Определение двс синдрома. Двс-синдром у взрослых

ДВС-синдром (диссеминированная внутрисосудистая свертываемость) – патологический неспецифический процесс, запускаемый поступлением в кровоток факторов активации агрегации (склеивания) тромбоцитов и свертывания крови. В крови образуется тромбин, происходят активация и быстрое истощение плазменных ферментных систем (фибринолитической, калликреин-кининовой, свертывающей). Это становится причиной образования агрегатов клеток крови и микросгустков, нарушающих микроциркуляторное кровообращение во внутренних органах, что приводит к развитию:

гипоксии;
ацидоза;
тромбогеморрагий;
интоксикации организма продуктами распада белков и другими недоокисленными метаболитами;
дистрофии и глубокой дисфункции органов;
вторичных профузных кровотечений.

Причины

Развитием ДВС-синдрома могут осложняться многие патологические состояния:

все виды шока;
акушерская патология (например, неразвивающаяся беременность или преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты);
острый внутрисосудистый гемолиз на фоне гемолитических анемий, отравления гемокоагулирующими и змеиными ядами;
деструктивные процессы в поджелудочной железе, почках или печени;
гемолитико-уремический синдром;
тромбоцитопеническая пурпура;
генерализованная гнойная инфекция, сепсис;
злокачественные новообразования;
массивные химические или термические ожоги;
иммунокомплексные и иммунные заболевания;
тяжелые аллергические реакции;
объемные хирургические вмешательства;
обильные кровотечения;
массивные гемотрансфузии;
затяжная гипоксия;
терминальные состояния.

ДВС-синдром – крайне опасная для жизни патология; ее развитие сопровождается высокой летальностью. Без лечения погибает практически 100% пациентов.

Признаки

ДВС-синдром проявляется развитием разнообразных кровотечений (из десен, желудочно-кишечного тракта, носа), возникновением массивных гематом в местах инъекций и т. д.

Помимо патологии в свертывающей системе крови, изменения при ДВС-синдроме затрагивают практически все системы органов. Клинически это проявляется следующими признаками:

нарушения сознания вплоть до ступора (но отсутствует местный неврологический дефицит);
тахикардия;
падение артериального давления;
шум трения плевры;
рвота с примесью крови;
алая кровь в стуле или мелена;
маточные кровотечения;
резкое снижение количества отделяемой мочи;
нарастание азотемии;
цианоз кожных покровов.

Диагностика

Для диагностики ДВС-синдрома применяют лабораторные тесты:

Измерение антитромбина III (норма 71–115%) – его уровень понижается.
Паракоагуляционный протаминовый тест. Позволяет определить мономеры фибрина в плазме крови. При ДВС-синдроме становится положительным.
Определение D-димера фибринового распада, образующегося в результате воздействия на фибриновые сгустки плазмина. Наличие названного фрагмента указывает на фибринолиз (присутствие плазмина и тромбина). Этот тест очень специфичен для подтверждения диагноза ДВС-синдрома.
Определение фибринопептида А. Позволяет установить продукты распада фибриногена. Уровень данного пептида при ДВС-синдроме повышен, что связано с активностью тромбина.

Также выявляют количество тромбоцитов в периферической крови, исследуют коагулограмму. Основные критерии ДВС-синдрома:

протромбиновое время – более 15 секунд (норма – 10–13 секунд);
фибриноген плазмы – менее 1,5 г/л (норма – 2,0–4,0 г/л);
тромбоциты – менее 50 х 10 9 /л (норма – 180–360 х 10 9 /л).

ДВС-синдром проявляется развитием разнообразных кровотечений (из десен, желудочно-кишечного тракта, носа), возникновением массивных гематом в местах инъекций и т. д.

Лечение

Лечение ДВС-синдрома включает:

проведение местного гемостаза;
противошоковую терапию;
поддержание жизненно важных функций;
гепаринотерапию;
возмещение кровопотери и лечение ее последствий;
применение препаратов, улучшающих микроциркуляцию;
трансфузию концентрата тромбоцитов при выраженной тромбоцитопении.

При тяжелом течении ДВС-синдрома показано внутривенное введение антитромбина III, инактивирующего плазмин, тромбин и другие ферменты свертывания.

Профилактика

Профилактика развития ДВС-синдрома включает:

проведение хирургических вмешательств с использованием наименее травматичных методик;
своевременное лечение опухолей и других патологий, способных вызвать диссеминированное внутрисосудистое свертывание;
предотвращение ожогов, укусов змей, отравлений;
адекватную терапию кровопотери, превышающей 1 л.

Последствия и осложнения

Основные осложнения ДВС-синдрома:

респираторный дистресс-синдром;
острая гепаторенальная недостаточность;
гемокоагуляционный шок;
массивные кровотечения;
анемическая кома;
выраженная постгеморрагическая анемия.

ДВС-синдром – крайне опасная для жизни патология; ее развитие сопровождается высокой летальностью. Без лечения погибает практически 100% пациентов с ДВС-синдромом. Активно проводимая интенсивная терапия позволяет снизить показатель смертности до 20%.

Одним из самых тяжелых осложнений гинекологических заболеваний в акушерстве считается синдром ДВС (диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови). Он способствует развитию тромбозов и кровотечений, которые могут спровоцировать летальный исход.

Причины этой патологии, главным образом, кроются в проблемах, возникающих во время беременности и родов. Развиться синдром ДВС может и в послеродовой период как у матери, так и в новорожденного.

Диагностирование и лечение синдрома ДВС очень сложное. По статистике, смертность от этой патологии в острой ее форме составляет 30%. Важно помнить, что благодаря бдительности медиков и профессиональной диагностике возможно остановить заболевание еще на первой стадии его развития или же значительно уменьшить риск перехода патологии в следующие фазы.

Что такое синдром ДВС?

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови, ДВС-синдром ― это нарушение гемостаза (неспособность организма справиться с кровотечением), для которого характерно свертывание крови с образованием микросгустков и агрегатов клеток крови, блокирующих циркуляцию крови. Вследствие таких изменений развиваются глубокие дистрофические изменения в органах, которые сопровождаются снижением способности крови к свертыванию (гипокоагуляцией), снижением количества в единице объема крови (тромбоцитопенией) и кровотечениями (геморрагией).

Тяжесть и скорость развития ДВС-синдрома очень разнообразны. Различают несколько форм его развития: молниеносное (на протяжении часа), острое (на протяжении нескольких часов), подострое (на протяжении нескольких дней), хроническое (на протяжении месяцев и годов), рецидивирующее (состояние периодически обостряется с промежутками ремиссии), латентное (скрытое).

ДВС-синдром во время беременности, как правило, имеет хроническую или острую формы. Хроническая форма синдрома ДВС возникает в результате экстрагенитальной патологии у беременных (сердечно-сосудистых заболеваний, гломерулонефрита, болезни крови и других заболеваний), острая форма ― в результате значительной кровопотери (гипотонического кровотечения, эмболии ).

Причины ДВС-синдрома у беременных

ДВС-синдром у беременных часто возникает как осложнение инфекционно-воспалительных процессов. Среди главных причин развития патологии следующие:

Эмболия околоплодными водами ― развивается во время осложненных родов и характеризуется попаданием околоплодных вод в кровяное русло, что может возникнуть после разрыва матки или ее шейки, кесарева сечения, патологического развития оболочек. Попаданию околоплодных вод в кровяное русло способствует предлежание плаценты, преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, повышение гидростатического давления в полости матки.
Преждевременная отслойка плаценты ― отслойка нормально расположенной плаценты до рождения ребенка. В большинстве случаев сопровождается кровотечением из половых путей. После отслойки за плацентой иногда может образоваться гематома.
Гестоз ― тяжелый поздний токсикоз беременности, который, как правило, развивается в третьем триместре. Характеризуется появлением белка в мочи, отеками, повышенным артериальным давлением и приводит к нарушению маточно-плацентарного кровообращения.
Геморрагический шок ― очень сильный стресс организма, который может возникнуть из-за кровоизлияний.
Сепсис ― генерализованная гнойная инфекция крови, спровоцировать возникновение которой может внутриутробная смерть плода, септический аборт и воспаление плодных оболочек, переливание несовместимой крови.
Эндометрит ― воспаление внутренней оболочки матки, которое развивается после родов и может осложниться молниеносной формой ДВС-синдрома.

ДВС-синдром может возникнуть также у беременных, которые имеют заболевания сердечно-сосудистой системы, почек, печени, резус-конфликт и пр.

Стадии развития ДВС-синдрома

Гиперкоагуляция (повышенная свертываемость крови)

Длится от нескольких минут (острый ДВС-синдром) до нескольких дней (хронический ДВС-синдром). Без лабораторной диагностики эта стадия может быть латентной. Внешние признаки: увеличение кровенаполнения (гиперемия) кожных покровов и их синюшная окраска (цианоз), часто мраморный рисунок на верхних и нижних конечностях, иногда озноб, .

Гипокоагуляция (пониженная свертываемость крови) без активного растворения тромбов и сгустков крови

Внешние признаки: усиление кровотечения из родовых путей или области операционной раны, носовые кровотечения, кровоизлияния на коже, кровопятнистые высыпания на боковых поверхностях грудной клетки, бедрах, верхнем веке. Кровь из матки содержит рыхлые сгустки, которые быстро разрушаются.

