Долевая эмфизема. Эмфизема врожденная долевая

Врожденная эмфизема легких — врожденное перерастяжение доли легкого; чаще поражаются верхние доли, особенно верхняя доля левого легкого. Перерастяжение, как правило, обусловлено аномалией развития в виде сферических клапанов дыхательных путей, которые пропускают воздух внутрь доли и препятствуют его выходу наружу. Наиболее часто встречающейся аномалией дыхательных путей является сегментарная бронхомаляция, кроме того, это могут быть складки слизистой бронхов или полипы. В 50% случаев не удается установить точную причину.

Это относительно редкое заболевание легких. Оно встречается чаще у мальчиков, чем у девочек, и в 14-20% случаев сочетается с врожденными пороками сердца. Чаще всего это открытый Боталлов проток или дефект межжелудочковой перегородки. Иногда наблюдается сочетанная патология почек или аномалия грудной клетки. Примерно в одной трети случаев врожденная эмфизема легких имеется при рождении и в половине случаев появляется в возрасте 4 недель. Заболевание проявляется в виде респираторного дистресса средней тяжести, который усиливается по мере перерастяжения доли. В некоторых случаях заболевание протекает бессимптомно.

Ю.Ф. Исаков, Э.А. Степанов с соавт. на основании патоморфологических исследований выделяют три типа пороков, приводящих к локализованной эмфиземе: 1) гипоплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол с гипертрофией эпителиальной выстилки; 2) агенезия всего респираторного отдела с отсутствием респираторных бронхиол и альвеолярной ткани. При этом обнаруживается множество атипичных макроскопических полостей, формирующихся из междольковых бронхов, которые и создают картину повышенной воздушной доли; 3) отсутствие промежуточных генераций бронхов. Это влечет за собой резкое расширение просветов внутридольковых бронхов и отсутствие генераций терминальных и респираторных бронхиол, эмфизематозная паренхима является при этом непосредственным продолжением внутридольковых бронхов.

Клиника и диагностика. Превалирующими симптомами у большинства больных являются одышка, затрудненное дыхание, приступы цианоза, кашель. Это обусловлено тем, что эмфизематозно раздутая доля коллабирует здоровые участки легкого, частично выключая их из дыхания, вызывает смещение органов средостения, затрудняя приток крови к сердцу и отток ее.

В течении болезни принято различать три стадии: острая (или декомпенсированная) — проявляется с первых дней или недель жизни. У больного развивается картина острой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Состояние больных с декомпенсированной формой крайне тяжелое, грудная клетка на стороне поражения выбухает, дыхательные экскурсии снижены или отсутствуют. Отмечается коробочный перкуторный звук, дыхание не выслушивается. При поражении левого легкого перкуторно и аускультативно отмечается резкое смещение сердца вправо. Заболевание быстро прогрессирует и при неадекватном лечении заканчивается летально; субкомпенсированная — характеризуется эпизодически возникающими приступами удушья, дыхательной недостаточности, сопровождается локальным цианозом, кашлем и самостоятельно купируются. Постоянным симптомом является одышка. Перкуторные и аускультативные данные аналогичны декомпенсированной стадии, но выражены в меньшей степени; компенсированная — спокойное течение заболевания без приступов удушья или выраженной одышки. Чаще симптомы возникают к концу первого года жизни, нередко порок развития диагностируется при присоединении воспалительных заболеваний. Прогрессирование заболевания с возрастом не отмечается, но иногда у них развиваются вторичные деформации грудной клетки и искривление позвоночника.

В диагностике врожденной локализованной эмфиземы решающим является рентгенологическое исследование. Уже на обзорных рентгенограммах выявляются следующие характерные признаки: повышенная прозрачность легочного поля на стороне поражения, выраженное смещение средостения в противоположную сторону. Диафрагма уплощена, межреберные промежутки расширены. В нижнемедиальном отделе легочного поля определяется тень оттесненной части легкого. Бронхография показана только при компенсированной форме заболевания для топической диагностики. Бронхоскопия, как правило, не выявляет заболевания, иногда обнаруживают сужение бронха, гипертрофию слизистой оболочки и другие изменения. Перфузионная гамма — сцинтиграфия выявляет почти полное отсутствие накопления радиофармпрепарата в области измененной доли и значительное диффузное снижение его накопления в пограничных с пораженными бронхолегочных сегментах. При ангиопульмонографическом исследовании устанавливается локализация поражения и степень компенсации гемодинамики в малом круге кровообращения.

Дифференциальную диагностику проводят с эмфиземой, вызванной вентильным инородным телом, с компенсаторной эмфиземой при пневмонии, ателектазе или гипоплазии нижней доли легкого, с напряженным пневмотораксом, легочными кистами, диафрагмальной грыжей, синдромом Маклеода (врожденная односторонняя эмфизема).

Лечение . Радикальным вмешательством может быть только удаление пораженных участков легкого. Экстренность оперативного вмешательства определяется формой поражения. Неотложная операция показана при декомпенсированной эмфиземе. При субкомпенсированной эмфиземе операция может быть отложена на некоторое время для более тщательного исследования и подготовки больного. При компенсированной форме выполняется плановая операция.

Врожденная лобарная эмфизема (синонимы - врожденная локализованная эмфизема, гигантская эмфизема, эмфизема напряжения) - порок развития, характеризующийся растяжением паренхимы доли легкого или сегмента и выявляющийся преимущественно в раннем детском возрасте.

