Пирамидальный центр. Пирамидный путь: строение и функции

Наш мозг — уникальная многокомплексная система, контролирующая одновременно и сенсорику, и вестибулярный аппарат, движение, мышление, речь, зрение и многое другое.

В этой статье поговорим о том, как мозг контролирует произвольное и непроизвольное передвижение. И о том, какие бывают неврологические отклонения, связанные с повреждением пирамидальной системы мозга.

Пирамидный и экстрапирамидный путь

Пирамидная система состоит из пирамидных и экстрапирамидных путей. В чем их различие? Пирамидный путь, или tractus pyramidalis, — это путь, который связывает нейроны коры, отвечающие за двигательную активность, с ядрами спинномозгового отдела и черепными нервами. Его работа — контролировать произвольные мышечные движения, передавая сигналы ЦНС к телу. А вот экстрапирамидный, он контролирует бессознательные условные рефлексы нашего тела. Это более древняя и более глубокая структура мозга, и ее сигналы не отображаются в сознании.

Экстрапирамидный и пирамидный — пути нисходящие. А восходящие основные пути отвечают за передачу информации от органов чувств к мозгу. К ним относят: боковой спинно-таламический путь, передний спинно-мозжечковый и задний спинно-мозжечковый.

Пирамидные пути головного мозга. Строение

Их разделяют на 2 типа: корково-спинномозговой и корково-ядерный. Корково-спинномозговой отвечает за движения туловища, корково-ядерный контролирует мимические и глотательные мышцы.

Как устроен корково-спинномозговой пирамидный путь? Начинается этот электрический путь с коры мозга — области, которая отвечает за высшую психическую деятельность, за сознание. Кора вся состоит из взаимосвязанных нейронных сетей. Более чем 14 млрд нейронов сосредоточено в коре.

В полушариях информация перераспределена таким образом: все, что касается работы нижних конечностей, находится в верхних отделах, а то, что касается верхних, наоборот, в нижних структурах.

Все сигналы с верхних и нижних частей коры собираются и передаются во внутреннюю капсулу. Затем через средний мозг и через среднюю часть моста пучок нервных волокон попадает в пирамиды продолговатого мозга.

Здесь происходит разветвление: большая часть волокон (80%) переходит на другую сторону тела и образует боковой спинномозговой путь. Эти ответвления «запускают» мотонейроны, которые затем передают сигналы сокращаться или расслабляться уже непосредственно мышцам. Меньшая часть пучка волокон (20%) иннервирует мотонейроны «своей» стороны.

Корково-ядерный пирамидный путь вначале проходит те же структуры мозга, что и его «напарник», но совершает перекрест уже в среднем мозге и уходит к лицевым нейронам.

Анатомические особенности, важные для диагностики

Пирамидный проводящий путь имеет некоторые особенности своего строения, которые нельзя упускать из виду, когда необходимо выяснить локализацию патологии. Какие же именно особенности нужно знать?

Часть нервных волокон корково-спинномозгового пути, кроме латерального перекреста, перекрещиваются еще в области белой спайки где заканчиваются.
Большинство мышц туловища контролируется обоими полушариями мозга. Это важная защита. В случае инсульта или удара те пациенты, которые имеют диагноз «гемиплегия», могут поддерживать тело вертикально.
В области моста мозга волокна корково-спинномозгового пути разделяются иными волокнами - мозжечкового пути. Из моста выходят разделенные пучки. В связи с этим двигательные нарушения часто рассеяны. Тогда как патологический очаг может быть единым.

Симптомы поражения пирамидного пути иногда довольно явственны, как в случае паралича нижних конечностей, например. Но бывает, что установить причину сложно. Важно вовремя заметить мелкие нарушения в моторике и прийти к врачу.

Симптомы поражения. Уровни

Клинические проявления нарушения проводящего пирамидного пути зависят от того, в каком именно отделе произошло повреждение нервных волокон. Различают несколько уровней повреждения двигательной активности: от полного паралича до относительно благоприятных нарушений.

Итак, неврология выделяет следующие уровни поражения пирамидного пути:

Центральный монопарез (паралич). Нарушения локализуются в области коры мозга (слева или справа).
Центральный гемипарез. Повреждена внутренняя капсула.
Различные альтернирующие синдромы — затронута область ствола мозга.
Паралич конечностей. Один из боковых канатиков в области спинного мозга.

Центральные параличи с повреждением капсулы мозга и больших полушарий характеризуются тем, что работа мышц нарушена на противоположной стороне тела относительно области поражения. Ведь в нервной системе работает перекрест пирамидного пути. То есть волокна переходят на боковой или латеральный спинномозговой путь. На упрощенной схеме изображено, как пирамидный путь, анатомия которого была рассмотрена выше, совершает перекрест и движется дальше.

При повреждении бокового канатика в спинномозговом отделе нарушается работа мышц с той же стороны, где и повреждение.

Невропатология. Периферические и центральные параличи

Нервные волокна под микроскопом похожи на канатики. Их работа крайне важна для организма. Если на каком-то участке нервной цепи нарушится проводимость, мышцы на некоторых участках тела не смогут получать сигналы. Это вызовет делят на 2 типа: центральный и периферический.

Если нарушен один из центральных двигательных нервов в «сети», то возникает центральный паралич. А при проблеме с периферическим двигательным нервом паралич будет периферическим.

