Возникновение различных обменных заболеваний на фоне нарушения работы эндокринной системы в настоящее время имеет широкое распространение. В большинстве случаев эти изменения являются функциональными, что объясняется образом жизни современного человека. Но иногда гормональные нарушения имеют за собой патологическую причину, коррекция которой невозможна без прямого медицинского вмешательства.

Одной из них является болезнь Иценко-Кушинга – целый комплекс из проявлений, вызванных изменённой работой надпочечников. В основе заболевания лежит избыточное выделение ими стероидных гормонов – важных регуляторов обмена веществ в организме человека. Этот процесс сразу же нарушает хрупкий баланс в эндокринной системе, что приводит к развитию характерных симптомов.

Сложность в диагностике представляет разделение синдрома и болезни Кушинга – в зависимости от локализации патологического очага. Так как проявления в каждом из вариантов одинаковы, то на помощь врачам приходят лишь дополнительные методы обследования. Когда причина нарушений выявлена, то пациенту в любом случае предстоит длительное и комплексное лечение.

Механизм развития

Прежде чем переходить к описанию отдельных форм, следует рассмотреть нормальный механизм регуляции и работы надпочечников. Это позволит проще понять различия между понятиями синдрома и болезни Иценко-Кушинга:

1. Вершиной регуляции является особый отдел головного мозга – гипоталамус, который выделяет биологически активные субстанции. Их тормозящее или активирующее действие направлено не на системный эффект, а лишь на нижележащее образование – гипофиз.
2. Гипофиз, хотя и является частью мозга, по структуре является железой внутренней секреции – он выделяет гормоны прямо в кровоток. От его активности зависит работа других важных эндокринных органов.
3. Относительно указанной патологии, нас интересует лишь один путь регуляции – активирующее действие на надпочечники. В гипофизе для этого секретируется АКТГ – адренокортикотропный гормон.
4. При стимуляции из них начинаются выделяться кортикостероиды – группа активных веществ, оказывающих регулирующее действие на обмен веществ. Их избыток или недостаток сразу же отражается на работе всех систем организма.

Учитывая сложную систему регуляции, патологический процесс может поразить одно из звеньев на любом уровне, приводя к развитию характерных симптомов.

Болезнь

Понятие обозначает центральный характер нарушений, когда поражается один из контролирующих работу надпочечников отделов – чаще всего гипофиз. При этом наблюдается развитие следующих патологических механизмов:

• Источником избыточных стимулов обычно становится гипофиз – при исследовании наблюдается резкое увеличение количества АКТГ в крови.
• Чёткую или распространённую причину этого явления до сих пор не удаётся выявить. У большинства больных в итоге определяются лишь косвенные факторы – травма головного мозга или перенесённый менингит или энцефалит в прошлом.
• Иногда удаётся обнаружить активную опухоль гипофиза – аденому.
• У женщин нередко стимулом к началу болезни становится беременность и роды.
• Независимо от причины, единым патологическим фактором становится избыток АКТГ, который приводит к постоянной стимуляции надпочечников.
• Под его влиянием наступает чрезмерное выделение ими в кровь стероидных гормонов – кортизола, альдостерона, андрогенов и эстрогенов. Их биологические эффекты начинают преобладать, нарушая общий эндокринный баланс в организме.

В отличие от синдрома Иценко-Кушинга болезнь гораздо проще поддаётся диагностике, так как место предполагаемого очага ограничено пределами гипофизарной ямки.

Синдром

Сейчас это понятие характеризуется общим термином гиперкортицизм – избыточным выделением стероидных гормонов в кровоток. Название «синдром» применяется лишь в том случае, когда первичный очаг заболевания неизвестен:

• Существует два основных варианта гиперкортицизма – функциональный и истинный. В основе второго всегда лежат опухоли, характеризующиеся избыточной продукцией АКТГ либо гормонов надпочечников.
• При функциональных нарушениях отмечается вторичный характер нарушений – избыточное количество кортикостероидов вызвано каким-либо патологическим процессом. Такая ситуация наблюдается при ожирении, алкоголизме, длительном лечении гормонами. При этом в крови уровень АКТГ будет обычно снижен.
• Истинный синдром Иценко-Кушинга вызывается только активными эндокринными опухолями. Обычно они располагаются в коре надпочечников, и представляют собой разрастание железистой ткани, секретирующее избыток стероидных гормонов. Если же они выделяют АКТГ, то механизм развития симптомов будет аналогичен болезни.

Если сравнивать между собой два варианта патологии, то болезнь гораздо труднее лечить, что связано с недостаточной изученностью причин её развития.

Симптомы

Хотя при каждом типе заболевания происходит нарушение лишь одного пути выделения гормонов, проявления всегда характеризуются разнообразием. Это связано со значением стероидных гормонов в организме человека – они регулируют все виды обмена. Поэтому при синдроме или болезни Иценко-Кушинга симптомы развиваются практически одновременно:

1. Первыми от изменений страдают ткани, характеризующиеся быстрыми процессами обновления. Поэтому заболевание сразу отражается на состоянии кожных покровов, а также их придатков – подкожной жировой клетчатки, волос, потовых и сальных желёз.
2. Затем на повышение уровня кортизола и альдостерона реагирует сердечно-сосудистая система. Причём её вовлечение происходит опосредованно – через изменение содержания в крови биологически активных веществ – гормонов, регулирующих сосудистый тонус и работу почек.
3. В последнюю очередь вовлекается наиболее изолированный отдел организма – костная система. Процессы разрушения настигают и её, приводя к потере физиологических свойств.

Особенностью болезни является формирование характерного внешнего вида пациента – кушингоида, которого нередко достаточно для определения предварительного диагноза.

Кожные покровы

Выраженность этих симптомов напрямую зависит от активности заболевания – в лёгких случаях могут наблюдаться лишь отдельные признаки. Поэтому следует описать наиболее полную и типичную картину поражения кожи:

• Из-за нарушения белкового обмена нарушаются процессы регенерации – кожные покровы становятся сухими и истончёнными, а в области лица и груди появляются багровые пятна.
• На бёдрах, животе, боковых поверхностях груди возникают красные стрии – симметричные полосы (растяжки).
• Происходит резкая прибавка веса, а также перераспределение жировой клетчатки – она перемещается в верхнюю половину туловища. Из-за этого ожирение приобретает характерный вид – отложение жира преимущественно в области лица и туловища при относительно худых конечностях.
• Из-за дисбаланса половых гормонов изменяется тип оволосения, что особенно заметно у женщин. Волосы начинают расти на груди, животе, а также на лице – в виде усов и бороды.
• Стимуляция работы желёз кожи приводит к постоянной потливости, а также повышенной сальности. Вследствие этого нередко развивается ассоциированное заболевание – акне (угри).

