Заболевания костной системы у детей симптомы. Изменения в скелете усеченной и сохранившейся нижней конечности

В ключице в середине соединительно-тканного зачатка ядро окостенения появляется очень рано - на 6-7 неделе развития. Из этого ядра формируются тело и акромиальный конец ключицы и у новорожденного эти отделы построены из костной ткани. В грудинном конце ключицы ядро окостенения появляется в 16-18 лет и полное синостозирование происходит в 20-25 лет. По своей форме ключица мало изменяется в постнатальном периоде. Лопатка новорожденного расположена на грудной клетке более латерально, образуя с фронтальной плоскостью угол в 45. Суставная впадина уплощена. Костными в лопатке являются только тело и гребень, в остальных частях лопатки (суставная впадина, плечевой отросток, нижний угол, медиальный край) ядра окостенения появляются в 11-16 лет. Полное синостозирование происходит в 18-25 лет. В процессе роста лопатки перемещаются кзади и их угол с фронтальной плоскостью уменьшается до 30. Это влечет за собой изменение положения головки плечевой кости и способствует более выраженному скручиванию ее тела.

Свободные верхние конечности новорожденных коротки относительно туловища. Быстрое удлинение конечностей происходит в 4-5 лет. После рождения изменяются пропорции звеньев верхней конечности, так как наиболее быстро растут в длину плечо и пальцы кисти. У новорожденных плечевая, лучевая, локтевая, пястные кости и фаланги пальцев имеют костные диафизы. В проксимальном эпифизе - головке плечевой кости ядро окостенения появляется на первом году жизни, в большом бугорке - на 2-3 году, в малом - на3-5 году жизни. Их синостозирование с диафизом происходит в 20-24 года. В дистальном эпифизе плечевой кости ядро окостенения закладывается на 2-3 году, в латеральном надмыщелке в 4-6 лет, в медиальном - в 11-13 лет. Синостозирование этих частей с диафизом происходит в 15- 18 лет. В проксимальном эпифизе локтевой кости ядро окостенения закладывается в 8-10 лет, в дистальном эпифизе на 4-8 году жизни. Синостозирование с диафизом проксимального эпифиза происходит в 16-17 лет, а дистального - в 20-24 года. В проксимальном эпифизе лучевой кости ядро оккостенения закладывается на 5-6 году, в дистальном - на 1-2 году жизни. Синостозирование с диафизом проксимального эпифиза происходит в 17- 18 лет, дистального - в 20-25 лет. Запястье у новорожденного представлено хрящевыми закладками. Первое ядро окостенения появляется на втором месяце жизни в головчатой кости и затем (в 3 мес.)в крючковидной. В 3 года - трехгранной, в 4 года - в полулунной, в 5 лет - в ладьевидной, в 5-6 лет в трапеции и трапециевидной, в 7-12 в гороховидной. Ядра окостенения в эпифизах пястных костей и фаланг пальцев появляются в 3-4 года, окончательное синостозирование этих костей завершается к 20 годам.

Верхние конечности новорожденных имеют характерное для человека положение, но коротки относительно туловища. Быстрое удлинение конечностей происходит в 4-5 лет. После рождения изменяются пропорции звеньев верхней конечности, так как наиболее быстро растут в длину плечо и пальцы кисти. Ключица по своей форме мало изменяется в постнатальном периоде. Лопатки у новорожденных расположены на грудной клетке более латерально, образуя с фронтальной плоскостью угол около 45°. В процессе роста они перемещаются назад, и угол их с фронтальной плоскостью уменьшается до 30°. Это влечет за собой изменение положения головки плечевой кости и способствует более сильному скручиванию ее тела.

Нижние конечности. Тазовая кость у новорожденного состоит из трех частей, которые срастаются у девочек в 12-16 лет, у мальчиков - в 18 лет в области вертлужной впадины. Форма таза у новорожденных воронкообразная, крылья подвздошных костей располагаются вертикально. На 12-15 годах жизни появляются вторичные точки окостенения в гребне, остях, седалищном бугре и лобковом бугорке, которые срастаются с тазовой костью к 20-25 годам. Малая глубина вертлужной впадины новорожденных обуславливает повышенную подвижность тазобедренного сустава. Недоразвитие вертлужной впадины может привести к врожденному вывиху бедра, который чаще наблюдается слева. Половые различия таза, по данным некоторых авторов, появляются уже во внутриутробном периоде, однако отчетливо выявляются лишь к периоду полового созревания.

Свободные нижние конечности плода и новорожденного находятся в согнутом положении и не могут быть распрямлены. Это объясняется малой длиной мышц, особенно сухожилий, которые как бы стягивают конечности. Ребенок начинает стоять и ходить на полусогнутых ногах и только постепенно, с развитием хождения, конечности выпрямляются. Относительная длина нижних конечностей у новорожденного значительно меньше, чем у взрослого. В постнатальном периоде нижние конечности растут в длину быстрее, чем туловище и верхние конечности, причем наиболее интенсивно растет бедро, медленнее - голень и стопа.

Бедренная кость новорожденного короткая и относительно толстая, скручена сильнее, чем у взрослого, что облегчает приведение согнутых ног к туловищу. После рождения скрученность бедренной кости уменьшается, а угол шейки увеличивается. Большой угол между шейкой и диафизом бедра (>150о) компенсирует узость таза. Особенностью строения скелета свободной нижней конечности является наличие первичных ядер окостенения у новорожденных кроме диафизов, в некоторых эпифизах. У новорожденных имеется ядро окостенения в дистальном эпифизе бедра (ядро Бекляра) и в проксимальном эпифизе большеберцовой кости. В губчатых костях стопы к моменту рождения ядра окостенения имеются в пяточной, таранной и кубовидной костях. Наличие перечисленных ядер окостенения свидетельствует о доношенности плода. Вторичные ядра окостенения появляются в проксимальном эпифизе бедренной кости на первом году жизни, в дистальных эпифизах большеберцовой и малоберцовой костей на втором году, в проксимальном эпифизе малоберцовой на 3-5 году жизни. Синостозирование этих отделов с диафизами происходит в возрасте от 16 до 24 лет. Надколенник окостеневает из нескольких точек появляющихся в 3-5 лет и сливающихся к 7 годам жизни. В костях предплюсны после рождения ядра окостенения в хрящевых закладках появляются: в латеральной клиновидной - на первом году, в медиальной на 2-4 году, в промежуточной - на 3-4 году, в ладьевидной - на 3-5 году. Добавочное ядро окостенения в пяточном бугре закладывается на 10 году и срастается с пяточной костью в 12-16 лет. В эпифизах плюсневых костей и основаниях фаланг пальцев точки окостенения появляются на 3-5 годах жизни и синостозируют с диафизом в 12-20 лет.