При периферическом параличе врач наблюдает снижение и сильное снижение мышечной массы. Сухожильные рефлексы будут также снижены или исчезнут совсем.

Иначе обстоит дело при центральном параличе. Тогда наблюдается гиперрефлексия, мышечный тонус повышен, иногда присутствуют контрактуры.

Пирамидная недостаточность у новорожденных. Причины

Симптомами двигательной недостаточности у ребенка являются странные подергивания, или он может ходить иначе, чем другие дети — на цыпочках; или постановка стоп неправильная. Причинами такого состояния у ребенка могут быть:

недоразвитость или головного);
родовая травма, если повреждена теменная доля головного мозга либо самого ствола мозга, нарушения пирамидного пути однозначно будут;
наследственные заболевания нервной системы.
гипоксия;
мозговое кровоизлияние после родов;
инфекция, такая как менингит или арахноидит.

Лечение для взрослых чаще медикаментозное. Но для детей гораздо лучше использовать такие методы, как ЛФК, массаж и прием витаминов. Если нет ни абсцессов в мозге, ни других серьезных травм, к первому году жизни состояние улучшается.

Парестезии и миоклонии

Нарушение в шейном отделе позвоночника приводит к нейропатия, которая характеризуется нарушением чувствительности. Человек может либо вообще потерять сенсорную чувствительность кожи, либо ощущать покалывания по телу. Лечатся парестезии с помощью рефлексотерапии, мануальной терапии или физиотерапии. И, конечно, нужно убрать основную причину нейропатии.

Еще одно поражение пирамидных путей и, следовательно, двигательной активности — это миоклония — непроизвольные подергивания.

Миоклонии бывают нескольких видов:

ритмические миоклонические сокращения отдельной группы мышц;
велопалатинные сокращения — внезапные неритмические сокращения языка или глотки;
постуральная миоклония;
кортикальная;
миоклония в ответ на двигательную активность (у спортсменов).

Миоклонус или кортикальная миоклония — это заболевания проводящего нервного пути, причиной которых является нарушение в двигательных центрах мозга. То есть в самом начале пирамидного пути. Если в коре «сбой», сигналы к мышцам доходят уже искаженными.

Однако причинами нарушений двигательного пирамидного пути могут быть и нехватка магния, и психоэмоциональное или физическое переутомление, и множество иных причин. Поэтому диагноз должен поставить врач после проверки на МРТ.

Диагностика нарушений

Нисходящий пирамидный путь является проекционным, восходящим же путем считается тот, который передает сигналы тела через спинной мозг к ЦНС. Нисходящий, наоборот, передает сигналы мозга к нейронам.

Чтобы определить, какая именно система пострадала и насколько, невролог при осмотре исследует множество параметров, касающихся и мышц, и суставов, и нервных рефлексов.

Врач-невролог проводит такие диагностические процедуры:

исследует объем движений всех суставов;
проверяет глубокие рефлексы, смотрит, нет ли ;
проверяет работу всех лицевых нервов;
измеряет электропроводимость мышц, их биопотенциалы;
исследует мышечную силу;
а также обязан проверить, присутствуют ли патологические клонические сокращения.

Когда невролог проверяет объем движений, он начинает осматривать сначала более крупные суставы, а потом исследует мелкие. То есть сначала осматривает плечевой сустав, затем локтевой и запястье.

Поражение корково-ядерного пути

Пирамидальный путь является основой всех движений не только мышц тела, но и лица. Аксоны различных лицевых мотонейронов передают сигналы мышцам. Рассмотрим подробнее. Мотонейроны двойного ядра иннервируют мышцы глотки, гортани, мягкого неба и даже мышцы верхней части пищевода. Мотонейроны тройничного нерва отвечают за работу некоторых жевательных мышц и тех, что дают сигнал сокращаться барабанной перепонке. Отдельные мотонейроны сокращают мышцы лица, когда мы улыбаемся или хмуримся. Это мимические нейроны. Еще одна группа мышц ответственна за движения глаз и век.

Поражение ведущего нейрона отражается на работе «подчиненных» ему мышц. На этом принципе базируется весь пирамидный путь. Неврология лицевого нерва приводит к очень неприятным последствиям. Однако движения глазных яблок и глотание обычно сохраняются.

Стоить заметить, что полное отключение мышц лица от контролирующего сегмента мозга происходит, только если поражено и правое, и левое полушарие. Большинство лицевых нейронов контролируются двусторонне, так же как и мышцы туловища. Односторонние перекрещенные волокна идут только к нижней части лица, а именно к мышцам языка и нижней челюсти.

Поражение моторных зон коры мозга

Когда в результате травмы повреждаются моторные зоны в коре одного из полушарий, у человека парализует одну сторону. Когда повреждены оба полушария, парализация двусторонняя. Если же эти центры испытывают перевозбуждение, вызываются местные либо централизованные судороги. Частые судороги могут свидетельствовать о развитии эпилепсии.

Симптомы поражения пирамидного пути на уровне ствола мозга

Так как на уровне ствола мозга (продолговатый и варолиев мост) происходит перекрест волокон, то при поражении этих структур гамиплазия происходит уже на другой половине тела. Этот симптом называется альтернирующим параличом.

Пирамидный путь является основой мелкой моторики. Если даже немного поврежден ствол мозга, сильно страдают мелкие движения пальцев рук.

