Что такое височная эпилепсия. Височная эпилепсия Мезиальный височный склероз на мрт

Склерозом называют патологическое уплотнение органов, вызванное гибелью функциональных элементов и заменой их соединительной тканью. Склероз преимущественно поражает сердечно-сосудистую систему.

Рассеянным, или множественным, склерозом называют хроническое заболевание нервной системы, при котором в головном и спинном мозге, а также в периферических нервах развиваются множественные очаги поражения.

Симптомы: симптомы склероза зависят от того, какие органы и ткани им поражены. Начало заболевания характеризуется понижением зрения (иногда двоится в глазах), слабостью и онемением конечностей, неустойчивостью при ходьбе.

Что происходит? Развитие склероза в большинстве случаев вызывается воспалительными процессами, особенно хроническими (туберкулез, сифилис и др.), и нарушениями тканевого обмена (при длительном кислородном голодании на почве нарушения кровообращения или нарушения обмена холестерина). В результате прогрессирования заболевания снижаются нормальные функции пораженных органов вплоть до полной их утраты.

Причины

1. Наследственная предрасположенность.

2. Вирусные заболевания.

Причиной заболевания является вирус, который не передается от больных здоровым. Как правило, рассеянный склероз поражает людей в возрасте от 20 до 40 лет. В дальнейшем все перечисленные расстройства усиливаются, затем возникает период улучшения состояния, после которого следует новая вспышка с прогрессирующим ухудшением состояния.

Рассеянный склероз — заболевание длительное, может тянуться 20 и более лет.

Иногда рассеянный склероз появляется внезапно, но чаще развивается после инфекционных заболеваний, особенно гриппа, травм, беременности и родов.

Классифицируется по очагу поражения на церебральную, спинальную и цереброспинальную.

Признаки заболевания

Характерна слабость ног или рук с одной стороны. Меняется походка и координация движений. Может выявляться дрожание рук, туловища или головы.

Тонус мышц может быть как повышенным, так и пониженным. Речь становится скандирующей, отрывистой.

При длительном течении заболевания отмечаются личностные изменения: снижаются память и умственные способности, больной становится злобным и агрессивным, утрачивает критику собственного состояния и поведения.

Диагностика заболевания

Диагностика базируется на исследовании спинномозговой жидкости и компьютерной томографии, с помощью которой выявляются очаги поражения спинного или головного мозга.

Лечение заболевания

Подбирается индивидуально. Назначаются кортикостероиды, иммуносупрессоры, гормоны глюкокортикоиды. Иногда проводится плазмоферез и применяются препараты, улучшающие обменные процессы. А также сосудистые и антигистаминные средства.

Прогноз

Прогноз в отношении жизни чаше всего благоприятный.

Употреблять в пищу черноплодную рябину, творог, овощи и фрукты, хрен, петрушку, яблоки и шиповник, малину и абрикосы, гранат и барбарис;

Пить родниковую воду;

Каждое утро выпивать натощак по стакану горячей воды.

Профилактикой склероза является предупреждение и своевременное лечение заболеваний, потенциально способных привести к склеротическим изменениям.

Методами народной медицины можно облегчить состояние больного, а при благоприятных обстоятельствах и большом желании заболевшего — вылечить его.

В большинстве случаев причинами склероза являются различные воспалительные заболевания, а также нарушение обмена веществ, обусловленное длительным кислородным голоданием тканей, расстройствами функций эндокринных органов и т. д.

Склероз может развиваться во всех органах и тканях человека.

Убирает органические соли со стенок сосудов и очищает кровь софора японская: 50 г цветов или плодов софоры настоять на 0,5 л водки в течение месяца. Пить по 1 чайной ложке 3 раза в день в течение 3-4 месяцев. Тем, кому нельзя употреблять спиртное, заварить на ночь в термосе 1 столовую ложку софоры 1 стаканом кипятка. Пить по 1-2 столовых ложки 3 раза в день.
Убирает неорганические соли, успокаивает, регулирует давление омела белая. Растение высушить, истолочь в порошок. Заварить на ночь в термосе 1 чайную ложку готового порошка 1 стаканом кипятка. Пить по 2 столовых ложки маленькими глотками за 15-20 минут до еды в течение 3-4 месяцев. Сочетание омелы и софоры хорошо очищает сосуды, делает их эластичными. Полезно применять эти растения тем, кому за 40 лет.

Отвары и настои

Наполовину заполнить литровую банку высушенными розовыми головками клевера, залить их 0,5 л водки и поставить на 2 недели в темное место. Пить по 1 столовой ложке перед сном. Курс лечения — 3 месяца, перерыв — 2 недели.

Смешать 20 г травы тысячелистника, 20 г омелы" белой, 50 г цистозиры бородатой. Стаканом кипятка заварить 1 столовую ложку смеси, настоять, укутав, 2 часа, процедить. Пить глотками в течение дня.

Залить 1 чайную ложку аралии маньчжурской 1/2 стакана воды или 50 мл спирта. В течение 1 месяца пить по 30-40 капель полученной настойки аралии маньчжурской 3 раза в день перед едой.

Заварить 2 стаканами кипятка 3 столовые ложки измельченного корня одуванчика, довести до кипения и кипятить 15 минут на слабом огне. Пить по 1 столовой ложке 2 раза в день за 30 минут до еды. Выкапывать корни нужно либо ранней весной, до цветения, либо после увядания листьев.

Смешать 15 г травы руты, 25 г листьев боярышника, 25 г цветков боярышника, 10 г корня валерианы. Залить 1 стаканом холодной воды 1 столовую ложку смеси, настоять 3 часа, кипятить 4 минуты, настоять 20 минут, процедить. Выпивать глотками в течение дня

Смешать 30 г травы тысячелистника, 15 г барвинка малого, 15 г полевого хвоща, 15 г омелы белой, 15 г цветков боярышника. Залить 1 стаканом холодной воды 1 стакан смеси, настоять 1 час, прокипятить 5 минут, процедить. Выпивать глотками в течение дня.

Настоять 40 г травы клевера лугового на 0,5 л 40-процентного спирта в течение 10 дней. Принимать перед обедом или перед сном по 20 г.

Смешать по 10 г крапивы двудомной и травы тысячелистника. Залить 1 ложку смеси 0,5 л воды и кипятить в течение 10 минут. Принимать по 0,5 стакана на ночь. Помимо основного действия отвар улучшает обмен веществ.

Смешать 30 г корня одуванчика, 30 г корня пырея, 30 г корня мыльнянки, 30 г травы тысячелистника. Настоять в 1 стакане кипятка 1 столовую ложку смеси в течение 1 часа. Принимать по 1 стакану утром и вечером. Лечение длительное.

При рассеянном склерозе и атеросклерозе полезен свежий сок лука, смешанный с медом (1 стакан сока на стакан меда). В течение 3 недель принимать по 1 столовой ложке 3 раза в день за 1 час до еды или между едой. При необходимости лечение продлить до 2 месяцев.

Рецепты при лечении склероза

1. Чесночное масло. Головку чеснока средних размеров очистить, растолочь в кашицу. Сложить в стеклянную банку и залить стаканом нерафинированного подсолнечного масла. Поставить в холодильник вниз. На следующий день взять лимон, помять, срезать шишку (от места, откуда растет), выдавить чайную ложку лимонного сока и слить в столовую ложку. Туда же добавить чайную ложку чесночного масла, размешать. Принимать 3 раза в день за 30 минут до еды. Курс от 1 до 3 месяцев, затем месяц перерыв и курс повторить. Снимает спазмы сосудов головного мозга, сердечные спазмы, одышки. Прекрасное сосудорасширяющее средство.