Стопа у новорожденных и детей младенческого возраста находится в полусупинированном положении. Своды стопы формируются на протяжении первых двух лет жизни в связи с развитием опорной функции и укреплением связочного аппарата и мышц. В процессе развития своды стопы претерпевают изменения: вначале стопа соприкасается с поверхностью латеральным краем и максимальная нагрузка падает на пяточный бугор и головку 5-й плюсневой кости. Когда ребенок начинает ходить он опирается преимущественно на медиальную сторону стопы. На следующем этапе стопа соприкасается с поверхностью всей подошвенной поверхностью, своды сплющены. Сохранение этого положения может привести к плоскостопию. В дальнейшем, в связи с окостенением костей стопы, происходит укрепление и окончательное формирование сводов.

Варианты и аномалии скелета конечностей. Точка окостенения в акромионе может не срастаться с остью лопатки, варьируют изгибы ключицы, над медиальным надмыщелком плечевой кости, может быть отросток - processus supracondylaris - иногда очень длинный и загнутый. Локтевой отросток локтевой кости может не срастаться с ее диафизом. Тяжелым уродством является отсутствие верхней конечности - амелия, выраженное недоразвитие костей плеча и предплечья - фокомелия (конечность в виде «плавника»). Отсутствие лучевой кости - аплазия. Могут развиваться добавочные кости запястья, в частности - центральная кость (os centrale). Возможно развитие добавочных пальцев - полидактилия, со стороны большого пальца или мизинца, а также сращение пальцев - синдактилия.

В тазовой кости недоразвитие вертлужной впадины приводит к врожденному вывиху бедра. Сильное развитие на бедренной кости ягодичной бугристости образует третий вертел. Могут наблюдаться добавочные кости предплюсны, превращение заднего отростка таранной кости в самостоятельную треугольную кость (os trigonum), наличие дополнительных пальцев на стопе. Тяжелым уродством является срастание нижних конечностей - сиреномелия.

Нарушение взаимоотношений между увеличением длинных костей конечностей в длину и ростом эпифизов приводит к диспропорции отделов длинных трубчатых костей - ахондроплазии.

Череп новорожденного по своим пропорциям резко отличается от черепа взрослого человека. Объем лицевого черепа у новорожденного составляет лишь 13% объема мозгового черепа, тогда как у взрослых лицевой череп составляет 40% мозгового. Это связано с недоразвитием у новорожденных челюстей, особенно альвеолярных отростков, отсутствием зубов, слабым развитием полости носа и ее придаточных пазух. В то же время глазницы имеют у новорожденных относительно большие размеры. В мозговом черепе отмечается сильное преобладание крыши над основанием. Резко выступают лобные и теменные бугры. Если смотреть на череп сверху, то он имеет очертания пятиугольника.

Многие кости черепа ко времени рождения состоят из нескольких еще не слившихся между собой составных частей, поэтому общее число костных элементов в черепе новорожденного больше, чем у взрослого. Этим как бы повторяются давно минувшие этапы эволюции, когда череп представлял мозаику из множества мелких костей.

Слабое развитие мускулатуры обуславливает особенности внешнего рельефа черепа: недоразвитие сосцевидных и шиловидных отростков, надбровных дуг, мышечных бугров и линий.

Толщина костей крыши черепа составляет у новорожденного десятые доли миллиметра. Из двух пластинок компактного вещества сформирована только наружная, внутренняя пластинка имеется лишь в центральных участках костей. Губчатое вещество состоит в основном из радиально расположенных костных перекладин (трабекулярное строение). Внутренняя поверхность костей мозгового черепа гладкая, сосудистые борозды и ямки грануляций не выражены.

Швы ко времени рождения еще не сформированы, и между костями крыши черепа имеются перепончатые промежутки - роднички. Благодаря этому кости обладают известной подвижностью и могут смещаться относительно друг друга, что имеет важное значение при родах, когда головка плода изменяет свою конфигурацию, чтобы приспособиться к форме родовых путей.

Важную особенность черепа новорожденных составляет наличие родничков. У всех приматов, включая антропоидов, роднички зарастают еще до рождения. Выраженность родничков у связана с быстрым ростом головного мозга во внутриутробном периоде и на 1-м году внеутробной жизни. Роднички в силу своей податливости выравнивают колебания внутричерепного давления, которые возникают при увеличении мозговой массы.

Самые большие размеры имеет передний, или лобный, родничок, который находится между лобными и теменными костями. Он имеет ромбическую форму, его размеры варьируют от 18х20 мм до 26х30 мм. Передний родничок закрывается на 2-м году жизни.

Задний, или затылочный, родничок, располагается между затылочной и теменными костями, форма его треугольная. Он закрывается в первые месяцы после рождения, а иногда и в конце внутриутробного периода.

На боковой стенке черепа находятся парные клиновидный и сосцевидный роднички неправильной формы. Эти роднички закрываются на последнем месяце развития плода и могут быть обнаружены лишь у недоношенных детей.

Роднички, особенно лобный и затылочный, имеют важное практическое значение в акушерстве, как ориентиры, позволяющие определить положение головки плода во время родов. Под перепончатой тканью родничков проходят венозные синусы твердой мозговой оболочки. Через лобный родничок производят у маленьких детей пункцию верхнего сагиттального синуса. Позднее закрытие родничков свидетельствует о нарушении развития или заболевании ребенка (рахит).