Гипокоагуляция с активным растворением тромбов и сгустков крови

Внешние признаки: выделяется жидкая не свертывающаяся кровь, иногда образуются единичные мелкие сгустки, которые быстро разрушаются, возникают кровотечения из матки или области операционной раны, а также из мест инъекций, появляется кровь в моче, возникают кровоизлияния в грудной и брюшной полостях, перикарде.

Полное несвертывание крови (афибриногенемия)

Продолжительность клинических проявлений составляет 7-9 часов и более.

Профилактика и лечение ДВС-синдрома у беременных

Всем беременным нужно проводить исследование гемостаза с целью выявления каких-либо расстройств. Первым сигналом для беспокойства могут стать результаты анализа крови беременной женщины на гемостаз.

Исследование свертывающей системы крови называется коагулограммой. Этот анализ позволяет выявить особенности нарушения свертываемости у беременной и некоторые осложнения беременности. Коагулограмму желательно сдавать раз в триместр, а при наличии отклонений показателей гемостаза, по назначению врача, даже чаще.

Кровь для анализа берут из вены утром натощак. Диагностика тяжести расстройств гемостаза поможет своевременному лечению.

Лечение ДВС-синдрома при беременности

Лечение ДВС-синдрома назначается врачом-гематологом в соответствии с особенностями стадии развития болезни. В эффективном лечении важны не только рекомендации врача, но и ассистирование акушерки.

Главными ключами к успешному лечению являются ликвидация патологических процессов в организме и устранение шокового состояния больной. Патологические процессы усугубляют развитие ДВС-синдрома, поэтому для начала терапии огромное значение имеет лабораторная диагностика всех фаз синдрома ДВС, установление его связи с воспалительными и инфекционными процессами, хирургическими вмешательствами.

Помочь прекратить дальнейшее развитие ДВС-синдрома или значительно смягчить его осложнения может устранение возникшего шока.

Для борьбы с этими явлениями врач назначает комплексную трансфузионную терапию, которая заключается во внутривенном введении различных медикаментов в форме растворов с целью коррекции нарушений гомеостаза.

Специально для Любовь Проста

Описание:

ДВС-синдром - наиболее распространенный вид патологии гемостаза. Его основой является генерализованное свертывание крови в сосудах микроциркуляторного русла с образованием большого количества микротромбов и агрегатов кровяных клеток. При этом происходит блокировка нормального кровообращения в большинстве органов и систем, приводящая к развитию в них глубоких дистрофических изменений. Вслед за интенсивным свертыванием крови развиваются гипокоагуляция (снижение способности крови к свертыванию), (снижение количества тромбоцитов в единице объема крови) и геморрагии (кровотечения). Синдром возникает при самых разнообразных заболеваниях, всегда приводя к потере жидкостных свойств крови и нарушению ее циркуляции в капиллярах, что несовместимо с нормальной жизнедеятельностью организма. Вместе с тем тяжесть, распространенность и скорость развития ДВС-синдрома очень разнообразны - от молниеносных смертельных форм до латентных (скрытых) и затяжных, от генерализованного свертывания крови до региональных и органных тромбогеморрагий.

Симптомы:

ДВС-синдром может быть острым, обостряющимся, затяжным и скрытым. При всех этих вариантах, особенно при остром, возможны повторные переходы от тромботических осложнений к геморрагическим, и наоборот.

Классификация

I стадия - гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов.

II стадия - переходная. В этой стадии отмечается нарастающая с тромбоцитопенией, разнонаправленными сдвигами в общих тестах на свертываемость.

III стадия - стадия глубокой гипокоагуляции. В этой стадии способность крови к свертыванию может полностью утрачиваться.

IV стадия - восстановительная. В случае неблагоприятного течения ДВС-синдрома в этой стадии формируются разнообразные осложнения, приводя в большинстве случаев к летальному исходу.

Практически более удобно пользоваться следующими важнейшими показателями:

1) состояние системы гемостаза, которое определяется:

а) по общим коагуляционным тестам;

г) по уровню антитромбина III;

д) по резерву плазминогена и его активаторов;

е) по выявлению неполноценности свертывания при записи тромбоэластограммы (аномалии структуры, фиксации и механических свойств сгустка);

ж) по способности плазмы больного ускорять или тормозить свертывание и формирование сгустка в тромбоэластограмме нормальной крови или плазмы;

2) наличие, выраженность и локализация:

а) тромбозов;

б) кровотечений;

3) выраженность и продолжительность гемодинамических нарушений (снижение артериального и центрального венозного давления, объема циркулирующей крови и другое) с учетом ведущих механизмов их происхождения:

а) причинного фактора, вызвавшего ДВС-синдром (травма,
анафилаксия);

б) гемокоагуляционного;

в) геморрагического;

4) наличие и выраженность дыхательной недостаточности и гипоксии с указанием их формы и стадии;

5) наличие и тяжесть поражения других органов-мишеней, страдающих в наибольшей степени при ДВС-синдроме:

б) печени;

в) мозга;

г) сердца;

д) надпочечников и гипофиза;

е) желудка и кишечника (острые язвы, при повышенной проницаемости сосудистой стенки);

6) выраженность ;

7) нарушения баланса электролитов крови (натрий, калий, хлор, кальций) и кислотно-основного равновесия.

Клиника ДВС-синдрома складывается из симптомов основного заболевания, послужившего его причиной, признаков развившегося шока (при острых формах), глубоких нарушений всех звеньев системы гемостаза, тромбозов и кровотечений, гиповолемии (снижения наполнения сосудистого русла) и анемии, нарушения функции и дистрофических изменений в органах, нарушений метаболизма.

Чем острее ДВС-синдром, тем более кратковременна фаза гиперкоагуляции (повышенного свертывания крови) и тем тяжелее фаза выраженной гипокоагуляции (сниженного свертывания крови) и кровоточивости. Такие острые формы характерны в основном для инфекционно-септического, акушерского, посттравматического (краш-синдром, переломы костей), хирургического (при травматических операциях), токсического (укусы змей) и всех видов шокогенного (включая ) ДВС-синдрома. Тяжесть ДВС-синдрома в подобных случаях зависит не только от выраженности основной патологии и общего исходного состояния организма больного, но и от своевременности и достаточности первой помощи, полноты обезболивания и дальнейшего анестезиологического обеспечения, своевременности и максимальной атравматичности оперативных вмешательств, контроля за системой гемостаза и полноты предупреждения и устранения его нарушений, поддержания реологических свойств крови, борьбы с расстройствами микроциркуляции и общей гемодинамики.

Возникновению и прогрессированию ДВС-синдрома способствуют недостаточно быстрое и полное выведение больного из шока и гипотонии (пониженного тонуса), повышенная травматичность оперативных вмешательств (выделение органов из спаек тупым путем с их разминанием и надрывами, интенсивный массаж матки после родов), недостаточная коррекция гиповолемии и непоказанные переливания консервированной крови, содержащей огромное количество микросгустков и усугубляющей ДВС-синдром, вместо плазмы, альбумина, реополиглюкина и других растворов.

Острый ДВС-синдром наблюдается также при деструктивных процессах в органах, при деструкциях легких стафилококкового и иного происхождения, острой токсического или вирусного происхождения (гепаторенальный синдром), остром некротическом или геморрагическом панкреатите. Указанные формы патологии очень часто сочетаются с септицемией (появлением патологического агента в крови) и различными формами трудно поддающейся лечению суперинфекции. При всех этих видах патологии возможно и волнообразное течение ДВС-синдрома – периоды тяжелого нарушения гемостаза временно сменяются вполне удовлетворительным состоянием больных, после чего вновь наступают катастрофические ухудшения.

Кроме симптомов основного заболевания, клиническая картина острого ДВС-синдрома складывается из следующих основных компонентов.

Гемокоагуляционный шок. Он возникает в результате нарушения циркуляции крови в микрососудах различных органов, гипоксии тканей, с образованием в крови и поступлением в нее извне токсичных продуктов, в том числе образующихся в процессе свертывания крови (гемокоагуляции) и фибринолиза (расплавления образующихся тромбов). Довольно трудно проследить за трансформацией шока, явившегося причиной ДВС-синдрома, в гемокоагуляционный, так как они сливаются в общий острый срыв гемодинамики с катастрофическим падением артериального и центрального венозного давления, нарушениями микроциркуляции в органах с развитием их острой функциональной недостаточности. В результате могут развиваться острая почечная или гепаторенальная (печеночно-почечная) недостаточность, шоковое легкое и другие осложнения. ДВС-синдром, начинающийся с шока, всегда протекает катастрофичнее, чем бесшоковые формы, и чем тяжелее и продолжительнее шок, тем хуже прогноз для жизни больного.

При возникновении кровотечений гемокоагуляционный шок трансформируется в геморрагический сразу или после временного улучшения.

Нарушения гемостаза проходят разные фазы - от гиперкоагуляции до более или менее глубокой гипокоагуляции вплоть до полной потери кровью способности к свертыванию. Выявление гиперкоагуляции не требует особых усилий - она обнаруживается уже при извлечении крови из вены: кровь немедленно свертывается в игле или в пробирке. В таких случаях из лаборатории поступает ответ, что исследовать свертывающую систему крови невозможно, поскольку присланная кровь свернулась. Если при взятии крови не было технической ошибки, то такой ответ сам по себе имеет диагностическое значение, свидетельствуя о выраженной гиперкоагуляции.

