Как проявляется и лечится несахарный диабет у женщин и мужчин. Несахарный диабет: симптомы, диагностика и лечение Несахарный диабет симптомы и лечение

Термином «несахарный диабет» называется эндокринное заболевание, характеризующееся появлением у человека жажды и диуреза более 2 литров мочи в сутки, что не сопровождается повышением в крови концентрации глюкозы. Состояние может развиваться как вследствие нарушения центральной регуляции мочеобразования, так и в результате патологии принимающих сигналы почечных структур. Симптомы болезни имеют некоторые отличия у женщин, детей и мужчин. Лечение патологии обязательное, так как увеличенные объемы суточной мочи сильно изменяют водно-солевой баланс, что сказывается на всех органах.

Анатомия и физиология вкратце

Почки – очень важный парный орган. Они выводят из организма токсины, продукты белкового, жирового и углеводного обменов; они вырабатывают гормоны и вещества, стимулирующие образование клеток крови в костном мозге. Но самая главная функция – поддержание водно-солевого и кислотно-основного балансов, при изменении основных параметров которых страдает состояние всех внутренних органов и могут произойти летальные изменения.

Основная структурная единица почки – нефрон. Он состоит из клубочка и канальцев. Все эти структуры тесно связаны с кровеносной системой. Чтобы понять, как запускается несахарный диабет, рассмотрим этапы образования мочи:

В клубочке почки происходит отфильтровывание крови: крупные белки (они нужны для поддержания в крови онкотического давления, удерживая на себе жидкость в сосуде) и клетки крови уходят обратно в русло, жидкость крови с растворенными в ней более мелкими веществами проходит в клубочки.
Возле канальцев почки находятся кровеносные сосуды. Канальцы, «сверяя» содержание различных веществ в поступившей к ним жидкости и в крови, «решают» что отдавать обратно (эти вещества всасываются в сосуды), а что выводить. Некоторые вещества, которые для организма неполезны, выводятся несмотря на их концентрацию. Канальцы же возвращают и большую часть попавшей к ним жидкости в кровь: так, ее поступает около 150 литров в сутки, выделяется же всего около 1,5 литров.
Когда все, что нужно, вернулось в сосуды, оставшаяся жидкость (ее немного) с веществами поступает в систему мочевыведения. Это называется секрецией.

Деятельность почки регулируется не столько содержанием в крови различных веществ, сколько уровнем таких гормонов, как:

Ренин, который вырабатывается самой почкой. Он усиливает обратное всасывание натрия и воды из канальца в сосуды, повышая тем самым артериальное давление;
Вазопрессин (АДГ, антидиуретического гормона), синтезируемого в гипоталамусе – маленькой железе в полости черепа, которая является главным «дирижером» всех гормональных процессов в организме. Уровень АДГ в норме регулируется концентрацией в крови натрия: чем его больше, тем больше и гормона. Также уровень вазопрессина снижается при уменьшении концентрации ренина. Суть действия этого гормона – уменьшение количества выделяемой в сутки мочи.
Есть и другие гормоны, регулирующие работу почек, но в контексте данной темы их рассматривать не будем.

Виды заболевания

В зависимости от уровня поражения несахарный диабет бывает:

Центрального генеза. Заболевание обычно развивается вследствие сниженного синтеза вазопрессина в гипоталамусе. Также центральный несахарный диабет может развиться, если АДГ вырабатывается в нормальном количестве, но гипофиз – вторая главная эндокринная железа, расположенная возле гипоталамуса и получающая команды непосредственно от него – не выделяет весь гормон в кровь.
Почечный: вазопрессина синтезируется нормальное количество, но почки на него не реагируют должным образом.
Функциональный несахарный диабет: развивается у некоторых детей до года в результате недостаточной зрелости почек и повышенной активности того фермента, который разрушает вазопрессин.
У беременных женщин – в результате повышенной выработки плацентой одного из ферментов, разрушающего антидиуретический гормон.
Первичная полидипсия: вследствие жажды, развивающейся вследствие психического заболевания или патологии головного мозга у женщин или мужчин (очень редко – детей) подавляется синтез гормона вазопрессина. Если такой человек потеряет много жидкости и не успеет ее восполнить, синтез гормона восстановится.
Ятрогенный: такой несахарный диабет развивается вследствие неправильного приема мочегонных препаратов (обычно для самолечения).

Причины заболевания

Причины несахарного диабета отличаются в зависимости от вида заболевания:

1. Нефрогенная форма диабета развивается:

у детей – вследствие врожденного нарушения строения почечных рецепторов к вазопрессину;
у взрослых – из-за таких причин:

— выделения через почки богатой глюкозой мочи (при сахарном диабете);

— обменных нарушений;

— хронической почечной недостаточности;

— состояния, которое возникает после длительной закупорки мочеточника камнем;

— бесконтрольного приема некоторых препаратов.

2. Центральный несахарный диабет также может быть врожденным и приобретенным:

врожденная форма заболевания проявляется у детей вследствие:

— дефекта гена, отвечающего за выработку вазопрессина;

— синдрома, передающегося по наследству, который включает в себя не только поражение почек, но и атрофию диска зрительного нерва, и развитие сахарного диабета II типа;

— нарушений развития мозга во внутриутробном периоде;

причины приобретенного несахарного диабета следующие:

— последствия перенесенного гриппа или других ОРВИ;

— операции на головном мозге;

— опухоли гипофиза или гипоталамуса;

— энцефалит;

— черепно-мозговая травма;

— нейросифилис;

— метастазы в гипофиз;

— саркоидоз;

— ишемическое повреждение мозга;

— туберкулез;

— гистиоцитоз;

— поражение мозга цитомегаловирусом или токсоплазмой (это обычно заболевания, появляющиеся во внутриутробном периоде, проявляются у детей);

— нарушения строения сосудов, питающих гипоталамо-гипофизарную зону.

