Ангииты кожи. Кожный васкулит: от мелких сосудов к крупным артериям – можно ли остановить процесс? Дермальный ангиит причины и лечение

Полиморфный дермальный ангиит

Данная разновидность кожного васкулита протекает длительное время, при этом отмечается постоянное чередование периодов обострений и улучшения состояния больного. Даже после, казалось бы, полного стойкого излечения признаки патологии могут появляться заново. Отличительной чертой заболевания является то, что кожные проявления при нем крайне разнообразны. Кроме кожных могут иметься и другие самые разнообразные проявления.

Признаки заболевания . При полиморфном (многообразном) дермальном ангиите, как и при других разновидностях васкулитов, очаги поражения в первую очередь развиваются в области голеней, однако при нетипичных вариантах течения они могут появляться и в других местах. Редко, но все же они могут изначально располагаться на слизистых оболочках ротовой полости. Как уже указывалось, высыпания при этом могут быть самыми разнообразными, однако чаще всего встречаются такие образования, как волдыри, пятна кровоизлияний, узелки и бляшки воспалительного характера, большие узлы, расположенные поверхностно непосредственно под кожей, образования по типу отека кожи с участками ее омертвения, небольшие пузырьки, крупные пузыри, гнойнички, поверхностные дефекты кожи, омертвение ее верхних слоев, язвочки и язвы, рубцовые изменения. В некоторых случаях появлению вышеуказанных высыпаний сопутствуют такие общие проявления, как повышение температуры тела (иногда до значительных показателей), слабость, утомляемость, разбитость, болевой синдром в области суставов, головные боли. После появления на теле высыпаний они, как правило, в дальнейшем существуют на теле в течение очень продолжительного времени, от нескольких недель до нескольких месяцев и даже более. После заживления всех очагов и казалось бы полного выздоровления всегда имеется риск развития заболевания заново.

1) уртикарный тип, при котором преобладают волдыри;

2) геморрагический тип – ведущим фактором в патологическом процессе является возникновение кровоизлияний;

3) папулонодулярный тип – преобладают участки отечности кожи и узелки;

4) папулонекротический тип, при котором в основном наблюдаются участки отека с участками омертвения кожи;

5) пустулезно-язвенный тип, при котором ведущими элементами являются язвы и гнойнички;

6) некротически-язвенный тип, протекающий наиболее тяжело и характеризующийся в основном появлением язв (иногда очень глубоких и очень больших размеров) в сочетании с участками омертвения кожи;

7) полиморфный тип, при котором имеют место все или почти все вышеуказанные виды высыпаний.

Уртикарный тип. У большинства больных данный тип по своим внешним проявлениям сильно напоминает хроническую крапивницу, что в ряде случаев может даже служить причиной постановки неправильного диагноза. На теле больного возникают волдыри самых разнообразных размеров, которые могут располагаться на любых участках тела. Они отличаются от таковых при крапивнице тем, что являются очень стойкими и никогда не проходят быстро. Как правило, они сохраняются на коже не менее чем 1–3 суток, а часто и намного дольше. При крапивнице основной жалобой больного является достаточно интенсивный зуд в области патологических образований, в то время как при уртикарном типе описываемого заболевания в основном отмечается жжение или своеобразное неприятное ощущение, связанное с раздражением кожных покровов. Общие нарушения отмечаются практически у всех больных. Чаще всего они проявляются в виде болевого синдрома в суставах или в животе. Имеются и общая слабость, вялость, утомляемость. Если проводить более детальный осмотр и обследование больного, то можно выявить и сопутствующие патологии в виде гломерулонефрита, воспалительных изменений со стороны крови, нарушения иммунной системы организма.

Геморрагический тип является наиболее распространенной формой заболевания. Самым ярким и своеобразным проявлением ее, встречаемым у основного большинства больных, является так называемая пальпируемая пурпура. Она представляет собой участки кровоизлияний в кожу различных размеров в сочетании с ее отеком. Очаги поражения расположены в большинстве случаев на голенях, на тыльных поверхностях стоп. Важно то, что их можно очень легко выявить не только при осмотре кожи, но и при ее прощупывании, так как участки отеков при этом очень хорошо чувствуются рукой. Именно этот признак позволяет отличить геморрагический тип полиморфного дермального ангиита от других видов пурпур (заболеваний, сопровождающихся кровоизлияниями в кожу). Однако в самом начале заболевания картина не настолько типична, она проявляется в основном в виде возникновения большого количества достаточно мелких образований по типу волдырей. В течение довольно короткого времени они превращаются в вышеописанные очаги поражения. В дальнейшем симптоматика заболевания может значительно нарастать, при этом наряду с участками отеков и пятнами кровоизлияний на коже больного появляются пузыри различных размеров, наполненные кровью. После их вскрытия на коже могут оставаться поверхностные дефекты либо даже глубокие язвы. Во время разгара заболевания отмечается общий отек ног. Связано это с нарушением кровообращения и венозным застоем. Такие же очаги в виде пятен кровоизлияний могут возникать и на слизистой оболочке рта. Но это бывает далеко не всегда.

Анафилактоидная пурпура Шенлейна – Геноха. Является своеобразной разновидностью предыдущей формы заболеваний. Развивается она чаще всего у детей младшего возраста после перенесенного острого респираторного заболевания (чаще всего после ангины, протекающей с высокой лихорадкой). При данном виде пурпуры отмечаются значительное повышение температуры тела, сильные болевые ощущения в области суставов, боли в области живота. В стуле появляются примеси крови. Проявления на коже представляют собой множественные небольшие участки кровоизлияний.

Папулонодулярный тип заболевания. Является довольно редко встречаемой разновидностью патологии. На коже больного появляются очаги поражения воспалительного характера, которые по своему внешнему виду напоминают узелки округлой формы с гладкой уплощенной поверхностью. Встречаются узлы и крупных (до грецкого ореха и более) размеров, которые нечетко контурируются среди здоровой кожи, имеют бледновато-розовую окраску. При прощупывании таких узлов больной начинает жаловаться на довольно сильные болезненные ощущения. Очаги поражения при данной разновидности заболевания чаще всего располагаются в области нижних конечностей, иногда на руках, на туловище. Больной при этом может не испытывать совершенно никаких неприятных ощущений и не предъявлять врачу жалоб.

