Аномалия эбштейна у новорожденного ставят утешительный прогноз. Аномалия Эбштейна — редкий порок сердца с опасными последствиями

– порок трикуспидального клапана, характеризующийся его дисплазией и смещением в полость правого желудочка. Признаками аномалии Эбштейна служат низкая физическая выносливость, одышка, пароксизмальная тахикардия, цианоз, кардиомегалия, правожелудочковая недостаточность, аритмии. Диагноз аномалии Эбштейна подтверждается данными электрокардиограммы, эхокардиограммы, фонокардиограммы, рентгенографии, зондирования полостей сердца, атриографии. Лечение аномалии Эбштейна оперативное, включающее протезирование трикуспидального клапана, устранение атриализованной части правого желудочка, ликвидацию межпредсердного сообщения (ДМПП, ОАП).

МКБ-10

Q22.5

Общие сведения

Аномалия Эбштейна – врожденная патология трехстворчатого предсердно-желудочкового клапана, сопровождающаяся аномальным положением створок, приводящим к образованию над ними атриализованной части правого желудочка, составляющей одно целое с правым предсердием. Впервые в кардиологии аномалия была описана немецким врачом W. Ebstein в 1866 г. Частота аномалии Эбштейна среди различных врожденных пороков сердца составляет 0,5–1%. Аномалии Эбштейна часто сопутствуют другие пороки сердца - дефект межпредсердной перегородки , открытый артериальный проток , дефект межжелудочковой перегородки , стеноз или атрезия легочной артерии, митральный стеноз или недостаточность , синдром WPW .

Причины аномалии Эбштейна

Формирование аномалии Эбштейна связывается с поступлением лития в организм плода на ранних этапах эмбриогенеза. Также к возникновению данного и других пороков сердца могут приводить инфекционные заболевания беременной (скарлатина , корь , краснуха), тяжелые соматические заболевания (анемия, сахарный диабет , тиреотоксикоз), употребление алкоголя и лекарственных средств, обладающих тератогенным воздействием, патология гестации (токсикозы , угроза самопроизвольного выкидыша и пр.).

Важную роль в развитии аномалии Эбштейна играет отягощенная наследственность по ВПС – наряду со спорадическими, встречаются и семейные случаи аномалии.

Классификация

Выделяют четыре анатомических варианта (типа) аномалии Эбштейна:

I – передняя створка трикуспидального клапана большая и подвижная; септальная и задняя створки отсутствуют или смещены;
II – присутствуют все три створки предсердно-желудочкового клапана, однако они относительно малы и смещены по направлению к верхушке сердца.
III – хорды передней створки трикуспидального клапана укорочены и ограничивают ее движение; септальная и задняя створки недоразвиты и смещены.
IV – передняя створка трикуспидального клапана деформирована и смещена в сторону выходного тракта правого желудочка; септальная створка образована фиброзной тканью, задняя - недоразвита или полностью отсутствует.

Особенности гемодинамики при аномалии Эбштейна

Анатомическую основу аномалии Эбштейна составляет неправильное расположение трехстворчатого клапана, при котором его створки (обычно задняя и перегородочная) оказываются деформированы и смещены в полость правого желудочка. В этом случае створки клапана крепятся ниже фиброзного кольца, иногда на уровне выходного отдела правого желудочка. Смещение клапана сопровождается атриализацией правого желудочка, т. е. состоянием, при котором часть правого желудочка составляет продолжение и единую полостью с правым предсердием.

Таким образом, смещение створок обусловливает деление правого желудочка на 2 функциональные части: надклапанную атриализованную, образующую общую полость с правым предсердием, и подклапанную – меньшую по размерам, функционирующую как правый желудочек. При этом правое предсердие и атриализованная часть правого желудочка значительно расширены, а полость правого желудочка – уменьшена.

Гемодинамические нарушения, сопутствующие аномалии Эбштейна, зависит от степени трикуспидальной недостаточности , размеров функционирующего правого желудочка и величины сброса крови справа налево через межпредсердные коммуникации.

Электрические процессы в правом предсердии, состоящем из двух частей, не синхронизированы: сокращение собственно правого предсердия происходит в систолу предсердий, а атриализованной части правого желудочка - в систолу желудочков. Вследствие трикуспидальной недостаточности происходит регургитация венозной крови обратно в правое предсердие; ударный объем правого желудочка снижается, что сопровождается уменьшением легочного кровотока. Правое предсердие дилатируется и гипертрофируется, давление в нем прогрессирующе повышается, вызывая возникновение венозно-артериального шунта через дефект в межпредсердной перегородке.

Право-левый сброс крови играет двоякую роль: с одной стороны он позволяет избежать перегрузки правого предсердия и компенсирует порок; с другой стороны - способствует развитию артериальной гипоксемии.

Симптомы аномалии Эбштейна

В зависимости от тяжести нарушений гемодинамики выделяют 3 стадии течения аномалии Эбштейна: I - бессимптомную (встречается редко); II - стадию выраженных гемодинамических расстройств (IIa - без нарушений сердечного ритма; IIб - с нарушениями сердечного ритма), III - стадию стойкой декомпенсации.

Самые тяжелые формы аномалии Эбштейна могут вызывать внутриутробную гибель плода . При благоприятном варианте порока его течение долго время остается бессимптомным; физическое развитие детей соответствует возрасту. В типичных случаях аномалия Эбштейна проявляется в раннем детстве, иногда в первые месяцы жизни ребенка.

Клинические симптомы включают диффузный цианоз, плохую переносимость физической нагрузки, боли в сердце, приступы сердцебиения. У 25-50% пациентов с аномалией Эбштейна отмечается пароксизмальная наджелудочковая тахикардия , у 14% из них - синдром WPW. При внешнем осмотре обращает внимание изменения концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», «сердечный горб».

При аномалии Эбштейна может рано развиваться правожелудочковая недостаточность - одышка, увеличение печени, набухание и пульсация шейных вен. Часто отмечается артериальная гипотония . Течение аномалии Эбштейна неуклонно прогрессирующее. Причиной смерти больных старшего возраста чаще всего служат сердечная недостаточность и тяжелые нарушения ритма.

Диагностика аномалии Эбштейна

Пациентам с подозрением на аномалию Эбштейна проводится консультация кардиолога и кардиохирурга , ЭКГ , рентгенография грудной клетки , ЭхоКГ, фонокардиография . Перкуторно определяется увеличение размеров сердца вправо, при аускультации выслушивается характерный трех- или четырехтактный ритм, систолический и диастолический шум справа от мечевидного отростка, расщепление II тона.

