От чего возникает глухота. Нарушения анализаторов

Значение слуха в жизни человека трудно переоценить. Отмечают, что в период интенсивного развития маленького ребенка слух несет до 80% информации о предметах, явлениях, событиях окружающего мира, характерах находящихся рядом людей. Слух позволяет существенно расширить информационное поле, значительно облегчает социализацию, позволяет человеку более свободно ориентироваться в пространстве. Немаловажно наличие слуха и для более успешного эстетического развития личности (музыка ). Одна из самых значительных функций слуха для ребенка — предпосылка для успешного формирования речи. При отсутствии слуха речь не развивается без дополнительной стимуляции и привлечения дополнительных средств.

Глухие: слух полностью отсутствует или имеется остаточный слух, на базе которого невозможно самостоятельное формирование речи.

В этой группе людей можно выделить две подгруппы

1. Ранооглохшие (люди , потерявшие слух до 3 лет, т. е. В период активного формирования речи).

4 группы глухоты (Нейман ):

• люди, слышащие неречевые звуки (125 -250 колебаний);
• люди, слышащие речевые звуки (500 колебаний в секунду)- низкие гласные;
• люди, воспринимающие 1000 колебаний в секунду — гласные и некоторые согласные, на основе которых возможно самостоятельное появление в речи отдельных слогов и слов;
• люди, воспринимающие до 2000 колебаний в секунду — знакомые краткие слова и предложения;

У ранооглохших людей речь самостоятельно не развивается, но может сформироваться с помощью специального обучения.

2. Позднооглохшие (люди , потерявшие слух после 3 лет)

Состояние речи, в зависимости от срока потери слуха, различно. Потеря слуха в 3 года может вести к полной потере зачатков речи.

Слабослышащие: имеются снижения слуха разной степени, на основе которых возможно самостоятельное развитие речи.

Эта группа людей также условно делится на две подгруппы

— люди с незначительным снижением слуха и лучшим развитием речи

— люди со значительным снижением слуха и тяжелым недоразвитием речи

Слабослышащие люди слышат речь, однако с трудом воспринимают отдельные сложные фразы. Самостоятельно речь формируется не в полной мере, что может выражаться в бедном словарном запасе, выпадении отдельных слогов, нарушениях звукопроизношения, особенностях построения фраз. Вывод налицо — чем лучше слух, тем качественнее речь. Однако не будем забывать, что потерю или снижение слуха у ребенка следует рассматривать иначе, чем у взрослого. Взрослому человеку легче сохранить уже имеющуюся речь, в то время как у детей самостоятельное ее формирование крайне затруднено или невозможно, но даже взрослого человека, потерявшего слух, подстерегает опасность распада уже имеющейся речи из-за отсутствия слухового контроля.

Виды нарушений слуха

Cенсориневральные нарушения слуха

Сенсориневральные нарушения слуха — нарушения, при которых страдает процесс звуковосприятия. Проблемы с последним возникают, когда имеют место повреждения, дисфункции, недоразвитие и прочие патологические изменения в улитке, волокнах слухового нерва и центрах нервной системы, отвечающих за анализ звуковых сигналов. Т.е. анатомический субстрат сенсориневральных нарушений слуха обычно располагается не на уровнях наружного и среднего уха, а во внутреннем ухе и головном мозге.

По сравнению с кондуктивной тугоухостью, сенсориневральные нарушения слуха представляют собой более серьезную медицинскую и социальную проблему:

они встречаются чаще кондуктивных

• сенсориневральные нарушения являются главной причиной глухоты и тяжелых степеней тугоухости — т.е. как правило, протекают более тяжело, чем кондуктивные. Вклад сенсориневральных нарушений слуха в инвалидизацию детского населения (глухонемота , трудности в обучении, социальной адаптации) несопоставим с таковым для кондуктивных нарушений слуха. возможности медицинской помощи при сенсориневральном типе нарушений слуха довольно ограниченны.
• возможная медицинская и ребилитационная помощь людям с такими нарушениями слуха относится к разряду весьма дорогостоящих.

Все это послужило серьезным мотивом для интенсивного научного изучения сенсориневральных нарушений слуха — сегодня таковые являются объектом пристального внимания отологов, генетиков, эпидемиологов, фармакологов, эмбриологов и др.

Сенсориневральные нарушения слуха могут возникнуть в любом возрасте, но значительная часть их проявляется уже в самом раннем детстве (обычно — уже к моменту рождения). Среди причин этого типа нарушений слуха значатся многие генетические и внешнесредовые факторы. Например, хорошо известно, что более половины (около 60%) всех случаев врожденной сенсориневральной тугоухости и глухоты обусловлены чисто наследственными причинами. Оставшаяся часть случаев приходится на долю неблагоприятных внешнесредовых влияний, оказываемых на органы слуха зародыша или уже родившегося человека.

Например, причиной сенсориневральных нарушений слуха могут быть мутации (поломки ) в отдельных генах человека, кодирующих белковые молекулы, важные для нормальной работы слухового анализатора. К таким белкам относятся коннексин-26, миозин -7а и другие. Кроме того, к сенсориневральной глухоте и тугоухости могут приводить и негенетические пороки развития улитки, заболевания внутреннего уха и нервной системы (опухоли , воспалительные заболевания, дегенерации, травмы), токсические влияния некоторых химикатов (включая медикаменты), шумовая травма и др. Ниже приведены факторы риска сенсориневральных нарушений слуха в зависимости от возраста человека. При наличии какого-то из таковых (или сразу нескольких) «здоровая » настороженность в отношении слуха ребенка или взрослого будет вполне оправданной.

Период новорожденности (1 -й месяц жизни):

• наличие в семейной истории случаев сенсориневральных нарушений слуха у кровных родственников ребенка
• заболевание краснухой или даже просто контакт с больным краснухой, которые имели место у женщины во время беременности данным малышом
• острое заболевание женщины во время беременности (или обострение хронически текущих инфекций) — особенное значение имеют токсоплазмоз, цитомегаловирусная и другая герпес-инфекция, сифилис лечение женщины во время беременности антибиотиками из группы аминогликозидов (стрептомицин , канамицин, неомицин, гентамицин и др.), особенно в сочетании с мочегонными средствами типа лазикса.
• рождение ребенка в асфиксии (оценка по шкале Апгар на 1-й минуте — 0-4 балла, или 0-6 баллов на 5-й минуте). Эти данные можно найти в обменной карте новорожденного.
• преждевременные роды (рождение недоношенного ребенка с массой тела менее 1500 граммов)
• высокие уровни билирубина у ребенка, потребовавшие операции заменного переливания крови (обычной причиной этого является резус-конфликт или другая иммунологическая несовместимость матери и плода)
• тяжелые заболевания новорожденного, потребовавшие длительной (более 5 дней) искусственной вентиляции его легких ( «аппаратное дыхание»)
• родовая травма (особенно — включающая переломы костей черепа и кровоизлияния в мозг)
• лечение инфекционных заболеваний у новорожденного ребенка аминогликозидными антибиотиками, особенно — если последние назначались в сочетании с определенными мочегонными средствами (см . выше) бактериальные менингиты
• врожденные пороки развития у ребенка, особенно — пороки развития наружного уха, черепа и лица

В возрастном периоде 1 месяц — 2 года факторы риска следующие:

• наличие у кровных родственников ребенка сенсориневральных нарушений слуха, проявившихся в раннем детском возрасте
• инфекционные заболевания, опасные в плане сенсориневральных нарушений слуха — бактериальные менингиты и др.
• черепно-мозговые травмы с потерей сознания или переломом костей черепа.
• лечение аминогликозидными антибиотиками в сочетании с диуретиками типа лазикса или этакриновой кислоты. То же самое касается некоторых химиопрепаратов, назначаемых для лечения лейкемий и других злокачественных опухолей.
• наличие у ребенка врожденных пороков или малых аномалий развития, ассоциирующихся с нарушениями слуха (таких пороков довольно много;

Адекватно оценить их возможную «сопряженность » с нарушениями слуха должен специалист, хорошо владеющий методиками оценки фенотипа и синдромологического анализа — обычно таковым является врач-генетик)

У детей более старшего возраста и взрослых сохраняют свою актуальность некоторые из вышеперечисленных факторов и добавляются другие — влияния на слух хронических инфекционных, эндокринных и прочих заболеваний, онкологическая патология, шумовая травма…

По мере приближения к пожилому возрасту возрастает роль неприятного биологического процесса, известного как старение — в общем, как видите, факторов риска по развитию сенсориневральной тугоухости и глухоты довольно много и временной диапазон их действия охватывает практически всю жизнь человека.

Диагностика сенсориневральных нарушений слуха проводится по тому же принципу, что и диагностика кондуктивной тугоухости и глухоты.

Проводит ее также лор или отолог. Оценка жалоб, осмотр области наружного уха, слухового прохода, барабанной перепонки, затем — аудиометрия, данные которой позволяют установить именно сенсориневральный характер нарушений слуха и степень их тяжести. Учитывая то, что при сенсориневральной природе нарушений слуха ранняя диагностика имеет исключительно важное значение, в ряде случаев применяются другие, более «быстрые » методы аудиологического обследования — отоакустическая эмиссия и исследование слуховых вызванных потенциалов ствола мозга.

Обычно эти методы применяются для оценки слуха у малышей, которые в силу возрастных особенностей психики не могут пройти аудиометрию (последняя требует вполне сознательного отношения со стороны тестируемого человека). Эти же методы позволяют оценить слух у людей с интеллектуальными отклонениями, не способными выполнить инструкции аудиолога, даваемые перед началом аудиометрической процедуры.

К сожалению, на сегодняшний день практически не существует действенных способов лечения сенсориневральных нарушений слуха — в подавляющем большинстве случаев.

Причина этого заключается в чрезвычайно сложном устройстве звуковоспринимающего аппарата человека и «тонком » характере повреждений или дефектов в нем.

Невозможно, например, произвести эффективную замену погибших волосковых клеток улитки новыми — по крайней мере, современной медицине это не под силу. Впрочем, прогресс в области биотехнологий и прикладной электроники может уже в самое ближайшее время изменить безрадостную ситуацию с лечением сенсориневральных нарушений слуха.

Пока же пациентам с данным типом глухоты и тугоухости остается уповать на помощь слухопротезирования — т.е. использование специальных приспособлений, в той или иной мере компенсирующих утраченные или сниженные функции естественного слуха.

За прошедшие десятилетия слухопротезирование совершило мощный рывок вперед — от примитивных механических приспособлений (рисунок слева) до разработки программируемых цифровых слуховых аппаратов (рисунок справа) и высокотехнологичных кохлеарных имплантантов.

Различные модификации этих устройств помогают человеку с сенсориневральными нарушениями слуха лучше адаптироваться в социуме — правда, в ряде случаев помимо слухопротезирования требуется еще и профессиональная помощь специалистов в области слухоречевой абилитации (или родителей, прошедших соответствующую подготовку). Трудоемкость и высокая финансовая затратность такой абилитации в сочетании с достаточно большой распространенностью сенсориневральных нарушений слуха заставляет системы здравоохранения передовых стран искать пути профилактики этой патологии.

Предупреждение сенсориневральных нарушений слуха — дело непростое: слишком уж большое количество самых разных факторов нужно принимать во внимание человеку, ставшему «на защиту» собственного слуха и слуха своих потомков.

Однако все эти физические, моральные и финансовые усилия всегда будут оправданными.

Хотя бы потому, что хороший слух попросту невозможно оценить в денежном выражении — лучше всех об этом осведомлены люди, которые его, к сожалению, потеряли.

Кондуктивные нарушени слуха

Кондуктивные нарушения слуха — нарушения, при которых страдает процесс проведения звуковых волн из внешней среды к структурам уха, трансформирующим эти волны в электрические сигналы.

А поскольку с уровня внутреннего уха (улитки ) уже начинается процесс звуковосприятия, то субстратом кондуктивных нарушений слуха всегда являются повреждение, дисфункции или недоразвитие структур лишь наружного и среднего уха. т.е. — ушной раковины, наружного слухового прохода, барабанной перепонки и слуховых косточек.

Проблемы с вышеозначенными образованиями могут быть разными. Например, при ряде наследственных синдромов или неблагоприятных внешнесредовых влияниях на развивающийся плод, человек рождается с пороками развития наружного уха — отсутствием или грубым недоразвитием ушных раковин.

Довольно часто эта проблема сочетается с так называемой полной атрезией слухового прохода — в таком случае у человека отсутствует наружное отверстие слухового канала.

Наружный слуховой проход также может быть значительно сужен (это называется стенозом) — в общем, во всех этих случаях резко снижается возможность «доставки » механических звуковых колебаний «вглубь » слухового анализатора, где, собственно и протекает сам процесс «слышания ».

Вышеупомянутые атрезия и/или стеноз слухового прохода могут быть симптомами более 100 (!) наследственных синдромов. Несколько реже встречаются пороки развития структур среднего уха; они также приводят к кондуктивной тугоухости.

Гораздо чаще, чем наследственно обусловленные или просто врожденные дефекты формирования звукопроводящего аппарата, встречаются его приобретенные дисфункции.

Наиболее значительные — воспалительные поражения среднего уха — так называемые средние отиты.

Особенно часто встречается это заболевание в раннем детском возрасте. Именно средний отит является основной причиной кондуктивной тугоухости у детей. Причиной этого являются «предрасполагающие » анатомические и физиологические особенности организма малышей.

Впрочем, «не забывает» отит и взрослых: некоторым бактериям, его вызывающим, возраст человека не особо важен. Отит может приводить к нарушению целостности барабанной перепонки, частичному разрушению слуховых косточек — в общем, повреждать нормально сформированный звукопроводящий аппарат уха.