Папулонекротический тип. На коже больного при этом заболевании появляются небольшие узелки воспалительного характера, которые не выступают над уровнем здоровой кожи либо несколько возвышаются над ним, имея полушаровидные очертания. Важным отличием данной разновидности патологии от других схожих заболеваний является то, что на поверхности кожных высыпаний никогда не отмечается шелушение. В центре очагов кожа начинает постепенно отмирать, в результате чего образуется своеобразный струп, который внешне представляет собой небольшую корочку черного цвета. Если этот струп аккуратно удалить при помощи пинцета, то на его месте обнажается несколько небольших кровоточащих язвочек. После того как все кожные элементы заживают и рассасываются, на их местах остаются небольших размеров, как бы штампованные рубчики. Очаги поражения появляются в первую очередь, как правило, на разгибательных поверхностях на коже над суставами рук и ног. По внешнему виду и основному месторасположению они напоминают папулонекротическую форму кожного туберкулеза. Поэтому в клинике такие больные подлежат тщательному обследованию с целью постановки верного диагноза и назначения адекватной терапии.

Пустулезно-язвенный тип. Заболевание начинается в большинстве случаев с появления на коже небольших размеров пузырьков и гнойничков. В результате этого симулируется картина угревой болезни (акне) или фолликулита. Затем очаги поражения в течение достаточно короткого времени превращаются в большие глубокие язвы, которые в дальнейшем имеют склонность к непрерывному росту в периферическом направлении. Это происходит в основном благодаря наличию по краям язв синюшного цвета возвышающегося валика, который образуется в результате развития воспалительного процесса. Патологические очаги могут быть расположены абсолютно в любом месте кожи, однако чаще всего они поражают, как и другие разновидности васкулитов, кожные покровы в области голеней. Также часто процесс может захватывать кожу живота, особенно его нижней половины. После того как все язвы заживают, на коже больного остаются плоские или возвышающиеся над уровнем кожи рубцы, в области которых длительное время сохраняется синюшная окраска.

Некротически-язвенный тип. Это самая тяжелая разновидность дермального полиморфного ангиита. Заболевание начинается быстро, внезапно, в клиниках в этом отношении употребляется термин «молниеносное начало». В дальнейшем заболевание становится хроническим, и его признаки держатся в течение очень продолжительного времени. Часто же заболевание приводит к быстрому ухудшению состояния больного (вплоть до чрезвычайно тяжелого), после чего наступает его гибель. Основным механизмом, играющим чрезвычайно важную роль в процессе развития заболевания, является образование в пораженных воспалительным процессом сосудах тромбов, которые полностью или частично перекрывают их просвет. В результате этого нарушаются, а часто полностью прекращаются кровоток и доставка к тканям кислорода и питательных веществ. Это является в свою очередь причиной гибели целых участков кожи, кровоснабжаемых пораженным сосудом. Внешне это выглядит в виде больших размеров струпа, который имеет характерную черную окраску. Струп может появляться на коже сразу же, но его появлению может предшествовать и очень обширное пятно кровоизлияния или пузырь больших размеров. В таком случае весь путь развития очага – от первичного образования до струпа – преодолевается всего за несколько часов, при этом отмечается значительное нарушение со стороны общего состояния больного. Появляются высокая лихорадка, сильные боли в месте поражения, в суставах, общая резкая слабость, недомогание, утомление. Очаги омертвения кожи чаще всего захватывают область нижних конечностей и ягодиц. В дальнейшем к основному заболеванию присоединяются инфекционные осложнения, на коже в месте струпа развивается гнойно-воспалительный процесс, что приводит к еще большему ухудшению состояния больного. В этот период лихорадка достигает своего максимума, выявляются нарушения сознания (вплоть до комы). При неоказании медицинской помощи больной быстро погибает. Однако в ряде случаев даже при оказании помощи в полном объеме не удается справиться с развившимися стойкими патологическими сдвигами и нарушениями обменных процессов в организме. Если больной выживает, то струп на его теле постепенно отторгается. На его месте остаются язвы, которые имеют очень большие размеры и глубину, на дне их находится большое количество гноя. Они очень медленно заживают, плохо поддаются медикаментозному лечению. В это время состояние больного по-прежнему остается критическим. Затем на месте язв остаются довольно большие грубые рубцы кожи.

Полиморфный тип заболевания. При этом типе полиморфного дермального ангиита на коже одного и того же больного одновременно сочетается несколько различных разновидностей высыпаний. Чаще всего это такие очаги поражения, которые свойственны для других разновидностей дермальных ангиитов. В большинстве случаев заболевание проявляется в виде возникновения на коже пятен покраснения воспалительного характера, таких же пятен с участками отека кожи, множественных кровоизлияний мелких размеров, мелких узелков, расположенных непосредственно на поверхности кожи, которые также окружены участком отека.

Описание:

Симптомы полиморфного дермального ангиита:

При полиморфном (многообразном) дермальном ангиите, как и при других разновидностях васкулитов, очаги поражения в первую очередь развиваются в области голеней, однако при нетипичных вариантах течения они могут появляться и в других местах. Редко, но все же они могут изначально располагаться на слизистых оболочках ротовой полости. Как уже указывалось, высыпания при этом могут быть самыми разнообразными, однако чаще всего встречаются такие образования, как волдыри, пятна кровоизлияний, узелки и бляшки воспалительного характера, большие узлы, расположенные поверхностно непосредственно под кожей, образования по типу отека кожи с участками ее омертвения, небольшие пузырьки, крупные пузыри, гнойнички, поверхностные дефекты кожи, омертвение ее верхних слоев, язвочки и язвы, рубцовые изменения.

В некоторых случаях появлению вышеуказанных высыпаний сопутствуют такие общие проявления, как повышение температуры тела (иногда до значительных показателей), слабость, утомляемость, разбитость, в области суставов, головные боли. После появления на теле высыпаний они, как правило, в дальнейшем существуют на теле в течение очень продолжительного времени, от нескольких недель до нескольких месяцев и даже более. После заживления всех очагов и казалось бы полного выздоровления всегда имеется риск развития заболевания заново.

