Болезнь Иценко Кушинга (гиперкортицизм). Причины, симптомы, современная диагностика и лечение заболевания

Болезнь Иценко-Кушинга – заболевание гипоталамо-гипофизарной системы.

Синдром Иценко-Кушинга – заболевание коры надпочечников (КН) или злокачественные опухоли не надпочечниковой локализации, продуцирующие АКТГ или кортиколиберин (рак бронхов, тимуса, поджелудочной железы, печени), приводящие к гиперкортицизму.

Гиперкортицизм может быть также ятрогенным и функциональным.

Болезнь Иценко-Кушинга впервые описана советским невропатологом Иценко в 1924 г. и американским хирургом Кушингом в 1932 г.

Классификация гиперкортицизма (Марова Н.И. с соавт., 1992)

    Эндогенный гиперкортицизм.

    1. Болезнь Иценко-Кушинга гипоталамо-гипофизарного генеза, опухоль гипофиза.

      Синдром Иценко-Кушинга – опухоль КН – кортикостерома, кортикобластома; юношеская дисплазия КН – заболевание первично-надпочечникового генеза.

      АКТГ-эктопированный синдром – опухоли бронхов, поджелудочной железы, тимуса, печени, кишечника, яичников, секретирующие АКТГ или кортикотропин-рилизинг-гормон (кортиколиберин) или подобные субстанции.

II. Экзогенный гиперкортицизм.

Длительное введение синтетических кортикостероидов – ятрогенный синдром Иценко-Кушинга.

    Функциональный гиперкортицизм.

    1. Пубертатно-юношеский диспитуаитаризм (юношеский гипоталамический синдром).

      Гипоталамический синдром.

      Беременность.

      Ожирение.

      Сахарный диабет.

      Алкоголизм.

      Заболевания печени.

Этиология

В основе болезни и синдрома Иценко-Кушинга лежит опухолевый процесс (доброкачественные аденомы или злокачественные) в гипоталамо-гипофизарной области или коре надпочечников. У 70-80% больных обнаруживается болезнь Иценко-Кушинга, у 20-30% – синдром.

В ряде случаев заболевание развивается после травмы головного мозга или нейроинфекции.

Болеют чаще женщины (в 3-5 раз чаще, чем мужчины), в возрасте от 20 до 40 лет, но встречается и у детей, и у лиц старше 50 лет.

Патогенез

При болезни Иценко-Кушинга нарушаются механизмы контроля секреции АКТГ. Происходит снижение дофаминовой и повышение серотонинергической активности в ЦНС, в результате этого повышается синтез КРГ (кортикотропин-рилизинг-гормон, кортиколиберин) гипоталамусом. Под влиянием КРГ увеличивается секреция АКТГ гипофизом, развивается его гиперплазия или аденома. АКТГ повышает секрецию кортикостероидов - кортизола, кортикостерона, альдостерона, андрогенов корой надпочечников. Хроническая длительная кортизолемия приводит к развитию симптомокомплекса гиперкортицизма – болезни Иценко-Кушинга.

При синдроме Иценко-Кушинга опухоли коры надпочечника (аденома, аденокарцинома) продуцируют избыточное количество стероидных гормонов, перестает действовать механизм «обратной отрицательной связи», происходит одновременное повышение содержания кортикостероидов и АКТГ в крови.

Клиника

Клиническая картина болезни и синдрома Иценко-Кушинга отличается лишь выраженностью отдельных синдромов.

Жалобы

Больные отмечают изменение своей внешности, развитие ожирения с красными полосами растяжения на коже живота, груди и бедер, появление головной боли и болей в костях, общей и мышечной слабости, нарушения половой функции, изменения в волосяном покрове.

Клинические синдромы

    Ожирение со своеобразным перераспределением жира: избыточное его отложение на лице, в области шейного отдела позвоночника («климактерический горбик»), груди, живота. Лицо у больных круглое («лунообразное»), багрово-красное, часто с цианотическим оттенком ("мясокрасное"). Такое лицо получило название "лицо матроны". Внешний вид больных представляет большой контраст: красное лицо, короткая толстая шея, тучное туловище, при относительно тонких конечностях и уплощенных ягодицах.

    Дерматологический синдром. Кожа тонкая, сухая, нередко шелушащаяся, с просвечивающими подкожными кровеносными сосудами, что придает ей мраморный вид («мраморность» кожи). На коже живота, внутренней поверхности плеч, бедер, в области молочных желез появляются широкие полосы растяжения – strii красновато-фиолетового цвета. Нередко отмечается локальная гиперпигментация кожи, часто в местах трения одежды (шея, локти, живот), петехии и кровоподтеки на коже плеч, предплечий, голеней.

На лице, спине, груди часто обнаруживается угревая или гнойничковая сыпь, рожистое воспаление.

Волосы на голове часто выпадают, причем у женщин облысение напоминает мужской тип.

    Вирилизующий синдром – обусловлен избытком андрогенов у женщин: гипертрихоз, т.е. оволосение тела (в виде обильного пушка на лице и всем туловище, рост усов и бороды, на лобке рост по мужскому типу – ромбовидный).

    Синдром артериальной гипертензии. Гипертензия обычно умеренная, но может быть и значительной, до 220-225/130-145 мм рт.ст. Гипертензия осложняется сердечно-сосудистой недостаточностью: одышка, тахикардия, отеки на нижних конечностях, увеличение печени.

Артериальная гипертензия нередко осложняется поражением сосудов глаз: на глазном дне выявляются сужение артерий, кровоизлияния, снижение зрения. У каждого 4-го больного выявляется повышение внутриглазного давления, в ряде случаев переходящее в глаукому с нарушением зрения. Чаще, чем обычно, развивается катаракта.

ЭКГ изменяется как при гипертонической болезни – признаки гипертрофии левого желудочка: левограмма, RV 6 > 25 мм, RV 6 >RV 5 >RV 4 и др., снижение сегмента ST с отрицательным зубцом Т в отведениях I, aVL, V 5 -V 6 (систолическая перегрузка левого желудочка).

Повышение АД часто бывает единственным симптомом заболевания в течение длительного времени, и изменения в сердечно-сосудистой системе становятся причиной инвалидизации и большинства летальных исходов.

    Синдром остеопороза. Проявляется жалобами на боли в костях различной локализации и интенсивности, патологическими переломами. Чаще всего поражается позвоночник, ребра, грудина, кости черепа. В более тяжелых случаях – трубчатые кости, т.е. конечности. В детском возрасте болезнь сопровождается отставанием в росте.

