Аномалия половых органов у женщин. Аномалии развития матки и влагалища

Лекция № 17

Неправильные положения матки.

План.

1. Развитие половой системы.

2. Пороки развития половых органов.

3. Неправильные положения матки, классификация

4. Смещение матки в горизонтальной и вертикальной плоскости.

5. Опущение и выпадение половых органов.

РАЗВИТИЕ ПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ.

Развитие яичников.

Зачатки половых желез возникают на ранних стадиях (первые недели) внутриутробного развития, и в них нет преобладающих элементов женского или мужского пола. Образование зачатков половых желез происходит путем сложных превращений эпителия брюшной полости. Это половой валик. Под влиянием генетических факторов из половых валиков образуется или яичник или горзтикулы. Процесс формирования яичников происходит постепенно; по мере развития они смещаются книзу и опускаются в малый таз вместе с зачатком матки.

Матка, трубы и влагалище.

Развивается из мюллеровых протоков, которые образуются на 4 й неделе внутриутробной жизни. Мюллеровы протоки вначале сплошные, затем в них образуются полости, По мере роста зародыша средние и нижние отделы мюллеровых протоков сливаются. Из слившихся средних образуется матка, из слившихся нижних - влагалище, из верхних несросшихся - трубы.

Наружные половые органы

Образуются из мочеполовой пазухи и кожных покровов нижнего отдела тела зародыша.

Неправильное развитие женских половых органов.

К аномалиям развития относятся:

1) нарушение в анатомическом строении.

2) задержку развития правильно сформированных половых органов.

Выраженные аномалии строения обычно сопровождаются нарушением всех или отдельных функций половой системы. При некоторых видах (удвоении) функции органов могут оставаться нормальными.

Аномалии характеризуются уродством строения - возникают обычно в период внутриутробной жизни, вследствие нарушения процессов формирования зачатков половых органов.

Задержка развития половых органов может наступить под влиянием неблагоприятных условий, воздействующих на организм главным образом в детстве и в период полового созревания.

Возникновение пороков развития, по видимому, зависит от нарушения условий питания, газообмена и других условий среды, в которой развивается плод. Условия среды определяются состоянием организма матери. Поэтому заболевания особенно инфекционной этиологии, интоксикации могут послужить причиной возникновения аномалий развития.

Патология, связанная с аномалиями

Аномалии развития матки.

Полное отсутствие матки встречается только у нежизнеспособных плодов.

Удвоение матки и влагалища.

Этот вид возникает вследствие нарушения процесса соединения средних и нижних отделов мюллеровых ходов. Указанные аномалии могут наблюдаться на протяжении всей матки и влагалища или только в некоторых частях этих органов. Наиболее резко выраженной формой является матки, 2 шейки и 2 яичника. Между ними находится мочевой пузырь и прямая кишка. Встречается очень редко, несколько чаще встречается когда обе половины соприкасаются в области шейки матки.

Двурогая матка.

Может быть 2 шейки или 1 шейка матки. Влагалище может иметь перегородку и нет. Двурогость может быть несильно выражена и говорить о седловидной матке.

Симптоматология

Может протекать бессимптомно. При достаточном развитии обеих половин или одной, менструация и половая функция могут оставаться нормальными. Возможна беременность и нормальное течение родов. Если удвоение сочетается с недоразвитием яичников и матки, тогда и возможны соответствующие симптомы.

Недоразвитие половых органов. И нфантилизм состояние, при котором задерживается развитие организма, причем в зрелом возрасте определяются анатомические и функциональные особенности, которые в норме характерны для детского или юношеского возраста.

Различают общий инфантилизм, при котором задержка развития захватывает все органы и системы организма, и частичный, когда в развитии отстает одна из систем, например, сердечно - сосудистая, половая, костная и т.д.

Отмечаются следующие варианты недоразвития половой системы: половой инфантилизм в сочетании с общим или частичным недоразвитием организма женщины; хорошо физически развитая женщина с правильным телосложением, нормальным ростом имеет только недоразвитие половой системы.

Недоразвитие половой системы обусловлено нарушением питания (гиповитаминоз), хроническими интоксикациями, хроническими заболеваниями, расстройствами функций желез внутренней секреции, которые наблюдались в детском возрасте, или, что особенно важно, в период полового созревания.

Недоразвитие матки и других отделов половой системы женщины связано в основном с задержкой развития яичников и снижением их функциональной способности.

Клиническая симптоматика недоразвития половой системы следующая: недоразвитие больших и малых половых губ; корытообразно вытянутая промежность; узкое, короткое с неглубокими сводами и резкой складчатостью конической формы влагалище; длинная шейка матки, ее тело маленькое, уплотненное; яйцеводы тонкие, извилистые, удлиненные, небольшие плотные яичники.

Принято различать три степени недоразвития матки; зародышевая матка - длина меньше 3,5 см; детская матка - длина от 3,5 до 5,5 см; девственная матка - длина от 5,5 до 7 см.

При инфантилизме половых органов наиболее часто бывают нарушения менструальной функции в виде аменореи, гипоменструального синдрома, меноррагии, дисменореи; половой - снижение полового чувства; детородной бесплодие, невынашивание, внематочная беременность, слабость родовой деятельности, маточные кровотечения в родах; секреторной - гиперсекреция желез тела и шейки матки.

Следует отличать гипопластическую матку от инфантильной. Гипопластическая матка правильной формы, тело длиннее шейки, однако размеры ее небольшие.

Лечение недоразвития половых органов весьма сложная проблема. Так, оно может быть абсолютно безуспешным при зародышевой матке, в то время как при менее выраженном инфантилизме упорное, длительное, комплексное лечение с применением половых гормонов, диатермии и других тепловых процедур, грязелечения, витаминотерапии, лечебной гимнастики, общеукрепляющих средств, полноценного питания может дать положительные результаты.