Острые варианты этой патологии довольно хорошо поддаются терапии и при должных усилиях врачей и пациентов серьезными нарушениями слуха осложняются редко.

Хронические же формы представляют собой проблему более сложную — в плане снижения слуха, в том числе.

Именно поэтому к лечению острого среднего отита всегда следует относиться серьезно: леченное «кое -как», это заболевание вкупе с запущенным общим «санитарным » состоянием носоглотки, может сыграть важную роль в развитии хронического воспаления среднего уха.

Помимо средних и наружных, экссудативных, острых и хронических отитов, кондуктивные нарушения слуха могут быть обусловлены проблемами более прозаическими — серными пробками, расположенными в просвете наружных слуховых проходов.

Ушная сера секретируется постоянно и у разных людей при разных условиях ее вязкость может сильно варьировать.

К тому же, это вещество способно адсорбировать пылевые частицы, слущенные клетки эпителия и пр. Иногда это приводит к образованию в просвете слухового прохода плотного конгломерата, «мешающего » звуковым волнам достигать барабанной перепонки. Или — даже несколько ограничивающего подвижность последней. В результате и возникает кондуктивная тугоухость.

К таким же последствиям приводит попадание в наружный слуховой проход инородных тел. Чаще всего последние оказываются там в результате «экспериментов », которые так любят проводить дети раннего возраста.

Едва ли не в любой отологической клинике Вам могут продемонстрировать своеобразные «коллекции » из посторонних предметов, извлеченных врачами из слуховых проходов незадачливых малолетних «естествоиспытателей ».

Это могут быть пуговицы, бусины, косточки от фруктов, дробинки… Примечательно то, что малыш, «затолкавший » в собственное ухо такую «заглушку », далеко не всегда спешит пожаловаться родителям на снижение слуха или прочий дискомфорт; нередки случаи, когда инородное тело извлекалось из слухового прохода ребенка спустя недели после попадания туда.

А еще к кондуктивной тугоухости могут приводить травмы барабанной перепонки (или , значительно реже — структур среднего уха).

Хотя барабанная перепонка и имеет довольно эффективные естественные механизмы защиты от чрезмерно сильных воздействий, следует признать, что человечество весьма преуспело в разработке видов этих самых воздействий: в природе таких либо не существует вовсе, либо они встречаются очень и очень редко. Потому-то отологам довольно часто приходится заниматься лечением травмированной барабанной перепонки — и не только в военное время, к сожалению.

Говоря о диагностике кондуктивных нарушений слуха, следует начать с того, что «причинное » ухо должно быть внимательно осмотрено грамотным специалистом.

Выслушав жалобы пациента и уточнив необходимую информацию, врач осматривает ушную раковину, наружный слуховой проход и барабанную перепонку (для последнего обычно используются специальные инструменты — отоскопы и ушные воронки).

Уже на этой стадии возможно определение кондуктивного характера нарушения слуха. Если же данные осмотра оказались недостаточно информативными, специалист прибегает к дополнительным методам исследования — это могут быть рентгенография или компьютерная томография височной кости, а также аудиологические тесты.

Тимпанометрия, например, довольно эффективно позволяет подтвердить или исключить наличие некоторых серьезных проблем в барабанной полости (воспалительного экссудата, в частности и.т.п.). Данные, полученные при аудиометрии, позволяют оценить не только тип нарушений слуха (кондуктивный или сенсориневральный), но и определить степень тугоухости, а также «пострадавшие » частоты.

Иногда же могут потребоваться и другие, более узкоспецифичные методы исследования функции слухового анализатора.

Существует множество способов медицинской помощи пациентам с кондуктивными нарушениями слуха.

Если последние вызваны инородными телами или серной пробкой, то лечение довольно незамысловато — эти «лишние » объекты просто удаляются. После чего слух обычно полностью восстанавливается. Если речь идет об активном воспалении органов слуха, то врачи борются с ним, применяя различные лекарственные препараты и хирургические приемы. Если речь идет о нарушении целостности и «работоспособности » барабанной перепонки и слуховых косточек, то чаще всего требуются оперативные вмешательства. Известно большое количество слухоулучшающих операций — начиная от так называемой тимпанопластики и заканчивая протезированием слуховых косточек. Многие из этих операций чрезвычайно сложны в техническом плане, требуют наличия специального оборудования, но все же эти операции проводятся в большинстве стран мира и в течение последних десятилетий позволили реально вернуть слух огромному количеству пациентов, страдающих кондуктивными нарушениями слуха. В общем, с лечением этого типа тугоухости ситуация пока что выглядит более оптимистично, чем таковая с лечением тугоухости и глухоты сенсориневральной.

Нужно лишь всегда помнить о том, что своевременное обращение к специалисту во многом определяет успех в лечении кондуктивных нарушений слуха.

Наследственные нарушени слуха

Наследственные (генетическими ) нарушения слуха — нарушения, которые способны передаваться от предков к потомкам.

Для осуществления такой передачи вовсе необязательно, чтобы биологические родители ребенка сами имели глухоту и тугоухость — к сожалению, довольно часто случается так, что отец и мать малыша, страдающего наследственной глухотой, обладают безукоризненным слухом.

Слуховой анализатор человека (как , впрочем, и всех остальных живых существ на планете) закладывается и формируется во внутриутробном периоде развития.

Происходит это, разумеется, не хаотически, а посредством четкого и поэтапного выполнения инструкций, хранящихся в генах, полученных от родителей. Поскольку устройство нашего слухового анализатора довольно сложное, то количество генов, так или иначе участвующих в его формировании, огромно — возможно, оно исчисляется тысячами. Конечно, вклад каждого конкретного гена сугубо индивидуален: есть гены чрезвычайно важные для «строительства » и последующего функционирования слухового анализатора, есть и менее значимые.

Механизм генного контроля над процессом закладки, формирования и последующей нормальной работы человеческого слухового анализатора универсален.

Практически все гены хранят информацию о химической структуре белковых молекул, призванных выполнять определенные задачи. Некоторые гены кодируют белки, являющиеся катализаторами биохимических реакций (т .е. ферментами или энзимами), некоторые — так называемые структурные белки (уникальные строительные материалы, из которых собираются важнейшие «детали » наших клеток).

Например, ген миозина-VIIА кодирует белок, чрезвычайно важный для нормальной работы клеток внутреннего уха и сетчатки глаза. А ген коннексина26 хранит информацию о химической формуле и структуре белка, представляющего собой особый канал, при помощи которого клетки (в том числе — и волосковые), обмениваются ионами и другими «сигнальными » молекулами.

К сожалению, главное «хранилище » нашей наследственной информации — молекула ДНК — не всегда оказывается достаточно стойкой к вредоносным химическим и физическим воздействиям окружающей среды. В результате таких «атак » молекулярная структура ДНК нередко претерпевает изменения, называемые мутациями. Поломки (или , как уже было сказано выше — мутации) в генах, отвечающих за формирование и нормальную работу слухового анализатора, приводят к искажению химической структуры кодируемых ими белков. В связи с этим последние не могут нормально выполнять свои функции в организме, что в конечном итоге и приводит к нарушениям слуха.

Такие мутации могут случайно происходить в ДНК единичных яйцеклеток или сперматозоидов здоровых родителей, не являющихся носителями генов глухоты. В этом случае мутации носят название «de novo», т.е. «впервые возникшие».

В других же случаях генные поломки могут передаваться человеку «по наследству» от предков — при этом в большинстве случаев нормально слышащий человек и не подозревает, что как минимум половина его яйцеклеток (или сперматозоидов) содержит мутантный ген, способный при определенных условиях вызвать нарушения слуха у его детей. Проявления дефектного гена в организме человека могут быть самыми разными.

Если ген относится как бы к категории «узкоспециализированных » (т .е. контролирует лишь какую-то конкретную деталь структуры или функции слухового анализатора), то носительство мутации может проявиться только лишь глухотой (тугоухостью ).

Примером такого гена может служить уже неоднократно упоминавшийся коннексин26, ответственный за наследственную тугоухость различных степеней.

Подобные нарушения слуха в медицине называют несиндромными. Если же ген обладает более широкой «компетенцией » (т .е. отвечает за формирование или работу не только органов слуха, но и других), то вызываемая им глухота или тугоухость называется синдромной (или синдромальной).

Например, поломки в гене миозина7а приводят к развитию синдрома Ушера, который может проявляться не только нарушениями слуха, но и серьезными проблемами со зрением.

Еще разнообразнее проявления мутаций в генах, ответственных за синдромы Ваарденбурга, Альпорта или Пендреда: у носителей таких мутаций помимо слухового анализатора, соответственно могут поражаться пигментный обмен, почки и щитовидная железа.

Если количество известных медицине разновидностей несиндромных наследственных нарушений слуха пока еще измеряется в десятках, то число наследственных синдромов, сопровождающихся тугоухостью и глухотой выше на целый порядок: таковое уже давно превысило четыре сотни наименований.

К сожалению, распространенность таких мутаций среди населения планеты довольно существенна — об этом свидетельствует частая встречаемость наследственных нарушений слуха у представителей разных рас и национальностей.

(брадиакузия или гипоакузия ) представляет собой ухудшение слуха различной степени выраженности (от незначительной до глубокой), возникающее внезапно или развивающееся постепенно, и обусловленное расстройством функционирования звуковоспринимающих или звукопроводящих структур слухового анализатора (уха). При тугоухости человек плохо слышит различные звуки, в том числе речь, вследствие чего затрудняется нормальное общение и любые коммуникации с другими людьми, что приводит к его десоциализации.

Глухота является своего рода конечным этапом тугоухости и представляет собой практически полную потерю способности слышать различные звуки. При глухоте человек не слышит даже очень громкие звуки, которые в норме вызывают боль в ушах .

Глухота и тугоухость могут поражать только одно или сразу оба уха. Более того, тугоухость разных ушей может иметь различную степень выраженности. То есть одним ухом человек может слышать лучше, а другим хуже.

Глухота и тугоухость – краткая характеристика

Тугоухость и глухота являются вариантами расстройства слуха, при которых человек утрачивает способность слышать различные звуки. В зависимости от степени тяжести тугоухости, человек может слышать больший или меньший спектр звуков, а при глухоте отмечается полная невозможность слышать любые звуки. В целом, глухоту можно рассматривать в качестве последнего этапа тугоухости, на котором происходит полная потеря слуха. Под термином "тугоухость" обычно подразумевают ухудшение слуха различной степени выраженности, при котором человек может слышать хотя бы очень громкую речь. А глухотой называют состояние, при котором человек уже не в состоянии слышать даже очень громкую речь.

Тугоухость или глухота может поражать одно или оба уха, причем степень ее выраженности может быть различной на правом и левом ухе. Поскольку механизмы развития, причины, а также методы терапии тугоухости и глухоты одинаковы, то их объединяют в одну нозологию, рассматривая в качестве последовательных этапов одного патологического процесса потери человеком слуха.

Тугоухость или глухота может быть обусловлена поражением звукопроводящих структур (органы среднего и наружного уха) или звуковоспринимающего аппарата (органы внутреннего уха и структуры головного мозга). В некоторых случаях тугоухость или глухота могут быть обусловлены одновременным поражением и звукопроводящих структур, и звуковоспринимающего аппарата слухового анализатора. Чтобы четко представлять себе, что означает поражение того или иного аппарата слухового анализатора, необходимо знать его строение и функции.

Итак, слуховой анализатор состоит из уха, слухового нерва и слуховой коры головного мозга. При помощи ушей человек воспринимает звуки, которые далее по слуховому нерву передаются в закодированном виде в головной мозг, где происходит обработка полученного сигнала и "узнавание" звука. За счет сложного строения ухо не только улавливает звуки, но и производит их "перекодировку" в нервные импульсы, которые передаются в мозг по слуховому нерву. Восприятие звуков и их "перекодировка" в нервные импульсы производятся различными структурами уха.

Так, за восприятие звуков отвечают структуры наружного и среднего уха, такие, как барабанная перепонка и слуховые косточки (молоточек, наковальня и стремечко). Именно эти части уха воспринимают звук и проводят его к структурам внутреннего уха (улитка, преддверие и полукружные каналы). А во внутреннем ухе, структуры которого расположены в височной кости черепа, происходит "перекодировка" звуковых волн в электрические нервные импульсы, в дальнейшем передаваемые в мозг по соответствующим нервным волокнам. В мозгу же происходит обработка и "узнавание" звуков.

Соответственно, структуры наружного и среднего уха относятся к звукопроводящим, а органы внутреннего уха, слухового нерва и коры мозга – к звуковоспринимающим. Поэтому и вся совокупность вариантов снижения слуха делится на две большие группы – связанные с поражением звукопроводящих структур уха или звуковоспринимающего аппарата слухового анализатора.

Тугоухость или глухота может быть приобретенной или врожденной, а в зависимости от времени возникновения – ранней или поздней. Ранней считается тугоухость, приобретенная до достижения ребенком возраста 3 – 5 лет. Если же тугоухость или глухота появились после 5-летнего возраста, то она относится к поздней.

Приобретенная тугоухость или глухота обычно связана с негативным воздействием различных внешних факторов, таких, как травмы уха, перенесенные инфекции , осложнившиеся поражением слухового анализатора, постоянное шумовое воздействие и т. д. Отдельно следует отметить приобретенную тугоухость, обусловленную возрастными изменениями в структуре слухового анализатора, которые не связаны с какими-либо негативными воздействиями на орган слуха. Врожденная тугоухость, как правило, обусловлена пороками развития, генетическими аномалиями плода или перенесенными матерью во время беременности некоторыми инфекционными заболеваниями (краснуха , сифилис и т. д.).