Изменения в костной ткани связаны с гиперкортицизмом: катаболизм белка в костной ткани приводит к уменьшению костной ткани, кортизол увеличивает резорбцию Ca ++ из костной ткани, что вызывает хрупкость кости. Кортизол также нарушает всасывание кальция в кишечнике, угнетает превращение витамина Д в активный Д 3 в почках.

    Синдром расстройства половой функции. Обусловлен снижением гонадотропной функции гипофиза и повышением образования андрогенов надпочечниками, особенно у женщин.

У женщин развивается нарушение менструального цикла в виде олиго-аменореи, вторичное бесплодие, наблюдаются атрофические изменения в слизистой матки, яичниках. У мужчин происходит снижение потенции, полового влечения.

    Астено-вегетативный синдром. Характерны утомляемость, нарушения настроения от эйфории до депрессии. Иногда развиваются острые психозы, зрительные галлюцинации, эпилептоидные припадки, судороги.

    Синдром мышечной слабости. Обусловлен гиперкортицизмом и вызываемым им повышенным распадом белка в мышцах, развитием гипокалиемии. Больные жалуются на резкую слабость, которая иногда на столько выражена, что больные без посторонней помощи не могут встать со стула. При осмотре выявляется атрофия мышц конечностей, передней стенки живота.

    Синдром нарушения углеводного обмена. Колеблется от нарушения толерантности к глюкозе до развития сахарного диабета ("стероидный диабет"). Глюкокортикоиды усиливают глюконеогенез в печени, снижают утилизацию глюкозы на периферии (антагонизм действию инсулина), усиливают влияние адреналина и глюкагона на гликогенолиз. Стероидный диабет характеризуется резистентностью к инсулину, очень редким развитием кетоацидоза, хорошо регулируется диетой и пероральными сахаро-снижающими препаратами.

    Синдром лабораторных и инструментальных данных

    в общем анализе крови выявляется повышение содержания числа эритроцитов и уровня гемоглобина; лейкоцитоз, лимфопения, эозинопения, увеличение СОЭ;

    гипокалиемия, гипернатри- и хлоремия, гиперфосфатемия, повышение уровня кальция, активности щелочной фосфатазы, гипергликемия, глюкозурия у отдельных больных.

    рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография турецкого седла, надпочечников позволяют обнаруживать увеличение турецкого седла, гиперплазию ткани гипофиза, надпочечников, остеопороз; УЗИ надпочечников мало информативно. При болезни Иценко-Кушинга может быть обнаружено сужение полей зрения. Радиоиммунное сканирование выявляет двухстороннее повышение поглощения надпочечниками йод-холестерола.

Для уточнения диагноза болезни или синдрома Иценко-Кушинга проводятся функциональные пробы : с Дексаметазоном (проба Лиддла) и Синактеном-депо (АКТГ) .

Дексаметазон принимают в течение 2 суток по 2 мг через 6 ч. Затем определяют суточную экскрецию кортизола или 17-ОКС и сравнивают полученные результаты с показателями до пробы. При болезни Иценко-Кушинга величина изучаемых показателей уменьшается на 50% и более (сохранен механизм «обратной связи»), при синдроме Иценко-Кушинга – не меняется.

Синактен-депо (АКТГ) вводят в/м в дозе 250 мг в 8 ч утра и через 30 и 60 минут определяют содержание кортизола и 17-ОКС в крови. При болезни Иценко-Кушинга (и в норме) содержание определяемых показателей возрастает в 2 и более раза, при синдроме Иценко-Кушинга – нет. В сомнительном случае проводят т.н. «большой тест»: Синактен-депо вводят в/м в 8 ч утра в дозе 1 мг и определяют содержание кортизола и 17-ОКС в крови через 1, 4, 6, 8, 24 ч. Результат оценивается как и в предыдущей пробе.

Иногда используют хирургическую адреналэктомию с гистологическим исследованием материала.

Дифференциальный диагноз

    Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

Общее: вся клиническая картина

Различия:

Таблица 33

Признак

Болезнь Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга

Вирилизующий синдром

Слабо выражен в виде пушковых волос

Резко выражен на лице, туловище

Ожирения синдром

Значительно выражен

Умеренно выражен

P-графия турецкого седла (изменения)

R-графия надпочечников (ретропневмоперитопеум)

Увеличение обоих надпочечников

Увеличение одного надпочечника

КТ и МРТ (компьютерная и магнитно-резонансная томография) турецкого седла

Изменения

Радиоизотопное сканирование надпочечников

Повышенное накопление изотопов в обоих надпочечниках

Повышенное накопление изотопов в одном надпочечнике

Повышено

Положительная

Отрицательная

    Ожирение алиментарно-конституциональное

Общее: избыточная масса тела, гипертензия, неустойчивость психики, нарушение углеводного обмена, иногда легкий гирсутизм.

Различия:

Таблица 34

Признак

Болезнь или синдром Иценко-Кушинга

Ожирение

Отложение жира равномерное

Отложение жира на лице и туловище

Стрии на коже

Розовые, красновато-фиолетовые

Бледные (белые)

Атрофия мышц

Суточный ритм секреции кортизола

Сохранен

Проба с дексаметазоном и АКТГ

Ответ повышен

Ответ нормальный

Рентгенологические данные исследова-ния турецкого седла, надпочечников

    Гипертоническая болезнь

Дифференциальный диагноз труден, когда повышение АД является единственным и длительным симптомом болезни и синдрома Иценко-Кушинга.

Общее : систоло-диастолическая гипертензия.

Различия:

Таблица 35

Дифференциальный диагноз болезни и синдрома Иценко-Кушинга необходимо проводить с другими эндокринными заболеваниями: синдром поликистозных яичников (Штейна-Левенталя), пубертатно-юношеским базофилизмом (юношеским гиперкортицизмом); с кушингизмом у лиц, злоупотребляющих алкоголем.

По степени тяжести болезнь Иценко-Кушинга может быть: легкой, средней тяжести и тяжелой.

Легкая степень – умеренно выраженные симптомы заболевания, некоторые отсутствуют (остеопороз, нарушения mensis).

Средней степени – все симптомы выражены, но осложнения отсутствуют.

Тяжелой степени – все симптомы выражены, наличие осложнений: сердечно-сосудистая недостаточность, гипертоническая первично-сморщенная почка, патологические переломы, аменорея, атрофия мышц, тяжелые психические расстройства.

Течение: прогрессирующее – быстрое в течение нескольких месяцев развитие всей клинической картины; торпидное – медленное, постепенное, в течение нескольких лет развитие заболевания.

