Период полового созревания у девочек достаточно продолжительный – около десяти лет. Оно характеризуется наличием нескольких стадий совершенствования половой зрелости девушки.

Начало полового созревания приходится на возраст восемь-девять лет, что характеризуется ускорением роста девочек.

Появление дальнейших признаков полового созревания – увеличения молочных желез, роста лобковых волос начинается приблизительно в десятилетнем – двенадцатилетнем возрасте.

В среднем, через два года после вышеуказанных внешних трансформаций появляется первая менструация.

Окончательным этапом полового созревания девочек считается возраст, который наступает после четырёх – шести лет после начала первых менструальных кровотечений. Обычно, это происходит в возрасте семнадцати – восемнадцати лет.

Однако, существуют группы девочек, у которых в силу особенностей их развития, половое созревание может начаться в возрасте девяти лет. Имеется ввиду,не только ускоренный рост тела и его конечностей, а формирование вторичных половых признаков – развития молочных желез и так далее. Случается, что абсолютно здоровые девочки начинают вступать в пубертатный период с возраста семи-восьми лет, что связано с генетическими особенностями их развития.

Также начало полового созревания у некоторых категорий девочек может задерживаться до тринадцати – пятнадцатилетнего возраста. При этом, девочки являются здоровыми и нормально развивающимися, а такие задержки созревания вызваны наследственными факторами.

Начало полового созревания у девочек

Начало полового созревания приходится на возраст восемь – девять лет. Этот этап характеризуется сильным скачком в росте девочек, который может достигать около десяти сантиметров в год. Случается, что девочки в это время обгоняют в росте своих сверстников-мальчиков.

В этом периоде полового созревания костная система, мышечная система и нервные окончания растут с разной скоростью. Поэтому, внешне девочки, вступившие в пубертатный период, могут казаться неуклюжими и нескладными, несколько угловатыми.

Частенько такие изменения фигуры доставляют девочкам страдания и опасения того, что они останутся навсегда похожими на смешных кузнечиков. Родителям необходимо успокоить девочек, рассказав им о том, что вскоре их фигуры приобретут позитивные трансформации.

В дальнейшем, около одиннадцати – тринадцати лет, начинает ускоренно изменяться вторичные половые признаки – растут молочные железы, уменьшается талия, округляются формы тела и так далее.

Возраст полового созревания у девочек

Возраст полового созревания у девочек следующий:

1. Начало полового созревания происходит около одиннадцати- тринадцати лет.
2. Окончание полового созревания приходится на возраст семнадцати – восемнадцати лет.

Есть несколько категорий подростков, которые созревают не одинаково. Кто-то из девочек начинает вступать в пубертатный период раньше и, соответственно, раньше и заканчивает половое созревание. Такие подростки называются акселератами. У них начало полового созревания в виде увеличения молочных желёз наблюдается в возрасте девяти – десяти-одиннадцати лет. А скачок роста происходит, приблизительно, за год до этого. Соответственно, появление первой менструации у вышеуказанных девочек происходит в десять – одиннадцать лет.

У другой категории подростков начало полового созревания откладывается до тринадцати – четырнадцати – пятнадцати лет. Это проявляется в задержке роста и формировании вторичных половых признаков. Первые менструации появляются у данных категорий девочек в тринадцать, четырнадцать или пятнадцать лет. Соответственно, пубертатный период оканчивается в более позднем возрасте, в восемнадцать лет. Такие подростки называются ретардантами, то есть замедленными в своём развитии, что абсолютно нормально и обусловлено генетически.

Однако, случаются определённые аномалии развития и гормональные нарушения у девочек, которые вызывают задержку полового созревания и появление менструаций. Поэтому, если не наблюдается признаков полового созревания в четырнадцать-пятнадцать лет и месячные не начались к пятнадцати годам, рекомендуется показать девочку специалистам гинекологу и эндокринологу.

Признаки полового созревания у девочек

Признаки полового созревания у девочек проявляются в следующем:

• Резкий скачок роста – девочка может расти до десяти сантиметров в год. При этом, у девочек происходит опережение роста сверстников-мальчиков. Выравнивание различий в росте осуществляется в возрасте семнадцати-восемнадцати лет, то есть к концу периода полового созревания у девочек. В это время у девушек происходит остановка в росте, в то время, когда мальчики продолжают расти.
• Изменение фигуры девочки-подростка в начальной стадии пубертатного периода – увеличение длины конечностей по сравнению с длиной туловища. Из-за этого происходит изменение пропорций тела, которое приводит к визуальному впечатлению его нескладности.
• В дальнейшем начинают формироваться вторичные женские половые признаки. Прежде всего, начинают увеличиваться молочные железы. Затем, через некоторое время, на лобке появляются гладкие лобковые волосы. После непродолжительного времени лобковые волосы начинают изменяться в структуре – становятся волнистыми. Следующие изменения организма девочки касается появления подмышечного оволосения.
• Увеличиваются в размерах малые и большие половые губы.
• Вскоре наступает первая менструация – менархе.
• Изменения во внешности девочки продолжаются – увеличивается объём бёдер, талия становится тоньше, плечи уже, а фигура приобретает округлые, гладкие очертания, свойственные женскому организму.
• Количество волос на руках и ногах девочки увеличивается, и они становятся более тёмными.
• Происходит гормональная перестройка организма девочки, вследствие которой изменяется внешний вид её кожи и волос. Начинается активизация сальных желёз, расположенных в кожном покрове. Поэтому, кожа и волосы приобретают более жирный вид; лицо, шея и спина девочки начинают покрываться красными прыщами и чёрными угрями.
• Общий процент жира в организме девочки увеличивается, и жировые отложения замечаются, в основном, в области таза, на животе и бёдрах.

Этапы полового созревания девочек

Этапы полового созревания девочек соотносятся с появлением каждого признака полового созревания.

• Резкий скачок в росте – у обычно развивающейся девочки такое увеличение роста происходит приблизительно в одиннадцать лет. Если до этого периода, примерно, в семь – восемь лет девочки прибавляют в росте по пять – шесть сантиметров в год, то вступление в возраст полового созревания знаменуется ростом от восьми до десяти сантиметров в год. В это время ребёнок так быстро вырастает из недавно купленной одежды и обуви, что это удивляет не только его родителей, но и саму девочку.

В это время ежегодное прибавление в весе достигает отметки четырёх – девяти килограммов, хотя до этого периода обычная прибавка в весе составляла в среднем два с половиной – три с половиной килограмма.