Конкретный причинный фактор снижения слуха определяют в ходе специального отоскопического обследования, проводимого ЛОР-врачом, сурдологом или невропатологом . Для того, чтобы подобрать оптимальный метод терапии сниженного слуха, необходимо обязательно выяснить, чем обусловлена тугоухость – поражением звукопроводящего или звуковоспринимающего аппарата.

Лечение тугоухости и глухоты производится различными методами, среди которых имеются как консервативные, так и оперативные. Консервативные методы обычно применяются для восстановления резко ухудшившегося слуха на фоне известного причинного фактора (например, при тугоухости после приема антибиотиков , после черепно-мозговой травмы и т. д.). В таких случаях при своевременной терапии слух удается восстановить на 90%. Если же консервативная терапия не была проведена в кратчайшие сроки после ухудшения слуха, то ее эффективность крайне низка. В таких ситуациях консервативные методики лечения рассматривают и используют исключительно в качестве вспомогательных.

Оперативные методы лечения вариабельны и позволяют вернуть человеку слух в подавляющем большинстве случаев. Большая часть оперативных методов лечения тугоухости связана с подбором, установкой и настройкой слуховых аппаратов, которые позволяют человеку воспринимать звуки, слышать речь и нормально взаимодействовать с окружающими. Другая большая группа методов оперативного лечения тугоухости заключается в проведении очень сложных операций по установке кохлеарных имплантов, позволяющих вернуть способность воспринимать звуки людям, которые не могут использовать слуховые аппараты.

Проблема тугоухости и глухоты является очень важной, поскольку плохо слышащий человек оказывается изолированным от социума, у него резко ограничены возможности трудоустройства и самореализации, что, безусловно, накладывает негативный отпечаток на всю жизнь слабослышащего. Наиболее тяжелыми являются последствия тугоухости у детей, поскольку у них плохой слух может приводить к немоте. Ведь ребенок еще не овладел речью очень хорошо, ему нужна постоянная практика и дальнейшее развитие речевого аппарата, которые достигаются только при помощи постоянного восприятия на слух новых оборотов, слов и т. д. А когда ребенок не слышит речи, он может полностью утратить даже уже имеющуюся способность говорить, став не просто тугоухим, но и немым.

Необходимо помнить, что около 50% случаев тугоухости можно предотвратить при надлежащем соблюдении мер профилактики. Так, эффективными профилактическими мерами является вакцинация детей, подростков и женщин детородного возраста против опасных инфекций, таких, как корь , краснуха, менингит , свинка , коклюш и др., которые могут вызывать осложнения в виде отитов и других заболеваний уха. Также эффективными профилактическими мерами предупреждения тугоухости являются качественная акушерская помощь беременным и роженицам, правильная гигиена ушных раковин, своевременная и адекватная терапия заболеваний ЛОР-органов, избежание применения токсичных для слухового анализатора препаратов, а также минимизация шумового воздействия на уши в производственных и прочих помещениях (например, при работе в шумных помещениях следует надевать беруши, шумоподавляющие наушники и т. д.).

Глухота и немота

Глухота и немота довольно часто сочетаются, причем второе является следствием первого. Дело в том, что человек осваивает и затем постоянно поддерживает умение говорить, произносить членораздельные звуки только при условии того, что постоянно слышит таковые как от других людей, так и от себя. Когда человек перестает слышать звуки и речь, ему становится трудно говорить, вследствие чего речевой навык редуцируется (ухудшается). Выраженная редукция речевых навыков приводит в итоге к немоте.

Особенно подвержены вторичному развитию немоты дети, ставшие тугоухими в возрасте младше 5 лет. У таких детей постепенно утрачиваются уже усвоенные речевые навыки, и они становятся немыми из-за того, что не слышат речь. Дети, глухие с рождения, практически всегда немые, поскольку они не могут овладеть речью, попросту не слыша её. Ведь ребенок учится говорить, слушая других людей и пытаясь самостоятельно произносить подражающие звуки. А глухой малыш не слышит звуков, вследствие чего он просто не может сам даже пытаться что-то произносить, подражая окружающим. Именно из-за неспособности слышать глухие от рождения дети остаются немыми.

Взрослые люди, приобретшие тугоухость, в очень редких случаях становятся немыми, поскольку речевые навыки у них развиты хорошо и утрачиваются очень медленно. Глухой или тугоухий взрослый человек может странно говорить, растягивая слова или произнося их очень громко, но полностью способность к воспроизведению речи не утрачивается практически никогда.

Глухота на одно ухо

Глухота на одно ухо, как правило, бывает приобретенной и встречается довольно часто. Такие ситуации обычно происходят при воздействии негативных факторов только на одно ухо, вследствие чего оно перестает воспринимать звуки, а второе остается вполне нормальным и полноценно функционирующим. Глухота на одно ухо не обязательно провоцирует ухудшение слуха со стороны второго уха, более того, человек может всю оставшуюся жизнь прожить с единственным функционирующим ухом, сохранив его слух в норме. Однако при наличии глухоты на одно ухо нужно бережно относиться ко второму органу, поскольку при его поражении человек перестанет слышать вообще.

Глухота на одно ухо по механизмам развития, причинам и способам лечения ничем не отличается от любого варианта приобретенной тугоухости.

При врожденной глухоте патологический процесс затрагивает обычно оба уха, поскольку связан с системными нарушениями работы всего слухового анализатора.

Классификация

Рассмотрим различные формы и виды тугоухости и глухоты, которые выделяют в зависимости от того или иного ведущего признака, положенного в основу классификации. Поскольку ведущих признаков и характеристик тугоухости и глухоты несколько, то имеется и не одна разновидность заболевания, выделенная на их основании.

В зависимости от того, какая структура слухового анализатора поражена – звукопроводящая или звуковоспринимающая, вся совокупность различных вариантов тугоухости и глухоты подразделяется на три большие группы:
1. Нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость или глухота.
2. Кондуктивная тугоухость или глухота.
3. Смешанная тугоухость или глухота.

Нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость и глухота

Нейросенсорной называется тугоухость или глухота, обусловленная поражением звуковоспринимающего аппарата слухового анализатора. При нейросенсорной тугоухости человек улавливает звуки, но вот головной мозг их не воспринимает и не узнает, вследствие чего на практике имеется снижение слуха.

Нейросенсорная тугоухость – это не одно заболевание, а целая группа различных патологий, которые приводят к нарушению функционирования слухового нерва, внутреннего уха или слухового участка коры головного мозга. Но поскольку все данные патологии затрагивают звуковоспринимающий аппарат слухового анализатора, а потому имеют сходный патогенез, то их объединяют в одну большую группу нейросенсорной тугоухости. Морфологически нейросенсорная глухота и тугоухость могут быть обусловлены расстройством функционирования слухового нерва и коры головного мозга, а также аномалиями строения внутреннего уха (например, атрофия сенсорного аппарата улитки, изменение структуры сосудистой полости, спирального ганглия и т. д.), возникшими из-за генетических нарушений или вследствие перенесенных заболеваний и травм.

То есть, если тугоухость связана с нарушениями функционирования структур внутреннего уха (улитки, преддверия или полукружных каналов), слухового нерва (VIII пара черепно-мозговых нервов) или участков коры головного мозга, отвечающих за восприятие и распознавание звуков, от это именно нейросенсорные варианты снижения слуха.

По происхождению нейросенсорная тугоухость и глухота могут быть врожденными или приобретенными. Причем врожденные случаи сенсоневральной тугоухости составляют 20%, а приобретенные, соответственно – 80%.

Случаи врожденной тугоухости могут быть обусловлены либо генетическими нарушениями у плода, либо аномалиями развития слухового анализатора, возникающими из-за неблагоприятного воздействия факторов окружающей среды в период внутриутробного развития . Генетические нарушения у плода имеются изначально, то есть передаются от родителей в момент оплодотворения яйцеклетки сперматозоидом. Если при этом сперматозоид или яйцеклетка имеют какие-либо генетические аномалии, то у плода в период внутриутробного развития не сформируется полноценный слуховой анализатор, что и приведет к врожденной сенсоневральной тугоухости. А вот аномалии развития слухового анализатора у плода, которые также могут стать причиной врожденной тугоухости, возникают в период вынашивания ребенка с изначально нормальными генами. То есть плод получил от родителей нормальные гены, но в период внутриутробного роста на него подействовали какие-либо неблагоприятные факторы (например, инфекционные заболевания или отравления , перенесенные женщиной и т. д.), которые нарушили ход его нормального развития, следствием чего и стало аномальное формирование слухового анализатора, проявляющееся врожденной тугоухостью.

Врожденная тугоухость в большинстве случаев является одним из симптомов какого-либо генетического заболевания (например, синдромы Тричера-Коллинза, Альпорта, Клиппеля-Фейля, Пендреда и т. д.), обусловленного мутациями в генах. Врожденная тугоухость, как единственное нарушение, не сочетающееся с какими-либо иными расстройствами функций разных органов и систем и обусловленное аномалиями развития, встречается относительно редко, не более, чем в 20% случаев.

Причинами врожденной сенсоневральной тугоухости, формирующейся как аномалия развития, могут быть тяжелые инфекционные заболевания (краснуха, тиф, менингит и др.), перенесенные женщиной во время беременности (особенно в течение 3 – 4 месяцев гестации), внутриутробное заражение плода различными инфекциями (например, токсоплазмозом , герпесом , ВИЧ и т. д.), а также отравление матери токсическими веществами (алкоголь, наркотики , промышленные выбросы и т. д.). Причинами же врожденной тугоухости, обусловленной генетическими нарушениями, являются наличие генетических аномалий у одного или обоих родителей, близкородственный брак и т. д.

Приобретенная тугоухость всегда возникает на фоне изначально нормального слуха, который снижается из-за негативного воздействия каких-либо факторов окружающей среды. Сенсоневральная тугоухость приобретенного генеза может провоцироваться повреждениями головного мозга (черепно-мозговая травма, кровоизлияние, родовая травма у ребенка и т. д.), заболеваниями внутреннего уха (болезнь Меньера , лабиринтит , осложнения свинки, отита, кори, сифилиса, герпеса и т. д.), невриномой слухового нерва, длительным воздействием шума на уши, а также приемом медикаментов , токсичных для структур слухового анализатора (например, Левомицетина , Гентамицина , Канамицина, Фуросемида и т. д.).

Отдельно следует выделить вариант нейросенсорной тугоухости, который называется пресбиакузисом , и заключается в постепенном снижении слуха по мере взросления или старения . При пресбиакузисе слух утрачивается медленно, причем сначала ребенок или взрослый перестает слышать высокие частоты (пение птиц, писк, звонок телефона и т. д.), но хорошо воспринимает низкие тоны (стук молотка, проезжающего грузовика и т. д.). Постепенно спектр воспринимаемых частот звуков суживается за счет все большего ухудшения слуха на более высокие тоны, и, в конечном итоге, человек перестает слышать вообще.

Кондуктивная тугоухость и глухота

В группу кондуктивной тугоухости и глухоты относят различные состояния и заболевания, приводящие к расстройству функционирования звукопроводящей системы слухового анализатора. То есть если тугоухость связана с каким-либо заболеванием, затрагивающим звукопроводящую систему уха (барабанные перепонки, наружный слуховой проход, ушная раковина, слуховые косточки), то она относится к группе кондуктивной.

Необходимо понимать, что кондуктивная тугоухость и глухота – это не одна патология, а целая группа самых разных заболеваний и состояний, объединенных тем, что они поражают звукопроводящую систему слухового анализатора.

При кондуктивной тугоухости и глухоте звуки окружающего мира не доходят до внутреннего уха, где они "перекодируются" в нервные импульсы и откуда поступают в головной мозг. Таким образом, человек не слышит потому, что звук не доходит до того органа, который может передать его в головной мозг.

Как правило, все случаи кондуктивной тугоухости являются приобретенными и обусловлены различными заболеваниями и травмами, нарушающими структуру наружного и среднего уха (например, серные пробки , опухоли, отит, отосклероз , повреждение барабанной перепонки и т. д.). Врожденная кондуктивная тугоухость редка и обычно является одним из проявлений какого-либо генетического заболевания, обусловленного аномалиями генов. Врожденная тугоухость кондуктивного типа всегда связана с аномалиями строения наружного и среднего уха.

Смешанная тугоухость и глухота

Смешанная тугоухость и глухота представляют собой снижение слуха на фоне сочетания кондуктивных и сенсоневральных нарушений.

В зависимости от того, в каком периоде жизни человека появилось ухудшение слуха, выделяют врожденную, наследственную и приобретенную тугоухость или глухоту.

Наследственная тугоухость и глухота

Наследственная тугоухость и глухота представляют собой варианты ухудшения слуха, возникающие вследствие имеющихся генетических аномалий у человека, которые ему передались от родителей. Иными словами, при наследственной тугоухости и глухоте человек получает от родителей гены, которые рано или поздно приводят к ухудшению слуха.

Наследственная тугоухость может проявиться в различном возрасте, т.е. она не обязательно является врожденной. Так, при наследственной тугоухости только 20% детей рождаются уже глухими, 40% начинают терять слух в детском возрасте и оставшиеся 40% отмечают внезапное и беспричинное снижение слуха только в зрелом возрасте.

Наследственная тугоухость обусловлена определенным генами, которые, как правило, являются рецессивными. Это означает, что у ребенка будет тугоухость только в том случае, если он от обоих родителей получит рецессивные гены глухоты. Если же от одного из родителей ребенок получит доминантный ген нормального слуха, а от второго – рецессивный ген глухоты, то он будет нормально слышать.

Поскольку гены наследственной глухоты являются рецессивными, то данный вид нарушения слуха, как правило, встречается при близкородственных браках, а также при союзах людей, родственники которых или они сами страдали именно наследственной тугоухостью.

