Признаки и особенности лечения гемолитико-уремического синдрома. Признаки, связанные с гемолитико-уремическим синдромом, и его лечение Гемолитико уремический синдром ассоциированный вич

Гемолитико-уремический синдром (болезнь Гассера) является одним из немногих приобретенных заболеваний,

встречающихся обычно в детской возрастной группе. Вероятно, данный синдром охватывает целый спектр заболеваний, варьируя от

классической саморазрешающейся формы у детей грудного возраста до более грозной и часто фатальной тромбоцитопенической

тромбо-гемолитической пурпуры (болезнь Мошкович), наблюдаемой у взрослых. Для этих заболеваний характерна общая триада:

острая почечная недостаточность с олигурией, гемолитическая анемия и тромбоцитопения. Однако заболевания, протекающие под

прикрытием болезни Гассера, могут также иметь ту или иную степень артериальной ангиопатии, гипертензии и поражения ЦНС,

кишечника или печени.

Хотя общий знаменатель, который связывал бы различные формы болезни или служил базисом для их классификации или

выбора лечения, еще не найден, некоторые из недавних основных научных достижений помогают проникнуть в суть данной

проблемы.

Этиология и патогенез.

Повреждение эндотелиальных клеток играет центральную роль в патогенезе почечных поражений, гемолиза и

тромбоцитопении. Повреждение эндотелия может ограничиваться капиллярными мембранами, но не исключено и вовлечение

артерии. Такое разграничение может помочь в более детальном классифицировании и прогнозировании, а также объяснении природы

большой группы симптомов. Механизм повреждения эндотелия в настоящее время является объектом споров и научных

исследований. Идентифицировано, по меньшей мере, 5 агентов, способных оказывать повреждающее действие на эндотелиальные

клетки при болезни Гассера: эндотоксин, нейраминидаза, эстроген - содержащие контрацептивы, истинный цитотоксин (веротоксин),

продуцируемый некоторыми штаммами кишечной палочки, и токсин, вырабатываемый бактериями Григорьева - Шиги. Во время

эпидемий Гемолитико - уремического синдрома было выделено несколько видов вирусов, чаще всего Коксаки, ECHO и аденовирус,

но без четкой связи с заболеванием. Более убедительным является развитие данного синдрома у больных с инфекциями,

вызванными шигеллой, сальмонеллой, цитотоксической, кишечной палочкой или пневмококком. В настоящее время внимание

исследователей сосредоточено на веротоксин - продуцирующей E. Coli (VTEC O157:H7) и Shigella disenteriae type1. Болезнь Гассера

может также наблюдаться у женщин, принимающих гормональные контрацептивные средства, содержащие эстроген, или у

беременных. Некоторые исследования отмечают высокую частоту возникновения Гемолитико - уремического синдрома при

использовании ампициллина для лечения дизентерии вызваной Shigella disenteriae type1.

Повреждение эндотелиальных клеток затрагивает и приводит в действие целый ряд вторичных процессов: локальное

внутрисосудистое свертывание крови, слипание тромбоцитов и агрегацию тромбоцитов. У большинства больных отмечаются

появление продуктов распада фибрина в циркулирующей крови и тромбоцитопения. Наличие циркулирующих мономеров фибрина

(указывает на продолжающееся внутрисосудистое свертывание) определяется у меньшинства больных; предполагается, что у

большинства больных к моменту обращения за медицинской помощью внутрисосудистое свертывание прекращается. Фактически

во всех случаях наблюдается отложение фибрина в сосудах почечных клубочков, что приводит к сужению или облитерации

просвета капилляров, снижению скорости клубочковой фильтрации и уменьшению перфузии почечных канальцев с их вторичной

дисфункцией или некрозом. У большинства больных с болезнью Гассера возникает тромбоцитопения, которая обусловлена как

возросшим потреблением тромбоцитов, так и сокращением периода их жизни. Более того, циркулирующие в крови тромбоциты

неполноценны; в них меньше серотонина, аденозиндифосфата, бета-тромбоглобулина и снижена способность к агрегации, что

предполагает их истощение. Значение этих факторов и развитии поражений почек или ЦНС не установлено, однако при

возникновении у больного геморрагических осложнений тромбоцитопении следует помнить о сниженной функции тромбоцитов.

Другим удивительным фактом является очевидное снижение продукции простациклина (PGJ2) эндотелиальными клетками у

некоторых больных с болезнью Гассера и членов их семей. Простациклин является эндогенным ингибитором агрегации

тромбоцитов. Это предполагает, что у некоторых людей имеется генетический дефект, который может привести к болезни Гассера,

если этиологический фактор вызовет повреждение сосудов. Такой механизм может быть причиной заболевания в наблюдавшихся

семейных случаях.

У больных с гемолитико-уремическим синдромом при снижении гематокрита до 10-15 % быстро возникает гемолитическая

анемия. Реакция Кумбса, как правило, бывает отрицательной, а осмотическая резистентность и ферменты эритроцитов находятся в

пределах нормы. Таким образом, анемия у них обусловлена, вероятно, микроангиопатией, приводящей к повреждению эритроцитов

во время их продвижения по измененной капиллярной сети. Выживаемость перелитых с кровью клеток также снижена. Главной

причиной повреждения эритроцитов является механическая травма, чему в ряде случаев способствует измененный

антиоксидантный статус эритроцитов.

Наконец, как показывают проведенные за последнее десятилетие исследования, при болезни Гассера в процесс вовлекаются и

другие органы, особенно печень и мозг, а также сердце и легкие, возможно, вследствие все той же микроангиопатии,

обсуждавшейся выше. Судороги, ступор или кома нередко бывают осложнением гемолитико-уремического синдрома, и их нельзя

объяснить только гипертензией, вызванной почечной недостаточностью, или нарушением электролитного баланса. Тем не менее,

патологические изменения в мозге детей, умерших от болезни Гассера, были неспецифическими (отек, некроз клеток);

микротромбы (предположительно вследствие повреждения сосудов) обнаружены лишь в нескольких случаях.

Диагностические исследования.

Продромальный период чаще всего проявляется диареей и рвотой. Кровавый стул отмечается не всегда, но довольно часто.

Реже заболеванию предшествует инфекция верхних или нижних дыхательных путей или вирусная инфекция. Затем, прежде чем

синдром начнет проявляться, может последовать короткий период относительно хорошего состояния. Наблюдаемые симптомы

варьируют в зависимости от тяжести заболевания и вовлечения в процесс различных органов. Часто при первом обращении к врачу,

связанном с жалобами на бледность или вялость ребенка, обнаруживаются анемия и уремия. Гемолитико-уремический синдром

может также проявляться абдоминальными симптомами, симулирующими острый живот или язвенный колит, с кровавой диареей и

болезненностью брюшной стенки при надавливании.