Лечение

    Диета. Необходимо достаточное количество полноценного белка и калия в пище, ограничение простых углеводов (сахаров), твердых жиров.

    Режим. Щадящий – освобождение от тяжелого физического труда и труда с выраженным умственным перенапряжением.

    Лучевая терапия. Облучение гипоталамо-гипофизарной области используется при легкой и средней степени болезни Иценко-Кушинга.

Применяют гамма-терапию (источник излучения 60 Со) в дозе 1,5-1,8 Гр 5-6 раз в неделю, суммарная доза 40-50 Гр. Эффект проявляется через 3-6 месяцев, ремиссия возможна в 60% случаев.

В последние годы используется протонное облучение гипофиза. Эффективность метода выше (80-90%), а побочные эффекты выражены меньше.

Лучевая терапия может применяться в комбинации с хирургическим и медикаментозным методами лечения.

    Хирургическое лечение

    1. Адреналэктомия односторонняя показана при среднетяжелой форме болезни Иценко-Кушинга в сочетании с лучевой терапией; двухсторонняя – при тяжелой степени, при этом осуществляют аутотрансплантацию участка коры надпочечника в подкожную клетчатку.

      Деструкция надпочечников при болезни Иценко-Кушинга заключается в разрушении гиперплазированного надпочечника путем введения в него контрастного вещества или этанола. Применяется в сочетании с лучевой или медикаментозной терапией.

      Трансфеноидальная аденомэктомия при небольших аденомах гипофиза, трансфронтальная аденомэктомия при больших аденомах. При отсутствии опухоли применяют гемигипофизэктомию .

    Медикаментозная терапия направлена на снижение функции гипофиза и надпочечников. Используют препараты:

А) подавляющие секрецию АКТГ;

Б) блокирующие синтез в коре надпочечников кортикостероидов.

Блокаторы секреции АКТГ применяются только как дополнение к основным методам лечения.

Парлодел – агонист дофаминовых рецепторов, в дозе 2,5-7 мг/сутки назначается после лучевой терапии, адреналэктомии и в комбинации с блокаторами стероидогенеза. Длительность лечения составляет 6-24 месяцев.

Ципрогептадин (Перитол ) – антисеротониновый препарат, назначается в дозе 8-24 мг/сут 1-1,5 мес.

Блокаторы секреции кортикостероидов надпочечниками. Их используют также в качестве дополнения к другим видам лечения.

Хлодитан назначается в дозе 2-5 г/сут до нормализации функции коры надпочечников, затем переходят на поддерживающую дозу 1-2 г/сут 6-12 месяцев. Препарат вызывает дегенерацию и атрофию секреторных клеток коры надпочечников.

Мамомит – препарат, блокирующий синтез кортикостероидов, назначается как средство предоперационной подготовки к адреналэктомии, до и после лучевой терапии в дозах 0,75-1,5 г/сут.

    Симптоматическая терапия. Антибиотики при наличии инфекции, стимуляторы иммунитета (Т-активин, тималин); гипотензивные препараты, лечение сердечной недостаточности; при гипергликемии – диета, пероральные сахароснижающие препараты; лечение остеопороза: витамин D 3 (оксидевит), соли кальция, гормоны кальцитонин или кальцитрин (см. «Остеопороз»).

Диспансеризация

В состоянии ремиссии больные осматриваются эндокринологом 2-3 раза в год, офтальмологом, неврологом и гинекологом – 2 раза в год, психиатром – по показаниям.

Общие анализы крови и мочи, содержание гормонов и электролитов оценивают два раза в год. Лучевое обследование области турецкого седла и позвоночника производится один раз в год.

5.1. Найдите ошибку! Этиологическими факторами хронической недостаточности коры надпочечников являются:

    гипертоническая болезнь;

    СПИД (синдром приобретенного иммунодефицита);

    туберкулез;

    аутоиммунный процесс в коре надпочечников.

5.2. Найдите ошибку! Наиболее частым клиническим признаков Аддисоновой болезни является:

    гиперпигментация кожи;

    гипотония;

    повышение массы тела;

    снижение функции половых желез.

5.3. Найдите ошибку! В лечении хронической надпочечниковой недостаточности в зависимости от этиологии используют:

    глюкокортикоиды;

    диета с избыточным количеством белков;

    противотуберкулезного препарата;

    ограничение поваренной соли.

5.4. Найдите ошибку! Для аддисонического криза характерно:

    повышение артериального давления;

    выраженная потеря аппетита;

    многократная рвота;

    церебральные нарушения: эпилептоидные судороги.

5.5. Найдите ошибку! Для аддисонического криза характерны нарушения электролитного баланса:

    снижение хлоридов в крови <130 ммоль/л;

    снижение калия в крови <2 мэкв/л;

    снижение глюкозы <3,3ммоль/л;

    снижение натрия в крови <110 мэкв/л.

5.6. Найдите ошибку! Для оказания неотложной помощи при аадисоническом кризе используют:

    гидрокортизон внутривенно струйно;

    гидрокортизон внутривенно капельно;

    лазикс внутривенно струйно;

    сердечные гликозиды внутривенно.

5.7. Найдите ошибку! В дифференциальной диагносике синдрома и болезни Иценко-Кушинга имеют большое значение исследования:

    определение концентрации АКТГ;

    сканирование надпочечников;

    компьютерная томография турецкого седла (гипофиза);

    проба с КРГ (кортикотропин-рилизинг-гормоком).

5.8. Найдите ошибку! Для катехоламинового криза при феохромоцтоме характерно:

    значительная острая гипертензия на фоне нормального АД;

    стойкая гипертензия без кризов;

    значительная острая гипертензия на фоне повышенного АД;

    частая беспорядочная смена гипер- и гипотензивных эпизодов.

5.9. Найдите ошибку! В купировании катехоламинового криза при феохромоцитоме применяют:

    α-адреноблокаторы – фентоламин внутривенно;

    сосудистые средства – кофеин внутривенно;

    β-адреноблокаторы – пропраколол внутривенно;

    нитропруссид натрия внутривенно.

5.10. Как правило, наиболее угрожающим для жизни осложнением катехоламинового криза служит:

    значительная гипергликемия;

    симптомы «острого живота»;

    выраженные нарушения ритма сердца;

Эталоны ответов: 1 -1; 2 -3; 3 -4; 4 -1; 5 -2; 6 -3; 7 -1; 8 -2; 9 -2; 10 -4.

