Врожденные пороки сердца педиатрия кратко. Врожденные пороки сердца

Около трех процентов новорожденных умирают от врожденных пороков сердца. Более половины младенцев, рожденных с впс, не доживают до одного года.

Для снижения детской смертности медики используют метод пренатальной диагностики. Это, прежде всего, УЗИ и скрининг, выявляющий аномалии в развитии сердца до 24 недели беременности.

В большинстве ВПС имеют наследственный характер, но могут быть вызваны и заболеваниями матери, а также ее вредными привычками.

Пренатальное обследование ставит своей основной задачей выявление неоперабельных аномалий, таких как:

недоразвитие левой части сердца;
кардиомиопатия, осложненная органическим поражением сердечной мышцы;
множественные прп.

После постановки точного диагноза медицинская комиссия предлагает женщине прервать беременность.

Классификация впс

В первые часы после рождения выявляются пороки, угрожающие жизни ребенка:

отсутствие артерии легкого;
коартация аорты;
отсутствие одного желудочка;
межжелудочковая перегородка интактная;

Классификация пороков синдромальная:

Аномалии, характеризующиеся гипоксемией хронической.
Пороки, вызывающие сердечную недостаточность, шок кардиогенный.
ВПС, нарушающие сердечный ритм.

Сочетание аномалий усугубляет тяжелое положение детей и им делают операцию до первого года жизни.

Клиническая картина критических пороков сердца

Все виды критических дефектов объединяет легочное, системное кровообращение, резко снижающее поступление крови через артерию легких.

При стенозе артерии легкого, ТМС и полном отсутствии артерии легкого (межжелудочковая перегородка интактная), у новорожденных быстро прогрессирует кислородная недостаточность внутренних органов, развивается гипоксемия артериальная.

Клиническая картина ТМС

Характеризуется нетипичным отхождением аортального сосуда: из пж и артерии легкого в лж, таким образом, в малый круг кровообращения попадает кровь артериальная, а в большой – кровь венозная.

Насыщение кислородом внутренних органов возможно при условии открытого артериального протока и отверстия в межпредсердной перегородке.

Для компенсации аномалии и увеличения потока крови, циркулирующей в периферической системе, растет объем кровотока, вызывающий перегрузку малого круга кровообращения.

Это приводит к развитию легочной гипертензии. В педиатрической практике требуется постоянный мониторинг состояний больных детей и контроль за гипоксемией артериальной.

ТМС протекает очень тяжело, ребенок с достаточной массой тела после появления на свет синеет, в особенности это касается ног, кистей рук и лица, затем проявляются такие симптомы:

Новорожденный умирает через несколько часов после появления на свет. Если ребенок выживает, у него развивается тяжелая сердечная недостаточность, гипотрофия.

Только своевременная операция (артериальное переключение сосудов магистральных) может спасти новорожденного и дать ему шанс на нормальное развитие.

Диагностика ТМС:

На ЭКГ признаки разрастания правого предсердия и желудочка видны как зубцы Р в правых отведениях, превышающие нормальные размеры и зубцы S в левых отведениях.
Ренгенографическое обследование показывает совмещенные контуры артерий, кардиомегалию, узкий пучок сосудов сердца.
При подаче кислорода через маску у детей с синими пороками рО2 через десять минут возрастает на 15 мм рт. ст.

Схема установления диагноза различных видов врожденных пороков:

Первичный осмотр, на котором оценивают симптомы сердечной и кислородной недостаточности.
Измерение пульса.
Прослушивание сердца и легких.
Измерение давления.
Мониторинг состава крови.

Что входит в задачи педиатра:

Поместить новорожденного в кювез для обеспечения комфортных температурных условий и потребности в кислороде.
Свободное пеленание.
Установка капельницы для подачи инфузий, в том числе простагландина Е.
Установка ИВЛ (искусственной вентиляции легких).

ИВЛ может быть опасным для детей с ТСМ, поэтому при назначении должен учитываться такой фактор, как сужение кровеносных сосудов, вызывающее опасные последствия.

В практике педиатрии принято новорожденных с ТСМ направлять в центры кардиохирургии практически сразу после появления на свет.

Транспортировка в стационар производится при постоянном введении алпростана или вазапростана.

Врожденная каорктация аорты

Наиболее поддающейся коррекции считается каорктация предуктальная.

Клинические проявления:

Порок препятствует потоку крови с нижней части артериального протока в дистальную, вызванное этим нарушение гемодинамики заключается в недостаточном насыщении тканей и внутренних органов кровью, что может привести к некрозу тканей.

Симптомы у новорожденных:

холодные руки и ноги;
белые пятна в местах недостаточного насыщения кровью;
слабый пульс;
вялость;
низкое давление;
неровное сердцебиение;
нет мочеиспускания;
одышка;
энтероколит.

Рожденный с нормальным весом ребенок резко худеет, перестает брать грудь, у него бледная, холодная кожа, пульс в бедренной артерии не прослушивается.

Симптомы нарастают, начиная с 14 дня жизни, обследовав такого младенца, педиатр обязан немедленно направить его в реанимацию.

Не допуская развития тяжелого состояния, медики помещают ребенка под маску со сниженным содержанием кислорода.

Обследование в таких случаях может показать обедненный рисунок легких, перегрузку желудочков, кардиомегалию, недоразвитие аорты, точечный кровоток в артериальном протоке.

Младенцам показана немедленная коартация аорты на фоне терапии вазапростаном.

Педиатрическая практика в случае ТМС включает своевременную диагностику опасных для жизни пороков и совместную работу с кардиологами для терапии болезней сердца, ЦНС и периферической нервной системы.

Тетрада Фалло у детей

Это самый тяжелый порок сердца, осложняющий состояние новорожденного цианотическими приступами, причиной которых служит спазмирование выводной части пж.

В практике педиатрии снятие спазмов производится гипнотиком, ребенок помещается под маску или канюлю назальную. Приступы нельзя снимать кетамином, так как этот препарат приводит к спазмированию обоих желудочков.

Для снятия состояния ацидоза младенцам вводят соду.

Терапия одышечных, цианотических приступов заключается в назначении бета-блокаторов внутривенно, например, пропранолола или бревиблока.

Если у младенца диагностирована Тетрада Фалло, ему не показаны катехоламины и сердечные гликозиды, так как эти препараты вызывают спазмирование правого желудочка.

При отсутствии эффекта терапевтического лечения новорожденным проводят хирургическую операцию, состоящую в реконструкции сердечно-легочной системы.

Стеноз митрального клапана у детей

Причиной стеноза митрального клапана являются: осложнения при беременности у матери; наследственность; инфекционные и вирусные болезни. Различают стеноз врожденный и приобретенный. В этой статье речь пойдет о врожденном стенозе.

К формированию порока в период внутриутробного развития плода приводят такие заболевания матери:

Изолированная патология встречается редко, чаще всего порок входит в синдром гипоплазии левого сердца. Врожденный СМК затрагивает структуру всего клапана: фиброзное кольцо, створки, папиллярные мышцы, хорды.

Стеноз может затрагивать область над клапаном и под клапаном, локализируясь в области легочных вен и левого желудочка и иметь вид воронки либо диафрагмы. К надклапанным порокам относится сердце с тремя предсердиями.

Сопутствующие впс:

каортация и сужение аорты;
тетрада Фалло;
отсутствие одного желудочка;
ДМЖП;
Синдром Лютембаше.

Клиническая картина имеет свои особенности. Врожденный стеноз приводит к длительной нагрузке на левое предсердие, вследствие того, что узкий клапан не пропускает часть крови в лж. В результате повышается давление в лп, миокард гипертрофируется. Это явление называется компенсаторным механизмом.

Повышенное давление в лп приводит к тому, что давление в капиллярах и венах тоже повышается, вызывая легочную, венозную и капиллярную гипертензию.