Таким образом, несахарный диабет у детей возникает чаще всего вследствие:

незрелости структур мозга;
поражения гипоталамуса или гипофиза внутриутробно попавшей цитомегаловирусной или токсоплазменной инфекцией;
длительной гипоксией во внутриутробном периоде или в родах;
врожденными нарушениями ферментов, участвующих в метаболизме вазопрессина;
родовых или послеродовых переломов основания черепа.

Симптомы

Признаки несахарного диабета одинаковы при его центральной, нефрогенной или ятрогенной формах. Выраженность его проявлений зависит только от концентрации АДГ, степени невосприимчивости рецепторов почек к этому гормону.

Обычно первые симптомы несахарного диабета следующие: через некоторое время после травмы или перенесенного заболевания мозга, или на их фоне развивается сильная жажда, появляется большое количество светлой мочи (до 20 л/сутки).

Последующие симптомы обусловлены обезвоживанием организма. Это:

усталость;
не связанная с едой или беременностью тошнота и рвота;
склонность к запорам;
сухость кожи и слизистых;
повышения температуры;
может быть энурез.

Это – основные симптомы несахарного диабета. Но проявления болезни могут несколько отличаться у детей и взрослых:

У мужчин могут появляться также симптомы импотенции, снижение либидо или уменьшение размеров половых органов.
У женщин параллельно выраженной жажде и обильному мочеиспусканию появляются симптомы нарушения менструальной функции. Может даже развиваться бесплодие или привычное невынашивание беременности вследствие несахарного диабета.
Если заболевание развивается у детей до трех лет, и тяжесть несахарного диабета не является выраженной, то о заболевании свидетельствуют:

ребенок охотнее, чем молоко или смесь, пьет воду;
выделяется много мочи, это происходит часто;
несмотря на питание, ребенок худеет;
мало слез;
быстрое повышение или снижение температуры.

Если несахарный диабет выражен значительно у ребенка до трех лет, и обильное количество выделяемой мочи не корректируется, то могут быстро нарастать симптомы опасного обезвоживания:

сухость кожи и губ;
западение родничка;
западение глаз.

Если на эти признаки не обратить внимания, то могут быстро развиваться судороги и угнетение сознания. При неоказании помощи может наступить смерть.

Как ставится диагноз

Диагностика несахарного диабета начинается с опроса врача-эндокринолога. Ему необходимо выяснить, сколько больной пьет воды в сутки, какой объем мочи получается, связана ли жажда с психологической причиной (если человек занимается каким-то делом, он забывает пить воду), пьет ли человек ночью.

определение в крови глюкозы;
определение осмолярности крови;
общий анализ мочи с определением ее осмолярности;
анализ по Зимницкому;
определение в крови электролитов, мочевины, азота;
у женщин определяют уровни в крови половых гормонов, пролактина;
проба Реберга;
УЗ-исследование почек;
магнитно-резонансная (или компьютерная) томография головного мозга;
рентгенография черепа.

Кроме таких анализов, диагностика несахарного диабета заключается в проведении нескольких тестов:

— Проба с сухоядением: на сутки или больше назначается диета со значительным ограничением жидкости. В норме уже через 6–9 часов стимулируется выработка вазопрессина и сильно снижается объем мочеиспускания, теряется 3–5% веса. Если во время проведения теста человек чувствует себя плохо (появляются такие симптомы, как тошнота, сердцебиение, слабость, выраженная жажда), исследование прекращают. Не проводят его и у детей и беременных женщин.

— Тест с «Минирином» в виде таблеток или капель. Выявление центрального несахарного диабета с его помощью заключается в том, что на фоне приема этого препарата снижается количество мочи, а ее удельный вес повышается. Если диабет – нефрогенный, показатели не изменяются.

Терапия

Лечение несахарного диабета зависит от его вида и степени выраженности. Так, если объем теряемой мочи составляет у взрослого человека менее 4 литров в сутки, назначается только диета, специальная для несахарного диабета. Если мочи выделяется более 4 литров, применяется медикаментозная терапия.

Медикаментозное лечение несахарного диабета заключается в назначении:

«Минирина» в виде носовых капель, доза которого подбирается индивидуально. Это препарат, который активирует рецепторы к вазопрессину в почках, назначается при любой форме несахарного диабета.
При недостаточной выработке АДГ назначают препараты, которые стимулируют его выработку: «Мисклерон», «Карбамазепин», «Хлорпропамид».
Если проводится лечение врожденного нефрогенного несахарного диабета, назначаются мочегонные препараты («Лазикс», «Триампур») и таких препаратов как «Индометацин» или «Нурофена».
Терапия приобретенного нефрогенного заболевания заключается в терапии основного заболевания.

Диета при заболевании заключается в ограничении употребления соли, отказе от употребления сладостей. Основными продуктами становятся:

компоты;
сухофрукты (в них хороший состав электролитов);

Несахарный диабет еще называют несахарным мочеизнурением - эта патология встречается у людей крайне редко, примерно в 2 случаях на 60 тысяч человек.

Жажда вызвана постоянными позывами к мочеиспусканию

Несахарный диабет – это эндокринное заболевание, которое обусловлено недостаточной выработкой гипоталамусом антидиуретического гормона, в результате чего снижается плотность выделяемой мочи и наблюдается ее чрезмерное выделение (до 12 л в сутки).

Заболевание чаще всего встречается у женщин старше 40 лет.

Классификация

Прежде всего, следует знать, что диабет несахарного типа бывает двух форм:

Центральная форма.
Почечная форма.

Чаще всего встречается центральная форма заболевания, которая подразделяется на идиопатическое (возникающее без причин) мочеизнурение и симптоматическое (развивается под влиянием некоторых факторов окружающей и внутренней среды).

Бывает также и врожденное несахарное мочеизнурение, которое развивается в результате хромосомных аномалий.

Причины несахарного диабета

Вызвать развитие заболевания несахарный диабет симптоматической формы могут следующие предрасполагающие факторы:

Нарушение функционирования гипоталамуса или гипофиза, в результате чего нарушается процесс выработки антидиуретического гормона;
Опухоли в головном мозге доброкачественного или злокачественного характера;
Разрастание метастазов в мозг;
Перенесенное хирургическое вмешательство, трепанация черепа;
Полученные черепно-мозговые травмы;
Сосудистая недостаточность;
Туберкулез, малярия, и другие инфекционные заболевания.

