Гиперальдостеронизм: симптомы, диагностика и лечение. Первичный альдостеронизм Оценка эффективности лечения

Синдром Конна (Кона) представляет собой комплекс симптомов, обусловленный гиперпродукцией альдостерона корой надпочечников. Причиной патологии является опухоль или гиперплазия клубочковой зоны коркового слоя. У больных повышается артериальное давление, уменьшается количество калия и увеличивается концентрация натрия в крови.

Синдром имеет несколько равнозначных наименований: первичный гиперальдостеронизм, альдостерома. Эти медицинские термины объединяют ряд близких по клиническим и биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваний. Синдром Конна – патология эндокринных желез, проявляющаяся сочетанием миастении, неестественно сильной, неутолимой жажды, повышенного кровяного давления и увеличенного объема выделяемой за сутки урины.

Альдостерон выполняет жизненно важные функции в организме человека. Гормон способствует:

всасыванию натрия в кровь,
развитию гипернатриемии,
выведению калия с мочой,
защелачиванию крови,
гипопродукции ренина.

Когда уровень альдостерона в крови повышается, нарушается функционирование кровеносной, мочевыделительной и нервно-мышечной систем.

Синдром встречается крайне редко. Впервые он был описан ученым из Америки Конном в 1955 году, благодаря чему и получил свое название. Эндокринолог охарактеризовал основные клинические проявления синдрома и доказал, что самым эффективным методом лечения патологии является хирургический. Если больные следят за своим здоровьем и регулярно посещают врачей, недуг выявляется вовремя и хорошо поддается лечению. Удаление аденомы коры надпочечников приводит к полному выздоровлению пациентов.

Патология чаще встречается у женщин в возрасте 30-50 лет. У мужчин синдром развивается в 2 раза реже. Крайне редко недуг поражает детей.

Этиология и патогенез

Этиопатогенетические факторы синдрома Конна:

Основной причиной синдрома Конна является избыточное выделение гормона альдостерона надпочечниками, обусловленное наличием в наружном кортикальном слое гормональноактивной опухоли - альдостеромы. В 95% случаев это новообразование является доброкачественным, не дает метастазов, имеет одностороннее течение, характеризуется только увеличением уровня альдостерона в крови и вызывает серьезные нарушения водно-солевого обмена в организме. Аденома имеет диаметр менее 2,5 см. На срезе она желтоватого цвета из-за высокого содержания холестерина.
Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников приводит к развитию идиопатического гиперальдостеронизма. Причиной развития диффузной гиперплазии является наследственная предрасположенность.
Реже причиной может стать злокачественная опухоль - карцинома надпочечников, которая синтезирует не только альдостерон, но и другие кортикостероиды. Опухоль эта более крупная - в диаметре до 4,5 см и более, способна к инвазивному росту.

Патогенетические звенья синдрома:

гиперсекреция альдостерона,
снижение активности ренина и ангиотензина,
канальцевая экскреция калия,
гиперкалиурия, гипокалиемия, недостаток калия в организме,
развитие миастении, парестезий, преходящих мышечных параличей,
усиленное всасывание натрия, хлора и воды,
задержка жидкости в организме,
гиперволемия,
набухание стенок и сужение сосудов,
увеличение ОПС и ОЦК,
повышение артериального давления,
гиперчувствительность сосудов к прессорным влияниям,
гипомагниемия,
усиление нервно-мышечной возбудимости,
нарушение минерального обмена,
дисфункция внутренних органов,
межуточное воспаление почечной ткани с иммунным компонентом,
нефросклероз,
появление почечных симптомов - полиурии, полидипсии, никтурии,
развитие почечной недостаточности.

Упорная гипокалиемия приводит к структурно-функциональным нарушениям в органах и тканях - в канальцах почек, гладкой и скелетной мускулатуре, нервной системе.

Факторы, способствующие развитию синдрома:

заболевания сердечно-сосудистой системы,
сопутствующие хронические патологии,
снижение защитных ресурсов организма.

Симптоматика

Клинические проявления первичного гиперальдостеронизма весьма разнообразны. На некоторые из них больные просто не обращают внимания, что затрудняет раннюю диагностику патологии. Такие пациенты попадают к врачу с запущенной формой синдрома. Это вынуждает специалистов ограничиться паллиативным лечением.

Симптоматика синдрома Конна:

слабость и утомляемость мышц,
приступообразная тахикардия,
тонико-клонические судороги,
головная боль,
постоянная жажда,
полиурия с низкой относительной плотностью мочи,
парестезии конечностей,
ларингоспазм, удушье,
артериальная гипертензия.

Синдром Конна сопровождается признаками поражения сердца и сосудов, почек, мышечной ткани. Артериальная гипертензия бывает злокачественной и устойчивой к гипотензивной терапии, а также умеренной и мягкой, хорошо поддающейся лечению. Она может иметь кризовое или стабильное течение.