Ее симптомы:

асцит;
отеки;
увеличенная печень;
одышка;
отставание в физическом развитии;
усиленное сердцебиение;
кровохарканье.

В тяжелых случаях состояние ребенка нарушается легочным кровотечением.

Для диагностики применяют аускультацию, позволяющую определить мезодиастолический шум, в положении ребенка на левом боку. Возможно прослушивание систолического шума в левой части грудины, усиление второго тона над артерией легких.

При обследовании на ЭКГ видна перегрузка предсердий. Рентгеновский снимок показывает признаки гипертензии легких и венозного застоя.

Аппаратное обследование на одномерном эхокардиографе дает такую картину:

увеличенный наклон закрытия и открытия створок;
отсутствующая волна контрактации предсердной;
легочная гипертензия;
изменение конфигурации митральных створок;
дилатация лп.

Двухмерный эхокардиограф дополнительно показывает такие аномалии:

Всех пациентов с врожденным стенозом направляют на катетеризацию сердца и ангиографию.

Лечение проводится только оперативным путем, так как консервативное лечение в таких случаях неэффективно.

Профилактика впс сердца в педиатрической практике

Министерством здравоохранения сформированы такие меры профилактики для предупреждения впс и их осложнений:

Учет всех случаев рождения детей с пороками сердца, включая мертворожденных и умерших, внесение их в единый реестр.
Использование педиатрами и клиницистами компьютерных программ, прогнозирующих риск формирования врожденных сердечных аномалий, и диагностических программ.
Выезд врачей в районы, имеющие высокие показатели по ВПС.
Педиатры обязаны направлять детей с подозрениями на врожденные аномалии сердца к кардиологу и другим специалистам для обследования.
Беременных необходимо направлять на консультацию к генетику, а также на аппаратную диагностику (УЗИ, Эхокардиография).
Педиатры обязаны направлять новорожденных с подозрением на ВПС на клиническое и аппаратное обследование, включающее допплерографию, УЗИ. Для определения тактики лечения детей обследуют кардиологи, кардиохирурги и другие специалисты.

Реабилитация малышей с врожденными пороками сердца

Дети с диагнозом ВПС направляются для обследования и лечения в стационары и центры кардиологии, где им необходимо пойти ряд анализов, направленных не уточнение диагноза, после этого устанавливается дата хирургического вмешательства

Нарушение кровообращения лечится кардиотоническими, кардиотрофическими и общеукрепляющими препаратами. При необходимости устраняются:

анемия;
дистрофия;
гиповитаминоз.

После установки даты плановой операции детей выписывают из стационара под координацию педиатра и кардиолога.

Новорожденные консультируются педиатром каждую неделю, крохи после полугода один раз в два месяца, после одного года – не реже двух раз в год.

Существующее ранее мнение ограничивать детей с сердечными аномалиями в развитии не подтверждается современной врачебной практикой.

Малоподвижный образ жизни ухудшает работу сердечной мышцы, поэтому ребятам рекомендуют занятия лечебной физкультурой и массажи, а также закаливающие процедуры.

При сложных цианических пороках и хронической сердечной недостаточности пациентам противопоказаны прививки.

Дети с тяжелыми цианическими пороками, сгущением крови, повышенным тромбообразованием должны много пить, особенно в жаркое время года. Им выписывают курантил, фенилин.

Для полного восстановления здоровья необходимо радикальное хирургическое вмешательство. После операции дети набирают вес, перестают отставать в физическом развитии.

В сегодняшние дни детки мучаются от разных болезней не меньше, чем взрослый человек. Среди болезней есть несущественные, а также опасные для жизни малыша. Одной из них является врожденный порок сердца у детей. Педиатрия этому диагнозу проявляет большое внимание, но многое зависит от родных ребенка. Врожденный порок сердца - частое заболевание у детей и подростков, которое может привести к общественной ограниченности и нетрудоспособности. Но это не означает, что лечение не принесет пользы. Если выполнять все рекомендации врачей и показывать свою заботу малышу, то это облегчит его душевное состояние, невзирая на нетрудоспособность. Среди патологий сердца, в зависимости от факторов, есть серьезные и не очень. Классификация пороков:

приобретенный;
врожденный.

У новорожденного малыша сердечко имеет большие пропорции и огромные резервные запасы. Частота сердечных сокращений в первую неделю жизни ребенка составляет от 100 до 170 ударов за минуту, а на второй от 115 до 190. Сердечный ритм уменьшается и доходит до 100 ударов в минуту в первый месяц жизни новорожденного, во время сна, а также когда плачет, кушает, сердечный ритм увеличивается до 180–200 ударов за минуту.

В период 2–8 недели беременности начинает формироваться порок сердца у детей.

Основные факторы воздействия, в результате действий которых может быть поставлен данный диагноз:

прием медпрепаратов;
плохие условия работы;
наркомания и алкоголизм будущей мамы;
перенесенные вирусные болезни у мамы в период вынашивания;
действие радиации.

Также имеет место и наследственность. Некоторые обстоятельства угрозы появления малыша с данным диагнозом:

Возраст матери.
Эндокринное нарушение у родителей.
Риск прерывания беременности в I триместре.
Мертворождение у будущей матери.
Сердечные отклонения у родных.

Педиатрия отмечает более ста врожденных сердечных патологий, по некоторым из них дают удостоверение о нетрудоспособности, от которого отторгаться не следует. Новорожденные и дети подросткового возраста нетрудоспособные требуют особого образа жизни.

Врожденные пороки сердца у детей – отклонение сердечно-сосудистой системы, которое довольно часто можно встретить. При данном диагнозе нормальное течение крови по сосудам или внутри сердечной мышцы невозможно.

Классификация ВПС зависит от симптомов и положения:

Белые врожденные пороки сердца у малышей. При данной группе наблюдается бледность кожи, т.е. это сигнал о нехватке достаточного объема артериальной крови. Это разъясняется лево-правым сбросом крови.
Белые ВПС у малышей бывают: с обогащением или обеднением малого круга гемодинамики, а также с обеднением большого круга движения крови. При обогащенном круге – открытый артериальный проток, патология межжелудочковой или межпредсердной перегородки, а при обедненном – изолированный пульмональный стеноз и так далее. При обеднении большого круга происходит сужение аортного клапана, коарктация аорты. При несвоевременном устранении патологии у ребенка происходит нарушение нижней части тела, начинает болеть сердце, болевые ощущения в нижней части туловища, могут быть головокружения. Эти признаки сказываются как в подростковом возрасте, так и во взрослом. Самый распространенный диагноз в данной классификации – порок межжелудочковой перегородки.
Синие ВПС. В данном случае кожа приобретает синеватый цвет, так как смешиваются венозная и артериальная кровь, не имеющая нужного содержания кислорода. При поступлении этой крови в ткани кожа приобретет синий цвет, вследствие чего начинается развитие цианоза. Этот вид имеет дефекты с обогащенным малым кругом гемодинамики, к примеру, происходит полная транспортировка магистральных сосудов. А также дефект с обедненным малым кругом гемодинамики, к примеру, атрезия легочной артерии. Тетрада Фалло – частый порок, встречающийся у 15% детей с диагнозом ВПС.
Сердечные патологии без нарушенного кровообращения имеют нарушение положения сердца. Доктора до сих пор не знают, почему развивается врожденная сердечная патология, которая в основном развивается на 2 неделе вынашивания ребенка. Это основные симптомы детской смертности из-за врожденного диагноза. Вышеперечисленные признаки могут спровоцировать порок.
Поэтому будущая мать должна создавать хорошие условия, в которых она вынашивает малыша. Потому что от всего этого зависит здоровье ребеночка. Если вы не хотите, чтобы ваш ребенок имел инвалидность, а также был неполноценный, планируя ребенка, тщательно пересмотрите стиль жизни, чтобы не жалеть в будущем.

