Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности у детей. Аутоиммунная болезнь Аддисона

Быстро нарастает слабость, адинамия, психическая астенизация. Сознание сохранено. Однако голос тихий, речь невнятная из-за слабости и сухости слизистых оболочек. Почти постоянные головные боли, головокружения. Потеря аппетита. Тошнота, нередко рвота, боли в животе. Кожа сухая, тургор ее понижен. У больных с ПХНН обычно нарастает пигментация кожи. Нередко - болезненность при пальпации живота латеральнее пупка с одной или обеих сторон. Такова картина «легкого» криза недостаточности надпочечников - прекоматозного состояния.

При несвоевременном диагнозе или неправильном лечении больной может впасть в крайне тяжелое состояние - надпочечниковую кому. Развиваются потеря сознания, тяжелый коллапс (систолическое АД всегда ниже 50 мм рт. ст.) с цианозом, потоотделением, нередко с клоническими судорогами, иногда - с периодическим дыханием. Некоторые больные в состоянии надпочечниковой комы могут выкрикивать отдельные слова, обрывки фраз. Температура тела при ОНКН чаще понижена, но может быть гипертермия из-за инфекции или резкой дегидратации. Смерть наступает внезапно.

При вторичной (а иногда - и при первичной) острой недостаточности надпочечников АД не всегда сразу резко снижается, а характерным может быть уменьшение пульсового давления, например АД 100/85 мм рт. ст., с тахикардией (120-130 уд./мин).

Со стороны результатов клинических анализов крови при ОНКН - изменения неспецифические. Отмечаются сгущение крови, лейкоцитоз, но могут быть лимфоцитоз и эозинофилия, нередко повышение СОЭ. У большинства больных с ОНКН отмечаются гипонатриемия, гиперкалиемия и гипогликемия. Однако описаны несколько больных с ОНКН с нормальным содержанием натрия и сахара в крови.

На ЭКГ у больных ОНКН - общее снижение вольтажа, указания на диффузные изменения миокарда. Могут быть данные в пользу гипер-калийгистии - высокие заостренные зубцы Т, уменьшение зубцов Р, уширение QRST.

Острая надпочечниковая недостаточность (гипоадреналовый криз) обычно развивается на фоне хронической недостаточности этих желез. Последняя может быть первичной (обусловленной аутоиммунным адреналитом, лейкодистрофией надпочечников и реже - туберкулезной и грибковой инфекцией или метастазами опухолей) и вторичной (обусловленной патологией гипофиза или гипоталамуса). Однако гипоадреналовый криз может возникнуть и у ранее здоровых людей вследствие двустороннего кровоизлияния в надпочечники при септицемии (осложненной нарушением свертывания крови) или на фоне антикоагулянтной терапии. Гипоадреналовый криз у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью может провоцироваться случайным пропуском приема стероидных препаратов, тяжелым инфекционным заболеванием, острым инфарктом миокарда, геморрагическим или ишемическим инсультом, хирургической операцией или травмой. Длительная стероидная терапия приводит к атрофии надпочечников (т.е. вторичной надпочечниковой недостаточности), и поэтому острая отмена ее также может вызвать гипоадреналовый криз. Наконец, его причиной могут быть лекарственные вещества, нарушающие синтез гормонов коры надпочечников (кетоконазол или митотан) или ускоряющие распад этих гормонов (фенитоин или рифампицин).

Гипоадреналовый криз проявляется остро развивающейся тошнотой и рвотой, гиперпирексией, болью в животе, обезвоживанием, артериальной гипотонией и шоком. Ключом к диагнозу первичной надпочечниковой недостаточности служит гиперпигментация ладонных складок и слизистой щек. При дифференциальной диагностике следует учитывать возможность других причин сосудистого коллапса, сепсиса и внутрибрюшного абсцесса. На надпочечниковую недостаточность указывает отсутствие эффекта прессорных средств. В таких случаях показана глюкокортикоидная терапия.

Лечение амиодаронового гипертиреоза

По возможности, отменить амиодарон.
По возможности, начать лечение β-адреноблокаторами.
Антитиреоидные средства: тиамазол 40-60 мг/сутки.
Перхлорат калия: по 200 мг каждые 6 часов.
Холестирамин или колестипол: по 20-30 г/сутки.
Преднизон: 40 мг/сутки при тиреоидите1 (определять уровень ИЛ-6).
Тиреоидэктомия.

Причины острой надпочечниковой недостаточности

Причины развития ОНКН перечислены ниже.

