Всё, что должны знать родители о врождённом пороке сердца у ребёнка. Врожденные пороки сердца

Симптомы при пороках сердца у новорожденных могут значительно различаться в зависимости от конкретных структурных аномалий, при этом общим для всех является:

• недостаточное поступление кислорода (гипоксемия) и питательных веществ к тканям и органам;
• застойная сердечная недостаточность.

Снижение концентрации кислорода в артериальной крови проявляется обычно с самого рождения. При этом кожный покров малыша приобретает цианотичный оттенок, а частота дыхательных движений становится гораздо больше нормы. В связи с изменением уровня метаболизма в крови накапливаются токсичные продукты обмена, имеющие кислую реакцию. Развивается ацидоз, декомпенсация которого может привести к смерти младенца.

Кожа малыша становится синюшной, особенно в области носогубного треугольника

В основе этого явления лежит смешение артериальной и венозной крови внутри сердца, в связи с чем, в аорту поступают недостаточно насыщенные кислородом эритроциты. Тот же эффект будет и при сниженном кровотоке по легочному кругу. Сердечные причины цианоза необходимо отличать от респираторных. Для этого проводят различные тесты и исследования.

Застойная сердечная недостаточность проявляется увеличением частоты пульса, одышкой, полнокровием внутренних органов и отеками. В зависимости от выраженности симптомов, выделяют четыре степени этой патологии:

1. при первой степени состояние более-менее стабильное, показатели не превышают 120% от нормы и специфического лечения не требуется;
2. вторая степень характеризуется нарастанием симптомов, могут появляться проблемы с кормлением и дыханием новорожденного;
3. при третьей степени присоединяются неврологические проявления вследствие недостаточного кровоснабжения головного мозга, показатели более чем в 1,5 раза превышают норму;
4. четвертая степень – терминальная, при этом часто отмечается угнетение дыхание и сердечной деятельности.

Врожденные пороки сердца у детей нередко осложняются присоединение инфекционных заболеваний (эндокардит, пневмония), анемией и ишемией миокарда.

Диагностика

Для диагностики врожденных пороков наиболее информативным методом является ЭХО-кардиография. Во время нее можно оценить размеры камер, анатомические особенности строения, сократительную способность миокарда. Дополнительная допплерография позволяет получить данные о направленности потока крови, его турбулентности, степени сброса и выраженности стеноза или недостаточности клапана.

ЭХО-КГ вместе с допплерографией позволяет оценить направленность потоков крови

Порок сердца у детей иногда удается диагностировать еще внутриутробно. Обычно это является возможным при грубых аномалиях развития. В этих случаях, только что родившемуся ребенку могут провести неотложное оперативное лечение и попытаться спасти ему жизнь.

ЭКГ и рентгенография служат вспомогательными методами исследования и используются чаще для диагностики осложнений. В некоторых случаях, при сомнительных результатах УЗИ, прибегают к проведению магнитно-резонансной томографии.

Методы лечения

При пороках сердца у детей единственным методом радикального лечения является хирургическое вмешательство. При помощи медикаментозной терапии можно уменьшить симптомы заболевания. Это может быть использовано в качестве предоперационной подготовки.

Открытые операции

Операция со вскрытием грудной клетки проводится при тяжелых сочетанных пороках, когда предполагается большой объем вмешательства. Всех пациентов, которым показано лечение, можно разделить на четыре группы:

1. Больные, состояние которых позволяет выполнить операцию в плановом порядке, то есть в течение года и более.
2. Дети, которым необходимо провести вмешательство в ближайшие полгода.
3. Пациенты, нуждающиеся в лечение в течение 1-2 недель.
4. Крайне тяжелые случаи, когда требуется немедленная операция (в течение 24-48 часов), в противном случае наступает гибель ребенка.

Операции на открытом сердце должен проводить опытный кардиохирург

К сожалению, существует группа ВПС, при которых возможно выполнение только паллиативного вмешательства, то есть временно улучшающего состояние малыша. К ним относят пороки, при которых отсутствуют некоторые отделы (единственный желудочек, полное отсутствие перегородки, недоразвитие клапанов).

Миниинвазивные вмешательства

Специальный окклюдер, который закрывает дефект в перегородке, модно поставить через прокол в сосуде

Миниинвазивные вмешательства могут выполняться как подготовительный этап к открытой операции. Кроме того, этот метод подходит для коррекции дефектов межпредсердной или межжелудочковой перегородок. При помощи рентгенэндоваскулярного метода лечения можно установить специальный окклюдер, который полностью закроет дефект и предотвратит дальнейшее сообщение между полостями.

При открытом артериальном протоке можно применить технику наложения клипсы на сосуд или его склерозирования при помощи химических веществ. В последнем случае назначают индометацин сразу после рождения. Эффективность этого метода лечения достигает 80-90%.

Выжидательная тактика

Выжидательная тактика приемлема при небольших дефектах в строении. Например, открытый артериальный проток может закрыться самостоятельно в течение первых нескольких месяцев жизни. При этом обязательным условием является отсутствие клинических проявлений и ежемесячный УЗИ-контроль.

Некоторые ВПС, например, двустворчатый аортальный клапан, никак себя не проявляют, поэтому специфического лечения не требуют. Ребенок, который родился с пороком сердца такого типа, может вести совершенно нормальную жизнь и даже заниматься спортом.

Нарушение внутриутробного развития довольно часто проявляется врожденными пороками сердца. Они могут быть несовместимыми с жизнью, но в большинстве случаев возможно выполнение оперативной коррекции анатомических аномалий. Современные диагностические возможности, как правило, позволяют определить грубые нарушения структуры еще в период вынашивания. Поэтому, в случае необходимости, ребенка могут прооперировать в первые часы после рождения.

Всё, что должны знать родители о врождённом пороке сердца у ребёнка

С самого начала беременности будущих родителей неотступно преследует мысль: «Лишь бы ребёнок родился здоровым!». Действительно, едва ли что-то может обеспокоить и напугать больше, чем детские болезни. А когда речь идёт о таком грозном диагнозе как врождённый порок сердца у детей, то многие впадают в отчаяние.

На самом же деле опускать руки не стоит: при своевременной диагностике и правильно проведённом лечении избавить ребёнка от тяжёлого недуга вполне возможно.

Что скрывается за страшным диагнозом

Словосочетание «врождённый порок сердца» уже само по себе наводит ужас, а загадочные аббревиатуры, которые врач пишет в детской карточке, могут в этом случае довести родителей до паники. Однако следует успокоиться и выяснить, какие нарушения характеризуются буквенным сочетанием ВПС.

Сердце является одним из важнейших органов человека, и его задача состоит в обеспечении правильного кровотока и, как следствие, насыщения всего организма жизненно необходимым кислородом и питательными веществами. За счёт сокращения сердечных мышц в нижние камеры сердца - предсердия — поступает венозная кровь, насыщенная углекислым газом. Проходя в желудочки - верхние камеры сердца, кровь снова обогащается кислородом и отправляется в главные артерии, по которым доставляется к органам и тканям, отдавая им все полезные вещества и забирая углекислый газ и продукты обмена веществ. Далее кровь проходит по венам и снова попадает в предсердие. Переход крови из камер и её равномерный и своевременный выход в артерии регулируется мышечными клапанами.

Кровообращение в организме происходит по двум направлениям. Большой круг кровообращения берёт своё начало в левом предсердии и заканчивается в правом желудочке. По этому сосудистому пути осуществляется поддержание жизнедеятельности всех тканей и органов. Однако сердцу постоянно необходим кислород, поэтому малый круг кровообращения связывает его только с лёгкими, начинаясь от правого предсердия, проходя через лёгочные артерии и возвращаясь в левый желудочек.

Очевидно, что сердце и сосуды - чёткая, безупречно отлаженная система, где малозначимых деталей попросту не существует. Малейшая погрешность в работе любой из составляющих органа может вызвать нарушения в организме в целом, а в особо серьёзных случаях - даже привести к смертельному исходу. Поэтому неправильно функционирующие сердечные камеры, несвоевременно открывающиеся клапаны или поражённые крупные сосуды и относят к порокам сердца.

По статистике на каждую тысячу здоровых младенцев приходится по 6-8 детей с сердечными патологиями. Врождённый порок сердца у новорождённых является вторым по распространённости заболеванием сердечно-сосудистой системы.

Чаще всего возникновение патологий сердца и сосудов вызвано следующими причинами.

1. Инфекционные заболевания на ранних сроках беременности. Такие болезни особенно опасны в первый триместр, между 3 и 8 неделями беременности, когда формируются сердце и сосуды ребёнка. Самым коварным недугом является краснуха, вызывающая тяжёлые поражения плода.
2. Возраст и состояние здоровья матери. С возрастом защитные силы организма понемногу ослабевают, а при беременности эндокринная и иммунная системы перестраиваются таким образом, чтобы максимально поддерживать здоровье женщины, пусть даже и в ущерб будущему ребёнку. Поэтому, чем старше будущая мама и, чем больше у неё хронических заболеваний, тем выше риск неправильного формирования сердечно-сосудистой системы малыша.
3. Несоблюдение здорового образа жизни в период беременности - курение, употребление наркотических веществ, алкогольных напитков, бесконтрольный приём лекарственных препаратов или работа на вредном производстве негативно влияют на организм, а в первую очередь - на работу сердца.
4. Наследственность. К сожалению, склонность к сердечным патологиям способна передаваться на генетическом уровне. И если среди родственников по материнской или отцовской линии у кого-либо был диагностирован врождённый порок сердца, то наблюдать за беременностью необходимо очень пристально, поскольку риск заболевания крайне высок.

Стопроцентной гарантии, что у ребёнка не возникнет порок сердца, не может дать никто. Однако будущая мать в состоянии свести этот риск к минимуму. Правильное питание, отказ от вредных привычек, укрепление иммунитета и тщательное планирование беременности обеспечат нормальное развитие и правильное формирование всех органов будущего малыша.

