Лечение периферической нервной системы. Поражение периферической нервной системы

Периферическая нервная система – условно выделяемая часть нервной системы, находящаяся за пределами головного и спинного мозга, состоит из черепных и спинальных нервов, образующих шейно-плечевое и пояснично-крестцовое сплетения, а также нервов и сплетений вегетативной нервной системы, соединяющих центральную нервную систему со скелетной мускулатурой и внутренними органами.

Большинство неврологических заболеваний, связанных с периферической нервной системой, включают в себя нарушение работы периферических нервов и связанных с ними мышц. Соответственно, при патологии нерва могут страдать все его функции: во-первых, чувствительность, которая необходима для передачи информации из разных участков тела в головной мозг, во-вторых, двигательная функция, осуществляемая за счет сокращения скелетных мышц и, в-третьих, трофическая функция нерва, при поражении которой возникают так называемые «трофические изменения» тех или иных участков тела. Кроме этого, повреждение нерва может приводить к выраженному болевому синдрому, который часто требует специального лечения.

Безусловно, симптомы, характерные для заболеваний периферической нервной системы, такие как онемение, мышечная слабость и боль могут иметь другой генез и причину развития, которые врач должен определить для выработки правильной тактики лечения.

Для точной постановки диагноза врач может назначить обследование, включающее нейрофизиологические методы (cтимуляционная электронейромиография, игольчатая электромиография, вызванные потенциалы головного мозга) и методы нейровизуализации (МРТ, КТ, УЗИ).

Онемение

Cнижение чувствительности приводит к онемению какого-то участка тела, снижению контроля функции конечности, которое может восприниматься как неловкость руки или ноги и мешать пациенту выполнять привычные действия, особенно связанные с мелкими и точными движениями, так называемой мелкой моторикой. Длительное постоянное онемение лица, руки или ноги нередко изнуряет пациентов, переносится ими весьма болезненно и может сопровождаться страхом скрытой прогрессирующей болезни. Поэтому даже изолированное онемение требует быстрого и правильного лечения. Также снижение чувствительности может приводить к нарушению ходьбы, неустойчивости походки, когда пациент жалуется на то, что перестал ощущать опору и вынужден «штамповать» каждый свой шаг, а также на сложности в поддержании равновесия.

Мышечная слабость

Снижение мышечной силы приводит к слабости как отдельных, так и нескольких мышц, а также целых мышечных групп. Пациент может жаловаться на двоение в глазах, изменение голоса, ухудшение артикуляции, нарушение глотания, дыхания. Также могут иметь место жалобы на слабость в руках, когда человеку, к примеру, сложно выполнять привычные действия по застегиванию пуговиц на рубашке, поворачивать ключ в замке или владеть более профессиональными навыками: работа иголкой с ниткой, игра на музыкальном инструменте. Слабость в ногах может приводить к сложностям сесть/встать с низкого стула, и пациент вынужден опираться на руки при вставании или «плюхаться» в кресло при приседании. Нередко мышечная слабость может быть незаметна для пациента, например, так называемая «конская стопа» проявляется затруднением разгибания стопы, приводит к невозможности сделать полноценный шаг с опорой на пятку и не позволяет человеку бегать. Часто такая проблема не сопровождается болью и значимым онемением и выявляется родственниками пациента или при попытке перейти с шага на бег.

Трофические изменения

Трофическими изменениями называют изменения определенной части тела, возникшие в результате разрыва связи нерва с ограниченным участком тканей или органа. В результате возникают изменения на коже, волосяном покрове, ногтях, подкожно-жировой клетчатке и даже костях. При некоторых хронических болевых синдромах (синдром Зудека) кожа в соответствующей области истончается, мышцы атрофируются, изменяется сосудистая сеть, волосы и ноги становятся хрупкими, кости уменьшаются и истончаются.

Боль

Боль с точки зрения медицины – это неприятное сенсорное и эмоциональное переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани или описываемое в терминах такого повреждения (определение международной ассоциации по изучению боли IASP). Таким образом, боль является сложным чувством, связанным с существующим или возможным органическим повреждением, поскольку обычно сопровождается эмоциональным переживанием. Болевой синдром значительно снижает качество жизни пациентов и требует регулярного приема обезболивающих препаратов или ограничений в движениях и повседневной деятельности человека. Порой боль беспокоит ночью и мешает полноценному сну и отдыху. Чтобы выявить причину боли, необходимо рассматривать множество факторов и уровней поражения, начиная с конечной веточки определенного нерва и продолжая поиск на более высоких уровнях плечевого или пояснично-крестцового сплетений, спинного мозга и иногда головного мозга.

Наиболее распространенные заболевания периферической нервной системы:

Поражение спинальных нервов (радикулопатия) . Чаще всего поражение спинальных нервов происходит межпозвонковыми грыжами, которые обычно встречаются в пояснично-крестцовом и реже в шейном отделе позвоночника. Проявляются болью в пояснице, шее с распространением боли в руку или ногу.

Стеноз (сужение) позвоночного канала , развивающийся обычно в пояснично-крестцовом отделе позвоночника, проявляется слабостью и болью в ногах, связанной с пребыванием в вертикальном положении или ходьбой на относительно небольшие расстояния.

Синдром лестничной мышцы со сдавлением пучков плечевого сплетения развивается в швейно-плечевой области. Проявляется болью, онемением в различных областях руки, плеча, реже груди и лопатки, также может возникать слабость и неловкость кисти. Синдром грушевидной мышцы - сильный спазм данной мышцы, расположенной рядом с седалищным нервом глубоко в ягодичной области, чаще встречается у людей с развитой мускулатурой, водителей. Проявляется болью по задней поверхности ноги до пятки, онемением.

Туннельные невропатии чаще возникают в области запястного, локтевого, голеностопного суставов, проявляются жжением, болью онемением в пальцах рук и реже ног, слабостью, неловкостью при выполнении мелкой моторики.

Синдром карпального канала является самым распространенным туннельным синдромом, при этом происходит сдавление срединного нерва в области запястья связками и сухожилиями. Проявляется жжением, болью, позже онемением во всех пальцах, кроме мизинца, симптомы усиливаются ночью и под утро.

Невропатия локтевого нерва происходит из-за сдавления локтевого нерва в области локтевого сустава. Проявляется онемением в мизинце и безымянном пальце, слабостью сгибания пальцев, гипотрофией некоторых мышц кисти. Чаще возникает у мужчин, бывает связана с хронической травмой локтя у спортсменов, вынужденным положением левой руки у водителей.

Невропатия малоберцового нерва (синдром конской стопы) проявляется слабостью разгибания стопы или повисшей стопой, обычно не сопровождается болью. Страдают чаще мужчины после 40 лет.

Невропатия лучевого нерва возникает после сна в неудобной позе, хирургического лечения перелома плечевой кости, так как нерв имеет множество изгибов на руке и отличается повышенной чувствительностью к сдавлениям.

Невропатия седалищного нерва возникает чаще у женщин после 50. Проявляется болью, онемением и слабостью в ноге, симптомы начинаются от ягодичной или поясничной области и спускаются далее по задней поверхности бедра и вниз до стопы. Причина может быть в хронических воспалительных изменениях сочленений тазовых костей, органов малого таза.

Плечевой плексит (воспаление плечевого сплетения, невралгическая амиотрофия) проявляется сильной и изматывающей болью, слабостью и онемением в плече и верхних отделах руки. Возникает после переохлаждения или недавно перенесенной вирусной инфекции, протекавшей с подъемом температуры. Боль беспокоит днем и ночью и обычно заставляет пациентов сразу обратиться к врачу.

Синдром Гийена-Барре (острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия) проявляется быстрым развитием слабости мускулатуры, онемением и восходящим характером симптомов. Заболевание обычно начинается симметрично со стоп ног и кистей рук, далее распространяется вверх по направлению к туловищу, и нередко приводит к развитию слабости дыхательной мускулатуры и остановке дыхания при отсутствии своевременного лечения. Прогноз обычно благоприятный при быстро назначенном и правильном лечении.

Экзаменационные вопросы:

2.7. Остеохондроз шейно-грудного отдела позвоночника: основные синдромы поражения, клиника, диагностика, лечение.

2.8. Остеохондроз пояснично-крестцового отдела позвоночника: основные синдромы поражения, клиника, диагностика, лечение.

2.9. Полирадикулоневропатии: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение, экспертиза трудоспособности, профилактика.

Анатомо-физиологические особенности периферической нервной системы

Периферическая нервная система представляет собой часть нервной системы, которая соединяет центральную нервную систему с органами чувств и с произвольными мышцами, в ней выделяют две разные группы нервов: черепные и спинномозговые:

- Корешки спинного и головного мозга принципиально имеют сходное функциональное строение и включают двигательные, чувствительные и вегетативные волокна , однако, ввиду особенностей фило- и онтогенеза головного конца тела, черепные нервы анатомически отличаются от спинномозговых.

- Периферическая нервная система головы и шеи (черепные нервы) включает в себя 10 (11) черепных нервов (за исключением I и II), рассмотренных в разделах посвященных стволу головного мозга и разделяемых на системы:

1) Анализаторы: вестибулярный и слуховой (VIII),

2) Глазодвигательные нервы (III, IV, VI) - обеспечение движения глазного яблока,

3) Система общей чувствительности лица (V) - аналог задних рогов спинного мозга,

4) Система лицевого нерва (VII) - обеспечение мимики,

5) Система обеспечения пищеварения - жевания (V, XII), рецепции вкуса и слюноотделения (VII , IX, X), глотания и переваривания (IX, X) - и функции внутренних органов - сердца, легких и проч.(X)

6) Добавочный нерв (XI) - обеспечение движения части мышц верхнего плечевого пояса.

- Периферическая нервная система туловища и конечностей включает в себя:

1) на шейном уровне - корешки спинно-мозговых нервов с С1 по Th1, а также шейное и плечевое сплетение,

2) на грудном уровне - корешки спинно-мозговых нервов с Th2 по Th12, сплетений не образуют,

3) на пояснично-крестцовом уровне - корешки спинно-мозговых нервов с Th12 по Co2, а также поясничное, крестцовое и копчиковое сплетение.

Заболевания ПНС: общие вопросы

Заболевания периферической нервной системы (ПНС) составляют около половины в структуре неврологической заболеваемости взрослого населения. Они самая частая причина временной нетрудоспособности (76% случаев в амбулаторно-поликлинических учреждениях и 55,5 % в неврологических страционарах). Среди всех причин временной нетрудоспособности заболевания ПНС занимают 4-е место (Антонов И. П., Гиткина Л. С., 1987). При этом основным этиологическим фактором является остеохондроз позвоночника (по разным источникам, от 60 до 90%). На туннельные компрессионно-ишемические поражения, нервов приходится 20-40%. Однако эпидемиологические данные отрывочны и неполны в связи с разбросанностью заболеваний ПНС по различным разделам МКБ—X. Помимо VI класса они включены в общую группу болезней костно-мышечной системы и соединительной ткани (класс XIII), есть и в других классах.

Классификация заболеваний периферической нервной системы

- I. Вертеброгенные поражения.

- II. Поражения нервных корешков, узлов, сплетений:

1. Менингорадикулиты, радикулиты (невертеброгенные);

2. Радикулоганглиониты, ганглиониты, трунциты;

3. Плекситы;

4. Травмы сплетений

- III. Множественные поражения корешков, нервов:

1. Инфекционно-аллергические полирадикулоневриты;

2. Инфекционные полиневриты;

3. Полиневропатии: 3.1. Токсические; 3.2. Аллергические; 3.3. Дисметаболические; 3.4. Дисциркуляторные; 3.5. Идиопатические и наследственные.

- IV. Поражения отдельных спинномозговых нервов:

1. Травматические

2. Компрессионно-ишемические (мононевропатии)

3. Воспалительные (мононевриты).

- V. Поражения черепных нервов:

1. Невралгия тройничного и других черепных нервов;

2. Невриты, невропатии лицевого нерва;

3. Невриты других черепных нервов;

4. Прозопалгии:

5. Стоматалгия, глоссалгия.

Анатомо-физиологические особенности поражения спинно-мозговых нервов. Корешковый синдром.

Корешки спинного мозга имеют строго сегментарное строение и состоят из нескольких элементов:

- задний корешок (дендриты и аксон афферентного нейрона) со спинальным ганглием (тело I нейрона любого афферентного пути - пути поверхностной и глубокой чувствительности, мозжечковых и вегетативных путей), при поражении которого возникают :

1) опоясывающие боли в зоне иннервации сегмента,

2) нарушение всех видов чувствительности по сегментарному типу,

3) снижение рефлексов (прерывание афферентной части рефлекса),

4) болезненность в точках выхода корешков.

- передний корешок (аксон II [периферического] двигательного нейрона, аксон II вегетативного нейрона), при поражении которого возникает :

1) периферический паралич в зоне иннервации сегмента со снижение соответствующего рефлекса

- смешанный спинномозговой нерв, образуется слиянием переднего и заднего корешка спинного мозга, который, выходя из межпозвонкового отверстия спинномозгового канала, делится на четыре части:

1) передняя ветвь - образует нервные сплетения и иннервирует кожу и мышцы конечностей и передней поверхности тела,

2) задняя часть - иннервирует кожу и мышцы задней поверхности тела,

3) оболочечная часть - иннервирует оболочки спинного мозга,

4) соединительная часть - иннервирует симпатические нервные узлы.

Корешковый синдром - совокупность симптомов, возникающих при сдавлении (или ином воздействии) спинномозгового корешка, состоит из следующих симптомов:

- боль стреляющего характера по ходу пораженного корешка,

- чувствительные нарушения - чаще гипостезия в зоне иннервации,

- двигательные нарушения - периферический парез группы мышц.

Отдельные спинномозговые нервы и симптоматика их поражения:

- Корешок С1:

Кранио-вертебральный ПДС, проходит между затылочной костью и I шейным позвонком,

2) передняя ветвь

3) задняя ветвь - подзатылочный нерв, n. suboccipitalis (CI) - под позвоночной артерией, в борозде позвоночной артерии атланта, затем проходит в треугольное пространство, образованное задней большой прямой мышцей головы, нижней и верхней косыми мышцами головы, иннервирует мышцы - m.rectus capitis posterir major et minor, obliquus capitis superior et inferior - а далее кожу - теменная область головы

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - нет, зона чувствительности - нет

5) симптомы поражения: боль - теменная область, гипестезия - теменная область, парез - компенсируется мышцами С2 засчет соединительной ветви.

- Корешок С2:

1) место выхода из позвоночника - бездисковый ПДС С I -C II ,

2) передняя ветвь - в составе шейного сплетения,

3) задняя ветвь - огибает нижний край нижней косой мышцы головы и делится на ряд коротких ветвей к мышцам - m.semispinalis capitis - и n. occipitalis major, который сопровождая затылочную артерию, прободает полуостистую мышцу головы и сухожилие трапециевидной мышцы, иннервирует кожу - теменно-затылочная область.

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - нет, зона чувствительности - затылочный бугор.

5) симптомы поражения: боль гипестезия - теменно-затылочная область, парез - компенсируется мышцами С1 засчет соединительной ветви.

- Корешок С3:

1) место выхода из позвоночника - ПДС С II -C III ,

2) передняя ветвь - в составе шейного сплетения,

3) задняя ветвь - третий затылочный нерв, n. occipitalis tertius - располагается медиально от большого затылочного нерва, мышцы - нет, кожа - затылочная область.

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - нет, зона чувствительности - надключичная ямка,

5) симптомы поражения: боль - шея, ощущение припухлости языка (соединительная ветвь с XII ч.н.), гипестезия - шея, парез - нет.

- Корешок С4:

1) место выхода из позвоночника - ПДС С III -C IV ,

2) передняя ветвь - в составе шейного сплетения,

3) задняя ветвь - к глубоким мышцам шеи - m.semispinales cervicis et capitis, splenius capitis - далее прободает фасцию, иннервируя кожу в паравертебральной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - нет, зона чувствительности - акромиально-ключичный сустав,

5) симптомы поражения: боль - надплечье, ключица, в области сердца и печени, икота (участвует в формировании n.phrenicus), гипестезия - надплечье, парез - сложность разгибания шеи, дыхательные нарушения.

- Корешок C5:

1) место выхода из позвоночника - ПДСС IV -С V ,

2) передняя ветвь

3) задняя ветвь - к глубоким мышцам кожу в паравертебральной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - сгибание в локтевом суставе и поднятие руки до горизонтали , зона чувствительности - латеральная сторона локтевой ямки

5) симптомы поражения: боль - наружная поверхность плеча, медиальная часть лопатки, гипестезия - верхняя часть наружной поверхности плеча (над дельтовидной мышцей), парез - отведение и наружная ротация плеча, частично - сгибание предплечья, слабость и гипотрофия дельтовидной мышцы, арефлексия - биципитальный.

- Корешок C6:

1) место выхода из позвоночника - ПДСС V -С VI ,

2) передняя ветвь - в составе плечевого сплетения,

3) задняя ветвь - к глубоким мышцам шеи - m.semispinales cervicis, splenius cervicis - далее прободает фасцию, иннервируя кожу в паравертебральной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - тыльное сгибание кисти , зона чувствительности - большой палец,

5) симптомы поражения: боль - боковая поверхность предплечья и кисти, I-II пальцы, гипестезия -боковая поверхность предплечья и кисти, I-II пальцы, парез - сгибание и внутренняя ротация предплечья, частично - разгибание кисти, арефлексия - биципитальный.