Важно помнить, что с началом половой жизни наступившую беременность ни в коем случае прерывать нельзя, так как последняя обеспечивает доразвитие половой системы. Аборт может привести к полному угнетению яичниковой функции и развитию стойкой аменореи.

В кабинетах гигиены и физического развития девочек выяснению возможного инфантилизма половых органов необходимо уделять должное внимание.

Истинный гермофрадитизм.

В общем виде по генетически детерминируется наличием V- хромосомы.

Клиника. В половых железах присутствует ткань, как яичек, так и яичника.

Кароитип: приблизительно в 80% - 46ХХ, остальные случаи - 46ХУ.

Наружные половые органы могут выглядеть как мужские, женские или смешанного строения. Внутренние половые органы представляют сочетание мужских и женских желез. По формированию внутренних половых органов различают 4 варианта истинного гермофрадизма:

А) с одной стороны расположен яичник, с другой - яичко;

Б) с обеих сторон - овотестис;

В) с одной стороны яичник или яичко, с другой - овотестис;

Г) с одной стороны расположен овотестис, с другой - тяж.

Лечение показана хирургическая коррекция наружных половых органов.

Выбор пола зависит от преобладания мужских или женских половых гормонов.

Выворот матки

Наблюдается очень редко. Серозная оболочка расположенная внутри слизистая снаружи. При полном вывороте тело матки расположено во влагалище, а шейка находится выше. При неполном оболочка дна матки вдавливается в полость. При вывороте маточные трубы и шея матки втягиваются внутрь, образуются воронки. Возникает нарушение кровообращения, отек матки. Выворот возникает при неправильном ведении периода родов, при изгнании из матки опухоли с короткой ножкой, при выжимании последа, потягивании за пуповину.

Симптомология - острая боль, шок и кровотечение из сосудов.

Лечение - вправление, или хирургия. Вправление под наркозом.

Этиология.

К перегибу и наклону матки ведут разнообразные причины, нарушение тонуса матки, вызывающее расслабление связок.

1. Понижение тонуса при инфантильности (расслабленности крестцово-
маточных связок).

2. Многократные роды, особо осложненные хирургическим вмешательством и инфекциями. Продолжительное содержание роженицы в постели. Нарушение мышц и фасций тазового дна.

3. Воспалительный процесс, сопровождающийся образованием спаек.

4. Опухоль яичника, миоматочные узлы, растущие на передней стенке
матки.

Выводы.

Выраженные аномалии строения обычно сопровождаются нарушением всех или отдельных функций половой системы. Возникновение аномалии зависит от нарушения питания, условий среды, экологии и других факторов, в которых развивается плод. Знание причин помогут акушерки вовремя предотвратит данную патологию. Неправильные положения половых органов нарушают функцию половых органов и могут привести к бесплодию. Профилактика данной патологии является основной задачей медработников.

Студент должен знать : аномалии развития половых органов, неправильные положения половых органов, значение для женщины, роль акушерки в профилактики данной патологии.

Студент должен понимать : механизм образования данной патологии, значение ее для детородной функции женщины.

Вопросы для самоконтроля.

1. В какой период внутриутробной жизни плода происходит формирование половых органов.

2. Причины пороков развития.

3. Виды пороков развития.

4. Что является типичным положением матки?

5. Факторы, способствующие физиологическому положению матки.

6. Изменения наклонения и перегибы матки, причины, клиника, диагностика, принципы лечения.

7. Причины опущений и выпадений матки.

8. Когда образуется грыжа мочевого пузыря и прямой кишки?

9. Клиника опущений и выпадений половых органов. Принципы лечения.

10. Профилактика неправильных положений.

Лекция № 17

Тема: Аномалии развития женских половых органов.

развития эмбриона, но иногда неправильное формирование происходит уже после родовой деятельности. Такие явные анатомические пороки бывают несовместимы с жизнью. Тяжёлые аномалии развития женских половых органов должны выявляться как можно раньше, поскольку имеют прямое негативное влияние на здоровье женщины. Для этого требуется определение симптомов путём гинекологическог о исследования и наружного осмотра. На основании всех данных и устанавливается степень аномалии полового развития органов женщины .

Аномальное формирование половых органов женщины происходит на ранних сроках беременности и могут быть обусловлены такими факторами:

генетическая предрасположенно сть матери к бесплодию, самопроизвольным абортам, сходным дефектом развития половых органов;
патологические нарушения в работе органов эндокринной системы, хронические заболевания сердца, сосудов и других органов;
алкоголизм, приём наркотических средств и сильных лекарственных препаратов;
инфекционные воспаления вирусной и бактериальной природы до беременности и во время неё;
сильный токсикоз либо предшествующие отравления, облучения разной этиологии.

Иногда причиной аномальных отклонений женских половых органов считают возраст отца и матери после 35 лет.

Основополагающим фактором дефектов становится нарушение развития мозга и неправильного гистогенеза, который завершается к концу формирования эмбриона. Поэтому самые тяжёлые пороки возникают на ранних сроках беременности, когда, к тому же, идёт внешнее негативное воздействие. Так возникают симптомы патологий. Они зависят от формы дефектов органов половой системы.

Признаками мутаций являются:

отсутствие месячных у половозрелых девушек;
патологии самих менструаций, выраженных в скудности, обильности, болезненности или чрезмерной продолжительност и;
позднее половое развитие при достижении детородного возраста;
нарушение или невозможность нормальных половых отношений из-за анатомического строения органов;
устойчивое бесплодие, угрожающие и самопроизвольные выкидыши, мёртворождение.

Могут проявляться в трёх формах: дефектах наружных и внутренних половых органов (влагалища и матки), маточных труб и яичников.