Существует множество различных синдромов, четко и детально характеризующих нарушения, влияющие на работу, которую выполняет пирамидный путь: синдромы Авеллиса, Шмидта, Валленберга-Захарченко и другие. По симптомам этих синдромов врач часто может определить точное местоположение нарушения проводящего пути до анализов.

Неврология - одна из самых точных наук медицины. При помощи топической диагностики врач-невролог, используя молоточек, опрос и осмотр, а также пробы и различные тесты, может локализовать в некоторых случаях очаг поражения с высокой точностью. Этот очаг может располагаться в спинном мозге или голове. Раньше эта была прикладная наука, а до этого - описательная (анатомия тоже относилась всегда к описательной науке).

Основные предпосылки

В неврологии используются такие понятия, как «скорлупа», «ножки мозжечка», «водопровод», проходящий в глубине головного мозга, «ограда», «бугры четверохолмия» и много других образований. Функциональность их долгое время оставалась загадкой. Единственное понимание было такое - составляющими головного и спинного мозга являются серое и белое вещества, но это, пожалуй, и было единственным отличием. Анализ внутренней структуры не проводился, поскольку еще не было красителей, которые отображали нейроны и доказывали клеточное строение центральной нервной системы. Клетки эти состоят из самых длинных отростков (около 1 метра длиной).

Нейроанатомии как науки еще не существовало. Что такое нервное волокно - не было известно. Затем была изобретена клеточная теория Вирхова, по которой функциональность органа зависит непосредственно от того, из каких клеток он состоит. Также появилась физиология, изучающая нейроны, их функции и отличия. Нервная клетка и целостность ее работы стали доступны для понимания. Ученые Сеченов и Павлов сделали последующие шаги.

Пирамидный путь - общее понятие

Пирамидную систему относят к «внутреннему образованию» центральной нервной системы. Она способствует всем двигательным сознательным актам человека. При отсутствии пирамидной системы у нас не было бы возможности двигаться, и это привело бы к невозможности развития цивилизации. Мозг и руки человека создали цивилизацию, но это все благодаря пирамидному пути, который оказывает посреднические услуги (доведение мозговых импульсов на движение до мышц).

Пирамидной системой считают систему эфферентных нейронов, располагаются они в коре головного мозга. Окончание у них располагается в двигательных ядрах нервов черепа и сером веществе спинного мозга. Пирамидный путь состоит из корково-ядерных и корково-спинномозговых волокон. Это аксоны нервных клеток коры головного мозга.

В данной статье рассмотрим пирамидную систему, ее функциональность, а также схему пирамидного пути.

Что такое пирамидная система?

Пирамидными проводящими путями (или системой) называются корково-спинномозговые, эфферентные, или нисходящие пути. Свое начало они берут в том месте, где расположена прецентральная извилина, а точнее, в сером веществе этой извилины. Нейронные тела расположены там же. Ими вырабатываются импульсы, которые дают команду поперечнополосатой (скелетной) мускулатуре. Это сознательные импульсы, пирамидальную систему легко подчинить воле разума.

Функцией пирамидного пути является восприятие программы произвольного движения и проведение импульсов программы до ствола головного и спинного мозга. Происходит объединение пирамидной и экстрапирамидной (бессознательной) системы в единую систему, которая отвечает за движение, координацию равновесия и тонуса мышц.

Начало и окончание пирамидных путей

Разберемся, где берет начало пирамидный путь? Начало его расположено в прецентральной извилине. Если быть точнее, то в этой извилине имеется особое поле, проецирующееся вдоль нее по направлению снизу вверх.

Эта полоса называется цитоархитектоническим полем № 4 Бродмана. Расположение гигантских пирамидных клеток Беца имеется здесь. (Владимир Беце - русский гистолог и анатом, открыл данные клетки в 1874 году). Они генерируют импульсы, при помощи которых производятся точные и целенаправленные движения.

Где оканчивается пирамидная система? Конец пирамидных путей находится в спинном мозге (в его передних рогах), уровни при этом различны - начиная от шеи и заканчивая крестцом. Здесь происходит переключение на большие мотонейроны, окончание которых располагается в нервно-мышечном соединении. Медиатором ацетилхолином подается сигнал мышцам сокращаться. В этом состоит суть работы пирамидного пути. Далее будет подробно рассмотрена анатомия и организация структур корково-спинномозгового пути, уровни при этом будут описаны различные.

Нейроны

Нейроны пирамидного пути, которые располагаются в нижних отделах, отвечают за движение глотки и воспроизведение звуков. Несколько выше находятся клетки, иннервирующие мимику, мышцы рук, туловища и ног.

Существует такое понятие, как «двигательный гомункулус». Нервные клетки отвечают за кисти и пальцы рук (те тонкие движения, которые они совершают), а также за вокальную и мимическую мускулатуру. Малое число клеток отвечает за иннервацию ног, которые совершают в основном стереотипные движения.

Задача корковых импульсов, рожденных большими клетками Беца, - дойти как можно быстрее к мышце. Это не так, как у вегетативной нервной системы, которая слаженно работает внутри человеческого организма. Чем качественнее и быстрее совершаются движения рук и пальцев, тем лучше у человека получится, к примеру, добывать пищу. Изоляция аксонов этих нейронов происходит «по высшему классу». У их волокон толстая миелиновая оболочка. Это лучший из всех проводящих путей, сюда относятся только небольшое число аксонов от общего объема пирамидной системы. В другой части зоны коры головного мозга располагается остальная часть мелких нейронов - источников импульсов.

