Профилактика тромбообразования при тромбоцитопении. Причины и лечение тромбоцитопении

Тромбоцитопения (тромбопения) – снижение уровня тромбоцитов (красных кровяных пластинок) в крови до уровня менее 150*109/л относительно нормы, которая находится в пределах 180 – 320*109/л. Тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием (первичной) или являться одним из симптомов другой патологии (вторичной или симптоматической).

Тромбоцитопения (тромбопения) – снижение уровня тромбоцитов (красных кровяных пластинок) в крови до уровня менее 150*109/л относительно нормы, которая находится в пределах 180 – 320*109/л. Тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием (первичной) или являться одним из симптомов другой патологии (вторичной или симптоматической). Тромбоциты – фрагменты мегакариоцитарной цитоплазмы, они лишены ядра. Образуются в результате отделения небольших участков от мегакариоцита – материнской клетки, являющейся крупным клеточным предшественником. В организме тромбоциты выполняют несколько функций:

• участвуют в образовании первичной тромбоцитарной пробки;
• выделяют соединения, которые сужают просвет сосуда;
• активируют систему свертывания крови, в результате чего образуется фибриновый сгусток.

Именно поэтому при недостатке тромбоцитов в крови развиваются кровотечения, часто несущие угрозу здоровью и жизни пациента.

Этиология и патогенез тромбоцитопении

Основные причины патологии:

• образование недостаточного количества тромбоцитов (сниженная продукция);
• повышенная деструкция тромбоцитов;
• перераспределение тромбоцитов, при котором их количество в общем кровотоке резко снижается;
• повышенная потребность организма в тромбоцитах.

Образование недостаточного количества тромбоцитов

Тромбоцитопении, возникающие в результате слабого синтеза тромбоцитов, делят на три группы:

• дефицит мегакариоцитов (при гипоплазии мегакариоцитарного отростка);
• малоэффективный тромбоцитопоэз, при котором клетки-предшественники образуются в достаточном количестве, но образование тромбоцита из мегакариоцита почти не происходит;
• перерождение (метаплазия) мегакариоцитарного отростка.

Развитие гипоплазии костного мозга с последующей тромбоцитопенией бывает при таких патологиях:

• врожденная мегакариоцитарная гипоплазия в результате тяжелых наследственных патологий – апластической анемии Фанкони (конституционной панцитопении) и амегакариоцитарной тромбоцитопении;



• приобретенная изолированная амегакариоцитарная тромбоцитопеническая пурпура;
• прием цитостатиков (миелосупрессивных препаратов), которые оказывают непосредственное воздействие на красный костный мозг, угнетая его функции;
• лучевая болезнь;
• прием Левомицетина (при условии, что у пациента наблюдается идиосинкразия – повышенная чувствительность к этому препарату);
• применение некоторых других лекарств (тиазидных диуретиков, интерферона, эстрогенов);
• злоупотребление алкогольными напитками (алкоголь угнетает мегакариоцитарный отросток);
• вирусы паротита, гепатитов А, В, С и ВИЧ вызывают тромбоцитопению продукции;
• иногда при вакцинации живой ослабленной вакциной против кори возможно развитие транзиторной тромбоцитопении;
• сепсис – генерализованная воспалительная реакция, вызванная грибковыми или бактериальными инфекциями;
• слабо выраженную тромбоцитопению может вызывать состояние гипоксии.

Сбои в процессах производства тромбоцитов возникают в следующих случаях:

• врожденный дефицит тромбопоэтина – вещества, которое стимулирует синтез тромбоцитов;
• развитие мегалобластной анемии вследствие недостатка витамина В12 и фолиевой кислоты;
• железодефицитная анемия (в результате нехватки железа снижается выработка тромбоцитов и не усваивается витамин В12);
• инфекции вирусной этиологии;
• хронический алкоголизм;
• врожденные патологии, где наблюдается сочетание тромбоцитопении и тромбоцитопатии (аутосомно-доминантная аномалия Мей-Хегглина, синдромы Бернарда-Сулье, Вискота-Олдрича и др.).

Перерождение мегакариоцитарного отростка встречается при таких патологиях:

• онкологические заболевания на последних стадиях, когда развиваются метастазы, проникающие в косный мозг;
• злокачественные заболевания крови (лимфомы, генерализованная плазмоцитома или болезнь Рустицкого-Калера, лейкозы);
• миелофиброз (замещение фиброзной тканью);
• саркоидоз (замещение специфическими гранулемами).

Повышенная деструкция (разрушение) тромбоцитов

Разрушение тромбоцитов – самая распространенная причина в развитии тромбоцитопений. Когда появляется повышенная потребность в красных кровяных пластинках, костный мозг начинает работать в усиленном режиме. Со временем развивается гиперплазия ткани и увеличивается число мегакариоцитов. Но если тромбоциты разрушаются быстрее, чем успевают поступать в кровеносное русло новые элементы (то есть компенсаторные механизмы не справляются со своей задачей), возникает тромбоцитопения. Клинически тромбоцитопении, возникшие в результате повышенной деструкции тромбоцитов, по патогенезу разделяют на две группы: иммунологические и неиммунологические.

Иммунные тромбоцитопении

Такая форма заболевания возникает вследствие атаки с последующей деструкцией тромбоцитов специфическими антитромбоцитарными антителами и иммунными комплексами. Может быть врожденной и приобретенной патологией. Иммунологические тромбоцитопении распределяют по трем группам:

• изоиммунная тромбоцитопения (развивается в результате выработки аллореактивных антител, которые разрушают «чужие» тромбоциты при попадании в организм, например, при переливании крови или во время беременности);
• аутоиммунная тромбоцитопения – синтез аутоантител, вызывающих повреждение собственных тканей и клеток организма;
• иммунная тромбоцитопения, развивающаяся после употребления некоторых лекарств.

К изоиммунным тромбоцитепениям относятся следующие врожденные и приобретенные патологии:

• неонатальная аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (заболевание, при котором возникает несовместимость между матерью и плодом по тромбоцитарным показателям);
• посттрансфузионная тромбоцитопеническая пурпура (осложнение, возникающее примерно через неделю после процедуры гемотрансфузии);
• нечувствительность (рефрактерность) больных к переливанию тромбоцитарной массы, которая выражается в отсутствии лечебного эффекта (развивается в случаях повторной гемотрансфузии).

Аутоиммунные тромбоцитопении бывают первичными (идиопатическими, неясной этиологии) и вторичными (возникшими под воздействием определенных причин). К первичной патологии относят острую и хроническую формы аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры. Вторичная тромбоцитопеническая пурпура сопровождает многие болезни, среди которых:

• онкологические заболевания лимфоидной ткани (лимфогранулематоз, лимфолейкозы, лимфомы, в том числе и неходжкинские);
• приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия (синдром Эванса-Фишера);
• заболевания с поражением соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит);
• органоспецифические аутоиммунные патологии – болезни, при которых происходит поражение определенных органов (печени, отделов пищеварительного тракта, суставов, эндокринных желез);
• вирусные болезни (ВИЧ, краснуха, опоясывающий герпес).



Иммунные тромбоцитопении, вызванные приемом лекарственных препаратов

Перечень препаратов, которые могут спровоцировать появление тромбоцитопении, довольно длинный. Основные группы таких лекарств:

• антибиотики (Ампициллин, Пенициллин, Рифампицин, Гентамицин, Цефалексин);
• сульфаниламиды (Бисептол);
• нестероидные противовоспалительные препараты;
• диуретики (Фуросемид, Хлортиазид);
• седативные средства;
• противодиабетические препараты (Толбутамид, Хлорпропамид);
• наркотики и наркотические обезболивающие (героин, Морфин);
• антигистаминные (Циметидин);
• некоторые лекарства, относящиеся к другим группам – Ранитидин, гепарин, хинидин, Метилдопа, Дигитоксин, соли золота.

Неиммунные тромбоцитопении

Тромбоцитопении неимунной этиологии можно разделить на врожденные и приобретенные. Врожденные патологии, при которых происходит усиленная деструкция тромбоцитов:

• преэклемпсия при беременности у матери;
• инфекционные процессы;
• пороки сердца.

Приобретенные тромбоцитопении неиммунного генеза с усиленной деструкцией тромбоцитов развиваются при следующих условиях:

• имплантация искусственных клапанов, шунтирование сосудов;
• выраженные проявления атеросклероза;
• массивная кровопотеря;
• метастазы, затрагивающие кровеносные сосуды;
• ДВС-синдром;
• болезнь Маркьяфавы-Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – приобретенная гемолитическая анемия, при которой происходит снижение производства, изменение структуры и ускоренная деструкция тромбоцитов);
• ожоговая болезнь;
• переохлаждение организма (гипотермия);
• воздействие повышенного атмосферного давления;
• болезнь Гассера (гемолитико-уремический синдром);
• инфекционные заболевания;
• прием лекарственных препаратов;
• внутривенное вливание больших объемов растворов (массивная трансфузия), из-за которого развивается тромбоцитопения разведения.

Перераспределение тромбоцитов

Вынужденное перераспределение приводит к избытку тромбоцитов в органе депонирования – селезенке. Развивается гиперспленизм (при спленомегалии до 90% тромбоцитов находятся в селезенке, хотя обычно депонируется только 1/3 этих клеток). Депонирование возникает по следующим причинам:

• цирроз печени с портальной гипертензией;
• злокачественные патологии кровеносной системы (лимфомы, лейкозы);
• инфекционные болезни (туберкулез, малярия, эндокардит и др.);
• переохлаждение организма (гипотермия).

Появление повышенной потребности в тромбоцитах

При значительной потере тромбоцитов в результате процессов тромбообразования возникает повышенная потребность в них. Это происходит:

• при массивных кровотечениях;
• при экстракорпоральной циркуляции (например, при использовании искусственной почки или аппарата искусственного кровообращения).