В педиатрии бывают и приобретенные пороки сердца у детей. Они обладают стойкими ухудшениями в строении сердечных отделов, которые начинают формироваться после рождения и потом нарушают сердечную функцию. Благодаря им происходит нарушение общего и внутрисердечного движения крови. Основной причиной заболевания служит ревматический эндокардит.

Также возможные виновники:

Диффузная болезнь соединительной ткани.
Инфекционный эндокардит, при нем повреждаются хорды, клапаны и сосочковые мышцы.
Повреждения грудной клетки.

Сердечные клапаны могут повреждаться из-за септического ухудшения катетеризации сосудов по Сельдингеру. Из-за того, что неправильно провели вальвулотомию малышу, возможно формирование митральной недостаточности. Статистика показывает, что у 18% малышей определяются патологии, у которых был обнаружен первичный ревмокардит. В основном формируется недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана, реже комбинированный митральный порок, изолированная недостаточность аортальных клапанов. Встречаются случаи повреждения сразу двух клапанов. Формирование митральной недостаточности начинается, если в процессе желудочковой систолы створки не до конца соединены, левое предсердно-желудочковое отверстие не закрывается.

Симптомы у детей

Некоторые врожденные заболевания можно распознать еще до того, как рождаются дети. На 18 неделе при ультразвуковом обследовании помимо размеров плода проверяют структурные дефекты, в том числе признаки патологии сердца. При появлении ребенка на свет можно увидеть симптомы ВПС. К примеру, выраженный цианоз можно заметить по синюшному цвету кожи и слизистых оболочек. Хотя у новорожденного с нормальной расцветкой кожи также может быть патология. Бывает, что симптомы заболевания могут появиться не сразу, а в первые часы жизни.

Симптомы врожденного и приобретенного порока похожи. Однако сразу может проявиться его ухудшение – мерцательная аритмия, острый отек легких, а также признаки, связанные с инфарктом легких либо нарушенное кровообращение органа и тканей. Эти признаки могут возникнуть из-за закупорки сосудов какими-нибудь частицами, перенесенные током крови или лимфы. В здоровом теле эти частицы отсутствуют. Инфекционная эндокардия проявляется по-другому, факторы дополняются степенью активности воспаления.

ВПС может не проявлять признаки. Хотя при осмотре педиатр может их обнаружить при прослушивании ребенка, и оценить звучание сердечных тонов. При прослушивании могут прослушиваться шумы. Если не наблюдаются иные симптомы, шумы – безвредный признак, проходящий с возрастом, но реже это признак, что сердечко неправильно развивается. При выявлении каких-либо признаков врач направляет ребенка к кардиологу, который назначает дополнительно исследование и по результатам исследования ставит диагноз. В педиатрии существует информация, которая помогает определить точные заболевания в зависимости от симптомов, и назначить правильное лечение.

Родителям следует сразу прибегнуть к помощи специалиста в случае выявления следующих признаков:

Изменение оттенка кожи на синеватый или бледный (особенно на лице, а также в области пальцев и стоп).
Наличие приступов одышки.
Малыш слабо питается, часто срыгивает, плохо набирает вес и испытывает тревогу при прикладывании к груди.
Беспричинный плач, при котором выступает холодный пот и изменяется цвет кожи на синеватый или бледный
Отекшие конечности, а в районе сердца заметно выбухание.
Беспричинное изменение ритма сердца на частое или редкое.

Приобретенные патологии у малышей возможно выявить, но очень сложно. Признаки проявляются в зависимости от поврежденного клапана. Основные признаки при ППС: частое биение сердца, шумы, одышка. Больных с недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана I и II степени долго ничего не тревожит. В случае при более тяжелой степени заболевания появляется одышка при физической нагрузке. По внешнему виду нет никаких признаков, а при выраженном пороке наблюдается сердечный горб.

Диагностика

Множественные заболевания сердца диагностируют еще в утробе матери: современное оборудование позволяет выявить патологию плода на раннем сроке, когда еще разрешено прерывание беременности. Будущая мать обследуется в период 12-16 неделях беременности с помощью метода трансвагинальной эхокардиографии – такое обследование самое точное и информативное.

К его проведению являются следующие показания:

Возраст будущей матери (от 35 лет).
Крупный плод.
Многоводье.
Присутствие ВПС в семье.
Аборты и выкидыши, происходившие раньше.
Хронические болезни будущей матери.

Не стоит избегать данной диагностики, ведь с ее помощью избежать многих проблем в будущем.

Лечение

Для устранения данного заболевания единственным методом является хирургическое вмешательство. Операцию проводят в зависимости от тяжести заболевания, и для новорожденных, и для старших детей. Известен даже случай, когда операцию проводили внутриутробно. Будущая мать смогла не только доносить малыша до конца срока, но и родить здоровенького ребенка, которому не понадобилась реанимация в первые часы жизни. Для каждого пациента определяется индивидуально вид и срок лечения. Перед операцией маленький пациент находится под присмотром врачей, которые следят за его состоянием. Перед подготовкой к хирургическому вмешательству ребенок получает медицинскую терапию, которая устраняет неприятные признаки. При незамедлительном лечении у ребенка при патологии сердца, в основном, не развивается инвалидность. Благодаря операции ребенок может избежать не только летального исхода, но и вернуться к обычному образу жизни.

Профилактика

К несчастью, наша медицина еще не дошла до такого уровня, чтобы делать операции внутри утробы и повлиять на работу сердца. Профилактикой ВПС служит обследование мамы и папы, перед тем как запланировать беременность. Будущая мать должна отказаться от вредных привычек, поменять работу, если она работает в тяжелых и вредных условиях. Эти факторы могут уменьшить риск рождения ребенка с патологией сердечно-сосудистой системы. Плановое прививание девочек против краснухи помогает избежать формирования ВПС из-за этой инфекции.

Также будущая мама должна обязательно проходить плановый ультразвуковой скрининг в нужный срок беременности. Благодаря методике заранее выявляется данный диагноз у ребенка, а также можно принять нужные меры, а рожденный малыш будет под контролем специалистов. Если потребуется, после того, как рождаются детки, их сразу забирают в специализированное отделение, чтобы провести операцию и дать возможность нормально жить. Прогнозы при ВПС зависят от многочисленных причин, чем быстрее будет выявлена патология, тем больше шансов не допускать нарушения работы органа. Вовремя проведенная операция не только спасет жизнь малышам, но и позволит им в дальнейшем жить без ограничений из-за состояния здоровья.

Заключение

Порок сердца у малышей очень редко имеет неизбежный исход, на который нельзя повлиять. Такого заболевания можно избежать, если выполнять некоторые советы:

Перед планированием беременности пройти все необходимые обследования и излечить имеющиеся болезни.
При наличии тяжелых заболеваний, которые могут стать причиной порока сердца, взвешенно принять решение о будущем материнстве.
Следить за состоянием здоровья до и во время беременности.

Примеры некоторых врожденных пороков сердца и крупных артерий иллюстрируют вышеизложенные положения. Эктопия сердца - расположение сердца вне грудной полости. Различают шейную, абдоминальную и экстрастернальную эктопию. Шейную эктопию объясняют задержкой перемещения сердца с места формирования его зачатка в шейной области в переднее средостение. Этот порок приводит к гибели сразу после рождения. Он отражает онтофилогенетическую зависимость. Более подробно о врожденных пороках сердца дано представление в следующем разделе.

Пороки и аномалии развития сердца.

Среди всех пороков развития у детей особое место в практической педиатрии занимают пороки развития сердца. Это обусловлено большой частотой их встречаемости как среди всех пороков, так и среди всей патологии в детском возрасте, а также тяжелым течением, нередко приводящим к инвалидизации или летальному исходу.

Различают врожденные пороки развития сердца (ВПС) и малые аномалии развития сердца (МАРС).

Малые аномалии развития сердца.

Открытое овальное отверстие

Открытое овальное отверстие (ООО) - это малая аномалия сердца, характеризующаяся частичным или полным сохранением естественного внутриутробного межпредсердного сообщения, в результате постнатального незаращения левопредсердной клапанной заслонки сердца.

