Вирильный синдром (вирилизм). Вирильный синдром: андрогенам в женском организме не место! Вирильный синдром яичникового генеза

Содержание:

Вирильный синдром (вирилизм) это эндокринное заболевание. Его проявление в женском организме характеризуется андрогензависимыми мужскими чертами, появление которых возможно в любом возрасте.

Причины появления патологии

Данное явление известно в медицине также под названием вирилизации или маскулинизации. Основной причиной патологии считается гиперандрогения, при которой яичники или надпочечники в избытке вырабатывают андрогены – мужские половые гормоны. В других случаях в тканях нарушается метаболизм стероидных гормонов.

Гиперандрогения встречается в двух вариантах. В первом случае наблюдаются функциональные расстройства, связанные в первую очередь с гиперфункцией или дисфункцией коры надпочечников. Развитию функциональной овариальной гиперандрогении способствует синдром поликистозных яичников. Одним из вариантов такого расстройства является стромальный текоматоз яичников.

Во втором варианте вирильного синдрома наблюдаются андрогенпродуцирующие или вирилизирующие опухоли надпочечников, известные как андростеромы. Кроме того, наблюдаются андрогенпродуцирующие опухоли яичников, называемые также арренобластомами, лютеомами и текомами. В некоторых случаях вирилизм может проявляться при наличии гипоталамического синдрома, когда нарушается жировой обмен, наблюдается акромегалия и врожденная дисфункция коры надпочечников.

Проявления вирильного синдрома

Проявления клинической картины характеризуются андрогензависимыми симптомами. Среди них следует отметить гирсутизм, при котором на лице и теле волосы начинают расти по мужскому типу. Может наблюдаться и обратное явление в виде алопеции, когда становится заметным облысение мужского типа.

Другими характерными признаками патологии считается изменяющееся телосложение и тембр голоса, появление у больных угревой сыпи. На стадии развития вирильного синдрома женский голос становится похожим на мужской. Нарушение менструальной функции происходит в диапазоне от аменореи до опсоменореи. Хорошо заметно проявление дефеминизации. В этом случае жировая ткань перераспределяется, плечи становятся широкими, а бедра – узкими.

В дальнейшем происходит уменьшение молочных желез, увеличение размеров клитора, когда его головка принимает круглую, пенисообразную форму. При функциональных нарушениях все отмеченные признаки проявляются медленно, большинство симптомов почти незаметны. Однако при наличии андрогенпродуцирующей опухоли наблюдается быстрое появление и прогрессирование главных симптомов.

Диагностика

Для установления точного диагноза пациентка направляется в специализированную клинику. Здесь определяется степень гиперандрогении, источник патологии, находящийся в надпочечниках или яичниках, а также характер нарушения – функциональный или опухолевый. Первичные данные получаются на основании анализа мочи.

Большее количество информации удается получить с помощью радиоиммунологического метода, позволяющего определить концентрацию в крови андростендиона, тестостерона и дегидро-эпиандростерона. Повышенная концентрация последнего гомона при вирильном синдроме соответствует надпочечниковому генезу. Повышенное содержание первых двух гормонов указывает на овариальный генез.

Более точное дифференцирование генеза, устанавливается функциональными фармакологическими пробами. Для подавления функции коры надпочечников используется дексаметазон, а стимуляция функций яичников происходит с помощью хорионического гонадотропина. По результатам этих воздействий устанавливается окончательный диагноз.

Определение источника, являющегося причиной вирильного синдрома, производится путем топической диагностики. С этой целью выполняется рентгенография необходимого участка надпочечников при соблюдении пневморетроперитонеума. Для диагностики органов широко используется ультразвуковое исследование. Применяются методы компьютерной томографии, ЯМР-томографиии лапароскопии. В последнем случае не только оценивается состояние того или иного органа, но и производится забор биопсийного материала для проведения гистологических исследований.

Лечение и прогноз

Лечение заболевания происходит в условиях специализированной клиники. Его главной целью является устранение гиперандрогении. В том случае, когда вирильный синдром (вирилизм) имеет опухолевый генез, проводится оперативное лечение по удалению опухоли.

Если гиперандрогения проявляется в функциональной форме, лечебные мероприятия могут быть оперативными и консервативными. При наличии синдрома поликистозных яичников, лечение проводится с использованием синтетических эстроген-гестагенных препаратов. Овуляция стимулируется при помощи специальной терапии с применением кломифен-цитрата.

Прогноз заболевания в целом благоприятный, как при функциональном, так и при опухолевом синдроме. Как правило, опухоли являются доброкачественными и после их удаления наступает выздоровление.

Вирильный синдром в гинекологии – заболевание эндокринной системы, характеризующееся появлением у женщин вторичных половых признаков, присущих мужскому полу. Патологическое состояние также имеет название вирилизация или маскулинизация. Заболевание может проявить себя как в раннем возрасте, так и намного позже.

Причина развития вирилизации – избыточное производство женским организмом андрогенов, мужских половых гормонов. В норме их небольшое количество вырабатывается яичниками и надпочечниками. Но под воздействием определенных негативных факторов количество андрогенов значительно превышает допустимую норму, что и ведет к нетипичным изменениям во внешности.

Подробнее об этиологии

Вирильный синдром свидетельствует о гормональном дисбалансе в организме. Патогенез выяснен не до конца. Повышенная выработка андрогенов может иметь следующие причины:

прием некоторых лекарственных препаратов или стероидов для формирования мускулатуры при занятии культуризмом;
врожденные патологии яичников или надпочечников;
синдром Иценко-Кушинга;
злокачественные или надпочечников;
патологии щитовидной железы;
наследственность.