Морфологическим субстратом наследственной глухоты могут быть различные нарушения структуры внутреннего уха, которые возникают из-за дефектных генов, переданных ребенку родителями.

Наследственная глухота, как правило, не является единственным расстройством здоровья , имеющимся у человека, а в подавляющем большинстве случаев сочетается с другими патологиями, также носящими генетический характер. То есть обычно наследственная глухота сочетается с другими патологиями, также развившимися вследствие аномалий в генах, переданных ребенку родителями. Наиболее часто наследственная глухота является одним из симптомов генетических заболеваний, которые проявляются целым комплексом признаков.

В настоящее время наследственная глухота, как один из симптомов генетической аномалии, встречается при следующих заболеваниях, связанных с аномалиями в генах:

• Синдром Тричера-Коллинза (деформация костей черепа);
• Синдром Альпорта (гломерулонефрит , тугоухость, сниженная функциональная активность вестибулярного аппарата);
• Синдром Пендреда (нарушение обмена гормонов щитовидной железы , большая голова, короткие руки и ноги, увеличенный язык, расстройство работы вестибулярного аппарата, глухота и немота);
• Синдром LEOPARD (сердечно-легочная недостаточность, аномалии строения половых органов, веснушки и пигментные пятна по всему телу, глухота или тугоухость);
• Синдром Клиппеля-Фейля (нарушение строения позвоночника , рук и ног, не полностью сформированный наружный слуховой проход, тугоухость).

Гены глухоты

В настоящее время обнаружено более 100 генов, которые могут приводить к наследственной тугоухости. Данные гены расположены в различных хромосомах, причем некоторые из них связаны с генетическими синдромами, а другие – нет. То есть некоторые гены глухоты являются составной частью различных генетических заболеваний, которые проявляются целым комплексом нарушений, а не только расстройством слуха. А другие гены вызывают только изолированную глухоту, без каких-либо других генетических аномалий.

Наиболее распространенными генами глухоты являются следующие:

• OTOF (ген находится во 2 хромосоме и при его наличии человек страдает тугоухостью);
• GJB2 (при мутации в этом гене, называемой 35 del G, у человека возникает тугоухость).

Мутации в указанных генах можно выявить в ходе генетического обследования.

Врожденная тугоухость и глухота

Данные варианты снижения слуха возникают во время внутриутробного развития ребенка при воздействии различных неблагоприятных факторов. Иными словами, ребенок рождается уже с тугоухостью, которая возникла не из-за генетических мутаций и аномалий, а вследствие воздействия неблагоприятных факторов, нарушивших нормальное формирование слухового анализатора. Именно в отсутствии генетических нарушений заключается фундаментальное отличие врожденной тугоухости от наследственной.

Врожденная тугоухость может возникать при воздействии на организм беременной женщины следующих неблагоприятных факторов:

• Повреждение центральной нервной системы ребенка вследствие родовой травмы (например, гипоксия вследствие обвития пуповины , сдавление костей черепа вследствие наложения акушерских щипцов и т. д.) или наркоза. При данных ситуациях возникают кровоизлияния в структуры слухового анализатора, вследствие чего последний повреждается и у ребенка появляется тугоухость.
• Инфекционные заболевания, перенесенные женщиной во время беременности , особенно на 3 – 4 месяцах гестации, способные нарушать нормальное формирование слухового аппарата плода (например, грипп , корь, ветрянка , свинка, менингит, цитомегаловирусная инфекция , краснуха, сифилис, герпес, энцефалит , брюшной тиф, средний отит, токсоплазмоз, скарлатина , ВИЧ). Возбудители данных инфекций способны проникать к плоду через плаценту и нарушать нормальный ход формирования уха и слухового нерва, следствием чего и станет тугоухость у новорожденного ребенка.
• Гемолитическая болезнь новорожденных . При данной патологии тугоухость возникает из-за нарушения кровоснабжения центральной нервной системы плода.
• Тяжелые соматические заболевания беременной женщины, сопровождающиеся повреждением сосудов (например, сахарный диабет , нефрит, тиреотоксикоз , сердечно-сосудистые заболевания). При данных заболеваниях тугоухость возникает из-за недостаточности кровоснабжения плода во время беременности.
• Курение и употребление алкоголя во время беременности.
• Постоянное воздействие на организм беременной женщины различных промышленных ядов и токсических веществ (например, при проживании в регионе с неблагоприятной экологической обстановкой или работе на вредных производствах).
• Применение во время беременности лекарственных препаратов, токсичных для слухового анализатора (например, Стрептомицин , Гентамицин, Мономицин , Неомицин , Канамицин, Левомицетин, Фуросемид, Тобрамицин, Циспластин, Эндоксан, Хинин, Лазикс, Урегит, Аспирин , этакриновая кислота и др.).

Приобретенная тугоухость и глухота

Приобретенная тугоухость и глухота возникают у людей разного возраста в течение жизни под воздействием различных неблагоприятных факторов, нарушающих работу слухового анализатора. Это означает, что приобретенная тугоухость может возникнуть в любой момент под действием возможного причинного фактора.

Так, возможными причинами приобретенной тугоухости или глухоты являются любые факторы, приводящие к нарушению структуры уха, слухового нерва или коры головного мозга. К таким факторам относятся тяжелые или хронические заболевания ЛОР-органов, осложнения инфекций (например, менингит, тифы, герпес, свинка, токсоплазмоз и т. д.), травмы головы, контузия (например, поцелуй или громкий крик прямо в ухо), опухоли и воспаления слухового нерва, длительное воздействие шума, нарушение кровообращения в вертебробазилярном бассейне (например, инсульты , гематомы и т. д.), а также прием лекарств, токсичных для слухового анализатора.

По характеру и длительности течения патологического процесса тугоухость подразделяют на острую, подострую и хроническую.

Острая тугоухость

Острая тугоухость представляет собой значимое ухудшение слуха в течение короткого периода времени длительностью не более 1 месяца. Иными словами, если потеря слуха произошла в течение максимум месяца, то речь идет именно об острой тугоухости.

Острая тугоухость развивается не одномоментно, а постепенно, причем на начальном этапе человек ощущает заложенность в ухе или шум в ушах , а не ухудшение слуха. Чувство заложенности или шум в ушах могут периодически появляться и исчезать, являясь предварительными признаками наступающей тугоухости. И только спустя некоторое время после появления ощущения заложенности или шума в ушах у человека наступает стойкое ухудшение слуха.

Причинами острой тугоухости являются различные факторы, повреждающие структуры уха и участка коры головного мозга, ответственного за распознавание звуков. Острое снижение слуха может возникать после травмы головы, после перенесенных инфекционных заболеваний (например, отитов, кори, краснухи, свинки и т. д.), после кровоизлияний или нарушений кровообращения в структурах внутреннего уха или головного мозга, а также после приема токсичных для уха лекарственных препаратов (например, Фуросемида, Хинина, Гентамицина) и т. д.

Острая тугоухость поддается консервативной терапии, причем успех лечения зависит от того, насколько быстро оно начато относительно появления первых признаков заболевания. То есть чем раньше начато лечение тугоухости, тем больше вероятность нормализации слуха. Необходимо помнить, что успешное излечение острой тугоухости наиболее вероятно при начале терапии в течение первого месяца после снижения слуха. Если же с момента потери слуха прошло более месяца, то консервативная терапия, как правило, оказывается малоэффективной и позволяет только поддерживать слух на текущем уровне, не давая ему ухудшиться еще сильнее.

Среди случаев острой тугоухости в отдельную группу также выделяют внезапную глухоту, при которой у человека происходит резкое ухудшение слуха в течение 12 часов. Внезапная глухота появляется резко, без каких-либо предварительных признаков, на фоне полного благополучия, когда человек просто перестает слышать звуки.

Как правило, внезапная глухота односторонняя, то есть способность слышать звуки снижается только у одного уха, а у второго остается нормальной. Кроме того, для внезапной глухоты характерно сильное ухудшение слуха. Такая форма тугоухости обусловлена вирусными инфекциями, а потому прогностически более благоприятна по сравнению с другими разновидностями глухоты. Внезапная тугоухость хорошо поддается консервативному лечению, благодаря которому можно полностью восстановить слух более чем в 95% случаев.

Подострая тугоухость

Подострая тугоухость, по сути, является вариантом острой глухоты, поскольку у них одинаковые причины, механизмы развития, течение и принципы терапии. Поэтому выделение подострой тугоухости в отдельную форму заболевания не имеет высокой практической значимости. Вследствие этого врачи часто делят тугоухость на острую и хроническую, а подострые варианты относят к острым. Подострой же, с позиции академических знаний, считается тугоухость, развитие которой происходит в течение 1 – 3 месяцев.

Хроническая тугоухость

При данной форме ухудшение слуха происходит постепенно, в течение длительного промежутка времени, продолжающегося более 3 месяцев. То есть в течение нескольких месяцев или лет человек сталкивается с неуклонным, но медленным ухудшением слуха. Когда слух перестает ухудшаться и начинает держаться на одном уровне в течение полугода, тугоухость считается полностью сформировавшейся.

При хронической тугоухости ухудшение слуха сочетается с постоянным шумом или звоном в ушах , который не слышен окружающим, но очень тяжело переносится самим человеком.

Глухота и тугоухость у ребенка

Дети различного возраста могут страдать любыми видами и формами тугоухости или глухоты. Наиболее часто у детей встречаются случаи врожденной и генетической тугоухости, приобретенная глухота развивается реже. Среди случаев приобретенной глухоты большая часть обусловлена приемом токсичных для уха лекарств и осложнениями инфекционных заболеваний.

Течение, механизмы развития и лечение глухоты и тугоухости у детей такие же, как и у взрослых. Однако лечению тугоухости у детей придается большее значение, чем у взрослых, поскольку для данной возрастной категории слух критически важен для овладения и поддержания речевых навыков, без которых ребенок станет не только глухим, но и немым. В остальном каких-либо принципиальных отличий в течении, причинах и лечении тугоухости у детей и взрослых нет.

Причины

Во избежание путаницы, рассмотрим отдельно причины врожденной и приобретенной тугоухости и глухоты.

Причинными факторами врожденной тугоухости являются различные негативные воздействия на беременную женщину, которые приводят, в свою очередь, к нарушению нормального роста и развития вынашиваемого плода. Поэтому причинами врожденной тугоухости являются факторы, влияющие не столько на сам плод, сколько на беременную женщину. Итак, возможными причинами врожденной и генетической тугоухости являются следующие факторы:

• Повреждение центральной нервной системы ребенка вследствие родовой травмы (например, гипоксия на фоне обвития пуповины, сдавление костей черепа при наложении акушерских щипцов и т. д.);
• Повреждение ЦНС ребенка препаратами для наркоза , вводимыми женщине во время родов ;
• Инфекционные заболевания, перенесенные женщиной во время беременности, которые могут нарушать нормальное формирование слухового аппарата плода (например, грипп, корь, ветрянка, свинка, менингит, цитомегаловирусная инфекция, краснуха, сифилис, герпес, энцефалит, брюшной тиф , средний отит, токсоплазмоз, скарлатина, ВИЧ);
• Гемолитическая болезнь новорожденных;
• Беременность, протекающая на фоне тяжелых соматических заболеваний у женщины, сопровождающихся повреждением сосудов (например, сахарный диабет, нефрит, тиреотоксикоз, сердечно-сосудистые заболевания);
• Курение , употребление алкоголя или наркотических средств во время беременности;
• Постоянное воздействие на организм беременной женщины различных промышленных ядов (например, постоянное нахождение в регионе с неблагоприятной экологической обстановкой или работа на вредных производствах);
• Применение во время беременности лекарственных препаратов, токсичных для слухового анализатора (например, Стрептомицин, Гентамицин, Мономицин, Неомицин, Канамицин, Левомицетин, Фуросемид, Тобрамицин, Циспластин, Эндоксан, Хинин, Лазикс, Урегит, Аспирин, этакриновая кислота и др.);
• Патологическая наследственность (передача ребенку генов глухоты);
• Близкородственные браки;
• Рождение ребенка недоношенным или с низкой массой тела.

Возможными причинами приобретенной тугоухости у людей любого возраста могут быть следующие факторы:

• Родовая травма (ребенок в ходе родов может получить травму ЦНС, которая впоследствии приведет к тугоухости или глухоте);
• Кровоизлияния или гематомы в среднем или внутреннем ухе или в коре головного мозга;
• Нарушение кровообращения в вертебробазилярном бассейне (совокупности сосудов, кровоснабжающих все структуры черепа);
• Любые повреждения ЦНС (например, черепно-мозговая травма, опухоли мозга и т. д.);
• Операции на органах слуха или головном мозге;
• Осложнения на структуры уха после перенесенных воспалительных заболеваний, таких, как, например, лабиринтит, отит, корь, скарлатина, сифилис, свинка, герпес, болезнь Меньера и т. д.;
• Невринома слухового нерва;
• Длительное действие шума на уши (например, частое прослушивание громкой музыки, работа в шумных цехах и т. д.);
• Хронические воспалительные заболевания ушей, горла и носа (например, синуситы , отиты, евстахииты и т. д.);
• Хронические патологии уха (болезнь Меньера, отосклероз и т. д.);
• Гипотиреоз (дефицит гормонов щитовидной железы в крови);
• Прием лекарственных препаратов, токсичных для слухового анализатора (например, Стрептомицин, Гентамицин, Мономицин, Неомицин, Канамицин, Левомицетин, Фуросемид, Тобрамицин, Циспластин, Эндоксан, Хинин, Лазикс, Урегит, Аспирин, этакриновая кислота и др.);
• Серные пробки;
• Повреждение барабанных перепонок;
• Возрастное ухудшение слуха (пресбиакузис), связанное с атрофическими процессами в организме.