- Корешок C7:

1) место выхода из позвоночника - ПДСС VI -С VII ,

2) передняя ветвь - в составе плечевого сплетения,

3) задняя ветвь - к глубоким мышцам шеи и кожу в паравертебральной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - разгибание в локтевом суставе , зона чувствительности - средний палец,

5) симптомы поражения: боль - шея, лопатка, надплечье, задняя поверхность плеча и предплечья до II-III пальцев, гипестезия - II-III пальцы, задняя поверхность кисти и предплечья, парез - разгибание плеча, разгибание кисти и пальцев, частично - сгибание кисти, арефлексия - триципитальный.

- Корешок C8:

1) место выхода из позвоночника - ПДСС VII -Th I ,

2) передняя ветвь - в составе плечевого сплетения,

3) задняя ветвь - к глубоким мышцам спины, далее прободает фасцию, иннервируя кожу в паравертебральной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - сгибание дистальной фаланги III пальца , зона чувствительности - мизинец,

5) симптомы поражения: боль - шея, внутренняя поверхность предплечья, кисти до IV-V пальцев, гипестезия - IV-V пальцы, внутренняя поверхность кисти и предплечья, парез - сгибание и разведение пальцев, атрофия мышц возвышения мизинца, арефлексия - триципитальный.

- Корешок Th1:

1) место выхода из позвоночника - ПДСTh I -Th II ,

2) передняя ветвь - в составе плечевого сплетения,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - отведение I пальца , зона чувствительности - медиальная сторона локтевой ямки,

5) симптомы поражения: боль - внутренняя поверхность плеча и подмышечная область, гипестезия - внутренняя поверхность плеча и верхней части предплечья, подмышечная впадина, парез - разведение пальцев, арефлексия - нет.

- Корешок Th2-12:

1) место выхода из позвоночника - ПДСTh I -Th II ,

2) передняя ветвь - nn. intercostales (Th1-6); nn. thoracicoabdominal (Th7-11), n. subcostalis (Th12) - между ребрами к межреберным мышцам, коже соответствующего сегмента и плевре, конечные части - к мышцам живота:

Наружная группа реберных мышц - mm.intercostales intimi, interni et ехtеrni (Th1-Th11), subcostale (Th12)

Внутренняя группа реберных мышц - m. transversus thoracis (Th1-Th11),

Паравертебральные реберные мышцы - m.seratus posterior superior (Th2-5), m.serratus posterior inferior (Th9-12)

Мышцы живота - m.obliquus abdominis extemus (Th5-12), m.obliquus abdominis internus (Th8-12), m.transversus аbdоminis (Th7-12), m. rectus abdominis (Th7-12), m. pyramidalis (Th12), m. quadratus lumborum (Th12);

3) задняя ветвь - к глубоким мышцам спины и mm.levatores costarum, далее прободает фасцию, иннервируя кожу в паравертебральной и лопаточной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - нет, зона чувствительности - для 2 - вершина подмышечной впадины, 3 - 3 межреберный промежуток, 4 - уровень сосков, 5,6,7,8,9 - 5,6,7,8,9 межреберный промежуток, 10 - уровень пупка, 11 - 11 межреберный промежуток, 12 - паховая складка.

5) симптомы поражения: боль и гипестезия - по ходу соответствующего сегмента тела, парез - нет, арефлексия - верхний брюшной (Th7-8), средний брюшной (Th9-10) и нижний брюшной (Th11-12).

- Корешок L1:

1) место выхода из позвоночника - ПДСL I -L II ,

2) передняя ветвь

3) задняя ветвь - к глубоким мышцам спины, далее прободает фасцию, иннервируя кожу в паравертебральной области,

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - нет, зона чувствительности - половина расстояния Th12-L2

5) симптомы поражения: боль и гипестезия - ниже паховой складки, передне-верхне-внутренняя поверхность бедра, парез - нет, арефлексия - кремастерный рефлекс.

- Корешок L2:

1) место выхода из позвоночника - ПДСL II -L III ,

2) передняя ветвь - в составе поясничного сплетения

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - сгибание бедра , зона чувствительности - середина передней поверхности бедра

5) симптомы поражения: боль и гипестезия - передняя поверхность бедра, парез - нет, арефлексия - коленный рефлекс.

- Корешок L3:

1) место выхода из позвоночника - ПДСL III -L IV ,

2) передняя ветвь - в составе поясничного сплетения

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - разгибание голени , зона чувствительности - медиальный мыщелок бедра

5) симптомы поражения: боль и гипестезия - передне-нижне-наружная поверхность бедра и колено, парез - сгибание и приведение бедра, разгибание голени, вставание со стула, арефлексия - коленный рефлекс.

- Корешок L4:

1) место выхода из позвоночника - ПДСL IV -L V ,

2) передняя ветвь - в составе поясничного сплетения

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - тыльное сгибание стопы , зона чувствительности - медиальная лодыжка

5) симптомы поражения: боль и гипестезия - внутренняя поверхность колена и верхняя часть голени, парез - разгибание голени и отведение бедра, арефлексия - коленный рефлекс.

- Корешок L5:

1) место выхода из позвоночника - ПДСL V -S I ,

2) передняя ветвь

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - разгибание большого пальца , разгибание бедра , сгибание голени , зона чувствительности - тыльная поверхность стопы,

5) симптомы поражения: боль и гипестезия - наружная поверхность голени и внутренняя поверхность стопы до I пальца, парез - тыльное сгибание большого пальца и стопы, невозможность стоять на пятках, арефлексия - нет.

- Корешок S1:

1) место выхода из позвоночника - ПДСS I -S II ,

2) передняя ветвь - в составе крестцового сплетения

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - подошвенное сгибание стопы , разгибание бедра , сгибание голени , зона чувствительности - латеральная поверхность пятки

5) симптомы поражения: боль и гипестезия - наружная поверхность стопы, пятка, подошва до V пальца, парез - подошвенное сгибание большого пальца и стопы, невозможность стоять на носках, арефлексия - ахиллов рефлекс.

- Корешок S2:

1) место выхода из позвоночника - ПДСS II -S III ,

2) передняя ветвь - в составе крестцового сплетения

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - нет, зона чувствительности - подколенная ямка

5) симптомы поражения: боль и гипестезия - задняя поверхность бедра, парез - нет, арефлексия - ахиллов рефлекс.

- Корешок S3-5:

1) место выхода из позвоночника - ПДСS III -S IV -S V -Co I ,

2) передняя ветвь - в составе крестцового сплетения

4) методы исследования (по системе ISCSCI): группа мышц - нет, зона чувствительности - седалищный бугор (S3) и перианальная зона (S4-5)

5) симптомы поражения: боль и гипестезия - перианальная зона, парез - истинное недержание мочи и кала, арефлексия - анальный рефлекс.

Вертеброгенные поражения нервной системы: общие вопросы

Анатомия и физиология движения в позвоночнике:

- Анатомические составляющие позвоночника:

1) тела позвонков,

2) межпозвонковый диск (МПД) - фиброзное кольцо и пульпозное ядро, функция: 1. соединение позвонков, 2. обеспечение подвижности позвоночного столба, 3. аммортизация позвонков

3) межпозвонковые (фасеточные) суставы - функция: 1. сохранение положения позвоночника; 2. перемещение позвонков относительно друг друга; 3.изменение конфигурации позвоночника и его положения относительно других частей тела,

4) основные связки позвоночника , функция: 1. Защищают спинной мозг путем закрытия отверстий, 2. сохранение физиологических изгибов, 3.амортизация позвонков - антагонисты МПД:

Желтые (междисковые) связки - соединяют суставы и дуги смежных позвонков, обладают выраженной упругостью, функция: противодействие силе пульпозного ядра и уменьшение расстояния между позвонками,

Задняя продольная связка - формирует переднюю поверхность позвоночного канала,

Передняя продольная связка - связывает передние повехности тел позвонков и межпозвонковых дисков,

5) дополнительные связки позвоночника: межостистые, межпоперечные, надостистые связки - соединяют соответствующие отростки,

6) межпоперечные мышцы - состоят из двух самостоятельных пучков - медиально-дорсального и латерально-вентрального и идут снизу вверх и кнутри,

7) межостистые мышцы - парные, направляются снизу вверх, вентрально и внутрь.

- Позвонково-двигательный сегмент (ПДС) - функциональная система, обеспечивающая подвижность позвоночника.

1) Передняя опорная структура:

Передняя продольная связка,

Передняя часть диска,

Передняя часть тела позвонка

2) Средняя опорная структура:

Задняя продольная связка,

Задняя часть диска,

Задняя часть тела позвонка.

3) Задняя опорная структура:

Надостистая связка,

Межостистая связка,

Желтая связка

Фасеточные суставы

- Движения в позвоночном столбе осуществляются путем синергичного напряжения мышц отдельного ПДС и всего отдела позвоночного столба.

Основные причины вертеброгенных поражений нервной системы:

Дегенеративные изменения позвоночника (грыжа диска, спондилез, остеофиты, артроз межпозвонковых (фасеточных) суставов),

Аномалии строения позвоночника (аномалии краниовертебрального перехода, сакрализация, люмбализация, стеноз позвоночного канала)

Нестабильность позвоночного сегмента (спондилолистез)

Переломы позвонков

Системные болезни соединительной ткани (анкилозирующий спондилит, сакроилеит),

Гормональная спондилопатия (остеопороз)

Первичные и метастатические опухоли конского хвоста, позвоночника и окружающих тканей,

Инфекционные спондилиты (туберкулезный)

Функциональные нарушения позвоночника.

Диагностика вертеброгенных поражений нервной системы:

- Выявление морфологического субстрата поражения

1) Рентгенография позвоночника : в передне-задней, боковой (при необходимости в косой) проекциях, а при показаниях - томограммы, снимки в положении максимального сгибания и разгибания в шейном отделе,

2) КТ - состояние костных структур позвоночного сегмента, остеофиты, кальцификация задней продольной связки, сужение позвоночного канала.

3) МРТ - визуализация (на Т2-взвешенных томограммах) грыжи в различных отделах позвоночного столба, их секвестрация, а также исключение других причин (опухоль), определяется факт компрессии спинного мозга, ее степень.

4) ЭМГ - уточнение состояния корешка и спинного мозга.

- Другие методы для выявления этиологического фактора поражения позвоночника

Вертеброгенные поражения нервной системы: основные синдромы

Вертебральный синдром - совокупность симптомов в зоне позвоночника, в основе которых лежит нарушение функции одного или нескольких ПДС, включает в себя:

- изменение конфигурации позвоночника (уплощение или усиление лордоза или кифоза, сколиоз, кифо- или лордосколиоз), а также нарушение подвижности (!) .

- локальная боль и болезненность при активных и пассивных движениях, а также при пальпации остистых отростков (раздражение синувертебрального нерва).

- утрата рессорной функции в виде ощущения «усталости позвоночника» и дискомфорта в спине, локальная боль при осевой нагрузке, а также изменения по данным рентгенографии : 1) утолщение замыкательных пластинок, 2) снижене высоты МПД, 3) остеофиты, 4) неоартрозы

Экстравертебральные синдромы - совокупность симптомов вне зоны позвоночника, в основе которых лежит нарушение функции одного или нескольких ПДС, включает в себя:

- Рефлекторные синдромы, возникающие реакция окружающих тканей на патологическую импульсацию из ПДС:

1) мышечно-тонические нарушения - миоадаптивное рефлекторное напряжение групп мышц с целью минимизации боли,

2) вазомоторные и нейродистрофические нарушения - вегетативные раcстройства, очаги миоостеофиброза как следствие длительного спазма мышцы.

- Компрессионные синдромы, обусловленные воздействием патологических структур (грыжа, остеофит и др.) на:

1) спинной мозг (компрессионная миелопатия),

2) спинномозговой корешок (компрессионная радикулопатия)

3) спинномозговой корешок и сосуд (компрессионная радикулоишемия)

«Болевой синдром» - совокупность симптомов, сопровождающих боль и возникающих вследствие патологической импульсации из пораженного ПДС, может относится как к вертебральным, так и к экстравертебральным проявлениям:

- ориентировочное суждение о выраженности боли:

1) легкий - непостоянная ноющая боль, возникающая при значительной и продолжительной физической нагрузке;

2) умеренный - постоянная ноющая, сверлящая боль в области спины, усиливающаяся при форсированных движениях, вынужденном положении, активные движения умеренно ограничены;

3) выраженный - постоянная резкая боль, усиливающаяся при минимальных движениях, анталгические позы;

- объективизация:

1) общий вид, походка, поведение больного;

2) симптомы натяжения (Ласега, Нери, Боннэ, Спурлинга, Вассерма-на и др.) с контролем - вторая фаза симптома Ласега, симптом посадки и др.;

4) ограничение подвижности позвоночника (!, вертебральный синдром).

Вертеброгенные поражения нервной системы: классификация и клиническая картина

Синдромы в области головы, шеи, верхней конечности:

- Рефлекторные синдромы:

1) Цервикалгия (цервикаго):

- боль: острая (цервикаго) или подострая/хроническая (цервикалгия) в глубине шеи, усиливается по утрам, после сна, при движениях, кашле, чихании.

- миофиксация .

2) Цервикокраниалгия (склеротомная цервикокраниалгия):

- боль: односторонняя, тупая/давящая, «мозжащая», умеренной или средней интенсивности, начинающаяся в шейно-затылочной области и распространяющаяся на лобную и височную области .

- миофиксация (напряжение паравертебральных мышц) с ограничением подвижности шеи .

- миодистрофические (узелки миоостеофиброза в мышцах шеи) и (фото/фонофобия, тошнота, рвота).

3) Цервикобрахиалгия:

- боль: односторонняя, ноющая/тянущая, умеренной или средней интенсивности,в затылке с иррадиацией в глубокие отделы плеча, иногда с дизестезий рук

- миофиксация (напряжение паравертебральных мышц) с ограничением подвижности шеи .

4) Синдром нижней косой мышцы головы:

- боль: ломящая/ноющая боль в шейно-затылочной области постоянного характера, без склонности к приступообразному усилению, провоцируется длительной статической нагрузкой на мышцы шеи и при пробе на ротацию головы в здоровую сторону, болевая точка - прикрепление нижней косой мышцы к остистому отростку С2 по средней линии шеи в подзатылочной области.

- вторичная компрессия (большой затылочный нерв):

- нарушения чувствительности - гипостезия и периодические парестезии в затылочной области.

- боль: ломящая/жгучая боль в области груди при отведении руки и ночью в покое.

- вторичная компрессия (нижний отдел плечевого сплетения и подключичная артерия):

- боль в руке на стороне поражения,

- нарушения чувствительности : парестезии в передней грудной стенки и руке, гипестезии плеча и предплечья по ульнарному краю,

- двигательные нарушения: периферический парез дистальных мышц руки, больше гипотенара,

- вегетативно-сосудистые нарушения: побледнение и отек кисти.

8) Плечелопаточный периартроз (периартропатия) - патология мышц и связок вращающей манжеты плеча, чаще рассматривается как вертеброгенный нейродистрофический процесс - 1) тендинит сухожилия надостной мышцы, 2) кальцифицирующий субакромиальный тендинит и 3) полный или частичный разрыв сухожилия надостной мышцы, отличать от адгезивного капсулита (постоянная ноющая боль в плече, ограничение всех движений, утренняя скованность в суставе)

- боль: Резкие, при отведении руки и при закладывании руки за спину в области дельтовидной мышцы, бугорков плечевой кости и акромиона. либо спонтанные ночные при лежании на больной стороне, усиливаются при движениях и иррадиируют в шею, в руку.

- миофиксация (Большая грудная и большая круглая мышца уплотнена и болезненна при пальпации) с ограничением подвижности в плечевом суставе («замороженное плечо»).

- миодистрофические (слабость и атрофия дельтовидной, надостной и подостной, подлопаточной мышц) и вегетативно-сосудистые нарушения (побледнения и отечность кисти, в выраженных случаях вегетативных нарушений носит название синдром Стейнброккера - «плечо-кисть»).

- боль: мозжащая/ноющая, в межлопаточной области, более интенсивна по ночам, усиливается при вибрации, охлаждении, ротациях туловища, реже при наклонах в сторону.

- миофиксация (напряжение паравертебральных мышц).

- миодистрофические (узелки миоостеофиброза паравертебральных мышц)

- боль: в ягодичной области в покое, при движениях в постели, ходьбе, вставании со стула, укладывании ноги на ногу (проба Сабразэ), отраженные боли во всей ягодице, задней части бедра и голени,

- миодистрофические нарушения (точка болезненности в области малой ягодичной мышцы - верхне-наружные отделы наружно-верхнего квадранта ягодицы).

4) Синдром средней ягодичной мышцы:

- боль: тоже, но в момент усаживания на здоровую ягодицу появляется боль в пораженной стороне, усиливается при стоянии, особенно при ротации бедра кнутри, отраженная боль по всей ягодице,.

- миодистрофические нарушения (точка болезненности на границе с большой ягодичной мышцей, приблизительно в области внутренне-верхнего квадранта ягодицы).

5) Синдром абдукторов (отводящих мышц) бедра

- боль: по наружной (латеральной) и передней поверхности бедра, передненаружной части голени, иногда в зоне наружной лодыжки,

- миодистрофические нарушения (точка болезненности кпереди и кзади от большого вертела).

6) Синдром аддукторов (приводящих мышц) бедра

- боль: в области аддукторов бедра (от паха по внутренней поверхности бедра), усиливается при отведении ноги в положении на боку. При ходьбе таз на пораженной стороне поднимается, бедро сгибается и приводится, больной наступает на носок.

- миодистрофические нарушения (точки болезненности по внутренней поверхности верхней трети бедра с иррадиацией болей в пах, по передне-внутренней поверхности бедра и голени).

7) Синдром ишиокруральных мышц (задних мышц) бедра

- боль: в подколенной ямке с иррадиацией вниз или вверх.