Так как высыпания при указанной патологии могут, как уже указывалось выше, носить самый разнообразный характер, то в зависимости от преобладания того или иного вида элементов принято выделять несколько самостоятельных разновидностей полиморфного дермального ангиита:
уртикарный тип, при котором преобладают волдыри;
геморрагический тип - ведущим фактором в патологическом процессе является возникновение кровоизлияний;
папулонодулярный тип - преобладают участки отечности кожи и узелки;
папулонекротический тип, при котором в основном наблюдаются участки отека с участками омертвения кожи;
пустулезно-язвенный тип, при котором ведущими элементами являются язвы и гнойнички;
некротически-язвенный тип, протекающий наиболее тяжело и характеризующийся в основном появлением язв (иногда очень глубоких и очень больших размеров) в сочетании с участками омертвения кожи;
полиморфный тип, при котором имеют место все или почти все вышеуказанные виды высыпаний.

Уртикарный тип. У большинства больных данный тип посвоим внешним проявлениям сильно напоминает хроническую крапивницу, что в ряде случаев может даже служить причиной постановки неправильного диагноза. На теле больного возникают волдыри самых разнообразных размеров, которые могут располагаться на любых участках тела. Они отличаются от таковых при крапивнице тем, что являются очень стойкими и никогда не проходят быстро. Как правило, они сохраняются на коже не менее чем 1-3 суток, а часто и намного дольше. При крапивнице основной жалобой больного является достаточно интенсивный зуд в области патологических образований, в то время как при уртикарном типе описываемого заболевания в основном отмечается жжение или своеобразное неприятное ощущение, связанное с раздражением кожных покровов. Общие нарушения отмечаются практически у всех больных. Чаще всего они проявляются в виде болевого синдрома в суставах или в животе. Имеются и общая слабость, вялость, утомляемость. Если проводить более детальный осмотр и обследование больного, то можно выявить и сопутствующие патологии в виде , воспалительных изменений со стороны крови, нарушения иммунной системы организма.

Геморрагический тип является наиболее распространенной формой заболевания. Самым ярким и своеобразным проявлением ее, встречаемым у основного большинства больных, является так называемая пальпируемая пурпура. Она представляет собой участки кровоизлияний в кожу различных размеров в сочетании с ее отеком. Очаги поражения расположены в большинстве случаев на голенях, на тыльных поверхностях стоп. Важно то, что их можно очень легко выявить не только при осмотре кожи, но и при ее прощупывании, так как участки при этом очень хорошо чувствуются рукой. Именно этот признак позволяет отличить геморрагический тип полиморфного дермального ан-гиита от других видов пурпур (заболеваний, сопровождающихся кровоизлияниями в кожу). Однако в самом начале заболевания картина не настолько типична, она проявляется в основном в виде возникновения большого количества достаточно мелких образований по типу волдырей. В течение довольно короткого времени они превращаются в вышеописанные очаги поражения. В дальнейшем симптоматика заболевания может значительно нарастать, при этом наряду с участками отеков и пятнами кровоизлияний на коже больного появляются пузыри различных размеров, наполненные кровью. После их вскрытия на коже могут оставаться поверхностные дефекты либо даже глубокие язвы. Во время разгара заболевания отмечается общий отек ног. Связано это с нарушением кровообращения и венозным застоем. Такие же очаги в виде пятен кровоизлияний могут возникать и на слизистой оболочке рта. Но это бывает далеко не всегда.

Анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха. Является своеобразной разновидностью предыдущей формы заболеваний. Развивается она чаще всего у детей младшего возраста после перенесенного острого респираторного заболевания (чаще всего после , протекающей с высокой лихорадкой). При данном виде пурпуры отмечаются значительное повышение температуры тела, сильные болевые ощущения в области суставов, боли в области живота. В стуле появляются примеси крови. Проявления на коже представляют собой множественные небольшие участки кровоизлияний.

Папулонодулярный тип заболевания. Является довольно редко встречаемой разновидностью патологии. На коже больного появляются очаги поражения воспалительного характера, которые по своему внешнему виду напоминают узелки округлой формы с гладкой уплощенной поверхностью. Встречаются узлы и крупных (до грецкого ореха и более) размеров, которые нечетко контурируются среди здоровой кожи, имеют бледновато-розовую окраску. При прощупывании таких узлов больной начинает жаловаться на довольно сильные болезненные ощущения. Очаги поражения при данной разновидности заболевания чаще всего располагаются в области нижних конечностей, иногда на руках, на туловище. Больной при этом может не испытывать совершенно никаких неприятных ощущений и не предъявлять врачу жалоб.

Папулонекротический тип. На коже больного при этом заболевании появляются небольшие узелки воспалительного характера, которые не выступают над уровнем здоровой кожи либо несколько возвышаются над ним, имея полушаровидные очертания. Важным отличием данной разновидности патологии от других схожих заболеваний является то, что на поверхности кожных высыпаний никогда не отмечается шелушение. В центре очагов кожа начинает постепенно отмирать, в результате чего образуется своеобразный струп, который внешне представляет собой небольшую корочку черного цвета. Если этот струп аккуратно удалить при помощи пинцета, то на его месте обнажается несколько небольших кровоточащих язвочек. После того как все кожные элементы заживают и рассасываются, на их местах остаются небольших размеров, как бы штампованные рубчики. Очаги поражения появляются в первую очередь, как правило, на разгибательных поверхностях на коже над суставами рук и ног. По внешнему виду и основному месторасположению они напоминают папулонекротическую форму кожного . Поэтому в клинике такие больные подлежат тщательному обследованию с целью постановки верного диагноза и назначения адекватной терапии.