К неправильному анагенезу половых органов можно отнести патологии строения вагины, её агенезия, заращение влагалища и, как следствие, непроходимость, наличие перегородок, одновременно двух обособленных влагалищ и маток. Из-за этого менструальная кровь не может найти выход, что приводит к её скоплению, сильным болям внизу живота, физической невозможности половых отношений либо их осложнений.

Дефекты формирования труб матки могут выражаться в недоразвитии, неправильной симметрии, отсутствии, раздвоенности, анатомической непроходимости. Фаллопиевы трубы могут иметь неестественную для органа форму.

Пороки женских яичников связаны с неправильной функцией некоторых внутренних органов, но могут иметь и самостоятельные дефекты – отсутствие одного или обоих парных органов, удвоение или недостаточная сформированность.

В любом случае, аномально расположенные половые органы женщин могут доставить женщине много неприятностей и болезней.

Диагностика аномалии женских половых органов

Диагностировать аномалии женских половых органов желательно как можно раньше. Наружный акушерский осмотр после родов уже может дать представление о наличии отклонений в развитии новорождённого ребёнка. Но более детальное обследование можно будет провести в более позднем возрасте. Вагинально-абдом инальное исследование проводят с применением местной, а иногда и общей анестезии. Так можно узнать размеры влагалища и матки, установить наличие продольных и поперечных разрастаний. В случаях отсутствия вагины, приходиться прибегать к уретроскопу и влагалищным зеркалам для детей.

Патология строения половых женских органов может быть выявлена при поступлении жалоб от женщин детородного возраста о трудности зачатия и ведения нормальной половой жизни. Гинекологом должен быть проведён тщательный анализ периодичности и патологий месячного цикла, наличие боли и других параметров менструаций. При этом используется двуручный (бимануальный) осмотр влагалища, исследование с помощью гистероскопа для осмотра состояния матки, обследование ультразвуком на предмет аномально сформированных женских половых органов и дефектов почек.

В виде дополнительного инструмента для выявления пороков используется лапароскопия.

Для этого в брюшную полость через надрез в виде крестика вставляется эндоскоп, снабжённый камерой, с помощью которого удаётся полностью рассмотреть матку и её особенности, а также состояние соседствующих рядом внутренних органов.

Выявить серьёзные аномалии женских половых органов помогает и магнитно-резонан сный томограф, после этого исследования устанавливается точный диагноз.
Сопоставив данные симптомы заболевания и данные медицинского обследования, врач может приступать к назначению необходимых мер.

Лечение аномалии женских половых органов

Способы лечения зависят от характера патологии и назначаются в индивидуально.

Некоторые аномалии женских половых органов не требуют хирургического вмешательства. К ним относятся пороки, которые не сказываются на способности к зачатию и деторождению, а также не влияют на половую функцию (возможности иметь половые отношения). Примером такого дефекта можно считать «нестандартную» форму матки. Другие случаи отклонений, как правило, требуют оперативного вмешательства.

При патологическом заращении стенок влагалища (наследственном или приобретённом) требуется сложная операция по созданию и формированию вагины. После такой пластики женщина способна к оплодотворению и деторождению. Когда в наличие анатомические аномалии половых женских органов в виде двух маток или влагалищ, назначается хирургическая операция по удалению одного их двойных органов. Наиболее простой является операция при отсутствии девственной плевы. Это мешает оттоку месячных кровотечений, что приводит к сильным головным болям, спазмам и другим негативным последствиям для здоровья. Цель операции – разрез, в результате которого из полости матки и вагины удаляется скопившаяся, не имеющая выхода, кровь. В подобных ситуациях очень высока угроза проникновения инфекций, если скопившееся содержание уже не несёт таких осложнений. Поэтому врачом могут назначаться антибактериальны е препараты, способные остановить и купировать заражение. В некоторых случаях, когда существует риск летального исхода, приходиться удалять матку – тогда женщина остаётся бесплодной.

Встречаются аномалии женских половых органов и в виде наследственного гермафродитизма. Но даже если половые органы женщины, в целом, имеют правильную форму и строение, зачатие и наступление беременности, в принципе, произойти не может.

Профилактика аномалии женских половых органов

Аномалии женских половых органов требуют своевременного обследования, и регулярного консультирования с врачом.

Когда дело касается невозможности полноценных половых отношений и желаемой беременности, такие действия особенно важны. Даже если речь идёт о врождённых аномалиях половых органов женщины , ранняя диагностика поможет избежать дальнейших разочарований. Следует избегать употребления токсичных веществ – алкоголя, сильнодействующи х лекарств, некачественной пищи, не допускать инфекционных заражений и соблюдать необходимые инструкции. Тогда аномалии женских половых органов никогда не станут препятствием для счастливой семейной жизни.

Итак, аномалии женских половых органов вовсе не являются приговором. Лень, нежелание и страх не должны заставлять медлить в принятии важных решений – если своевременно диагностировать наследственное аномальное развитие половых органов женщины , провести оперативное или терапевтическое лечение, положительные результаты последуют обязательно.

Приобретённые же патологии обусловлены только невниманием к собственному организму. Гинекологи ни ради своего удовольствия напоминают, что следует обследоваться дважды в год – это необходимое условие для сохранения здоровья и качества жизни.

К аномалиям женских половых органов относятся врожденные нарушения анатомического строения гениталий в виде незавершенного органогенеза: отклонения величины, формы, пропорций, симметрии, топографии; наличие образований, не свойственных женской особи в постнатальном периоде. Ошибочно к аномалиям относят и постнатальную задержку развития правильно сформированных (в антенатальном периоде) половых органов, например при инфантилизме. Это чисто анатомические нарушения, как правило, сопровождаются расстройством функции.