Во второй фазе одни коагуляционные тесты выявляют гиперкоагуляцию, а другие -гипокоагуляцию. Разнонаправленность этих сдвигов, смущающая врачей при оценке коагулограммы, также типичный лабораторный признак ДВС-синдрома. Имеется умеренная тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов), агрегационная функция тромбоцитов существенно снижена.

В гипокоагуляционной фазе резко увеличено тромбиновое время и в той или иной степени нарушены другие параметры коагулограммы - сг–стки малые, рыхлые или вообще не образуются. Наблюдается эффект «переноса» плазма больного либо ускоряет свертывание нормальной плазмы, либо замедляет его. В третьей фазе углубляется тромбоцитопения, функция тромбоцитов резко нарушена. При свертывании ядом эфы обнаруживается большое количество заблокированного (растворимого) фибрина. Часть растворимого фибрина свертывается и сильным тромбином (вызывающим свертывание нормальной плазмы за 3-4 с).

Истинной афибриногенемии (отсутствия фибрина в плазме крови) при ДВС-синдроме почти никогда не бывает, а имеются более или менее выраженная (снижение количества фибрина в плазме крови) и связывание значительной части фибриногена с растворимым фибрином. Проба с ядом эфы выявляет как этот заблокированный фибриноген/фибрин, так и способность крови к свертыванию на фоне гепаринотерапии (терапии фибрином). Лишь в терминальной фазе ДВС-синдрома резко удлиняется свертывание и в тесте с ядом эфы, что является плохим прогностическим признаком.

Снижение уровня фибриногена в плазме по сравнению с исходным наблюдается при остром ДВС-синдроме всегда, а при затяжных и хронических формах бывает редко. Однако при острых формах, развившихся на фоне исходной гиперфибриногенемии (увеличенного количества фибрина), это снижение приводит лишь к тому, что концентрация фибриногена в плазме достигает нормального уровня. Такие формы бывают часто, поскольку гиперфибриногенемия наблюдается при всех септических и острых воспалительных заболеваниях, инфаркте миокарда и других органов, беременности, особенно с токсикозом, иммунных заболеваниях. В совокупности на все эти формы приходится около 50% случаев острого ДВС-синдрома.

Рано и неуклонно при ДВС-синдроме снижается уровень антитромбина III в плазме, являющегося физиологическим антиагрегантом. Он расходуется на инактивацию всех факторов свертывания крови. Оценка этого нарушения имеет большое клиническое значение, поскольку антитромбина III до 75% и ниже отражает тяжесть ДВС-синдрома.

Сравнительно рано в плазме снижается содержание плазминогена и некоторых его активаторов, что выявляется экспресс-тестами. Уровень эндотелиальных активаторов расплавления тромбов в большинстве случаев значительно повышен. Закономерно нарастает также содержание в плазме больных фактора Виллебранда, что говорит о глубоком повреждении внутренней оболочки кровеносных сосудов.
- частое и опасное, но далеко не обязательное проявление диссеминированного внутрисосудистого свертывания. В большинстве случаев он возникает при остром ДВС-синдроме, чаще в гипокоагуляционной фазе, хотя нередко множественные и обильные кровотечения регистрируются и во второй фазе на фоне нормального или слегка сниженного содержания фибриногена в плазме. Наиболее тяжелые кровотечения наблюдаются, естественно, при полной или почти полной несвертываемости крови. С клинической точки зрения важно четко разграничивать кровотечения локального типа, связанные с повреждением или деструктивными изменениями в органах, и распространенный геморрагический синдром, обусловленный общими сдвигами в системе гемостаза.

К кровотечениям локального типа относятся кровотечения при травмах и оперативных вмешательствах, послеродовые и послеабортные маточные кровотечения, кровотечения из остро сформировавшихся язв желудка или двенадцатиперстной кишки, (появление крови в моче) вследствие инфаркта почки. Эти кровотечения связаны не только с общими нарушениями гемостаза, но и с местной (органной) патологией, которая должна быть вовремя выявлена, правильно оценена врачом и учтена при проведении комплексной терапии. Так, например, частое сочетание ДВС-синдрома с атонией матки требует, помимо гемостатической терапии, комплекса воздействий, восстанавливающих нормальный тонус этого органа, при кровотечениях из острых язв желудка - локальной остановки кровотечения (через фиброгастроскоп) и изменения общей тактики лечения.

Общая кровоточивость характеризуется появлением , кровоподтеков и гематом в коже, подкожной и забрюшинной клетчатке, носовыми, желудочно-кишечными, легочными и почечными кровотечениями, кровоизлияниями в различные органы (мозг и его оболочки, сердце, надпочечники, легкие, матку), диффузным пропотеванием крови в плевральную и брюшную полости, иногда - в околосердечную сумку. У каждого больного преобладают то одни, то другие формы кровотечений.

Кровоточивость ведет к острой , в тяжелых случаях - к геморрагическому шоку. Снижение гематокрита ниже 15-17% и невозможность его повысить путем заместительной терапии эритроцитной массой прогностически неблагоприятны и говорят о продолжающейся кровопотере, хотя она не всегда легко выявляется.

Нарушение микроциркуляции в органах с их дисфункцией и дистрофией - другая группа важнейших нарушений, определяющая клиническую картину, тяжесть, исход и осложнения ДВС-синдрома. У разных больных и при разных патогенетических формах этого синдрома страдают то одни, то другие органы, обозначаемые в литературе как органы-мишени.

Чрезвычайно часто таким органом являются легкие, в сосуды которых из венозной системы заносится огромное количество микросгустков фибрина, агрегатов клеток крови и продуктов протеолиза. В результате развивается острая легочно-циркуляторная недостаточность - , цианоз, снижение насыщения крови кислородом, а затем повышение углекислого газа в артериальной крови; появляются интерстициальный отек, инфаркты легкого и другие признаки «шокового легкого», часто с развитием . Интенсивная трансфузионная терапия, применяемая при ДВС-синдроме, нередко усугубляет эти нарушения, увеличивая накопления воды, натрия и альбумина в ткани легкого.

У больных часто обнаруживается особая ч–вствительность к вн–тривенному введению жидкости и массивным переливаниям крови иногда лишние 200300 мл жидкости резко усиливают гипоксию и провоцируют . При легочном варианте поражения с особой тщательностью следует сопоставлять количество введенной жидкости с диурезом и кровопотерей, своевременно добавлять в комплексную терапию диуретики, лазикс. Также необходимо своевременно переводить больного на искусственную вентиляцию легких с созданием положительного давления на выдохе.
- второе по частоте органное поражение при ДВС-синдроме. Она проявляется в виде снижения количества выделяемой мочи вплоть до полной (отсутствия мочеотделения), выделением с мочой белка, эритроцитов. При этом нарушается водно-электролитный баланс, а также кислотно-основное равновесие в организме, в сыворотке крови отмечается нарастание уровня креатинина, а впоследствии -остаточного азота и мочевины. В целом данный синдром не отличается от других видов острой почечной недостаточности.

Тяжелее протекают комбинированные формы - «шоковое легкое» с острой почечной недостаточностью или гепаторенальный синдром (печеночно-почечная недостаточность). В этих случаях метаболические нарушения более тяжелы и разнообразны, что создает дополнительные трудности при лечении больных.

Типичными почечными формами ДВС-синдрома могут считаться Гассера, все виды острого внутрисосудистого гемолиза, но гемолиз нередок и при многих других формах ДВС-синдрома.

Реже возникает поражение печени с развитием паренхиматозной желтухи, а иногда и острыми болями в правом подреберье. Чаще наблюдается обратное явление - развитие ДВС-синдрома на фоне острого или тяжелого хронического поражения печени (острый токсический и вирусный гепатиты, терминальная фаза ).

К органам-мишеням относятся желудок и кишечник. Эти поражения сопровождаются глубокой очаговой дистрофией слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и желудка, образованием микротромбов и стазом в их сосудах, появлением множественных кровотечений, превращающихся в тяжелых случаях в сплошное геморрагическое пропитывание органов, формированием острых эрозивных и язвенных дефектов, являющихся источником повторяющихся кровотечений, дающих высокую летальность. Большие дозы глюкокортикостероидов (с целью выведения больного из шока), препараты, вызывающие эрозии слизистой оболочки желудка (ацетилсалициловая кислота), а также адреностимуляторы (адреналин, норадреналин) учащают и усугубляют эти грозные проявления ДВС-синдрома.

При ДВС-синдроме тяжело поражается и остальная часть кишечника, которая может стать источником не только тяжелых кровотечений, но и дополнительной интоксикации вследствие пареза, отторжения ворсинок и массивного аутолиза.

Нарушения церебральной циркуляции, тромбозы и кровотечения в этой области дают самую разнообразную симптоматику - от , спутанности сознания и обморочных состояний до типичных тромботических или геморрагических инсультов, явлений менингизма.

Поражения надпочечников и гипофиза, приводящие к типичной картине острой (затяжной , понос, электролитные нарушения, обезвоживание) и несахарному мочеизнурению, наблюдаются в основном при ДВС-синдроме септического и шокогенного происхождения. Они связаны либо с тромбозом сосудов, питающих эти железы, либо с кровоизлияниями в них.