При идиопатической форме несахарного мочеизнурения в организме пациента без видимой причины начинают вырабатываться антитела, которые уничтожают клетки, вырабатывающие антидиуретический гормон.

Почечный несахарный диабет (почечная форма) возникает в результате интоксикаций организма химическими веществами, нарушений или перенесенных заболеваний почек и мочевыделительной системы (почечной недостаточности, гиперкальциноза, амилоидоза, гломерулонефрита).

Выделяют признаки, которые наиболее характерны для несахарного мочеизнурения:

ППП – полиурия, полифагия, полидипсия (повышенное мочеиспускание, голод, жажда). Объем мочи при несахарном диабете может достигать порядка 12-18 л в сутки. За счет большого количества выделяемой мочи снижается ее плотность и удельный вес, в результате чего она приобретает прозрачность и бесцветность, не имеет запаха, солей, форменных элементов;
Невроз – развивается у пациентов, как сопутствующий симптом, так как постоянные позывы к мочеиспусканию нарушают привычный ритм жизни и сильно докучают больному;
Бессонница;
Повышенная секреция потовых и слюнных желез, в результате чего кожа и слизистые оболочки пациента становятся сухими;
Появление микроскопических трещин на коже и слизистых в результате их чрезмерной сухости, возможно присоединение вторичной бактериальной инфекции при проникновении в ранки патогенных микроорганизмов;
Обезвоживание организма;
Стремительное похудание;
Опущение внутренних органов, в результате чего нарушается их работа и функции.

Даже если пациента ограничивать в употреблении жидкости моча будет все равно выделяться в большом количестве, что приведет к общему обезвоживанию организма.

Несахарный диабет у женщин при беременности

К симптомам несахарного диабета у женщин добавляются нарушения менструального цикла, невозможность забеременеть и выносить ребенка.

У некоторых женщин несахарное мочеизнурение развивается на последних сроках беременности и вызвано разрушением ферментами плаценты гормона вазопрессина (антидиуретического гормона).

В подобной ситуации заболевание требует контроля и наблюдения и проходит самостоятельно вскоре после рождения ребенка.

Диагностика несахарного диабета

При появлении усиленной жажды и увеличении количества мочеиспусканий пациенту следует обратиться к врачу-эндокринологу.

Специалист соберет анамнез и назначит больному сдать анализ мочи по Зимницкому – выдают баночки в количестве 9 штук (8 и 1 запасная), в которые пациент должен мочиться каждые 3 часа. Это исследование позволяет оценить суточное количество мочи и работу почек.

Собранная за сутки моча детально изучается, оценивают ее:

Количество;
Удельный вес и плотность;
Содержание солей и минералов;
Количество форменных элементов клеток.

Для того чтобы исключить сахарный диабет рекомендуется исследование крови натощак.

С целью определения причины развития несахарного мочеизнурения больному проводится КТ или – эти исследования позволяют точно выявить наличие в мозгу повреждений, опухолей или метастаз.

Кроме этого пациенту показана консультация уролога или нефролога.

Успешный исход терапии при данной патологии заключается в точном определении и устранении главной причины, вызывающей сбои выработки вазопрессина, например, опухоли или метастазов в мозгу при центральной форме несахарного диабета.

Препараты при несахарном диабете подбирает лечащий врач, все они являются синтетическим аналогом антидиуретического гормона. В зависимости от продолжительности действия препарата лекарство следует принимать несколько раз в сутки или 1 раз в несколько дней (препараты пролонгированного действия).

При диабете несахарного типа центральной формы чаще всего используют препараты Карбамазепин или Хлорпропамид – эти средства стимулируют выработку и выделение вазопрессина.

С целью предотвращения обезвоживания организма на фоне обильного и частого мочеиспускания внутривенно капельно пациенту вводят солевые растворы.

Лечение несахарного диабета у женщин заключается в дополнительной консультации гинеколога и коррекции менструального цикла.

Осложнения несахарного диабета

Опасным осложнением заболевания является потеря жидкости организмом, так как, несмотря на усиленную жажду, запасы воды не пополняются в полной мере.

Распознать признаки обезвоживания можно по наличию следующих симптомов:

Нарастание общей слабости;
Учащенное сердцебиение;
Отеки нижних конечностей;
Рвота, тошнота;
Выраженный запах ацетона изо рта, который вызван сгущением крови и накоплением кетоновых тел;
Снижение показателей артериального давления;
Неврологические расстройства;
Потеря сознания;
Острая сосудистая недостаточность.
В тяжелых случаях развивается кома и летальный исход .

Диета при несахарном диабете

Диета при несахарном мочеизнурении является важной составляющей частью эффективной терапии. Для того чтобы снизить нагрузку на почки следует резко ограничить потребление животного белка.

Рацион питания составляют растительные продукты, злаки, фрукты. Приемы пищи следует разбивать на 7-8 раз маленькими порциями.

Для утоления жажды отлично подходят соки, морсы, компоты, чистая негазированная минеральная вода.

Несахарный диабет вызывается недостаточностью вазопрессина, контролирующего реабсорбцию воды в дистальных канальцах почечного нефрона, где в физиологических условиях обеспечивается отрицательный клиренс «свободной» воды в масштабах, необходимых для гомеостаза, и завершается концентрация мочи.

Существует ряд этиологических классификаций несахарного диабета. Чаще других используют разделение на центральный (нейрогенный, гипоталамический) несахарный диабет с недостаточной продукцией вазопрессина (полной или частичной) и периферической. К центральным формам относят истинный, симптоматический и идиопатический (семейный или приобретенный) несахарный диабет. При периферическом несахарном диабете сохраняется нормальная продукция вазопрессина, но снижена или отсутствует чувствительность к гормону рецепторов почечных канальцев (нефрогенный вазопрессинрезистентный несахарный диабет) или вазопрессин усиленно инактивируется в печени, почках, плаценте.