Определенные признаки вирилизации могут развиваться в , когда организм женщины переживает резкие изменения в гормональной системе.

Симптоматика

Девочки, страдающие врожденным вирильным синдромом, могут опережать своих сверстников в росте и наборе массы тела. Заметны патологии строения наружных половых органов: увеличенный в размерах клитор, зауженный вход во влагалище, половые губы напоминают мошонку.

В период полового созревания у девочки грубеет голос, начинают расти волосы на лице и других частях тела, отсутствуют менструации.

К другим характерным признакам относятся:

маскулинизация фигуры (широкие плечи и узкий таз);
недоразвитие молочных желез;
облысение по мужскому типу в старшем возрасте;
повышенная жирность кожи и появление угревой сыпи;
снижение чувства полового влечения;
грубые .

Менструации становятся скудными, могут отсутствовать несколько месяцев, а иногда полностью прекращаются. Их отсутствие свидетельствует о сбоях в работе яичников и бесплодии. Невозможность зачатия отмечают в 75 % случаях.

У большинства женщин заболевание сопровождается депрессивным состоянием и развитием психологических проблем. Изменения во внешнем виде доставляют сильный внутренний дискомфорт, заставляют чувствовать неуверенность в себе и своей привлекательности.

Классификация вирильного синдрома

В медицине принято выделять две клинические формы вирильного синдрома: надпочечникового и яичникового генеза.

Вирилизация надпочечникового генеза

Первая из перечисленных форм бывает врожденной и пубертатной, когда начало приходится на период полового созревания. Ее причины – опухоли надпочечников или гиперплазия коркового вещества органов.

При врожденной форме признаки заметны сразу при рождении. Анатомические нарушения внешних половых органов могут даже затруднять определение пола новорожденного. При пубертатной форме симптомы болезни проявляют себя после 9-10 лет, когда девочка начинает интенсивно расти, у нее развивается крупная мужская мускулатура и отсутствуют характерные для женского пола жировые накопления в области бедер.

Первая менструация при вирилизации надпочечникового генеза происходит не ранее, чем в 14 лет, выделения обычно скудные, цикл нерегулярный с промежутками в 3-5 месяцев. Тело ребенка развивается непропорционально: вытянутая верхняя часть туловища и короткие толстые ноги. Наряду с этим наблюдаются вышеупомянутые характерные изменения внешности: появление сильного оволосения на лице и теле, наличие жирной кожи с угревой сыпью.

Вирильный синдром яичникового генеза

Это патологическое увеличение яичников, вызванное эндокринными расстройствами. Среди предполагаемых причин развития называют нарушение корреляции между яичниками, гипофизом и надпочечниками.

Проявления вирильного синдрома

Патология проявляется в молодом возрасте (чаще всего в 20-30 лет) и характеризуется следующими признаками:

регулярные задержки менструации, длительные перерывы между циклами;
гирсутизм (появление волос на груди, животе, подбородке);
ожирение;
бесплодие.

Для синдрома яичникового генеза не характерно изменение внешних половых органов, а нарушения менструальной функции может возникать уже после установившегося цикла, а иногда даже после родов. В ряде случаев наблюдается незначительное увеличение или уменьшение размеров матки, как правило, отмечают двустороннее увеличение яичников.

Помимо специфических признаков, у женщины отмечают общие симптомы: повышенную утомляемость, головные боли, снижение артериального давления, общую слабость, раздражительность и агрессивность.

Арренобластома яичника, как одна из причин заболевания

Среди причин, провоцирующих вирильный синдром, следует также выделить редкую опухоль яичников, арренобластому. Ее появление вызвано избытком мужских половых гормонов и повышенной чувствительностью яичников к их воздействию.

Опухоль может возникать как в детском, так и во взрослом возрасте. У ребенка происходит преждевременное половое созревание, а через несколько лет появляются черты маскулинизации: увеличение клитора, рост волос на щеках и подбородке, пониженный тембр голоса, появление кадыка.

Чаще заболевание развивается во взрослом возрасте после 20 лет. Опухоль всегда злокачественная и требует радикального лечения.

Диагностика

Диагностика предусматривает консультации гинеколога, эндокринолога, онколога. Несмотря на то, что на наличие патологии указывают очевидные внешние признаки, пациентке назначают полное обследование. Большое значение имеет не только диагностирование изменений, но и определение причины, которые их вызвали.

Среди диагностических мер необходимо выделить следующие:

оценку физического развития и состояния наружных и внутренних половых органов;
изучение менструальной функции;
общий и биохимический анализ крови;
УЗИ, КТ и МРТ надпочечников и органов малого таза;
рентгенография надпочечников;
фармакологические функциональные пробы для определения источника верилизации.

При диагностике учитывают уровень возрастания в крови тестостерона и снижения «женских» половых гормонов – и эстрадиола. Концентрация тестостерона определяет уровень тяжести верилизации.

Лечение

Если причина – наличие опухоли в надпочечниках или яичниках, единственный действенный метод лечения – хирургическое вмешательство. Новообразование может быть как доброкачественным, так и злокачественным. Но даже при доброкачественном характере процесса без операции не обойтись, поскольку новообразование будет и в дальнейшем стимулировать выработку мужского гормона, а в отдельных случаях может приобретать злокачественные формы.

После проведения операции прогноз по излечению благоприятный. Признаки маскулинизации постепенно сглаживаются, а со временем исчезают. Женщина должна находиться под наблюдением эндокринолога и онколога и периодически сдавать анализы на уровень гормонов в крови.