Причины возникновения:

Частота ДВС-синдрома при разных видах патологии неоднородна. При одних заболеваниях и воздействиях он возникает обязательно и становится неотъемлемой частью патологического процесса, при других встречается реже.
Чаще ДВС-синдром вызывают следующие патологические процессы и воздействия.

Генерализованные инфекции и септические состояния (бактериемия, вирусемия -наличие вирусов в крови), в том числе при абортах, в родах, при длительной катетеризации сосудов. При септическом шоке острый ДВС-синдром бывает всегда. С инфекциями связано большинство случаев ДВС-синдрома у новорожденных.
Все виды шока, такие как геморрагический, травматический, ожоговый, анафилактический (возникающий при аллергии), септический и кардиогенный. ДВС-синдром является обязательным спутником шока любого происхождения. При этом степень тяжести рассматриваемого синдрома находится в прямо пропорциональной зависимости от выраженности и продолжительности шокового состояния.
Оперативные вмешательства, являющиеся особо травматичными для больного (особенно при злокачественных новообразованиях, операциях на паренхиматозных органах, использовании АПК и внутрисосудистых вмешательствах). Кровотечения, коллапс массивные учащают ДВС-синдром.
ДВС-синдромом сопровождаются любые терминальные состояния.
ДВС-синдром всегда развивается в том случае, если у больного возникает острый внутрисосудистый гемолиз (разрушение клеток внутри кровеносных сосудов), в том числе при несовместимых трансфузиях (переливаниях крови, не подходящей данному больному по групповой принадлежности).
Акушерская патология, в частности , или ручное ее отделение, закупорка сосудов матки околоплодными водами, . При всех перечисленных состояниях тяжелый ДВС-синдром регистрируется в 20-35% случаев.

Лечение:

Для лечения назначают:

Лечение ДВС-синдрома представляет большие трудности и далеко не всегда бывает успешным. Летальность при острых формах составляет 30%. Противоречивость и недостаточная надежность данных о летальности связаны, с одной стороны, с тем, что в статистические сводки включаются больные с разными по тяжести фоновыми заболеваниями и с разной выраженностью ДВС-синдрома.

В первую очередь при лечении синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания ведется интенсивная борьба с патологическими процессами, вызывающими и усугубляющими ДВС-синдром. Такая терапия должна быть направлена на ликвидацию гнойно-септических процессов, часто лежащих в основе ДВС-синдрома. В данной ситуации необходима наиболее ранняя, основанная на клинических показаниях, а не на запаздывающих бактериологических исследованиях антимикробная терапия.

Основанием для начала вышеуказанной терапии являются данные о связи ДВС-синдрома с инфекцией, абортом, ранним отхождением околоплодных вод (особенно мутных), повышение температуры тела, признаки деструктивно-воспалительного процесса в легких, брюшной полости, мочевыводящих путях, гениталиях, признаки кишечной токсикоинфекции, менингеальные признаки.

Стремительное повышение температуры тела, а также изменения лабораторных показателей анализов крови, таких как , сдвиг лейкоцитарной формулы влево, являются дополнительным поводом для назначения антибактериальной терапии. Как правило, данная терапия проводится антибиотиками широкого спектра действия, зачастую в терапию включают у-глобулины.

При стафилококковых и иных бактериальных деструкциях в органах терапия часто бывает эффективной лишь при добавлении к антибиотикам больших доз антипротеаз (например, контрикала по 100 000-300 000 ЕД/сут и более). Данные препараты включаются в терапию затем, чтобы оборвать распад тканей, а также интоксикацию и поступление в кровоток тканевого тромбопластина вследствие деструкции тканей.

Также ведущим моментом в терапии ДВС-синдрома является купирование развивающегося шокового состояния, быстрая ликвидация которого может оборвать начавшийся ДВС-синдром или достаточно смягчить его. В качестве такой терапии применяются внутривенные инъекции солевых растворов, струйно-капельные трансфузии плазмы, реополиглюкин (до 500 мл/сут), глюкокортикостероиды (преднизолон внутривенно по 80 мг). При применении плазмы при внутривенных вливаниях необходимо добавлять 5000 ЕД гепарина.

На самых первых этапах развития синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания достаточно хороший эффект дают а-адреноблокаторы. Их действие базируется на улучшении микроциркуляции в органах, препятствовании тромбированию сосудов, снижении агрегации тромбоцитов. Такими свойствами обладают триопроперазин, дибенамин, мажептил, фентоламин, которые применяются в 1%-ном растворе по 5 мг внутривенно.

Также отмечается высокая эффективность а-адреноблокаторов при ДВС-синдроме в случае их раннего применения. Следует отметить, что адреналин и норадреналин весьма ощутимо усугубляют ДВС-синдром, усиливая как свертывание крови, так и агрегацию тромбоцитов, а также повышая отложение фибрина в капиллярах почек, легких и других органов.

На микроциркуляцию и сохранение в кровотоке активных тромбоцитов благоприятно влияет комплексное применение трентала и курантила по 100–200 мг внутривенно повторно. Вышеуказанные препараты должны применяться как в ранней стадии процесса, так и при развитии острой почечной и дыхательной недостаточности, а также при проведении , и в других ситуациях, когда кровь контактирует с чужеродной поверхностью.

Следует отметить, что гепарин может усилить убыль функционально активных тромбоцитов из кровяного русла и углубить тромбоцитопению, создавая этим путем, а не только антикоагулянтным действием угрозу кровотечений.

Динамический контроль за содержанием тромбоцитов в крови приобретает при ДВС-синдроме, в том числе и в процессе его лечения гепарином, исключительно важное значение.

Гепарин часто неэффективен из-за позднего его назначения в период, когда образование фибрина и агрегация тромбоцитов с их отложением в микроциркуляторном русле в основном уже завершились, а также вследствие значительного дефицита антитромбина III и высокого содержания в крови белков острой фазы, блокирующих гепарин, либо из-за образования аномальных форм тромбина.

При гепаринотерапии следует придерживаться следующих основных правил. Нужно применять гепарин возможно раньше – в фазе гиперкоагуляции в дозах 20 000-40 000 ЕД/сут, а во второй (переходной) фазе - в дозах, не превышающих 20 000 ЕД/сут.

В эти периоды гепарин используется для «прикрытия» базисной терапии свежезамороженной плазмой.

В стадии гипокоагуляции и кровотечений гепарин используют лишь в малых дозах для «прикрытия» трансфузионной терапии (по 2500 ЕД перед переливаниями крови и плазмы). В несколько больших дозах его можно применять в сочетании с контрикалом и другими антипротеазами.

Если ДВС-синдром вызван сильными кровотечениями, в лечение включают антиферменты (контрикал, гордокс).

При кровотечении не следует с целью кровезамещения применять реополиглюкин, поскольку он дополнительно нарушает гемостаз.

При развитии третьей стадии синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, при присоединении к данному патологическому состоянию обильных кровотечений, несвертываемости крови, выраженной гипокоагуляции, а также если клиническая картина осложняется кровотечениями из язв желудочно-кишечного тракта (кровавая , дегтеобразный стул), сильными маточными кровотечениями, гепарин категорически противопоказан.

Также следует отметить, что кровопотеря обнаруживается не всегда вовремя, поэтому показаниями к отмене гепарина служат признаки быстро прогрессирующих геморрагического коллапса и анемизации (снижение артериального давления и при одновременном падении гематокрита, отсутствие их коррекции при трансфузиях эритроцитной массы, альбумина, плазмы).

Другим противопоказанием служит быстро прогрессирующая тромбоцитопения, поскольку гепарин может резко усилить это нарушение.

В фазе глубокой гипокоагуляции, кровотечений и тромбоцитопении наиболее актуальным является введение не гепарина, а больших доз ингибиторов протеаз (контрикал по 50 000-100 000 ЕД внутривенно капельно). При возобновлении кровотечения эту дозу можно повторять несколько раз в день.

При синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания, развившемся на фоне кровотечений или связанном с деструктивными процессами в органах, такими как стафилококковая деструкция легких, большие дозы контрикала должны включаться в терапию с самого начала. Данная терапия не только купирует ДВС-синдром, но и подавляет распад тканей, устраняет интоксикацию и поступление тромбопластина из тканей в кровь.

Антипротеазы также подавляют продукцию тканевого тромбопластина и активацию свертывания протеазами, ассоциированными с раковыми клетками и бластами. Данным эффектом объясняется возможность купирования контрикалом и другими антипротеазами ДВС-синдрома при остром промиелоцитарном лейкозе. В ряде случаев диссеминированного внутрисосудистого свертывания хороший терапевтический эффект дает комплексное применение контрикала и гепарина.

Трансфузионная терапия составляет основу лечения синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, что обеспечивает коррекцию нарушений гемостаза; возмещение объема жидкости в циркуляции и восстановление центрального венозного давления, нарушенных вследствие шока и (или) кровопотери; замещение клеток крови -эритроцитов и тромбоцитов.

Некоторые из вышеуказанных целей достигаются массивными переливаниями плазмы, содержащей все компоненты системы свертывания крови и других плазменных ферментных систем и обладающей антипротеазной активностью, в том числе и большим количеством антитромбина III.