Увеличение роста сказывается на повышении аппетита ребёнка и количестве съедаемых продуктов, потому что подобные трансформации требуют усиленного притока энергии и строительных материалов.

• Такие изменения могут появляться и раньше, в период около девяти лет у девочек, которые формируются ранее сверстников.
• В дальнейшем происходит увеличение размеров таза и бёдер, что относится к формированию вторичных половых признаков. Бывает, что такие изменения происходят в возрасте девяти лет.
• Дальнейшие изменения организма девочки проявляются в увеличении молочных желёз. В первую очередь увеличивается сосок и ареол вокруг соска. Через полгода – год грудные железы становятся похожими на маленькие конусы. В это время не рекомендуется пользоваться бюстгальтером, который может остановить формирование молочных желёз.
• Примерно, около начала первых месячных вся грудная железа увеличивается в размерах и становится округлой формы, подобно молочным железам взрослых женщин. Это обычно происходит во время возникновения первых месячных. Вот в это время и стоит надевать первые бюстгальтеры, которые будут способствовать удобству движений девушки.
• В двенадцатилетнем – тринадцатилетнем возрасте продолжается формирование вторичных половых признаков: в области лобка вырастают волосы и формируется талия, характерная для строения женского тела. Первичные половые признаки тоже развиваются – происходит увеличение наружных половых органов (малых и больших половых губ).
• Происходят различные кожные изменения, связанные с активизацией выделения кожного сала. Такие «новшества» обусловлены процессом гормональных и физических изменений в организме девочки. Увеличение количества кожного сала провоцирует появление красных прыщей на коже девочке и угрей, а также становится причиной повышенной жирности волос.

Такие изменения вовсе не радуют повзрослевших девочек, которые сильно переживают по поводу произошедших ухудшений внешности. Родителям необходимо проконсультироваться с парикмахерами и косметологами по поводу приобретения специальных шампуней и косметических средств для кожи, с помощью которых можно поддерживать хорошее состояние кожи тела и волос, а также сохранить внешнюю привлекательность девочки. Не лишним будет прохождение специальных очищающих косметических процедур кожи в кабинете косметолога. К тому же, повзрослевшую девочку необходимо приучить к правилам тщательной личной гигиены, чтобы не провоцировать ухудшение состояния кожи и волос.

• Появление первой менструации, названной менархе. Этот факт означает, что девочка уже является половозрелой, то есть способной к репродуктивной функции. В первое время – в течение двух лет – менструальный цикл чаще всего бывает неустановившимся. Это проявляется в неустановленной ритмичности кровотечений, а также в их силе и продолжительности. После того, как месячные станут цикличными, можно говорить о том, что девушка готова к зачатию и рождению ребёнка (но только с физиологической точки зрения, а не психологической и социальной).

Как отмечалось выше, в первые два года менструация у девушек имеет неустановленный цикл, тот есть проявляются отклонения различного характера. Эти особенности не являются нарушением нормального развития девушки, а считаются колебаниями, которые не выходят за рамки обычных физиологических этапов проявления полового созревания. В первую очередь, это касается нарушений регулярности менструального цикла, который имеет две фазы. В период, когда менструальные кровотечения ещё только начались, первичные яйцеклетки могут не вызревать до конца, и поэтому не происходит отделения зрелых яиц от яичников. Образование жёлтого тела в этом случае или совсем не происходит, или недоразвито, что не стимулирует выработку повышенного содержания прогестерона в крови девушки.

Первая фаза менструального цикла приводит к усиленному росту слизистой оболочки матки (эндометрия), что происходит под воздействием эстрогенов. Это провоцирует появление дискомфортных по ощущениям и длительных маточных кровотечений, названных ювенильными. Примерно, у пяти – десяти процентов девушек наблюдаются подобные проявления.

Иногда, месячные могут проходить не каждый месяц, а с перерывами в два-три месяца. Возможно проявление и иных нарушений в цикличности менструаций, но такие отклонения, как уже было сказано, исчезают через пару лет.

Очень важно к периоду появления месячных подготовить девочку к периодически возникающим кровотечениям. Необходимо рассказать девушке о гормональных изменениях в её организме, о том, что её организм уже готов к репродуктивным функциям. Такую беседу может провести мама девочки и/или врач-гинеколог. Стоит подготовить девочку к принятию того факта, что менструации – это обычное явление в женской жизни. Но если кровотечения сопровождаются болями и другими неприятными ощущениями, которые могут тревожить девушку и доставлять её неудобства, нужно обязательно проконсультироваться со специалистом-гинекологом.

Также необходимо провести беседу с девушкой о вреде раннего начала половой жизни и возможной беременности в этом случае, что приводит в трагическим последствиям в этом возрасте.

• С момента начала менструаций увеличение роста девочки не происходит ускоренными темпами. В этом возрасте, в среднем, к тринадцати годам, скорость роста снижена до полутора – двух с половиной сантиметров в год.
• В возрасте четырнадцати – шестнадцати лет фигура девушки начинает приобретать женские очертания – помимо уже выросшей груди и утончившейся талии начинают округляться бёдра, расти таз, меняться форма ног и так далее. В области подмышек появляются оволосение. Месячные становятся ритмичными. Развитие костной системы, увеличение костей останавливается.

Для поддержания гигиены девочки необходимо научить её пользоваться бритвенным станком для женщин, чтобы брить волосы в области подмышек. Лобковые волосы не стоит подвергать удалению, поскольку в этом возрасте это вовсе необязательно.

Раннее половое созревание у девочек

Ранним половым развитием считается появление вторичных половых признаков и возникновение месячных (в некоторых случаях) у девочек около десяти лет. Такие проявления в развитии, в незначительной степени опережающие сроки нормы, не считаются отклонением или нарушением. Поэтому, можно сказать, что для некоторых девочек незначительное опережение сроков развития является вариантом нормы. Такие особенности развития наблюдаются у девочек-акселераток, которые отличаются от своих сверстниц ранним физическим, половым, психологическим и эмоциональным развитием.

Раннее половое созревание у девочек не должно беспокоить родителей. Но в этих случаях рекомендуется проводить специальные беседы, которые могут объяснить девочке перемены в собственном организме и научить её навыкам личной гигиены.

Преждевременное половое созревание у девочек

Преждевременное половое созревание характеризуется возникновением полного набора вторичных половых признаков (или некоторых из них) у девочек возраста до восьми лет. Иногда в этом возрасте наблюдается появление менархе – первой менструации. Существует несколько форм преждевременного полового созревания у девочек:

1. Истинное преждевременное половое развитие. Такая форма преждевременного развития считается церебральной, то есть возникающей благодаря процессам, происходящим в мозге. К раним срокам начала полового созревания приводит раннее начало проявление активности гипоталамуса или аденогипофиза, которые отвечают за репродуктивные функции. Деятельность данных желёз стимулирует выработку лютеининизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ).