Частота. Аномалии развития женских половых органов составляют 4% от всех пороков развития (Толмачевская, 1976). По данным других авторов (Сакунтала - Деви, 1976), среди 44756 больных, прошедших за 11 лет через акушерско-гинекологическую клинику, у 102 (0,23%) имелись аномалии матки и влагалища. Естественно, что в высококвалифицированных специализированных учреждениях количество соответствующих больных больше: от 3,9 до 12,4 % по отношению ко всем детям, поступившим в гинекологическое отделение. Во время массовых осмотров женщин аномалии развития половых органов выявляются в 0,9%.

Этиология. В настоящее время выделяют 3 группы причин, приводящих к порокам внутриутробного развития: наследственные, экзогенные, мультифакториальные. Возникновение пороков развития гениталий относится к так называемым критическим периодам внутриутробного развития. В основе лежат отсутствие слияния каудальных отделов парамезонефральных (мюллеровых) ходов, отклонения в преобразованиях урогенитального синуса, а также патологическое течение органогенеза гонад (зависящее от особенностей развития первичной почки и от своевременности миграции гоноцитов в эмбриональную закладку гонады). Порочная дифференциация половых органов лишь отчасти (16%) обусловлена генетическими причинами, причем чаще на генном уровне, чем на хромосомном. В основном разбираемые аномалии возникают в связи с патологическими условиями внутриутробной среды, которые, впрочем, реализуются через изменения в наследственном аппарате клеток эмбриона либо ускоряют проявление уже имеющихся дефектов генотипа.

Показательно, что матери девушек, которые страдают аномалиями половых органов, часто указывают на патологическое течение у них беременности: ранние и поздние токсикозы (25%), неполноценное питание (18%), инфекции в ранние сроки - от 5% до 25%. Аномалии развития могут быть вызваны и другими антенатальными повреждающими факторами: профвредностями, фармакологическими и бытовыми отравлениями, экстрагенитальными заболеваниями у матери: в сумме эти факторы составляют до 20 % причин аномалий половых органов. Поскольку повреждающий фактор действует не только (не строго избирательно) на закладки половых органов, но и на другие закладки одновременно, то с пороками развития гениталий (одностороння агенезия почки), кишечника (атрезия заднего прохода), костей (врожденный сколиоз), а также врожденные пороки сердца и другие отклонения. Это обстоятельство заставляет гинеколога подвергать девочек более тщательному дополнительному урологическому, хирургическому и ортопедическому обследованиям.

Агенезия - отсутствие органа и даже его зачатка. Аплазия - отсутствие части органа, атрезия - недоразвитие, возникшее вторично, вследствие воспалительного процесса, перенесенного внутриутробно. Чаще всего она проявляется полным отсутствием канала или отверстия. Понятие «гинатрезия» относится к различным отделам полового тракта; этот вид недоразвития возникает в местах анатомического сужения: вульва, отверстие девственной плевы, наружный и внутренний зев матки, устья маточных труб. Гетеротопия - наличие клеток, групп клеток или тканей в другом органе или в тех зонах своего органа, где они в норме отсутствуют. Гиперплазия - состояние, когда орган разрастается до избыточных размеров за счет увеличения количества и объёма клеток, причем гиперфункция или гиперплазия развивается не всегда. Гипоплазия- недоразвитие и несовершенное образование органа, размеры которгона 2 сигмы отклоняются от средних показателей. Различают простую и диспластическую (с нарушением структуры органа) формы гипоплазии. Мультипликация - умножение (обычно удвоение) частей или числа органов. Неразделение (слияние) - отсутствие разъединения органов или их частей, в норме существующих раздельно. Персистирование - сохранение рудиментарных структур, которые должны исчезнуть в постнатальном периоде, редуцироваться. Стеноз - сужение канала или отверстия. Эктопия - смещение органов или развитие их в тех местах, где они не должны находиться.

Аномалии развития яичников. Удвоение этого парного органа практически не наблюдается; крайне редко встречается добавочный, третий, яичник, снабжённый своей собственной связкой. Относительно чаще можно видеть частичную или полную отшнуровку функционально неполноценного яичника. Если агенезия яичников (ановария) встречается крайне редко (у нежизнеспособных плодов), то отсутствие одного яичника (моновария) при однорогой матке бывает нередко. Для различных дисгенезий гонад, включая генетический вариант (синдром Тернера), характерна гипоплазия яичников. Паренхима гонад в этих случаях представлена соединительной тканью, а не герминативными элементами. В процессе диагностики и уточнения степени гипогонадизма и гипогенитализма не следует забывать, что неполноценность гениталий может рассматриваться в качестве одного из симптомов множественного порока развития как генного, так и хромосомного происхождения (синдромы Лоренса-Муна, Робертса, Рюдигер). Аномалии развития яичников и аномалии половых путей взаимно не обуславливают друг друга и могут не сочетаться, поскольку гонады и половые протоки формируются асинхронно и из разнородных эмбриональных зачатков. Аномальные яичники нередко располагаются в несвойственных местах, например в паховом канале, что надлежит учитывать во время диагностических манипуляций и чревосечения у этого контингента больных. Для правильного решения ряда практических вопросов весьма важно помнить о такой особенности аномальных яичников, как наличие в некоторых из них потенциальных очагов бластоматозного роста.

Аномалии развития маточных труб. Описано удвоение (с одной или обеих сторон) маточных труб, однако чаще наблюдается недоразвитие или отсутствие одной маточной трубы, что, как правило, сочетается с аномалией развития матки. Атрезия маточных труб как самостоятельной и единственный порок почти не встречается. Все варианты порочного развития маточных труб, матки и отчасти влагалища обусловлены одной из трех причин: недоразвитием парамезонефральных протоков, нарушением их реканализации и неполным слиянием последних.