Повышенное артериальное давление обычно с большим трудом нормализуется с помощью гипотензивных препаратов. Это приводит к появлению характерных клинических признаков - головокружения, тошноты и рвоты, одышки, кардиалгии. У каждого второго больного гипертония носит кризовый характер.
В тяжелых случаях у них наблюдаются приступы тетании или развитие вялого паралича. Параличи возникают внезапно и могут сохраняются несколько часов. Гипорефлексия у больных сочетается с диффузными моторными дефицитами, что проявляется миоклоническими подергиваниями при исследовании.
Стойкая гипертензия приводит к развитию осложнений со стороны сердца и нервной систем. Гипертрофия левых камер сердца заканчивается прогрессирующей коронарной недостаточностью.
Артериальная гипертензия нарушает работу органа зрения: изменяется глазное дно, отекает диск зрительного нерва, падает острота зрения вплоть до полной слепоты.
Мышечная слабость достигает крайней степени выраженности, не позволяя больным передвигаться. Постоянно ощущая вес своего тела, они не могут даже встать с постели.
В тяжелых случаях может развиваться нефрогенный несахарный диабет.

Существует три варианта течения болезни:

Синдром Конна со стремительным развитием симптоматики – головокружение, аритмия, нарушение сознания.
Моносимптомное течение недуга - повышение артериального давления у больных.
Первичный гиперальдостеронизм со слабовыраженными клиническими признаками - недомогания, усталости. Синдром обнаруживают случайно во время профосмотра. У больных со временем развивается вторичное воспаление почек на фоне имеющихся электролитных нарушений.

При появлении признаков синдрома Конна необходимо посетить врача. При отсутствии правильной и своевременной терапии развиваются опасные осложнения, представляющие реальную угрозу для жизни больного. Из-за длительной гипертонии могут развиться тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы, вплоть до инсультов и инфарктов. Возможно развитие гипертонической ретинопатии, выраженной миастении и малигнизации опухоли.

Диагностика

Диагностические мероприятия при подозрении на синдром Конна заключаются в проведении лабораторных тестов, гормональных исследований, функциональных проб и топической диагностики.

Исследование крови на биохимические показатели - гипернатриемия, гипокалиемия, защелачивание крови, гипокальциемия, гипергликемия.
Гормональное обследование – увеличение уровня альдостерона в плазме.
Общий анализ мочи – определение ее относительной плотности, подсчет суточного диуреза: изо- и гипостенурия, никтурия, щелочная реакция мочи.
Специфические тесты – определение уровня ренина в крови, соотношение активности альдостерона плазмы и ренина, определение уровня альдостерона в суточной порции мочи.
Для повышения активности ренина в плазме крови проводят стимуляцию длительной ходьбой, гипонатриевой диетой и приемом диуретиков. Если активность ренина не изменяется даже после стимуляции, значит у больных синдром Конна.
Для выявления мочевого синдрома проводят пробу с «Верошпироном». Препарат принимают 4 раза в сутки в течение трех дней с ограничением суточного потребления соли до шести грамм. Повышенный уровень калия в крови на 4-й день – признак патологии.
КТ и МРТ брюшной полости – выявление альдостеромы или двусторонней гиперплазии, ее типа и размера, определение объема операции.
Сцинтиграфия - обнаружение новообразования надпочечника, секретирующего альдостерон.
Оксисупраренография позволяет определить локализацию и величину опухоли надпочечников.
УЗИ надпочечников с цветным допплеровским картированием имеет высокую чувствительность, низкую стоимость и проводится для визуализации альдостеромы.
На ЭКГ – метаболические изменения в миокарде, признаки гипертензии и перегрузки левого желудочка.
Молекулярно-генитический анализ - выявление семейных форм альдостеронизма.

Топические методы - КТ и МРТ - с большой точностью выявляют новообразование в надпочечнике, но при этом не дают информации о его функциональной активности. Необходимо сопоставить выявленные изменения на томограмме с данными гормональных анализов. Полученные результаты комплексного обследования больного позволяют специалистам правильно поставить диагноз и назначить грамотное лечение.

Особого внимания заслуживают лица с артериальной гипертензией. Специалисты обращают внимание на наличие клинических симптомов болезни – выраженной гипертонии, полиурии, полидипсии, мышечной слабости.

Лечение

Лечебные мероприятия при синдроме Конна направлены на коррекцию гипертензии и метаболических расстройств, а также на предотвращение возможных осложнений, обусловленных высоким артериальным давлением и резким снижением калия в крови. Консервативная терапия не способна радикально улучшить состояние больных. Они могут полностью выздоровить лишь после удаления альдостеромы.