ЭКГ-данные включают отклонение ЭОС вправо, признаки гипертрофии и дилатации правого предсердия, пароксизмальную желудочковую экстрасистолию и предсердную тахикардию (синдром WPW), трепетание предсердий , мерцательную аритмию , полную (неполную) блокаду правой ножки пучка Гиса . Фонокардиограмма при аномалии Эбштейна характеризуется наличием систолического шума в проекции правого желудочка; запаздыванием I тона; раздвоенным II тоном; III, IV тонами большой амплитуды.

Рентгенологические признаки, свидетельствующие в пользу аномалии Эбштейна, представлены резким увеличением правых отделов сердца, шаровидной формой тени сердца, повышенной прозрачностью легочных полей.

При проведении эхокардиографии видно смещение книзу створок трикуспидального клапана, увеличение размеров правого предсердия, замедленное смыкание трехстворчатого клапана, смещение створок, наличие атриализированного правого желудочка, шунтирующий проток крови справа налево через ДМПП (по данным допплер-эхокардиографии). Фетальная ЭхоКГ, выполненная в пренатальном периоде, позволяет диагностировать аномалию Эбштейна в 60% случаев.

Патологии сердца – тяжелые врожденные нарушения строения и работы органа. Они имеют разную природу и симптомы, но, в любом случае, приводят к снижению качества жизни больного.

Аномалия Эбштейна (код по МКБ-10 — Q22.5) – это разновидность врожденного порока сердца (ВПС), она встречается нечасто, но лечение ее обязательно во избежание летальных последствий.

Это крайне редкое заболевание. Оно одинаково вероятно у мужчин и женщин. Особенностью этой патологии является то, что в отличие от других пороков сердца, она дает шанс дожить до взрослого возраста.

Суть патологии в смещении со своего нормального места перегородки трехстворчатого клапана . За счет этого смещения правое предсердие увеличено в размерах. Стенки самого клапана деформированы по-разному в зависимости от типа. В некоторых случаях стенки могут частично отсутствовать. В результате нарушений строения сердца возникают проблемы с кровотоком.

Анатомия этого порока сердца хорошо видна на картинке:

Статистические данные

Частота встречаемости аномалии составляет 1 на 20000 человек, среди врожденных пороков — 0,5–1%.
Болезнь одинаково часто встречается у мальчиков и девочек.
В 80% случаев заболевание выявляют в первую неделю жизни.

Сколько живут с таким диагнозом:

25% младенцев умирают в первый месяц;
67% доживают до 6 месяцев, из них 64% смогут дожить до года, 60 % — до пяти лет;
87% плодов погибают в 1 триместре беременности.

Смертность:

6.5% детей умирают в возрасте до 1 года;
33% — к десяти годам;
80-85% — к 40 годам.

Сочетание с другими болезнями:

В 90% случаев болезнь сочетается с другими пороками развития;
20-55% больных страдают мерцательной аритмией, 50% — различными видами блокад.

Гемодинамика

Порок проявляется дефектом межпредсердной перегородки и смещением правого атриовентрикулярного клапана в правый желудочек. Смещение клапана вызывает неполное и замедленное смыкание его створок. Начинается обратный ток крови сначала в правое предсердие, потом – в левое (через дефект перегородки). Перегрузка кровью вызывает постепенное расширение правого предсердия и его разволокнение (дилатацию).

Правый желудочек начинает сокращаться с удвоенной силой, чтобы поставлять кровь в легкие, поэтому его стенки становятся утолщенными и увеличенными. Недостаточное поступление крови в легкие приводит к компенсаторной одышке и малому насыщению крови кислородом. Такая кровь вызывает гипоксию внутренних органов (посинение и похолодание кожи, потеря сознания), что еще сильнее стимулирует работу сердца и постепенно приводит к сердечной недостаточности.

Причины и факторы риска

Возникает аномалия Эбштейна в сердце человека задолго до его рождения. Это врожденная патология, являющаяся иногда причиной гибели еще не родившегося ребенка. Причин ее появления несколько :

избыточное поступление в организм лития, чаще всего в форме лекарственных средств, его содержащих;
заболевания беременной женщины: корь, скарлатина, краснуха и другие инфекционные;
вирусные заболевания в период беременности;
употребление в период вынашивания ребенка алкоголя, наркотиков;
чрезмерное употребление некоторых лекарственных средств, неразрешенных для беременных женщин.

Закладывается состояние сердечно-сосудистой системы с 1 по 9 неделю беременности . Именно в этот период формируются все отклонения в работе и строении сердца при воздействии определенных факторов. Точная причина возникновения и развития аномалии Эбштейна по сей день не установлена. Однако доказано, что не последнюю роль играет наследственность.

Классификация

Классификация включает в себя 4 типа болезни. I форма аномалии Эбштейна характеризуется признаками:

задняя клапанная створка отсутствует полностью или значительно смещена;
септальная полностью отсутствует или смещена с нормального местоположения;
передняя в наличии, но большая и неестественно подвижная.

II тип предполагает следующие изменения: передняя, задняя и септальная клапанные створки чаще всего присутствуют, но малы в размерах и смещены выше от нормального местоположения.

III тип отличается наличием таких проблем:

септальная и задняя клапанные створки смещены и неразвиты;
передняя есть, но имеет короткие и сливающиеся хорды.

IV – имеет особенности:

передняя створка значительно деформирована, сдвинута ближе к тракту из правого желудочка;
септальная состоит из фиброзной ткани;
задняя неразвита или отсутствует вовсе.

Не менее опасен и другой врожденный порок сердца — . Ознакомьтесь с его симптоматикой, чтобы при необходимости вовремя обратиться к врачу.

Редко у новорожденных встречается диагноз «тетрада Фалло». , чем он отличается от триады и других пороков сердца.

Опасность и осложнения

Главной опасностью рассматриваемого заболевания является смертельный исход. Стоит отметить, что такое развитие событий далеко не редкость при тяжелом течении заболевания. При более благоприятном течении снижается качество жизни пациента и всегда присутствует смертельная опасность.

Положена ли инвалидность?

Инвалидность положена с момента постановки диагноза. Заболевание обладает всеми критериями для установления инвалидности (нарушение самообслуживания, снижение качества жизни, нуждаемость в высокотехнологичном лечении и изменении условий жизни).