- миофиксация (напряжение задней группы мышц бедра) с ограничением подвижности (ограничение объема приведения колена к груди)

- миодистрофические нарушения (точки болезненности задней группы мышц, мест начала и прикрепления ишиокруральных мышц при перерастяжении (наклон вперед, разгибание в тазобедренном суставе в положении лежа на животе).

8) Синдром передней большеберцовой мышцы

- боль: в передне-наружной части голени, наружной лодыжке, стопе, напряжение передней большеберцовой мышцы.

- миодистрофические нарушения (точки болезненности в верхней и средней трети голени по передней поверхности (в области большеберцовой мышцы) с иррадиацией боли в тыл стопы и до большого пальца стопы).

- Компрессионные синдромы

1) Корешковые синдромы поясничного уровня, в том числе синдром конского хвоста (см. тема 3)

2) Миелопатия - признаки компрессии конуса спинного мозга

3) Синдром грушевидной мышцы и подгрушевидный синдром перемежающейся хромоты

- боль: в паху, коленном, тазобедренном суставе, воспроизводятся при пальпации и перкуссии грушевидной мышцы, в момент приседания на корточки, при сидении с приведенным бедром.

- миофиксация (напряжение грушевидной мышцы, болезненность в месте выхода седалищного нерва из под грушевидной мышцы)

- вторичная компрессия (седалищный нерв):

- чувствительные нарушения - тупая, мозжащая боль по задней и заднебоковой поверхности бедра и голени, резко возникающая/усиливающаяся при ходьбе (необходим отдых для прекращения), симптом Ласега, гипостезия голени и стопы,

- двигательные нарушения: нарушение сгибания голени. движений в стопе, снижение ахиллова рефлекса, атрофия задних мышц бедра, всей голени и стопы

Остеохондроз позвоночника с неврологическими проявлениями

Остеохондроз позвоночника - полифакторное хроническое заболевание, в основе которого лежит поражение пульпозного комплекса (ядра) межпозвонкового диска, приводящее к вовлечению в патологический процесс других отделов позвоночника, опорно-двигательного аппарата и нервной системы. Тем не менее, в литературе отсутствует единое определение существа понятия остеохондроз, а в иностранной литературе распространен синдромальный подход, при котором понятие боль в спине (back pain) применяется при диагностике болей соответствующей локализации, нередко без уточнения их этиопатогенетической составляющей.

Неврологические проявления остеохондроза позвоночника - группа клинических синдромов, патогенетически обусловленных рефлекторными, компрессионными, миоадаптивными факторами и проявляющихся чувствительными, двигательными, вегетативно-трофическими, сосудистыми нарушениями, болевым синдромом .

1. Остеохондроз в клинической практике включает в себя собственно остеохондроз (как первичное поражение межпозвонкового диска), деформирующий спондилез, грыжи межпозвонковых дисков и спондилоартроз , поскольку, как правило, имеются тесные патогенетические связи между этими состояниями:

- Грыжи межпозвонковых дисков образуются в результате выпадения дистрофически измененного студенистого ядра межпозвонкового диска через фиброзное кольцо, поврежденное в результате дистрофии или травмы.

- Деформирующий спондилез - проявление изношенности, возрастные изменения позвоночника в виде краевых остеофитов (костных разрастаний) тел позвонков вследствие первичных дистрофических изменений фиброзного кольца межпозвонкового диска.

- Спондилоартроз - дегенеративно-дистрофическое поражение межпозвонковых (фасеточных) суставов.

2. Этиология - комплекс факторов:

- Генетическая предрасположенность (особенности строения костной ткани)

- Перегрузка и микротравмы нижнепоясничных и нижнешейных отделов позвоночника особенно вследствие избыточной статико-динамической нагрузки,

- Факторы, влияющие на нормальный метаболизм: аутоиммунные, эндокринные, дисметаболические.

- Аномалии позвоночника

1) узость позвоночного канала,

2) переходные пояснично-крестцовые позвонки (люмбализация или сакрализация),

3) спаяние шейных позвонков (конкресценции, синостозы, блоки) возникает на ранних стадиях эмбриогенеза в связи с задержкой развития (C2-C3, C3-C4).

4) гипермобильность позвонково-двигательных сегментов (ретро- и антеспондилолистезы)

3. Патогенез складывается из:

- дистрофических изменений:

1) межпозвонковых дисков (протрузии и грыжи диска) - выпадение студенистого (пульпозного) ядра через дистрофически измененное или травматически поврежденное фиброзное кольцо - раздражение болевых рецепторов наружного кольца, желтой и задней продольной связок - спазм сегментарных мышц позвоночника - усиление боли. Смещение грыжи в позвоночный канал приводит к отеку и асептическому воспалению с вовлечением соответствующего корешка («сдавление»). По локализации различают: срединная, парамедианная, дорсолатеральная, латеральная.

2) изменений тел позвонков (деформирующий спондилез) - первичные дистрофические изменения фиброзного кольца с отторжением его наружного слоя от костной краевой каемки тела позвонка - ядро оттесняет измененное фиброзное кольцо в сторону, что усиливает нагрузку на края тел позвонков и приводит к натяжению передней продольной связки - в местах усиленной нагрузки образуются костные разрастания - остеофиты (усы, клювы). Помимо этого происходит уплотнение (склерозирование) подхрящевых (замыкательных) пластинок тел позвонков с распространением склероза вглубь тела, развитием кистоподобных изменений, уменьшением высоты тела позвонка.

3) межпозвонковых суставов (спондилоартроз) - снижение высоты межпозвонкового диска приводит к расшатыванию ПДС - подвывих и смещениие позвонков относительно друг друга - гипермобильность в межпозвонковых (фасеточных) суставах - повышенный износ и анкилоз суставов.

- раздражения и/или сдавления связок, корешков спинномозговых нервов, спинного мозга, корешков конского хвоста, артерий спинного мозга:

1) асептическое воспаление и отек, спровоцированный грыжей МПД, в редких случаях собственно компрессия структур,

2) утолщенная желтая связка,

3) спондилолистез,

4) остеофиты.

4. Общие клинические критерии диагностики:

- Анамнез: факторы риска, в том числе профессиональные; типичное развитие заболевания или обострения; предшествующие эпизоды (рефлекторные, компрессионные), их характер, частота.

- Данные клинического статуса: наличие вертебрального синдрома +/- экстравертебральные

- Дополнительные методы:

1) Рентгенография и методы нейровизуализации (КТ, МРТ) выполняются для исключения причин, которые могут вызвать боли в спине (наличие у пациента «красных флажков»):

1) злокачественные опухоли в анамнезе, немотивированная потеря массы тела (онкопатология),

2) иммуносупрессивные состояния (длительное применение ГК) или предполагаемые метаболические костные нарушения (остеопороз),

3) существенная травма (падение с высоты или сильный ушиб у молодых, падение с высоты собственного роста или поднятие тяжестей у пожилых),

4) боль не носит механический характер (усиливается ночью, лежа на спине и не ослабевает в покое - онкопатология),

5) возникновение боли на фоне лихорадки или иных системных проявлений

6) напряжение и тугоподвижность позвоночника, длительная скованность по утрам (системные заболевания соединительной ткани)

7) наличие очаговой неврологической патологии (синдром конского хвоста),

8) отсутствие эффекта от стандартного лечения в течение месяца.

5. Принципы лечения при обострении заболевания

1) избегать постельного режима, продолжать обычную повседневную активность (в разумных пределах) или возобновить её как можно скорее,

2) обучение правильному стереотипу движений,

3) ортопедическое лечение (ортопедический матрас, корсет на период острой боли).

- Системное применение медикаментов:

1) Анальгетики - метамизол натрий (анальгин), и НПВП - диклофенак, мелоксикам, нимесулид, ибупрофен, индометацин.

2) Миорелаксанты - толперизон, тизанидин.

3) Сосудистые, в том чисел венотоники, и метаболические препараты, хондропротекторы

- Локальная терапия

1) Аппликации димексида

2) Новокаиновые блокады

- Физиотерапия, в том числе фоно- и электрофорез лекарственных веществ: лидаза, карипазим

- Мануальная терапия, тракции, массаж, акупунктура

- Показания к хирургическому лечению:

1) острое сдавление конского хвоста или спинного мозга (абсолютное);

2) сохранение выраженного стойкого болевого синдрома в течение 3-4 месяцев без тенденции к существенному уменьшению, несмотря на комплексное консервативное лечение;

3) острая радикуломиелоишемия.

Анатомо-физиологические особенности сплетений и нервов. Мононевритический синдром.

Шейное сплетение (plexus cervicalis) - передние ветви C1-C4:

- анатомия: С1 залегает в борозде позвоночной артерии, затем проходит между передней и латеральной прямыми мышцами головы, С2-С4 - проходят между предними и задними межпоперечными мышцами -> на средней лестничной мышце формируют 3 петли под m.sternocleidomastoideus , имеет соединительные ветви:

1) с n.hypoglossus - ansa cervicalis (шейная петля, лежит впереди ОСА) - иннервация подъязычных мышц - m.geniohyoideus (C1), thyrohyoideus (C1), sternothyroideus, sternohyoideus, omohyoideus,

2) с n.accessorius - иннервация m.sternocleidomastoideus (C2-3) et trapesius (C2-4),

3) с симпатическим стволом.

- функция: иннервация кожи и мышц затылочной области и шеи, диафрагмы

- нервы:

1) кожные:

- n.occipitalis minor (С2-3) - к заднему краю m.s-c-m [кожа позади ушной раковины]

- n. auricularis magnus (С3-4) - к заднему краю m.s-c-m ниже предыдущего - [кожа ушной раковины и наружного слухового прохода].

N. transversus colli (С2-3) - к заднему краю m.s-c-m ниже предыдущего [кожа передних отделов шеи, кнутри от m.s-c-m]

Nn.supraclaviculares (C3-4) - к заднему краю m.s-c-m ниже предыдущего [кожа передне-наружной части шеи, кнаружи от m.s-c-m, надплечья и грудной клетки до 4 ребра].

2) мышечные:

К m.rectus capitis anterior (C1), rectus capitis lateralis (C1), longus capitis (C2-3) [флексия головы вперед]

К m.longus colli (C2-4) [флексия головы и шеи вперед],

К m.levator scapulae (C3-4) [поднимает верхний угол лопатки, приводит нижний угол к средней линии]

3) смешанные:

- n.phrenicus - мышечная - к диафрагме, чувствительная - к плевре, перикарду и брюшине.

- симптомы полного поражения сплетения:

1) боли в шее и затылке,

2) нарушение чувствительности в области задней поверхности головы, боковой и нижней поверхности лица, под- и надключичной области,

3) паралич диафрагмы.

Плечевое сплетение (plexus brachialis) - передние ветви C5-Th1:

- анатомия:

1) первичные пучки (truncus superior - С5-6, medius - С7, inferior - С8-Th1) следуют в межлестничный промежуток, располагаясь здесь позади подключичной артерии и под ней, далее располагаются в надключичной ямке кнаружи и кзади от нижней части m.s-c-m, перекрещивая спереди нижнее брюшко m.omohyoideus,

2) вторичные пучки (fasciculus lateralis - C5-7, medialis - C8-Th1, posterior - C5-Th1) располагаются в подключичной ямке (вокруг a.axillaris).

- функция: иннервация кожи и мышц плечевого пояса и верхних конечностей ,

- нервы:

1) надключичная часть сплетения:

- мышечные ветви: к m.scalenus anterior (C5-C7), medius (C4-C8), posterior (C7-8)

- n.dorsalis scapulae (С4-5) - мышечный - по передней поверхности m.levator scapulae [поднимает верхний угол лопатки, приводит нижний угол к средней линии] к медиальному краю лопатки к m.rhomboudeus major et minor [приводит нижний угол лопатки к средней линии]

- n.toracicus longus (С5-7) - мышечный - вниз вдоль передней подмышечной линии по латеральной поверхности m.serratus anterior [тянет лопатку вперед и кнаружи - при поражении «крыловидные лопатки»].

- n.subclavius (C4-6) - мышечный - располагается впереди подключичной артерии, следует к m.subclavius [опускает ключицу].

- n.suprascapularis (С5-6) - мышечный - к нижнему брюшку m.omohyoideus, проходит через вырезку лопатки в надостную ямку к m.supraspinatus [отведение плеча, агонист дельтовидной], огибает шейку лопатки, входит в подостную ямку к m.infraspinatus [вращение плеча кнаружи].

2) подключичная часть сплетения (латеральный пучок - "L ucy L oves M e" - L ateral pectoral, L ateral root of the median nerve, M usculocutaneous):

- n. pectoralis lateralis (C5-Th1) - мышечный - впереди подмышечной артерии, отдает ветви к глубокой части m.pectoralis major [приведение и вращение плеча внутрь].

Латеральный корешокn. medianus (С6-7)

- n.musculocutaneus (С5-7) - смешанный - вниз и кнаружи, прободает m.coracobrachialis [приведение и сгибание плеча], между m.biceps brachii et brachialis [сгибание плеча, биципитальный рефлекс], далее из-под латерального края дистального сухожилия m.biceps brachii n. cutaneus antebrachii lateralis [кожа наружной поверхности предплечья до тенара].

3) подключичная часть сплетения (медиальный пучок - "M ost M edical M en U se M orphine" - M edial pectoral, M edial cutaneous nerve of arm, M edial cutaneous nerve of forearm, U lnar, M edial root of the median nerve):

- n. pectoralis medialis (С5-8) - мышечный - между подмышечными артерией и веной к m.pectoralis major [приведение и вращение плеча внутрь] et minor [тянет лопатку вперед и вниз].

- n.cutaneus brachii medialis (С8-Th1) - кожный [кожа подмышечной впадины, передней и заднемедиальной поверхностях плеча до медиального надмыщелка плечевой кости и локтевого отростка].

- n.cutaneus antebrachii medialis (C8-Th1) - кожный - вдоль подмышечной артерии, затем плечевой артерии до середины плеча, затем дает ветви к коже [кожа медиальной (ладонной и тыльной) стороны предплечья до лучезапястного сустава]

- n. ulnaris (С7-8) - смешанный - вдоль плечевой артерии, затем в медиальной межмышечной перегородке, затем между медиальным надмыщелком плечевой кости и локтевым отростком, далее между головками m.flexor carpi ulnaris [локтевое сгибание кисти], ложится на переднюю поверхность предплечья кнутри от локтевых артерии и вен к m.adductor pollicis, m.flexor pollicis brevis, мышцам гипотенара (m. abductor digiti minimi, m. flexor digiti minimi brevis, m. opponens digiti minimi); средней группе мышц кисти (mm. lumbricales III, IV) [при поражении - невозможность сжатия кисти в кулак, ограничение ладонного сгибания кисти, приведения и разведения пальцев, атрофия мышц кисти, гипотенара, IV и V пальцев - "когтистая лапа"], далее кожные ветви [кожа ладонной поверхности V и ½IV, тыльной поверхности V, IV и ½III пальцев кисти]

Медиальный корешокn.medianus (С6-8) - смешанный - два корешка образуют петлю на передней поверхности подмышечной артерии, далее по плечевой артерии к локтевой ямке, затем под апоневрозом m.biceps brachii на предплечье между головками m.pronator teres [пронация предплечья], к m.flexor digitorum profundus, flexor pollicis longus [ладонное сгибание пальцев], pronator quadratus [пронация предплечья], flexor carpi radialis [лучевое сгибание кисти], далее под сухожилие m.flexor digitorun longus superficiallis [ладонное сгибание кисти] к области лучезапястного сустава, далее под удерживатель сгибателей (карпальный канал) к мышцам средней группы кисти (mm. L umbricales I, II) и тенара (m.O pponens pollicis, A bductor pollicis brevis, F lexor pollicis brevis - LOAF ) [при поражении - нарушение ладонного сгибания I, II, III пальцев кисти, затруднение противопоставления большого пальца кисти, атрофии мышц тенара и предплечья - "обезьянья кисть"] и коже [ладонная поверхность I, II, III и ½IV пальцев кисти].

4) подключичная часть сплетения (задний пучок - STAR - S ubscapular, T horacodorsal, A xillary, R adial):

- n.subscapularis (C5-7) - мышечный - на передней поверхности m.subscapularis [вращение плеча внутрь] к m.teres major [вращение плеча внутрь и назад]

- n. thoracodorsalis (С4-7) - мышечный - идет водь подлопаточной артерии к m.latissimus dorsi [пронация плеча, приведение назад к средней линии - «завязывание фартука»]

- n. axillaris (C5-6) - смешанный - вокруг хирургической шейки плеча к m.deltoideus [отведение плеча до 70 0 ] и m. teres minor [вращение плеча кнаружи] и к коже n.cutaneus brachii lateralis superior [кожа в области дельтовидной мышцы]

- n. radialis (C5-8) - смешанный -проходит через треугольное отверстие, далее по задней поверхности плечевой артерии в canalis humeromuscularis, иннервирует m. triceps brachii [разгибание предплечья] и m. anconeus , дает кожные нервы - n.cutaneus brachii posterior [кожа задней поверхности плеча], n.cutaneus brachii lateralis inferior [кожа боковой поверхности плеча], n.cutaneus anterbrachii posterior [кожа задней поверхности предплечья], затем к m.brachioradialis [сгибание предплечья], m.extensor carpi radialis longus et brevis [тыльная флексия кисти], m.supinator [супинация предплечья], далее глубокая ветвь идет к мышцам-разгибателям кисти и пальцев - m.extensor digitorum, m.extensor digiti minimi, m.extensor carpi ulnaris, m.abductor pollicis longus, m.extensor pollicis brevis, m.extensor pollicis longus [при поражении - паралич разгибателей предплечья, кисти и пальцев, снижение триципитального и карпорадиального рефлекса - "свисающая кисть, ласта моржа"], поверхностная ветвь - к коже [тыльной поверхности I, II и ½III пальцев кисти].