Симптомы заболевания широко варьируют как при внепочечных, так и при почечных проявлениях. Различия в тяжести

заболевания связаны скорее с экстраренальными проявлениями, нежели с выраженностью и продолжительностью почечной

недостаточности. У нетяжелых больных наблюдаются анемия, тромбоцитопения и азотемия, у более тяжелых - олигурия или анурия

и гипертензия. У самых тяжелых больных могут также отмечаться упорные судороги, кома, легочная недостаточность или

признаки миокардита.

Дифференциальный диагноз болезни Гассера включает септицемию и неотложные абдоминальные хирургические состояния с

сопутствующей преренальной олигурией или острым тубулярным некрозом (заворот кишок с инфарктом, непроходимость

кишечника, перфорация кишечника, дивертикул подвздошной кишки, слизистая колика). Однако в мазках крови при болезни Гассера

обычно определяется гемолиз, а абдоминальные признаки, как правило, обнаруживают доброкачественный характер. Факторы

тяжелого васкулита при почечной недостаточности редко выявляются в детском возрасте (например, люпус-нефрит) и обычно не

вызывают тромбоцитопении.

Лабораторная оценка.

Включает выявление наличия тромбоцитов в мазке и определение числа лейкоцитов, коагуляционного профиля, содержания

электролитов, функции печени, измерение уровня азота мочевины в крови и креатинина, а также культуральные исследования крови

и кала. Особое внимание следует уделить выявлению патогенных штаммов кишечной палочки, в частности 0157:Н7, которому

приписывается ведущая роль: в патогенезе болезни Гассера. У детей со значительными нарушениями психики, судорогами или

патологическими изменениями, обнаруженными при неврологическом исследовании, можно произвести компьютерную томографию

черепа и поясничную пункцию для исключения кровотечения или менингита. Рутинная биопсия почки не показана, она проводится

лишь в атипичных случаях и при необходимости инструментального исследования.

Лечение.

В настоящее время при болезни Гассера осуществляется поддерживающее лечение, направленное на сохранение гематокрита

в приемлемых пределах, на нормализацию содержания электролитов в сыворотке и поддержание водного баланса, а также на борьбу

с гипертензией и судорогами. Раннее проведение перитонеального диализа для коррекции биохимических показателей сыворотки и

восстановления объема крови снижает смертность, тяжелобольных с 77% до менее чем 10%.

Рутинный непрерывный мониторинг в отделении интенсивной терапии включает контроль ЭКГ. Для контроля над

внутрисосудистым объемом и серийного получения проб крови для лабораторных анализов устанавливают центральновенозный

катетер. У больных с лабильной (транзиторной) гипертензией целесообразно использование внутриартериального катетера. Катетер

для выведения мочи позволяет выполнять точное количественное определение диуреза и клиренса креатинина. В случае анурии этот

катетер удаляют ввиду риска инфицирования.

Количество жидкостей, не содержащих натрия или калия, ограничивают объемом, необходимым для возмещения неощутимых

потерь воды (300 мл/м2 в день) плюс ее потеря с мочой и фекалиями. Другие виды поддерживающего лечения, имеют своей целью

контроль за гиперкалимией, гипертензией и судорогами, если они возникают. Гиперкалиемию, если она не является неотложным

состоянием, можно лечить с помощью катионообменных смол; глюкоза, инсулин и хлорид кальция используются при неотложной

терапии. При незначительно выраженной или умеренной гипертензии лечение начинают с диализа для уменьшения

внутрисосудистого объема; если симптомы сохраняются, назначают сосудорасширяющие средства. Для предупреждения

тахикардии и повышения эффективности лечения можно добавить бета - блокаторы, такие как анаприлин. Тяжелая гипертензия

лучше всего лечится с помощью непрерывной инфузии нитропруссида натрия при постоянном АД-мониторинге с использованием

внутриартериального катетера. При сохранении гипертензии после окончания острой фазы болезни можно перевести больного на

пероральный прием гипотензивных средств.

Осуществляется ежедневный контроль за гематокритом и числом тромбоцитов. Если гематокритное число меньше 20 %, больному

переливают эритроцитную массу. Необходимо иметь под рукой запас крови на случай внезапного снижения гематокритного числа в

результате гемолиза или кровотечения. Переливание тромбоцитов производится при определении их числа ниже 20,0*109/л или при

наличии клинических признаков кровотечения.

Сообщалось о применении антикоагулянтной терапии гепарином или противотромбоцитарными средствами, а также

фибринолитической терапии стрептокиназой, однако число проспективных контролируемых исследований их эффективности пока

невелико. Антикоагулянтная терапия, не дает немедленного антитромботического эффекта, но способна оказывать продолжительное

благоприятное влияние на гипертензию и протеинурию в тяжелых случаях при комбинированном назначении гепарина и

стрептокиназы. Однако антикоагулянтная терапия сопряжена со значительным риском геморрагических осложнений; у большинства

детей выздоровление наступает без ее применения.

Немногочисленные литературные данные не позволяют дать окончательную оценку эффективности плазмафереза при лечении

болезни Гассера. Описано лишь два случая такого лечения; в одном из них уровень креатинина в сыворотке крови начал снижаться

еще до проведения плазмафереза на 14-й день болезни. Оценивалась также эффективность повторного переливания плазмы при

лечении болезни Гассера у 10 детей и 7 взрослых. Отсутствие данных о проведении исследований в контрольной группе затрудняет

интерпретацию полученных результатов; в целом же исход болезни был не лучше обычно наблюдаемого при стандартном лечении.

У 2 больных (13 %,) в результате переливания развился сывороточный гепатит. Степень риска по отношению к эффективности

рутинного переливания плазмы, по-видимому, слишком высока, что не позволяет рекомендовать повторные переливания плазмы

больным с неосложненной болезнью Гассера. Более определенно установлена положительная роль плазмафереза или переливания

плазмы в лечении специально отобранных больных с рецидивирующим гемолитико-уремическим синдромом или с явными

признаками нарушения синтеза простациклина.

Гемолитико-уремический синдром – клинико-гематологический симптомокомплекс, отличающийся разнообразием этиологических факторов и возникновением тяжелейших нарушений в организме человека. Эта патология характеризуется гемолизом эритроцитов, снижением количества тромбоцитов в крови, дисфункцией почек . Тромботическая микроангиопатия сопровождается множественным образованием тромбов и окклюзией мелких кровеносных сосудов. При этом развивается тромбоцитопения, появляются очаги ишемии и некроза в мозговой ткани и внутренних органах.