Активизация ЛГ приводит к выработке эстрогена в организме девочке, что приводит к изменениям в её организме, обусловленным половым созреванием. Деятельность ФСГ приводит к началу роста и созревания фолликулов в яичниках.

Истинное преждевременное половое созревание имеет ряд особенностей:

• изосексуально по своей природе, то есть соотносится с женским полом генетически и по гонадному признаку;
• полное по своим проявлениям, то есть характеризуется наличием телархе (ростом грудных желёз), адренархе (появлением лобковых и подмышечных волос) и убыстрением скорости роста тела.
• завершённое, то есть характеризуется преждевременным появлением менархе.

Причинами церебральной формы истинного преждевременного полового созревания могут быть инфекции, которые были перенесены девочкой в возрасте до одного года. К таким проявлениям приводят и органические поражения головного мозга, которое давит на гипоталамус, а также определённые проблемы, возникшие в период материнской беременности.

Существует не только церебральная форма истинного преждевременного полового созревания, но и конституциональная форма. Последняя форма отклонения в половом созревании встречается более редко и имеет наследственный характер.

Ложное преждевременное половое развитие

Такой вид преждевременного созревания происходит благодаря усиленному выделению эстрогенов в надпочечниках либо яичниках. Использование в лечение девочки препаратов, содержащих эстрогены или гонадотропные гормоны, также провоцирует появление ложного полового созревания.

Ложный вид преждевременного развития характеризуется, как и истинный, ускоренным темпом роста девочки. Но ложное развитие всегда имеет незавершённый характер, что проявляется в отсутствии преждевременного менархе. Также, ложное развитие может проходить как по изосексуальному, так и по гетеросексуальному типу.

Характеристики ложного изосексуального типа развития (по женскому типу):

• быстрый темп роста;
• происходит увеличение молочных желёз;
• происходит оволосение лобка, паховых зон и подмышек.

Характеристики ложного гетеросексуального типа развития (по мужскому типу):

• до восьмилетнего возраста происходит увеличение клитора, который начинает напоминать по форме пенис;
• появляются стержневые волосы в области верхней губы и подбородка;
• кости растут быстрее, чем у девочек развивающихся по изосексуальному типу;
• жировая прослойка распределяется по мужскому типу.

Нужно отметить, что гетеросексуальный тип развития является достаточно редким и обуславливается гормональными нарушениями в организме девочек, которым вводили препараты гормона андрогена. Если произошло своевременное обращение к специалистам, отклонения в развитии девочки можно повернуть вспять, в женское русло. Применение правильного метода лечения, который осуществляется в течение продолжительного времени, может полностью восстановить правильное половое развитие девочки. Грудные железы будут формировать в положенный срок, менструальный цикл установится вовремя. В будущем, репродуктивные функции у вылечившейся девочки будут сохранены, она сможет зачать и хорошо выносить ребёнка, а также нормально его родить. Если же пренебречь лечением, то развитие по женскому типу у подобных девочек не наступит вообще.

Неполное преждевременное половое развитие

Такой вид преждевременного полового созревания обуславливается появлением в организме девочки избытка гонадотропных гормонов. Сильное увеличение эстрогенов также может привести к подобным отклонениям в половом развитии.

Характеристики неполного преждевременного полового созревания:

• не сопровождается ускоренными темпами роста;
• формируются только грудные железы, без появления других вторичных половых признаков;
• появляется только оволосение зоны паха, лобка и подмышечных впадин без формирования иных вторичных половых признаков.

Заболевания различного характера, которые провоцируют появление преждевременного полового развития. К таким болезням относятся:

• возникновение фолликулярных кист яичников,
• наличие опухолей яичников,
• появление первичного гипотиреоза,
• синдром Мак-Кьюна - Олбрайта,
• синдром Рассела – Сильвера.

Такие заболевания характеризуются появлением кровянистых выделений, которые напоминают менструальные кровотечения. Но вторичные половые признаки не получают своего развития.

Фильмы о половом созревании девочек

Фильмы о половом созревании девочек рекомендуется просматривать вместе с мамой или другой взрослой женщиной, которая может объяснить девочке какие-либо непонятные или смущающие её моменты. Родителям рекомендуется перед совместным просмотром с ребёнком посмотреть фильм самостоятельно, чтобы убедиться в его пользе и отсутствии кадров и информации, которые, по мнению мамы или папы, являются преждевременными для их дочери. Начинать просмотр подобных фильмов стоит в возрасте, когда появились первые признаки полового созревания девочки, а также когда у неё наметился интерес к подобным вопросам.

Фильмы о половом созревании девочек представлены следующими документальными картинами и мультфильмами:

• Фильм о становлении и охране репродуктивных функций девочек «Когда девочка взрослеет…», который стал обладателем главного приза в номинации «Прикладная анимация» Открытого Суздальского Фестиваля в городе Суздале в 2003 году. Фильм создан при поддержке Министерства здравоохранения Росси и фармацевтической компанией Гедеон-Рихтер.
• Документальный фильм «Девичья сила» от канала Discovery.
• Документальный фильм производства Великобритании 1998 года «Тело человека. Половое созревание».
• Документальный фильм, созданный в 2008 году, «О сексе – Половое созревание».

Преждевременным половое созревание называют в случае появления вторичных половых признаков у мальчиков возрастом младше 9 лет, у девочек – до 8 лет. Согласно данным статистики, этот симптомокомплекс распространен среди детей всего мира – болезнями, сопровождающимися им, страдает порядка 0.5 % детей. Однако наиболее часто регистрируют данный синдром в Америке и странах Африки.

В этой статье мы ознакомим читателя с видами преждевременного полового созревания (ППС), причинами и механизмами его развития, а также расскажем о симптомах, принципах диагностики и лечения этой патологии.

Виды

Классификация синдрома преждевременного полового созревания весьма условна, поскольку одни его формы в определенных условиях способны трансформироваться в другие. Тем не менее, выделяют 4 основных разновидности данного нарушения, каждая из которых включает в себя по нескольку подвидов. Рассмотрим их.

Истинное преждевременное половое созревание

Возникает в связи с повышенной активностью системы гипофиз-гипоталамус. Оно, в свою очередь, делится на 3 вида: идиопатическое (причин которого выявить не удается), церебральное и возникающее под воздействием половых гормонов.