Существуют еще поля, помимо поля Бродмана, которые называют прематорными. Они также отдают свои импульсы. Это уже кортикоспинальный путь. Все движения, выполняемые на противоположной стороне тела, совершаются упомянутыми нами корковыми структурами. Что это означает? Левыми нейронами порождаются движения правой части тела, правыми - левой части. Волокна создают определенный перекрест, перемещаясь на другую половину тела. В этом состоит строение пирамидного пути.

Нервы и их функции

Всем известно, что есть мышцы на руках, ногах и туловище, но, кроме этого, необходимо упомянуть о мускулатуре лица и головы. Иннервация конечностей и туловища создается одним пучком волокон, а меньший по размеру пучок переключает импульсы двигательных ядер, при помощи которых совершаются произвольные и сознательные движения.

Пирамидный путь - это первый пучок, второй является корково-ядерным или кортико-нуклеарным путем. Рассмотрим более подробно нервы и их работу, которые получают импульсы от пирамидного пути:

Глазодвигательным нервом (3-я пара) двигаются глаза и веки.

Блоковым нервом (4-я пара) также двигаются глаза, только вбок.

Тройничным нервом (5-я пара) осуществляются жевательные движения.

Отводящим нервом (6-я пара) совершаются движения глаз.

Лицевым нервом (7-я пара) создаются мимические движения на лице.

Языкоглоточным нервом (9-я пара) управляются шилоглоточная мышца, глоточные констрикторы.

Блуждающим нервом (10-я пара) создаются движения мышцами глотки и гортани.

Добавочным нервом (11-я пара) осуществляется работа трапециевидной и грудинно-ключично-сосцевидной мышцы.

Подъязычным нервом (12-я пара) двигается мышца языка.

Работа корково-ядерного пути

Кортико-нуклеарный или корково-ядерный пирамидный путь обслуживает практически все нервы. Исключение составляют особо чувствительные нервы - обонятельные и зрительные. Пучки, которые уже разделились, огибают внутреннюю капсулу с плотно лежащими проводниками. Здесь сосредоточена наивысшая концентрация сети кабелей головного мозга. Внутренняя капсула является небольшой полосой, которая расположена в белом веществе. Базальные ганглии ее окружают. В ней имеется так называемое «бедро» и «колено». «Бедра» сначала отклоняются, затем происходит их соединение. Это и есть «колено». Пройдя путь до ядер черепно-мозговых нервов, импульс двигается дальше и при помощи отдельных нервов направляется к мышцам. Здесь также происходит перекрещивание пучков, и движения проводятся по противоположной стороне. Но только их часть проходит контрлатеральным способом, а другая часть - ипсилатеральным.

Анатомия пирамидных путей уникальна. Главным пучком производятся движения рук и ног. Через затылочное отверстие он выходит, при этом плотность и толщина его увеличивается. Аксоны покидают внутреннюю капсулу, затем входят в середину ножек мозга, после чего спускаются в мост. Здесь они окружены ядрами моста, волокнами ретикулярной формации и иными образованиями.

После чего покидают мост и вступают в продолговатый мозг. Так у пирамидных трактов появляется видимость. Это удлиненные и перевернутые пирамиды, расположенные в симметрии от центра. Отсюда и название - проводящие пирамидные пути головного мозга.

Основные восходящие пути

К восходящему заднему мозгу относят задний спинно-мозжечковый путь Флексига, передний спинно-мозжечковый путь Говерса. Оба спинно-мозжечковых тракта проводят бессознательные импульсы.
К восходящему среднему мозгу можно отнести боковой спинно-среднемозговой путь.
К промежуточному мозгу - боковой спинно-таламический путь. Он проводит раздражения от температуры и боль. Также сюда относят передний спинно-таламический путь, который проводит импульсы осязания и прикосновений.

Место перехода в спинной мозг

Упираясь в продолговатый мозг, аксоны перекрещиваются. Происходит формирование бокового пучка. Часть, которая не перекрутилась, получила название переднего корково-спинномозгового пути.

Переход аксонов на другую зеркальную сторону все равно осуществляется, но уже в той части, где и происходит иннервация. Окончание этого пучка расположено в области крестца, где он становится очень тонким.

Большая часть волокон осуществляет переключение не на двигательные мотонейроны в спинном мозге, а на вставочные нейроны. Ими образованы синапсы, в которых имеются большие мотонейроны. Функции у них другие. Вставочные нейроны осуществляют контакт с чувствительными и двигательными нервными клетками, они являются автономными. Каждый сегмент имеет свою полисинаптическую «релейную подстанцию». Это своего рода двигательная система. Пирамидный путь и экстрапирамидный путь регуляции движений отличаются друг от друга.

Для экстрапирамидной системы, работающей в полностью автономном режиме, не требуется такого большого числа двусторонних связей, поскольку ей не нужен произвольный контроль.

Структура экстрапирамидальной системы

Экстрапирамидная система отличается следующими структурами головного мозга:

Базальными ганглиями;

Красным ядром;

Интерстициальным ядром;

Тектумом;

Чёрной субстанцией;

Ретикулярной формацией моста и продолговатого мозга;

Ядром вестибулярного комплекса;

Мозжечком;

Премоторной областью коры;

Полосатым телом.

