Болезнь системная красная волчанка. Красная волчанка Сколько лет живут с системной красной волчанкой

Одним из наиболее тяжелых аутоиммунных заболеваний является системная красная волчанка, прогноз для жизни при правильном лечении которой достаточно благоприятен. При этом заболевании иммунитет человека разрушает собственные здоровые клетки, необходимые для построения соединительных тканей. Эти ткани содержатся в любом отделе человеческого организма. Поэтому (СКВ) вызывает поражение всех органов и систем человека. Заболевание может иметь широкий спектр симптомов. Его легко спутать с другими патологическими процессами, что существенно затрудняет постановку диагноза.

Характерным симптомом СКВ является сыпь на лице, имеющая вид бабочки. Заболевание относится к классу неизлечимых, однако современные способы симптоматической терапии способны существенно облегчить состояние больного. Периоды обострения красной волчанки чередуются с периодами ремиссии разной продолжительности.

Прогноз продолжительности жизни

При хронической форме заболевания все его симптомы поддаются медикаментозному контролю. Правильное лечение существенно увеличивает продолжительность жизни и улучшает ее качество. Сколько живут больные красной волчанкой? Современные лекарственные препараты позволяют пациенту прожить более 20 лет после . Процесс может протекать с разной скоростью, у части пациентов симптомы нарастают постепенно, у других — развиваются быстро.

Большинство пациентов продолжают вести обычный образ жизни. При тяжелом течении заболевания больной может потерять трудоспособность из-за сильных болей в суставах, повышенной утомляемости или психических расстройств.

Качество и длительность жизни пациента зависит от степени выраженности симптомов полиорганной недостаточности.

В прошлом большинство пациентов умирало в течение нескольких лет после начала заболевания, в настоящее время человек имеет все шансы дожить до преклонного возраста.

Можно ли вылечить болезнь?

Лечение СКВ направлено на снятие ее основных симптомов и устранение воспалительных процессов. Полное излечение в настоящее время невозможно, посредством длительной терапии можно достичь периода ремиссии. В течение всей жизни пациент должен соблюдать специальную диету, избегать стрессовых ситуаций, лечить вторичные инфекции. Препараты назначаются в зависимости от тяжести течения заболевания. Дозы лекарств снижают при уменьшении интенсивности проявлений красной волчанки.

При легком течении заболевания назначаются нестероидные противовоспалительные средства и салицилаты. Длительный прием этих препаратов может негативно сказаться на работе почек, печени и головного мозга. При синдроме хронической усталости применяются противомалярийные препараты. Эти средства могут давать такие побочные эффекты, как и ретинопатия.

Основным способом лечения красной волчанки является гормональная терапия. Кортикостероиды обладают выраженным противовоспалительным действием, однако длительно принимать их не рекомендуется. Их назначают совместно с цитостатиками, снижающими частоту обострений. При присоединении вторичных инфекций назначают антибактериальные и противогрибковые препараты. Больной СКВ должен постоянно контролировать свое состояние и сообщать врачу о малейших изменениях.

Симптомы могут быть самыми разнообразными — от незначительных до тяжелых, представляющих серьезную опасность для здоровья пациента. Признаки заболевания могут проявляться спонтанно либо нарастают постепенно. К основным симптомам СКВ относят повышенную утомляемость, сильный жар, озноб, кожную сыпь, отеки в области суставов, потерю аппетита, снижение веса.

На лице появляются высыпания, имеющие очертания бабочки. Красноватые пятна могут появиться на руках, груди, животе. К другим проявлениям красной волчанки относится фоточувствительность, признаки анемии, нарушение кровотока в конечностях, облысение. Пациент становится раздражительным, его и . У некоторых людей болезнь затрагивает только суставы, у других — все органы.

При поражении костей и мышц пациент испытывает , происходит их постепенная деформация. Это приводит к развитию , . Почечная недостаточность наблюдается примерно у половины заболевших. При дальнейшем развитии заболевания больному требуется гемодиализ или пересадка почки.

Симптомы со стороны дыхательной системы возникают примерно через 2 года после начала болезни. Проявляются они в виде воспаления легких, плеврита, кашля и дыхательной недостаточности. На фоне красной волчанки может развиться туберкулез, фиброз легких или грибковая инфекция. Поражение пищеварительной системы приводит к перитониту, диарее, рвоте и сильным болям в области живота.

Наиболее тяжелыми являются проявления волчанки со стороны зрительных органов. Стремительно развивающийся хориоидит может привести к полной потере зрения.

Точные причины возникновения красной волчанки неизвестны. Многие специалисты считают, что заболевание развивается при проникновении в организм вирусов, к которым он активно начинает вырабатывать антитела. Однако не все люди, в организме которых обнаруживаются вирусы, заболевают красной волчанкой. Важную роль в развитии болезни играет наследственность. Волчанка не возникает вследствие иммунодефицита и не относится к онкологическим заболеваниям.

Толчок к развитию заболевания могут дать чрезмерное ультрафиолетовое облучение, гормональный сбой в организме, инфекции и вредные привычки. Курение не только провоцирует начало красной волчанки, но и усугубляет ее течение. Симптомы заболевания могут проявиться после курса лечения антибиотиками, противогрибковыми и противовоспалительными препаратами.

Заболевание может протекать в нескольких формах. Острая форма начинается спонтанно и протекает достаточно тяжело. Болезнь стремительно развивается и поражает все органы в течение нескольких месяцев. Она плохо реагирует на стандартные способы лечения и способна привести к летальному исходу. Подострая форма развивается медленнее. От появления первых признаков до развития полной клинической картины заболевания может пройти 3 года. Хроническая форма красной волчанки имеет наиболее благоприятные для больного прогнозы. Продолжительность периода обострения снижается при своевременном начале лечения.

- опасное аутоиммунное заболевание

Достоинства: нет

Недостатки: в тексте

Системная красная волчанка - это аутоиммунное заболевание с распространенностью 36,7 на 100 000 в мире и соотношением женщин и мужчин 4: 1. Клиническое течение изменчиво, с широким спектром проявлений органов; волчаночный нефрит развивается примерно у половины всех пациентов.

Оценка клинических симптомов, лабораторные данные и дополнительные результаты биопсии являются основой для ранней диагностики системной красной волчанки. Все пациенты должны лечиться противомалярийными препаратами, как только диагноз подтвердится.

В частности, гидроксихлорохин связан с более высокой частотой ремиссии, меньшим количеством рецидивов и сниженным повреждением в ходе заболевания, даже при волчаночном нефрите. Высокие дозы глюкокортикоидов следует назначать только при остром назначении; иммунодепрессанты, такие как азатиоприн, метотрексат, могут назначаться для снижения уровня глюкокортикоидов в соответствии с рекомендациями EULAR. Белимумаб был недавно одобрен в качестве дополнительной терапии у аутоантителезависимых больных системной красной волчанкой с высокой активностью заболевания, не отвечающей стандартному лечению. Краткосрочная индукционная импульсная терапия низкими дозами внутривенного циклофосфамида, а также продолжающееся лечение являются достижениями при волчаночном нефрите.

В итоге долгосрочный прогноз системной красной волчанки заметно улучшился в последние десятилетия благодаря более ранней диагностике и оптимизированному лечению. Дальнейшие исследования и контролируемые испытания необходимы для разработки специфически целенаправленной терапии.

Системная красная волчанка - гетерогенное аутоиммунное заболевание, которое может поражать множество различных органов и проявлять переменное клиническое течение. Диагноз системной красной волчанки основан на характерных клинических данных кожи, суставов, почек и центральной нервной системы, а также на серологических параметрах, таких как антиядерные антитела (ANA), в частности антитела к ДНК (e1). Различные клинические симптомы не всегда возникают одновременно и могут развиться на любой стадии заболевания. На ранних стадиях врачи из различных дисциплин часто предлагают несколько дифференциальных диагнозов или идентифицируют только один аспект заболевания, не признавая симптомы как часть SLE (1, e2). Лихорадка, усталость и артралгия являются наиболее часто встречающимися неспецифическими симптомами в начале заболевания; дополнительная опухоль сустава или «сыпь бабочки», особенно у женщин детородного возраста», должна побудить к рассмотрению SLE (2).

Распространенность СКВ в Германии в 2002 году составляла 36,7 на 100 000 человек при соотношении женщин и мужчин 4: 1 (3). Распространенность SLE в детском возрасте, вероятно, ниже в десять раз (e3). Болезнь часто начинается в период полового созревания; Если СКВ диагностируется у пациентов в возрасте до 5 лет, может присутствовать редкая моногенная форма. За последние десятилетия выживаемость значительно возросла (1955 г. по сравнению с 2003 г.: 5-летняя выживаемость 5% против 95%; 10-летняя выживаемость 0% против 92%), в основном благодаря более ранней диагностике и улучшению лечения (4, 5, е4). В течение первых лет после начала СКВ смертность увеличивается в основном за счет активности заболевания и бактериальной инфекции в результате высокой дозы глюкокортикоидов (e5, e6), в то время как сердечно-сосудистые осложнения преобладают в период, начинающийся через 5 лет после первоначального диагноза (e7, e8).

Для классификации системной красной волчанки необходимо выполнить четыре критерия (по крайней мере, один из них клинический и, по крайней мере, один иммунологический), или волчаночный нефрит должен быть диагностирован гистологически в присутствии антител против ANA или анти дцДНК. Критерии SLICC не являются диагностическими критериями.

Кожные проявления встречаются примерно у 75% пациентов с СКВ в течение заболевания и являются первым признаком в четверти случаев (e10). На основании клинических и гистологических критериев поражения кожи подразделяются на специфические для красной волчанки (LE) (eTable) и неспецифичные для LE проявления (e11, e12). Наиболее частым специфическим проявлением является острая красная волчанка, которая может возникать в виде сыпи бабочки или в виде макулопапулезной экзантемы. Дискованная красная волчанка имеет хроническое течение, обычно характеризующееся воспалительными бляшками с фолликулярным гиперкератозом и рубцеванием, что приводит к необратимой алопеции в волосистых областях Приблизительно у 5% пациентов у которых изначально нет системного поражения органов, развивается системная красная волчанка. Подострая кожная красная волчанка характеризуется симметричными, кольцевыми, полициклическими или папулосквамозными кожными образованиями без образования рубцов на открытых для спины областях спины, груди и разгибателях рук. Не специфические проявления включают, среди прочего, сосудистые поражения кожи (например, телеангиэктазия, livedo racemosa, синдром Рейно).

Костная и мышечная система поражена примерно у 90% пациентов с СКВ. Помимо артралгии, может возникнуть артрит мелких и крупных суставов (2). Тендовагинит и синовит могут быть обнаружены с помощью магнитно-резонансной томографии. Хронический артрит «особенно суставов пальцев» может привести к деформации сустава без радиологических признаков эрозий. Это деформирующее, но неразрушающее заболевание суставов называется артропатией. Приблизительно у 50% пациентов с системной красной волчанкой развивается поражение почек. Волчаночный нефрит - это гломерулярный нефрит, обычно с протеинурией и эритроцитурией (особенно с дисморфными эритроцитами), а также с цилиндрами эритроцитов в осадке мочи. Протеинурия должна быть определена количественно в 24-часовом образце мочи; обнаружение 0,5 г / день обычно является показанием для биопсии почки. Пересмотр гистологической классификации волчаночного нефрита в 2003 году позволяет выделить шесть форм (от класса I до VI), которые требуют дифференцированной стратегии лечения. Наиболее часто встречающиеся сердечно-сосудистые проявления системной красной волчанки включают эндокардит Либмана-Сакса, а также перикардит или миокардит и коронарный артериит. Раннее возникновение артериосклероза и связанных с ним осложнений являются основными причинами смертности при системной красной волчанке. Наиболее распространенной формой легочного поражения является сухой или влажный плеврит (от 40 до 60%); волчаночный пневмонит и легочный фиброз редки. Но центральную нервную систему поражают примерно от 15 до 50% пациентов с системной красной волчанкой, но из-за низкой специфичности (например, головной боли) и высокой вариабельности симптомов их идентификация как части системной красной волчанки часто оказывается трудной. Помимо психоневрологических проявлений, таких как когнитивный дефицит, психоз и депрессия, могут возникнуть органические мозговые синдромы, эпилептические припадки и поперечный миелит, а также сосудистые события (например, васкулит, артериальный или венозный тромбоз в случае антифосфолипидных антител) и периферическая невропатия.

Автореферат диссертации по медицине на тему Анализ структуры летальных исходов при системной красной волчанке

Российская Академия Медицинских Наук Институт ревматологии

На правах рукописи

ЛУЧИХИНА Елена Львовна

УДК 610 5-002 525 2-07

АНАЛИЗ СТРУКТУРЫ ЛЕТАЛЬНЫХ ИСХОДОВ ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ

Москва - 1998 г.

Работа выполнена в Институте ревматологии Российской Академии медицинских наук (директор - академик РАМН, профессор В.А.НАСОНОВА)

Научный руководитель - доктор медицинских наук, профессор М.М.ИВАНОВА

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Н.А.ШОСТАК кандидат медицинских наук О.М.ФОЛОМЕЕВА

Ведущая организация: Московская Медицинская Академия им. И.М.Сеченова

Защита состоится И-Х)5>^15Я998 г. в » часов на

заседании Специализированного Совета Д 001.18.01 при Институте ревматологии РАМН (115522, Москва, Каширское шоссе, д.34а)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Института ревматологии РАМН.

Ученый секретарь Специализированного Совета

кандидат медицинских наук И С.ДЫДЫКИНА

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ.

Несмотря на успехи в диагностике и терапии системной красной волчанки (СКВ), это заболевание остается опасным для жизни больных Частота смертельных исходов при СКВ приблизительно в 3 раза выше, чем в общей популяции (Иванова М.М, 1994) Вопрос об исходах, в гом числе о причинах смерти у больных СКВ, анализировался за последние 40 лет во многих зарубежных исследованиях. Разработка этой проблемы дает чрезвычайно ценную информацию о прогностически значимых факторах и эффективности различных схем терапии.