2. Вереск. 1 столовую ложку измельченного вереска с верхом на 0,5 литра кипятка. Кипятить 10 минут, настоять, укутав, 3 часа, процедить. Пить как чай и воду в любое время дня, пить с чем угодно. Применяется при атеросклерозе, нервных расстройствах, бессоннице, сердечно-сосудистых заболеваниях, нарушениях кровообращения головного мозга, болезнях печени, камнях и песке в почках и мочевом пузыре. Первую неделю принимать по 1 /2 стакана, а затем по стакану.

3. Чеснок. 1/3 бутылки наполнить порезанным чесноком. Залить водкой или 50—60-градусным спиртом. Настоять 14 дней в темном месте, ежедневно взбалтывая. Принимать по 5 капель 3 раза в день до еды на чайную ложку воды холодной. Очищает кровеносную систему от всевозможных отложений, снимает повышенное давление, очищает желудок, благотворно действует при спазмах сосудов головного мозга.

4. Мед, лук. Натереть на мелкой терке лук репчатый, отжать. Стакан лукового сока смешать со стаканом меда. Хорошо размешать, если мед засахарился, слегка подогреть в водяной бане. Принимать по столовой ложке 3 раза в день за час до еды или через 2—3 часа после еды. Применяется при атеросклерозе, особенно при склерозе мозга.

5. Активный образ жизни, борьба с избыточным весом, диета. Ограничение в диете сахара, сладостей, животных жиров. Избегать продуктов, богатых холестерином: мозги, яичный желток, икра, жирные сорта мяса и рыбы, витамин Д, поваренная соль и экстракты иных веществ (мясные, бульоны, уха). Рекомендуется: творог, хорошо вымоченная сельдь, треска, овсянка, растительные масла: оливковое, кукурузное, подсолнечное, льняное. Больше овощей, фруктов, богатых растительной клетчаткой. При избыточном весе рекомендуются разгрузочные дни: яблочные, кефирные, творожные, компотные и т.д. Гулять больше на чистом воздухе, пить родниковую, колодезную или пропущенную через фильтры водопроводную воду. Осадок хлора, солей, извести насклероживает кровеносные сосуды. Хорошо очищает сосуды, удаляет отложения: яблоки, хрен, чеснок, шиповник, цветы гречихи, вереск, сабельник, витамин Р—рутин, морская капуста, петрушка — зелень, корни, красная рябина. Пить зеленый чай.

6. Клевер красный (цветущие облиственные верхушки, собранные в начале цветения). 40 г цветков настоять в 500 г водки в течение 2-х недель. Процедить, отжать. Принимать по 20 г перед обедом или перед сном. Курс лечения 3 месяца с перерывом 10 дней. Через 6 месяцев курс можно повторить. Применяется при атеросклерозе с нормальным артериальным давлением, сопровождающимся головными болями и шумом в ушах.

7. Горячая вода. Ежедневно утром натощак выпивать 200—300 г горячей воды, насколько терпимо. Это очищает кровеносные сосуды, очищает их и выводит из организма всевозможные отложения.

8. При склерозе, сопровождающемся шумом в голове, берется смесь клевера со стеблем в равных порциях. Смесь заваривать, как чай, и пить в течение дня.

Данный настой используется также при лечении язвенной болезни желудка, гастритах и колитах.

9. Девясил.Настойка девясила на водке — старинное средство при старческом склерозе. 30 г сухого корня в 500 мл водки настаивать 40 дней. Принимать по 25 капель перед едой.

10. Кора рябины. 200 г корызалить 500 мл кипятка и варить на слабом огне 2 часа. Принимать по 25 капель перед едой.

При старческом склерозе принимают густой отвар рябины.

11. Прополис. 20%-ный раствор прополиса на 70%-ном этиловом спирте по 20 капель в теплой воде 1—2 раза в день утром и в обед за 20—30 мин. до еды. Курс лечения 1—3 месяца в зависимости от индивидуальной переносимости больного.

Под таким медицинским термином, как «склероз гиппокампа», специалисты понимают одну из форм эпилептической патологии, вызванной поражением лимбической системы головного мозга. Заболевание также известно как мезиальный височный склероз.

Обозначенный патологический процесс нельзя считать самостоятельным. Склероз гиппокампа имеет специфическую симптоматику и причины развития. Связан он с такой ключевой патологией, как эпилепсия.

Сущность патологического процесса

При развитии склероза происходит замещение непораженных органов и мягких тканей соединительной тканью, имеющей плотную структуру. Спровоцировать данный механизм способны такие факторы, как развитие воспалительного процесса, возраст, ухудшение состояния иммунной системы и пагубные привычки. В связи с этим, принимая во внимание область развития патологического процесса, выделяют туберозный либо атеросклероз, склероз сосудов головного мозга и т. п.

Что такое мезиальный височный склероз

При такой разновидности патологии наблюдается утрата нейронов и рубцевание самых глубоких тканей височной области. В качестве ключевой причины склероза гиппокампа специалисты называют тяжелую степень травмы головного мозга. При этом патологический процесс может наблюдаться как в левой, так и правой височной областях.

Поражение структур головного мозга в результате травмы, развитие инфекционного процесса, появление новообразования, дефицита кислорода либо не поддающихся контролю припадков способствуют рубцеванию тканей, например, области височной доли. Как показывает статистика, у порядка 70 % больных с височной эпилепсией наблюдается височный мезиальный склероз.

Факторы развития недуга

В качестве ключевых причин, способных привести к развитию обозначенного недуга, специалисты приводят:

Наследственный фактор. У тех людей, у кого родители либо родственники страдали от проявлений склероза либо височной эпилепсии, вероятность развития мезиального височного склероза высока.
Судороги фебрильного характера, которые приводят к тем или иным нарушениям метаболического процесса. На фоне этого возникает отек коры височной доли и разрушение нейроновых клеток, атрофируются ткани и происходит сокращение объема гиппокампа.
Различные механические повреждения, например, перелом черепа, удары по голове либо столкновение способны привести к нарушениям необратимого характера и развитию обозначенной патологии.
Пагубные привычки, выражающиеся в злоупотреблении алкогольными напитками либо наркотической зависимости, способствуют разрушению клеток головного мозга и нарушению нейронных связей. Таким образом, хронический алкоголизм и склероз гиппокама могут быть объединены причинно-следственной связью.
Перенесенные травмы, например, аномальное развитие височной области в период внутриутробного развития либо травмы, полученные в процессе родовой деятельности.
Дефицит кислорода в мозговых тканях.
Инфекционный процесс, например, и другие воспалительные процессы в тканях головного мозга.
Интоксикация организма в течение продолжительного времени.
Нарушенное кровообращение в тканях головного мозга.

Как факторы риска, способные спровоцировать указанный патологический процесс, специалисты выделяют:

инсульт головного мозга;
гипертонические процессы;
наличие сахарного диабета;
возраст - как показывает опыт, у пожилых людей подобное заболевание выявляют куда чаще, чем у молодых.