Кожные симптомы являются самыми мобильными – при развитии болезни они возникают быстрее всего, и на фоне лечения болезни Иценко-Кушинга устраняются в первую очередь.

Обмен веществ

Достаточно быстро избыток стероидов нарушает равновесие во всей эндокринной системе, сказываясь на работе своих «противников» – инсулина и гормонов щитовидной железы. Это сразу отражается на регуляции обмена белков, жиров и углеводов:

• В первую очередь страдает углеводный обмен – кортизол тормозит полезное действие инсулина, утилизирующего глюкозу из крови. Поэтому вскоре от начала болезни развивается гипергликемия – повышенный уровень сахара. Её появление указывает на формирование вторичного сахарного диабета 2 типа.
• Кортизол стимулирует избыточный синтез жиров в печени, что приводит к резкому повышению уровня холестерина в крови. При длительном существовании болезни это вызывает развитие атеросклероза крупных сосудов – аорты, сонных и коронарных артерий.
• Опять же под воздействием кортизола интенсивно разрушаются белки мышечной ткани. Хотя внешне процесс не сразу становится явным за счёт общей прибавки веса. Но со временем конечности пациента становятся тонкими и слабыми.

Патологические процессы не обходят стороной и репродуктивную систему – из-за дисбаланса андрогенов и эстрогенов у мужчин развивается импотенция, а у женщин – различные нарушения менструального цикла.

Сердечно-сосудистая система

Особенно остро изменения гормонального фона отражаются на функционировании сердца и сосудов. Хотя болезнь и не приводит к моментальным осложнениям, прогноз у таких пациентов неблагоприятный:

• Первым симптомом всегда становится повышение артериального давления, связанное с задержкой жидкости в организме. Связано это с избыточным выделением гормона надпочечников альдостерона, тормозящего выведение воды и натрия почками.
• Сначала вторичная гипертензия незначительно превышает нормальные цифры давления, но уже вскоре приобретает злокачественный характер. При этом не удаётся снизить его даже с помощью комбинаций самых сильных антигипертензивных препаратов.
• Вследствие отрицательного действия гормонов на белковый и энергетический обмен наблюдается развитие кардиомиопатии – поражения сердечной мышцы. Если вовремя не вылечить основную причину, то у пациентов на фоне гипертонии быстро прогрессирует сердечная недостаточность.

Особенность вторичной гипертензии на фоне болезни Иценко-Кушинга – это её стойкость, так как повышенное давление может сохраняться даже после полного излечения.

Опорно-двигательный аппарат

Поражения костной ткани развиваются только при длительном течении заболевания, когда наблюдаются выраженные нарушения белкового обмена. Эти изменения в итоге приводят к снижению количества сначала органических, а затем и минеральных веществ в кости:

• Из-за длительного использования белка в энергетических целях разрушаются, в том числе, и специфические переносчики ионов кальция в крови.
• Также в самих костях постепенно расходуются собственные опорные белки, которые определяют их эластичность и прочность, являясь основой для солей фосфора и кальция.
• Первым проявлением при этом становится – снижение минеральной плотности костной ткани. Причём он достаточно быстро прогрессирует, равномерно поражая длинные трубчатые кости конечностей и позвонки.
• Исходом этого процесса становятся патологические переломы, возникающие спонтанно или при минимальной нагрузке. Причём сращение костей в условиях дефицита питательных элементов практически невозможно.

Для возникновения поражений скелета длительность заболевания должна составлять более 6 месяцев.

Лечение

Помощь всем пациентам с диагностированной болезнью или синдромом Иценко-Кушинга имеет комплексный характер, чтобы эффективно воздействовать на сложный механизм патологии. Поэтому в любом случае лечебные мероприятия должны проводиться в три этапа:

1. Первым делом определяется возможность одномоментного устранения источника повышенного уровня гормонов. Лечение болезни Иценко-Кушинга должно быть радикальным – чем раньше удалён патологический очаг, тем меньше будут последствия.
2. Второй этап включает в себя различную заместительную терапию, которая назначается в случае невозможности быстрого удаления источника. Специфические медикаменты позволяют подавить выделение гормонов надпочечниками, уменьшая интенсивность симптомов.
3. Третий этап подразумевает подбор эффективных симптоматических препаратов, воздействующих на отдельные механизмы заболевания. Обычно эти лекарства не влияют на течение основной патологии, но позволяют улучшить качество жизни пациента.

При синдроме или болезни Иценко-Кушинга лечение не всегда позволяет больным быстро избавиться от неприятных проявлений – нередко терапия занимает несколько месяцев или лет.

Радикальное

В зависимости от доступности патологического очага, выбирается наиболее безопасный и эффективный способ его разрушения. В современной практике для этого применяются три основных метода лечения:

• Самым простым вариантом является назначение препарата, подавляющего образование стероидных гормонов. Нередко этот способ с удалением одного надпочечника, чтобы добиться быстрой нормализации состояния пациента. Обычно он применяется относительно больных, у которых неизвестна локализация патологического первичного очага.
• Следующими по радикальности находятся лучевые методы терапии, позволяющие воздействовать гамма-излучением на опухоль, секретирующую гормоны надпочечников или АКТГ. Обычно она применяется при внутричерепных опухолях, которые невозможно устранить хирургическим путём.
• Самым радикальным методом является оперативное удаление, которое обычно проводится при расположении аденомы в надпочечниках. При этом железа полностью удаляется вместе с опухолью.

Выбор оптимального способа лечения основывается на нескольких факторах – состоянии пациента, а также локализации и доступности очага.

Симптоматическое

Помимо основной помощи, таким пациентам требуется назначение и сложной схемы терапии, позволяющей скорректировать все нарушения обмена. Организм со временем привыкает к патологическим изменениям, поэтому ему нужно помочь избавиться от них:

• Для нормализации белкового обмена и восстановления утерянной мышечной массы назначаются препараты аминокислот и анаболические стероиды.
• Чтобы скомпенсировать углеводный обмен, и снизить уровень глюкозы в крови применяются пероральные сахароснижающие средства в сочетании с инъекциями инсулина.
• Для контроля уровня холестерина применяются статины.
• Нормализовать уровень артериального давления помогают комбинации гипотензивных лекарств, одним из которых обязательно должен быть диуретик (мочегонное средство).
• Коррекция нарушений минерального обмена имеет заместительный характер – назначаются препараты калия, магния и кальция.
• Дополнительно используются медикаменты, улучшающие периферическое кровообращение, а также средства, нормализующие энергетические процессы в миокарде.

Несмотря на самое успешное лечение основного заболевания, некоторые симптоматические препараты пациенту предстоит использовать всю оставшуюся жизнь. Тяжёлые нарушения обмена не проходят бесследно для организма, поэтому медикаментозная коррекция их последствий требуется для улучшения общего прогноза.