Причиной центральных форм несахарного диабета могут быть воспалительные, дегенеративные, травматические, опухолевые и др. поражения различных участков гипоталамо-нейрогипофизарной системы (передние ядра гипоталамуса, супраоптикогипофизарный тракт, задняя доля гипофиза). Конкретные причины заболевания весьма разнообразны. Истинному несахарному диабету предшествует ряд острых и хронических инфекций и заболеваний: грипп, менингоэнцефалит (диэнцефалит), ангина , скарлатина, коклюш , все виды тифов, септические состояния, туберкулез, сифилис, малярия, бруцеллез, ревматизм. Грипп с его нейротропным влиянием встречается чаще других инфекций. По мере снижения общей заболеваемости туберкулезом, сифилисом и другими хроническими инфекциями их причинная роль в возникновении несахарного диабета значительно уменьшилась. Заболевание может возникать после черепно-мозговой (случайной или хирургической), психической травм, поражения электрическим током, переохлаждения, во время беременности, вскоре после родов, аборта.

Причиной несахарного диабета у детей может быть родовая травма. Симптоматический несахарный диабет вызывается первичной и метастатической опухолью гипоталамуса и гипофиза, аденомой, тератомой, глиомой и особенно часто краниофарингиомой, саркоидозом. Метастазирует в гипофиз чаще рак молочной и щитовидной желез, бронхов. Известен также ряд гемобластозов - лейкоз, эритромиелоз, лимфогранулематоз, при которых инфильтрация патологическими элементами крови гипоталамуса или гипофиза вызывала несахарный диабет. Несахарный диабет сопровождает генерализованный ксантоматоз (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена) и может быть одним из симптомов эндокринных заболеваний или врожденных синдромов с нарушением гипоталамо-гипофизарных функций: синдромов Симмондса, Шиена и Лоуренса-Муна-Бидля, гипофизарного нанизма, акромегалии, гигантизма, адипозогенитальной дистрофии.

Вместе с тем у значительного числа больных (у 60-70 %) этиология заболевания остается неизвестной - идиопатический несахарный диабет . Среди идиопатических форм следует выделить генетические, наследственные, наблюдаемые иногда в трех, пяти и даже семи последующих поколениях. Тип наследования как аутосомно-доминантный, так и рецессивный.

Сочетание сахарного и несахарного диабета также встречается чаще среди семейных форм. В настоящее время предполагают, что у части больных с идиопатический несахарным диабетом возможна аутоиммунная природа заболевания с поражением ядер гипоталамуса подобно деструкции других эндокринных органов при аутоиммунных синдромах. Нефрогенный несахарный диабет чаще наблюдается у детей и обусловлен либо анатомической неполноценностью почечного нефрона (врожденные уродства, кистозно-дегенеративные и инфекционно-дистрофические процессы): амилоидоз, саркоидоз, отравления метоксифлюраном, литием, либо функциональным ферментативным дефектом: нарушением продукции цАМФ в клетках почечных канальцев или снижением чувствительности к его эффектам.

Гипоталамо-гипофизарные формы несахарного диабета с недостаточностью секреции вазопрессина могут быть связаны с поражением любого отдела гипоталамо-нейрогипофизарной системы. Парность нейросекреторных ядер гипоталамуса и тот факт, что для клинической манифестации должно быть поражено не менее 80 % клеток, секретирующих вазопрессин, обеспечивают большие возможности внутренней компенсации. Наибольшая вероятность возникновения несахарного диабета - при поражениях в области воронки гипофиза, где соединяются нейросекреторные пути, идущие от ядер гипоталамуса.

Недостаточность вазопрессина снижает реабсорбцию жидкости в дистальном отделе почечного нефрона и способствует выделению большого количества гипоосмолярной неконцентрированной мочи. Первично возникающая полиурия влечет за собой общую дегидратацию с потерей внутриклеточной и внутрисосудистой жидкости с гиперосмолярностью (выше 290 мосм/кг) плазмы и жаждой, свидетельствующей о нарушении водного гомеостаза. В настоящее время установлено, что вазопрессин вызывает не только антидиурез, но и натрийурез. При недостаточности гормона, особенно в период обезвоженности, когда стимулируется также натрий задерживающий эффект альдостерона, натрий задерживается в организме, вызывая гипернатриемию и гипертоническую (гиперосмолярную) дегидратацию.

Усиленная ферментативная инактивация вазопрессина в печени, почках, плаценте (во время беременности) вызывает относительную недостаточность гормона. Несахарный диабет при беременности (транзиторный или в дальнейшем стабильный) может быть также связан со снижением осмолярного порога жажды, что усиливает потребление воды, «разводит» плазму и снижает уровень вазопрессина. Беременность нередко ухудшает течение ранее существовавшего несахарного диабета и увеличивает потребность в лечебных препаратах. Врожденная или приобретенная рефрактерность почек к эндогенному и экзогенному вазопрессину также создает относительную недостаточность гормона в организме.

Патогенез

Истинный несахарный диабет развивается вследствие повреждения гипоталамуса и/или нейрогипофиза, при этом деструкции любой части нейросекреторной системы, образованной супраоптическим и паравентрикулярным ядрами гипоталамуса, волокнистым трактом ножки и задней долей гипофиза, сопутствует атрофия остальных ее частей, а также повреждение воронки. В ядрах гипоталамуса, главным образом в супраоптическом, наблюдается уменьшение числа крупноклеточных нейронов и тяжелый глиоз. Первичные опухоли нейросекреторной системы обусловливают до 29 % случаев несахарного диабета, сифилис - до 6 %, а травмы черепа и метастазы в различные звенья нейросекреторной системы - до 2-4 %. Опухоли передней доли гипофиза, особенно крупные, способствуют возникновению отеков в воронке и задней доле гипофиза, которые в свою очередь приводят к развитию несахарного диабета. Причиной этого заболевания после оперативного вмешательства в супраселлярной области является повреждение ножки гипофиза и его сосудов с последующей атрофией и исчезновением больших нервных клеток в супраоптическом и/или паравентрикулярном ядрах и атрофией задней доли. Эти явления в ряде случаев обратимы. Послеродовые повреждения аденогипофиза (синдром Шиена) из-за тромбоза и кровоизлияния в ножке гипофиза и прерывания вследствие этого нейросекреторного пути также ведут к несахарному диабету.