Заключение

Что случится при возникновении препятствия на пути пирамидного пучка? Если по причине травмы, опухоли, кровоизлияния произойдет перерыв аксонов, возникнет паралич мышцы. Ведь команда на движения пропала. При частичном перерыве проявляется частичный паралич или парез. Мышца становится слабой и гипертрофированной. Происходит гибель центрального нейрона, но второй нейрон может остаться невредимым.

Так происходит и при перерыве пути. Второй нейрон расположен в передних рогах спинного мозга, он приближен к мышце непосредственным образом. Просто им больше ничто сверху не управляет. Это называется центральным параличом. Эта ситуация очень неприятна, поэтому необходимо бережно относиться к состоянию своего здоровья, стараться избегать травм и других повреждений.

Мы рассмотрели пирамидную систему, ее строение, выяснили, что такое нервное волокно.

Пирамидная система - это система эфферентных нейронов, тела которых располагаются в коре большого мозга, оканчиваются в двигательных ядрах черепных нервов и сером веществе спинного мозга. В составе пирамидного пути (tractus pyramidalis) выделяют корково-ядерные волокна (fibrae corticonucleares) и корково-спинномозговые волокна (fibrae corticospinales). И те, и другие являются аксонами нервных клеток внутреннего, пирамидного, слоя коры большого мозга.

Они располагаются в предцентральной извилине и прилегающих к ней полях лобной и теменной долей. В предцентральной извилине локализуется первичное двигательное поле, где располагаются пирамидные нейроны, управляющие отдельными мышцами и группами мышц. В этой извилине существует соматотопическое представительство мускулатуры.

Нейроны, управляющие мышцами глотки, языка и головы, занимают нижнюю часть извилины; выше располагаются участки, связанные с мышцами верхней конечности и туловища; проекция мускулатуры нижней конечности находится в верхней части предцентральной извилины и переходит на медиальную поверхность полушария.

Пирамидный путь образуют преимущественно тонкие нервные волокна, которые проходят в белом веществе полушария и конвергируют к внутренней капсуле.
Корково-ядерные волокна формируют колено, а корково-спинномозговые волокна - передние 2/3 задней ножки внутренней капсулы. Отсюда пирамидный путь продолжается в основание ножки мозга и далее в переднюю часть моста.

На протяжении ствола мозга корково-ядерные волокна переходят на противоположную сторону к дорсолатеральным участкам ретикулярной формации, где они переключаются на двигательные ядра III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI, XII черепных нервов; только к верхней трети ядра лицевого нерва идут неперекрещенные волокна. Часть волокон пирамидного пути проходит из ствола головного мозга в мозжечок.

В продолговатом мозге пирамидный путь располагается в пирамидах, которые на границе со спинным мозгом образуют перекрест (decussatio pyramidum). Выше перекреста пирамидный путь содержит от 700 000 до 1 300 000 нервных волокон с одной стороны. В результате перекреста 80% волокон переходит на противоположную сторону и образует в боковом канатике спинного мозга латеральный корково-спинномозговой (пирамидный) путь.
Не перекрещенные волокна из продолговатого мозга продолжаются в передний канатик спинного мозга в виде переднего корково-спинномозгового (пирамидного) пути. Волокна этого пути переходят на противоположную сторону на протяжении спинного мозга в его белой спайке (посегментно).

Большинство корково-спинномозговых волокон оканчивается в промежуточном сером веществе спинного мозга на его вставочных нейронах, лишь часть их образует синапсы непосредственно с двигательными нейронами передних рогов, которые дают начало двигательным волокнам спинномозговых нервов. В шейных сегментах спинного мозга оканчивается около 55% корково-спинномозговых волокон, в грудных сегментах 20% и в поясничных сегментах 25%.

Передний корково-спинномозговой путь продолжается только до средних грудных сегментов. Благодаря перекресту волокон в пирамидной системы левое полушарие головного мозга управляет движениями правой половины тела, а правое полушарие - движениями левой половины тела, однако мышцы туловища и верхней трети лица получают волокна пирамидного пути из обоих полушарий.

Функция пирамидной системы состоит в восприятии программы произвольного движения и проведении импульсов этой программы до сегментарного аппарата ствола головного и спинного мозга.

В клинической практике состояние пирамидной системы определяют по характеру произвольных движений.
Оценивают объем движений и силу сокращения поперечнополосатых мышц по шестибалльной системе (полная сила мышц - 5 баллов, «уступчивость» мышечной силы - 4 балла, умеренное снижение силы при полном объеме активных движений - 3 балла, возможность полного объема движений только после относительного устранения силы тяжести конечности - 2 балла, сохранность шевеления с едва заметным сокращением мышцы - 1 балл и отсутствие произвольного движения - 0).

Оценить силу сокращения мышц количественно можно с помощью динамометра. Для оценки сохранности пирамидного корково-ядерного пути к двигательным ядрам черепных нервов используют тесты, с помощью которых определяют функцию мышц головы и шеи, иннервируемых этими ядрами, кортикоспинального тракта - при исследовании мышц туловища и конечностей. О поражении пирамидной системы судят также по состоянию мышечного тонуса и трофике мышц.