Признаки (симптомы) глухоты и тугоухости

Основным признаком тугоухости является ухудшение способности слышать, воспринимать и различать разнообразные звуки. Страдающий тугоухостью не слышит часть звуков, которые в норме человек хорошо улавливает. Чем меньше степень тяжести тугоухости, тем больший спектр звуков человек продолжает слышать. Соответственно, чем тяжелее тугоухость, тем большее количество звуков человек, напротив, не слышит.

Необходимо знать, что при тугоухости различных степеней тяжести человек утрачивает способность воспринимать определенные спектры звуков. Так, при легкой тугоухости утрачивается способность слышать высокие и тихие звуки, такие, как шепот, писк, звонок телефона, пение птиц. При утяжелении тугоухости исчезает способность слышать следующие по высоте тонов спектры звука, то есть негромкую речь, шелест ветра и т. д. По мере прогрессирования тугоухости исчезает способность слышать звуки, принадлежащие к верхнему спектру воспринимаемых тонов, и остается различение низких звуковых колебаний, таких, как грохот грузовика и т. д.

Человек, особенно в детском возрасте, не всегда понимает, что у него появилась тугоухость, поскольку восприятие большого спектра звуков остается. Именно поэтому для выявления тугоухости необходимо учитывать следующие косвенные признаки данной патологии:

• Частое переспрашивание;
• Абсолютное отсутствие реакции на звуки высоких тонов (например, трели птиц, писк звонка или телефона и т. д.);
• Монотонная речь, неправильная постановка ударений;
• Слишком громкая речь;
• Шаркающая походка;
• Трудности в удержании равновесия (отмечаются при нейросенсорной тугоухости из-за частичного поражения вестибулярного аппарата);
• Отсутствие реакции на звуки, голоса, музыку и т. д. (в норме человек инстинктивно поворачивается в сторону источника звука);
• Жалобы на ощущение дискомфорта, шума или звона в ушах;
• Полное отсутствие каких-либо издаваемых звуков у грудных детей (при врожденной тугоухости).

Степени глухоты (тугоухости)

Степени глухоты (тугоухости) отражают то, насколько сильно ухудшен слух человека. В зависимости от способности воспринимать звуки различной громкости, выделяют следующие степени тяжести тугоухости:

• I степень – легкая (тугоухость 1) – человек не слышит звуки, громкость которых составляет менее 20 – 40 дБ. При данной степени тугоухости человек слышит шепот с расстояния 1 – 3 метра, а обычную речь – с 4 – 6 метров;
• II степень – средняя (тугоухость 2) – человек не слышит звуки, громкость которых менее 41 – 55 дБ. При средней тугоухости человек слышит речь нормальной громкости с расстояния 1 – 4 метра, а шепот – максимум с 1 метра;
• III степень – тяжелая (тугоухость 3) – человек не слышит звуки, громкость которых менее 56 – 70 дБ. При средней тугоухости человек слышит речь нормальной громкости с расстояния не более 1 метра, а шепот уже не слышит вовсе;
• IV степень – очень тяжелая (тугоухость 4) – человек не слышит звуки, громкость которых менее 71 – 90 дБ. При средней тугоухости человек плохо слышит речь нормальной громкости;
• V степень – глухота (тугоухость 5) – человек не слышит звуки, громкость которых менее 91 дБ. В данном случае человек слышит только громкий крик, который в норме может быть болезненным для ушей.

Как определить глухоту?

Для диагностики тугоухости и глухоты на этапе первичного обследования применяют простой метод, во время которого врач шепотом произносит слова, а обследуемый должен их повторить. Если человек не слышит шепотной речи, то диагностируется тугоухость и проводится дальнейшее специализированное обследование, направленное на выявление типа патологии и выяснение ее возможной причины, что важно для последующего подбора наиболее эффективного лечения.

Для определения вида, степени и конкретных характеристик тугоухости применяют следующие методы:

• Аудиометрия (исследуется способность человека слышать звуки различной высоты);
• Тимпанометрия (исследуется костная и воздушная проводимость среднего уха);
• Тест Вебера (позволяет выявить, одно или оба уха вовлечены в патологический процесс);
• Камертональная проба – тест Швабаха (позволяет выявить вид тугоухости – кондуктивный или нейросенсорный);
• Импедансометрия (позволяет выявить локализацию патологического процесса, приведшего к тугоухости);
• Отоскопия (осмотр структур уха специальными инструментами с целью выявления дефектов строения барабанной перепонки, наружного слухового прохода и др.);
• МРТ или КТ (выявляется причина тугоухости).

В каждом конкретном случае для подтверждения тугоухости и выяснения степени ее тяжести может понадобиться разное количество обследований. Например, одному человеку будет достаточно аудиометрии, а другому придется, помимо этого обследования, пройти еще и другие тесты.

Наибольшей проблемой является выявление тугоухости у грудных детей, поскольку они, в принципе, еще не владеют речью. Применительно к детям грудного возраста используют адаптированную аудиометрию, суть которой состоит в том, что ребенок должен реагировать на звуки поворотами головы, различными движениями и т. д. Если же малыш не реагирует на звуки, то он страдает тугоухостью. Помимо аудиометрии, для выявления тугоухости у детей раннего возраста используют методы импедансометрии, тимпанометрии и отоскопии.

Лечение

Общие принципы терапии

Лечение тугоухости и глухоты является комплексным и заключается в проведении терапевтических мероприятий, направленных на устранение причинного фактора (если это возможно), нормализацию структур уха, дезинтоксикацию, а также на улучшение кровообращения в структурах слухового анализатора. Для достижения всех целей терапии тугоухости применяют различные методы, такие как:

• Медикаментозная терапия (применяется для дезинтоксикации, улучшения кровообращения структур мозга и уха, устранения причинного фактора);
• Физиотерапевтические методы (применяются для улучшения слуха, дезинтоксикации);
• Слуховые упражнения (применяются с целью поддержания уровня слуха и улучшения речевых навыков);
• Оперативное лечение (операции по восстановлению нормальной структуры среднего и наружного уха, а также по установке слухового аппарата или кохлеарного импланта).

При кондуктивной тугоухости оптимальным, как правило, является оперативное лечение, в результате которого производится восстановление нормальной структуры среднего или наружного уха, после чего слух полностью возвращается. В настоящее время для устранения кондуктивной тугоухости проводится широкий спектр операций (например, мирингопластика, тимпанопластика и т. д.), среди которых в каждом конкретном случае выбирается оптимальное вмешательство, позволяющее полностью устранить проблему, являющуюся причиной тугоухости или глухоты. Операция позволяет вернуть слух даже при полной кондуктивной глухоте в подавляющем большинстве случаев, вследствие чего данный вид тугоухости считается прогностически благоприятным и относительно простым с точки зрения лечения.

Нейросенсорная тугоухость гораздо сложнее поддается терапии, и потому для ее лечения используются все возможные методы и их комбинации. Более того, имеются некоторые отличия в тактике лечение острой и хронической нейросенсорной тугоухости. Так, при острой тугоухости человека нужно в кратчайшие сроки госпитализировать в профильное отделение больницы и проводить медикаментозное лечение и физиотерапию с целью восстановить нормальную структуру внутреннего уха и, тем самым, вернуть слух. Конкретные методы лечения выбирают в зависимости от природы причинного фактора (вирусная инфекция, интоксикация и т. д.) острой нейросенсорной тугоухости. При хронической тугоухости человек периодически проходит курсы лечения, направленные на поддержание имеющегося уровня восприятия звуков и предотвращение возможного ухудшения слуха. То есть при острой тугоухости лечение направлено на восстановление слуха, а при хронической – на поддержание имеющегося уровня распознавания звуков и на предотвращение ухудшения слуха.

Терапия острой тугоухости проводится в зависимости от природы спровоцировавшего ее причинного фактора. Так, сегодня выделяют четыре вида острой нейросенсорной тугоухости в зависимости от природы причинного фактора:

• Сосудистая тугоухость – провоцируется нарушением кровообращения в сосудах черепа (как правило, данные нарушения связаны с вертебро-базилярной недостаточностью, гипертонической болезнью , инсультами, атеросклерозом сосудов мозга, сахарным диабетом, заболеваниями шейного отдела позвоночника);
• Вирусная тугоухость – провоцируется вирусными инфекциями (инфекция вызывает воспалительные процессы в области внутреннего уха, слухового нерва, коры головного мозга и др.);
• Токсическая тугоухость – провоцируется отравлением различными ядовитыми веществами (алкоголем, промышленными выбросами и т. д.);
• Травматическая тугоухость – провоцируется травмами черепа.

В зависимости от того, какова природа причинного фактора острой тугоухости, подбирают оптимальные медикаменты для ее лечения. Если природу причинного фактора не удалось точно установить, то по умолчанию острую тугоухость относят к сосудистой.
давления Эуфиллин , Папаверин, Никошпан, Компламин, Апренал и др.) и улучшающие обмен веществ в клетках ЦНС (Солкосерил, Ноотропил, Пантокальцин и др.), а также профилактирующие воспалительный процесс в тканях мозга.

Хроническую нейросенсорную тугоухость лечат комплексно, периодически проводя курсы медикаментозной и физиотерапии. Если консервативные методы неэффективны, и тугоухость достигла III-V степени, то производят оперативное лечение, заключающееся в установке слухового аппарата или кохлеарного импланта. Из медикаментов для лечения хронической нейросенсорной тугоухости применяют витамины группы В (Мильгамма , Нейромультивит и др.), экстракт алоэ , а также средства, улучшающие обмен веществ в тканях мозга (Солкосерил, Актовегин , Предуктал, Рибоксин , Ноотропил, Церебролизин, Пантокальцин и др.). Периодически, дополнительно к указанным препаратам, для лечения хронической тугоухости и глухоты применяют Прозерин и Галантамин, а также гомеопатические средства (например, Церебрум Композитум, Спаскупрель и др.).

Среди физиотерапевтических методов для лечения хронической тугоухости применяют следующие:

• Лазерное облучение крови (гелий-неоновым лазером);
• Стимуляция флюктуирующими токами;
• Квантовая гемотерапия;
• Фоноэлектрофорез эндоуральный.

Если на фоне любой разновидности тугоухости у человека появляются расстройства вестибулярного аппарата, то применяют антагонисты Н1-гистаминовых рецепторов, такие, как Бетасерк , Моресерк, Тагиста и т. д.

Оперативное лечение глухоты (тугоухости)

В настоящее время проводятся операции для лечения кондуктивной и нейросенсорной тугоухости и глухоты.

Операции для лечения кондуктивной глухоты заключаются в восстановлении нормальной структуры и органов среднего и наружного уха, благодаря чему у человека вновь появляется слух. В зависимости от того, какая именно структура восстанавливается, операции носят соответствующие названия. Например, мирингопластика – это операции по восстановлению барабанной перепонки, тимпанопластика – восстановление слуховых косточек среднего уха (стремечка, молоточка и наковальни) и т. д. После таких операций, как правило, слух восстанавливается в 100% случаев.

Операций для лечения нейросенсорной глухоты только две – это установка слухового аппарата или кохлеарного импланта . Оба варианта оперативного вмешательства производятся только при неэффективности консервативной терапии и при тяжелой тугоухости, когда человек не слышит нормальную речь даже с близкого расстояния.

Установка слухового аппарата – относительно простая операция, но, к сожалению, она не поможет вернуть слух тем, у кого поражены чувствительные клетки улитки внутреннего уха. В таких случаях эффективным методом восстановления слуха является установка кохлеарного импланта. Операция по установке импланта технически очень сложная, поэтому проводится в ограниченном числе медицинских учреждений и, соответственно, дорого стоит, вследствие чего доступна далеко не всем.

Суть кохлеарного протеза в следующем: в структуры внутреннего уха вводят мини-электроды, которые будут перекодировать звуки в нервные импульсы и передавать на слуховой нерв. Данные электроды соединяют с мини-микрофоном, помещаемым в височную кость, который улавливает звуки. После установки такой системы микрофон улавливает звуки и передает их на электроды, которые, в свою очередь, перекодируют их в нервные импульсы и выдают на слуховой нерв, передающий сигналы в мозг, где происходит распознавание звуков. То есть, кохлеарная имплантация представляет собой, по сути, формирование новых структур, выполняющих функции всех структур уха.

Слуховые аппараты для лечения тугоухости

В настоящее время имеются две основные разновидности слуховых аппаратов – это аналоговые и цифровые.

Аналоговые слуховые аппараты – это известные многим устройства, которые видны за ухом у пожилых людей. Они довольно просты в обращении, но громоздки, не слишком удобны и весьма грубы в обеспечении усиления звукового сигнала. Аналоговый слуховой аппарат можно приобрести и начать использовать самостоятельно без специальной настройки у специалиста, поскольку устройство имеет только несколько режимов работы, переключение которых производится специальным рычажком. Благодаря такому рычажку человек может самостоятельно определить оптимальный для себя режим работы слухового аппарата и использовать его в дальнейшем. Однако аналоговый слуховой аппарат часто создает помехи, усиливает разные частоты, а не только те, которые человек плохо слышит, вследствие чего его применение не слишком комфортно.

Цифровой слуховой аппарат, в отличие от аналогового, настраивается исключительно специалистом по слухопротезированию, благодаря чему усиливает только те звуки, которые человек плохо слышит. Благодаря точности настройки цифровой слуховой аппарат позволяет человеку отлично слышать без помех и шумов, восстанавливая чувствительность к потерянному спектру звуков и не затрагивая все остальные тоны. Поэтому с точки зрения комфорта, удобства и точности коррекции цифровые слуховые аппараты превосходят аналоговые. К сожалению, для подбора и настройки цифрового аппарата необходимо обязательно посетить центр слухопротезирования, что доступно не всем. В настоящее время имеются различные модели цифровых слуховых аппаратов, поэтому можно подобрать оптимальный вариант для каждого конкретного человека.

