Фиброзная дисплазия представляет собой патологию, которая приводит к замене костной ткани соединительной, с вкраплением трабекул кости. Эта разновидность дисплазии костей входит в разряд опухолевых болезней. Различают монооссальный (деформации подвержена одна кость) и множественный тип недуга (искривление затрагивает несколько костей).

Причины возникновения заболевания полностью не изучены. Многие врачи предполагают наследственную предрасположенность или внутриутробное нарушение развития плода. Рассмотрим, какие симптомы характерны для фиброзной дисплазии костей и правила лечения недуга.

Фиброзная дисплазия: описание заболевания

Фиброзную дисплазию кости называют также болезнью Брайцева Лихтенштейна в честь первооткрывателей недуга. Российский хирург Брайцев в своем докладе описал признаки патологии, а Лихтенштейн исследовал очаги полиоссальных поражений и сделал выводы о причинах их возникновения. М85.0 – код фиброзной дисплазии костей по МКБ 10 (Международной классификации болезней 10 пересмотра).

Фиброзная остеодисплазия – это системная деформация скелета, которую относят к опухолевым недугам, хотя истинным новообразованием не является. Развивается из-за нарушения формирования остеогенной ткани – клеток, из которых впоследствии формируются кости голени и бедра.

В большинстве случаев фиброзная дисплазия нижних конечностей возникает в детстве, более позднее ее развитие встречается реже. Женщины страдают от патологии чаще представителей мужского пола.

Интересно!

Обычно фиброзная дисплазия представляет собой доброкачественное новообразование, малигнизация (перерождение в злокачественную опухоль) фиксируется очень редко.

Не стоит путать патологию с оссифицирующей фибродисплазией – редким заболеванием, представляющим необратимое перерождение мягкой ткани скелета в костную. Патологии подвержены сухожилия, мышцы и фасции. Для фибродисплазии характерны приступы отекания мягкий тканей, что свидетельствует о процессе перерождения.

Разновидности дисплазии

Специалисты классифицируют фиброзную дисплазию на:

• Моноссальную форму – поражается одно сочленение. Возникает и у детей, и у взрослых;
• Полиоссальную – патология затрагивает несколько сочленений по одной стороне тела. Диагностируется в детском и подростковом возрасте, развивается на фоне эндокринных нарушений.

Еще одна популярная классификация дисплазии была предложена российским клиническим хирургом Зацепиным. Он подразделяет фиброзную патологию на:

• Внутрикостное поражение – затрагивает одно или несколько сочленений, в которых формируются участки фиброзной ткани, в редких случаях костная ткань перерождается по всей длине. Но верхний (корковый) слой остается неизменным, поэтому искривления нет;
• Полная (тотальная) патология – перерождение затрагивает все части сочленения, включая костномозговой канал и верхний слой. Это приводит к деформации конечности и усталостным переломам. Чаще всего такая форма дисплазии развивается в длинных трубчатых костях;
• Опухоль – редкая форма недуга, для которой характерен резкий рост фиброзной ткани;
• Синдром Олбрайта – еще одна смежная патология. Этот недуг включает три характерных признака – фиброзную дисплазию, очаговую гиперпигментацию (меланоз) дермы и досрочное половое созревание. Сопровождается необратимыми деформациями скелета и конечностей, а также дисфункцией внутренних органов и систем;
• Хрящевая фиброзная дисплазия заключается в замене хрящевой ткани на фиброзную. Может трансформироваться в хондросаркому;
• Обызвествляющая фиброзная дисплазия большой берцовой кости диагностируется крайне редко и является необратимой.

Симптоматика

Рожденные деформации, которые заметны визуально, встречаются редко. Обычно первые симптомы фиброзной дисплазии коленного сустава или других сочленений проявляются в детском возрасте на фоне меланоза кожи, сердечно-сосудистых нарушений, гормонального дисбаланса.

Симптомы болезни очень разные. Но в большинстве случаев пациенты жалуются на боль и искривление кости. Часто заболевание диагностируют после привычного (патологического) перелома.

Наиболее подвержены фиброзной дисплазии:

• Трубчатые кости – бедренная, большая и малая берцовая, плечевая, локтевая и лучевая;
• Плоские – кости таза, позвоночника, черепа, ребра и стоп.