Патология:

Нарушения функции пирамидной системы наблюдаются при многих патологических процессах.
В нейронах пирамидной системы и их длинных аксонах нередко возникают нарушения обменных процессов, которые приводят к дегенеративно-дистрофическим изменениям этих структур. Нарушения бывают генетически обусловленными или являются следствием интоксикации (эндогенной, экзогенной), а также вирусного поражения генетического аппарата нейронов.

Для дегенерации характерно постепенное, симметричное и нарастающее расстройство функции пирамидных нейронов, в первую очередь, имеющих наиболее длинные аксоны, т.е. заканчивающихся у периферических мотонейронов поясничного утолщения. Поэтому пирамидная недостаточность в таких случаях вначале выявляется в нижних конечностях. К этой группе заболеваний относится семейная спастическая параплегия Штрюмпелля, портокавальная энцефаломиелопатия, фуникулярный миелоз, а также синдром Миллса - односторонний восходящий паралич неясной этиологии.

Он начинается обычно в возрасте от 35-40 до 60 лет центральным парезом дистальных отделов нижней конечности, который постепенно распространяется на проксимальные отделы нижней, а затем и на всю верхнюю конечность и переходит в спастическую гемиплегию с вегетативными и трофическими нарушениями в парализованных конечностях.

Пирамидной системы поражается часто при медленных вирусных инфекциях, таких как амиотрофический боковой склероз, рассеянный склероз и др. Почти всегда в клинической картине очаговых поражений головного и спинного мозга имеются признаки нарушения функции пирамидной системы. При сосудистых поражениях головного мозга (кровоизлияние, ишемия) пирамидные расстройства развиваются остро или подостро с прогрессированием при хронической недостаточности мозгового кровообращения. пирамидной системы может вовлекаться в патологический процесс при энцефалитах и миелитах, при черепно-мозговой травме и позвоночно-спинномозговой травме, при опухолях центральной нервной системы и др.

При поражении пирамидной системы развиваются центральные парезы и параличи с характерными нарушениями произвольных движений. Повышаются мышечный тонус по спастическому типу (трофика мышц обычно не изменяется) и глубокие рефлексы на конечностях, снижаются или исчезают кожные рефлексы (брюшные, кремастерные), появляются патологические рефлексы на руках - Россолимо - Вендеровича, Якобсона - Ласка, Бехтерева, Жуковского, Гоффманна, на ногах - Бабинского, Оппенгейма, Чаддока, Россолимо, Бехтерева и др.

Характерным для пирамидной недостаточности является симптом Жюстера: укол булавкой кожи в области возвышения большого пальца руки вызывает сгибание большого пальца и приведение его к указательному при одновременном разгибании остальных пальцев и тыльном сгибании кисти и предплечья. Нередко выявляется симптом складного ножа: при пассивном разгибании спастичной верхней конечности и сгибании нижней конечности исследующий испытывает вначале резкое пружинящее сопротивление, которое затем внезапно ослабевает. При поражении пирамидной системы часто отмечаются глобальные, координаторные и имитационные синкинезии.

Для выявления пареза легкой степени используют специальные тесты: двигательный ульнарный рефлекс Вендеровича (возможность отвести мизинец от безымянного пальца при его щипкообразном оттягивании), проба Барре (при закрытых глазах поднять вверх и фиксировать обе руки ладонями внутрь с растопыренными пальцами; на стороне пирамидной недостаточности рука быстрее устает, опускается и сгибается в локтевом и лучезапястном суставах) и др.

В зависимости от локализации патологического очага и его размеров наблюдаются различные варианты клинической картины нарушения функции пирамидной системы. При поражении коры предцентральной извилины развивается спастическая моноплегия - паралич одной верхней или нижней конечности, кисти или стопы или даже отдельных пальцев. Возможно изолированное поражение пирамидных нейронов, связанных с ядрами лицевого и подъязычного нервов. При этом развивается центральный паралич (парез) мимической мускулатуры нижней части лица, имеющей одностороннюю надъядерную иннервацию, и мышц одной половины языка. При обширном корковом очаге на наружной поверхности предцентральной извилины развивается фациолингвобрахиальный паралич. При раздражении сохранных нейронов возникают пароксизмы джексоновской эпилепсии или кожевниковской эпилепсии.

Наиболее часто пирамидной системы поражается на уровне внутренней капсулы. При этом развивается спастический паралич конечностей на стороне, противоположной патологическому очагу. Для такой капсулярной гемиплегии характерна полная утрата произвольных движений в дистальных отделах конечностей (в кисти и стопе), типичной является поза Вернике - Манна: рука согнута в локтевом, лучезапястном и межфаланговых суставах, приведена к туловищу, бедро и голень разогнуты, стопа в положении подошвенного сгибания и повернута внутрь. При ходьбе паретичная нога выносится вперед, описывая полукруг (так называемая косящая походка). Спастичность, а затем и контрактура парализованных мышц возникают вследствие одновременного поражения во внутренней капсуле аксонов пирамидной и экстрапирамидной систем.

Разрушение пирамидной системы на уровне ствола головного мозга проявляется различными альтернирующими синдромами: Вебера (при поражении одной ножки мозга), Фовилля или Мийяра - Гюблера (при поражении половины моста мозга), Авеллиса, Джексона (при поражении продолговатого мозга) и др.