Структура летального исхода существенно различается в зависимости от времени и места проведения исследований, а также ряда других факторов, таких как общий уровень жизни, качество медицинского обслуживания, популяция больных. Разные авторы получили поэтому преобладание той или иной причины смерти при СКВ

Проявления высокой активности болезни остаются одной из важнейших причин смерти при СКВ, несмотря на успехи в разработке методов терапии. По данным Helve Т. (1985) проявления активности болезни были причиной смерти 52% от общего числа умерших (в том числе 27% - люпус-нефрит и 7% - люпус-ЦНС), в исследовании Wallace et al. (1981) превалирующей причиной смерти (32%) была также активность болезни.

Многие авторы отмечают, что, независимо от клинических и демографических характеристик больных СКВ, лидирующей причиной смерти являлась инфекция (Nived и Sturfelt, 1996). Поданным Ивановой М М. (1969), вследствие инфекции умерло 25% больных, в исследовании Rubin (1985) инфекции явились непосредственной причиной смерти в 27,4% случаев, по данным Abu-Shakra et al. (1995) от инфекции погибло 32% больных СКВ.

Третьей наиболее часто упоминаемой причиной смерти является смерть вследствие сосудистых катастроф вне активности болезни: нарушение мозгового кровообращения, острый инфаркт миокарда, тромбоз системы легочной артерии и т.д. Патогенез сосудистых катастроф связывается в первую очередь с васкулитом и наличием

антифосфолипидных антител, а также с быстрым развитием атеросклероза, который является следствием как иммунопатологических механизмов, обусловленных основным заболеванием, так и нарушений обмена веществ на фоне длительной терапии кортикостероидами. По данным Rubin (1985) сосудистые катастрофы, в основном инфаркт миокарда, явились причиной 20% смертельных случаев при СКВ. С другой стороны, в исследовании Rosneret al. (1982) смерть от инфаркта миокарда последовала лишь в 3% случаев.

В нашей стране специальные исследования, посвященные причинам смерти и продолжительности жизни больных СКВ, не проводились, что обусловливает высокую практическую значимость проведения такой работы на уникальном клиническом материале Института ревматологии - одного из крупнейших в мире центров по изучению СКВ. Кроме того, данное исследование позволяет проследить изменение причин смерти при СКВ на протяжении четырех десятилетий, что также имеет большое теоретические и практическое значение. В свете вышесказанного анализ неблагоприятных исходов при СКВ является весьма актуальной задачей на современном этапе.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: Изучение причин смерти при СКВ, определение динамики структуры летальных исходов за 40-летний период, анализ факторов, влияющих на продолжительность жизни и причины смерти при данном заболевании.

ЗАДАЧАМИ настоящего исследования, в соответствии с вышесказанным, явились:

1. Выявить группу больных СКВ, из числа наблюдавшихся в Институте ревматологии и умерших с 1958 по 1997 гг. (40-летнее наблюдение), причины и время смерти которых известны.

2. Определить причины смерти больных и изменение их характера за 40 лет по декадам.

3. Определить взаимосвязь причин смерти больных СКВ с характером клинической картины и длительностью заболевания.

4. Выявить взаимосвязь демографических, клинических и иммунологических факторов с продолжительностью жизни и причинами смерти больных СКВ.

5. Оценить влияние терапии на продолжительность жизни и структуру летального исхода при СКВ.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА РАБОТЫ:

Впервые проведен анализ причин смерти при СКВ у большой группы пациентов, проанализированы изменения структуры летального исхода на протяжении четырех десятилетий. Обосновано подразделение летального исхода при СКВ на раннюю и позднюю смерть, которое ассоциировано с причинами смерти и может быть использовано при оценке результатов терапии. Выявлена высокая прогностическая ценность определения активности СКВ по шкале 31ЕЭА1. Произведен анализ влияния демографических, клинических, иммунологических факторов, а также терапевтических методов на продолжительность жизни и причины смерти у больных СКВ.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ РАБОТЫ:

Определены средняя продолжительность жизни и структура летального исхода у больных СКВ. Выявлено, что наиболее частыми причинами смерти при этом заболевании в первые 5 лет болезни являются инфекции и неконтролируемая активность волчаночного нефрита, а на более поздних сроках - тромбозы крупных сосудов и хроническая почечная недостаточность (при сохранении достаточно высокой частоты смерти от инфекций). Показано, что высокая активность болезни и особенно развитие нефрита на ранней стадии заболевания являются основными факторами, определяющими продолжительность жизни больных СКВ. На основе ретроспективного анализа продолжительности жизни больных люпус-нефритом подтверждено положительное влияние цитостатической терапии на выживаемость пациентов при отсутствии серьезных осложнений (в особенности онкологических) от проводимого лечения.

ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ:

1. Структура летальных исходов существенно изменилась за период с 60-х по 90-е годы: при основной тенденции к снижению частоты смерти от проявлений активности болезни и повышению частоты смерти от ХПН и тромбозов крупных сосудов.

2. Основными причинами -мерти при СКВ являются: инфекции (сепсис, диссеминированный туберкулез, пневмонии), активный люпус-нефрит, ХПН как исход волчаночного нефрита, тромбозы магистральных сосудов (церебральных; легочных, коронарных).

3. Летальные исходы у больных СКВ целесообразно подразделять на раннюю (в первые 5 лет от начала болезни) и позднюю (после 5 лет от начала болезни) смерть.

4. Длительная терапия цитостатиками - циклофосфаном и азатиоприном - при продолжительности курса. не менее 6 месяцев (в сочетании с адекватными дозами ГКС) ассоциируется с меньшей частотой ранней смерти при СКВ.

ПУБЛИКАЦИИ И ДОКЛАДЫ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ:

По теме диссертации имеются 2 печатные работы (1 статья и тезисы), материалы исследования доложены на 2 Съезде ревматологов России (Тула, 1997), Всероссийской конференции по системным васкулитам (Москва, 1997), на заседании Ученого совета Института ревматологии РАМН (1998).

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ: диссертация была апробирована на заседании Ученого Совета Института ревматологии РАМН в июне 1998 г.

СВЕДЕНИЯ О ВНЕДРЕНИИ В ПРАКТИКУ:

Результаты исследования внедрены в практику в клинике Института ревматологии РАМН и используются при обучении клинических ординаторов и аспирантов.

ОБЪЕМ И СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ:

Диссертация построена по обычному плану, изложена на 143 страницах, состоит из введения, литературного обзора, глав: «Материалы и методы», «Результаты исследования», обсуждения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включающего 158 литературных источников, из них 21 отечественный и 137 зарубежных, иллюстрирована 34 таблицами и 11 рисунками, а также 6 клиническими примерами.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Клиническая характеристика больных.

В соответствии с целью исследования нами отобрана группа больных СКВ, наблюдавшихся в Институте ревматологии с 1958 по 1997 гг., причины и время смерти которых известны, что составило 228 человек, из них полная клинико-иммунологическая характеристика и данные по лечению на момент начала наблюдения были доступны у 185 больных, данные динамического наблюдения - у 107 больных. Диагноз СКВ верифицировался согласно критериям АРА 1982 года (не менее 4 критериев). Был проведен тщательный ретроспективный анализ всей имеющейся в наличии медицинской документации в соответствии со специально разработанной исследовательской картой, включающей 80 демографических, анамнестических, клинических, лабораторных и инструментальных параметров. Начало болезни определялось как момент появления симптоматики, которая достоверно могла быть связана с СКВ. Вариант течения СКВ определялся согласно классификации В.А.Насоновой (1972). Активность болезни оценивалась с помощью шкалы SLEDAI-1 (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index, 1992). Дата и причина смерти определялись в соответствии с протоколами вскрытия (90 больных), хранящимися в патологоанатомическом отделении Институте ревматологии РАМН и первичной медицинской документацией.

Характеристика больных СКВ, включенных в исследование, представлена в таблице 1. Соотношение мужчин и женщин среди больных, включенных в исследование, было 1:11, что находится в

пределах, обычных для СКВ, среди пациентов преобладали служащие и учащиеся, в основном со средним образованием. Преобладали больные с подострым течением болезни.

Таблица 1. Клинико-демографическая характеристика больных.

Показатель Значение

Пол (п=228) мужчины женщины 19 (8,3%) 209 (91,7%)

Работа(п=177) рабочий сельхозработник служащий учащийся не работал 25(14,1%) 1 (0,6%) 86 (48,6%) 51 (28,8%) 14 (7,9%)

Образование (п=175) начальное среднее высшее 23 (13.1%) 115(65,7%) 35 (20%)

Возраст начала болезни годы 22,96+0,64 года

Длительность болезни к моменту установления диагноза СКВ месяцы 30,8+3,4 месяцев

Возраст к моменту установления диагноза СКВ годы 25,29+0,76 лет

Возраст к моменту обследования первое (л=185) последнее (п=107) 27,2+0,8 лет 32,9+1,2 лет

Длительность болезни к моменту обследования первое(п=185) последнее(п=107) 60,5+4,9 месяца 121,3+9,2 месяца

Длительность болезни мехаду первым и последним обследованиями месяцы (п=107) 59,7+5,3 месяца

Активность болезни по шкале ЭЬЕОАМ на момент поступления в стационар первое поступление (п=185) последнее поступление (п=107) 19,4+0,7 баллов 14,4+0,8 баллов

Течение болезни острое подострое хроническое 68 (29,8%) 113 (49,6%) 47 (20,6%)

Длительность болезни к моменту смерти месяцы 109,7+7,0 месяцев

Возраст к моменту смерти годы 32,1+0,9 года

Встречаемость диагностических признаков СКВ в исследуемой группе представлена в таблице 2. Можно видеть, что в основном она соответствовала литературным данным, однако несколько чаще встречались такие угрожающие жизни проявления, как поражение почек, серозиты и цитопении.

Таблица 2. Частота встречаемости диагностических критериев у

больных СКВ (п=185).

№ Диагностический признак Собственные данные Данные литературы (МаНС^а!., 1992)

1 Эритема-«бабочка» 64% 36% - 64%

2 Дискоидная сыпь 6% 17%-29%

3 Фотодерматит 39% 33% - 43%

4 Язвы полости рта и носа 25% 7% - 45%

5 Артрит 80,5% 76% - 95%

6 Серозит 81% 17%-64%

7 Поражение почек 76% 33% - 66%

8 Поражение ЦНС 47% 25% - 66%

9 Гематологические нарушения 62% 7% - 58%

10 Иммунологические нарушения 85% 50% - 92%

11 Антинуклеарные антитела 89,5% 64% - 99%

У всех больных картина СКВ характеризовалась типичной для нее полисиндромностью. У большинства больных (80%) наблюдалось типичное поражение кожи, чаще всего «бабочка» (64%) Характерными были явления кожного васкулита (58%), в том числе тяжелые формы язвенно-некротического и гангренозного васкулита встречались у 15% пациентов. У большинства больных в картине болезни присутствовало поражение опорно-двигательного аппарата (83%), в основном недеформирующий артрит, полисерозит (81%). Закономерно, что у пациентов с летальным исходом СКВ люпус-нефрит имел место в 76% случаев, в том числе с развитием нефротического синдрома - в 45% случаев. Поражение ЦНС при СКВ встречалось у 47% больных. Артериальная гипертензия зафиксирована у 53,5% пациентов, в основном с поражением почек. Реже наблюдался синдром Рейно - в 26,5% случаев. Тромбозы крупных сосудов (центральных и периферических), не приведшие непосредственно к летальному исходу, встречались у 15% больных, что соответствует частоте АФС Сопутствующие инфекции (пневмонии, туберкулез, пиелонефрит, гнойные заболевания мягких тканей) наблюдались у 60,5% больных

Подавляющее большинство больных (89,5%) было позитивно по антинуклеарному фактору, практически с такой же частотой обнаруживались антитела к ДНК - в 85% случаев, у 78% больных обнаруживались 1-Е-клетки. Гипокомплементемия, т.е. уровень гемолитической активности комплемента ниже 35 ед/мл, отмечалась в 69% случаев. Криоглобулинемия наблюдалась у 65% больных. Ревматоидный фактор был пол" ¡тельным относительно редко - всего в 24% случаев, и, как правило, в низком титре. Гематологические нарушения в целом встречались реже иммунологических - 62%. Наиболее часто фиксировалась анемия (Нв<100г/л) - она встречалась во всех случаях цитопений (62%). На втором месте по частоте стояла лейкопения - 32%. Тромбоцитопения встречалась реже - лишь в 13% случаев. Таким образом, можно отметить, что у подавляющего большинства больных отмечались иммунологические нарушения и более чем у половины - гематологические.

Методы исследования.

Клинико-лабораторное обследование больных.

Наблюдавшиеся в Институте ревматологии больные СКВ обследовались по стандартному протоколу для пациентов с этим заболеванием. Биохимические и гематологические исследования крови проводились унифицированным методом в биохимической лаборатории Института ревматологии: гемоглобин, лейкоциты, тромбоциты, СОЭ, уровни креатинина крови в динамике. ЬЕ-клетки в крови определялись по методу 2ткЬат-Соп!еу в модификации Е.И.Новоселовой. Иммунологические исследования осуществлялись в лаборатории клинической иммунологии Института ревматологии: определение антител к ДНК (анти-ДНК) в сыворотке крови иммуноферментным методом на твердой фазе. Для определения антинуклеарного фактора (АНФ) в 60-е годы применялись различные методы: реакция преципитации в агаре, метод флюоресцирующих антител, флоккуляция бентонита (модифицированный метод Базицевича), реакция пассивной гемагглютинации формалинизированных бараньих эритроцитов,

сенсибилизированных ДНК. В 70-90 годы АНФ определялся методом непрямой иммунофлюоресценции по Кунсу на криостатных срезах крысиной печени. Оценка результатов проводилась в соответствии с рекомендациями А.И.Сперанского (1975). Ревматоидный фактор определяли в реакции латекс-агглютинации.