Синдром Иценко-Кушинга – патологический процесс, на формирование которого влияют высокие показатели уровня гормонов глюкокортикоидов. Главным из них является кортизол. Терапия заболевания должна быть комплексной и направленой на купирование причины, способствующей развитию недуга.

Что вызывает заболевание?

Синдром Кушинга может возникнуть по самым различным причинам. Разделяют заболевание на три вида: экзогенный, эндогенный и псевдосиндром. Для каждого из них характерны свои причины образования:

1. Экзогенный. Причины его развития включают передозировку или продолжительный приём стероидов во время терапии другого недуга. Как правило, стероиды задействуют, когда необходимо вылечить астму, ревматоидный артрит.
2. Эндогенный. Его формирование вызывает внутренний сбой в работе организма.
3. Псевдосиндром. Бывают случаи, когда человека посещают симптомы, схожие с проявлениями синдрома Кушинга, но на самом деле это не так. Возникает такое состояние по причине лишнего веса, алкогольной интоксикации в хронической форме, беременности, стресса, депрессии.

Как проявляет себя заболевание?

Синдром Кушинга у каждого пациента проявляется по-своему. Причина в том, что организм определённого человека по-своему реагирует на этот патологический процесс. Выделяют следующие самые распространённые симптомы:

• прибавка в весе;
• слабость, утомляемость;
• избыточное оволосение;
• остеопороз.

Прибавка в весе

Очень часто симптомы болезни Кушинга проявляются в быстром увеличении веса. Такой прогноз отмечается у 90% пациентов. При этом жировые прослойки откладываются на животе, лице, шее. Руки и ноги, наоборот, становятся худыми.

Атрофия мышечной массы заметна на плечах и ногах. Такой процесс вызывает у пациента симптомы, связанные с общей слабостью и быстрой утомляемостью. В комбинации с ожирением такое проявление болезни вызывает значительные трудности для пациента во время осуществления физических нагрузок. В определённых ситуациях человека могут поражать боли, если он встаёт или приседает.

Истончение кожи

Подобный симптом при синдроме Кушинга возникает довольно часто. Кожные покровы приобретают мраморный оттенок, лишнюю сухость и имеют участки локального гипергидроза. У пациента присутствует синюшность, а порезы и раны очень долго заживают.

Избыточное образование волос

Такие симптомы часто посещают женщину, у которой диагностируют болезнь Иценко-Кушинга. Волоски начинают образовываться на груди, верхней губе и подбородке. Причина такого состояния заключается в ускоренном производстве надпочечниками мужских гормонов – андрогенов. У женщины помимо этого признака наблюдают нарушение менструации, а у мужчин импотенцию и снижение либидо.

Эта патология диагностируется в 90% случаях у пациентов с синдромом Кушинга. Проявляется болевым синдромом, который поражает кости и суставы. Не исключено образование спонтанных переломов рёбер и конечностей. Если болезнь Иценко-Кушинга поражает детский организм, то наблюдается заметное отставание ребёнка в развитии роста.

Кардиомиопатия

При синдроме Кушинга это состояние поражает пациента очень часто. Возникает кардиомиопатия, как правило, смешанного типа. Влияет на её формирование , электролитные сбои или катаболические эффекты стероидов. У человека отмечают такие симптомы:

• нарушение ритмичности сердца;
• высокие показатели кровяного давления;

Помимо представленных симптомов Синдром Кушинга может вызвать такую патологию, как . Его определяют в 10–20% случаев. Регулировать уровень сахара в крови можно при помощи специальных медикаментов.

Относительно нервной системы происходят такие проявления:

• заторможенность;
• депрессия;
• эйфория;
• плохой сон;
• стероидный психоз.

Развитие болезни у детей

Болезнь Иценко-Кушинга диагностируется у маленьких пациентов очень редко. Но степень тяжести течения занимает лидирующие позиции среди эндокринных патологий. Чаще всего поражает недуг детей в старшем возрасте. Но нельзя исключать формирование процесса у детей дошкольного возраста.

Патологический процесс настолько быстро охватывает многие виды обмена, поэтому своевременная диагностика и терапия должна быть проведена в кратчайшие сроки.

Первым признаком заболевания у детей является ожирение. Жир откладывается в верхней части туловища. Лицо приобретает лунообразную форму, а цвет кожи – багрово-красный. У пациентов дошкольного возраста наблюдается равномерное распределение подкожной жировой клетчатки.

У 90% пациентов диагностируют задержку в росте. В сочетании с лишним весом это приводит к обезвоживанию организма. Отставание в росте характеризуется закрытием эпифизарных зон роста.

У детей, как и у взрослых, начинают расти волосы, хотя истинное половое созревание задерживается. У мальчиков такие симптомы связаны с задержкой в развитии яичек и полового члена, а у девочек – в нарушении функции яичников, гипоплазии матки, отсутствии набухания грудных желез и менструаций. Волосяной покров начинает поражать такие области тела, как спину, позвоночник, конечности.

Характерным проявлением синдрома Кушинга считается нарушение трофики кожных покровов. Такой симптом выражается в образовании полос растяжения. Сосредотачиваются они, как правило, на нижней части живота, боках, ягодицах, внутренней поверхности бёдер. Эти полоски могут быть представлены как в единственном числе, так и во множественном. Их окрас – розовый и фиолетовый. Кожа при таком процессе становится сухой, тонкой, её очень легко поранить. Нередко тело ребёнка поражают гнойники, грибки, фурункулёз. Область груди, лица и спины имеет угревую сыпь. На кожных покровах туловища и конечностей образовываются лишаеподобные высыпания. Возникает акроцианоз. Кожные покровы на участке ягодиц сопровождаются сухостью, а на ощупь они холодные.

Болезнь Иценко-Кушинга чаще всего проявляется у детей в виде остеопороза костного скелета. В результате отмечается снижение массы костей. Они приобретают хрупкость, поэтому часто возникают переломы. Поражение наносится плоской кости и трубчатым. При возникновении перелома отмечаются свои клинические особенности: отсутствие или резкое снижение болевого синдрома на месте перелома. Во время заживления может образоваться достаточно больших размеров и продолжительно существующая мозоль.

Синдром Иценко-Кушинга вызывает патологические изменения относительно сердечно-сосудистой системы у детей. Проявляется это в виде , нарушения электролитного обмена и гормонального сбоя. Повышенные показатели АД в таком случае являются обязательными. Это и есть стойкий и ранний симптом болезни. Показатели давления зависят от возраста пациента. Чем он младше, тем АД будет выше. диагностируется практически у всех пациентов.

У маленьких пациентов происходят расстройства неврологического и психического характера. Для таких симптомов свойственны следующие особенности:

• многоочаговость;
• стертость;
• различная выраженность;
• динамичность.

Нередко происходит нарушение психики. Это состояние проявляется в депрессивном настрое, возбуждении, нередко пациентов посещают суицидальные мысли. Когда синдром Кушинга достиг стойкой ремиссии, то все эти проявления быстро уходят.

У детей нередко диагностируют признаки стероидного диабета, течение которого происходит без ацидоза.

Терапевтические мероприятия

Лечение заболевания первым делом включает в себя мероприятия, цель которых состоит в устранении причины патологии и сбалансировке гормонального фона. Синдром Иценко-Кушинга может предполагать три способа лечения:

• медикаментозный;
• лучевой;
• хирургический.

Очень важно вовремя приступить к лечению, так как согласно статистике, если терапия не начата в первые 5 лет от начала, то смертельный исход наступает в 30–50% случаев.

Медикаментозная терапия

Такое лечение сосредотачивает в себе комплекс препаратов, действие которых направлено на уменьшение производства гормонов в коре надпочечников. Часто медикаменты врач назначает пациенту в комплексе с другими методами лечения. Для терапии синдрома Иценко-Кушинга пациенту могут прописать такие препараты:

• Митотан;
• Метирапон;
• Трилостан;
• Аминоглютетимид.

Как правило, эти медикаменты нужно применять, когда хирургический метод лечения не дал положительного результата, или выполнить операцию просто невозможно.

Использовать такой способ лечения целесообразно в случае, когда недуг был вызван аденомой гипофиза. Лучевая терапия благодаря влиянию на область гипофиза позволяет снизить производство адренокортикотропного гормона. Как правило, такой метод терапии проводят в комплексе с медикаментозным или хирургическим лечением. Нередко именно благодаря комбинации с медикаментами происходит усиленное влияние лучевой терапии на лечение синдрома Кушинга.

Хирургическое вмешательство

Для лечения заболевания нередко назначают операцию. Она предполагает удаление аденомы при помощи микрохирургической техники. Пациенту становится лучше очень быстро, а эффективность такой терапии составляет 70–80%. Если синдром Кушинга был вызван опухолью коры надпочечников, то операция включает в себя мероприятия по удалению этого новообразования. Если болезнь протекает очень тяжело, то врачи производят удаление двух надпочечников, в результате чего пациент должен будет на протяжении всей своей жизни применять глюкокортикоиды в качестве заместительной терапии.

Заболевание Иценко-Кушинга – это состояние, для которого характерно повышенное производство надпочечниками гормонов глюкокортикоидов. Основными проявлениями недуга является ожирение и высокие показатели АД. Лечение даёт положительные результаты только в случае, если все терапевтические процедуры были выполнены своевременно.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Ожирение – это такое состояние организма, при котором в его клетчатке, тканях и органах начинают накапливаться в избытке жировые отложения. Ожирение, симптомы которого заключаются в увеличении веса от 20% и более при сопоставлении со средними величинами, является не только причиной общего дискомфорта. Оно также приводит к появлению психо-физических проблем на этом фоне, проблем с суставами и позвоночником, проблем, связанных с сексуальной жизнью, а также проблем, связанных с развитием других состояний, сопутствующих такого рода изменениям в организме.

Синдром хронической усталости (сокр. СХУ) представляет собой такое состояние, при котором возникает психическая и физическая слабость, обусловленная неизвестными факторами и длящаяся от полугода и более. Синдром хронической усталости, симптомы которой, как предполагается, в некоторой мере связаны с инфекционными заболеваниями, помимо этого тесно связан с ускоренным темпом жизни населения и с возросшим информационным потоком, буквально обрушивающимся на человека для последующего им восприятия.

Апатия - это такое психическое расстройство, при котором человек не проявляет интерес к работе, каким-либо мероприятиям, не хочет ничего делать и, вообще, безразлично относится к жизни. Такое состояние очень часто приходит в жизнь человека незаметно, так как не проявляется болевыми симптомами - человек может попросту не замечать отклонений в настроении, так как причинами апатии может стать абсолютно любой жизненный процесс, а чаще всего их совокупность.

Гиперандрогения – патологическое состояние, которое возникает у девочек и женщин, и характеризуется повышенным уровнем андрогенов в организме. Андроген считается мужским гормоном – в женском организме он тоже присутствует, но в незначительном количестве, поэтому, когда его уровень возрастает, у женщины появляются характерные симптомы, среди которых прекращение менструации и бесплодие, оволосение по мужскому типу и некоторые другие. Изменение гормонального фона требует срочной коррекции, поскольку это может стать причиной развития множества патологий в организме женщины.

Психические расстройства, характеризующиеся преимущественно снижением настроения, двигательной заторможенностью и сбоями мышления, являются серьёзным и опасным заболеванием, которое носит название депрессия. Многие люди считают, что депрессия не является заболеванием и к тому же не несёт особой опасности, в чём они глубоко заблуждаются. Депрессия — это довольно опасный вид заболевания, обуславливающийся пассивностью и подавленностью человека.

Болезнь Иценко-Кушинга --- редкое тяжелое нейроэндокринное заболевание, проявляющееся повышенной продукцией гормонов коры надпочечников, которая обусловлена избыточной секрецией АКТГ, вызванной гиперплазией клеток гипофиза или опухолью.

В 1924 г. советский невропатолог Н. М. Иценко описал заболевание, имеющее своеобразное клиническое течение. Причину возникновения па­тологии он видел в изменениях гипоталамических образований, в част­ности Tuber cinereum.
В 1932 г. американский нейрохирург Кушинг, более подробно изучив эту патоло­гию, причину заболевания объяснил базофильной аденомой гипофиза. В дальнейшем, с развитием эндокрино­логии, выяснилось, что непосредст­венной причиной заболевания является избыточная продукция надпочечниками кортикостероидов, в част­ности гидрокортизона.

Независимо от причины возникновения заболевания различают:

• Болезнь Иценко-Кушинга и
• Синдром Иценко-Кушинга.

При Болезни Иценко-Кушинга первоначальное нарушение происходит в гипоталамических центрах, где усиливается секреция рилизинг- фактора адренокортикотропного гормона (АКТГ-РФ), вследствие чего наступает гиперплазия базофильных клеток гипофиза, вплоть до образо­вания базофильной аденомы. Увели­чивается продукция АКТГ, приводя­щая к гиперплазии коры надпочеч­ников с гиперпродуцией кортизола.

Синдром Иценко-Кушинга представляет со­бой болезненное состояние, клиниче­ски вполне схожее с Болезнью Иценко-Кушинга, с той лишь разницей, что при этом в пато­логическом звене гипоталамус и гипо­физ не участвуют. Синдром Иценко-Кушинга мо­жет развиться как на почве гормонопродуцирующих опухолей коры надпочечников, так и опухолей иной локализации (чаще бронхов, зобной и поджелудочной железы), проду­цирующих АКТГ или кортикостероиды, а также вследствие длительного приема кортикостероидных препара­тов.

Этиология.

Причина не известна. Опреде­ленную роль играет наследственно-конституционный фактор. Женщины болеют примерно в 5 раз чаще муж­чин. Дети болеют относительно ре­же.

Патогенез.

Как Болезнь Иценко-Кушинга, так и синдром Иценко-Кушинга являются результа­том гиперсекреции гидрокортизона и других глюкокортикостероидов. Имеется определенный параллелизм между величиной секреции гидрокортизона и клинической картины болезни.

По закону обратной связи, гипер­продукцию стероидных гормонов должна подавлять секреция АКТГ и АКТГ- РФ.
Однако при Болезни Иценко-Кушинга ингибиции указанных гормонов не проис­ходит. Это явление Н. А. Юдаев объясняет понижением чувствитель­ности соответствующих гипоталамических центров к стероидам, что об­условлено или генетическими факторами, или повышением порога чув­ствительности этих центров вследст­вие длительного влияния на них сте­роидов большой концентрации.

Н. А. Юдаев дает и другое объяснение: под влиянием неизвестных факторов падает чувствительность рецепторов гипоталамических центров, ответст­венных за продукцию АКТГ- РФ, по­этому нормальное или повышенное количество стероидов бывает не в состоянии тормозить выделение АКТГ- РФ. Нарушается суточный ритм выделения АКТГ и механизм обратной связи, что, вероятно, обус­ловлено изменением метаболизма биогенных аминов в ЦНС. Гипер­продукция стероидных гормонов при­водит к распаду белков, усиливая гликогенез и липогенез. В результа­те снижается толерантность к угле­водам.

Патологическая анатомия.

Часто в гипофизе устанавливается гипер­плазия базофильных клеток с акти­вацией их функции. Аденомы при­мерно в 80-90% случаев бывают базофильными, редко эозинофильно-клеточными или состоящими из хромофобных клеток, в большинстве но­сят доброкачественный характер. По­этому на снимках черепа только в 10-20% случаев обнаруживаются из­менения костей турецкого седла.
В надпочечниках имеет место выражен­ная двухсторонняя гиперплазия. Корковый слой утолщается в 2-3 раза. При Синдроме Иценко-Кушинга гипофиз остает­ся интактным, аденомы надпочечни­ков при этом бывают в основном односторонними: глюкокортикостеромы доброкачественные или злокаче­ственные, массой от 20 до 2500 г
В сердце - некробиотические оча­ги без особых следов коронарного атеросклероза.
В легких - застойные изменения, часто очаговые пневмо­нии; в печени-застой, дистрофиче­ские изменения, жировая инфильтра­ция; в желудке - атрофия слизи­стой без изъязвления.
В костях воз­никает остеопороз, в мышцах, осо­бенно брюшного пресса, а также в конечностях и в области спины-атрофические явления.
В яичниках -атро­фия и склероз коркового слоя, являю­щиеся причиной аменореи и беспло­дия. Атрофия эндометрия. У мужчин атрофия яичек , нарушение сперма­тогенеза.
В поджелудочной железе - дистрофические изменения в остров­ках Лангерганса.
Атрофия эпидермиса кожи , дегенерация эластических во­локон. Расширение сосудов придает коже багрово-цианотичный вид с об­разованием красных полос на телестрий.

Клиника.

Болезнь встречается во всех возрастных группах обоих по­лов, чаще всего у женщин в возра­сте 20-40 лет. Характерен внешний вид больных - лицо круглое багро­во-красноватого цвета, у женщин - выпадение волос по мужскому типу с легким гипертрихозом на лице и теле.

Неравномерное ожирение: пре­имущественное накопление жира в верхней половине туловища, шеи. Конечности, наоборот, худые. Кожа на теле сухая, тонкая, просвечивают капилляры. Вследствие белкового катаболизма на коже появляются атрофические полосы, чаще на пе­редне-внутренних поверхностях плеч, по бокам живота, на ягодицах, бед­рах.

В результате инкреции андрогенов в эпидермисе возникает мно­жество фолликулитов, угрей, по­является и пигментация, как последствие действия АКТГ и МСГ, секре­ция которых также повышена. Жи­вот увеличивается, артериальное давление крови бывает выше макси­мальных показателей, чем здоровых, а максимальное содержание АКТГ доходит до 200-400 мкг/л. При этом суточный ритм нарушается, дает хаотические колебания, всегда оста­ваясь высоким.

Дифференциальная диагностика .

Диагноз гиперкортицизма не пред­ставляет особых трудностей, однако дифференциальная диагностика Болезни Иценко-Кушинга от кортикостеромы, в частности от доброкачественной, достаточно трудна.

• Рентгенография черепа при Болезни Иценко-Кушинга, хотя и не всегда, но выявля­ет признаки аденомы гипофиза, что исключается при кортикостеромах. Томография надпочечников при кор­тикостеромах также не всегда, но часто выявляет одностороннюю опухоль, а при Болезни Иценко-Кушинга выявляется уве­личение надпочечников.
• Ценным диагностическим мето­дом является Сканирование надпочеч­ников радиоактивным йодхолестерином. Содержание в суточной моче 17-КС и 17-ОКС в обоих случаях повышено, при злокачественных но­вообразованиях надпочечников секре­ция этих гормонов может возрасти в 10-20 раз.
• Дифференциальной ди­агностике могут помочь Функцио­нальные пробы: при Болезни Иценко-Кушинга повышает секрецию 17-КС и 17-ОКС. При кортикостеромах, в силу их автономности, существенно­го повышения этих метаболитов не происходит.
• Дексаметазон при Болезни Иценко-Кушинга подавляет секрецию надпочечниковых стероидов, чего не бывает при кортикостеромах.
  Юношеский диспитуитаризм с базофилизмом, при котором также выявляется симпто­матика, характерная для Болезни Иценко-Кушинга - розовые стрии, ожирение - в подав­ляющем большинстве случаев про­ходят с возрастом, но иногда они могут нарастать и перейти в Болезнь Иценко-Кушинга При этом суточный ритм АКТГ не нарушается, проба с дексаметазоном положительна.

ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ ИЦЕНКО-КУШИНГА.

Лечение хирургическое, медика­ментозное, рентгенотерапевтическое.

• Сущность Хирургического лечения Болезни Иценко-Кушинга заключается в удалении обо­их, реже одного надпочечника, а при синдроме Иценко-Кушинга удаление опу­холи соответствующего надпочечника или другой локализации. Произво­дится и субтотальная адренэктомия, однако при этом в дальнейшем мо­гут наступить рецидивы.
  После адренэктомии назначается заместитель­ная терапия. После подавления функции обо­их надпочечников, если заместитель­ная терапия проводится не на долж­ном уровне, усиливается секреция АКТГ-РФ и вероятность развития или образования аденомы гипофиза увеличивается.
  Оперативному лечению подверга­ют больных, у которых медикаментоз­ное лечение и рентгенотерапия диэнцефально-гипофизарной области не приводит к стойкой ремиссии, и при быстро прогрессирующих формах болезни.

• Рентгенотерапия эффективна в раннем периоде заболевания, осо­бенно у молодых в возрасте 16- 30 лет. Детям лучевая терапия не рекомендуется. Рентгенотерапия про­водится в области гипофиза разными методами: нарастающими, убываю­щими дозами и др. Предложен ряд мето­дов, полей и доз (от 1500 до 15000; рентген на курс).

• В последние годы проводится ле­чение Гамма-облучением гипофиза из 4-6 полей. Гамматерапия оказалась более эффективной, чем рентгенотерапия. Улучшение наступает при­мерно в 60% случаев, выздоровле­ние-в 33,3%. Относительно лучшие результаты получены при применении на куре лечения от 1500 до 2000 рад.
  В лечении Болезни Иценко-Кушинга более зффективным оказалось дистанционное об­лучение гипофиза пучками тяжелых, заряженных частицами высокой энер­гии, в частности протонами. При этом здоровые клетки гипофиза не повреждаются, следовательно, гормональных нарушений не насту­пает.
• Медикаментозное лечение заклю­чается в применении ингибиторов.
  • Предложены препараты: аминоглютетамид, амфенон, метопирон, элиптен, парлодел .
  • Резерпин в боль­ших дозах подавляет секрецию АКТГ, но нарушенный суточный ритм не регулирует.
  • Производные дихлорэтана --ДДД и др. Среди них более или менее активным оказался ДДД. Однако последний обладает рядом токсических свойств.
    В Институте эндокринологии к обмена веществ Украинской ССР был синтезирован новый препарат, являющийся дериватом ДДД --хлодитан. Токсич­ность этого препарата намного ниже, а избирательное действие на кору надпочечников намного выше, чем у ДДД. Хлодитан избирательно при­водит к атрофии коры надпочечни­ков, не повреждая при этом мозго­вой слой и другие органы.
    Хлодитан назначают внутрь, начиная с 2- 3 г в сутки в первые 2-3 дня, затем из расчета 0,1 г/1 кг в сутки. Суточную дозу дают в 3 приема через 15-20 мин. после еды. В дальнейшем доза регулируется с учетом клинических симптомов и уровнем 17-ОКС и 17-КС в моче. На курс лечения назна­чается около 200-300 г препарата. Клинические признаки улучшения на­ступают на 18-20 день и постепенно нарастают. При рецидивах курс ле­чения повторяется. Лечение хлодитаном рекомендуется проводить комби­нированно с хирургическим лечением: производится менее обременительная для больного односторонняя адренэктомия и назначается курс хлодитана. Как и другие методы лечения, хлодитан более эффективен при ран­них стадиях заболевания. Хлодитан при Синдроме Иценко-Кушинга про­являет цитостатическое действие по отношению к кортикостероме.
  • Назна­чается также парлодел для подавле­ния продукции АКТГ.
• Лечение Болезни Иценко-Кушинга проводится ком­бинированно.
  Вначале при легких формах-парлодел с хлодитаном, рентгенотерапия в сочетании с хлоди­таном .
  Хирургическое лечение в сочетании с хлодитаном - после удале­ния одного надпочечника. При необ­ходимости функция другого надпо­чечника подавляется хлодитаном, аминоглютетимидом и др.

Болезнь Иценко-Кушинга – это патологическое состояние, диагностируемое у людей всех возрастов. Свое название патология получила благодаря двум исследователям, которые занимались ее изучением. Впервые о ней заговорил Николай Иценко в 1924 г., невропатолог из Одессы, объяснявший развитие такого состояния сбоями в работе гипоталамуса. Спустя 8 лет Харви Кушинг, нейрохирург из Канады, продолжил исследования. В ходе своей работы он предположил, что причиной появления симптомов заболевания становится опухоль. На данный момент известно, что оба предположения были верны.

Общие сведения

Болезнь является нейроэндокринным расстройством, при котором происходит нарушение баланса работы гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и сбой суточного ритма секреции кортикотропин-рилизинг гормона (КРГ) – адренокортикотропного гормона (АКТГ) и гормонов, продуцируемых корой надпочечников, в их число входит кортизол .

Кортизол – гормон стресса, его избыток ускоряет расщепление белков и жиров, ухудшает поступление кальция из кишечника, снижает иммунитет, ускоряет выработку желудочного сока, повышает давление и замедляет выработку в гипоталамусе КРТ (его именуют еще кортиколиберином). КРТ в свою очередь снижает образование АКТГ в гипофизе, а АКТГ угнетает функции коры надпочечников, снижая тем самым выработку кортизола. Так работает здоровая гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая система.

При болезни Иценко-Кушинга происходит сбой механизма, налаженного природой. Измененные клетки гипофиза начинают ускоренную секрецию АКТГ, что приводит к увеличению синтеза кортизола, но не запускает механизм «реакции на стресс» – не снижает продуцирование КРТ. Т.е. происходит стойкое и длительное повышение уровня кортизола и др. гормонов надпочечников в крови.

Ввиду гиперсекреции кортикостероидов болезнь Иценко-Кушинга еще называют гиперкортицизмом.

Обратите внимание! В медицине также оперируют таким понятием, как синдром Иценко-Кушинга. Оно обширнее и охватывает все патологические состояния, объединенные общей симптоматикой – усиленной выработкой надпочечниками кортизола. То есть, помимо болезни, синдром включает и другие состояния – кортиколиберин-эктопированный синдром, опухоли коры надпочечников, ятрогенный синдром.

В группе риска – люди в возрасте 25 – 40 лет, хотя диагностировать заболевание могут и у подростков в период , и у детей. Согласно статистическим данным, женщины подвергаются ему в 4 – 8 раз чаще, нежели мужчины. Протекает недуг тяжело: со сбоями минерального и углеводного обмена, появлением проблем в работе нервной, сердечно-сосудистой, пищеварительной и мочевыделительной систем.

Патогенез болезни Иценко-Кушинга

Ученые до сих пор затрудняются назвать точные причины развития болезни Иценко-Кушинга.

В то же время они отмечают, что провоцируют патологию следующие факторы:

Все эти факторы способны запустить механизм развития выраженной симптоматики патологии.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Признаков, по которым врач может диагностировать болезнь, очень много, так как она затрагивает многие органы и системы. Страдают кожные покровы, подкожная клетчатка, мышечная, нервная, эндокринная, пищеварительная и др. системы

Кожные признаки болезни Иценко-Кушинга

Кожные покровы пересыхают, шелушатся, приобретают багрово-мраморный оттенок. В зонах, где осуществляется трение кожи, появляется гиперпигментация . На ягодицах, животе, на бедрах, на груди, а также под мышками появляются ярко-выраженные (фиолетовые, ярко-красные полосы).

Постепенно кожа истончается, на ней проступают кровеносные сосуды. В отдельных местах заметны кровоподтеки, которые долго заживают из-за ломкости сосудов. У пациентов отмечают вирилизм и . Первое явление характеризуется усиленным ростом волос на лице и теле, в то время как на голове они быстро выпадают. Второе – появлением растительности у женщин на груди, животе, над верхней губой. Возможны также гнойники, язвы, .

Изменения подкожной жировой ткани

В 95% случаев у больных отмечается , причем накопление жира по телу неоднородно . Лицо округляется, принимает лунообразную форму, в зоне 7-го шейного позвонка возникает жировой холмик, появляются складки в области живота и груди.

Костные симптомы болезни Иценко-Кушинга

Болезнь затрагивает и кости . Происходит это в 95 % случаев, так как выработанные гормоны с одной стороны негативно влияют на процесс усвоения кальция, а с другой – разрушают белки, составляющие основу кости. Вследствие этого развивается , влияющий на форму и размеры черепа, позвоночника, кистей и стоп. Пациенты отмечают сильный болевой синдром, у них повышает риск , у детей замедляется рост.

Симптомы патологи со стороны дыхательной системы

Из-за усиленной выработки гормонов снижается . Организм чаще подвергается , . Возможно развитие .

Мышечная система

Вследствие разрушения белков мышц, конечности истончаются, человек худеет и ощущает постоянную слабость, в отдельных случаях не может самостоятельно поднять тяжести или встать на ноги.

Признаки патологии со стороны пищеварительной системы

Изменения в мочевыделительной системе

Сниженный иммунитет и повышенная восприимчивость к возбудителям болезней приводят к развитию . Вымывание кальция из костей и сбои в процессе его усвоения способствуют развитию . провоцирует развитие нефросклероза, который, в свою очередь, лишь усиливает ее, и так по кругу.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга со стороны половой и эндокринной системы

У трети пациентов в результате всех изменений наблюдается , диагностируются сбои в процессе обмена белков, жиров, углеводов, нарушается водно-солевой баланс . Все больные отмечают снижение полового влечения. У женщин приостанавливается менструация, а половые органы уменьшаются в размерах. Им сложно зачать ребенка, а если зачатие все же происходит, выносить его.

Диагностика и виды

При диагностике заболевания проводится сбор анамнеза. На основе полученных данных врач классифицирует его форму.

Болезнь Иценко-Кушинга бывает:

• легкой степени тяжести , когда симптоматика не ярко выражена, нет проблем с костной системой;
• средней степени , когда все признаки есть, но осложнений не наблюдается;
• тяжелой степени – в этом случае появляются переломы, сахарный диабет, психические нарушения, нефросклероз.

Важно! По течению болезнь бывает прогрессирующей и торпидной. В первом случае развитие симптомов протекает стремительно, и больные быстро становятся нетрудоспособными. Во втором – симптоматика проявляется медленно (может растягиваться на несколько лет).

Для подтверждения диагноза берут кровь и мочу на анализ для выявления гормонов и результатов их распада в них.

Убедиться в правильности диагноза позволяют следующие методы исследования:

• костной системы, при которой изучаются череп, конечности, позвоночник.
• и головного мозга, которые позволяют выявить наличие новообразования гипофиза и оценить степень разрушения костной системы.
• , МРТ, компьютерная томография, ангиография надпочечников, которые позволяют оценить их размеры и степень функционирования.

Обратите внимание! Для того чтобы развеять все сомнения относительно правильности диагноза врачи проводят пробы с дексаметазоном и метопироном.

Консультировать и назначать лечение должен опытный эндокринолог.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Бороться с заболеванием можно двумя способами. Первый предусматривает устранение причин его появления и нормализацию работы гипоталамуса, гипофиза и надпочечников. Второй ставит целью устранение сбоев в работе всех пораженных систем и органов.

В зависимости от формы тяжести болезни Иценко-Кушинга медики назначают:

Для нормализации работы органов и систем предусмотрено симптоматическое лечение. В этом случае:

• при назначают строгую диету с обязательным приемом препаратов для снижения уровня сахара в крови;
• при артериальной гипертензии выписывают мочегонные средства и препараты для снижения давления;
• при обнаружении сердечной недостаточности – препараты дигиталиса и сердечные гликозиды;
• при – витаминные комплексы с , препараты для восстановления белковой структуры кости и улучшения процессов усвоения кальция;
• для укрепления иммунитета при болезни Иценко-Кушинга врач назначает средства, стимулирующие рост и созревание лимфоцитов.

Обратите внимание! Эффективность диеты в лечении болезни Иценко-Кушинга слаба, поэтому ее часто недооценивают. Между тем именно новые пищевые привычки позволяют пациентам улучшить общее состояние здоровья и предупредить развитие последствий. С целью профилактики остеопороза и мочекаменной болезни медики советуют им употреблять яйца, молочные продукты, а при ожирении – отказаться от соли и жирной пищи, а также увеличить количество выпитой воды в сутки.

Кроме того, врачи всегда советуют исключить жирное, копченое, соленое, кислое, отказаться от вредных привычек – распития алкогольных напитков, курения.

Прогноз

Из-за серьезных гормональных сбоев и проблем в работе отдельных органов и систем врачи редко дают точные прогнозы. Игнорирование симптомов болезни и отсутствие квалифицированного лечения может закончиться необратимыми последствиями в организме или летальным исходом. В то же время, своевременное обращение к специалисту позволяет остановить развитие недуга и сохранить трудоспособность.

Важно! 50% пациентов с таким заболеванием в случае отсутствия лечения умирают в течение 5 лет.

У взрослых прогнозы зависят от степени развития болезни Иценко-Кушинга и наличия выраженной симптоматики. У детей ситуация обстоит хуже из-за ускоренного роста и усиленного обмена веществ. В лучшем случае отмечается торможение развития ребенка, а в худшем – искривление позвоночника, что влечет за собой косметические дефекты.

Повысить шансы на благоприятный исход лечения человек может в случае выполнения всех предписаний врача, а также прохождения регулярного обследования на предмет выявления осложнений.

Обратите внимание! Чем скорее ставится диагноз, тем вероятнее, что болезнь будет излечена.

Осложнения

Самые страшные осложнения при болезни Иценко-Кушинга – это симптомы, перешедшие в самостоятельные заболевания. Речь идет о:

Усугубляет ситуацию тот факт, что сама болезнь Иценко-Кушинга встречается крайне редко, поэтому не всегда сразу диагностируется . Таким образом, пока медики лечат ее симптомы, признавая их за самостоятельные недуги, она прогрессирует. Чтобы этого не случилось, при возникновении любых схожих признаков необходимо обратиться за консультацией к эндокринологу.

Болезнь Иценко-Кушинга – комплекс нейроэндокринных симптомов, которые возникают в результате нарушения работы гипофиза, гипоталамуса и надпочечников. В первую очередь поражается гипоталамус и начинает продуцировать увеличенное количество кортиколиберина, что активизирует повышенную выработку кортикотропина гипофизом. Это в свою очередь вызывает вторичную гиперплазию и гиперфункцию надпочечников. В комплексе все эти патологические изменения провоцируют развитие болезни Иценко-Кушинга (гиперкортицизма).

Заболевание поражает преимущественно людей среднего возраста (20-40 лет) и диагностируется в большинстве случаев у представительниц прекрасного пола. Реже патология выявляется у детей и пожилых.

Болезнь Иценко-Кушинга классифицируется на виды по разным критериям. В зависимости от тяжести течения недуга он подразделяется на несколько степеней:

• Легкая стадия характеризуется умеренным проявлением симптомов, при этом отсутствует остеопороз.
• Для средней степени характерно яркое проявление клинической картины, но осложнения отсутствуют.
• Тяжелая стадия болезни приводит к обострению симптоматики и появлению ряда осложнений: нарушение кровообращения, развитие остеопороза и как следствие, частые переломы костей, а также возникают психические отклонения.

В зависимости от характера течения болезни различают прогрессирующую и торпидную болезнь. Первый тип характеризуется быстрым развитием симптомов и скорыми осложнениями. Пациенты достаточно быстро теряют трудоспособность и получают инвалидность. Торпидное течение болезни характеризуются медленным течением и постепенным развитием болезни.

Причины болезни Иценко-Кушинга

Достоверно причины развития болезни Иценко-Кушинга не установлены. Достаточно часто патология развивается у женщин после родов, что обусловлено нарушением гормонального фона и значительными физиологическими изменениями в организме. Кроме того, у представительниц прекрасного пола заболевание может развиваться во время беременности или в период климакса, что также обусловлено изменениями уровня гормонов в организме.

Также провоцирующим фактором болезни являются травмы головного мозга, перенесенный или менингит, а также поражения центральной нервной системы или сильная интоксикация организма. Стать первопричиной гиперкортицизма может . Причиной болезни Иценко-Кушинга может послужить и длительный прием гормональных препаратов.

При развитии заболевания нарушается процесс выработки биологически активных веществ. В первую очередь нарушается процесс синтеза кортикотропина, который должен снижаться при повышении кортизола. Нарушение функционирования органов приводит к повышенному содержанию гормонов.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Клиническая картина заболевания достаточно четкая и характеризуется острым проявлением симптоматики.

Нарушение толерантности к углеводам , что также может стать причиной увеличения количества жировой ткани в организме.

Достаточно часто у больных болезнью Иценко-Кушинга проявляются проблемы с половой функцией . У представительниц прекрасного пола нарушается менструальный цикл, развивается , бесплодие или задержка полового развития. Если заболевание развивается в период беременности, это грозит различными патологиями и может спровоцировать выкидыш. Из-за нарушения гормонального фона у женщины увеличивается волосяной покров над губой, по линии живота, на конечностях. В некоторых случаях наблюдается патологическое увеличение клитора.

На мужчин болезнь Иценко-Кушинга также оказывает негативное воздействие. Достаточно часто наблюдается развитие и значительное снижение либидо.

Заболевание приводит к развитию психоэмоционального нарушения , что обусловлено повышенным уровнем серотонина и кортикотропина. Пациенты жалуются на проблемы со сном, ухудшение памяти и повышенную раздражительность. У больных появляется склонность к депрессии, нередко развивается ипохондрическое состояние.

В результате поражения органов пищеварительной системы у пациента появляется изжога, гастрит, язва 12-перстной кишки и желудка.

Диагностика болезни Иценко-Кушинга

Для диагностики и лечения болезни Иценко-Кушинга требуется консультация эндокринолога, невролога и психолога. В некоторых случаях требуется дополнительная помощь других специалистов – нефролога, кардиолога и др. Для получения полной информации о состоянии здоровья пациента выполняется ряд лабораторных тестов и инструментальных методов исследования:

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Главная цель терапии при болезни Иценко-Кушинга – устранить негативные симптомы заболевания, нормализовать уровень гормонов в организме (АКТГ, кортикостероидов и серотонина), а также активизировать метаболические процессы. Для лечения применяется комплексный подход, который включает несколько направлений – медикаментозная терапия, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области и выполнение хирургического вмешательства. Лечение назначает врач после проведения полного обследования пациента и установления степени заболевания.

Медикаментозная терапия эффективна при легкой и средней степени болезни Иценко-Кушинга. Для лечения применяются препараты, блокирующие активность гипофиза – Бромокриптин и Резерпин. Кроме того, назначаются лекарства, подавляющие синтез АКТГ и стероидных гормонов. Применяются средства, действие которых направлено на улучшение общего метаболизма и электролитного обмена.

При отсутствии опухоли в гипофизе проводится протонотерапия или рентгенотерапия. Достаточно часто применяется стереотаксическая имплантация радиоактивных изотопов в гипофиз. Через 2-3 месяца происходит нормализация веса, артериального давления, улучшается половая функция женщины, регулируется менструальный цикл и состояние костной ткани.

При тяжелой форме развития заболевания проводится хирургическое вмешательство, во время которого удаляются надпочечники. После операции пациенту пожизненно следует проводить заместительную терапию минералокортикоидами и глюкокортикоидами.

В случае обнаружения аденомы гипофиза проводится полная резекция опухоли. В большинстве случаев (80%) достигается длительная ремиссия. Крайне редко наблюдается рецидив заболевания.

Профилактика болезни Иценко-Кушинга

Прогноз заболевания зависит от тяжести болезни, возраста пациента и его общего состояния здоровья. Если болезнь Иценко-Кушинга выявляется на легкой или средней стадии развития, то у молодых людей очень высок шанс полного выздоровления. Запущенная форма заболевания способна привести к летальному исходу, поскольку недуг неблагоприятно сказывается на функционирование сердечной мышцы, дыхательной и мочевыводящей системы.

Для того чтобы предотвратить развитие болезни Иценко-Кушинга следует своевременно лечить нейроинфекции и интоксикации. Важно избегать черепно-мозговых травм и ограничивать чрезмерные психоэмоциональные переживания.