1) полное поражение:

Боли c иррадиацией в руку, усиливающиеся при движении,

Выпадение всех видов чувствительности на уровне C5-Th2 (рука),

Периферический паралич мышц руки,

Снижение биципитального, триципитального и карпорадиального рефлексов.

2) поражение верхней части сплетения (паралич Дюшенна-Эрба, C5-C6):

Боли c иррадиацией по наружной поверхности руки,

Расстройство чувствительности по наружной поверхности руки,

Периферический паралич проксимальных мышц руки, крыловидная лопатка

Снижение карпорадиального и биципитального рефлекса.

3) поражение нижней части сплетения (паралич Дежерин-Клюмпке, C7-Th1):

Боли c иррадиацией по внутренней поверхности руки,

Расстройство чувствительности на внутренней поверхности руки,

Периферический паралич дистальных мышц руки,

Снижение карпорадиального и триципитального рефлекса,

Дистальные вегетативно-трофические нарушения,

Частое развитие синдрома Бернара-Горнера (С8-Th1).

Поясничное сплетение (plexus lumbalis) - передние ветви Th12-L4

- анатомия: впереди поперечных отростков поясничных позвонков, между m.quadratus lumborum сзади и m.psoas major спереди.

- функция: иннервацию кожи и мышц передней поверхности бедра и голени ,

- нервы:

1) мышечные:

К m.quadratus lumborum (Th12-L3)

К m.psoas major (Th12-L4)

К m.psoas minor (L1-L2)

2) n.iliohypogastricus (Тh12-L1) - смешанный - сверху вниз и сзади наперед, далее между m.transversus аbdоminis [брюшной пресс] и m.obliquus abdominis internus [брюшной пресс] к поверхностному паховому кольцу [кожа верхнелатеральной поверхности бедра и лобка],

3) n.ilioinguinalis (L1) - смешанный - сверху вниз и сзади наперед, далее между m.transversus аbdоminis [брюшной пресс] и m.obliquus abdominis internus [брюшной пресс] к поверхностному паховому кольцу [кожа паховой области] и мошонке,

4) n. genitofemoralis (L1-L2) - смешанный - сверху вниз и сзади наперед по m.transversus аbdоminis [брюшной пресс] к паховой области и далее на две ветви: 1) к коже бедренного треугольника, 2) через паховый канал в мошонку к m.cremaster [поднимает яичко, кремастерный рефлекс]

5) n. cutaneus femoris lateralis (L2-L3) - кожный - из-под латерального края m.psoas major к передней верхней подвздошной ости под паховой связкой на бедро [кожа передне-наружной поверхности бедра]

6) n. obturatorius (L1-L5) - смешанный - позади m.psoas major к медиальному краю и кресцово-повздошному сочленению, далее к внутреннему отверстию запирательного канала и m.obturatorius externus на медиальную поверхность бедра к приводящим мышцам бедра - m.gracilis, pectineus, adductor longus et brevis [сгибание и приведение бедра] и коже [нижние отделы медиальной поверхности бедра].

7) n. femoralis (L1-L4) - смешанный - позади m.psoas major к m.iliacus, далее через мышечную лакуну на бедро в бедренный треугольник к m.sartorius, m.pectineus, m.quadriceps femoris и m.arcuatus genu [сгибание бедра и разгибание голени, коленный рефлекс], далее располагаются кожные ветви [кожа нижних 2/3 передне-медиальной поверхности бедра до коленного сустава)] и n.saphenus [кожа медиальной поверхности голени и тыла стопы]

- симптомы поражения сплетения:

1) полное поражение:

Боли в нижней части живота, пояснице, костях таза,

Выпадение всех видов чувствительности на уровне Th12-L4 (тазовый пояс и бедра),

Положительные симптомы натяжения: Мацкевича и Вассермана (n.femoralis),

Периферический паралич мышц тазового пояса и бедер,

Снижение коленного рефлекса.

Крестцовое сплетение (plexus sacralis) - передние ветви L5-S3.

- анатомия: треугольная толстая пластинка, которая вершиной направлена к подгрушевидной щели, часть сплетения залегает на передней поверхности крестца, часть - на передней поверхности m.piriformis, волокна выходят через большое седалищное отверстие.

- функция: иннервация кожи и мышц тазового пояса, задней поверхности бедра и голени,

- нервы:

1) n obturatorius internus (S1) - мышечный - под грушевиднои мышцей, огибает седалищную ость, подходит к m.obturatorius internus [наружная ротация бедра].

2) n.piriformis (S1-2) - мышечный - к m.piriformis [наружная ротация бедра]

3) n.quadratus femoris (S1) - мышечный - под грушевидной мышцей, отдает конечные ветви к m.quadratus femoris, mm.gemelli superior et inferior [наружная ротация бедра]

4) n. gluteus superior (L4-S1) - мышечный - над грушевидной мышцей и, огибая большую седалищную вырезку, ложится между m.gluteus minimus et medius [отведение бедра], а затем к m.tensor fasciae latae [внутренняя ротация и сгибание бедра, поддерживает разгибание колена]

5) n. gluteus inferior (L5-S2) - мышечный - под грушевидной мышцей в ягодичную область под m.gluteus maximus [разгибание бедра, при поражении - "утиная" походка]

6) n.cutaneus femoris posterior (S1-3) - кожный - под грушевидной мышцей медиальнее седалищного нерва и ложится под m.gluteus maximus, спускается на заднюю поверхность бедра [кожа ягодичной области, медиальная поверхность промежности]

7) n. pudendus (L4-S4) - смешанный - через большое седалищное отверстие, огибает седалищную ость и входит в малое седалищное отверстие к прямой кишке и мышцам промежности, формирует n.dorsalis penis/clitoris [кожа половых органов]

8) n. ischiadicus (L4-S3) - смешанный - под грушевидной мышцей почти на середине линии, проведенной между седалищным бугром и большим вертелом бедра, далее ниже ягодичной складки между m.biceps femoris [сгибание голени, разгибание бедра] и m.adductor magnus [приведение бедра], затем между m.semimembranosus [сгибание голени, разгибание бедра] и m.semitendinosus [сгибание голени, разгибание бедра] до подколенной ямки [при поражении - тупая, мозжащая боль по задней и заднебоковой поверхности бедра и голени, симптом Ласега, гипостезия голени и стопы, нарушение сгибания голени. движений в стопе, снижение ахиллова рефлекса, атрофия задних мышц бедра, всей голени и стопы], где делится на n.tibialis и n.peroneus:

9) n. tibialis (L4-S3) - смешанный - под m.triceps surae (m.gastrocnemius et soleus) [подошвенная флексия стопы] и m.popliteus [сгибание колена], далее вниз к m.tibialis posterior [подошвенная флексия стопы], m.flexor digitorum longus и m.flexor hallucis longus [флексия пальцев], а также к коже - n.cutaneus surae medialis [кожа задне-наружной поверхности голени], далее следует за медиальной лодыжкой к коже [кожа области пятки], а затем распадается на [при поражении - гипостезия стопы, ротация стопы кнаружи, "пяточная стопа" - нарушение подошвенного сгибания стопы и пальцев, невозможность стоять на носках, снижение ахиллова рефлекса]:

1) n. plantaris medialis к m.L umbricalis I, m.A bductor hallucis [отведение большого пальца], m.F lexor digitorum brevis, m.F lexor hallucis brevis [сгибание пальцев] (LAFF) и коже подошвы [кожа медиальной поверхности и I, II, III и ½IV пальцев]

2) n. plantaris lateralis к m.quadratus plantae, m.flexor digiti minimi [сгибание пальцев], m.adductor hallucis [приведение большого пальца], mm.interossei, mm.lumbricalis II-IV и m.abductor digiti minimi [отведение мизинца] и коже подошвы [кожа латеральной поверхности ½IV и V пальцев],.

10) n. peroneus (L4-S3) - смешанный - под сухожилием m.biceps femoris к головке малоберцовой кости под m.peroneus longus, где делится на [при поражении - гипостезия наружной поверхности голени и тыла стопы, свисание стопы книзу и ротация внутрь, "петушиная" походка (больной высоко поднимает ногу при ходьбе), "конская стопа" - ограничение тыльного сгибания стопы и пальцев, невозможность стоять на пятках]:

1) n.cutaneus surae lateralis - кожный - [кожа верхне-наружной поверхности голени]

2) n. peroneus superficialis - смешанный - к m.peroneus longus et brevis [тыльная флексия стопы, латеральная флексия стопы], далле следует вниз к коже [кожа передней поверхности голени и тыла стопы].

3) n.peroneus profundus - смешанный - проходит в переднее мышечное ложе к m.tibialis anterior [тыльная флексия стопы], m.extensor digitorum longus, m.extensor hallucis longus [разгибание пальцев], далее на стопу к m.extensor digitorum brevis и m.extensor hallucis brevis [разгибание пальцев] и коже [кожа первого межпальцевого промежутка]

- симптомы поражения сплетения:

Копчиковое сплетение - передние ветви S5-Co1.

- анатомия: на передней поверхности копчика

- функция: иннервация кожи промежности

- нервы: nn. anococcigei - кожные - [кожа области копчика и ануса]

- симптомы поражения сплетения: кокцигодиния

Компрессионные (туннельные) невропатии

Туннельная невропатия (ТН) - локальное поражение нервного ствола, обусловленное его компрессией и ишемией в анатомических каналах (туннелях) или вследствие внешнего механического воздействия.

В основе патогенеза ТН лежит компрессия нерва (иногда вместе с близлежащим сосудом), приводящая к его ишемии, а при сдавлении извне - преимущественно механическое растяжение. Компрессия осуществляется окружающими нерв тканями, формирующими соответствующий канал (связками, сухожилиями, мышцами, костными структурами). Способствующие факторы - увеличение объема тканей и повышение внутриканального давления, нарушение кровоснабжения нерва и венозного оттока. Возможен компрессионно-тракционный механизм в связи с гиперфиксацией нерва в туннеле (спаечный процесс, ангуляция). Нарушение функции нерва происходит вследствие как демиелинизации, так и валлеровской дегенерации в проксимальном отделе нерва, иногда с поражением клеток передних рогов спинного мозга. Имеет значение и нарушение нейротрофического контроля в связи с недостаточностью аксонального транспорта (Хабиров Ф. А., Исмагилов М. Ф., 1991, и др.). Восстановление функций нередко существенно задерживается (до 2—3 месяцев), особенно после острого компрессионного поражения нерва (Harrison, 1976). ТН могут сочетаться с дискогенными радикулопатиями при остеохондрозе позвоночника (варианты многоуровневой и множественной невропатии). Остеохондроз, проявляющийся мышечно-тоническим и нейродистрофическим синдромами, является и непосредственной причиной компрессии нерва или сосудисто-нервного пучка, например туннельный нейро-васкулярный синдром передней лестничной или грушевидной мышцы.

Классификация

1) невропатии (невралгии) черепных нервов;

2) невропатии шеи и плечевого пояса;

3) невропатии рук;

4) невропатии тазового пояса и ног.

Полиневропатии (полирадикулоневропатии): общие вопросы

Полиневропатии (полирадикулоневропатии) - группа заболеваний, обусловленных воздействием экзогенных и эндогенных факторов, характеризующаяся множественным, преимущественно дистальным, симметричным поражением периферических нервов, проявляющимся чувствительными, двигательными, трофическими и вегетативно-сосудистыми нарушениями .

1. Классификация полиневропатий (ВОЗ, 1982; с изменениями)

- I. В зависимости от морфологических особенностей поражения:

1) аксонопатия,

2) миелинопатия.

- II. По преобладающим клиническим признакам:

1) двигательная полиневропатия;

2) чувствительная полиневропатия;

3) вегетативная полиневропатия;

4) смешанная полиневропатия (сенсомоторная и вегетативная);

- III. По характеру течения:

1) острая (внезапное начало, быстрое развитие);

2) подострая;

3) хроническая (постепенное начало и развитие);

4) рецидивирующая (острая или хроническая с периодами частичного или полного восстановления функций).

- IV. Классификация по этиологическому (патогенетическому) принципу:

1) инфекционные и аутоиммунные;

2) наследственные;

3) соматогенные;

4) при диффузных болезнях соединительной ткани;

5) токсические (в том числе лекарственные);

6) обусловленные воздействием физических факторов (при вибрационной болезни и др.).

2. Общие особенности клиники - полиневритический синдром - множественноесимметричное поражение нервных стволов:

- Разнообразные чувствительные ощущения в конечностях - парестезии (жжение, покалывание) и боли по ходу нервных стволов и нарушение чувствительности (гипер- и гипостезия) по типу "носков" и "перчаток" и пр.,

- Периферические параличи преимущественно дистальных отделов конечностей,

- Вегетативно-сосудистые нарушения: нарушение трофики, потливость, похолодание и отек дистальных отделов пораженных конечностей.

3. Сравнительная характеристика в зависимости от морфологических особенностей поражения.

- Аксональная:

1) начало - постепенное, подострое;

2) распределение симптомов - преимущественно дистальные отделы;

3) сухожильные рефлексы - длительно сохранны;

4) атрофия мышц - рано;

Выраженные изменения;

6) глубокая чувствительность - редко;

7) вегетативная дисфункция - выраженная;

8) скорость восстановления - низкая, частота дефектов - высокая;

9) ЭНМГ - снижение М-ответа, денервационные изменения в мышце,

- Демиелинизирующая:

1) начало - острое, подострое;

2) распределение симптомов - проксимальные и дистальные отделы;

3) сухожильные рефлексы - рано выпадают;

4) атрофия мышц - поздно;

5) поверхностная чувствительность - умеренные изменения;

6) глубокая чувствительность - выраженные изменения;

7) вегетативная дисфункция - умеренная;

8) скорость восстановления - высокая, частота дефектов - низкая;

9) ЭНМГ - снижение скорости проведения, увеличение дистальной латенции.

4 . Сравнительная характеристика по преобладающим клиническим признакам:

- Моторные:

1) симптоматика:

- негативные симптомы: слабость, гипотония, атрофии мышц;

- позитивные симптомы: тремор, крампи, фасцикуляции;

2) типичные ПНП:

- аксональные: ОВДП (аксональный вариант), Шарко-Мари-Тута 2 типа, порфирийная, острая алкогольная, интоксикация свинцом, винкристином;

- демиелинизирующие: ОВДП, ХВДП, Шарко-Мари-Тута 1 типа, интоксикация мышьяком, золотом, амиодароном.

- Сенсорные:

1) симптоматика:

- негативные симптомы: гипостезия, сенситивная атаксия;

- позитивные симптомы: гиперестерия, боль, парестезии, синдром беспокойных ног;

2) типичные ПНП:

- с поражением толстых волокон (эпикритическая): диабетическая, дифтерийная, ХВДП, острая сенсорная (атактическая) полиневропатия,

- с поражением тонких волокон (протопатическая): диабетическая, алкогольная, амилоидная, ВИЧ, болезнь Фабри.

- Вегетативные:

1) симптоматика:

- негативные симптомы: ортостатическая гипотензия, фиксированный пульс, снижение моторики ЖКТ, гипорефлекторный мочевой пузырь;

- позитивные симптомы (при порфирии): гипертензия, тахикардия, кишечная колика, гиперактивный мочевой пузырь.

5. Дополнительные исследования.

- Объективизация синдрома полиневропатии

1) ЭМГ, ЭНМГ: тип (аксонопатия, миелинопатия) и распространенность поражения в динамике; дифференциальная диагностика с миастенией и миопатическим синдромом

- Выявление возможных причин заболевания (см.по отдельным нозологиям):

1) исследование ликвора: белково-клеточная диссоциация (аутоиммунная, синдром Гийена-Барре),

2) генетические анализы (при подозрении на наследственный характер полиневропатии),

3) биопсия нерва.

6. Принципы лечения

- Госпитализация обязательна при ОВДП, ХВДП, дифтерийной полиневропатии (в связи с возможностью респираторных и бульбарных нарушений).

- Медикаментозное лечение:

1) лечение нейропатической боли: антидепрессанты (амитриптилин, имипрамин), антиконвульсанты (карбамазепин, габапентин), местные анестетики (лидокаин).

2) улучшение трофики нерва: антиоксиданты (милдронат), антигипоксанты (актовегин), корректоры микроциркуляции (пентоксифиллин), нейропротекторы (церебролизин)

- Немедикаментозное лечение: гипербарическая оксигенация, магнитостимуляция, лазерное облучение крови, массаж, лечебная физкультура, механотерапия.

Полиневропатии (полирадикулоневропатии): отдельные нозологические формы

1. Инфекционные и аутоиммунные.

- Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия Гийена-Барре (ОВДП, G61.0) - постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, характеризующаяся периферическими параличами мышц конечностей и белково-клеточной диссоциацией в ликворе при сохранении поверхностной чувствительности. Частота - 0,6-1,9 случаев на 100 000 населения. Преобладающий пол - мужской, возраст - 20-50 лет.

1) Этиология: вероятно, аутоиммунное заболевание, развивается после или во время следующих состояний:

Инфекционные заболевания: инфекции верхних дыхательных путей, инфекционный мононуклеоз, паротит, ЦМВ, герпес, грипп А, микоплазма, ВИЧ;

Лимфома (особенно Ходжкина)

Вакцинация, сывороточная болезнь

Оперативное вмешательство.

2) Патогенез : Аутоиммунная реакция против антигенов шванновских клеток и миелина - отек, лимфоцитарная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах, в тяжелых случаях атаке подвергаются антигены аксонов периферических нервов (при аксональном варианте синдрома).