Уровень искривления обусловлена локализацией фиброзных очагов. Поражение трубчатых костей рук приводит к их расширению, развитие дисплазии в пальцах сопровождается их укорочением.

Фиброзная дисплазия сочленений ног влечет их деформацию, что обусловлено весом тела. Бедренная кость в 50% случаев укорачивается и приобретает вид «бумеранга» ил «клюшки для хоккея». Большой вертел бедренной кости поднимается к тазовому суставу, что приводит к деформации шейки бедра и хромоте. Рост пациента с дисплазией может уменьшиться на 1-10 сантиметров.

Фиброзная дисплазия малоберцовой кости не приводит к изменению конечности, а вот при очаге поражения в большой берцовой кости фиксируется саблевидная деформация и замедление роста кости и укорочение конечности.

Патология седалищного и подвздошного сочленений вызывает искривление костей таза, что провоцирует патологические состояния позвоночного столба – сколиоз или кифоз.

Интересно!

При одновременном поражении бедренной и тазовой кости нагрузка на позвоночник увеличивается вследствие смещения оси тела.

При моноосальной форме дисплазии симптоматика менее тяжелая. Возможно развитие болевого синдрома, прихрамывание, быстрая утомляемость при нагрузке на поврежденное сочленение. Также диагностируются патологические переломы.

Диагностика

Диагностика патологии включает:

• Опрос пациента;
• Первичный осмотр;
• Рентгенологическое исследование.

Важное значение для постановки диагноза имеют частые переломы, именуемые патологическими, а также не проходящая боль и укорачивание ноги.

На заметку!

Патология не всегда сопровождается болью. Она присутствует у 50% взрослых и полностью отсутствует у маленьких пациентов. Это объясняется постоянной перестройкой костей у детей по мере роста и их высокой компенсаторной способностью.

При помощи рентгеновского снимка удается подтвердить или опровергнуть подозрение на дисплазию. К характерным особенностям дисплазии на рентгеновском снимке относят:

• Костная ткань напоминает «матовое стекло»;
• Светлые очаги и участки уплотнения чередуются;
• Крапинки на кости;
• Явное искривление пораженного сочленения.

После нахождения одного очага фиброзной ткани следует убедиться, что нет других очагов, протекающих бессимптомно. Поэтому проводят рентгенологическое исследование всех костей. А при необходимости проводят КТ.

При «смазанной» симптоматике окончательный диагноз ставят только после длительного наблюдения за динамикой патологии. Важно дифференцировать недуг от онкологических патологий и туберкулеза костей. Для этого назначают:

• Консультацию врача-фтизиатра;
• Пробы на туберкулез;
• Исследование паращитовидной железы.

Терапия

Консервативное лечение обычно не эффективно. Поэтому после уточнения диагноза пациента готовят к хирургической операции. Проводят:

• Остеотомию;
• Резекцию (иссечение) пораженной части сочленения и замену его на имплант;
• Удлинение кости (если зафиксировано укорочение конечности).

При диагностировании полиостозной разновидности проведение операции не показано. Лечение этой формы включает:

• Курс специального массажа;
• Физиотерапию;
• Лечебную физкультуру.

Прогноз и меры профилактики

Точные причины заболевания до конца не изучены, поэтому профилактические меры предусматривают соблюдение общих правил:

• Отказ от вредных привычек;
• Здоровое питание;
• Систематическое посещение гинеколога во время беременности;
• Контроль за весом;
• Исключение чрезмерных нагрузок на суставы;
• Систематический профилактический осмотр у врача.

Прогноз для пациентов с фиброзной дисплазией в большинстве случаев – положительный. Исключение – полиоссальная разновидность, приводящая к необратимым деформациям. Перерастание патологии в доброкачественную опухоль наблюдается в 4%, а в злокачественное новообразование – только в 0,2% случаев.

Врач ортопед-травматолог первой категории, НИИ, 2012 г.

Фиброзная дисплазия – заболевание костной ткани, при котором она замещается соединительными волокнами. Из-за этого функции костей серьезно нарушаются, человек сталкивается с дискомфортом. Статистика показывает, что в большинстве случаев патологии подвергаются трубчатые кости, однако существуют случаи распространения фиброзной , черепа и ребер.