Симптомы тромбоцитопении

Основной признак заболевания – развитие геморрагического диатеза, при котором на слизистых и коже появляется мелкая геморрагическая сыпь в виде петехий (точечных кровоизлияний) или экхимозов до 2 см в диаметре. Высыпания безболезненны, они не имеют признаков воспалительного процесса. Их появление легко спровоцировать – достаточно минимального травмирования сосудов. Тесная одежда, швы которой вызывают трение, любые инъекции, небольшие ушибы – все может стать причиной возникновения синяков и петехий.

Чем ниже уровень тромбоцитов в крови, тем тяжелее проявления геморрагического диатеза. При первичной тромбоцитопении серьезные кровотечения возникают только в том случае, если число тромбоцитов ниже 50*109/л. Когда тромбоцитопения возникает на фоне инфекционных процессов, сопровождающихся лихорадочным состоянием, кровотечения могут возникнуть и при более высоких показателях тромбоцитов.

Первые признаки усугубления состояния – появление повторных кровотечений из носа. Кроме того, повышается кровоточивость слизистых, в первую очередь – десен и ротовой полости. У женщин наблюдаются обильные менструации. Высыпания при геморрагическом диатезе возникают сначала на ногах и по передней поверхности брюшной стенки нижней половины туловища. По мере прогрессирования заболевания могут появляться кровотечения в суставы, из пищеварительного тракта, метроррагии (маточные кровотечения) и гематурия (кровь в моче).

Чем выше поднимается сыпь, тем более неблагоприятен прогноз. Верхняя половина туловища, лицо, особенно кровоизлияния в конъюнктиву являются признаками усугубления патологического процесса. Самые тяжелые последствия – кровоизлияние в сетчатку глаз, которое ведет к потере зрения, и кровоизлияние в головной мозг или его оболочки (инсульт). Поскольку вышеописанные симптомы неспецифичны и могут сопровождать другие патологии (например, тромбоцитопатии), то заподозрить тромбоцитопению следует в том случае, когда есть сочетание геморрагического синдрома и снижение тромбоцитов в крови.

Диагностика заболевания

Врач должен собрать наиболее полный анамнез, для чего он тщательно расспрашивает пациента о возникновении кровотечений в прошлом и в каких случаях это происходило. Страдал ли пациент геморрагическим диатезом, какие лекарства он принимал. Особое внимание уделяется вопросам о наличии сопутствующих заболеваний (какие диагнозы были поставлены ранее). Визуально врач оценивает состояние пациента, тип и степень кровотечения, локализацию сыпи, объем потери крови (в случае сильного кровотечения). Объективное обследование показывает положительные пробы «щипка», «жгута» (на ломкость сосудов).

Диагноз подтверждается лабораторными анализами крови, в которых определяется не только уровень тромбоцитов, но также тромбоцитарная гистограмма, показатель анизоцитоза (изменение размеров тромбоцитов) и тромбокрит (процент тромбоцитарной массы в объеме крови). Отклонение этих показателей могут свидетельствовать о различных патологических процессах, протекающих в организме и вызвавших тромбоцитопению.

Лечение заболевания напрямую зависит от причин, которые его спровоцировали:

• при недостатке витамина В12 и фолиевой кислоты назначается прием соответствующих препаратов, диета, направленная на устранение авитаминоза;
• если тромбоцитопения возникла в результате приема лекарств, необходима их отмена и последующая коррекция схемы лечения.

При первичной идиопатической пурпуре у детей принято придерживаться выжидательной тактики, так как прогноз заболевания чаще всего благоприятный, и ремиссия наступает в течение полугода без медикаментозного лечения. Если заболевание прогрессирует (наблюдается падение тромбоцитов до 20 тыс./мкл), при этом геморрагический синдром нарастает (возникают кровоизлияния в конъюнктиву, появляется сыпь на лице), показано назначение стероидов (Преднизолона). В этом случае эффект от препарата виден уже в первые дни приема, а через неделю сыпь исчезает полностью. Со временем количество тромбоцитов в крови приходит в норму.

У взрослых идиопатическая тромбоцитопения протекает совсем по-другому. Выздоровление без медикаментозной терапии практически не наступает. В этом случае пациентам также назначают курс лечения Преднизолоном, который обычно длится около месяца. Если эффект от терапии отсутствует, врач проводит иммунотерапию – внутривенное введение иммуноглобулинов (Сандаглобулина), параллельно с высокими дозами стероидов. При отсутствии ремиссии в течение полугода необходимо провести спленэктомию – удаление селезенки. Терапия вторичных форм тромбоцитопении заключается в лечении основной патологии, а также в предупреждении развития осложнений. Когда уровень тромбоцитов достигает критических цифр, а риск развития геморрагических осложнений возрастает, назначают переливание тромбоцитарной массы и курс Преднизолона.

Диета при тромбоцитопении

Специальный режим питания при тромбоцитопении не разработан. Если отсутствуют другие патологии, врачи рекомендуют общий стол. При этом пища должна содержать достаточно белков, поэтому вегетарианство при тромбоцитопении категорически противопоказано.

Запрещено употребление любых алкогольных напитков и продуктов, содержащих синтетические добавки – консерванты, красители, ароматизаторы и пр. Во время обострения показана щадящая диета. В этот период не следует употреблять острые и пряные блюда, а также копчености. Пища и напитки должны быть теплыми, но ни в коем случае не горячими.

Тромбоцитопения - патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов , циркулирующих в периферической крови, менее 150 000 в одном микролитре. Это сопровождается повышенной кровоточивостью и замедленной остановкой кровотечения из мелких сосудов. Тромбоцитопения может являться самостоятельным заболеванием крови , а также может быть симптомом при различных патологиях других органов и систем.


Частота тромбоцитопении как самостоятельного заболевания варьирует в зависимости от конкретной патологии. Отмечается два пика заболеваемости - в дошкольном возрасте и после сорока лет. Наиболее часто встречается идиопатическая тромбоцитопения (60 случаев на 1 миллион населения ). Соотношение женщин и мужчин в структуре заболеваемости составляет 3:1. Среди детей частота данного заболевания немного меньше (50 случаев на 1 миллион ).

Интересные факты

• В день в организме человека образуется около 66 000 новых тромбоцитов. Примерно столько же разрушается.
• Тромбоциты играют главную роль в остановке кровотечения из мелких сосудов с диаметром до 100 микрометров (первичный гемостаз ). Кровотечения из крупных сосудов останавливаются при участии плазменных факторов свертывания (вторичный гемостаз ).
• Тромбоцит, хотя и относится к клеточным элементам крови, на самом деле не является полноценной клеткой.
• Клинические проявления тромбоцитопении развиваются только в том случае, если уровень тромбоцитов понизится более чем в три раза (менее 50 000 в 1 микролитре крови ).

Роль тромбоцитов в организме

Для правильного понимания причин и механизмов развития данного состояния необходимы определенные знания из области физиологии системы крови.

Образование и функции тромбоцитов

Тромбоциты - форменные элементы крови, представляющие собой плоские, безъядерные кровяные пластинки размером 1 - 2 микрометра (мкм ), овальной или округлой формы. В неактивированном состоянии имеют гладкую поверхность. Их образование происходит в красном костном мозге из клеток-предшественников - мегакариоцитов.

Мегакариоцит представляет собой относительно большую клетку, почти полностью заполненную цитоплазмой (внутренней средой живой клетки ) и имеющую длинные отростки (до 120 мкм ). В процессе созревания небольшие фрагменты цитоплазмы этих отростков отделяются от мегакариоцита и поступают в периферический кровоток - это и есть тромбоциты. Из каждого мегакариоцита образуется от 2000 до 8000 тромбоцитов.

Рост и развитие мегакариоцитов контролируется особым гормоном белковой природы - тромбопоэтином. Образуясь в печени, почках и скелетных мышцах, тромбопоэтин током крови переносится в красный костный мозг, где стимулирует процессы образования мегакариоцитов и тромбоцитов. Увеличение количества тромбоцитов, в свою очередь, вызывает угнетение образования тромбопоэтина - таким образом их количество в крови поддерживается на определенном уровне.

Основными функциями тромбоцитов являются:

• Гемостаз (остановка кровотечения ). При повреждении кровеносного сосуда происходит моментальная активация тромбоцитов. В результате из них выделяется серотонин - биологически активное вещество, вызывающее спазм сосудов. Кроме того, на поверхности активированных тромбоцитов образуется множество отростков, с помощью которых они соединяются с поврежденной стенкой сосуда (адгезия ) и друг с другом (агрегация ). В результате этих реакций происходит образование тромбоцитарной пробки, закупоривающей просвет сосуда и останавливающей кровотечение. Описанный процесс занимает 2 - 4 минуты.
• Питание сосудов. При разрушении активированных тромбоцитов происходит выделение факторов роста, усиливающих питание сосудистой стенки и способствующих процессу ее восстановления после травмы.

Разрушение тромбоцитов

В нормальных условиях тромбоциты циркулируют в периферической крови в течение 8 суток, выполняя свои функции. По истечении этого срока происходит изменение их строения, в результате чего они захватываются и разрушаются селезенкой - органом, участвующим в исключении из кровотока элементов крови с нарушенной структурой (тромбоцитов, эритроцитов и других клеток ).

Нарушение на любом из перечисленных выше уровней могут приводить к снижению количества тромбоцитов, циркулирующих в периферической крови.

В зависимости от причины и механизма развития различают:

• наследственные тромбоцитопении;
• продуктивные тромбоцитопении;
• тромбоцитопении разрушения;
• тромбоцитопении потребления;
• тромбоцитопения перераспределения;
• тромбоцитопения разведения.

Наследственные тромбоцитопении

В данную группу входят заболевания, в возникновении которых основная роль принадлежит генетическим мутациям.

К наследственным тромбоцитопениям относятся :

• аномалия Мея - Хегглина;
• синдром Вискотта - Олдрича;
• синдром Бернара - Сулье;
• врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения;
• TAR - синдром.

Аномалия Мея - Хегглина
Редкое генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования (если болеет один из родителей, то вероятность рождения больного ребенка составляет 50% ).