При других клинических формах применяют медикаментозное лечение вирильного синдрома. Назначаются и антиандрогены. Они подавляют выработку мужского гормона, таким образом сглаживая внешние признаки заболевания. Лечение вирилима должно быть комплексным и продолжительным.

Флутамид

Антиандрогенное средство нового поколения, блокирующее выработку мужских половых гормонов, носит накопительный характер и оказывает пролонгированное действие. Форма выпуска – капсулы или таблетки.

Стандартный курс терапии – 1 таблетка трижды в день в течение 6-12 месяцев. Полное выведение из организма происходит в течение шести часов после приема. В редких случаях возможно появление негативных реакций, таких как тошнота, рвота, понижение аппетита, желтушность кожных покровов, потемнение мочи. При ярко выраженных побочных эффектах нужно сообщить о них врачу.

Флутамид противопоказан при склонности к образованию тромбов, тяжелых патологиях печени, почек, сердечно-сосудистой системы, повышенной чувствительности к компонентам препарата, а также в детском возрасте.

Верошпирон

Препарат обладает антиандрогенным действием и подавляет выработку тестостерона. Его назначают при синдроме поликистозных яичников, гирсутизме, плохом состоянии кожи, нарушениях менструального цикла. Препарат часто используют в комплексном лечении вместе с противозачаточными средствами.

Прием Верошпирона помогает стабилизировать менструальный цикл, уменьшить рост волос на теле, устранить угревую сыпь. Препарат не назначают при сахарном диабете, почечной недостаточности, в период подготовки к плановым операциям, пациенткам пожилого возраста.

Длительность приема, дозировка должна определяться исключительно лечащим врачом с учетом тяжести симптомов и индивидуальных особенностей женщины. Самолечение в этом случае недопустимо!

Во время лечения Верошпирона нельзя принимать алкогольные напитки, выполнять действия, требующие повышенной концентрации внимания, употреблять продукты с повышенным содержанием калия.

Диане-35

Контрацептивный препарат с антиандрогенным действием. Обычно назначается как дополнительное средство в комплексной терапии вирильного синдрома. Применение Диане-35 способствует устранению угревой сыпи и повышенного роста волос, нормализует менструальный цикл. Однако, такой положительной динамики можно добиться только в результате длительного курса.

Начало приема препарата должно произойти в первый день менструального цикла. Допускается перенос срока на 2 или 3 день цикла. В дальнейшем прием должен быть регулярным, по одной таблетке в сутки. Перерыв между приемами не должен превышать семи дней.

Препарат Диане-35 очень эффективен, однако он имеет ряд противопоказаний:

склонность к образованию тромбов;
сахарный диабет;
тяжелые формы патологии печени;
заболевания поджелудочной железы;
злокачественные опухоли;
повышенная чувствительность к компонентам средства.

В первые дни приема возможно появление болей в животе, головокружения, набухания молочных желез, мажущих кровянистых выделений в межменструальный период. При длительном лечении эти побочные эффекты, как правило, проходят.

Ципротерон

Гормональное средство с антиандрогенным эффектом. Обычно принимается вместе с Диане-35. Дозировка определяется врачом в индивидуальном порядке. При появлении тошноты, болей в желудке, головокружения, расстройства пищеварения следует сообщить о побочных эффектах врачу.

Витаминотерапия

Женщины, находящиеся в стадии лечения вирильного синдрома, должны принимать витамины В, Е и С, магний В6, фолиевую кислоту. Они оказывают общеукрепляющее действие, способствуют нормализации гормонального баланса.

Вирильный синдром (лат. virilis мужской, свойственный мужчине; синоним вирилизм) - появление в организме женщины мужских, андрогензависимых черт. Вирилизация, или маскулинизация, у женщин происходит в результате избыточной продукции мужских половых гормонов андрогенов - гиперандрогении - надпочечниками или яичниками, а также в результате нарушения метаболизма стероидных гормонов в тканях. Гиперандрогения может быть функциональной или иметь опухолевый генез. Функциональная надпочечниковая гиперандрогения отмечается при врожденной дисфункции коры надпочечников или ее гиперфункции при болезни Иценко - Кушинга. Функциональная овариальная гиперандрогения развивается при синдроме поликистозных яичников, особенно при одном из его вариантов - стромальном текоматозе яичников.

Наиболее выраженный вирильный синдром наблюдается при вирилизирующих (андрогенпродуцирующих) опухолях надпочечников (андростеромах) и при андрогенпродуцирующих опухолях яичников (арренобластомах.
текомах, лютеомах). Симптомы вирильного синдрома могут наблюдаться, например, при гипоталамическом синдроме с нарушением жирового обмена, акромегалии, врожденной дисфункции коры надпочечников.

Клиническая картина вирильного синдрома, как правило, очень характерна и складывается из ряда так называемых андрогензависимых симптомов: гирсутизма, алопеции (облысения по мужскому типу), изменения тембра голоса и телосложения и др. Гирсутизмом называется рост волос по мужскому типу на лице и теле, от которого следует отличать гипертрихоз (синоним: волосатость, политрихия), т.е. общее избыточное оволосение. У больных часто отмечают угревую сыпь. Голос у женщины с развивающимся вирильным синдромом становится низким, напоминающим мужской. Менструальная функция нарушается (от опсоменореи до аменореи). Изменяется телосложение, отмечается так называемая дефеминизация: за счет перераспределения жировой ткани бедра становятся узкими, плечевой пояс - широким. Молочные железы уменьшаются, происходит вирилизация клитора - он увеличивается в размерах, его головка становится круглой.
пенисообразной. При функциональной гиперандрении становление клинических признаков вирильного синдрома происходит медленно и, как правило, всех симптомов, слагающих этот синдром, не отмечают. При вирильном синдроме, причиной которого является андрогенпродуцирующая опухоль, все андрогензависимые симптомы появляются и прогрессируют быстро.