ОНКН может развиться у новорожденных в результате врожденной гипоплазии коры надпочечников (казуистика).
ОНКН может развиться у детей школьного возраста. Описаны больные, умершие при явлениях синдрома Уотерхауса-Фридериксена, у которых при световой микроскопии не было обнаружено изменений в коре надпочечников. По-видимому, это обусловлено быстрым развитием токсико-инфекционного поражения, при котором грубые морфологические изменения в надпочечниках еще не успели проявиться. Клиническая картина синдрома Уотерхауса-Фридериксена состоит из двух фаз. Первая фаза длится несколько часов, иногда - сутки. Отмечаются резкая головная боль, иногда возбуждение или прострация, нередко - боли в животе, тошнота, рвота, судороги, менингеальные симптомы, значительное повышение температуры, одышка, цианоз, нередко на коже - петехиальная геморрагическая сыпь. Артериальное давление понижено. При этом врачи часто думают об обострении менингита или о присоединении пневмонии. В дальнейшем развивается вторая короткая фаза (1-3 ч).
У взрослых людей развитие ОНКН в результате кровоизлияний в надпочечники или тромбоза надпочечниковых сосудов наблюдается очень редко. Появляются внезапно боли в животе латеральнее пупка, тошнота, рвота. Одышка, пианоз, нередко анурия.
Наиболее часто у взрослых ОНКН развивается у больных ПХНН в результате:
- постепенного прогрессирования заболевания при отсутствии правильного лечения;
- наиболее часто - в результате присоединения какой-либо стрессорной ситуации (физическая или тяжелая психическая травма, операция, острое инфекционное заболевание, аллергическая реакция и т. д.).
ОНКН может развиться у лиц, длительно лечившихся кортико-стероидными препаратами.
ОНКН может развиться у больных с диэнцефало-гипофизар-ными заболеваниями, протекающими с нарушением секреции АКТГ (синдром Шихана, иногда - при кровоизлиянии в опухоль гипофиза в условиях какой-либо стрессорной ситуации).
ОНКН может развиться в результате удаления у больного с синдромом Иценко-Кушинга аденокарциномы или полиморфно-клеточной аденомы коры надпочечника, так как второй надпочечник при этом функционально неполноценен.
ОНКН может развиться в результате тотальной адреналэктомии, если больной не получает адекватного лечения кортикостероидными препаратами.

Наиболее важные патофизиологические нарушенияя при ОНКН приведены ниже.

Резко нарушается водно-солевой обмен, развиваются дегидратация, гипонатриемия и гиперкалиемия. Уменьшается объем циркулирующей крови, что компенсируется поступлением Na+ и воды из межклеточного вещества в кровяное русло. При этом нарушается осмотическое соотношение между внеклеточной и внутриклеточной жидкостью, и «выравнивание» этого соотношения происходит за счет проникновения части воды из межклеточного вещества внутрь клеток. В результате еще больше усиливается дегидратация и происходит «набухание клеток».
Развивается тяжелая артериальная гипотензия по тем же причинам, по которым снижается АД при ПХНН.
Из-за недостатка кортизола и альдостерона развиваются нарушения белкового, углеводного и липидного обмена, приводящие к гипогликемии, а в сочетании с электролитными нарушениями - к резкой слабости мышц и, в частности, миокарда.
При недостаточности кортизола и резкой артериальной гипотензии в почках снижается клубочковая фильтрация.
Существенную роль в патогенезе и лечении ОНКН играют микроциркуляторные нарушения.

Диагностика острой надпочечниковой недостаточности

Первичная надпочечниковая недостаточность характеризуется гипонатриемией и гиперкалиемией. Однако при гипоадреналовом кризе обезвоживание больного может препятствовать выявлению гипонатриемии. Уровень кортизола в сыворотке имеет диагностическое значение только в тех случаях, когда он оказывается резко сниженным (<5 мкг%) в период тяжелого стресса. Критерием диагноза служит отсутствие подъема концентрации кортизола выше 20 мкг% (552 нмоль/л) через 30 минут после внутривенного введения 250 мкг синтетического АКТГ (тетракозактида). Эта проба - лучший способ отличить первичную надпочечнйковую недостаточность от вторичной. При специфичности в 95%, ее чувствительность составляет 97% и 57% соответственно. Все чаще пробу с АКТГ проводят с более «физиологичной» дозой этого гормона (1 мкг), но недавние сравнительные исследования не выявили преимуществ такого подхода.

Базальный уровень АКТГ повышен [> 52 пг/мл (> 11 пмоль/л)] только при первичной, но не вторичной надпочечниковой недостаточности. В случаях кровоизлияния или метастазов в надпочечники, а также туберкулезного их поражения КТ или УЗИ брюшной полости обнаруживают увеличение этих желез. Для хронической надпочечниковой недостаточности характерна их атрофия.