Аномалия и беременность

Наличие беременности при аномалии Эбштейна представляет большую опасность для жизни женщины , которая выражается в увеличении запасов воды в организме, что вызывает усиление работы сердца. Кроме типичных проявлений порока, беременная жалуется на отеки ног, постоянную одышку.

При постановке диагноза приоритет всегда отдается жизни матери, поэтому беременной рекомендуют прервать беременность и пройти хирургическое лечение. Случаи успешных родов при данном пороке единичны, чаще беременность заканчивается самопроизвольным абортом и гибелью плода.

У беременной аномалия способна вызвать приступы трепетания предсердий, что может осложниться фибрилляцией желудочков, эмболией мозга и смертью.

Как проявляется заболевание?

Аномалия проявляется с момента рождения, бессимптомные формы порока не встречаются. Заболевание имеет 4 степени тяжести, каждую из которых характеризуют свои проявления – от малозаметных до ярко выраженных.

Причины, по которым порок может быть не замечен или выявлен несвоевременно:

Первая степень тяжести заболевания, когда порок едва выражен и почти не проявляется;
Непостановка беременной на учет;
Низкая социальная грамотность, отсутствие внимания родителей к внешним признакам болезни у ребенка.

Симптомы у новорожденных

Порок проявляется в первые часы жизни . Так как легкие плода не участвуют в газообмене, в норме у младенца имеется багрово-синюшный оттенок кожи сразу после рождения. Если дыхание малыша не затруднено, аномалию можно заподозрить по неспадающей синюшности кожи, особенно мочек ушей, губ, кончиков пальцев.

Постепенно дыхание становится частым, ребенок не может сосать грудь, так как начинает дышать ртом. Грудная клетка во время вдоха заметно увеличивается в объеме.

Признаки у детей

Диагностика происходит, как правило, на пятом-шестом году жизни , что связано с усиленным развитием организма в этот возрастной период.

Симптомы: низкая масса тела, слабость, одышка при физической нагрузке, склонность к респираторным заболеваниям, обморокам. Дети часто дышат ртом, что приводит к затруднениям при приеме пищи. Одышка и посинение кожи в момент физической нагрузки усиливаются. Дети жалуются на ощущаемое сердцебиение и боли в груди.

При осмотре центр грудной клетки имеет видимое пульсирующее выпячивание, образованное увеличенной правой половиной сердца, ногтевые фаланги увеличены по типу «барабанных палочек», пальцы плотные и холодные, ногти плоские (симптом «часовых стекол»).

Проявления у взрослых

У взрослых (не старше 30-40 лет) заболевание проявляется низкой массой тела, астеническим телосложением, посинением кожи, одышкой, слабой переносимостью физической нагрузки. Больные ощущают перебои в работе сердца, жалуются на загрудинную боль, набухание вен шеи, видимую пульсацию у мечевидного отростка, измождены, постоянно мерзнут.

Для непролеченных взрослых характерны приступы сильного сердцебиения , в особо тяжелых случаях заболевание может иметь единственное проявление – внезапную сердечную смерть.

Диагностика болезни

Диагностика аномалии Эбштейна включает в себя точные способы дифференцирования от других пороков в кардиологии. Рассмотрим критерии и признаки применяемых методов.

Аускультация при аномалии Эбштейна:

Ослабление и глухость обоих тонов;
Наличие добавочных 3 и 4 тонов;
Ритм «галопа» (вместо двух тонов сердца слышатся 3 или 4);
Громкий непрерывный шум.

Эхо-признаки на УЗИ:

Смещение створок правого атриовентрикулярного клапана книзу, их неполное смыкание;
Малое заполнение кровью правого желудочка;
Сброс крови через дефект межпредсердной перегородки;
Увеличение толщины стенок правого предсердия.

Что покажет ЭКГ при аномалии Эбштейна:

Смещение электрической оси сердца вправо — увеличение амплитуды зубца Эр, высокие зубцы Р;
Все виды аритмии — экстрасистолы, блокады, фибрилляция;
Синдром Вольфа - Паркинсона-Уайта — нарушение электрической проводимости между предсердиями и желудочками (частый признак).

Рентгенография:

Кардиомегалия – на снимке рентгена видно значительное увеличение сердечной тени;
Смещение вверх правого предсердия;
Бледная сосудистая сеть легких;
Сужение сосудистого пучка — уменьшение тени легочной артерии и аорты.

Признаки на ЭхоКГ:

Нарушение передачи сигнала от створок пораженного клапана (их отсутствие или неправильное положение);
Увеличение объема правого предсердия;
Также эхокардиография покажет признаки фиброза створок;
Попадание крови из правого предсердия в левое.

УЗИ беременной при аномалии Эбштейна у плода:

Значительное увеличение правого предсердия и разделение его на две камеры;
Смещение створок правого атриовентрикулярного клапана вниз на 2-4 мм и более, их неправильное расположение;
Кардиомегалия.

Могут ли ошибиться в постановке диагноза? Вероятность правильной постановки диагноза у плода колеблется от 55 до 60%, у взрослых – от 70 до 90% . Ошибки в диагностике связаны с измененными размерами сердца, его неправильным или неудобным для осмотра положением. В случае затруднений прибегают к углубленным методам (допплерография, зондирование).

Еще один опасный порок сердца — . Ознакомьтесь с ее причинами и симптоматикой.

Узнайте все о причинах неприятной и трудноизлечимой Бехчета, чтобы предупредить ее возможное развитие.

Как проявляется легочная гипертензия у детей, чем она опасна и как с ней бороться? Выясните .

Методы лечения: что делать?

Чтобы сделать жизнь пациентов, страдающих аномалией Эбштейна, максимально полноценной, а в некоторых случаях возможной, существуют современные методы лечения.

Медикаментозный

Лечением, диагностикой и изучением аномалии Эбштейна занимается врач-кардиолог . Как и остальные врожденные пороки, обнаруживается аномалия в раннем возрасте. Конкретно это заболевание диагностируется в первые 10 дней жизни, в крайнем случае – в первые месяцы. Однако современные методы позволяют определить наличие патологии уже на 20-й неделе беременности при помощи УЗИ.

Относится к консервативной терапии. Целью такого способа является уменьшение аритмии, нарушений нормального сердечного ритма и нормализации кровообращения . Препараты, подходящие для решения этих задач:

бета-блокаторы;
инотропные препараты;
блокаторы кальциевых каналов;

Для вспомогательной терапии назначаются диуретики.

Хирургическое вмешательство

При недостаточности первого метода, жалобах пациентов на сильные, прогрессирующие боли в сердце, прибегают к хирургическому решению проблемы.