Среди наследственных вариантов несахарного диабета имеются случаи с редукцией нервных клеток в супраоптическом и реже в паравентрикулярном ядрах. Аналогичные изменения наблюдаются и в семейных случаях заболевания. Редко обнаруживаются дефекты синтеза вазопрессина в паравентрикулярном ядре.

Приобретенный нефрогенный несахарный диабет может сочетаться с нефросклерозом, поликистозом почек и врожденным гидронефрозом. При этом в гипоталамусе отмечается гипертрофия ядер и всех отделов гипофиза, а в коре надпочечников - гиперплазия клубочковой зоны. При нефрогенном вазопрессинрезистентном несахарном диабете почки редко изменены. Иногда отмечается расширение почечных лоханок или дилатация собирательных трубочек. Супраоптические ядра либо не изменены, либо несколько гипертрофированы. Редким осложнением заболевания является массивная внутричерепная кальцификация белого вещества коры мозга от лобных до затылочных долей.

По данным последних лет, идиопатический несахарный диабет часто связан с аутоиммунными заболеваниями и органоспецифическими антителами к вазопрессинсекретирующим и реже окситоцинсекретирующим клеткам. В соответствующих структурах нейросекреторной системы при этом обнаруживается лимфоидная инфильтрация с формированием лимфоидных фолликулов и иногда значительным замещением паренхимы этих структур лимфоидной тканью.

Симптомы несахарного диабета

Начало заболевания обычно острое, внезапное, реже симптомы несахарного диабета появляются постепенно и нарастают по интенсивности. Течение несахарного диабета - хроническое.

Тяжесть заболевания, т. е. выраженность полиурии и полидипсии , зависит от степени нейросекреторной недостаточности. При неполном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива, и именно эти формы требуют тщательной диагностики. Количество выпиваемой жидкости колеблется от 3 до 15 л, но иногда мучительная жажда, не отпускающая больных ни днем, ни ночью, требует для насыщения 20-40 и более литров воды. У детей учащенное ночное мочеиспускание (никтурия) может быть начальным признаком болезни. Выделяемая моча обесцвечена, не содержит никаких патологических элементов, относительная плотность всех порций очень низкая - 1000-1005.

Полиурии и полидипсии сопутствует физическая и психическая астенизация. Аппетит обычно снижен, и больные теряют в массе тела, иногда при первично-гипоталамических нарушениях, наоборот, развивается ожирение .

Недостаток вазопрессина и полиурия влияют на желудочную секрецию, желчеобразование и моторику желудочно-кишечного тракта и обусловливают появление запоров, хронического и гипацидного гастрита, колита. В связи с постоянной перегрузкой желудок нередко растягивается и опускается. Отмечается сухость кожи и слизистых оболочек, уменьшение слюно- и потоотделения. У женщин возможны нарушения менструальной и детородной функции, у мужчин - снижение либидо и потенции. Дети нередко отстают в росте, физическом и половом созревании.

Сердечно-сосудистая система, легкие, печень обычно не страдают. При тяжелых формах истинного несахарного диабета (наследственных, постинфекционных, идиопатических) при полиурии, достигающей 40-50 и более литров, почки в результате перенапряжения становятся нечувствительными к вводимому извне вазопрессину и полностью теряют способность концентрировать мочу. Так, к первично-гипота-ламическому несахарному диабету присоединяется нефрогенный.

Характерны психические и эмоциональные нарушения - головные боли, бессонница, эмоциональная неуравновешенность вплоть до психозов, снижение умственной активности. У детей - раздражительность, плаксивость.

В случаях когда теряемая с мочой жидкость не восполняется (снижение чувствительности центра «жажды», отсутствие воды, проведение дегидратационного теста с «сухоядением»), возникают симптомы обезвоживания: резкая общая слабость, головные боли, тошнота, рвота (усугубляющая дегидратацию), лихорадка, сгущение крови (с повышением уровня натрия, эритроцитов, гемоглобина, остаточного азота), судороги, психомоторное возбуждение, тахикардия, гипотония, коллапс. Указанные симптомы гиперосмолярной дегидратации особенно характерны для врожденного нефрогенного несахарного диабета у детей. Наряду с этим при нефрогенном несахарном диабете может быть частично сохранена чувствительность к вазопрессину.

Во время дегидратации, несмотря на уменьшение объема циркулирующей крови и снижение клубочковой фильтрации, полиурия сохраняется, концентрация мочи и ее осмолярность почти не возрастают (относительная плотность 1000-1010).

Несахарный диабет после хирургического вмешательства на гипофизе или гипоталамусе может быть транзиторным или постоянным. После случайной травмы течение заболевания непредсказуемо, так как спонтанные выздоровления наблюдаются и через несколько (до 10) лет после травмы.

Несахарный диабет у некоторых больных сочетается с сахарным. Это объясняется соседней локализацией центров гипоталамуса, регулирующих водный и углеводный объемы, и структурно-функциональной близостью нейронов гипоталамических ядер, продуцирующих вазопрессин и В-клетки поджелудочной железы.

Диагностика несахарного диабета

В типичных случаях диагноз не представляет трудности и основывается на выявлении полиурии, полидипсии, гиперосмолярности плазмы (больше 290 мосм/кг), гипернатриемии (больше 155 мэкв/л), гипоосмолярности мочи (100-200 мосм/кг) с низкой относительной плотностью. Одновременное определение осмолярности плазмы и мочи дает надежную информацию о нарушении водного гомеостаза. Для выяснения природы заболевания тщательно анализируют анамнез и результаты рентгенологического, офтальмологического и неврологического обследований. При необходимости прибегают к компьютерной томографии. Решающее значение в диагностике могло бы иметь определение базального и стимулируемого уровня вазопрессина в плазме , однако это исследование малодоступно клинической практике.