6. Перечень практических навыков .

Расспрос и осмотр больных с заболеваниями надпочечников; выявление в анамнезе факторов риска, способствующих поражению надпочечников; выявление основных клинических синдромов при заболеваниях надпочечников. Пальпация, перкуссия органов брюшной полости. Постановка предварительного диагноза, составление плана обследования и лечения конкретного больного с патологией надпочечников. Оценка результатов исследования общеклинических тестов (анализ крови, мочи, ЭКГ) и специфических проб, подтверждающих поражение надпочечников: содержание гормонов глюкокортикоидов, катехоламинов в крови и моче, УЗИ, КТ надпочечников; провоцирующие пробы. Проведение дифференциальной диагностики со сходными заболеваниями. Назначение лечения при недостаточности коры надпочечников, хромаффиноме, синдроме Иценко-Кушинга. Оказание неотложной помощи при аддисоническом кризе, катехоламиновом кризе.

7. Самостоятельная работа студентов .

В палате у постели больного проводит расспрос, осмотр больных. Выявляет жалобы, анамнез, факторы риска, симптомы и синдромы, имеющие диагностическую ценность в постановке диагноза заболевания надпочечников.

В учебной комнате работает с клинической историей болезни. Дает квалифицированную оценку результатам лабораторно-инструментального обследования. Работает с учебно-методическими пособиями по данной теме занятия.

8. Литература .

Избыточная продукция глюкокортикоидов корой надпочечников может быть обусловлена либо патологией самих надпочечников (опухоль) - синдром Иценко-Кушинга, либо гиперпродукцией АКТГ - болезнь Иценко-Кушинга. Болезнь Иценко-Кушинга - это особого типа ожирение, сочетающееся с повышенным кровяным давлением.

Причины заболевания . Более половины случаев опухоли коры надпочечников встречается у детей в возрасте до 3 лет, а 85% - у детей моложе 7 лет. В настоящее время в качестве причины этого заболевания у детей раннего возраста считают первичное увеличение объема ткани в результате новообразования клеток коры надпочечников. К его характерным признакам относятся окрашенные в черный, коричневый, темно-зеленый, красный цвета узелки. Иногда заболевают только дети в одной семье. Заболевание часто сочетается с миксомами (доброкачественная опухоль) сердца или кожи, опухолями яичек, гипофиза и молочных желез. В возрасте старше 7 лет первое место по частоте среди причин занимает двухстороннее увеличение надпочечников.

Признаки заболевания . Болезнь и синдром Иценко-Кушинга по клиническим проявлениям практически не отличаются. Первые признаки могут появиться уже в период новорожденности, а в возрасте до 1 года встречаются у 40% больных. Среди больных раннего возраста девочек в 3 раза больше, чем мальчиков, и причиной заболевания обычно являются опухоли коры надпочечников - карцинома, аденома. У маленьких детей болезнь проявляется в более тяжелой форме и выражена резче, чем у взрослых. Лицо - крупное, щеки, - выступающие и пылающие (луноподобное лицо), подбородок - двойной, при отложении большого количества жира в области шеи возникает «буйволиный горб», нередко - общее ожирение. Характерно повышение кровяного давления и, как следствие, развитие сердечно-сосудистых заболеваний. Отмечается повышенная восприимчивость к инфекциям. Дети с болезнью Иценко-Кушинга обычно очень слабые. Иногда это заболевание сочетается с врожденными пороками развития. У детей старшего возраста заболевание встречается с одинаковой частотой как у мальчиков, так и у девочек. Помимо ожирения, нередко первым проявлением болезни бывает низкорослость. Постепенно развивающееся ожирение и замедление или прекращение роста вначале могут не сопровождаться никакими другими проявлениями. В числе других возможных проявлений - мелкоточечные кровоизлияния на бедрах и животе. У девочек после начала менструаций иногда наступает полное их прекращение. Больные жалуются на слабость, головные боли, резко снижается их школьная успеваемость. Постоянным симптомом является повышенное кровяное давление. Созревание скелета обычно замедленно, но может быть и нормальным; у детей с признаками заболевания Иценко-Кушинга костный возраст, как правило, опережает хронологический. Нередко отмечают остеопороз, характеризующийся снижением плотности костей, наиболее выраженный на рентгеновских снимках позвоночника. Возможны патологические переломы. Внутренние кости черепа, как правило, не изменены. Характерно нарушение толерантности к глюкозе, нередко - развитие сахарного диабета. На рентгеновских снимках конечностей в ряде случаев отчетливо видно уменьшение массы мышц и повышенное отложение жировой ткани. В ряде случаев опухоли надпочечников смещают почку на пораженной стороне. Диагностике и локализации опухоли помогает компьютерная томография, при которой происходит регистрация процессов, возникающих в различных областях мозга, на множественных снимках, объединив которые получают объемное изображение, и ультразвуковое исследование.

Методы диагностики . Часто отмечают полицитемию - увеличение эритроцитов в крови. Концентрация натрия, кальция и калия в крови чаще нормальная, но иногда снижено содержание калия. Уровень гормона надпочечников - кортизола - в крови обычно повышен, но подвержен резким колебаниям. Диагноз ставится на основании характерных признаков болезни. Если у ребенка ожирение, особенно сочетающееся с кровоизлияниями под кожу и повышенным кровяным давлением, часто возникает подозрение на болезнь Иценко-Кушинга. Дети с простым ожирением обычно высокие, тогда как больные данным заболеванием низкорослы и медленно растут.

Методы лечения . В случае доброкачественной опухоли надпочечников рекомендовано одностороннее удаление части пораженных тканей, адреналэктомия. Такие аденомы иногда бывают двусторонними, тогда проводят удаление части органа. В том и другом случае удаление опухоли дает отличные результаты. Злокачественные опухоли надпочечников распространяются по всему организму, особенно часто процесс переходит в печень и в легкие, поэтому прогноз может быть неблагоприятным, несмотря на удаление первичной опухоли. Изредка в связи с двухсторонними опухолями приходится прибегать к полному удалению органа. Раньше рекомендовали хирургическое удаление органа, но в настоящее время склоняются к воздействию на гипофиз. Облучение гипофиза у детей вызывает выздоровление, и ему отводят роль начального лечения.

К числу возможных послеоперационных осложнений относятся сепсис, панкреатит, плохое заживление раны и внезапное падение кровяного давления, что особенно часто бывает у маленьких детей с болезнью Иценко-Кушинга. В дальнейшем нередко отмечают компенсирующий ускоренный рост, но в основном больные обычно низкорослы.