Гемолитико-уремический синдром имеет еще одно наименование - болезнь Гассера, полученное в честь своего первооткрывателя С. Gasser в середине прошлого столетия. У пациентов с данной патологией появляется боль в животе, понос с кровью, бледность кожи, иктеричность склер, отечность лица, петехиальная сыпь, анурия, симптомы поражения ЦНС, печени, сердца. Диагностика заболевания основывается на клинических симптомах и результатах лабораторных исследований. Своевременная и грамотная терапия ГУС позволяет сделать прогноз патологии благоприятным.

Болезнь Гассера развивается у грудничков, детей дошкольного возраста, школьников, подростков и очень редко у взрослых людей. У женщин после родов патология протекает наиболее тяжело и часто приобретает рецидивирующий характер. Гемолитико-уремический синдром не имеет определенной сезонности. Заболеваемость достигает максимального уровня в летне-осенний период: с июня по сентябрь. Патология кишечной этиологии регистрируется обычно в летнее время, а заболевания вирусного происхождения – осенью и зимой.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) - редко встречающаяся патология, которая отличается тяжелым течением и имеет неблагоприятный прогноз. Поражение капилляров, артериол и венул нарушает функционирование внутренних органов, что проявляется разнообразной клинической симптоматикой.

Классификация

Гемолитико-уремический синдром по этиологии и клинике подразделяется на два вида:

Типичный, взаимосвязанный с диарейным синдромом - Д+,
Атипичный, не связанный с диареей - Д-.

Диарейные формы возникают у детей младше 5 лет, проживающих в эндемических регионах – Поволжье, Подмосковье. Атипичный ГУС развивается у детей школьного возраста и взрослых лиц.

ГУС может протекать в легкой или тяжелой форме:

Легкая форма бывает двух типов. Тип А проявляется классической триадой: анемией, тромбоцитопенией и патологией почек. Тип Б проявляется той же триадой, а также судорогами и гипертонией.
Тяжелая форма подразделяется на два типа. Тип А проявляется триадой симптомов и длится более суток. Тип Б имеет аналогичные симптомы, к которым присоединяются судороги, анурия и выраженная гипертензия.

Этиологическая классификация атипичного ГУС:

поствакцинальный,
постинфекционный,
наследственный,
лекарственный,
идиопатический.

Этиология

Типичный ГУС

патогенез бактериальной диареи

Возбудителями ГУС, связанного с диареей, являются энтерогеморрагическая кишечная палочка, шигелла, стафилококк, а более редких случаях - сальмонеллы, кампилобактерии, клостридии.

Эшерихия продуцирует шига-подобный веротоксин, который поражает клетки сосудов почек у детей младше 3 лет. Эндотелиоциты погибают, возникает воспаление, гемолиз эритроцитов, адгезия и агрегация тромбоцитов, развивается ДВС-синдром. Микроциркуляторные расстройства приводят к гипоксии внутренних органов. У больных на фоне ОКИ происходит воспаление клубочков почек, нарушение фильтрационной функции, развитие ишемии, образование очагов некроза, снижение работоспособности почек.

Острая кишечная инфекция - болезнь грязных рук. Микробы проникают в организм человека при контакте с инфицированными животными или людьми. Заражение возможно при употреблении сырого молока, плохо вымытых фруктов и овощей. Недостаточно эффективная тепловая обработка мяса также становится причиной кишечных расстройств.

Атипичный ГУС

Существует несколько теорий возникновения атипичного ГУС:

Инфекционная - возбудителями патологии являются микробы: пневмококк, вирус ветряной оспы, ВИЧ, гриппа, Эпштейна-Барра, Коксаки.
Лекарственная - развитие патологии после приема некоторых медикаментов: антибиотиков, гормональных контрацептивов, цитостатиков.
Наследственная – выявлены семейные случаи заболевания с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования.
Поствакцинальная - развитие ГУС происходит после введения живых вакцин.

аГУС развивается у лиц:

перенесших обширное хирургическое вмешательство,
имеющих раковые заболевания,
страдающих системными заболеваниями – склеродермией, гломерулонефритом,
имеющих в анамнезе злокачественную гипертонию,
беременных женщин,
ВИЧ-инфицированных,
наркоманов.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (АГУС) является осложнением основного заболевания, отличается от типичной формы этиологией, клиникой, гистологической и патоморфологической картиной, неблагоприятным прогнозом и высоким уровнем летальности. Патология развивается в 10% случаев.

Патогенез

Типичный ГУС

Патогенетические звенья типичного гемолитико-уремического синдрома:

Бактериальные токсины поражают клетки кишечника, что приводит к развитию геморрагического колита. В легких возникает дистресс-синдром. Почечная ткань очень чувствительна к действию бактериальных токсинов. Нарушение фильтрационной функции почек приводит к накоплению продуктов обмена, развитию уремии и интоксикации организма. Микроциркуляторные метаморфозы во внутренних органах обуславливают симптоматику ГУС.

Атипичный ГУС

Патогенетические звенья атипичного ГУС:

гиперактивность и дисфункция системы комплимента,
образование иммунных комплексов и их отложение на эндотелии сосудов,
повреждение эндотелиальных клеток и их разрушение,
ишемия тканей,
нарушение работы внутренних органов.

У здоровых людей система комплимента разрушает патогенные биологические агенты - бактерии и вирусы. При гемолитико-уремическом синдроме повышенная иммунная активность способствует образованию антител, которые «атакуют» собственные клетки организма - эндотелиоциты и уничтожают здоровые органы. Непрерывная активация тромбоцитов приводит к тромбообразованию и сбою в работе пораженных органов.

Симптоматика

Периоды гемолитико-уремического синдрома - продрома, разгар, восстановление.

Продромальный период длится 2-7 суток и начинается с появления неспецифической симптоматики - недомогания, слабости, катаральных явлений. Кишечные симптомы представлены проявлениями гастроэнтероколита: поносом с кровью, диспепсией, болью в животе. Респираторные клинические признаки - ринит, боль и першение в горле, чихание, кашель.

В разгар болезни общее состояния пациентов ухудшается, повышенная возбудимость, беспокойство и судорожная готовность сменяются вялостью, апатией. Больные дети не кричат и не плачут, они слабо реагируют на внешние раздражители. Возникают симптомы анемии, тромбоцитопении и дисфункции почек. В организме развивается обезвоживание, нарушается периферическое кровообращение. У трети пациентов развивается внепочечный тромбоз.

Кожа становится бледной, склеры иктеричными, веки пастозными. По мере нарастания гемолитических процессов бледность кожи сменяется желтушностью.
Геморрагический синдром проявляется носовыми кровотечениями, петехиями или экхимозами на коже и слизистой, кровоизлиянием в стекловидное тело или сетчатку глаза.
Симптомами почечного синдрома являются олигурия или анурия, гематурия, протеинурия.
Неврологические нарушения - угнетение сознания, прогрессирующая вялость, нервный тик, нистагм, атаксия, судорожный синдром, ступорозное состояние, кома.
Поражение сердца и сосудов - учащенное сердцебиение, приглушенность тонов, систолический шум, экстрасистолия, признаки кардиомиопатии, инфаркта миокарда, гипертонии, диффузной васкулопатии, сердечной недостаточности.
Поражение бронхо-легочной системы - одышка, жесткое дыхание, мелкопузырчатые хрипы.
Симптомы поражения ЖКТ - отрыжка, изжога, горечь во рту, тошнота, рвота, боль в животе, метеоризм, урчание, неустойчивый стул, патологические примеси в кале.