Пустулезно-язвенный тип. Заболевание начинается в большинстве случаев с появления на коже небольших размеров пузырьков и гнойничков. В результате этого симулируется картина угревой болезни (акне) или . Затем очаги поражения в течение достаточно короткого времени превращаются в большие глубокие язвы, которые в дальнейшем имеют склонность к непрерывному росту в периферическом направлении. Это происходит в основном благодаря наличию по краям язв синюшного цвета возвышающегося валика, который образуется в результате развития воспалительного процесса. Патологические очаги могут быть расположены абсолютно в любом месте кожи, однако чаще всего они поражают, как и другие разновидности васкулитов, кожные покровы в области голеней. Также часто процесс может захватывать кожу живота, особенно его нижней половины. После того как все язвы заживают, на коже больного остаются плоские или возвышающиеся над уровнем кожи рубцы, в области которых длительное время сохраняется синюшная окраска.

Некротически-язвенный тип. Это самая тяжелая разновидность дермального полиморфного ангиита. Заболевание начинается быстро, внезапно, в клиниках в этом отношении употребляется термин "молниеносное начало". В дальнейшем заболевание становится хроническим, и его признаки держатся в течение очень продолжительного времени. Часто же заболевание приводит к быстрому ухудшению состояния больного (вплоть до чрезвычайно тяжелого), после чего наступает его гибель. Основным механизмом, играющим чрезвычайно важную роль в процессе развития заболевания, является образование в пораженных воспалительным процессом сосудах тромбов, которые полностью или частично перекрывают их просвет.

В результате этого нарушаются, а часто полностью прекращаются кровоток и доставка к тканям кислорода и питательных веществ. Это является в свою очередь причиной гибели целых участков кожи, кровоснабжаемых пораженным сосудом. Внешне это выглядит в виде больших размеров струпа, который имеет характерную черную окраску. Струп может появляться на коже сразу же, но его появлению может предшествовать и очень обширное пятно кровоизлияния или пузырь больших размеров. В таком случае весь путь развития очага - от первичного образования до струпа - преодолевается всего за несколько часов, при этом отмечается значительное нарушение со стороны общего состояния больного.

Появляются высокая лихорадка, сильные боли в месте поражения, в суставах, общая резкая слабость, недомогание, утомление. Очаги омертвения кожи чаще всего захватывают область нижних конечностей и ягодиц. В дальнейшем к основному заболеванию присоединяются инфекционные осложнения, на коже в месте струпа развивается гнойно-воспалительный процесс, что приводит к еще большему ухудшению состояния больного. В этот период лихорадка достигает своего максимума, выявляются (вплоть до комы). При неоказании медицинской помощи больной быстро погибает. Однако в ряде случаев даже при оказании помощи в полном объеме не удается справиться с развившимися стойкими патологическими сдвигами и нарушениями обменных процессов в организме. Если больной выживает, то струп на его теле постепенно отторгается. На его месте остаются язвы, которые имеют очень большие размеры и глубину, на дне их находится большое количество гноя. Они очень медленно заживают, плохо поддаются медикаментозному лечению. В это время состояние больного по-прежнему остается критическим. Затем на месте язв остаются довольно большие грубые рубцы кожи.

Полиморфный тип заболевания. При этом типе полиморфного дермального ангиита на коже одного и того же больного одновременно сочетается несколько различных разновидностей высыпаний. Чаще всего это такие очаги поражения, которые свойственны для других разновидностей дермальных ангиитов. В большинстве случаев заболевание проявляется в виде возникновения на коже пятен покраснения воспалительного характера, таких же пятен с участками отека кожи, множественных кровоизлияний мелких размеров, мелких узелков, расположенных непосредственно на поверхности кожи, которые также окружены участком отека.

Диагностика:

При исследовании кожи больного под микроскопом можно выявить набухание стенок пораженных сосудов, особенно их внутреннего слоя. В них обнаруживается большое скопление иммунных клеток, проникших сюда из кровяного русла в результате воспалительных реакций. При этом видны не только целые клетки, но и их фрагменты, обломки ядер (или так называемая ядерная пыль). Сосудистые стенки пропитываются насквозь фибрином - основным белком крови, ответственным за ее свертываемость. Также очень сильно повышается их проницаемость, в результате чего красные кровяные тельца - эритроциты - выходят за пределы сосудов.

Местами сосудистая стенка отмирает, что хорошо видно при микроскопическом исследовании. Если образуются такие участки омертвения и язвы, то в этом случае всегда появляются и тромбы, так как целостность сосудистой стенки является основным фактором, препятствующим процессу тромбообразования. При этом в качестве своеобразной защитной реакцией является сильное разрастание уцелевшего внутреннего слоя сосудистой стенки. Оно может быть настолько выраженным, что полностью перекрывает просвет самого сосуда, значительно затрудняя кровоток.

Иногда на стенках сосудов могут образовываться и узелки, при этом микроскопическая картина значительно изменяется. Появляется большое количество различных клеток гигантских размеров.

Лечение полиморфного дермального ангиита:

Санация очагов инфекции. Коррекция эндокринно-обменных нарушений. Антигистаминные препараты, витамины (С, Р, В15), препараты кальция, нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, бутадион). При четкой связи с инфекцией - антибиотики. В тяжелых случаях - , длительно кортикостероиды в адекватных дозах с постепенной отменой. При хронических формах - хинолины (делагил по 1 таблетке в день несколько месяцев). Местно при пятнистых, папулезных и узловатых высыпаниях - окклюзионные повязки с кортикостероидными мазями (флюцинар, фторокорт), линимент "Дибунол"; при некротических и язвенных поражениях - примочки схимопсином, мазь "Ируксол", мазь Вишневского, мазь "Солкосерил", 10% метилурациловая мазь. В тяжелых случаях необходим постельный режим, госпитализация.

Прогноз при изолированном поражении кожи для жизни благоприятный, для полного излечения часто сомнительный.

2484 0

Первостепенное значение во всех случаях обострений кожного ангиита с основными очагами на нижних конечностях имеет постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм.

Больным, особенно в период обострения, следует соблюдать диету с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые).

В дальнейшем больному необходимо дать совет не злоупотреблять этими продуктами.

Естественно, больным с четкой непереносимостью определенных пищевых продуктов следует исключить их из питания, по крайней мере, на несколько лет.

Во всех случаях кожного ангиита надо стараться обеспечить по возможности казуальную терапию, направленную на ликвидацию причины заболевания. Если таковой является фокальная инфекция, необходимо провести полную санацию ее очага (например, тонзиллэктомию при ангиите на фоне хронического тонзиллита, радикальное противогрибковое лечение стоп при узловатом ангиите микотического генеза и т.п.).