Лечение глухоты методом кохлеарной имплантации: устройство и принцип работы кохлеарного импланта, комментарий врача-хирурга - видео

Тугоухость нейросенсорная: причины, симптомы, диагностика (аудиометрия), лечение, советы врача-оториноларинголога - видео

Нейросенсорная и кондуктивная тугоухость: причины, диагностика (аудиометрия, эндоскопия), лечение и профилактика, слуховые аппараты (мнение ЛОР-врача и сурдолога) - видео

Тугоухость и глухота: как устроен слуховой анализатор, причины и симптомы потери слуха, слухопротезирование (слуховые аппараты, кохлеарная имплантация у детей) - видео

Тугоухость и глухота: упражнения для улучшения слуха и устранения звона в ушах - видео

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Тела нейронов слухового нерва расположены в клетках спирального ганглия модиолюса улитки. Они формируют слуховой нерв, который далее идет во внутреннем слуховом проходе и образует синапсы в области ипси-латерального улиткового ядра. Отсюда часть волокон совершает перекрест, и далее они следуют к более высоким центрам, в которых объединяется информация с нервов обеих сторон.

В очень редких случаях слуховой нерв может отсутствовать с рождения. Подозрение на этот диагноз возникает еще при проведении скрининга новорожденных, а подтверждается обычно на КТ височных костей, на которой определяется деформация ушной капсулы. Внутренний слуховой проход может быть сужен. МРТ позволяет определить количество нервов, проходящих во внутреннем слуховом проходе. Если действие мимических мышц не страдает, а во внутреннем слуховом проходе обнаруживается только один нерв, можно предположить, что этот нерв - лицевой.

Для того чтобы определить наличие функционирующего улиткового нерва , можно выполнить исследование вызванных слуховых потенциалов путем транстимпанального введения электрода в область промонториума и стимуляции клеток спирального ганглия. Наличие волны V в данном случае является признаком того, что улитковый нерв функционирует. Если слух на противоположном ухе также снижен, начинается подготовка к кохлеарной имплантации.

Еще одним состоянием , которое часто встречается в детском возрасте, является центральная слуховая нейропатия. Наиболее распространенной причиной является отложение гемосидерина в головном мозге у новорожденных с билирубиновой энцефалопатией. Также причиной центральной слуховой нейропатии может стать слуховая диссинхрония. У таких пациентов имеется нарушение слуха по типу звуковосприятия. При наличии отоакустической эмиссии у них отсутствуют слуховые вызванные потенциалы, т.к. передача информации от улитки к VIII нерву нарушена. Слуховые аппараты практически неэффективны. Такие пациенты не являются идеальными кандидатами для кохлеарной имплантации, тем не менее, в некоторых случаях она все-таки выполняется.

У взрослых поражение слухового нерва сопровождается развитием нейросенсорной тугоухости, при которой отмечается резкое нарушение разборчивости речи, непропорциональное общему снижению слуха. Наиболее частой причиной поражения улиткового нерва является вестибулярная шваннома (невринома слухового нерва), которая растет из верхней или нижней части вестибулярного нерва и постепенно сдавливает улитковый нерв. Также функция слухового нерва может снижаться при пресбиакузисе.

Центральные пути слухового анализатора.

Любое неврологическое состояние , которое поражает центральные проводящие пути слухового анализатора, может сопровождаться снижением слуха. Нейросенсорная тугоухость может встречаться при рассеянном склерозе, а также при других центральных аутоиммунных заболеваниях, например, при узелковом полиартериите. При исследовании функции центральных путей слухового анализатора может выявляться центральный пресбиакузис. Любое внутричерепное объемное образование может приводить к потере слуха.

Для подтверждения диагноза необходимо выполнение аудиограммы. Признаком центральных нарушений и/или поражения слухового нерва является сочетание резкого снижения разборчивости речи с сохранением отоакустической эмиссии, которая отражает функцию наружных волосковых клеток. Также проводятся тесты для диагностики центральной обработки слуховой информации, такие как тест на различение речи, тест на временную обработку звуковой информации, тест на восприятие структуры звука и дихотический тест. Эти исследования помогают отличить периферические нарушения от центральных.

После этого требуется выполнение МРТ головного мозга и внутренних слуховых проходов с гадолинием и без. При подозрении на неврологическое заболевание требуется консультация невролога. Если причину заболевания удается установить, необходимо начать соответствующее лечение.

При нейросенсорной тугоухости , как кохлеарной, так и ретрокохлеарной, лечение заключается в слухопротезировании. При неэффективности слуховых аппаратов может выполняться кохлеарная имплантация. Некоторое время назад считалось, что при центральной нейросенсорной тугоухости проведение кохлеарной имплантации бессмысленно, но с тех пор точка зрения на этот вопрос изменилась.

Очень часто кохлеарная имплантация , в отличие от слуховых аппаратов, помогает улучшить восприятие речи. Тем не менее, пациентов всегда нужно предупреждать о том, что эффективность кохлеарной имплантации будет ограничена имеющимся у них заболеванием. Например, по сравнению с большинством пациентов, которым проводится кохлеарная имплантация, у таких больных восприятие речи может нарушаться в условиях шумного помещения.

Взрослые, страдающие от центральных нарушений восприятия звука , могут проходить курсы по слуховому переобучению, но эффективность их, к сожалению, не доказана так как необходимая методика отслеживания результатов лечения еще не разработана.

Учебное видео проводящих путей слухового анализатора

Скачать данное видео и просмотреть с другого видеохостинга можно на странице: .

Глухота – это такое нарушение слуха, при котором человек не может слышать вообще, или степень понижения слуха настолько сильна, что восприятие звуков речи становится невозможным.

Физиология слуха

Орган слуха состоит из звукопроводящей и звуковоспринимающей частей. Каждая его составная часть в процессе эволюции приспособлена для наилучшего выполнения своих задач. Например, форма ушной раковины человека позволяет лучше улавливать звуки, а слуховой проход улучшает качество проведения звука.

В строении слухового анализатора можно выделить:

• Наружное ухо (ушная раковина, наружный слуховой проход);
• Среднее ухо (барабанная перепонка, слуховые косточки, барабанная полость);
• Внутреннее ухо (улитка, полукружные каналы, кортиев орган);
• Рецепторы;
• Проводящие пути;
• Корковый отдел в головном мозге.

Звуки, которые мы слышим, являются механическими колебаниями воздушного пространства. Они вызывают колебания барабанной перепонки во внутреннем ухе, которая их резонирует с собственной частотой. Дальнейшая передача колебаний осуществляется с помощью слуховых косточек (молоточка, наковальни и стремени) и жидкости (эндолимфы) в лабиринте внутреннего уха. Находящиеся в этой жидкости волоски кортиева органа (по сути они являются чувствительными клетками) превращают колебательные механические волны в слуховой нервный импульс, который дальше по нервным волокнам передается в головной мозг.

Причины глухоты

Сейчас достоверно известно, что причин глухоты может быть множество.

Нарушения слуха могут возникнуть от постоянного шума на работе (так называемая, шумовая травма), после перенесенного отита (воспаление уха), менингита (воспаление мозговых оболочек) или токсического влияния на слуховой нерв антибиотиков из группы аминогликозидов. Причиной глухоты могут стать скарлатина, респираторные вирусные и некоторые другие инфекционные болезни. Травма височной кости может повлечь за собой нарушение строения органа слуха или целостности слухового нерва и, как следствие этого – глухоту.

Виды глухоты

Полностью слух отсутствует довольно редко. Гораздо чаще встречаются ситуации, когда сохраняется остаточная слышимость, и человек способен различать очень громкую речь или некоторые ее частоты. Эти состояния называют тугоухостью. Четко разграничить определения тугоухости и глухоты трудно, и зависит это от метода исследования.

Если человек потерял слух еще до того, как научился говорить, то он может остаться глухонемым.

По происхождению выделяют следующие виды глухоты:

• Наследственная (передается из поколения в поколение, связана с хромосомными нарушениями);
• Врожденная (появилась при неблагоприятном воздействии на плод во время его внутриутробного развития или в момент родов);
• Приобретенная (в результате возрастных изменений органа слуха, болезней, травм, токсического влияния некоторых медикаментов и др.).

По месту повреждения слухового анализатора выделяют нейросенсорную и кондуктивную глухоту. Нейросенсорная глухота возникает, если нарушено образование слуховых импульсов, их проведение или восприятие в головном мозге. Причиной глухоты кондуктивного типа являются нарушения функций проводящего аппарата слухового анализатора (при травмах уха, отосклерозе и др.).

Глухоту также классифицируют по степени снижения слуха.

Врожденная глухота

Развитие органа слуха у эмбриона начинается с 5 недели внутриутробного периода. На 20 неделе беременности будущий ребенок уже имеет внутреннее ухо, по степени зрелости сравнимое со взрослым. С этого же времени малыш в материнской утробе начинает отличать звуки разной интенсивности и частоты.

Врожденная глухота появляется из-за патологического влияния некоторых факторов на плод и повреждения составных частей слухового анализатора. Степень снижения слуха в результате может широко варьировать – от полной глухоты (встречается у 0,25% новорожденных) до незначительного его снижения.

Среди причин врожденной глухоты чаще всего отмечают инфекции (в основном, вирусные, например, корь, краснуха, грипп), токсическое влияние медикаментов, которые принимает мать в период беременности (сульфаниламиды, аминогликозидные антибиотики и другие). В возникновении ряда случаев врожденной глухоты научно доказано токсическое воздействие алкоголя.

Выявление глухоты

Проблемами нарушения слуха занимается врач-сурдолог, хотя сначала больные скорее всего обратятся за помощью к отоларингологу.

Глухота может развиваться внезапно или постепенно, довольно незаметно для человека. Жалобы на глухоту требуют проведения дополнительных методов обследования. Современные методики и точная аппаратура позволяют объективно оценить степень глухоты и остатки слуха.

Нарушения слуха должны быть выявлены как можно раньше после рождения, потому что от этого зависит уровень развития ребенка и степень его адаптации, а также возможности восстановления слухового аппарата.

Уже в периоде новорожденности во многих роддомах проводится скрининговое исследование специальными аудиометрами слуховой функции всех детей. Аудиоскрининг проводит перед выпиской из роддома специально обученный сотрудник. Это быстрый, безболезненный и совершенно безопасный метод выявления врожденной глухоты. У взрослых проведение возможно аудиометрии речью.

Лечение глухоты

Слух в большой степени влияет на качество жизни человека, поэтому при неполной глухоте возможна коррекция его с применением слуховых аппаратов, усиливающих звуки. Это так называемая электроакустическая коррекция.

Медикаментозные методы лечения глухоты малоэффективны, чаще всего требуется пластика или эндопротезирование.

В последнее время в лечении глухоты используется слухопротезирование с применением специальных электродов, вживляемых во внутреннее ухо (кохлеарная имплантация). Интенсивно развивается на микроскопическом уровне хирургия внутреннего уха (тимпанопластика, стапедопластика и др.).

Коррекции поддаются чаще всего кондуктивные виды глухоты.

Видео с YouTube по теме статьи:

Орган слуха человека (рис. 7) улавливает (наружное ухо), усиливает (среднее ухо) и воспринимает (внутреннее ухо) звуковые колебания, представляя собой, по сути, дистантный анализатор, периферический (сенсорный) отдел которого располагается в пирамиде височной кости (улитке).

Наружное ухо включает ушную раковину и наружный слуховой проход, который заканчивается плотной фиброзной мембраной – барабанной перепонкой, являющейся границей между наружным и средним ухом. Ушная раковина служит коллектором звуковых волн и определителем направления источника звука при слушании двумя ушами (бинауральный слух ). Оба уха выполняют одну работу, но не сообщаются, что способствует более полному получению информации. Слуховой проход является не только проводником звуков, но и резонатором в диапазоне речевых частот от 2 000 до 2 500 Гц. Звук усиливается на эти частоты от 5 до 10 дБ. Продольные колебания воздуха, несущие звук, вызывают механические колебания барабанной перепонки, но для того, чтобы быть переданными мембране окна улитки, отделяющей среднее ухо от внутреннего, и далее – эндолимфе внутреннего уха, эти колебания должны быть существенно усилены.

Рис. 7. Строение уха

Наружное ухо: 1 – ушная раковина; 2 – слуховой проход; 3 – барабанная перепонка.

Среднее ухо: 4 – полость среднего уха; 5 – слуховая труба; косточки среднего уха: молоточек (а), наковальня (б), стремечко (в);

Внутреннее ухо: 6 – улитка; 7 – слуховой нерв.

Вестибулярный аппарат: 8 – преддверие с мешочками; 9 – полукружные каналы.

Среднее ухо – усилитель звуковых колебаний, уловленных ухом. Звукопроводящий аппарат человека – весьма совершенная механическая система. Она способна отвечать на минимальные колебания воздуха и проводить их к звуковоспринимающей системе, где осуществляется первичный анализ звуковой волны. Колебания барабанной перепонки, преобразующей воздушные звуковые волны в механические колебания, передаются на находящиеся в полости среднего уха, сочленяющиеся между собой слуховые косточки – молоточек, наковальню и стремечко (рис. 7). Эта система слуховых косточек обеспечивает, по новейшим данным, усиление приходящего с барабанной перепонки звука в 20–25 раз, что позволяет преодолеть сопротивление мембраны овального окна, отделяющего полость среднего уха от полости внутреннего и передать колебания эндолимфе внутреннего уха. Роль барабанной перепонки и слуховых косточек сводится к трансформации воздушных колебаний большой амплитуды и относительно малой силы в колебания ушной эндолимфы с относительно малой амплитудой, но большим давлением.