При разрушении спинного мозга выше шейного утолщения развивается спастическая тетраплегия, а ниже шейного утолщения (но выше поясничного утолщения) - спастическая параплегия. Двустороннее поражение корково-ядерных трактов приводит к возникновению псевдобульбарного паралича (пареза), одной половины поперечника спинного мозга (правой или левой) - к развитию Броун-Секара синдрома.

Диагноз поражения пирамидной системы:

Диагноз поражения пирамидной системы устанавливают на основании исследования движений больного и выявления признаков пирамидной недостаточности (наличие пареза или паралича, повышения мышечного тонуса, повышения глубоких рефлексов, клонусов, патологических кистевых и стопных знаков), особенностей клинического течения и результатов специальных исследований (электронейромиографии, электроэнцефалографии, томографии и др.).

Дифференциальный диагноз пирамидных параличей проводят с периферическими парезами и параличами, которые развиваются при поражении периферических мотонейронов. Для последних характерны гипотрофия и атрофия паретичных мышц, снижение мышечного тонуса (гипо- и атония), ослабление или отсутствие глубоких рефлексов, изменения электровозбудимости мышц и нервов (реакция перерождения). При остром развитии поражения пирамидной системы в первые несколько часов или суток нередко наблюдается снижение мышечного тонуса и глубоких рефлексов в парализованных конечностях. Связано это с состоянием диашиза, после устранения которого наступает повышение мышечного тонуса и глубоких рефлексов. Вместе с тем пирамидные знаки (симптом Бабинского и т.п.) выявляются и на фоне признаков диашиза.

Лечение поражений пирамидной системы:

Лечение поражений пирамидной системы направлено на основное заболевание. Применяют лекарственные препараты, улучшающие метаболизм в нервных клетках (ноотропил, церебролизин, энцефабол, глутаминовую кислоту, аминалон), проведение нервного импульса (прозерин, дибазол), микроциркуляцию (вазоактивные препараты), нормализующие мышечный тонус (мидокалм, баклофен, лиоресал), витамины группы В, Е. Широко используют ЛФК, массаж (точечный) и рефлексотерапию, направленные на снижение мышечного тонуса; физио- и бальнеотерапию, ортопедические мероприятия. Нейрохирургическое лечение проводится при опухолях и травмах головного и спинного мозга, а также при ряде острых нарушений мозгового кровообращения (при тромбозе или стенозе экстрацеребральных артерий, внутримозговой гематоме, мальформациях церебральных сосудов и др.).

Определение Пирамидная система, пирамидный путь (лат. tractus pyramidales, PNA) система нервных структур. Поддерживает сложную и тонкую координацию движений. Пирамидная система система эфферентных нейронов, тела которых располагаются в коре большого мозга, оканчиваются в двигательных ядрах черепных нервов и сером веществе спинного мозга. Пирамидная система одно из поздних приобретений эволюции. Низшие позвоночные пирамидальной системы не имеют, она появляется только у млекопитающих, и достигает наибольшего развития у обезьян и особенно у человека.

Пирамидный путь Кора полушарий головного мозга в V слое содержит клетки Беца (или гигантские пирамидные клетки). В 1874 г. ученый Владимир Алексеевич Бец обнаружил и описал гигантские пирамидальные клетки коры головного мозга (клетки Беца). Корково-спинномозговой (пирамидный) путь, лат. tractus corticospinalis

Пирамидный путь осуществляется нервными волокнами, которые исходят от этих клеток Беца, и спускаются в спинной мозг, не прерываясь. Пирамидный путь проходит через внутреннюю капсулу, ствол мозга, отдавая на своем пути ответвления (коллатерали) с экстрапирамидной системой, а также с подкорковыми ядрами (двигательными ядрами черепно-мозговых нервов). Волокна перекрещиваются на границе головного и спинного мозга (большая часть в продолговатом мозге, меньшая в спинном). Далее они проходят через спинной мозг (передние и боковые столбы спинного мозга). В каждом сегменте спинного мозга эти волокна образуют синаптические окончания (см. Синапс), которые отвечают за определенный участок тела (шейный отдел спинного мозга за иннервацию рук, грудной за туловище, а поясничный отдел за ноги).

Непосредственное раздражение определенных участков коры головного мозга приводит к судорогам мышц, соответствующих участку коры проекционной двигательной зоне. При раздражении верхней трети передней центральной извилины возникает судорога мышц ноги, средней руки, нижней лица, причем, на стороне, противоположной очагу раздражения в полушарии. Эти судороги носят название парциальных (джексоновских). Их открыл английский невролог Д. Х. Джэксон (). В проекционной двигательной зоне каждого полушария головного мозга представлены все мышцы противоположной половины тела.

Типы нервных волокон Пирамидная система человека содержит около 1 млн. нервных волокон. Различают следующие типы волокон: Тип нервных волоконДиаметр Скорость проведения Функция Толстые, быстропроводящие16 мкмдо 80 м/с обеспечивают быстрые фазные движения Тонкие, медленнопроводящие 4 мкмот 25 до 7 м/с отвечают за тоническое состояние мышц Наибольшее количество пирамидных клеток (клеток Бенца) иннервирует мелкие мышцы, отвечающие за тонкие дифференцированные движения кисти, мимику и речевой акт. Значительно меньшее их количество инервирует мышцы туловища и нижних конечностей.