Методы статистической обработки материала

Статистический анализ результатов проводился на ПЭВМ тина IBM PC Pentium 166. Использовались стандартные методы вариационной статистики с определением среднего арифметического значения переменной (М), среднего квадратического отклонения (SD) и стандартной ошибки средней величины (т). Достоверность различий между группами при сравнении непрерывных количественных параметров оценивалась с помощью t-теста Стьюдента. При оценке различий распределения ранговых переменных использовался критерий X2. При оценке продолжительности жизни больных использовался метод построения таблиц выживаемости с определением кумулятивных частот выживаемости за 5, 10 15 и 20- летний срок. Следует отметить, что термин «выживаемость» в нашей группе пациентов должен пониматься как процент больных, которые пережили тот или иной период времени (то есть смерть которых наступила позже) с момента начала заболевания. Для оценки влияния различных параметров на продолжительность жизни использовался метод Каплана-Майера

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Причины смерти больных системной красной волчанкой.

В исследование было включено 228 больных, из которых причина смерти была достоверно известна у 214 человек - 93,9%. У 14 человек -6,1%, причину смерти уточнить не удалось. В таблице 3 представлены основные причины смерти больных СКВ, включенных в исследование.

На первом месте по частоте среди причин смерти были инфекции - 56 человек (29,9%), наиболее часто - сепсис (20 больных), который

развивался при наличии инфекционных очагов в коже и мягких тканях, в дыхательных путях, в мочеполовом тракте; у 3 пациентов, погибших в 60-е годы, при аутопсии был выявлен грибковый сепсис.

Таблица 7. Причины смерти больных СКВ (п=228).

Причина смерти Количество (процент) больных

Инфекции 56 (29,9%)

Сепсис 20 (8,8%)

Туберкулез 16 (7%)

Пневмония 11 (4,8%)

Другие инфекции 9 (3,9%)

Активный люпус-нефрит 51 (22,4%)

ХПН как исход люпус- 36 (15,8%)

Тромбозы крупных сосудов 32 (14%)

Церебральные тромбозы 20 (8,8%)

Тромбозы легочной артерии 6 (2,6%)

Коронарные тромбозы 4(1,8%)

Тромбоз сосудов брыжейки 1 (0,4%)

Тромбоз нижней полой вены 1 (0,4%)

Поражение ЦНС на фоне 14 (6,1%)

активности СКВ

Легочно-сердечная 14 (6,1%)

недостаточность на фоне

активности СКВ

Абдоминальный синдром на 1 (0,4%)

фоне активного васкулита

Онкологические заболевания 5 (2,2%)

Другие причины 5 (2,2%)

У 16 больных причиной смерти был гематогенно диссеминированный туберкулез с внелегочными поражениями, такими как туберкулезный лептоменингит, туберкулезные очаги в почках, селезенке. У 11 пациентов причиной смерти были тяжелые пневмонии. Реже в качестве причин смерти выступали бактериальный эндокардит, гнойный пиелит, вирусные инфекции. Фатальные инфекции развивались в 60% случаев на фоне высокой активности основного заболевания.

На втором месте - активный люпус-нефрит - 51 пациент (22,4% от общего числа), когда смерть наступала от быстро прогрессирующей почечной недостаточности на фоне высокой активности СКВ. При

аутопсии определялись типичные изменения: макроскопически -«большая пестрая почка», микроскопически - явления пролиферативного гломерулонефрита, часто - с полулуниями, фибриноидный некроз петель, «проволочные петли», гиалиновые тромбы, ядерная патология, а также признаки активного процесса в других органах и системах.

Смерть от хронической почечной недостаточности (ХПН) -15,8% -наступала при отсутствии выраженной активности СКВ, на фоне прогрессирования уремии, при явлениях нарастающей легочно-сердечной недостаточности. При аутопсии определялись признаки диффузного волчаночного нефрита с той или иной степенью сморщивания почек. В целом волчаночный нефрит (как активный, так и с исходом в ХПН) явился причиной смерти 38,2% всех больных. Таким образом, можно сказать, что люпус-нефрит является важнейшей органной патологией, приводящей к неблагоприятному исходу при СКВ.

Тромбозы крупных сосудов занимают четвертое место (14%) среди летальных исходов при СКВ: тромбозы церебральных сосудов, легочной артерии, коронарных артерий с развитием острого инфаркта миокарда. Были случаи тромбоза сосудов брыжейки с некрозом кишечника и тромбоза нижней полой вены. В 50% случаев выявлялись клинические и/или лабораторные признаки антифосфолипидного синдрома.

Смерть больных от волчаночного поражения ЦНС (6,1%) наступала на высоте активности болезни при явлениях отека мозга с развитием комы и остановкой дыхания, при вскрытии обнаруживались набухание и отек головного мозга, распространенная церебральная васкулопатия, очаги красного размягчения вещества мозга

Поражение сердца, легких и серозных оболочек было причиной смерти также у 6,1% больных. Непосредственной причиной смерти был, как правило, отек легких, в ряде случаев - и мозга, на фоне панкардита или массивного экссудативного полисерозита. При аутопсии определялись признаки эндокардита Либмана-Сакса с поражением

митрального, реже - аортального, клапанов, экссудативного перикардита и плеврита, а также пневмонита с дисковидными ателектазами, тампонада сердца экссудатом в полости перикарда.

Среди редких причин смерти: онкологические заболевания - 5 случаев (1 случай ретикупосаркомы желудка (в возрасте 48 лет), 1 случай рака шейки матки (в возрасте 55 лет), 1 случай лимфосаркомы (в возрасте 59 лет), 2 случая р.- яичников (в возрасте 67 и 69 лет), анафилактический шок на лекарственный препарат -1 случай, сердечнососудистая недостаточность во время хирургической операции - 1 случай, суицид - 2 случая и 1 случай лекарственного агранулоцитоза.

Продолжительность жизни больных СКВ в зависимости от причины смерти.

Средняя длительность болезни от начала заболевания до момента смерти составила 109,7±7,0 месяца. Средний возраст к моменту смерти составил 32,1 ±0,9 года. 5-летний срок от начала болезни пережили 57% больных, 10-летний - 33%, 15-летний - 22%, 20-летний - 13%, 25-летний - 6% от общего числа пациентов. Смерть больных наиболее часто наступала при длительности заболевания 3-5 лет (суммарно 37% от общего количества умерших). Таким образом, можно говорить о том, что 5-летний срок от начала болезни является в определенной степени рубежом, после которого отмечается снижение смертности пациентов.

Средняя продолжительность жизни от начала болезни была наименьшей при гибели больных от поражения ЦНС (35,6±7,6 месяца) и активного люпус-нефрита (49,2+5,2 месяца), а максимальной - при смерти от тромбозов (162,2+20,3 месяца), ХПН (177,3±17,3 месяца) и онкологических заболеваний (360,8+54,3 месяца). Парные различия средних значимы (р<0,05). Эти данные позволяют обосновать применение к нашему клиническому материалу понятия «ранней» и «поздней» смерти больных СКВ (Rubin L.A., 1985). На основании частотного распределения и кривой кумулятивных частот выживаемости.

смерть больного СКВ на протяжении первых 5 лет от появления характерной симптоматики целесообразно считать ранней смертью, а смерть, наступившую по истечении 5 лет от начала болезни - поздней смертью.

При смерти от активного волчаночного поражения ЦНС у 86% больных наблюдалась ранняя смерть, у 14% - поздняя При активном люпус-нефрите 71% летальных исходов - ранняя смерть, и только 29% -поздняя смерть. При смерти от инфекционных осложнений 59% - ранняя смерть, 41% - поздняя смерть. При смерти от поражения сердца, легких и серозных оболочек 57% - ранняя смерть, 43% - поздняя. Контрастируя с этими причинами смерти, при летальном исходе вследствие тромбозов крупных сосудов ранняя смерть наступала только в 22% случаев, в 78% случаев наблюдалась поздняя смерть. При смерти от ХПН смерть в течение первых 5 лет болезни наблюдалась лишь у 14% больных, в 86% случаев наблюдалась поздняя смерть. В случае смерти от онкологических заболеваний все больные умерли на поздних сроках, причем минимальная длительность болезни была 18,4 года (221 месяц), а максимальная - 45 лет (540 месяцев). Различия между причинами смерти по распределению на раннюю и позднюю смерть статистически достоверны (р<0,01, критерий хг) Таким образом, можно думать о наличии патогенетически обоснованной взаимосвязи времени наступления смерти на раннем и позднем этапе развития заболевания

Зависимость причин летального исхода от демографических, клинических и иммунологических факторов.

Инфекции. Наблюдалось отчетливое увеличение частоты смерти больных СКВ от инфекций при наличии у них кожного васкулита (33% против 13% при отсутствии васкулита, р<0,01) и ассоциированных с ним клинических проявлений (синдром Рейно, криоглобупинемия). Достоверное повышение доли умерших от инфекций отмечено у пациентов с наличием лейкопении < 3,0 х 109 /л (35% против 20% без лейкопении, р<0,05) и уровнем СОЭ > 45 мм/ч (32% против 18% при СОЭ ниже 45 мм/ч, р<0,05) на ранней стадии заболевания При наличии

сопутствующих очагов инфекции, как и спедовапо ожидать, смерть от инфекционных осложнений наступала в 3 раза чаще (33%), чем при их отсутствии (10%, р<0,01).

Активный люпус-нефрит. Отмечена вдвое большая частота (30%) летального исхода от активного люпус-нефрита при начале заболевания в возрасте до 24 лет, чем при начале болезни в более позднем возрасте (14%), различия достоверны (р<0,05). Эти данные подтверждают полученные М М Ивановой (1985) результаты, которые говорят о неблагоприятном течении люпус-нефрита при начале болезни в возрасте от 14 до 24 лет. При высокой активности болезни (БЬЕОА! в начале наблюдения 20 и более баллов) смерть от неконтролируемой активности болезни наступала в 35%, при более низкой активности - в 9% случаев (р<0,01). Дополнительными неблагоприятными признаками были повышение АД (при этом смерть от активного люпус-нефрита наблюдалась в 37% случаев против 13% у больных с нормальным АД, р<0,01) и креатинина (смерть от активного люпус-нефрита наблюдалась в 57% случаев против 12% у больных с нормальным уровнем креатинина крови, (р<0,01).

Хроническая почечная недостаточность. В целом для группы больных с исходом в ХПН была характерна более низкая активность заболевания. Среднее значение БиЕЮА! на момент начала наблюдения у них составляло 15,4 ±1,4 балла, по сравнению с 20,5 ± 0,8 балла у других пациентов (р<0,01). Если уровень анти-ДНКв начале наблюдения был относительно низок (не более чем в 1,5 раза превышая норму), смерть от ХПН наблюдалась в 41% случаев, в то время как у пациентов с высоким уровнем анти-ДНК -19% (р<0,05).

Тромбозы крупных сосудов. Отмечена статистически достоверная обратная корреляция между проявлениями активности СКВ и смерти от тромбозов. Так, среднее значение 31_ЕОА1 на момент начала наблюдения в группе умерших от тромбозов (15,3 + 1,5 балла) достоверно ниже (р<0,05), чем при других причинах смерти (20,3 + 0,8 балла) Статистически достоверно снижена частота смерти от тромбозов

в группах больных с высоким уровнем СОЭ, наличием гипокомплементемии, анемии, нефрита и нефротического синдрома, то есть показателей, характеризующих высокую активность болезни. В то же время тромбозы в 4 раза чаще были причиной смерти у больных с антифосфолипидным синдромом (43%), чем при его отсутствии (11%, р<0,01). Частота смерти от тромбозов не ассоциировалась с артериальной гипертензией как на ранних, так и на более поздних стадиях болезни, в том числе и у пожилых пациентов. Это позволяет сделать вывод, что тромбозы при СКВ имеют иной патогенез, чем при кардиологической патологии, и связаны, очевидно, с наличием антифосфолипидных антител.

Поражение ЦНС на фоне активности СКВ. Пациенты, умершие от поражения ЦНС на фоне активности СКВ, были людьми молодого возраста, у всех отмечались клинические признаки поражения ЦНС на фоне очень высокой активности СКВ в дебюте заболевания: среднее значение Э1-ЕОА1 на момент начала наблюдения в группе умерших о г люпус-ЦНС было наиболее высоким - 33,5 ± 4,2 балла (в то время как среднее значение при других причина смерти составило 18,9 + 0,7 балла - р<0,01, (-тест Стьюдента).

Поражение сердца, легких и серозных оболочек на фоне активности СКВ. Достоверное различие выявлено только в наличии или отсутствии кожного васкулита, который отмечался у всех, кроме одного из пациентов с данной причиной смерти. Можно думать об ассоциации кожного васкулита с поражением сосудов внутренних органов, в том числе легочным васкулитом и, вероятно, развитием в ранние сроки на фоне высокой активности СКВ коронариита, а в более поздние сроки - атеросклероза.

Факторы, ассоциированные с продолжительностью жизни.

Продолжительность жизни отчетливо ассоциировалась с активностью болезни по шкале БЬЕОА! на раннем этапе заболевания Среди больных с уровнем активности на момент начала наблюдения по шкале 81_ЕОА1 20 и более баллов ранняя смерть наблюдалась в 66%

случаев (а поздняя, соответственно, в 34%), в то время как при активности менее 20 баллов ранняя смерть наступала лишь у 13%, а поздняя - у 87% пациентов (различия достоверны по критерию ~/2 (р<0,01). При 51-ЕОА1 <20 баллов средняя продолжительность жизни составила 177,3 ± 12,3 месяца, при 31,ЕОА1 >20 баллов 69,7 ± 7,2 (р-"0,001)

Наиболее достоверно ассоциировались с наступлением ранней смер1и раннее начало нефрита особенно с нефротическим синдромом, артериальной гипертензией и признаками нарушения функции почек. Так, при нефротическом синдроме в начале наблюдения ранняя смерть наступила у 59%, а при повышении уровня креатинина - у 69% пациентов.