В каком возрасте делают операцию? Оптимальным возрастом для этого считается 15 лет и старше . Однако когда встает вопрос сохранения жизни ребенка, проводят экстренную операцию (процедуру Рашкинда) для предотвращения летального исхода ребенка от острой сердечной недостаточности.

Операция по исправлению аномалии Эбштейна проводится на полностью открытом сердце . Суть ее состоит в пластическом исправлении перегородки и «ушивании» правого предсердия.

Показания к операции:

Установление диагноза;
Сердечная недостаточность;
Любая форма аритмии;
Снижение качества жизни.

Как проводится операция

Реконструкция клапана – это высокотехнологичная операция по изменению анатомической структуры трехстворчатого клапана, которая проходит под наркозом в отделении кардиохирургии, длится 4-6 часов и включает в себя :

Вскрытие грудной клетки и полости сердца;
Удаление гипертрофированных волокон;
Закрытие перегородочного дефекта;
Пластику пораженного клапана и перевод его в одностворчатый.

В ходе операции кардиохирург поднимает волокна пораженного клапана и дефектную часть миокарда специальными П-образными швами. Затягивая их, врач добивается возвращения клапана на свое нормальное место – фиброзное кольцо. Параллельно доктор удаляет недоразвитые створки клапана, переводя его в одностворчатый. Правильное смыкание клапана достигают уменьшением его диаметра. Операция завершается закрытием дефекта межпредсердной перегородки.

Средняя стоимость

Цены на операцию в России:

Москва – от 65000 до 600000 р.
Санкт-Петербург – 67000 р.
Самара – 29000 р.
Новосибирск – 350000 р.
Уфа – 47000 р.

Цены в других странах:

Германия – 83000 р. (1200 долларов).
Израиль – 112000 р. (1700 долларов).
США – до 600000 р. (8500 долларов).
Канада – 250000 р. (3600 долларов).
Южная Корея – до 350000 р. (5045 долларов).
Япония – до 300000 р. (4300 долларов).

Как проходит реабилитация, какие проблемы бывают после операции, выживаемость

Операция проходит успешно в 90% случаев. Реабилитация как детей, так и взрослых занимает от полугода до двух лет (в среднем – 1 год). Мероприятия включают в себя регулярный осмотр хирургом и кардиологом, полноценную диету, дыхательную гимнастику, плавание, умеренные физические нагрузки, занятия с реабилитологом, массажистом.

Проблемы после операции могут касаться как послеоперационных осложнений (больничная пневмония), так и нарушений работы клапана (аритмии, кровотечения, разрывы).

Выживаемость при оперативных вмешательствах составляет 50-92 % (взрослые) и 60-87% (дети).

Постановка на учёт к кардиологу и планирование операции;
Отказ от жирной, соленой, жареной пищи, алкоголя и курения;
Наблюдение у других врачей по поводу сопутствующих заболеваний.

После операции:

Исключение активных видов спорта и физических нагрузок;
Сведение с минимуму возможности стресса и переохлаждения.

Пролечить все хронические заболевания;
Встать на учет до 12 недель;
Заниматься активным наблюдением гинекологической патологии;
Не игнорировать боли и другие неприятные ощущения в области живота;
Избегать контакта с инфекционными больными.

Прогнозы и меры профилактики

При отсутствии лечения прогноз неутешительный. Новорожденные дети с аномалией могут скончаться в любой момент.

Хирургическое вмешательство повышает шансы на нормальную жизнедеятельность пациента и уменьшает вероятность летального исхода. Прогноз после удачной операции что у детей, что у взрослых — благоприятный более чем в половине случаев.

Профилактика для больных неактуальна, так как заболевание не приобретенное, а врожденное. Основные меры профилактики имеют смысл для беременных:

правильный образ жизни;
отказ от вредных привычек;
строгое следование инструкциям приема препаратов.

Полезное видео

Больше о том, что такое аномалия Эбштейна, смотрите на видео:

Теперь вы знаете, что это за болезнь и как ее лечить. Лечение включает в себя как медикаментозное, так и хирургическое вмешательство. Прогноз зависит от степени патологии и способов лечения. Профилактика заключается в соблюдении беременной женщины правильного образа жизни и аккуратном приеме препаратов. Главное — помнить, что болезнь разумнее предупредить, чем лечить.

Впервые эта достаточно редкая и порой очень опасная кардиологическая аномалия была описана в 1866 году немецким врачом-патологоанатомом Эбштейном. Именно его именем и был назван этот врожденный порок развития трикуспидального (трехстворчатого) клапана, разделяющего правый желудочек и предсердие. По данным статистики, такой клапанный дефект наблюдается примерно у 0,5-1% больных с врожденными пороками сердца.

При аномалии Эбштейна лепестки трикуспидального клапана как бы сдвигаются в сторону полости правого желудочка. Такое их расположение приводит к тому, что объем камеры желудочка значительно уменьшается, а полость правого предсердия увеличивается (иногда до объема 2,5 л). Из-за смещения желудочек не может выбрасывать достаточное количество крови в малый круг кровообращения, и легочный кровоток уменьшается. В результате венозная кровь, поступающая в легкие из правого желудочка, не может в полной мере обогащаться кислородом, и все органы и ткани организма страдают от гипоксии.

При отсутствии своевременного лечения аномалия Эбштейна приводит к тяжелым гемодинамическим нарушениям, вызывающим прогрессирование , наджелудочковые аритмии и бактериальные . В некоторых случаях этот может провоцировать тяжелые аритмии, приводящие к наступлению внезапной коронарной смерти.

По наблюдению врачей, аномалия Эбштейна нередко сочетается с другими сердечными пороками. Это атрезия или стеноз легочной артерии, открытый аортальный проток, синдром WPW, дефекты межкамерных перегородок, митральная недостаточность или стеноз. Чаще всего у пациентов с таким врожденным пороком сопутствующей аномалией является дефект в межпредсердной перегородке. Сочетанные пороки приводят к еще большему нарушению гемодинамики и кислородному голоданию. Кроме этого, у больного повышается риск тромбоэмболических осложнений.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, проявлениями, прогнозами, способами диагностики и устранения аномалии Эбштейна. Эта информация поможет вам вовремя заметить первые тревожные признаки, и вы сможете задать интересующие вас вопросы своему лечащему врачу.

Вредные привычки беременной женщины значительно повышают риск развития врожденных пороков сердца у плода.