Лечение свежезамороженной плазмой следует начинать возможно раньше на стадии гиперкоагуляции и продолжать до ликвидации всех проявлений синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Доказано, что плазма способствует купированию не только ДВС-синдрома, но и деструктивных процессов в органах, интоксикации, нарушений иммунитета.

При отсутствии свежезамороженной плазмы лечение можно проводить с помощью антигемофильной или нативной плазмы, хотя эти препараты менее эффективны.

Также в инфузионной терапии, кроме плазмы, применяются солевые растворы, полиглюкин, раствор альбумина. Возможно применение реополиглюкина, используется в основном в фазе гиперкоагуляции в объеме не более 400 мл/сут. В данной фазе реополиглюкин функционирует не только как кровезаменитель, но и как агент, ингибирующий агрегацию тромбоцитов и эритроцитов, улучшающий микроциркуляцию в органах.

В период гипокоагуляции и кровотечений, а также выраженной тромбоцитопении его назначать не следует, так как, по опыту многих авторов, в такой ситуации реополиглюкин может усиливать кровотечения и ослаблять терапевтический эффект других препаратов.

Анемизация, снижение гематокрита, обильные кровотечения служат показанием к замещению эритроцитов. Для достижения данной цели назначают переливания эритроцитной массы, эритроцитной взвеси.

Подводя итог, следует отметить, что при трансфузионной терапии синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания врачу необходимо стремиться к достижению следующих основных целей.

Быстрое восстановление объема циркулирующей крови и гемодинамики (криоплазмой, альбумином, солевыми растворами, полиглюкином и реополиглюкином) и поддержание массы эритроцитов в крови выше критического уровня (по гематокриту -выше 22%, по эритроцитам - выше 2,5 Ч 1012/л).
Если указанного уровня достичь не удается, следует обратить внимание на все возможно продолжающиеся кровотечения, видимые или невидимые.
Довольно часто совместным применением свежезамороженной плазмы и концентратов тромбоцитов (по 4-8 доз) удается остановить многие такие кровотечения.
Даже на самых поздних стадиях синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания эффективная остановка кровотечений, особенно маточных, происходит благодаря одновременным внутривенным введениям больших доз контрикала (по 50 000-100 000 ЕД и более; суточная доза - до 500 000 ЕД и более).
Следует использовать также и локальные воздействия, такие как орошения кровоточащих участков, эрозий, ран адроксоном, 6%-ным раствором аминокапроновой кислоты, нанесение на эти участки биологического клея.
Использование плазма- и в терапии ДВС-синдрома

Также доказано успешное влияние использования плазмафереза в терапии ДВС-синдрома, особенно при его затяжных и рецидивирующих формах. Удаляют по 600-800 мл плазмы, замещая ее свежезамороженной плазмой. При такой процедуре, которую по мере необходимости можно повторять, из крови больного удаляются иммунные и белковые комплексы, активированные факторы свертывания, а при частичном цитаферезе (удаление лейкоцитарного слоя) - активированные моноциты и агрегаты тромбоцитов.

Наиболее актуальным является применение лечебного плазмафереза при затяжных формах ДВС-синдрома, связанных с почечной и печеночной недостаточностью, с гнойно-деструктивными процессами, а также с хроническим гемодиализом.

При хронических ДВС-синдромах быстрый терапевтический эффект дает эритротромбоцитаферез в сочетании со следующими препаратами: трентал, дипиридамол, тиклопидин, а-адреноблокаторы.

Опасна ацетилсалициловая кислота при остром ДВС-синдроме: усугубляя тромбоцитопатию и формируя острые эрозии в желудке, она создает предпосылки для тяжелых массивных кровотечений.

Таким образом, основными компонентами комплексной терапии ДВС-синдрома являются:

1) лечение, направленное на устранение причинного фактора; противошоковая терапия и поддержание необходимого объема циркулирующей крови: переливание свежезамороженной плазмы с гепарином; введение ингибиторов протеаз и антибрадикининовых препаратов (особенно при деструктивных процессах и в период кровотечений);

2) возможно более раннее применение адреноблокаторов и препаратов, улучшающих микроциркуляцию и уменьшающих убыль из кровотока тромбоцитов (трентал, курантил, тиклодипин);

3) замещение убыли эритроцитов и поддержание гематокрита выше 22%; при тяжелой гипокоагуляции и кровотечениях - переливание концентратов тромбоцитов, введение контрикала в больших дозах;

4) использование по показаниям плазмацитафереза.

Следующим в терапевтическом воздействии является направление на ликвидацию «шокового легкого» и острой почечной недостаточности с применением таких препаратов, как лазикс, осмотические диуретики, гепарин, с проведением управляемой искусственной вентиляции, воздействием на кислотно-основное состояние и электролитный баланс.

При синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания следует избегать применения фибриногена, который легко свертывается в кровотоке, усиливая блокаду микроциркуляции.

В большинстве случаев ДВС-синдрома противопоказаны как ингибиторы фибринолиза типа аминокапроновой кислоты, так и активаторы этой системы (стрептокиназа, урокиназа). Их применение чревато опасными осложнениями.

При гастродуоденальных кровотечениях используют по возможности локальные воздействия через гастрофиброскоп - покрытие кровоточащих эрозий гемостатическими препаратами локального действия.

Больные с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания нуждаются в интенсивном круглосуточном наблюдении и лечении с мониторным слежением за эффективностью дыхания и кровообращения, частым повторением лабораторных исследований. Исходя из всего вышеперечисленного такие больные должны находиться в отделениях реанимации либо в палатах интенсивной терапии.

ДВС-синдром - это комплекс клинико-лабораторных проявлений на фоне критических состояний различного генеза вследствие нарушения микроциркуляции, расхода прокоагулянтов и тромбоцитов, а также потребления компонентов антикоагулянтной системы и фибринолиза.

ДВС (синоним: коагулопатия потребления) представляет собой реакцию на различные «раздражители» или провоцирующие факторы в вследствие различных причин или заболеваний. Происходит активация системы свертываемости крови с последующим образованием внутрисо-судистых микротромбов (→ закупорок сосудов) и одновременным истощением факторов свертывания и тромбоцитов.

Перечень патологических состояний, течение которых осложняет ДВС-синдром, весьма обширен. Тем не менее имеется возможность выделить ряд клинических ситуаций, для которых весьма характерно развитие декомпенсированных форм ДВС-синдрома.

В их числе:

заболевания инфекционной этиологии (сепсис, тяжелые пневмонии, абсцессы, гангрены и многие другие);
акушерские осложнения (эмболия околоплодными водами, отслойка плаценты, криминальный аборт);
все виды шока;
токсические и иммунные реакции (укусы змей, отравления, гемотрансфузионные осложнения, реакции отторжения трансплантата);
онкологические и онкогематологические заболевания (распад опухоли, солидные опухоли, промиелоцитарный лейкоз и др.);
травматизация (политравма, тяжелые ранения, некроз тканей, жировая эмболия);
ожоги и обморожения;
деструкции органов (панкреатиты, гангрена);
острый внутрисосудистый гемолиз;
термические и химические ожоги.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС) включает аномальное, чрезмерное образование тромбина и фибрина в циркулирующей крови. В ходе этого процесса возникает увеличение агрегации тромбоцитов. Медленно развивающийся ДВС (в течение недель или месяцев) вызывает в первую очередь проявления венозного тромбоза и эмболии; быстро развивающийся ДВС вызывает кровотечение. На тяжелый, быстро развивающийся ДВС указывает наличие тромбоцитопении, увеличенное АЧТВ и ПВ, повышение уровня плазменного D-димера (или других продуктов распада фибрина) и снижение уровня фибриногена в плазме. Лечение включает в себя борьбу с причинами, вызывающими ДВС, и применением тромбоцитов, факторов свертывания крови и фибриногена (в криопреципитате) для борьбы с сильным кровотечением. Гепарин используется в качестве терапии или профилактики.

Причины ДВС-синдрома крови

Причинами могут быть:

Сепсис, инфекция
Малярия
Политравма
Крупные операции
Злокачественные заболевания
Повреждения печени - острые и хронические
Панкреатит
Гемолиз
Отторжение трансплантата
Ошибочная трансфузия
Эмболия околоплодными водами
Отслойка плаценты

ДВС-синдром может наблюдаться при акушерской патологии (окончание беременности и роды), сепсисе, лейкозах, системном васкулите, синдроме длительного раздавливания, анафилактическом шоке.

Патогенез . ДВС-синдром развивается при поступлении в кровоток больших количеств прокоагулянтных веществ - тканевого тромбопластина, протеиназ, коагулаз (эмболии околоплодными водами, синдром раздавливания, травматические операции, ишемические некрозы, опухоли, укусы змей, быстрое схождение отеков), контакте крови с поврежденной сосудистой стенкой и искусственными поверхностями (генерализированные инфекции, ожоги, иммунные васкулиты, экстракорпоральное кровообращение, трансплантанты) или в результате внутрисосудистого образования прокоагулянтов из клеток крови (лейкозы, трансфузионные гемолитические реакции и другие виды внутрисосудистого гемолиза).