Патология Повреждения пирамидной системы проявляются параличами, парезами, патологическими рефлексами. Поражение пирамидной системы может быть вызвано воспалением (см. Энцефалит), нарушением мозгового кровообращения (см. Инсульт), опухолью, черепно-мозговой травмой и другими причинами. В зависимости от локализации патологического процесса различают следующие проявления.

Локализация патологического процесса пирамидного пути Симптомы проекционные зоны коры головного мозга центральный паралич (или парез), см. ниже. в области внутренней капсулы гемиплегия паралич руки и ноги на стороне, противоположной локализации очага. в области ствола мозга Альтернирующие синдромы сочетание гемиплегии на стороне, противоположной очагу, с признаками нарушения функций черепно-мозгового нерва на стороне поражения. в спинном мозгеГемиплегия или паралич ноги на стороне повреждения перекрест волокон остался выше.

Методы диагностики пирамидной недостаточности Магнитно-резонансная томография (МРТ) обязательный метод обследования при эпилепсии и судорогах. Компьютерная томография головного мозга (по рекомендации Международной лиги борьбы против эпилепсии, КТ производится в качестве дополнительного метода обследования, или когда невозможно сделать МРТ). Электромиография – это метод исследования нервно- мышечной системы посредством регистрации электрических потенциалов мышц. Электроэнцефалография (ЭЭГ исследование) позволяет выявить судороги. Более 65% судорог происходит во сне, поэтому необходима запись ээг во время физиологического, естественного сна. Из-за непостоянного характера судорог проводят длительный мониторинг (видео или холтеровский). Исследование выявляет появления диффузных дельта волн, также синхронизацию волн тата диапазона. Возможно появление эпилептиформной активности.

Лечение пирамидной недостаточности Ультразвуковое исследование (УЗИ) головного мозга выявляет признаки повышенного давления в головном мозге, которое создает раздражающий эффект и может вызвать центральный паралич. Лечение направлено на основное заболевание, а также на восстановление двигательных функций при параличах. В лечении придерживаются принципа увеличения физической нагрузки.

— это двухнейронный путь (2 нейроны центральныйц и периферический) , соединяющий кору больших полушарий мозга со скелетной (поперечнополосатой) мускулатурой (корково-мышечный путь). Пирамидный путь - это пирамидная система, та система которая обеспечивает произвольные движения.

Центральный нейрон

Центральный нейрон располагается в Y слое (слой больших пирамидных клеток Беца) передней центральной извилины, в задних отделах верхней и средней лобных извилин и в парацентральной дольке. Существует четкое соматическое распределение этих клеток. Находящиеся в верхнем отделе прецентральной извилины и в парацентральной дольке клетки иннервируют нижнюю конечность и туловище, расположенные в средней ее части — верхнюю конечность. В нижней части этой извилины находятся нейроны, посылающие импульсы к лицу, языку, глотке, гортани, жевательным мышцам.

Аксоны этих клеток в виде двух проводников:

1) кортико-спинального пути (иначе называют пирамидным трактом) — от верхних двух третей передней центральной извилины

2) кортико — бульбарного пути — от нижнего отдела передней центральной извилины) идут от коры в глубь полушарий, проходят через внутреннюю капсулу (кортико-бульбарный путь — в области колена, а кортико-спинальный путь через передние две трети заднего бедра внутренней капсулы).

Затем проходят ножки мозга, мост, продолговатый мозг и на границе продолговатого и спинного мозга кортико-спинальный тракт подвергается неполному перекресту. Большая, перекрещенная часть пути переходит в боковой столб спинного мозга и называется основным, или латеральным, пирамидным пучком. Меньшая неперекрещенная часть проходит в передний столб спинного мозга и носит наименование прямого неперекрещенного пучка.

Волокна кортико-бульбарного пути заканчиваются в двигательных ядрах черепномозговых нервов (Y, YII, IX, X, XI, XII ), а волокна кортико-спинального пути — в передних рогах спинного мозга . При чем, волокна кортико-бульбарного тракта подвергаются перекресту последовательно, по мере подхода их к соответствующим ядрам черепных нервов («надъядерный» перекрест). Для глазодвигательных, жевательных мышц, мышц глотки, гортани, шеи, туловища и промежности существует двухсторонняя корковая иннервация, т. е. к части двигательных ядер черепных нервов и к некоторым уровням передних рогов спинного мозга волокна центральных двигательных нейронов подходят не только с противоположной стороны, но и со своей, обеспечивая, таким образом, подход импульсов из коры не только противоположного, но и своего полушария. Одностороннюю (только из противоположного полушария) иннервацию имеют конечности, язык, нижний отдел лицевой мускулатуры. Аксоны мотонейронов спинного мозга направляются к соответствующим мышцам в составе передних корешков, далее спинномозговых нервов, сплетений и, наконец, периферических нервных стволов.

Периферический нейрон

Периферический нейрон начинается от тех мест где закончился первый: волокна кортик-бульбарного пути закончились на ядрах ЧМН, значит они идут в составе ЧМН, а кортико-спинальный путь закончился в передних рогах спинного мозга, значит идет в составе передних корешков спинномозговых нервов, затем периферических нервов, достигая синапса.

Центральный и периферический паралич развиваются при одноименном поражении нейрона..