Как проявляется патология

Нередко после выявления сердечных патологий ребёнка родители напуганы не столько самим диагнозом, сколько отсутствием необходимой информации. Формулировки, которыми пользуются врачи, нередко не только не могут прояснить ситуацию, а нагоняют ещё больше страха. Поэтому важно примерно представлять себе, что имеется в виду под тем или иным диагнозом.

Всего классифицируют около ста разновидностей врождённых пороков сердца, но наиболее часто встречаются следующие патологии.

1. Гипоплазия - недостаточное развитие одного из желудочков. При таком нарушении эффективно работает лишь часть сердца. Встречается не слишком часто, однако является одним из самых серьёзных пороков.
2. Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) - крайне тяжёлый порок сердца, который характеризуется зеркальным расположением артерий. При этом процесс обогащения крови кислородом нарушается.
3. Дефекты обструкции. Связаны с неправильным формированием отверстий в сосудах. Чаще всего у детей с пороком сердца определяют стеноз (аномальное сужение сосудов или сердечных клапанов) и атрезию (частичное заращивание просвета сосудов). Особенно опасна коарктация аорты - сужение самого крупного кровеносного сосуда в организме.
4. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - нарушения развития тканей между камерами сердца, вследствие чего кровь перемещается из одного предсердие в другое, и стабильность кровообращения нарушается.
5. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - самый распространённый порок сердца. Характеризуется недоразвитием тканевой стенки между правым и левым желудочками, что приводит к некорректной циркуляции крови.

Нередко пороки сердца сочетаются друг с другом, поэтому при постановке диагноза требуется указывать все поражения сердца и сосудов. Отсюда и возможные многочисленные аббревиатура в детских карточках, которые так пугают родителей.

Нарушения кровообращения в первую очередь сказываются на цвете кожных покровов. Исходя из этого пороки сердца делятся на две группы: бледные и синие .

Бледные, или белые пороки - аномальное сужение сосудов, дефекты перегородок между сердечными камерами. Артериальная и венозная кровь при этом не смешиваются. У детей с такими патологиями наблюдается нездоровая бледность кожи. К синим порокам сердца относятся транспозиция магистральных сосудов и тетрада Фалло (комплексный порок сердца с сужением сосудов, дефектом перегородки и недоразвитием одного из желудочков).При таких нарушениях автономия всех сердечных камер нарушена, вследствие чего смешивается артериальная и венозная кровь. Из-за этого кожа приобретает синюшный или сероватый оттенок, что особенно заметно на коже конечностей и в районе носогубного треугольника.

Помимо нездорового оттенка кожи отмечаются следующие симптомы врождённого порока сердца у новорождённых:

• сильная одышка;
• учащённое сердцебиение;
• быстрая утомляемость;
• плохой аппетит, медленный набор веса, частые срыгивания;
• шумы в сердце при прослушивании стетоскопом.

Каждый из этих симптомов в отдельности еще не говорит о наличии порока сердца. Однако наличие более двух неблагополучных признаков требует немедленного обращения к специалистам, поскольку любой порок сердца ведет к серьёзным осложнениям. Если лёгкие нарушения в работе сердца и сосудов могут привести к замедленному развитию ребёнка, частым обморокам и головокружениям, снижению иммунитета, то более тяжёлые в любой момент могут привести к острой сердечной недостаточности и летальному исходу. Поэтому если есть подозрения, что с сердцем ребёнка не всё в порядке, ждать не стоит: в этом случае каждая секунда на счёту, и обследование необходимо провести как можно скорее. Порок сердца особенно опасен тем, что в первый год жизни может никак себя не проявлять. Именно поэтому УЗИ сердца в возрасте 6-9 месяцев включено в список обязательных обследования для детей первого года жизни.

Лечение врождённого порока сердца у детей

Выбор метода лечения врождённого порока сердца у новорождённых зависит от результатов обследования. Диагностика нарушений в работе сердца включает следующие процедуры:

• электрокардиограмма — выявление нарушения сердечного ритма;
• рентгенография сердца — изучение проходимости сосудов;
• ультразвуковое исследование — выявление отклонений в строении отделов сердца;
• эхокардиограмма — изучение функционирования сердца;
• допплерометрия — изучение особенностей кровотока.

Если в итоге у ребёнка диагностирован порок сердца, поднимается вопрос о хирургическом вмешательстве. Однако решение об операции могут принимать только специалисты - кардиолог и кардиохирург, поэтому обращение к ним в короткие сроки может сохранить жизнь малыша.

В некоторых случаях операция может быть отложена. Если кровоснабжение тканей и лёгких нарушено незначительно и серьёзной угрозы для жизни ребёнка на данный момент не выявлено, операция проводится в более взрослом возрасте, когда пациент окрепнет. Бывает, что хирургическое вмешательство остаётся под вопросом на долгое время: иногда патология корректируется самостоятельно. Особенно часто это касается так называемого овального окна - дополнительного протока, который при рождении по каким-либо причинам не закрывается. Подобные случаи требуют регулярного наблюдения у кардиолога. Однако надеяться на то, что всё пройдёт само, ни в коем случае нельзя - постоянные консультации с врачом и строгое исполнение всех его рекомендаций жизненно важны.

При тяжёлых пороках сердца операции могут проводиться уже в младенческом возрасте. Вид вмешательства зависит от разновидности патологии. Это может быть перевязка или пересечение сосуда (при открытом артериальном протоке), наложение заплаты и пластика тканей перегородки между сердечными камерами, катетеризация для расширения суженых сосудов, удаление участка аорты, перемещение сосудов (при транспозиции), трансплантация сердечных клапанов и установка гомографта (сосудистого протеза). В сложных случаях может потребоваться не одна операция с перерывом от нескольких месяцев до года.

При лечении порока сердца послеоперационный период не менее важен чем сама операция. Ребёнку назначают обезболивающие препараты и средства для улучшения сердечной деятельности, а также все необходимые процедуры. Независимо от возраста маленькому пациенту до и после операции будет необходим тщательный уход и строгое соблюдение всех врачебных предписаний.

Позаботиться о здоровье будущего малыша необходимо ещё до беременности. Правильный образ жизни и исключение опасных для будущих мам влияний окружающей среды повысят шансы на рождение здорового ребёнка. Однако полностью застраховаться от болезней, к сожалению, невозможно.

Методы современной диагностики шагнули далеко вперёд. Поэтому выявить нарушения в формировании сердечно-сосудистой системы можно ещё до рождения ребёнка. Уже в начале второго триместра можно определить наличие или отсутствие сердечных патологий по результатам ультразвукового исследования. Регулярное прохождение всех необходимых обследований поможет выявить отклонения в развитии малыша как можно раньше.

Если на УЗИ никаких патологий не выявлено, это ещё не повод терять бдительность, ведь признаки неправильной работы сердца могут проявиться и позже. Даже если ребёнка ничего не беспокоит, врачи рекомендуют делать УЗИ сердца в грудном возрасте, когда малыш будет уверенно сидеть.

В случае когда порок сердца всё же был выявлен, впадать в панику нет причин: необходимо пройти все необходимые обследования и обратиться к специалистам в кратчайшие сроки. Надеяться на авось ни в коем случае нельзя: врождённый порок сердца - коварный и непредсказуемый недуг.

Если операция была отложена, кардиолог даст рекомендации по образу жизни и, возможно, пропишет какие-либо препараты. Необходимо беспрекословно соблюдать все предписания, и при малейших признаках недомогания консультироваться с врачом.

Операции на сердце часто проводят, когда ребёнок находится в сознательном возрасте. В этот период внимание и забота родителей важны малышу как никогда. Если хирургического вмешательства боятся даже взрослые, что уж говорить о детях, для которых это кажется катастрофой. Поэтому психологическая подготовка ребёнка к операции необходима в любом случае.

Сыну или дочери можно рассказать о пользе операции, о том, как врачи помогут сердцу работать лучше и даже о том, что скоро он сможет бегать и заниматься спортом, как и другие дети. Главное - чувствовать себя уверенно: ребёнок чутко уловит любую нервозность и начнёт тревожиться сам.

После операции по возможности следует постоянно находиться рядом: уставшему от боли и страха малышу жизненно важна любовь родителей. Необходимо хвалить ребёнка за стойкость и терпение и всячески подчёркивать, что боль пройдёт, капельницы уберут, повязки снимут и уже скоро ему станет значительно лучше. О педагогике лучше забыть: в такой ситуации детям позволительны любые капризы, если, конечно, они не противоречат схеме лечения.

Врождённый порок сердца у ребёнка сегодня уже не является чем-то катастрофическим. Медицина движется вперёд семимильными шагами, новые и эффективные методы лечения позволяют избавиться от заболевания полностью. Главное - чуткость и внимание родителей к здоровью и самочувствию ребёнка. Только тогда малыш сможет забыть обо всех недомоганиях и жить полноценной жизнью.

Познавательное видео по теме

Врожденный порок сердца у детей: причины, симптомы и лечение

разнородную группу заболеваний. При этом страдает не только главный орган по перекачке крови, но и крупные сосуды, что сопровождается изменением кровотока, развитием сердечной перегрузки и недостаточности.

Детский врожденный порок сердца встречается примерно в 1% всех случаев рождения. Около10-30% всех врожденных аномалий приходится именно на дефекты сердца.

Врожденный порок сердца у детей может выступать как в виде легкого нарушения развития этого органа и отходящих от него сосудов, так и принимать тяжелые формы патологии, несовместимые с жизнью.

Различные сердечные аномалии встречаются не только изолированно, но и сочетаются друг с другом, что сильно утяжеляет структуру дефекта.

Врожденный порок сердца МКБ 10 (классификация болезней на международном уровне, версия 10-го пересмотра) ставит в один класс с другими врожденными дефектами и хромосомными нарушениями.