В основе патогенеза ДВС-синдрома - декомпенсированная активация системы гемостаза с истощением ее компонентов, образованием микротромбов и нарушением функционирования органов вследствие блокады микроциркуляции. Несмотря на большое число заболеваний, с которыми связан ДВС-синдром, активация системы гемостаза при этом синдроме происходит двумя основными путями:

цитокиновый - через системный воспалительный ответ, который ведет к активации цитокинов и дальнейшему вовлечению системы гемостаза (сепсис, травма и др.);
тромбопластический, когда имеет место появление в кровотоке прокоагулянтного материала (распад опухоли, эмболия околоплодными водами и др.).

В ряде ситуаций (панкреатиты, гангрена легкого, ожоги и др.) индуцируют ДВС-синдром оба пути.

Для ДВС-синдрома совершенно нехарактерна локальность поражения, поскольку микротромбообразование и ряд других системных процессов ведут к дисфункции многих органов вследствие ухудшения микроциркуляции. При этом нарушение кровотока наиболее выражено в так называемых органах-мишенях (легкие, печень, почки и др.).

ДВС обычно возникает в результате воздействия тканевого фактора на кровь, вызывая коагуляционный каскад. ДВС возникает в следующих клинических случаях:

осложнения при родах (например, отслоение плаценты, индуцированный солевым раствором аборт по медицинским показаниям, сохраненный мертвый плод или продукты зачатия, эмболия околоплодными водами): плацентарная ткань с активным тканевым фактором входит в контакт или циркулирует в крови матери;
инфекции, особенно вызванные грамотрицательными микроорганизмами: грамотрицательный эндотоксин вызывает выработку или активирует тканевые факторы в фагоцитарных, эндотелиальных и тканевых клетках;
рак, в частности муцинозная аденокарцинома поджелудочной и предстательной желез и острый промиелоцитарный лейкоз (опухолевые клетки выделяют тканевой фактор);
Реакция на любые условия, которые вызывают ишемические повреждения тканей и освобождают тканевой фактор.

К менее распространенным причинам возникновения ДВС можно отнести тяжелые повреждения ткани вследствие травмы головы, ожогов, обморожения или огнестрельных ранений; осложнения при операциях предстательной железы, при которых материал предстательной железы с активностью тканевого фактора (наряду с активаторами плазминогена) может попасть в кровообращение; укус ядовитой змеи, при котором фермент поступает в кровообращение, активирует один или несколько факторов свертывания крови и либо создает тромбин, либо непосредственно превращает фибриноген в фибрин; глубокий внутрисосудистый гемолиз, аневризма аорты или наличие кавернозных гемангиом (синдром Касабаха-Меррита), связанных с повреждения стенок сосудов и участков застоя крови.

Патофизиология ДВС-синдрома крови

Медленно развивающийся ДВС прежде всего вызывает симптомы венозной тромбоэмболии (например, глубокий венозный тромбоз, легочная эмболия), хотя иногда происходит вегетация сердечного клапана; аномальное кровотечение нехарактерно для данной ситуации.

Тяжелый быстро развивающийся ДВС, наоборот, вызывает тромбоцитопению и деплецию плазменных факторов свертывания крови и фибриногена, что вызывает кровотечение. Задержка растворения фибринового полимера фибринолизом может привести к механическим разрушениям эритроцитов, производству шизоцитов и внутрисосудистому гемолизу.

Симптомы и признаки ДВС-синдрома крови

Складывается из проявления основного заболевания и признаков ДВС-синдрома - тромбозов и геморрагий.

Клиника: клиническая симптоматика вначале выражена в рамках провоцирующего заболевания. При манифестном ДВС, в зависимости от стадии и течения, могут развиваться дисфункции органов печеночная, почечная, легочная недостаточность и т.п.), явления тромбоэмболии (например, нарушения периферического кровообращения → молниеносная пурпура) и кровотечения (кровоизлияния в кожу и органы).

Поскольку этот синдром универсален в своих патогенетических механизмах, целесообразно выделить несколько аспектов, формирующих его клиническую картину. Прежде всего, при ДВС-синдроме обязательно присутствуют симптомы основного заболевания, обусловившего этот процесс, причем зачастую эти проявления в клинической картине доминируют (например, ожоги, тяжелые травмы и ряд других).

Острота ДВС-синдрома часто определена его этиологией. Эмболия околоплодными водами, ожоги, тяжелый гемолиз сопровождаются попаданием в кровь большого количества тканевого фактора и других прокоагулянтных материалов в течение короткого отрезка времени, что обусловливает быстрые перегрузку и подавление контролирующих механизмов системы гемостаза. Поэтому в таких ситуациях клинико-лабораторные проявления появляются довольно быстро, а ДВС-синдром становится декомпенсированным в течение короткого промежутка времени. С другой стороны, при цитокиновой индукции (сепсис, васкулиты, опухоли и др.) острота и тяжесть клинико-лабораторных проявлений ДВС-синдрома нередко менее выражена.

Частым проявлением этого состояния бывает повышенная кровоточивость вследствие потребления факторов свертывания и тромбоцитов. Наиболее тяжелые геморрагии наблюдаются при декомпенсированном ДВС-синдроме. Кроме того, при декомпенсации развиваются различные клинические проявления нарушения микроциркуляции в органах и тканях (акроцианоз, одышка, хрипы в легких, тахипноэ, спутанное сознание и дезориентация, олигурия, анурия), формирующие синдром полиорганной недостаточности.

Cтадии ДВС:

I - тромботическую (гиперкоагуляционную);
II - тромбогеморрагическую (гипергипокоагуляционную);
III - геморрагическую (гипокоагуляционную) - множественная кровоточивость и массивные кровотечения;
IV - восстановительную (нормокоагуляционную).

При медленно развивающемся ДВС могут появляться симптомы венозного тромбоза.

При тяжелом быстро развивающемся ДВС места проколов кожи (например, внутривенные или артериальные проколы) могут сильно кровоточить, на местах парентеральных инъекций могут появляться синяки и может возникнуть сильное кровотечение в желудочно-кишечном тракте.

ДВС может запускаться различными механизмами при целом ряде разнообразных, но отличных клинических ситуаций. Эндотелий повреждается по многим причинам, например, эндотоксемии при грамотрицательной септицемии, в результате выбрасывается тканевой фактор, который активирует коагуляционный каскад через внешний путь. Внутрисосудистая коагуляция происходит с потреблением тромбоцитов, факторов V и VIII, и фибриногена. Это приводит к состоянию потенциальной гипокоагуляции из-за обеднения компонентами гемостаза, что усугубляется активацией фибринолитической системы, в ответ на отложение фибрина.

Диагностика ДВС синдрома крови

Подтверждение ДВС-синдрома проводится лабораторными данными. Не существует какого-либо одного лабораторного теста, с помощью которого можно было бы обнаружить ДВС-синдром. Для его диагностики зачастую бывает достаточно анализа клинической ситуации, однако для оценки динамики развития/угасания ДВС-синдрома и уточнения прогноза большое значение имеют лабораторные исследования. Для этого исследуют активацию и истощение различных звеньев гемостаза, а также изучают биохимические маркеры поражения органов и систем.

Особенности клинических проявлений послеродового ДВС-синдрома

Доминирующим клиническим проявлением и особенностью послеродового ДВС-синдрома является маточное кровотечение. Это следствие наличия в матке обширной, хорошо васкуляризованной раневой площадки в месте отделения плаценты. Столь характерные для ДВС-синдрома тромбоцитопения, потребление коагуляционных факторов, а также наличие кровоточащей плацентарной площадки довольно быстро приводят к потере больших объемов крови и, как следствие, развитию шока и анемизации родившей женщины.

Количество тромбоцитов, протромбиновое время, АЧТВ, содержание фибриногена в плазме, D-димер в плазме. ДВС подозревают у пациентов с необъяснимым кровотечением или венозным тромбоэмболизмом, особенно если есть предрасположение.Если у пациента подозревают ДВС, то необходимо провести анализ на количество тромбоцитов, протромбиновое время, АЧТВ, уровень фибриногена в плазме и уровень D-димера (определение смещения и распада фибрина в искусственно созданных условиях).

Медленно развивающийся ДВС сопровождается легкой тромбоцитопенией, показателями ПВ (обычно представлен как MHO) и АЧТВ в пределах от минимально увеличенного до нормального, нормальным или немного заниженным уровнем фибриногена и повышенным D-димером в плазме. По причине того, что различные заболевания стимулируют повышенный синтез фибриногена как вещества острой фазы, снижение уровня фибриногена на 2 последовательных измерения может помочь определить ДВС. Начальные значения АЧТВ при медленно развивающемся ДВС могут фактически быть меньше, чем обычно, вероятно, из-за наличия активированных факторов свертывания в плазме.

Тяжелый быстро развивающийся ДВС выражается в более тяжелой тромбоцитопении, более продолжительном ПВ и АЧТВ, резко падающем уровне фибриногена и высоком уровне D-димера в плазме.

Определение уровня фактора VIII иногда может быть полезно, если необходимо отличить тяжелый, острый ДВС-синдром от массивного некроза печени, который может вызывать подобные аномалии в коагуляции. При некрозе печени уровень фактора VIII повышается, т.к. этот фактор производится в гепатоцитах и выбрасывается при их разрушении; при ДВС фактор VIII снижается из-за индуцированного тромбином образования активированного протеина С, который подвергает протеолизу фактор VIII.