адреналэктомия

Оперативное вмешательство показано больным с альдостеромой надпочечника. Односторонняя адреналэктомия – радикальный метод, заключающийся в частичной или полной резекции пораженного надпочечника. Большинству больных показана лапароскопическая операция, преимуществом которой является незначительная болезненность и травматичность тканей, короткий восстановительный период, небольшие разрезы, оставляющие маленькие рубцы. За 2-3 месяца до операции больные должны начать прием диуретиков и гипотензивных средств разных фармакологических групп. После проведенного хирургического лечения рецидив синдрома Конна обычно не наблюдается. Идиопатическая форма синдрома не подлежит оперативному лечению, поскольку даже тотальная резекция надпочечников не поможет привести в норму давление. Таким больным показано пожизненное лечение антагонистами альдостерона.

Если причиной синдрома является гиперплазия надпочечников или имеет место идиопатическая форма патологии, показана консервативная терапия. Больным назначают:

Калийсберегающие мочегонные средства – «Спиронолактон»,
Глюкокортикостероиды – «Дексаметазон»,
Гипотензивные препараты – «Нифедипин», «Метопролол».

Для лечения первичного гиперальдостеронизма необходимо соблюдать диету и ограничить употребление поваренной соли до 2 грамм в сутки. Щадящий режим, умеренные физические нагрузки и поддержание оптимальной массы тела значительно улучшают состояние больных.

Строгое соблюдение диеты уменьшает выраженность клинических признаков синдрома и повышает шансы пациентов на выздоровление. Больным следует питаться домашней едой, не содержащей усилителей вкуса, ароматизаторов и прочих добавок. Врачи не рекомендуют переедать. Лучше принимать пищу небольшими порциями через каждые 3 часа. Основу рациона должны составлять свежие фрукты и овощи, крупяные изделия, постное мясо, калийсодержащие продукты. Употреблять в сутки следует не менее 2 литров воды. Диета исключает любые виды спиртного, крепкий кофе, чай, продукты, повышающие артериальное давление. Больным необходимо употреблять продукты с мочегонным эффектом – арбузы и огурцы, а также специальные отвары и настойки.

частые прогулки на свежем воздухе,
занятия спортом,
борьба с курением и отказ от спиртных напитков,
отказ от фастфуда.

Прогноз при диагностированном синдроме Конна обычно благоприятный. Он зависит от индивидуальных особенностей организма больного и профессионализма лечащего врача. Важно - вовремя обратиться за медицинской помощью, до развития нефропатии и стойкой гипертонии. Высокое артериальное давление – серьезнейшая и опасная проблема для здоровья, связанная с первичным гиперальдостеронизмом.

Видео: альдостерома – причина синдрома Конна, программа “Жить здорово!”

Под первичным гиперальдостеронизмом следует понимать клинический синдром, в основе которого лежит повышенная секреция альдостерона, являющаяся результатом опухолевого или гиперпластического процесса в надпочечниках. Характерной особенностью данной патологии является первичное поражение коры надпочечников.

Причины

В основе заболевания лежит повышенная выработка надпочечниками альдостерона.

В зависимости от причины принято выделять следующие варианты первичного гиперальдостеронизма:

идиопатический;
АКТГ-зависимый;
односторонняя гиперплазия коры надпочечников;
синдром эктопированной продукции альдостерона.

Альдостерома представляет собой солитарную опухоль коры надпочечников, выделяющую альдостерон. Это наиболее частая причина первичного повышения в организме данного гормона. В 80 % случаев опухоль утрачивает связь с и автономно продуцирует гормоны. И только в 20 % случаев сохраняется чувствительность к ангиотензину 2.

В редких случаях новообразования, продуцирующие альдостерон, локализуются в других органах (например, в щитовидной железе или яичниках у женщин).

При идиопатическом варианте болезни у человека выявляется двухсторонняя гиперплазия коры надпочечников. При этом сохраняется функциональная зависимость этих клеток от ангиотензина 2.

АКТГ-зависимый варинт болезни встречается крайне редко и передается по наследству. Для него характерен выраженный терапевтический эффект после применения кортикостероидов.

Механизмы развития

В норме наиболее значимыми регуляторами секреции альдостерона являются ренин-ангиотензиновая система и калий-натриевый насос. При первичном гиперальдостеронизме такая регуляция невозможна или недостаточна. В организме накапливается большое количество альдостерона, оказывающее негативное влияние на органы:

сердце и сосуды (способствует , диастолической перегрузке и дилятации левого предсердия, а также развитию фиброза в сердечной мышце);
почки (повреждение внутренней поверхности почечных канальцев при недостатке калия в крови приводит к воспалительной инфильтрации и склеротическим изменениям интерстиция).

Действие этого гормона обуславливает увеличение обратного всасывания натрия в канальцах нефрона, возрастание его концентрации в крови и соответственно снижение в ней содержания калия (в результате повышенной секреции). Это приводит к повышению осмотического давления плазмы и увеличению внутрисосудистого объема крови (натрий тянет на себя воду). Также большое количество натрия в крови сенсибилизирует стенку сосудов к действию катехоламинов. Результатом таких патофизиологических изменений является повышение артериального давления.