Если своевременно начать патогенетическую терапию, то олигоанурическая стадия сменится полиурической. Организм больного начнет катастрофически быстро терять воду и электролиты. После разгара заболевания наступает следующая стадия - восстановление. Общее состояние больных стабилизируется, нарушенные функции постепенно нормализуются. У пациентов в крови увеличивается содержание тромбоцитов, улучшается мочеотделение, нормализуется уровень гемоглобина и уменьшается интоксикация.

Среднетяжелое течение гемолитико-уремического синдрома характеризуется быстрым прогрессированием почечной дисфункции: нарастанием интоксикации, анурией, возникновением внепочечных патологий, лихорадкой. В запущенных случаях формируется декомпенсация почечной недостаточности и летальный исход.

Симптомы атипичного ГУС аналогичны клиническим проявлениям его типичной формы. Заболевание отличается бурным течением и развитием серьезных осложнений. Диагноз ставят, если нет ассоциации с диареей и отсутствует лабораторное подтверждение наличия шига-токсина в организме.

Диагностика

Диагностика ГУС основывается на жалобах больных, данных осмотра и результатах лабораторных испытаний.

В общем анализе крови больных обнаруживают снижение уровня эритроцитов и тромбоцитов. Красные кровяные тельца фрагментируются и приобретают искаженную форму палочек или треугольников.
В биохимическом исследовании крови определяют повышенное содержание мочевины, креатинина, билирубина, трансаминаз, калия, магния, остаточного азота, снижение белка, хлора и натрия. Такое соотношение микроэлементов указывает на нарушение водно-электролитного баланса и развитие дегидратации в организме.
В моче определяют много белка и эритроцитов.
В результате микробиологического исследования кала выявляют энтерогеморрагическую кишечную палочку в значительном количестве, в копрограмме – эритроциты.

Лечение

Лечение гемолитико-уремического синдрома у детей проводится в условиях стационара. Больным показан постельный режим и диетотерапия. Детям назначают диету, разрешающую употреблять только грудное молоко и молочнокислые смеси. Рацион расширяют постепенно. Взрослым рекомендуют соблюдать диету, ограничивающую использование соли.

Этиотропная терапия - противомикробная. Больным проводят антибиотикотерапию с помощью препаратов широкого спектра действия. В настоящее время широко используют стафилококковый, сальмонеллезный, клебсиеллезный и прочие бактериофаги.
Патогенетическая терапия заключается в устранении и предупреждении процессов тромбообразования. Больным назначают антикоагулянты и антиагреганты – «Курантил», «Гепарин», а также препараты, улучшающие микроциркуляцию крови – «Трентал», «Кавинтон», «Пирацетам», «Винпоцетин».
Дезинтоксикационная терапия - введение коллоидных и кристаллоидных растворов.
Антиоксидантная терапия витамином Е.
Заместительная терапия – переливание свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы.
Во время олигоурического периода назначают мочегонные средства – «Фуросемид», «Лазикс»; проводят плазмаферез, перитонеальный диализ или гемодиализ.
При тахикардии и гипертензии – адреноблокаторы: «Атенолол», «Бетапролол» и ингибиторы АПФ: «Капотен», «Анаприл».
При отеке легких – «Эуфиллин», искусственная вентиляция легких.

Гемолитико-уремический синдром - тяжелая патология, имеющая серьезный прогноз. У маленьких детей часто наступает смертельный исход, у подростков и взрослых лиц развивается почечная недостаточность и снижается клубочковая фильтрация. Типичный ГУС протекает намного легче недиарейного синдрома, который отличается частым рецидивированием и высоким уровнем смертности.

Профилактика типичной формы ГУС заключается в выполнении некоторых правил. Специалисты рекомендуют:

соблюдать правила личной гигиены,
не купаться в сомнительных водоемах,
пить только кипяченую воду,
придерживаться технологии обработки и приготовления мясных блюд,
не употреблять сырое молоко,
хорошо мыть овощи и фрукты,
избегать контакта с людьми, страдающими острой кишечной инфекцией.

Видео: презентация по гемолитико-уремическому синдрому

Гемолитико–уремический синдром (ГУС) у детей – весьма опасное состояние , проявляющееся в виде различного рода нарушениях функций внутренних органов.

Заболевание характеризуется ярко выраженной клинической картиной, которая может проявляться по–разному, в зависимости от того, какие именно органы и системы были вовлечены в патологический процесс.

Нередко данное состояние у детей провоцирует развитие опасных осложнений, таких как почечная недостаточность , способная привести к гибели ребенка.

Как лечить атопический дерматит у ребенка? Узнайте об этом из нашей .

Понятие и характеристика

ГУС (синдром Гассера) – патология, при которой отмечается повышенное образование тромбов , поражающих мелкие кровеносные сосуды организма.

Это приводит к их закупориванию, значительному нарушению процессов кровообращения в области жизненно важных внутренних органов человека (сердце, головной мозг, печень, почки).

При этом меняется и состав крови, уменьшается содержание в ней клеток – тромбоцитов, что способствует развитию тромбоцитопении . А это, в свою очередь, приводит к ухудшению свертываемости крови, возникновению внутренних кровоизлияний.

Причины возникновения

Основной причиной, способствующей развитию данной патологии у детей, считаются инфекционные поражения органов ЖКТ (в 90% случаев) и дыхательной системы (10%).

В результате воздействия инфекционных возбудителей, в организме ребенка развивается воспалительный процесс, возникает интоксикация организма . Это способствует нарушению функциональности других внутренних органов детского организма.

Способы заражения

Инфекция попадает в организм при контакте ребенка с человеком или животным, которые являются переносчиками опасной микрофлоры .

Так же можно заразиться, употребляя в пищу грязные фрукты и овощи, мясо, не прошедшее необходимую термическую обработку, загрязненную воду, молочные продукты.

Группы риска

Наибольший процент заболеваемости отмечается у детей младшего возраста (от 6 мес. до 4 лет). Из 100 детей ежегодно заражаются около 2-3.

В более старшем возрасте (до 18 лет) эти показатели уменьшаются (заболевает примерно 1 ребенок из 100).

У взрослых данная патология встречается значительно реже, в основном у женщин в послеродовом периоде.