Увеличение объема эмфизематозной доли может происходить остро, сопровождаясь сдавлением функционирующей легочной ткани, смещением средостения в противоположную сторону, в результате чего возникают непосредственно угрожающие жизни явления недостаточности дыхания и кровообращения. Нередко происходят менее выраженные рецидивирующие вздутия доли и повторные обострения дыхательной недостаточности, в некоторых случаях провоцируемые респираторной вирусной инфекцией. Иногда же увеличение объема доли происходит медленно, незаметно для больного и проявляется уже в зрелом возрасте.

Лобарная эмфизема встречается довольно редко и истинная частота ее не установлена. В мировой литературе описано около 300 случаев врожденной лобарной эмфиземы легких. Полагают, что в основе лобарной эмфиземы лежит врожденный дефект хрящей бронха пораженной доли легкого. Однако хрящевые изменения выявляются лишь у половины больных с лобарной эмфиземой. Причиной возникновения лобарной эмфиземы может быть также частичное нарушение бронхиальной проходимости с развитием клапанного механизма типа «воздушной ловушки». Это может быть обусловлено гипертрофией слизистой оболочки бронха с образованием складок и слизистых пробок, сдавлением бронха извне бронхогенными кистами, аномально расположенными сосудами и т. д. Среди возможных причин лобарной эмфиземы, выделяют так называемые внутренние механизмы, к которым относят дефект бронхиальных хрящей, складки слизистой оболочки бронхов, альвеолярную гипертрофию и «внешние» - бронхогенные кисты (медиастинальные и пери-бронхиальные), сосудистые аномалии, удвоение кишечника.

Врожденная лобарная эмфизема может быть обусловлена следующими тремя пороками развития:

аплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхов, в которых отсутствуют пучки гладких мышц и имеются лишь единичные мышечные клетки;
отсутствием промежуточных генераций бронхов;
агенезией всего респираторного отдела доли.

Изменения заключаются в отсутствии внутридольковых бронхов, терминальных респираторных бронхиол и альвеол.

В результате этих изменений из доли легкого при выдохе удаляется меньше воздуха, чем поступает при вдохе, повышается внутрилегочное давление и паренхима пораженной доли перерастягивается.

Три типа морфологических изменений при лобарной эмфиземе. Прежде всего может наблюдаться полиальвеолярная доля с эмфиземой. В этом случае альвеолы внутри доли имеют нормальные размеры, но число их увеличено. Во-вторых, может иметь место гиперинфляция доли легкого, когда число альвеол внутри нее нормальное, но наблюдается растяжение паренхимы, обусловленное частичной обструкцией дыхательных путей, И, наконец, возможна односторонняя врожденная эмфизема с гипоплазией и компенсаторной эмфиземой контралатерального легкого.

Описаны случаи сочетания врожденной лобарной эмфиземы с другими пороками развития, в частности с аномалиями развития сердечно-сосудистой системы, почки, кишечника, костной системы.

Наиболее распространенной локализацией лобарной эмфиземы является верхняя доля левого легкого, затем правая верхняя и правая средняя доли.

Основным клиническим проявлением заболевания является дыхательная недостаточность. Тяжесть ее зависит от степени гиперинфляции пораженной доли.

Наиболее тяжелые формы лобарной эмфиземы проявляются в первые же дни жизни ребенка одышкой, цианозом, приступами асфиксии, сопровождающимися судорогами, потерей сознания. Над патологически измененной долей легкого перкуторный звук коробочный, дыхание ослаблено или не прослушивается. Средостение смещено в противоположную сторону. Такие формы лобарной эмфиземы без хирургического вмешательства в короткие сроки приводят к гибели ребенка в результате тяжелой легочно-сердечной недостаточности.

При менее тяжелых формах клиническая симптоматика не столь грозная. Заболевание диагностируется несколько позже - в возрасте 2-3 мес. В таких случаях процесс приобретает подострое или хроническое течение. Клинически патология проявляется кашлем, не резко выраженной одышкой. Больные дети имеют тенденцию к воспалительным заболеваниям бронхолегочной системы, часто отстают в физическом развитии.

При небольшой степени эмфизематозного вздутия клиническая симптоматика может быть столь скудной, что заболевание у детей старшего возраста или взрослых людей иногда выявляется случайно при рентгенологическом обследовании. Изменения в легких были обнаружены рентгенологически при профилактическом осмотре.

В зависимости от степени выраженности лобарной эмфиземы и тяжести клинических проявлений выделяют декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы заболевания.

Следует иметь в виду, что степень выраженности лобарной эмфиземы может колебаться. Муральные и экстрамуральные изменения бронхиального дерева могут приводить к временному синдрому стеноза. При этом наблюдается картина интермиттирующей лобарной эмфиземы.

Клиническая картина. При декомпенсированной форме клинические проявления возникают уже в первые дни после рождения и быстро прогрессируют. Возникают резко выраженная одышка (до 80-100 дыханий в минуту), цианоз, двигательное беспокойство. На фоне кратковременных светлых промежутков наблюдаются тяжелые приступы асфиксии, которые могут сопровождаться потерей сознания и судорогами.

Осмотр. При осмотре отмечается увеличение объема пораженной половины грудной клетки.

Физикальная картина. Дыхание над пораженной половиной резко ослаблено или отсутствует, перкуторно определяются резко выраженный тимпанит, смещение сердечной тупости в противоположную сторону, а иногда полное ее исчезновение. При естественном течении больной с такой формой врожденной долевой эмфиземы погибает через несколько дней или недель. При субкомпенсированной форме , которая может продолжаться много месяцев или даже лет, наблюдаются относительно кратковременные приступы асфиксии, которые купируются, причем периоды ремиссии могут достигать нескольких недель или месяцев. Чаще обострения возникают в связи с различными инфекциями респираторного тракта. Постепенно у детей развиваются деформация грудной клетки и искривление позвоночника справа, прогрессирует хроническая дыхательная недостаточность. Летальный исход может наступить во время очередного приступа асфиксии либо вследствие присоединившейся пневмонии непораженных отделов легкого.