В связи с особой значимостью раннего вовлечения почек при СКВ нами проведен анализ кривых кумулятивных частот выживаемости больных, относящихся к 3-м подгруппам:

1) СКВ без поражения почек (п=63);

2) СКВ с нефритом без нефротического синдрома (п=68);

3) СКВ с нефритом и с ранним развитием нефротического синдрома (п=54).

Средняя продолжительность жизни после начала заболевания у больных без нефрита составила 176,7 ± 17,9 месяца, у больных с нефритом без нефротического синдрома 122,3 ±11,6 месяца, у больных с развитием нефротического синдрома в начале болезни 73,9 ± 8,8 месяца (при парном сравнении с использованием критерия различия достоверны между всеми тремя группами, р<0,01).

Таким образом, наиболее важными факторами, снижающими продолжительность жизни больных СКВ и повышающими вероятность ранней смерти являются появление поражения почек (особенно с развитием нефротического синдрома, повышением уровня креатинина и артериальной гипертензией), а также высокая активность заболевания по шкале 81.ЕОА1 (20 баллов и выше) в начале заболевания.

Изменение структуры летального исхода и продолжительности жизни больных СКВ на протяжении четырех десятилетий.

Для оценки изменения структуры летального исхода и продолжительности жизни больных использовалась группировка периодов времени по десятилетиям: 50-60-е, 70-е, 80-е и 90-е годы.

В 50-60-е годы основной причиной летального исхода при СКВ служил активный люпус-нефрит - 37% случаев. В 70-е годы процент летального исхода от этой причины снизился до 25,6%, в 80-е годы - до 21%, а в 90-е - до 10% (различия между десятилетиями достоверны по критерию р<0,05). Смерть от волчаночного поражения ЦНС на фоне активности СКВ занимала в 50-60-е годы значительное место в структуре летального исхода и составила 18,5%, в 70-е годы отмечено резкое снижение доли таких смертей - до 2,6%, в 80-е годы - 3,7%, в 90-е годы документально подтвержденных случаев смерти от поражения ЦНС не было (р<0,05). Отмечено снижение доли летального исхода вследствие волчаночного поражения сердца, легких и серозных оболочек: в 50-60-е годы - 9,3%, в 70-е годы - 7,7%, в 80-е годы - 6,2%, в 90-е годы - 3%, однако эти различия статистически недостоверны. В то же время наблюдается увеличение доли летального исхода от отдаленного последствия волчаночного поражения почек - ХПН. Так, если в 50-60-е годы от ХПН не погиб ни один из пациентов, то в 70-е годы доля смертей от ХПН составила 17,9%, в 80-е годы - 25,9%, в 90-е годы - 20%. Динамика по сравнению с 60-ми годами достоверна (р<0,01). Выявлен также рост доли пациентов, умерших от тромбозов крупных сосудов: в 50-60-е годы это были единичные случаи (5,6%), в 70-е годы -17,9%, в 80-е годы -14,8%, в 90-е годы - 25%. Динамика по сравнению с 60-ми годами достоверна (р<0,01), за 70-е - 90-е годы различия не значимы. В течение всего 40-летнего периода значительная доля больных СКВ умирала от инфекционных процессов. В 50-60-е годы от инфекций погибло 25,9% пациентов, в 70-е годы - 21%, в 80-е годы -

26%, в 90-е годы - 32% больных. Различия между десятилетиями по числу умерших от инфекций статистически недостоверны.

Таким образом, за 40-летний период отмечается статистически достоверное снижение доли больных, умерших от наиболее ярких проявлений неконтролируемой активности СКВ, таких как волчаночный нефрит и поражение ЦНС, и повышение доли таких причин смерти, как ХПН и тромбозы, ассоциированных со смертью на более поздних этапах болезни.

Рисунок 1 демонстрирует изменение соотношения ранней и поздней смерти при СКВ за 40-летний период.

Рису кок 1 Ранняя и п о э д л ян смерть у больных СКВ в различные де(ятилвгия (11=228).

5*4 4 0 % 30% 11% 1 0% 0%

Можно видеть, что если в 50-60-е годы преобладала ранняя смерть от проявлений неконтролируемой активности болезни, то в последующем наблюдается нарастание поздней смерти. Средняя продолжительность жизни больных с известным летальным исходом

выросла с 38,3 ± 3,5 месяца в 50-60 годы до 169,3 + 23,1 месяца в 90-е годы (р<0,01).

Такая динамика объясняется развитием современных методов лечения - сначала современных схем терапии глюкокортикостероидами, затем - комбинированной терапии с включением цитостатиков, пульс-терапии и экстракорпоральных методов печения. В тоже время вплоть до настоящего времени сохраняется проблема инфекций при СКВ, которые все еще являются первоочередной причиной смерти при этом заболевании.

Влияние терапии на продолжительность жизни и причины смерти у больных СКВ.

Нами ретроспективно была проведена оценка адекватности - в соответствии с современными рекомендациями (Иванова М.М.1994) -лечения умерших больных СКВ. При высокой степени активности болезни, поражении жизненно важных органов (например, активном люпус-нефрите, тяжелом поражении ЦНС) адекватными считались суточная доза преднизолона не менее 1 мг на кг массы тела больного, присоединение цитотоксической терапии и проведение пульс-терапии метилпреднизолоном. При умеренной степени активности адекватными считались: доза преднизолона порядка 40 мг преднизолона в день, при наличии распространенного кожно-суставного синдрома присоединение цитостатиков (циклофосфамид, азатиоприн). Учитывалась своевременность начатой терапии: при остром течении -до 6 месяцев от начала заболевания, при подостром - не позднее чем через 1-1,5 года и при хроническом - в первые месяцы генерализации процесса. Курсовое, прерывистое лечение, лечение низкими дозами кортикостероидов адекватным не считалось. Лечение цитостатиками считалось адекватным, если оно проводилось не менее 6 месяцев.

При ретроспективной оценке терапии у 66% больных мы вынуждены были признать ее неадекватной активности болезни и тяжести состояния. У 28% больных терапия была адекватной только

периодически, а течении коротких сроков. И лишь 12 человек (6%) получали полностью адекватное по современным представлениям лечение. Причинами неадекватности лечения были: применение низких доз глюкокортикоидов, отсутствие цитостатической и интенсивной терапии (наиболее часто в 50-60-е годы), позднее начало и применение неверных схем печения (а частности, слишком быстрого снижения дозы кортикостероидов) врачами общей практики до консультации ревматолога, нежелание пациента принимать кортикостероиды или цитостатики, самовольное прекращение терапии вследствие низкой медицинской культуры населения.

Мы провели анализ продолжительности жизни у больных с люпус-нефритом в начале заболевания, попучавших и не получавших длительную цитостатическую терапию. Было выбрано 2 группы больных с ранним началом люпус-нефрита: 1) 43 больных, получавших цитостатическую терапию циклофосфаном или азатиоприном при продолжительности лечения этими препаратами не менее 6 месяцев; 2) 79 больных, получавших только кортикостероидную терапию. Группы статистически достоверно не различались по демографическим и клиническим параметрам, а также по средним дозам кортикостероидов.

Анализ показал, что в группе лечившихся цитостатиками продолжительность жизни от момента начала заболевания более 3-х лет наблюдалась у 95% больных, а в группе принимавших только ГКС - у 67% больных, более 5-ти лет - у 74% больных при лечении цитостатиками и у 44% больных без лечения цитостатиками, более 10-ти лет прожили 47% больных люпус-нефритом при лечении цитостатиками и 27% - без лечения цитостатиками. Средняя продолжительность жизни от момента начала заболевания у больных СКВ с люпус-нефритом без лечения цитостатиками составила 86,6 ± 9,9 месяца, при длительной цитостатической терапии -127,2 ± 11,7 месяца (р<0,05). Следует учесть, что продолжительность жизни в данном случае оценивалась у больных с заранее известным летальным исходом.

Если при наличии в начале наблюдения высокой активности СКВ (SLEDAI > 20 баллов) больной в последующем получал курсы

интенсивной терапии (пульс-терапия метилпреднизолоном, экстракорпоральные методы лечения) и/или длительную цитостатическую терапию, ранняя смерть наблюдалась в 53% случаев, а поздняя - в 47% случаев. Если при изначально высокой активности СКВ больному по той или иной причине проводилась только стандартная терапия глюкокортикоидами, ранняя смерть наблюдалась в 80%, а поздняя - только в 20% случаев (р<0,05). Таким образом, ранняя смерть наблюдалась в основном у больных с высокой активностью СКВ при отсутствии адекватной терапии, а поздняя смерть - при невысокой активности болезни и/или при применении активного адекватного лечения.

При анализе взаимосвязи терапии и причин смерти не отмечено значимых ассоциаций между цитостатической терапией и летальным исходом от инфекций и онкологических заболеваний. Так. среди больных СКВ, погибших от инфекций, получали цитостатики 35,7%, среди умерших от других причин цитостатиками лечились 32,6% больных (различия не достоверны, р>0,05). Среди пациентов, умерших от злокачественных новообразований, получали цитостатическую терапию 20%, среди погибших от других причин - 34,5% (различия не достоверны, р>0,05). Таким образом, наши данные подтверждают результаты исследования комитета ЕШАР?, свидетельствующие об отсутствии увеличения частоты развития онкопатологии при использовании цитостатиков у больных ревматическими заболеваниями

1. Наличие СКВ существенно сокращает продолжительность жизни пациентов с этим заболеванием. Среди наблюдавшихся в Институте ревматологии больных СКВ с летальным исходом средний возраст к моменту смерти составил 32,1 года.

2. Основными причинами смерти при СКВ являются: инфекции -29,9% (в том числе сепсис - 8,8%, диссеминированный туберкулез - 7%, пневмонии - 4,8%, другие инфекции - 3,9%), активный люпус-нефрит -

22,4%, ХПН как исход волчаночного нефрита - 15,8%, тромбозы магистральных сосудов (церебральных, легочных, коронарных) - 14%, такие проявления активности СКВ, как поражение ЦНС - 6,1%, поражение сердца, легких и серозных оболочек - 6,1%. Другие причины смерж в!ом числе злокачественные новообразования, встречаются редко - суммарно 4 8% случаев

3 Целесообразно подразделять смерть больных СКВ на раннюю (в первые 5 лет от начала болезни) и позднюю (после 5 лет от начала болезни). Для ранней смерти характерна гибель пациентов от активности заболевания, для поздней смерти - от ХПН и тромбозов.

4 За 40-летний период (с 1958 по 1997 гг.) структура причин смерти при СКВ существенно изменилась. В 50-60-е годы наблюдалось преобладание ранней смерти - 83% (от люпус-нефрита - 37% случаев, поражения ЦНС -18,5%, поражения сердца, легких и серозных оболочек - 9,3% случаев) против 31% в 90-е годы. Поздняя смерть имела место только в 17% случаев против 69% в 90-е годы (тромбозы магистральных сосудов - 25%, ХПН - 20% случаев).

5.Смерть от инфекций остается одной из основных причин летального исхода на протяжении всех 40 лет и составляет 26% - 32% от общего числа умерших больных.

6 Активность болезни является основным фактором, определяющим длительность заболевания и структуру смерти при СКВ. При активности болезни по шкале 51ЕОА1 более 20 баллов характерной является ранняя смерть от активности болезни или инфекций, при активности менее 20 баллов преобладает поздняя смерть от ХПН и тромбозов.

7.Наиболее неблагоприятным прогностическим фактором является раннее развитие волчаночного нефрита, особенно с нефротическим синдромом. Средняя продолжительность жизни с момента начала заболевания у больных люпус-нефритом с известным летальным исходом составила 73,9 месяца (6,2 года), в то время как у больных без нефрита -176,7 месяца (14,7 года).

8. Длительная терапия цитостатиками (циклофосфаном и азатиоприном) при продолжительности курса не менее 6 месяцев ассоциируется с меньшей частотой ранней смерти при СКВ с волчаночным нефритом - 44% против 74%. Терапия цитостатиками не вызывает увеличения частоты летальных исходов от инфекций и онкологических заболеваний.

1. Развитие волчаночного нефрита с нефротическим синдромом и повышением уровня креатинина крови на ранней стадии болезни являются плохими прогностическими признаками в отношении ранней (в первые 5 лет от начала заболевания) смерти пациента и требует незамедлительной интенсивной терапии кортикостероидами.

2. Наиболее частыми причинами смерти при СКВ в первые 5 лет болезни (ранняя смерть) являются инфекции и неконтролируемая активность волчаночного нефрита, а на более поздних сроках (поздняя смерть) - тромбозы крупных сосудов и хроническая почечная недостаточность, что необходимо учитывать при определении прогноза больного и стратегии терапии.

3. Длительная (6 месяцев и более) комбинированная терапия адекватными дозами глюкокортикоидов и цитостатиками (циклофосфамидом, азатиоприном) способствует увеличению продолжительности жизни больных даже самыми тяжелыми формами СКВ с ранним развитием волчаночного нефрита.

1 Анализ причин неблаюприятного исхода при СКВ данные 30 летнего наблюдения Ипституш ревматологии II Тезисы докладов 2-го Всероссийского съезда ревматологов. - Тула, 1997. - 111 (Соавт. Иванова М.М., Каратеев Д.Е.)

2. Структура летальных исходов при системной красной волчанке по данным Института ревматологии РАМН И Российская ревматология. -1998 - №3 - с.2-9 (Соавт. Иванова М.М., Каратеев Д.Е., Соловьев С.К.)

3 Характеристика летального исхода при системной красной волчанке. - Материалы Юбилейной конференции, посвященной 40-летию Института ревматологии РАМН. - Москва, 1998 (в печати).