Иногда имеются непостоянные роднички в задней части сагиттального шва, над корнем носа, в затылочной кости над большим отверстием. Непостоянные роднички могут быть местом возникновения мозговых грыж, которые представляют собой выпячивание содержимого черепа под кожу. После рождения происходят сложные процессы роста черепа. Увеличиваются протяженность и толщина костей в результате аппозиции и резорбции костного вещества, изменяется кривизна поверхности костей. Рост полостей черепа (мозговой, носовой и ротовой) сопровождается изменением пространственного расположения костных элементов, которые образуют стенки этих полостей. Швы крыши черепа формируются после зарастания родничков. В первые годы жизни кости черепа имеют ровные края. Затем появляются более крупные зубцы первого порядка, позже образуются зубцы второго порядка и, наконец, мелкие зубчики третьего порядка. Образование зубцов продолжается до 20 лет. Зонами костеобразования в крыше черепа являются швы, в основании черепа - хрящевые прослойки между костями. В этих зонах осуществляется рост костей в длину и ширину. Толщина костей увеличивается за счет отложения костного вещества по их поверхности. Благодаря аппозиции в одних участках и резорбции в других происходит изменение кривизны костей и может изменяться их пространственное расположение.

Мозговой и лицевой череп растут после рождения неравномерно. За весь период роста линейные размеры мозгового черепа увеличиваются в 1,5 раза, тогда как линейные размеры лицевого черепа возрастают почти в 3 раза. Мозговой череп растет наиболее интенсивно в первые два года жизни. Его объем в первые 6 месяцев жизни удваивается, а к2 годам утраивается; в это время он достигает 2/3 объема черепа взрослого человека. После двух лет замедляется рост крыши черепа, тогда как основание продолжает интенсивно расти, особенно в его заднем отделе. К десяти годам вместимость мозгового черепа почти достигает.величин, характеризующих череп взрослых людей. К этому времени в основном завершается рост костей крыши черепа. Основание черепа продолжает расти до 18-20 лет. В этом возрасте происходит синостозирование клиновидной и затылочной костей.

Лицевой череп растет быстрее мозгового, и соотношение между их размерами начинает меняться уже в первые два года жизни. Наиболее интенсивно развивается нижняя часть лицевого черепа, медленнее растут кости в окружности глазниц. К восьми годам объем лицевого черепа составляет половину его объема у взрослого. В подростковом и юношеском периодах продолжается рост лицевого скелета, особенно челюстей. После наступления половой зрелости кости лицевого черепа утолщаются за счет периостального окостенения.

Изменения отдельных костей мозгового и лицевого черепа в постнатальном периоде состоят в срастании их частей, в дифференцировке наружной и внутренней компактных пластинок и губчатого вещества, в формировании внутреннего и наружного рельефа. После рождения происходит, в основном, развитие воздухоносных пазух в костях черепа.

Варианты и аномалии развития костей черепа. В 10% случаев между двумя частями чешуи лобной кости сохраняется лобный шов - sutura metopica. Не сращение парадней и задней половины тела клиновидной кости ведет к образованию в центре турецкого седла черепно - глоточного канала. Овальное и остистое отверстия могут сливаться в общее отверстие. Верхняя часть чешуи затылочной кости может быть отделена от остальной кости, что приводит к образованию межтеменной кости os interparietale. В ламбдовидном шве встречаются добавочные кости - кости швов - ossa suturalia. Может иметься третий затылочный мыщелок, расположенный у переднего края большого затылочного отверстия и сочленяющийся с передней дугой атланта посредством дополнительного сустава. Наблюдается ассимиляция атланта - срастание мыщелков затылочной кости с первым шейным позвонком - краниосхизис. Довольно часто встречается наивысшая четвертая раковина решетчатой кости. Шиловидный отросток височной кости может отсутствовать, или, наоборот, быть очень длинным, яблииясь окостеневшей шило-подъязычной связкой. В верхней челюсти наблюдается различное число и форма зубных альвеол. Встречается непарная резцовая кость, варьирует величина и форма лобной и верхнечелюстной пазух. Несращение небных отростков верхней челюсти и горихонтальных пластинок небных костей приводит к формированию «волчьей» пасти - расщеплению твердого неба (palatum fissum). Весьма варьируют по величине и форме носовые кости, они могут срастаться в одну кость, или замещаться лобным отростком верхней челюсти. Часто имеется искривление сошника вправо или влево. Правая и левая половины нижней челюсти могут не срастаться друг с другом. Тяжелым уродством является выраженное недоразвитие мозгового черепа - анэнцефалия.

РАЗДЕЛ. Методика АФК детей при врожденных аномалиях развития и после ампутации конечностей

Лекция 6. Анатомо-функциональные особенности опорно-двигательного

Аппарата детей

План

1. Изменения в скелете усеченной и сохранившейся нижней конечности.

2. Изменения в скелете усеченной верхней конечности.

Список литературы

1. Частные методики адаптивной физической культуры: учебник / под общ. ред. проф. Л.В. Шапковой. – М.: Советский спорт, 2007.- 608 с.: ил.

2. Шапкова Л. В. Средства адаптивной физической культуры: Методические рекомендации по физкультурно-оздоровительным и развивающим занятиям детей с отклонениями в интеллектуальном развитии/ Под. ред. С. П. Евсеева.- М., Советский спорт, 2001.

Дополнительная литература

1. Дробышева С.А. Развитие физических способностей лиц с отклонениями в состоянии здоровья и инвалидов: Учебно-методическое пособие / С.А. Дробышева. – Волгоград, 2009.

2. Евсеев С.П. Теория и организация адаптивной физической культуры (Текст): учебник В 2 т. Т. 2: Содержание и методики адаптивной физической культуры и характеристика ее основных видов / Под общей ред. проф. С.П. Евсеева. – М.: Совесткий спорт, 2005. – 448 с.: ил.

Ампутация это операция удаления периферического отдела конечности (чаще при пересечении ее между суставами). Отсечение конечности или ее части через сустав называют вычленение (экзартикуляция).

У детей после ампутации конечностей наблюдаются специфические особенности формирования культи, изменяя в ее тканях, других отделах ОД системы, обусловленные продолжающимся ростом организма.

Для детей характерно отсутствие фантомных болей (до 7 лет) или их чрезвычайная редкость и нестойкость (у детей школьного возраста). У детей наблюдаются местные боли в культе, которые обусловлены ее анатомическими недостатками. Нарушения психоэмоционального состояния развиваются у детей, когда они возвращаются в детский коллектив. В этот период и особенно в школьном возрасте у детей могут возникнуть невротические реакции, которые встречаются в 16,8 % случаев.