По критериям МКБ врожденный порок сердца относится к аномалиям системы кровообращения. Однако во многих случаях аномалиям им сопутствуют внесердечные пороки, касающиеся других органов.

Причины врожденного порока сердца МКБ 10

Причины врожденного порока сердца кроются в наследственности. На втором месте стоят экологические причины.

Другими словами вероятность рождения детей с аномалиями находится в прямой зависимости от выраженности генетической склонности к развитию порока, а также от того, насколько сильно повлияли на плод неблагоприятные факторы среды (радиация, загрязненный воздух, почва и т.д.).

Классификация врожденного порока сердца: синий и белый типы

Классификация врожденных пороков сердца имеет в своей основе принцип изменения движения крови. Учитывая влияние дефекта на кровоток в легких, выделяют:

• аномалии, характеризующиеся переполнением легочного кровотока;
• дефекты, при которых кровоток в легких обедняется;
• пороки, не изменяющие кровообращение в легких;
• комбинированные врожденные пороки.

Первую группу формируют врожденные пороки развития сердца, обладающие одним отличительным признаком: сброс крови из артерий в венозное русло за счет наличия неестественного сообщения большого круга кровотока с малым. В свою очередь они делятся на два вида: приводящие и не приводящие к развитию синюшности.

Пороки, составляющие вторую группу, базируются на сужении легочной артерии. Часто они сочетаются с патологическим сбросом крови из правого желудочка сердца в большой круг кровообращения и также подразделяются на приводящие и не приводящие к посинению.

Третья группа пороков выделяется тем, что при них резко обедняется кровоток по большому кругу. При этом полностью отсутствует синюшность.

Комбинированные пороки отличает от остальных наличие нарушений анатомических взаимоотношений меду сердечными камерами и основными сосудами.

Существует и другая классификация, согласно которой пороки подразделяются на следующие типы:

• синий тип;
• белый тип;
• дефекты с препятствием выброса крови из желудочков.

В данной классификации именно название отражает главные особенности, отличающие эти состояния от других. Так синие врожденные пороки сердца получили свое название из-за развивающегося при них цианоза (это научное название посинения кожи) обусловленного смешением венозной крови с артериальной.

Белый или бледный тип характеризуются появлением побледнения кожи вследствие лево-правого сброса крови без ее смешивания. Т.е. развивается недостаточное поступление артериальной крови в ткани.

Симптомы синдромов врожденных пороков сердца

При диагнозе врожденный порок сердца симптомы определяются следующими критериями:

• вид аномалии;
• характер нарушений движения крови;
• срок развития декомпенсации кровообращения.

Тем не менее, вне зависимости от вида порока в их течении отмечают 3 фазы. Буквально с первых минут жизни идет адаптационная фаза, в которой ребенок приспосабливается к измененному кровотоку.

Фаза номер два – относительная компенсация, в которой общее состояние улучшается. Третья фаза – терминальная (конечная) – развивается тогда, когда исчерпаны все защитные резервы и характеризуется не поддающимися лечению расстройствами тока крови.

У детей с синими пороками отмечается кожное посинение, затрагивающее также и слизистые оболочки. Эта синюшность усиливается даже при самом малом напряжении: например, при сосании или плаче ребенка.

Основным признаком бледных пороков является побледнение кожи с похолоданием конечностей.

Врожденные пороки сердца у новорожденных, как правило, проявляются беспокойством, детки отказываются от груди, а при кормлении быстро устают, также у них учащается пульс, развивается аритмия, появляется одышка и потливость, сосуды шеи набухают, становится отчетливо видной их пульсация. В случае хронических нарушений кровотока отмечается отставание в физическом развитии, прибавлении веса и роста.

Характерным являются сердечные шумы, которые обычно выслушиваются уже сразу поле рождения. В последующие дни появляются проявления сердечной недостаточности (в виде отеков, увеличения сердца и печени в размерах и т.д.).

Обычно врачи объединяют все проявления пороков в 4 группы – это так называемые синдромы врожденных пороков сердца:

• сердечный синдром;
• синдром сердечной недостаточности;
• синдром хронического кислородного голодания;
• синдром нарушений дыхания.

Осложнения, которые могут возникнуть вследствие развившихся сердечных аномалий, весьма разнообразны. Это и поражение сердца бактериального характера, и образование тромбов в сосудах мозга, и застойное воспаление легких, может даже развиться сердечный приступ.

Диагностика развития детского врожденного порока сердца

Диагностика врожденных пороков сердца должна проводиться исключительно на основе комплексного обследования.

Необходимо отметить, что результаты лабораторно-инструментальных исследований в зависимости от конкретного дефекта могут быть весьма разнообразными.

Из ведущих методов можно отметить следующие:

1) Эхокардиография (или ЭхоКГ).

В данном случае это основной метод диагностики. Благодаря ему появляется возможность увидеть морфологические признаки аномалии, а также определить в каком функциональном состоянии находится орган. Именно во время ЭхоКГ визуализируется расположение крупных сосудов, дефекты анатомии клапанов сердца и его перегородок, и вдобавок оценивается способность сердечной мышцы к сокращению.

2) Допплер-эхокардиографическое исследование (Допплер-ЭхоКГ).

Данное исследование также является средством выбора при диагностике врожденных пороков сердца, ведь оно помогает в каждой отдельной камере данного органа определить направление и скорость кровотока, что позволяет зарегистрировать недостаточность клапанов, а еще провести измерения объема регургитации (это термин, обозначающий движение крови в противоположном направлении).

3) Электрокардиография (сокращенно ЭКГ).

Этот метод помогает определить увеличение размеров тех или иных сердечных отделов, а также выявить отклонение электрической оси сердца от нормы. Также с помощью ЭКГ подтверждается наличие нарушений проводимости и ритма, что в купе с другими данными обследования дает возможность судить о тяжести состояния.

4) Фонокардиография (ФКГ).

Посредством этого метода возможно детальнее и тщательнее оценить характер, продолжительность и местоположение тонов и шумов сердца.

5) Обзорный рентгеновский снимок грудной клетки.

Рентгеновские снимки органов грудной клетки являются хорошим дополнением в диагностике за счет того, что позволяют оценить состояние малого круга кровотока, указать на особенности расположения сердца, определить его форму и размеры. Кроме того за счет этого метода можно выявить изменения со стороны легких. плевры и позвоночника.

Лечение врожденного порока межжелудочковой перегородки сердца

В широком смысле лечение врожденных пороков сердца подразделяется на две категории:

• хирургическое (в преобладающем числе случаев только оно и является радикальным);
• терапевтическое (используется скорее как вспомогательное).

Операция на первой фазе заболевания вопрос далеко неоднозначный и сугубо индивидуальный. Оперируют в данном случае лишь по экстренным показаниям.

В плановом порядке осуществляется операция во второй фазе болезни. Причем врачи постоянно дискутируют на тему сроков ее исполнения и часто пересматривают их.

В литературе можно встретить рекомендации по внутриутробному оперированию, а также по проведению операции только в подростковом возрасте. Как видно разброс сроков довольно большой. Тем не менее, медики больше склоняются к оперированию на ранних сроках.

А вот операции при врожденных пороках сердца в третьей фазе не показаны.

Стоит заметить, что в каждом конкретном случае специфическое лечение будет зависеть от вида и тяжести сердечной аномалии.

Например, врожденный порок межжелудочковой перегородки сердца (так же как и дефект межпредсердной перегородки) может быть вылечен ушиванием или при помощи пластики.

При выраженном снижении содержания кислорода в крови первым делом проводится хирургическое выполнение различного рода анастомозов (т.е. соединений между венами и артериями), что способствует улучшению насыщенности крови кислородом, снижает риск развития осложнений и тем самым создает более благоприятные условия для того, чтобы была проведена радикально вылечивающая врожденный порок сердца операция.

Однако встречаются и сложные дефекты, при которых невозможно провести радикальное лечение. В таких случаях выполняется коррекция движения крови, т.е. поток венозной крови отделяется от потока артериальной крови без устранения анатомического дефекта.

Стоит также сказать, что пороки, оперативное лечение которых не возможно, требуют осуществления пересадки сердца.

Терапевтическое лечение врожденных аномалий сердца заключается в проведении симптоматической терапии приступов одышки, синюшности, нарушений ритма, сердечной недостаточности и других состояний, которые сопровождают порок.

Классическим примером терапевтического лечения является такой дефект как открытый артериальный проток. Если при этом назначить индометацин то этот проток может закрыться и ребенок будет полностью здоров.

Профилактика развития врожденного порока сердца у плода

Профилактика врожденных пороков сердца, прежде всего, включает тщательное планирование беременности.

Если известно, что в роду кто-то имел какой-либо дефект сердца, необходимо помнить о вероятности развития его и в последующих поколениях. Информацию об этом необходимо донести до сведения врача, наблюдающего беременность.

Необходимо исключать неблагоприятное воздействие на плод, проводить медико-генетическое консультирование женщин из групп риска.

Для того чтобы своевременно диагностировать врожденный порок сердца у плода обязательно рекомендуется проходить УЗИ во время беременности.

Естественно высочайшего внимания со стороны докторов требует ведение беременности у женщин, страдающих врожденными аномалиями сердца.

Родители стремятся сделать все возможное, чтобы на свет появился здоровый малыш. Однако иногда в процессах развития происходят нарушение, что ведет к порокам. Из этой статьи вы узнаете все о том, что такое врожденный порок сердца, каковы симптомы и лечение заболевания, как распознать признаки патологии и каковы причины возникновения болезни.

Что такое порок сердца

Врожденный порок сердца (ВПС) – патологическое нарушение строения органа и крупных сосудов, которое произошло еще в период внутриутробного развития. Зачастую такие явления мешают полноценному кровообращению. У детей такой диагноз ставят у одного из ста новорожденных.