Поговорим об эндокринной системе

Любой ребенок, у которого появился определенный набор симптомов (потеря аппетита, острая боль в животе, понос, рвота) и они не исчезают более 24 часов, должен находиться под медицинским контролем для предотвращения развития угрожающих жизни последствий обезвоживания (острая потеря солей и жидкости организмом). Симптомы и признаки данной группы заболеваний включают в себя озноб, холодный пот, бледность кожных покровов, запавшие глаза, сухость языка, безразличие к окружающему и учащенный пульс.

Эндокринная система - это совокупность желез и тканей организма, контролирующих рост, определенные процессы в организме и половое развитие.

Каждая гормональная железа вырабатывает гормональный секрет (химическое соединение), попадающий в кровоток. Щитовидная железа контролирует изменение активности, сон, питание, поддержание в крови в должных количествах жизненно необходимых компонентов, например глюкозы. Ритм суточных изменений в организме находится под контролем взаимодействующих между собой определенных питательных веществ крови, гормонов, мозга (гипоталамус и/или гипофиз - шишковидная железа).

Эндокринная система состоит из гипоталамо-гипофизарной системы, щитовидной железы, поджелудочной железы, надпочечники, половые железы (яичники и яички). Гормоны надпочечников участвуют в обмене веществ (комплексе всех химических, физических и энергетических процессов, происходящих в живых тканях и клетках), поддержании водного обмена путем регулирования содержания солей, регулировании роста волос на лобке, в подмышечных впадинах и на лице (так называемая половая растительность) и функциональной активности вегетативной нервной системы.

Надпочечники находятся непосредственно над верхней частью каждой почки и состоят из двух слоев: мозгового и коркового. Каждый слой вырабатывает определенные гормоны, активность выработки которых регулируется гипоталамусом и гипофизом. На функцию надпочечников влияют также такие факторы, как прием солей, голодание, стрессы, возникающие вследствие травм или заболеваний.

При нарушении функц Каждый слой вырабатывает определенные гормоны, активность выработки которых регулируется гипоталамусом и гипофизом. На функцию надпочечников влияют также такие факторы, как прием солей, голодание, стрессы, возникающие вследствие травм или заболеваний.

Корковый слой надпочечников вырабатывает такие гормоны, как кортизон, альдостерон, кортикостерон, андрогены. Кортизон контролирует процесс воспаления, стимулирует активность ферментов в мышцах, кровяных клетках и жировой ткани, способствует отложению сахара в печени. Альдостерон регулирует рост половой растительности в подростковом периоде, а также деятельность гипоталамо-гипофизарной и половой систем. Адреналин и норадреналин, гормоны мозгового слоя надпочечников, участвуют в регулировании кровяного давления и обменных функций, необходимых для поддержания в крови определенного уровня содержания сахара и нейтральных жирных кислот. Избыток одного из гормонов может привести к подъему кровяного давления.

При нарушении функции надпочечников может развиться тяжелое, угрожающее жизни состояние. Однако при правильном и своевременном лечении дети с острой недостаточностью надпочечников, как правило, полностью выздоравливают.

Нарушение функции коры надпочечников включает две основные формы: гипокортицизм, когда выработка гормонов ниже нормы, и гиперкортицизм, когда выработка гормонов превышает норму. Наиболее частыми формами гипокортицизма являются болезнь Аддисона и врожденная недостаточность коры надпочечников. Наиболее частой формой гиперкортицизма является синдром Кушинга. Об этом самом синдроме Кушинга у детей и пойдет дальше речь.

Синдром Кушинга у детей: причины, симптомы, прогноз

Синдром Кушинга редко встречается в грудном и детском возрасте. Исключение составляют случаи, когда это заболевание вызвано применением глюкокортикоидов, включая кортизон (гидрокортизон), преднизон (преднизолон), дексаметазон, для лечения различных заболеваний (таких, как нефроз или тяжелая астма).

В том случае, если синдром Кушинга не является следствием применения глюкокортикоидов, то причиной его возникновения может быть опухоль надпочечников или гипофиза. Эти опухоли обычно проявляются уже в первый день жизни ребенка и имеют тенденцию к метастазированию.

Для синдрома Кушинга характерны следующие симптомы и признаки:

  • избыточный вес,
  • замедление роста,
  • снижение мышечной массы,
  • мышечная слабость,
  • истончение кожи,
  • склонность к появлению синяков,
  • снижение толерантности к глюкозе.
Эти признаки являются следствием избытка кортизона (или других синтетических глюкокортикоидов). Отмечается также:
  • избыточное отложение жира на животе, груди, спине, плечах,
  • так называемое «лунообразное лицо»,
  • появление красных или пурпурных полос на животе, груди, пояснице, бедрах.
Если вследствие избыточной выработки кортизона отмечается задержка воды и натрия, то повышаются кровяное давление и объем циркулирующей крови.

Чаше всего первичное увеличение продукции альдостерона и андрогенов связано с доброкачественной опухолью надпочечников. Увеличение продукции альдостерона вызывает повышение артериального давления.

При увеличении продукции андрогенов симптомы и признаки аналогичны врожденной гиперплазии надпочечников, однако сращения больших половых губ не отмечается, так как опухоли эти появляются только после рождения. Злокачественные опухоли надпочечников, вызывающие избыточную продукцию кортизона, альдостерона, андрогенов, встречаются редко.

При своевременном хирургическом, медикаментозном или радиологическом лечении прогноз для детей с доброкачественными опухолями гипофиза и надпочечников обычно благоприятный, для детей же с раковыми опухолями прогноз менее благоприятный, так как раковые клетки имеют тенденцию к раннему метастазированию.

По материалам статьи «Надпочечники, заболевания».

Синдром Кушинга – это эндокринное заболевание, вызванное чрезмерной выработкой корой надпочечников или экзогенным приемом кортикостероидов. Впервые описал американский врач Х. Кушинг и независимо от него невролог Н. М. Иценко.

Больные страдают ожирением, снижением мышечного тонуса, остеопорозом, искривлением позвоночника, нервными расстройствами.

Причины развития заболевания

Признаки синдрома и болезни Кушинга диагностируется чаще всего у женщин репродуктивного возраста. Мужчины страдают недугом в 10 раз реже. Причиной заболевания в 80% случаев является повышенная секреция аденомой гипофиза головного мозга, АКТГ, в свою очередь, вызывает усиленную выработку кортизола и кортикостерона в надпочечниках. Такое состояние называется болезнью Иценко-Кушинга, одноименный синдром имеет аналогичные клинические симптомы, отличительной чертой является вторичный гиперкортицизм, вызванный гиперфункцией коры надпочечников.