Аномалии развития матки. Наиболее частые. Uterus didelphys - удвоение матки и влагалища при их обособленном расположении. Оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины. Эта аномалия возникает при отсутствии слияния правильно развитых парамезонефральных ходов; с каждой стороны имеется лишь один яичник. Обе матки хорошо функционируют, и с наступлением половой зрелости беременность может возникать поочередно. Лечение обычно не требуется. Uterus diplex et vagina duplex. Эти образования формируются таким же путем, однако, на определенным участке они соприкасаются, ил объединяются фиброзно-мышечной прослойкой. Одна из маток нередко уступает другой по величине и в функциональном отношении, причем на не выраженной стороне может наблюдаться атрезия девственной плевы или внутреннего маточного зева. Uterus bicornis bicoltis. Эта аномалия - менее выраженное последствие неслияния парамезонефральных ходов. В результате имеется общее влагалище, а остальных ходы раздвоены. Как правило, органы на одной стороне выражены хуже, чем на противоположной. Удвоение еще менее выражено при аномалии, именуемой uterus bicornis unicoollis. В этом случае парамезонефральные ходы сливаются лишь на проксимальных участках средних отделов. Двурогость матки почти не проявляется в варианте uterus introrsum arcuatus simplex. Uterus bicornis с рудиментарным рогом; ее порочное формирование обусловлено значительным отставанием в развитии одного из парамезонефральных ходов. Если рудиментарный рог имеет полость, то практически важно знать, сообщается ли она с полостью матки. Функционирующий рудиментарный рог проявляет себя клинически (полименорея, инфицирование, альгоменорея); в нем в дальнейшем может возникнуть эктопическая беременность. При гистологическом исследовании удаленного рудиментарного рога нередко находят очаги эндометриоза (врождённого). Возникновение редкой патологии -uterus unicornis - возможно при глубоком поражении одного из парамезонефральных ходов. В этом случае, как правило, отсутствует одна почка и один яичник. В функциональном отношении матка может оказаться полноценной. Uterus biparpitus solidus rudinentarius vagina solida. Эта аномалия известна ещё под названием «синдрома Рокитанского - Кюстера». Влагалище и матка представлены тонкими соединительнотканными шнурами. Иногда в рудиментарных шнурах имеется просвет, выстланный однослойным цилиндрическим эпителием с подлежащим тонким слоем эндометриальноподобной стромы без железистых элементов.

Аномалии развития влагалища. Агенезия влагалища - первичное полное отсутствие влагалища. В основе патологии лежит утрата зародышем проксимальных отделов парамезонефральных ходов. Поскольку нижняя треть влагалища формируется не из указанных ходов, а из урогенитального синуса, то даже при агенезии влагалища сохраняется незначительное углубление между большими половыми губами (не превышает 2-3 см). Аплазия влагалища - первичное отсутствие части влагалища, обусловлено прекращением канализации формирующейся влагалищной трубки, что в норме завершается на сроке 18 нед. внутриутробного развития. Вторичное отсутствие влагалища - атрезия - не что иное, как полное или частичное заращение влагалища, связанное с воспалительным процессом, относящимся к внутриутробному периоду. Иногда влагалище имеет перегородку, которая может простираться от сводов до девственной плевы. Эта аномалия сочетается изредка с двурогой маткой. Кроме продольной перегородки влагалища, бывает поперечная.

Аномалии девственной плевы, вульвы и наружных половых органов. Встречается так называемая дырчатая плева, что часто осложняется (вследствие плохого оттока) вульвовагинитом.

Атрезия выявляется с наступлением периода полового созревания. Менструальная кровь постепенно заполняет влагалище, которое пассивно растягивается, образуя haematocolpos, матку - haematometra, маточные трубы - haematosalpinx. Деформация вульвы может быть вызвана гипо- и эписпадией, в частности при гермафродитизме. Кроме того, деформация неизбежна, если во влагалище или в преддверие открывается (врожденная аномалия) заднепроходное отверстие. Врожденная гиперплазия или гипертрофия наружных половых частей встречается редко. Приобретенная гипертрофия малых срамных губ может возникнуть в начале пубертатного периода в ответ на возрастающий уровень половых гормонов, свойственных этому отрезку времени. Причиной гипертрофии половых губ может стать мастурбация. НЕ исключена и наследственная предрасположенность к их гипертрофии.