Наблюдаемая клиническая картина

Развитие мезиального височного склероза способно спровоцировать очаговую эпилепсию. Эпилептические припадки могут начаться с того, что человек испытывает странные ощущения, галлюцинации либо иллюзии, которые впоследствии переходят к оцепенению взгляда, а также пищевым либо ротаторным импульсам. Продолжаться подобное состояние может в течение двух минут. По мере того как заболевание развивается, наблюдаются тонико-клонические судорожные состояния.

Состояние судорог при склерозе гиппокампа сопровождается такими проявлениями, как:

изменения в поведении;
снижение способности запоминать;
головная боль;
состояние повышенной тревожности;
нарушения сна;
состояние панической атаки.

У больных с подобным диагнозом наблюдается нарушение когнитивных навыков, включая память, мышление и концентрацию внимания. Припадочное состояние, в результате которого происходит нарушение функционирования головного мозга, способно спровоцировать неожиданную потерю сознания, а также нарушение работы вегетативно-сердечной системы.

Когда случаются эпилептические припадки, у больных наблюдаются слуховые либо вестибулярные галлюцинации, что происходит на фоне отрыжки и одностороннего подергивания лица. У таких пациентов наблюдаются трудности в процессе обучения и нарушенная память. Эти люди отличаются повышенным чувством долга, конфликтностью и эмоциональной лабильностью.

Диагностические мероприятия

Диагностикой обозначенного состояния занимаются невропатологи. Именно к этому специалисту следует обратиться в случае проявления описанной выше клинической картины. В ходе первого визита лечащий врач побеседует с пациентом, чтобы собрать анамнез. В ходе диалога врач оценивает интеллектуальные возможности больного и определяет черты поведения. В случае если выявляются эмоциональные либо интеллектуальные отклонения, пациента направляют на осмотр к психиатру.

Наряду с этим медицинский специалист предпримет ряд манипуляций для оценки рефлексов больного:

в коленном суставе;
в запястно-лучевом суставе;
а также рефлекторную функцию двуглавых мышц плеч.

В ходе диагностики больной проходит следующие исследования:

Электроэнцефалограмма позволяет выявить существующие очаги патологического импульса головного мозга.
КТ и МРТ дают возможность сделать послойный снимок головного мозга и других структур черепной коробки.
Ангиография определяет наличие нарушений в кровотоке головного мозга.
ЭХО - энцефалограмма, что актуально в случае, если пациентами являются новорожденные либо дети раннего возраста.

Терапевтические мероприятия

В целях лечения склероза гиппокампа в основном применяются противосудороджные препараты. В данном случае назначать прием и дозировку препарата должен исключительно лечащий врач. Самостоятельное лечение в сложившейся ситуации исключено.

Важно отметить, что отсутствие судорог говорит о том, что пациент идет на выздоровление. Дозировка препаратов в этом случае снижается, если судороги отсутствуют в течение 2 лет. Отмена приема лекарственных средств допускается лишь в том случае, если судороги полностью отсутствуют на протяжении 5 лет. В данной ситуации медикаментозное лечение призвано обеспечить общее выздоровление.

Оперативное вмешательство

Если консервативная терапия не принесла должных результатов, то назначается хирургическое лечение склероза гиппокампа. При обозначенных патологических процессах применяются несколько видов хирургического вмешательства. В сложившихся обстоятельствах, как правило, прибегают к височной лоботомии.

В процессе лоботомии хирург иссекает пораженный участок головного мозга. Прежде чем будет проведена операция справа при склерозе гиппокампа либо хирургическое вмешательство слева, врач должен убедиться в том, что иссекаемая часть мозга не отвечает за жизненно необходимые функции организма. При лоботомии хирург удаляет определенную часть височной доли.

Если процедуру проводил опытный и квалифицированный специалист, то положительный эффект проявляется у порядка 55-95 % больных.

Цель операции при склерозе гиппокампа

Цель хирургического вмешательства при обозначенной патологии заключается в том, чтобы избавить больного от судорог и отменить либо сократить дозировку препарата. Как показывает статистика, 20 % пациентов, перенесших операцию, перестают принимать противосудорожные лекарственные препараты. Помимо того, при наличии судорог больные всегда подвержены риску внезапной смерти. Данный факт также служит одной из причин хирургического вмешательства.

В случае проведения операции всегда существует риск неврологического дефицита, который сводится к минимуму при наличии должного опыта хирурга. Одной из главных проблем с этой точки зрения остается вероятность ухудшения памяти у больных.

Профилактические мероприятия

В целях сокращения частоты судорог специалисты рекомендуют регулярно принимать назначаемые лекарственные средства, а также:

Соблюдать режим отдыха и сна, необходимо в одно и то же время ложиться спать и просыпаться.
Придерживаться диетического питания, в рамках которого следует ограничить потребление острых, соленых и жареных блюд, а также жидкости.
Отказаться от потребления алкогольных напитков, спиртосодержащая продукция ведет к развитию множества различных заболеваний.
Исключить потребление табачных изделий - табак и продукты горения негативно сказываются на всех системах организма.
Избегать перегрева либо переохлаждения организма, для этого следует исключить посещение бань и саун, загорание на открытом солнце.
Исключить потребление чая и кофе.

Заключение и выводы

Все предложенные меры помогут поддерживать состояние на адекватном уровне и сократить либо полностью исключить частоту приступов. Таким образом, при выявленном склерозе гиппокампа хирургическое лечение и восстановление играют важную роль в поддержании здоровья пациента в течение всей оставшейся жизни.

Как известно, каждый должен внимательно относиться к собственному здоровью. Данное утверждение особенно актуально для людей с диагностированным склерозом гиппокампа.

а) Терминология :
1. Сокращения :
Мезиальный височный склероз (МВС)
2. Синонимы :
Склероз аммонова рога, склероз гиппокампа (СГ)
3. Определение :
Связанная с судорожным синдромом потеря нейронов гиппокампа и смежных структур в сочетании с их глиозом

б) Визуализация :

1. :
Лучший диагностический критерий:
о Основные особенности: аномальное повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ от гиппокампа, уменьшение его объема/его атрофия, нечеткость его внутренней архитектоники строения о Вторичные признаки: атрофия ипсилатерального отдела свода мозга и ипсилатерального сосцевидого тела, расширение ипсилатеральных височного рога бокового желудочка и хориоидальной щели
о Дополнительные признаки: потеря пальцев головки (ножки) ипсилатерального гиппокампа, атрофия белого вещества парагиппокампальной извилины, интенсивности сигнала от белого вещества переднего отдела височной доли на Т2-ВИ
Локализация:
о Мезиальные отделы височной доли(ей), в 10-20% случаев двустороннее поражение
о Гиппокамп > миндалина > свод мозга > сосцевидные тела
Размеры:
о ↓ объема гиппокампа от легкой до выраженной степени
Морфология:
о Аномальные форма, размер пораженного гиппокампа

2. КТ признаки мезиального височного склероза :
Бесконтрастная КТ
о Обычно нормальная картина; КТ-нечувствительный для диагностики МВС метод

(а) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у пациента с височной эпилепсией определяются первичные и вторичные признаки мезиального височного склероза. Отмечается выраженная атрофия левого гиппокампа и изменение характера сигнала от него. Обратите внимание на вторичные признаки МВС, такие как атрофия левых отделов свода и сосцевидного тела, а также расширение височного рога бокового желудочка.
(б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у пациента с эпилепсией отмечается вертикальное расположение левой коллатеральной борозды и шарообразная форма гиппокампа Данные распространенные варианты строения могут быть ошибочно приняты за склероз гиппокампа.