Диагноз ВПС у ребенка чрезвычайно опасен. К сожалению, смертельным исходом заканчивается около 35% всех случаев патологии. Такие последствия настигают детей еще в течение первого месяца жизни.

Если осложнения начались раньше, чем удалось провести хирургическое вмешательство, в течение первого года жизни погибает до 70% новорожденных. Точная этиология развития пороков сердца точно не установлена.

По правде говоря, если удалось диагностировать врожденный порок сердца, еще не означает, что новорожденному обязательно нужно хирургическое вмешательство. Есть формы патологии, при которых операция не проводится.

Причины развития врожденного порока

Точных причин, из-за которых появляется врожденный порок сердца у новорожденных, до сих пор не удается определить. Есть лишь группа факторов, которая, по мнению многих специалистов, влияет на вероятность развития аномалии.

ВПС у детей развивается по следующим возможным причинам:

• генетическая предрасположенность;
• наличие хронических патологий у матери;
• возраст беременной женщины более 35 лет;
• применение медикаментозных препаратов во время вынашивания плода;
• проживание в условиях загрязненной экологии;
• хромосомные болезни;
• применение алкоголя или наркотиков на ранних сроках беременности;
• перенесенные женщиной вирусные заболевания.

Так как закладка кровеносной системы и сердца у будущего ребенка происходит на ранних сроках беременности, будущая мама может еще не знать о своем положении. Из-за этого она может употреблять алкоголь и продолжать принимать лекарственные средства. Все это может спровоцировать нарушения в развитии главного насоса организма.

Наиболее опасными инфекциями для состояния сердца будущего новорожденного являются вирусы гриппа, кори и краснухи. Отрицательно сказаться на здоровье развивающегося малыша могут такие факторы:

• выкидыш в анамнезе;
• мертворожденный ребенок;
• преждевременные роды;
• аборт.

Важно! Самый опасный период для развития врожденного порока сердца – с третьей по восьмую неделю беременности.

Отрицательное воздействие на организм беременной женщины оказывает применение сильных болеутоляющих, гормональных медикаментов и барбитуратов.

Классификация

Врожденный порок сердца у новорожденных может возникать в нескольких формах. Классификация включает три основные разновидности заболевания.

ВПС у детей бывает таких видов:

• белый;
• синий;
• мешающий кровотоку.

Рассмотрим основные особенности каждой формы болезни.

Белый ВПС

Эта форма врожденного порока сердца у новорожденного названа так из-за цвета кожных покровов у детей с таким нарушением. При данной патологии происходит сброс крови в правую сторону.

На фоне порока кровь из артерий попадает в вены. Это приводит к более интенсивному притоку крови к легким. Из-за увеличения объема циркулирующей крови в малом круге кровообращения, уменьшается объем в большом.

Примечание! Порок белого цвета вызывается дефектом межжелудочковой перегородки.

Синий ВПС

Синий порок сердца – форма аномалии, при которой сброс крови происходит налево. При данном заболевании кожа ребенка подвергается цианозу, приобретая синюшный оттенок.

Процесс происходит так: венозная кровь забрасывается в артериальную, в результате чего большой круг кровообращения слабо снабжается кислородом.

Аномалии с помехами для кровотока

Порок сердца у детей этой формы не связан с забросом крови между венами и артериями. Врожденная аномалия затрагивает развитие клапанов, размещение дуги аорты.

Может изменяться количество створок в клапанах или развиваться стеноз. В отлаженной сердечно-сосудистой системе любое нарушение может привести к тяжелым обострениям.

Симптоматика

Первые признаки врожденного порока сердца можно заметить еще у новорожденного. Обычно проблемы с этим органом обнаруживается врач после осмотра в роддоме.

Интенсивность проявившихся симптомов напрямую зависит от формы патологии и степени дефекта развития. Вот основные признаки:

• цианоз;
• одышка;
• кашель.

На фото можно увидеть, как выглядит кожа ребенка при врожденном пороке сердца. Синеватая окраска приобретается за счет недостаточного кровоснабжения. Важно помнить, что синюшность кожных покровов – симптом не только ВПС, но и многих других патологий.

Одышка возникает в любое время, но чаще после повышенной активности. Многим родителям бывает сложно определить, нормально ли дыхание или учащено. Для определения необходимо посчитать число вдохов, пока малыш спит. Полноценное дыхание осуществляется с частотой до 60 вдохов в минуту.

Кашель при врожденном пороке сердца, не связан ни с каким инфекционным заболеванием. Он возникает также на фоне недостаточного снабжения органов кислородом.

Родители новорожденного ребенка с ВПС могут отмечать такие жалобы:

• вскрикивания во сне;
• учащенное сердцебиение;
• вялость;
• сонливость;
• отказ от еды;
• беспокойство;
• частые срыгивания;
• медленный набор веса;
• слабое сосание груди.

Примечание! При некоторых стадиях врожденного порока сердца возможно развитие – замедленного сердцебиения.

В редких тяжелых случаях порок сердца у детей вызывает обмороки. Родители могут заметить возникновение отеков на теле. Малыш сильнее потеет.

Чаще всего установить наличие врожденного порока сердца удается еще у новорожденного вскоре после появления на свет. Однако иногда симптоматика не выражена, а болезнь протекает в легкой форме. В таком случае даже специалисты могут не заметить аномалию развития и отпустить ребенка с матерью домой.

Чем опасны врожденные пороки сердца

Благодаря современным методам диагностики заметить ВПС у плода при УЗИ стало вполне возможным. Ранняя диагностика – залог оказания своевременной первой помощи.

Если лечение не будет начато вовремя, живут с пороком сердца недолго. Это главная опасность врожденного заболевания. Прогноз может быть благоприятным, если терапия начата сразу после рождения.

Поздние осложнения

Дети с пороком сердца, которым была оказана своевременная качественная помощь, все равно могут сталкиваться с неприятными последствиями своего заболевания. При наличии этой патологии ребенок больше подвержен таким болезням:

Некоторые из этих заболеваний могут спровоцировать развитие других болезней. Под ударом могут оказаться почки, печень и селезенка.

Организм крохи с врожденным пороком сердца более подвержен любым заболеваниям. Поэтому родители должны быть особенно чуткими и внимательными к здоровью новорожденного.

Диагностика

Прежде чем начать лечить врожденный порок сердца, необходимо провести тщательную диагностику и поставить точный диагноз. Это может быть непросто даже для опытного хирурга-кардиолога. Однако от точности поставленного диагноза зависит выбранная тактика лечения.

Для подтверждения диагноза могут потребоваться такие исследования:

• фонокардиограмма;
• рентген сердца.

Перед хирургическим вмешательством также будут взяты анализы крови и мочи. При тяжелых случаях для точной диагностики может быть введен катетер в полость сердца через сосуды для уточнения состояния.

Примечание! То, что порок сердца не был диагностирован до рождения ребенка – не всегда вина врачей, так как некоторые формы ВПС не определяются по УЗИ.

Лечение

Не стоит отчаиваться, так как во многих случаях вылечить врожденный порок сердца возможно. Это обеспечит крохе полноценную жизнь и возможность развиваться наряду со сверстниками. Хотя, вероятно, что ребенку предстоит перенести несколько серьезных операций на сердце.

К сожалению, единственный метод лечения врожденного порока – операция на сердце. Использование медикаментозных лекарств возможно лишь на подготовительном этапе.

В зависимости от того, насколько увеличено сердце, какие его части поражены и в каком состоянии находится ребенок, зависит выбранная методика. Иногда может быть установлен кардиостимулятор, искусственный клапан или окклюдер.

Избавиться от порока важно. Однако то, насколько быстро будет проведено вмешательство, зависит от ряда обстоятельств.

Иногда диагностика показывает, что в состоянии клапанов сердца есть положительная динамика. В таком случае с хирургическим вмешательством можно подождать. Операцию можно назначить на любое время в будущем году. Рецепт на медикаментозные препараты, поддерживающие ребенка в этот период, выдаст врач.

Есть и такие детки, состояние которых не критическое, но вмешательство нужно. Операцию назначают на ближайшие месяцы после постановки диагноза.

Хуже, когда состояние сложное и операция нужна срочно. Для подготовительных мероприятий отводят не более двух недель и проводят вмешательство.

Существуют и тяжелые формы пороков. Обычно о них удается узнать еще на этапе внутриутробного развития. Несомненно, такая новость приносит родителям боль. Однако ВПС – не приговор. Матери будет предложено рожать в специализированном центре, где с первых минут жизни малыш будет в руках профессионалов и ему будет оказана полноценная помощь.

В зависимости от состояния ребенка может быть проведена либо операция на открытом сердце, либо малоинвазивное вмешательство. Однако никогда не проводится лечение в домашних условиях и не применяются народные способы.

Специфическая профилактика развития врожденного порока сердца отсутствует. Чтобы защитить малыша, мать во время беременности должна быть осторожной, не употреблять алкоголь, и лечиться народными средствами в случае развития простуды.

Грамотные действия родителей и медперсонала позволят сохранить жизнь малыша. Если оказать качественную медицинскую помощь, то ребенок сможет полноценно развиваться и даже не отставать в развитии от своих сверстников. Однако ни в коем случае нельзя все оставлять на самотек – это коварное заболевание, способное вызвать тяжелые осложнения. Внимательность и своевременность действий – залог сохранения жизни.

Смотрите видео:

Дефект или анатомические аномалии сердца и сосудистой системы, которые возникают преимущественно во время внутриутробного развития или же при рождении ребёнка, носят название врождённый порок сердца или ВПС. Название врождённый порок сердца является диагнозом, который диагностируют доктора практически у 1,7% новорождённых.

Само заболевание представляет собой аномалии развития сердца и структуры его сосудов. Опасность заболевания заключается в том, что практически в 90% случаев новорождённые не доживают до одного месяца. Статистика также показывает, что в 5% случаях дети с ВПС умирают в возрасте до 15 лет. Врождённые пороки сердца имеют множество видов аномалий сердца, которые приводят к изменениям внутрисердечной и системной гемодинамике.