Характеризуется нарушением процесса отделения тромбоцитов от мегакариоцитов в красном костном мозге, в результате чего уменьшается число образуемых тромбоцитов, которые имеют гигантские размеры (6 - 7 микрометров ). Кроме того, при данном заболевании отмечаются нарушения образования лейкоцитов , что проявляется нарушением их строения и лейкопенией (уменьшение количества лейкоцитов в периферической крови ).

Синдром Вискотта - Олдрича
Наследственное заболевание, обусловленное генетическими мутациями, в результате которых в красном костном мозге образуются аномальные, маленькие (менее 1 микрометра в диаметре ) тромбоциты. Из-за нарушенной структуры происходит их чрезмерное разрушение в селезенке, в результате чего срок их жизни сокращается до нескольких часов.

Также заболевание характеризуется кожной экземой (воспалением верхних слоев кожи ) и предрасположенностью к инфекциям (из-за нарушений иммунной системы ). Болеют только мальчики с частотой 4 - 10 случаев на 1 миллион.

Синдром Бернара - Сулье
Наследственное аутосомно-рецессивное заболевание (появляется у ребенка только в том случае, если он унаследовал дефектный ген от обоих родителей ), проявляющееся в раннем детском возрасте. Характеризуется образованием гигантских (6 - 8 микрометров ), функционально несостоятельных тромбоцитов. Они неспособны прикрепляться к стенке поврежденного сосуда и связываться друг с другом (нарушены процессы адгезии и агрегации ) и подвергаются усиленному разрушению в селезенке.

Наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся в младенческом возрасте. Характеризуется мутации гена, отвечающего за чувствительность мегакариоцитов к фактору, регулирующему их рост и развитие (тромбопоэтину ), в результате чего нарушается продукция тромбоцитов костным мозгом.

TAR - синдром
Редкое наследственное заболевание (1 случай на 100 000 новорожденных ) с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующееся врожденной тромбоцитопенией и отсутствием обеих лучевых костей.

Тромбоцитопения при TAR - синдроме развивается в результате мутации гена, отвечающего за рост и развитие мегакариоцитов, в результате чего происходит изолированное уменьшение количества тромбоцитов в периферической крови.

Продуктивные тромбоцитопении

В данную группу входят заболевания системы кроветворения, при которых нарушены процессы образования тромбоцитов в красном костном мозге.

Продуктивную тромбоцитопению могут вызвать:

• апластическая анемия;
• миелодиспластический синдром;
• мегалобластные анемии;
• острый лейкоз ;
• миелофиброз;
• метастазы рака;
• цитостатические медикаменты;
• повышенная чувствительность к различным медикаментам;
• радиация;
• злоупотребление алкоголем.

Апластическая анемия
Данная патология характеризуется угнетением кроветворения в красном костном мозге, что проявляется уменьшением в периферической крови всех видов клеток - тромбоцитов (тромбоцитопенией ), лейкоцитов (лейкопенией ), эритроцитов (анемией ) и лимфоцитов (лимфопенией ).

Причину заболевания установить удается не всегда. Предрасполагающими факторами могут быть некоторые медикаменты (хинин, хлорамфеникол ), токсины (пестициды, химические растворители ), радиация, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ ).

Миелодиспластический синдром
Группа заболеваний опухолевой природы, характеризующаяся нарушением кроветворения в красном костном мозге. При данном синдроме отмечается ускоренное размножение кроветворных клеток, однако нарушены процессы их созревания. В результате образуется большое количество функционально незрелых клеток крови (в том числе и тромбоцитов ). Они не способны выполнять свои функции и подвергаются апоптозу (процессу саморазрушения ), что проявляется тромбоцитопенией, лейкопенией и анемией .

Мегалобластные анемии
Данное состояние развивается при дефиците в организме витамина B12 и/или фолиевой кислоты . При недостатке данных веществ нарушаются процессы образования ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты ), обеспечивающей хранение и передачу генетической информации, а также процессы клеточного развития и функционирования. При этом, в первую очередь, страдают ткани и органы, в которых процессы клеточного деления наиболее выражены (кровь, слизистые оболочки ).

Острый лейкоз
Опухолевое заболевание системы крови, при котором происходит мутация стволовой клетки костного мозга (в норме из стволовых клеток развиваются все клетки крови ). В результате начинается быстрое, неконтролируемое деление этой клетки с образованием множества клонов, не способных выполнять специфические функции. Постепенно число опухолевых клонов увеличивается и они вытесняют кроветворные клетки из красного костного мозга, что проявляется панцитопенией (уменьшением в периферической крови всех видов клеток - тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов и лимфоцитов ).

Данный механизм развития тромбоцитопении характерен и для других опухолей системы кроветворения.

Миелофиброз
Хроническое заболевание, характеризующееся развитием фиброзной ткани в костном мозге. Механизм развития схож с опухолевым процессом - происходит мутация стволовой клетки, в результате чего усиливается образование фиброзной ткани, которая постепенно замещает все вещество костного мозга.

Отличительной особенностью миелофиброза является развитие очагов кроветворения в других органах - в печени и в селезенке, причем размеры этих органов значительно увеличиваются.

Метастазы рака
Опухолевые заболевания различной локализации на последних стадиях развития склонны к метастазированию - опухолевые клетки выходят из первичного очага и разносятся по всему организму, оседая и начиная размножаться практически в любых органах и тканях. Это, по описанному выше механизму, может приводить к вытеснению кроветворных клеток из красного костного мозга и развитию панцитопении.

Цитостатические медикаменты
Данная группа препаратов используется для лечения опухолей различного происхождения. Одним из представителей является метотрексат. Его действие обусловлено нарушением процесса синтеза ДНК в опухолевых клетках, за счет чего замедляется процесс роста опухоли.

Побочными реакциями таких медикаментов может являться угнетение кроветворения в костном мозге с уменьшением количества клеток периферической крови.

Повышенная чувствительность к различным медикаментам
В результате индивидуальных особенностей (чаще всего в результате генетической предрасположенности ) у некоторых людей может наблюдаться повышенная чувствительность к лекарственным препаратам различных групп. Данные препараты могут оказывать разрушающее действие непосредственно на мегакариоциты костного мозга, нарушая процесс их созревания и образования тромбоцитов.

Такие состояния развиваются относительно редко и не являются обязательными побочными реакциями при использовании лекарств.

Медикаментами, наиболее часто вызывающими тромбоцитопению, являются:

• антибиотики (левомицетин, сульфаниламиды );
• диуретики (мочегонные препараты ) (гидрохлортиазид, фуросемид );
• противосудорожные препараты (фенобарбитал );
• антипсихотики (прохлорперазин, мепробамат );
• антитиреоидные препараты (тиамазол );
• противодиабетические препараты (глибенкламид, глипизид );
• противовоспалительные препараты (индометацин ).

Радиация
Воздействие ионизирующего излучения, в том числе лучевой терапии при лечении опухолей, может оказать как прямое разрушающее действие на кроветворные клетки красного костного мозга, так и вызвать мутации на различных уровнях кроветворения с последующим развитием гемобластозов (опухолевых заболеваний кроветворной ткани ).

Злоупотребление алкоголем
Этиловый спирт, являющийся активным веществом большинства видов алкогольных напитков, в больших концентрациях может оказывать угнетающее действие на процессы кроветворения в красном костном мозге. При этом в крови отмечается уменьшение количества тромбоцитов, а также других видов клеток (эритроцитов, лейкоцитов ).

Наиболее часто данное состояние развивается при запоях, когда высокие концентрации этилового спирта воздействуют на костный мозг в течение длительного времени. Возникающая при этом тромбоцитопения, как правило, носит временный характер и устраняется через несколько дней после прекращения употребления алкоголя, однако при частых и длительных запоях в костном мозге могут развиться необратимые изменения.

Тромбоцитопении разрушения

В данном случае причиной заболевания является усиленное разрушение тромбоцитов, происходящее преимущественно в селезенке (при некоторых заболеваниях тромбоциты в меньшем количестве могут разрушаться в печени и в лимфатических узлах либо прямо в сосудистом русле ).

Усиленное разрушение тромбоцитов может наблюдаться при:

• идиопатической тромбоцитопенической пурпуре;
• тромбоцитопении новорожденных;
• посттрансфузионной тромбоцитопении;
• синдроме Эванса - Фишера;
• приеме некоторых медикаментов (лекарственные тромбоцитопении );
• некоторых вирусных заболеваниях (вирусные тромбоцитопении ).

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП )
Синоним - аутоиммунная тромбоцитопения. Данное заболевание характеризуется снижением количества тромбоцитов в периферической крови (состав других клеточных элементов крови не нарушен ) в результате усиленного их разрушения. Причины заболевания неизвестны. Предполагается генетическая предрасположенность к развитию заболевания, а также отмечается связь с действием некоторых предрасполагающих факторов.

Факторами, провоцирующими развитие ИТП, могут быть:

• вирусные и бактериальные инфекции;
• профилактические прививки ;
• некоторые медикаменты (фуросемид, индометацин );
• избыточная инсоляция;

На поверхности тромбоцитов (как и на поверхности любой клетки организма ) существуют определенные молекулярные комплексы, называемые антигенами. При попадании в организм чужеродного антигена иммунная система вырабатывает специфичные антитела. Они взаимодействуют с антигеном, приводя к разрушению клетки, на поверхности которой он расположен.

При аутоиммунной тромбоцитопении в селезенке начинают вырабатываться антитела к антигенам собственных тромбоцитов. Антитела прикрепляются к мембране тромбоцитов и «помечают» их, в результате чего при прохождении через селезенку тромбоциты захватываются и разрушаются в ней (в меньших количествах разрушение происходит в печени и лимфатических узлах ). Таким образом, срок жизни тромбоцитов укорачивается до нескольких часов.