В тех случаях, когда кожный ангиит является синдромом какого-либо общего заболевания (системного васкулита, диффузного заболевания соединительной ткани, лейкоза, злокачественного новообразования, острой или хронической общей инфекции и т.п.), в первую очередь должно быть обеспечено полноценное лечение основного процесса, для чего обычно бывает необходим перевод больного в специализированное отделение.

Зачастую требуется большое врачебное искусство, чтобы выявить, идентифицировать и полностью ликвидировать причину кожного ангиита. Следует отметить, что это удается далеко не всегда, в связи с чем на следующем этапе встает вопрос о проведении патогенетического лечения.

Основные методы лечения различных форм кожных ангиитов суммированы в таблице 18.2.

Таблица 18.2. Основные методы лечения кожных ангиитов

Клинические формы	Степень активности	Общая терапия	Местная терапия
Полиморфный дермальный ангиит	I II	Нестероидные противовоспалительные препараты, антибиотики, хинолины, витамины, антигистамины Нестероидные противовоспалительные препараты, кортикостероиды, цитотоксики, антибиотики, гепарин, гемодез, реополиглюкин, антигистамины	Кортикостероидные мази, троксевазии (гель), эссавен (гель), аминокапроновый крем То же самое При некротически-язвенной форме - вначале примочки или мази с протеолитическими ферментами, затем - дезинфицирующие, анестезирующие и эпителизирующие мази, губки, пленки
Хроническая пигментная пурпура		Хинолины, эпсилон-аминокапроновая кислота, троксевазин, витамины, ангиопротекторы	Аминокапроновый крем, кортикостероидные мази, троксевазин (гель), эссавен (гель)
Ливедо-ангиит	I II	Нестероидные противовоспалительные препараты, хинолины, компламин, периферические гемокинаторы, аевит Нестероидные противовоспалительные препараты, кортикостероиды, цитотоксики, гепарин, гемодез, реополиглюкин, компламин, ГБО	Сухое тепло При некротически-язвенной форме лечение - как при дермальном ангиите II степени
Узловатые ангииты	I II	Нестероидные противовоспалительные препараты, йодид калия, хинолины, диуретики, витамины Кортикостероиды, йодид калия, диуретики, витамины	Аппликация ДМСО Окклюзионные повязки с бутадионовой, гепариновой или кортикостероидными мазями Микроволны, ультразвук, сухое тепло То же самое

В целях патогенетической терапии необходимо предотвратить воздействие на больного различных провоцирующих обострение факторов (переохлаждения, курения, длительной ходьбы и стояния, ушибов, подъема тяжестей и т.п.).

Следует обеспечить с помощью соответствующих специалистов коррекцию выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного ангиита (в первую очередь гипертонической болезни, сахарного диабета, хронической венозной недостаточности, фибромиомы матки и т.п.).

Неспецифическая противовоспалительная и противоаллергическая терапия

При установлении четкой связи ангиита с какой-либо инфекцией показано назначение антибиотиков широкого спектра в средних терапевтических дозах с учетом анамнестических данных о переносимости. Полезны, например, метациклин (рондомицин) по 0,3 г 2 раза в день, олететрин по 0,25 г 4 раза в день, ципролет по 0,5 г 2 раза в день, другие антибиотики в течение 7-10 дней.

В случаях, когда не удается установить связи кожного процесса с какой-либо индуцирующей патологией, проводится неспецифическая противовоспалительная и противоаллергическая терапия. При низкой активности может оказаться достаточным назначение ибупрофена по 0,2 г 3-4 раза в день, индометацина (метиндола) по 0,025 г 3-4 раза в день в сочетании с антигистаминными препаратами (супрастином, димедролом, диазолином, тавегилом, фенкаролом, пипольфеном) по 1 таблетке 2-3 раза в день, кларитином или зиртеком по 1 таблетке 1 раз в день.

При геморрагических формах назначают комплекс витаминов, особенно аскорбиновую кислоту и ру/ин (аскорутин по 1 таблетке 3 раза в день в сочетании с аевйтом по 1 капсуле 2 раза в день или декамевит по 2 драже 2 раза в день за едой).

При кожных ангиитах с умеренной или высокой активностью при недостаточной эффективности нестероидных противовоспалительных препаратов, а в особо тяжелых случаях с самого начала, применяют глюкокортикоиды (ГК) и цитостатики. Лечение ГК следует начинать с адекватных доз, которые зависят от степени активности и стадии процесса, а также от массы тела больного. На адекватной дозе глюкокортикоидов больной должен находиться не менее трех недель.

В тяжелых случаях лечение ГК сочетают с циклофосфамидом или азатиоприном в средних терапевтических дозах (по 100-150 мг/сутки) в течение 2-3 недель. В острых случаях с высокой активностью, особенно при склонности к некрозу вследствие микротромбозов, полезно использование гепарина (по 5000 ЕД 3 раза в день под кожу живота в течение 2-3 недель с последующей постепенной отменой), фраксипарина (1-2 раза в сутки).

При хронических кожных ангиитах с низкой активностью применяются аминохинолиновые препараты: делагил по 1-2 таблетки в день или плаквенил по 2-3 таблетки в день в течение 2-3 месяцев. При сопутствующем хроническом отеке нижних конечностей полезны короткие циклы диуретиков (фуросемид или гипотиазид по 1 таблетке утром натощак в течение 3-5 дней). При узловатых формах нередко удается получить быстрый эффект от назначения йодида калия (3%-ный раствор по 1 столовой ложке 2-3 раза в день, смешав с молоком или фруктовым соком).

Из местных средств в терапии узловатых форм с успехом применяются аппликации диметилсульфоксид а (ДМСО) (диметилсульфоксида, димексида) в виде 25-33%-ного раствора в дважды дистиллированной воде. Пораженная конечность обертывается двумя слоями марли, слегка смоченными в растворе ДМСО, покрывается полиэтиленовой пленкой и укутывается теплым одеялом. Продолжительность ежедневной аппликации 30-40 минут, на курс до 25-30 аппликаций.