В основе классификации лежит деление на моноссальную и полиоссальную формы. Для первого случая характерно серьезное повреждение костной ткани на единичном участке, для второго – многочисленные перерождения нескольких костей одной стороны тела. Статистика показывает, что многоочаговая дисплазия обычно обостряется у детей младшего возраста. Поражение может обостриться в любом возрасте, оно не вызывает серьезных отклонений в работе внутренних органов.

Современные онкологи выделяют следующие виды фиброзной дисплазии:

1. Внутрикостная – одиночное или многочисленное поражение. Характеризуется очаговым образованием. В редких случаях приводит к перерождению костной ткани всего тела в фиброзную соединительную. При данной форме недуга человек не сталкивается с деформацией костей, у него не изменяется структура костного слоя.
2. Тотальное перерождение – возникает серьезная деформация, провоцирующая частые переломы. Исследования показали, что тотальному перерождению больше всего подвержены берцовые кости.
3. Опухолевый тип – единичное поражение, при котором на кости разрастается фиброзная ткань.
4. Синдром Олбрайта – детская болезнь. Характеризуется развитием заболеваний эндокринной системы, из-за чего нарушается рост и развитие. У ребенка нарушается рост бедер и голени, из-за чего развивается диспропорция.
5. Фиброзно-хрящевая – костная ткань перерождается в онкологические новообразования.
6. Обызвествляющаяся – встречается только на берцовых костях.

Проявления

У каждого человека течение фиброзной дисплазии происходит по-разному. Причин, почему так происходит, до сих пор не установлено. Доказано, что у некоторых людей патология может прогрессировать очень медленно. У других же патологический процесс развивается крайне быстро.

Чаще всего стремительное разрастание поражения вызывает клеточный полиморфизм, из-за чего риск онкологии значительно возрастает. Наибольшую опасность представляет поражение большеберцовой кости, из-за чего внешний вид пациента значительно изменяется.

К общим проявлениям фиброзной дисплазии можно отнести следующие симптомы:

• Болезненность в костной ткани;
• Частые переломы;
• Хромота;
• Уплотнение или воспаление кости.

В большинстве случаев пациенты начинают бить тревогу, когда их замучивают болезненные ощущения. Чаще всего они отмечают следующие особенности:

1. При поражении ног или черепа дискомфорт у человека может отсутствовать;
2. Наибольшую болезненность представляют патологии костей туловища;
3. При поднятии тяжестей или любой другой активности дискомфорт значительно увеличивается;
4. При деформации кости болезненность становится постоянной;
5. Болезненность практически отсутствует, когда человек находится в неподвижном состоянии;
6. Болезненность во время обострения продолжительная, она обездвиживает человека.

Чаще всего фиброзная дисплазия поражает большую берцовую кость. Из-за этого она искривляется, начинает выпячивать вперед и в сторону. Боковая часть кости заметно уплотняется, сверху начинает расширяться.

При деформации к патологическому процессу присоединяются болезные ощущения. Любые изменения приводят к изменению походки. Пациент начинает хромать, может часто падать.

Изменения кости приводят к нарушению в работе суставов – они начинают разбалтываться. Все это является явной причиной для дегенеративно-дистрофического процесса, что значительно отягощает течение заболевания.

Наибольшую опасность представляют переломы, которые неправильно срослись. Из-за них пациент вынужден терпеть сильные болезненные ощущения. Фиброзная дисплазия может поражать также кости таза, позвоночник, ребра. Нужно учитывать, что первые признаки патологии возникают у человека еще в детском возрасте. Они могут не проявляться до появления раздражающих факторов.

Причины возникновения

Точных причин, почему возникает фиброзная дисплазия, до сих пор не существует. В медицинском мире постоянно проходят исследования и дискуссии, однако специалисты не пришли к однозначным выводам.

Большинство врачей рассматривают патологию как врожденное заболевание, которое со временем начинает стремительно прогрессировать. Дегенеративным процессам подвержены ткани, которые не успели полноценно развиться во время внутриутробного периода.

Также спровоцировать фиброзную дисплазию способны отклонения в работе центральной нервной системы, эндокринных органов: гипофиза, коры надпочечников. Нужно учитывать, что каждый случай фиброзной дисплазии – аномальный. Он требует комплексного обследования, без него назначить эффективное лечение невозможно.

Диагностика

Диагностировать фиброзную дисплазию достаточно просто – обычно пациенты обращаются за медицинской помощью при появлении явных признаков отклонения. Чтобы определить заболевание, врачу необходимо собрать подробный анамнез. После этого он отправляет пациента на рентгенологическое исследование. На нем:

• Изучается область диафиза и метафиза;
• Изучается пораженный участок – обычно он имеет крапчатый вид;
• Изучаются особенности деформации.