Клинические проявления

Первичный гиперальдостеронизм может иметь различное течение, выраженность которого варьирует от бессимптомного до явного с характерной клинической картиной. Основными признаками этого заболевания являются:

аритмия (обычно );
частые ;
слабость в мышцах;
ощущение жжения, покалывания в различных участках тела;
судороги;
нарушение функции почек (жажда, увеличение количества суточной мочи, частое ночное мочеиспускание).

Относительно постоянным признаком первичного гиперальдостеронизма является артериальная гипертензия. Нередко она имеет тяжелое течение с резистентностью к большинству антигипертензивных средств. Причем чем больше концентрация альдостерона в сыворотке крови, тем выше цифры артериального давления. Однако у части больных течение заболевания мягкое, легко поддающееся коррекции малыми дозами лекарств.

Диагностика

Диагноз «первичный гиперальдостеронизм» основывается на клинических данных и результатах лабораторного и инструментального обследования. В первую очередь обследованию подлежат лица:

со злокачественной резистентной гипертензией;
с ранним дебютом болезни;
отягощенным семейным анамнезом;
сочетанием высокого артериального давления с гипокалиемией.

В процессе обследования кроме стандартных общеклинических исследований таким больным назначаются:

определение уровня альдостерона и ренина в крови;
расчет альдостерон-ренинового соотношения;
функциональные пробы.

В настоящее время самым доступным и надежным скрининговым методом считается определение альдостерон-ренинового отношения. Для снижения возможности получения ложных результатов в процессе тестирования следует соблюдать некоторые условия:

за 2 недели перед предполагаемым исследованием рекомендуется отменить прием всех лекарственных средств, способных повлиять на результат (антагонисты альдостерона, диуретики, β-адреноблокаторы, α-адреномиметики, блокаторы ангиотензиновых рецепторов и ренина, ингибиторы АПФ);
накануне забора крови проводится коррекция электролитных расстройств;
в течение 3 суток перед исследованием не ограничивается употребление соли.

Интерпретация результатов проводится индивидуально с учетом всех возможных внешних влияний и длительной . Если после исследования получен положительный результат, то переходят к проведению одной из подтверждающих проб:

с натриевой нагрузкой (увеличивают потребление соли более 6 г в сутки; на третий день определяют экскрецию альдостерона, если она составляет более 12-14 мг, то диагноз высоковероятен);
физиологическим раствором (проводится через 4 часа после медленной внутривенной инфузии 0,9 % раствора натрия хлорида объемом около 2 л; диагноз подтверждается при концентрации альдостерона в крови более 10 нг/дл);
каптоприлом (забор крови осуществляется через час после приема каптоприла; в норме уровень альдостерона снижается на 30 %; при первичном гиперальдостеронизме он остается повышенным при низком соотношении его с ренином);
флудрокортизоном (препарат принимают каждые 6 часов в сочетании с препаратами калия и инфузией натрия хлорида; на четвертый день проводят исследование; тест считается положительным при уровне альдостерона более 6 нг/дл).

Инструментальные методы диагностики позволяют визуализировать надпочечники и выявить в них патологический процесс. Для этого применяются:

ультразвуковое исследование (безопасный и информативный метод, позволяющий выявить аденомы размером 1-2 см);
компьютерная томография и (обладают большей чувствительностью и дают возможность более детально осмотреть орган);
сцинтиграфия (основана на способности тканей железы накапливать радиофармпрепарат);
(помогает отличить опухолевый процесс от гиперплазии).

Лечение

Аденому или другие опухоли надпочечников удаляют хирургическим путем.

Тактика ведения пациентов с первичным гиперальдостеронизмом зависит от его причины.

Основным методом лечения при аденоме надпочечников является ее хирургическое удаление вместе с пораженным надпочечником. На этапе подготовки к операции таким больным рекомендуется лечебное питание (продуктами, богатыми калием) проводится коррекция водно-электролитного баланса и назначается медикаментозное лечение антагонистами альдостерона или блокаторами кальциевых каналов.
При идиопатическом альдостеронизме назначается пожизненная терапия антагонистами альдостерона в минимально эффективных дозах. Однако резистентная гипертензия с высоким риском развития осложнений считается показанием для односторонней адреналэктомии.
АКТГ-зависимый вариант болезни хорошо поддается лечению дексаметазоном.

К какому врачу обратиться

При подозрении на гиперальдостеронизм необходимо обратиться к эндокринологу. В зависимости от причины патологии может потребоваться лечение у хирурга или онколога, а также консультация невролога и кардиолога.

Гиперальдостеронизмом называют патологию коры надпочечников, характеризующуюся избыточным продуцированием минералокортикоидного гормона – альдостерона. Ранее заболевание считалось редким, сейчас встречается у каждого десятого пациента с артериальной гипертензией.

Классификация заболевания

Гиперальдостеронизм может быть первичным и вторичным. Первичный, в свою очередь, подразделяется на:

Аденому коры надпочечников;
Карциному коры надпочечников;
Глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм;
Первичную гиперплазию надпочечника.