При компенсированной форме острые эпизодыдыхательной недостаточности отсутствуют. Заболевание в детском возрасте протекает бессимптомно или с признаками умеренно выраженной дыхательной недостаточности (одышка при физических нагрузках) и физикальными признаками эмфиземы одного из легких.

Рентгенологическая картина . Решающее значение в диагностике лобарной эмфиземы имеет рентгенологическое обследование. При этом выявляется повышенная прозрачность легочного поля на стороне поражения. В области эмфиземы легочный рисунок не прослеживается или обеднен. Диафрагма уплощена, экскурсия ее ограничена. При тяжелых формах заболевания эмфизематозная доля образует медиастинальную грыжу. Достаточно типичны : увеличение объема и прозрачности одной из долей легких (чаще верхней доли слева), смещение органов средостения в противоположную сторону, признаки передней медиастинальной грыжи за счет перемещения перераздутой доли в сторону непораженного легкого, низкое стояние и уплощение купола диафрагмы на стороне поражения.

Бронхография. Бронхологическое обследование при лобарной эмфиземе не имеет большой информативной ценности и небезопасно у таких больных. Его применение возможно лишь при хронических формах в случае необходимости дифференциального диагноза от других патологических процессов. Обнаруживаются истончение бронхов пораженной доли, атипичное их ветвление, уменьшение числа генераций, деформация и неполное контрастирование.

Ангиопульмонография. В диагностике лобарной эмфиземы в настоящее время применяют ангиопульмонографию. Этот метод позволяет уточнить как локализацию поражения, так и состояние гемодинамики в системе малого круга кровообращения. Выявляются редукция сосудистого русла пораженной доли, истончение артериальных ветвей, увеличение углов ветвления сосудов.

Функция внешнего дыхания. Характерными считаются снижение жизненной ёмкости лёгких, увеличение остаточного обьёма лёгких, в той или иной степени выраженные обструктивные нарушения. При радионуклидных исследованиях обнаруживается резкое уменьшение вентиляции и кровообращения в эмфизематозно измененной доле.

Врожденную долевую эмфизему , особенно в раннем детском возрасте, приходится дифференцировать от пневмоторакса, воздушных кист легкого, диафрагмальной грыжи, обструктивной эмфиземы на почве инородного тела, а также от ателектаза и гипоплазии доли легкого. Необходимо также иметь в виду, что декстропозиция при левосторонней лобарной эмфиземе может быть ошибочно принята за синдром Картагенера. Распознаванию помогают типичные рентгенологические признаки долевой эмфиземы, а при декомпенсированных формах и клинические данные.

Лечение . В оперативном удалении пораженной доли, которое при декомпенсированной форме аномалии носит неотложный характер. Предоперационная подготовка в этих случаях должна занимать не более нескольких часов и состоять в кислородотерапии, внутривенном введении концентрированных растворов глюкозы с витаминами, стероидными гормонами и сердечными аналептиками. При субкомпенсированной форме оперативное вмешательство производят в период ремиссии, после ликвидации признаков острой респираторной инфекции. Показания к вмешательству при компенсированной форме заболевания устанавливают после тщательной оценки наличия и выраженности расстройств вентиляции и дыхательной недостаточности.

Врожденное перерастяжение доли легкого, чаще поражаются верхние доли, особенно верхняя доля левого легкого - это врожденная эмфизема легких. Как правило, перерастяжение обусловлено аномалией развития в виде сферических клапанов дыхательных путей, которые пропускают воздух внутрь доли и препятствуют его выходу наружу.

Эмфизема легких - что это такое?

Клиническая картина складывается из одышки (98%), хронического бронхита (34%), рецидивирующих пневмоний (20%) и бронхитов (17%), гиперреактивности бронхов (20-50%), непродуктивного кашля (3%), синуситов рецидивирующего пневмоторакса (4%), редко - плеврита, кровохарканья (М. Brantly e.a., 1988). Для старших детей и взрослых типично поражение печени. Гистохимически в гепатоцитах находят устойчивые к диастазу PAS-позитивные гранулы. Но они появляются не ранее 3-го года жизни.

Лечение эмфиземы

Лечение основано на внутривенном введении человеческого или генно-инженерного (из молока генно-трансформированных овец) а-1-антитрипсина. AT. вводится еженедельно болюсно в дозе 60 мг/кг/массы тела или ежемесячно, 250 мг/кг/массы тела капельно в течение 4 - 6 часов. У детей при эмфиземе возможно введение ингибиторов протеаз ингаляционно, особенно в период инфекций. Положительный эффект оказывает ингаляция низкомолекулярного ингибитора протеаз Эглина С, выделенного из медицинских пиявок. Пересадка печени нормализует уровень а-1-антитрипсина плазмы. Разрабатывается генная терапия для лечения эмфиземы. В далеко зашедших случаях проводится трансплантация лёгких. В зарубежных клиниках 10% всех трансплантаций лёгких проводится по поводу дефицита а-1-антитрипсина (J. Hosenpud e.a., 1997).

Диспансерное наблюдение основано на ежегодной (при отсутствии привходящих отягощающих факторов) бодиплетизмографии. Снижение эластичности лёгких проявляется увеличением остаточного объёма, уменьшением скорости воздушной струи в мелких бронхах. Позднее снижается скорость выдоха в 1-ую секунду.