Диагностика. Диагностика аномалий женских половых органов затруднительна из-за того, что ряд пороков никак себя не проявляет, а многие из них впервые дают о себе знать лишь в пубертатном периоде. У этих девочек отмечается женский фенотип; данные наружного осмотра, а также антропометрический профиль могут не отклоняться от нормы. Выявляемость аномалий половых органов имеет три пика: рождение, период полового созревания и начало (или попытка) половой жизни. Первичная аменорея - ведущий симптом пороков развития гениталий, причем в большинстве случаев она имеет ложный характер, обусловленный невозможностью оттока менструальной крови из-за атрезии или аплазии какого-либо участка ниже внутреннего маточного зева. Вторичная аменорея менее характерна, она может свидетельствовать о патологическом формировании яичников. Полименорея характерна для добавочного рога или для различных вариантов удвоения матки. Другим частым симптомом можно назвать появление в пубертатном периоде ежемесячно усиливающихся болей в животе, сопровождающихся иногда потерей сознания. Патологические проявления не обязательно повторяются при каждом менструальном цикле; бывают промежутки в 1-3 мес, когда месячные проходят физиологично. Впрочем, довольно длительное время девушка может не испытывать никаких тягостных ощущений. Постепенно боли принимают характер кишечных колик, сопровождающихся тошнотой, иногда - дизурией. Болевой симптом связан с нарушением оттока менструальной крови из аномальных половых путей, а также тем, что у 70 % девочек с аномалиями гениталий обнаруживается эндометриоз. В отдельных случаях производится неоправданное чревосечение. Наблюдаемая гипертермия (37-37,8) вызвана всасыванием пирогенных веществ из мест скопления крови и (реже) нагноением при застое, например в рудиментарном роге. Вышеописанные болезненные проявления могут иметь место на фоне нормально проходящих месячных. Это возможно при гемиатрезии, т. е. при нарушении оттока из одной половины удвоенных половых путей, завершающихся замкнутым влагалищем. При пальпации живота иногда удаётся определить «опухоль» в нижней части живота; границы опухоли четкие (если же верхний полюс находится невысоко над верхним краем лона, - нечеткие). Перкуторно также удается определить в области гипогастриума притупление звука. Размеры гематометры, иногда бывают большими, напоминающими матку в поздние сроки беременности. «Опухоль» безболезненна, смещаема. Перитонеальные явления могут проявляться при далеко зашедшем инфицировании, либо при попадании в брюшную полость избытка менструальной крови, что отмечается при не распознанной в течение длительного времени атрезии и образовании не только гематокольпоса, гематометры, но и гематосальпинкса. При наличии гематометры могут возникнуть расстройства мочеиспускания и дефекации. У каждой третьей девочек с гематометрой, возникшей на почве гинатрезии, опухоль в животе впервые обнаруживается в детской поликлинике во время осмотра участковым педиатром. Осмотр наружных половых частей имеет решающее диагностическое значение при атрезии девственной плевы. Просвечивающая цианотичная «опухоль» заставляет плеву выбухать, а иногда выбухает и вся промежность. Отмечается напряжение этой области. Рекомендуется зондирование влагалища и матки для выявления некоторых видов аномалий (обнаружение перегородок, выступов, дополнительных ходов). Манипуляция чаще выпоняется под наркозом, что требует особой осторожности при ее проведении. Бимануальное влагалищное исследование, проводимое под наркозом (при условии, что форма и величина отверстия девственной плевы позволяют ее выполнить), помогает обнаружить ряд аномалий, выражающихся в удвоении матки, наличии рудиментарного рога; пальпируется та же увеличенная матка (гематометра). При двуручном исследовании нередко обращает на себя внимание чрезмерная выраженность поперечных складок на передней и задней стенках влагалища, напоминающих «петушиные гребни». Такая находка наводит на подозрение о наличии двурогой матки. Существенную диагностическую ценность имеет двуручное прямокишечно-брюшностеночное исследование. У девочек с отсутствием влагалища довольно часто матку не удается пропальпировать. При наличии гематометры и гемотосальпинкса ректально определяется большая округлая эластичная безболезненная «опухоль». При этом нельзя забывать, что в малом тазу может пальпироваться дистопированная почка (или почки). Вагиноскопия позволяет обнаружить удвоение шейки матки, остатки гартнерова хода, перегородку влагалища, устье свища. Диагностическая пункция подозрительного образования допустима лишь как первый этап уже начавшегося хирургического лечения, иначе такая пункция, произведенная как самостоятельная и единственная манипуляция, чревата инфицированием, кровотечением и другими осложнениями. Обязательными среди диагностических мероприятий являются рентгенологические методы исследования. Гистеросальпинография особенно показана при подозрении на двурогую матку, наличие в ней перегородки, а также при рудиментарном роге, если просвет его сообщается с полостью матки. Газовая пельвиография применяется при рудиментарном роге и бывает особенно полезной в том случае, когда его следует дифференцировать от кистомы яичника. Биконтрастная гинекография несет ценную информацию при всех видах аномалий внутренних половых органов. Вагинография, уретрография, фистулография предпринимаются при атрезии влагалища, гермафродитизме, врожденных свищах. Выполнение внутривенной урографии обязательно почти во всех случаях аномалий развития гениталий. Определённое значение в диагностике аномалий имеют эндоскопические методы (кульдоскопия, лапароскопия, цистоскопия, ректороманоскопия), тем более, что при современном варианте их выполнения возможно взятие материала для биопсии. Однако в ряде случаев решающее значение для детей приобретает диагностическое чревосечение, которое при необходимости может быть превращено в лечебное: гонадэктомия, резекция яичников, пластика, иссечение рудиментарных образований, оментоовариопексия. Попытка применить с диагностической целью определение уровня гормонов (ЛГ, ФСГ, эстрадиола и других фракций, прегнандиола, тестостерона) не привела к желаемым результатам, так как большей частью обнаруживалась либо нормальная, либо колеблющаяся продукция гипофизарных и яичниковых гормонов. Генетические методы пока не заняли ведущего места в диагностике аномалий развития половых органов. Имеет значение указание на функциональную неполноценность половой системы у матерей и сестер девочек с аномалиями развития женских половых органов. Определение полового хроматина и кариотипирование у этого контингента девочек в 96% патологии не выявляет. Наблюдаемые изменения дерматоглифических показателей (увеличение общего гребешкового счета, количества завитков и другие характеристики) заставляют заподозрить нарушения на генном уровне.