Классификация и формы

В зависимости от причин и патогенеза, заболевание может быть типичным, атипичным. К развитию типичной формы приводит активная деятельность различных инфекций , вызывающих интоксикацию организма.

Нетипичная форма развивается на фоне приема некоторых лекарственных препаратов (противораковые, иммунодепрессанты), аутоиммунных заболеваний ( , склеродермия), а также других причин, на сегодняшний день не установленных.

Существует так же и семейная атипичная форма заболевания.

Причиной ее развития служит наследственная предрасположенность.

В зависимости от тяжести течения выделяют следующие разновидности заболевания:

легкая форма (тип А) – характеризуется азотемией (заболеванием почек, в результате которого в крови ребенка скапливается большое количество токсичных соединений азота), анемией (пониженным содержанием гемоглобина в крови), тромбоцитопенией (снижением уровня тромбоцитов). Эти клинические признаки считаются традиционными;
тяжелая форма (тип А) – имеют место те же симптомы, что и в первом случае, однако, течение заболевание осложняется наличием анурии (отсутствие мочи в мочевом пузыре, прекращение ее выделения из организма);
легкая форма (тип В) – характеризуется присутствием традиционных признаков, однако, клиническая картина дополняется такими явлениями как гипертония, судороги;
тяжелая форма (тип В) – имеют место все признаки, указанные выше, а также анурия.

Особенности атипичной формы

ГУС атипичной формы сложно поддается лечению, имеет тяжелое течение, и, чаще всего, неблагоприятный прогноз.

Особенность данной формы патологии заключается в стремительности развития ее клинических проявлений, обширности областей поражения.

Так, заболевание характеризуется многочисленным поражением небольших кровеносных сосудов в области жизненно–важных внутренних органов.

В результате тромбоза этих сосудов нарушается процесс кровотока , возникает дисфункция пораженных органов.

Атипичная форма ГУС зачастую провоцирует развитие почечной, сердечной недостаточности, ишемию головного мозга. Развитие патологии чаще всего наблюдается у детей младшего возраста, пик заболеваемости приходится на весенне-летний период.

Процент смертности среди детей, страдающих данной формой ГУС, чрезвычайно высок. Спасти жизнь маленького пациента можно только в том случае, если выявить заболевание на ранней стадии его развития, и своевременно начать лечение.

Что значит ацетон в моче у ребенка? узнайте прямо сейчас.

Патогенез

Развитие патологии происходит поэтапно. В первую очередь, имеет место сам процесс заражения ребенка патогенными микроорганизмами.

С течением времени инфекция приживается в организме, начинает свою деструктивную деятельность, в ходе которой в кровь выбрасывается большое количество токсичных веществ – продуктов жизнедеятельности микроорганизма.

С кровотоком эти токсины разносятся ко всем внутренним органам, однако, почки считаются наиболее восприимчивыми, чувствительными к их негативному воздействию.

Токсичные вещества поражают внутреннюю оболочку мелких кровеносных сосудов, это приводит к повышенному образованию тромбов в них, и, со временем, к полному закупориванию, нарушению кровотока.

В результате нарушения процессов кровообращения нарушается и питание внутренних органов, что приводит к утрате их функций.

На фоне этого изменяется состав крови . В результате повышенного тромбообразования в пораженных участках кровеносных сосудов, уменьшается содержание тромбоцитов в других областях кровеносной системы.

Это приводит к нарушению процессов свертывания крови, развитию риска внутренних кровоизлияний, что так же является весьма опасным состоянием.

Чаще всего имеет место поражение почек ребенка, утрата их функциональности.

Почки способствуют выведению из организма вредных веществ вместе с мочой , однако, при развитии ГУС они не могут в полной мере осуществлять данную функцию.

В результате этого отработанные вещества накапливаются в организме, еще больше отравляя его. Развивается аутоинтоксикация.

Симптомы и клиническая картина

Клиническая картина ГУС развивается постепенно, в зависимости от этапа течения заболевания.

Этап	Клинические проявления
Продромальный	Признаки нарушения работы органов ЖКТ или дыхательной системы. Неврологические нарушения. Нарушения кровотока в периферической кровеносной системе. Побледнение кожных покровов и слизистых оболочек. Отеки в области губ, век. В завершении данного этапа возможно появление анурии.
	Признаки почечной недостаточности. Нарушение свертываемости крови, снижение уровня тромбоцитов. Бледность кожи и слизистых становится еще более выраженной. Кровотечения из носа. Небольшие участки кожных кровотечений, кровянистая сыпь. Диарея. Нарушения эмоционального состояния (повышенная возбудимость, либо, наоборот, вялость, апатия). Судороги. Повышение давления в области спинного мозга. Снижение , а через несколько дней резкое его повышение. Изменение ЧСС, шумы в сердце. При тяжелом течении развивается удушье, затруднение дыхания, нередко - пневмония.
Восстановление	На данном этапе симптомы становятся менее выраженными, конечно, если вовремя принять терапевтические меры.

По лечению вирусной ангины у детей вы найдете на нашем сайте.

Диагностика

Для выявления патологии необходимо оценить комплекс ее клинических проявлений, а также провести лабораторные исследования крови , необходимые для определения:

Лечение

В зависимости от формы течения заболевания (типичная, атипичная), подход к его терапии будет различным. Так, при типичном ГУС необходимо соблюдать следующие правила:

Соблюдение постельного режима даже в том случае, если наблюдается улучшение общего состояния ребенка.
Соблюдение особого режима питания . Для детей младшего возраста рекомендуется грудное вскармливание, введение прикорма лучше временно отложить. Более старшим деткам можно давать кисломолочные продукты, молоко, не содержащее лактозы. Соленые, острые блюда необходимо исключить.
Прием препаратов, предупреждающих развитие тромбоза (например, Гепарин ).
Прием средств, улучшающих циркуляцию крови (Эуфиллин ).
Прием витаминных комплексов , в состав которых входит витамин А и Е.
В некоторых случаях требуется гемодиализ .
Переливание плазмы , компонентов крови, содержащих эритроциты.
При нарушениях свертываемости крови, если имеют место обширные внутренние кровоизлияния показано переливание тромбоцитарных элементов крови . Во всех других случаях данный метод использовать нельзя, так как увеличится степень развития тромбоза мелких сосудов.

При атипичной форме ГУС необходимо переливание свежезамороженной плазмы, необходим прием детоксикационных препаратов , в некоторых случаях назначают Преднизолон (если первопричиной развития патологии стали аутоиммунные состояния).

На сегодняшний день доказано, что пересадка почки – метод, который использовали еще не так давно, эффективен лишь в половине случаев, так как заболевание может развиться повторно и поразить пересаженный орган.

По оказанию медицинской помощи детям с гемолитико-уремическим синдромом.