Прогноз лечения эмфиземы вариабелен, определяется генотипом, наличием гиперреактивности бронхов, частотой банальуых лёгочных инфекций, курением, загрязнением воздуха раздражающими газами. При одном и том же генотипе разница в продолжительности жизни между курильщиками и некурильщиками достигает 20 лет. В зрелом возрасте повышен риск развития гепатокарцином, васкулитов, гломерулонефрита.

Врожденная эмфизема легких

В результате этого доля прогрессивно вздувается, увеличиваясь в размерах, коллабирует другие отдели легкого, смещает средостение в противоположную сторону. Вздувшаяся доля легкого может занимать всю плевральную полость соответствующей стороны, оттесняя медиастинальную плевру, смещаться за грудину и достигать полости противоположной стороны (медиастинальная грыжа).

Причины заболевания

Примерно в 1/3 случаев врожденная эмфизема легких имеется при рождении и в половине случаев появляется в возрасте 4 недель. Заболевание проявляется в виде респираторного дистресса средней тяжести, который усиливается по мере перерастяжения доли. В некоторых случаях заболевание протекает бессимптомно. У новорожденного с таким пороком отмечается быстро прогрессирующая дыхательная недостаточность. В отличие от других форм нарушения проходимость дыхательных путей достаточно четко определяется асимметрия грудной клетки. На стороне эмфиземы грудная клетка выглядит вздутой, ограниченно участвует в дыхании, межреберные промежутки сглажены, не западают на вдохе. На здоровой стороне - западение податливых мест на вдохе.

Диагностика эмфиземы

При перкуссии тимпанит на стороне аномалии, значительное смещение средостения в противоположную сторону. Аускультативно констатируется значительное ослабление дыхательных шумов. Иногда клапанообразные структуры в долевом бронхе могут перекрывать его просвет не полностью, и вздутие доли не происходит, но присоединение любой инфекции, вызывающей эндобронхит, сопровождается отеком слизистой, что в конечном итоге приводит к функционированию клапана в полной мере и, следовательно, прогрессивному вздутию доли легкого. На рентгенограмме выявляется большая, перерастянутая доля с нечеткими краями. Также отмечается смешение средостения в противоположную сторону и ателектазы в нормальной части того же легкого. Диагноз эмфиземы можно подтвердить по данным КТ.

Лечение эмфиземы легких

Лечение заключается в удалении пораженной доли легкого. Однако у некоторых пациентов, не имеющих симптомов или при легкой степени заболевания, требуется длительное наблюдение.

Врожденная односторонняя эмфизема (синдром Маклеода)

Односторонняя эмфизема легкого впервые описана в литературе Swyer и James (1953) и McLeod (1954).

Этиология и патогенез эмфиземы остаются неясными. Определенное значение придается клапанной обструкции мелких бронхиол, возможно, вследствие врожденного их дефекта или же бронхиолита, перенесенного в детском возрасте с развитием эмфиземы и редукцией капилляров в пораженном легком. Из всех предположений о происхождении односторонней эмфиземы следует признать мнение Heilmeyer, Wolfart (I960) наиболее обоснованным, которые описали "прогрессивную дистрофию легкого" на почве обструктивного бронхиолита, а также Weinreich, Schmid (1961), полагавших, что "односторонняя прогрессивная дистрофия легкого" в ряде случаев возникает на почве пороков развития респираторных отделов бронхиального дерева.

Симптомы заболевания

Ведущей жалобой является одышка, которая появляется в молодом возрасте. Больные склонны к частым обострениям бронхо-легочного процесса. Характерным симптомом эмфиземы является затруднение дыхания в положении на здоровом боку. По мере развития легочной гипертензии могут развиться клинические проявления декомпенсированного легочного сердца.

Диагностика болезни

Аускультативно на стороне поражения дыхание резко ослаблено, перкуторно-коробочный звук. Рентгенологически определяется асимметрия легочного рисунка за счет повышения прозрачности одного из легких и перераспределение кровотока в здоровую сторону. При бронхографии на стороне поражения определяются признаки деформирующего бронхита, реже - "мозаично" расположенных цилиндрических бронхоэктазий. На ангиопульмонограммах магистральные сосуды сужены, капиллярная фаза кровотока выражена слабо. При сцинтиграфии накопление изотопа в пораженном легком практически отсутствует. Характерны также такие симптомы, как легочная гипертензия и артериальная гипоксемия.

Синдром Маклеода следует дифференцировать с врожденной долевой эмфиземой, спонтанным пневмотораксом, гигантскими кистами и буллами.

Лечение болезни

Лечение эмфиземы у ребенка зависит от выраженности клинических проявлений и степени прогрессирования заболевания и носит в основном посиндромный характер, направленный на купирование дыхательной недостаточности и гнойно-воспалительных осложнений. В случаях полноценного второго легкого иногда целесообразна пневмонэктомия.

Синонимы: лобарная, обструктивная, гипертрофическая, напряженная эмфизема новорожденных и др. Этот порок развития характеризуется растяжением части легкого (чаще одной доли).

Причины заболевания

Истинные причины эмфиземы легких остаются невыясненными. Однако некоторые авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых элементов бронхов, гипоплазией эластических волокон, гипоплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол и другими нарушениями в структурных единицах легочной ткани. Эти факторы создают предпосылки для возникновения клапанного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствующей части легкого и развитию дыхательных нарушений. Чаще поражаются верхние доли, реже - средняя. Резкая гиперэкстензия доли ведет к сдавлению остальных отделов легкого, часто перемещается в сторону контрлатерального легкого, образуя медиастинальную грыжу.

Симптомы врожденной эмфиземы легких

Превалирующими симптомами у большинства больных являются одышка, затрудненное дыхание, приступы цианоза, кашель. Это обусловлено тем, что эмфизематозно раздутая доля коллабирует здоровые участки легкого, частично выключая их из дыхания, вызывает смещение органов средостения, затрудняя приток крови к сердцу и отток ее.