Лечение. При одних видах патологии (седловидная матка, однорогая матка) никакого лечения не требуется. Достаточно лишь знать об имеющейся аномалии для того, чтобы в дальнейшем правильно вести беременность, роды, выполнять внутриматочные манипуляции. При других видах патологии, например при синдроме Рокитанского- Кюстера, лечение малоэффективно и сводится лишь к созданию искусственного влагалища. В случаях полной атрезии или агенезии влагалища при нормально сформированных внутренних половых органах хирургическое лечение даёт удовлетворительный эффект. Создаваемое по одному из многочисленных методов искусственное влагалище не только обеспечивает этим женщинам возможность половой жизни, но и выполняет роль канала, ведущего к освобождению влагалищной части шейки матки. Атрезия нижней трети влагалища требует вмешательства в небольшом объеме (тупой доступ к нижнему полюсу влагалищной трубки, рассечение слизистой влагалища, эвакуация содержимого гематокольпоса и подшивание низведённых краев слизистой оболочки влагалища к эпидермису вульварного кольца). Рудиментарный или добавочный рог удаляются во время чревосечения. При различных вариантах удвоения половых путей с нарушением оттока менструальной крови на одной из сторон предпринимают максимальное иссечение медиальной стенки замкнутого влагалища с целью создания общего влагалища. Вообще вид хирургического вмешательства при аномалиях строения гениталий определяется строго индивидуально. Нередко для лечения обширной аномалии гениталий одновременно формируют две хирургические бригады: одну для производства операции со стороны промежности и влагалища, другую - для абдоминального доступа. При аномалиях внутренних гениталий чревосечение- обязательный этап диагностики, лечения, поскольку одновременно с аномалиями часто обнаруживается опухоли яичников и других локализаций. Наиболее благоприятные результаты получаются при атрезии девственной плевы. В центре её наносят крестообразный разрез (2*2см) и после выделения основной части скопившейся крови редкими одиночными кетгутовыми швами формируют края искусственно созданного в девственной плеве отверстия. В течение первых дней назначают сокращающие матку средства. У некоторых девочек с целью профилактики рецидива атрезии вновь созданное отверстие приходится бужировать, тампонировать. Между прочим, при ранней диагностике атрезии плевы во время аналогичной операции или диагностической пункции, обычно предшествующей операции, можно получить не кровь, а слизь.

Прогноз. Во многих случаях после хирургической коррекции аномалии способность к зачатию не нарушается. Нередко возникают признаки угрожающего прерывания беременности, но после ликвидации опасности беременность может завершиться спонтанными родами. В родах почти всегда наблюдается аномалии родовой деятельности и склонность к гипотоническому кровотечению. Кесарево сечение производится в 50%.

Список литературы

1. Гинекология детей и подростков. Кобозева Н. В. Кузнецова М. Н. Гуркин Ю. А. Медицина, 1988
2. Гинекология подростков. Гуркин Ю. А. Руководство для врачей.
3. Гинекология. Учебник, под ред. Савельевой Г. М.

Вы зря считаете, процесс эволюции уже закончен. Природа продолжает ставить на человеке немыслимые эксперименты, результаты которых часто получаются настолько пугающими, что никакой фильм ужасов не может и рядом стоять. Вот, к примеру, десяток документально зафиксированных случаев генетических аномалий, от одного вида которых хочется просто кричать.

Циклопия

Чаще встречается у животных, но случаи проявления у человека также отмечены. Эмбрион по каким-то причинам не разделяет глаза на две полости - в 2006 году такой ребенок появился в Индии.

Три ноги

Лентини (1881 – 1966) родился на солнечном острове Сицилия. Его уродство появилось в результате странной аномалии: один сиамский близнец в утробе частично поглотил другого. По сохранившимся свидетельствам, у Лентини было 16 пальцев и два комплекта функционирующих мужских половых органов.

Каменный человек

Синдром каменного человека или по-научному фибродисплазия является чрезвычайно редким заболеванием соединительной ткани. У людей, которые страдают от фибродисплазии, костная ткань растет там, где обычно располагаются мышцы, сухожилия и другие соединительные ткани. В течение жизни костная ткань разрастается, превращая человека в живую статую.

Хвостатый человек

Чандре Орам, индийский йог из Западной Бенгалии известен своим длинным хвостом. Местные жители принимают Чандре за воплощение Ханумана, индуистского бога. На самом же деле Чандре родился с редким отклонением, известным как расщепление позвоночника.

Синдром Унера Тана

Болезнь названа в честь турецкого эволюционного биолога, Унера Тана. Синдром проявляется чрезвычайно редко - при нем люди ходят на четвереньках и страдают от тяжелой умственной отсталости. Интересно, что все случаи заболевания зафиксированы только в Турции.

Лягушка-ребенок

Это единичный случай проявления страшной аномалии. Ребенок с анэнцефалией родился у матери двух нормальных дочерей. При анэнцефалии человек появляется на свет без основных частей мозга, черепа и кожи головы.

Деревянный человек

Наука знает лишь несколько случаев проявления эпидермодисплазии бородавчатой, характеризующейся генетически ненормальной восприимчивостью к папилломе человека. Из-за этого по всему телу бедняги вырастают странные образования, схожие с деревянной стружкой.

Мигрирующая эритема

Блуждающая сыпь языка выглядит точь-в-точь как рисунок на географической карте. Эта болезнь совершенно безвредна и проявляется у 3% людей по всему миру.

Ихтиоз Арлекина

Ихтиоз Арлекина является очень редким и часто фатальным генетическим кожным заболеванием. Дети рождаются с очень толстыми пластами кожи по всему телу и глубокими, сочащимися кровью трещинами.

Гипертрихоз

Широко известный как синдром Амбраса или синдром оборотня, гипертрихоз - это генетическая аномалия, характеризующаяся огромным количеством волос на лице и теле. В средние века таких несчастных просто считали оборотнями и сжигали, теперь же пытаются лечить.

Половая (репродуктивная) система женщины представлена наружными и внутренними половыми органами, а также эндокринными железами. Любые структурные изменения в органах сопровождаются нарушением их функционального состояния. Аномалии представляют собой изменения структуры и строения, затрагивающие целый орган или его часть и имеющие врожденное происхождение. Очень часто они являются причиной развития женского бесплодия , осложненного течения беременности и родов.