Участок множительной техники ОНЦ РАМН

Поди, к печати 20. "10.? Я Заказ

Общие принципы диагностики заболевания

Диагноз системной красной волчанки выставляется на основании особых разработанных диагностических критериев, предложенных Американской ассоциацией ревматологов или отечественной ученой Насоновой. Далее, после выставления диагноза на основании диагностических критериев, производят дополнительные обследования – лабораторные и инструментальные, которые подтверждают правильность диагноза и позволяют оценить степень активности патологического процесса и выявить пораженные органы.

Высыпания в области скул на лице (имеются плоские или слегка приподнимающиеся над поверхностью кожи красные элементы сыпи, распространяющиеся на носогубные складки);
Дискоидные высыпания (приподнятые над поверхностью кожи бляшки с «черными точками» в порах, шелушением и атрофическими рубцами);
Фотосенсибилизация (появление высыпаний на коже после пребывания на солнце);
Язвы на слизистой оболочке ротовой полости (безболезненные язвенный дефекты, локализованные на слизистой рта или носоглотки);
Артрит (поражение двух или более мелких суставов, характеризующееся болью, припухлостью и отеком);
Полисерозит (плеврит, перикардит или неинфекционный перитонит в настоящем или прошлом);
Поражение почек (постоянное присутствие в моче белка в количестве более 0,5 г в сутки, а также постоянное наличие в моче эритроцитов и цилиндров (эритроцитарных, гемоглобиновых, зернистых, смешанных));
Неврологические расстройства: судороги или психоз (бред, галлюцинации), не обусловленные приемом лекарственных средств, уремией, кетоацидозом или дисбалансом электролитов;
Гематологические нарушения (гемолитическая анемия, лейкопения с количеством лейкоцитов в крови менее 1*10 9 , лимфопения с количеством лимфоцитов в крови менее 1,5*10 9 , тромбоцитопения с количеством тромбоцитов менее 100*10 9);
Иммунологические нарушения (антитела к двуспиральной ДНК в повышенном титре, наличие антител к Sm-антигену, положительный LE-тест, ложноположительная реакция Вассермана на сифилис в течение полугода, наличие антиволчаночного коагулянта);
Повышение титра АНА (антинуклеарных антител) в крови.

Если у человека имеются четыре каких-либо признака из вышеперечисленных, то у него точно системная красная волчанка. В таком случае диагноз считается точным и подтвержденным. Если же у человека имеется только три каких-либо признака из вышеперечисленных, то диагноз красной волчанки считается только вероятным, и для его подтверждения необходимы данные лабораторных анализов и инструментальных обследований.

Прогноз и продолжительность жизни больных системной красной волчанкой

Одним из наиболее тяжелых аутоиммунных заболеваний является системная красная волчанка, прогноз для жизни при правильном лечении достаточно благоприятен. При этом заболевании иммунитет человека разрушает собственные здоровые клетки, необходимые для построения соединительных тканей. Эти ткани содержатся в любом отделе человеческого организма. Поэтому СКВ вызывает поражение всех органов и систем человека. Заболевание может иметь широкий спектр симптомов. Его легко спутать с другими патологическими процессами, что существенно затрудняет постановку диагноза.

Причины развития заболевания

Симптоматика патологии

Симптомы могут быть самыми разнообразными - от незначительных до тяжелых, представляющих серьезную опасность для здоровья пациента. Признаки заболевания могут проявляться спонтанно либо нарастают постепенно. К основным симптомам СКВ относят повышенную утомляемость, сильный жар, озноб, кожную сыпь, отеки в области суставов, боли в груди при вдохе, потерю аппетита, снижение веса.

На лице появляются высыпания, имеющие очертания бабочки. Красноватые пятна могут появиться на руках, груди, животе. К другим проявлениям красной волчанки относится фоточувствительность, признаки анемии, нарушение кровотока в конечностях, облысение. Пациент становится раздражительным, его мучает бессонница и головные боли. У некоторых людей болезнь затрагивает только суставы, у других - все органы.

При поражении костей и мышц пациент испытывает боли в суставах рук, происходит их постепенная деформация. Это приводит к развитию артроза, остеопороза, мышечной дистрофии. Почечная недостаточность наблюдается примерно у половины заболевших. При дальнейшем развитии заболевания больному требуется гемодиализ или пересадка почки.

Прогноз продолжительности жизни

При хронической форме заболевания все его симптомы поддаются медикаментозному контролю. Правильное лечение существенно увеличивает продолжительность жизни и улучшает ее качество. Сколько живут больные красной волчанкой? Современные лекарственные препараты позволяют пациенту прожить более 20 лет после постановки диагноза. Процесс может протекать с разной скоростью, у части пациентов симптомы нарастают постепенно, у других - развиваются быстро.

Качество и длительность жизни пациента зависит от степени выраженности симптомов полиорганной недостаточности.

Системная красная волчанка: симптомы, лечение, прогноз для жизни

Болезнь системная красная волчанка (СКВ) - это очень тяжелое прогрессирующее патологическое состояние, проявляющееся множеством синдромов и, главным образом, поражающее молодых женщин.

Первые признаки появляются в 15 – 25 лет - генетически несовершенная иммунная система организма не опознает некоторые собственные клетки и активизирует против них антитела, вызывая поражения и хронические воспаления органов.

Системная красная волчанка - прогноз для жизни

В прошлом большая часть пациентов погибала спустя 2 – 5 лет после первых симптомов болезни. При возможностях современной медицины прогноз дожить до преклонного возраста достаточно высок.

Продолжительность и качество жизни связано с тяжестью хронического поражения органов, поскольку при этой форме болезни лекарственная терапия хорошо воздействует на все виды симптомов. Правильная схема лечения системной красной волчанки улучшает прогноз для жизни человека. Врачи утверждают, что современные лекарства дают возможность прожить больше 20 лет после того, как поставлен точный диагноз.

Симптомы и признаки системной красной волчанки проявляются в зависимости от формы и скорости течения заболевания. Большая часть людей, заболевших СКВ, ведут полноценную жизнь и продолжают работать.

При тяжелой острой форме человек часто не может работать по причине интенсивных суставных болей, сильной слабости, психоневрологических расстройств.

Симптомы системной красной волчанки, фото

фото характерных проявлений системной красной волчанки

Так-как при СКВ можно ожидать поражения любого органа, то симптомы достаточно размыты, а признаки характерны для многих заболеваний:

повышение температуры неясного происхождения;
мышечные боли (миалгия), быстрая утомляемость при физической и психической нагрузке;
боли в мышцах, приступы головной боли, общая слабость;
частая диарея;
нервозность, раздражительность, нарушение сна;
подавленность.

Кроме общих признаков, красная волчанка имеет множество специфических симптомов, выделенных в группы в соответствии с пораженным органом или системой.

Классический симптом болезни, давший ей название - характерная эритема - покраснение кожи в форме «бабочки», которое возникает при расширении капилляров, и появление сыпи в зоне переносицы и на скулах. Отмечается у каждого второго-третьего пациента. Эритема наблюдается также на теле, конечностях в виде отдельных или сливных отечных красных пятен разной формы.
Мелкая геморрагическая сыпь (из-за лопнувших мелких сосудов) на коже ладоней и кончиках пальцев.
На слизистой оболочке половых органов, носа, горла, губ, появляются язвочки, стоматические афты.
Трофические язвы возникают при тяжелом течении болезни.
Ногти становятся ломкими, волосы сухими, наблюдается очаговое выпадение волос.

Проблемы с суставами:

Соединительная ткань, присутствующая в области суставов, подвергается сильным поражениям при волчанке, поэтому большая часть больных отмечает:

Боли в мелких суставах запястий, кистей рук, в коленях;
Проявление полиартритных воспалений, проходящих без разрушения костной ткани (в сравнении с ревматоидным артритом), но с частыми деформациями поврежденных суставов (у каждого пятого);
Воспаление и боли в области копчика и крестца (главным образом, у мужчин).

признаки системной красной волчанки, фото

Реакция со стороны системы кроветворения:

Обнаружение в крови волчаночных LE – клеток – характерный признак СКВ.
Эти клетки являются измененными лейкоцитами, внутри которых обнаруживаются ядра других клеток крови. Это явление свидетельствует о том, что иммунная система ошибается, воспринимая собственные клетки как чужеродные и опасные, отдавая сигнал лейкоцитам поглотить их.
Анемия, лейкопения, тромбоцитопения (у каждого второго больного), возникающие по причине болезни, и из-за принимаемых лекарств.

Сердечная деятельность и сосудистая система

У многих пациентов обнаруживаются:

Перикардит, эндокардит и миокардит (без выявления признаков инфекции, провоцирующей подобные воспалительные заболевания).
Поражение сердечных клапанов при дальнейшем развитии болезни.
Развитие атеросклероза.

Развитие Люпус-нефрита (волчаночного нефрита) - выраженное почечное воспаление с нарушением работы клубочков и снижением функции почек (более вероятно при острой форме заболевания).
Гематурия (обилие крови в моче) или протеинурия (большое количество белка), протекающие без болезненных проявлений.

При своевременной диагностике и начале терапии, острая почечная патология возникает лишь у 1 из 20 заболевших.

Неврологические и психические нарушения

Без проведения эффективного лечения велика вероятность возникновения:

Энцефалопатии (поражение клеток головного мозга).
Судорожных приступов.
Цереброваскулита (воспаление сосудов головного мозга).
Снижение чувствительности.
Визуальные галлюцинации.
Спутанность восприятия, нарушение адекватности мышления.

Эти отклонения в психоневрологической сфере трудно поддаются коррекции.

Симптомы красной волчанки проявляются в области системы легких в виде одышки, болезненных ощущения в груди при дыхании (часто – при развитии плеврита).

Формы заболевания

Выделяют три формы болезни.

Острая форма характеризуется:

резким началом, когда больной может назвать определенный день;
высокой температурой, ознобом;
полиартритом;
сыпью и появлением на лице «волчаночной бабочки»;
цианозом (синеватый цвет кожи) на носу и щеках.

В течение полугода развиваются признаки острого серозита (воспаления серозных оболочек перикарда, плевры, брюшины), пневмонита (воспаление легких с поражением альвеолярных стенок), неврологические и психические нарушения, припадки, сходные с эпилептическими.

Течение заболевания в острой форме – тяжелое. Продолжительность жизни без активной терапии – не более года или двух.

Подострая форма начинается с таких проявлений, как:

общие симптомы красной волчанки;
болезненность и отечность мелких суставов;
артриты с рецидивами;
кожные поражения виде дисковидной волчанки (изъязвления на коже, шелушащиеся, покрытые чешуйками);
фотодерматозы, появляющиеся в области шеи, груди, на лбу, губах, ушах.

Волнообразность течения подострой формы проявляется вполне четко. За период 2 – 3 лет формируется полная клиническая картина.

Упорные приступообразные головные боли, высокая степень утомляемости.
Тяжелое поражение сердца в форме эндокардита Либмана-Сакса и воспалением клапанов - митрального, аортального, трехстворчатого.
Миалгии (боли в мышцах, даже в покое).
Воспаления мускулов и мышц скелета с их атрофией - миозиты.
Синдром Рейно (посинение или побеление кожи кончиков пальцев или стоп при холоде, стрессе), часто приводящий к омертвению кончиков пальцев.
Лимфаденопатия - патологическое увеличение лимфоузлов.
Люпус-пневмонит (воспаление легких при СКВ, развивающееся в форме васкулита или атипичной пневмонии).
Воспаление почек, не приобретающее такой тяжести, как при острой форме;
Анемия, лейкопения (сильное сокращение числа лейкоцитов), тромбоцитопения или синдром Вельгофа (резкое уменьшение в крови тромбоцитов, что сопровождается синяками, гематомами на коже, слизистых оболочках, кровоточивостью и трудностью остановки кровотечений даже после небольших травм).
Повышенная концентрация иммуноглобулинов в крови.

Заболевание красная волчанка, протекающее в хронической форме, продолжительное время выражается в частых полиартритах, проявлениях дисковидной волчанки, поражениях мелких артерий, синдроме Вельгофа.

В течение 6 – 9 лет болезни происходит присоединение других органических патологий (нефрит, пневмонит).

Диагностика волчанки

Диагноз устанавливают на основании комплекса признаков (суставных и мышечных болей, лихорадки), синдромов системной красной волчанки - Рейно и Вельгофа и результатов исследований.

Для постановки достоверного диагноза учитывают определенные критерии, проявившиеся за время болезни у пациента.

Волчаночную «бабочку».
Фотосенсибилизацию – повышенную чувствительность открытых участков кожи к солнечному свету.
Дискоидную волчанку в виде отечной, шелушащейся сыпи размером с монету, после которой остаются рубцовые изменения.
Язвы на слизистых оболочках.
Артриты с болезненностью и припуханием суставов (часто – симметрично).
Серозиты или воспаления оболочек, окружающих сердце, легкие, брюшину, вызывающих затруднение дыхания и боль при перемене положения тела.
Воспаление почек развивается практически у всех больных СКВ в легкой или тяжелой форме. Сначала это выявляют только по анализам мочи, обнаруживая в ней кровь и белок, и по отекам глаз, ног и ступней.
Неврологические проявления, выраженные в депрессивных состояниях, острых приступах головной боли, нарушении памяти, концентрации внимания, психозах (тяжелая патология психики с нарушением поведения и восприятия).
Патологические изменения в клетках крови: разрушение эритроцитов, переносящих кислород (вызывает анемию), снижение числа лейкоцитов (лейкопения), тромбоцитов с возникновением кровотечений из носа, мочевыводящих путей, мозга, органов пищеварения и матки.
Иммунологические расстройства: образование аутоантител (антител к родной ДНК), что свидетельствует о развитии СКВ. Увеличение их количества указывает на активное развитие заболевания.
Появление SM-антител, которые обнаруживают только при болезни системная красная волчанка. Это подтверждает диагноз.
Антифосфолипидных антитела (ANA) в крови, нацеленные против клеточных ядер, также находят почти у каждого больного.
Уровень комплемента в крови (белки, уничтожающие бактерии и отвечающие за регуляцию воспалительных и иммунных реакций организма). Низкий уровень указывает на прогрессирование заболевания,

Лабораторные обследования и тесты необходимы для:

уточнения диагноза;
определения органов, вовлеченных в процесс болезни;
контроля прогрессирования и степени тяжести СКВ;
определения эффективности медикаментозной терапии.