3. МРТ признаки мезиального височного склероза :
Т1-ВИ:
о ↓ размера гиппокампа
о Отсутствие нормальной дифференцировки между серым и белым веществом в гиппокампе
о ± атрофия гомолатеральных отделов свода мозга, ипсилатерального сосцевидного тела
о Волюмометрия гиппокампа: чувствительность к выявлению МВС (особенно двустороннего МВС)
Т2-ВИ:
о Атрофия гиппокампа
о Нечеткость внутренней архитектоники строения гиппокампа
о интенсивности сигнала от гиппокампа
о ± атрофия ипсилатеральных отделов свода мозга, ипсилатерального сосцевидного тела, расширение височного рога ипсилатерального бокового желудочка
о ± аномальное повышение интенсивности сигнала, снижение объема в переднем отделе ипсилатеральной височной доли
FLAIR:
о Повышение интенсивности сигнала от измененного гиппокампа
ДВИ:
о интенсивности сигнала на ДВИ (эффект «Т2-просвечивания»)
о коэффициента диффузии на ИКД карте
Постконтрастные Т1-ВИ
о Контрастное усиление отсутствует
МР-спектроскопия:
о ↓ пика NAA в гиппокампе, височной доле
о При ↓ NAA/Cho и ↓ NAA/Cho+Cr предполагайте МВС
о ± пик лактат/липиды через 24 часа после длительного судорожного приступа

4. Ангиография мезиального височного склероза :
Предоперационный тест Вада: нейропсихологическоетестирование после интракаротидной инъекции амобарбитала (амитала):
о Определение латерализации функции памяти и языковых/ре-чевых функций
о Позволяет прогнозировать постоперационную потерю памяти, осуществимость самой операции
о Может быть полезен для определения латерализации судорог при начале приступа
ФМРТ-картирование заменяет тест Вада

5. Радионуклидная диагностика :
ПЭТ с ФДГ: гипометаболизм в измененных мезиальных отделах височной доли
ОФЭКТ: гипоперфузия (в межприступный период) или гиперперфузия (во время приступа) в эпилептогенной зоне:
о Чувствительность: во время приступа > в межприступный период

6. Рекомендации по визуализации :
Лучший инструмент визуализации:
о Высокоразрешающая МРТ
о МР-спектроскопия, волюмометрия могут быть полезны в определении латерализации МВС в трудных случаях
Совет по протоколу исследования:
о Тонкосрезовые корональные Т2-ВИ и FLAIR-изображении (3 мм), расположенные перпендикулярно длинной оси гиппокампа
о Тонкосрезовые корональные 3D SPGR-изображения (1-2 мм), расположенные перпендикулярно длинной оси гиппокампа

(а) МРТ ЗТ, Т2-ВИ, корональный срез: у пациента с длительными фебрильными судорогами визуализируется аномальное увеличение размеров правого гиппокампа и повышение интенсивности сигнала от него. На ДВИ (изображение не предоставлено) было выявлено ограничение диффузии. У этого же пациента в дальнейшем развился склероз гиппокампа.
(б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у пациента с длительной сложной парциальной эпилепсией определяется повышение интенсивности сигнала от гиппокампов со снижением их объема (больше справа), что соответствует мезиальному височному склерозу.

в) Дифференциальная диагностика мезиального височного склероза :

1. Эпилептический статус :
Множественные судорожные приступы или эпилептический статус в клиническом анамнезе
Временное повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ ± гиральный характер контрастирования в пораженных участках коры, гиппокампе

2. Астроцитома низкой степени злокачественности :
Гиперинтенсивное объемное образование в белом веществе височной доли (обычно не накапливающее контрастное вещество)
± характерны судорожный синдром, молодой взрослый возраст

3. Киста хориоидальной щели :
Асимптоматическая киста хориоидальной щели, имеющая ликворную интенсивность сигнала и вызывающая изменение нормальной архитектоники строения гиппокампа:
о Округлая форма на аксиальных, корональных срезах
о Овальная форма, расположение параллельно длинной оси височной доли на сагиттальных срезах
Отсутствие аномального повышения интенсивности сигнала от мезиальных отделов височной доли на Т2-ВИ

4. Остаток борозды гиппокампа :
Нарушение нормальной инволюции гиппокампальной борозды →
асимптоматическая киста между зубчатой извилиной и аммоновым рогом
Часто встречающийся (в 10-15% случаев) вариант нормы

5. Кавернозная мальформация :
Гетерогенное гиперинтенсивное поражение, имеющее структуру по типу «попкорна», окруженное темным замкнутым кольцом отложения гемосидерина
± судорожный синдром

6. Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли (ДНЭО) :
Объемное образование «пенистой» структуры с вариабельным характером накопления контраста, расположенное в коре ± регионарная кортикальная дисплазия
Сложные парциальные судорожные приступы

7. Кортикальная дисплазия :
Наиболее частая сочетанная патология, связанная с МВС
Повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ от белого вещества передних отделов височных долей

(а) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у пациента с хроническим судорожным синдромом в сочетании с большой кавернозной мальформацией в правой височной доле отмечаются все три основных признака склероза правого гиппокампа (снижение его объема, повышение интенсивности сигнала от него, нарушение его внутренней архитектоники строения).
(б) МРТ, FLAIR, корональный срез: у того же пациента с кавернозной мальформацией в правой височной доле лучше визуализируются признаки склероза гиппокампа. Повышение интенсивности сигнала обычно более заметно на FLAIR, в то время как Т2-ВИ позволяет более информативно оценить внутреннюю архитектонику строения гиппокампа.

г) Патология мезиального височного склероза :

1. Общие характеристики мезиального височного склероза :
Этиология:
о Противоречивые данные о том, является ли данное состояние приобретенным или формируется в процессе развития:
- Приобретенный генез: возникает после сложных фебрильных судорог, эпилептического статуса, энцефалита
- Формирование в процессе развития: в 15% случаев обнаруживается сопутствующее нарушение развития
- Гипотеза «двойного удара»: первый-изначально провоцирующее повреждение (такое как сложный судорожный приступ), второй повышенная восприимчивость (такая как генетическая предрасположенность, аномалии развития)
- В большинстве случаев МВС является исходом как приобретенных, так и связанных с развитием процессов
о Фебрильные судороги (ФС) наиболее часто наблюдаются среди детей (2-5%):
- Продолжительные ФС могут приводить к острому повреждению гиппокампа → с последующей его атрофией
Генетика:
о Имеются сообщения о семейных случаях мезиальной височной эпилепсии (ВЭ), ФС
о Недавние исследования предполагают, что взаимосвязь между ФС и поздним дебютом эпилепсии может быть генетически детерминированой
о Связь с синдром-специфичными генами ФС (каналопатии) наблюдается в небольшом количестве случаев ФС
Ассоциированные аномалии:
о Сопутствующее нарушение развития (15%)

2. Макроскопические и хирургические особенности :
У гиппокампа в норме анатомически выделяют головку (ножку), тело и хвост:
о Подразделяются на аммонов рог, зубчатую извилину, гиппокампальную борозду, бахромку, лоток, основание, парагиппокампальную извилину, коллатеральную борозду
Атрофия мезиального отдела височной доли: тело (88%), хвост (61 %), головка (51 %) гиппокампа, миндалина (12%)
Отсутствие кровоизлияния или некроза