Врожденная локализованная эмфизема

Ю.Ф. Исаков, Э.А. Степанов с соавт. (1978) на основании патоморфологических исследований выделяют три типа пороков, приводящих к локализованной эмфиземе:

Гипоплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол с гипертрофией эпителиальной выстилки,
Агенезия всего респираторного отдела с отсутствием респираторных бронхиол и альвеолярной ткани. При этом обнаруживается множество атипичных макроскопических полостей, формирующихся из междольковых бронхов, которые и создают картину повышенной воздушной доли,
Отсутствие промежуточных генераций бронхов. Это влечет за собой резкое расширение просветов внутридольковых бронхов и отсутствие генераций терминальных и респираторных бронхиол, эмфизематозная паренхима является при этом непосредственным продолжением внутридольковых бронхов.

Стадии течения врожденной локализованной эмфиземы

В течение болезни принято различать три стадии:

Острая (или декомпенсированная) эмфизема - проявляется с первых дней или недель жизни. У больного развивается картина острой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Состояние больных с декомпенсированной формой крайне тяжелое, грудная клетка на стороне поражения выбухает, дыхательные экскурсии снижены или отсутствуют. Отмечается коробочный перкуторный звук, дыхание не выслушивается. При поражении левого легкого перкуторно и аускультативно отмечается резкое смещение сердца вправо. Заболевание быстро прогрессирует и при неадекватном лечении заканчивается летально.

Субкомпенсированная эмфизема - характеризуется эпизодически возникающими приступами удушья, дыхательной недостаточности, сопровождается локальным цианозом, кашлем и самостоятельно купируются. Постоянным симптомом является одышка. Перкуторные и аускультативные данные аналогичны декомпенсированнои стадии, но выражены в меньшей степени.

Компенсированная - спокойное течение заболевания без приступов удушья или выраженной одышки. Чаще симптомы эмфиземы возникают к концу первого года жизни, нередко порок развития диагностируется при присоединении воспалительных заболеваний. Прогрессирование заболевания с возрастом не отмечается, но иногда у них развиваются вторичные деформации грудной клетки и искривление позвоночника.

Диагностика заболевания

В диагностике врожденной локализованной эмфиземы решающим является рентгенологическое исследование. Уже на обзорных рентгенограммах выявляются следующие характерные признаки: повышенная прозрачность легочного поля на стороне поражения, выраженное смещение средостения в противоположную сторону. Диафрагма уплощена, межреберные промежутки расширены. В нижнемедиальном отделе легочного поля определяется тень оттесненной части легкого.

Бронхография показана только при компенсированной форме заболевания для топической диагностики. Бронхоскопия, как правило, не выявляет заболевания, иногда обнаруживают сужение бронха, гипертрофию слизистой оболочки и другие изменения. Перфузионная гамма - сцинтиграфия выявляет почти полное отсутствие накопления радиофарм препарата в области измененной доли и значительное диффузное снижение его накопления в пограничных с пораженными бронхолегочных сегментах. При ангиопульмонографическом исследовании устанавливается локализация поражения и степень компенсации гемодинамики в малом круге кровообращения.

Дифференциальную диагностику проводят с эмфиземой, вызванной вентильным инородным телом, с компенсаторной эмфиземой при пневмонии, ателектазе или гипоплазии нижней доли легкого, с напряженным пневмотораксом, легочными кистами, диафрагмальной грыжей, синдромом Маклеода (врожденная односторонняя эмфизема).

Лечение болезни

Радикальным вмешательством может быть только удаление пораженных участков легкого. Экстренность оперативного вмешательства определяется формой поражения. Неотложная операция показана при декомпенсированнои эмфиземе. При субкомпенсированной эмфиземе операция может быть отложена на некоторое время для более тщательного исследования и подготовки больного. При компенсированной форме выполняется плановая операция.

Ее симптомы могут быть обнаружены в остром периоде после аспирации инородных тел. Иногда эмфизема клинически не имеет никаких проявлений и определяется на контрольных рентгенограммах грудной клетки после эндоскопии в виде тонкой полоски воздуха в средостении. Эмфизема средостения может возникнуть в результате повреждения плевры при трахеотомии или травмы трахеи и бронхов инородным телом, при эндоскопическом удалении инородных тел.

У детей после аспирации предметов эмфизема средостения может также возникнуть в результате резкого повышения внутрибронхиального давления при манипуляциях. В этих случаях вследствие чрезвычайной тонкости альвеолярных стенок происходит субплевральный разрыв с распространением воздуха по межуточной ткани по ходу бронхов и сосудов лёгкого в сторону корня в средостение. Возможность образования эмфиземы средостения при резком повышении внутрибронхиального давления без нарушения целости бронхов и висцеральной плевры доказана в экспериментах на животных.

Если воздух продолжает поступать в средостение, то вскоре возникает эмфизема подкожной клетчатки шеи и передней поверхности грудной клетки. Компрессия средостения ведёт к сдавлению полых вен правого предсердия и уменьшению лёгочной вентиляции. Развивается венозный застой в крупных венах и паренхиматозных органах - экстраперикардиальная тампонада или воздушный блок.

Симптомы эмфиземы средостения

Клинические проявления эмфиземы средостения зависят от степени внутри грудного напряжения. Выражены одышка, кашель, цианоз, кряхтящее затруднённое дыхание с втяжением уступчивых мест грудной клетки. Сердечные тоны резко приглушены, сердечная тупость при перкуссии не определяется. Диагностика облегчается при наличии подкожной эмфиземы. Важно рентгенологическое исследование, при котором определяются вилочковая железа, окружённая воздухом, окаймление сердца тонкой воздушной полоской и значительная пневматизация клетчатки средостения.