Лечение острой надпочечниковой недостаточности

Начинают с внутривенного введения 100 мг гидрокортизона с последующим введением по 50-75 мг каждые 6 часов. Дефицит воды и натрия восполняют несколькими литрами 5% глюкозы в физиологическом растворе. На следующие сутки дозы гидрокортизона медленно снижают, но продолжают вводить его не реже чем через каждые 6 часов, так как он быстро исчезает из крови (t 1/2 = 1 час). Когда больной сможет принимать пищу, переходят на пероральное введение гидрокортизона, но первую его пероральную дозу вводят еще на фоне действия последней внутривенной. В первые 24 часа гидрокортизон можно также вводить внутривенно с постоянной скоростью 10 мг в час с последующим постепенным снижением дозы. В остром периоде вводить минералокортикоиды необязательно, так как NaCl и глюкокортикоиды в достаточной степени компенсируют минералокортикоидную недостаточность. Однако у больных с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью после перехода на пероральную терапию добавление минералокортикоидов необходимо. После начала стероидной терапии крайне важно выяснить и лечить заболевания, послужившие причиной криза (например, инфекции, инфаркт миокарда и т.п.).

Для предотвращения острого гипоадреналового криза у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью во время стресса (например, при тяжелых инфекционных заболеваниях) обычно вводят внутривенно гидрокортизон в указанной выше дозировке или внутримышечно дексаметазон (натрия фосфат) по 4 мг каждые 24 часа (в двух инъекциях). Дексаметазон компенсирует дефицит глюко-, но не минералокортикоидов, и при резком обезвоживании нельзя ограничиваться только его введением.

Лечение гипоадреналового криза

Гидрокортизона натрия фосфат или натрия сукцинат: 100 мг в/в, а затем по 50-75 мг в/в каждые 6 часов на протяжении 24 часов. Медленно уменьшать дозы в течение следующих 72 часов, продолжая вводить гидрокортизон каждые 4-6 часов. Когда больной сможет принимать пищу, перейти на пероральную заместительную терапию, причем первая пероральная и последняя в/в дозы должны перекрываться.
Восполнение потерь соли и жидкости в/в введением нескольких литров 5% глюкозы в физиологическом растворе.
Больные с первичной надпочечниковой недостаточностью после перехода на пероральную поддерживающую терапию гидрокортизоном могут нуждаться в минералокортикоидах (флудрокортизон).
Диагностировать и приступить к лечению заболеваний, спровоцировавших острый гипоадреналовый криз.

Сепсис

Септический шок может сопровождаться относительной надпочечниковой недостаточностью (т.е. снижением надпочечниковых резервов). В этих случаях снижается разница между уровнями кортизола в сыворотке до и после введения АКТГ, а не сам абсолютный уровень кортизола после введения АКТГ. Введение глюкокортикоидов таким больным может увеличить выживаемость. Однако этот вопрос остается открытым, и в настоящее время проводится крупное исследование (CORTICUS), имеющее целью оценить эффективность глюкокортикоидной терапии при септическом шоке.

Надпочечники являются органом эндокринной системы. Они вырабатывают несколько гормонов, которые регулируют ряд важных физиологических процессов в организме. Острая функциональная недостаточность надпочечников сопровождается резким снижением продукции их гормонов, что приводит к развитию тяжелого состояния ребенка с высоким риском летального исхода.

Надпочечниковая недостаточность является достаточно редким патологическим состоянием, которое относится к ургентным. Это связано с очень высоким риском развития летального исхода.

Причины

Основным причинным фактором развития ургентного патологического состояния является латентное течение гипокортицизма (снижение функциональной активности надпочечников). При воздействии ряда провоцирующих факторов патологическое состояние резко обостряется и развивается острая надпочечниковая недостаточность у ребенка. К наиболее распространенным провоцирующим факторам, приводящим к снижению активности коры надпочечников даже на фоне их нормального развития, относятся:

Некоторые инфекционные заболевания с острым тяжелым течением - менингококковая инфекция , токсическая дифтерия, септические процессы различной локализации в организме с выраженной интоксикацией.
Кровоизлияния в ткани надпочечников.
Асфиксия (удушье с недостаточным поступлением кислорода в ткани), перенесенная родовая травма.
Генетически обусловленное снижение активности определенных ферментов, которые катализируют процессы синтеза стероидных гормонов (глюкокортикостероиды, половые гормоны, минералокортикоиды).
Нарушение регуляции надпочечников, обусловленное изменением активности гипофиза.

Знание провоцирующих и причинных факторов, воздействие которых приводит к развитию надпочечниковой недостаточности, необходимо для своевременного предотвращения развития ургентного состояния.