При развитии вирильного синдрома в детском возрасте костный возраст больных опережает паспортный, что клинически может выражаться сначала ускорением роста, а затем преждевременным закрытием зон роста и низкорослостью.

Диагноз устанавливают в специализированной клинике на основании определения степени гиперандрогении, ее источника (надпочечники, яичники) и характера (функциональная или опухолевая гиперандрогения). С этой целью определяют исходный уровень экскреции 17-кетостероидов (17-КС) и их фракций с мочой. Более информативным является определение радиоиммунологическим методом концентрации тестостерона, андростендиона, дегидро-эпиандростерона и его сульфатированного производного в крови.
Повышение концентрации последнего характерно для вирильного синдрома надпочечникового генеза, а повышение концентрации тестостерона и особенно андростендиона - для вирильного синдрома овариального генеза. Определение концентрации этих гормонов в крови в условиях функциональных фармакологических проб, например пробы с подавлением функции коры надпочечников дексаметазоном и стимуляцией на этом фоне функции яичников хорионическим гонадотр-пином, позволяет точнее дифференцировать генез гиперандрогении. Резкое снижение концентрации тестостерона. андростендиона и дегидроэпиандростерона по сравнению с исходным уровнем под влиянием дексаметазона и отсутствие ее повышения после введения хорионического гонадотропина свидетельствует о надпочечниковом генезе гиперандрогении. При этом обычно повышена и экскреция с мочой 17-КС. Напротив, не выраженное снижение концентрации тестостерона и андростендиона под действием дексаметазона и резкое ее повышение после стимуляции хорионическим гонадотропином свидетельствует об овариальном генезе гиперандрогении.
При опухолевом генезе исходные уровни гормонов значительно повышены и почти не изменяются под влиянием дексаметазона и хорионического гонадотропина.

Топическую диагностику источника, вызывающего развитие вирильного синдрома, осуществляют при рентгенографии области надпочечников в условиях пневморетроперитонеума. Широкое распространение получил ультразвуковой метод исследования яичников и надпочечников. Применяются компьютерная томография и ЯМР-томография, а также лапароскопия, которая позволяет не только оценить типичный внешний вид склерозированных яичников, но и получить биопсийный материал для гистологического исследования. Не утратил своего значения метод пневмопельвиграфии.

Лечение осуществляю в специализированной клинике, оно сводится к устранению гиперадрогении. В случае В. с. опухолевого генеза лечение оперативное (удаление опухоли), при функциональных формах гиперандрогении применяют как консервативное, так и оперативное лечение. При синдроме поликистозных яичников для подавления гиперандрогении используют синтетические эстроген-гестагенные препараты типа бисекурина, антиандрогены (андрокур, диане). Антиандрогенными свойствами обладают большие дозы верошпирона. Эффективна стимулирующая овуляцию терапия кломифен-цитратом. При отсутствии эффекта от консервативной терапии лечение оперативное (клиновидная резекция яичников или диатермо-коагуляция кистозноизмененных яичников во время лапароскопии). Есть сообщения об эффективности термокаутеризации мозгового слоя яичников при лапароскопии.

Прогноз при функциональных формах вирильного синдрома в целом благоприятный. В результате лечения у большинства больных восстанавливается менструальная функция и способность к деторождению. Наиболее трудным является устранение гирсутизма. При вирильном синдроме опухолевого генеза прогноз также, как правило, благоприятен. Вирилизирующие опухоли клинически протекают доброкачественно, и их удаление приводит к практическому выздоровлению.

Вирильный синдром footnote Далее в тексте ВС, или вирилизм (от лат.

гипертрофируется клитор. Вирильный синдром footnote Далее в тексте ВС, или вирилизм (от лат.
vir — муж, мужчина), выражается в появлении у женщин вторичных
мужских половых признаков. При этом изменяется внешний облик
женщины: она приобретает мужское телосложение, выраженную
мускулатуру, изменяется отложение жировой ткани на бедрах,
атрофируются молочные железы, снижается тембр голоса,
гипертрофируется клитор. Одним из первых признаков ВС является
гирсутизм (от лат. hirsus — волосатый) — появление оволосения по
мужскому типу, обусловленное повышенной чувствительностью волосяных
фолликулов к нормальному или повышенному количеству андрогенов (по
определению не может быть мужского гирсутизма, он встречается только
у женщин и детей).
Необходимо отличать
гирсутизм от гипертрихоза. При гирсутизме в андрогеночувствительных зонах
(кожа нижней части лица, передней брюшной стенки, лобка, спины, разгибательных поверхностей конечностей) наблюдается усиленный рост постоянных волос.
При гипертрихозе же усиливается рост пушковых
волос, не зависящий от секреции андрогенов и не связанный с вирилизацией.
ВС может возникать в любом возрасте.
В зависимости от его происхождения различают несколько его типов:
Конституционально-наследственный. Характеризуется наличием
гирсутизма без каких-либо патологических изменений в организме;
нередко наблюдается у женщин восточного типа. В настоящее время
идиопатический, или простой, гирсутизм принято рассматривать как
конституционную особенность организма, возможно, обусловленную повышенной
чувствительностью волосяных фолликулов к нормальному количеству андрогенов.
Надпочечниковый с разновидностями, обусловленными гиперплазией коры
надпочечников или развитием опухоли (андростеромы) надпочечников;
Яичниковый, обусловленный развитием склерокистозных яичников,
омужествляющей опухоли: арренобластомы, липоидоклеточных опухолей,
лютеомы, опухолей, сходных по строению с корой надпочечников, в яичниках, трубах, lig. teres uteri.
Гипофизарный — при болезни
Иценко-Кушинга, акромегалии с оволосением по мужскому типу, но без развития мужского телосложения и изменения голоса. Различают две клинические формы ВС, различные по генезу:
ВС надпочечникого
генеза и