После этого пациент отправляется на компьютерную томографию костей. Это необходимо для изучения подозрительных участков – данный метод исследования позволяет исключить или подтвердить онкологию.

Диагностировать фиброзную дисплазию недеформированных костей достаточно тяжело. Болезнь не проявляет себя какими-то отличительными симптомами. Врачу необходимо следить за состоянием пациента в динамике. Также больному необходимо пройти обследования у смежных специалистов.

Методы лечения

Избавиться от фиброзной дисплазии возможно только одним методом – при помощи полного хирургического иссечения пораженного участка кости. При этом он замещается полноценным имплантатом. Если у пациента обнаруживается перелом, ему накладывают аппарат Елизарова. Чтобы предотвратить возникновение переломов, необходимо соблюдать профилактические меры.

При комплексном подходе прогноз на выздоровление достаточно благоприятный. Если игнорировать течение болезни, воспаленные участки могут перерождаться в гигантские доброкачественные опухоли. Возможно возникновение .

Лечение дисплазии черепа

Если фиброзная дисплазия возникла в головном мозгу, то это обязательно приводит к его асимметрии и деформации. Верхняя и нижняя части лица заметно утолщаются, может возникнуть поражение нижней челюсти – разбиваются коренные зубы. При поражении темени или области лба смещается костная пластина, что приводит к повышенному давлению на мозг.

При развитии отклонений эндокринной системы нарушается деятельность гипофиза, что вызывает локальную пигментацию или диспропорцию тела. Лечение предполагает оперативное иссечение пораженного участка, его замену трансплантатом. При этом назначаются препараты, снимающие болезненность и ускоряющие уплотнение костной ткани.

Терапия бедренной кости

Бедренная кость – то, что выдерживает максимальную нагрузку. Это приводит к видимым внешним изменениям, также человек начинает сильно хромать. При развитии остеоартроза течение заболевания значительно отягощается. Лечение патологии предполагает оперативное вмешательство.

При своевременно оказанной помощи человек не сталкивается с осложнениями.

Избавление от фиброзной дисплазии малой берцовой кости

Фиброзная дисплазия малой берцовой кости на протяжении долгого времени может не проявлять себя никакими симптомами. Болезненные ощущения возникают у человека уже на запущенных стадиях. Однако лечение данной патологии более легкое, оно также требует хирургического вмешательства, но восстановление после него занимает меньше времени.

Малая берцовая кость – локальная кость, которая не сказывается на работе костного скелета. Лечение малой берцовой кости носит положительный прогноз.

Прогноз

При своевременно начатом лечении прогноз у фиброзной дисплазии благоприятный. При отсутствии своевременной терапии существует вероятность перерастания в опухоль. Заболевание может вызвать развитие саркомы, однако это возможно только у взрослых.

При диагностике данной патологии пациент должен находится под постоянным контролем лечащего врача. Специалист должен контролировать течение болезни, следить за динамикой изменений.

Если во время лечения фиброзной дисплазии будет отсутствовать ортопедическое воздействие, существует риск возникновения серьезных отклонений: искривления кости, выбухающих деформаций, переломов и много другого.

Также существует вероятность возникновения ложных переломов. Нужно учитывать, что при фиброзная дисплазия не приводит к серьезным осложнениям. Не стоит пускать заболевание на самотек, его необходимо постоянно контролировать.

Профилактика

Несмотря на достижения современной медицины, точных причин, почему возникает фиброзная дисплазия, не установлено. Из-за этого специалисты не могут дать эффективных профилактических рекомендаций.

Снизить риск возникновения патологии помогут следующие советы:

• Старайтесь соблюдать технику безопасности при работе на вредном производстве;
• Откажитесь от бесконтрольного приема лекарственных препаратов;
• Откажитесь от употребления алкогольных напитков;
• При появлении боли в суставах незамедлительно обращайтесь к врачу;
• Во время беременности женщины должны особенно тщательно относиться к своему здоровью. Также необходимо регулярно посещать врача;
• Следите за массой тела, ожирение крайне опасно;
• Регулярно занимайтесь физической активностью;
• Раз в год проходите медосмотр, который поможет определить фиброзную дисплазию на начальных этапах развития.