3) Клиника:

Приблизительно через 2 недели после вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей, в дальнейшем распространяется в восходящем направлении на мышцы рук, туловища, шеи, краниальную мускулатуру (восходящий паралич Ландри) - формируется симметричный вялый тетрапарез .

В некоторых случаях поражаются только нижние конечности или черепные нервы.

- расстройства чувствительности минимальны , возможны боли, парастезии, гипоалгезия или гиперальгезия в дистальных отделах конечностей.

Нередко возникают парез мимических мышц и бульбарные расстройства (двусторонний парез мышц ротоглотки), паралич дыхательных мышц (5-10% случаев).

4) Критерии диагностики (Walton et al., 1994; Гехт Б. М., 1996):

1) симметричная слабость во всех конечностях;

2) парестезии в кистях и стопах;

3) снижение или отсутствие рефлексов начиная с первой недели заболевания;

4) прогрессирование перечисленных симптомов от нескольких дней до 1 месяца;

5) повышение содержания белка в ликворе (более 0,45 г/л) в течение первых трех недель от начала заболевания;

6) снижение скорости распространения возбуждения по моторным и (или) сенсорным волокнам нерва и отсутствие, особенно на ранней стадии заболевания, поражения осевого цилиндра (по данным ЭНМГ).

- интоксикации, приводящие к нарушению нервно-мышечной передачи (отравление тяжёлыми металлами (свинец, мышьяк), отравление промышленными веществами (акриламид, дисульфид углерода, трихлорэтилен, рапсовое масло, фосфорорганические соединения), интоксикация при приёме ЛС: препараты золота, гидралазин, дисульфирам, глютетимид, фенитоин, нитрофурантоин, дапсон, метронидазол, изониазид, пиридоксин при приёме более 2 г/сут, алкогольная интоксикация),

- невропатии при соматических заболеваниях (сахарный диабет, порфирия, узелковый полиартрит, ревматоидный артрит),

- дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты,

Поражение нервов при онкологических заболеваниях (паранеопластический синдром)

- инфекционные заболевания (острый полиомиелит, дифтерия, ботулизм.)

6) Особенности терапии:

ИВЛ (в 10-23% случаев), по показаниям - трахеостомия

Иммуноглобулин в/в 0,4 г/кг/сут в течение 5 дней

Достаточный приём жидкости для поддержания диуреза на уровне 1-1,5 л/сут под контролем концентрации электролитов сыворотки, гепарин по 5 000 ЕД п/к 2 р/сут - на весь период соблюдения постельного режима.

Физиотерапия для предотвращения контрактур

Симптоматическая терапия

7) Прогноз: полное восстановление - в 70 % случаев, у 15 % больных сохраняются выраженные остаточные параличи.

- Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ХВДП) -демиелинизирующие полиневропатии, которые имеют подострое начало и хроническое (свыше 2 месяцев) течение, характеризующееся в части случаев обострениями и ремиссиями. Частота - 1,24-1,9 случая на 100 000 населения. Преобладающий пол - мужской, возраст - в любом возрасте с тенденцией к увеличению после 40 лет.

1) Этиология: вероятно, аутоиммунное заболевание,

2) Патогенез : см.ОВДП

3) Клиника:

Классический вариант характеризуется симметричной мышечной слабостью; снижением рефлексов и чувствительными расстройствами, прогрессирующими в течение более 2 месяцев, а также повышением содержания белка в цереброспинальной жидкости и признаками демиелинизации при ЭНМГ.

Наряду с классической формой ХВДП выделены так называемые атипичные формы :

Изолированная моторная форма

Изолированная сенсорная форма,

Мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсорно-моторная невропатия (синдром Льюиса-Самнера)

Дистальная приобретенная демиелинизирующая симметричная невропатия.

4) Критерии диагностики (отличия от ОВДП):

1) медленное (редко подострое) начало, исподволь, без предшествующей инфекции с последующим прогрессированием (нередко с рецидивами) на протяжении месяцев, иногда многих лет;

2) чаще встречается в возрасте после 40 лет;

3) у четверти больных наблюдается тремор в руках, напоминающий эссенциальный, исчезающий в период ремиссии и вновь появляющийся при рецидиве;

4) своеобразие результатов ЭНМГ-исследования, в частности наличие локальных участков блокады проведения возбуждения в различных нервах и неоднородный блок на разных уровнях одного нерва;

5) худший прогноз и необходимость особой тактики лечения.

5) Дифференциальная диагностика

Параротеинемические полиневропатиями,

Наследственная моторно-сенсорная невропатия I типа,

Мультифокальная моторная невропатия

6) Особенности терапии:

Преднизолон до 80-120 мг/сут внутрь,

Плазмаферез (в тяжёлых случаях)

7) Прогноз: Благоприятными прогностическими признаками являются: молодой возраст (до 45 лет), женский пол, подострое начало заболевания, ремиттирующее течение, болевой синдром в дебюте заболевания.

- Дифтерийная полиневропатия - полиневропатия, возникающая вследствие действия нейротоксина дифтерийной палочкиCorynebacterium diphtheriae (палочка Леффлера).

1) Этиология: Corynebacterium diphtheriae (Грам(+) палочка)

2) Патогенез : бактерия продуцирует нейротоксин (полипептид) - всасывается в кровь, вызывая общую интоксикацию, через ГЭБ не проникает (поражает только ПНС) - подавление синтеза протеолипидов в перикарионе нейрона и основных белков миелина в олигодендроцитах - демиелинизация и аксональная дегенерация, инкубационный период - 2-10 дней.

3) Клиника:

- ранние симптомы (5-20 день) - периферический паралич мышц, иннервируемых черепными нервами:

1) бульбарная группа (IX и X) - бульбарный паралич ,

2) глазодвигательные нервы - паралич аккомодации и косоглазие.

- поздние симптомы (5-7 неделя) :

1) синдром Гланцмана-Заланда («синдром 50-го дня») - сегментарная демиелинизация в передних корешках спинного мозга с формированием нижней дистальной полирадикулоневропатии, при этом преобладают двигательные расстройства, в 90% случаев парезы носят восходящий характер, достигая впоследствии тетраплегии.

2) сенситивная атаксия - сегментарная демиелинизация в задних корешках спинного мозга

4) Особенности терапии:

В случае ранней фарингеальной невропатии используют дифтерийный анатоксин, лучший эффект достигается в результате плазмафереза,

При поздней демиелинизации - вазоактивные препараты (трентал, актовегин) и плазмаферез;

2. Наследственные моторно-сенсорные и вегетативные невропатии.

- Наследственная моторно-сенсорная невропатия (перонеальная мышечная атрофия, HMSN-I и II, невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута 1 и 2 типа)- наиболее известная, чаще встречающаяся гетерогенная группа полиневропатий.

1) Тип наследования: аутосомно-доминантный, реже аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный

2) Возраст дебюта: 2-3 десятилетие (1 тип), 3-5 десятилетие (2 тип)

3) Метаболический дефект: неизвестен

4) Клиника:

- тип и особенности полиневропатии: демиелинизирующая дистальная двигательная невропатия нижних конечностей, дебютирует затруднением при ходьбе или беге; реже выпадение чувствительности, чаще вибрационной, затем болевой и температурной;

- вовлечение других систем организма: вогнутая стопа, врожденные дефекты тазобедренного сустава;

3. Соматогенные полиневропатии.

- Диабетическая невропатия.

1) Этиология: сахарный диабет, у 8% больных во время первичной диагностики диабета и у 40—80 % через 20 лет от начала заболевания.

2) Патогенез :

3) Классификация (A.A.F.Sima, 1997) и клиника:

- Возвратная нейропатия (гипергликемическая нейропатия) - возникает только на фоне развития гипергликемии с последующим полным регрессом,

- Дистальная симметричная полиневропатия (аксонопатия, сенсо-моторно-вегетативный тип - выраженные парестезии, снижение глубокой чувствительности, рефлексов, вегетативная дисфункция);

- Вегетативная (автономная) нейропатия (комбинированное поражение парасимпатического и симпатического отделов, наиболее частые - кардиальная и гастроинтестинальная форма, основной фактор развития - хроническая гипергликемия)

- Проксимальная моторная нейропатия (феморальная или сакральная плексопатия; боли в области бедренных мышц (симметричные и асимметричные), мышечная слабость, атрофия мышц бедренной группы, затруднение при вставании со стула и подъеме по лестнице; чаще мужчины 50-60 лет)

- Краниальные мононейропатии (чаще III, реже VI, VII)

- Другие мононейропатии (бедренного, запирательного, седалищного, реже локтевого и срединного нервов).

На данный момент не существует общепринятой классификации диабетических полиневропатий. В настоящее время наиболее распространенной и удобной для использования считается клиническая классификация Р. Тпотав и Б. ТпотИшоп, предложенная в 1993г.

I. Симметричные полиневропатии:

1)сенсорная или сенсомоторная полиневропатия;

2)вегетативная невропатия;

3)симметричная проксимальная моторная невропатия нижних конечностей.

II. Фокальные и мультифокальные невропатии:

1)краниальные невропатии;

2)межреберная мононевропатия и мононевропатии конечностей;

3)асимметричная моторная невропатия нижних конечностей.

III. Смешанные формы.

Учитывая большой период времени, прошедший с момента написания данной классификации, следует остановить внимание и на более современных ее вариантах:

I. Симметричные невропатии, связанные с поражением длинных волокон:

1)диабетическая полиневропатия (симметричная дистальная сенсомоторная полиневропатия с преимущественным поражением нижних конечностей и вегетативными нарушениями);

2)диабетическая полиневропатия малых волокон со значительной потерей массы тела;

3)диабетическая пандисавтономия;

4)гипогликемическая полиневропатия.

II. Асимметричные невропатии, не связанные с поражением длинных волокон:

1)диабетическая люмбосакральная плексорадикулярная невропатия (проксимальная моторная невропатия, диабетическая амиотрофия, синдром брунса-гарланда, невропатия бедренного нерва);

2)диабетическая тораколюмбальная радикулоневропатия (туловищная радикулопатия, мононевропатии межреберных нервов);

3)туннельные невропатии;

4)плечевая плексопатия;

5)невропатии глазодвигательных нервов;

6)ишемические мононевропатии нижних конечностей.

Дифференциальный диагноз

Сложность диагностики диабетической невропатии состоит в том, что ни одна из форм диабетической невропатии не имеет уникальных клинических, электрофизиологических и паталого-анатомических признаков. Кроме того, около 10% больных сахарным диабетом страдают невропатиями недиабетической природы. Поэтому необходимо дифференцировать диабетические невропатии со следующими заболеваниями:

1)воспалительными (сенсорная полиганглиопатия: паранео-пластическая или связанная с системными заболеваниями соединительной ткани - болезнью Шегрена, комплексом Сик-ка, идиопатическими болезнями);

2)васкулитами;

3)хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатией;

4)моноклональной гаммапатией (моноклональные гаммапатии неизвестной этиологии, множественная миелома, первичный амилоидоз);

5)инфекционными (спинная сухотка, лепра, нейроборрелиоз, ВИЧ-инфекция);

6)метаболическими (уремия, гипотиреоз, хронический гепатит);

7)алиментарными (дефицит витаминов группы В, алкогольные интоксикации);

8)токсическими.

Особенностью диабетических полиневропатий является преобладание сенсорных нарушений над моторными, преимущественное поражение нижних конечностей, наличие электрофизиологических признаков аксонопатии.

Критерии постановки диагноза диабетическая полиневропатия

1.Наличие сахарного диабета.

2.Продолжительная хроническая гиперволемия, вызванная основным заболеванием.

3.Наличие дистальной симметричной сенсомоторной полиневропатии нижних конечностей.

4.Отсутствие признаков, указывающих на какое-либо другое неврологическое заболевание.

По степени тяжести диабетическая полиневропатия подразделяется на следующие стадии:

N0 - отсутствие клинических и электрофизиологических признаков полиневропатии;

N1a - асимптомная полиневропатия (нарушение проведения возбуждения по двум и более нервам и снижение реакции сердечного ритма на дыхательную пробу);

N1b - критерии N1a в сочетании с клиническими признаками полиневропатии или патология, выявляемая при количественной оценке чувствительности;

N2a - умеренная полиневропатия с наличием чувствительных, вегетативных или двигательных расстройств. Парез тыльных сгибателей стопы менее 50% (пациент может ходить на пятках);

N2b - выраженная полиневропатия с парезом тыльных сгибателей стопы более 50% (пациент не может ходить на пятках);

N3 - инвалидизирующая полиневропатия.

Патогенез диабетической полиневропатии

Существует несколько механизмов развития диабетической полиневропатии.

1.Накопление эндоневрального сорбитола и фруктозы вслед-ствии активации пентозофосфатного пути утилизации глюкозы. Это приводит к конкурентному снижению концентрации аксо-нального миоинозитола, что впоследствии вызывает ограничение оборота фосфатидилинозитола и уменьшение активности аксональной Na+, К+-АТФазы. В результате происходит нарушение аксонального транспорта, развивается аксонопатия.

2.Еще одним последствием гипергликемии является повышение тонуса сосудов нервов (vasae nervorum) вследствии нарушения эн-дотелиального расслабления. Нарушение расслабления вызвано снижением активности оксида азота (N0) субстанции Р и кальцито-нин-генсвязанного пептида, а также за счет уменьшения образования простагландина Е и простациклина. Повышенный тонус сосудов приводит к гипоксии кровоснобжаемых невров, в дальнейшем гипоксия усугубляется открытием артериовенозных шунтов и снижением артериального притока вследствии действия инсулина. Вследствие гипоксии происходит активация перикисного окисления липидов и дальнейшее повышение тонуса сосудов. Вследствие всего вышеперичисленного происходит развитие невропатии.

3.В инсулиннезависимых тканях (к которым относится и нервная ткань) вследствии гипергликемии происходит усиление процессов неферментативного гликозирования белков, что приводит к нарушению структуры и функции внутриклеточных ферментов, патологическим изменениям экспрессии генов, изменению структуры и свойств межклеточного вещества и клеточных рецепторов. В результате происходит изменение и извращение биохимических реакций.

4.Снижение синтеза нейротрофических факторов в органах-мишенях и глиальных клетках, аксонального транспорта, нарушение биологического действия на рецепторном уровне, а также гибель шванновских клеток в результате гипергликемии.

5.Нарушение структуры клеточных мембран белков-рецепторов и миелиновых оболочек вследствии нарушения метаболизма жирных кислот.

6.Нарастание эндоневральной гипоксии вследствии нарушения метаболизма простагландинов. Например, при снижении синтеза простагландина Е происходит нарушение эндотелиозависи-мого расслабления стенки сосудов нервов, а также нарушение распространения потенциала действия вследствие нарушения регуляции активности Na+, К+-АТФазы.

7.Ишемия и локальная гипоксия приводит к нарушению аксо-нального транспорта при СД, что приводит к истощению внутриклеточных запасов АТФ. Активация пентозофосфатного пути вызывает истощение внутриклеточного миоинозитола, а неферментативное гликозилирование белков (тубулина) нарушение цито-скелета аксона.

4. Токсические полиневропатии.

- Алкогольная полиневропатия

1) Этиология: наличие длительного периода употребления алкоголя,

2) Патогенез : прямое токсическое действие алкоголя и продуктов его обмена, дефицит витамина В1 - первичная аксональная дегенерация и вторичная демиелинизация.

3) Клиника и формы:

- симметричная сенсорная полиневропатия (алкогольная нейропатия без дефицита тиамина, прогрессирует медленно, доминирующий симптом - нарушение поверхностной чувствительности в сочетании с болью, мучительными парестезиями)

- симметричная моторно-сенсорная полинейропатия (алкогольная нейропатия с дефицитом тиамина, острое начало и быстрое прогрессирование, доминируют моторные нарушения в сочетании с симптомами повреждения глубокой и поверхностной чувствительности, слабость разгибателей стоп - степпаж при ходьбе)

4) Особенности терапии: исключение воздействия этиотропного фактора, сбалансированная диета, богатая витаминами B1, В6, В12.

Классификация заболеваний периферической нервной системы

/. Вертеброгенные поражения.

1. Шейный уровень.

1.1. Рефлекторные синдромы:

1.1.1. Цервикалгия.

1.1.2. Цервикокраниалгия (задний шейный симпатический синдром и др.).

1.1.3. Цервикобрахиалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-сосудистыми или нейродистрофическими проявлениями.

1.2. Корешковые синдромы:

1.2.1. Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит) корешков (указать, каких именно).

1.3. Корешково-сосудистые синдромы (радикулоишемия).

2. Грудной уровень.

2.1. Рефлекторные синдромы:

2.1.1. Торакалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-висцеральными, или нейродистрофическими проявлениями.

2.2. Корешковые синдромы:

2.2.1. Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит) корешков (указать, каких именно).

3. Пояснично-крестцовый уровень.

3.1. Рефлекторные синдромы:

3.1.1. Люмбаго (допускается использовать как первоначальный диагноз в амбулаторной практике).

3.1.2.Люмбалгия.

3.1.3. Люмбоишиалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-сосудистыми, или нейродистрофическими проявлениями.

3.2. Корешковые синдромы:

3.2.1. Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит) корешков (указать каких именно, включая синдром конского хвоста).

3.3. Корешково-сосудистые синдромы (радикулоишемия).

II. Поражения нервных корешков, узлов, сплетений.

1. Менингорадикулиты, радикулиты (шейные, грудные, пояснично-крестцовые, как правило, инфекционно-аллергического генеза, невертеброгенные).

2. Радикулоганглиониты, ганглиониты (спинальные симпатические), трунциты (чаще вирусные).

3. Плекситы.

4. Травмы сплетений.

4.1. Шейного.

4.2. Верхнего плечевого (паралич Дюшенна-Эрба).