Для усиления терапевтического эффекта и предотвращения возможного дерматита очаги поражения перед аппликацией ДМСО рекомендуется смазывать противовоспалительными мазями (преднизолоновой, флуцинаром, фторокортом, латикортом, бутадионовой). В этих случаях повязку можно оставлять на всю ночь.

Местная терапия

Достаточно эффективны в местной терапии узловатых ангиитов окклюзионные повязки с бутадионовой, гепариновой или кортикостероидными мазями. Иногда больные лучше переносят сухое тепло (например, в виде шерстяных чулок). Для местного лечения узловатых форм могут использоваться также микроволны, диадинамические токи, ультразвук, фонофорез с гидрокортизоном.

Особого подхода требует местное лечение некротически-язвенных форм, которое должно быть этапным. На первом этапе необходимо добиться полного отторжения некротических масс, а затем очистить язву от гнойного налета. Этой цели лучше служат примочки или мази с протеолитическими ферментами.

Для примочек используют 0,5%-ный раствор новокаина с добавлением химопсина (100 мг на 100 мл). Концентрация раствора может меняться (например, при сильных болях увеличивают содержание новокаина, а при уменьшении гнойно-некротического налета снижают концентрацию химопсина).

Салфетки, смоченные в растворе, меняются по мере подсыхания. Высокоэффективна мазь «Ируксол», которую наносят на очаги поражения 1-2 раза в день на салфетке. Для достижения дезинфицирующего эффекта перед каждой сменой повязки язвенную поверхность промывают перекисью водорода или раствором перманганата калия.

На втором этапе местной терапии, начинающемся после полного очищения язвенных поверхностей от гнойно-некротического струпа, используют эпителизирующие и дезинфицирующие средства, при сильных болях - с добавлением анестетиков (5%-ная ксероформно-анестезиновая или 5%-ная дерматол-анестезиновая мази, левомеколь, левосин, мазь Вишневского, 10%-ная метилурациловая мазь, пена «Пантенол», коллагеновые губки и т.п.). Особенно эффективна мазь «Аргосульфан» (Jelfa).

Эффективно лазерное облучение малой мощности (20-25 ежедневных облучений на курс). Полезно на этом этапе включение в терапевтический комплекс гипербарической оксигенации. Из общих воздействий для ускорения рубцевания язв показаны инъекции компламина (по 300 мг 2 раза в день внутримышечно) или прием препарата внутрь (по 2 таблетки 3 раза в день), инъекции ретаболила (1 мл 5%-ного раствора внутримышечно каждые 2 недели) или внутренний прием неробола (метандростенолона) по 1 таблетке 2 раза в день.

Значительно ускоряют заживление язв инфузии гемодеза (по 200 мл внутривенно капельно 1-2 раза в неделю) или реополиглюкина (по 400 мл внутривенно капельно 1 раз в неделю). Показано назначение периферических гемокинаторов, снимающих сосудистый спазм, улучшающих кровоснабжение тканей (галидор по 0,1 г или бупатол по 0,025 г 2-3 раза в день и др.).

В терапии геморрагических форм (в том числе хронической пигментной пурпуры) положительно зарекомендовали себя препараты эпсилон-аминокапроновой кислоты, которые можно применять не только внутрь, но и местно.

Эпсилон-аминокапроновую кислоту назначают внутрь в порошках по 2 г 3 раза в день до еды (порошок предварительно растворяют в 1/3 стакана подслащенной воды). Местно используют 5%-ный аминокапроновый крем (на любой мазевой основе), который слегка втирают в пораженные участки 2-3 раза в день. Полезно при геморрагических и отечных формах применение венорутона (троксевазина) в капсулах (по 1 капсуле 2 раза в день за едой) и в виде, желе (смазывание пораженных мест 2 раза в день), удобен эссавен (гель).

Во всех случаях кожного ангиита лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Его в уменьшенном объеме следует продолжать до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода - год больных следует оставлять на поддерживающем лечении, для которого обычно используются ангиопротекторы, улучшающие микроциркуляцию и реологические свойства крови, предохраняющие сосудистую стенку от неблагоприятных влияний (продектин, ангинин, пармидин или доксиум по 0,25 г 2-3 раза в день), дезагреганты (курантил по 0,025 г 2-3 раза в день, компламин по 0,15 г 3 раза в день), периферические гемокинаторы (циннаризин по 0,025 г на ночь) или адаптогены (экстракт элеутерококка по 25 капель 2 раза в день перед едой).

Больных следует предупреждать о необходимости соблюдения профилактических мер, исключающих воздействие факторов риска (переохлаждение, физические и нервные нагрузки, длительная ходьба, ушибы и т.п.).

В необходимых случаях следует проводить трудоустройство больных, а иногда переводить их на временную инвалидность. Больным необходимо рекомендовать здоровый образ жизни (утренняя гимнастика, закаливание, водные процедуры, регулярное сбалансированное питание , прогулки на свежем воздухе, плавание, достаточный сон).

После клинического выздоровления рекомендуется использовать курортное лечение для закрепления полученных результатов. Показаны курорты для сердечно-сосудистых больных с использованием серных, углекислых и радоновых ванн, дозированной ходьбы, морских купаний.

Мощное оздоровительное действие при хронических вялотекущих формах (например, при узловато-язвенном васкулите и ливедо-ангиите) часто оказывает перемена климата на более теплый. В этих случаях особенно полезно длительное пребывание в Крыму, на Черноморском побережье Кавказа.

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.

По виду пораженных сосудов ангииты делятся на: глубокие (гиподермальные) - поражены артерии и вены мышечного типа (узловатый ангиит и узелковый периартериит), и поверхностные (дермальные) - поражены артериолы, венулы и капилляры кожи (хроническая пигментная пурпура и полиморфный дермальный ангиит).

У ангиитов существуют общие признаки, а также специфические, зависящие от формы их проявления.

К общим признакам относятся:

воспалительно-аллергический характер высыпаний
склонность высыпаний к отеку, кровоизлияниям и омертвению тканей (некрозу);
множественность и симметричность высыпаний;
появление, как правило, на нижних конечностях;
сопутствующие аллергические или сосудистые заболевания.