Существует много тестов, выявляющих влияние волчанки на разные органы:

снятие рентгенограммы легких, сердца;
электрокардиограмма, эхокардиография сердца;
определение дыхательной функции легких;
для обследования мозга - электроэнцефалография ЭЭГ, МРТ.

Главные цели комплексного лечения:

снятие воспалений и регуляция иммунной патологии;
предотвращение обострений и осложнений;
лечение осложнений, спровоцированных приемом иммунодепрессантов, гормональных и противоопухолевых средств;
активное лечение отдельных синдромов;
очищение крови от антител и токсинов.

Пульс-терапия, к которой относят использование:

кортикостероидов, которые назначают на начальных этапах болезни. Все пациенты находятся на диспансерном учете, чтобы при самых начальных проявлениях обострения СКВ было своевременно начато применение гормонов.
использование повышенных доз цитостатиков (препаратов, подавляющих процессы роста и развития раковых клеток), что позволяет быстро избавиться от тяжелых симптомов заболевания. Курс непродолжительный.

Метод гемосорбции - удаление из крови токсинов, патологических клеток иммунных комплексов и клеток крови, регуляция кроветворения с помощью специального аппарата, через который пропускается кровь через фильтр с абсорбентом.

При невозможности использовать стероиды, назначают средства, подавляющие некоторые патологические проявления центральной нервной системы.
Иммунодепрессанты (препараты, подавляющие анормальные иммунные реакции).
Препараты, блокирующие действие ферментов, провоцирующих воспалительные процессы, и позволяющие снять симптомы.
Нестероидные средства против воспалительных процессов.
Обязательное лечение заболеваний, которые вызывает волчанка – нефрит, артрит, легочные патологии. Особо важно контролировать состояние почек, поскольку волчаночный нефрит - это наиболее частая причина гибели больных СКВ.
Все лекарства и методики применяют по строгим медицинским показаниям с соблюдением режима дозирования и мер предосторожности.
В периоды ремиссии дозы стероидов снижают до поддерживающей терапии.

Осложнения СКВ

Основные осложнения, которые провоцирует СКВ:

1. Почечные патологии (нефриты, нефроз) развиваются у 25% больных, страдающих СКВ. Первые симптомы – отеки на ногах, наличие в моче белка, крови. Крайне опасен для жизни отказ почек нормально работать. Лечение включает применение сильных препаратов от СКВ, диализ, пересадку почки.

2. Болезни сердца:

перикардит - воспаление сердечной сумки;
отвердение коронарных артерий, питающих сердце по причине скопления тромботических сгустков (атеросклероз);
эндокардит (инфицирование поврежденных клапанов сердца) из-за уплотнения сердечных клапанов, скопления кровяных сгустков. Нередко проводят пересадку клапанов;
миокардит (воспаление мускула сердца), вызывающий тяжелые аритмии, заболевания сердечного мускула.

3. Заболевания легких (у 30%), плевриты, воспаление мышц грудной клетки, суставов, связок. Развитие острой туберкулезной волчанки (воспаление ткани легких). Легочная эмболия – закупорка артерий эмболами (кровяными сгустками) в связи с повышенной вязкостью крови.

4. Заболевания крови, опасные для жизни.

снижение эритроцитов (питающих клетки кислородом), лейкоцитов (подавляющих инфекции и воспаления), тромбоцитов (способствуют свертываемости крови);
гемолитическая анемия, вызванная недостатком эритроцитов или тромбоцитов;
патологические изменения органов кроветворения.

Системная красная волчанка и беременность

Хотя при волчанке беременность предполагает высокую вероятность обострений, у большинства женщин период вынашивания и роды проходят благополучно.

Но, если сравнивать с 15% выкидышей у здоровых будущих матерей, то у беременных пациенток с СКВ количество увеличивается до 25%.

Очень важно – за полгода до зачатия не должно обнаруживаться признаков волчанки. И в эти 6 месяцев отменяются все медикаменты, способные вызвать лекарственную форму волчанки.

Важен выбор терапии в период беременности. Некоторые препараты для лечения СКВ отменяют, чтобы не вызвать выкидыш и не принести вред плоду.

Симптомы СКВ при беременности:

обострения легкой или средней степени;
при употреблении кортикостероидов имеется большой риск повышения кровяного давления, развития диабета, осложнений на почки.

Один из четырех младенцев от волчаночной беременности рождается раньше времени, но никаких дефектов у них не наблюдается. В дальнейшем у детей также не обнаруживают ни умственной, ни физической отсталости.

Очень редко у детей, родившихся от женщин имеющих в крови особые антитела, обнаруживаются некоторые признаки волчанки в виде сыпи или пониженного содержания эритроцитов. Но эти симптомы - приходящие, и большинству детей лечение не требуется вообще.

Беременность, возникшая незапланированно - в момент обострения болезни - оказывает негативное влияние на плод и мать, усиливая все проявления СКВ, и создавая трудности с вынашиванием.

Самый безопасный метод контрацепции - применение диафрагм, колпачков с противозачаточными гелями и маточных спиралей. Использовать контрацептивные оральные препараты не рекомендуется, особенно опасно применение лекарств с большим содержанием эстрогенов.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) - это тяжелое заболевание, характеризующееся изменением иммунных процессов в организме. Вследствие болезни иммунитет человека борется не с посторонними потенциально опасными микроорганизмами, а с собственными клетками, воспринимая их за чужеродные. При этом организм начинает вырабатывать вещества, которые наносят вред многим тканям и органам: суставам, сосудам, коже, печени, почкам, сердцу и другим. Чаще всего системная красная волчанка поражает женщин в возрасте от 15 до 25 лет, но также нередки случаи заболеваемости у мужчин и детей.

Причины возникновения системной красной волчанки

Однозначные причины заболевания до сих пор неизвестны. Но существует ряд факторов, которые в той или иной мере могут поспособствовать возникновению данного явления. Вирусные инфекции на фоне генетического недостатка иммунитета могут стать причиной системной красной волчанки у детей и взрослых. Также не последнюю роль в заболеваемости играет чрезмерное пребывание на солнце, аборты, роды и сильнейшие эмоциональные переживания.

Среди людей, у которых диагностировали системную красную волчанку, в прошлом была аллергия на некоторые продукты питания и медикаменты.

Генетическая предрасположенность повышает вероятность развития болезни.

Симптомы системной красной волчанки

Заболевание развивается постепенно и начинается с систематической слабости, повышения температуры без веских причин, болей в суставах и похудения. Острая форма системной красной волчанки встречается редко и выражается высокой температурой, острым воспалением суставов и кожи. Дальнейшее течение болезни происходит волнообразно: периоды ремиссии сменяются обострениями, при этом со временем поражаются новые органы и ткани.

Симптомы системной красной волчанки, проявляемые на коже, заключаются в:

Покраснении носа и щек;
Высыпаниях в виде красных колец с бледной кожей внутри них;
Покраснении зоны декольте, которое усиливается при волнении, воздействии солнечных лучей, мороза и ветра.

Также часто больные замечают поражение слизистых оболочек губ и рта, а также боли в мышцах и в симметрично расположенных суставах разной величины – коленях, плечах, кистях.

Со временем к симптомам системной красной волчанки присоединяются воспаления серозных оболочек органов, таких как плевра, перикарда и брюшина. Помимо этого разрушения охватывают почки, лёгкие, печень, сердце и головной мозг.

В процессе развития системной красной волчанки у детей и взрослых возникает антифосфолипидный синдром, то есть появление антител, разрушающих клетки, ответственные за построение всего организма. Такая форма заболевания является особо тяжелой и приводит к быстрому наступлению смерти.

Диагностику системной красной волчанки проводит врач-ревматолог на основе жалоб клиента, к которым относятся первичные симптомы, описанные выше. Полную картину заболевания помогают установить следующие исследования:

Клинический анализ крови, позволяющий выявить общие признаки воспаления;
Исследование иммунитета;
Анализ крови на красную волчанку;
Клинический анализ мочи;
УЗИ сердца;
Рентгенологическое исследование лёгких.

Задача врача состоит не только в диагностике системной красной волчанки у пациента, но и в определении ущерба, нанесенного организму на момент обращения в больницу.

Лечение системной красной волчанки

Люди, страдающие данным заболеванием, нуждаются в постоянном наблюдении и многолетнем лечении у ревматолога. Дело в том, что болезнь на сегодняшний день является неизлечимой, но чем раньше ее диагностируют, чем раньше будут предприняты комплексные меры, тем дольше и качественнее человек сможет прожить.

Лечение системной красной волчанки начинается с приема гормональных противовоспалительных препаратов – глюкокортикоидов. Наряду с устранением воспалений в различных органах необходимо успокоить чрезмерные иммунные реакции, которые разрушают здоровые клетки. Для этого врач назначает больному иммунодепрессанты. В большинстве случаев и противовоспалительные, и иммунодепрессивные средства применяются одновременно. Однако сложно спрогнозировать точную реакцию организма на такую комбинацию, поэтому всегда есть риск возникновения побочных реакций. Постоянный медицинский контроль помогает избежать серьезных последствий.

Если же болезнь протекает в острой форме, тогда больным назначают плазмаферез. При этом накладывается полный запрет на переохлаждения, загорание, операции, введение лечебных сывороток и противовирусных вакцин.

Прогнозы при системной красной волчанке

Раньше считалось, что системная красная волчанка у детей однозначно приводит к скорому летальному исходу. Но сейчас выявлено, что при осуществлении своевременного лечения болезнь протекает легче, и человек может прожить долгие годы нормальной жизнью. Главная опасность, тем не менее, заключается в возникновении тяжелого нефрита.

Прогноз при системной красной волчанке характеризуется следующей статистикой выживаемости:

Продолжительность жизни более 10 лет после постановки диагноза – 80%;
Более 20 лет – 60%;
Более 30 лет – также есть вероятность.

Основными причинами летального исхода больных СКВ являются:

Осложнения со стороны центральной нервной системы;
Нефрит;
Различные инфекции;
Инфаркт миокарда;
Поражение лёгких и другие.

Волчанка системная красная

Системная красная волчанка (СКВ) – это хроническое прогрессирующее полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек (соотношение больных женщин и мужчин 10:1), которое развивается на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных механизмов и ведет к неконтролируемому синтезу антител к собственным тканям организма с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления.

Кожные проявления красной волчанки впервые систематизировали в 1851 г. В 1872 г. Мориц Капоши разделил красную волчанку на ограниченную дисковидную форму и на диссеминированную, сопровождающуюся артралгиями, лихорадкой и сердечно-сосудистыми нарушениями.

Название красная волчанка, в латинском варианте как Lupus erythematosus, происходит от латинского слова «люпус», что в переводе на английский «wolf» означает волк и «эритематозус» - красная. Такое название было дано заболеванию из-за того, что кожные проявления были схожи с повреждениями при укусе голодным волком.

По своей сущности системная красная волчанка является хроническим системным аутоиммунным заболеванием соединительной ткани и сосудов, характеризующимся множественными поражениями различной локализации: кожи, суставов, сердца, почек, крови, легких, центральной нервной системы и других органов. При этом характер поражения определяют течение и прогноз заболевания. Аутоиммунное заболевание - это состояние, при котором иммунная система начинает воспринимать «свои» ткани как чужеродные и атакует их.

В настоящее время, СКВ относится к неизлечимым заболеваниям. Вместе с тем улучшение диагностики и раннее распознавание доброкачественных вариантов течения со своевременным назначением адекватного лечения приводят к удлинению продолжительности жизни больных и улучшению прогноза в целом.

Ремиссия заболевания – состояние, при котором нет признаков или симптомов СКВ. Случаи полной или длительной ремиссии СКВ хотя и редки, но имеют место.

СКВ - незаразное заболевание. Оно не может передаваться от человека к человеку, как инфекция.

Начало заболевания часто можно связать с длительным пребыванием на солнце в летний период, перепадами температуры при купании, введением сывороток, приемом некоторых лекарственных средств (в частности, периферических сосудорасширяющих препаратов из группы гидролазинов), стрессами, а также системная красная волчанка может начаться после родов, перенесенного аборта.

У детей изменения, связанные с заболеванием, возникают у детей быстрее и протекают более тяжело, чем у взрослых.

Клиническая картина

Этиология системной красной волчанки до настоящего времени неизвестна. В ее развитии предполагается участие вирусной инфекции, а также генетических, эндокринных и метаболических факторов.

У больных системной красной волчанкой обнаруживают лимфоцитотоксические антитела и антитела к ДНК, являющиеся маркерами персистирующей (постоянно присутствующей) вирусной инфекции.

В эндотелии капилляров поврежденных тканей выявляют вирусоподобные включения.

У больных системной красной волчанкой могут наблюдаться нарушения со стороны различных систем организма:

трофические нарушения: выпадение волос, сухость кожи, ломкость ногтей;
поражение легких: одышка, боли в грудной клетке при дыхании;
поражение почек (при волчаночном гломерулонефрите): нарушение их функций;
поражение нервной системы: зрительные галлюцинации, различные нарушения сознания, судорожные припадки.

Больной чувствует быструю утомляемость, общую слабость, головную боль, раздражительность, нарушение сна, подавленное настроение. Системная красная волчанка характеризуется различными кожными проявлениями: на коже лица, груди, шеи, в области суставов появляются сливные или изолированные красные, резко ограниченные, отечные пятна различной величины и очертаний.

Практически у 80-90% пациентов наблюдается артрит, причем характерно воспаление лучезапястных и голеностопных суставов, мелких суставов кисти, возникновение мышечных болей.

Выделяют острое, подострое и хроническое течение болезни.