Клинические проявления

Симптоматика развития острого ургентного состояния зависит от возраста ребенка. Надпочечниковая недостаточность у детей в возрасте до полугода характеризуется появлением таких признаков:

При отсутствии адекватной неотложной помощи и выполнения терапевтических мероприятий признаки нарастают, критически снижается артериальное давление и развивается коллапс. У детей более старшего возраста на начальных стадиях развития патологического процесса беспокоят головные боли и выраженные ощущения дискомфорта в животе. Затем по мере прогрессирования недостаточности функциональной активности надпочечников присоединяется выраженное снижение уровня системного артериального давления, уменьшение мочеиспускания (олигурия) вплоть до его полного отсутствия (анурия). Независимо от возраста ребенка при значительном снижении уровня артериального давления, а также потери жидкости и солей, нарушается сознание.

Доврачебная помощь

При появлении первых признаков развития острой надпочечниковой недостаточности следует выполнить несколько мероприятий первой помощи:

Немедленное обращение за квалифицированной медицинской помощью.
Укладывание ребенка на горизонтальную поверхность.
Обеспечение достаточного поступления кислорода (важно проветрить помещение, где находиться ребенок).
Проведение оральной регидратации по возможности (ребенок старше полугода, наличие сознания) - ребенку в небольших объемах (несколько чайных ложек), но каждые 15 минут дают пить раствор Регидрон, минеральную воду, компот из сухофруктов.
Обеспечение достаточного притока крови к тканям головного мозга - в условиях сниженного уровня системного артериального давления ребенка следует уложить на горизонтальную поверхность, а под ноги положить валик или подушку.

Транспортировка ребенка с острой надпочечниковой недостаточностью должна проводится только в специализированном транспорте, где медики могут начать интенсивную терапию.

Врачебная помощь

В условиях медицинского стационара назначается интенсивная терапия, которая преследует несколько лечебных целей:

Контроль эффективности проводимой терапии выполняется при помощи лабораторных исследований, включая анализы крови, мочи, определение уровня гормонов. Параллельно обязательно выясняются причины патологического состояния и проводится терапевтическое устранение их воздействия.

Прогноз при острой надпочечниковой недостаточности у ребенка зависит от своевременности начала, а также адекватности проводимой терапии. При правильном лечении в течение небольшого промежутка времени функциональное состояние всех систем организма ребенка восстанавливается.

1. является серьезным, требующим неотложного вмешательства, состоянием; причиной ее могут быть: резкое прекращение приема глюкокортикоидных препаратов больным с хронической надпочечниковой недостаточностью; стресс (например, травма, операция, инфекционное заболевание) либо длительное голодание у больного с латентной недостаточностью надпочечников; хирургическое удаление обоих надпочечников или удаление гиперсекретирующей адреналовой опухоли, которая подавляла активность второго надпочечника; внезапное поражение гипофиза; начало заместительной терапии гормонами щитовидной железы у больного с пангипопитуитаризмом; повреждение обоих надпочечников при травме, кровоизлиянии, тромбозе, инфекционном заболевании или злокачественном новообразовании.

Из неспецифичных симптомов чаще всего встречаются головная боль, усталость, тошнота, рвота и диарея. Иногда наступает спутанность сознания или кома. Характерна значительная лихорадка с температурой выше 39°С.

Признаком возможной надпочечниковой недостаточности может быть необъяснимая гипотензия. Среди других данных физикального обследования следует назвать цианоз, петехии, дегидратацию, лимфаденопатию, а также патологическую гиперпигментацию кожи и редкие волосы под мышками. Болезненность при пальпации в области реберно-позвоночного угла (признак RogofT) может свидетельствовать о кровоизлиянии в надпочечник.

2. Острая надпочечниковая недостаточность характеризуется низкими уровнями натрия и глюкозы сыворотки и повышенным содержанием калия и азота мочевины крови. Реже присутствует гиперкальциемия. Нормальное или повышенное количество эозинофилов в периферической крови на фоне стрессовой ситуации убедительно говорит о надпочечниковой недостаточности.

Диагностическим признаком недостаточности надпочечников является низкий уровень кортизола в моче и крови в ситуации стресса. Достоверным диагностическим признаком надпочечниковой недостаточности считается низкий уровень кортизола крови, который не поднимается выше 500 нмоль/л через 1 ч после инъекции 0,25 мг Cortrosyn (тест стимуляции синтетическим АКТГ).

Повышенный уровень АКТГ соответствует первичной надпочечниковой недостаточности. Если имеется подозрение на недостаточность надпочечников, а выраженность заболевания диктует необходимость экстренного вмешательства, заместительная терапия кортикостероидами может быть начата, не дожидаясь результатов лабораторных методов исследования.