Каждое из этих состояний характеризуется повышенной выработкой альдостерона, в отдельных случаях – нескольких стероидных гормонов.

Первичный гиперальдостеронизм

Патогенез и симптоматика первичного и вторичного гиперальдостеронизма различна, потому имеет место разделение их симптомов и причин.

Причины

Чаще всего причинами альдостеронизма являются:

Аденома коры надпочечника – новообразование доброкачественного характера, продуцирующее избыточное количество альдостерона. В 75% случаев именно аденома вызывает первичный альдостеронизм.
В 20% случаев заболевание вызвано двусторонними альдостеромами.
Только в 5% случаев заболевание развивается в результате карциномы коры надпочечника.

В медицине выделяют также наследственную причину, которая приводит к семейному заболеванию с избыточной выработкой альдостерона. И если у одного представителя семьи патология может быть вызвана новообразованием любого характера, то у остальных просто передается в виде синдрома. Наследственная передача реализуется при аутосомно-доминантном наследовании.

Симптоматика

Основные симптомы гиперальдостеронизма проявляются со стороны сердечно-сосудистой и вегетативной нервной системы. Это хроническая устойчивая артериальная гипертензия, перегрузка левого желудочка миокарда, иногда гипертензия достигает кризов.

Прочая симптоматика заболевания:

Вялость, быстрая утомляемость;
Слабость в мышцах;
Судороги;
Онемение конечностей;

Подергивание в мышцах;
Головные боли;
Жажда и полиурия;
Ощущение онемения конечностей;
Снижение концентрации зрения.

Развивающаяся на фоне заболевания артериальная гипертензия также проявляет собственную симптоматику, выражающуюся в мигренях, нагрузке на сердце, гипокалиемии. У каждого четвертого пациента развивается преддиабетическое состояние. Возможно сочетание с остеопорозом.

Синдром Конна

Медики называют первичный гиперальдостеронизм синдромом Конна в тех случаях, когда избыточные концентрации альдостерона продуцируются аденомой надпочечника.

Это доброкачественное новообразование, достигающее максимального диаметра 25 мм, наполненное холестерином и оттого имеющее желтоватую окраску. Внутри аденомы также имеется высокое содержание альдостеронсинтетазы.

Идиопатическая гиперплазия

Двусторонний идиопатический гиперальдостеронизм в половине случаев встречается у пациентов в возрасте от 45 лет и более распространен, чем аденома надпочечников.

По сути, гиперплазия представляет собой увеличение клеток коры надпочечников, при этом объем коры увеличивается. Гиперплазия более остальных видов первичного гиперальдостеронизма относится к наследственным патологиям.

Карцинома – это злокачественное образование, синтезирующее не только , но и эстроген, кортизол, андрогены. Отмечается выраженная гипокалиемия.

Новообразование достигает 45 мм в диаметре, проявляет признаки роста. При обнаружении новообразований невыясненной этиологии, с размеров в диаметре более 25 мм, принято рассматривать состояние пациента, как синдром повышенного риска образования карциномы.

Вторичная форма заболевания

Вторичный гиперальдостеронизм является отдельным диагнозом, хотя возникает на фоне уже имеющихся заболеваний систем внутренних органов человека.

Причины развития

Вторичный гиперальдостеронизм ассоциируют со следующими патологиями:

Реактивность , что проявляется во время беременности, при избытке калия в продуктах питания, при потере натрия из организма во время диет, диареи, длительного медикаментозного лечения диуретиками, большой кровопотери.
При опухолях или стенозе сосудов отмечается органический вторичный гиперальдостеронизм.
Нарушение метаболических процессов при участии альдостерона, что наблюдается при хронических патологиях почек и надпочечников, сердечной недостаточности.
Длительное лечение гормональными препаратами на основе эстрогена, а также во время климактерического периода, сопровождающегося гормональным дисбалансом.

Принципиальным отличием от первичного гиперальдостеронизма является то, что первичный влечет за собой электролитный дисбаланс, тогда как вторичный гиперальдостеронизм является естественной реакцией на реактивность ренин-ангиотензин-альдостеронового комплекса.

Симптомы

Своей собственной симптоматики вторичный гиперальдостеронизм не проявляет, так как является компенсирующей патологией. Потому его симптоматика проявляется именно в тех заболеваниях или состояниях, на фоне которых он проявляется. В отличие от первичной, вторичная форма не сопровождается нарушением водно-солевого баланса, повышенным артериальным давлением и сердечными патологиями.

Единственным симптомом, с которым можно ассоциировать вторичную форму альдостеронизма, является отечность. Кумуляция натрия и скопление жидкости приводят к избыточной секреции альдостерона, но накопление натрия вызывается сопутствующими заболеваниями.