(лобарная, прогрессирующая эмфизема новорожденных, обструктивная, долевая напряженная, гипертрофическая эмфизема и др.) - порок развития; сопровождающийся острым прогрессирующим вздутием доли легкого.

Причина заболевания недостаточно изучена. Патогенетически различают две формы врожденной долевой эмфиземы. В основе одной из них лежит клапанная бронхиальная обструкция, другой - бронхиальная атрезия. Первая форма встречается чаще и проявляется, как правило, в раннем возрасте. Она связана с дефектом развития хрящевых колец, перегибом долевого бронха, сдавлением его сосудом, гипертрофией слизистой оболочки и т. д.

Клапанный механизм ведет к остро возникающему вздутию легочной паренхимы, увеличению доли в объеме и сдавлению ею нормально развитой функционирующей легочной ткани, а также к смещению средостения в «здоровую» сторону и острым нарушениям кровообращения. Нередко симптомы острой дыхательной недостаточности в виде одышки и асфиксии проявляются сразу после рождения ребенка. Иногда, особенно у больных с первичной бронхиальной атрезией, эмфизематозная доля не имеет тенденции к острому вздутию, заболевание протекает бессимптомно и диагностируется случайно во взрослом возрасте.

При клапанной бронхиальной обструкции и остром вздутии доли больной беспокоен, имеются выраженный цианоз и одышка. Аускультативно на пораженной стороне определяются ослабленное дыхание, перкуторно - коробочный звук. На рентгенограммах обнаруживаются повышение прозрачности части легкого с обеднением легочного рисунка, низкое стояние диафрагмы, смещение средостения в здоровую сторону, иногда - медиастинальная грыжа.

Дифференцировать врожденную долевую эмфизему следует от гигантских кист и булл, спонтанного пневмоторакса, инородного тела бронха, врожденной диафрагмальной грыжи.

При синдроме острой дыхательной недостаточности у новорожденных показано неотложное оперативное лечение, состоящее в удалении перераздутой эмфизематозной доли.

Прогноз заболевания у оперированных больных и у пациентов без клинических проявлений благоприятный.

ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ

(везикулярная эмфизема, прогрессирующая дистрофия легких и др.) - органическое поражение легочной ткани, характеризующееся патологическим расширением воздушных пространств, расположенных дистальнее терминальных бронхиол.

Этиология и патогенез. Важным фактором в происхождении эмфиземы является ферментативный распад тончайших структур легочной ткани в результате избыточного действия протеолитических энзимов (трипсина, эластазы, коллагеназы), продуцируемых в основном нейтрофилами и альвеолярными макрофагами. При наследственной гомозиготной форме дефицита α 1 -антитрипсина тяжелая прогрессирующая эмфизема развивается в молодом возрасте во много раз чаще, чем у лиц, не имеющих этого врожденного дефекта. Из других генетических факторов определенная роль придается врожденным дефектам структурных гликопротеидов (коллаген, эластин, протеогликаны), атонии гладкомышечных волокон, окружающих респираторную бронхиолу, и др. Из экзогенных факторов наибольшее значение имеет курение, при котором эмфизема встречается примерно в 15 раз чаще, чем у некурящих, а также многие производственные загрязнения. Механизм действия этих факторов связывают с тем, что под их влиянием происходит стимуляция альвеолярных макрофагов и некоторых других клеток, продуцирующих протеолитические энзимы, ведущие к аутолизу межальвеолярных перегородок. Эмфизема часто сопровождает хронический бронхит или же осложняет его, поскольку ее возникновению способствуют те же экзогенные факторы, которые обусловливают возникновение бронхита (например, курение и производственные вредности). Не исключается и непосредственный переход патологического процесса с мельчайших воздухоносных путей на респираторные бронхиолы, а также стимулирующее воздействие развивающегося при бронхите инфекционного процесса на выделение протеаз альвеолярными макрофагами и лейкоцитами. При локализованных формах эмфиземы существенную роль, по-видимому, играет формирующийся в мелких бронхах клапанный механизм, ведущий к вздутию и перерастяжению участков легочной ткани и формированию крупных воздушных полостей - булл. Разрыв булл может повести к развитию рецидивирующего спонтанного пневмоторакса.

Функциональные изменения при эмфиземе обусловлены, с одной стороны, уменьшением суммарной газообменной поверхности альвеол и снижением диффузионной способности легких, а с другой - изменением механических свойств легочной ткани, в результате которого мелкие бесхрящевые бронхи, лишенные эластической поддержки, спадаются во время выдоха с формированием характерного для эмфиземы механизма вторичной бронхиальной обструкции. Крупные, занимающие большой объем буллы, не участвуя в газообмене, сдавливают и нарушают вентиляцию функционирующей еще легочной ткани и тем самым усугубляют дыхательные расстройства.

Патологическая анатомия. Легкие увеличены в объеме, не спадаются. На разрезе ткань их выглядит сухой и напоминает крупноячеистую губку, на фоне которой могут определяться крупные буллезные образования. Микроскопически видны расширение альвеол и распад (исчезновение) межальвеолярных перегородок.

Классификация. По патогенезу эмфизему легких подразделяют на первичную, являющуюся самостоятельной нозологической формой, и вторичную, осложняющую другие заболевания, в частности хронический бронхит. По распространенности различают диффузную и локализованную эмфизему. По морфологическим признакам, в основном учитывающим отношение эмфизематозных изменений к элементам ацинуса (дольки) легкого, эмфизема бывает панацинарной (панлобулярной) - с поражением всего ацинуса, центрилобулярной (центриацинарной) - с поражением центральной части ацинуса (респираторных альвеол), периацинарной (перилобулярной, парасептальной) - с поражением периферии ацинуса, иррегулярной (околорубцовой) и, наконец, буллезной - с наличием булл. Нередко эти морфологические формы сочетаются у одного больного. Особыми формами являются врожденная долевая эмфизема легких и синдром Маклеода.