Церебральное истинное ППС могут вызвать:

• опухоли центральной нервной системы (глиома зрительного тракта, гамартома гипоталамуса и прочие);
• кисты III желудочка;
• родовые травмы центральной нервной системы;
• гидроцефалия;
• инфекционные заболевания головного мозга ( , токсоплазмоз);
• оперативные вмешательства на головном мозге;
• лучевая терапия.

Истинное преждевременное половое созревание, возникшее в результате длительного воздействия на организм ребенка половых гормонов, может иметь место в таких случаях:

• при поздно начатом лечении врожденной дисфункции коры надпочечников;
• в результате удаления опухолей, вырабатывающих гормоны.

Ложное ППС

У девочек оно возникает, как правило, на фоне:

• опухоли (карциномы) яичников;
• овариальных фолликулярных кист.

У мальчиков причиной такой патологии становятся:

• опухоли, секретирующие ХГЧ (хорионический гонадотропин человека);
• опухоли (андростеромы) надпочечников;
• опухоли (лейдигомы) яичек;
• врожденная дисфункция коры надпочечников (а именно, дефицит ферментов 11-бета- и 21-гидроксилазы).

Формы, не зависимые от гонадотропинов

Такие варианты преждевременного полового созревания имеют место при тестотоксикозе и синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта. Активность половых желез в данном случае обусловливают генетические нарушения, она не связана с уровнем в крови фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов.

Неполные (парциальные) формы ППС

Проявляются они преждевременным вторичным оволосением или изолированным ранним увеличением молочных желез.

Отдельным вариантом ППС является таковой на фоне первичного в стадии декомпенсации. Его нельзя отнести ни к одной из вышеперечисленных форм болезни, поскольку механизм развития данной патологии иной.

Причины и механизм развития

Как понятно из данных, предоставленных выше, преждевременное половое созревание – это не самостоятельная патология, а лишь синдром, комплекс симптомов, которые возникают в результате иных нарушений в организме, на фоне самых различных заболеваний.

Истинное ППС возникает в связи с преждевременной активацией секреции гонадолиберина – гормона, синтезируемого клетками гипоталамуса. Основная функция этого гормона – стимуляция выделения передней долей гипофиза гонадотропных гормонов – ФСГ (фолликулостимулирующего) и ЛГ (лютеинизирующего). Они, в свою очередь, стимулируют работу половых желез – выделение ими половых гормонов со всеми вытекающими из этого симптомами (развитием вторичных половых признаков). В здоровом организме все эти процессы активизируются в пубертатном периоде, а при патологии – раньше срока. В большинстве случаев причиной ранней активации секреции гонадолиберина становится опухоль гипоталамуса – гамартома.

Ложное ППС возникает, как правило, в результате дефицита ферментов 11-бета- и 21-гидроксилазы, результатом которого становится усиленное выделение надпочечниками гормонов-андрогенов. В отдельных случаях избыток в организме половых гормонов возникает при наличии опухолей, секретирующих их.

Гонадотропиннезависимое преждевременное половое созревание является следствием генетических мутаций. Они обусловливают гиперпродукцию половыми железами гормонов без участия в этом процессе ФСГ и ЛГ.

Клинические проявления

Истинное ППС у девочек проявляется следующими симптомами:

• рост молочных желез;
• вид «как у взрослых» наружных половых органов;
• активизируется рост волос в лобковой и подмышечных областях, однако оно все же меньше, чем у здоровых девочек в пубертатный период;
• повышенная потливость;
• , часто даже регулярные (наблюдаются у 40-50 % девочек, а у остальных они могут отсутствовать даже на фоне всех остальных симптомов ППС в течение нескольких лет после появления последних).

В возрасте 6-7 лет активизируется способность надпочечников вырабатывать андрогены, поэтому начиная именно с этого возраста и появляются симптомы преждевременного полового развития.

Симптомы истинного ППС у мальчиков:

• увеличение в размерах наружных половых органов (полового члена) и желез (яичек);
• акне;
• усиленное потоотделение;
• оволосение наружных половых органов, рост волос в подмышках;
• огрубение голоса;
• рост мышц.

При ложных формах ППС у мальчиков размер яичек остается прежним, либо они увеличены незначительно.

Также данная патология и у девочек, и у мальчиков сопровождается быстрыми темпами роста ребенка – как в пубертате. Такие дети вырастают на 10-15 см за 1 год. Имеет место ускоренная дифференцировка костей – это приводит к раннему закрытию зон роста и росту человека ниже среднего в итоге.

Принципы диагностики

На этапе постановки диагноза перед врачом стоят такие задачи:

• определить форму болезни;
• выяснить, активна ли функция половых желез (то есть имеет место гонадотропинзависимый или гонадотропиннезависимый вариант ППС);
• разобраться, почему же повышена секреция гонадотропинов и половых гормонов.

Чтобы ответить на все эти вопросы, специалист выслушивает жалобы больного, собирает анамнез его жизни и заболевания, проводит объективное обследование, определяет необходимость дополнительного обследования – лабораторного и инструментального.

Анамнез жизни и заболевания

Самое важное на данном этапе – выяснить, каким же было половое развитие у близких родственников пациента.

• Так, для тестотоксикоза характерно раннее половое созревание мужчин в семьях и матери, и отца.
• В пользу врожденной дисфункции коры надпочечников скажет ППС у братьев больного или симптомы вирилизации у его сестер.
• Гипоталамическая гамартома характеризуется ранним началом полового созревания и быстрым прогрессированием этого процесса.

Объективное обследование

Собственно факт преждевременного полового созревания хорошо заметен «на глаз». Осматривая девочку, врач обратит внимание на:

• увеличение в объеме молочных желез, потемнение ареол;
• изменение телосложения (фигура девочки становится более округлой, женственной);
• изменения в области наружных половых органов;
• наличие, частоту, длительность и объем менструаций.

Обследуя мальчика, специалист:

• оценит размеры яичек и полового члена;
• уточнит факт наличия эрекций и их частоту;
• обратит внимание на степень развития мышц его пациента;
• оценит тембр голоса, уточнит у родителей ребенка, стал ли голос более грубым.

У детей и того, и другого пола врач обратит внимание на наличие высыпаний на лице (акне), оволосения подмышечных и лобковой областей, определит показатели роста и массы тела.

Кроме того, во время объективного обследования могут быть обнаружены симптомы различных заболеваний, проявлением которых является и ППС (пятна кофейного цвета, подкожные фибромы, признаки гипотиреоза и так далее).