Исследования

Доказательства ДВС - тромбоцитопения, удлинение протромбинового времени (из-за дефицита фактора V и фибриногена) и активированного частично тромбопластинового времени (из-за дефицита факторов V, VIII и фибриногена), низкой концентрации фибриногена и увеличения уровня D-димера (отщепляемого от фибриногена плазмином, что свидетельствует о лизисе фибрина).

Диагностические критерии ISTH

В 2001 г. Комитет по стандартизации 1STH разделил ДВС-синдром на два вида: явный (overt) для обозначения декомпенсированных состояний и неявный (non-overt), характеризующий компенсированное течение этого синдрома. Конечно же, в этой классификации мало новизны, поскольку разделение ДВС-синдрома на компенсированный и декомпенсированный известно довольно давно, но параллельно с этим делением этот же комитет предложил довольно простую систему оценки выраженности ДВС-синдрома (DIC score) путем вычисления баллов.

Многие гематологи и реаниматологи встречаются с ДВС-синдромом ежедневно, поэтому эти специалисты и без математического вычисления способны четко разделить ДВС-синдром на компенсированный и декомпенсированный, так что ценность этой шкалы весьма условна. Однако с этим синдромом встречаются и другие специалисты, поэтому в унификации клинико-лабораторной диагностики ДВС-синдрома, конечно же, имеется рациональное зерно. Кроме того, оказалось, что шкала DIC score четко связана с летальностью пациентов.

Лечение ДВС-синдрома крови

Своевременно распознают и лечат основное заболевание (= основная причина, например сепсис, шок, малигнома, интоксикации) → решающее значение для прогноза.
При остром декомпенсированном ДВС проводят интенсивную терапию с адекватным замещением объема и применением катехоламинов.
Своевременно распознают и лечат нарушение функций органов (например, легочная недостаточность → искусственное дыхание, почечная недостаточность диализ/гемофильтрация)
Идентифицируют источники кровотечения и при возможности проводят местные кровоостанавливающие мероприятия (хирургические, эндоскопические, инвазивные).
Восстанавливают гемостаз: свежезамороженная плазма, иногда концентраты тромбоцитов и, по показаниям, концентраты факторов.
Замещают компоненты крови (концентраты эритроцитов, свежезамороженная плазма, концентраты тромбоцитов).
Назначают низкие дозы нефракционированного гепарина (200-800 МЕ/час); внимание: повышена опасность кровотечения, кумуляция при почечной недостаточности (данных по поводу назначения гепарина мало, это скорее эмпирические рекомендации, высокие дозы гепарина нецелесообразны ввиду осложнений в виде кровотечений).
Замещают ингибиторы свертывания крови: антитромбин (целевой показатель 80-120%, данные неопределенные, показания при тяжелых формах заболевания и при доказанном дефиците антитромбина методом экстракорпоральной циркуляции крови, например, методом экстракорпоральной мембранной оксигенации [ЭКМО], методом замещения функции почек), белок С.

Эффективность схем терапии необходимо контролировать с помощью частых лабораторных исследований, повторно оценивать их результаты и корректировать терапию индивидуально в зависимости от изменений состояния.

Приоритетным направлением лечения является незамедлительная борьба с причиной возникновения заболевания (например, лечение подозреваемого грамотрицательного сепсиса антибиотиком широкого спектра, вычищение матки при преждевременной отслойке плаценты). Если лечение эффективно, ДВС должен исчезнуть быстро. Если кровотечение является тяжелым, то требуется дополнительная заместительная терапия, состоящая из концентрата тромбоцитов для борьбы с тромбоцитопенией, криопреципитата для замены фибриногена и фактора VIII и свежезамороженной плазмы для увеличения уровней других факторов свертывания крови и естественных антикоагулянтов (антитромбина, протеинов С, S, и Z).

Гепарин очень полезен при лечении медленно развивающегося ДВС с венозными тромбозами или легочным эмболизмом. Гепарин не применяется в случаях быстро развивающегося ДВС с кровотечением или риском его возникновения, за исключением случаев женщин с мертвым плодом и развивающегося ДВС с сильно сниженными показателями тромбоцитов, фибриногена и факторов свертывания крови. Таким пациентам гепарин назначают на несколько дней с целью контроля над ДВС, увеличением фибриногена и уровня тромбоцитов и снижения поглощения факторов свертывания крови. Потом лечение гепарином прекращается и матку вычищают.

Не следует проводить трансфузии крови и реинфузии крови, изливавшейся в полости!

Лечение должно быть направлено на устранение лежащих в основе ДВС состояний, например внутривенные антибиотики при подозрении на сепсис. Одновременно необходимо корректировать факторы, усугубляющие ситуацию, - ацидоз, дегидратация, почечная недостаточность, гипоксия. Больному с кровотечением следует давать компоненты крови, такие, как тромбоциты и/или свежезамороженную плазму, для коррекции установленной патологии. Целесообразно лечить гипокоагуляцию при отсутствии откровенного кровотечения, чтобы предупредить внезапные катастрофические кровотечения, такие, как внутричерепное кровоизлияние или массивное желудочно-кишечное кровотечение.

Течение и прогноз синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови

Летальность при ДВС-синдроме составляет 50-70 %. Зависит от тяжести и вида основного заболевания, вызвавшего развитие ДВС-синдрома. Нередко акушерский ДВС-синдром протекает фатально на фоне эмболии околоплодными водами.

D65 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]

Причины ДВС-синдрома у взрослых

ДВС-синдром может развиваться при очень многих заболеваниях; при этом в инициации процесса могут быть повинны эндотоксины, амниотическая жидкость, строма или гемолизат эритроцитов, катехоламины, развивающаяся гиповолемия, снижение кровотока, гипоксия и т.д. Кроме геморрагий, ДВС-синдром может проявляться сосудистой гипотонией и множественной органной недостаточностью.

ДВС-синдром осложняет многие патологические состояния: все формы шоков, заболевания, сопровождающиеся развитием синдрома интоксикации (прежде всего за счет поражения печени, вырабатывающей практически все факторы свертывания крови), сгущением крови, замедлением кровотока, при массивном переливании белковых препаратов, особенно крови и ее компонентов. Все эти состояния имеют в своем патогенезе факторы нарушения гемопоэза, сгущения крови, активизации ретикуло-эндотелиальной и иммунной систем. При этом, с участием реакции антиген-антитело, происходит тромбообразование в капиллярах и мелких сосудах. На процесс расходуется очень большое количество факторов свертывания крови, которые не успевают вырабатываться печенью, особенно при ее функциональной недостаточности. Поэтому в крупных сосудах, наоборот, отмечается гипокоагуляция и склонность к кровоточивости за счет афибриногенемии, так как именно фибриноген страдает в большей степени и служит дифференциальным критерием в лабораторной диагностике ДВС-синдрома по коагулограмме. Снижается общее количество фибриногена (другие факторы, включая протромбин, тоже снижаются), отмечается рост частичного тромбинового времени, тромбинового времени, протромбинового времени, продуктов распада фибриногена.

Патогенез

Сохранение агрегатного состояния крови обеспечивается 3 функционально различными системами, составляющими биологическую систему свертывания крови:

свертывающей - образующей тромб;
антикоагулянтной (противосвертывающей) - препятствующей образованию тромба;
фибринолитической - растворяющей уже образовавшийся тромб.

Все эти факторы находятся в состоянии динамического равновесия.

Выделяют два основных механизма гемокоагуляции: первичный, сосудисто-тромбоцитарный (СТГ), и вторичный, ферментативно-коагуляционный (ФКГ), гемостаз.

СТГ осуществляется на уровне микроциркуляции и играет важную роль в системе гемостаза. Его основными этапами являются:

адгезия (прилипание к поврежденному эндотелию сосудов) тромбоцитов;
агрегация (склеивание) тромбоцитов;
высвобождение биологически активных веществ (БАВ; главным образом серотонина и тромбоксана), обусловливающих образование первичного гемостатического тромба.

Активации СТГ способствуют вазоконстрикция, ацидоз, замедление кровотока, увеличение вязкости крови, катехоламины, тромбин, АДФ и др., а ингибируют его продукты расщепления фибриногена, салициловая кислота, бутадион, курантил, папаверин, эуфиллин, низкомолекулярные декстраны.

ФКГ осуществляется преимущественно в венах и артериях путем взаимодействия плазменных (обозначаются римскими) и тромбоцитарных (обозначаются арабскими цифрами) факторов свертывания крови.

Процесс свертывания крови включает 3 фазы: образование тромбопластина, тромбина и фибрина. Начинается процесс свертывания крови с повреждения эндотелия сосуда, вазоконстрикции, активации фактора Хагемана. Происходят стимуляция СТГ, образование первичного гемостатического тромба и образование тканевого тромбопластина (1-я фаза, она длится 5-8 мин). Две другие фазы протекают быстро (за несколько секунд). Тромбин, образовавшийся в конце 2-й фазы, осуществляет превращение фибриногена в фибрин. Примерно через 20 мин после образования рыхлого фибринового сгустка начинается его ретракция (уплотнение), которая полностью заканчивается через 2,5-3 ч.

