Основные черты патологии. По макроскопическим характеристикам различают узловую, перипротоковую инфильтративную, внутрипротоковую и смешанную узловую с перипротоковой инфильтрацией. Узловая форма характеризуется образованием узла, хорошо отграниченного от окружающей паренхимы, чаще всего при этой форме ХЦК возникают внугрипечёночные метастазы. Перипротоковая инфильтративная ХЦК растёт в паренхиме печени по ходу портальных триад, часто метастазирует в лимфатические узлы ворот печени. Внутрипротоковая инфильтративная форма имеет хороший прогноз, однако встречается редко. Узловую с перипротоковой инфильтрацией (смешанный тип роста) относится к агрессивным формам ХЦК, сопровождаемым низкой продолжительностью жизни, эта форма редко встречается в Европе.

Клиническая симптоматика

Специфические симптомы отсутствуют, ХЦК проявляется дискомфортом в животе, потерей массы тела и желтухой. Ввиду того что опухоль не вовлекает на ранних стадиях внутрипечёночные протоки 1-го порядка, желтуха возникает на поздних стадиях развития болезни. В ранние сроки диагноз чаще всего устанавливают случайно при плановом обследовании.

Диагностика

Специфические лабораторные диагностические тесты отсутствуют, онкомаркёр СА 19-9 имеет диагностическую ценность при изучении в динамике у пациентов в группах риска, например при первично склерозирующем холангите. Превышение уровня 100 ед/л с чувствительностью 89% и специфичностью 86% может свидетельствовать о наличии холангиокарциномы. Альфафетопротеин не имеет диагностической ценности при ХЦК, но может помочь при дифференциальной диагностике от гепатоцеллюлярной карциномы.

УЗИ - отсутствуют типичная эхосемиотика, в зависимости от формы роста может быть выявлен гиперэхогенный узел в паренхиме печени, перипортальная инфильтрация и локальное расширение сегментарных желчных протоков выше опухоли. Дифференциальную диагностику проводят между метастазами и первичным раком печени, реже с доброкачественными опухолями.

МСКТ с внутривенным болюсным усилением - характерен тонкий ободок контрастного усиления в артериальную и портальную венозную фазы, участки с низкой и высокой степенью ослабления накопления контраста также в обе фазы исследования, выявление сегментарной желчной гипертензии дистальнее уровня опухоли. Задержка контрастного усиления, по данным ряда авторов, коррелирует с плохим прогнозом.

МРТ - снижение интенсивности в Т1 и гиперинтенсивности в Т2, периферическое усиление с прогрессивным концентрическим наполнением в отсроченном периоде при контрастном усилении. Также возможно выявление расширения сегментарных желчных протоков.

ПЭТ-КТ - чувствительность и специфичность достигает, по данным ряда авторов, 85%, однако ценность метода снижается при воспалительных осложнениях.

Биопсия необходима лишь при распространённом процессе для уточнения диагноза перед химиотерапией, Как правило, биопсия свидетельствует об аденокарциноме панкреатобилиарной природы (СК-7+, СК20-, CDX2-) или имеет картину низкодифференцированной аденокарциномы без специфических поверхностных маркёров.

Следует подчеркнуть, что все пациенты с очагами в печени требуют детального всестороннего обследования для исключения метастатического поражения, а также выявления отдалённых метастазов, для чего обязательны КТ грудной клетки, брюшной полости, малого таза, эндоскопическое исследование верхних и нижних отделов ЖКТ, маммография и гинекологическое обследование.

Принципы лечения

При отсутствии отдалённых метастазов, в том числе и в периаортальные, перикавальные и лимфатические узлы чревного ствола, единственным вариантом лечения становится резекция печени в варианте R0. Объём резекции печени определяется локализацией опухоли и её отношением к трубчатым структурам печени, а также необходимостью выполнения R0-резекции, Лимфаденэктомия имеет лишь диагностическое значение и не влияет на отдалённые результаты, в этой связи имеет смысл удалить подозрительные лимфатические узлы, Послеоперационная летальность в специализированных центрах не превышает 3%, частота осложнений - 38%,

Трансплантацию печени при ХЦК выполняют редко ввиду плохих отдалённых результатов и раннего рецидива заболевания, в 10% случаев при ТП по поводу первичного склерозирующего холангита выявляют инцидентальную холангиокарциному.