В детской культе протекают два противоположных процесса – продолжающееся развитие и рост тканей и атрофия, как следствие трофоневротического влияния ампутации. Особенностью детских культей (до 70 %) является патологическая коничность культи, приводящая к резкому выстоянию кости и прободению мягких тканей. Морфологические исследования свидетельствуют о глубоких атрофических изменениях вышечных волокон, разрастании соединительной ткани, о нарушении электровозбудимости мышцы. Степень коничности зависит от возраста, в котором произведена ампутация, ее давности и уровня.

Изменения в скелете усеченной и сохранившейся нижней конечности.

Характерными последствиями ампутации в детском возрасте являются отставание в росте сохранившейся части конечности и её деформация. В результате ампутации удаляется один из важных источников роста конечности в длину – дистальный метаэпифизарный ростковый хрящ. В процессе роста ребенка относительное укорочение культи нарастает. Имеет место неизбежное нарушение нормальной функции усеченной конечности.

Важнейшими стимуляторами (факторы) активности метаэпифизарного хряща и роста костей в длину являются 1)опорная функция и проходящее по оси конечности продольное давление силы тяжести тела на эпифизарные зоны трубчатых костей; 2)тонус мышц, окружающих сустав. Чем короче культя, тем более выраженно отставание в росте. После ампутации голени наблюдается отставание в росте бедра как по длине, так и по окружности. Степень укорочения зависит от ее давности и возрастного периода, когда она произведена. Чем в более раннем возрасте ребенок потерял конечность, тем больше бедро отстаёт в росте. Наряду с атрофией остеопороз распространяется на бедро и соответствующую половину таза.

Неравномерный рост культи голени, отставание роста диафиза в толщину при почти нормальном росте эпифиза, а также специфические условия нагрузки в области посадочного кольца, особенно при нерациональном протезировании, постепенно приводят к образованию грибовидной формы культи, деформации мыщелков (преимущественно внутреннего и головки малой берцовой кости).

Детские культи в процессе роста ребенка могут подвергаться значительным изменениям: меняются размеры и формы культи, её ориентация относительно проксимального сегмента. Нарушение функции мышц способствует (особенно при неблагоприятных условиях нагрузки) различных деформаций культей: варусной, вальгусной, рекурвации, наклону проксимального метафиза большеберцовой кости кзади. Основной причиной считается отсутствие, недостаточность или неравномерность нагрузки на ростковые зоны в связи с дефектами протезирования. Причиной может быть и воздействия стягивающих рубцов, неодинаковой интенсивности роста берцовых костей при наличии костного блока; следствие ходьбы на коротком протезе, с неправильной схемой построения.

Основные нарушения процесса формирования костно-мышечной системы проявляются в атрофии и недоразвитии не только самой культи, но и головки бедра и вертлужной впадины, соответствующей половине таза, а также в закономерном увеличении шеечно-диафизарного угла.

После ампутации бедра отмечаются недоразвитие вертелов, задержка формирования шеечно-диафизарного угла. Причиной является отсутствие осевой нагрузки на конечность, вследствие ампутации и нарушении мышечного равновесия в области шейки. Соответствующая половина таза, как правило, также недоразвита, ротирована кнаружи и, при наличии сгибательной контрактуры, кпереди. Ко­роткие культи чаще находятся в положении отведения и наружной ротации. У детей после односторонней ампута­ции бедра наблюдается сколиотическая установка позвоночника вслед­ствие нарушения мышечного равновесия и превалирующего действия мышц ягодичной областина стороне сохраненной конечности.

Изменения, связанные с ампутацией у детей, распространяются и на сохранившуюся конечность. Вследствие перегрузки и особых условий функции иногда развиваются статические деформации в виде рекурвации коленного сустава и понижения свода стопы. Слабый мышечно-связочный аппарат стопы ребенка не может противостоять значительно возросшей нагрузке после утраты одной из конечностей, вследствие чего у большинства детей возникает ста­тическая недостаточность стопы.

2. Изменения в скелете усеченной верхней конечности. Ампу­тация верхней конечности в детском возрасте или врожденное ее недоразвитие влекут за собой значительные изменения усеченного сегмента, а также скелета всей конечности и соответствующей поло­вины плечевого пояса. Эти изменения тем более выражены, чем проксимальнее уровень ампутации. Их причинами являются выпаде­ние многообразной сложной функции конечности и трофические рас­стройства, связанные с ампутацией.

Коничность проявляется раньше и больше всего на культях плеча, где диспропорция роста мягких тканей и костей наиболее вы­ражена. Она зависит от способа ампутации, возраста ребенка, харак­тера заживления раны и вида травмы.

Формирование детской культи плеча в различные возрастные периоды протекает по-разному (в период наиболее активного роста культя плеча нередко растет интенсивнее здоровой конечно­сти; после 12 лет рост культи в длину практически прекращается). Как следствие серьезных трофичес­ких нарушений остеопороз захватывает не только культю, но и соот­ветствующую половину плечевого пояса. Эти изменения тем менее выражены, чем дистальнее уровень усечения. На культях предплечья неравномерный рост парных костей при­водит к преобладанию роста лучевой кости.

Установлено, что вывихи не связаны с характером травмы и проявляются спустя 3-5 лет после ампутации, безболезненны и легко вправимы. На основании клинико-рентгенологических данных выде­лено две стадии развития вывиха. Образованию вывиха способству­ет нарушение процесса формообразования суставных концов плеча и лопатки в связи с отсутствием нормальной функции сустава. Вывих культи плеча осложняет протезирование.

У детей после ампутации предплечья в верхней трети часто развиваются рекурвация в локтевом суставе и вывих головки луче­вой кости. В первой стадии (давность ампутации 3-5 лет) имеются умеренная рекурвация, расширение суставной щели, недоразвитие локтевого отростка, скошенность головки лучевой кости, уменьшение площади контакта ее с мыщелком плеча. Во второй стадии (спустя 5 лет и более после ампутации) рекурвация локтевого сустава уве­личивается, головка находится вне сустава, контурируется на перед­ней поверхности предплечья и легко смещается. Причиной вывиха головки лучевой кости после ампутации предплечья является нару­шение динамического равновесия мышц, главным образом ослабле­ние усеченных мышц - пронатора круглого и плечелучевой при нормальной функции двуглавой мышцы. При врожденных дефектах механизм образования в основном тот же, но имеет большое значе­ние недоразвитие не только мышц, но и связок, а также всего суста­ва.