ВС яичникого генеза с двумя его разновидностями,
обусловленными развитием склерокистозных яичников или маскулинизирующих опухолей
яичника.
ВС надпочечникого генеза принято называть
адреногенитальным footnote Далее в тексте АС. Он характеризуется
гиперфункцией коры надпочечников. Сущность патологии состоит в том,
что вследствие дефекта в энзимной системе коры надпочечника
нарушается ее способность синтезировать гидрокортизон и кортизол из
17a-гидроксипрогестерона (17а-ГПГ). Недостаточное образование
гидрокортизона корой надпочечника ведет к увеличению секреции АКТГ
аденогипофизом (но может быть и гиперпродукция АКТГ гипофизом при его
первичном поражении); в результате этого возникает гиперплазия коры надпочечника и образуется еще больше 17а-ГПГ.
Т.о., в коре надпочечника накапливается еще больше 17а-ГПГ как из-за недостаточного перехода в гидрокортизон, так и вследствие его усиленного образования, обусловленного повышенной адренокортикотропной функцией гипофиза.
Избыток 17а-ГПГ ведет к увеличению образования
прегнандиола и различных андрогенов, синтез которых не нарушен
(андростерон, этиохоланолон, дегидроэпиандростерон). Большое
количество андрогенов, вызывая маскулинизацию женского организма, не
в состоянии уменьшить выделение АКТГ гипофизом, но угнетает
гонадотропную функцию гипофиза, тем самым снижает функцию яичников.
Нарушение энзимных процессов в надпочечнике могут обусловить возникновение трех клинических вариантов АС:
ize
недостаток
21-гидроксилазы ведет к частичному дефекту
21-ги -дрок -си -ли -за -ции, что вызывает повышение секреции андрогенов надпочечниками и явление вирилизма;
более полный
дефект 21-гидроксилизации нарушает синтез 17а-ГПГ, гидрокортизона и
альдостерона, и появляется не только вирилизм, но и признаки аддисонизма;
при недостатке 11в-гидроксилазы образуется дефект
11в-гид -рок -си -ли -за -ции: это приводит к избыточному образованию
минералокортикоидов, вследствие чего — задержке в организме натрия и
воды, и клинически проявляется не только вирилизмом, но и гипертонией.
АС имеет характерные особенности, обусловленные возрастом больной.
При врожденном АС наблюдается нарушение развития наружных половых
органов, которое нередко проявляется в виде женского
псевдогермафродитизма. При этом женские внутренние половые органы
развиты нормально. Это происходит потому, что надпочечники начинают
функционировать только в конце 3-го месяца внутриутробной жизни, т.е.
после наступления дифференцировки пола (7-я неделя), но до
окончательного формирования влагалища и уретры (конец 5-го месяца
внутриутробной жизни). Чем раньше проявляется избыточное влияние
андрогенов, тем более выражен псевдогермафродитизм. При женском
псевдогермафродитизме происходит увеличение клитора, а влагалище
открывается в уретроподобный мочевой синус или уретру. В связи с этим
наружные половые органы могут иметь вид мужских половых органов. Т.о.
генетический и гонадный пол — женский, фенотипический — мужской.
Частота встречаемости врожденного АС 1:5000 родов, причем в 1/3
случаев аномалии развития наружных половых органов сочетаются с
сольтеряющим синдромом, который сопровождается тошнотой, рвотой,
похуданием, дегидратацией и коллапсом. Смерть таких детей наступает
в первые недели после рождения при явлениях аддисонизма вследствие
пониженной секреции минералокортикоидов. Характерная особенность
врожденной гиперплазии надпочечников — прогрессирование вирилизации
после рождения девочки. АС в постнатальном или препубертатном
периоде (ранний) характеризуется преждевременным половым созреванием
девочки с признаками ви лиризма. Синдром встречается крайне редко и
обычно обусловливается развитием опухоли надпочечника. Избыточное
выделение опухолью андрогенов вызывает появление acne, огрубение
голоса, уменьшение матки и яичников. Ускоренный рост костей ведет к
раннему закрытию эпифизарных хрящей; в результате этого дети, вначале
высокие ростом, затем останавливаются в развитии и в конце концов
остаются низкорослыми. При этом наблюдается непропорциональный рост
верхней половины туловища и короткие толстые нижние конечности.
Наружные половые органы, как правило, развиты нормально.
Различают два типа АС в препубертатном периоде:
: ожирение по типу Иценко-Кушинга, как правило развивается при кортикостероме надпочечника;
: резко выраженная гипертрофия мускулатуры, ребенок имеет вид; этот тип развивается, как правило, при андростероме надпочечника.
АС в постпубертатном периоде (у половозрелых женщин,
поздний) характеризуется вирилизацией различной степени и может быть
обусловлен как незначительной гиперплазией, так и опухолью
надпочечника. У женщин наблюдаются следующие изменения: чрезмерный гирсутизм, олиго-,
спанио- или аменорея, бесплодие, атрофия молочных желез, уменьшение
матки и яичников, значительное уменьшение подкожной жировой
клетчатки, гипертрофия мышц, голос грубеет в результате утолщения и
удлинения голосовых связок, кожа становится грубой, пористой,
появляются acne, значительная пигментация наружных половых органов,
происходит гипертрофия клитора, снижается libido. Интенсивность проявления данных симптомов может быть различной, иногда некоторые отсутствуют. Наиболее постоянным и ранним признаком АС является гирсутизм. Нередко он бывает единственным признаком заболевания, поэтому создаются определенные трудности при дифференциальной диагностике с конституциональным гирсутизмом.
Непосредственная причина вирилизма нередко — опухоль надпочечника.
Первичная опухоль надпочечника редка. Встречаются кортикостеромы(КС),
андростеромы(АДС) и кортико- андростеромы надпочечника. КС
продуцирует избыточное количество всех стероидов, г.о.
глюкокортикоидов; в связи с этим развивается тотальный
гиперкортицизм. Вирилизм здесь выражается в основном в гирсутизме и
может сочетаться с ожирением по кушингоидному типу, повышением
артериального давления, остеопорозом, появлением стрий и acne, иногда
развивается стероидный диабет. АДС вызывает частичный гиперкортицизм
и развитие вирилизации без обменных нарушений. Вирилизм здесь
выражен резко и характеризуется всеми признаками АС. Кроме того могут
появляться слабость, головные боли, гипотония и др. признаки
аддисонизма, что указывает на дисфункцию коры надпочечника,
ослабление глюкокортикоидной функции и повышение андрогенной функции
коры надпочечников. Вирилизм при болезни Иценко-Кушинга развивается
вследствие вторичной стимуляции коры надпочечника АКТГ
аденогипофиза при его поражении, что приводит к гиперфункции всех
трех зон коры надпочечника и усиленной секреции андрогенов,
минералокортикоидов и особенно глюкокортикоидов. В результате их
катаболического действия на белковый и анаболического — на углеводный
и жировой обмены развиваются гипергликемия и глюкозурия, атрофия мышц
и кожных покровов, остеопороз, гипертония, характерное ожирение
верхней половины туловища и лица, аменорея, атрофия молочных желез и
гирсутизм. Клинические синдромы при гиперплазии и опухолях коры
надпочечников во многом сходны, что создает трудность в их
дифференциальной диагностике. Необходимо также их дифференцировать от
ВС яичникого генеза. Большая трудность в проведении диф. диагностики
этих синдромов представляется в случаях скудных клинических проявлений, выражающихся, как правило, изолированным вирилизмом.
Диагноз уточняется на основании данных анамнеза, объективного
обследования, эндоскопического, УЗ-, рентгенологического