Заместительная терапия

В тех случаях, когда ГУС приводит к развитию острой почечной недостаточности, пациенту показана заместительная почечная терапия – гемодиализ .

Данная процедура представляет собой аппаратное очищение крови от воды и токсичных веществ.

Данную функцию в организме здорового человека выполняют почки, при почечной недостаточности эта их функция утрачивается. Основная цель гемодиализа – очищение крови от таких веществ как креатинин, мочевина, яды, электролиты, вода.

Прогноз

Шанс на успешное выздоровление зависит не только от своевременности лечения (чем раньше оно будет начато, тем выше шанс спасти жизнь ребенка), но и от формы патологии. Так, при типичной форме заболевания смертность составляет около 15%, при атипичной – значительно выше -70-90%.

К летальному исходу приводят такие опасные осложнения как почечная, сердечная недостаточность, закупоривание сосудов головного мозга, резкое повышение АД.

Профилактика

Ребенок, перенесший ГУС, даже после устранения симптомов патологии, нуждается в периодическом наблюдении у специалиста.

В частности, важно контролировать уровень АД, время от времени сдавать анализы крови, позволяющие отслеживать ее состав, содержание форменных элементов.

Снизить риск развития патологии можно, если предпринять меры по защите от инфекционных заражений .

А для этого необходимо соблюдать правила личной гигиены, избегать употребления в пищу зараженных продуктов питания и воды, избегать контактов с уличными животными, которые могут оказаться носителем инфекции.

ГУС – опасное состояние , характеризующееся высокой степень летальности. Основная причина развития патологии – кишечные инфекции и инфекции дыхательных путей. Клиническая картина и методы лечения, а также прогноз на выздоровление, зависят от формы патологии.

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Болезнь Гессера, или атипичный гемолитико-уремический синдром, может возникать у детей грудного и раннего возраста, при этом частота его обнаружения составляет примерно 3 ребенка в год на каждые 100 тыс. малышей. Среди школьников и взрослых заболевание распространено еще меньше (не более 1 больного на 100 тыс. человек), но протекает не менее тяжело и сопровождается серьезнейшими осложнениями. Прогноз осложняется тем, что против этой болезни нет какого-либо высокоэффективного препарата, который помог бы со 100%-й вероятностью восстановить здоровье человека. Порой только гемодиализ или трансплантация почек могут спасти жизнь при гемолитико-уремическом синдроме.

Особенности заболевания

Атипичный гемолитический уремический синдром (атипичный ГУС или синдром АГУС) - системное редкое заболевание, имеющее тяжелое течение и неблагоприятный прогноз. Впервые данный термин был введен в медицинскую практику в 1955 г. доктором Гассером, поэтому нередко эту патологию именуют болезнью Гассера. Основу АГУС составляет тромботическая микроангиопатия, сопровождающаяся формированием мелких тромбов в капиллярах, венулах и артериолах (сосудах микроциркуляторного русла) в любой анатомической зоне организма. После развития быстрой дисфункции пораженных органов может внезапно возникнуть недостаточность одного или нескольких из них. По определению гемолитико-уремический синдром включает триаду симптомов - почечную недостаточность, тромбоцитопению, микроангиопатическую анемию.

Чаще всего заболевание возникает у детей с 6 месяцев до 4 лет, причем максимум его случаев приходится на теплое время года - с июля по сентябрь. Сейчас именно АГУС стал самой распространенной причиной развития смертельного состояния - острой почечной недостаточности у малышей раннего возраста. На фоне АГУС также высока вероятность развития инсульта и инфаркта миокарда, которые сильно ухудшают прогноз. Только ранняя постановка диагноза и начало адекватного лечения помогут спасти жизнь ребенку с этой патологией.

Классификация АГУС

Заболеваемость атипичным гемолитико-уремическим синдромом не зависит от пола, места проживания и расы, но данные по нему, равно как и по другим редким патологиям, сильно ограничены. Тем не менее, разработана классификация этого заболевания. Прежде всего, его случаи подразделяют на спорадические и семейные. По причине появления и особенностям течения выделяются такие формы патологии:

АГУС, ассоциированный с диареей (Д+, в современной классификации - STEC-ГУС). Чаще наблюдается среди детей, составляет до 70% случаев.
АГУС, не ассоциированный с диареей (Д-). Развивается у детей старше 4 лет и у взрослых.

По тяжести течения заболевание может быть тяжелым и легким. Легкая форма АГУС делится на два типа: тип А (азотемия, анемия, тромбоцитопения - классическая триада симптомов), тип Б (триада признаков и артериальная гипертензия с судорогами).

Тяжелая форма гемолитико-уремического синдрома тоже делится на:

тип А (включает триаду симптомов, сочетается с анурией продолжительностью более 24 часов);
тип Б (к триаде симптомов добавляется длительная анурия, гипертензия, судорожный синдром).

Причины возникновения

АГУС, развивающийся в грудном возрасте, принято выделять в отдельную нозологическую форму, так как он имеет некоторые особенности. Наиболее часто старт развитию болезни дает диарея и инфекционное заболевание верхних дыхательных путей. Таким образом, инфекция при АГУС передается от человека к человеку, но этот тяжелый синдром развивается только в единичных случаях. Дело в том, что кроме подверженности организма возникновению гемолитико-уремического синдрома огромное значение имеет и способность инфекции повреждать клетки эндотелия сосудов. Этой способностью обладают такие виды инфекции, которые могут выделять веротоксин и шига-подобный токсин, а также продуцировать нейраминидазу:

Streptococcus pneumoniae;
Escherichia coli;
Aeromonas hydrophilia;
Shigella dysenteriae;
Clostridium difficile;
Campylobacter;
Yersinia;
Salmonella.

Есть ряд вирусных инфекций, обладающих аналогичным действием - ветряная оспа, вирус Коксаки, вирус ECHO, вирус иммунодефицита человека. Тем не менее, до 80% случаев атипичного гемолитико-уремического синдрома изначально бывает спровоцировано Escherichia coli, которая вызывает диарею. Чаще всего она передается после употребления мясной пищи, которая была плохо термически обработана, после употребления соков и молочных продуктов, не подвергшихся пастеризации, либо после контакта с животными, например, в зоопарке. Заболевание может возникнуть и после контакта с больным диареей, что наиболее часто наблюдается у малышей.

Считается, что у части детей с АГУС усугубление патологии происходило из-за лечения диареи определенными препаратами - Амоксициллином, Гентамицином, сульфаниламидами. Важную роль в развитии заболевания могут играть и аутоиммунные процессы, которые протекают в организме, а также аутосомно-рецессивный тип наследования патологии (в медицинской практике есть ряд зарегистрированных семейных случаев АГУС).