3. Целью экстренной терапии при угрожающей жизни острой надпочечниковой недостаточности являются возмещение адекватного количества глюкокортикоидов посредством введения любого, оказавшегося под рукой препарата, борьба с инфекцией, а также коррекция сердечно-сосудистых нарушений.

Дексаметазон в дозе 0,5-1,0 мг в течение первых суток вводят каждые 6 ч. Подтверждением диагноза надпочечниковой недостаточности является уровень кортизола крови менее 500 нмоль/л через 1 ч после парентерального введения Cortrosyn.

При положительном результате пробы дексаметазон заменяют гидрокортизоном (50-100 мг каждые 6 ч). Улучшение наступает в течение первых 12 ч после начала заместительной терапии. При положительной динамике на второй день гидрокортизон вводят в дозе 50 мг каждые 6 ч, и у большинства больных дозировку постепенно снижают до 30 мг/сут к 5-му дню. Лечение инфекционных осложнений, характерных для этого синдрома, проводится эмпирически антибиотиками широкого спектра действия с обязательным посевом содержащих возбудитель материалов. У некоторых больных с первичной надпочечниковой недостаточностью для коррекции гиперкалиемии бывает необходима заместительная терапия минералокортикоидами.

Комплексное лечение комы включает: заместительную стероидотерапию, дегидратационные средства, средства, направленные на борьбу с коллапсом, гипогликемией, сопутствующей инфекцией и дисбалансом электролитов.

Немедленно вводят гидрокортизон, причем 125-250 мг внутривенно струйно, затем в течение последующих 3-6 ч 100 мг внутривенно капельно в течение каждого часа; до 600-800 мг в сутки под контролем уповня АД. Параллельно внутримышечно вводят по 5 мг ДОКСА 2- 3 раза в сутки.

При повышении АД до 100/60 мм рт. ст. дозу гидрокортизона (кортизона ацетата или преднизолона) и ДОКСА постепенно снижают (гидрокортизона 200-400 мг в сутки, ДОКСА 5-15 мг) в последующие 2-3 дня с учетом общего состояния больного.

Дегидратационную терапию начинают одновременно с лечением стероидами. Внутривенно капельно вводят 5 % раствор глюкозы, изотонический раствор натрия хлорида, 300-350 мл плазмы крови или заменителя, альбумин. Во избежание отека легких и усиления клеточной дегидратации вводить гипертоническое растворы (40 % раствор глюкозы и др.) не рекомендуется. Если с помощью стероидной терапии вывести больного из коллапса в течение 1-2 ч не удается, то в капельницу добавляют норадреналин (4-6 мл), мезатон, кофеин.

Для борьбы с инфекцией используют сульфаниламидные средства и антибиотики в достаточных дозах.

По выведении больного из бессознательного состояния в пищу в избыточном количестве следует включать натрий хлорид, в большом количестве углеводы и белки.

Проф. А.И. Грицюк

«Неотложная помощь при надпочечниковой коме, лечение острой надпочечниковой недостаточности» раздел

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2013

Аддисонов криз (E27.2)

Эндокринология

Общая информация

Краткое описание

Утвержден Протоколом заседания
Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК
№23 от 12 декабря 2013 года

Острая надпочечниковая недостаточность (ОНН) - неотложное состояние, возникающее в результате резкого снижения продукции гормонов корой надпочечников, клинически проявляющееся адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания .

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола : Острая надпочечниковая недостаточность
Код протокола:

Код МКБ-10 : Е 27.2

Сокращения, используемые в протоколе:
ОНН - острая надпочечниковая недостаточность
ОРИТ - отделение реанимации и интенсивной терапии
КТ - компьютерная томография
МРТ - магнитно-резонансная томография

Дата разработки протокола : апрель 2013 г.

Пользователи протокола : врачи эндокринологических и терапевтических стационаров, ОРИТ.

Классификация

Клиническая классификация: отсутствует.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий (все обследования производятся только в стационаре!)
Основные:
- ОАМ,
- ОАК,
- биохимический анализ крови (общий белок, мочевина, креатинин, СКФ, глюкоза),
- определение уровней электролитов крови,
- рН крови,
- ЭКГ.

Дополнительные:
- по показаниям КТ надпочечников,
- МРТ головного мозга,
- люмбальная пункция,
- рентгенография органов грудной клетки,
- УЗИ органов брюшной полости и по показаниям др. методы, направленные на диагностику интеркурентных заболеваний.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
Надпочечниковые (аддисонические кризы, ОНН) в анамнезе.
Развитие ОНН во время стрессовых ситуаций может происходить при латентно протекающей болезни Аддисона, синдроме Шмидта, у больных с двусторонней адреналэктомией, произведенной у больных болезнью Иценко-Кушинга (синдром Нельсона), адреногенитальном синдроме, вторичной надпочечниковой недостаточности, вызванной в т.ч. длительным экзогенным введением кортикостероидов по поводу неэндокринных заболеваний.