3. Микроскопия :
Хронический астроглиоз с густой фибриллярной сетью ядер астроцитов и сниженное количество сохранных нейронов
Аммонов рог, cornu ammonis (СА) содержит четыре зоны гранулярных клеток: СА1, СА2, САЗ, СА4:
о Слои пирамидных клеток в зонах СА1, СА4 наиболее подвержены ишемии
о Во всех областях гиппокампа может наблюдаться вариабельная потеря нейронов

д) Клиническая картина :

1. Проявления мезиального височного склероза :
Наиболее частые признаки/симптомы:
о Сложные парциальные судорожные приступы, автоматизмы:
- Простые в более молодом возрасте с нарастанием сложности и дискретности приступов с возрастом
Другие признаки/симптомы:
о Возможно прогрессирование до генерализованных тонико-клонических судорог
Клинический профиль:
о Часто имеются анамнестические данные о фебрильных или резистентных к медикаментозной терапии судорогах в детском возрасте
- При наличии сложных или продолжительных фебрильных судорог в анамнезе риск развития повреждения гиппокампа, МВС
о Поверхностная электро- (ЭЭГ) или магнитоэнцефалография (МЭГ) полезна для определения локализации эпилептогенного очага (60-90%)
о Интракраниальная ЭЭГ (субдуральная или с глубоким расположением электродов) может быть показана в случае противоречивых результатов неинвазивных исследований

2. Демография :
Возраст:
о Заболевание детей более старшего возраста, молодых взрослых
Пол:
о Отсутствие гендерной предрасположенности
Эпидемиология:
о МВС наблюдается у большинства пациентов, которым по поводу эпилепсии была выполнена височная лобэктомия

3. Течение и прогноз :
Передняя височная лобэктомия эффективна в 70-95% случаев, если поданным МРТ наблюдаются признаки МВС
Передняя височная лобэктомия эффективна в 40-55% случаев, если поданным МРТ наблюдается нормальная картина
↓ эффективности хирургического лечения при вовлечении в патологический процесс миндалины

4. Лечение мезиального височного склероза :
Клиническая тактика ведения пациента основана на фенотипических особенностях начальных проявлений фебрильных и последующих судорожных приступов
Изначально - медикаментозное лечение
Височная лобэктомия применяется для коррекции судорожных приступов, резистентных к медикаментозной терапии, а также при непереносимости побочных эффектов препаратов:
о Зона резекции включает передний отдел височной доли, большую часть гиппокампа, вариабельные отделы миндалины

е) Диагностическая памятка :

1. Обратите внимание :
Наиболее частая причина сложной парциальной эпилепсии у взрослых
Двустороннее поражение наблюдается в 10-20% случаев; трудно обнаружить без волюмометрии, за исключением тяжелых случаев

2. Советы по интерпретации изображений :
Корональные Т2-ВИ, FLAIR-изображения с высоким разрешением наиболее чувствительны для диагностики МВС
Двойная сочетанная патология в 1 5%
У детей новообразования низкой степени злокачественности и кортикальная дисплазия являются наиболее частой причиной возникновения сложной парциальной эпилепсии (по сравнению с МВС)

ж) Список литературы :
1. Azab М et al: Mesial Temporal Sclerosis: Accuracy of NeuroQuant versus Neuroradiologist. AJNR Am J Neuroradiol. ePub, 2015
2. HamelinSetal: Revisiting hippocampal sclerosis in mesial temporal lobe epilepsy according to the "two-hit" hypothesis. Rev Neurol (Paris). 171 (3):227-3 5, 2015
3. French JA et al: Can febrile status cause hippocampal sclerosis? Ann Neurol. 75(2): 173-4, 2014
4. Thom M: Review: Hippocampal sclerosis in epilepsy: a neuropathology review. Neuropathol Appl Neurobiol. 40(5):520-43, 2014
5. Blumcke I et al: Defining clinico-neuropathological subtypes of mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis. Brain Pathol. 22(3):402-1 1, 2012
6. Malmgren К et al: Hippocampal sclerosis-origins and imaging. Epilepsia. 53 Suppl 4:19-33, 2012

Мезиальная и Латеральная Височная Эпилепсии – Структурная и Генетическая Формы Височной Эпилепсии – Виды Эпилептических Припадков – Диагноз – Лечение – Прогноз – Оперативное Лечение

Структурные в сравнении с Генетическими Формами Височные Формы Эпилепсии

При структурной эпилепсии судороги возникают по причине физического или метаболического повреждения участка мозга. В прошлом эту форму эпилепсии также называли симптоматической. Наиболее частыми причинами структурной эпилепсии служат врождённые аномалии развития головного мозга, нарушения процесса миграции нейронов, артериовенозные мальформации, венозные ангиомы, инсульты, опухоли, инфекции и травмы головного мозга. Височная эпилепсия может начаться практически в любом возрасте, и возникает с одинаковой частотой у обоих полов. Генетические и структурные формы эпилепсии вызывают аналогичные виды припадков, однако, при генетической форме височной эпилепсии на МРТ не должно быть существенных структурных изменений в ткани головного мозга. Генетическая височная эпилепсия обычно легче лечится с помощью лекарств, чем структурная. С другой стороны, нейрохирургическое лечение возможно исключительно при структурной эпилепсии. Хирургическое лечение имеет своей целью удаление повреждённых тканей мозга, которые служат причиной поддержания эпилептического фокуса. Оперативное вмешательство может существенно снизить частоту эпилептических припадков и даже привести к долгой или окончательной ремиссии существенном проценте случаев. Некоторые эпилептические синдромы имеют тенденцию прогрессировать при отсутствии лечения. Примером может служить гиппокампальный склероз. С другой стороны, индивидуальный прогноз при эпилепсии непредсказуем. Эффективность лечения при фокальной эпилепсии зависит от локализации и причины возникновения эпилептического фокуса. Продолжительное нарушение уровня сознания и когнитивных способностей по окончании эпилептического припадка, а также фокальный эпилептический статус характерны для структурной височной эпилепсии, особенно при отсутствии лечения. Характер эпилептических припадков при височной эпилепсии зависит от местоположения эпилептического фокуса – мезиальный или латеральный – в большей мере чем от природы эпилепсии – генетической или структурной. Исключением может служить «восходящий эпигастральный дискомфорт» – классическая аура мезиальной височной эпилепсии, вызванной гиппокампальным склерозом.

Мезиальная Височная Эпилепсия с Гиппокампальным Склерозом

Это один из наиболее распространённых видов эпилепсии, который составляет около 20% больных эпилепсией и 65% страдающих височной эпилепсией. Восемьдесят процентов пациентов с мезиальной височной эпилепсией имеют гиппокампальный склероз. Фебрильные судороги в детстве распространены и случаются в 60% случаев гиппокампального склероза, из которых 35% составляют комплексные фебрильные судороги. Необычно продолжительные фебрильные судороги характерны для височной эпилепсии в будущем. Развитие гиппокампального склероза может иметь генетический компонент. Гиппокампальный склероз – это самая частая причина структурной височной эпилепсии. Причина же гиппокампального склероза остаётся неизвестной. Существуют несколько предположительных механизмов повреждения нервных клеток гиппокампуса: аномалии развития, аутоиммунный механизм, с также повреждение по причине чрезмерной стимуляции в результате частых или продолжительных эпилептических припадков. Исследования показывают, что при гиппокампальном склерозе изменения в мозговой ткани выходят па пределы гиппокампуса.