Уменьшение количества тромбоцитов приводит к повышенной выработке тромбопоэтина в печени, что усиливает скорость созревания мегакариоцитов и образование тромбоцитов в красном костном мозге. Однако при дальнейшем развитии заболевания компенсаторные возможности костного мозга истощаются, и развивается тромбоцитопения.

Иногда, в случае если беременная женщина страдает аутоиммунной тромбоцитопенией, антитела к ее тромбоцитам могут проходить через плацентарный барьер и разрушать нормальные тромбоциты плода.

Данное состояние развивается в том случае, если на поверхности тромбоцитов ребенка имеются антигены, которых нет на тромбоцитах матери. В этом случае антитела (иммуноглобулины класса G, способные проходить через плацентарный барьер ), вырабатываемые в организме матери, поступают в кровоток ребенка и вызывают разрушение его тромбоцитов.

Антитела матери могут разрушать тромбоциты плода на 20 неделе беременности , в результате чего у ребенка уже при рождении могут быть проявления выраженной тромбоцитопении.

Это состояние развивается после переливания крови или тромбоцитарной массы и характеризуется выраженным разрушением тромбоцитов в селезенке. Механизм развития связан с переливанием пациенту чужеродных тромбоцитов, к которым начинают вырабатываться антитела. Для выработки и поступления в крови антител требуется определенное время, поэтому уменьшение тромбоцитов отмечается на 7 - 8 день после переливания крови.

Синдром Эванса - Фишера
Данный синдром развивается при некоторых системных заболеваниях (системной красной волчанке , аутоиммунном гепатите , ревматоидном артрите ) либо без предрасполагающих заболеваний на фоне относительного благополучия (идиопатическая форма ). Характеризуется образованием антител к нормальным эритроцитам и тромбоцитам организма, в результате чего клетки, «помеченные» антителами, разрушаются в селезенке, печени и костном мозге.

Лекарственные тромбоцитопении
Некоторые лекарственные препараты обладают свойством связываться с антигенами на поверхности клеток крови, в том числе и с антигенами тромбоцитов. В результате к образовавшемуся комплексу могут вырабатываться антитела, что приводит к разрушению тромбоцитов в селезенке.

Разрушение тромбоцитов начинается через несколько дней после начала приема медикамента. При отмене лекарственного препарата происходит разрушение тромбоцитов, на поверхности которых уже фиксировались медикаментозные антигены, однако вновь вырабатываемые тромбоциты не подвергаются действию антител, их количество в крови постепенно восстанавливается, и проявления заболевания исчезают.

Вирусные тромбоцитопении
Вирусы , попадая в организм человека, проникают в различные клетки и усиленно размножаются в них.

Развитие вируса в живой клетке характеризуется:

• появлением на поверхности клетки вирусных антигенов;
• изменением собственных клеточных антигенов под влиянием вируса.

В результате к вирусным либо к измененным собственным антигенам начинают вырабатываться антитела, что приводит к разрушению пораженных клеток в селезенке.

Развитие тромбоцитопении могут спровоцировать:

• вирус краснухи ;
• вирус ветряной оспы (ветрянки );
• вирус кори ;
• вирус гриппа .

В редких случаях описанный механизм может стать причиной развития тромбоцитопении при вакцинации.

Тромбоцитопении потребления

Для этой формы заболевания характерна активация тромбоцитов непосредственно в сосудистом русле. В результате запускаются механизмы свертывания крови, которые зачастую носят выраженный характер.

В ответ на повышенное потребление тромбоцитов усиливается их продукция. Если причина активации тромбоцитов не устраняется, происходит истощение компенсаторных возможностей красного костного мозга с развитием тромбоцитопении.

Активацию тромбоцитов в сосудистом русле могут спровоцировать:

• синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
• гемолитико-уремический синдром.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром )
Состояние, развивающееся в результате массивного повреждения тканей и внутренних органов, что активирует свертывающую систему крови с последующим ее истощением.

Активация тромбоцитов при данном синдроме происходит в результате обильного выделения факторов свертывания из поврежденных тканей. Это приводит к образованию в сосудистом русле многочисленных тромбов , которые закупоривают просветы мелких сосудов, нарушая кровоснабжение мозга, печени, почек и других органов.

В результате нарушения доставки крови ко всем внутренним органам происходит активация противосвертывающей системы, направленная на разрушение тромбов и восстановление кровотока. В результате этого, на фоне истощения тромбоцитов и других факторов свертывания, кровь полностью утрачивает способность сворачиваться. Отмечаются массивные наружные и внутренние кровотечения, что часто заканчивается смертельным исходом.

ДВС-синдром может быть вызван:

• массивным разрушением тканей (при ожогах , травмах, операциях, переливании несовместимой крови );
• тяжелыми инфекциями;
• разрушением больших опухолей;
• химиотерапией при лечении опухолей;
• шоком любой этиологии;
• пересадкой органов.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП )
В основе данного заболевания лежит недостаточное количество в крови противосвертывающего фактора - простациклина. В норме он вырабатывается эндотелием (внутренней поверхностью кровеносных сосудов ) и препятствует процессу активации и агрегации тромбоцитов (склеиванию их друг с другом и образованию тромба ). При ТТП нарушение выделения этого фактора приводит к местной активации тромбоцитов и образованию микротромбов, повреждению сосудов и развитию внутрисосудистого гемолиза (разрушения эритроцитов непосредственно в сосудистом русле ).

Гемолитико-уремический синдром (ГУС )
Заболевание, встречающееся преимущественно у детей, и обусловленное, в основном, кишечными инфекциями (дизентерией , эшерихиозами ). Встречаются и неинфекционные причины заболевания (некоторые медикаменты, наследственная предрасположенность, системные заболевания ).

При ГУС, вызванном инфекцией, происходит выделение в кровь бактериальных токсинов, повреждающих эндотелий сосудов, что сопровождается активацией тромбоцитов, присоединением их к поврежденным участкам с последующим образованием микротромбов и нарушением микроциркуляции внутренних органов.

Тромбоцитопения перераспределения

В нормальных условиях около 30% тромбоцитов депонируются (откладываются ) в селезенке. При необходимости происходит их выделение в циркулирующую кровь.

Некоторые заболевания могут приводить к спленомегалии (увеличению селезенки в размерах ), в результате чего в ней может задерживаться до 90% от всех тромбоцитов организма. Так как регуляторные системы контролируют общее количество тромбоцитов в организме, а не их концентрацию в циркулирующей крови, задержка тромбоцитов в увеличенной селезенке не вызывает компенсаторного увеличения их продукции.

Спленомегалия может быть вызвана:

• циррозом печени;
• инфекциями (гепатитом, туберкулезом , малярией );
• системной красной волчанкой;
• опухолями системы крови (лейкозами, лимфомами );

При длительном течении заболевания задерживаемые в селезенке тромбоциты могут подвергаться массивному разрушению с последующим развитием компенсаторных реакций в костном мозге.

Тромбоцитопения перераспределения может развиться при гемангиоме - доброкачественной опухоли, состоящей из сосудистых клеток. Научно доказано, что в таких новообразованиях происходит секвестрация тромбоцитов (задержка и выключение их из циркуляции с возможным последующим разрушением ). Данный факт подтверждается исчезновением тромбоцитопении после хирургического удаления гемангиомы.

Тромбоцитопения разведения

Данное состояние развивается у пациентов, находящихся в стационаре (чаще после массивной кровопотери ), которым переливаются большие объемы жидкостей, плазмы и плазмозаменителей, эритроцитарной массы, не возмещая при этом потери тромбоцитов. В результате их концентрация в крови может снижаться на столько, что даже выброс тромбоцитов из депо не в состоянии поддержать нормальное функционирование свертывающей системы.

Симптомы тромбоцитопении

Так как функцией тромбоцитов является гемостаз (остановка кровотечений ), то основными проявлениями их недостатка в организме будут кровотечения различной локализации и интенсивности. Клинически тромбоцитопения никак не выражена, пока концентрация тромбоцитов превышает 50 000 в одном микролитре крови, и только при дальнейшем снижении их количества начинают проявляться симптомы заболевания.

Опасным является тот факт, что даже при более низких концентрациях тромбоцитов человек не испытывает значительного ухудшения общего состояния и чувствует себя комфортно, несмотря на опасность развития угрожающих жизни состояний (выраженной анемии, кровоизлияний в головной мозг ).


Механизм развития всех симптомов тромбоцитопении одинаков - снижение концентрации тромбоцитов приводит к нарушению питания стенок мелких сосудов (в основном капилляров ) и их повышенной ломкости. В результате спонтанно или при воздействии физического фактора минимальной интенсивности целостность капилляров нарушается и развивается кровотечение.

Так как количество тромбоцитов снижено, тромбоцитарная пробка в поврежденных сосудах не образуется, что обуславливает массивный выход крови из циркуляторного русла в окружающие ткани.