При развитии ВПС наблюдаются нарушения кровотока большого и малого кругов, а также кровообращения в миокарде. Заболевание занимает одно из лидирующих позиций, встречающихся у детей. В силу того, что ВПС носит опасный и смертельный характер для детей, стоит разобрать заболевание более подробно и узнать все важные моменты, о чём и расскажет этот материал.

Виды ВПС

Такое заболевание, как ВПС, встречается преимущественно у новорождённых и детей, но и не исключается развитие врождённого порока сердца и у взрослых. Если ребёнок, преодолел возрастной барьер в 15 лет с данным видом заболевания, то - это не говорит о том, что смертельная опасность минула. Человек, будучи в возрасте с наличием недуга ВПС, в любую минуту может умереть, что напрямую зависит от типа и характера этого недуга. Рассмотрим, какие виды врождённого сердечного порока известны и встречаются чаще всего.

В медицине известны около ста видов различных пороков сердечной мышцы. Конечно же, рассматривать все виды мы не будем, а выделим только основные из них. ВПС подразделяют на два вида: синие и белые. Это подразделение основано, в первую очередь, на интенсивности изменения окраса кожных покровов.

«Белый» вид ВПС, в свою очередь, подразделяется на 4 группы, которые называются:

1. Обогащённый малый круг кровообращения. Причиной формирования которого являются: артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки.
2. Обеднённый малый круг. При этом наблюдаются признаки изолированного стеноза.
3. Обеднённый большой круг. (Аортальный стеноз, коарктация аорты).
4. Без наличия изменений гемодинамики: сердечные диспозиции и дистопии.

«Синий» вид врождённого порока сердца включает в себя 2 группы:

1. С обогащением малого круга кровообращения, которому характерна полная транспозиция магистральных сосудов.
2. Преимущественно обеднённый малый круг. (Аномалии Эбштейна).

Это вид врождённого порока сердца, диагностирующийся у новорождённых в достаточно частых случаях. Характеризуется дефект межжелудочковой перегородки тем, что происходит смешивание обогащённой крови с необогащенной. При этом виде заболевания в сердце появляется отверстие, которое и представляет собой дефект. Это отверстие формируется на границе между правым и левым желудочками. Через отверстие происходит перемещение обогащённой крови из левого желудочка в правый, где и осуществляется её смешивание с необогащенной.

Если дефект имеет незначительный размер, то, у ребёнка признаки заболевания могут не проявляться. В случае значительного размера отверстия наблюдается активное смешивание крови, что проявляется в виде посинения кожных покровов на губах и пальцах.

Дефект межжелудочковой перегородки поддаётся лечению, поэтому в частых случаях удаётся спасти ребёнка. Если отверстие между желудочками имеют незначительные размеры, то, с течением времени оно может самостоятельно зарасти. При повышенном размере отверстия потребуется хирургическое вмешательство. Но все же стоит заметить, если этот вид заболевания никак не проявляется, то, какое-либо воздействие или вмешательство осуществлять не рекомендуется.

Вид ВПС, который также диагностируется у детей, но преимущественно в старшем возрасте. Заболевание характеризуется тем, что в клапане аорты образуется не три створки, как должно быть по анатомии, а только две, откуда и название вида заболевания - двустворчатый аортальный клапан. Посредством трехстворчатого клапана обеспечивается нормальный приток крови к сердцу. Формируется двустворчатый аортальный клапан преимущественно ещё во время нахождения плода в утробе матери на восьмой неделе беременности. Именно в это время происходит формирование сердечной мышцы, и если беременная мать в этот период будет нагружать себя физически или морально, то - это может повлиять на формирование врождённого порока сердца.

Двустворчатый аортальный клапан также поддаётся лечению, но хирургическое вмешательство осуществляется только в случае появления симптомов недуга или же если сердце испытывает сильные нагрузки.

Дефект межпредсердной перегородки - представляет собой отверстие, располагающееся между правым и левым предсердием. Возникает этот вид недуга у детей в довольно редких случаях, но его наличие приводит к беспокойству родителей. На самом деле, если отверстие незначительного размера, то оно может зарасти самостоятельно в течение неопределённого времени. Если же отверстие значительных размеров, тогда исправить ситуацию можно лишь путём хирургического вмешательства. Если этого не сделать, то этот вид ВПС приведёт к развитию .

Причины

Причины возникновения этого вида заболевания следующие:

• различные нарушения хромосом;
• мутации генов;
• употребление алкогольных, табачных и наркотических препаратов родителями ребёнка;
• диагностирование у беременной женщины таких заболеваний, как и ;
• наследственный фактор;
• от приёма лекарственных препаратов.

Как видно, причины, вызывающие дефекты и аномалии сердечной мышцы и сосудов, достаточно значимые, поэтому важно узнать о них более подробную информацию.

При нарушениях хромосом , образовываются мутации в различных видах. При формировании аберрации хромосом значительных размеров происходит отмирание сердечной мышцы, что влечёт за собой смерть человека. При незначительных аберрациях хромосом, которые совместимы с жизнью, наблюдается развитие различных видов врождённых недомоганий. При формировании третьей хромосомы в наборе, происходит образование дефектов между створками клапанов предсердий и желудочков.

Причины недуга, которые вызваны мутацией генов , влекут за собой развитие не только ВПС, но и иных аномалий различных органов. Преимущественно страдают лёгкие, сердечно-сосудистая, пищеварения и нервная система.

Влияние алкоголя сказывается отрицательно на организм человека . Если родители употребляют алкоголь в значительной степени, то развитие ВПС - это ещё не предел. У ребёнка помимо этого не исключается наличие иных видов отклонений и расстройств. Под влиянием алкоголя зачастую развивается ДМЖП или дефект межжелудочковой перегородки, патология межпредсердной перегородки и открытый артериальный проток.

Этиловый спирт занимает первое место среди опасных препаратов, которые употребляет человек. Именно по причинам употребления и содержания этилового спирта в организме человека наблюдается развитие врождённого порока сердца. Женщины, которые имеют склонность к алкогольным напиткам, почти в 40% случаях рожают деток с наличием синдромов врождённых пороков сердца. Особенно опасно употребление этилового спирта в первые три месяца беременности, так как это приведёт не только к аномалии сердца, но и прочим серьёзным видам заболеваний и отклонений у ребёнка.

Если в период беременности женщина переболела краснухой или гепатитом , то этот фактор может отразиться не только на сердце, но и вызвать ряд иных видов патологий. Очень часто, практически в 2,4% случаях, причиной врождённого порока у детей является краснуха у беременной женщины.

Генетическая предрасположенность также является существенной причиной, по которой наблюдается заболевание ВПС у детей, если их родители тоже имеют этот вид недуга.

Причинами формирования ВПС могут быть и различные факторы следующего характера:

• рентгеновское излучение;
• действие радиации;
• употребление лекарственных препаратов;
• различные виды вирусных и инфекционных болезней.

Причём зачастую ВПС развивается у ребёнка, если все вышеуказанные факторы действуют на женщину в период беременности.

Не стоит также исключать и причины развития аномалии сердца у детей, если женщины попадают в следующую группу риска:

• возраст;
• отклонения эндокринной системы;
• токсикозы на первых трёх месяцах беременности;
• если в истории женщины имеются мертворождённые дети или с пороками.

Таким образом, как видно причин для возникновения диагноза у новорождённого достаточно, и предотвратить, или обезопасить себя от всех практически невозможно. Но если вы знаете, что какой-либо вид заболевания у вас имеется, то перед зачатием ребёнка рекомендуется сообщить об этом врачу для рассмотрения возможности излечения недуга. О том, как определить, что у ребёнка имеются признаки ВПС, рассмотрим далее.

Симптоматика

Клиническая картина заболевания «врождённый порок сердца» обуславливается особенностями строения самого порока, наличием осложнений и восстановлениями. Итак, рассмотрим основные симптомы заболевания, а также клиническую картину развития недуга у новорождённых.

Итак, симптомы, свидетельствующие о наличие признаков ВПС у детей и взрослых, начинаются с одышки, возникающей на фоне выполнения незначительных видов нагрузки. При этом можно наблюдать усиление сердцебиения, проявление общей слабости и побледнение цвета кожи особенно в области головы и на лице. В зависимости от осложнения порока могут наблюдаться болевые ощущения в области сердца и грудной клетки, также - эти боли приводят человека к состоянию обмороков и повышенной отёчности конечностей.

Выделяют три фазы проявления симптомов заболевания, которые далее рассмотрим.

1. Первая фаза характеризуется как адаптационная. Для неё характерна адаптация организма к нарушениям кровотока и работы сердца. В период адаптации или приспособления организма к нарушениям симптомы недуга проявляются крайне редко и в слабовыраженной форме. Но это наблюдается до момента наступления нарушения гемодинамики. При её нарушении наблюдается учащение развития сердечной декомпенсации. Очень опасный момент, так как человек в этот период может умереть. Если же смертность не наступает и эта фаза проходит, то по истечении 2–3 лет наблюдается улучшение здоровья.
2. Для второй фазы характерно улучшение состояния больного, что вызвано в результате сердечной компенсации или стабилизации работы сердца. Но вторая фаза длится относительно недолго, а уже вслед за ней наблюдается появление симптомов характерных для третьей фазы.
3. Во время наступления третьей фазы (терминальной) организм испытывает сильные нагрузки. В этот период начинают развиваться дистрофические и дегенеративные отклонения сердечной мышцы и иных органов. В итоге симптомы все учащаются и обостряются, что приводит к летальному исходу.

Наиболее выраженные симптомы ВПС являются:

• сердечная недостаточность;
• шумы в сердце, которые слышны даже без эндоскопа;
• цианоз.