Симптомы Структурной Мезиальной Височной Эпилепсии

Восходящий Эпигастральный Дискомфорт Самым типичным эпилептическим феноменом структурной формы мезиальной височной эпилепсии служит «восходящий эпигастральный дискомфорт» в сочетании с чувством страха. Пациенты описывают это ощущение как странное тошнотное, опустошающее, неприятное ощущение, начинающееся в верхней части живота и постепенно передвигающееся выше и выше. Этот специфический вид припадка не типичен для генетической формы мезиальной височной эпилепсии. Автоматизмы Автоматизмы – это повторные, стереотипные бесцельные движения, вроде жевания, чмоканья, перебирания пальцами или движения, имитирующего собирание мелких предметов пальцами. Возникают автоматизмы у семидесяти процентов страдающих мезиальной структурной эпилепсией. Автоматизмы могут быть двусторонними или ограничиваться одной стороной. Комплексные Парциальные Припадки Этот вид эпилептических припадков представляет из себя остановку нормальной активности. Глаза бессмысленно устремлены в бесконечность. При этом типичны автоматизмы. В момент припадка, реакция на окружающее отсутствует, равно как отсутствует и осознание происходящего. Обычно, комплексные парциальные припадки длятся от 30 секунд до 2 минут. Их нередко путают с абсансами. Иногда припадок может затягиваться и переходить в эпилептический статус, т.е. непрекращающийся припадок. Другие Виды Припадков Феномены ложного восприятия, как то: deja vu – уже виденное, jamais vu – никогда не виденное, вкусовые или обонятельные галлюцинации, не типичны для мезиальной височной эпилепсии. Вторичные генерализованные тоникоклонические судороги, обычно при отсутствии лечения, и послесудорожное затуманенное сознание типичны.

Диагностика Мезиальной Височной Эпилепсии

МРТ головного мозга демонстрирует гиппокампальный склероз. Иногда, дополнительно, можно обнаружить аномалии развития головного мозга. Электроэнцефалография (ЭЭГ) в половине случаев ничего не показывает на первой записи. Лишь у трети обследуемых можно обнаружить классический пик-волну эпилептический фокус в височной доле. Продолжительная запись и запись после лишения сна повышают чувствительность ЭЭГ до 80%. ЭЭГ во время припадка демонстрирует ритмическую 4-7 Гц медленноволновую активность в височной доле.

Прогноз и Лечение при Структурной Мезиальной Височной Эпилепсии

В каждом конкретном случае прогноз непредсказуем. У части пациентов первоначально хороший результат лечения противоэпилептическими лекарствами утрачивается со временем, что приводит к учащению и усугублению тяжести эпилептических припадков. Тяжелая височная эпилепсия может приводить к потере памяти, снижению умственных способностей и психологическим нарушениям. Тем не менее, в большинстве случаев припадки при гиппокампальном склерозе удаётся неплохо контролировать годами у большинства пациентов. Любой из препаратов или их комбинация, описанных в самом конце этой страницы, может использоваться при лечении структурной мезиальной эпилепсии. Карбамазепин, однако, – эффективнее остальных. Выбор лекарств также диктуется возрастом, полом и сопутствующими заболеваниями. В случае неконтролируемой структурной мезиальной височной эпилепсии, оперативное лечение становится целесообразным. Оперативное лечение в 60% случаев приводит к полной ремиссии; в 10% – эффект нулевой; и в 20% тяжесть припадков уменьшается в различной степени. Хирургическое вмешательство подразумевает удаление значительной порции височной доли. По этой причине, оперативные осложнения не являются большой редкостью и составляют около 10%. Самыми частыми оказываются нарушения речи, памяти и усугубление тяжести эпилепсии.

Структурная Латеральная Височная Эпилепсия

Латеральная локализация структурной височной эпилепсии встречается в два раза реже чем мезиальная. Частота не зависит от пола, и первые припадки обычно возникают в позднем подростковом возрасте.

Симптомы Структурной Латеральной Височной Эпилепсии

Галлюцинации: разнообразные звуки, головокружение, зрительные галлюцинации и иллюзии, deja vu, jamais vu, и т.п. Двигательные судороги: автоматизмы в руке(ах), гримасничание, подергивание в лице, необычное позирование в руке, вокализация, вращение тела вокруг своей оси, нарушения речи. Комплексные парциальные припадки или статус, а также генерализованные судороги, возможны при отсутствии лечения. Степень утраты сознания обычно менее значительна, чем при мезиальной структурной эпилепсии.

Диагностика Латеральной Височной Эпилепсии

МРТ головного мозга демонстрирует структурные аномалии в височной доле. ЭЭГ между приступами часто выявляет фокальную медленноволновую активность или пики/острые волны над височной долей. ЭЭГ в момент припадка демонстрирует фокальную 4-7 Гц ритмическую активность или острые волны над височной долей.

Прогноз и Лечение Структурной Латеральной Височной Эпилепсии

Прогноз в значительной мере определяется причиной повреждения височной доли и часто непредсказуем. Фармакологическое лечение менее эффективно чем при генетической форме височной эпилепсии. Хирургическое лечение может быть разумной альтернативой при тяжелой форме структурной латеральной височной эпилепсии.

Наследственная Форма Латеральной Височной Эпилепсии (Семейная Аутосомно-доминантная Латеральная Височная Эпилепсия)

Симптомы

Простые звуковые галлюцинации, такие как разнообразные шумы, звон, жужжание, щёлкание, стук – это самый типичный симптом фокальной эпилепсии, возникающей в латеральной части височной доли. Фокальные припадки изредка могут прогрессировать в комплексные парциальные припадки или в генерализованные судороги. Припадки, выражающиеся в зрительных галлюцинациях, например, разнообразных фигурах или цветных пятнах, нарушении речи, головокружении, ощущении запахов, также возможны, хотя и не очень типичны. Вышеупомянутые симптомы указывают на эпилептический фокус в латеральной части височной доли. Припадки нередко провоцируется сном. Первые припадки обычно возникают в возрасте от 10 до 30 лет. Вероятность заболевания не зависит от пола.

Характер Наследования

Название этого вида эпилепсии говорит за себя – оно наследуется по аутосомно-доминантному типу и возникает у 80% носителей гена. Причиной является мутация гена LGI1/Еpitempin в хромосоме 10q.

Диагностика

МРТ головного мозга и ЭЭГ обычно не выявляют каких-либо отклонений. Типичные симптомы и нормальные результаты обследования подтверждают диагноз наследственной формы латеральной височной эпилепсии.

Прогноз и Лечение

Описанные выше эпилептические припадки в подавляющем большинстве случаев кратковременны и не очень часты. В случае необходимости лечения, Карбамазепин очень эффективен. Эта форма эпилепсии не вызывает никаких других неврологических или психиатрических симптомов.

Семейная Мезиальная Височная Эпилепсия

Симптомы

Мезиальная часть височной доли отвечает за формирование памяти и за извлечение информации из «хранилища» памяти. По этой причине, эпилептический фокус в этой области височной доли способен произвести целый спектр ощущений: deja vu, jamais vu; ощущение, будто некто находится за спиной; иллюзия «отделения» души от тела; чувство экстремального счастья/удовольствия, постижения некоей истины или сути. Нечто вроде того, что буддисты называют «нирваной». Последнее великолепно описано Достоевским в «Идиоте». На другой стороне спектра находятся страх, ощущение надвигающегося «конца света», тревога и т.п. По причине близости гипоталамуса, могут возникать тошнота, рвота, бледность, сердцебиение. Припадки могут также проявляться в зрительных и слуховых иллюзиях/галлюцинациях или неподдающихся осознанию, неописуемых, трудно-локализуемых ощущениях в теле. Изредка, фокальные припадки прогрессируют в генерализованные судороги. Первые припадки возникают в возрасте с 10 до 30 лет (25 лет средний возраст). Наследственная мезиальная височная эпилепсия немного чаще случается у женщин.