– это группа врожденных и приобретенных патологических состояний, сопровождающихся изменением длины, формы и оси конечности. Наряду с внешними признаками деформации в большинстве случаев наблюдается более или менее выраженное нарушение функции. Диагноз выставляется на основании симптомов, данных рентгенографии, КТ, МРТ и других исследований. Лечение может быть как консервативным, так и оперативным. Лечебная тактика зависит от причины и выраженности деформации конечностей, а также от степени функциональных нарушений.

Виды деформаций

Укорочение

Для того чтобы выявить укорочение, используют следующие методики: визуальное сравнение, измерение с использованием сантиметровой ленты, сравнительный анализ данных рентгенологического исследования, КТ и МРТ. Визуальную оценку осуществляют, укладывая пациента на спину на жесткую кушетку и сравнивая расположение верхних остей подвздошных костей, лодыжек и верхних полюсов надколенника. При несовпадении выявляют сегмент, за счет которого произошло укорочение. Измерение сантиметровой лентой и оценку данных инструментальных исследований также осуществляют, сравнивая расположение аналогичных анатомических образований обеих конечностей.

Укорочение конечности может быть истинным, кажущимся и относительным. Причиной истинного укорочения являются органические изменения одного или нескольких сегментов. Данная патология выявляется при измерении как всей конечности, так и ее отдельных сегментов. Кажущееся укорочение возникает вследствие вынужденного сгибания, как правило, обусловленного патологическим процессом в суставе. При этом измерение конечности в целом свидетельствует об изменении длины по сравнению с другой ногой, а измерение по сегментам показывает нормальные результаты. Относительное укорочение обусловлено нарушением взаимного расположения соседних сегментов конечности. Возникает при вывихах , переломовывихах и внутрисуставных переломах . Для определения суммарного изменения длины конечности используют все три показателя: истинное, относительное и кажущееся укорочение.

Устранение деформации конечностей – процедура, необходимая не только по косметическим соображениям. Важнейшей задачей при выравнивании длины конечностей является предупреждение вторичных изменений в суставах и позвоночнике. Показанием к выравниванию нижних конечностей является укорочение на 3 и более сантиметра. Наиболее эффективен компрессионно-дистракционный метод. Удлинение нижней конечности может быть выполнено как за счет голени, так и за счет бедра. В некоторых случаях удлиняют оба сегмента. Удлинение голени аппаратом Илизарова позволяет «добавить» 5-6 см, удлинение бедра – до 9-10 см.

Следует учитывать, что данный метод устранения деформации конечностей предполагает длительное ношение аппарата – обычно в течение нескольких месяцев. Операции по медицинским показаниям чаще осуществляют у пациентов с односторонним врожденным или приобретенным укорочением одной конечности. Хирургические вмешательства с косметической целью производят у пациентов с симметричным укорочением (например, при ахондроплазии). В косметических целях обычно удлиняют голени, поскольку наложение аппарата на этот сегмент влечет за собой меньший риск послеоперационных осложнений и легче переносится больными.

Операция проводится в условиях травматологического или ортопедического отделения. Конструкция аппарата определяется врачом индивидуально, с учетом особенностей патологии. Аппарат накладывают под общим наркозом или спинномозговой анестезией. Вначале проводят спицы в верхней и нижней части сегмента, монтируют нижнее и верхнее кольца. Затем осуществляют остеотомию (рассечение кости), проводят оставшиеся спицы и фиксируют их в средних кольцах. Рану ушивают, дренируют полутрубкой или резиновым выпускником и накладывают повязку. Область выхода каждой спицы закрывают стерильной салфеткой, смоченной полуспиртовым раствором.

В последующем кольца «раздвигают» на 1 мм в день, закручивая гайки на расположенных между ними вертикальных стержнях. Такое медленное увеличение длины обеспечивает постепенное нарастание кости между рассеченными фрагментами. После завершения растяжения аппарат оставляют до полноценного сращения. Сразу после операции, в послеоперационном периоде и перед снятием аппарата выполняют контрольные рентгенограммы. Во время ношения аппарата и после его снятия проводят физиотерапевтические процедуры, массаж и ЛФК .

Искривление

Искривление может развиваться как одновременно с укорочением, так и отдельно, быть одно- или двухсторонним. Причиной односторонней деформации конечности чаще всего становится отсутствие репозиции, недостаточная репозиция или вторичное смещение отломков при переломах с угловым смещением. Кроме того, одностороннее искривление наблюдается при аномалиях развития одной конечности. Двустороннее искривление возникает при врожденных пороках развития и ряде заболеваний, в том числе рахите (вальгусное искривление голеней) и позднем врожденном сифилисе (саблевидные голени).

Оценка выраженности одностороннего искривления производится путем сравнения со здоровой конечностью. При двухсторонней деформации конечностей ориентируются на нормальные физиологические показатели. Следует учитывать, что норма в этом случае – весьма вариабельное понятие, зависящее от пола и возраста и подверженное индивидуальным колебаниям. Поэтому в каждом случае необходим комплексный подход, включающий в себя оценку функции конечности, наличия и степени негативного влияния искривления на суставы и осанку, значимость косметического дефекта и другие показатели.

Тактика лечения зависит от причины и степени деформации конечностей. При посттравматическом искривлении показано оперативное лечение – корригирующая остеотомия. При врожденных дефектах (особенно нерезко выраженных) на начальном этапе может применяться консервативная терапия: ношение специальной обуви и ортезов, ЛФК, фиксирующие и корригирующие аппараты, гипсовые повязки и т. д. При неэффективности консервативных мероприятий проводятся хирургические операции.

Патологические переломы возникают у детей с заболеваниями костей скелета при воздействии незначительной травмирующей силы. Причиной таких переломов могут быть несовершенное костеобразование, фиброзная и хрящевая остеодисплазия, авитаминоз (рахит, цинга), воспалительные заболевания (остеомиелит, туберкулез) и др. Несовершенное костеобразование - врожденная ломкость костей невыясненной этиологии. При этом заболевании переломы возможны при незначительном силовом воздействии: у детей раннего возраста - при пеленании) перекладывании их, у более старших детей - при попытке сесть, встать на ноги - и т. п. Переломы сопровождаются болезненностью, патологической подвижностью и деформацией, припухлостью и крепитацией. Встречаются поднадкостничные переломы и переломы с полным смещением. Чаще бывают переломы нижних конечностей, затем верхних и ребер.