Наличие шумов в сердце, имеющие признаки систолического характера, наблюдаются при любом виде этого недуга. В редких случаях шумы могут проявляться периодически или вовсе отсутствовать. Очень чётко прослушиваются шумы в сердце, если при этом человек выполнил незначительную физическую нагрузку.

Проявление цианоза наблюдается в редких случаях и только при стенозе лёгочной артерии. Цианоз может быть как постоянным, так и возникать на фоне криков, плача и иных видов физической и нервной активности организма. Цианоз проявляется в виде посинения фаланг пальцев и губ, а также побледнением цвета кожи на лице.

При формировании сердечной недостаточности у больного отслеживаются признаки побледнения, похолодания конечностей и кончика носа. Таким образом, обнаружить наличие ВПС у человека можно исключительно по изменению цвета кожного покрова и болевым ощущениям в сердце.

Симптомы при дефекте межжелудочковой перегородки

Симптомы ВПС характерные для дефекта межжелудочковой перегородки проявляются уже в первый день после появления на свет малыша. Основная картина симптомов состоит из следующих признаков:

• появление одышки;
• плохой аппетит или его отсутствие;
• слабое развитие;
• синюшность кожи;
• отёчность ног, стоп и живота;
• учащение сердцебиения;
• шумы в сердце.

Первые признаки наличия недуга могут быть обнаружены во время обследования сердца. Доктор при этом прослеживает наличие шумов в сердце, которые впоследствии изучает посредством проведения УЗИ. Заключение УЗИ даст точную картину о том, что может вызывать появление шумов. Но зачастую дети с дефектом межжелудочковой перегородки при незначительном размере дефекта практически не ощущают дискомфорта и живут с этим. Зачастую незначительные дефекты заживают к одному или 10 годам.

Таким образом, если родители отслеживают у ребёнка следующие симптомы:

• быстрое утомление;
• слабость, усталость и малоподвижность;
• одышка;
• синюшность конечностей;
• нет прибавления веса.

В таком случае необходимо обратиться к врачу для диагностирования заболевания и консультации по поводу процедур лечения.

Иногда дефект межжелудочковой перегородки может вызвать осложнение, которому характерно возникновение лёгочной гипертензии. Так, наблюдается формирование необратимых процессов в лёгких. Осложнения при дефекте межжелудочковой перегородки наблюдаются крайне редко. Помимо этого дефект межжелудочковой перегородки может стать причиной и следующих осложнений:

• сердечная недостаточность и прочие недомогания сердца.

Симптомы при двустворчатом аортальном клапане

Двустворчатый аортальный клапан имеет признаки проявления, но стоит заметить, что этот вид редко распознаётся у детей. На протяжении долгих лет двустворчатый аортальный клапан может существовать совершенно бессимптомно. Но уже с взрослением ребёнка все чаще возникают беспокоящие признаки и характерные симптомы заболевания. Итак, симптомы, свидетельствующие о ВПС двустворчатом аортальном клапане, имеют следующие характерные признаки:

1. Пульсационные боли в голове.
2. Головокружение, вплоть переходящее до обмороков.
3. Ухудшение зрения. Если усугубляется кровоснабжение сердца, спровоцированное на фоне ВПС двустворчатого аортального клапана, то происходят нарушения или сбои в работе большинства органов и систем.
4. Появление одышки.
5. Болевые ощущения в области сердца.
6. , представляющая собой учащение сердцебиения.
7. Повышенное артериальное давление, вызванное на фоне сильных сердечных толчков.

Ещё один характерный симптом для ВПС двустворчатого аортального клапана заключается в нарушении циркуляции крови в организме. Таким образом, кровь первоначально поступает в аорту, а уже после и в желудочек, что является неправильным. Именно за счёт неправильного кровотока и наблюдаются вышеперечисленные симптомы.

Таким образом, двустворчатый аортальный клапан проявляется преимущественно в возрасте 10 лет, а в более раннем возрасте указанная выше симптоматика практически не прослеживается.

Стоит также заметить, что на фоне только симптомов очень сложно ставить диагноз, поэтому особое внимание стоит уделить диагностике заболевания.

Диагностика

Диагностика заболевания включает в себя следующие виды медицинских мероприятий:

1. Эхокардиография, которая выполняется фетально. С её помощью осуществляется диагностирование признаков врождённого порока сердца ещё в период беременности.
2. Фонокардиография. Фиксирование шумов для последующей их оценки.
3. Проведение после рождения ребёнка.
4. Электрокардиография.
5. Рентген грудной клетки. Посредством рентгена представляется возможность оценивания размеров, контуров и месторасположения сердца.
6. Пульсоксиметрия. Обследование, посредством которого предоставляется возможность к получению информации о содержании кислорода и его недостатка в периферийных тканях.
7. Томография. Используется в случае редкого вида врождённого порока.
8. Анализ крови: и . Благодаря анализу предоставляется возможность оценивания степени насыщения крови.

Стоит заметить, что не все вышеуказанные диагностические мероприятия проводятся для одного случая заболевания. Врач сам решает, какие анализы ему необходимы для постановки точного диагноза.

Лечение

В зависимости от клинической картины заболевания назначается соответствующее лечение. Таким образом, лечение будет осуществляться в зависимости от тяжести и сложности клинической картины недуга. Если у человека с пороком наблюдается картина полной компенсации, то в таком случае он будет жить как здоровый человек. Зачастую такие люди даже и не имеют представления о том, что у них имеется аномальное отклонение сердца. Но чтобы не спровоцировать нарушение состояния компенсации таким людям необходимо соблюдать некоторые рекомендации и следить за своим здоровьем.

Для этого необходимо ограничиться от занятий тяжёлыми видами физических упражнений. Если умственная работа негативно влияет на здоровье больного, то от неё следует отказаться и сменить на более приемлемую.

Больному даже с незначительными признаками порока сердца категорически противопоказаны любые физические нагрузки, которые могут негативно повлиять на состояние пациента. Также важно соблюдать сон, продолжительность которого должна быть не менее 8 часов в день.

Важно также следить за своим питание. Не разрешается питаться жирной, копчёной и жареной пищей постоянно, так как тяжёлые блюда отражаются на работе сердца. Также питание должно быть 3-х разовым, чтобы снизить опять-таки нагрузку на сердце. Стоит отказаться от соли и не рекомендуется употреблять сахар. Питаться необходимо преимущественно варёной пищей, так как она лучше всего переваривается организмом.

Касаемо того, как лечить врождённые пороки сердца у детей, здесь стоит заметить, что имеется такой вид, как медикаментозное лечение. Медикаментозное лечение включает в себя следующие действия: увеличение сократительной функции сердца, удаление излишнего количества жидкости, урегулирование водно-солевого обмена, а также улучшение обменных процессов в миокарде.

Если во время диагностики было выявлено, что сердце не справляется с простыми нагрузками, то следует прибегнуть к такому способу лечения, как хирургическое вмешательство, посредством которого устраняются дефекты опытными хирургами.

Примерно 30% новорождённых детей нуждаются в срочном лечении посредством операции. Для возможности определения места формирования дефекта в организм ребёнка устанавливается катетер.

Небезызвестно и лечение ВПС посредством способа глубокой гипотермии. При этом подразумевается использование сильного холода. Если у новорождённого сердце имеет размер с грецкий орех, то такой операции не избежать. Используя холод во время операции, хирург осуществляет устранение недуга при полном расслаблении сердечной мышцы.

В настоящее время известно довольно много способов, с помощью которых осуществляется лечение ВПС. Так, например, способ под названием комиссуротомия, посредством которого осуществляется рассечение сросшихся клапанов. После удаления клапана устанавливается протез, в результате чего человек живёт с ним всю жизнь.

Операции на сердце - это довольно серьёзный и ответственный вид мероприятия, за итог которого отвечает хирург. Успех операции зависит от опыта хирурга, поэтому практически во всех случаях такие мероприятия заканчиваются успешно. После операции человек абсолютно нормально себя чувствует и может вести здоровый образ жизни, но исключив из неё тяжёлый труд и физические нагрузки.

Врожденный порок сердца (ВПС) - это анатомические изменения сердца, его сосудов и клапанов, развивающиеся внутриутробно. По статистике, подобная патология встречается у 0,8-1,2 % всех новорожденных. ВПС у ребенка - одна из самых частых причин смерти в возрасте до 1 года.

Причины ВПС у детей

В настоящий момент не существует однозначных объяснений возникновения тех или иных пороков сердца. Известно лишь, что наиболее уязвим самый важный орган плода на сроке от 2 до 7 недель беременности. Именно в это время происходит закладка всех основных частей сердца, образование его клапанов и крупных сосудов. Любое воздействие, произошедшее в этот период, может привести к формированию патологии. Как правило, выяснить точную причину не удается. Чаще всего к развитию ВПС приводят следующие факторы:

• генетические мутации;
• вирусные инфекции, перенесенные женщиной во время беременности (в частности, краснуха);
• тяжелые экстрагенитальные заболевания матери (сахарный диабет, системная красная волчанка и другие);
• злоупотребление алкоголем во время беременности;
• возраст матери старше 35 лет.

На формирование ВПС у ребенка также могут влиять неблагоприятная экологическая обстановка, радиационное облучение и прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности. Риск рождения малыша с подобной патологией возрастает в том случае, если у женщины уже отмечались в прошлом, мертворождение или гибель младенца в первые дни жизни. Не исключено, что причиной этих проблем стали недиагностированные пороки сердца.

Не стоит забывать и о том, что ВПС может быть не самостоятельной патологией, а частью какого-то не менее грозного состояния. Например, при заболевания сердца встречаются в 40 % случаев. При рождении ребенка с множественными пороками развития самый главный орган чаще всего также будет вовлечен в патологический процесс.