Антикоагулянтная система

К первичным антикоагулянтам относятся АТ III, гепарин, протеины С и Б. АТ III обеспечивает 80 % антикоагулянтной активности плазмы крови. Второй по значимости - гепарин (образуется в тучных клетках печени, эндотелии сосудов, клетках РЭС), который, активируя АТ III, осуществляет блокаду образования тромбина, нарушает синтез кровяного тромбопластина, одновременно препятствует высвобождению серотонина из тромбоцитов, тормозит превращение фибриногена В фибрин. В малых дозах он активирует, в больших - тормозит фибринолиз. Наиболее активна низкомолекулярная фракция гепарина. Протеины С и Б также синтезируются в печени при участии витамина К, являются ингибиторами ф. V и VIII и наряду с АТ III препятствуют образованию тромбина.

Вторичные антикоагулянты образуются в процессе свертывания крови. Этими свойствами обладают продукты деградации фибрина (ПДФ; они активируют фибринолиз), АТ I, метафактор V и др.

Фибринолитическая система

Фибринолизин (плазмин) является активным протеолитическим ферментом, осуществляющим лизис организовавшегося фибрина и фибриногена. Он образуется из профибринолизина (плазминогена) под действием клеточных и плазменных активаторов. Ингибиторами фибринолиза являются антиплазмин, антитрипсин I, а2-макроглобулин, а также тромбоциты, альбумин, плевральный экссудат, сперма.

Антикоагулянтная и фибринолитическая системы гемостаза быстро истощаются при ДВС синдроме.

Симптомы ДВС-синдрома у взрослых

ДВС-синдром обусловлен резким снижением функционально активных капилляров во всех, органах и тканях за счет стаза эритроцитов, с развитием гипоксического синдрома гемического типа и формирование ем декомпенсированного метаболического ацидоза. В большей степени страдает капиллярный кровоток в легких с развитием респираторного дистресс-синдрома и почках с развитием синдрома Гассера (гемолитико-уремический). В. этих органах раскрываются артериовенозные шунты, что в большей степени нарушает газообмен, а в почках развивается кортикальный некроз. Даже при своевременно начатом лечении в условиях реанимации летальность составляет больше 60%.

Симптомы ДВС-синдрома обусловлена агрегацией форменных элементов крови, ее свертыванием, тромбированием кровяного и лимфатического русла, а также развившимися вследствие этого ишемическими и застойными явлениями. Наибольшую опасность представляет генерализованный диффузный тромбоз на уровне терминального микроциркуляторного звена, обеспечивающего транскапиллярный обмен: оксигенацию, поступление и удаление продуктов метаболизма. Блокада органной микроциркуляции в случаях максимальной выраженности проявляется ОДН, ОПН, ОПечН, церебральной недостаточностью (кома), катаболическим синдромом. Кровотечение в надпочечники у детей приводит к острой надпочечниковой недостаточности с клинической симптоматикой некупируемого коллапса.

Стадии

Выделяют 4 стадии ДВС-синдрома:

I - гиперкоагуляции;
II - коагулопатии потребления, при которой прогрессирует потребление в тромбах тромбоцитов и коагуляционного материала, активируется фибринолиз;
III - выраженной гипокоагуляции, активного фибринолиза, афибриногенемии;
IV - восстановительная или фаза остаточных тромбозов и блокад.

Течение ДВС-синдрома может быть острым, подострым и хроническим; некоторые выделяют еще и молниеносную форму.

При I, начальной, стадии наблюдается централизация кровообращения. Кожа гиперемирована или бледна, отмечается цианоз ногтей и слизистых оболочек. При II стадии кожа становится бледной, холодной, с мраморным рисунком. Появляется пурпура. У девочек вне срока появляется menses.

В III стадии указанные выше изменения становятся наиболее выраженными. Усиливается мраморность кожи, она становится холодной, бледно-цианотичной, с гипостазами. Доминируют пурпура и кровотечения из кишечника, носа и других органов. Наблюдаются артериальная гипотония, гипотермия, анурия, метаболический ацидоз. Прогностически плохим признаком считается появление у больных таких симптомов, как «кровавые слезы», «кровавый пот».

В IV стадии при эффективном лечении пурпура постепенно стихает. Защитные механизмы обеспечивают реканализацию, расплавление тромбов, элиминацию фибрина. Ведущими в IV стадии являются астенический синдром, вегето-сосудистая дистония, дистрофия с понижением МТ, полигиповитаминозом, а также функциональные изменения различных «шоковых» органов - почек, печени, мозга и т. д., максимально Поврежденных тромбозом, дистрофией, жировой инфильтрацией.

Формы

Молниеносные и острые формы ДВС-синдрома наблюдаются при сепсисе, обширных травмах, ожогах, сопровождающихся шоком. Преобладает клиническая картина нарастающего токсикоза, отека мозга и легких, острой сердечной, сердечно-легочной, почечной, печеночно-почечной недостаточности. Процесс всегда сопровождается нарастающей кровоточивостью тканей, профузными кровотечениями. Подострое и хроническое тромбообразование обычно протекает с преобладанием I и II стадий ДВС-синдрома, выявляемых нередко только лабораторными методами диагностики. О возможности гиперкоагуляции и наличии реальных условий для тромбообразования могут косвенно свидетельствовать эритроцитоз более 5 млн в 1 мкл, уровень гемоглобина свыше 160 г/л, резко ускоренная СОЭ, высокие показатели гематокрита, наличие гиперфибриногенемии, значительные изменения КОС.

Диагностика ДВС-синдрома у взрослых

Лабораторный диагноз развернутых проявлений ДВС-синдрома должен основываться на нескольких положительных тестах:

тромбоцитоgения + удлинение времени свертывания крови (ВСК) + положительный коагуляционный тест (ПКТ) + гипофибриногенемия + дефицит АТ III;
тромбоцитопения + удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) + удлинение тромбин-теста + снижение уровня АТ III + повышение уровня продуктов деградации фибрина (ПДФ). Отсутствие гипофибриногенемии и снижение концентрации других факторов свертывания крови не исключает ДВС.

В зависимости от стадии ДВС-синдрома лабораторные тесты изменяются следующим образом:

I стадия: укорочение времени кровотечения, ВСК, АЧТВ + гиперфибриногенемия + гипертромбоцитоз + спонтанная агрегация тромбоцитов + увеличение ПДФ + положительные ПКТ.

В I стадии ДВС гепарин имеет терапевтическое значение. Его вводят в суточной дозе 100-300 ЕД/кг (4-6 инъекций либо равномерно капельно со скоростью 15-20 ЕД/кг в час); возможно внутрикожное введение. Поскольку среднемолекулярный гепарин не угнетает тромбоцитарно-сосудистый гемостаз, ингибируя в основном тромбогенез, при повреждении сосудистой стенки (септический шок) лучше использовать низкомолекулярные формы - фраксипарин (по 0,1-0,3 мл 1-2 раза в день), кальципарин и др.

Целесообразно использовать антиагреганты (курантил, трентал, эуфиллин), слабые фибринолитики (никотиновая кислота, компламин) и средства, улучшающие реологию крови (реополиглюкин), восстанавливающие ОЦК (альбумин). В последние годы установлена дезагрегационная активность малых доз ацетилсалициловой кислоты (1-З мг/кг 1 раз в сутки). К тромболитикам (стрептаза, кабикиназа и др.) в педиатрической практике прибегают исключительно редко, хотя при четко контролируемой лабораторными и инструментальными методами тромбогенной блокаде сосудов их введение оправдано в первые 4 ч от момента тромбоза и ишемии.

Во II стадии ДВС-синдрома необходим динамический контроль коагулограммы (ВСК должно быть в пределах 10-20 мин). Дефицит плазменных факторов свертывания крови и АТ III можно ликвидировать переливанием его концентрата, СЗП, криопреципитата. С целью уменьшения активности СТГ применяют дицинон, доксиум, дезагреганты (курантил, ангинин, пармидин). Наибольшие сложности возникают в III стадии ДВС-синдрома. Сначала вводят СЗП в больших дозах (30 мл/кг в сутки и более). Полезно щредение криопреципитата, затем переливают раствор глюкозы с витаминами, раствор соды. В последние годы часто проводят ОПЗ в объеме до Ш ОЦП с повторением процедуры через 12-24 ч. При проведении (ЛДЗ у детей раннего возраста есть возможность использовать плазму ОТ одного донора.

Эритроцитную массу назначают с заместительной целью при уровне гемоглобина

Как правило, таких пациентов незамедлительно переводят на ИВЛ. Целесообразно использование ингибиторов протеолиза (контрикал - 500-1000 АТЕ/кг, пантрипин - 5000-10 000 АТЕ/кг, трасилол, гордокс - 10 000-20 000 АТЕ/кг) внутривенно капельно 2-3 раза вдень или непрерывно.

АКК применяется только местно (внутрь, внутриплеврально). Для местного гемостаза используют повязки с тромбином, дициноном, андроксоном, доксиумом, а также фибринную пленку, гемостатическую губку.

В IV стадии ДВС-синдрома для восстановления микроциркуляции кдезагрегантам добавляют ангиопротекторы - стугерон, продектин, а также компламин (теоникол). Применяют препараты ноотропилового ряда (аминалон, пирацетам) и др.

Таким образом, лечение ДВС-синдрома обычно активно проводится только при его явных клинических проявлениях (кровотечения и тромбогенная недостаточность органов), в остальных случаях внимание следует уделять лечению основного заболевания, улучшению вентиляционной функции легких и состояния центральной и периферической гемодинамики.