Характеризуется внезапным началом с указанием больным конкретного дня, лихорадкой, полиартритом, поражением кожи по типу центральной эритемы (сильное покраснение кожи, вызванное расширением капилляров) в виде «бабочки», с цианозом (синюшный цвет кожи и слизистых оболочек) на носу и щеках. В ближайшие 3–6 месяцев развиваются явления острого серозита (плеврит; пневмонит - воспаление легкого, которое ограничивается поражением стенок альвеол; поражение центральной нервной системы; эпилептиформные припадки), резкое похудание. Течение тяжелое. Продолжительность заболевания без лечения – не более 1–2 лет.

Начало с общих симптомов, артралгий (болезненность в суставах), рецидивирующих артритов, разнообразных неспецифических поражений кожи в виде дискоидной (дисковидной) волчанки, фотодерматозов на лбу, шее, губах, ушах, верхней части груди. Отчетлива волнообразность течения. Развернутая картина болезни формируется через 2–3 года.

Отмечаются:

Поражение сердца, чаще в виде бородавчатого эндокардита Либмана – Сакса с отложениями на митральном клапане (двустворчатый клапан между левым предсердием и левым желудочком сердца);
Часты миалгии (мышечная боль, возникающая в состоянии покоя или при напряжении мышц), миозиты с атрофией мышц (общее название заболеваний, характеризующихся как воспалительное поражение скелетной мускулатуры различного происхождения);
Всегда присутствует синдром Рейно, довольно часто заканчивающийся ишемическим некрозом кончиков пальцев;
Лимфаденопатия - состояние, проявляющееся увеличением лимфатических узлов лимфатической системы;
Люпус-пневмонит (поражение легких при системной красной волчанке, протекающее по типу васкулита или атипичной пневмонии);
Нефрит (воспаление почек), который не достигает такой степени активности, как при остром течении;
Радикулиты, невриты, плекситы;
Упорные головные боли, утомляемость;
Анемия, лейкопения (состояние, характеризующееся понижением количества лейкоцитов),
Томбоцитопения (снижением количества тромбоцитов ниже 150 109/л, что сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с остановкой кровотечений),
Гипергаммаглобулинемия (повышенное содержание в крови иммуноглобулинов).

Заболевание длительное время проявляется рецидивами различных синдромов: полиартрита, реже – полисерозита, синдромом дискоидной (дисковидной) волчанки, синдромами Рейно, Верльгофа. На 5-10-м году болезни присоединяются другие органные поражения (преходящий очаговый нефрит, пневмонит).

В качестве начальных признаков заболевания следует отметить кожные изменения, лихорадку, исхудание, синдром Рейно, диарею. Больные жалуются на нервозность, плохой аппетит. Обычно, за некоторыми исключениями заболевание прогрессирует достаточно быстро и развивается полная картина болезни.

При развернутой картине на фоне полисиндромности весьма часто начинает доминировать один из синдромов, что позволяет говорить о люпус-нефрите (наиболее часто встречающаяся форма), люпус-эндокардите, люпус-гепатите, люпус-пневмоните, нейролюпусе.

Кожные изменения и поражения различных органов

Симптом «бабочки» – наиболее типичное эритематозное (эритема - сильное покраснение кожи, вызванное расширением капилляров) высыпание на щеках, скулах, спинке носа. «Бабочка» может иметь различные варианты, начиная от нестойкого пульсирующего покраснения кожи с цианотичным оттенком в средней зоне лица и до центробежной эритемы только в области переносицы, а также дискоидных высыпаний с последующим развитием рубцовых атрофий на лице. Среди других кожных проявлений наблюдаются неспецифическая экссудативная эритема на коже конечностей, грудной клетки, признаки фотодерматоза на открытых частях тела.

К поражениям кожных покровов относят мелкоточечную геморрагическую сыпь на подушечках пальцев рук, ногтевых ложах, ладонях. Встречается поражение слизистой оболочки твердого нёба, щек и губ в виде энантемы, иногда с изъязвлениями, стоматитом.

Довольно рано наблюдается выпадение волос, увеличивается ломкость волос, поэтому на этот признак следует обращать внимание.

Поражение серозных оболочек отмечается у подавляющего числа больных (90 %) в виде полисерозита. Наиболее часто встречаются плеврит и перикардит, реже – асцит.

Поражение опорно-двигательного аппарата проявляет себя полиартритом, напоминающим ревматоидный артрит. Это наиболее часто встречающийся признак системной красной волчанки (у 80–90 % больных). Характерно преимущественно симметричное поражение мелких суставов кистей, лучезапястных, а также голеностопных суставов. При развернутой картине болезни определяется дефигурация суставов за счет периартикулярного отека, а в последующем – развитие деформаций мелких суставов. Суставной синдром (артрит или артралгии) сопровождается диффузными миалгиями, иногда тендовагинитами, бурситами.

Поражение сердечно-сосудистой системы встречается достаточно часто, примерно у трети больных. На различных этапах заболевания выявляют перикардиты с тенденцией к рецидивам и облитерации перикарда. Наиболее тяжелой формой поражения сердца является бородавчатый эндокардит Лимбана – Сакса с развитием вальвулитов (воспаление одного или нескольких клапанов, особенно клапанов сердца) митрального, аортального и трехстворчатого клапанов. При длительном течении процесса можно выявить признаки недостаточности соответствующего клапана. При системной красной волчанке достаточно часто встречается миокардит очагового (практически никогда не распознается) или диффузного характера.

Поражения сердечно-сосудистой системы при системной красной волчанке имеют место чаще, чем это обычно удается распознать. Вследствие этого следует уделять внимание жалобам больных на боли в области сердца, сердцебиения, одышку и т. д. Больные системной красной волчанкой нуждаются в тщательном кардиологическом обследовании.

Поражение сосудов может проявляться в виде синдрома Рейно – расстройстве кровоснабжения кистей и (или) стоп, усиливающемся под воздействием холода или волнения, характеризующемся парестезиями, бледностью кожи пальцев, их похолоданием.

Поражение легких. При системной красной волчанке наблюдаются изменения двоякого характера, как вследствие вторичной инфекции на фоне пониженной физиологической иммунологической реактивности организма, так и волчаночного васкулита легочных сосудов – люпус-пневмонита. Возможно также осложнение, возникающее как следствие люпус-пневмонита – вторичная банальная инфекция.

Если диагностика бактериальной пневмонии не представляет затруднений, то диагностика люпус-пневмонита иногда затруднительна. Люпус-пневмонит протекает либо остро, либо тянется месяцами; характеризуется малопродуктивным кашлем, нарастающей одышкой, типичной рентгенологической картиной – сетчатым строением легочного рисунка и дисковидными ателектазами, преимущественно в средне-нижних долях легкого.

Поражение почек (волчаночный гломерулонефрит, люпус-нефрит). Часто является определяющим в исходе заболевания. Обычно он характерен для периода генерализации системной красной волчанки, однако иногда является и ранним признаком болезни. Варианты поражения почек различны. Очаговый нефрит, диффузный гломерулонефрит, нефротический синдром. Поэтому изменения характеризуются в зависимости от варианта либо скудным мочевым синдромом (протеинурией, гематурией), чаще – отечно-гипертензивной формой с хронической почечной недостаточностью.

Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется в основном субъективными признаками. При функциональном исследовании можно иногда обнаружить неопределенную болезненность в эпигастрии и в области проекции поджелудочной железы, а также признаки стоматита. В ряде случаев развивается гепатит – при обследовании отмечают увеличение печени, ее болезненность.

Поражение центральной и периферической нервной системы описывается всеми авторами, изучавшими системную красную волчанку. Характерно разнообразие синдромов: астеновегетативный синдром, менингоэнцефалит, менингоэнцефаломиелит, полиневрит-радикулит. Поражения нервной системы возникают в основном за счет васкулитов. Иногда развиваются психозы – либо на фоне кортикостероидной терапии как ее осложнение, либо по причине ощущения безвыходности страдания. Может быть эпилептический синдром.

Синдром Верльгофа (аутоиммунная тромбоцитопения) проявляется высыпаниями в виде геморрагических пятен различной величины на коже конечностей, груди, живота, на слизистых оболочках, а также кровотечениями после незначительных травм.

Если определение варианта течения системной красной волчанки важно для оценки прогноза заболевания, то для определения тактики ведения больного необходимо уточнение степени активности патологического процесса.

Диагностика системной красной волчанки

Диагноз СКВ ставится на основании сочетания симптомов (таких как боль), признаков (лихорадка), результатов лабораторных методов и после исключения других заболеваний. Для того, чтобы отличить СКВ от других болезней, врачи Американской Ревматологический Ассоциации (АRА) установили перечень из 11 критериев заболевания, сочетания которых указывает на диагноз СКВ. Эти критерии представляют собой несколько наиболее распространенных симптомов/изменений, наблюдающихся у больных СКВ. Чтобы поставить достоверный диагноз СКВ, у пациента должно быть не менее 4 из 11 признаков заболевания, появившихся в любое время от начала болезни.

Опытные врачи могут поставить диагноз СКВ даже при наличии менее 4 симптомов заболевания.

Критерии включают:

Сыпь в форме «бабочки» - красного цвета сыпь, появляющаяся на щеках и в области переносицы.
Фотосенсибилизация – чрезмерная реакция кожи на солнечный свет. Обычно, возникает только на открытых участках кожи и не появляется на закрытых.
Дискоидная волчанка – шелушащаяся, возвышающаяся, монетообразная сыпь в области лица, на коже головы, ушах, груди и руках. После исчезновения сыпи на этих местах остаются рубцы. Дискоидные изменения более часто встречаются у детей черной расы, чем в других расовых группах.
Язвы на слизистых оболочках – маленькие язвочки в полости рта или носа. Они обычно безболезненны, но язвы в носовой полости могут приводить к носовым кровотечениям.
Артрит – частый симптом у большинства детей, страдающих СКВ. Он включает боль и припухание суставов кистей, запястий, локтей, коленей или других суставов рук и ног. Боль может мигрировать, то есть возникать то в одних суставах, то в других. Боль может появляться в аналогичных суставах справа и слева. Артрит при СКВ обычно не приводит к стойким изменениям со стороны суставов (деформациям).
Плеврит – воспаление плевры, покрывающей легкие и Перикардит – воспаление перикарда, покрывающего сердце. Воспаление этих тканей может привести к накоплению жидкости вокруг сердца или легких. Плеврит вызывает боль в грудной клетке, усиливающуюся при дыхании.
Поражение почек – возникает почти у всех детей, болеющих СКВ и может быть, как легким, так и тяжелым. В начале, поражение почек чаще бессимптомно, и определяется только по анализам мочи или при определении функции почек по анализам крови. У детей со значительными изменениями в почках может быть кровь в моче и отеки, чаще в области стоп и на ногах.
Поражение центральной нервной системы – выражается в головной боли, ее приступах и нервно-психических проявлениях, таких как затруднение концентрации внимания и запоминания, изменения в настроении, депрессия и психоз (серьезное психическое состояние, при котором нарушается мышление и поведение).
Изменения в клетках крови – вызваны тем, что аутоантитела (антитела, способные взаимодействовать аутоантигенами, то есть с антигенами собственного организма) атакуют клетки крови. Процесс разрушения красных клеток крови (которые переносят кислород о легких к другим частям тела) называется гемолизом и может вызвать гемолитическую анемию. Это разрушение может быть медленным и соответственно нетяжелым или очень быстрым и требующим немедленной помощи.
Уменьшение количества белых клеток крови называется лейкопенией и обычно не опасно при СКВ.
Уменьшение количества тромбоцитов называется тромбоцитопенией. У таких детей могут легко образовываться синяки на коже и возникать кровотечения из различных систем организма, например из пищеварительного тракта, мочевых путей, матки или мозга.

К иммунологическим нарушениям – относится образование аутоантител в крови, что указывает на наличие СКВ:

Антитела к нативной [лат. natura - природа] ДНК – это аутоантитела, действие которых направлено против генетического материала клетки. Их обнаруживают главным образом при СКВ. Этот тест часто проводят повторно, так как количество антител к нативной ДНК увеличивается в активную фазу заболевания. Этот тест может помочь врачу определить степень активность болезни.
SM-антитела называются по фамилии первой пациентки, в чьей крови они были найдены (ее фамилия была Смит). Эти антитела находят только при СКВ, что часто помогает уточнить диагноз.
наличие антифосфолипидных антител.

Антинуклеарные антитела (ANA) – аутоантитела, направленные против ядра клетки. Их определяют в крови почти у каждого пациента с СКВ. Однако, положительный ANA тест, самостоятельно, не является доказательством наличия СКВ. Этот тест также может быть положительным при других заболеваниях.

Лабораторные тесты могут помочь в постановке диагноза СКВ и определить, какие из внутренних органов вовлечены в процесс болезни. Регулярное выполнение анализов крови и мочи важно для контроля активности и тяжести заболевания. Также их выполнение важно для определения эффективности лекарственных препаратов.

Лабораторные тесты, определяющие уровень комплемента в крови.

Комплемент – это собирательный термин для группы белков крови, которые разрушают бактерии и регулируют воспалительный и иммунный ответы. Определенные белки комплемента (С3 и С4) могут быть поглощены в иммунных реакциях. Низкие уровни этих белков свидетельствуют об активности заболевания, особенно о поражении почек.

В настоящее время существует множество тестов способно выявить влияние СКВ на различные части организма: рентгенографию органов грудной клетки (для легких и сердца), ЭКГ и эхокардиографию сердца, определение функциональной способности легких, электроэнцефалографию (ЭЭГ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), или другие методы обследования мозга, и возможно биопсии различных тканей. Часто выполняется биопсия почки (удаление маленького кусочка ткани). Биопсия почки дает ценную информацию о типе, степени и времени поражения почки болезнью. Биопсия очень помогает в выборе правильной тактики лечения.

Лечение системной красной волчанки

Основные задачи комплексной патогенетической терапии:

подавление иммунного воспаления и иммунокомплексной патологии;
предупреждение осложнений иммуносупрессивной терапии;
лечение осложнений, возникающих в процессе проведения иммуносупрессивной терапии;
воздействие на отдельные, резко выраженные синдромы;
удаление из организма циркулирующих иммунных комплексов и антител.