Симптомами тромбоцитопении являются:

• Кровоизлияния в кожу и слизистые (пурпура ). Проявляются мелкими красными пятнами, особенно выраженными в местах сжатия и трения одеждой, и образующимися в результате пропитывания кровью кожи и слизистых оболочек. Пятна безболезненны, не выступают над поверхностью кожи и не исчезают при надавливании. Могут наблюдаться как единичные точечные кровоизлияния (петехии ), так и большие по размерам (экхимозы - более 3 мм в диаметре, кровоподтеки - несколько сантиметров в диаметре ). Одновременно могут наблюдаться кровоподтеки различной окраски - красные и синие (более ранние ) или зеленоватые и желтые (более поздние ).
• Частые носовые кровотечения. Слизистая оболочка носа обильно кровоснабжается и содержит большое количество капилляров. Их повышенная ломкость, возникающая из-за снижения концентрации тромбоцитов, приводит к обильным кровотечениям из носа . Спровоцировать носовое кровотечение может чихание, простудные заболевания, микротравма (при ковырянии в носу ), попадание инородного тела. Вытекающая при этом кровь ярко-красного цвета. Длительность кровотечения может превышать десятки минут, в результате чего человек теряет до нескольких сотен миллилитров крови.
• Кровоточивость десен. У многих людей при чистке зубов может отмечаться незначительная кровоточивость десен . При тромбоцитопении данный феномен выражен особенно сильно, кровотечения развиваются на большой поверхности десен и продолжаются длительное время.
• Желудочно-кишечные кровотечения. Возникают в результате повышенной ломкости сосудов слизистой оболочки желудочно-кишечной системы, а также при травмировании ее грубой, жесткой пищей. В результате кровь может выходить с калом (мелена ), окрашивая его в красный цвет, либо с рвотными массами (гематемезис ), что более характерно для кровотечений из слизистой желудка . Кровопотеря иногда достигает сотен миллилитров крови, что может угрожать жизни человека.
• Появление крови в моче (гематурия ). Данный феномен может наблюдаться при кровоизлияниях в слизистые оболочки мочевого пузыря и мочевыводящих путей. При этом, в зависимости от объема кровопотери, моча может приобретать ярко-красную окраску (макрогематурия ), либо наличие крови в моче будет определяться только при микроскопическом исследовании (микрогематурия ).
• Длительные обильные менструации. В нормальных условиях менструальные кровотечения продолжаются около 3 - 5 дней. Общий объем выделений за этот период не превышает 150 мл, включая отторгающийся слой эндометрия. Количество теряемой крови при этом не превышает 50 - 80 мл. При тромбоцитопении отмечаются обильные кровотечения (более 150 мл ) во время менструации (гиперменорея ), а также в другие дни менструального цикла.
• Длительные кровотечения при удалении зубов. Удаление зуба сопряжено с разрывом зубной артерии и повреждением капилляров десен. В нормальных условиях в течение 5 - 20 минут место, где раньше располагался зуб (альвеолярный отросток челюсти ), заполняется сгустком крови, и происходит остановка кровотечения. При уменьшении количества тромбоцитов в крови процесс образования данного сгустка нарушен, кровотечение из поврежденных капилляров не останавливается и может продолжаться в течение длительного времени.

Очень часто клиническую картину при тромбоцитопении дополняют симптомы заболеваний, которые привели к ее возникновению - их также необходимо учитывать в процессе диагностики.

Диагностика причин тромбоцитопении

В большинстве случаев уменьшение количества тромбоцитов является симптомом определенного заболевания или патологического состояния. Установление причины и механизма развития тромбоцитопении позволяет выставить более точный диагноз и назначить соответствующее лечение.

В диагностике тромбоцитопении и ее причин применяются:

• Общий анализ крови (ОАК ). Позволяет определить количественный состав крови, а также изучить форму и размеры отдельных клеток.
• по Дьюку ). Позволяет оценить функциональное состояние тромбоцитов и обусловленное ими свертывание крови.
• Определение времени свертывания крови. Измеряется время, в течение которого в крови, взятой из вены, начнут образовываться сгустки (кровь начнет сворачиваться ). Данный метод позволяет выявить нарушения вторичного гемостаза, которые могут сопутствовать тромбоцитопении при некоторых заболеваниях.
• Пункция красного костного мозга. Суть метода заключается в прокалывании определенных костей тела (грудины ) специальной стерильной иглой и взятии 10 - 20 мл вещества костного мозга. Из полученного материала готовят мазки и изучают их под микроскопом. Данный метод дает информацию о состоянии кроветворения, а также о количественных или качественных изменениях кроветворных клеток.
• Определение антител в крови. Высокоточный метод, позволяющий определить наличие антител к тромбоцитам, а также к другим клеткам организма, к вирусам или медикаментам.
• Генетическое исследование. Проводится при подозрении на наследственную тромбоцитопению. Позволяет выявить мутации генов у родителей и ближайших родственников больного.
• Ультразвуковое исследование. Метод изучения структуры и плотности внутренних органов с помощью феномена отражения звуковых волн от тканей различной плотности. Позволяет определить размеры селезенки, печени, заподозрить опухоли различных органов.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ ). Современный высокоточный метод, позволяющий получить послойного изображения структуры внутренних органов и сосудов.

Диагностика тромбоцитопении

Незначительная тромбоцитопения может быть выявлена случайно при общем анализе крови . При концентрации тромбоцитов ниже 50 000 в одно микролитре могут развиваться клинические проявления заболевания, что служит причиной обращения к врачу. В таких случаях для подтверждения диагноза применяются дополнительные методы.

В лабораторной диагностике тромбоцитопении применяются:

• общий анализ крови;
• определение времени кровотечения (проба Дьюка ).

Общий анализ крови
Самый простой и в то же время самый информативный лабораторный метод исследования, позволяющий точно определить концентрацию тромбоцитов в крови.

Забор крови на анализ проводится утром, натощак. Кожу на ладонной поверхности пальца (обычно безымянного ) обрабатывают ватой, смоченной в спиртовом растворе, после чего прокалывают одноразовым ланцетом (тонким и острым двусторонним лезвием ) на глубину 2 - 4 миллиметра. Первую появившуюся каплю крови убирают ватным тампоном. Затем, стерильной пипеткой набирают кровь для анализа (обычно 1 - 3 миллилитра ).

Кровь исследуют в специальном приборе - гематологическом анализаторе, который быстро и точно подсчитывает количественный состав всех клеток крови. Полученные данные позволяют выявить уменьшение количества тромбоцитов, а также могут указывать на количественные изменения других клеток крови, что способствует диагностике причины заболевания.

Другим способом является исследование мазка крови под микроскопом, что позволяет подсчитать количество клеток крови, а также визуально оценить их размеры и структуру.

Определение времени кровотечения (проба Дьюка )
Данный метод позволяет визуально оценить скорость остановки кровотечения из мелких сосудов (капилляров ), что характеризует гемостатическую (кровоостанавливающую ) функцию тромбоцитов.

Суть метода заключается в следующем - одноразовым ланцетом или иглой от шприца прокалывают кожу кончика безымянного пальца на глубину 3 - 4 миллиметра и включают секундомер. В дальнейшем, через каждые 10 секунд, стерильной салфеткой снимают образующуюся каплю крови, не касаясь при этом кожи в области укола.

В норме кровотечение должно останавливаться через 2 - 4 минуты. Увеличение времени кровотечения говорит об уменьшении количества тромбоцитов либо об их функциональной несостоятельности и требует проведения дополнительных исследований.

Диагностика наследственных тромбоцитопений

Для данной группы заболеваний характерно развитие в раннем детском возрасте. Генетическое исследование позволяет выявить у родителей дефектный ген, характерный для каждого отдельного заболевания.

Диагностические критерии наследственных тромбоцитопений

Название заболевания	Диагностические критерии
Аномалия Мея - Хегглина	тромбоцитопения появляется у детей старше 6 месяцев; клинические проявления развиваются редко; 6 -7 мкм ); лейкопения (уменьшение числа лейкоцитов ) в ОАК.
Синдром Вискотта - Олдрича	проявляется в первые недели жизни ребенка; выраженная тромбоцитопения (до 5 000 в 1 микролитре ); маленькие тромбоциты в мазке крови (1 мкм ); лейкопения; экзема (воспаление верхних слоев кожи ).
Синдром Бернара - Сулье	гигантские тромбоциты в мазке крови (6 - 8 мкм ); время свертывания крови более 5 минут.
Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения	размеры тромбоцитов нормальные; уменьшение количества мегакариоцитов в костном мозге (при пункции ).
TAR - синдром	врожденная тромбоцитопения; уменьшение количества мегакариоцитов в костном мозге; отсутствие лучевых костей у новорожденного.

Диагностика продуктивных тромбоцитопений

При заболеваниях из данной группы, помимо уменьшенной продукции тромбоцитов, почти всегда наблюдается нарушение образования других клеток крови с характерными клиническими и лабораторными проявлениями.

Диагностические критерии продуктивных тромбоцитопений

Причина тромбоцитопении	Диагностические критерии
Апластическая анемия	в ОАК (общем анализе крови ) отмечается панцитопения (уменьшение концентрации всех клеток ); в пунктате костного мозга определяется уменьшение количества всех кроветворных клеток.
Миелодиспластический синдром	в ОАК выявляется анемия (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина ), тромбоцитопения, лейкопения; в пунктате костного мозга обнаруживается большое количество опухолевых (бластных ) клеток (до 20% ).
Мегалобластные анемии	при микроскопическом исследовании мазка крови обнаруживаются гигантские эритроциты и тромбоциты; в ОАК определяется тромбоцитопения, анемия, лейкопения; уменьшение концентрации витамина B12 (менее 180 пикограмм в 1 мл крови ); уменьшение концентрации фолиевой кислоты (менее 3 нанограмм в 1 мл крови ).
Острый лейкоз	в ОАК определяется панцитопения; в пунктате костного мозга преобладают опухолевые клетки.
Миелофиброз	для ОАК характерно наличие панцитопении; в пунктате костного мозга определяется большое количество фиброзной ткани; при УЗИ определяется увеличение печени и селезенки.
Метастазы рака	в ОАК - панцитопения; в пунктате костного мозга преобладают раковые клетки; при УЗИ и МРТ может быть обнаружена основная опухоль различной локализации.
Цитостатические медикаменты	применение метотрексата или другого цитостатика в течение последних 10 дней; панцитопения в ОАК; в пунктате костного мозга определяется угнетение всех кроветворных клеток.
Повышенная чувствительность к медикаментам	для ОАК характерна изолированная тромбоцитопения; в пунктате костного мозга уменьшено количество мегакариоцитов.
Радиация	облучение радиацией в течение последних нескольких дней или недель; панцитопения в ОАК; в пунктате костного мозга уменьшено количество всех кроветворных клеток, могут обнаруживаться опухолевые клетки.
Злоупотребление алкоголем	употребление больших количеств алкоголя в течение последних нескольких дней или недель; в ОАК могут отмечаться тромбоцитопения, лейкопения и/или анемия; в пунктате костного мозга определяется умеренное уменьшение кроветворных клеток.