Клинически несовершенное костеобразование проявляется искривлением конечностей вследствие множественных повторяющихся переломов или надломов костей, мышечной гипотрофии, наличием голубых склер, иногда «янтарных зубов» и понижением слуха. При врожденной форме уже у новорожденного обращает на себя внимание искривление конечностей с прогибом костей кнаружи или кпереди. В области переломов нередко пальпируется плотная костная мозоль. Число переломов у таких «стеклянных детей» бывает значительным. Несмотря на хрупкость костей, переломы быстро срастаются, однако в результате мышечной гипотрофии, неполной адаптации костных отломков, «эластичности» костной мозоли возникают деформации костей. Для заболевания характерны мягкость и податливость костей черепа у детей раннего возраста, что является причиной деформации головы у детей старшего возраста (в основном в переднезаднем направлении).

На рентгенограмме кости представляются нежными и тонкими, особенно тонкий кортикальный слой: губчатое вещество прозрачное и имеет едва заметный рисунок. Ясно бывают видны сросшиеся переломы. Вследствие множественных переломов конечности деформированы и укорочены.

При несовершенном костеобразовании лечение переломов сводится в основном к тщательной репозиции, надежной иммобилизации до полной консолидации. Сроки фиксации перелома несколько удлиняются, несмотря на то что образование костной мозоли происходит быстро и в обычные возрастные сроки, но она еще длительное время остается «эластичной», в результате чего сохраняется возможность деформации конечности при сросшемся переломе. Кроме локального лечения перелома, проводят общеукрепляющее лечение: ультразвуковые облучения, поливитамины, эргокальциферол (витамин D), рыбий жир, препараты кальция, соляной кислоты с пепсином. Целесообразно назначение анаболического гормона метандростенолона (неробол), гормона щитовидной железы тиреокальцитонина внутримышечно. Лечение может проводиться и в амбулаторных условиях с соблюдением всех рекомендаций лечащих врачей стационара.

При часто повторяющихся переломах с выраженной и значительной деформацией конечностей рекомендуется оперативное лечение, которое состоит в основном в корригирующей остеотомии, интрамедуллярном остеосинтезе и костной ауто- или аллопластике для стимуляции репаративной регенерации костной ткани. Кроме несовершенного костеобразования, патологические переломы наблюдаются при заболеваниях, нарушающих нормальную анатомическую структуру кости.

Патологический перелом в большинстве случаев является первым симптомом костной кисты и остеобластокластомы. В результате незначительной травмы в области наиболее частой локализации патологического очага: проксимальный метафиз плечевой кости, проксимальный и дистальный метафизы бедренной и проксимальный метафиз болыпеберцовой костей - возникает боль, отмечаются умеренная припухлость и кровоизлияние, деформация. Отмечается потеря функции. Большого смещения костных отломков, как правило, не наблюдается, в связи с этим патологическая подвижность и крепитация нехарактерны для переломов у детей с наличием костной кисты или остеобластокластомы. Диагноз патологического перелома устанавливают после рентгенологического исследования (рис. 14.10).

Формирование кисты кости является по существу дистрофическим процессом. Тип кисты зависит от биомеханических условий в том или ином отделе опорно-двигательного аппарата, от остро возникающих при аневризмальных или растянутых во времени солитарных кист нарушений гемодинамики в кости.

Большинство солитарных кист локализуется в проксимальных отделах трубчатых костей. Чаще поражаются плечевая (56%) и бедренная (23%) кости. Процесс деструкции развивается медленно, бессимптомно и проявляется патологическим переломом. Большинство аневризмальных кист локализуется в губчатых костях с богатым артериальным кровоснабжением (позвонки; кости таза; концы костей, образующих коленный сустав). В анамнезе у всех больных имеется травма. Первыми симптомами являются легкая боль, ощущение неудобства, скованность. Клинико-рентгенологические проявления кист костей требуют проведения дифференциальной диагностики солитарных кист с фиброзной дисплазией, неостеогенной фибромой, гиперпаратиреозом, эозинофильной гранулемой. Аневризмальные кисты необходимо отличать от хондромиксоидной фибромы, остеогенной саркомы. Показания к консервативному или оперативному лечению зависят от фазы патологического процесса, обширности поражения и данных кистографии, ангиографии, радиоизотопного исследования, биопсии и др.

При недостатке витаминов D и С возникает патологическая хрупкость костей. При рахите и цинге у детей младшего возраста наблюдаются переломы. Достаточно незначительной травмы или неловкого движения, чтобы у ребенка, болеющего рахитом, произошел перелом. Такие переломы, как правило, возникают в нижней трети бедренной кости и на костях предплечья. Часто они бывают поднадкостничными. Жалобы на боли незначительны, и перелом нередко просматривается; в таких случаях только при развитии мозоли и искривлении конечности выявляется бывший перелом, что подтверждается рентгенограммой.

Полные рахитические переломы срастаются медленно и требуют наряду с надежной иммобилизацией энергичного противорахитического общего лечения.

Реже встречаются изменения в костях при цинге. При недостатке витамина С во второй половине первого года жизни ребенка, редко после года, могут возникнуть кровоизлияния в области эпифизарной линии, которые распространяются под надкостницу. Обычно кровоизлияния возникают в области верхнего или нижнего конца бедренной кости, верхнего конца болыпеберцовой кости, в ребрах и плечевой кости. На месте кровоизлияния костные балки разрушаются и нарушается целость кости. Клинически отмечаются припухлость в области конечности, резкая болезненность при движениях и ощупывании конечности, утолщение. Иногда удается пальпировать флюктуацию под мышцами. Кожа над местом наиболее болезненной припухлости напряжена и блестяща. Конечность находится в вынужденном положении. На коже - мелкие петехии, десны опухают и приобретают синеватый цвет, при наличии зубов бывает гингивит. На рентгенограмме обнаруживается тень вокруг диафиза, которую дает кровоизлияние, а иногда отделение эпифиза от метафиза. Отделение эпифиза, кроме того, определяют на рентгенограмме по изменению положения ядра окостенения: тень ядра окостенения лежит не по средней линии, а смещается в сторону от оси конечности.