Причины синдрома Кушинга:

  • гиперпластические опухоли коры надпочечников: аденокарциномы, аденомы, аденоматоз;
  • гормонсекретирующие опухоли (кортикотропиномы) легких, предстательной, поджелудочной железы, яичников, яичек, бронхов;
  • длительный прием, передозировка глюкокортикоидов;
  • гормонально-активные опухоли коры надпочечников – кортикостеромы;
  • вызывает развитие кушингоидного синдрома в 90%;
  • гормональные нарушения во время полового созревания, беременности, менопаузы;
  • черепно-мозговые травмы, воспалительные заболевания головного мозга.

При хроническом алкоголизме, ожирении, психических расстройствах может наблюдаться чрезмерная секреция кортизола, несвязанная с образованием опухолей. Заболевания имеют сходную клиническую картину и называются псевдо синдромом Кушинга или функциональным гиперкортицизмом.

Симптоматика

Синдром и болезнь Кушинга сопровождается нарушением углеводного, липидного обмена. Происходит неравномерное распределение жировой ткани, это связано с разной степенью восприимчивости клеток к кортизолу. Кушигоидный тип характеризуется ожирением лица, шеи, груди, живота, спины, конечности при этом остаются худыми. При эндокринном заболевании кожа лица приобретает багровый оттенок.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга:

  • «бизоний горб» – отложение жира в шейном отделе;
  • миастения, атрофия мышц;
  • истончение кожи ладоней;
  • повышенный аппетит, сильная жажда;
  • грыжи белой линии живота;
  • уменьшение объема ягодиц, бедер;
  • большой живот;
  • при синдроме Кушинга фото 1 долго заживают раны, порезы, кожа легко травмируется, образуются гематомы;
  • искривления позвоночника: кифосколиоз, сколиоз поясничного или грудного отдела;
  • сосудистые звездочки, подкожный рисунок;
  • угревая сыпь;
  • при кушингоидном синдроме кожа мраморная, сухая, шелушащаяся, встречаются участки гипергидроза;

  • синюшные стрии в подмышечных впадинах, на животе, в области молочных желез, бедер, ягодиц;
  • сутулость, уменьшение роста;
  • кардиомиопатии, заболевания миокарда;
  • синдром приводит к артериальной гипертензии;
  • остеопороз, частые, спонтанные переломы костей;
  • гиперпигментация отдельных участков кожи, подвергающихся трению (шея, живот, локти);
  • заболевания нервной системы: заторможенность, склонность к депрессиям, эйфории, попытки суицида, психозы, бессонница, ухудшение памяти, интеллектуальных способностей;
  • – рост волос у женщин по мужскому типу;
  • при синдроме Кушинга нарушается менструальный цикл, развивается аменорея, невынашивание беременности, бесплодие;
  • вирилизм у женщин и мужчин – увеличение роста волос на лице, появление залысин в лобной области, фолликулит;
  • кушингоидный синдром сопровождается частыми простудными, вирусными заболеваниями на фоне ослабления иммунитета;
  • ЖКТ: стероидные язвы, изжога;
  • поли, никтурия, отеки конечностей, пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефросклероз;
  • у мужчин – атрофия яичек, гинекомастия, снижение полового влечения, эректильная дисфункция.

При синдроме Кушинга происходит активный распад белков с высвобождением большого количества свободных жиров, повышается уровень глюкозы в крови, это приводит к нестероидному сахарному диабету. Поджелудочная железа не страдает, сохраняется достаточная концентрация инсулина. Заболевание компенсируется низкоуглеводной диетой и приемом противогликемических препаратов.

Классификация синдрома Кушинга

Различают АКТГ-зависимый и независимый синдром Кушинга. К первому типу относится болезнь Иценко-Кушинга, симптомы которой вызваны хронической гиперсекрецией адренокортикотропного гормона. Патология приводит к гиперплазии коры надпочечников, повышению выработки кортизона, андрогенов.

Причиной развития АКТГ-зависимого синдрома Кушинга является эктопическая секреция АКТГ негипофизарными опухолями. Такие симптомы встречаются у людей, страдающих мелкоклеточным раком легких. Заболевания имеют стремительное течение, в большинстве случаев приводят к летальному исходу. Эктопическая выработка АКТГ диагностируется преимущественно у мужчин 40–60 лет.

У 10–15% пациентов выявляются первичные опухоли (аденомы) надпочечников. Гормонально-неактивные новообразования протекают без характерных признаков синдрома Кушинга.

У детей заболевание встречается редко, его причиной в большинстве случаев является рак надпочечников. Патология обнаруживается у девочек 1–7 лет, подростки старше 10 страдают болезнью Кушинга, симптомы недомогания диагностируются у представителей обоих полов.

В зависимости от степени тяжести синдром классифицируют:

  • Легкая форма – симптомы выражены слабо.
  • Средняя степень кушингоидного синдрома – присутствует большинство признаков, но нет осложнений.
  • Тяжелая форма заболевания характеризуется наличием клинических симптомов, развитием осложнений со стороны сердечно-сосудистой, мочевыделительной системы, ослабления костной структуры.

По длительности течения синдром Кушинга бывает прогрессирующий и торпидный. Отличительной чертой прогрессирующего типа является нарастание симптомов в течение нескольких месяцев. Торпидная стадия развивается на протяжении нескольких лет.

Диагностика заболевания

Пациента осматривает врач-эндокринолог. Диагноз – синдром Кушинга устанавливается на основе жалоб больного, наличия характерных симптомов. Наиболее явными признаками является специфическое ожирение, повышение артериального давления, психические расстройства.

Дополнительно проводятся лабораторные исследования крови и мочи. Определяется уровень свободного кортизола. При болезни и синдроме Иценко-Кушинга концентрация глюкокортикоида в суточной урине превышает норму в 4 раза. А также отмечается увеличение 11-ОКС и снижение 17-КС.

В сыворотке крови обнаруживается высокий уровень калия, гемоглобина, липопротеидов и эритроцитов. Биохимический анализ назначается для определения степени метаболических, электролитных нарушений, подтверждения стероидного сахарного диабета. Повышение глюкозы в крови натощак при синдроме гиперкортицизма отмечается редко, чаще всего фиксируется постпрандиальная гипергликемия, нарушение толерантности к глюкозе.