исследований (ретропневмоперитонеум, определение костного возраста по
точкам окостенения у девочек, ангиография надпочечника, исследование
sella turcica) , лабораторных данных. Из лабораторных показателей патогномоничным для опухоли коры надпочечника считается выявление абсолютного и относительного увеличения в крови в-фракции 17-ОКС (состоящей в основном из дегидроэпиандростерона) более 8000 нг/л или (и) тестостерона более 2000 нг/л.
ВС яичникого генеза может быть обусловлен развитием склерокистозных
яичников (встречаются в 10 раз чаще) или маскулинизирующей опухоли
яичника — арренобластомы, опухоли из лейдиговых клеток,
липоидоклеточных опухолей. Синдром склерокистозных яичников
(Штейна-Левенталя) характеризуется аменореей различной
про -дол -жи -тель -нос -ти, иног -да после аменореи появляются
длительные ациклические кровотечения, ожирением, гирсутизмом,
бесплодием и поликистозно-измененными яичниками. При синдроме и
болезни Кушинга, акромегалии, гиперплазии коры надпочечников могут
появляться поликистозные яичники, но они не секретируют повышенного
количества андрогенов, как при типичном синдроме
Штейна-Левенталя footnote Далее в тексте ШЛ. При миомах матки и ановуляторных кровотечениях может наблюдаться мелкокистозное перерождение яичников, что обусловливает гиперэстрогенизм. Этот синдром также неверно отождествляют с ШЛ.
Патогенез окончательно не выяснен. Существует несколько теорий возникновения синдрома:
Теория гипофизарного генеза (Mohesh, Greenblatt, Givens, др., 1977г.): первичное избыточное выделение ФСГ или (и) ЛГ ведет к резкому увеличению яичников и гиперпродукции ими андростерона и этиохоланолона.
Теория надпочечникого генеза (Mohesh, Israel,
др., 1978г.): гиперфункция коры надпочечников по выработке андрогенов является причиной развития поликистоза яичников. В подтверждение этой теории приводятся данные:
случаи одновременного развития опухоли надпочечника и ШЛ;
идентичность клинических синдромов, возникающих при гиперплазии коры надпочечника и при ШЛ;
благоприятные результаты лечения кортикоидами некоторых больных с поликистозными яичниками; др.
Теория морфологических и
функциональных нарушений в яичниках (Riley, Evans, др., 1967г.):
чрезмерное утолщение белочной оболочки яичников вследствие
воспалительных процессов, склерозирования его сосудов, интоксикации и
нарушения кровоснабжения яичников при неправильном положении матки
механически препятствует овуляции и ведет к кистозному перерождению
яичников.
ШЛ встречается обычно в 20-30 лет, характеризуется
появлением определенного симптомокомплекса:
Нарушение
менструальной функции. Появляются ановуляторные циклы. Менструации
появляются с интервалом в 3-6 месяцев и более. Затем появляется
спаниоменорея или вторичная аменорея, которая объясняется блокирующим
действием избытка андрогенов, образующихся в поликистозных яичниках,
на ФСГ гипофиза.
Гирсутизм, появляется у 50% больных.
Интенсивность его различна — от незначительного оволосения на лице до
универсального. Гирсутизм нередко сочетается с уменьшением молочных
желез, матки; могут появиться гипертрофия клитора, понижение тембра голоса.
Ожирение, встречается у 10-50% больных.
Бесплодие, наблюдается в 75% случаев.
Маскулинизирующие опухоли яичников (МОЯ) способны вырабатывать в
повышенном количестве тестостерон, благодаря чему появляются симптомы
дефеминизации, а затем маскулинизации. Происхождение МОЯ до конца
остается не выясненным. Принято считать, что все они происходят из
остатков мужской части гонады в яичнике, но остается неясным, почему
эти эмбриональные зачатки приобретают функциональную активность и
способность к пролиферации и почему иногда при одном и том же
гистологическом строении опухоли можно наблюдать различные
клинические симптомы. Так описаны случаи, когда при одинаковом
гистологическом строении опухолей гонад у женщины наблюдали
вирилизующий эффект, а у мужчины — феминизацию. Также известно,
арренобластома и опухоль лейдиговых клеток яичника иногда вызывают
гиперэстрогенизацию организма. Т.о., можно предположить, что ведущая
роль в патогенезе гормональноактивных опухолей яичника принадлежит
гормональным факторам, возможно, нарушению выделения ФСГ, ЛГ, АКТГ
гипофизом; это может обусловить дифференцировку опухолевых клеток в
том или другом направлении. Поскольку образование эстрогенов в
яичнике идет из прогестерона через андрогены, то при дефекте энзимных
процессов может нарушаться превращение андростерона в эстрогены, в результате чего в яичнике образуются в избытке андрогены.
Арренобластома — наиболее часто встречающаяся МОЯ, чаще наблюдается
в 20-35 лет. Клинически наблюдается:
Нарушение менструального
цикла: менструации редкие, скудные; олигоменорея постепенно переходит
в аменорею, но иногда аменорея может возникнуть внезапно.
Атрофия молочных желез, матки.
Бесплодие, хотя описаны случаи сочетания арренобластомы и беременности.
Формирование
мужеподобного телосложения в результате уменьшения количества
подкожной жировой клетчатки, гирсутизм, нередко в пожилом возрасте
наблюдается облысение по мужскому типу, огрубение голоса, гипертрофия
клитора.
Снижается или исчезает libido.
При влагалищном исследовании определяется опухоль яичника; если она значительных размеров, то могут появиться асцит, боли внизу живота.
ВС развивается постепенно, в течении нескольких лет, или быстро
прогрессирует, завершаясь в течении нескольких месяцев. В настоящее
время известно, что малигнизация арренобластомы происходит в 20-25%
случаев. Липоидоклеточные опухоли (ЛО) наиболее часто встречаются в
климактерическом периоде. Из-за небольших размеров (иногда 1-2 см в
диаметре) не всегда пальпируются, не вызывают развитие асцита и
болей. Клинические симптомы те же, что и при арренобластоме. Но при
наличии адреналоподобной опухоли яичника клиника может быть разнообразной, т.к. опухоль продуцирует не только андрогены, но кортикостероиды и прогестерон; эти опухоли в 21% случаев злокачественны. Опухоли из лейдиговых клеток отличаются медленным ростом (иногда 18-32 года), постепенным развитием симптомов маскулинизации.
Таким образом, выяснение генеза вирильного синдрома
нередко представляет значительные трудности, которые могут быть
разрешены только в условиях стационара при всестороннем обследовании
больной. Сложность вопроса состоит в том, что не всегда можно
провести четкую грань между патологией яичника и коры надпочечника,
так как при гиперплазии ее может возникать гипертекоз яичника, а при
синдроме поликистозных яичников в патологический процесс может вторично вовлекаться кора надпочечника в результате угнетения энзимных его систем чрезмерным выделением яичниками андрогенов.
Гинекологическая эндокринология./Под ред. К.Н. Жмакина. — М.:
Медицина, 1980. С. 324—365.
Внутренние болезни. Под ред. Е. Браунвальда, М.: Медицина. —
1993. Т.1. С.545—550.
Р.Б. Тейлор. Трудный диагноз, М.: Медицина, 1995. Т.2. С.387—400.;
Н.Т. Старикова. Вирильный синдром. М.: Медицина. — 1964., С.
41—115;
Ю.А.Крупко-Большова. Гинекологическая эндокринология девочек и девушек. Киев: Здоровья. — 1986, С.149-157.
В Medinfo для вас самая большая русская коллекция медицинских
рефератов, историй болезни, литературы, обучающих программ, тестов.
Заходите на http://www.doktor.ru — Русский медицинский сервер для всех!
Сибирский государственный медицинский университет
Кафедра акушерства и гинекологии
ВИРИЛЬНЫЙ СИНДРОМ
Студент: Соболев А.В.
Факультет: ЛПФ
Курс: V
Группа: 1312
Ассистент: Стрелис Л.С.