Пока ученые не могут установить точных причин развития этого врожденного порока сердца. Однако по наблюдениям кардиологов предрасполагающими факторами для возникновения аномалии Эбштейна могут становиться:

генетические причины – провоцируются точечными изменениями в генах или хромосомными мутациями;
экологические факторы – генные мутации возникают под воздействием физических, химических и биологических мутагенов.

К экологическим фактором относят следующие внешние причины, влияющие на организм будущей матери и плода:

радиация;
литий;
нитраты;
алкоголь;
фенолы;
бензпирен (поступает в кровь при курении);
некоторые лекарственные препараты (цитостатики, антибиотики);
токсикоз;
угроза выкидыша;
инфекции: возбудители краснухи, кори, скарлатины;
тиреотоксикоз;
системная красная волчанка;
тяжелые формы анемии;
фенилкетонурия;
сахарный диабет.

Многие специалисты часто связывают возникновение аномалии Эбштейна с попаданием в организм будущей матери лития на ранних сроках беременности.

Анатомические варианты аномалии

В зависимости от характера поражения трехстворчатого клапана выделяют четыре варианта аномалии Эбштейна:

I – задняя и септальная створки клапана сдвинуты или полностью отсутствуют, передняя створка является подвижной и большой;
II – в наличии есть все три створки, но они уменьшены в размерах и сдвинуты в сторону верхушки сердца;
III – задняя и септальная створки смещены и не полностью развиты, а слишком короткие хорды передней створки ограничивают ее адекватную подвижность;
IV – задняя створка отсутствует или недостаточно развита, септальная образуется из фиброзной ткани, а передняя деформирована и сдвинута в сторону выходного отверстия правого желудочка.

Выраженность поражения и смещения трехстворчатого клапана и наличие сопутствующих пороков сердца определяют степень гемодинамических нарушений и симптоматику при аномалии Эбштейна.

Симптомы

На основании жалоб пациента, данных анамнеза и объективного осмотра (аускультации) врач заподозрит порок сердца и назначит пациенту дополнительные методы диагностики.

В зависимости от степени гемодинамических нарушений выделяют три стадии течения аномалии Эбштейна:

I – бессимптомная (наблюдается редко);
II (А и В) – выраженные гемодинамические нарушения (при варианте А без аритмий, при варианте В с аритмиями);
III – декомпенсированная недостаточность сердечной деятельности.

При крайне тяжелых формах аномалии Эбштейна летальный исход может наступать еще во время внутриутробного развития.

Наиболее часто такой порок трехстворчатого клапана начинает проявлять себя в раннем детстве, а в более редких случаях, при бессимптомном течении, его первые симптомы могут возникать только в подростковом или молодом возрасте. При легких формах единственным признаком патологии является синюшность губ и кожных покровов.

Обычно аномалия Эбштейна проявляется в первые же месяцы или годы жизни ребенка, а при тяжелых формах выявляется еще в роддоме. Симптомы такого порока сердца могут быть следующими:

синюшность слизистых и кожи;
повышенная утомляемость;
выраженное снижение толерантности к физическим нагрузкам;
одышка;
приступы перебоев в работе сердца и сердцебиение;
боли в груди;
выбухание правого предсердия слева от грудины («сердечный горб»);
аритмия или (примерно у 25-50% больных);
гипотония;
отечность.

При осмотре больного врач может выявить:

систолический и диастолический шум справа от мечевидного отростка;
трех- или четырехтактный ритм;
расщепление второго тона;
смещение границ сердца вправо.

На ЭКГ могут выявляться следующие отклонения:

признаки расширения и гипертрофии правого желудочка;
отклонение ЭОС вправо;
аритмии.

Фонокардиограмма выявляет:

систолический шум в проекции правого желудочка;
большую амплитуду третьего и четвертого тона;
запаздывание первого и раздвоение второго тона.

При прогрессировании сердечной недостаточности у больных заметна пульсация и набухание вен на шее, увеличивается печень, возрастают отеки на ногах, пальцы приобретают вид барабанных палочек, а ногти становятся похожими на часовые стекла. Тяжелая декомпенсация сердечной деятельности приводит к летальному исходу. Кроме этого, с течением болезни аритмии становятся более тяжелыми и могут приводить к наступлению внезапной сердечной смерти.

Диагностика

При подозрении на аномалию Эбштейна больному назначается консультация кардиолога и кардиохирурга. Для оценки состояния трехстворчатого клапана и структур сердца назначаются следующие исследования:

ЭКГ (обычное и по Холтеру);
фонокардиография;
Эхо-КГ;
рентгенография органов грудной клетки.

Для более детального уточнения степени тяжести аномалии Эбштейна могут назначаться такие дополнительные методики обследования сердца:

вентрикулография;
катетеризация сердца.

В 60% случаев аномалия Эбштейна может выявляться у плода. Для этого проводится фетальная Эхо-КГ.

Лечение

Аномалия Эбштейна может устраняться только хирургическим путем. Выбор времени выполнения вмешательства определяется состоянием больного. При отсутствии выраженных признаков сердечной недостаточности и риска возникновения осложнений операция может откладываться до 15-17 лет. Это объясняется тем, что цель хирургического лечения при такой патологии направлена на полное исправление порока развития трехстворчатого клапана, и его протезирование лучше проводить уже тогда, когда размер сердца приближается к взрослому.

До проведения операции или при отказе пациента от вмешательства для стабилизации деятельности сердца назначаются медикаментозные препараты. Их выбор определяется клиническим случаем.

Консервативная терапия

Для поддержания сердечной деятельности при аномалии Эбштейна могут назначаться такие лекарственные средства:

сердечные гликозиды;
мочегонные;
ингибиторы АПФ;
блокаторы кальциевых каналов;
бета-блокаторы;
антиаритмические препараты (при наличии аритмий).

Больным с таким пороком трехстворчатого клапана следует снизить физическую активность. Объем допустимой нагрузки определяется клиническим случаем и рекомендуется врачом индивидуально.

Хирургическое лечение

Устранить аномалию Эбштейна можно только оперативным путем.

Основная цель лечения аномалии Эбштейна направлена устранение дефекта трехстворчатого клапана, т.е. на его замену или реконструкцию.

Для протезирования могут использоваться такие протезы:

биологические – клапаны из сердца свиньи;
механические – устройства из синтетических материалов и металла.