4.3. Нижнего плечевого (паралич Дежерин-Клюмпке).

4.4. Плечевого (тотального).

4.5. Пояснично-крестцового (частичного или тотального).

///. Множественные поражения корешков, нервов.

1. Инфекционно-аллергические полирадикулоневриты (Гийена-Барре и др.).

2. Инфекционные полиневриты.

3. Полиневропатии.

3.1. Токсические:

3.1.1. При хронических бытовых и производственных интоксикациях (алкогольные, свинцовые, хлорофосные и др.).

3.1.2. При токсикоинфекциях (дифтерия, ботулизм).

3.1.3. Медикаментозные.

3.1.4. Бластоматозные (при раке легких, желудка и др.).

3.2. Аллергические (вакцинальные, сывороточные, медикаментозные и др.).

3.3. Дисметаболические: при дефиците витаминов, при эндокринных заболеваниях (сахарном диабете и др.), при болезнях печени, почек и др.

3.4. Дисциркуляторные (при узелковом периартериите, ревматических и др. васкулитах).

3.5. Идиопатические и наследственные формы.

IV. Поражения отдельных спинномозговых нервов.

1. Травматические:

1.1. На верхних конечностях: лучевого, локтевого, срединного, мышечно-кожного и других нервов.

1.2. На нижних конечностях: бедренного, седалищного, малоберцового, большеберцового и других нервов.

2. Компрессионно-ишемические (мононевропатии, чаще – туннельные синдромы).

2.1. На верхних конечностях:

2.1.1. Синдромы запястного канала (поражение срединного нерва в области кисти).

2.1.2. Синдром канала Гийена (поражение локтевого нерва в области кисти).

2.1.3. Синдром кубитального канала (поражение локтевого нерва в локтевой области).

2.1.4. Поражение лучевого или срединного нервов в локтевой, области, поражение надлопаточного, подмышечного нервов.

2.2. На нижних конечностях: синдром тарзального канала, малоберцового нерва, бокового кожного нерва бедра (ущемление под пупартовой связкой – парестетическая мералгия Рота-Бернгардта).

3. Воспалительные (мононевриты).

V. Поражения черепных нервов.

1. Невралгии тройничного и других черепных нервов.

2. Невриты (первичные, как правило, инфекционно-аллергического генеза; вторичные – отогенные и другого генеза), невропатии (компрессионно-ишемического генеза) лицевого нерва.

3. Невриты других черепных нервов.

4. Прозопалгии.

4.1. Ганглиониты (ганглионевриты) крыло-небного, ресничного, ушного, подчелюстного и других узлов.

4.2. Сочетанные и другие формы прозопалгий.

5. Стоматалгия, глоссалгия.

Помимо этиологии и локализации процесса также указывается: 1) характер течения (острое, подострое или хроническое), а при хроническом: прогредиентное, стабильное (затяжное), рецидивирующее часто, редко; регредиентное; 2) стадия (обычно в случае рецидивирующего течения): обострения, регресса, ремиссии (полной, неполной); 3) характер и степень нарушения функций: выраженность болевого синдрома (слабо выраженный, умеренно выраженный, выраженный, резко выраженный), локализация и степень двигательных нарушений, выраженность нарушений чувствительности, вегетативно-сосудистых или трофических расстройств, частота и тяжесть пароксизмов и приступов.

Спинномозговые радикулопатии

Радикулит – это поражение корешков спинного мозга, которое характеризуется болями, нарушениями чувствительности по корешковому типу и реже парезами.

Этиология и патогенез

Причины: остеохондроз позвоночника, дискоз, грыжа диска, травма, воспаление и опухоли. Травматические поражения затрагивают сам позвоночник или межпозвонковые диски. Воспаление чаще всего возникает при сифилисе, менингитах, нейроаллергических процессах. Неопластические процессы при невриномах, менингиомах, метастазах рака. Наиболее частая причина – это дегенеративные изменения в костной и хрящевой ткани, т.е. остеохондроз позвоночника. Процесс этот хронический. В первую очередь страдает студенистое ядро. Оно теряет влагу, становится крошкообразным. Наблюдается дегенерация и в фиброзном кольце. Оно разволокняется, становится менее упругим, происходит сужение межпозвонковой щели. При возникновении провоцирующего фактора (физическое напряжение) волокна кольца разрываются, и в образовавшуюся щель выпячивается часть ядра. Таким образом, возникает грыжа диска.

Грыжевое выпячивание может быть латеральным, задне-латеральным, парамедианным, срединным. При латеральном выпячивании сдавливается одноименный корешок, при заднелатеральном – нижележащий.

Грыжа оказывает механическое сдавление корешка, сдавливает сосуды в корешке. Кроме этого в патогенезе радикулита имеется аутоиммунный компонент воспаления. Провоцирующий момент в развитии заболевания – травма и переохлаждение.

Кроме этого изменения в позвоночнике могут воздействовать на структуры, богатые рецепторами. Это – продольные связки, возвратные окончания спинно-мозговых нервов. В этих случаях возникают рефлекторные синдромы.

Клиника зависит от того, какой корешок поражен.

Наиболее часто поражается шейный или пояснично-крестцовый отдел позвоночника.

Острый период пояснично-крестцового радикулита характеризуется острой болью в поясничной области и в ноге до подколенной ямки или до пятки. Усиление болей происходит при физической нагрузке. Наиболее часто поражаются L5 или S1 корешки.

Синдром L5 корешка характеризуется болями стреляющего характера в верхней части поясницы, по наружной поверхности бедра, передне-наружной поверхности голени и в тыле стопы. Нередко боль отдает в большой палец. В этих же зонах могут быть ощущения ползания мурашек и гипестезии. Наблюдается слабость мышц, разгибающих большой палец стопы. Ахиллов рефлекс вызывается.

Синдром S1 корешка характеризуется болями по задне-наружной поверхности бедра и голени, иррадиирующими в мизинец. Наблюдается слабость мышц, сгибающих стопу. Ахиллов рефлекс утрачивается.

Чаще всего имеется сочетанное поражение обоих корешков.

При обследовании выявляется дефанс продольных мышц спины, противоболевой сколиоз позвоночника. Болезненна пальпация остистых отростков L4, L5, S1 позвонков. При пальпации определяется болезненность в точках Валле. Это места наиболее поверхностного расположения седалищного нерва – по ягодичной складке на середине расстояния между большим вертелом и седалищным бугром, позади головки малоберцовой кости в подколенной ямке, позади медиальной лодыжки.

Выявляются симптомы натяжения – Ласега, Нери, Дежерина, симптом посадки – невозможность сесть в кровати без посторонней помощи.

Шейная радикулопатия характеризуется прострелом в шейном отделе позвоночника. Боль может отдавать в плечо, голову. Движения в шейном отделе позвоночника становятся ограниченными. Развиваются парестезии в кончиках пальцев рук. Выявляется гипестезия в зоне того или иного корешка, гипотония мышц. Страдают чаще С6-С7 корешки. Снижаются сухожильные и периостальные рефлексы. Продолжительность болевого синдрома составляет 1,5-2 недели, но может быть и дольше.

В ликворе белково-клеточная диссоциация (0.4-0.9 г/л).

На рентгенограмме уплощение поясничного лордоза, снижение высоты диска. Точная диагностика с помощью МРТ.

Лечение

В острой стадии заболевания назначают покой и анальгетики. Рекомендуется постель на щите. Противовоспалительные, антигистаминные, витамины, мочегонные. Местно втирают змеиный или пчелиный яд, фастум-гель, финалгон. Из физиотерапевтических процедур эффективны ДДТ, электрофорез с анальгетиками, УФО-облучение. Достаточно быстро снимают боль блокады – внутрикожные, подкожные, корешковые, мышечные, эпидуральные с гидрокортизоном или новокаином.

В хронической стадии эффективны мануальная терапия, вытяжение, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение. При затяжных болевых синдромах присоединяют антидепрессанты и другие психотропные средства. При неэффективности указанных мероприятий проводится хирургическое лечение. Показанием к срочной операции является выпадение диска с развитием тазовых нарушений.

Полинейропатии – это множественные поражения периферических нервов, проявляющиеся периферическими параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетативно-сосудистыми расстройствами, локализующимися преимущественно в дистальных отделах конечностей. Истинного воспаления периферических нервов, как правило, не бывает, а имеются обменные, токсические, ишемические и механические факторы, приводящие к изменению соединительнотканного интерстиция, миелиновой оболочки и осевого цилиндра. Даже при инфекционной этиологии полинейропатии преобладают не воспалительные, а нейроаллергические процессы.

Этиология

Причинами полинейропатий являются различные токсические вещества: алкоголь, препараты мышьяка, свинец, ртуть, таллий. Медикаментозные полинейропатии развиваются при приеме эметина, висмута, сульфаниламидов, изониазида, имипрамина, антибиотиков. Полинейропатии бывают при вирусных и бактериальных инфекциях, при коллагенозах, после введения сывороток и вакцин, при авитаминозе, злокачественных новообразованиях (рак, лимфогрануломатоз, лейкозы), при заболеваниях внутренних органов (печень, почки, поджелудочная железа), эндокринных органов (диабет, гипер- и гипотиреоз, гиперкортицизм), при генетических ферментных дефектах (порфирия).

Диабетическая полинейропатия

Развивается у лиц страдающих сахарным диабетом. Может быть либо первым проявлением диабета, либо возникать на поздних стадиях болезни. В патогенезе заболевания наибольшее значение имеют метаболические и ишемические нарушения в нерве вследствие микро- и макроангиопатий, которые сопровождают сахарный диабет.

Среди клинических вариантов диабетической полинейропатии выделяют несколько форм:

Снижение вибрационной чувствительности и отсутствие ахилловых рефлексов, течение длительное;

Острое или подостое поражение отдельных нервов: бедренного, седалищного, локтевого, лучевого, срединного, а из ЧМН глазодвигательного, тройничного, отводящего. Преобладают болевые ощущения, расстройства чувствительности, парезы мышц.

Резко выраженное поражение многих нервов конечностей с выраженным парезом и чувствительными нарушениями в ногах. Боли обостряются при воздействии тепла и в покое. Если процесс прогрессирует, то возможно изменение окраски кожи, возникновение гангрены с мумификацией.

Лечение

Проводят лечение диабета. Уменьшение гипергликемии приводит к уменьшению симптомов нейропатии. Плохо поддается лечению болевые ощущения. Показан покой и ненаркотические анальгетики (аспирин). Целесообразно применение препаратов тиоктовой кислоты (тиоктацид, берлитион, альфа-липоевая кислота).

Острая воспалительная полирадикулонейропатия Гийена-Барре

Описана французскими невропатологами Гийеном и Барре в 1916 году. Чаще всего встречается в возрасте 50-74 года. Наиболее возможной причиной заболевания считается вирусная инфекция. В патогенезе фильтрующийся вирус проникает в нервную систему, повреждает миелиновую оболочку нервных волокон и изменяет его антигенные свойства. На начальных этапах развития болезни АТ вырабатываются на сам вирус, впоследствии начинается выработка АТ на измененные ткани собственного организма, в частности основной белок миелина и другие составляющие оболочки нервных проводников. Таким образом, заболевание носит характер аутоиммунного. Морфологические изменения в периферических нервах характеризуются воспалительными изменениями, возможно обнаружить даже инфильтраты. Это сочетается в явлениями сегментарной демиелинизации.

Клиника

Заболевание начинается с общей слабости, повышения температуры до субфебрильных цифр, болей в конечностях. Отличительный признак – мышечная слабость в ногах. Иногда боли носят опоясывающий характер. Появляются парестезии в дистальных отделах рук и ног, иногда в языке и вокруг рта. Грубые расстройства чувствительности нехарактерны для типичного течения. Может возникать слабость лицевых мышц, поражения других черепно-мозговых нервов. Вовлечение в процесс бульбарной группы ЧМН нередко приводит к летальному исходу. Двигательные нарушения чаще и раньше всего возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут быть симптомы Ласега, Нери, Бехтерева. Выражены вегетативные расстройства – зябкость, похолодание дистальных отделов рук, акроцианоз, гипергидроз. Может быть гиперкератоз подошв.

К атипичным формам полирадикулоневрита Гийена-Барре относятся:

Псевдомиопатическая, когда имеется поражение не дистальных, а проксимальных отделов конечностей.

Псевдотабетическая, когда имеются не двигательные, а чувствительные нарушения с преобладанием расстройства мышечно-суставного чувства.

Вегетативные нарушения в виде нарушений ритма сердца, изменения АД, тахикардии встречаются при данной патологии довольно часто.

Классическая форма развивается до 2-4 недель, затем наступает стадия стабилизации, а в последующем регресс симптоматики. Иногда возможно развитие тяжелой формы по типу восходящего паралича Ландри. В этом случае возможен летальный исход.

В ликворе при этом заболевании выявляется белково-клеточная диссоциация. Уровень белка достигает 3-5 г/л. Высокие цифры белка обнаруживаются как при люмбальной, так и субокципитальной пункции. Цитоз менее 10 клеток в 1 мкл.

Лечение

Используется введение ГКС в больших дозах – до 1000 мг преднизолона в сутки парентерально. Назначаются антигистаминные препараты (супрастин, димедрол), витаминотерапия, прозерин.

Эффективен плазмаферез, начатый в первые 7 суток заболевания. Курс включает 3-5 сеансов через день.

Используют иммуноглобулин (0.4 г/кг в 1 л физраствора в течение 6-8 часов 5 суток).

Поддержание дыхания – одна из самых важных задач в лечении таких больных. При снижении ЖЕЛ на 25-30% проводят интубацию трахеи. При поражении глотательных мышц проводят парентеральное питание или через назогастральный зонд.

У обездвиженных больных проводят профилактику тромбоэмболии путем введения гепарина.

Регулярно опорожняют кишечник.

Профилактика контрактур включает постельный режим в острой фазе, пассивные движения уже в первые 2-3 суток.

Борьба с отеками включает укладку их выше уровня сердца, периодическое сдавливание отечных конечностей 2 раза в день, тугое бинтование ног.

Для уменьшения болевых ощущений назначают ненаркотические анальгетики.

Поражение плечевого сплетения

Плечевое сплетение образуется передними ветвями следующих спинномозговых нервов: С5, С6, С7, С8, Th1. Ветви С5-С6 образуют верхний первичный ствол сплетения. Ветви С7 образуют средний первичный ствол. Ветви С8, Th1 образуют нижний первичный ствол. Затем все ветви переплетаются и образуют вторичные стволы: латеральный из ветвей С5, С6, С7 (из него выходит мышечно-кожный нерв). Медиальный ствол из ветвей С8, Th1 (из него выходят медиальный кожный нерв плеча и предплечья, а также локтевой нерв). Задний ствол образуется из всех ветвей (из него выходит лучевой и подкрыльцовый нерв).

Плечевое сплетение обеспечивает двигательную, чувствительную, вегетативную и трофическую иннервацию верхних конечностей.

Сплетение поражается при травмах, вывихе плечевой кости, ножевых ранениях, во время хирургических операций с заложенными за голову руками, щипцами во время родовспоможения, шейными ребрами.

В клинической картине выделяют три варианта.

Верхний паралич Дюшенна-Эрба. Возникает атрофия и паралич проксимальных отделов конечности. Страдает дельтовидная мышца, бицепс, внутренняя плечевая мышца, плечелучевая и короткий супинатор. Руку невозможно отвести и согнуть ее в локтевом суставе. Боли и парестезии возникают по наружному краю плеча и предплечья.

Нижний паралич Дежерин-Клюмпке характеризуется атрофией мелких мышц кисти, сгибателей кисти и пальцев. Движения плеча и предплечья сохранены. Гипестезия возникает по внутренней поверхности предплечья и на кисти.

Может встречаться тип поражения, когда страдает все плечевое сплетение.

Лечение

Назначаются витамины группы В, антихолинестеразные препараты, дибазол, витамин Е. Особое значение имеет массаж, физиотерапия, грязелечение и ЛФК.

Периферические спинномозговые нервы в большинстве своем являются смешанными и состоят из двигательных, чувствительных и вегетативных волокон, поэтому симптомокомплекс поражения нерва включает двигательные, чувствительные и вазомоторно-секреторно-трофические расстройства. Поражение периферического звена нервной системы может быть на уровне корешков, сплетений и их нервов.

Поражение спинномозговых корешков (радикулит). Клиническая картина состоит из признаков одновременного поражения передних (двигательных) и задних (чувствительных) корешков, причем в первую очередь проявляются симптомы заболевания задних корешков, о чем свидетельствует появление боли в начале заболевания. Корешковый симптомокомплекс состоит из симптомов раздражения и выпадения.

Симптомы раздражения, как правило, преобладают на раннем этапе заболевания. Клинические признаки раздражения корешков проявляются в виде оживления сухожильных и периостальных рефлексов, парестезии, гиперестезии (чаще поверхностных видов чувствительности), боли, болевых точек, характерных анталгиче-ских поз и др. Ксимптомам выпадения относятся ослабление или полное исчезновение сухожильных и периостальных рефлексов, сег-ментарная гипестезия или анестезия отдельных (или всех) видов чувствительности. При поражении корешков могут наблюдаться мышечно-тонические феномены (симптомы Ласега, Бехтерева, Не-ри, Дежерина и др.). Расстройства чувствительное и, движений, рефлексов и трофические нарушения при поражении корешков носят сегментарный характер. Возможныизменения в спинномозговой жидкости, связанные со стадией течения заболевания и локализацией патологического процесса. Так, в начале заболевания, когда преобладают явления раздражения корешков, в спинномозговой жидкости может быть увеличено количество клеточных элементов. На более поздних этапах заболевания, когда процесс переходит на корешковый нерв, вызывая его отек, наблюдается увеличение количества белка при нормальном или повышенном цитозе.