Характер Наследования

Аутосомно-доминантный, проявляющийся у 60% носителей гена. В отличие от латеральной формы височной эпилепсии, при наследственной мезиальной височной эпилепсии, существует множество различных генетических мутаций, способных вызвать генетическую форму мезиальной височной эпилепсии.

Диагностика

МРТ головного мозга обычно не примечателен, однако, у некоторых пациентов наблюдаются очаги измененного Т2 сигнала в височных долях. FDG-PET может выявить снижение уровня метаболизма в височных долях. Основная задача обследования – отличить семейную форму мезиальной височной эпилепсии от гиппокампального склероза, который, в отдельных случаях, тоже может быть наследственным. ЭЭГ вне судорог нормальная у 50%. У остальных присутствует либо медленноволновая либо пик-медленная волна активность над височной долей – обычно с одной из сторон. В момент припадка над височными долями наблюдается типичная эпилептическая активность.

Прогноз и Лечение

Прогноз при мезиальной семейной форме височной эпилепсии непредсказуемый. В отдельных случаях симптомы настолько незначительны, что без семейной истории более тяжёлой формы, пациент может даже не знать о том, что страдает эпилепсией. В небольшом проценте случаев присутствует тяжелая, плохо поддающаяся лечению эпилепсия. В случаях же наиболее типичной семейной мезиальной эпилепсии, присутствуют очевидные вышеописанные фокальные эпилептические припадки, которые изредка генерализуются в комплексные парциальные припадки или в генерализованные судороги. Антиэпилептические лекарства, Карбамазепин и другие, описанные конце страницы препараты, обычно очень эффективны. Продолжительные ремиссии, длящиеся годами, не являются редкостью при семейной форме мезиальной височной эпилепсии, но, рано или поздно, припадки возобновляются.

Семейная Фокальная Эпилепсия с Переменными Эпилептическими Очагами

Это наследственный эпилептический синдром, при котором наследуется сам факт фокальной эпилепсии, но не локализация эпилептического очага, которая индивидуальна для каждого члена семьи.

Симптомы

Фокальные эпилептические припадки могут возникать в любой части коры головного мозга: лобной, височной, теменной или затылочной. И, хотя, у каждого индивидуального пациента эпилептический фокус расположен в конкретном месте, у других членов семьи эпилептический фокус может находиться в ином участке головного мозга. По этой причине у каждого отдельного члена семьи, страдающего этим эпилептическим синдромом, будет собственный, индивидуальный вид фокальной эпилепсии. Единственное, что всех их объединяет – это присутствие какой-либо вариации фокальной эпилепсии. Как и при других форма фокальной эпилепсии, припадки могут перерастать в комплексные парциальные или в генерализованные судороги. У большинства, хотя бы эпизодически, случаются генерализованные тонико-клонические судороги. Припадки нередко возникают во сне. Первые припадки могут возникнуть в промежутке от раннего детства до 40 лет. Средний возраст начала заболевания – 10 лет. Вероятность заболевания от пола не зависит.

Характер Наследования

Аутосомно-доминантный вариант наследования с вероятностью проявления эпилептических припадков у 60% у носителей. Разнообразные генетические аномалии во 2 и 22 хромосомах связаны с семейной фокальной эпилепсией с переменными эпилептическими очагами.

Диагностика

МРТ головного мозга должен быть нормальным. ЭЭГ может быть нормальной вне припадков, а может демонстрировать локальную эпилептическую активность, соответствующую местоположению эпилептического фокуса, как в покое, так и в момент припадка. Местоположение эпилептического очага у каждого конкретного индивидуума остаётся неизменным. Отклонения на ЭЭГ могут провоцироваться лишением сна и могут присутствовать у членов семьи, не имеющих каких-либо признаков эпилепсии. Тяжесть отклонений на ЭЭГ не имеет никакой корреляции с тяжестью эпилепсии или прогнозом заболевания. Прогноз и Лечение Характер, частота, продолжительность и тяжесть эпилептических припадков варьирует как между отдельными семьями, так и между членами каждой отдельной семьи. Лечение анти-эпилептическими препаратами обычно довольно эффективно.

Лечение Фокальных Эпилептических Синдромов

В большинстве случаев наблюдается очень приличный эффект от лечения Карбамазепином. В случаях, когда Карбамазепин не переносится, не эффективен или противопоказан, может быть использован любой другой препарат или комбинация препаратов, предназначенных для контроля фокальной эпилепсии. В зависимости от характера побочных эффектов, пола, возраста, других медицинских проблем или наличия/планирования беременности, следующие лекарства могут быть использованы: Окскарбазепин, Прегабалин, Габапентин, Ламотригин, Леветирацетам, Тиагабин, Топирамат, Вимпат, Зонизамид, препараты Вальпроиевой кислоты. Аналогичные лекарства используются при лечении структурных форм височной эпилепсии, однако, как общее правило, – структурные формы хуже поддаются лекарственному лечению.

Склероз гиппокампа [СГ] и мезиальный темпоральный склероз (МТС) - являются наиболее распространенными гистопатологическими аномалиями, обнаруженными у взрослых больных с фармакорезистентной формой височной эпилепсии (мезиальная височная эпилепсия является самой трудно поддающейся лечению формой эпилепсии у взрослых и у детей старше 12 лет).

СГ - потеря более 30% клеток в CA1 и CA3 областях гиппокампа с относительным утолщением CA2 области. Термин «МТС» отражает то обстоятельство, что наряду с гиппокампом атрофические и глиотические изменения наблюдаются в амигдале и крючке (см. рисунок).

СГ имеет две принципиальные патологические характеристики: [1 ] резкое снижение числа нейронов, [2 ] гипервозбудимость оставшейся нервной ткани. Одну из ключевых ролей в эпилептогенезе при СГ играет спрутинг мшистых волокон: аномальные аксоны гранулярных клеток вместо иннервации гиппокампа (аммонова рога - cornu Ammonis) реиннервируют молекулярные нейроны зубчатой извилины через возбуждающие синапсы, создавая таким образом локальные электрические цепи, способные к синхронизации и генерации эпиприступа. Увеличение количества астроцитов, глиоз также могут играть роль в эпилептогенезе, так как измененные астроциты не могут в достаточной мере осуществлять обратный захват глутамата и калия.