Выбор клапанного протеза осуществляется в зависимости от клинического случая. При использовании биологических протезов больному не будет нужно принимать лекарственные средства, обеспечивающие нормальное функционирование имплантированного клапана. А после внедрения механического протеза пациентам приходится постоянно принимать препараты, разжижающие кровь и предотвращающие оседание тромбов на створках клапана. Немаловажным критерием для больного является и тот факт, что механический протез более долговечен и при правильном приеме медикаментов может служить на протяжении десятилетий.

При планировании операции по протезированию клапана врач обязательно должен ознакомить больного со всеми тонкостями предстоящей операции и жизни после нее. Кроме этого, пациенту следует знать о предполагаемых результатах планируемого вмешательства. Как правило, протезирование трехстворчатого клапана бывает успешным у 90% больных.

Если из-за ухудшений состояния здоровья операция не может откладываться до 15-17 лет или трехстворчатый клапан подлежит коррекции, то больному проводится реконструктивная операция по пластике аномального клапана:

пластика по Бойду;
аннулопластика опорным кольцом по Карпентье;
аннулопластика по Амосову;
шовная аннулопластика по Де Вега.

При наличии сопутствующих пороков и патологий при аномалии Эбштейна могут проводиться следующие кардиохирургические операции:

пластика дефекта межпредсердной перегородки;
операция Фонтена;
ликвидация расширенного правого предсердия;
наложение анастомоза по Блэлоку-Тауссигу.

При нарушениях в проводящей системе и ритме сердечных сокращений могут выполняться следующие вмешательства:

при синдроме WPW – радиочастотная аблация;
при аритмиях – имплантация кардиовертера-дефибриллятора или кардиостимулятора.

После хирургического лечения больному назначаются лекарственные препараты и диспансерное наблюдение у кардиолога.

Прогноз

При отсутствии хирургического лечения прогноз аномалии Эбштейна всегда неблагоприятный. При тяжелом пороке на первом году жизни умирает примерно 6,5% больных, к 10-ти годам – 33%, а к 30-40 – 80-87%.

После хирургического лечения прогноз становится благоприятным, и трудоспособность восстанавливается примерно через год. К отдаленным последствиям кардиохирургического вмешательства можно отнести возникновение послеоперационных аритмий и выраженной кардиомегалии.

Аномалия Эбштейна относится к редким врожденным клапанным порокам. Выраженность ее проявлений зависит от степени поражения трехстворчатого клапана, гемодинамических нарушений и наличия сопутствующих дефектов структур сердца. Эта аномалия может устраняться только хирургическим путем. Время и методика проведения таких операций выбираются индивидуально и зависят от состояния больного.

Врожденный порок сердца (ВПС), анатомической особенностью которого является перемещение трикуспидального клапана с обычного места, может стать причиной выраженных нарушений сердечной гемодинамики. Аномалия Эбштейна – это аномальное расположение трехстворчатого клапана, который смещается в сторону верхушки правого предсердия.

Ухудшает течение заболевания клапанная дисплазия и сочетанное наличие других вариантов ВПС. Оптимальным вариантом терапии является хирургическое вмешательство.

Причинные факторы возникновения аномалии

Врожденный генез порока указывает на развитие внутриутробной патологии у плода, вызванной внутренними или внешними факторами. Конкретные причины неизвестны, но возможное негативное действие на формирование эмбриона могут оказать:

генетические нарушения (чаще при сочетанных ВПС);
вирусные инфекции у беременной женщины;
прием некоторых лекарственных средств в 1 триместр беременности (противоопухолевые препараты, сильные антибиотики, снотворные средства).

Невозможность предотвратить развитие внутриутробной патологии обуславливает огромную важность пренатальной диагностики: при своевременном выявлении врожденного порока можно задолго до родов обнаружить несовместимые с жизнью сердечные аномалии.

Смещение трикуспидального клапана

Особенности врожденной аномалии

Важный негативный фактор при выявлении аномалии Эбштейна – изменение местоположения створок клапана, которые смещаются в сторону верхушки правого предсердия. Кроме этого, возможны следующие анатомические особенности:

деформация, дисплазия и истончение клапанных створок;
укорочение сухожильных хорд;
частичная гипоплазия сердечной мышцы;
приращение створок к эндокарду;
парусоподобное увеличение створки;
расширение клапанного кольца;
частое наличие и межжелудочкового сообщения.

Результатом клапанной аномалии является разделение правого желудочка на 2 отдела:

верхний (общая полость с правым предсердием);
нижний (уменьшенный вариант правого желудочка).

В верхнем отделе возникает неравнозначная патология кардиальной стенки – предсердие гипертрофируется, а часть желудочка истончается с высоким риском формирования аневризмы сердца. В нижнем отделе происходят патологические нарушения, ведущие к гипертрофии кардиальных клеток и склерозу стенки желудочка.

Дополнительно при обследовании возможно обнаружение следующих врожденных заболеваний:

ДМЖП;
открытый аортальный проток;
митральная недостаточность;
наличие 2 створок в трикуспидальном клапане;
атрезия аорты.

Кроме анатомических нарушений, обязательным является оценка функциональных нарушений.

Гемодинамика при ВПС

Незначительное смещение клапана между правыми камерами сердца никак не изменяет кровоток. Выраженная сердечная аномалия становится причиной следующих гемодинамических нарушений:

уменьшение легочного кровообращения (значительно меньший объем правых камер не может обеспечить оптимальное поступление крови в легкие);
обратный заброс в предсердие способствует локальной гипертрофии сердечной мышцы;
проблемы трехстворчатого клапана нарушают внутрисердечное кровообращение;
сброс венозной крови в левые кардиальные камеры (бедная кислородом кровь неспособна обеспечить органы и ткани).

В худшем случае увеличенный объем полости правого предсердия может достигать 2000 мл.

Симптомы клапанной аномалии

Сильное перемещение створок клапана выявляется у новорожденного малыша в родильном доме или в первые месяцы врачом-педиатром.

При небольшом изменении местоположения клапанных створок симптомы длительное время незаметны, но по мере ухудшения гемодинамики проявления болезни обязательно будут.

Аномалия Эбштейна у взрослых проявляется следующими жалобами:

кардиальные боли;
невозможность переносить обычные физические нагрузки;
одышка во время работы и в покое;
приступы тахикардии с кратковременной потерей сознания (как снять приступ дома читайте ).

Из внешних признаков выявляется акроцианоз. Обнаружение любых признаков кардиальной патологии требует проведения комплексного обследования для постановки точного диагноза.