Методы диагностики

Диагностика первичного или вторичного гиперальдостеронизма может осуществляться только с помощью биохимического анализа крови. Когда избыток альдостерона будет выявлен, переходят к диагностике заболеваний, сопутствующих или вызывающих избыточную секрецию альдостерона.

КТ и МРТ

Компьютерная и магнитно-резонансная томография позволяют обнаружить новообразования от пяти миллиметров в диаметре. С помощью компьютерной диагностики можно диагностировать следующие патологии:

Увеличение размеров надпочечников говорит о двусторонней гиперплазии, либо односторонней, если изменены размеры только одного надпочечника.
Наличие узлов в коре надпочечников может расцениваться как макронодулярная гиперплазия.
При обнаружении новообразований более 30 мм, особенно в теле надпочечника, ставят подозрение на карциному.
Обнаружение гормонально инактивной опухоли может свидетельствовать об эссенциальной гипертензии.

Следует понимать, что методы компьютерной диагностики исследуют морфологические изменения, а не функциональные, потому всегда требуются дополнительные методы, могущие уточнить подозреваемый диагноз.

Содержание статьи

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) - избыточная секреция альдостерона корой надпочечников независимо от внешней ее стимуляции. Проявления первичного гиперальдостеронизма были впервые описаны Дж. Конном (1956).

Этиология и патогенез первичного гиперальдостеронизма

Первичный гиперальдостеронизм может быть обусловлен аденомой, карциномой и двусторонней гиперплазией коры надпочечников. Чаще всего встречается аденома коры надпочечников, которая возникает обычно у женщин в возрасте от 30 до 50 лет. Первичный гиперальдостеронизм считают причиной 1 % случаев артериальной гипертензии.Избыточное выделение альдостерона приводит к усиленной реабсорбции натрия в дистальных канальцах почек. В результате задержки воды увеличивается внеклеточный объем жидкости. В связи с этим реабсорбция натрия в проксимальных канальцах уменьшается, что приводит к некоторой стабилизации состояния обмена натрия в организме. С увеличением объема внеклеточной жидкости связаны основные проявления первичного гиперальдостеронизма - артериальная гипертензия и снижение активности ренина плазмы.
Альдостерон усиливает секрецию калия и водорода в дистальных канальцах, которая может нарастать даже при стабилизации обмена натрия.

Клиника первичного гиперальдостеронизма

Основное клиническое проявление - артериальная гипертензия, которая иногда сопровождается ортостатической гипотензией. Больные часто жалуются на головную боль, шум в ушах, нарушения зрения, могут наблюдаться нарушения мозгового кровообращения.Характерны расстройства обмена электролитов - гипокалиемия, гипернатриемия и метаболический алкалоз. Именно гипокалиемия обусловливает другие важные проявления этого синдрома - мышечную слабость, полиурию, особенно по ночам, полидипсию и парестезии. При тяжелой гипокалиемии могут развиваться периодический паралич конечностей и даже тетания. Сопутствующая ортостатическая гипотензия не сопровождается рефлекторной тахикардией. При артериальной гипертензии и гипокалиемии развиваются дистрофические изменения миокарда, появляются аритмии, в частности экстрасистолия, а также увеличивается зубец U на ЭКГ. Отеки конечностей малохарактерны. При длительном течении болезни развиваются поражения почек и сердца.

Диагноз и дифференциальный диагноз первичного гиперальдостеронизма

Первичный гиперальдостеронизм следует подозревать у больных с диастолической гипертензией без отеков и низким уровнем ренина плазмы, который не увеличивается под влиянием различных стимулов, в частности при увеличении содержания натрия в пище. Экскреция альдостерона с мочой повышена и не снижается при нагрузке натрием. Характерна стойкая гипокалиемия. Следует помнить, что гипокалиемия у больных артериальной гипертензией может быстро развиваться при лечении диуретиками (тиазиды, фуросемид), поэтому определять уровень калия в крови следует до начала лечения. Если лечение диуретиками уже начато, то его следует прекратить и назначить больному препараты хлорида калия внутрь на 1-2 нед. Следует иметь в виду, что уровень ренина плазмы низкий, приблизительно у 1/4 больных гипертонической болезнью без гиперальдостеронизма. Однако в этом случае он повышается под влиянием различных стимулов, уменьшающих объем плазмы. При наличии лабораторных признаков гиперальдостеронизма проводят компьютерную томографию надпочечников для уточнения возможной локализации аденомы.