В любом случае, форма патологии в сочетании с диареей считается типичной, а атипичная его форма начинается без диареи и может включать как инфекционную, так и неинфекционную этиологию. Что касается инфекционной составляющей, то она включает вирусное или бактериальное заболевание верхних дыхательных путей (примерно у 40% больных без диареи) или СПИД. Также установлена связь заболевания у взрослых или детей старшего возраста со следующими неинфекционными факторами:

длительный прием гормональных контрацептивов;
употребление кокаина;
системная красная волчанка;
пересадка костного мозга;
беременность;
раковые заболевания;
гломерулонефрит;
злокачественная гипертония;
склеродермия;
прием некоторых лекарств - Митомицина, Хинина, Циклоспорина, Карбоплатина, Блеомицина и т.д.

Нередко ставится диагноз «идиопатический гемолитико-уремический синдром», так как причина его остается невыясненной. Если патология наслаивается на беременность, то она считается осложнением гестации - эклампсией, либо инфицированным выкидышем. Нередко после родов АГУС проходит самостоятельно. Если же заболевание развивается сразу после родов, то, как правило, оно протекает очень тяжело и сопровождается некротизирующим поражением почек и запущенной артериальной гипертензией, имеет очень плохой прогноз.

Патогенез АГУС с диареей следующий. После потребления инфицированной пищи возбудитель попадает в организм, соединяется с рецепторами толстой кишки и приводит к гибели клеток. Развивается геморрагический колит с повреждением сосудов кишечника. Высвободившиеся токсины поступают в печень, подвергаются метаболизму и переходят в системный кровоток. Это вызывает нарушения в органах-мишенях, в результате чего может возникнуть тромбоцитопеническая пурпура (реже) или гемолитико-уремический синдром. Органы-мишени - это легкие, почки, сердце и т.д. В качестве ответной реакции организма происходит активация тромбоцитов и скопление их в зоне повреждения сосудов. Запускается механизм множественного тромбообразования, что приводит к полиорганной недостаточности. Аналогичная картина происходит и при заражении инфекцией, производящей нейраминидазу, а также при указанных выше неинфекционных заболеваниях и состояниях.

Симптомы проявления

Во время течения болезни специалисты различают несколько периодов. Ниже приведены их основные характеристики и признаки:

Период предвестников, или продрома. Длительность - 2-14 дней, чаще не более 6 дней. Возникает диарея и прочие признаки поражения ЖКТ, либо симптоматика ОРВИ. Обычно патология на фоне диареи имеет очень яркую клиническую картину. Она включает появление крови в кале, повышение возбудимости, тревожность, беспокойство больного. Возникают другие симптомы гастроэнтерита - боли в животе, тошнота, рвота. Из-за обезвоживания организма к концу данной фазы пациент может стать вялым, появляется бледность кожи, уменьшается выделение мочи.
Период разгара заболевания. Длительность - до 2 недель. Начинают появляться признаки тромбоцитопении и гемолитической анемии. Кожа бледнеет, может обретать желтоватый цвет, проявляется геморрагическая сыпь на теле разных размеров вплоть до крупных кровоподтеков. Наблюдаются носовые кровотечения, симптоматика поражения ЦНС - угнетение сознания, вялость, судороги, ступор, подергивания мышц. Ребенок может впасть в кому. Количество мочи на данном этапе минимально, она может и вовсе не выделяться. Увеличиваются в размерах печень, селезенка, камеры сердца, появляется тахикардия, аритмия. Тяжелые случаи болезни на этом этапе развития сопровождаются отеком легких, некрозом кишечника, отеком мозга, перитонитом и т.д. Возможно также поражение поджелудочной железы, сердца.
Восстановительный период. В 50-70% случаев наступает стабилизация состояния. Постепенно нарушенные функции органов полностью или частично приходят в норму. Моча начинает выделяться в полном объеме, уровень тромбоцитов растет, как и показатель гемоглобина (это происходит примерно через месяц). Но при тяжелом течении гемолитико-уремического синдрома развивается почечная недостаточность, либо человек погибает.

Проведение диагностики

Для постановки диагноза в обязательном порядке выполняется анализ крови. Микроскопическая картина выявляет фрагменты эритроцитов, появившиеся в результате усиленного гемолиза. Также определяется лейкоцитоз, анемия, тромбоцитопения, причем степень двух последних показателей совершенно не отражает тяжесть почечной дисфункции. Могут обнаруживаться гигантские тромбоциты в периферической крови. Реакция Кумбса отрицательна. Прочие методы диагностики и их результаты приведены ниже:

Биохимия крови - рост концентрации мочевины, креатинина, остаточного азота, повышение количества билирубина и АСТ, АЛТ, падение белка. Коагулопатии отсутствуют.
Иммунологические анализы - снижение уровня комплимента крови С3, С4, а также гаптоглобина.
Общий анализ мочи - микро, макрогематурия, протеинурия, гемосидеринурия, гемоглобинурия, наличие фибриновых комков.
Копрограмма - присутствие эритроцитов в кале.
Бакпосев кала - могут быть выявлены возбудители кишечных инфекций.
Пункция костного мозга и цитологическое исследование - увеличение присутствия мегакариоцитов, эритроидная гиперплазия.
УЗИ почек с допплерографией - увеличение органов, повышение эхогенности паренхимы, серьезные изменения в почечных сосудах.
КТ головного мозга или люмбальная пункция - необходимы для исключения менингита при тяжелом течении АГУС.

Дифференцировать патологию следует с аппендицитом, ДВС-синдромом, ишемическим колитом, гастроэнтеритами, кишечной непроходимостью, тромбозом сосудов брюшной полости, прободением кишечника, тромботической тромбоцитопенией.

Методы лечения

Специфическая терапия применяется только при острых бактериальных кишечных инфекциях. В остальных случаях лечение симптоматическое, направленное на недопущение осложнений и нормализацию работы внутренних органов. В детском возрасте особенно важно ранее поступление в стационар и начало интенсивной терапии. Немедикаментозные приемы следующие:

Строжайший постельный режим до улучшения состояния здоровья.
Питание для взрослых - высококалорийное со снижением количества соли, у детей - кормление грудным молоком или молочнокислыми смесями.
Отмена препаратов, которые стали причиной развития гемолитико-уремического синдрома (если причина кроется в непереносимости препаратов).

В терапии на первом плане находится переливание свежезамороженной плазмы, а также эритроцитарной массы. Количество процедур может быть разным до достижения ремиссии. Кроме того, практикуется регулярное выполнение плазмафереза. При почечной недостаточности спасти больного от гибели поможет только гемодиализ - заместительная терапия. Тромбоцитарную массу переливают лишь при массивных кровотечениях и серьезной тромбоцитопении. Медикаменты при данной патологии могут быть следующими:

Антиагреганты для разжижения крови (Гепарин, Варфарин).
Препараты для улучшения микроциркуляции крови (Трентал, Эуфиллин).
Витамины в качестве антиоксидантов (особенно витамины А и Е).
Антибиотики при доказанной бактериальной инфекции и для профилактики инфицирования при планировании операции (цефалоспорины третьего поколения).
Глюкокортикостероиды при аутоиммунной природе болезни (Преднизолон).
Коррекция водно-электролитных расстройств при помощи вливания растворов Гемодеза, Реополиглюкина.