ОНН может развиться у больных и без предшествующего патологического процесса в надпочечниках - синдром Уотерхауса-Фридериксена: тромбоз или эмболия вен надпочечников на фоне менингококковой, пневмококковой или стрептококковой бактериемии, при поражении вирусом полиомиелита. Синдром может развиться в любом возрасте: у новорожденных, взрослых и в преклонном возрасте.

Провоцирующие факторы: психические и физические стрессы, малые и большие операции, охлаждение, интеркурентные заболевания.

Физикальное обследование:
Развитие ОНН для больных с хроническими заболеваниями надпочечников представляет большую угрозу для жизни.

Клинические проявления криза, как правило, проходят три последовательные стадии:
1 стадия - усиление слабости, гиперпигментации кожных покровов и слизистых (при первичной ХНН); головная боль, нарушение аппетита, тошнота, снижение АД, отсутствие эффекта от применения гипертензивных лекарственных препаратов - АД повышается только в ответ на введение глюко- и минералокортикоидов.
2 стадия - резкая слабость, озноб, боли в животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с выраженными признаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение АД.
3 стадия - коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия.

У больных с внезапным нарушением функции надпочечников в результате кровоизлияния, некрозов клинические симптомы острого гипокортицизма могут развиться без предшественников. Продолжительность аддисонического криза может быть различной - от нескольких часов до нескольких дней.

Клинические формы ОНН: сердечно-сосудистая, желудочно-кишечная и нервно-психическая.
Сердечно-сосудистая форма. Прогрессивное снижение АД, ослабление пульса, глухость сердечных тонов, усиление пигментации, в т.ч. за счет цианоза, снижение температуры тела. Возможен коллапс.
Желудочно-кишечная форма. Потеря аппетита вплоть до отвращения к пище, тошнота, неукротимая рвота, быстрое обезвоживание организма, боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер, иногда картина острого живота. Ошибка в диагнозе и оперативное вмешательство могут быть для больных роковыми.
Нервно-психическая форма. Судороги, менингиальные симптомы, бредовые реакции, затемнение сознания, ступор, обусловленные отеком мозга, развивающимся вследствие гипогликемии. Судороги купируются препаратами минералокортикоидов.
Острое массивное кровоизлияние в надпочечники сопровождается внезапным коллаптоидным состоянием. Прогрессивно снижается артериальное давление, появляется петехиальная сыпь на коже, повышается температура тела, наступают признаки острой сердечной недостаточности - цианоз, одышка, учащенный малый пульс. Иногда сильные боли в животе, чаще в правой половине или околопупочной области. В некоторых случаях возникают симптомы внутреннего кровотечения.
В клинической картине ОНН, кроме симптомов, свойственных кризу, всегда имеются нарушения, связанные с причинами возникновения криза: операционный стресс, инфекции.

Лабораторные исследования :
Лабораторные методы диагностики ОНН.
Определение содержания кортизола, альдостерона и АКТГ в плазме не всегда можно провести быстро. Кроме того, однократный показатель уровня гормонов не всегда точно отражает функциональное состояние коры надпочечников.
Надежными критериями ОНН являются: гиперкалиемия, гипонатриемия, снижение содержания хлоридов в крови, гипогликемия, относительный лимфоцитоз.
Характерно снижение соотношения Na/K до 20 и ниже. При норме 32.
Часто гиперазотемия, ацидоз, сгущение крови и повышению гематокрита.

Инструментальные исследования :
ЭКГ, по показаниям - КТ надпочечников, МРТ головного мозга.
На ЭКГ вследствие гиперкалиемии: низкий вольтаж, высокий заостренный зубец Т, замедление проводимости, удлинение интервала ST и комплекса QRT.

Консультации специалистов : по показаниям кардиолога, хирурга, нефролога.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз: набор клинико-лабораторных признаков ОНН высоко специфичен и не встречается ни при каких других неотложных состояниях.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цель лечения : устранение надпочечниковой недостаточности.

Тактика лечения :

Немедикаментозное лечение - мероприятия по уходу за пациентами.

Медикаментозное лечение:
- Немедленная заместительная терапия препаратами глюко- и минералокортикоидного действия
- Мероприятия по выведению больного из шокового состояния

Предпочтение отдается препаратам гидрокортизона. Сочетают три способа введения гидрокортизона: внутривенно струйно, капельно, внутримышечно.
Начинают с назначения 100-150 мг гидрокортизона натрия сукцината внутривенно струйно. Такое же количество препарата растворяют в 500 мл изотонического раствора хлорида натрия и 5% раствора глюкозы с добавлением 50 мл 5% аскорбиновой кислоты и вводят внутривенно капельно в течение 3-4 часов со скоростью 40-100 капель в минуту.