Понятие о том, как должна выглядеть идеальная женщина, у каждого мужчины своё. Кому-то нравятся пышногрудые барышни, некоторым – субтильные школьницы, а кое-кто находит волнительным модельные формы. Потому в определённом смысле слабый пол может чувствовать себя в относительной безопасности, и при некоторой сообразительности каждая женщина, какой бы фигурой её ни наградила природа, обязательно найдёт вторую половинку. Но, к сожалению, подобные предположения иногда оказываются бессильными. И дело тут совсем не в завышенных требованиях слабого пола. Помните, в романе «Мастер и Маргарита» Михаил Афанасьевич Булгаков описывал чудеса передачи наследственной информации: «Как причудливо тасуется колода»? И если Маргарите повезло, то некоторые женщины, в медкарте которых значится «вирилизм», считать себя счастливыми могут с очень большой натяжкой. Заболевание это не столько опасное, сколько неприятное, да и ощущать постоянно на себе косые взгляды, в которых смешались жалость, презрение и брезгливость, согласится не каждая .

Нужно ли проклинать судьбу, если врач поставил диагноз «вирилизм»? Является ли заболевание неизлечимым или можно попытаться стать «нормальной»? Существуют ли профилактические мероприятия, которые могли бы гарантировать «иммунитет»? Что это: наследственная патология, результат действия внешних факторов или не до конца изученный сбой в организме? Давайте разбираться!