При звуках большой интенсивности система сочленения слуховых косточек приобретает защитное, амортизирующее значение. Основной путь доставки звуков к улитке – воздушный, второй путь – костный. В этом случае звуковая волна непосредственно действует на кости черепа.

Одно из важных условий нормальной воздушной передачи звуков – отсутствие разности в давлении по обе стороны барабанной перепонки, что обеспечивается венти­ляционной способностью слуховой («евстахиевой») трубы. Последняя имеет длину 3,5 см и ширину всего 2 мм, и соединяет в виде канала барабанную полость с носоглоткой. При глотании этот проход открывается, вентилируя среднее ухо и происходит уравнивание давления в нём с атмосферным.

Наиболее сложное строение имеет внутреннее ухо . Расположенное в каменистой части височной кости, оно представляет собой костный лабиринт, внутри которого находится перепончатый лабиринт из соединительной ткани. Перепончатый лабиринт как бы вставлен в костный лабиринт и, в общем, повторяет его форму. Между костным и перепончатым лабиринтами находится перилимфа , внутри перепончатого – эндолимфа. Во внутреннем ухе различают три отдела: улитку, преддверие улитки и полукружные каналы, но сенсорным аппаратом слуха является лишь улитка. Два другие образования относятся к системе вестибулярного анализатора.

Орган слуха находится в улитке , которая представляет собой спиральный костный канал, который спирально завивается вокруг костного стержня конусообразной формы на 2,5–2,75 завитка, и слепо заканчивается в области верхушки пирамиды.

Рис. 8. Спиральный орган в улитке

А – вскрытая улитка: 1 – положение спирального органа в улит­ке;

2 – основная мембрана; 3 – слуховой нерв.

Б – спиральный орган: 1 - покровная мембрана; 2 - ретевидная мембрана;

3 – наружные и внутренние волосковые клетки; 4 - опорные клетки;

5 – волокна кохлеарного нерва (в поперечном разрезе);

6 - наружные и внутренние столбы; 7 – кохлеарный нерв

Спиральный канал улитки имеет длину 28–30 мм. По диаметру в начальном отделе спиральный канал широкий (6 мм), а по мере приближения к верхушке улитки постепенно суживается, достигая 2 мм. От стержня, вокруг которого проходит этот канал, в просвет последнего, отходит костная спиральная базилярная (основная) пластинка, и, направляясь в сторону периферической стенки спирального канала, заканчивается, не доходя до нее, на середине поперечника канала. От свободного края костной спиральной пластинки к противоположной стенке улитки на всем протяжении натянута базилярная пластинка, которая является частью перепончатой улитки. Таким образом, спиральный канал улитки продольными перегородками оказывается разделённым на верхнюю (лестница преддверия), среднюю (спиральный орган) и нижнюю (барабанная лестница) части, заполненные эндолимфой. Рецепторы слуха находятся в базилярной пластинке спирального органа, расположенного в средней части канала (рис. 8А).

Базилярная пластинка состоит из примерно 20 тысяч тонких эластичных волокон, натянутых в виде струн различной длины между костным спиральным гребнем и наружной стенкой улитки (наподобие музыкального инструмента – арфы). У начального завитка улитки волокна короче и тоньше, а у последнего – длиннее и толще. Натяжение волокон постепенно ослабевает от основания к верхушке улитки. Связь между волокнами весьма слабая, и поэтому возможно изолированное колебание отдельных участков мембраны. В колебание вовлекаются только те волоски, которым сродни частоты поступившего сигнала (по типу явления резонанса). Чем меньше колеблющихся волосков, и чем ближе они расположены к окну преддверия, тем ниже по частоте звук.

Рис. 9. Слуховой анализатор

К слуховым волоскам подходят дендриты волосковых (биполярных) чувствительных клеток , входящих в состав спирального узла, расположенного тут же, в центральной части улитки. Аксоны же биполярных (волосковых) клеток спирального (улиткового) узла формируют слуховую ветвь преддверно-улитко-вого нерва (VIII пара черепно-мозговых нервов), идущего к ядрам слухового анализатора, расположенным в мосту (второй слуховой нейрон), подкорковым слуховым центрам в четверохолмии (третий слуховой нейрон) и корковому центру слуха в височной доле каждого полушария (рис. 9), где формируются в слуховые ощущения. Всего в слуховом нерве примерно 30 000–40 000 афферентных волокон. Колеблющиеся волосковые клетки вызывают возбуждение лишь в строго определённых волокнах слухового нерва, а значит, и в строго определённых нервных клетках коры головного мозга.

Каждое полушарие получает информацию от обоих ушей (бинауральный слух ), благодаря чему становится возможным определять источник звука и его направление. Если звучащий предмет находится слева, то импульсы от левого уха приходят в мозг раньше, чем от правого. Эта небольшая разница во времени и позволяет не только определять направление, но и воспринимать звуковые источники из разных участков пространства. Такое звучание называется объемным или стереофоническим.

Физиология слуха

Для слухового анализатора адекватным раздражителем является звук. Основными характеристиками каждого звукового тона являются частота и амплитуда звуковой волны. Чем больше частота, тем звук выше по тону. Сила же звука, выражаемая его громкостью, пропорциональна амплитуде и измеряется в децибелах (дБ). Человеческое ухо способно воспринимать звук в диапазоне от 20 Гц до 20 000 Гц (дети – до 32 000 Гц). Наибольшей возбудимостью ухо обладает к звукам частотой от 1000 до 4000 Гц. Ниже 1000 и выше 4000 Гц возбудимость уха сильно снижается.

Звук силой до 30 дБ слышен очень слабо, от 30 до 50 дБ соответствует шёпоту человека, от 50 до 65 дБ – обыкновенной речи, от 65 до 100 дБ – сильному шуму, 120 дБ – «болевой порог», а 140 дБ – вызывает повреждения среднего (разрыв барабанной перепонки) и внутреннего (разрушение кортиева органа) уха.

Порог слышимости речи у детей 6-9 лет – 17-24 дБА, у взрослых – 7-10 дБА. При утрате способности воспринимать звуки от 30 до 70 дБ наблюдаются затруднения при разговоре, ниже 30 дБ – констатируют почти полную глухоту.

Различные возможности слуха оцениваются дифференциальными порогами (ДП), т. е. улавливанием минимально изменяемых какого-либо из параметров звука, например, его интенсивности или частоты. У человека дифференциальный порог по интенсивности равен 0,3-0,7 дБ, по частоте 2-8 Гц.

Кость хорошо проводит звук. При некоторых формах глухоты, когда слуховой нерв не поврежден, звук проходит через кости. Глухие иногда могут танцевать, слушая музыку через пол, воспринимая её ритм ногами. Бетховен слушал игру на рояле через трость, которой он опирался на рояль, а другой конец держал в зубах. При костно-тканевом проведении, можно слышать ультразвуки – звуки с частотой свыше 50 000 Гц.

При длительном действии на ухо сильных звуков (2-3 минуты) острота слуха понижается, а в тишине – восстанавливается; для этого достаточно 10-15 секунд (слуховая адаптация ).

Временное снижение слуховой чувствительности с более длительным периодом восстановления нормальной остроты слуха, также возникающее при длительном воздействии интенсивных звуков, но восстанавливающееся после кратковременного отдыха, носит название слухового утомления . Слуховое утомление, в основе которого лежит временное охранительное торможение в коре головного мозга, – это физиологическое явление, носящее защитный характер против патологического истощения нервных центров. Не восстанавливающееся после кратковременного отдыха слуховое утомление, в основе которого лежит стойкое запредельного торможение в структурах головного мозга, носит название слухового переутомления , требующего для его снятия проведения целого ряда специальных лечебно-оздоровительных мероприятий.

Физиология звукового восприятия. Под влиянием звуковых волн в мембранах и жидкости улитки происходят сложные перемещения. Изучение их затруднено как малой величиной колебаний, так и слишком малым размером улитки и глубиной ее расположения в плотной капсуле лабиринта. Еще труднее выявить характер физиологических процессов, происходящих при трансформации механической энергии в нервное возбуждение в рецепторе, а также в нервных проводниках и центрах. В связи с этим существует лишь ряд гипотез (предположений), объясняющих процессы звуковосприятия.

Самая ранняя из них – теория Гельмгольца (1863 г.). По этой теории, в улитке возникают явления механического резонанса, в результате которого сложные звуки разлагаются на простые. Тон любой частоты имеет свой ограниченный участок на основной мембране и раздражает строго определенные нервные волокна: низкие звуки вызывают колебание у верхушки улитки, а высокие – у её основания.

Согласно новейшей гидродинамической теории Бекеши и Флетчера, которая в настоящее время считается основной, действующим началом слухового восприятия является не частота, а амплитуда звука. Амплитудному максимуму каждой частоты в диапазоне слышимости соответствует специфический участок базилярной мембраны. Под влиянием звуковых амплитуд в лимфе обеих лестниц улитки происходят сложные динамические процессы и деформации мембран, при этом место максимальной деформации соответствует пространственному расположению звуков на основной мембране, где наблюдались вихревые движения лимфы. Сенсорные клетки сильнее всего возбуждаются там, где амплитуда колебаний максимальна, поэтому разные частоты действуют на различные клетки.

В любом случае, приводимые в колебание волосковые клетки, касаются кроющей мембраны и изменяют свою форму, что приводит к возникновению в них потенциала возбуждения. Возникающее в определенных группах рецепторных клеток возбуждение, в виде нервных импульсов распространяется по волокнам слухового нерва в ядра ствола мозга, подкорковые центры, расположенные в среднем мозге, где информация, содержащаяся в звуковом стимуле, многократно перекодируется по мере прохождения через различные уровни слухового тракта. В ходе этого процесса нейроны того или иного типа выделяют «свои» свойства стимула, что обеспечивает довольно специфичную активацию нейронов высших уровней. По достижении слуховой зоны коры, локализующейся в височных долях (поля 41 – первичная слуховая кора и 42 – вторичная, ассоциативная слуховая кора по Бродману), эта многократно перекодированная информация преобразуется в слуховое ощущение. При этом в результате перекреста проводящих путей, звуковой сигнал из правого и левого уха попадает одновременно в оба полушария головного мозга.

Возрастные особенности становления слуховой чувствительности. Развитие периферических и подкорковых отделов слухового анализатора в основном заканчивается к моменту рождения, и слуховой анализатор начинает функционировать уже с первых часов жизни ребёнка. Первая реакция на звук проявляется у ребёнка расширением зрачков, задержкой дыхания, некоторыми движениями. Затем ребёнок начинает прислушиваться к голосу взрослых и реагировать на него, что связано уже с достаточной степенью развития корковых отделов анализатора, хотя завершение их развития происходит на довольно поздних этапах онтогенеза. Во втором полугодии ребёнок воспринимает определённые звукосочетания и связывает их с определёнными предметами или действиями. В возрасте 7–9 месяцев малыш начинает подражать звукам речи окружающих, а к году у него появляются первые слова.

У новорожденных восприятие высоты и громкости звука снижено, но уже к 6–7 мес. звуковое восприятие достигает нормы взрослого, хотя функциональное развитие слухового анализатора, связанное с выработкой тонких дифференцировок на слуховые раздражители, продолжается до 6–7 лет. Наибольшая острота слуха свойственна подросткам и юношам (14–19 лет), затем постепенно снижается.

2.3. Патология слухового анализатора

Нарушения слуха – это незаметное препятствие, которое может иметь далеко идущие психологические и социальные последствия. Больные со сниженным слухом или страдающие полной глухотой сталкиваются со значительными трудностями. Отрезанные от словесной коммуникации, они во многом утрачивают связь с близкими и другими окружающими их людьми и существенно изменяют свое поведение. С задачами, за решение которых отвечает слух, другие сенсорные каналы справляются крайне неудовлетворительно, поэтому слух – это важнейшее из человеческих чувств, и его потерю нельзя недооценивать. Он требуется не только для понимания речи окружающих, но и для умения говорить самому. Глухие от рождения дети не научаются говорить, так как лишены слуховых стимулов, поэтому глухота, возникающая до приобретения речи, относится к особенно серьезным проблемам. Невозможность говорить приводит к всеобщему отставанию в развитии, уменьшая возможности обучаться. Поэтому тугоухие от рождения дети, должны начинать пользоваться слуховыми аппаратами до 18-месячного возраста.

Дети с нарушением слуха делятся на три категории (классификация):

Ø глухие – это дети с тотальным выпадением слуха, среди которых выделяются глухие без речи (рано оглохшие) и глухие, сохранившие речь. К рано оглохшим детям относятся и дети с двусторонним стойким нарушением слуха. У детей с врожденным или приобретенным до речевого развития нарушением слуха, в последствии глухота компенсируется другими анализаторами (наглядно-зрительными образами, вместо словесно-логических). Основная форма общения – мимика и жесты.

У детей, сохранивших речь, из-за отсутствия слухового контроля, она нечёткая, смазанная. У детей часто возникают нарушения голоса (неадекватная высота голоса, фальцет, гнусавость, резкость, неестественность тембра), так же встречаются нарушения речевого дыхания. В психическом плане дети неустойчивы, заторможены, с большими комплексами.

Ø позднооглохшие – дети с потерей слуха, но с относительно сохранной речью. Они обучаются в специальных школах по специальным программам с соответствующими ТСО для нормализации остаточного слуха (прибор для вибрации, прибор механической защиты речи). Устная речь воспринимается на слух с искажениями, поэтому возникают трудности в обучении, в подборе восприятия речи, в выражении и проговаривании речи. Эти дети замкнуты, раздражительны, владеют речью с нарушениями лексического и грамматического строя речи.