Овальное отверстие находится в центральной части межпредсердной перегородки в области овальной ямки (fossa ovalis) и со стороны левого предсердия имеет клапанную заслонку, открывающуюся в сторону левого предсердия. В период внутриутробного развития и фетального кровообращения, когда малый круг кровообращения не функционирует, овальное отверстие, наряду с открытым артериальным протоком и венозным (аранциевым) протоком, обеспечивают «обходный» сброс крови из венозной системы большого круга и легочной артерии в левые отделы сердца и аорту. У плода право-левопредсердный кровоток через широкое 000 обеспечивает кровоснабжение прежде всего плечеголовной области, необходимое для поддержания быстрого развития головного мозга.

После рождения, с первым вдохом ребенка и началом функционирования МКК, легочный венозный возврат адекватно возрастает и необходимость в плодовых коммуникациях практически отпадает. Венозный проток перестает функционировать в первые минуты постнатальной жизни, а его полная облитерация начинается через 2 месяца постнатальной жизни. Овальное отверстие перестает функционировать в ближайшие 3-5 часов постнатальной жизни, поскольку увеличенный приток из легочных вен и возрастающее давление в левом предсердии закрывают клапан овального отверстия, а через 2-12 месяцев происходит его полная облитерация, за счет срастания краев заслонки клапана и овального отверстия. Патологические отклонения со стороны овального отверстия могут проявляться как в его преждевременном пренатальном закрытии, так и в постнатальном незаращении.

О незаращении овального отверстия как об отклонении от нормы следует говорить лишь после 1 года жизни ребенка. Однако по данным многих авторов, к 1 году жизни овальное отверстие закрывается лишь у 50-60% детей, и незаращенное овальное отверстие может выявляться у 20-40% (в среднем у 25-30%) взрослых людей (Porter J.C. et al., 1995).

По характеру и степени закрытия межпредсердного сообщения выделяют 4 прижизненных вида овального отверстия (Онищенко Е.Ф., Ильин А.С., 2001):

1) полностью (бесследно) заращенное овальное отверстие;

2) заращенное овальное отверстие с сохраненным углублением или слепым карманом со стороны правого предсердия;

3) незаращенное овальное отверстие, функционально закрытое заслонкой с возможностью свободного проведения катетера между предсердиями («пропускающее зонд ООО»);

4) открытое овальное отверстие, неприкрытое полностью клапанной заслонкой (в результате растяжения межпредсердной перегородки или малой величины заслонки) и являющееся гемодинамическим и клиническим аналогом небольшого вторичного ДМПП.

Течение аномалии, как правило, доброкачественное, за исключением случаев большого, «зияющего» ООО, при котором могут развиваться осложнения, аналогичные тем, которые возникают при небольших центрально расположенных ДМПП. Кроме того, одним из опасных осложнений ООО могут быть «парадоксальные эмболии». Под этим термином подразумевают парадоксальное прохождение эмбола любой природы из венозной системы БКК в артериальную по ходу веноартериального (право-левого) межпредсердного шунта. Это могут быть тромбы, образующиеся в самом правом предсердии, особенно при аневризме межпредсердной перегородки, кусочки опухоли, инфицированный материал, инородные тела.

Открытое овальное отверстие, как и все септальные дефекты, может осложняться наслоением вторичного инфекционного (септического) эндокардита, причем частота развития этого осложнения не зависит от величины ООО. Однако инфекционный эндокардит осложняет ООО (как и вторичный ДМПП) редко из-за малого градиента давления между предсердиями и отсутствия мощной шунтирующей струи крови, повреждающей интиму, как это бывает при ДМЖП или ОАП (Белоконь Н.А., Подзолков В.П.,1991).

Лечение и профилактика.Терапевтического или хирургического лечения ОООне требует. Однако при большом («зияющем») клапанно-неполноценном ООО, сопровождающемся гемодинамическими нарушениями, аналогичными возникающим при ДМПП, выполняется эндоваскулярное транскатетерное закрытие отверстия окклюдирующим устройством (Lock J , 1993, Ende D et al , 1999). Дети с выявленным ООО, особенно сопровождающимся систолическим шумом или другими малыми аномалиями сердца и сосудов, должны быть поставлены на учет у кардиоревматолога как угрожаемые по развитию инфекционного эндокардита. Кроме того, этим детям и подросткам, особенно с относительно большим отверстием (более 5-7 мм) не рекомендованы занятия видами спорта, сопровождающимися длительным натуживанием и изометрическим напряжением (подводные виды плавания, художественное, синхронное лавание, спортивная гимнастика, тяжелая атлетика и др.), а также выбор профессий, связанных с экстремальными ситуациями (летчики, шахтеры, водолазы и др.). Требуется повышенное внимание кардиолога при наблюдении за течением беременности у юных девушек (15-17 лет) с ООО, особенно в последнем триместре.

Ложные хорды желудочков сердца.

Ложные («добавочные», «лишние», «аномально расположенные») хорды желудочков сердца (ЛХЖС) - это малая аномалия сердца, проявляющаяся наличием в полости желудочков добавочных соединительнотканных и мышечных образований в виде тяжей (трабекул, хорд), которые, в отличие от нормальных хорд, имеют эктопическое крепление не к створкам атриовентрикулярных клапанов, а к свободным стенкам желудочков и межжелудочковой перегородке (false chordae tendmeae). Следует согласиться с мнением Э.В.Земцовского (2000), что добавочными хордами (т.е. истинными) их называть неправомерно, поскольку хордой принято называть образование, прикрепляющееся к папиллярной мышце и служащее для удержания створок атриовентрикулярных клапанов.

Распространенность. Частота выявления ложных хорд желудочков сердца в популяции, по данным аутопсий, составляет 16% (Белозеров Ю.М., Болбиков В.В., 2001), а по данным эхокардиографии колеблется в значительном диапазоне - от 0,5% до 68% случаев. Несколько преобладают лица мужского пола (17,1-61% случаев), по сравнению с женским (17-30% случаев). При этом возрастные различия несущественны (Сторожаков Г.И. и др., 1994; Трисветова Е.Л., Бова А.А., 2002). У подростков ложные хорды левого желудочка сердца выявляются в 26% случаев (Cangelosi M, Leggio E., 1992).

Наиболее часто выявляются единичные хорды левого желудочка сердца (62% случаев), значительно реже - две ЛХЛЖ (16% случаев) и лишь в 3% случаев - три ЛХЛЖ (Коржаков А.А. и др., 1991). ЛХЖС могут выявляться как изолированно, так и в сочетании с другими формами MAРC, например, с пролапсом митрального клапана (12% случаев). Значительно чаще, чем у практически здоровых людей (21% случаев), ЛХЛЖ выявляются при различной сердечно-сосудистой патологии: при ишемической болезни сердца и дилатационной кардиомиопатии (25-43% случаев), атеросклеротическом и ревматическом поражении сердца (38% случаев), дефекте межжелудочковой перегородки (5% случаев) (Антонов О.С., Кузнецов В.А., 1986; Степура О.Б. и др., 1997; Vezecl Z., Meltzer R., 1984).

Выделяют следующие топические варианты ЛХЖС:

- по камерам сердца: правожелудочковые (5%) и левожелудочковые (95%);

- по отделам желудочков: базальные, срединные, верхушечные;

- по направлению: поперечные, продольные, диагональные;

- по количеству: единичные (62%), множественные (38%).

Если точки крепления хорды лежат в одном отделе сердца, то ложная хорда является поперечной, если в ближайших отделах сердца - то диагональной, а при расположении хорды по длиннику сердца, от базального отдела до верхушки,- продольной.