Клиника первичной эмфиземы легких. Заболевание чаще встречается у мужчин в среднем и молодом возрасте. Больные жалуются в основном на одышку и значительное снижение толерантности к нагрузкам. При осмотре отмечаются чаще астеническое сложение, снижение массы тела, сутулость, бочкообразность грудной клетки, приближение ребер к горизонтальному положению, выбухание надключичных областей. Нередко больные производят выдох при сомкнутых губах, «пыхтят» при небольшой нагрузке или даже в покое. Перкуторно определяются «коробочный» звук, уменьшение границ сердечной тупости, смещение книзу и ограничение подвижности нижних границ легких. При аускультации определяется резко ослабленное дыхание.

Диагностика. Рентгенологически увеличены общая площадь и прозрачность легочных полей, сосудистый рисунок ослаблен, местами не прослеживается. Диафрагма расположена низко, уплощена, малоподвижна. Сердце небольших размеров, «висячее». Сагиттальный размер грудной клетки увеличен, ретростернальное пространство расширено. При томореспираторной пробе прозрачность легочной ткани почти не меняется. При исследовании внешнего дыхания отмечается стойкое уменьшение скоростных показателей и ЖЕЛ, увеличение функциональной остаточной емкости, остаточного объема легких и податливости легких. Диффузионная способность снижена.

Для вторичной эмфиземы, связанной с хроническим бронхитом, более характерны пожилой возраст, несколько большая толерантность к нагрузкам, продуктивный кашель, пикническое телосложение и склонность к полноте, выраженный цианоз, симптоматика «легочного сердца» (набухание шейных вен, расширение границ сердца, увеличение печени, асцит), гипоксемия, гиперглобулия и некоторые другие признаки. В ряде случаев дифференциальный диагноз этих двух форм представляет существенные трудности.

Диагностика локализованных форм эмфиземы возможна с помощью рентгенологических методов, включающих томографию, томореспираторную пробу, легочную ангиографию, компьютерную томографию, которая дает возможность выявить и точно определить локализацию крупных буллезных образований, а также радиоизотопных методов, позволяющих оценить регионарные функции легких (вентиляцию и кровоток).

Лечение. Поскольку изменения в легких при эмфиземе необратимы, возможности терапии ограничены. Необходимы категорический отказ от курения и исключение контакта с производственными вредностями, ограничение физической активности и рациональное трудоустройство (или выход на пенсию). Показаны дыхательная гимнастика, направленная на укрепление дыхательной мускулатуры, и обучение больного рациональному дыханию с максимальным участием диафрагмы. При значительной дыхательной недостаточности показаны курсы кислородотерапии.

При неравномерном поражении легких и наличии гигантских буллезных образований, сдавливающих функционирующие участки легкого, может принести пользу операция с удалением гигантских булл и участков наиболее выраженной эмфиземы, а также трансторакальное дренирование воздушных полостей с длительной постоянной аспирацией.

Профилактика эмфиземы сводится к борьбе с курением, производственными загрязнениями, а также к выявлению и диспансеризации лиц с врожденной предрасположенностью к эмфиземе. Необходимы также раннее выявление, лечение и диспансеризация больных хроническим бронхитом.

Экспертиза трудоспособности. Больные диффузной эмфиземой с наличием существенных функциональных расстройств, как правило, нетрудоспособны.

ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ

Патологическое состояние, характеризующееся скоплением пузырьков воздуха в межуточной ткани вследствие нарушения целости воздухсодержащих пространств из-за резкого повышения внутрилегочного давления, а также при различных травмах. Наблюдается при некоторых видах бронхиальной обструкции, при надсадном кашле, при ранениях, сдавлении легкого и при некоторых других состояниях. При продолжающемся поступлении в межуточную ткань легкого воздух распространяется через корень легкого на клетчатку средостения, шеи, лица и верхней половины туловища, давая картину эмфиземы средостения и подкожной эмфиземы. Возможно распространение воздуха по направлению к поверхности легкого с отслойкой висцеральной плевры, ее разрывом и формированием спонтанного пневмоторакса. Лечение интерстициальной эмфиземы легкого осуществляется в ходе лечения заболеваний и травм, осложнением которых она явилась.

ЭМФИЗЕМА СРЕДОСТЕНИЯ

Скопление воздуха в медиастинальной клетчатке, являющееся, как правило, осложнением интерстициальной эмфиземы легкого, повреждения трахеи и главных бронхов, пищевода, а также напряженного пневмоторакса. Воздух из средостения быстро распространяется на шею, подкожную клетчатку лица и верхней половины туловища. При выраженной эмфиземе средостения происходит сдавление верхней полой вены и ее притоков, что ведет к нарушениям гемодинамики. Больные жалуются на затруднение дыхания, одышку, осиплость голоса. Шея резко увеличивается в объеме, лицо становится шарообразным, глазные щели иногда полностью закрываются. Пальпаторно определяется выраженная крепитация подкожной клетчатки, а перкуторно - тимпанит в зоне распространения воздуха. Лечение сводится к лечению тех заболеваний и травм, которые привели к эмфиземе средостения. При нарастающей медиастинальной эмфиземе, ведущей.к расстройствам дыхания и гемодинамики, показано срочное дренирование переднего средостения через разрез в области яремной ямки с помощью одной или двух трубок, присоединяемых к вакуумной системе.