Корешки тесно связаны с оболочками спинного мозга, поэтому клиническую картину радикулита могут дополнять менингиальные симптомы. В таких случаях диагностируютменингорадикулит.

Характерной для клинических симптомов радикулита является их асимметрия. Симметричность корешковой симтоматики может отмечаться при вторичном радикулите, вызванном деструктивными изменениями в позвонках, особенно их телах (туберкулезный спондилит, метастазы в тело позвонка и др.).

При переходе патологического процесса на спинномозговой узел говорят о ганглиорадикулите. В таких случаях к клинической картине радикулита поединяется картина опоясывающего лишая (herpes zoster). При этом наблюдаются высыпания герпетиче-ской сыпи в зоне иннервации пораженных корешков и соответствующих им узлов.

Поражение корешков может наступать на любом уровне, поэтому выделяют шейный, грудной и пояснично-крестцовый радикулит.

Нервные волокна корешков поясничного и крестцового отделов образуют седалищный и бедренный нервы, поэтому корешковая боль может распространяться по ходу указанных нервов. Корешковая боль усиливается при кашле, чиханьи, натуживании во время акта дефекации и поднятия тяжести, поворотах и сгибании туловища, что объясняется усилением внутри-корешковой гипертензии, в основе которой лежат микроциркуляторные нарушения и отечные явления в корешках и их оболочечных влагалищах.

При искусственном усилении внутрикорешковой гипертензии появляются болевые симптомы, и точки .

Микроциркуляторные и отечные явления в корешках и их оболочечных влагалищах наблюдаются при поражении позвоночного столба (остеохондроз, выпадение межпозвоночных дисков, спондилоартроз, спондилолистез, спондилит и др.).

Корешковая боль нередко является причиной возникновения ан-талгических поз (сколиоз), проявляющихся искривлением позвоночного столба чаще в здоровую сторону. При этом уменьшается нагрузка на больную сторону и, следовательно, сдавлива-ние корешково-оболочечного комплекса, что способствует уменьшению застойных и отечных явлений.

Поражения сплетений и их нервов. Шейное сплетение (plexus сег-vitalis) образовано брюшными ветвями четырех шейных спинномозговых нервов (Ci-04). Покрыто оно грудинно-ключично-сосцевид-

ной мышцей. Нервы, отходящие от сплетения, иннервируют кожу и мышцы шеи, кожу затылочной области головы. К ним относятся следующие нервы.

Малый затылочный нерв (n.occipitalis minor, Ca-Сз)-чувствительный, иннервирует кожу наружной части затылочной области головы и частично ушной раковины. Поражение его вызывает расстройство чувствительности в зоне иннервации нерва, раздражение сопровождается резкой болью в области затылка (затылочная невралгия) и наличием болевых точек при пальпации по заднему краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

Большой ушной нерв (п. auricularis magnus, Сз) - чувствительный, иннервирует частично кожу ушной раковины, наружного слухового прохода и нижнечелюстной области. Поражение вызывает расстройства чувствительности в зонах его иннервации и боль в области наружного слухового прохода и угла нижней челюсти.

Надключичные нервы (пп. supraclaviculares, Сз - 04) - чувствительные, иннервируют кожу в области над- и подключичной ямки, верхнего отдела лопатки и плеча. Поражение их сопровождается расстройством чувствительности и болью в указанных зонах.

Диафрагмальный нерв (п. phrenicus)-смешанный, самый мощный нерв сплетения. Двигательными ветвями иннервирует мышцу диафрагмы, чувствительными - плевру, перикард, диафрагму и прилегающую к ней брюшину. Поражение его вызывает паралич диафрагмы, что проявляется в затруднении дыхания, кашле-вых движениях. Раздражение сопровождается одышкой, икотой, позывами на рвоту, болью в области надключичной ямки, шеи и грудной клетки.

Плечевое сплетение (plexuc brachialis) образовано передними ветвями четырех нижних шейных (Cs-Cs) и двух верхнегрудных (Thi-Th2) спинномозговых нервов. В сплетении различают надключичную (pars supraclavicularis) и подключичную (pars infraclavicularis) части. К плечевому сплетению относятся следующие нервы.

Подмышечный нерв (п. axillaris,d, - Су - смешанный нерв. Его двигательные волокна иннервируют дельтовидную мышцу и малую круглую мышцу, чувствительные в сосгаве верхнего латерального кожного нерва плеча (п. cutaneus brachii lateralis superior) - кожу наружной поверхности плеча. Поражение подмышечного нерва в надключичной ямке, вовлекая в процесс мышечно-кожный нерв (п. musculocutaneus), вызывает паралич Эрба:

невозможность поднять плечо в результате паралича rn. deltoideus и нарушение чувствительности кожи по наружной поверхности плеча.

Мышечно-кожный нерв (п. musculocutaneus, Cs-С?)-смешанный. Двигательные волокна его иннервируют двуглавую мышцу плеча, плечевую и клювоплечевую мышцу, чувствительные-кожу наружной поверхности предплечья. В его составе-ветви бокового нерва предплечья (п. cutaneus antibrachii lateralis).

Поражение нерва сопровождается атрофией вышеуказанных мышц, выпадением сгибательно-локтевого рефлекса, расстройством чувствительности на коже лучевой поверхности предплечья и те-нара.

Лучевой нерв (п. radialis,Cs-Cs и Thi) -смешанный. Его двигательные волокна иннервируют мышцы-разгибатели предплечья: трехглавую мышцу плеча, локтевую мышцу, мышцы кисти:

длинный и короткий лучевые разгибатели запястья, разгибатель пальцев и разгибатель мизинца, длинную мышцу, отводящую большой палец кисти, и супинатор, принимающий участие в супинации предплечья.

Таким образом, лучевой нерв разгибает руку в локтевом суставе, кисть в лучезапястном суставе, пальцы в основных фалангах и, кроме того, отводит большой палец и выполняет супинацию кисти.

Чувствительные волокна идут в составе заднего кожного нерва плеча (п. cutaneus brachii posterior), нижнего латерального кожного нерва плеча (п. cutaneus brachii lateralis inferior) и заднего кожного нерва предплечья (п. cutaneus antibrachii posterior), ин-нервирует кожу задней поверхности плеча, предплечья и радиальной стороны кисти и частично тыльную поверхность первого, второго и половину третьего пальцев (. 34, а, б).

При поражении лучевого нерва отмечается типичная картина свисающей кисти (. 35). Больной не может разогнуть руку в локтевом и лучезапястном суставах, пальцы в основных фалангах, отвести большой палец, а также не может супинировать кисть и предплечье. Нарушается чувствительность в зоне иннервации нерва и наиболее четко - на тыльной поверхности кисти между основными фалангами первого и второго пальцев.

Для выявления нарушения двигательной функции лучевого нерва применяют следующие пробы.

При вытянутых вперед или поднятых вверх руках обнаруживается свисание кисти.

При разведении сложенных вместе ладонями кистей пальцы больной руки не разгибаются.

Изолированное поражение лучевого нерва встречается при хронических интоксикациях свинцом, токсикозе беременных, травмах, хронической алкогольной интоксикации, периферической форме рассеянного склероза.

Локтевой нерв (п. ulnaris Cg-Thi)-смешанный. Его двигательные волокна иннер-

вируют локтевой сгибатель запястья, обеспечивающий сгибание и отведение кисти в локтевую сторону, глубокий сгибатель пальцев мизинца, обеспечивающие сгибание четвертого и пятого пальцев, межкостные мышцы, разводящие и приводящие пальцы, мышцу, приводящую большой палец кисти, и червеобразные мышцы, обеспечивающие разгибание средних и дистальных фаланг пальцев.

Локтевой нерв выполняет следующие двигательные акты: самостоятельно сгибает и разгибает в средних и дистальных фалангах четвертый и пятый пальцы, разводит и приводит второй - пятый, приводит большой палец;

совместно со срединным нервом сгибает кисть в лучезапястном суставе и второй - пятый пальцы в основных фалангах.

Чувствительные волокна локтевого нерва иннервируют кожу локтевой поверхности кисти, пятого и частично четвертого пальцев (. 34).

При поражении локтевого нерва теряется возможность ладонного сгибания кисти, сгибания четвертого и пятого пальцев, сведения и разведения пальцев кисти и приведения большого пальца. В связи с атрофией мелких мышц кисти и переразгибания основных фаланг, сгибания средних и дистальных фаланг пальцев кисть принимает вид “когтистой лапы” (. 36). При этом невозможно согнуть четвертый и пятый пальцы во время сжатия руки в кулак, согнуть дистальную фалангу мизинца или поцарапать последним по гладкой поверхности, невозможно приведение пальцев, особенно первого - пятого пальцев. Наиболее постоянно чувствительные расстройства обнаруживаются на коже локтевой поверхности кисти, в области дистальных фаланг четвертого и пятого пальцев (автономные зоны). Кроме того, в зоне нарушения чувствительности наблюдаются порой резко выраженные вегетативные расстройства (цианоз, нарушения потоотделения, кожной температуры). Отмечается также боль каузалгического характера.

Для выявления нарушения двигательной функции локтевого нерва применяют следующие пробы.

Предлагают больному разводить и сводить второй - пятый пальцы кисти после того, как он положил ее ладонью на стол.

В таком же положении кисти предлагают больному двигать дистальной фалангой мизинца.

При попытке сжать кисть в кулак средние и дистальные фалай-ги четвертого и пятого пальцев не сгибаются.

Предлагают растягивать полоску бумаги, зажатую между большим и указательными пальцами. Больной не может прижать полоску бумаги большим пальцем, так как пострадала мышца, приводящая большой палец кисти, и удерживает ее согнутой концевой фалангой большого пальца за счет длинного сгибателя большого пальца кисти, иннервируемого срединным нервом (обратный тест Тинеля).

Изолированное поражение локтевого нерва наблюдается при травме, сирингомиелии и боковом амиотрофическом склерозе.

Срединный нерв (п. medianus) - смешанный. Двигательные волокна иннервируют лучевой сгибатель кисти и длинную ладонную мышцу, выполняющие ладонное сгибание кисти, глубокий и поверхностный сгибатели пальцев, длинный и короткий сгибатели большого пальца кисти, обеспечивающие сгибание пальцев, особенно трех первых, круглый и квадратный пронаторы, выполняющие пронацию предплечья, короткую мышцу, отводящую большой палец, и мышцу, противопоставляющую большой палец кисти.

Благодаря этому срединный нерв самостоятельно иннервирует следующие двигательные акты: сгибание и разгибание средних и дистальных фаланг второго и третьего пальцев, сгибание дистальной фаланги большого пальца, противопоставление большого пальца остальным пальцам, пронацию предплечья; совместно с локтевым нервом - ладонное сгибание кисти, сгибание прокси-мальных и средних фаланг пальцев, за исключением большого.

Чувствительные волокна иннервируют кожу лучевой поверхности кисти, ладонную поверхность первого, второго, третьего и частично четвертого пальцев, а также кожу тыльной поверхности их дистальных фаланг.

При поражении срединного нерва (токсического, инфекционного или травматического) нарушается пронация, ладонное сгибание кисти и первых трех пальцев и разгибание дистальных фаланг второго и третьего пальцев. При этом теряется возможность сгибать первый, второй и частично третий пальцы при сжатии руки в кулак, проводить царапающие движения указательным пальцем, противопоставить большой палец остальным. Чувствительные нарушения обнаруживаются в коже ладонной поверхности кисти

и первых трех (частично четвертого) пальцев и на тыльной поверхности двух дистальных фаланг второго, третьего, частично четвертого пальцев. Кроме того, выражены атрофии мышц кисти, особенно возвышения большого пальца кожи (гладкая, блестящая, сухая), вегетативно-сосудистые нарушения (синюшность, бледность, нарушение потоотделения, ломкость ногтей, изъязвление и др.), довольно часто отмечается каузалгическая боль.

Для определения двигательных расстройств, вызванных поражением срединного нерва, применяют следующие пробы.

Предлагают больному плотно прижать кисть ладонью к столу и сделать царапающее движение указательным пальцем.

Предлагают больному сжать пальцы в кулак. При этом средние и дистальные фаланги первого, второго и частично третьего пальцев не сгибаются (“рука пророка”).

Больной удерживает полоску бумаги выпрямленным большим пальцем за счет сохранности функции локтевого нерва (прямой тест Тинеля).

Просят больного противопоставить большой палец остальным, чего он не может выполнить.

Поражение всего плечевого сплетения вызывает периферический паралич мышц руки, выпадение сухожильных и периостальных рефлексов, расстройство всех видов чувствительности в зоне иннервации сплетения, распространяющуюся по всей руке боль и (при высоких поражениях) синдром Бернара-Горнера.

Поражение надключичной части сплетения (Cs - Се) проявляется параличом Дюшена-Эрба - нарушением функции подкрыль-цового нерва, иннервирующего дельтовидную мышцу, кожно-мы-шечного нерва, иннервирующего двуглавую мышцу плеча и плечевую мышцу, а также частично лучевого нерва, что проявляется поражением плечелучевой мышцы и мышцы супинатора. Функция мышц предплечья и кисти сохраняется. При таком поражении боль-чой не может отвести в сторону руку и поднять ее к горизонтальной

линии или привести к лицу. Выпадает сгибательно-локтевой рефлекс (с сухожилия m. bisipitis brachii). Возникают резкая боль в надключичной ямке при пальпации и расстройства чувствительности на коже плечевого пояса.

Поражение подключичной части сплетения (Су-Th^) вызывает паралич Дежерина-Клюмпке, который наступает в результате нарушения функций локтевого, срединного и лучевого нервов. При этом поражаются мышцы, выполняющие движения в предплечье, кисти и пальцах, но сохраняются функции мышц плечевого пояса. Сухожильные и периостальные рефлексы на руке исчезают. Обнаруживаются расстройства чувствительности по корешковому типу на коже внутренней поверхности плеча, предплечья и кисти. При пальпации в подключичной ямке возникает резкая боль, которая иррадиирует по всей руке.

Поясничное сплетение (plexuc lumbalis), образованное из передних ветвей четырех поясничных спинномозговых нервов (, VI, с. 32), расположено спереди поперечных отростков поясничных позвонков и кзади от большой поясничной мышцы. Поясничное сплетение дает начало бедренному и запирательному нервам и наружному кожному нерву бедра. При поражении поясничного сплетения наблюдается паралич мышц, иннервируемых вышеуказанными нервами. Причиной поражения часто бывают воспалительные процессы органов полости малого таза, родовые травмы, интоксикации и т. д.

Бедренный нерв (п. femoralis, Lz - 1^) - смешанный. Его двигательные волокна иннервируют подвздошно-поясничную мышцу, сгибающую бедро в тазобедренном суставе, четырехглавую мышцу бедра, сгибающую бедро и разгибающую голень, портняжную мышцу, участвующую в сгибании ноги в коленном и тазобедренном суставах. Чувствительные волокна в составе передних кожных ветвей (rr. cutanei anteriores) бедренного нерва иннервируют кожу передней поверхности нижних двух третей бедра и подкожного нерва (п. saphenus) - передневнутренней поверхности голени.

Поражение нерва ниже паховой связки приводит к нарушению разгибания голени, выпадению коленного рефлекса, атрофии четырехглавой мышцы бедра и расстройству чувствительности в зоне иннервации подкожного нерва.

Поражение нерва выше паховой связки приводит к присоединению к описанным выше явлениям нарушения функции подвздош-но-поясничной мышцы, что затрудняет ходьбу и бег (из-за невозможности приведения бедра к животу), а также расстройство чувствительности на передней поверхности бедра.

Кроме того, отмечается симптом Мацкевича (появление боли по передней поверхности бедра при сгибании голени у лежащего на животе больного) и симптом Вассермана (у лежащего на животе больного появляется боль по передней поверхности бедра при поднимании вытянутой ноги кверху).

Крестцовое сплетение (plexus sacralis) является самым мощным. Оно состоит из передних ветвей пятого поясничного и четырех

крестцовых спинномозговых нервов, волокна которых, смешиваясь между собой, образуют несколько петель, сливающихся в мощный ствол седалищного нерва (, VII, с. 32). Впереди сплетения находится грушевидная мышца, сзади - крестец Крестцовое сплетение располагается в непосредственной близости от крестцово-подвздошного сочленения, которое нередко поражается разными патологическими процессами, распространяющимися и на само сплетение.

При поражении крестцового сплетения нарушаются функции всех нервов, начинающихся из сплетения.

Седалищный нерв (п. ischiadicus, Ls -L^) - смешанный, самый крупный из всех периферических нервов. Покинув полость малого таза через большое седалищное отверстие между большим вертелом и седалищным бугром, он направляется по задней поверхности бедра в подколенную ямку, где делится на большеберцовый и малоберцовый нервы. По ходу отдает веточки, иннервирующие двуглавую мышцу бедра, полусухожильную и полуперепончатую мышцы, сгибающие и вращающие внутрь голень. При высоком поражении страдает функция большеберцового и общего малоберцового нервов, что проявляется параличом стопы и пальцев, выпадением ахиллова рефлекса, анестезией в области голени и стопы. Наряду с этим теряется возможность сгибания голени. Ствол нерва содержит много вегетативных волокон, поэтому его поражение сопровождается резкой болью и вегетативными нарушениями. При травматических повреждениях боль принимает каузалгический характер.

Пальпация по ходу седалищного нерва и его ветвей, особенно в местах, слабо покрытых мягкими тканями, вызывает резкую боль, распространяющуюся вверх и вниз от места нанесения раздражения. Как и при поражении пояснично-крестцовых корешков, могут наблюдаться симптомы Нери, Дежерина, Ласега, Бехтерева.