Дифференциальная диагностика

Несахарный диабет дифференцируют с рядом заболеваний, протекающих с полиурией и полидипсией: сахарным диабетом , психогенной полидипсией, компенсаторной полиурией в азотемической стадии хронического гломерулонефрита и нефросклероза.

Нефрогенный вазопрессинрезистентный несахарный диабет (врожденный и приобретенный) дифференцируют с полиурией, возникающей при первичном альдостеронизме, гиперпаратиреозе с нефрокальцинозом, синдроме нарушенной адсорбции в кишечнике.

Психогенная полидипсия - идиопатическая или в связи с психическим заболеванием - характеризуется первичной жаждой. Она обусловлена функциональным или органическими нарушениями в центре жажды, приводящими к бесконтрольному приему большого количества жидкости. Увеличение объема циркулирующей жидкости уменьшает ее осмотическое давление и через систему осморегулирующих рецепторов снижает уровень вазопрессина. Так (вторично) возникает полиурия с низкой относительной плотностью мочи. Осмолярность плазмы и уровень натрия в ней нормальные или несколько снижены. Ограничение приема жидкости и дегидратация, стимулирующая эндогенный вазопрессин у больных с психогенной полидипсией, в отличие от больных с несахарным диабетом, не нарушают общего состояния, количество выделяемой мочи соответственно уменьшается, а ее осмолярность и относительная плотность нормализуются. Однако при длительной полиурии почки постепенно утрачивают способность реагировать на вазопрессин максимальным повышением осмолярности мочи (до 900-1200 мосм/кг), и даже при первичной полидипсии нормализация относительной плотности может не произойти. У больных несахарным диабетом при уменьшении количества принимаемой жидкости ухудшается общее состояние, жажда становится мучительной, развивается обезвоживание, а количество выделяемой мочи, ее осмолярность и относительная плотность существенно не меняются. В этой связи дегидратационный дифференциально-диагностический тест с сухоядением следует проводить в условиях стационара, и его продолжительность не должна превышать 6-8 ч. Максимальная длительность пробы при хорошей переносимости - 14 ч. При проведении теста мочу собирают каждый час. Ее относительную плотность и объем измеряют в каждой часовой порции, а массу тела - после каждого литра выделенной мочи. Отсутствие существенной динамики относительной плотности в двух последующих порциях при потере 2 % массы тела свидетельствует об отсутствии стимуляции эндогенного вазопрессина.

С целью дифференциальной диагностики с психогенной полидипсией иногда используют пробу с внутривенным введением 2,5 % раствора натрия хлорида (вводится 50 мл в течение 45 мин). У больных с психогенной полидипсией повышение осмотической концентрации в плазме быстро стимулирует выброс эндогенного вазопрессина, количество выделяемой мочи уменьшается, а относительная плотность ее повышается. При несахарном диабете объем и концентрация мочи существенно не меняются. Следует отметить, что дети очень тяжело переносят пробу с солевой нагрузкой.

Введение препаратов вазопрессина при истинном несахарном диабете уменьшает полиурию и соответственно полидипсию; при этом при психогенной полидипсии в связи с введением вазопрессина могут появиться головные боли и симптомы водной интоксикации. При нефрогенном несахарном диабете введение препаратов вазопрессина неэффективно. В настоящее время с диагностической целью используют подавляющее влияние синтетического аналога вазопрессина на фактор VIII свертывания крови. У больных со скрытыми формами нефрогенного несахарного диабета и в семьях с риском заболевания эффект подавления отсутствует.

При сахарном диабете полиурия не столь велика, как при несахарном, а моча - гипертоническая. В крови - гипергликемия. При сочетании сахарного и несахарного диабета глюкозурия увеличивает концентрацию мочи, но даже при большом содержании в ней сахара относительная ее плотность снижена (1012-1020).

При компенсаторной азотемической полиурии диурез не превышает 3-4 л. Наблюдается гипоизостенурия с колебаниями относительной плотности 1005-1012. В крови повышен уровень креатинина, мочевины и остаточного азота, в моче - эритроциты, белок, цилиндры. Ряд заболеваний с дистрофическими изменениями в почках и вазопрессинрезистентной полиурией и полидипсией (первичный альдостеронизм, гиперпаратиреоз, синдром нарушенной адсорбции в кишечнике, нефронофтиз Фанкони, тубулопатия) следует дифференцировать с нефрогенным несахарным диабетом.

Мочеизнурение, так еще по-другому называют несахарный диабет – это патологическое состояние, для которого характерно нарушение обратного всасывания воды в почках, в результате моча не проходит процесс концентрирования и в разведенном виде выделяется в очень большом объеме. Все это сопровождается постоянным чувством жажды у больного, что говорит о потере больших количеств жидкости организмом. Если эти затраты не обеспечиваются компенсацией извне, то наступает обезвоживание.

Возникновение несахарного диабета связано с недостаточной выработкой вазопрессина. Это гормон гипоталамуса с антидиуретическим действием. Также может быть снижена чувствительность почечной ткани к его влиянию.

Данное заболевание – это редкая эндокринная патология, развитие которой в 20% случаев обусловлено осложнениями после хирургических операций на головном мозге.

Медицинская статистика говорит о том, что НД не имеет взаимосвязи с возрастом или полом человека, но более часто ее регистрируют у пациентов в возрасте 20 – 40 лет.

Виды несахарного диабета

Выделяют две формы этого заболевания в зависимости от уровня, на котором наблюдаются нарушения:

Гипоталамический или центральный диабет – является следствием нарушения синтеза или выделения в кровь антидиуретического гормона. Он, в свою очередь, имеет два подвида:

идиопатический диабет – связан с наследственной патологией, при которой антидиуретический гормон вырабатывается в малом количестве;
симптоматический диабет – может быть результатом других заболеваний, например новообразований в головном мозге, инфекционных воспалительных процессов мозговых оболочек или травм.