Вирильный синдром: немного теории

Распространённое в народе мнение, согласно которому вирилизм – это наследственное заболевание, можно считать дважды неверным . Во-первых, его, скорее, следовало бы назвать синдромом или патологией. А во-вторых, свой вклад в возникновение и развитие вирилизма вносят не только и не столько гены, сколько иные факторы (о них чуть ниже), имеющие к наследственности достаточно опосредованное отношение.

Потому солидные медицинские источники осторожно указывают, что вирилизация – это паталогическое изменение синтеза гормонов в организме женщины, при котором начинает усиливаться выработка мужских половых гормонов (андрогенов) за счёт женских (эстрогенов). Другими словами, в вирилизме виноват гормональный сбой, который пациентки и должны благодарить за то, что у них в ванной поселяется бритвенный станок, гель и набор сменных лезвий .

Симптомы вирилизма

Повышение концентрации андрогенов в женском организме чаще всего имеет вполне очевидные внешние проявления, потому на первый взгляд особых проблем при постановке диагноза возникнуть не должно. При этом пациентки часто упускают из виду, что симптомы вирилизма могут свидетельствовать о некоторых других заболеваниях (в том числе раке) и потому обращаются к врачу, когда время уже упущено.

Внимание! Если вы заметили у себя один из этих симптомов, нужно понять, что ничего постыдного, неудобного или неприличного в них нет. И не стоит затягивать с визитом к врачу, надеясь, что «пройдёт и так»!

Основные причины и факторы риска

Говорить о том, что может спровоцировать развитие вирилизма, не совсем корректно. Ведь основной (и, кстати, единственной!) причиной патологии является преобладание в организме пациентки андрогенов . Следовательно, есть смысл говорить не о причинах вирилизма как таковых, а о том, какие факторы ответственны за гормональный дисбаланс:

Приём некоторых лекарственных препаратов (циклоспорин, интерферон, миноксидил, стрептомицин, диакарб и некоторые кортикостероиды).
Врождённая или приобретённая патология коры надпочечников.
Злокачественные новообразования в яичниках или надпочечниках.
Поликистоз и гипертекоз яичников.
Доброкачественное новообразование железистой ткани (пролактинома).
Нехватка гормонов щитовидной железы (гипотиреоз).
Избыток в организме гормонов, производимых корой надпочечников.
Отягощённый семейный анамнез (наследственный фактор).

Диагностика

Адекватная постановка диагноза «вирилизм» требует от врача немалой квалификации и наличия соответствующей лабораторной базы, потому любимый некоторыми барышнями метод посещения знакомого гинеколога «зайти и поговорить» в данном случае приходится признать совершенно неэффективным. А вот настроиться на сотрудничество и предоставить всю нужную информацию женщина может, тем более что тем самым она существенно упростит работу медицинского персонала и сделает процедуры максимально эффективными:

Лечение

Если врач поставил диагноз «вирилизм», то худшее, что вы можете сделать, - это отправиться в магазин за новой бритвой с умопомрачительным количеством лезвий . Дорогие женщины, поймите: лечить надо не гирсутизм (акне, плоский бюст, нерегулярные месячные), а то, что провоцирует симптомы. Потому, если врач хочет облагодетельствовать вас визиткой суперсовременного салона красоты, то можете смело разворачиваться и уходить.

Ещё одно важное замечание касается оптимизма, проявляемого некоторыми нетерпеливыми пациентками. Запомните, ожидать первых результатов на следующий день после начала лечения – то же самое, что рассчитывать выиграть в лотерею после заполнения первого же билета . Да, такое теоретически (!) возможно, но очень маловероятно. Тем более что на подбор эффективных именно в вашем случае медикаментов (коих великое множество) тоже потребуется некоторое время.

Какие же препараты и методы лечения вирилизма в настоящее время считаются наиболее эффективными?

Медикаментозная терапия

Эстрогены. Пероральный приём контрацептивов (ПОКП), содержащих прогестины, норгестимат и дезогестрел.
Антиандрогены. Содержащийся в них спиронолактон блокирует рецепторы андрогенов, причём наибольшая эффективность достигается при комплексном лечении вместе с ПОКП.
Агонисты гонадотропин-рилизинг гормона (ГнРГ). Они снижают секрецию гонадотропинов, что ведёт к уменьшению выработки яичниками как эстрогенов, так и андрогенов.
Прогестероновые препараты. Самый известный из них – ацетат ципротерона. Обладает умеренным антиандрогенным действием.

Косметология

Ещё раз напомним читательницам: лечение вирилизма – это совсем не то же самое, что избавление от его внешних проявлений. Вам никто не сможет запретить посещение салона красоты или клиники эстетической медицины, но это не избавит от проблемы, а только позволит выглядеть красивее и привлекательнее. Что, если вдуматься, не так уж и плохо!