При диагностике заболевания информативной считается супрессивная дексаметазоновая проба. У здоровых людей после приема гормонального препарата уровень кортизола значительно снижается, при синдроме Кушинга он остается высоким.

Для оценки состояния работы коры надпочечников, гипофиза проводится рентгенография, сцинтиграфия, компьютерная томография, магниторезонансная терапия. Обследование помогает выявить гиперплазию, локализацию опухолей коры надпочечников, аденомы головного мозга.

Методы терапии при синдроме Кушинга

Если синдром Кушинга у человека появился на фоне приема лекарственных глюкокортикоидов, необходимо отменить эти препараты и заменить их иммунодепрессантами. При эндогенной этиологии заболевания назначаются ингибиторы стероидогенеза (Митотан).

В случае обнаружения опухолей надпочечников или других органов, проводится хирургическое удаление новообразования или частичная/полная резекция пораженных тканей (адреналэктомия). Когда операция противопоказана, назначается химиотерапия, прием лекарственных средств. Аденомы гипофиза удаляют транскраниальным или трансназальным методом. При крупных размерах опухоли выполняется лучевая терапия.

Симптоматическое лечение при синдроме Кушинга проводится сахароснижающими, гипотензивными препаратами, диуретиками. При неврологических заболеваниях пациенты принимают седативные средства, транквилизаторы, наблюдаются у психиатра.

При хронической почечной недостаточности проводится заместительная гормональная терапия. Пациенты, страдающие синдромом Кушинга, принимают витамины, иммуномодуляторы, препараты, повышающие плотность костей, нормализующие водно-солевой обмен.

При симптомах сердечной недостаточности и других заболеваниях миокарда прописывают гликозиды, Дигиталис. Для лечения и профилактики остеопороза показан прием витамина Д, кальцитонинов, бифосфонатов. Эти препараты предотвращают вымывание кальция и улучшают всасываемость микроэлемента из кишечника.

При стероидном сахарном диабете пациентам, страдающим кушингоидным синдромом, назначаются регулярные физические нагрузки в умеренном режиме. Необходимо придерживаться низкоуглеводной диеты, исключать из рациона сладости, мучные, кондитерские изделия, алкоголь, манну, рисовую крупу, картофель.

Симптомы синдрома и болезни Кушинга у детей

В детском возрасте заболевание встречается редко, его основной причиной является образование опухолей, врожденная гиперплазия надпочечников или медикаментозный синдром гиперкортицизма. Заболевание дети переносят тяжелее, чем взрослые. Болезнь Кушинга, как и одноименный синдром, опасны своими осложнениями, которые отражаются на нормальном развитии малыша и качестве его дальнейшей жизни.

Осложнения при синдроме Кушинга:

  • Дети отстают в росте из-за остеопороза и нарушения минерального обмена.
  • Кушингоид страдает специфическим ожирением. После нормализации гормонального уровня лишний вес может сохраняться, а мышечные ткани атрофироваться. По этой причине становятся непропорционально худыми и слабыми конечности.
  • При синдроме Кушинга симптомы проявляются в виде ухудшения состояния кожи. Она становится сухой, шелушиться, появляется угревая сыпь, пиодермия.
  • Из-за дефицита кальция и остеопороза искривляются кости, часто происходят переломы, регенерируют ткани медленно, нередко с осложнениями. Чаще всего страдают кости черепа и таза.
  • У подростков с синдромом Кушинга нарушается процесс полового созревания. Девушки страдают гирсутизмом, волосы растут на лице, груди, спине. Увеличиваются размеры половых губ, клитора, у мальчиков – молочные железы.
  • У детей, страдающих синдромом Кушинга, отмечаются психоэмоциональные расстройства, которые часто вызваны изменением внешности. При поражении нервной системы ребенок страдает психозами, отстает в умственном развитии, склонен к депрессиям.

В большинстве случаев при синдроме Кушинга медикаментозная терапия, хирургическое удаление опухолей позволяет нормализовать уровень кортизола, но внешние дефекты могут остаться на всю жизнь, особенно если пострадала костная система. Поражение почек, язвы желудка и стероидный диабет у детей встречается в единичных случаях.

Возможные осложнения

При синдроме Кушинга тяжелой формы развиваются осложнения, которые могут приводить к инвалидности и летальному исходу пациента:

  • адреналовый криз;
  • инсульт, инфаркт, кардиомиопатия;
  • сепсис;
  • фурункулез, абсцессы мягких тканей и внутренних органов;
  • мочекаменная болезнь;
  • грибковые инфекции кожи;
  • бесплодие у женщин и мужчин;
  • синдром осложняется хронической почечной, сердечной недостаточностью;
  • остеопороз, искривления, спонтанные переломы ребер, позвоночника;
  • пиелонефрит;
  • язвы желудка, двенадцатиперстной кишки, гастрит, перитонит, желудочные кровотечения;
  • сахарный диабет и его осложнения;
  • частые простудные заболевания, воспаление верхних дыхательных путей.

Истончение костной ткани приводит к деформации позвоночника, люди теряют трудоспособность. После переломов возникают дефекты, непропорциональность конечностей. Риск появления осложнений при синдроме Кушинга связан с длительностью повышения уровня кортизола. Если гиперкортицизм не лечится в течение нескольких лет, то в организме развиваются необратимые нарушения работы внутренних органов, часто несовместимые с жизнью.

Прогноз синдрома и болезни Кушинга

Согласно данным ВОЗ около 50% больных, страдающих синдромом Кушинга, умирают в течение 5 лет после начала заболевания. Причиной смерти являются нарушения работы сердца, почек, инфекционные патологии, осложнения сахарного диабета, снижение иммунитета. Прогноз ухудшается при крупных размерах опухолей гипофиза, надпочечников, образовании метастазов. В таких случаях трудно добиться нормализации уровня кортизола и предотвратить прогрессирование синдрома.

При злокачественных опухолях надпочечников выживаемость составляет 4 года, аденомы имеют более благоприятный прогноз. Эктопическая секреция АКТГ приводит к летальному исходу заболевания в течение нескольких недель. Если патология вызвана гормонпродуцирующими опухолями, то продолжительность жизни увеличивается.

В целом на прогноз при синдроме Кушинга влияет возраст пациента, наличие осложнений, адекватность применяемого лечения, тип опухоли, соблюдение рекомендаций врача.

Синдром и болезнь Кушинга в медицинской практике встречаются редко. Обычно пациенты обращаются с жалобами на различные осложнения, вызванные высоким уровнем кортизола. Поэтому важно своевременно выявить основную причину заболевания и назначить схему лечения. Правильно подобранная тактика терапии улучшает прогноз недуга, предотвращает развитие тяжелых осложнений.