Виды ВПС у детей

Медицине известно более 100 видов различных пороков сердца. Каждая научная школа предлагает свою классификацию, но чаще всего ВПС разделяются на «синие» и «белые». Такое выделение пороков основано на внешних признаках, их сопровождающих, а точнее, на интенсивности окраски кожных покровов. При «синих» у ребенка отмечается цианоз, а при «белых» кожа становится очень бледной. Первый вариант встречается при тетраде Фалло, атрезии легочной артерии и других заболеваниях. Второй тип больше характерен для дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

Существует и другой способ разделения ВПС у детей. Классификация в данном случае предполагает объединение пороков в группы по состоянию легочного кровообращения. Здесь выделяют три варианта:

1. ВПС с перегрузкой малого круга кровообращения:

• открытый артериальный проток;
• дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);
• дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

2. ВПС с обеднением малого круга:

• тетрада Фалло;
• стеноз легочной артерии;
• транспозиция магистральных сосудов.

3. ВПС с неизмененным кровотоком в малом круге:

• коарктация аорты;
• стеноз аорты.

Признаки врожденных пороков сердца у детей

Диагноз "ВПС" у ребенка ставится на основании целого ряда симптомов. В тяжелых случаях изменения будут заметны сразу после рождения. Опытному доктору не составит труда поставить предварительный диагноз уже в родильном зале и скоординировать свои действия в соответствии со сложившейся ситуацией. В других случаях о наличии порока сердца родители не подозревают еще много лет, пока болезнь не перейдет в стадию декомпенсации. Многие патологии выявляются лишь в подростковом возрасте на одном из регулярных медицинских осмотров. У молодых людей ВПС нередко диагностируются при прохождении комиссии в военкомате.

Что же дает доктору основание предположить ВПС у ребенка еще в родильном зале? Прежде всего обращает на себя внимание нетипичная окраска кожи новорожденного. В отличие от розовощеких малышей ребенок с пороком сердца будет бледным или синим (в зависимости от вида поражения легочного круга кровообращения). Кожа прохладная и сухая на ощупь. Цианоз может распространяться на все тело или же ограничиваться носогубным треугольником в зависимости от тяжести порока.

При первом же выслушивании тонов сердца доктор заметит патологические шумы в значимых точках аускультации. Причиной появления таких изменений служит неправильный ток крови по сосудам. В этом случае с помощью фонендоскопа врач услышит усиление или ослабление сердечных тонов или же обнаружит нетипичные шумы, которых не должно быть у здорового ребенка. Все это в комплексе дает возможность неонатологу заподозрить наличие врожденного порока сердца и направить малыша на прицельную диагностику.

Новорожденный с тем или иным ВПС, как правило, ведет себя беспокойно, часто и беспричинно плачет. Некоторые дети, напротив, оказываются слишком вялыми. Они не берут грудь, отказываются от бутылочки и плохо спят. Не исключено появление одышки и тахикардии (учащенного сердцебиения)

В том случае, если диагноз ВПС у ребенка был поставлен в более позднем возрасте, возможно развитие отклонений в умственном и физическом развитии. Такие дети медленно растут, плохо набирают в весе, отстают в учебе, не поспевая за здоровыми и активными сверстниками. Они не справляются с нагрузками в школе, не блещут на уроках физкультуры, часто болеют. В некоторых случаях порок сердца становится случайной находкой на очередном из медицинских осмотров.

В тяжелых ситуациях развивается хроническая сердечная недостаточность. Появляется одышка при малейшей нагрузке. Отекают ноги, увеличивается печень и селезенка, происходят изменения в малом круге кровообращения. При отсутствии квалифицированной помощи это состояние заканчивается инвалидизацией или даже смертью ребенка.

Все эти признаки позволяют в большей или меньшей степени подтвердить наличие ВПС у детей. Симптомы могут варьировать в разных случаях. Применение современных методов диагностики позволяет подтвердить заболевание и вовремя назначить необходимое лечение.

Стадии развития ВПС

Вне зависимости от типа и степени тяжести все пороки проходят несколько этапов. Первая стадия называется адаптационной. В это время организм ребенка приспосабливается к новым условиям существования, подгоняя работу всех органов под несколько измененное сердце. За счет того, что всем системам приходится в это время работать на износ, не исключено развитие острой сердечной недостаточности и сбой в работе всего организма.

Вторая стадия - фаза относительной компенсации. Изменившиеся структуры сердца обеспечивают ребенку более или менее нормальное существование, выполняя все свои функции на должном уровне. Эта стадия может длиться годами, пока не приведет к отказу всех систем организма и развитию декомпенсации. Третья фаза ВПС у ребенка называется терминальной и характеризуется серьезными изменениями во всем теле. Сердце больше не может справляться со своей функцией. Развиваются дегенеративные изменения в миокарде, рано или поздно заканчивающиеся летальным исходом.

Дефект межпредсердной перегородки

Рассмотрим один из видов ВПС. ДМПП у детей - это один из наиболее частых пороков сердца, обнаруживающийся у малышей в возрасте старше трех лет. При этой патологии у ребенка имеется небольшое отверстие между правым и левым предсердиями. В результате идет постоянный заброс крови слева направо, что закономерно приводит к переполнению легочного круга кровообращения. Все симптомы, развивающиеся при этой патологии, связаны с нарушением нормального функционирования сердца в измененных условиях.

В норме отверстие между предсердиями существует у плода до самого рождения. Оно называется овальным окном и, как правило, закрывается с первым вдохом новорожденного. В некоторых случаях отверстие остается открытым на всю жизнь, но этот дефект столь мал, что человек даже не знает об этом. Нарушений гемодинамики при таком варианте не отмечается. не причиняющее ребенку никакого дискомфорта, может стать случайной находкой во время ультразвукового исследования сердца.

В противоположность этому истинный дефект межпредсердной перегородки представляет собой более серьезную проблему. Такие отверстия имеют большие размеры и могут располагаться как в центральной части предсердий, так и по краям. Вид ВПС (ДМПП у детей, как мы уже говорили, встречается наиболее часто) будет определять метод лечения, выбранный специалистом на основании данных УЗИ и других методов обследования.

Симптомы ДМПП

Выделяют первичный и вторичный дефекты межпредсердной перегородки. Различаются они между собой особенностями расположения отверстия в стенке сердца. При первичном ДМПП дефект обнаруживается в нижней части перегородки. Диагноз "ВПС, вторичный ДМПП" у детей выставляется в том случае, когда отверстие расположено ближе к центральной части. Такой порок гораздо легче поддается коррекции, ведь в нижнем отделе перегородки остается немного сердечной ткани, позволяющей закрыть дефект полностью.

В большинстве случаев дети раннего возраста с ДМПП ничем не отличаются от своих сверстников. Они растут и развиваются в соответствии с возрастом. Отмечается склонность к частым простудным заболеваниям без особого повода. Из-за постоянного заброса крови слева направо и переполнения малого круга кровообращения малыши подвержены бронхолегочным заболеваниям, в том числе тяжелым пневмониям.

В течение многих лет жизни у детей с ДМПП может отмечаться лишь небольшой цианоз в области носогубного треугольника. Со временем развивается бледность кожи, одышка при незначительных физических нагрузках, влажный кашель. При отсутствии лечения ребенок начинает отставать в физическом развитии, перестает справляться с обычной школьной программой.

Сердце маленьких пациентов довольно долго выдерживает повышенную нагрузку. Жалобы на тахикардию и перебои сердечного ритма обычно появляются в возрасте 12-15 лет. Если ребенок не находился под наблюдением врачей и ему ни разу не проводилось ЭхоКГ, диагноз "ВПС, ДМПП" у ребенка может быть выставлен только в подростковом возрасте.

Диагностика и лечение ДМПП

При осмотре кардиолог отмечает усиление сердечных шумов в значимых точках аускультации. Это связано с тем, что при прохождении крови через суженные клапаны развиваются завихрения, которые доктор слышит через стетоскоп. Кровоток через дефект в перегородке каких-либо шумов не вызывает.

Во время прослушивания легких можно обнаружить влажные хрипы, связанные с застоем крови в малом круге кровообращения. При перкуссии (простукивании грудной клетки) выявляется увеличение границ сердца в связи с его гипертрофией.

При обследовании на электрокардиограмме отчетливо видны признаки перегрузки правых отделов сердца. На ЭхоКГ обнаруживается дефект в области межпредсердной перегородки. Рентгеновский снимок легких позволяет увидеть симптомы застоя крови в легочных венах.

В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки ДМПП никогда не закрывается самостоятельно. Единственным методом лечения такого порока является хирургический. Операция проводится в возрасте 3-6 лет, пока не развилась декомпенсация сердечной деятельности. Хирургическое вмешательство плановое. Операцию выполняют на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Доктор делает ушивание дефекта или же, если отверстие слишком большое, закрывает его заплатой, выкроенной из перикарда (сердечной сорочки). Стоит отметить, что операция при ДМПП была одним из первых хирургических вмешательств на сердце более 50 лет назад.

В некоторых случаях вместо традиционного ушивания используется эндоваскулярный метод. В этом случае в бедренной вене делается прокол, и через него в полость сердца вводится окклюдер (специальное устройство, с помощью которого закрывается дефект). Этот вариант считается менее травматичным и более безопасным, поскольку выполняется без вскрытия грудной клетки. После такой операции дети гораздо быстрее восстанавливаются. К сожалению, не во всех случаях можно применить эндоваскулярный метод. Иногда расположение отверстия, возраст ребенка, а также другие сопутствующие факторы не позволяют провести подобное вмешательство.

Дефект межжелудочковой перегородки

Поговорим еще об одном виде ВПС. ДМЖП у детей - второй из самых часто встречающихся пороков сердца в возрасте старше трех лет. В этом случае обнаруживается отверстие в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки. Происходит постоянный заброс крови слева направо, и, как и в случае с ДМПП, развивается перегрузка малого круга кровообращения.