Почечный или нефрогенный НД – связан с пониженной чувствительностью тканей почек к влиянию вазопрессина. Этот вид заболевания встречается намного реже. Причиной патологии становится либо структурная неполноценность нефронов, либо резистентность почечных рецепторов к вазопрессину. Почечный диабет может быть врожденным, а может возникать как результат повреждения почечных клеток под действием медикаментов.

Дети раннего возраста могут иметь функциональный несахарный диабет, связанный с тем, что механизм концентрирования мочи почками является незрелым. Также у больных иногда определяется ятрогенный несахарный диабет на фоне употребления диуретических лекарственных средств.

Эндокринологи считают, что первичная полидипсия является одной из форм несахарного диабета. Она возникает при опухолях центра жажды, расположенном в гипоталамусе, и проявляется как патологическое чувство жажды, а также при неврозах, шизофрении и психозах, как компульсивное желание пить.

При этом физиологический синтез вазопрессина подавляется в результате увеличения объема потребляемой жидкости, и развиваются клинические симптомы несахарного диабета.

Выделяют несколько степеней тяжести несахарного диабета без медикаментозной коррекции:

легкая степень – для нее характерно суточное выделение мочи в объеме от 6 до 8 литров;
средняя степень – объем выделяемой суточной мочи находится в пределах от восьми до четырнадцати литров;
тяжелая степень – имеет место выделение более 14 литров мочи в сутки.

В тех случаях, когда принимаются лекарственные препараты для коррекции заболевания, его течение состоит из трех стадий:

Компенсаторная стадия, при которой отсутствует чувство жажды, а объем суточной мочи не увеличивается.
Субкомпенсаторная стадия – наблюдается полиурия и периодическое возникновение чувства жажды.
Декомпенсаторная стадия – полиурия имеет место даже на фоне терапии, а чувство жажды присутствует постоянно.

Причины и механизм развития несахарного диабета

Диабет центрального типа возникает как следствие генетических врожденных патологий и заболеваний головного мозга. Приобретенный несахарный диабет развивается при новообразованиях головного мозга или при метастазах, обусловленных развитием опухолей других органов.

Также данный тип заболевания может появиться после перенесенных инфекций головного мозга или его травм. Кроме того такой диабет может вызвать ишемия и гипоксия тканей мозга при сосудистых нарушениях.

Идиопатический тип несахарного диабета является результатом спонтанного появления антител к клеткам, выделяющим антидиуретический гормон, при этом органического поражения гипоталамуса нет.

Нефрогенный несахарный диабет также бывает как приобретенным, так и врожденным. Приобретенные формы появляются при амилоидозе почек, хронической почечной недостаточности, нарушениях обмена калия и кальция, отравлении литийсодержащими препаратами. Врожденная патология связана с синдромом Вольфрама и генетическими дефектами рецепторов, связывающихся с вазопрессином.

Самые характерные симптомы несахарного диабета – полиурия (моча выделяется в количестве, значительно превышающем суточную норму) и полидипсия (употребление воды в большом объеме). За сутки выделение мочи у больных может составлять от четырех до тридцати литров, что определяется степенью тяжести заболевания.

Моча при этом практически не окрашена, характеризуется низкой плотностью и в ней практически не обнаруживаются соли и другие соединения. Из-за постоянного желания пить воду больные несахарным диабетом употребляют очень большое количество жидкости. Объем выпиваемой воды может доходить до восемнадцати литров в сутки.

Симптомы сопровождаются нарушением сна, повышенной утомляемостью, неврозами, эмоциональным дисбалансом.

У детей симптомы несахарного диабета чаще всего связаны с ночным недержанием мочи, а впоследствии к нему присоединяется задержка роста и полового развития. Со временем в органах мочевыделительной системы начинаются структурные изменения, в результате которых происходит расширение почечных лоханок, мочевого пузыря и мочеточников.

Из-за того, что жидкость употребляется в больших количествах, начинаются проблемы с желудком, его стенки и окружающие их ткани очень сильно растягиваются, в результате желудок опускается, нарушается работа желчевыводящих путей и все это приводит к хроническому синдрому раздраженного кишечника.

У больных несахарным диабетом обнаруживается повышенная сухость слизистых оболочек и кожи, они жалуются на снижение аппетита и потерю массы тела, головные боли, понижение артериального давления.

У женщин при данном заболевании следующие симптомы - нарушается менструальный цикл, у мужчин имеет место нарушение половой функции. Стоит отличать эти все признаки от того, какие бывают.

Несахарный диабет опасен тем, что может вызвать обезвоживание, и как следствие развитие стойких нарушений в сфере неврологии. Такое осложнение развивается в том случае, если потерянная с мочой жидкость не компенсируется необходимым количеством извне.

Критерии для постановки диагноза «несахарный диабет»

Поставить диагноз при обычном течении данного заболевания не сложно, симптомы ярко выражены. Врач опирается на жалобы на постоянную жажду и объем выделяемой суточной мочи более трех литров. При проведении лабораторных исследований определяют гиперосмолярность плазмы крови и повышенную концентрацию ионов натрия и кальция при низком уровне калия. При анализе мочи также имеет место ее гиперосмолярность и снижение плотности.

На первом этапе постановки диагноза происходит подтверждение самого факта полиурии и низкого значения плотности мочи, помогают в этом симптомы. При несахарном диабете, как правило, относительная плотность мочи составляет менее 1005 г/литр, а ее объем выше 40 мл на 1 кг массы тела.

Если на первом этапе будут установлены подобные параметры, то переходят ко второй ступени диагностики, на которой проводят пробу с сухоедением.

Классический вариант пробы по Робертсону представляет собой полный отказ от жидкости и желательно отказ от пищи в первые восемь часов проведения исследования. До того как пища и жидкость будут ограничены проводится определение осмоляльности мочи и крови, концентрации ионов натрия в крови, объема выделяемой мочи, значения артериального давления и массы тела пациента. Когда подача пищи и воды будет прекращена, этот комплекс анализов повторяют каждые 1,5 – 2 часа, в зависимости от самочувствия пациента.