При своевременном лечении фиброзная дисплазия вылечивается. Если игнорировать данное заболевание или же при полиоссальной форме, патология часто приводит к серьезной деформации.

Статистика показывает, что такие образования в 4% случаев перетекают в доброкачественные опухоли, в 0.2% — в злокачественные.

– это поражение кости, при котором участок нормальной костной ткани замещается соединительной тканью с включением костных трабекул. Относится к категории опухолеподобных заболеваний, может быть локальной или распространенной, поражать одну или несколько костей. Проявляется болями, деформацией, укорочением или удлинением сегмента и патологическими переломами. Диагноз выставляется на основании рентгенографии, МРТ, КТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое – резекция пораженного участка кости с замещением дефекта.

МКБ-10

M85.0 M85.4 M85.5

Общие сведения

Фиброзная дисплазия (болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова) – системное поражение скелета. Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. В литературе описаны случаи, когда монооссальная фиброзная дисплазия впервые диагностировалась у людей пенсионного возраста. Женщины болеют чаще мужчин. Возможно перерождение в доброкачественную опухоль; озлокачествление наблюдается редко.

Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 году российский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очагового фиброзного перерождения кости. В 1937 году Олбрайт описал многоочаговую фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи. В том же году Альбрехтом была описана многоочаговая дисплазия в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой кожной пигментацией. Чуть позже Яффе и Лихтенштейн исследовали одноочаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения.

Причины

Фиброзная дисплазия относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей . Возникает вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой в последующем образуется кость). Причины развития не ясны, не исключена генетическая предрасположенность.

Классификация

Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка. Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей. Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см.

При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки , сколиоз или кифоз . Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник – увеличивается.

Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют. Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное). Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.

Диагностика

Диагноз выставляется ортопедом-травматологом на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования. На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются зоны, по виду напоминающие матовое стекло. Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления. Хорошо видна деформация. При обнаружении одиночного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на сегментарная резекция пораженного участка кости в пределах здоровых тканей и замещение дефекта костным трансплантатом. При патологическом переломе накладывают аппарат Илизарова. При множественных поражениях проводят профилактические мероприятия, направленные на предотвращение деформаций и патологических переломов.

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни благоприятный. В отсутствие лечения, особенно при полиоссальной форме, могут возникать грубые калечащие деформации. Иногда очаги дисплазии перерождаются в доброкачественные опухоли (гигантоклеточную опухоль или неоссифицирующую фиброму). У взрослых описано несколько случаев злокачественного перерождения в остеогенную саркому . Специфическая профилактика отсутствует из-за неясной этиологии заболевания.

Фиброзная дисплазия - заболевание, которое характеризуется замещением нормальной костной ткани фиброзным образованием и изменениями в бедренной и берцовой кости. Патология по симптомологии, клинике, течению, морфологии, биохимии, лечению и прогнозу, а особенно по рентгенологической картине, сильно отличается от всех остальных заболеваний из группы остеодистрофий, именно поэтому и была выделена в самостоятельную нозологическую единицу.

Считается, что фиброзная дисплазия является либо врожденным наследственным заболеванием, либо патологией, возникшей из-за мутации генов у плода. Но истинные причины болезни до конца пока что не выяснены. Не поддается медикаментозному лечению, при обострении симптомов требуется оперативное вмешательство. Поэтому болезнь является большой неприятностью.

Дисплазия фиброзная — аномалия развития, при которой в костной ткани происходят различные изменения

Фиброзная дисплазия чаще всего проявляется в детстве и носит врожденный характер, но иногда регистрируется и значительно позже. Чаще болеют женщины, в 78 % регистрируется полиоссальная форма поражения одной конечности.

Фиброзная дисплазия характеризуется медленным прогрессированием (в самом начале заболевания нет никаких болевых ощущений), в дальнейшем постепенно кость утолщается, деформируется, искривляется. У подростков после наступления половой зрелости несколько приостанавливается развитие, и если дисплазию к этому времени не обнаружили, то патология может затаиться на многие годы. Часто у взрослых болезнь начинает вновь прогрессировать после перелома или какой-то тяжелой травмы в области бедренной или берцовой кости.