Методы диагностики

На этапе пренатальной диагностики каждой женщине трижды во время беременности проводится 3D УЗИ в сочетании с допплерометрией, при которых обязательно оценивается состояние внутренних органов плода. Врач УЗД сможет детально увидеть сердце малыша в сроке 18-22 недели (второй скрининговый срок). Пренатальными эхографическими критериями аномалии Эбштейна являются:

кардиомегалия за счет увеличение правых камер сердца плода;
перемещение створок клапана более чем на 4 мм от нормы;
утолщение створок с повышением эхогенности;
наличие водянки в полостях тела (грудной, брюшной, кардиальной).

Большое значение для внутриутробной диагностики порока имеет обнаружение сопутствующих проявлений – многоводие, задержка развития, другие виды врожденных аномалий.

Тяжелая и сочетанная форма аномалии сердца – это важный критерий для решения вопроса о прерывании беременности: только 5% детей с пороком Эбштейна смогут дожить до 50 лет, а половина малышей умирает в первый год после рождения.

У ребенка и взрослого человека основой диагностики являются следующие методы исследования:

эхокардиография (дуплексное сканирование);
обзорный рентгеновский снимок груди;
ангиокардиография.

Своевременная диагностика и лечение помогает предотвратить опасные осложнения, связанные с развитием застойной сердечно-сосудистой недостаточностью.

Тактика терапии

Единственный вариант избавления ребенка от опасных осложнений при выраженном перемещении трехстворчатого клапана — оперативное вмешательство. Показаниями для хирургического вмешательства являются:

прогрессирующая кардиомегалия;
появление нарушенного ритма сердца;
симптомы застойной сердечной недостаточности.

Прогностически наиболее оптимальный возраст для проведения операции у ребенка – 15 лет, но при наличии показаний или ухудшении состояния здоровья хирургическое вмешательство выполняется в любом возрасте.

Выбор методики оперативного лечения определяется индивидуально. В зависимости от возраста, степени тяжести и состояния трикуспидального клапана используют 2 вида операции:

реконструктивная пластика клапанного аппарата;
замена клапана на искусственный протез.

При наличии сопутствующей патологии врач-кардиохирург дополнительно выполнит корригирующие операции (закрытие межпредсердного сообщения, радиочастотная аблация лишних проводящих путей, устранение других ВПС, резекция увеличенной части правого предсердия).

Медикаментозное лечение проводится с целью поддержания насосной функции сердца, предотвращения кардиальной недостаточности и тяжелых осложнений после операции. Обычно применяются следующие лекарственные средства:

сердечные гликозиды;
мочегонные средства;
гипотензивные и симптоматические лекарства.

Наблюдение у кардиохирурга продолжается в течение года после операции, затем на протяжении всей жизни необходимо регулярно посещать кардиолога. Основная цель наблюдения – своевременное выявление поздних осложнений.

Опасные осложнения

При отсутствии хирургического лечения возможны следующие последствия:

быстро прогрессирующая застойная сердечная недостаточность;
аневризма правых камер сердца с высоким риском разрыва;
тромбоэмболии крупных сосудов;
тяжелые нарушения ритма, нечувствительные к лекарственной терапии;
септический эндокардит.

Прогноз для жизни полностью зависит от своевременности диагностики и лечения. Обнаруженный пренатально изолированный врожденный порок с хорошим прогнозом для жизни вовсе не является обязательным показанием к прерыванию беременности: хирургическая операция, сделанная в оптимальное время при минимальных признаках кардиальной недостаточности, является гарантией долгой и счастливой жизни ребенка.

Для 90% прооперированных больных прогноз для выздоровления благоприятен – человек может жить полноценно, но при обязательном наблюдении у кардиолога и ограничении выраженных физических нагрузок.

Наличие тяжелых и опасных осложнений резко снижает эффективность медикаментозной и хирургической терапии болезни.

5212 0

Аномалия Эбштейна характеризуется смещением трикуспидального клапана вниз, в ПЖ. Это нечастое заболевание составляет лишь 0,5% всех врожденных пороков сердца у живорожденных, и несоразмерно чаще обнаруживается во взрослом возрасте. Описанная связь между развитием данного порока и приемом матерью препаратов лития не подтвердилась в большинстве исследований.

Морфология

В большинстве случаев при типичной аномалии Эбштейна отмечаются leavocardia и конкордантные атриовентрикулярные и вентрикулоартериальные соединения. Аномалия трикуспидального клапана Эбштейна также может сочетаться с врожденно корригированной ТМА. Степень смещения ТК в полость ПЖ варьирует от минимальной до очень тяжелой. Такая ситуация еще больше осложняется дисплазией клапана и аномальным прикреплением створок. Из-за аномального расположения отверстия клапана часть ПЖ, лежащая между истинным кольцом трикуспидального клапана и началом самого клапана, продолжается из ПП. Такая проксимальная часть ПЖ, описываемая как "атриализованная", оставляет лишь маленький дистальный функциональный ПЖ. Наиболее часто сочетается с такими аномалиями, как обструкция выхода из ПЖ различной степени, ДМПП и, гораздо реже, ДМЖП.

Патофизиология

Аномалия Эбштейна имеет крайне вариабельное течение в зависимости от степени изменения аппарата ТК и сочетанных пороков сердца (рис. 1). В случаях сильной деформации трикуспидального клапана может произойти внутриутробная смерть плода или у новорожденного будут признаки тяжелой СН и цианоз. Порок сердца может сочетаться с дыхательными нарушениями, связанными с гипоплазией легких, возникшей в результате массивной кардиомегалии. Выживаемость особенно низка при сочетании порока со стенозом или атрезией ЛА. Манифестация клинических проявлений в детстве, в виде сердцебиения, сердечного шума или цианоза, предполагает лучший исход, выживаемость при этом составляет 85% к 10 годам. При проявлении симптомов в подростковом или взрослом возрасте они, как правило, нетяжелые, не отмечается цианоза и прогноз у таких пациентов благоприятный.

Рис. 1. Признаки аномалии Эбштейна.

А - вид на верхушку на трансторакальной эхокардиограмме. Видно апикальное смещение ТК с большим ПП и "атриализированной" частью ПЖ. Функциональный ПЖ маленького размера. Умеренная дилатация правых отделов сердца.

Б - тяжелая аномалия Эбштейна в неонатальном периоде. У пациента, находящегося на искусственной вентиляции легких, из-за тяжелой трикуспидальной регургитации и массивного расширения ПП отмечается массивная кардиомегалия. Это сочетается с тяжелой гипоплазией легких.