При узелковом периартериите высыпания обычно немногочисленные, узловатые - узелки могут быть размером от горошины до грецкого ореха. Болезненные, могут превращаться в язвочки. Появляются приступообразно по ходу сосудов. По прошествии времени кожа над ними становится синюшно-розовой.

При полиморфном дермальном ангиите (болезнь Гужеро-Рюитера) существует несколько типов заболевания. Уртикарный тип проявляется волдырями разного размера (как при крапивнице, но гораздо более стойкими) и чувством жжения или раздражения в коже. Им обычно болеют женщины среднего возраста.

При геморрагическом типе появляется (в том числе на слизистой рта и зева) геморрагическая сыпь самого разного вида, позднее преобразующаяся в эрозии или язвы. Ее сопровождает умеренный отек нижних конечностей. Этот тип - самый характерный для поверхностного ангиита.

При папулонекротическом типе появляются небольшие плоские или полушаровидные гладкие узелки, в центре которых очень быстро возникает сухая черная корочка - струпик. При его срывании обнажаются язвочки, а после их рассасывания остаются мелкие рубчики.

Пустулезно-язвенный тип проявляется красными пятнышками, похожими на укусы красных муравьев или фолликулит, которые быстро становятся быстро растущими язвенными очагами, выходящими из отечного синюшно-красного периферического валика. После заживления этих очагов остаются рубцы.

При полиморфном типе сочетаются разные элементы: узелки, волдыри, пурпуры (пятна из мельчайшей красной сыпи) и т.д.

При хронической пигментной пурпуре возникают повторные множественные петехии (пятна из мельчайших кровоизлияний), которые позднее превращаются в буровато-коричневые пигментные пятна (гемосидероз). Высыпания начинаются на голенях, но могут возникать и на других местах, даже на слизистых оболочках. Иногда они сопровождаются лихорадкой, общей слабостью, головной болью.

Папуломодулярный тип возникает нечасто. При нем обычно на ногах, редко - на туловище, появляются гладкие плоские округлые узелки размером с крупную горошину и небольшие поверхностные расплывчатые бледно-розовые узлы, болезненные при пальпации.

Самым тяжелым вариантом дермального ангиита является некротически-язвенный тип, который начинается остро, он или затягивается, или заканчивается быстрой смертью больного. При нем из-за острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение участка кожи - сначала возникает обширное геморрагическое пятно или пузырь, а затем на его месте - большой черный струп. Это все происходит за нескольких часов, сопровождаясь лихорадкой и сильными местными болями.

Описание

Причины ангиитов не выявлены. Но их возникновение связывают со следующими факторами:

иммунокомплексное происхождение, связанное с повреждающим действием на сосудистую стенку осаждающихся из крови иммунных комплексов (инфекционные, медикаментозные и другие антигены).
хронические инфекции в любом органе, обусловленные стафилококками, стрептококками; туберкулезной палочкой, дрожжевыми и др. грибами;
острые инфекционные заболевания (ангина, грипп , ОРЗ);
хронические интоксикации, связанные с алкоголизмом и курением;
патологии эндокринной системы (сахарный диабет , ожирение);
нервные и физические перенапряжения;
переохлаждение;
сосудистые заболевания (облитерирующий тромбангиит, гипертония);
диффузные болезни соединительной ткани.
прием медикаментов (например, из группы сульфамиламидов) или пищевая непереносимость.

Диагностика

Диагностика ангиитов кожи достаточно легкая благодаря специфическим проявлениям этих заболеваний. В сложных случаях проводят гистологическое исследование. Обычно и для того, чтобы исключить туберкулезные поражения кожи.

Лечение

Прежде всего, необходимо провести коррекцию эндокринно-обменных нарушений и лечение очагов инфекции. Кроме того, назначаются: антигистаминные препараты, цитостатики, нестероидные противовоспалительные средства, при необходимости - антибиотики, а также витамины (В15, С, Р), препараты кальция. В тяжелых случаях проводят гемосорбцию, плазмаферез, на длительное время назначают кортикостероиды.

При хронических формах ангиитов назначают прием хинолинов. При лечении пятнистых, узловатых, папулезных высыпаний применяют кортикостероидные мази, линимент "Дибунол", при некротических и язвенных поражениях - примочки с химопсином, различные мази (10 % метилурациловую, мазь Вишневского, "Солкосерил". В некоторых случаях помогает иглоукалывание.

В тяжелых случаях необходима госпитализация или хотя бы постельный режим.

Но при всем разнообразии методов лечения достичь полного избавления от ангиита очень трудно, разве что - длительной ремиссии.

Профилактика

лечение источников инфекции, в том числе кариесов ;
избегать стрессов, переохлаждения , переутомления;

Доктор Питер

Ангиитами (васкулитами) называют заболевания разнокалиберных сосудов кожи и подкожной клетчатки предположительно аллергической природы. Достоверно причины болезни неизвестны.

Причины возникновения

различные виды интоксикаций (алкоголь, курение);
переохлаждение;
заболевания эндокринной системы (сахарный диабет, ожирение);
другие болезни сосудов (облитерирующий эндартериит, гипертензия);
заболевания соединительной ткани и крови;
опухоли.

Из особенностей этой группы болезней следует отметить частые отеки, наличие высыпаний, похожих на аллергические, кровоизлияния, некротические явления, отсутствие однотипных элементов, преимущественное расположение сыпи на ногах, симметричное поражение, наличие других аллергических проявлений, острое течение, связь с недавней перенесенной инфекцией.

Классификация и симптомы

Выделяют до 50 видов ангиитов. Их можно поделить по глубине поражения кожи на глубокие с вовлечением сосудов мышечного типа (узловатый ангиит, узелковый периартериит и другие) и поверхностные (хроническая пигментная пурпура, полиморфный дермальный ангиит).

Ниже рассмотрены наиболее распространенные формы болезни.

Узелковый периартериит

Васкулит, который проявляется небольшим количеством высыпаний, имеющих размер до грецкого ореха, в виде узлов, по ходу сосудов ног. Кожный покров над элементами сыпи синюшный, болезненный, может изъязвляться.