Течение и прогноз.В большинстве случаев ЛХЖС не оказывают влияния на качество жизни и прогноз, особенно единичные хорды. Однако наличие множественных ЛХЖС, особенно лежащих на путях притока или оттока крови, может вызывать электрическую нестабильность миокарда, нарушения внутрисердечной проводимости, нарушения релаксационной функции сердца, снижение толерантности к физическим нагрузкам. Все эти проявления значительно усиливаются при наличии других системных фенотипических проявлений синдрома соединительнотканной дисплазии. Безусловно, люди, имеющие ЛХЖС, как и все пациенты с малыми аномалиями сердца, должны быть отнесены в группу риска ввиду возможности наслоения инфекционного эндокардита, развития пароксизмальных нарушений ритма сердца, синкопальных состояний, образования внутрисердечных тромбов. ЛХЖС в сочетании с синдромом СТД, вероятно, могут утяжелять прогноз у больных с наследственной отягощенностью по ишемической болезни сердца и инфарктам миокарда (Оганов Р.Г. и др., 1994; Грацианский НА., 1996).

Профилактика и лечение. Детей и подростков с ЛХЖС и другими фенотипическими проявлениями синдрома соединительнотканной дисплазии или с клиническими кардиальными симптомами (в виде нарушений ритма сердца и проводимости, снижения толерантности к нагрузкам и др.) следует ставить на диспансерный учет у кардиолога. Симптоматическое лечение показано лишь при нарушениях сердечного ритма и проводимости. Однако появляются работы, рассматривающие возможность оперативного иссечения ложной хорды и локальной криокоагуляции в местах прикрепления ЛХЖС при тяжелых, рефрактерных к консервативной терапии нарушениях сердечного ритма (Suwa M. et al., 1989).

Врожденные пороки сердца.

Эпидемиология.

Врожденные пороки сердца - одна из самых распространенных врожденных аномалий у детей (30% от всех врожденных пороков развития); по частоте встречаемости она занимает третье место после врожденной патологии опорно-двигательного аппарата и центральной нервной системы (Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991; Бураковский В.Н. и др., 1996). ВПС обнаруживаются, поданным различных авторов (Бокерия Л.А., 1999; Слобин П.И. и др., 2000; Allen N.D.etal., 1995), у 0,7-1,7% новорожденных. В последние годы отмечается увеличение этого показателя, обусловленное, вероятно, применением более совершенных методов функциональной диагностики и возросшим интересом к проблеме ВПС врачей других специальностей. Так, в США ежегодно рождаются до 30-35 тыс. детей с ВПС, в России - 20-22 тыс. детей (Парийская Т.В., Гикавый И.И., 1989; Школьникова М.А., 2000).

Поданным патологоанатомических исследований, ВПС составляют 1,9% всех аутопсий (Банкл Г., 1980). При этом выявлено, что у лиц мужского пола ВПС встречаются чаще, нежели у лиц женского пола (57% и 43% соответственно), особенно такие, как полная транспозиция магистральных сосудов, болезнь Фалло, ДМЖП, коарктация аорты и др. В то же время ОАП, ДМПП, аномальный дренаж легочных вен несколько преобладают у лиц женского пола.

Этиология. В этиологии ВПС безусловное значение имеют три основных фактора (Кадурина Т.И., 2000; Левченко Е.Г. и др., 2000):

1) генетическое наследование порока;

2) воздействие факторов среды, оказывающих патологическое влияние на эмбриогенез с формированием эмбрио- и фетопатий;

3) сочетание наследственной предрасположенности и патологического влияния различных факторов среды.

Генетическое наследование порока может быть обусловлено как количественными и структурными хромосомными аберрациями (5%), так и мутацией одиночного гена (2-3%) (Бочков Н.П., 1989; Muzotsuki J. et al., 1993).

Среди факторов среды, прежде всего, следует выделить внутриутробные вирусные инфекции, т. е. вирусные инфекции, перенесенные в I триместре беременности. Тератогенное влияние факторов среды особенно опасно в период первичной закладки и формирования сердечных структур, которая происходит в период от 2-3-й до 6-8-й недели гестации. Если инфекция воздействует на эмбрион в первые 4 недели беременности, то ее тератогенное влияние выявляется в 80-90% случаев; в сроки от 4 до 8 недель гестации - в 30-50% случаев; в сроки от 9 до 12 недель гестации - в 8-25% случаев, на 4-м месяце беременности - в 1,4-5,7% случаев; на 5-м месяце и позже - в 0,4-1,7% случаев. При этом (поскольку «онтогенез повторяет филогенез»), чем в более ранние сроки гестации был поражен плод, тем серьезнее патологические изменения (Затикян Е.П., 1996; Учайкин В.Ф. и др., 1998; Lin A.E., 1995).

Классификация ВПС.

Классификация ВПС затруднена в связи с большим количеством их форм и разновидностей, а также с очень частым сочетанием различных пороков друг с другом, что предопределяет различные гемодинамические режимы функционирования системы кровообращения, а следовательно и клинические проявления пороков. Тем не менее, все предлагаемые клинические (Taussig H., 1948; Marder, 1957; Morgan B.C., 1978) и хирургические (ИССХ им. А.Н.Бакулева АМН СССР, 1967; 1982) классификации разработаны, исходя из таких наиболее гемодинамически важных и клинически манифестных показателей, как характер нарушения кровотока в МКК, направление шунта (сброса) крови, наличие цианоза, выраженность легочной гипертензии, степень недостаточности кровообращения.

В педиатрической практике наиболее удобна классификация Marder (1957), в основу которой положены характеристика кровотока в МКК и наличие цианоза. Эту классификацию с некоторыми дополнениями можно использовать в первичной клинической диагностике ВПС на основании общеклинических методов исследования (анамнез, физикальное обследование, ЭКГ, ФКГ, Эхо КГ, рентгенография). Ниже представлена классификация ВПС.

Таблица 1.

Классификация врожденных пороков сердца.

Особенности гемодинамики	Наличие цианоза
Особенности гемодинамики		есть
Обогащение малого круга кровообращения (МКК)	ДМЖП, ДМПП, ОАП, Аномальный дренаж легочных вен, неполная атриовентрикулярная коммуникация	Транспозиция магистральных сосудов (ТМС), ГЛС, общий артериальный ствол, единый желудочек сердца
Обеднение МКК	Изолированный стеноз легочной артерии (СЛА)	ТМС + СЛА, тетрада Фалло, трикуспидальная атрезия, болезнь Эбштейна, ложный ОАС
Препятствие кровотоку в БКК	Стеноз аорты (СА), коарктация аорты
Без существенных нарушении гемодинамики	Декстрокардия, аномалия расположения сосудов, сосудистое кольцо - ДДА, болезнь Толочинова - Роже.

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП).

Дефекты межпредсердной перегородки - это группа ВПС, для которых характерно наличие аномального сообщения между двумя предсердными камерами. ДМПП составляют неоднородную группу аномалии эмбрионального развития межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков. Они различаются по расположению дефекта (центральный, верхний, нижний, задний, передний), его размеру (от небольшого щелевидного отверстия, например, при незаращении овального отверстия, до полного отсутствия МПП - единое предсердие), и количеству дефектов (от одного-двух до множественных). Неодинаково локализуются дефекты и по отношению к устьям верхней и нижней полых вен: верхние дефекты располагаются у устья верхней полой вены, нижние дефекты - над устьем нижней полой вены, в го время как множественные дефекты часто расположены центрально (Бураковский В.И. и др., 1996). ДМПП нередко сочетается с аномальным впадением (дренажом) вен: левой верхней полой веной, впадающей в левое предсердие; с аномальным частичным дренажом правых легочных вен в правое предсердие и др. Эти особенности также способны изменять характер и степень гемодинамических нарушений (Банкл Г., 1980).

По эмбриологическому генезу, т. е. в зависимости от характера и степени недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков, выделяют первичные, вторичные дефекты и полное отсутствие МПП (единственное, общее предсердие, трехкамерное сердце).