Лабораторная диагностика

Больным с ППС могут быть назначены такие методы лабораторной диагностики:

Методы инструментальной диагностики

В диагностике преждевременного полового созревания могут быть использованы такие методы:

• рентгенография кистей с целью определения костного возраста (высокий уровень половых гормонов в крови увеличивает костный возраст);
• компьютерная или магнитно-резонансная томография черепа (позволяет исключить опухоли центральной нервной системы);
• УЗИ органов малого таза (с его помощью определяют степень увеличения половых органов – матки, яичников, обнаруживают фолликулярные кисты, опухоли, аденоматозные узлы);
• магнитно-резонансная или компьютерная томография надпочечников и почек (позволяет выявить опухоли этих органов).

Принципы лечения

Оно преследует такие цели:

• остановить процесс развития вторичных половых признаков;
• подавить скорость созревания костей, чтобы отсрочить закрытие зон роста, чем улучшить прогноз относительно него.

Истинное гонадотропинзависимое преждевременное половое созревание лечат путем приема препаратов группы агонистов гонадолиберина. Наиболее часто применяется диферелин, который активно связывается с рецепторами гонадолиберина в гипофизе, предотвращая связывание с ними самого гормона. Вводят это лекарственное средство внутримышечно, 1 раз в 28 дней. Дозу рассчитывают индивидуально, исходя из массы тела больного ребенка.

Формы преждевременного полового созревания, прогрессирующие медленно, возникшие в возрасте 5-6 лет у девочек, лечению обычно не подлежат.

Опухоль гипоталамуса – гипоталамическая гамартома – не угрожает жизни больного, поскольку, как правило, в размерах не увеличивается. Тем не менее, она сопровождается весьма неприятными для человека неврологическими симптомами, в том числе и судорогами, которые ухудшают качество его жизни и требуют лечения с применением радиохирургических методов, радиочастотной термокоагуляции. Если ППС – единственный признак данной патологии, оперативное вмешательство не проводят, а применяют аналоги гонадолиберина.

Глиомы хиазмальнооптической области могут являться показанием к хирургическому и лучевому лечению, но иногда пациенты, страдающие ими, просто находятся под динамическим наблюдением у врача. Это связано с тем, что в отдельных случаях такие опухоли могут сами собой инволюционировать (претерпевать обратное развитие). Поэтому если глиома не проявляет себя какими-то опасными для жизни или очень неприятными для больного симптомами, ее не трогают.

Синдром Мак-Кюьна-Олбрайта подлежит лечению, если он сопровождается длительным повышением уровня эстрогенов в крови и частыми кровотечениями с потерей больших объемов крови. Чтобы нормализовать уровень эстрогенов, применяют препараты Аримидекс и Фаслодекс.

При тестотоксикозе применяют кетоконазол. Ведущий его эффект – противогрибковый, но действует этот препарат путем угнетения стероидогенеза (блокирует превращение 21-стероидов в андрогены, снижая уровень в крови последних). На фоне лечения у отдельных больных возможно развитие недостаточности функций надпочечников и печени. Также могут быть использованы Ципротерон ацетат, Аримидекс и Бикалутамид, которые на синтез тестостерона не влияют.

Из немедикаментозных методов лечения чрезвычайно важны здоровый образ жизни и правильное питание. Больным необходимо избегать внешних источников тестостенона и эстрогена. Также им следует поддерживать нормальный вес при помощи регулярных физических нагрузок.

Поскольку дети, страдающие преждевременным половым созреванием, чувствуют свою непохожесть на сверстников, у них зачастую возникают комплексы и прочие психологические проблемы. В таких случаях им показана консультация и лечение у психотерапевта.

Ложное ППР

Под ложным или ЛГ-РГ-независимом ППР понимают развитие вторичных половых признаков, связанных с автономной избыточной продукцией стероидов надпочечниками и гонадами. Наиболее частой причиной этой формы ППР является врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН). Реже — гормонально активные опухоли, исходящие из вышеназванных органов, а также опухоли, секретирующие ХГЧ (хорионэпителиомы, гепатомы, тератомы).

Врожденная дисфункция коры надпочечников — группа аутосомно-рецессивных наследственных болезней, обусловленных генетическими дефектами ферментов стероидогенеза. Главное звено патогенеза — нарушение синтеза кортизола и/или альдостерона. Постоянный дефицит кортизола по принципу отрицательной обратной связи стимулирует секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ), что служит причиной гиперплазии коры надпочечников, продуцирующей избыточное количество андрогенов.

В подавляющем числе случаев встречается дефицит фермента 21-гидроксилазы, в 10 раз реже — дефицит 11β-гидроксилазы. В настоящее время обнаружены многочисленные точечные мутации генов, определяющие тот или иной дефицит, коррелирующий с клиникой глюко- и минералокотикоидной недостаточностью и выраженной вирилизацией.

При рождении наружные половые органы девочек имеют гетеросексуальное строение: различная степень гипертрофии клитора, сращенные большие половые губы напоминают мошонку, образуя единое мочеполовое отверстие у основания клитора (урогенитальный синус).

Формирование наружных половых органов у мальчиков проходят по изосексуальному типу: половой член увеличен, мошонка морщиниста и пигментирована, рано появляется эрекции. В первые годы жизни, вследствие анаболического действия андрогенов, дети быстро растут, у них развивается скелетная мускулатура, грубеет голос, появляется оволосение по мужскому типу на лице, груди, животе, конечностях. У лиц обоего пола значительно ускоряется дифференцировка скелета.

При дефиците альдостерона болезнь протекает остро. Заболевание проявляется с первых недель после рождения и представляет серьезную угрозу для здоровья. Клинически это форма характеризуется рвотой, дегидратацией, снижением артериального давления (АД). В крови снижается количество натрия и повышается калий, уровень ренина высокий.

При дефиците 11β-гидроксилазы наряду с вышеописанными симптомами выявляется повышение АД, которое может осложнить течение заболевания. У девочек в препубертате и пубертате отсутствуют вторичные женские половые признаки и менструации.

В крови уровень ренина снижен, а натрия — может быть повышен.

Гормональная диагностика основывается на определении уровня 17-гидроксипрогестерона. При 21-гидроксилазной недостаточности он многократно превышает нормальные показатели. У больных с дефицитом 11β-гидроксилазы повышение 17-гидрооксипрогестерона меньше.

Основной задачей лечения является подавление избыточной продукции АКТГ. С этой целью проводят подбор глюкокортикоидов или совместно с минералкортикоидами .