Диагностика тромбоцитопений разрушения

Разрушение тромбоцитов при данных состояниях происходит, в основном, в селезенке. Снижение количества тромбоцитов в периферической крови вызывает компенсаторное увеличение их продукции, что подтверждается пункцией костного мозга (в пунктате отмечается увеличение количества мегакариоцитов ).

Диагностические критерии тромбоцитопений разрушения

Причина тромбоцитопении	Диагностические критерии
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура	при ОАК обнаруживается уменьшение количества тромбоцитов; в мазке крови определяются тромбоциты нормальных размеров; выделение антитромбоцитарных антител из крови; необходимо исключить любое другое аутоиммунное заболевание, которое могло бы вызвать образование антител.
Тромбоцитопения новорожденных	при ОАК у новорожденного определяется уменьшение количество тромбоцитов; из крови новорожденного выделяются антитромбоцитарные антитела, идентичные таковым в материнском организме; количество тромбоцитов у матери нормальное.
Посттрансфузионная тромбоцитопения	при ОАК выявляется тромбоцитопения (на 7 - 8 день после переливания крови ); из крови выделяются антитела к перелитым тромбоцитам; антитела к собственным тромбоцитам отсутствуют.
Синдром Эванса - Фишера	в ОАК отмечается анемия и тромбоцитопения; в крови обнаруживаются антитела к собственным эритроцитам и тромбоцитам, а также к клеткам других органов и тканей (в зависимости от основного заболевания ).
Лекарственная тромбоцитопения	в ОАК определяется тромбоцитопения; из крови выделяются антитела к антигенам принимаемого медикамента.
Вирусная тромбоцитопения	в ОАК отмечается тромбоцитопения, снижение количества нейтрофилов и увеличение количества моноцитов (признаки вирусной инфекции ); из крови можно выделить чистую форму вируса.

Диагностика тромбоцитопений потребления

Характерной особенностью некоторых заболеваний из данной группы является разнообразность показателей клеточного состава крови и функций свертывающей системы в различные периоды болезни.

Так, в период развития ДВС-синдрома, когда отмечается усиленная активация тромбоцитов в сосудистом русле, количество их при общем анализе крови может быть нормальным или даже повышенным. В более поздних стадиях, когда происходит истощение свертывающей системы организма, в крови может определяться тромбоцитопения и другие нарушения свертывания крови.

Диагностические критерии тромбоцитопений потребления

Причина тромбоцитопении	Диагностические критерии
ДВС-синдром	В начале заболевания	В конце заболевания
	количество тромбоцитов до 400 000 в одном микролитре крове (при норме до 320 000 ); время свертывания крови 2 - 4 минуты (при норме 5 - 7 минут ); повышение в крови факторов вторичного гемостаза (V, VII, VIII факторов ); уровень эритроцитов и гемоглобина в норме.	тромбоцитопения, вплоть до 10 000 тромбоцитов в микролитре крови; время свертывания крови более 30 минут или кровь не сворачивается вообще; снижение в крови факторов вторичного гемостаза; может развиваться выраженная анемия (в результате кровотечений ).
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура	в ОАК отмечается выраженная тромбоцитопения и анемия; повышение содержания свободного гемоглобина в крови (высвобождается из разрушенных эритроцитов ); появления гемоглобина в моче; при отсутствии лечения может развиться ДВС-синдром.
Гемолитико-уремический синдром	определение возбудителя кишечной инфекции в анализе кала ; выявление в крови бактериальных токсинов и образующихся к ним антител; при исследовании мазка крови определяются фрагменты разрушенных эритроцитов; в ОАК выявляется анемия и тромбоцитопения; при пункции костного мозга определяется усиленная продукция эритроцитов и увеличение количества мегакариоцитов.

Диагностика тромбоцитопении перераспределения

Диагностических трудностей при данном заболевании, как правило, не возникает. В клинической картине на первый план выступают проявления основного заболевания, а лабораторные и инструментальные методы используются для подтверждения диагноза.

Диагностическими критериями тромбоцитопении перераспределения являются:

• Ультразвуковое исследование. Позволяет установить точные размеры увеличенной селезенки. Также может быть выявлено увеличение размеров и изменение структуры печени (при циррозе ).
• Изменения в ОАК. В крови отмечается тромбоцитопения различной степени интенсивности. При микроскопическом исследовании мазка крови определяются нормальные или слегка уменьшенные в размерах тромбоциты. При длительном течении заболевания может появиться анемия, лейкопения, вплоть до панцитопении (из-за разрушения селезенкой всех видов клеток крови ).
• Определение антител в крови. Могут определяться антитела к различным бактериям, антиядерные антитела (при системной красной волчанке ).
• Пункция костного мозга. В начале заболевания никаких изменений в костном мозге не наблюдается. Если начинается процесс массивного разрушения тромбоцитов в селезенке, то в костном мозге отмечается усиленное образование мегакариоцитов и других кроветворных клеток.

Диагностика тромбоцитопении разведения

Диагностика данного состояния трудностей не вызывает. В истории заболевания, как правило, отмечается массивная кровопотеря с последующим переливанием больших объемов жидкости или плазмы.

Из лабораторных анализов проводится:

• Общий анализ крови. Определяется тромбоцитопения, возможна анемия (при потере и недостаточном восполнении количества эритроцитов ).
• Микроскопическое исследование мазка крови. Определяются единичные тромбоциты нормальных размеров и формы, расположенные на относительно большом расстоянии друг от друга.

Дополнительные лабораторные и инструментальные исследования, как правило, не требуются.

Лечение тромбоцитопении

Лечение тромбоцитопении должен назначать врач-гематолог после тщательного обследования пациента.

Какова тяжесть состояния больных с тромбоцитопенией?

Решение вопроса о необходимости специфического лечения принимается в зависимости от тяжести заболевания, которая определяется по уровню тромбоцитов в крови и по выраженности проявлений геморрагического синдрома (кровотечений ).

Тромбоцитопения может быть:

• Легкой степени тяжести. Концентрация тромбоцитов от 50 до 150 тысяч в одном микролитре крови. Этого количества достаточно для поддержания нормального состояния стенок капилляров и предотвращения выхода крови из сосудистого русла. Кровотечения при легкой степени тромбоцитопении не развиваются. Медикаментозное лечение, как правило, не требуется. Рекомендуется выжидательная тактика и установление причины снижения тромбоцитов.
• Средней степени тяжести. Концентрация тромбоцитов от 20 до 50 тысяч в одном микролитре крови. Возможно появление кровоизлияний в слизистую оболочку рта, повышение кровоточивости десен, учащение носовые кровотечений. При ушибах и травмах могут образовываться обширные кровоизлияния в кожу, не соответствующие объему повреждения. Медикаментозная терапия рекомендуется только в случае наличия факторов, повышающих риск развития кровотечений (язв желудочно-кишечной системы , профессиональной деятельности или спорта, связанного с частыми травмами ).
• Тяжелой степени. Концентрация тромбоцитов в крови ниже 20 тысяч в одном микролитре. Характерны спонтанные, обильные кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки рта, частые и обильные носовые кровотечения и другие проявления геморрагического синдрома. Общее состояние, как правило, не соответствует тяжести лабораторных данных - пациенты чувствуют себя комфортно и предъявляют жалобы лишь на косметический дефект в результате кожных кровоизлияний.

Нужна ли госпитализация при лечении тромбоцитопении?

Пациенты с легкой степенью тромбоцитопении, как правило, не нуждаются в госпитализации и каком-либо лечении. Тем не менее, настоятельно рекомендуется проконсультироваться с врачом-гематологом и пройти комплексное обследование, чтобы выявить причину уменьшения количества тромбоцитов.

При тромбоцитопении средней степени тяжести без выраженных проявлений геморрагического синдрома назначается лечение на дому. Пациентов информируют о сущности их заболевания, о рисках кровотечений при травмах и возможных последствиях. Им рекомендуется ограничить активный образ жизни на период лечения и принимать все медикаменты, назначенные гематологом.

Обязательной госпитализации подлежат все пациенты, у которых уровень тромбоцитов ниже 20 000 в одном микролитре крови, так как это является угрожающим жизни состоянием и требует незамедлительно лечения под постоянным наблюдением медицинского персонала.

В обязательном порядке должны госпитализироваться все пациенты с обильными кровоизлияниями в области лица, слизистой оболочки рта, обильными носовыми кровотечениями независимо от уровня тромбоцитов в крови. Выраженность данных симптомов свидетельствует о неблагоприятном течении заболевания и возможном кровоизлиянии в мозг.

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия наиболее часто применяется для лечения иммунных тромбоцитопений, обусловленных образованием антитромбоцитарных антител с последующим разрушением тромбоцитов в селезенке.

Целями медикаментозного лечения являются:

• устранение геморрагического синдрома;
• устранение непосредственной причины тромбоцитопении;
• лечение заболевания, ставшего причиной тромбоцитопении.