Артериальная гипертензия, близкая к злокачественной, может протекать с гипокалиемией и гиперальдостеронизмом. Однако в отличие от первичного гиперальдостеронизма при этом уровень ренина плазмы повышен. Первичная гиперплазия коры надпочечников с альдостеронизмом сопровождается в отличие от аденомы коры надпочечников менее выраженной гипокалиемией, более низкой секрецией альдостерона и более высоким уровнем активности ренина плазмы. Надежным методом их дифференциальной диагностики является компьютерная томография надпочечников.
Аденомы коры надпочечников, секретирующие дезоксикортикостерон, в отличие от альдостером характеризуются нормальным уровнем альдостерона в плазме, хотя активность ренина плазмы снижена. Повышение секреции минералокортикоидов может быть связано с наследственным дефектом некоторых ферментов. Дефицит 11-{3- и 17-а-гидроксилаз приводит к нарушению секреции гидрокортизона с увеличением выделения АКТГ и вторичным увеличениям продукции дезоксикортикостерона. При дефиците 17-а-гидроксилазы нарушается биосинтез андрогенов и эстрогенов как надпочечниками, так и половыми железами. В результате нарушается развитие вторичных половых признаков. При этих состояниях артериальная гипертензия и гипокалиемия могут быть корригированы введением глюкокортикоидов. Для уточнения диагноза определяют уровень предшественников биосинтеза гидрокортизона как в крови, так и моче. У некоторых больных с повышением минералокортикоидной функции и уровня АКТГ введение глюкокортикоидов улучшает состояние и при отсутствии дефекта гидроксилаз.

Вторичный гиперальдостеронизм развивается в ответ на активацию системы ренин - ангиотензин. Это состояние возникает при нормальной беременности, артериальной гипертензии с тенденцией к злокачественному течению, особенно вазоренальной гипертензии, отечном синдроме, циррозах печени, нефротическом синдроме, застойной сердечной недостаточности. В этих ситуациях усиление секреции альдостерона бывает обусловлено артериальной гиповолемией и гипотензией.

Гиперальдостеронизм – это эндокринная патология, которая характеризуется повышенной секрецией альдостерона. Этот минералокортикостероидный гормон, синтезируемый корой надпочечников, необходим организму для поддержания оптимального баланса калия и натрия.

Данное состояние бывает первичным , при нем гиперсекреция обусловлена изменениями в самой коре надпочечников (например, при аденоме). Выделяют также вторичную форму гиперальдостеронизма, вызванную изменениями в других тканях и избыточной продукцией ренина (компонента, отвечающего за стабильность АД).

Обратите внимание: около 70% выявленных случаев первичного гиперальдостеронизма – женщины от 30 до 50 лет

Повышенное количество альдостерона негативно влияет на структурно-функциональные единицы почек (нефроны). В организме задерживается натрий, а экскреция ионов калия, магния и водорода, напротив, ускоряется. Клиническая симптоматика более ярко выражена при первичной форме патологии.

Причины гиперальдостеронизма

Понятие «гиперальдостеронизм» объединяет ряд синдромов, патогенез которых различен, а симптоматика похожа.

Почти в 70% случаев первичная форма данного нарушения развивается не фоне синдрома Конна. При нем у больного развивается альдостерома – доброкачественная опухоль коры надпочечников, вызывающая гиперсекрецию гормона.

Идиопатическая разновидность патологии является следствием двусторонней гиперплазии тканей этих парных эндокринных желез.

Иногда первичный гиперальдостеронизм вызван генетическими нарушениями. В некоторых ситуациях этиологическим фактором становится злокачественное новообразование, которое может секретировать дезоксикортикостерон (второстепенный гормон железы) и альдостерон.

Вторичная форма – это осложнение патологий других органов и систем. Она диагностируется при таких серьезных заболеваниях, как , злокачественная , и т. д.

К числу других причин повышения продуцирования ренина, и появления вторичного гиперальдостеронизма относятся:

недостаточное поступление или активное выведение натрия;
большая кровопотеря;
избыточное алиментарное поступление К+;
злоупотребление мочегонными и .

Если дистальные канальцы нефронов неадекватно реагируют на альдостерон (при его нормальном уровне в плазме), диагностируется псевдогиперальдостеронизм. При данном состоянии в крови также отмечается низкий уровень ионов К+.

Обратите внимание: есть мнение, что вторичный гиперальдостеронизм у женщин способен спровоцировать прием .

Как протекает патологический процесс?

Для первичного гиперальдостеронизма свойственны низкий уровень ренина и калия, гиперсекреция альдостерона и .

В основе патогенеза – изменение водно-солевого соотношения. Ускоренная экскреция ионов К+ и активная реабсорбция Na+ приводит к гиперволемии, задержке воды в организме и повышению рН крови.

Обратите внимание: сдвиг рН крови в щелочную сторону получил название метаболического алкалоза.

Параллельно снижается продуцирование ренина. В стенках периферических кровеносных сосудов (артериол) накапливается Na+, в результате чего они набухают и отекают. Как следствие, возрастает сопротивление току крови, и повышается АД. Долгая становится причиной дистрофии мускулатуры и почечных канальцев.

При вторичном гиперальдостеронизме механизм развития патологического состояния – компенсаторный. Патология становится своеобразной ответной реакцией на уменьшение почечного кровотока . Имеет место повышение активности ренин-ангиотензивной системы (вследствие чего возрастает АД) и повышение образования ренина. Значимые изменения со стороны водно-солевого баланса не отмечаются.