Рентгенологическая картина

Очаг фиброзной дисплазии локализуется в метафизе длинных трубчатых костей и медленно переходит в середину диафиза. Дефект костной ткани располагается центрально или эксцентрически под надкостницей в корковом веществе, при этом атрофии или остеопороза не наблюдается.

В процессе развития патологии бедренная и берцовая кости приобретают вид «пастушьей палки» с изгибом кнаружи (то есть появляется выпуклость). Большой вертел переходит вверх на уровень тела подвздошной кости, постепенно развивается варусная деформация бедра. Наружная поверхность корки остается гладкой, а вот внутренняя поверхность становится шероховатой. Часто появляются патологические переломы, которые срастаются достаточно хорошо.

Для постановки правильного диагноза необходимо пройти рентгенографию

Классификация заболевания

Фиброзная дисплазия кости бывает двух видов, отличающихся по охвату поражения (симптомы и методы лечения для этих видов одинаковы):

• Монооссальная, при которой происходит поражение только одной кости.
• Полиоссальная - во время развития данной дисплазии пораженными оказываются сразу несколько костей (например, и бедренная, и берцовая) с одной стороны конечности.

При фиброзной дисплазии часто начинают развиваться сопутствующие внескелетные расстройства:

• сочетание полиоссальной формы с преждевременным половым созреванием;
• обнаружение пигментных пятен, имеющих вид кофейных зерен;
• миксомы мягких тканей.

Проявление патологии

Фиброзная дисплазия может проявиться в детском возрасте и успешно «дожить» без диагностики и лечения до зрелых лет. Для человека болезнь, как правило, становится неожиданностью, когда происходит обострение симптомов:

• боли в области бедренной кости;
• изменения формы костей;
• патологические переломы.

Кости конечностей испытывают повышенную нагрузку, именно поэтому при изменении костного вещества из-за фиброзной дисплазии происходит характерная деформация в области бедренной и берцовой костей.

Важный клинический признак - хромота. Чаще всего она возникает при укорочении (до 10 см) или удлинении пораженной конечности. Деформация шейки бедра влияет на походку и одновременно приводит к дополнительной нагрузке на позвоночник.

Диагноз «фиброзная дисплазия» ставится на основании анамнеза, общего осмотра и рентгенологии. Для уточнения клинической ситуации показана компьютерная томография, но окончательный диагноз, особенно при незначительных клинических проявлениях, можно поставить только после долгих комплексных наблюдений и анализов.

Сложность определения болезни состоит в том, что некоторые ее симптомы схожи с туберкулезом кости, опухолями, остеодистрофией - болезнями, которые требуют разного лечения. Именно поэтому очень важно правильно поставить диагноз и выбрать оптимальное лечение.

Терапия

Лучший метод лечения фиброзной дисплазии — это операция

Фиброзная дисплазия, к сожалению, медикаментозно не лечится. Лучший результат по ослаблению симптомов показывают оперативное вмешательство, остеотомия, кюретажи и пересадка костей. Операция в раннем возрасте (3–4 года) улучшает прогноз, предупреждает укорочение конечности и развитие деформации. При резком изменении в области бедра аллопластику сочетают с накостной фиксацией металлической пластиной и корригирующей остеотомией.

При укорочении конечности проводят удлинение кости с помощью дистракционно-компрессионного аппарата. При полиоссальной форме фиброзной дисплазии множественные изменения ограничивают возможность применения оперативных вмешательств. Пациенту назначается ношение специальной ортопедической обуви, ЛФК, массаж.

Пациентам с фиброзной дисплазией рекомендуется пересмотреть образ жизни, чтобы исключить нагрузку на бедренную и берцовую кости (они особенно страдают от длительного стояния и сидения в одной позе). Также важно соблюдать диету и контролировать вес.

Прогноз лечения патологии в целом благоприятный (осложнение фиброзной дисплазии наблюдается только в 2 % случаев и в основном если патология проявилась у пациента старше 30 лет, у детей осложнение после операции и восстановление проявляется только в 0,4 % случаев). Главное условие для хорошего результата - своевременное выявление болезни и грамотное ортопедическое лечение.

Метод восстановления и снятия симптоматики фиброзной дисплазии подбирается для каждого пациента индивидуально. Необходимо помнить, что одним лечением нельзя ограничиваться - после его завершения требуется постоянное наблюдение у специалиста, которое позволит уменьшить вероятность рецидива, вплоть до полного исчезновения всех признаков патологии.