Синдром Ван-Вика-Громбаха встречается у детей с длительно не диагностированным первичным гипотиреозом. К моменту появления симптомов ППР дети имеют классическую картину тяжелого гипотиреоза: хондродистрофическое телосложение, значительное отставание в росте, мышечную гипотонию, низкий грубый голос, задержку психомоторного развития.

Диагноз подтверждался низкими уровнями тиреоидных гормонов (Т3 и Т4) и резким повышением содержания тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ).

У девочек первыми признаками ППР являются увеличение молочных желез, у некоторых с лактореей, появление менархе. Адренархе (лобковое и аксиллярное оволосение) нехарактерно. У всех больных выявляются высокие показатели пролактина, что касается гонадотропинов (ЛГ и ФСГ), то они умеренно увеличивались. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) малого таза во всех случаях визуализируется поликистоз яичников.

Особенностью клиники ППР у мальчиков с этим синдромом является умеренное увеличение тестикул со слабой андрогенизацией организма, что соответствует умеренному повышению уровня тестостерона.

У обоих полов костное созревание отставало от биологического возраста.

Заместительная терапия тиреоидными препаратами вызывает обратное развитие симптомов ППР.

Андрогенсекретирующие опухоли надпочечников (андростеромы) относятся, как правило, к адренокарциномам. У детей встречаются редко. В раннем подростковом возрасте частота адренокарцином увеличивается у детей с синдромом Видемана-Беквита (висцеромегалия, макроглоссия, гемигипертрофия) и синдромом Ли-Фраумени (множественные злокачественные новообразования).

У детей с адренокарциномами выявлена аномальная экспрессия онкомаркеров и снижение экспрессии факторов, подавляющих рост опухоли, гены которых локализованы на длинном плече 11-й хромосомы. Аномалии этой хромосомы выявляются у большинства больных с адренокарциномой.

У мальчиков наблюдается клиническая картина по типу изосексуального полового развития: увеличивается мышечная масса, скорость роста, появляется вторичное оволосение, эрекции, изменяется тембр голоса. Однако объем тестикул не увеличивается.

У девочек обнаруживаются признаки вирилизации: активизируются апокриновые железы (потовые, сальные, волосяные фолликулы), увеличивается масса тела за счет мышечной ткани, гипертрофируется клитор. У мальчиков и девочек рост ускоряется.

Эстрогенпродуцирующие опухоли надпочечников (кортикоэстромы) у детей встречаются очень редко. У девочек в этом случае они протекают по типу изосексуального ППР, а у мальчиков в клинике ведущим симптомом является гинекомастия.

При исследовании гормонального профиля характерно увеличение уровня дегидроэпиандростерон-сульфата (ДГЭА-С) и ювенильные уровни ЛГ и ФСГ. В некоторых случаях увеличивается концентрация тестостерона, эстрадиола. В диагностике опухоли надпочечников применяется УЗИ.

Стероидсекретирующие опухоли гонад в детском возрасте встречаются нечасто. У девочек старшего возраста обнаруживаются арренобластомы (злокачественные опухоли), располагающиеся в корковом слое или воротах яичника. Недифференцированные опухоли обладают более выраженным вирилизирующим действием, в то время как дифференцированные оказывают как слабо выраженное маскулинизирующее, так и феминизирующее влияние. Гранулезоклеточная опухоль яичников, чаще доброкачественного генеза, секретирует большое количество эстрогенов, вызывая ППР по изосексуальному типу. Избыток эстрогенов вызывает менструальный синдром — от скудных кровянистых выделений до обильных, пигментацию ареол, уплотнение железистой ткани, гипертрофию и отечность вульвы. Количество эстрадиола резко увеличено при допубертатных показателях ЛГ и ФСГ.

У мальчиков редко встречаются лейдигомы, секретирующие тестостерон. Это доброкачественная опухоль, которая поражает одно яичко. Внешне оно увеличено, бугристое, плотной консистенции. Синдром андрогенизации развивается быстро.

Сертолиома — новообразование, содержащее клетки Сертоли. В этом случае повышается выброс в кровь эстрадиола, который формирует гинекомастию у мальчиков, ускоряет рост и костное созревание.

Уровень гонадотропных гормонов при обеих опухолях тестикул соответствует возрасту детей .

Фолликулярные кисты яичников — частая причина ППР у девочек. Однако они обнаруживаются и у здоровых девочек в препубертатном периоде. Диаметр этих кист от 0,5 до 1,5 см. Наличие кисты в яичниках не является признаком патологии. Но в некоторых случаях кистозная ткань начинает преждевременно и избыточно продуцировать эстрадиол. Как правило, эти кисты имеют размер 3-4 см. Фолликулярные кисты могут сопровождаться нерегулярными скудными сукровичными выделениями из половых путей, гипертрофией и отечностью кожи вульвы, увеличением складчатости влагалища, умеренной пигментацией и набуханием сосков. Размеры матки и костное созревание соответствуют паспортному возрасту. Причиной, вызывающей формирование и персистенцию фолликулярных кист, может быть транзиторный подъем гонадотропинов (в основном ФСГ). Кисты яичника обнаруживаются при УЗИ малого таза. В большинстве случаев фолликулярные кисты через 1,5-2 месяца самопроизвольно регрессируют и клиника ППР исчезает. Хирургическому лечению подлежат кисты больших размеров или протекающих с осложнениями .

Неполные формы ППР

Преждевременное изолированное телархе (ПТ) — увеличение молочных желез у девочек — является наиболее часто встречаемым доброкачественным вариантом ППР. В большинстве случаев наблюдается в возрасте 6-24 месяцев у девочек, находящихся на грудном вскармливании, у маловесных и недоношенных. Реже обнаруживаются после достижения 3-летнего возраста.

Причиной увеличения молочных желез считается высокий уровень гонадотропных гормонов (особенно ФСГ). Пиковая концентрация ФСГ после рождения сохраняется до 6 месяцев и затем медленно начинает снижаться к 2-3 годам. В дошкольном возрасте у таких пациенток в яичниках выявляются фолликулы, достигающие размеров как у взрослых женщин. Некоторые авторы это связывают с дисфункцией гипоталамо-гипофизарной системы. ФСГ активирует фермент ароматазу, что приводит к усиленной выработке эстрогенов из тестостерона в гранулезной ткани фолликула. Другими причинами изолированного телархе могут быть периодические выбросы эстрогенов либо повышенная чувствительность рецепторного аппарата молочных желез к эстрогенам.

Увеличенные молочные железы пальпируются с одной или двух сторон. У части девочек отмечается умеренная эстрогенизация вульвы. Другие вторичные половые признаки отсутствуют.