Симптомы гиперальдостеронизма

Избыток натрия приводит к повышению артериального давления, увеличению объема циркулирующей крови (гиперволемии) и появлению отеков. Нехватка калия становится причиной хронических и слабости мускулатуры. Кроме того, при гипокалиемиии почки утрачивают способность к концентрации мочи, а на появляются характерные изменения. Возможно появление судорожных приступов (тетании).

Признаки первичного гиперальдостеронизма:

артериальная гипертензия (проявляется повышением АД);
цефалгии;
кардиалгии;
падение остроты зрения;
нарушения чувствительности (парестезии);
(тетания).

Важно: у больных, страдающих симптоматической артериальной гипертензией, в 1% случаев обнаруживается именно первичный гиперальдостеронизм.

На фоне задержки жидкости и ионов натрия в организме у пациентов появляется умеренное или весьма значительное повышение кровяного давления. Больного беспокоят (ноющего характера и средней интенсивности). В ходе обследования нередко отмечается и . На фоне артериальной гипертензии падает острота зрения. При осмотре у офтальмолога выявляются патологии сетчатки (ретинопатия) и склеротические изменения сосудов глазного дна. Суточный диурез (объем отделяемой мочи) в большинстве случаев возрастает.

Недостаток калия является причиной быстрой физической утомляемости. В разных группах мышц развиваются периодические псевдопараличи и судороги. Эпизоды мышечной слабости могут быть спровоцированы не только физическими нагрузками, но и психоэмоциональными стрессами.

В особенно тяжелых клинических случаях первичный гиперальдостеронизм приводит к несахарному диабету (почечного генеза) и выраженным дистрофическим изменениям в сердечной мышце.

Важно: Если нет , то при первичной форме состояния не возникают периферические отеки.

Признаки вторичной формы состояния:

артериальная гипертензия;
хроническая почечная недостаточность ();
значительные периферические отеки;
изменения в глазном дне.

Вторичная разновидность патологии характеризуется значительным повышением АД («нижнее» > 120 мм.рт.ст.). Оно с течением времени становится причиной изменений в стенках сосудов, кислородного голодания тканей, кровоизлияний в сетчатку глаза и хронической почечной недостаточности . Низкий уровень калия в крови выявляется редко. Периферические отеки являются одним из наиболее типичных клинических признаков вторичного гиперальдостеронизма.

Обратите внимание: иногда вторичная разновидность патологического состояния не сопровождается повышением АД. В таких случаях, как правило, речь идет о псевдогиперальдостеронизме или генетическом заболевании – синдроме Барттера.

Диагностика гиперальдостеронизма

Для диагностики различных типов гиперальдостеронизма применяются следующие виды клинических и лабораторных исследований:

В первую очередь изучается K/Na баланс, состояние ренин-ангиотензиновой системы и выявляется уровень альдостерона в моче. Анализы проводят как в состоянии покоя, так и после специальных нагрузок («маршевая», гипотиазидная, спиронолактоновая).

Одним из важных показателей на начальном этапе обследования является уровень адренокортикотропного гормона (от АКТГ зависит продукция альдостерона).

Диагностические показатели первичной формы:

уровень альдостерона в плазме относительно высокий;
активность ренина плазмы (АРП) снижена;
уровень калия понижен;
уровень натрия повышен;
соотношение альдостерон/ренин высокое;
относительная плотность мочи низкая.

Отмечается повышение суточного выделения с мочой альдостерона и ионов калия.

О вторичном гиперальдостеронизме свидетельствует повышение АРП.

Обратите внимание: если состояние может корректироваться введением глюкокортикоидных гормонов, практикуется т. н. пробное лечение преднизолоном. С его помощью стабилизируется АД и устраняются другие клинические проявления.

Параллельно проводится изучение состояния почек, печени и сердца с помощью УЗИ, эхокардиографии и т.д . Оно нередко помогает выявить истинную причину развития вторичной разновидности патологии.

Как проводится лечение гиперальдостеронизма?

Врачебная тактика определяется формой состояния и этиологическими факторами, приведшими к его развитию.

Пациент проходит комплексное обследование и лечение у специалиста-эндокринолога. Требуются также заключение нефролога, офтальмолога и кардиолога.

Если избыточное продуцирование гормона обусловлено опухолевым процессом (ренинома, альдостерома, рак надпочечников), то показано хирургическое вмешательство (адреналэктомия). В ходе операции пораженный надпочечник удаляют. При гиперальдостеронизме другой этиологии показана фармакотерапия.

Хорошего эффекта позволяет добиться низкосолевая диета и потребление богатых калием продуктов . Параллельно назначаются препараты калия. Медикаментозное лечение предполагает назначение больному калийсберегающих диуретиков для борьбы с гипокалиемией. Оно в том числе практикуется в период подготовки к операции для общего улучшения состояния. При двусторонней гиперплазии органа показаны в частности Амилорид, Спиронолактон и препараты-ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента.