Идиопатическая генерализованная эпилепсия. Виды и классификация

Эпилепсия – сложное и до сих пор не до конца изученное заболевание головного мозга, проявляющееся судорожными приступами. В статье рассмотрено понятие, симптомы и лечение этого заболевания, а также представлены формы эпилепсии по МКБ 10

Эпилепсия (МКБ 10 – G40), или пароксизмальное эпилептическое расстройство – хроническая патология головного мозга, характеризующаяся повторными непровоцируемыми эпилептическими приступами.

При этом нужно помнить, что единичная судорога не может считаться эпилептическим приступом.

↯ Больше статей в журнале

Главное в статье

Зачастую причины этого заболевания неизвестны, однако некоторые патологические состояния способны провоцировать так называемую симптоматическую эпилепсию – к ним относятся, например, опухоли ГМ, инсульты и мальформации сосудов.

Симптоматическая эпилепсия – это заболевание, развивающееся как симптом уже известных патологий. Приступы, спровоцированные им, носят название симптоматических эпилептических припадков. Часто это явление наблюдается у пожилых пациентов и новорожденных младенцев.

Эпилептические припадки следует отличать от приступов неэпилептического характера, как правило, вызванных транзиторным заболеванием или раздражителем.

К ним относятся:

расстройства обмена веществ;
инфекции нервной системы;
заболевания сердца и сосудов;
токсическое воздействие некоторых медикаментов или их отмена;
психогенетические нарушения.

У детей до определенного возраста судорожные приступы могут быть вызваны гипертермией – это так называемые фебрильные судороги.

Критерии качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при эпилепсии развернуть в Сиcтеме Консилиум : доступно Только для врачей!

Кроме того, симптоматикой, схожей с эпилепсией (МКБ 10 – G40), отличаются псевдоприступы психогенного характера – они, как правило, свойственны людям с расстройствами психики.

Отличие состоит в том, что при этом состоянии не фиксируется патологическая электрическая активность головного мозга.

Классификация эпилепсии по МКБ

В соответствии с Международной классификацией болезней 10 пересмотра выделяют несколько этиологических форм эпилепсии.

Они представлены в таблице ниже:

КОД МКБ-10	Форма	Описание
	Эпилепсия
	Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом	Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области Детская, с пароксизмальной активностью ни ЭЭГ в затылочной области
	Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками	Приступы без изменения сознания Простые парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки
	Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками	Приступы с изменением сознания, часто с эпилептическим автоматизмом Комплексные парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки
	Генерализованная идиопатическая и эпилептические синдромы	Доброкачественная(ые): миоклоническая - раннего детского возраста, неонатальные судороги (семейные), детские эпилептические абсансы [пикнолепсия], Эпилепсия с большими судорожными припадками при пробуждении Ювенильная: абсанс-эпилепсия, миоклоническая [импульсивный малый припадок, petit mal] Неспецифические эпилептические припадки: . атонические. клонические. миоклонические. тонические. тонико-клонические
	Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов	Эпилепсия с: . миоклоническими абсансами. миоклоно-астатическими припадками Детские спазмы Синдром Леннокса-Гасто Салаамов тик Симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия Синдром Уэста
	Особые эпилептические синдромы	Парциальная непрерывная: [Кожевникова] Эпилептические припадки, связанные с: . употреблением алкоголя. применением лекарственных средств. гормональными изменениями. лишением сна. воздействием стрессовых факторов При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
	Припадки grand mal неуточненные [с малыми припадками или без них]
	Малые припадки неуточненные без припадков grand mal
	Другие уточненные формы	Эпилепсия и эпилептические синдромы, не определенные как фокальные или генерализованные
	Эпилепсия неуточненная	Эпилептические: . конвульсии БДУ. приступы БДУ. припадки БДУ

Идиопатическая, симптоматическая или криптогенная эпилепсия

Международная классификация эпилепсий, эпилептических синдромов, принятая в 1989 г. Международной противоэпилептической лигой, основана на 2 принципах.

Первый состоит в определении, является ли эпилепсия фокальной или генерализованной.

Согласно второму принципу выделяют идиопатическую, симптоматическую или криптогенную эпилепсию.

Локализационно обусловленные (фокальные, локальные, парциальные) эпилепсии:

идиопатические;
симптоматические (эпилепсия лобной, височной, теменной, затылочной доли);
криптогенные.

Генерализованные эпилепсии:

идиопатические (в том числе детская и ювенильная абсансная эпилепсия);
симптоматические;
криптогенные.

Эпилепсия код по МКБ 10 у взрослых

Эпиприступ подразумевает патологическую неконтролируемую электическую активность в клетках серого вещества коры ГМ. Это приводит к временному расстройству его функций.

Чаще всего приступ сопровождают такие явления, как измененное сознание, сенсорные нарушения, очаговые двигательные расстройства или конвульсии. Развивается генерализованный судорожный припадок, сопровождающийся непроизвольным сокращением всех групп мышц.

По статистике, приступ эпилепсии (МКБ-10 – G40)) хотя бы раз в жизни пришлось пережить примерно 2% взрослых людей. У 2/3 из них он больше никогда не повторялся.

Эпилептические припадки у людей среднего и старшего возраста, как правило, носят вторичный характер, то есть развиваются вследствие какого-либо тяжелого заболевания или сильного внешнего воздействия. В этих случаях врач должен заподозрить симптоматическую эпилепсию или эпилептический синдром.

Клинические проявления

Одним из распространенных симптомов является аура – простые парциальные припадки, начинающиеся с очаговых симптомов.

Это состояние может включать в себя моторную активность, сенсорные, вегетативные или психические ощущения (например, парестезии, непонятный дискомфорт в эпигастральной области, обонятельные галлюцинации, тревожность, страх, а также состояния дежавю (с фр. – «уже видел») или жамевю (с фр. – «никогда не видел»). По сути два последних феномена являются противоположными друг другу.

Большинство эпилептических припадков длятся не более 1-2 минут и проходят самостоятельно. После генерализованного приступа может возникнуть постикальное состояние, проявляющееся глубоким сном, головными болями, спутанностью сознания, болью в мышцах.

Оно длится от нескольких минут до нескольких часов. Иногда выявляется так называемый паралич Тодда – транзиторная неврологическая недостаточность, проявляющаяся слабостью в конечности, расположенной противоположно очагу патологической мозговой активности.

У большей части больных эпилепсией (код по МКБ 10 – G40) в период между приступами отсутствуют какие-либо неврологические симптомы, несмотря на то, что прием высоких доз противосудорожных лекарственных средств угнетает работу центральной нервной системы.

Прогрессирующее ухудшение психических функций чаще всего связано с основной патологией, ставшей причиной приступа, но никак не с самим приступом как таковым. В очень редких случаях приступы идет без остановки, один за одним – в этом случае речь идет об эпилептическом статусе пациента.

Как организовать диспансеризацию за 90 минут

Симптоматическая эпилепсия (код МКБ 10 - G40.2)

Симптоматическая эпилепсия проявляется по-разному. Генерализованные приступы, как правило, характеризуются потерей сознания, утратой контроля над действиями, падением больного, у которого развивается ярко выраженный судорожный синдром.

По степени тяжести эпилепсия (МКБ-10 - G40) делится на легкую и тяжелую. Симптоматика болезни разнообразна и зависит от того, какой участок коры головного мозга поражен. С этой точки зрения выделяют психические, чувственные, вегетативные и двигательные расстройства.

При приступах легкой степени пациент обычно не теряет сознание, однако могут возникать необычные обманные ощущения. Также может утрачиваться контроль над некоторыми частями тела.

Тяжелая форма симптоматической эпилепсии характеризуется полной утратой связи с реальностью, судорожным сокращением всех групп мышц, утратой контроля над собственными действиями и движениями.
В зависимости от того, какой участок коры головного мозга поражен, могут наблюдаться следующие симптомы симптоматической эпилепсии:

лобная доля – внезапное начало приступа, его небольшая продолжительность (до 1 минуты), высокая частота приступов, двигательные расстройства;
височная доля – спутанность сознания, зрительные и слуховые галлюцинации, лицевые и кистевые автоматизмы;
теменная доля – развитие спазмов мышц, боль, усиление либидо, нарушения температурного восприятия;
затылочная доля – зрительные галлюцинации, неконтролируемое моргание, нарушение поля зрения, подергивания головы.

Как снизить риски медицинских ошибок? Какие алгоритмы медицинских экспертиз одобрил Росздравнадзор?

Код по мкб-10 – G40.3

Идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ) – это заболевание, при котором возникают повторные судорожные припадки, вызывающиеся чрезмерной биоэлектрической активностью (разрядами) нейронов и сопровождающиеся различными клиническими и параклиническими проявлениями.

Обязательным отличием ее от острых симптоматических приступов является отсутствие конкретных причин их вызывающих ( , энцефалиты и др.).

Виды и классификация

Идиопатическая генерализованная эпилепсия. Источник изображения: en.ppt-online.org

1.Идиопатическая с возраст-зависимым началом

· Доброкачественные семейные судороги новорожденных (возникают на второй-третий день жизни, также известно о наличии подобных судорог в семье).
· Доброкачественные судороги новорожденных (проявляются примерно на пятый день жизни младенца).
· Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего младенческого возраста (возникает в первый-второй год жизнедеятельности ребенка; проявляется генерализованными миоклониями, прогноз хороший).
· Детская абсансная эпилепсия, или пикнолепсия (у меленьких детей 2-8 лет, характерны простые абсансы, прогноз благоприятный).
· Юношеская абсансная эпилепсия (появляется при половом созревании, сочетаются ГТКП и миоклонии).
· Юношеская миоклоническая эпилепсия (после сна возникают синхронные билатеральные миоклонии).
· Эпилепсия с генерализованными судорожными припадками пробуждения (через несколько часов после сна возникают двусторонние миоклонии).
· Другие формы идиопатической генерализованной эпилепсии.
· Эпилепсия с припадками, вызываемыми специфическими способами (чаще фотосенситивная эпилепсия).

2. Криптогенная

· Синдром Уэста, или инфантильные спазмы (появляется в четыре-семь месяцев, припадки возникают сериями, с паузами, сгибается голова и туловище, а также отводятся руки, прогноз серьезен).
· Синдром Леннокса-Гасто (дебют в три-шесть лет, замедляется психическое развитие, характерны абсансы атипичного характера, атонические приступы и тонические припадки, возникающие по ночам, данная форма обладает нечувствительностью к терапии).
· Эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками (возникает с первых лет в виде фебрильных ГТКП, может спонтанно переходить в ремиссию).
· Эпилепсия с миоклоническими абсансами (дебютирует в шесть-восемь лет с присоединением психической задержки, нечувствительна к терапии).

3.Симптоматическая

Это узкий клинический специалист, который занимается диагностикой и лечением нарушений сна. При этих расстройствах, так же как и при эпиприпадках важное диагностическое значение имеет выполнение видео- ЭЭГ- когда выполняется электроэнцефалография под контролем камер, с трансляцией судорожных припадков на экран монитора. Это помогает наблюдать и дефференцировать судорожный синдром от других патологических состояний не только по результатам ЭЭГ, но и визуально.

Еще одной разновидностью электроэнцефалографии является суточное ЭЭГ- мониторирование. Это исследование проводится в сомнологической лаборатории, которое представляет из себя помещение, где показатели биоэлектрической активности снимаются в ночное время. Как раз в это время и может проявляться ночная эпилепсия. Человек приходит на исследование в вечернее время и ложится спать, а за время сна как раз и снимаются интересующие врача показатели.

Помимо появления характерных изменений, которые можно видеть на пленке энцефалографа, можно наблюдать и как эти изменения выглядят со стороны: как себя ведет человек в это время, как долго продолжается судорожный припадок и какого он характера.

Судорожный синдром - неприятный симптом, который может привести к необратимым последствиям при несвоевременно оказанной помощи. По международному классификатору болезней, такое состояние может иметь код R 56.0 или R 56.8. Речь идет о не эпилептических и эпилептических судорогах. Если с таким симптомом пришлось столкнуться впервые, точный диагноз поставит врач после проведения тщательного обследования.

Судороги при высокой температуре

При лихорадке у взрослых достаточно редко, но все же проявляется судорожный синдром (МКБ R 56.0). Гипертермия может следствием опасной вирусной, бактериальной или грибковой инфекции. Судорожный синдром у взрослых, как правило, развивается из-за встречи с новым опасным микроорганизмом, с которым ранее сталкиваться не приходилось. Так, при обычном гриппе вероятность проявления такой симптоматики сводится к минимуму. Нередко при инфицировании в чужой стране развивается судорожный синдром (МКБ R 56.0).

Неприятная симптоматика на фоне повышения температуры тела проявляется из-за перегрева всех систем организма, в том числе головного мозга. Риск развития судорог увеличивается тогда, когда показатели на градуснике достигают 39,5 °С. Специалисты рекомендуют не допускать этого и принимать жаропонижающее средство до приезда неотложной помощи.

Вызывать врача необходимо, если на фоне высокой температуры у человека наблюдается «мраморность» кожных покровов, апатия, головокружение. Значительно возрастает риск развития судорожного синдрома при лихорадке у аллергиков.

Эпилептические судороги

Патологические симптомы могут развиваться из-за врожденных или приобретенных дефектов нервной системы. У взрослого человека спровоцировать развитие эпилептического судорожного синдрома (МКБ R 56.8) могут:

травмы головы;
алкогольная интоксикация;
инсульты;
доброкачественные и злокачественные новообразования головного мозга.

У 40 % случаев точные причины судорог выяснить так и не удается. С возрастом риск развития опасных симптомов увеличивается. В группу риска попадают люди, страдающие от алкогольной и наркотической зависимости.

У здоровых молодых людей достаточно редко развивается судорожный синдром. Причины чаще всего заключаются в эпилепсии, которая ранее себя никак не проявляла. Это заболевание головного мозга, которым страдают более 40 млн. человек по всему миру. У трети людей, столкнувшихся с ним, первый приступ развивается еще до совершеннолетия. Однако у многих больных патологический процесс может проявляться и значительно позже.

Причины эпилепсии

Судорожный синдром (МКБ R 56.8 или R 56.0) - это результат синхронного возбуждения всех клеток отдельного участка коры головного мозга (эпилептического очага). Заболевание достаточно часто передается по наследству. Поэтому, если родственникам пришлось столкнуться с такой патологией, ребенка необходимо обследовать еще в раннем возрасте.

Эпилепсия может быть также и приобретенной. У ряда пациентов судорожный синдром начинает проявляться после серьезных травм, перенесенных инфекционных заболеваний мозга (менингит, энцефалит), отравлений. От эпилептических припадков страдает каждый десятый алкоголик или наркоман.

При эпилепсии судорожный синдром может проявляться по-разному. Иногда наблюдается лишь кратковременная потеря связи с внешним миром. Окружающие могут подумать, что больной на секунду призадумался. Синдром протекает очень быстро. Но во многих случаях судорожные атаки сопровождаются подергиванием всех мышц, закатыванием глаз. В этом случае важно оказать больному правильную помощь.

при судорожном синдроме

Судорожный припадок сам по себе не может привести к смерти пациента, как бы страшно не выглядели клинические проявления патологического процесса. Спровоцировать развитие осложнений могут неправильные действия людей, которые находятся рядом. Ни в коем случае нельзя насильно сдерживать судорожные движения. В выполнении искусственного дыхания и массажа сердца также нет необходимости.

Если начался эпилептический приступ, больного необходимо уложить на ровную твердую поверхность, под голову можно подложить валик из одежды или небольшую подушку. Для предотвращения западания языка голову больного следует повернуть на бок. После окончания судорог следует дать пациенту нормально прийти в себя, выспаться. Обычно судороги при эпилепсии длятся не более 30 секунд. Когда припадок закончился, стоит вызвать скорую помощь.

Диагностика заболевания

Если эпилептический припадок случился впервые, пациент будет отправлен на полное обследование в неврологическое отделение. Поставить точный диагноз позволит энцефалография. Для определения эпилептического очага могут быть проведены такие исследования, как КТ или МРТ.

Лечение эпилепсии

Если неотложная помощь при судорожном синдроме была оказана правильно, и пациент сразу обратился за квалифицированной медицинской помощью, вероятность развития опасных осложнений сводится к минимуму. Современные медикаменты позволяют на 70 % сократить количество припадков у пациентов с хронической эпилепсией.

Не является поводом для серьезных ограничений судорожный синдром. Клинические рекомендации касаются лишь некоторой корректировки образа жизни больного. Пациенту придется отказаться от эмоциональных и сильных физических перегрузок. Однако вполне можно вести нормальную жизнь, посещать работу или учебное учреждение. Таким пациентам не запрещается водить транспортное средство.

Фебрильные судороги возникают у детей до 3 лет при повышении температуры тела выше 38 ° С при наличии генетической предрасположенности (121210, Â).

Частота

— 2- 5% детей. Преобладающий пол — мужской.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

R56. 0 - Судороги при лихорадке

Варианты

Простые фебрильные судороги (85% случаев) — один приступ судорог (как правило, генерализованных) в течение суток продолжительностью от нескольких секунд, но не более 15 мин. Сложные (15%) — несколько эпизодов в течение суток (как правило, локальных судорог), продолжающихся более 15 мин.

Судороги фебрильные: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Лихорадка. Тоникоклонические судороги . Рвота. Общее возбуждение.

Судороги фебрильные: Диагностика

Лабораторные исследования

Первый эпизод: определение уровня кальция, глюкозы, магния, других электролитов сыворотки крови, анализ мочи, посев крови, остаточный азот, креатинин. В тяжёлых случаях — токсикологический анализ. Поясничная пункция — при подозрении на менингит или первом эпизоде судорог у ребёнка старше 1 года.

Специальные исследования

ЭЭГ и КТ головного мозга через 2- 4 нед после приступа (проводят при повторных приступах, неврологических заболеваниях, афебрильных судорогах в семейном анамнезе или в случае первого проявления после 3 лет).

Дифференциальная диагностика

Фебрильный делирий. Афебрильные судороги . Менингит. Травма головы. Эпилепсия у женщин в сочетании с умственной отсталостью (*300088, À): фебрильные судороги могут быть первым признаком заболевания. Внезапное прекращение поступления антиконвульсантов. Внутричерепные кровоизлияния. Тромбоз венечного синуса. Асфиксия. Гипогликемия. Острый гломерулонефрит.

Судороги фебрильные: Методы лечения

Лечение

Тактика ведения

Физические методы охлаждения. Положение больного — лёжа на боку для обеспечения адекватной оксигенации. Оксигенотерапия. При необходимости — интубация.

Лекарственная терапия

Препараты выбора — парацетамол 10- 15 мг/кг ректально или внутрь, ибупрофен 10 мг/кг — при лихорадке. Альтернативные препараты. Фенобарбитал 10- 15 мг/кг в/в медленно (возможны угнетение дыхания и артериальная гипотензия) . Фенитоин 10- 15 мг/кг в/в (возможны сердечная аритмия и артериальная гипотензия).

Профилактика

Парацетамол 10 мг/кг (внутрь или ректально) или ибупрофен 10 мг/кг внутрь (при температуре тела выше 38 ° С — ректально) . Диазепам — 5 мг в возрасте до 3 лет, 7, 5 мг — от 3 до 6 лет или 0, 5 мг/кг (до 15 мг) ректально каждые 12 ч до 4 доз — при температуре тела выше 38, 5 ° С. Фенобарбитал 3- 5 мг/кг/сут — для продолжительной профилактики у детей группы риска с отягощённым анамнезом, множественными повторными приступами, неврологическими заболеваниями.

Течение и прогноз

Фебрильный приступ не приводит к задержке физического и умственного развития или к смерти. Риск повторного приступа — 33%.

МКБ-10 . R56. 0 Судороги при лихорадке

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0 Нет -0 Если статья содержит ошибку Нажмите сюда 416 Рэйтинг:

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Судороги фебрильные (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)

Судорожный синдром у детей - типичное проявление эпилепсии, спазмофилии, токсоплазмоза, энцефалитов, менингитов и других заболеваний. Судороги возникают при нарушениях обмена веществ (гипокальциемия, гипогликемия, ацидоз), эндокринопатии, гиповолемии (рвота, понос), перегревании.

К развитию судорог может привести множество эндогенных и экзогенных факторов: интоксикация, инфекция, травмы, заболевания ЦНС. У новорождённых причиной судорог могут быть асфиксия, гемолитическая болезнь, врождённые дефекты ЦНС.

Код по МКБ-10

R56 Судороги, не классифицированные в других рубриках

Симптомы судорожного синдрома

Судорожный синдром у детей развивается внезапно. Возникает двигательное возбуждение. Взгляд становится блуждающим, голова запрокидывается, челюсти смыкаются. Характерно сгибание верхних конечностей в лучезапястных и локтевых суставах, сопровождающееся выпрямлением нижних конечностей. Развивается брадикардия. Возможна остановка дыхания. Цвет кожных покровов изменяется, вплоть до цианоза. Затем, после глубокого вдоха, дыхание становится шумным, а цианоз сменяется бледностью. Судороги могут носить клонический, тонический или клонико-тонический характер в зависимости от вовлечённости структур головного мозга. Чем меньше возраст ребёнка, тем чаще отмечаются генерализованные судороги.

Как распознать судорожный синдром у детей?

Судорожный синдром у детей грудного и раннего возраста бывает, как правило, тонико-клонического характера и встречается в основном при нейроинфекции, токсических формах ОРВИ и ОКИ, реже - при эпилепсии и спазмофилии.

Судороги у детей с повышением температуры тела, вероятно, фебрильные. В таком случае в семье ребёнка отсутствуют больные с судорожными приступами, нет указаний на судороги в анамнезе при нормальной температуре тела.

Фебрильные судороги обычно развиваются в возрасте от 6 мес до 5 лет. При этом характерны их кратковременность и низкая частота (1-2 раза за период лихорадки). Температура тела во время приступа судорог более 38 °С, отсутствуют клинические симптомы инфекционного поражения головного мозга и его оболочек. На ЭЭГ вне приступов судорог очаговой и судорожной активности не выявляют, хотя есть данные о перинатальной энцефалопатии у ребёнка.

В основе фебрильных судорог лежит патологическая реакция ЦНС на инфекционно-токсическое воздействие при повышенной судорожной готовности мозга. Последняя связана с генетической предрасположенностью к пароксизмальным состояниям, негрубым поражением головного мозга в перинатальном периоде или обусловлена сочетанием этих факторов.

Длительность приступа фебрильных судорог, как правило, не превышает 15 мин (чаще 1-2 мин). Обычно приступ судорог возникает на высоте лихорадки и бывает генерализованным, для которого характерно изменение цвета кожи (побледнение в сочетании с различными оттенками диффузного цианоза) и ритма дыхания (оно становится хриплым, реже - поверхностным).

У детей с неврастенией и неврозом случаются аффективно-респираторные судороги, генез которых обусловлен аноксией, в связи с кратковременным, спонтанно разрешающимся апноэ. Эти судороги развиваются преимущественно у детей в возрасте от 1 года до 3 лет и представляют собой конверсионные (истерические) приступы. Возникают обычно в семьях с гиперопекой. Приступы могут сопровождаться потерей сознания, однако дети быстро выходят из этого состояния. Температура тела при аффективно-респираторных судорогах в норме, явлений интоксикации не отмечают.

Судороги, сопровождающие синкопальные состояния, угрозы для жизни не представляют и лечения не требуют. Мышечные сокращения (крампи) возникают в результате нарушений метаболизма, как правило, обмена солей. Например, развитие повторных, кратковременных в течение 2-3 мин судорог между 3 и 7 днями жизни («судороги пятого дня») объясняют снижением концентрации цинка у новорождённых детей.

При неонатальной эпилептической энцефалопатии (синдроме Отахара) развиваются тонические спазмы, возникающие сериями как в период бодрствования, так и во сне.

Атонические судороги проявляются в падениях из-за внезапной утраты мышечного тонуса. При синдроме Леннокса-Гасто внезапно утрачивается тонус мышц, поддерживающих голову, и голова ребёнка падает. Синдром Леннокса-Гасто дебютирует в возрасте 1-8 лет. Клинически он характеризуется триадой приступов: тонические аксиальные, атипичные абсансы и миатонические падения. Приступы возникают с высокой частотой, нередко развивается эпилептический статус, резистентный к лечению.

Синдром Веста дебютирует на первом году жизни (в среднем в 5-7 мес). Приступы происходят в виде эпилептических спазмов (флексорных, экстензорных, смешанных), затрагивающих как аксиальную мускулатуру, так и конечности. Типичны короткая продолжительность и высокая частота приступов в день, их группировка в серии. Отмечают задержку психического и моторного развития с рождения.

Неотложная помощь при судорожном синдроме у детей

Если судороги сопровождаются резкими нарушениями дыхания, кровообращения и водно-электролитного обмена, т.е. проявлениями, непосредственно угрожающими жизни ребёнка, лечение следует начинать с их коррекции.

Для купирования судорог предпочтение отдают препаратам, которые вызывают наименьшее угнетение дыхания, - мидазоламу или диазепаму (седуксен, реланиум, релиум), а также оксибату натрия. Быстрый и надёжный эффект даёт введение гексобарбитала (гексенала) или тиопентала натрия. При отсутствии эффекта можно применить закисно-кислородный наркоз с добавлением галотана (фторотана).

При явлениях тяжёлой дыхательной недостаточности показано использование длительной ИВЛ на фоне применения мышечных релаксантов (лучше атракурия безилат (тракриум)). У новорождённых и детей грудного возраста при подозрении на гипокальциемию или гипогликемию необходимо вводить соответственно глюкозу и глюконат кальция.

Лечение судорог у детей

По мнению большинства невропатологов назначать длительную противосудорожную терапию после 1-го судорожного пароксизма не рекомендуется. Однократные судорожные приступы, возникшие на фоне лихорадки, метаболических нарушений, острых инфекций, отравлений могут быть эффективно купированы при лечении основного заболевания. Предпочтение отдается монотерапии.

Основным средством лечения фебрильных судорог является диазепам. Он может применяться внутривенно (сибазон, седуксен, реланиум) в разовой дозе 0,2-0,5 мг/кг (у детей раннего возрастало 1 мг/кг), ректально и внутрь (клоназепам) в дозе 0,1-0,3 мг/(кгсут) в течение нескольких дней после Приступов или периодически для их профилактики. При длительной терапии обычно назначают фенобарбитал (разовая доза 1-З мг/кг), вальпроат натрия. К наиболее распространенным пероральным антиконвульсантам относятся финлепсин (10-25 мг/кг в сутки), антелепсин (0,1-0,З мг/кг в сутки), суксилеп (10-35 мг/кг в сутки), дифенин (2-4 мг/кг).

Антигистаминные препараты и нейролептики усиливают действие антиконвульсантов. При судорожном статусе, сопровождающемся нарушением дыхания и угрозой остановки сердечной деятельности, возможно применение анестетиков и миорелаксантов. При этом детей немедленно переводят на ИВЛ.

С противосудорожной целью в условиях ОРИТ применяются ГОМК в дозе 75-150 мг/кг, барбитураты быстрого действия (тиопентал-натрий, гексенал) в дозе 5-10 мг/кг и др.

При неонатальных и младенческих (афебрильных) судорогах препаратами выбора являются фенобарбитал и дифенин (фенитоин). Начальная доза фенобарбитала 5-15 мг/кг-сут), поддерживающая - 5-10 мг/кг-сут). При неэффективности фенобарбитала назначают дифенин; начальная доза 5-15 мг/(кг-сут), поддерживающая - 2,5-4,0 мг/(кг/сут). Часть 1-й дозы обоих препаратов может быть введена внутривенно, остальная - внутрь. При использовании указанных доз лечение должно осуществляться в реанимационных отделениях, так как возможна остановка дыхания у детей.

Педиатрические разовые дозы антиконвульсантов

Возникновение гипокальциемических судорог возможно при снижении уровня общего кальция в крови ниже 1,75 ммоль/л или ионизированного - ниже 0,75 ммоль/л. В неонатальный период жизни ребенка судороги могут быть ранними (2-3-и сутки) и поздними (5-14-й день). В течение 1-го года жизни наиболее частой причиной гипокальциемических судорог у детей является спазмофилия, возникающая на фоне рахита. Вероятность судорожного синдрома возрастает при наличии метаболического (при рахите) или респираторного (типичен для истерических приступов) алкалоза. Клинические признаки гипокальциемии: тетанические судороги, приступы апноэ из-за ларингоспазма, карпопедальный спазм, «рука акушера», положительные симптомы Хвостека, Труссо, Люста.

Эффективно внутривенное медленное (в течение 5-10 мин) введение 10% раствора хлорида (0,5 мл/кг) или глюконата (1 мл/кг) кальция. Введение в той же дозе можно повторить через 0,5-1 ч при сохранении клинических и (или) лабораторных признаков гипокальциемии.

У новорожденных детей судорожные приступы могут быть обусловлены не только гипокальциемией (