В - градация тяжести аномалии, обусловливающая прогноз, определяется исходя из отношения размера ПП к размерам остальных камер сердца в конце диастолы. Шкала характеризует увеличение степени тяжести. I степень - ‹0,5; II степень - 0,5-0,99; III степень - 1,0-1,49; IV степень - >1,5. Г - вероятность выживаемости в зависимости от показателей представленной шкалы. ЛЖ - левый желудочек; ЛП - левое предсердие; ПЖ - правый желудочек; ПП - правое предсердие; ТК - трикуспидальный клапан; aRV - артриализованная часть ПЖ.

Источник (с разрешения): Celemajer D.S., Cullen S., Sullivan I.D. et al. Outcomes in neonates with Ebstein’s anomaly // J. Am. Coll. Cardiol. - 1992. - Vol. 19. - P. 104-106.

Аритмия (ТП и ФП) является наиболее частым клиническим признаком и часто, но не всегда, ассоциируется с синдромом раннего возбуждения. Такая аритмия может плохо корригироваться в ходе медикаментозного лечения или абляции и ускорять появление СН у пациентов, до этого чувствовавших себя хорошо. Часто бывает сложно провести дифференцировку между аномалией Эбштейна и другими формами дисплазии ТК.

Диагностика

Клинические признаки

В тяжелых случаях у новорожденных отмечается СН, часто с выраженным цианозом. При объективном осмотре отмечаются:

цианоз с тахикардией и тахипноэ;
гиперактивность прекардиальной области;
I и II тоны сердца обычно нормальные, но часто выслушиваются III и IV;
пансистолический шум с эпицентром по нижнему левому краю грудины вследствие трикуспидальной регургитации;
может выслушиваться шум изгнания из-за обструкции выхода из ПЖ.

В более легких случаях в детском возрасте могут отмечаться лишь напряженная одышка разной степени, утомляемость и цианоз. В таких случаях физикальными признаками являются расщепление I и II тонов с яркими III и IV тонами (т.е. данные аускультации характеризуются ритмичностью). Часто отмечается пансистолический шум по левому нижнему краю грудины.

Рентгенография грудной клетки

Обычно отмечается:

у новорожденных почти всегда выявляется кардиомегалия, которая может быть массивной;
легочная гипоплазия и олигемия;
в легких случаях единственным признаком может быть легкая или умеренная кардиомегалия.

Наиболее часто отмечаются низкий вольтаж комплекса QRS, признаки БПНПГ и удлиненный интервалом P-R. Увеличение ПП проявляется высоким зубцом Т. Наджелудочковая аритмия может возникать и в неонатальный период, но чаще появляется в более позднем возрасте. Могут встречаться признаки вентрикулярного предвозбуждения.

ЭхоКГ

точная оценка створок трикуспидального клапана, их прикрепления и степени регургитации;
целостность межпредсердной перегородки;
целостность МЖП;
оценка размера ПЖ;
проходимость и размер выходного отдела ПЖ и ветвей ЛА;
проходимость артериального протока;
исключение аномалий левой половины сердца.

Катетеризация сердца и ангиография

Показаний к проведению диагностической катетеризации сердца у пациентов с аномалией Эбштейна нет.

Лечение

Лечение новорожденных, находящихся в критическом состоянии, включает инфузию простагландинов, поддерживающих артериальный проток в открытом состоянии, и назначение легочных вазодилататоров, таких как простациклин и закись азота. Состояние многих детей улучшается спонтанно, по мере снижения легочного сопротивления, однако им может потребоваться интенсивная терапия в первые несколько дней. Большинство старших детей, подростков и взрослых характеризуются бессимптомным течением и могут лечиться консервативно. Печально известно, что пациенты с нарушенной анатомией трикуспидального клапана, расширением ПП и зачастую множественными дополнительными проводящими путями плохо поддаются лечению антиаритмическими препаратами и методом радиочастотной абляции. Для лечения СН применяются диуретики или, при дисфункции ЛЖ, препараты, снижающие постнагрузку.

При наличии у новорожденных цианоза и обструкции выходного тракта ПЖ показано формирование системно-легочного шунта, при этом решение о необходимости более узкоспециализированной операции можно принять позже. У старших детей и взрослых хирургическое лечение необходимо проводить при нарастании функциональных нарушений, усилении цианоза, СН правых отделов сердца или при парадоксальной эмболии. Однако в каждом конкретном случае выбор остается нелегким. У пациентов, прооперированных на поздних стадиях, результаты остаются плохими, и нет доказательств того, что хирургическое лечение снижает риск внезапной смерти. В результате этого в большинстве клиник если хирургическое лечение проводится, то симптоматическое.

В тех случаях, когда принимается решение о несостоятельности ПЖ обеспечивать сердечный выброс, показано выполнение верхнего кавопульмонального анастомоза и операции Фонтена. Иногда выполняется закрытие ДМПП с шунтом слева направо, в виде отдельной манипуляции. В большинстве случаев хирургическое лечение направлено на реконструкцию или замену аппарата ТК, часто с пликацией/резекцией стенки ПП. Существует множество подходов к реконструкции ТК, демонстрирующих хорошие результаты в условиях специализированных центров и правильного выбора пациентов.

Долгосрочный прогноз

Взрослые кардиологи сталкиваются с неоперированными пациентами с аномалией Эбштейна, так как пациенты могут чувствовать себя хорошо в течение десятилетий. При отсутствии признаков СН или аритмии нет необходимости в ограничении физической активности. Важно помнить о высокой частоте аритмии (как правило, наджелудочковой) и в таких случаях назначать противоаритмическую терапию или радиочастотную абляцию. Последнее бывает достаточно затруднительно из-за нарушенной анатомии и сложности электрофизиологического субстрата, который может характеризоваться множественными добавочными проводящими путями.

В условиях трудно определимых симптомов полезно проведение регулярного функционального тестирования. Хирургическое лечение следует рассматривать в случае нарастания цианоза, снижения функционального состояния сердца и наличия резистентной к лечению аритмии. По мере улучшения хирургических результатов в будущем возможно использование вмешательств на более ранних этапах.

У большинства пациентов после операции отмечается улучшение физического состояния и состоятельность трикуспидального клапана, однако проблема формирования поздней тахиаритмии все еще остается. Долгосрочная судьба выживших остается неизвестной и они требуют сопровождения на протяжении всей жизни.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom и Barbara J.M. Mulder

Врожденные пороки сердца у детей и взрослых