Основным методом лечения системной красной волчанки является кортикостероидная терапия, которая остается средством выбора даже в начальных стадиях болезни и при минимальной активности процесса. Поэтому больные должны находиться на диспансерном учете с тем, чтобы при первых же признаках обострения заболевания врач своевременно мог назначить кортикостероиды. Доза глюкокортикостероидов зависит от степени активности патологического процесса.

При III степени активности – лечение в условиях специализированного или терапевтического стационара – пульс-терапия глюкокортикостероидами (группа естественных и синтетических препаратов, обладающих физиологическими свойствами гормонов коры надпочечников), иммунодепрессанты. В некоторых случаях можно проводить гемосорбцию (метод лечения, направленный на удаление из крови различных токсических продуктов и регуляцию гемостаза путем контакта крови с сорбентом вне организма).

Если нельзя использовать глюкокортикостероиды (непереносимость, резистентность), назначаются депрессанты в таблетках (любые средства, угнетающие ЦНС или подавляющие и снижающие некоторые аспекты её деятельности) или иммунодепрессанты (средства, угнетающие иммунные реакции). Должны применяться по строгим показаниям с соблюдением необходимых мер предосторожности и только по назначению врача.

При уменьшении степени активности заболевания дозы глюкокортикостероидов снижают по 10 мг в неделю до 20 мг, а затем по 2,5 мг в месяц до поддерживающей дозы 5-10 мг в сутки. Никогда не отменять глюкокортикостероиды летом! Для предупреждения побочных эффектов кортикостероидной терапии применяют препараты калия, анаболические средства, диуретики, ингибиторы АПФ, периферические вазодилататоры, антациды, а также средства метаболического действия.

При развитии осложнений назначают:

антибактериальные средства (при интеркуррентной инфекции);
противотуберкулезные препараты (при развитии туберкулеза, чаще всего легочной локализации);
препараты инсулина, диету (при развитии сахарного диабета);
противогрибковые средства (при кандидозе);
курс противоязвенной терапии (при появлении «стероидной» язвы).

Прогноз при СКВ

В последние годы в связи с эффективными методами лечения прогноз улучшился, примерно у 90 % больных удается добиться ремиссии. Однако у 10 % больных, особенно при поражении почек с хронической почечной недостаточностью, прогноз остается неблагоприятным.

Сексуальная жизнь, беременность и рождение детей при СКВ

Большинство женщин, страдающих СКВ сохраняют беременность и рожают здоровых детей. Самое хорошее время для беременности – это период ремиссии заболевания без приема лекарств или прием малой дозы глюкокортикостероидов (другие препараты могут быть вредны для плода). Женщинам, болеющим СКВ, бывает трудно забеременеть или вследствие наличия активного заболевания или приема препаратов. СКВ также может сопровождаться повышенным риском выкидышей, преждевременных родов и врожденных нарушений у детей, известных как неонатальная волчанка. Женщины с повышением уровня антифосфолипидных антител (это аутоантитела, вырабатывающиеся против фосфолипидов (части мембраны клетки) собственного организма или белков, которые связываются с фосфолипидами. Повышают возможность свертывания крови в кровеносных сосудах) имеют высокий риск возникновения проблем с беременностью. Течение самой беременности может ухудшать симптомы СКВ или вызывать обострение заболевания. Поэтому, всех беременных женщин, страдающих СКВ, должен регулярно наблюдать гинеколог, знающий о высоком риске при такой беременности и работающий тесно с ревматологом.

Самыми безопасными методами контрацепции при СКВ считаются барьерные методы (презервативы и диафрагмы) и спермицидные препараты (это препараты, которые убивают сперматозоиды). Контрацептивные таблетки, содержащие эстроген, могут повышать риск возникновения обострений при СКВ.

Несмотря на симптомы волчанки и возможные побочные эффекты лечения, больные могут повсеместно поддерживать высокий уровень жизни. Чтобы справиться с волчанкой, надо понять болезнь и ее воздействие на организм. Для пациентов с волчанкой важно регулярно заботиться о здоровье, несмотря на обращение за помощью только тогда, когда симптомы ухудшаются. Сбалансированная диета одна из важных частей плана лечения.

При активности заболевания, когда у Вас ухудшен аппетит, может быть полезен прием поливитаминов, которые могут быть рекомендованы Вашим доктором. Однако еще раз напоминаем, что чрезмерное увлечение витаминами и физическими упражнениями могут осложнить Ваше заболевание.

Желательно полное воздержание от алкоголя. Алкоголь потенциально вредное воздействие на печень, особенно это вредно при постоянном приеме лекарственных препаратов.

Стоит исключить пребывание на солнце, даже в течении короткого промежутка времени (не больше 30 минут) или процедуры с ультрофиолетовым излучением, так как все это вызывает появление различных высыпаний на кожных покровах у 60-80% больных СКВ. Солнечные лучи могут генерализовать проявления кожного васкулита, вызвать обострение СКВ, с проявлениями лихорадки или вовлечением других жизненно-важных органов – почек, сердца, центральной нервной системы.

Постоянный медицинский контроль и лабораторные анализы позволяют доктору заметить любые изменения, что может помочь предотвратить обострение. Предметом выбора лечения, разрабатываемым в настоящее время, является реконструкция иммунной системы с помощью трансплантации костного мозга.

– это хроническое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует клетки организма. Болезнь происходит в кожной или системной форме. Симптоматично она схожа со многими другими заболеваниями, что затрудняет диагностику. Проявления включают долгосрочное повышение температуры без известной причины или острые лихорадочные состояния с ознобом, сильную усталость, сонливость, потерю аппетита, веса тела, выпадение волос, увеличение лимфоузлов. На прогноз – определение перспективного временного периода, сколько живут с волчанкой, – влияет тип болезни и правильный терапевтический подход.

Симптомы заболевания

Возможные симптомы волчанки разнообразны. К счастью, больной человек обычно имеет только некоторые из признаков.

Общие симптомы. На активных стадиях волчанки больной страдает от усталости, потери веса, повышенной температуры, лихорадки, озноба.
Кожа. Типичные (но не всегда встречающиеся) признаки поражения кожи – покраснение в форме бабочки, появляющееся на щеках и носу, чувствительность к солнечному свету. Может возникнуть резко ограниченная дисковидная сыпь.
Сосуды. Под воздействием холода может произойти внезапное сужение сосудов на пальцах, когда один или все пальцы внезапно становятся белыми («синдром Рейно»). Реже встречается васкулит, в основном, на пальцах рук или ног.
Суставы/мышцы. Ревматические проблемы – наиболее распространенные проявления заболевания. Почти 90% больных людей впервые обращаются к врачу из-за боли и отеков суставов. Редко возникает воспаление мышц.
Кровь. Неблагоприятные изменения в крови, например, снижение количества лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов.
Свертывание крови. Нарушения свертывания крови, например, с повышенным тромбозом (сгустки крови) и выкидышами (антифосфолипидный синдром).
Слюнные и слезные железы. Частичное сокращение секреции слюны и слез (вторичный синдром Шегрена).
Почки. При поражении почек, болезнь протекает безболезненно. Ее можно распознать с помощью анализов мочи на наличие красных кровяных клеток и белка. Нарушение почечной функции – проявление системной красной волчанки; прогноз для жизни зависит от своевременной диагностики проблемы, начала правильной терапии. Регулярное обследование мочи поможет своевременно выявить заболевание, предотвратить снижение функции почек (которое на поздней стадии и при отсутствии терапии может закончиться диализом, т.е. искусственной почкой).
Легкие. Воспаление плевры (боль при дыхании), легочной ткани – это также признаки поражения одной из важнейших систем, характерное для СВК; прогноз, аналогично вышеописанному случаю, основывается на ранней диагностике и лечении.
Сердце. Сердечные симптомы включают воспаление перикарда, сердечной мышцы.
ЦНС. Со стороны нервной системы волчанка представляет опасность появлением инсульта, мигрени, судорог, нарушения концентрации, депрессии, редко – изменениями в поведении вплоть до психозов.

Виды волчанки:

Дискоидный тип – это хроническое кожное заболевание, характеризующееся ограниченными локализациями эритемы с чешуйчатой поверхностью, телеангиэктазий, фолликулярным гиперкератозом, атрофией.
Системный тип проявляется макулопапулезной сыпью на лице. На верхних конечностях, туловище возникают проявления, подобные симптомам дискоидного типа. Болезнь затрагивает разные органы, суставы, сосуды.
Обыкновенный тип характерен формированием типичных бугорков, сливающихся в обширные локализации. В большинстве случаев поражает лицо.
Ознобленный тип характеризуется возникновением на лица выпуклых фиолетовых пятен прохладных на ощупь.

Существует ли лечение волчанки?

По причине разнообразности различных форм заболевания и его проявлений единого терапевтического подхода не существует. Лечение состоит из следующих методов:

избегание факторов, вызывающих приступы (профилактика);
медикаментозная терапия, сосредоточенная на облегчении симптомов болезни.

Несмотря на то, что полное выздоровление при волчанке невозможно, сочетание терапевтических и профилактических методов – это основа максимально благоприятного прогноза.

В более легких случаях, например, при суставных проблемах, достаточно применения некоторых противоревматических препаратов. При поражении кожи и суставов эффективны противомалярийные средства (гидроксихлорохин, хлорохин). Эти препараты уменьшают частоту проявлений болезни и их продолжительность.

На активных стадиях заболевания часто неизбежно применение кортизона. Как правило, сначала вводится более высокая доза, которая затем снижается. Если возможно, использование кортизона прекращается.

Регулирующее действие на заболевание оказывают иммунодепрессанты. К ним относятся такие препараты, как:

Азатиопер;
Метотрексат;
Циклофосфамид;
Циклоспорин;
Микофенольная кислота.

Целесообразность их использования зависит от активности воспаления и тяжести поражения органов. Оба фактора должны определиться максимально быстро, т.к. важны для эффективного лечения, прогноза красной волчанки, длительности периода ремиссии.

Оценочные критерии, прогноз заболевания

Оценка трудоспособности пациентов с СКВ отражает различную степень тяжести заболевания, от хороших до чрезвычайно сложных состояний с множественным поражением органов, текущей активностью болезни, наличием осложнений. В рамках одной болезни встречаются пациенты, способные на полную нагрузку, либо с частичной или полной инвалидностью.

Прогноз выживания при красной волчанке (сколько живут люди, страдающие болезнью), меняется с течение времени и прогрессом в медицине. За последние 30 лет наблюдается значительное улучшение выживаемости пациентов с СКВ, у которых 50 лет назад 5-летняя выживаемость регистрировалась только в 50% случаев.

Сегодняшнее увеличение срока проживания после постановки диагноза (90%-ная выживаемость в течение 10 лет), вероятно, объясняется большей медицинской и общественной осведомленностью о болезни, доступностью исследования аутоантител, применением иммуносупрессивной терапии, доступностью диализа, трансплантации почек. Несмотря на развития в диагностике и лечении, остается проблематика более поздних периодов болезни, характеризующихся повышением количества сердечно-сосудистых заболеваний, остеопороза, расстройств ЖКТ, инфекций, злокачественных новообразований и т.д. Таким образом, волчанка остается болезнью, существенно влияющей на смертность среди женщин и мужчин.

Волчанка поражает не только взрослых. Она может затронуть и ребенка; наиболее часто диагностируется у девочек до пубертатного периода (чаще всего недуг проявляется к 10 годам).

Долгосрочный прогноз

В немецких источниках указывается, что большинство пациентов с волчанкой сегодня доживают до нормального среднего возраста, лишь немногие умирают от болезни. Основной причиной смерти, помимо обострения заболевания, являются инфекционные осложнения, обусловленные уменьшением защиты при лечении ревматических болезней. Другие осложнения волчанки включают болезни сердца, сосудов, связанные как с самим заболеванием, так и с его лечением. Частота сердечных и сосудистых расстройств вызвана ускорением кальцификации сосудистых стенок (артериосклероз). Поэтому для пациентов, страдающих волчанкой, важно уменьшить распространенные факторы риска, ускоряющие процесс кальцификации сосудов. Это означает:

регулярный мониторинг кровяного давления, соответствующее лечение отклонений;
увеличение содержания жира в крови должно лечиться с помощью диеты и/или лекарств;
контроль оптимального веса тела;
сбалансированное питание;
отказ от никотина;
достаток движения или регулярные прогулки.

На ход болезни и ее прогноз могут влиять следующие поведенческие модели.

Солнечные лучи

Солнечный свет (УФ-излучение) может активировать волчанку. Поэтому важна надлежащая защита от солнца (не только в летнее время). Солярий и прямое воздействие солнечного света – табу для пациентов с волчанкой! Идеальна текстильная защита от солнечного света в сочетании со средствами с защитным коэффициентом не менее 20.

Питание, движение

При заболевании системной волчанкой, к сожалению, нет подходящей диеты, способной облегчить ее симптомы. Однако здоровый образ жизни целесообразен, он рекомендуется специалистами. С питанием следует обеспечить поступление в организм достаточного количества витаминов, минералов (разнообразный рацион, свежие фрукты, овощи, салаты, цельнозерновой хлеб, молочные продукты).

Курение может ухудшить течение болезни, увеличивая риск возникновения атеросклероза, поэтому пациенты с волчанкой должны избегать употребления никотина. Рекомендуются легкие спортивные занятия. Для нетренированных людей достаточно регулярных прогулок на свежем воздухе.

Волчанка и беременность

В отличие от прежних мнений, сегодня женщины с волчанкой не должны отказываться от беременности. Наиболее благоприятно планировать беременность в тесном сотрудничестве с ревматологом и гинекологом в период низкой активности болезни или ремиссии. При беременности женщин, больных волчанкой, присутствует более высокий риск выкидышей и преждевременных родов, чем у здоровых. Но поражение плода минимально.