При изолированном телархе скорость роста не нарушается (5-6 см в год), костный возраст соответствует хронологическому. Чаще всего процесс регрессирует самостоятельно и не требует медикаментозного вмешательства, но в то же время появившееся телархе может быть первым признаком истинного или ложного ППР, поэтому всех девочек с телархе необходимо повторно обследовать (не реже 2 раз в год).

Если телархе сочетается с ускорением костного возраста, но при этом нет никаких других признаков преждевременного полового развития, это состояние оценивается как промежуточная форма ППР и требует более тщательного наблюдения (ежеквартально) с контролем УЗИ яичников, костного возраста.

Преждевременное адренархе (ПА) — это появление изолированного оволосения на лобке и/или подмышками у девочек до 8 лет, а у мальчиков до 9 лет. Чаще встречается у девочек в возрасте 6-8 лет. ПА может быть вариантом нормы, учитывая, что созревание сетчатой зоны коры надпочечников начинается с 6 лет. В то время как секреция гонадолиберинов, ответственных за начало пубертата, запускается позже. Причиной пубертатного оволосения является увеличение выработки надпочечниками дегидроэпиандростерона (ДГЭА) и его ДГЭА-С, а также дельта-4-андростендиона — предшественников тестостерона, которые стимулируют лобковое и подмышечное оволосение. У девочек ПА может быть связано с избыточной периферической конверсией тестестерона в дигидротестестерон (повышенная активность ароматазы). При отсутствии других признаков андрогенизации организма — ускорение роста, созревания скелета, допубертатных размеров матки и яичников, а у мальчиков тестикул, нормальных показателей тестостерона и умеренно увеличенных ДГЭА-С, прогноз благоприятный и половое развитие не отклоняется от нормы.

Однако у некоторых детей ПА может быть спровоцировано избыточной продукцией АКТГ (гидроцефалия, менингиты и др.). Появляется все больше доказательств связи ПА с неклассическими формами врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН) и, в частности, дефицита активности фермента 21-гидроксилазы и реже 3β-гидроксистероиддегидрогеназы.

При наличии вирилизирующего заболевания появляются клинические признаки андрогенизации: у девочек — гипертрофия клитора, высокая задняя спайка промежности, гирсутизм, развитие мышечной системы; у мальчиков — изменение голоса, увеличение полового члена, активация сальных и потовых желез. У таких детей наблюдается ускорение роста и костного возраста.

Девочки с преждевременным адренархе должны находиться в группе риска по развитию синдрома поликистозных яичников. Этой группе больных требуется корригирующая терапия глюкокортикоидами .

Дифференциальная диагностика

Первичная диагностика основывается на тщательном сборе анамнеза и оценки степени полового развития ребенка согласно классификации Таннера-Маршала. Ранний пубертат у мужчин в семье по материнской и отцовской линии характерен для тестотоксикоза. Наличие в семье братьев с ППР или сестер с симптомами вирилизации чаще встречается при ВДКН.

Из анамнеза следует выяснить время появления вторичных половых признаков, быстрота их прогрессирования. У девочек оценивается степень развития молочных желез и ареолы, состояние кожи, наружных гениталий, наличие кровянистых выделений.

У мальчиков — степень маскулинизации, наличие оволосения на лобке и подмышками, степень изменения наружных гениталий (размеры пениса, тестикул).

У обоих полов оценивают показатели роста с подсчетом коэффициента стандартного отклонения (SD).

Раннее начало заболевания и быстрое нарастание симптомов типично для тестотоксикоза и гипоталамической гамартомы. Клинические симптомы гипотиреоза, сочетающиеся с ППР, позволяют предположить синдром Ван-Вика-Громбаха.

При указании в анамнезе на врожденные аномалии ЦНС, травмы, воспаления — следует подумать о церебральной форме ППР.

Исследование костного возраста (рентгенограмма кисти), более чем другой показатель, коррелирующий со стадией полового развития ребенка, является обязательным для оценки степени ППР. Если костный возраст опережает паспортный более чем на 2 SD, это свидетельствует об избытке половых стероидов. Значительное ускорение костного созревания характерно при центральных формах ППР, а также андрогенсекретирующих опухолях надпочечников, ВДКН. При изолированных формах ППР (преждевременное телархе и адренархе) костный возраст соответствует хронологическому.

Опухолевый вариант церебрального ППР исключают с помощью компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Эти методы исследования входят в обязательный стандарт плана обследования.

УЗИ тазовых органов следует проводить всем девочкам с подозрением на ППР. Размеры яичников и матки должны быть сопоставимы с уровнем половых гормонов. Двустороннее увеличение яичников — достоверный признак центральной формы ППР.

Структура яичников, диаметр фолликулов, соотношение дна и шейки, длины матки и эндометрия являются важными оценочными параметрами, но многие эксперты считают, что они не являются определяющими в дифференциальной диагностике между ПТ и центральными формами ППР. Яичники могут быть асимметрично увеличены у девочек с периферическими формами ППР .

У мальчиков для выявления объемных образований надпочечников предпочтительней применение МРТ или КТ.

Для уточнения формы ППР определяют уровни гонадотропных гормонов, эстрогенов и андрогенов. Уровни ЛГ, ФСГ и эстрадиола отражают состояние гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы, концентрация ДГЭА и ДГЭА-С — секреторную активность надпочечников.

Для дифференциальной диагностики между центральной и ложной формами ППР во всех случаях следует провести функциональную пробу с ЛГ-РГ. При истинном ППР проба с Диферелином вызывает пубертатный ответ ЛГ и ФСГ. У детей с периферическими формами ППР гонадотропины не реагируют на стимуляцию.

Повышение ДГЭА-С характерно для преждевременного адренархе. Избыток надпочечниковых андрогенов возможен при вирилизирующих формах ВДКН, опухолях надпочечников и яичников .

Опухолевая причина ППР требует проведения исследования на наличие АФП, бета-ХГЧ, РЭА.

Лечение

Основная цель лечения ППР — это устранение клинических симптомов заболевания, нормализация секреции стероидных гормонов, ускоряющих костное созревание и закрытие зон роста для достижения социально приемлемого роста.

Лечение истинного ППР предполагает блокирование импульсной секреции ЛГ-РГ. Показанием к назначению синтетических аналогов гонадолиберина является ранний возраст и быстрая динамика костного созревания. При медленно прогрессирующем заболевании следует осторожно подходить к данному лечению.

В России прошел клиническую апробацию препарат трипторелин. Препарат вводится внутримышечно, кратность введения 1 раз каждые 28 дней. Детям весом менее 20 кг — 1,875 мг, более 20 кг — 3,75 мг.