Одновременно с внутривенным введением водорастворимого гидрокортизона производят введение суспензии гидрокортизона внутримышечно по 50-75 мг каждые 4-6 часов. Доза зависит от тяжести состояния и динамики АД, нормализации электролитных нарушений.

В течение первых суток общая доза гидрокортизона составляет 400-600 мг, реже 800-1000 мг, иногда и больше. Внутривенное введение гидрокортизона продолжают до выведения больного из коллапса и повышения АД выше 100 мм рт.ст. Далее назначают его внутримышечное введение 4-6 раз в сутки в дозе 50-75 мг с постепенным уменьшением дозы до 25-50 мг и увеличением интервалов введения до 2-4 раз в сутки в течение 5-7 дней. Затем больных переводят на пероральное лечение преднизолоном в дозе 10-20 мг в сутки, сочетая с назначением гидрокортизона 30 мг в сутки или кортизона ацетата в дозе 25-50 мг в сутки.

В редких случаях возникает необходимость сочетать введение гидрокортизона с назначением препаратов дезоксикортикостерона ацетата, который вводят внутримышечно по 5 мг (1 мл) 2-3 раза в первые сутки и 1-2 раза во вторые сутки. Затем доза дезоксикортикостерона ацетата снижается до 5 мг ежедневно или через день, в последующем - через два дня. Нужно помнить, что масляный раствор дезоксикортикостерона ацетата всасывается медленно, эффект может проявиться лишь через несколько часов от начала инъекции.

Лечебные мероприятия по борьбе с обезвоживанием и явлениями шока включают в/в капельное введение изотонического раствора хлорида натрия и 5% раствора глюкозы - в первые сутки до 2,5-3,5 литров. При многократной рвоте, выраженной гипотонии и анорексии рекомендуется внутривенное введение 10-20 мл 10% раствора хлорида натрия. После купирования симптомов желудочно-кишечной диспепсии (тошноты, рвоты) больному назначают прием жидкости внутрь. При необходимости назначают полиглюкин в дозе 400 мл.

Лечение препаратами глюко- и минералокортикоидов должно проводиться в адекватных количествах под контролем содержания натрия, калия, гликемии и АД. Недостаточная эффективность лечения аддисонического криза может быть связана с малой дозой глюкокортикоидов, растворов солей, быстрым снижением дозировки препаратов.

При отсутствии гидрокортизона внутривенно струйно вводится 25-30 мг преднизолона в сочетании с внутримышечным введением дезоксикортикостерона ацетата. Затем в течение 30-60 мин, а при шоке быстрее, проводится внутривенное капельное введение 25 мг преднизолона на 500 мл изотонического раствора хлорида натрия. В последующие 24 часа продолжается инфузионная терапия изотоническим раствором хлорида натрия 1 -3 литра с добавлением 25 мг преднизолона каждые 4 часа. После улучшения состояния преднизолон назначается внутрь по 10 мг каждые 6 часов, что сочетается с приемом флудрокортизона 0.1-0.2 мг в сутки с последующим переводом на поддерживающие дозы глюко- и минералокортикоидов.

Применение преднизолона, мало влияющего на задержку жидкости, вместо гидрокортизона ведет к более медленной компенсации обменных процессов во время аддисонического криза.

В дополнение к патогенетической гормональной и инфузионной терапии проводится этиотропное лечение, направленное на устранение причины ОНН (антитоксическая, противошоковая, гемостатическая, антибактериальная терапия и т.д.). Симптоматическое лечение состоит в назначении кардиотропных, аналептических, седативных и других препаратов по показаниям.

Осложнения гормональной терапии связаны с передозировкой гормональных препаратов, приводящей к гипернатриемии. Типичны: отечный синдром (отеки на конечностях, лице, в полостях), парестезии, параличи, нарушения психики от расстройства настроения и сна до выраженного беспокойства, галлюцинаций.
Для их купирования достаточно сократить дозу дезоксикортикостерона ацетата или временно отменить его, прервать введение поваренной соли. Назначают хлористый калий в растворе или в порошке до 4 г в сутки. При острой гипокалиемии показано внутривенное введение 0,5% раствора хлорида калия в 500 мл 5% раствора глюкозы. При явлениях отека мозга назначают маннитол, мочегонные препараты.

Другие виды лечения: нет.

Хирургическое вмешательство:
Не приведет к излечению пациента, более того, крайне опасно для его жизни!