Медикаменты, используемые при лечении тромбоцитопении

Название медикамента	Показания к применению	Механизм лечебного действия	Способ применения и дозы
Преднизолон	Аутоиммунная тромбоцитопения, а также вторичные тромбоцитопении с образованием антител к тромбоцитам.	уменьшает выработку антител в селезенке; препятствует связыванию антител с антигенами тромбоцитов; препятствует разрушению тромбоцитов в селезенке; повышает прочность капилляров.	Начальная суточная доза составляет 40 - 60 мг, разделенных на 2 - 3 приема. При необходимости доза увеличивается на 5 мг в день. Курс лечения 1 месяц. При достижении ремиссии (нормализации количества тромбоцитов в крови ) препарат отменяется постепенно, уменьшая дозу на 2,5 мг в неделю.
Внутривенный иммуноглобулин (синонимы - Интраглобин, Имбиогам )		препарат донорских иммуноглобулинов. подавляет образование антител; обратимо блокирует антигены тромбоцитов, препятствуя прикреплению к ним антител; оказывает противовирусное действие.	Рекомендуемая доза составляет 400 миллиграмм на килограмм массы тела, 1 раз в сутки. Длительность лечения 5 суток.
Винкристин	Такие же, как у преднизолона.	противоопухолевый препарат; останавливает процесс деления клеток, что приводит к уменьшению образования антител к тромбоцитам в селезенке.	Применяется при больших концентрациях антитромбоцитарных антител в крови, при неэффективности других препаратов. Вводится внутривенно, 1 раз в неделю, в дозе 0,02 миллиграмма на килограмм массы тела. Курс лечения - 4 недели.
Элтромбопаг (синоним - Револейд )	Уменьшение риска кровотечения при идиопатической тромбоцитопении.	синтетический аналог тромбопоэтина, стимулирующий развитие мегакариоцитов и увеличивающий продукцию тромбоцитов.	Принимать внутрь в виде таблеток. Начальная доза 50 мг 1 раз в сутки. При отсутствии эффекта доза может быть увеличена до 75 мг в сутки.
Депо-провера	Женщинам для профилактики кровопотери при обильных менструальных кровотечениях, обусловленных тромбоцитопенией.	подавляет секрецию лютеинизирующего гормона гипофизом, что приводит к задержке менструации на несколько месяцев.	Каждые три месяца внутримышечно вводится разовая доза в 150 миллиграмм.
Этамзилат	Тромбоцитопения любой этиологии (кроме начальной стадии ДВС-синдрома ).	уменьшает проницаемость стенок мелких сосудов; нормализует микроциркуляцию; усиливает тромбообразование в месте травмы.	Принимать внутрь, по 500 мг три раза в день, после еды.
Витамин B12 (синоним - Цианокобаламин )	Тромбоцитопения при мегалобластных анемиях.	участвует в синтезе эритроцитов и тромбоцитов.	Принимать внутрь, по 300 микрограмм в сутки, разово.

Немедикаментозное лечение

Включает различные терапевтические и хирургические мероприятия, направленные на устранение тромбоцитопении и вызвавших ее причин.

Дополнительными методами лечения тромбоцитопении являются:

• Трансфузионная терапия. Данный метод заключается в переливании пациенту донорской крови, плазмы либо тромбоцитов (в зависимости от имеющихся нарушений клеточного состава крови ). Эта процедура может сопровождаться рядом опасных побочных явлений (от инфицирования до анафилактического шока со смертельным исходом ), в связи с чем ее назначают только при угрожающих жизни ситуациях (ДВС-синдром, опасность кровоизлияния в мозг ). Переливание крови проводится только в стационаре под постоянным наблюдением врача.
• Удаление селезенки. Так как селезенка является основным источником антител при иммунных тромбоцитопениях, а также основным местом разрушения тромбоцитов при различных заболеваниях, радикальным методом лечения может стать ее хирургическое удаление (спленэктомия ). Показаниями к операции являются неэффективность медикаментозной терапии в течении как минимум одного года либо рецидивы тромбоцитопении после отмены медикаментов. У большого числа пациентов после спленэктомии отмечается нормализация количества тромбоцитов в крови и исчезновение клинических проявлений заболевания.
• Пересадка костного мозга. Является эффективным методом лечения различных заболеваний, сопровождающихся уменьшением продукции тромбоцитов в костном мозге. Предварительно пациенту назначаются большие дозы цитостатиков (противоопухолевых препаратов ) и препаратов, угнетающих иммунную систему. Целью данной терапии является предотвращение развития иммунной реакции в ответ на введение донорского костного мозга, а также полное уничтожение опухолевых клеток при гемобластозах (опухолях системы кроветворения ).

Питание при тромбоцитопении

Особой диеты специально для тромбоцитопении не разработано. Тем не менее, существует ряд рекомендаций, которые следует соблюдать с целью профилактики осложнений заболевания.

Питание должно быть полноценным и сбалансированным, содержать достаточное количество белков , жиров , углеводов , витаминов и минералов.

Принимаемая пища должна быть хорошо обработана (измельчена ), чтобы не травмировать слизистую полости рта и желудочно-кишечной системы. Не рекомендуется принимать грубую, твердую пищу, особенно в периоды обострения заболевания, так как это может привести к развитию желудочно-кишечного кровотечения. Также стоит воздержаться от употребления холодных и горячих напитков и блюд.

Полностью следует исключить алкоголь, так как он оказывает прямое угнетающее действие на красный костный мозг.

Последствия тромбоцитопении

Основными проявлениями тромбоцитопении являются кровоизлияния и кровотечения. В зависимости от их локализации и интенсивности могут развиваться различные осложнения, иногда угрожающие жизни.

Наиболее грозными осложнениями тромбоцитопении являются:

• Кровоизлияние в сетчатку глаза. Является одним из наиболее опасных проявлений тромбоцитопении и характеризуется пропитыванием сетчатки глаза кровью, вышедшей из поврежденных капилляров. Первым признаком кровоизлияния в сетчатку является ухудшение остроты зрения , после чего может появляться ощущение пятна в глазу. Данное состояние требует срочной квалифицированной медицинской помощи, так как может привести к полной и безвозвратной утрате зрения.
• Кровоизлияние в мозг. Является относительно редким, но самым грозным проявлением тромбоцитопении. Может возникать спонтанно либо при травмах головы. Возникновению данного состояния предшествуют, как правило, другие симптомы заболевания (кровоизлияния в слизистую рта и в кожу лица, носовые кровотечения ). Проявления зависят от места кровоизлияния и объема излившейся крови. Прогноз неблагоприятный - примерно четверть случаев заканчивается смертельным исходом.
• Постгеморрагическая анемия. Чаще всего развивается при обильных кровотечениях в желудочно-кишечной системе. Диагностировать их сразу не всегда удается, а из-за повышенной ломкости капилляров и сниженного количества тромбоцитов кровотечения могут продолжаться в течение нескольких часов и часто рецидивируют (повторяются ). Клинически анемия проявляется бледностью кожных покровов, общей слабостью , головокружением, а при потере более 2 литров крови может наступить смерть.

Прогноз при тромбоцитопении определяется :

• выраженностью и длительностью существования заболевания;
• адекватностью и своевременностью проводимого лечения;
• наличием осложнений,
• основным заболеванием, вызвавшим тромбоцитопению.

Всем пациентам, хотя бы раз в жизни перенесшим тромбоцитопению, рекомендуется периодически (раз в 6 месяцев ) сдавать общий анализ крови с профилактической целью.

Тромбоцитопению могут вызывать многие распространенные лекарственные средства ( табл. 117.1).

Помимо цитостатиков угнетение кроветворения и преходящую тромбоцитопению вызывают большие дозы алкоголя . Она особенно часто возникает во время запоя.

Тиазидные диуретики также могут нарушать образование мегакариоцитов и вызывать легкую тромбоцитопению (50000-100000 1/мкл), сохраняющуюся несколько месяцев после отмены препарата.

Чаще всего в основе лекарственных тромбоцитопении лежит иммунная реакция, случайной жертвой которой становятся тромбоциты. Они повреждаются при активации комплемента после образования комплекса препарат-антитело. В костном мозге может также обнаруживаться изолированное увеличение числа мегакариоцитов.

Существующие лабораторные методы позволяют установить связь тромбоцитопении с приемом лекарственных средств лишь у 10% больных. Поэтому лучшим подтверждением диагноза является быстрый рост уровня тромбоцитов после отмены подозреваемого препарата.

Большинство больных выздоравливают в течение 7-10 сут без всякого лечения, однако у некоторых из них при снижении уровня тромбоцитов ниже 10000-20 000 1/мкл возникают тяжелые кровотечения, требующие временного назначения глюкокортикоидов, плазмафереза или переливания тромбоцитов. После выздоровления больным следует впредь избегать приема данного препарата, поскольку для повторного запуска иммунной реакции достаточно незначительного его количества.

Такие лекарственные средства, как фенитоин или препараты золота , медленно покидают тканевые депо и могут вызывать продолжительную тромбоцитопению.

У стационарных больных частой причиной тромбоцитопении является гепарин . Примерно у 10-15% больных, получающих гепарин в терапевтических дозах, развивается тромбоцитопения, которая может сопровождаться тяжелой кровоточивостью либо внутрисосудистой агрегацией тромбоцитов с тромбозами. Это осложнение, называемое иногда " синдромом белых тромбов ", очень опасно и должно распознаваться вовремя. Хотя возможна и прямая агглютинация тромбоцитов гепарином, гепариновая тромбоцитопения обычно связана с оседанием на тромбоцитах иммунных комплексов . Антигеном при этом служит комплекс гепарина с тромбоцитарным фактором 4 . Немедленная отмена гепарина ведет к обратному развитию как тромбоцитопении, так и индуцированных гепарином тромбозов.

Заболеваемость гепариновой тромбоцитопенией может снизиться благодаря переходу на низкомолекулярные гепарины, так как эти препараты предотвращают тромбозы и менее иммуногенны. К сожалению, при уже имеющихся антителах это не выход, поскольку антитела к обычному гепарину в 80% случаев перекрестно реагируют с низкомолекулярным.

– количественное нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в единице объема крови. Клинические признаки тромбоцитопении включают повышенную кровоточивость из поврежденной кожи и слизистых, склонность к образованию синяков и геморрагической сыпи, спонтанные кровотечения различных локализаций (носовые, десневые, желудочные, маточные и др.). Гематологическая диагностика основывается на изучении общего анализа крови с подсчетом тромбоцитов, иммунологическом обследовании, исследовании пунктата костного мозга. Возможными методами лечения тромбоцитопении являются медикаментозная терапия, спленэктомия, экстракорпоральное очищение крови.