Нормализация уровня ФСГ отмечается через 3 недели, уменьшение размеров тестикул и матки с 6-го месяца лечения. Торможение скорости роста и скелетного созревания наблюдается к концу 1-го года лечения. Улучшается ростовой прогноз. Препарат хорошо переносится больными. В ходе лечения необходим постоянный контроль изменения костного возраста, скорости роста, коэффициент стандартного отклонения (SDS) роста .

Данные подтверждают целесообразность медикаментозного изолированном телархе на фоне сниженной функции щитовидной железы, при синдроме Ван-Вика-Громбаха показана заместительная гормональная терапия тиреоидными гормонами. Критерием адекватности лечения служат нормальные показания ТТГ и свободного Т4.

При синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева патогенетическая терапия не разработана. В случаях частых массивных кровотечений возможно применение ципротерона в суточной дозе 70-100 мг. Препарат оказывает антипролиферативное влияние на эндометрий, что приводит к прекращению менструаций. Для снижения гиперэстрогенемии используют ингибитор ароматазной активности — тестолактон в дозе 20-40 мг/кг в сутки или тамоксифен, блокирующий рецепторы к эстрогенам.

Тактика лечения тестотоксикоза предполагает назначение, во-первых, медроксипрогестерона (торможение синтеза тестостерона), во-вторых, кетоконазола (торможение синтеза гормонов половых желез и надпочечников) или комбинацию тестолактона и спиронолактона (ингибиция ароматазы и блокада рецепторов андрогенов). Кетоконазол назначается в дозе 30 мкг/кг в сутки per os. Применение препарата может сопровождаться надпочечниковой недостаточностью и нарушением функции печени. При позднем начале лечения, при костном возрасте, достигшем 12-13 лет, может развиваться картина истинного ППР, в этом случае проводится терапия синтетическими аналогами ЛГ-РГ .

Функциональные кисты яичников в большинстве случаев подвергаются самостоятельному обратному развитию в течение четырех месяцев. При образовании фолликулярных кист внутриутробно или у новорожденных девочек лечение обычно не проводится. Резекция яичника или лапароскопическое вылущивание с ушиванием стенок проводится при обнаружении кист диаметром более 8 см.

Хирургические методы лечения применяют у детей с ППР, развивающимся на фоне гормонально активных опухолей надпочечников, яичников, объемных образований ЦНС, однако у части больных удаление новообразований не приводит к регрессу ППР. Гипоталамическую гамартому удаляют только по строгим нейрохирургическим показаниям. При наличии очаговой и общемозговой симптоматики проводится соответствующее виду опухоли оперативное вмешательство или лучевая терапия. Необходимо помнить, что лучевое воздействие или хирургическое вмешательство на область дна 3-го желудочка может провоцировать ППР . По этой причине такие дети должны постоянно наблюдаться у эндокринолога. В случаях, когда ведущим клиническим проявлением заболевания являются только симптомы ППР, возможно проведение только консервативного лечения.

У девочек с гетеросексуальным преждевременным половым созреванием на фоне ВДКН при необходимости проводят хирургическую коррекцию наружных половых органов. Пенисообразый или гипертрофированный клитор рекомендуют резецировать сразу после установления диагноза независимо от возраста ребенка .

Дальнейшее ведение больных

Всех детей с диагнозом преждевременного полового созревания следует постоянно наблюдать (не реже 1 раза в 3-6 мес) до начала и на протяжении всего периода физиологического пубертата. Лечение истинного ППР трипторелином проводят непрерывно до начала пубертата, так как прекращение введение его вызывает возобновление болезни. Исследование костного возраста контролируют с любой формой ППР один раз в год.

Литература

1. Prete G., Couto-Silva A., Trivin. C. et al. Idiopathic central precocious puberty in girls: presentation factors // PMC. 2008.
2. Кобозева Н. В., Кузнецова М. Н., Гуркин Ю. А. Гинекология детей и подростков. СПб, 1988. 295 c.
3. Дедов И. И., Семичева Т. В., Петеркова В. А. Половое развитие детей: норма и патология. М., 2002. 232 с.
4. Jospe N. Precocious Puberty. MD, 2012. www.merckmanuals.com .
5. Kotwal N., Yanamandra U., Menon A. S. et al. Central precocious puberty due to hypothalamic hamartoma in a six-month-old infant girl // PMC. 2012.
6. Upreti V., Bhansali A., Mukherjee K. K. et al. True precocious puberty with vision loss // PMC. 2009.
7. Pagon R. A., Adam M. P., Bird T. D. et al. GeneReviews™, Russell-Silver Syndrome.University of Washington, Seattle, 1993-2013.
8. Stephen M. D., Zage P. E., Waguespack S. G. Gonadotropin-Dependent Precocious Puberty: Neoplastic Causes and Endocrine Considerations // PMC. 2011.
9. Berberoglu M. Precocious Puberty and Normal Variant Puberty: Definition, etiology, diagnosis and current management // J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2009, June, 1 (4): 164-174.
10. Петеркова В. А., Семичева Т. В., Горелышев С. К., Лозовая Ю. В. Преждевременное половое развитие. Клиника, диагностика, лечение. Пособие для врачей. М., 2013. 40 с.
11. Лоу Л., Вонг К. Преждевременное половое развитие мальчиков. www.urolog.kz .
12. Ли П. Преждевременное половое развитие девочек. www.urolog.kz .
13. Faizah M. Z., Zuhanis A. H., Rahmah R. et al. Precocious puberty in children: A review of imaging findings // PMC. 2012.
14. Семичева Т. В. Преждевременное половое развитие (клинические, гормональные, молекулярно-генетические аспекты. Дис. док. мед. наук. М., 1998.
15. Bajpai A., Menon P. S. N. Contemporary issues in precocious puberty // PMC. 2011.
16. Reisch N., Hogler W., Parajes S. et al. A diagnosis not to be missed: Non-classic steroid 11β-hydroxylase deficiency presenting with premature adrenarche and hirsutism // PMC. 2013.
17. Precocious puberty By Mayo Clinic staff. 2011. www.mayoclinic.com .

В. В. Смирнов 1 , доктор медицинских наук, профессор
А. А. Накула

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Abstract. Precocious sexual development is the frequent violation of puberty in children and in their etiology and pathogenesis is a heterogeneous disease. The article summarizes the current data on the causes of violations of formation of the hypothalamic-pituitary-gonadal relationships cause premature sexual development. A classification of diagnosis and treatment of this pathology.