Если в ходе исследований вес тела больного падает на 3 – 5% от первоначального, то пробы останавливают. Также анализы завершают, если состояние пациента ухудшается, осмоляльность крови и уровень натрия растет, а осмоляльность мочи составляет выше 300мОсм/литр.

При стабильном состоянии больного подобное обследование можно осуществлять в амбулаторных условиях, при этом ему запрещено пить такое количество времени, какое он выдержит. Если при ограничении объема воды полученная проба мочи будет иметь осмоляльность 650 мОсм/литр, то диагноз несахарного диабета следует исключить.

Проба с сухоедением у больных данным заболеванием не вызывает большого повышения осмоляльности мочи и увеличения содержания в ней различных веществ. Во время проведения исследования больные жалуются на тошноту и рвоту, головные боли, возбуждение, судороги. Данные симптомы возникают из-за обезвоживания вследствие большой потери жидкости. Также в некоторых случая может наблюдаться повышение температуры тела.

Лечение несахарного диабета

После подтверждения диагноза и определения типа несахарного диабета назначают терапию, направленную на ликвидацию причины, вызвавшей его – проводится удаление опухолей, лечение основного заболевания, устранение последствий травм головного мозга.

Для компенсации необходимого количества антидиуретического гормона при всех видах заболевания назначается десмопрессин (синтетический аналог гормона). Он применяется путем закапывания в полость носа.

При центральном несахарном диабете применяют хлорпропамид, карбамазепин и другие медикаменты, которые активируют образование вазопрессина.

Важная часть терапевтических мероприятий – нормализация водно-солевого баланса, которая заключается в ведении больших количеств растворов солей в виде инфузий. Для снижения выведения мочи из организма назначается гипотиазид.

При несахарном диабете обязательно нужно соблюдать диету, включающую продукты с минимальным содержанием белков и большим количеством углеводов и жиров. Это позволит уменьшить нагрузку на почки. Больным рекомендуется принимать пищу часто и небольшими порциями. Рацион должен содержать большое количество фруктов и овощей. Для питья лучше использовать не воду, а различные компоты, соки или морсы.

Несахарным диабетом называют нарушение водно-солевого баланса, возникающее при сниженной секреции антидиуретического гормона (собственно несахарный диабет) либо при невосприимчивости ткани почек к воздействию этого гормона (нефрогенный несахарный диабет). Несахарный диабет характеризуется выделением большого количества мочи и сильной жаждой.

Причины

Основными причинами проявления несахарного диабета являются такие заболевания, как:

черепно-мозговая травма
опухоли головного мозга
осложнение операций на головном мозге
болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена
метастазы (чаще при опухолях легких и молочных желез)
врожденные или приобретенные заболевания почек, например амилоидоз .

Симптомы несахарного диабета

К основным симптомам, проявляющимся при несахарном диабете, можно отнести следующие:

обильное мочеиспускание (до 3-15 л мочи в день);
основной объем мочеиспускания приходится на ночное время;
жажда и увеличение потребления жидкости;
сухость кожных покровов, тошнота и рвота, судороги;
психические нарушения (бессонница , эмоциональная лабильность, снижение умственной активности).

Диагностика

В типичных случаях диагностика несахарного диабета не представляет трудностей и основывается на:

выраженной жажде
объеме суточной мочи больше 3 л в сутки
гиперосмоляльности плазмы (больше 290 мосм/кг, зависит от потребления жидкости)
повышенного содержания натрия
гипоосмоляльности мочи (100-200 мосм/кг)
низкой относительной плотности мочи (<1010)

Для выяснения причины заболевания тщательно анализируются результаты рентгенологического, офтальмологического и психоневрологического обследований. Необходимо проводить магнито-резонансную томографию головного мозга.

Лечение

Диета при несахарном диабете

Ограничение белков, а углеводы и жиры в достаточном количестве, ограничение поваренной соли до 5-6 г/сут.

В рацион включают овощи, фрукты, соки, молоко, молочнокислые продукты; для утоления жажды рекомендуют фруктовые напитки, компоты.

Хлорпропамид по 250-500 мг ежедневно.

Десмопрессин: таблетки для приема внутрь (минирин 0,1 и 0,2 мг) и капли для закапывания в нос (адиуретин, флаконы 5 мл).

Доза десмопрессина значительно варьирует между разными больными и не коррелирует с возрастом, массой и площадью поверхности тела, а также тяжестью заболевания несахарным диабетом.

Суточные дозы десмопрессина должны составлять в среднем 10-20 мкг 1 или 2 раза в день для взрослых и 5-10 мкг - для детей.

Как правило, в начале определяют реакцию больного на 1-2 капли препарата, вводимого вечером или на ночь, а затем постепенно увеличивают дозу вплоть до нормального диуреза.

Всасывание препарата со слизистой оболочки носа при инфекции верхних дыхательных путей или аллергическом рините с отеком уменьшается. В этом случае вместо капель в нос принимают таблетки.

При назначении в каплях для носа следует учитывать, что 1 капля препарата содержит 5 мкг десмопрессина.

Капли следует вводить поочередно в левую и правую ноздрю. Интервал между введением капель в одну и ту же ноздрю должен составлять приблизительно 5 минут.

Течение и прогноз при несахарном диабете

Прогноз зависит от причины, вызвавшей несахарный диабет, и основного заболевания.

При несахарном диабете инфекционного происхождения возможно выздоровление.

К выздоровлению может привести также успешное удаление опухоли. Описаны случаи выздоровления после специфической терапии при несахарном диабете сифилитического, туберкулезного и малярийного происхождения.

Нередко заболевание продолжается всю жизнь, но при заместительной гормональной терапии возможно сохранение трудоспособности.

Прогноз для жизни у детей при нефрогенной форме несахарного диабета сомнителен.