Первичные ДМПП возникают в результате недоразвития первичной МПП и сохранения первичного сообщения между предсердиями. Они чаще (4:1) сочетаются с открытым общим атриовентрикулярным каналом и дефектами атриовентрикулярных клапанов. Первичный ДМПП - это, как правило, большой по размеру дефект 1/3-1/2 часть перегородки), локализующийся в нижней части перегородки. Нижний край дефекта не имеет перегородочной ткани и образован перегородкой между атриовентрикулярными клапанами.

Вторичные ДМПП возникают вследствие недоразвития вторичной МПП, поэтому обычно полностью окружены ободком септальной ткани и в нижнем отделе всегда отделены краем МПП от перегородки, расположенной между двумя атриовентрикулярными клапанами. Размеры дефекта варьируются в достаточно широких пределах - от 2-5 до 20-30 мм в диаметре. В большинстве случаев дефект находится в центре МПП (65-67%); реже - в верхней (5-7%) и совсем редко - в задней (2,5%) и передней частях перегородки (Банкл Г., 1980; Бураковский В.И. и др., 1996).

Единственное (общее) предсердие формируется в результате недоразвития в эмбриональном периоде или полного отсутствия первичной и вторичной МПП и наличия большого дефекта, равного по площади всей МПП. При этом сохранены два предсердных ушка и дифференциальная структура правой и левой стенок предсердия. Поскольку нарушено развитие первичной МППи эндокардиальных валиков, то порок, как правило, сочетается с дефектом формирования атриовентрикулярных клапанов, а поэтому может рассматриваться как одна из форм ОАВК. При данном пороке нередко наблюдается аспления.

Относительно часто (15% случаев) ДМПП сочетается с другими врожденными аномалиями развития, например, с семейным синдромом Холта - Орама («сердце-конечность», предсердно-пальцевая дисплазия), который вероятно является следствием мутации гена, в результате которой нарушается нормальная одновременная дифференцировка сердца и верхних конечностей. Наиболее часто сочетается вторичный ДМПП с недоразвитием, а иногда и аплазией костей кисти, обычно левой (Holt M., Oram S., 1960). Отмечаются также семейные случаи ДМПП в сочетании с атриовентрикулярной блокадой (Porter J.C. et al, 1995).

Распространенность ДМПП колеблется в широком диапазоне - от 5% до 37,1%. Это, вероятно, обусловлено различным возрастным контингентом обследованных и сложностью раннего выявления и диагностики порока у детей младшего возраста. У взрослых ДМПП считается самым распространенным пороком, составляя 20-37% (Мешалкин Е.Н. и др., 1978; Минкин Р.Б., 1994), а у детей на его долю приходится 7,8-11%, он занимает второе-третье место по частоте встречаемости (Парийская Т.В., Гикавый В.И., 1989; Бураковский В.И. и др., 1996). ДМПП - это патология, распространенная преимущественно среди лиц женского пола (соотношение женщин и мужчин от 1,5:1 до 3,5: 1) (Porter J.С. etal., 1995).

Естественное течение порока и прогноз определяются размером дефекта и величиной артериовенозного сброса. Дети с вторичными ДМПП и малым сбросом крови развиваются нормально, не предъявляют жалоб, многие годы у них сохраняется физическая работоспособность, а первые симптомы неблагополучия иногда выявляются лишь в третьем десятилетии жизни. Однако в дальнейшем заболевание быстро прогрессирует, и большая часть пациентов умирают в возрасте до 40 лет, а живущие – к 50 годам становятся инвалидами (Банкл Г., 1980).

Младенческая смертность в основном обусловлена первичным ДМПП и (или) наличием ДМПП и АДЛВ, дефектов атриовентрикулярных клапанов и др., а также сочетанием ДМПП с другими экстракардиальными врожденными аномалиями. Непосредственными причинами смерти чаще всего являются тяжелые вирусные инфекции, рецидивирующие пневмонии, кишечные инфекции.

ДМПП реже, чем другие ВПС, осложняются инфекционным эндокардитом, хотя ревматизм у таких пациентов возникает относительно часто - в 10% случаев (Парийская Т.В., Гикавый В.И., 1989).

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

Изолированный дефект межжелудочковой перегородки - это врожденное аномальное сообщение между двумя желудочками сердца, возникшее вследствие недоразвития МЖП на различных ее уровнях. Порок относится к наиболее частым ВПС у детей и встречается, по данным различных авторов (интернистов, хирургов, патологоанатомов) в 11-48% случаев (Парийская Т.В., Гикавый В.И., 1989; Бураковский В.И. и др., 1996; Банкл Г., 1980; Graham T.R, Gutgessell H.P., 1995 и др.).

МЖП в основном состоит из мышечной ткани и лишь в верхней части представлена небольшим участком фиброзной ткани в виде мембранозной (перепончатой) перегородки. Мышечная (средняя часть) преимущественно гладкая, а нижняя часть более грубая, трабекулярная. В соответствии с одноименными отделами правого желудочка МЖП разделяют на входную (приточную, в задней части перегородки), мышечную (трабекулярную, в средней и нижней части перегородки) и выходную (отточную, в передней и верхней части).

Дефекты МЖП могут возникать на границе, в месте стыка различных частей перегородки в результате их недоразвития. В области мембранозной части перегородки вследствие сохранения первичного межжелудочкового отверстия (в этом случае диаметр дефекта почти равен размеру мембранозной перегородки); в гладкомышечной и трабекулярной частях мышечной перегородки, когда все стороны дефекта образованы только мышечной тканью.

Существует множество классификаций ДМЖП, однако наиболее удобная и обоснованная - это классификация R.Anderson и J.Becker (1983), в которой учтены не только топографическое расположение дефектов, но и их связь с проводящей системой сердца и окружающими анатомическими структурами (атриовентрикулярными клапанами, клапанами аорты и легочной артерии).

Выделяют следующие дефекты МЖП:

1) приточный (типа АВК) перимембранозный;

2) приточный, субтрикуспидальный, трабекулярный, перимембранозный;

3) приточный, центральный, трабекулярный;

4) отточный, субаортальный, инфундибулярный, перимембранозный;

5) отточный, подлегочный, перимембранозный;

6) подаортально-подлегочный, инфундибулярный;

7) отточный, надгребешковый инфундибулярный;

8) верхушечный, трабекулярный;

9) отсутствие или рудиментарная МЖП.

Важной особенностью локализации ДМЖП является их соотношение с проводящей системой сердца. ДМЖП могут сочетаться с неполными и полными атриовентрикулярными блокадами, вследствие нарушения нормальной топографии атриовентрикулярного пучка Гиса, кроме того, проводящая система сердца может быть травмирована при хирургической коррекции порока.

При ДМЖП могут выявляться и другие сердечные аномалии: ДМПП (около 20% случаев); ОАП (20%); КоА (12%); СА (5%); врожденная недостаточность аортального клапана (2,5-4,5%); врожденная НМК (2%), крайне редко - СЛА, АДЛВ и др. (Банкл Г., 1980).

В 24-53% случаев ДМЖП сочетается с внесердечными аномалиями - болезнью Дауна (15%); дефектами конечностей (15%); пороками почек (8%); заячьей губой и расщелиной твердого неба (8%) (GrahamТ., Gutgessell H., 1995).

Течение и прогноз. ДМЖП относится к порокам, которые претерпевают значительную трансформацию в зависимости от величины и локализации дефекта и продолжительности заболевания.