Заболевание цингой с поражением костей встречается при неправильном и неполноценном питании, направильном искусственном вскармливании. Иногда дети с поражением костей, обусловленным авитаминозом С, имеют «упитанный» вид; признаки истощения отсутствуют, так как у детей сохранена масса тела, хотя они получают однообразное неполноценное питание.

Диагностика затруднена, когда еще нет большой гематомы и жалобы ребенка неопределенны. В этот период ухаживающие за ребенком отмечают, что прикосновение к нему и перекладывание вызывает плач. При появлении припухлости, резкой местной болезненности, повышении температуры тела возникает подозрение на воспалительный процесс - эпифизарный остеомиелит, флегмону. Ошибка в диагностике приводит к тому, что больному делают разрез, во время которого обнаруживают только кровоизлияние, а после оперативного вмешательства выявляется истинный характер заболевания.

Общее лечение авитаминоза С, правильное питание, создание покоя выраженной конечности быстро улучшают состояние ребенка. При воспалительных заболеваниях может разрушиться костная ткань, что ведет к патологическому перелому. К таким заболеваниям у детей относятся остеомиелит и туберкулез. Значительная деструкция костной ткани при остеомиелите может сопровождаться патологическим переломом. Они чаще всего наблюдаются в нижнем метафизе бедренной кости и в области шейки ее или в верхней трети плечевой кости. Кость, измененная патологическим процессом, может сломаться под влиянием незначительного насилия, часто почти неуловимого. Поэтому такого характера переломы называют самопроизвольными (спонтанными).

Распознавание патологического перелома при остеомиелите не представляет трудностей. Часто дети начинают жаловаться на усиление боли в конечности. При полных переломах со смещением определяются патологическая подвижность, деформация и укорочение конечности. Часто перелом обнаруживают случайно, во время перевязок. Уточняет диагноз рентгенологическое исследование. Патологические переломы при остеомиелите иногда сопутствуют обострению воспалительного процесса, при недостаточной иммобилизации возникают деформации и укорочение конечности, в редких случаях образуются ложные суставы.

При туберкулезном поражении возможны патологические переломы не только вследствие разрушения кости, но и в результате развития дистрофических процессов в костях всей пораженной конечности - остеопороза и атрофии.

Травматология и ортопедия
Под редакцией члена-корр. РАМН
Ю. Г. Шапошникова

Все кости конечностей, за исключением ключиц, которые развиваются на основе соединительной ткани, проходят три стадии развития: соединительнотканную, хрящевую и костную.

Лопатка . В области шейки будущей лопатки в конце II мес внутриутробной жизни закладывается первичная точка окостенения. Из этой точки окостеневают тело и ость лопатки. В конце 1-го года жизни ребенка самостоятельная точка окостенения закладывается в клювовидном отростке, а в 15-18 лет в акромионе. Сращение клювовидного отростка с лопаткой происходит на 15-19-м году. Добавочные точки окостенения, возникающие в лопатке вблизи ее медиального края в 15-19 лет, сливаются с основными на 20-21-м году.

Ключица . Окостеневает рано. Точка окостенения появляется на 6-7-й неделе развития в середине соединительнотканного зачатка (эндесмальное окостенение). Из этой точки формируются тело и акромиальный конец ключицы, которая у новорожденного уже почти полностью построена из костной ткани. В грудинном конце ключицы образуется хрящ, в котором ядро окостенения появляется лишь на 16-18-м году и срастается с телом кости к 20-25 годам.

Плечевая кость . В проксимальном эпифизе образуются три вторичные точки окостенения: в головке чаще на 1-м году жизни ребенка, в большом бугорке на 1-5-м году и в малом бугорке на 1-5-м году. Срастаются эти точки окостенения к 3-7 годам, а присоединяются к диафизу в 13-25 лет. В головке мыщелка плечевой кости (дистальныи эпифиз) точка окостенения закладывается от периода новорожденности до 5 лет, в латеральном надмыщелке - в 4-6 лет, в медиальном - в 4-11 лет; срастаются все части с диафизом кости к 13-21 году.

Локтевая кость . Точка окостенения в проксимальном эпифизе закладывается в 7-14 лет. Из нее возникает локтевой отросток с блоковидной вырезкой. В дистальном эпифизе точки окостенения появляются в 3-14 лет, костная ткань разрастается и образует головку и шиловидный отросток. С диафизом проксимальный эпифиз срастается в 13-20 лет, а дистальныина 15-25-м году.

Лучевая кость. В проксимальном эпифизе точка окостенения закладывается в 2,5-10 лет, а прирастает он к диафизу в 1325 лет.

Запястье . Окостенение хрящей, из которых развиваются кости запястья, начинается после рождения. На 1-2-м году жизни ребенка точка окостенения появляется в головчатой и крючковидной костях, на 3-м (6 месяцев - 7,5 года) - в трехгранной, на 4-м (6 месяцев - 9,5 года) -в полулунной, на 5-м (2,5-9 лет) в ладьевидной, на 6-7-м (1,5-10 лет)-в кости-трапеции и трапециевидной кости и на 8-м (6,5-16,5 года) - в гороховидной кости. (В скобках показана вариабельность периода окостенения.)

Пястные кости . Закладка пястных костей происходит значительно раньше, чем запястных. В диафизах пястных костей точки окостенения закладываются на 9-10-й неделе внутриутробной жизни, кроме I пястной кости, в которой точка окостенения появляется на 10-11-й неделе. Эпифизарные точки окостенения появляются в пястных костях (в их головках) от 10 месяцев до 7 лет. Срастается эпифиз (головка) с диафизом пястной кости в 15-25 лет.

Фаланги . Точки окостенения в диафизах дистальных фаланг появляются в середине II месяца внутриутробной жизни, в проксимальных фалангах - в начале III месяца и в средних - в конце III месяца. В основании фаланг точки окостенения закладываются в возрасте от 5 месяцев до 7 лет, а прирастают к телу на 14-21-м году. В сесамовидных костях I пальца кисти точки окостенения определяются на 12-15-м году.