Большеберцовый нерв (п. tibialis,Ln - Ls) - смешанный. Двигательные волокна иннервируют трехглавую мышцу голени, сгибающую стопу, длинный и короткий сгибатели стопы, длинный и короткий сгибатели большого пальца стопы, сгибающие пальцы, заднюю большеберцовую мышцу, поворачивающую стопу внутрь, а также мышцу, отводящую большой палец стопы. Чувствительные волокна в составе латерального дорсального кожного нерва (п. сч-taneus dorsalis lateralis) иннервируют кожу задней поверхности голени, а в составе латерального и медиального подошвенных нервов (пп. plantares lateralis et medialis) - подошву и пальцы.

При поражении большеберцового нерва невозможно выполнить подошвенное сгибание стопы и пальцев, а также повернуть стопу внутрь. Стопа и пальцы находятся в положении экстензии (пяточная стопа, pes calcaneus). В таких случаях больной не может приподняться на пальцах и во время ходьбы"наступает на пятку. Атрофии подвергаются задняя группа мышц голени и мелкие мышцы стопы. Свод стопы углубляется. Ахиллов рефлекс не вызывается. Чувствительность нарушается на задней поверхности голени, в подошве и пальцах. Утрачено мышечно-суставное чувство в большом пальце стопы.

При исследовании двигательной функции нерва больному предлагают выполнить подошвенное сгибание стопы и стать на носок больной ноги, чего он не может сделать.

К этиологическим факторам поражения нерва в первую очередь следует отнести травматический, нередко вызывающий каузалгическую боль.

Общий малоберцовый нерв (п. peroneus communis, 1-4- Si) -смешанный, в свою очередь, делится на две конечные ветви: глубокий малоберцовый (п. peroneus profundus) и поверхностный малоберцовый (n peroneus superficialis) нервы. Двигательные волокна имеются в обеих ветвях" глубокий малоберцовый нерв ин-нервирует разгибатели стопы

и разгибатели пальцев, пронирующие стопу, поверхностный малоберцовый нерв - длинную и короткую малоберцовые мышцы, приподнимающие латеральный край стопы и отводящие ее кнаружи.

Чувствительные волокна малоберцового нерва иннервируюг кожу наружной поверхности голени и дорсальной поверхности стопы.

При поражении малоберцового нерва невозможно выполнить разгибание стопы и пальцев, а также ротировать стопу кнаружи. В таких случаях стопа свисает, несколько пронирована и повернута кнутри, пальцы ее согнуты, что дает картину “конской стопы”. Больной не может стать на пятку и во время ходьбы задевает пол пальцами свисающей стопы. Во избежание этого больной высоко поднимает ногу и при опускании ее вначале касается пола носком, затем латеральным краем стопы и всей подошвой (перонеальная, “петушиная”, степпажная (stoppage) походка). Расстройства чувствительности обнаруживаются на наружной поверхности голени и дорсальной поверхности стопы. Мышечно-суставное чувство в пальцах стопы не нарушается за счет сохранившейся чувствительной функции большеберцового нерва Ахиллов рефлекс сохраняется.

Верхний ягодичный нерв (п. gluteus superior,la, Ls-Si) - двигательный, иннервирует среднюю и малую ягодичную мышцы

и мышцу, натягивающую широкую фасцию Эти мышцы отводят бедро кнаружи. При поражении нерва затрудняег отведение бедра кнаружи. При двустороннем поражении возникает “утиная” походка" во время ходьбы больной раскачивается в стороны

Нижний ягодичный нерв (п. gluteus inferior, Lo - Sa) - двигательный, иннервирует большую ягодичную мышцу, отводящую бедро кзади и выпрямляющую туловище из согнутого положения. При поражении его затруднены движения, совершаемые этими мышцами

Задний кожный нерв бедра (п. cutaneus femoris posterior, Si - ^з) - чувствительный, иннервирует кожу нижнего отдела ягодицы и задней поверхности бедра. При поражении его нарушается чувствительность в указанных зонах.

Копчиковое сплетение (plexus coccygeus) образуется из передних ветвей пятого крестцового корешка икопчикового нерва (п. coccygeus, Ss-Coi). Из сплетения исходятзаднепроходно-копчиковые нервы (nn. anococcygei), иннервирующие мышцы и кожу промежности Раздражение сплетения патологическим процессом (воспалением, опухолью, интоксикацией и т. д) вызывает его невралгию (coccygodynia).

Ив. Керековски, Ив. Вапцаров, П. Петров

При поражениях периферической нервной системы в патологический процесс могут вовлекаться различные отделы: корешки, сплетения, нервные стволы. В зависимости от преимущественной локализации клинические признаки (боли, парестезии, гиперестезии или анестезии, мышечная гипотония, выпадение или отсутствие сухожильных и периостальных рефлексов) различны.

Этиологическими факторами являются инфекционные заболевания, травмы, внутренние заболевания, генетические аномалии.

Инфекционные заболевания периферической нервной системы

Острый полирадикулоневрит (полиневронит, синдром Гийена-Барре)

Этиология заболевания не совсем выяснена. Появляется после перенесения неспецифических инфекционных заболеваний. Чаще всего является результатом болезней органов дыхания. Наблюдается при специфических инфекционных заболеваниях (корь, ветряная оспа, гепатит и др.). Ввиду того, что в большинстве случаев не удается обнаружить фактора, вызывающего заболевание, и так как полиневронит является результатом различных инфекционных заболеваний, считают, что в основе патологического процесса лежит иммунный или даже аутоиммунный механизм.

Клиническая картина отличается разнообразием. Обычно в течение латентного периода после перенесенной инфекционной болезни ребенок видимо здоров. Первые признаки появляются со стороны конечностей. Нередко поражаются мышцы, иннервация которых осуществляется черепно-мозговыми нервами (VII, XII пара и др.). Мышечная слабость выражена преимущественно дистально. Сухожильные и надкостничные рефлексы ослаблены или утрачены. Расстройства чувствительности менее выражены, чем двигательные нарушения. У некоторых детей развивается картина восходящего паралича Ландри.

В спинномозговой жидкости обнаруживается белково-клеточная диссоциация. Содержание белка может редко повыситься (до 300-400 мг% и более). Высокая протеинорагия задерживается на 2-4 нед и реже на несколько месяцев. Число клеток в ликворе обычно не увеличено или же имеется лимфоцитов в легкой или умеренной степени.

В дифференциально-диагностическом отношении надо иметь в виду, в первую очередь, полиомиелит. При этом заболевании параличи выявляются в ходе фебрильного состояния, к тому же они асимметричны. В ликворе отмечается плеоцитоз. Восстановления параличей обычно не наступает, и в дальнейшем развивается атрофия пораженных мышц.

Лечение симптоматическое. Результаты применения кортикостероидов неоднородны. После завершения острой фазы заболевания используют физиотерапевтические процедуры.

Прогноз в общем благоприятный. Спустя более или менее продолжительный период времени у большинства детей наступает полное восстановление. Летальный исход может наступить при тяжелых формах болезни вследствие паралича дыхания.

Неврит лицевого нерва

Этиология. Воспаление лицевого нерва у детей встречается гораздо чаще, чем невриты другой локализации. Этиологические факторы различны. Наиболее важную роль играют вирусные инфекции. Большое значение имеет воспаление среднего уха.

Клиника. Основным клиническим симптомом является двигательный паралич мускулатуры лица на стороне пораженного нерва. Смыкание глазной щели неполное (лагофтальм), угол рта опущен. При попытке оскалить зубы и при плаче рот перекашивается в здоровую сторону.

Течение заболевания острое и редко - подострое. При благоприятном прогнозе в продолжение 2-3 нед наступает полное выздоровление. В более тяжелых случаях улучшения не наступает и в течение 3-4 мес развивается контрактура парализованных мышц.

Лечение назначают в зависимости от этиологии. В острой стадии прописывают жаропонижающие средства, витамины B1, B12 и др. Если этиологическим фактором оказался отит - проводят соответствующее лечение. Активные физиопроцедуры можно начать по истечению 2-3 нед после выявления первых признаков заболевания. В этот период времени рекомендуют стимулирующие препараты.

Поражения лицевого нерва встречаются и при целом ряде других патологических состояний. В описанном синдроме Рамзая - Хунта периферический паралич лицевого нерва сопровождается пузырчатым лишаем наружного слухового прохода. Синдром Мелкерсона характеризуется рецидивирующим параличом лицевого нерва и отеком век, щек, губ и языка.

В детском возрасте наиболее частой причиной внезапного двустороннего паралича лицевого нерва является полирадикулоневрит (синдром Гийена - Барре).

При глиоме варолиевого моста часто наблюдают паралич лицевого нерва. Поражение лицевого нерва, вызванного родовой травмой, имеет периферический тип; паралич в этом случае выявляют при рождении, однако он не нуждается в лечении и исчезает спустя 1-2 мес. Очень редко встречают неполное выздоровление.

Постинфекционный паралич отводящего нерва

Наступает 1-3 нед после перенесенного катара верхних дыхательных путей. Паралич односторонний или симметричный, не сопровождается поражением других черепномозговых нервов. Полное выздоровление наблюдается в течение 2-3 мес.

В дифференциально-диагностическом отношении надо иметь в виду паралич отводящего нерва при повышенном внутричерепном давлении, при опухолях ствола и при синдроме Градениго (паралич отводящего нерва, болезненный отек лица в зоне пораженного тройничного нерва); синдром связывают с остеомиелитом в области верхушки пирамиды, с отитом или мастоидитом.

Полиомиелит

За последние 15-20 лет остеомиелит встречается значительно реже. Это связано, в первую очередь, с широким применением противополиомиелитной вакцинации.

Этиология. Вирус полиомиелита поражает главным образом двигательные клетки в передних рогах спинного мозга, вызывая в них дегенерацию или некроз.

Клиника. В большинстве случаев начало заболевания характеризуется неспецифическими симптомами (катар верхних дыхательных путей или нарушения со стороны гастроинтестинальной системы), параллельно которым развивается вялый асимметрический паралич, не сопровождающийся сенсорными расстройствами.

В спинномозговой жидкости имеется лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное повышение содержания протеинов. Вирус полиомиелита можно обнаружить в секрете горла и в фекалиях больного ребенка. Повышение титра комплемент-связывающих и нейтрализующих вирус антител подтверждает диагноз.

В дифференциально-диагностическом отношении возникают затруднения, так как целый ряд других энтеровирусов (Коксаки, ЕСНО) могут вызвать вялый паралич.

В отличие от полиомиелита, полиневрит характеризуется симметрическим параличом, сенсорными расстройствами и отсутствием плеоцитоза ликвора.

Лечение симптоматическое. Профилактика заболевания осуществляется путем пероральной вакцинации аттенуированными полиомиелитными вирусами.

Токсические поражения периферической нервной системы

Целый ряд экзогенных токсических веществ могут вызвать поражение периферической нервной системы непосредственно или путем включения иммунного механизма.

Мононевропатия или полиневропатия наблюдается при лечении пенициллином, сульфаниламидами, орафураном (фурадантином), иммуносупрессорами и др. Несоблюдение предписаний при работе с инсектицидными препаратами (ДДТ, пентахлорфенол и др.) вызывает поражение периферических нервов. Целый ряд расстройств периферической нервной системы (радикулиты, плекситы, моно- и полиневриты), хотя и редко, наблюдается при применении сывороток (лошадиной сыворотки), при иммунизациях и вакцинациях.

Акродиния (болезнь Феера) - особое специфическое для раннего детского возраста заболевание периферической нервной системы. Этиопатогенез все еще не выяснен. Полагают, что в большинстве случаев акродиния связана с отравлением ртутью (применение мазей, содержащих ртуть, игра с ртутью поломанных термометров, разъединителей и др.). Гистоморфологически обнаруживаются трофические изменения различных тканей и дегенеративные поражения периферических нервов, главным образом в дистальных отделах.

Клиническая симптоматика характеризуется острым или подострым развитием спонтанно возникающих локализованных или генерализированных болей, сверлящих или жгучих; состояние ребенка беспокойное, он стремится занять позу, которая облегчила бы его боли. Конечности холодные, влажные, отечная эритема ладоней и стоп. Появляется сильная потливость, раздражительность, фотофобия, бессонница. Неврологические данные осмотра - общая мышечная вялость, гипотония, гипо- и арефлексия.

Диагноз подтверждается наличием ртути в моче.

Единственное заболевание, которое напоминает акродинию, хотя и по поверхностному впечатлению - семейная дисаутономия. В отличие от акроднии, заболевание характеризуется отсутствием обильного слезотечения - это является одним из наиболее важных признаков дифференциальной диагностики.

Несмотря на характерную клиническую картину акродинии, первоначальный диагноз у большинства детей (по нашим наблюдениям) ошибочен (полиневрит аллергической этиологии, скарлатина в связи с шелушением ладоней и стоп и др.).

Лечение проводят пенициллинамином из расчета по 30 мг/кг массы в сутки и симптоматическими средствами - витамин В6, беллергамин и др.

Прогноз благоприятен. Полное восстановление наступает в течение нескольких месяцев. Смертность в пределах 2%, главным образом за счет вторичных инфекционных процессов. Поздно возникающих последствий заболевания не наблюдают.

Травматические поражения периферической нервной системы

Травматические поражения нервов встречаются главным образом у новорожденных, у детей старшего возраста наблюдаются сравнительно редко.

Паралич plexus brachialis.

Диагноз паралича плечевого сплетения не составляет затруднений ввиду характерных нарушений пораженной руки. При подозрении на наличие перелома вопрос решается рентгенографически. Синдром Горнера наблюдают не только при травмах, а и при врожденных аномалиях шейных позвонков, при энтерогенных кистах, врожденной тугоухости, связанной с поражением слухового нерва, как и при синдроме Варденбурга.

Прогноз паралича плечевого сплетения определяется тяжестью поражения. Электромиография позволяет определить степень денервации мышц и проследить восстановительный процесс пораженных нервов.

Долголетние наблюдения, проведенные нами, дают основание утверждать, что прогноз этого заболевания неблагоприятен. Несмотря на своевременное и комплексное лечение, в 30-40% переболевших детей остаются стойкие расстройства - контрактура, мышечная атрофия и задержка в росте парализованной конечности.

Лечение. В конце первой недели заболевания рекомендуются легкие массажи и упражнения в целях улучшения движений и трофики пораженной конечности. Во время сна целесообразно ставить руку в особом положении для уменьшения пронации и аддукции. Днем, когда ребенок в состоянии бодрствования, верхнюю конечность оставляют свободной. Наши наблюдения показали, что длительная иммобилизация пораженной руки вызывает развитие контрактур и деформаций.

Кроме установления руки в определенном положении, массажа и упражнений, используют физиотерапевтические процедуры - парафин, ионофорез нивалина, дибазола и др., электростимуляцию. Нивалин и дибазол в соответствующих возрасту дозах назначают и внутрь.

Если улучшения не наступает по истечении 6 мес, целесообразно провести хирургическое вмешательство с целью проверки состояния самого сплетения. Надо, однако, иметь в виду, что в такого рода случаях поражение конечности связано с отторжением корешков от спинного мозга и, следовательно, восстановление хирургическим путем невозможно.

Наследственно-дегенеративные заболевания периферической нервной системы

Болезнь Шарко-Мари-Тута

Этиология. Заболевание наследственное и встречается у нескольких членов одной семьи. Характеризуется медленной, но прогрессивно развивающейся атрофией мышц дистальных частей конечностей и главным образом разгибателей голени, в связи с чем заболевание означают и как малоберцовая мышечная атрофия.

Клиника. Заболевание выявляется чаще всего у детей дошкольного и школьного возраста. Атрофия мышц обеих голеней и нормально развитые мышцы бедер придают нижним конечностям форму ноги страуса или аиста. Поражение малоберцовой группы мыши и мышц, вызывающих тыльное сгибание стопы, становится причиной „степпажа". Верхние конечности поражаются реже. Мышечная атрофия в области thenar и hypothenar придают руке вид обезьяньей лапы или лапы хищной птицы (в случаях атрофии musculi interossei кисти). В более поздних стадиях развиваются контрактуры.

Лечение симптоматическое. Применяют физиотерапевтические процедуры (массаж, методы, стимулирующие движения и др.) в целях избежания контрактур.

Несмотря на то, что редко наблюдается тяжелая инвалидность, прогноз надо считать серьезным.

Врожденное отсутствие болевой чувствительности

Редко встречающееся патологическое состояние, при котором у ребенка не обнаруживают никаких нарушений, кроме выпадения болевой чувствительности. Такие дети не жалуются на боли при переломах костей, прикусывании языка, ожогах.

В дифференциально-диагностическом отношении надо иметь в виду сирингомиелию и другие дегенеративные невропатии. Эти заболевания характеризуются не только расстройствами в ощущении боли, но и другими нарушениями двигательного, трофического и рефлекторного типа.

Специфического лечения нет. Дети растут и с возрастом привыкают избегать травм, остерегаться ожогов.

Семейная дисаутономия (Синдром Райли- Дея)

Этиология. Редко встречающееся семейное заболевание, этиология которого неизвестна. Чаще встречается у детей еврейской национальности

Клиника. Ярче всего выражены расстройства со стороны вегетативно нервной системы: снижение или утрата выделения слез, гипергидроз, лабильное артериальное давление, снижение сухожильных и надкостничных рефлексов, гипотония мышц, задержка в развитии двигательных функций и речи.

В дифференциально-диагностическом отношении надо иметь в виду атонический церебральный паралич, полиневрит.

Лечение симптоматическое: цель - устранить отдельные проявления заболевания и предохранить больного от вторичных инфекционных осложнений. Прогноз - серьезен; нарушения в регуляции секреторных функций являются частой причиной летального исхода.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братанова