Это заболевание, связанное с поражением межуточно-гипофизарной области, впервые описано в 1926 г. Н. И. Иценко. Кушинг описал его в 1932 г. как гипофизарный синдром. Считают, что заболевание может возникнуть после энцефалита или менингита. Имеются указания на частое наличие при болезни Иценко-Кушинга базофильной аденомы гипофиза, а также гиперплазии коры надпочечников. Однако до сих пор не уточнено, возникает ли первично базофильная аденома или гиперплазия коркового слоя надпочечников.

В зарубежной литературе болезнь Иценко-Кушинга обычно отождествляется с синдромом Кушинга. При этом предполагают первичную локализацию поражения в межуточно-гипофизарной области, передней доли гипофиза или в коре надпочечников.

В нашей стране болезнь Иценко-Кушинга рассматривают только как заболевание, связанное с поражением межуточно-гипофизарной области, а под синдромом Кушинга понимают характерную группу симптомов с обменными нарушениями, наблюдаемую при поражении надпочечников.

Патогенез

Патогенез заболевания крайне сложен. И хотя этому вопросу посвящены многочисленные исследования, он еще окончательно не решен. Высказывают предположения, что возникающие в гипофизе изменения связаны с наличием в свою очередь изменений в гипоталамической области (в ядрах гипоталамуса). Изменения в гипофизе, в частности развитие в нем базофильной аденомы, приводят к усилению продукции АКТГ, что ведет к гиперплазии коры надпочечников.

У детей заболевание встречается очень редко: за 5 лет существования детского клинического отделения в Институте экспериментальной эндокринологии и химии гормонов АМН мы наблюдали лишь 20 детей с болезнью Иценко-Кушинга.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Клиническая картина болезни Иценко-Кушинга и жалобы таких больных весьма характерны. Обычно родители начинают замечать излишнюю полноту ребенка. Этот один из важных начальных симптомов связан с нарушением углеводного обмена. Затем развиваются общая слабость, повышенная утомляемость. Ожирение прогрессирует, причем жир откладывается больше в области живота, груди, лица, шеи, которая становится короткой; типично отложение жира в области VII шейного позвонка. Особенно характерно отложение жира в области лица: оно принимает лунообразную форму, несколько амимично, на щеках яркий багрово-красный румянец, конечности не изменяются, но выглядят на фоне общего ожирения даже похудевшими. На области ягодиц жир также не откладывается. Наблюдается атрофия мышц проксимальных отделов плечевого и тазового пояса (проксимальная амиотрофия).

Таким образом, для болезни Иценко - Кушинга особенно типично перераспределение жира, т. е. избыточное его отложение в указанных областях тела.

Обращает на себя внимание повышенная сухость кожных покровов и образование так называемых полос растяжения, располагающихся преимущественно в области живота, на внутренней поверхности бедер, на груди и часто имеющих ярко-красный или цианотичный вид. Вообще кожа при рассматриваемом синдроме имеет характерный мраморный рисунок. Отмечаются акроцианоз, дистрофические изменения ногтей, наличие бородавок, угрей и т. п. Волосы на голове редкие, часто выпадают. Характерно, особенно для девочек, наличие гирсутизма: избыточный рост волос в области лобка, бедер, спины. Излишнее, не соответствующее возрасту оволосение может быть и у мальчиков.

При рентгенологическом исследовании находят значительные изменения скелета: довольно резко выражен остеопороз трубчатых костей и позвоночника; позвонки выглядят как бы стеклянными. При болезни Иценко-Кушинга наблюдаются апатия и снижение подвижности детей, но тем не менее вследствие остеопороза могут легко возникать переломы костей конечностей, компрессионные переломы позвонков. Явлениями остеопороза объясняют боли различных локализаций.

Одним из кардинальных признаков заболевания является поражение сердечно-сосудистой системы, выражающееся в значительном повышении артериального давления. Максимальное артериальное давление у детей может превышать 220 мм рт. ст., а минимальное достигать 160 мм. Имеются выраженные изменения стенки сосудов. При капилляроскопии определяется мутный фон, бранши капилляров расширены. Данные электрокардиографии указывают на нарушение Проводимости. Нарушается также сократительная способность миокарда, что подтверждается баллистокардиографическими исследованиями.

При болезни Иценко-Кушинга недостаточность сердечно-сосудистой системы проявляется у детей так же отчетливо, как и у взрослых. Сердечно-сосудистые функциональные пробы и такие методы исследования сердца, как баллистокардиография, рентгенокимография и др., позволяют рано выявить эти нарушения.

У детей с болезнью Иценко-Кушинга всегда задерживается половое развитие, хотя вторичные половые признаки могут быть даже усилены. Имеются также отклонения в функции почек: наблюдается альбуминурия, в моче появляются эритроциты и гиалиновые цилиндры.

При исследовании крови нередко обнаруживают нейтрофильный лейкоцитоз, эозинопению и лимфопению, высокое содержание гемоглобина.

Течение болезни Иценко-Кушинга обычно прогрессирующее. Довольно быстро нарастает полнота с характерным распределением жира и развивается вся клиническая картина. Без соответствующей терапии заболевание в течение 2-3 лет приводит ребенка к гибели.

Из дополнительных методов исследования при этом заболевании следует назвать: супраренопневмографию, определение экскреции в моче 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов, определение в сыворотке крови натрия и калия, а в крови и моче - сахара, построение гликемической кривой.

Следует также учитывать и то обстоятельство, что болезнь Иценко - Кушинга в детском и препубертатном возрасте является исключительно редким заболеванием. При возникновении у ребенка картины тотального гиперкортицизма, особенно если весь симптомокомплекс развился бурно - в течение нескольких месяцев, всегда в первую очередь надо думать об опухоли надпочечника.

Лечение

Лечение болезни Иценко-Кушинга - сложная и еще не решенная проблема. Пока терапия заключается в облучении межуточно-гипофизарной области в общей дозе 2500-3000 г. Обычно назначают от 80 до 100 г через день.

В последние годы более охотно применяют двустороннюю субтотальную резекцию надпочечников. Мы наблюдали эффект как при рентгенотерапии, так и при субтотальной резекции надпочечников. Целью лечения должно быть смягчение не только явлений болезни Иценко-Кушинга, но также явлений недостаточности сердечно-сосудистой системы и других симптомов. Однако всегда прогноз при этом заболевании очень серьезен.