Тазовая кость . Хрящевая закладка тазовой кости окостеневает из трех первичных точек окостенения и нескольких дополнительных. Раньше всего, на IV месяце внутриутробной жизни, появляется точка окостенения в теле седалищной кости, на V месяце - в теле лобковой кости и на VI месяце - в теле подвздошной кости. Хрящевые прослойки между костями в области вертлужной впадины сохраняются до 13-16 лет. В 13-15 лет появляются вторичные точки окостенения в гребне, остях, в хряще вблизи ушковидной поверхности, в седалищном бугре и лобковом бугорке. С тазовой костью они срастаются к 20-25 годам.

Бедренная кость. В дистальном эпифизе точка окостенения закладывается незадолго до рождения или вскоре после рождения (до 3 мес). В проксимальном эпифизе на 1-м году появляется точка окостенения в головке бедренной кости (от новорожденности до 2 лет), в 1,5-9 лет-в большом вертеле, в 6-14 лет-в малом вертеле. Синостоз диафиза с эпифизами и апофизами бедренной кости происходит в период от 14 до 22 лет.

Надколенник. Окостеневает из нескольких точек, появляющихся в 2-6 лет после рождения и сливающихся в одну кость к 7 годам жизни ребенка.

Большеберцовая кость. В проксимальном эпифизе точка окостенения закладывается незадолго до рождения или после рождения (до 4 лет). В дистальном эпифизе она появляется до 2-го года жизни. С диафизом дистальныи эпифиз срастается в 14-24 года, а проксимальный эпифиз - в возрасте от 16 до 25 лет.

Малоберцовая кость. Точка окостенения в дистальном эпифизе закладывается до 3-го года жизни ребенка, в проксимальном - на 2-6-м году. Дистальныи эпифиз срастается с диафизом в 15-25 лет, проксимальный - в 17-25 лет.

Кости предплюсны. У новорожденного уже имеется три точки окостенения: в пяточной, таранной и кубовидной костях. Точки окостенения появляются в таком порядке: в пяточной кости - на VI месяце внутриутробной жизни, в таранной - на VII-VIII, в кубовидной - на IX месяце. Остальные хрящевые закладки костей окостеневают после рождения. В латеральной клиновидной кости точка окостенения образуется в 9 мес 3,5 года, в медиальной клиновидной - в 9 мес - 4 года, в промежуточной клиновидной - в 9 мес - 5 лет; ладьевидная окостеневает в период от III месяца внутриутробной жизни до 5 лет. Добавочная точка окостенения в бугре пяточной кости закладывается на 5-12-м году и срастается с пяточной костью в 12-22 года.

Плюсневые кости. Точки окостенения в эпифизах возникают в 1,5-7 лет, срастаются эпифизы с диафизами после 13-22 лет.

Фаланги. Диафизы начинают окостеневать на III месяце внутриутробной жизни, точки окостенения в основании фаланг появляются в 1,5-7,5 года, прирастают эпифизы к диафизам в 11-22 года.

У новорожденных детей нижние конечности растут быстрее, и они становятся длиннее верхних. Наибольшая скорость роста нижних конечностей отмечена у мальчиков в 12-15 лет, у девочек увеличение длины ног происходит в возрасте 13-14 лет.

В постнатальном онтогенезе изменение формы и размеров таза происходит под влиянием тяжести массы тела, органов брюшной полости, под воздействием мышц, а также под влиянием половых гормонов. В результате этих разнообразных воздействий увеличивается переднезадний размер таза (с 2,7 см у новорожденного до 9,5 см в 12 лет), возрастает поперечный размер таза, который в 13-14 лет становится таким же, как у взрослых. Разница в форме таза у мальчиков и девочек становится заметной после 9 лет. У мальчиков таз более высокий и более узкий, чем у девочек.

Развитие синовиальных соединений (суставов) начинается на 6-й неделе эмбрионального развития. Суставные капсулы суставов новорожденного туго натянуты, большинство связок еще не сформировалось. Наиболее интенсивно развитие суставов и связок происходит в возрасте до 2-3 лет в связи с нарастанием двигательной активности ребенка. У детей 3-8 лет размах движений во всех суставах увеличивается, одновременно ускоряется процесс коллагенизации суставных капсул, связок. Формирование суставных поверхностей, капсул и связок завершается в основном в подростковом возрасте (13-16 лет).

Заключение.

Значение скелета очень велико. Костная система выполняет ряд функций, имеющих или преимущественно механическое, или преимущественно биологическое значение. Рассмотрим функции, имеющие преимущественно механическое значение. Для всех позвоночных характерен внутренний скелет, хотя среди них встречаются виды, которые, наряду с внутренним скелетом, имеют еще и более или менее развитый наружный скелет, возникающий в коже (костная чешуя в коже рыб). В начале своего появления твердый скелет служил для защиты организма от вредных внешних влияний (наружный скелет беспозвоночных). С развитием внутреннего скелета у позвоночных он сначала стал опорой и каркасом для мягких тканей. Отдельные части скелета превратились в рычаги, приводимые в движение мышцами, вследствие чего скелет приобрел локомоторную функцию. В итоге механические функции скелета проявляются в его способности осуществлять защиту, опору и движение.

Опора достигается прикреплением мягких тканей и органов к различным частям скелета. Движение возможно благодаря тому, что кости являются длинными и короткими рычагами, соединенными подвижными сочленениями и приводимыми в движение мышцами, управляемыми нервной системой.

Наконец, защита осуществляется путем образования из отдельных костей костного канала - позвоночного, защищающего спинной мозг, костной коробки - черепа, защищающего головной мозг; костной клетки - грудной, защищающей жизненно важные органы грудной полости (сердце, легкие, печень, желудок, селезенку, частично почки и др., то есть важнейшие органы разных систем); костного вместилища - таза, защищающего важные для продолжения вида органы размножения, выделения.

Биологическая функция костной системы связана с участием скелета в обмене веществ, особенно в минеральном обмене (скелет является депо минеральных солей - фосфора, кальция, железа и др.). Это важно учитывать для понимания болезней обмена (рахит и др.) и для диагностики с помощью лучи-стой энергии (рентгеновские лучи, радионуклиды). Кроме того, скелет выполняет еще кроветворную функцию. При этом кость является не просто защитным футляром для костного мозга, а последний составляет органическую часть ее. Определенное развитие и деятельность костного мозга отражаются на строении костного вещества, и, наоборот, механические факторы сказываются на функции кроветворения: усиленное движение способствует кроветворению, поэтому при разработке физических упражнений необходимо учитывать единство всех функций скелета.