Дефекты малых размеров, особенно расположенные в нижней мышечной части перегородки, имеют тенденцию к спонтанному закрытию. У 25-60% больных малые дефекты закрываются к 1-4 годам жизни, однако возможно спонтанное закрытие и в более старшем возрасте. Гораздо реже (примерно у 10% больных) происходит закрытие дефектов средних и даже больших размеров (Литасова Е.С., 1983; Бураковский В.И. и др., 1996; Банкл Г., 1980). Закрытие дефекта в мышечной, трабекулярной части перегородки происходит за счет роста окружающей дефект мышечной ткани, закрывающей дефект во время систолы. Кроме того, по мере взросления ребенка дефект малой величины почти полностью относительно уменьшается, и его влияние на гемодинамику исчезает за счет роста и увеличения размеров камер сердца. Закрытие дефекта может произойти за счет прикрытия дефекта дополнительной тканью трикуспидального клапана, образования аневризмы мембранозной перегородки, развития фиброза краев дефекта, пролабирования одной из створок аортального клапана (Белоконь Н.А., Подзол ков В. П., 1991; Anderson R.H. et al., 1983). При средних и больших дефектах МЖП, протекающих с большим сбросом слева направо, и длительном течении порока неизбежно развивается синдром (реакция) Эйзенменгера (дефект межжелудочковой перегородки субаортальной локализации, расширение ствола легочной артерии, гипертензия в малом круге кровообращения).

Другие осложнения порока: сердечная недостаточность, рецидивирующие застойно-бактериальные пневмонии, дистрофия и отставание в физическом развитии, наслоение инфекционного эндокардита, нарушения ритма сердца и проводимости, тромбоэмболия.

При средних и больших дефектах 50-80% больных умирают в возрасте до 1 года, и большая часть - до 6-го месяца жизни. Основной причиной смерти является сердечная недостаточность, особенно на фоне наслоившейся застойно-бактериальной пневмонии. Бактериальный эндокардит, нарушения ритма сердца, тромбоэмболические осложнения становятся причиной смерти примерно 10% больных, чаще детей старшего возраста. Важно подчеркнуть, что даже при благоприятном течении порока с малой величиной дефекта или при его спонтанном закрытии дети должны постоянно находиться на диспансерном учете у кардиолога, поскольку у них в разные сроки жизни могут возникать осложнения со стороны проводящей системы сердца в виде нарушений сердечного ритма и проводимости, а также при неблагоприятных условиях у них чаще, чем у здоровых детей, развивается инфекционный эндокардит.

– группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.

Общие сведения

Врожденные пороки сердца - весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии , относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты , коарктация аорты , открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Причины врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перегородки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана , Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера , Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гунтера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца беременности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту , глухоту , врожденные пороки сердца (тетраду Фалло , транспозицию магистральных сосудов , открытый артериальный проток, общий артериальный ствол , клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия , нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа , простой герпес , аденовирусные инфекции , сывороточный гепатит , цитомегалия , микоплазмоз , токсоплазмоз , листериоз , сифилис , туберкулез и др.

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит , полицитемия , тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии , синкопальные состояния , одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда .

Диагностика врожденных пороков сердца

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой - электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки , эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Лечение врожденных пороков сердца

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург .

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки , рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта . При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство , предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена , Сеннинга , Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы , отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ , биопсия хориона , амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности . Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

В последние годы участились случаи возникновения пороков сердца у детей. К такому недугу приводят различные патологии, возникающие еще в период внутриутробного развития малыша.

Практически у 0,8-1,2% новорожденных обнаруживаются дефекты сердца, и такие показатели дают весомый повод побеспокоиться, ведь еще пару десятков лет назад статистика рождения детей с пороком сердца была, как минимум, в два раза ниже.

Обычно при рождении таких малышей кроме данного отклонения у них наблюдается еще ряд заболеваний, связанных с нервной системой и опорно-двигательного аппарата. Почему так происходит? Как утверждают специалисты, такие патологии вызваны плохой экологией, ведь загрязненный воздух может значительно сказаться на иммунной системе как матери, так и малыша.

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
Здоровья Вам и Вашим близким!

Но прежде чем знакомиться с методами лечения врожденного порока у детей, необходимо знать, какими симптомами данное заболевание сопровождается, каких видов бывает, как осуществляется диагностика и что важно знать матери, столкнувшейся с подобной проблемой.

Классификация

В первую очередь давайте разберемся, что же такое врожденный порок сердца. Это патология, характеризующаяся изменениями структуры сердца, при которой могут наблюдаться различные дефекты сердечных клапанов, перегородок, стенок сердца и отходящих от него сосудов. При этом происходит неправильная работа сердца, нарушается циркуляция крови в этом органе или движение потока крови в малом и большом кругах кровообращения.

На сегодняшний день врачи для постановки диагноза используют разные классификации заболевания.

В основном выделяют два типа врожденного порока сердца у детей:

Белый тип

к этому типу относится патология, связанная с наличием препятствий движению тока крови, что приводит к увеличению рабочей нагрузки на сердце;
обычно в качестве таких препятствий обнаруживается или изолированный стеноз (сужение) легочного или аортального клапанов сердца;
иногда при пороке сердца белого типа у новорожденных обнаруживаются или межжелудочковой перегородки, реже можно наблюдать диспозицию и дистопию (неправильное расположение сердца или расположение большей половины этого органа в правую сторону), при этом никаких особых нарушений гемодинамики не выявляется.

(цианотический порок сердца)

врожденные пороки сердца синего типа характеризуются смешиванием венозной и артериальной крови с дальнейшим веноартериальным ее сбросом;
к таким недугам можно отнести , к этой же группе относится и , при которой возникает цианоз у ребенка (синюшность кожных покровов и слизистых оболочек);
это не просто отдельные подвиды пороков сердца, а сочетание сразу нескольких патологий, к которым относятся , стеноз устья артерии легкого, увеличение правого желудочка и аортальное смещение.

Причины

Распространенность врожденных пороков сердца у детей имеет наследственный характер. Однако тип болезни и тяжесть ее проявления зависит прежде всего от того, насколько выражена генетическая склонность. К еще большим осложнениям при возникновении патологии могут привести неблагоприятные внешние факторы.

Сегодня практически в каждом городе нашей страны можно наблюдать отвратительную экологию, именно неблагоприятные факторы среды могут значительно повлиять на развитие порока сердца.

К таким факторам относятся:

влияние химических средств на организм матери и ее плода (щелочи, спирты, циклические соединения, соли, шлаки и тяжелые металлы);
присутствие в окружающей среде ионизирующей радиации;
загрязнение воздуха воды и почвы в местах проживания;
негативное влияние таких медикаментов, как аминазин, акрихин, антагонисты фолиевой кислоты и т.д.).

В некоторых случаях, когда развивается плод в утробе матери, может произойти аномалия хромосом или мутация определенных генов. Чаще всего такой исход приводит к множественному поражению внутренних органов малыша, и сердце также не исключение.

При этом структура сердца меняется не в лучшую сторону, возникают различные дефекты в полости органа, что и приводит к врожденному пороку сердца. Такая форма заболевания, вызванная генетическими мутациями, требует тщательного исследования ребенка в медико-генетическом центре.

Даже у практически здоровых людей может родиться ребенок с пороком сердца, застраховаться от такого недуга нельзя.

Однако есть группа риска, в которую могут входить будущие родители:

Возраст	Возрастная категория отца от 45 лет и старше, беременность у женщины после 35 лет.
Вредные привычки, которыми злоупотребляют будущие родители	Особенно чрезмерное употребление алкоголя.
Сфера деятельности обоих родителей, которая негативно сказывается на их здоровье	Промышленность вредных веществ, работа с опасными условиями труда.
Прием матерью антибиотиков	Такие препараты особенно негативно влияют на развитие плода на первом триместре беременности.
Тяжелый токсикоз	Попадание в организм беременной женщины большого количества токсических веществ.
Продолжительный прием гормональных средств	Когда женщина не знает о своей беременности, она может продолжать прием оральных контрацептивов, что может навредить развивающемуся плоду.
Возникновение заболеваний вирусного типа в период беременности	Например, краснуха.

Патогенез

Сердце плода начинает формироваться в конце первого триместра беременности. Чтобы выявить какие-либо изменения структуры сердца развивающегося ребенка, необходимо вести строгий контроль. Для этого проводится диагностика, которая включает в себя метод ультразвукового исследования.