Доля аномалий репродуктивной системы составляет 2-4% от всех врожденных пороков развития. Из них 40% затрагивают половую и мочевыделительную систему.

Основные причины (этиология)

Во время внутриутробного развития организма девочки происходит закладка, формирование и дозревание всех систем. Под воздействием различных провоцирующих факторов происходит нарушение процессов становления и дозревания структур репродуктивной системы. Сегодня известно значительное количество причин, они условно разделяются на эндогенные и экзогенные. Внутренние этиологические (причинные) факторы связаны с нарушениями в генетическом материале плода, а также с различными изменениями организма беременной женщины, к ним относятся:

Патология матери, которая достаточно часто имеет латентное (скрытое) течение и обостряется во время беременности.
Отягощенный анамнез - риск развития аномалий структур значительно повышается при наличии в семье бесплодных браков, спонтанного прерывания беременности.
Возраст родителей более 35-40 лет.

К внешним причинам относятся негативные влияния внешней среды, которые также включают инфекции, наиболее распространенными из факторов являются:

Прием некоторых лекарственных препаратов беременной женщиной, которые приводят к тому, что у плода нарушается формирование и дозревание половых органов.
Курение и прием алкоголя, которые могут вызывать различные мутации в генах клеток плода.
Инфекционные процессы, имеющие бактериальное или вирусное происхождение. Наиболее часто аномалии развития половой системы могут вызывать некоторые половые инфекции, вирус Эпштейна-Барр , краснуха .
Неблагоприятные экологические факторы, в частности повышенный радиационный фон, загрязнение воздуха.
Плохое питание матери с недостаточным поступлением витаминов и минералов в организм.

Воздействия большинства внешних причинных факторов можно избежать. Исключение или максимальное ограничение их действия является основой профилактики аномалий органов репродуктивной системы у женщин.

Классификация аномалий

Для удобства постановки диагноза, а также последующего определения лечебной тактики ведения женщины с аномалиями, они были разделены на несколько основных групп:

В зависимости от степени изменений аномалии бывают легкими, средней тяжести, а также тяжелыми. По локализации изменений выделяются аномалии наружных половых органов, девственной плевы и влагалища, матки, а также яичников и их придатков.

Изменения наружных половых структур

Изменения в наружных структурах репродуктивной системы являются частой причиной психологического дискомфорта женщины. Положительным моментом является то, что они редко приводят к развитию женского бесплодия или других тяжелых функциональных нарушений. К наиболее распространенным изменениям относятся:

Аномалии клитора - пороки сопровождаются отсутствием структуры (агенезия), увеличением или уменьшением в размерах.
Уменьшение половых губ (гипоплазия).
Изменения вульвы, которые могут сопровождаться заращением входа (преддверие) во влагалище.

Аномалии наружных структур репродуктивной системы часто комбинируются с пороками развития мочевыделительного тракта и прямой кишки.

Пороки влагалища и гимена

Влагалище и девственная плева (гимен) достаточно часто подвергаются врожденным изменениям, самыми распространенными из которых являются:

Атрезия (заращение) гимена - изолированный порок без изменений со стороны других органов выявляется после начала менструальных кровотечений у девочки подростка. Так как при этом для крови нет выхода, она скапливается в полости влагалища, растягивает его, что является причиной развития постоянных болей внизу живота, которые имеют тенденцию к усилению. При осмотре на себя обращается внимание выпячивание гимена.
Атрезия влагалища - заращение просвета является следствием генетических нарушений или воспалительного процесса в организме плода на более поздних сроках беременности. Вариантом атрезии является формирование перегородки во влагалище.
Гипоплазия - уменьшение влагалища в размерах, изолированно бывает редко, в основном сочетается с изменениями в структурах мочевыделительного тракта (аномалии мочеточников, мочевого пузыря, мочеиспускательного канала).

Изолированные пороки развития влагалища и гимена обычно не отражаются на функциональном состоянии всей репродуктивной системы.

Изменения матки

Структурные нарушения, затрагивающие матку, являются самой распространенной врожденной патологией репродуктивной системы женщины. Они приводят к осложненному течению беременности и родов:

Гипоплазия матки с сохранением пропорций органа или с выраженным удлинением области шейки.
Удвоение структур. Возможно изолированное удвоение самой матки (двурогая матка).
Изменение формы матки и ее положения - седловидная матка, наклонение органа вперед или назад.

Все пороки развития матки в различной степени сказываются на возможности женщины забеременеть, но всегда вызывают ее осложненное течение.

Пороки яичников и их придатков

Нарушение развития яичников и их придатков (маточные трубы) практически всегда сказывается на репродуктивной функции женщины. Наиболее распространенными вариантами пороков являются:

Отсутствие яичников или резкое нарушение их функционального состояния - тяжелый порок, который сочетается с врожденными хромосомными аномалиями (синдром Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера) и изменениями со стороны желез внутренней секреции.
Отсутствие одного яичника, при этом второй орган часто может оставаться функционально активным.
Удвоение одного или обеих яичников - очень редкая патология, которая может по разному отражаться на функциональном состоянии репродуктивной системы.

Очень часто пороки развития яичников сочетаются с аномалиями других внутренних и наружных половых органов женщины.

Принципы диагностики и лечения

Диагностика аномалий развития органов репродуктивной системы женщины базируется на применении методик их визуализации при помощи УЗИ (ультразвуковое исследование), рентгенографии, компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Лечение обычно назначается радикальное, оно включает хирургическое исправление формы органа, пластику. При нарушении функционального состояния желез внутренней секреции назначается гормонозаместительная терапия, которая является длительной.

Прогноз при аномалиях органов и структур репродуктивной системы женщины зависит от степени тяжести изменений, которые затрагивают функциональное состояние.