Узловатый ангиит или узловатая эритема

Относится к глубоким ангиитам. Намного чаще болеют женщины средних лет. Протекает эритема либо остро, либо хронически. Характеризуется высыпаниями ярко-красного цвета, величиной до детской ладошки, с лихорадкой до 39 градусов. Узлы исчезают без следов, постепенно меняя окрас по типу «цветения» синяка, без изъязвлений.

Болезнь чаще поражает женщин и детей после перенесенной ангины. Хроническая форма часто рецидивирует, сопровождается аллергическими болезнями и инфекциями, поражениями органов малого таза (аднекситами, миомой, аппендицитом, переломами костей таза и др.). При этом узлы на голенях телесного или слегка синеватого цвета, следует отличать от туберкулезного поражения.

Хроническая пигментная пурпура (пурпура Шемберга)

Для заболевания характерны множественные петехии без отеков (кровоизлияния) с переходом в бурые пятна гемосидероза (отложения пигмента гемосидерина в коже). Болезни подвержены почти исключительно мужчины, у женщин встречается крайне редко. На конечностях образуются узелки, точечные кровоизлияния, пятна и сосудистые звездочки с упорным зудом.

Ливедоангиит

Характерен для девушек в момент полового созревания. Основной симптом: на нижних конечностях или туловище возникают необычной формы пятна, синюшного окраса, с переходом в некротические очаги и кровоизлияния.

Полиморфный дермальный ангиит (болезнь Гуджеро-Рюйтера)

Этот ангиит имеет несколько типов течения в зависимости от вида высыпаний. Как правило, сопровождается лихорадкой, слабостью, болями в суставах.

Уртикарный тип (с образованием стойких волдырей, подвержены чаще женщины средней возрастной группы).
Геморрагический тип (характерны различные виды кровоизлияний, в том числе на слизистых, с образованием эрозий и язвенных дефектов кожи, один из вариантов – болезнь Шенлейн-Геноха у детей).
Папулонекротический тип (в процессе воспаления появляются узелки с вдавлением в центральной части, оставляющие после себя рубчики на разгибательных поверхностях конечностей).
Папулонодулярный тип (редкий тип, когда имеются плоские мелкие узелки и крупные узлы кожи ног, болезненные при надавливании).
Некротически-язвенный тип (молниеносный тяжелый вариант ангиита с образованием геморрагических некрозов и язв в местах тромбированных сосудов и длительным их заживлением, нередок летальный исход).
Лихеноидный тип (с явлениями телесного цвета узелков, пятен гемосидерина и телеангиоэктазиями).
Пустулезно-язвенный тип (похож на пиодермию (гнойничковое поражение кожи) с гангренозными явлениями и исходом в грубые рубцовые изменения).
Полиморфный тип (сочетает различные виды сыпи и элементы).

Диагностика

Большое значение в постановке правильного диагноза играет сбор точного анамнеза и знание клинических проявлений ангиита, осмотр пациента, дерматоскопия (исследование участков кожи под микроскопом). В основном эти пациенты попадают на обследование к врачу-дерматологу, реже к хирургу или терапевту. Микроскопически хорошо визуализируются все процессы в сосудах кожи – тромбозы, некрозы стенки, выход клеточных элементов крови в ткани, отложение пигмента.

Из лабораторных исследований обязательны общие анализы крови и мочи, биохимия крови на реактивные белки, ферменты, продукты обмена, иммунные комплексы, анализ на маркеры гепатита В и С, ЭКГ, ФЭГДС, снимки легких, УЗИ почек и брюшных органов, осмотр невролога, аллерголога, ревматолога, фтизиатра с соответствующими туберкулиновыми пробами, исследование глазного дна, биопсия кожно-мышечного лоскута.

Выделяют две степени активности ангиита.

Первая (низкая), когда высыпания не очень многочисленны, выраженность клиники незначительна, температурная реакция до 37,5 градусов, СОЭ до 25, С-реактивный белок не более ++, комплимент более 30 единиц.
Вторая степень (высокая) проявляется высокой температурой, обильными высыпаниями на теле, СОЭ более 25, СРБ более ++, комплементом менее 30, артралгиями и общими симптомами интоксикации.

Степень активности определяет тактику и место лечения: амбулаторно или в стационаре.

Лечение ангиита

Начинается терапия ангиита с санации хронических очагов инфекции и лечения основного заболевания.
При сопутствующей патологии эндокринных желез проводится их коррекция. Параллельно используют антигистаминные препараты, препараты кальция, витамины группы В, С, Р, нестероидные противовоспалительные средства.
Если выявлена прямая связь с инфекцией, применяются антибактериальные препараты.
В случаях молниеносных и тяжелых форм ангиитов прибегают к гемосорбции, плазмоферезу, длительной гормонотерапии.
Средства из хинолинового ряда выбирают при хронических вариантах течения.
С целью местной терапии пятен, пустул и узловых высыпаний применяют мазевые повязки с метилуроцилом, солкосерилом, обезболивающими и гормонсодержащими мазями и кремами.

Если высока степень активности, то лечение будет стационарным с обязательным постельным режимом. Прогноз, преимущественно сомнителен в плане полного выздоровления, но для жизни при изолированном поражении кожи – благоприятный.

Из народных средств иногда возможно параллельное с классической медициной применение сборов, содержащих витамины К, С, Р. Это настои крапивы, зверобоя, пастушьей сумки, гречихи, медуницы, подорожника, отвары и соки ягод шиповника и черной смородины. Неплохой эффект на укрепление стенок сосудов дает зеленый чай. На кожные проявления хорошо воздействует настой корня солодки, имеющий гормоноподобный эффект, принимается который до 5 раз в день по столовой ложке. Определенный положительный результат дает гирудотерапия (лечение пиявками). Использование этих методов не означает отказ от назначений врача, а имеет лишь вспомогательное значение.

Профилактическими будут все мероприятия, направленные на снижение нагрузки на нижние конечности, избежание травм и ушибов, переохлаждения, лечение хронических инфекций и болезней обмена.

Иванова Ирина Николаевна