Как правило, уже на 16-18 неделе срока беременности обнаруживаются первые отклонения от нормы. Окончательный диагноз может быть утвержден на втором или третьем триместре беременности.

При врожденном пороке сердца у плода наблюдается цианоз (синюшность кожных покровов), который вызван значительным увеличением в крови восстановленного гемоглобина в эритроцитах до 50 г/л.

Привести к таким изменениям могут следующие факторы:

значительное увеличение количества венозной крови, которая циркулирует в большой круг кровообращения, с последующим ее выбросом из правой полости сердца в левую;
степень насыщения крови в легких кислородом;
коэффициент использования тканями кислорода.

При возникновении цианоза происходят такие изменения крови, находящейся в сосудистом русле, как полицитемия (для нее характерно увеличение количества эритроцитов в единице объема крови) и гипергемоглобинемия (повышенный уровень гемоглобина в крови, вызванный недостатком кислорода).

При этом у еще не родившихся малышей наблюдается синдром «барабанных палочек», когда меняется форма ногтевых фалангов.

Врожденные пороки сердца развиваются в три этапа:

Первый этап	заключается в адаптации и компенсации организма плода на нарушения динамики кровообращения; в случае, если наблюдаются значительные нарушения гемодинамики, происходит временное изнашивание миокарда, из-за чего сердце вынуждено работать с усилением (этот процесс называется декомпенсацией).
Второй	На данном этапе развития порока сердца происходит относительная компенсация, при которой наблюдаются улучшения в развитии плода, увеличивается его моторная активность.
Третий	этот этап относится к терминальной стадии, при которой происходят патофункциональные изменения в сердечной мышце и паренхиматозных органах; обычно врожденный порок на этом этапе приводит к гибели малыша.

Профессор и доктор медицинских наук Ф. З. Меерсон и его коллеги выделили три основные стадии компенсаторной гиперфункции сердца:

Аварийная	Появляется острая сердечная недостаточность, которая вызвана увеличением интенсивности функциональных структур миокарда. При этом происходят нарушения в обменном процессе.
Относительно устойчивая гиперфункция	Фиксируют умеренную интенсивность функционирования структур миокарда, одновременно с этим изменения в обменных процессах прогрессируют, возникают изменения структуры сердца и его регуляции.
Стадия изнашивания миокарда (возникает )	Характеризуется процессом угнетения активности миокарда, сердце начинает изнашиваться и гипертрофироваться. В результате этого возникают метаболические расстройства в мягких тканях, внутренние органы подвергаются дистрофическим, атрофическим и склеротическим изменениям.

Симптомы врожденного порока сердца у детей

Как уже говорилось в самом начале статьи, врожденные пороки сердца у детей бывают двух типов: белые и синие. При белом типе врожденного порока сердца наблюдается побледнение кожных покровов, вызванное дефектом межжелудочковой перегородки или межпредсердной перегородки.

Если обнаружен врожденный порок сердца синего типа, то такая патология характеризуется синюшностью кожных покровов и слизистых у младенца.

Обычно после рождения ребенка специалисты сразу исследуют его состояние, осматривать кожу, проводят диагностику внутренних органах. И чем раньше будет обнаружена такая патология, как ВПС, тем больше шансов на положительный исход.

Также выявить отклонения структуры сердца можно по следующим признакам:

сразу после рождения у ребенка может быть отечность кожи, синюшность или бледность губ;
кожные покровы начинают приобретать синеватый оттенок во время сильного натуживания новорожденного при криках, а также при кормлении младенца материнским молоком;
холодные конечности новорожденного также говорят о патологии;
иногда могут наблюдаться шумы во время прослушивания сердца;
все .

Вышеперечисленные симптомы не всегда могут свидетельствовать о наличии сердечной патологии. Поэтому для точного исследования проводят такие диагностические методики, как электрокардиограмма, эхокардиограмма, рентгенография. При обнаружении изменений в области сердца новорожденного можно точно диагностировать признаки патологии.

Если же сразу после рождения у ребенка не было выявлено нарушений, когда врожденный порок сердца все-таки имел место быть, то как правило, у таких детей вплоть до 10 лет кожа не отличается бледностью или синюшностью, ребенок выглядит совершенно здоровым.

Однако в подростковом периоде часто замечают отставание в развитии, как в физическом, так и умственном плане. Может появляться одышка, бледность и синюшность кожи во время физических нагрузках. Тогда необходимо срочно обратиться к врачу.

Диагностика

Чтобы диагностировать заболевание, врачи также обращают внимание на такие факторы, как:

учащенное поверхностное дыхание с ретракцией ребер;
синюшность кожи как реакция организма на оксигенотерапию;
различие показателей артериального давления на верхних и нижних конечностях;
пульс и его характеристики;
наличие или отсутствие сердечных шумов при цианозе;
изменения параметров, формы и размеров сердца.

При подозрении на врожденный порок сердца специалисты отправляют ребенка на исследование, которое проводится с помощью таких методов, как электрокардиограмма, эхокардиограмма, ФКГ, ангиография. Также в качестве дополнения берется кровь больного ребенка для дальнейшего исследования ее состава.

После проведения диагностических методик врач определяет основные гемодинамические нарушения, однако для выяснения анатомической аномалии сердца необходимо провести еще ряд дополнительных исследований.

Очень важно при первых проявлениях порока сердца уточнить стадию течения заболевания. Также необходимо выявить осложнения, которые могли появиться в результате гиперфункции сердца.

Лечение

Когда был поставлен точный диагноз, назначается хирургическое и терапевтическое лечение врожденных пороков сердца у детей. Вторая методика лечения является вспомогательной и не может полностью избавить малыша от патологии.

Обычно плод исследуют еще задолго до его рождения, именно тогда врачи должны определить методику операционной терапии, которую необходимо провести сразу после того, как ребенок родится.

Поскольку есть риск серьезных осложнений у ребенка с ВПС при родах, роженицу отправляют в специальное отделение больницы, оснащенное кардиохирургическим оборудованием. Если же патология не дала особых осложнений, операцию на сердце могут перенести на более поздние сроки. Однако в этом случае в дооперационный период проводят терапевтическое лечение.

Нередко у родителей нет достаточного количества средств, чтобы оплатить операционное лечение, показанное при ВПС. Для таких случаев действует программа – помощь детям с врожденными пороками сердца, это благотворительные фонды, где осуществляется сбор необходимой суммы для лечения.

Когда операция уже проведена, то реабилитация ребенка включает особую программу, которой нужно придерживаться на протяжении всей жизни. Эта программа заключается в том, что ребенку с ВПС необходимо всю свою оставшуюся жизнь вести здоровый образ жизни, очень важную роль в лечении патологии играет правильное питание и строго соблюдение режима.

Необходимо следить за тем, чтобы иммунитет ребенка не снижался, а также не допускать возникновения инфекционных заболеваний.

Весьма положительно сказывается на состояние ребенка с ВПС ежедневные прогулки на свежем воздухе, при этом нужно приучать малыша с раннего детства к труду, но не в коем случае не перегружать ребенка работой.

Тяжелые физические нагрузки противопоказаны в таком случае. Если цианоза у больного не наблюдается, ребенок может ходить в садик или школу, но за ним должен вестись строгий контроль.

Профилактика

Профилактические меры против врожденного порока сердца сходятся лишь в одном – молодым родителям, прежде чем заводить ребенка, необходимо узнать, имеет ли место быть наследственная предрасположенность у них или родственников к развитию этой патологии. Дело в том, что врожденный порок сердца – эта патология, которая передается по наследству.

Если есть информация о том, что в вашей семье или у родственников супруга были выявлены отклонения, есть большая вероятность, что ребенок тоже родится с ВПС.

Беременной женщине обязательно нужно представить такую информацию врачу, который наблюдает за течением ее беременности. Это поможет еще на ранних сроках развития плода вести постоянное наблюдение в поисках признаков патологии.