Состояние маленьких пациентов может сильно отличаться в зависимости от размеров дефекта. При небольшом отверстии ребенок может не предъявлять никаких жалоб, и шум при аускультации - единственный момент, который будет беспокоить родителей. В 70 % случаев незначительные закрываются сами собой в возрасте до 5 лет.

Совсем другая картина вырисовывается при более тяжелом варианте ВПС. ДМЖП у детей иногда достигает больших размеров. В этом случае велика вероятность развития легочной гипертензии - грозного осложнения данного порока. Поначалу все системы организма приспосабливаются к новым условиям, перегоняя кровь из одного желудочка в другой и создавая повышенное давление в сосудах малого круга. Рано или поздно развивается декомпенсация, при которой сердце больше не может справляться со своей функцией. Сброса венозной крови не происходит, она накапливается в желудочке и попадает в большой круг кровообращения. Высокое давление в легких не позволяет провести операцию на сердце, и такие пациенты часто умирают от осложнений. Вот почему так важно вовремя выявить этот порок и направить ребенка на хирургическое лечение.

В том случае, когда ДМЖП не закрылся самостоятельно до 3-5 лет или же имеет слишком большие размеры, проводится операция по восстановлению целостности межжелудочковой перегородки. Как и в случае с ДМПП, отверстие ушивается или же закрывается заплатой, выкроенной из перикарда. Можно закрыть дефект и эндоваскулярным путем, если условия позволяют это сделать.

Лечение врожденных пороков сердца

Хирургический метод является единственным для устранения подобной патологии в любом возрасте. В зависимости от тяжести лечение ВПС у детей может быть выполнено как в так и в более старшем возрасте. Известны случаи проведения операции на сердце у плода в утробе матери. При этом женщины смогли не только благополучно доносить беременность до положенного срока, но и родить относительно здорового ребенка, которому не требуется реанимация в первые же часы жизни.

Виды и сроки лечения в каждом случае определяются индивидуально. Кардиохирург, основываясь на данных осмотра и инструментальных методов обследования, выбирает способ операции и назначает сроки. Все это время ребенок находится под наблюдением специалистов, контролирующих его состояние. В ходе подготовки к операции малыш получает необходимую медикаментозную терапию, позволяющую максимально устранить неприятные симптомы.

Инвалидность при ВПС у ребенка при условии своевременного лечения развивается довольно редко. В большинстве случаев хирургическая операция позволяет не только избежать летального исхода, но и создать нормальные условия жизни без существенных ограничений.

Профилактика врожденных пороков сердца

К сожалению, уровень развития медицины не представляет возможности вмешаться во и как-то повлиять на закладку сердца. Профилактика ВПС у детей предполагает тщательное обследование родителей перед планируемой беременностью. Будущей маме перед зачатием ребенка также следует отказаться от вредных привычек, сменить работу на вредном производстве на другую деятельность. Подобные меры позволят снизить риски рождения ребенка с патологией развития сердечно-сосудистой системы.

Плановая вакцинация против краснухи, которая проводится всем девочкам, позволяет избежать появления ВПС вследствие этой опасной инфекции. Кроме того, будущим мамам обязательно следует пройти ультразвуковой скрининг в положенные сроки гестации. Этот метод позволяет вовремя выявить пороки развития у малыша и принять необходимые меры. Рождение такого ребенка будет проходить под присмотром опытным кардиологов и хирургов. При необходимости сразу из родильного зала новорожденного заберут в специализированное отделение, чтобы тут же прооперировать и дать ему возможность жить дальше.

Прогноз при развитии врожденных пороков сердца зависит от многих факторов. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов не допустить состояния декомпенсации. Своевременно проведенное хирургическое лечение не только спасает жизни маленьких пациентов, но и позволяет им жить без каких-либо существенных ограничений по состоянию здоровья.

ВПС — это группа патологических состояний, при которых в анатомическом строении сердца наблюдаются дефекты. К данным заболеваниям относят и легкие варианты, не ухудшающие сильно качество жизни, и тяжелые формы, оканчивающиеся летальным исходом.

Врожденный порок сердца

Что такое ВПС

Врожденный порок — это болезнь, при которой отмечаются сердечная недостаточность, перегрузка, изменяется циркуляция крови. Исследователи утверждают, что такое отклонение составляет до 30% от всех отмечающихся при рождении нарушений. Специалисты оценивают частоту возникновения данных болезней от 0,8% до 1,2% среди всех младенцев.

Врожденные пороки сердца у детей могут быть разной тяжести. Некоторые формы несовместимы с жизнью, носитель погибает в течение нескольких лет. При других вариантах отмечаются небольшие отклонения от нормы, которые легко удается исправить с помощью своевременного хирургического вмешательства.

Часто данные заболевания становятся причиной появления другой патологии: если не вылечить их вовремя, возникают болезни дыхательной, нервной или опорно-двигательной систем.

Сложные формы диагностируют сразу после рождения младенца. Некоторые виды патологии могут не проявляться в течение нескольких месяцев или лет. Иногда наличие дисфункции обнаруживают у взрослых людей.

Причины и механизм развития врожденного порока сердца

Врожденный порок сердца у детей появляется в большей части случаев из-за факторов, влиявших на мать во время первого триместра беременности. Вероятность возникновения заболевания возрастает, если женщина переболела краснухой, гепатитом С, принимала антибактериальные препараты, употребляла алкогольные напитки, принимала наркотики, курила. Влияние оказывает и состояние здоровья беременной: заболевание чаще отмечают у детей, чьи матери страдают ожирением, заболеваниями эндокринной или сердечно-сосудистой систем.

Влияет генетическая предрасположенность. Если у кого-либо из близких родственников или у самой женщины в прошлом рождались мертвые младенцы или дети с пороком сердца, были выкидыши, риск рождения больного ребенка увеличивается.

Причины врожденного порока сердца

Виды ВПС и их характерные признаки

Врожденный порок сердца у детей может быть разных видов. В зависимости от варианта патологии отличаться будет и характерная симптоматика. К данной группе заболеваний относится более 150 различных болезней.

Все виды пороков сердца делят на «синие» и «белые». Такое разделение связано с изменением цвета кожи больного.

«Белые» пороки делят на болезни с обогащенным малым кругом кровообращения, обедненным малым кругом, обедненным большим кругом, болезни без изменения гемодинамики. «Синие» делятся на заболевания с обогащением малого круга и с его преимущественным обеднением.

Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой наличие отверстия в перегородке между правым и левым желудочками, через которое венозная и артериальная кровь смешиваются. При малых размерах отверстия симптомы могут не появляться. Если дефект обладает большим размером, появляются посинения на пальцах и губах, кожа на конечностях при этом становится холодной.

При двустворчатом аортальном клапане в аорте образуется не 3, а 2 створки. Операция проводится только при появлении симптомов. У больного ухудшается зрение, возникает тахикардия, в голове появляются интенсивные пульсации. После физических нагрузок кружится голова, возможна потеря сознания. Болезнь сопровождается дискомфортом в области сердца, повышенной утомляемостью, слабостью, одышкой.

При дефекте межпредсердной перегородки отверстие располагается в стенке, разделяющей правое и левое предсердия. Небольшие по размеру дырочки затягиваются самостоятельно. Для избавления от отверстия крупного размера необходимо хирургическое вмешательство. Если не лечить болезнь, возникнет сердечная недостаточность. У ребенка бледнеет кожа, возникает одышка, наблюдается цианоз. Такие младенцы плохо едят, в процессе отстраняются от груди, чтобы вдохнуть, давятся при глотании. Обладают высокой тревожностью.

Стеноз устья аорты характеризуется частичным сращением створок аортального клапана. При данной болезни наблюдается гипертрофия мускулатуры левого предсердия. Через несколько лет у больного возникает легочная гипертензия. У взрослых людей, не вылечивших заболевание, появляется одышка, отекают конечности.

При патологии Боталова протока не происходит зарастание. Из-за этого между аортой и легочным стволом сохраняется циркуляция крови. При большом отверстии ребенок бледнеет, страдает сильной одышкой. Может потребоваться срочная операция.

Лечение патологии у детей

Если симптоматика не появляется, отмечается состояние полной компенсации, специального лечения не требуется. Чтобы не спровоцировать ухудшение состояния, следует соблюдать ряд рекомендаций доктора: спать не менее 8 часов, отказываться от чрезмерных физических и интеллектуальных нагрузок, не употреблять в пищу жирные, жареные, копченые блюда. Количество соли и сахара должно быть небольшим. Питаться нужно не чаще 3 раз в сутки.

При ВПС у детей может быть использовано медикаментозное лечение. Применяются лекарственные препараты, нормализующие водно-солевой баланс, улучшающие обменные процессе в тканях миокарда, избавляющие от излишков жидкости.

Врожденный порок в тяжелой форме чаще всего лечат с помощью хирургического вмешательства. Особенности операции различаются для разных патологий. В некоторых случаях операцию не проводят младенцу, откладывают на некоторое время. В этом случае ребенок постоянно находится под наблюдением кардиологов, кардиохирургов. Срочные операции проводят в 30% случаев.

В некоторых случаях заболевание неизлечимо.

Лечение врожденного порока сердца

Прогноз на жизнь

Врожденные заболевания данной группы имеют различный прогноз, зависящий от степени выраженности патологии, своевременности лечения.

В некоторых случаях пороки сердца могут никогда не проявиться. Люди живут полноценной жизнью и не знают, что у них имеется заболевание из данной группы.

При незначительной выраженности симптомов больной может жить полноценно в течение многих лет.

Если была проведена операция, устраняющая патологическое состояние, человеку придется вести здоровый образ жизни, при этом отказавшись от слишком больших нагрузок. Нарушение рекомендаций доктора может стать причиной ухудшения состояния.

Если лечение не проводится своевременно, 50-70% больных погибает в течение первого года жизни. У доживших до 2-3 лет не подвергавшихся терапии младенцев смертность снижается до 5%. Данная группа врожденных заболеваний является самой частой причиной смертности маленьких детей.