При гемолитико-уремическом синдроме нередко применяется трансплантация почки, но этот метод не обладает высокой эффективностью, в 50% случаев у людей АГУС развивается и в новой почке. Новыми методиками лечения патологии является применение препаратов на основе моноклональных антител, лекарств, которые устраняют действие токсинов инфекции, а также лекарств, которые могут положительно влиять на систему комплимента.

Прогноз и профилактика

Прогноз при данном заболевании серьезный, летальность у детей в острой фазе «диарейной формы» достигает 5%, в дальнейшем от острой терминальной почечной недостаточности гибнет еще 12% пациентов. У 25% выживших возникает хроническая почечная недостаточность. Лучший прогноз имеет классическая форма патологии с диареей, и при бездиарейной форме летальность может составлять выше 65%. У взрослых особенно тяжелый прогноз при беременности, аутоиммунной природе АГУС, при его наследственной форме.

Для профилактики нужно исключать заражение кишечными инфекциями, для чего следует чаще мыть руки, не кушать грязные овощи, фрукты, исключать питье сырой воды, не есть плохо приготовленные мясные блюда. После перенесения гемолитико-уремического синдрома следует длительно наблюдаться у врача для контроля давления, показателей работы почек.

Характеризуется триадой симптомов - гемолитической анемией, тромбоцитопенией и острой почечной недостаточностью, которая доминирует в клинической картине болезни. ГУС наблюдается преимущественно у детей до 2-3 лет, иногда в старшем возрасте.

Причины:

Вирусно-инфекционная и медикаментозная аллергия как возможная причина гемолитико-уремический синдрома подтверждается нередким его развитием сразу после острых респираторных или желудочно-кишечных инфекций, иногда после приема различных медикаментов. В патогенезе ГУС в настоящее время большое значение придается аутоаллергическим реакциям, которые приводят к внутрисосудистому свертыванию крови с развитием системной микроангиопатии.

Симптомы:

В течение болезни выделяют три периода: продромальный (1-14 дней), период разгара (1-3 недели), период выздоровления или летальный исход.

Продромальный период протекает или как острое желудочно-кишечное заболевание с болями в животе, рвотой (иногда кофейной гущей), поносом (нередко в кале отмечают прожилки крови), или в виде острого респираторного заболевания с высокой лихорадкой, умеренно выраженными катаральными явлениями, нейротоксикозом (адинамия, сонливость, судороги, потеря сознания).

После начального периода может наступить улучшение, а у части детей даже видимое выздоровление.
Собственно гемолитический период характеризуется развитием гемолитической анемии, геморрагического синдрома с тромбоцитопенией, нервно-психических расстройств и поражения почек.

Клиническая картина, как правило, отличается полиморфизмом. В одних случаях превалируют проявления гемолитического криза, в других - симптомы острой почечной недостаточности. У всех больных выявляется гемолитическая анемия, которая возникает в первые дни периода разгара.

Наблюдается бледность кожных покровов, иногда с иктеричным оттенком. При выраженной желтухе определяется гипербилирубинемия (главным образом за счет непрямого билирубина). У многих больных обнаруживается гепатоспленомегалия. Прямая реакция Кумбса - отрицательная. Анемия сопровождается уменьшением числа эритроцитов до 1 800 000-830 000 и гемоглобина до 25-30 ЕД, ретикулоцитозом, эритробластозом, наличием (измененных форм эритроцитов и их фрагментацией (анизопойкилоцитоз, шизоциты, микроциты, тельца Жюлли).

Механическая, осмотическая и кислотная устойчивость эритроцитов нормальная.
Геморрагический синдром проявляется кожными изменениями (от мелких петехий до обширных кровоизлияний), носовыми кровотечениями. Снижение протромбинового индекса и фибриногена в сочетании с тромбоцитопенией как проявление внутрисосудистой коагуляции. Тромбоцитопения определяется не у всех больных, поэтому основное значение в появлении геморрагического синдрома придают сосудистому фактору. Гемолизу подвергаются не только эритроциты больного, но и перелитые ему донорские эритроциты.

Предполагают, что в основе гемолиза лежит фактор механического повреждения эритроцитов при прохождении их через суженный просвет капилляров. Поражение почек может проявиться нефротическим синдромом, гипертензией, гематурией, лейкоцитурией. Сочетание почечных синдромов различно. У большинства больных развивается острая почечная недостаточность с явлениями олигоанурии, быстро прогрессирующей гиперазотемии, ацидоза, гиперкалиемии, гипермагниемии.

Диагноз:

Диагноз ГУС ставится при наличии трех признаков: гемолитической анемии, тромбоцитопенической пурпуры и уремии.
Патолого анатомически в почках при ГУС выявляются три типа поражения: тромботическая микроангиопатия, двусторонний тотальный или очаговый кортикальный некроз, гломерулит со склерозированием клубочков. В других органах обнаруживаются тромбы в мелких сосудах.

ГУС по своим клинико-морфологическим проявлениям сходен с синдромом Мошковица. В отличие от ГУС болезнь Мошковица встречается главным образом у детей старшего возраста и у взрослых, прогноз ее значительно хуже. Микротромбоз при болезни Мошковица наблюдается в основном в сосудах сердечной мышцы, печени, поджелудочной железы, надпочечников, костного мозга и реже - почек. Для ГУС характерно поражение сосудов почек, которое доминирует с начала заболевания.

Лечение гемолитико-уремический синдрома:

Лечение ГУС должно быть направлено на подавление аутоагрессии и предотвращение внутрисосудистой коагуляции. Наличие генерализованного внутрисосудистого гемолиза как основного патогенетического механизма является показанием для применения гепарина, который можно назначать из расчета 200-300 ЕД на 1 кг массы в сутки.
Для подавления аутоиммунной агрессии применяется преднизолон в дозе 2,5-3 мг на 1 кг массы в сутки и другие глюкокортикоиды.

В остальном комплексная терапия не отличается от лечения, проводимого в олигоанурической стадии острой почечной недостаточности другой этиологии и должна быть направлена на ликвидацию гипергидратации, дисэлектролитемии, ацидоза, анемии в ранних стадиях болезни. При отсутствии эффекта от консервативной терапии показано применение гемодиализа. ГУС протекает тяжело, нередко заканчивается смертью. В последние годы благодаря проведению антикоагулянтной терапии у части детей наступает полное выздоровление.