромбоцитной, лейкоцитной и эритроцитной массой.

Более чем в 40% случаев исчезают абсолютно все симптомы миеломной болезни, у половины больных их выраженность существенно снижается. Оставшиеся 10% приходятся на людей, которым полихимиотерапия помогла лишь на короткое время. Рецидивы обусловлены разнообразным клеточным составом опухоли: одни из клеток гибнут под действием лекарств, а другие остаются резистентными, и зарождается новый опухолевый очаг. При рецидивирующей миеломе применяются более сильные препараты.

Обезболивание

Выбор анальгетиков зависит от интенсивности боли. При слабовыраженном болевом синдроме назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) на основе Ибупрофена или Индометацина, а также Спазган и Седалгин.

Болевые ощущения умеренной силы снимают с помощью НПВП в сочетании с опиоидными (наркотическими) анальгетиками – Кодеином и Дигидрокодеином, Трамундином, Трамадолом, Просидолом, Дигидрокодеином.

Если боль очень сильная, выписывают сильнодействующие опиоиды – Морфин, Омнопон, Налоксон, Бупренорфин, Дюрагезик.

Хороший болеутоляющий эффект дают такие процедуры, как электросон и магнитотурботрон. Воздействие низкочастотного магнитного поля не только снижает интенсивность воспаления и боли, но и тормозит размножение злокачественных клеток, повышает иммунитет и активизирует естественную антиопухолевую защиту.

Длительность электросна может составлять от получаса до полутора часов. Это помогает уменьшить чувствительность к боли и успокаивает.

Для нормализации кальциевого обмена используется Кальцитонин, Ибандроновая кислота, Преднизолон, витамин D, Метандростенолон. Наладить работу почек можно с помощью Хофитола, Ретаболила, Цитрата Натрия, Праозина, Каптоприла.

ВАЖНО : для поддержания нормального состава крови рекомендуется пить 3-4 л воды в день. При отсутствии отеков потребление поваренной соли можно не ограничивать. Снижение количества соли в рационе способно привести к нарушению электролитного баланса, что повлечет за собой слабость, утрату аппетита и обезвоживание.

Больным с миеломой врачи советуют соблюдать особую низкобелковую диету с ограничением мясных продуктов и яиц. Оптимальное содержание белков в суточном рационе – 40-60 г. Нежелательно есть жирные и острые блюда, включая все кондитерские изделия и конфеты.

В рационе больного с миеломой не должно быть жирных и острых продуктов, кондитерских изделий

При снижении показателя нейтрофилов запрещаются мучные продукты, сдоба, перловая и пшенная каша, ржаной хлеб и все бобовые. Исключается также цельное молоко, наваристые борщи и супы, копчености и маринады.

Любителям народных методов целители советуют принимать настойку сабельника. Делают ее из сухих корней растения, которые измельчают и заливают спиртом из расчета 100 г сабельника на литр спирта.

Настойка сабельника способствует укреплению хрящей и костей, снижает аутоиммунное воспаление, активизирует обменные процессы. Она применяется в комплексном лечении болезней опорно-двигательного аппарата.

Готовят целебное средство в стеклянной банке и настаивают в течение трех недель в темном и прохладном месте. Периодически содержимое банки нужно взбалтывать. Готовая настойка обладает приятным ароматом и имеет красновато-коричневый цвет. Принимают ее по чайной ложке до трех раз в сутки месячным курсом.

Можно ли вылечиться

Полное выздоровление при миеломе – это скорее исключение, чем правило, поскольку происходит в единичных случаях. Длительность периода ремиссии зависит от нескольких факторов:

раннего выявления болезни;
отсутствия сопутствующих патологий;
общего состояния здоровья человека;
хорошей восприимчивости к терапии цитостатиками;
переносимости лечения в целом и отсутствия побочных эффектов.

Существует тесная взаимосвязь между лечением и прогнозом: комбинированная терапия цитостатиков и стероидов продлевает жизнь на 2-4 года и больше. Некоторые люди живут еще по 10 лет.

Если диагностирована множественная миелома 3 степени, прогноз зависит от чувствительности пациента к химиотерапии и масштабности миеломного процесса. Срок жизни после установки диагноза в этом случае составляет не более 2,5 лет.