Профилактические мероприятия :
Обучение больного, страдающего любой формой хронической надпочечниковой недостаточности, регулярному приему адекватных доз глюко- и минералокотрикоидных препаратов, а также самостоятельному увеличению их дозировок вдвое при любых стрессах (интеркуррентные заболевания, операции, эмоциональные напряжения и др).

Дальнейшее ведение
У больных с любой формой хронической надпочечниковой недостаточности перед ожидаемым стрессом, например, перед родами, большими и малыми оперативными вмешательствами за сутки вводят гидрокортизон внутримышечно по 25-50 мг 2-4 раза в сутки, дезоксикортикостерона ацетата - по 5 мг в сутки. В день операции дозу препарата увеличивают в 2-3 раза. Во время оперативного вмешательства внутривенно капельно вводят 100-150 мг и внутримышечно по 50 мг гидрокортизона каждые 4-6 часов в течение 1-2 суток. Парентеральное введение гидрокортизона продолжают после операции в течение 2-3 дней. Затем постепенно переводят на заместительную терапию препаратами преднизолона, гидрокортизона или кортизона и флудрокортизона per os с подбором адекватных дозировок для постоянной заместительной терапии.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе
Ликвидация клинических и лабораторных признаков гипокортицизма: адинамии, утраты сознания, выраженной гиперпигментации, артериальной гипертонии, гиперкалиемии, гипонариемии, гипохлоридемии, гипогликемии.

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации: по жизненным показаниям (экстренная) госпитализация в ОРИТ.

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2013
1. 1. Эндокринология по Вильямсу. Заболевания коры надпочечников и эндокринная артериальная гипертензия. Перевод с англ. Под редакцией акад. РАН и РАМН Дедов И.И.. Москва. 2010. 2. Алгоритмы диагностики и лечения болезней эндокринной системы. / Под редакцией И.И. Дедова, Москва, 1995. 3. Балаболкин М.И. «Эндокринология», Москва, «Универсум паблишинг», 1998, стр. 492-520. 4. Березняков И.Г. «Глюкокортикостероиды в клинической практике», Провизор, 1998. 5. Джонс Р. «Надпочечниковая недостаточность» / Секреты эндокринологии, Москва, ЗАО «Издательство БИНОМ», 1998, стр. 217-224. 6. Зелинский Б.А. «Аддисонова болезнь», Киев, «Здоровья», 1988. 7. Зефирова Г.С., Байсугуров М.Ш. «Диагностика гипокортицизма», Москва, 1988. 8. Кнаппе Г. «Гормоны коры надпочечников и АКТГ» / Гормонотерапия под редакцией X. Шамбаха, Г. Кнаппе, В. Карола, Москва, Медицина, 1988, стр. 68-100. 9. Марова Е.И. Хроническая надпочечниковая недостаточность / Клиническая эндокринология, под редакцией проф. Н.Т. Старковой, Москва, Медицина, 1991, стр. 312-323. 10. Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. «Лабораторная диагностика надпочечниковой недостаточности», Проблемы эндокринологии, 1997, Т.43, № 5, стр. 39-47. 11. Мельниченко Г.А., Фадеев В.В., Бузиашвили И.И. «Этиологические аспекты первичной хронической надпочечниковой недостаточности», Проблемы эндокринологии, 1998, Т.44, № 4, стр. 46-55. 12. Насонов Е.Л. «Общая характеристика и механизмы действия глюкокортико-стероидов», Русский медицинский журнал, Том 7, № 8 (90), 1999, стр. 364-370. 13. Фадеев В.В. «Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность (этиология, клиника, заместительная терапия)». Автореф... канд. мед. наук. Москва, 1999. 14. Уилльямс Г., Длюхи Р. «Болезни коры надпочечников» / Внутренние болезни под редакцией Т.Р. Харрисона, книга 9, Москва, «Медицина», 1997, стр. 134-177. 15. Штерн Н., Так М. «Болезни коры надпочечников» / Эндокринология под редакцией Н. Лавина, Москва, Практика, 1999, стр. 173-221.

Информация

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола :
1. Базарбекова Р.Б. - д.м.н., профессор, зав. кафофедрой эндокринологии РГКП «Алматинский государственный институт усовершенствования врачей»
2. Досанова А.К. - к.м.н., ассистент кафедры эндокринологии РГКП «Алматинский государственный институт усовершенствования врачей».

Рецензент: д.м.н., профессор кафедры эндокринологии КазНМУ имени С.Д. Асфендиярова Нурбекова А.А.

Указание на отсутствие конфликта интересов : отсутствует.

Указание условий пересмотра протокола:
Данный протокол подлежит пересмотру каждые три года, а также при появлении новых доказанных данных по проведению процедуры реабилитации.

Прикреплённые файлы

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.