Справочник по пульмонологии / Под ред. Н. В. Путова, Г. Б. Федосеева, А. Г. Хоменко.- Л.: Медицина

Врожденная лобарная эмфизема у детей проявляется увеличением сегмента или доли легкого. Заболевание развивается на фоне ухудшения вентиляции легких по причине сужения сегментарного или долевого бронха. Относится к редким болезням (с частотой встречаемости 0,001%). Как правило, диагностируется в первые часы после рождения. Реже – в раннем детском возрасте. Были зафиксированы исключительные случаи первичного обращения за медицинской помощью с этой формой эмфиземы в подростковом возрасте.

Вконтакте

Сущность патологического процесса

Увеличение сегмента или доли легкого происходит следующим образом:

Вдох совершается нормально.
При выдохе проводящий воздух бронх спадается; уменьшается его просвет.
Воздух из снабжаемой этим бронхом части легкого не выходит или с трудом выходит наружу.
При следующем вдохе бронх расширяется, пропуская в легкое дополнительную порцию воздуха.
На фазе выдоха бронхопроводящий путь вновь сужается. И так далее.
В результате серии фаз вдоха-выхода в течение нескольких минут или часов:

Давление в определенном сегменте или доли легкого, воздухоснабжаемого дефектным бронхом, возрастает;
альвеолы растягиваются, повреждаются, образуя нефункциональные полости;
растянутый сегмент или доля легкого увеличивается в размере, сдавливая здоровые части дыхательного органа.

Скорость развития патологического процесса определяется степенью и видом дефекта бронха. Представленная выше логика развития стандартна и характерна для новорожденных со значительной обструкцией бронха. При менее выраженной обструкции процесс развивается медленно, в течение месяцев или даже лет. При длительно развивающейся врожденной эмфиземе катализирующими факторами являются респираторные заболевания.

Основные причины

Причина врожденной лобарной эмфиземы у детей не всегда ясна.

В большинстве случаев причина лежит во внутриутробном недоразвитии структуры дыхательной системы:

Дефект хряща бронха;
дефект гладких мышц бронха;
складка бронхиальной слизистой оболочки;
компрессия бронха неправильно расположенным сосудом, а также опухолью.

Данная форма эмфиземы чаще возникает у детей, рожденных преждевременно.

Виды

Классификацию проводят на основе степени выраженности дыхательного дефекта и его компенсированности здоровыми участками легкого.

Тип 1. Декомпенсированный

Проблемы с дыханием проявляются сразу или в первые часы после рождения. Состояние детей очень тяжелое. Требуется хирургическое вмешательство.

Тип 2. Субкомпенсированный

Проявляется в первые недели жизни. Обостряется при респираторных заболеваниях. Такие дети предрасположены к воспалению легких.

Тип 3. Компенсированный

Ребенок не испытывает проблем с дыханием, по крайней мере, первый год жизни. Дефекты бронха не выражены сильно. Заболевания протекает вяло и длительно. Часто обнаруживается случайно.

У основного количества больных детей заболевание развивается по типу 1.

Клиническая картина

Симптомы могут иметь выраженность той или иной степени.

Начальные признаки при 1 и 2 типах врожденной лобарной эмфиземы у детей:

Сухой кашель;
одышка.

Эти симптомы чаще проявляются по утрам без видимых к тому причин.

На фоне пневмонии или респираторного заболевания слабовыраженная врожденная эмфизема обостряется и в некоторых случаях приобретает резкие признаки, характерные для острой декомпенсированной формы:

Дыхательная недостаточность;
сильная одышка;
приступы удушья;
нарушение сердечного ритма;
расширенная грудная клетка;
посинение кожного покрова.

Диагностика заболевания

Важно дифференцировать врожденную лобарную эмфизему у детей от , кисты в легком.

Основу диагностики составляет рентгенологическое обследование.
Бронхоскопия позволяет увидеть анатомические изменения в бронхах.
Перфузионная пневмосцинтиграфия показывает распределение кровотока в легких, изменения в котором подтверждают наличие именно врожденной эмфиземы.

Лечение

Врожденная лобарная эмфизема у детей подлежит хирургическому удалению. Быстрорастущая детская легочная ткань успешно компенсирует удаленный объем легкого. Рецидивов заболевания не отмечается. В редких случаях у детей остаются нарушения проводимости некоторых участков бронхов.

Возможные осложнения

Без проведения хирургического удаления части легкого и дефектного бронха компенсированные формы заболевания прогрессируют. С течением времени они приводят к следующим последствиям:

Прогрессирует дыхательная недостаточность;
ребенок отстает в наборе массы тела;
ткани легкого замещаются нефункциональной соединительной тканью;
частые пневмонии и .

При медленном течении болезни и поздней постановке диагноза, например, в подростковом возрасте, операция часто не показана, т. к. высока вероятность дальнейшего разрастания соединительной ткани.

Плохо компенсированная эмфизема при любом заболевании легких и бронхов будет стремиться к проявлению выраженных симптомов по 1 типу.

Острые приступы декомпенсированной формы врожденной эмфиземы могут вызывать остановку сердца.

Профилактика заболевания

Наибольшую опасность представляет заболевание со слабозаметными симптомами. По причине крайне редкой встречаемости врожденной эмфиземы врачи часто неправильно ограничиваются постановкой диагнозов бронхит и пневмония. Тем временем шансы на излечение ребенка катастрофически уменьшаются по мере его взросления. Для предотвращения осложнений принципиальное значение имеет как можно более ранняя диагностика и своевременно проведенная операция.

На видео рассматриваются вопросы образования эмфиземы лёгкого и даются рекомендации по профилатике заболевания