Общие сведения

Тромбоцитопении – различные по этиологии, патогенезу и течению геморрагические диатезы , характеризующиеся склонностью к повышенной кровоточивости вследствие уменьшения количества кровяных пластинок. Пороговым критерием тромбоцитопении в гематологии принято считать уровень тромбоцитов ниже 150х109/л. Однако развернутая клиническая картина тромбоцитопении обычно развивается при снижении тромбоцитов до 50х109/л, а уровень 30х109/л и ниже является критическим. Физиологическая тромбоцитопения, возникающая у женщин в период менструации или беременности (гестационная тромбоцитопения), обычно не достигает выраженной степени. Патологические тромбоцитопении, обусловленные различными причинами, встречаются у 50-100 человек из 1 млн.

Тромбоциты (бляшки Биццоцеро) представляют собой мелкие кровяные пластинки размером 1-4 мкм. Они образуются из мегакариоцитов костного мозга при непосредственном стимулирующем воздействии полипептидного гормона тромбопоэтина. Нормальный уровень тромбоцитов составляет 150-400х109/л; примерно 70% тромбоцитов непрерывно циркулирует в периферической крови, а 1/3 часть находится в селезеночном депо. Средняя продолжительность жизни тромбоцитов составляет 7-10 дней, после чего происходит их разрушение в селезенке.

Классификация

Тромбоцитопении принято классифицировать на основании ряда признаков: причин, характера синдрома, патогенетического фактора, тяжести геморрагических проявлений. По этиологическому критерию различают первичные (идиопатические) и вторичные (приобретенные) тромбоцитопении. В первом случае синдром является самостоятельным заболеванием; во втором – развивается вторично, при ряде других патологических процессов.

Тромбоцитопения может иметь острое течение (длительностью до 6 месяцев, с внезапным началом и быстрым снижением количества тромбоцитов) и хроническое (длительностью более 6 месяцев, с постепенным нарастанием проявлений и снижением уровня тромбоцитов).

С учетом ведущего патогенетического фактора выделяют:

• тромбоцитопении разведения
• тромбоцитопении распределения
• тромбоцитопении потребления
• тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов
• тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов: неиммунные и иммунные (аллоиммунные, аутоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные)

Критерием тяжести тромбоцитопении служит уровень тромбоцитов крови и степень нарушения гемостаза:

• I - количество тромбоцитов 150-50х109/л – гемостаз удовлетворительный
• II - количество тромбоцитов 50-20 х109/л – при незначительной травме возникают внутрикожные кровоизлияния, петехии, длительные кровотечения из ран
• III - количество тромбоцитов 20х109/л и ниже – развиваются спонтанные внутренние кровотечения .

Причины тромбоцитопении

Врожденные тромбоцитопении в большинстве своем являются частью наследственных синдромов, таких как синдром Вискота-Олдрича, анемия Фанкони , синдром Бернара-Сулье, аномалия Мея-Хегглина и др. Поскольку при наследственных тромбоцитопениях, как правило, наблюдаются также качественные изменения тромбоцитов, их принято относить к тромбоцитопатиям .

Причины приобретенных тромбоцитопений крайне разнообразны. Так, возмещение кровопотери инфузионными средами, плазмой, эритроцитарной массой может привести к уменьшению концентрации тромбоцитов на 20-25% и возникновению, так называемой, тромбоцитопении разведения. В основе тромбоцитопении распределения лежит секвестрация тромбоцитов в селезенке или сосудистых опухолях – гемангиомах с выключением значительного количества тромбоцитарной массы из общего кровотока. Тромбоцитопении распределения могут развиваться при заболеваниях, сопровождающихся массивной спленомегалией: лимфомах , саркоидозе, портальной гипертензии , туберкулезе селезенки, алкоголизме , болезни Гоше, синдроме Фелти и др.

Наиболее многочисленную группу составляют тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов. Они могут развиваться как в связи с механическим разрушением тромбоцитов (например, при протезировании сердечных клапанов, искусственном кровообращении, пароксизмальной ночной гемоглобинурии), так и при наличии иммунного компонента.

Аллоиммунные тромбоцитопении могут являться следствием трансфузии иногруппной крови; трансиммунные – проникновения материнских антител к тромбоцитам через плаценту к плоду. Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с выработкой антител к собственным неизмененным антигенам тромбоцитов, что встречается при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, системной красной волчанке , аутоиммунном тиреоидите , миеломной болезни , хроническом гепатите, ВИЧ-инфекции и др.

Гетероиммунные тромбоцитопении обусловлены образованием антител против чужеродных антигенов, фиксирующихся на поверхности тромбоцитов (лекарственных, вирусных и др.). Лекарственно-индуцированная патология возникает при приеме седативных, антибактериальных, сульфаниламидных препаратов, алкалоидов, соединений золота, висмута, инъекциях гепарина и др. Обратимое умеренное снижении числа тромбоцитов наблюдается после перенесенных вирусных инфекций (аденовирусной инфекции , гриппа , ветряной оспы , краснухи , кори , инфекционного мононуклеоза), вакцинации .

Тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов (продуктивные), развиваются при дефиците стволовых гемопоэтических клеток. Такое состояние характерно для апластической анемии , острого лейкоза , миелофиброза и миелосклероза, опухолевых метастазов в костный мозг, дефицита железа, фолиевой кислоты и витамина B12, эффектов лучевой терапии и цитостатической химиотерапии .

Наконец, тромбоцитопения потребления возникает в связи с повышенной потребностью в тромбоцитах для обеспечения свертываемости крови, например, при ДВС-синдроме , тромбозах и т. д.

Симптомы тромбоцитопении

Обычно первым сигналом снижения уровня тромбоцитов служит появление кожных кровоизлияний при незначительном травмировании (ударе, сдавлении) мягких тканей. Больные отмечают частое возникновение синяков, специфической мелкоточечной сыпи (петехий) на теле и конечностях, кровоизлияний в слизистые оболочки, повышенную кровоточивость десен и т. п. В этот период тромбоцитопения выявляется лишь на основании изменений гемограммы, чаще исследуемой по другому поводу.

На следующем этапе отмечается увеличение времени кровотечения при незначительных порезах, длительные и обильные менструальные кровотечения у женщин (меноррагии), появление экхимозов в местах инъекций. Кровотечение, вызванное травмой или медицинской манипуляцией (например, экстракцией зуба) может продолжаться от нескольких часов до нескольких суток. Спленомегалия при тромбоцитопении обычно развивается только на фоне сопутствующей патологии (аутоиммунной гемолитической анемии , хронического гепатита, лимфолейкоза и пр.); увеличение печени не характерно. В случае присоединения артралгии следует думать о наличии у пациента коллагеноза и вторичном характере тромбоцитопении; при склонности к образованию глубоких висцеральных гематом или гемартрозов – о гемобластоза и требует более углубленного обследования (проведения стернальной пункции , трепанобиопсии).

Для исключения коагулопатии исследуется гемостазиограмма; при подозрении на аутоиммунный характер тромбоцитопении производится определение антитромбоцитарных антител. Возможную причину тромбоцитопении позволяет выявить УЗИ селезенки , рентгенография грудной клетки , иммуноферментный анализ крови. Дифференциальная диагностика проводится между различными формами тромбоцитопений, а также с болезнью Виллебранда , гемофилией, пернициозной анемией, тромбоцитопатиями и др.

Лечение тромбоцитопении

При установлении вторичного характера тромбоцитопении основное лечение заключается в терапии основного заболевания. Вместе с тем, наличие выраженного геморрагического синдрома требует госпитализации пациента и оказания неотложной медицинской помощи. При активных кровотечениях показаны трансфузии тромбоцитов, назначение ангиопротекторов (этамзилаа), ингибиторов фибринолиза (аминокапроновой кислоты). Исключается прием ацетилсалициловой кислоты, антикоагулянтов, НПВС.

Пациентам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой проводится глюкокортикоидная терапия, внутривенное введение иммуноглобулина, химиотерапия цитостатиками. В отдельных случаях (при неэффективности медикаментозной терапии, повторных кровотечениях) показана спленэктомия . При тромбоцитопениях неиммунного характера проводится симптоматическая гемостатическая терапия.

Время чтения: 12 минут

Тромбоцитопения - что это такое, излечима ли болезнь и почему изменение состава крови считается патологией? Тромбоцитопенией называется состояние с характерным снижением количественных показателей тромбоцитов ниже 150х10 в 9 г/л, циркулирующих в периферической крови. Это приводит к повышенной кровоточивости, риску развития внутренних кровотечений и плохой свертываемости крови при травмировании сосудов.

Для младенцев патология опасна бессимптомным повышением скорости разрушения тромбоцитов.

Только 5-7% от общих случаев детской тромбоцитопении связаны с количественным снижением синтеза тромбоцитов.

Симптомы

Основная функция тромбоцитов — гемостаз, а значит, их недостаток становится причиной появления кровотечений различной интенсивности и локализации. Пока количественный показатель тромбоцитов превышает 50000 на один микролитр крови, клиническая симптоматика заболевания слабая. Но чем ниже количество этих кровяных телец, тем ярче проявляются признаки патологии.

Симптомами тромбоцитопении являются следующие проявления:

• точечные кровоизлияния в слизистую или кожу (тромбоцитопеническая пурпура);
• внезапные, частые и обильные кровотечения из носа;
• кровоточивость десен (особенно при чистке зубов), длительное кровотечение при удалении зуба;
• кровотечения в ЖКТ;
• гематурия (наличие крови в моче);
• обильное и длительное менструальное кровотечение у женщин.

В каждом случае к клинической картине присоединяется симптоматика заболевания, ставшего причиной тромбоцитопении.

Лечение

Лекарственную терапию применяют для купирования тромбоцитопений иммунного генеза, с характерной выработкой антитромбоцитарных антител и дальнейшим разрушением тромбоцитов в селезенке. С помощью медикаментозного лечения устраняют геморрагический синдром и непосредственную причину болезни.

Препараты, используемые в лечении тромбоцитопений:

• « Преднизолон » — применяется для купирования вторичных и иммунных патологий. Стабилизирует процесс выработки антител, предупреждает разрушение тромбоцитов.
• «Интраглобин» — позволяет организму получить донорские иммуноглобулины, подавляет продукцию антител.
• «