Ø слабослышащие – эти дети с частичной слуховой недостаточностью, затрудняющей слуховое развитие, но сохранившие возможность самостоятельно накоплять речевой запас.

По глубине нарушения слуха выделяют 4 степени:

– легкая – восприятие шепота на расстоянии 3-6 м, разговорной речи 6-8 м;

– умеренная – восприятие шепота – 1-3 м, разговорной речи 4-6 м;

– значительная – восприятие шепота – 1 м, разговорной речи 2-4 м;

– тяжелая – восприятие шепота – не бол. 5-10 см от уха, разговорной речи – не более 2 метров.

Снижение остроты слуха в силу каких-либо патологических процессов в любом из отделов слухового анализатора (гипоакузия ) или потеря слуха – это наиболее частое следствие патологии слухового анализатора. Более редкими формами нарушения слуха являются гиперакузия , когдадаже обычная речь вызывает болевые или неприятные звукоощущения (может наблюдаться при поражении лицевого нерва); двоение звука (диплакузия ), возникающее при неодинаковом воспроизведении левым и правым ухом высоты звукового сигнала; паракузия – улучшение остроты слуха в шумной обстановке, характерная для отосклероза.

Гипоакузия условно может быть связана с тремя категориями причин:

1. Нарушения проведения звука. Ослабление слуха вследствие механического препятствия для прохождения звуковых волн может быть вызвано накоплением в наружном слуховом проходе ушной серы . Она выделяется железами наружного слухового прохода и выполняет защитную функцию, но, скапливаясь в наружном слуховом проходе, образует серную пробку, удаление которой полностью восстанавливает слух. Сходный эффект даёт и присутствие инородных тел в слуховом проходе, которое особенно часто отмечается у детей. Следует отметить, что основную опасность представляет не столько присутствие инородного тела в ухе, сколько неудачные попытки его удаления.

Нарушение слуха может быть вызвано разрывом барабанной перепонки при воздействии очень сильных шумов или звуков, например, взрывной волны. В таких случаях рекомендуется открывать рот к моменту, когда произойдет взрыв. Частой причиной перфорации барабанной перепонки является ковыряние в ухе шпильками, спичками и другими предметами, а также неумелые попытки удаления инородных тел из уха. Нарушение целости барабанной перепонки при сохранности остальных отделов слухового органа, сравнительно мало отражается на слуховой функции (страдает лишь восприятие низких звуков). Главную опасность несут последующие инфицирование и развитие гнойного воспаления в барабанной полости.

Потеря эластичности барабанной перепонки при воздействии производственных шумов приводит к постепенной потере остроты слуха (профессиональной тугоухости).

Воспаление тимпанально-косточкового аппарата снижает его способности по усилению звука и даже при здоровом внутреннем ухе слух ухудшается.

Воспаления среднего уха представляют опасность для слухового восприятия своими последствиями (осложнениями), которые наиболее часто отмечаются при хроническом характере воспаления (хронический средний отит). Например, вследствие образования спаек между стенками барабанной полости и перепонкой, подвижность последней снижается, в результате чего возникает ухудшение слуха, шум в ушах. Очень частым осложнением как хронического, так и острого гнойного отита, является прободение барабанной перепонки. Но главная опасность таится в возможном переходе воспаления на внутреннее ухо (лабиринтит), на мозговые оболочки (менингит, абсцесс мозга), либо в возникновении общего заражения крови (сепсиса).

Во многих случаях даже при правильном и своевременном лечении, особенно хронического среднего отита, восстановления слуховой функции в полном объёме не достигается, в силу возникающих рубцовых изменений барабанной перепонки, сочленений слуховых косточек. При поражениях среднего уха, как правило, возникает стойкое понижение слуха, но полной глухоты не наступает, поскольку сохраняется костная проводимость. Полная глухота после воспаления среднего уха может развиться лишь в результате перехода гнойного процесса из среднего уха во внутреннее.

Вторичный (секреторный) отит является следствием перекрытия слуховой трубы вследствие воспалительных процессов в носоглотке или разрастания аденоидов. Находящийся в среднем ухе воздух частично поглощается его слизистой оболочкой и создаётся отрицательное давление воздуха, с одной стороны, ограничивающее подвижность барабанной перепонки (следствие – ухудшение слуха), а с другой стороны – способствующее пропотеванию плазмы крови из сосудов в барабанную полость. Последующая организация плазменного сгустка может приводить к развитию спаечного процесса в барабанной полости.

Особое место занимает отосклероз, заключающийся в разрастании губчатой ткани, чаще всего в области ниши овального окна, в результате чего стремечко оказывается замурованным в овальном окне и теряет свою подвижность. Иногда это разрастание может распространяться и на лабиринт внутреннего уха, что приводит к нарушению не только функции звукопроведения, но и звуковосприятия. Проявляется, как правило, в молодом возрасте (15-16 лет) прогрессирующим падением слуха и шумом в ушах, приводя к резкой тугоухости или даже полной глухоте.

Поскольку поражения среднего уха касаются только звукопроводящих образований и не затрагивают звуковоспринимающие нейроэпителиальные структуры, вызываемая ими тугоухость называется кондуктивной. Кондуктивная тугоухость (кроме профессиональной) у большинства больных достаточно успешно корригируется микрохирургическим и аппаратным путем.

2. Нарушения восприятия звука. В этом случае повреждены волосковые клетки кортиева органа, так что нарушено либо преобразование сигнала, либо выделение нейромедиатора. В результате страдает передача информации из улитки в ЦНС и развивается сенсорная тугоухость .

Причина – воздействие внешних или внутренних неблагоприятных факторов: инфекционные заболевания детского возраста (корь, скарлатина, эпидемический цереброспинальный менингит, эпидемический паротит), общие инфекции (грипп, сыпной и возвратный тиф, сифилис); лекарственная (хинин, некоторые антибиотики), бытовая (окись углерода, светильный газ) и промышленная (свинец, ртуть, марганец) интоксикации; травмы; интенсивное воздействие производственного шума, вибрации; нарушение кровоснабжения внутреннего уха; атеросклероз, возрастные изменения.

В силу своего глубокого расположения в костном лабиринте, воспаления внутреннего уха (лабиринтиты), как правило, носят характер осложнений воспалительных процессов среднего уха или мозговых оболочек, некоторых детских инфекций (кори, скарлатины, эпидемического паротита). Гнойные диффузные лабиринтиты в подавляющем большинстве случае заканчиваются полной глухотой, вследствие гнойного расплавления кортиева органа. Результатом ограниченного гнойного лабиринтита является частичная потеря слуха на те или иные тоны, в зависимости от места поражения в улитке.

В некоторых случаях при инфекционных заболеваниях в лабиринт проникают не сами микробы, а их токсины. Развивающийся в этих случаях сухой лабиринтит протекает без гнойного воспаления и обычно не ведёт к гибели нервных элементов внутреннего уха. Поэтому полной глухоты не наступает, но нередко наблюдается значительное понижение слуха вследствие образования рубцов и сращений во внутреннем ухе.

Нарушения слуха возникают вследствие повышения давления эндолимфы на чувствительные клетки внутреннего уха, которое наблюдается при болезни Меньера. Несмотря на то, что повышение давления при этом имеет преходящий характер, снижение слуха прогрессирует не только во время обострений болезни, но и в межприступный период.

3. Ретрокохлеарные нарушения – внутреннее и среднее ухо здоровы, но нарушены либо передача нервных импульсов по слуховому нерву к слуховой зоне коры больших полушарий, либо сама деятельность корковых центров (например, при опухоли головного мозга).

Поражения проводникового отдела слухового анализатора могут возникать на любом его отрезке. Наиболее частыми являются невриты слухового нерва , под которыми понимается воспалительное поражение не только ствола слухового нерва, но и поражения нервных клеток, входящих в состав спирального нервного узла, находящегося в улитке.

Нервная ткань очень чувствительна к любым токсическим воздействиям. Поэтому очень частым следствием воздействия некоторых лекарственных (хинин, мышьяк, стрептомицин, салициловые препараты, антибиотики группы аминогликозидов и мочегонные средства) и токсических (свинец, ртуть, никотин, алкоголь, окись углерода и др.) веществ, бактерийных токсинов является гибель нервных ганглиев спирального узла, которая приводит к вторичной нисходящей дегенерации волосковых клеток кортиева органа и восходящей дегенерации нервных волокон слухового нерва, с формированием полного или частичного выпадения слуховой функции. Причём, хинин и мышьяк имеют такое же сродство к нервным элементам слухового органа, как метиловый (древесный) спирт – к нервным окончаниям в глазу. Снижение остроты слуха в таких случаях может достигать значительной выраженности, вплоть до глухоты, а лечение, как правило, не эффективно. В этих случаях реабилитация больных происходит с помощью тренировки и использования слуховых аппаратов.

Заболевания ствола слухового нерва возникают вследствие перехода воспалительных процессов с мозговых оболочек на оболочку нерва при менингите.

Проводящие слуховые пути в головном мозгу могут страдать при врождённых аномалиях и при различных заболеваниях и повреждениях мозга. Это, прежде всего, кровоизлияния, опухоли, воспалительные процессы мозга (энцефалиты) при менингите, сифилисе и др. Во всех случаях такие поражения обычно не бывают изолированными, а сопровождаются и другими мозговыми расстройствами.

Если процесс развивается в одной половине мозга и захватывает слуховые пути до их перекреста – полностью или частично нарушается слух на соответствующее ухо; выше перекреста – наступает двустороннее понижение слуха, более выраженное на стороне, противоположной поражению, но полной потери слуха не наступает, т. к. часть импульсов поступает по сохранившимся проводящим путям противоположной стороны.

Повреждение височных долей мозга, где располагается слуховая кора, может происходить при кровоизлияниях в мозг, опухолях, энцефалитах. Затрудняется понимание речи, пространственная локализация источника звука и идентификация его временных характеристик. Однако подобные поражения не влияют на способность различать частоту и силу звука. Односторонние поражения коры ведут к понижению слуха на оба уха, больше – на противоположной стороне. Двусторонних поражений проводящих путей и центрального конца слухового анализатора практически не отмечается.

Дефекты органов слуха :

1.Аллозия – врождённое полное отсутствие или недоразвитие (например, отсутствие кортиева органа) внутреннего уха.

2. Атрезия – заращение наружного слухового прохода; при врождённом характере обычно сочетается с недоразвитием ушной раковины или полным её отсутствием. Приобретённая атрезия может быть следствием длительного воспаления кожи ушного прохода (при хроническом гноетечении из уха), либо рубцовых изменений после травм. Во всех случаях к значительному и стойкому понижению слуха ведёт лишь полное заращение слухового прохода. При неполных заращениях, когда в слуховом проходе имеется хотя бы минимальная щель, слух обычно не страдает.

3. Оттопыренные ушные раковины, сочетающиеся с увеличением их размера – макротия, или маленькими размерами ушной раковины – микротия . Ввидутого, что функциональное значение ушной раковины невелико, все её заболевания, повреждения и аномалии развития, вплоть до полного отсутствия, не влекут за собой существенного нарушения слуха и имеют в основном лишь косметическое значение.

4. Врожденные свищи – незаращение жаберной щели, открытой на передней поверхности ушной раковины, несколько выше козелка. Отверстие малозаметно и из него выделяется тягучая, прозрачная жидкость желтого цвета.

5. Врождённые аномалии среднего уха – сопутствуют нарушениям развития наружного и внутреннего уха (заполнение барабанной полости костной тканью, отсутствие слуховых косточек, сращивание их).

Причина врождённых дефектов уха чаще всего кроется в нарушениях хода развития зародыша. К таким факторам относится патологическое воздействие на зародыш со стороны организма матери (интоксикации, инфицирование, травмирование плода). Известную роль играет и наследственное предрасположение.

От врождённых дефектов развития следует отличать повреждения органа слуха, возникающие во время родового акта. Например, даже травмы внутреннего уха могут быть следствием сдавления головки плода узкими родовыми путями или последствиями наложения акушерских щипцов при патологических родах.

Врожденная глухота или тугоухость – это либо наследственное нарушение эмбриологического развития периферической части слухового анализатора или отдельных его элементов (наружное, среднее ухо, костная капсула лабиринта, кортиев орган); либо нарушения слуха, связанные с вирусными инфекциями, перенесенными беременной в ранние сроки (до 3-х месяцев) беременности (корь, грипп, паротит); либо последствия поступления в организм беременных токсичных веществ (хинин, салициловые препараты, алкоголь). Врожденное снижение слуха обнаруживается уже в первый год жизни ребенка: он не переходит от «гуления» к произнесению слогов или простых слов, а, напротив, постепенно полностью замолкает. Кроме того, самое позднее, к середине второго года нормальный ребенок научается поворачиваться по направлению к звуковому стимулу.

Роль наследственного (генетического) фактора в качестве причины врождённых нарушений слуха в прежние годы несколько преувеличивалась. Однако этот фактор, несомненно, имеет некоторое значение, т. к. известно, что у глухих родителей дети с врождённым дефектом слуха рождаются чаще, чем у слышащих.

Субъективные реакции на шум. Помимо звуковой травмы, т. е. объективно наблюдаемого повреждения слуха, длительное пребывание в среде, «загрязненной» избыточными звуками («звуковой шум»), ведет к повышению раздражительности, ухудшению сна, головным болям, повышению артериального давления. Дискомфорт, вызываемый шумом, в значительной степени зависит от психологического отношения субъекта к источнику звука. Например, жильца дома может раздражать игра на пианино двумя этажами выше, хотя уровень громкости объективно невелик и у других жильцов жалоб не возникает.