У пациентов с височной эпилепсией (вследствие СГ/МТС) часто в анамнезе присутствует указание на перенесенную в детстве (как правило, до 5 лет) острую патологию ЦНС (преципитирующие повреждения): статус фебрильных судорог, нейроинфекцию, черепно- мозговую травму. Стереотипные приступы начинаются в период от 6 до 16 лет, при этом может иметь место так называемый латентный период, который приходится на время между начальным преципитирующим повреждением и развитием первого эпилептического приступа. Также нередки ситуации, когда между первым приступом и развитием фармако-резистентности длится так называемый «молчащий» период. Такая особенность течения заболевания указывает на его прогрессирующий характер. Также к СГ могут приводить: острые нарушения кровообращения в бассейне конечных и боковых ветвей задней мозговой артерии (которые вызывают базальную ишемию височной доли, гибель нейронов, глиоз и атрофия) и нарушение развития височной доли во время эмбриогенеза. Не менее актуальных проблема, получившая название двойной патологии, которая впервые описана M.L. Levesque и соавт. (1991) - сочетание экстра-гиппокампальных поражений (как височных, так и экстратемпоральных) со СГ. Частота встречаемости данной патологии высока: от 8% при опухолях до 70% при кортикальных дисплазиях.

СГ часто определяется у пациентов со сложными парциальными приступами (другими вариантами являются вторично генерализованные приступы). Говоря о клинической картине приступа при височной эпилепсии, связанной с СГ, необходимо помнить, что [1 ] каждый из симптомов в отдельности не является специфичным, хотя и существует типичная закономерность протекания приступа; [2 ] симптомы во время приступа появляются при распространении эпилептической активности в отделы мозга, связанные с гиппокампом, который сам по себе не дает клинических проявлений (сама по себе скальповая ЭЭГ не выявляет эпиактивность в гиппокампе, что было продемонстрировано в многочисленных исследованиях с применением внутримозговых электродов; для появления эпиактивности в височном регионе на скальповой ЭЭГ требуется ее распространение из гиппокампа на прилежащую кору височной доли).

Мезиальная височная эпилепсия имеет 3 пика возрастного дебюта - в 6, 15 и, реже, в 27 лет. Характерным началом височного приступа является аура в виде восходящего ощущения в животе (связано с возбуждением островка). Также возможен страх или тревога при вовлечении в начале приступа амигдалы. В начале приступа может отмечаться ощущение «уже виденного» (déjà vu, связано с возбуждением энторинальной коры). Настораживающей в плане диагностики является аура в виде головокружения или шума, что может говорить об экстрагиппокампальном начале приступа. Сохранная способность называть предметы и говорить во время приступа является важным латерализующим признаком поражения недоминантного полушария. Изменение сознания сопровождается остановкой действий, при этом пациент имеет застывший взгляд с широко открытыми глазами (таращение - starring). За аурой и остановкой действий следуют ороалиментарные автоматизмы с жеванием, чмоканьем губами (связаны с возбуждением островка и лобного оперкулума). Также нередко возникает дистония контра-латеральной стороны склерозированного гиппокампа руки (что связано с распространением эпиактивности в базальные ганглии) и появляющиеся при этом мануальные автоматизмы в виде перебирания предметов пальцами ипсилатеральной руки. Среди латерализующих симптомов важное значение имеют постиктальный парез, который указывает на вовлечение контралатерального полушария, и постиктальная афазия при поражении доминантного полушария. Указанные симптомы должны рассматриваться в контексте данных ЭЭГ. Характерным когнитивным дефицитом при СГ может быть снижение памяти, особенно при неконтролируемых приступах.

Диагностика эпилепсии, обусловленной СГ, базируется на трех основных принципах:

[1 ] детальный анализ последовательности симптомов в эпилептическом приступе, или семиологии, которая зависит от того, в какие участки мозга распространяется эпилептическая активность (см. выше);

[2 ] анализ данных ЭЭГ и сопоставление их с семиологией приступа; эпилептическая активность на ЭЭГ при мезиальной височной эпилепсии (МВЭ) может отсутствовать или могут регистрироваться только косвенные условно-эпилептиформные элементы (ритмическая медленноволновая [дельта-тета] активность); исследование биоэлектрической активности головного мозга при ЭЭГ-мониторинге сна значительно увеличивает вероятность диагностики патологической эпилептиформной активности (регионарная спайк-волновая активность); однако, для правильной интерпретации ЭЭГ сна при МВЭ необходим высококвалифицированный невролог-эпилептолог, который сможет оценить комплекс клинических и ЭЭГ симптомов и установить правильный диагноз; точная диагностика МВЭ возможна при применении интрацеребральных, субдуральных и интрацистернальных (имплантируемых через овальное отверстие) электродов.

[3 ] выявление эпилептогенного поражения при МРТ (должна выполняться по эпилептологическому протоколу, среди основных характеристик которого можно выделить небольшую толщину срезов и высокую силу магнитного поля): уменьшение объема гиппокампа и нарушение структуры его слоев, гиперинтенсивный сигнал в режиме Т2 и FLAIR; нередко выявляются атрофические изменения в ипсилатеральных амигдале, полюсе височной доли, форниксе, мамиллярном теле.

Стандартом оказания медицинской помощи больным с фармакорезистентной МВЭ является направление пациента в специализированный центр для предхирургического обследования и оперативного лечения. Хирургия при височной эпилепсии преследует две очевидные цели: [1 ] избавление пациента от приступов; [2 ] отмена лекарственной терапии или уменьшение дозы препарата. В задачу хирургического лечения височной эпилепсии входит полное удаление эпилептогенной коры головного мозга с максимальным сохранением функциональных участков мозга и минимизацией нейропсихологического дефицита. В этом отношении существует два хирургических подхода: височная лобэктомия и селективная амигдалогиппокампэктомия. удаление крючка, амигдалы и гиппокампа. Хирургия височной эпилепсии при СГ при достаточном опыте хирурга имеет минимальные риски неврологического дефицита (стойкий гемипарез, полная гемианопсия).

Литература :

статья «Склероз гиппокампа: патогенез, клиника, диагностика, лечение» Д.Н. Копачев, Л.В. Шишкина, В.Г. Быченко, А.М. Шкатова, А.Л. Головтеев, А.А. Троицкий, О.А. Гриненко; ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва, Россия; ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва, Россия (журнал «Вопросы нейро-хирургии» №4, 2016) [читать ];

статья «Мезиальный височный склероз. Современное состояние проблемы» Федин А.И., Алиханов А.А., Генералов В.О.; Российский государственный медицинский университет, Москва (журнал «Альманах клинической медицины» №13, 2006) [читать ];

статья «Гистологическая классификация мезиального темпорального склероза» Дмитренко Д.В., Строганова М.А., Шнайдер Н.А., Мартынова Г.П., Газенкампф К.А., Дюжакова А.В., Панина Ю.С.; ГБОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России, Красноярск (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №8(2), 2016) [читать ];

статья «Фебрильные приступы как триггер мезиального височного склероза: клинический случай» Н.А. Шнайдер, Г.П. Мартынова, М.А. Строганова, А.В. Дюжакова, Д.В. Дмитренко, Е.А.Шаповалова, Ю.С. Панина; ГБОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого МЗ РФ, Университетская клиника (журнал «Проблемы женского здоровья» № 1, 2015 [читать ];

статья «Возможности магнитно-резонансной томографии в оценке структурных изменений головного мозга у пациентов с височной эпилепсией» Анна А. Тотолян, Т.Н. Трофимова; ООО «НМЦ-Томография» Российско-финская клиника «Скандинавия», г. Санкт-Петербург (журнал «Российский электронный журнал лучевой диагностики» №1, 2011) [читать ];

статья «Хирургическое лечение симптоматической височной эпилепсии» А.Ю. Степаненко, Кафедра неврологии и нейро-хирургии РГМУ, городская клиническая больница № 12 Департамента здравоохранения г. Москвы (журнал «Нейрохирургия» №2, 2012) [читать ]