Неоадъювантная и адъювантная химиотерапия

Системная химиотерапия и трансартериальная химиоэмболизация гемцитабин-цисплатином позволяет увеличить продолжительность жизни при нерезектабельных ХЦК до 9-11 мес.

Особенности ведения больных в послеоперационном периоде

Лечение заключается в профилактике послеоперационной печёночной недостаточности при больших резекциях печени (больше 3 сегментов), а также гнойно-септических осложнений, УЗИ-контроль выполняют на 1-е и 7-е сутки после операции, с 3-х суток разрешают питание через рот, и при гладком послеоперационном течении пациентов на 10-14-е сутки выписывают на амбулаторное лечение.

Ведение пациента после выписки из стационара

Диспансерное наблюдение после радикальной операции заключается в УЗИ брюшной полости каждые 3 мес. после операции, МСКТ или MPT 1 раз в 6 мес. первые 3 года. При III и IV стадиях заболевания обязательна адъювантная химиотерапия.

Прогноз

Пятилетняя продолжительность жизни после R0- резекций варьирует от 20 до 40%, при нерезектабельных ХЦК - не превышает 1 года.

Перипортальная холангиокарцинома (рак внепечёночных желчных протоков)

К перипортальным (проксимальным) опухолям (опухоль Клатскина) относят холангиокарциному, располагающуюся от уровня долевых желчных протоков первого порядка ДО уровня впадения пузырного протока.

Этиология

Опухоль Клатскина чаще всего возникает при отсутствии факторов риска, однако может сочетаться с воспалительными процессами в желчных протоках, первичным склерозирующим холангитом, неспецифическим ЯК, описторхозом.

Основные черты патологии. По характеру роста опухоли различают:

папиллярный (5%);

узловой (15%);

склерозирующий/инфильтративный (80%) варианты.

Для опухоли Клатскина характерен медленный рост с инвазией в окружающие ткани, региональные лимфатические узлы и паренхиму печени с поздним возникновением отдалённых метастазов.

Клиническая симптоматика

Ранние симптомы отсутствуют. У 30% пациентов отмечаются:

потеря массы тела;

боли в животе;

• кожный зуд.

При физикальном обследовании возможно выявление гепатомегалии, кожных расчесов. Холангит редко сопутствует опухоли Клатскина, если не выполнялись прямые методы контрастирования.

Диагностика

В лабораторных анализах наиболее часто отмечаются гипербилирубинемия, рост ферментов холестаза (ЩФ, гамма-глютамилтранспептидаза) и реже - маркёров цитолиза аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы. Возможно увеличение уровня онкомаркёров СЕА и СА 19-9, однако они неспецифичны. Данные показатели имеют значение для динамического наблюдения, превышение их уровня в десятки раз больше нормы может свидетельствовать о канцероматозе брюшины и большом распространении процесса. IgG4 следует исследовать при дифференциальной диагностике опухоли Клатскина и IgG4-ассоциированных воспалительных заболеваний. Следует иметь в виду, что в 10-15% случаев локальные стриктуры на уровне общего печёночного протока могут быть обусловлены раком желчного пузыря (РЖП), метастазами в ворота печени, лимфомой, синдромом Миризи, доброкачественной стриктурой, доброкачественными фиброзирующими поражениями, псевдоопухолями печени, перихоледохеальным лимфаденитом и ятрогенными повреждениями.

Инструментальные методы исследования.

Обязательно эндоскопическое обследование ЖКТ для исключения метастатической природы обструкции ворот печени, а также поиска сопутствующей патологии. Обследование начинают с УЗИ, МСКТ с внутривенным болюсным усилением и/или МРТ и МРТ-холангиопанкреатографии. При необходимости выполняют Эндо-УЗИ. МСКТ и МРТ позволяют с высокой степенью достоверности оценить распространённость процесса, а также наличие сосудистой инвазии. Прямые методы контрастирования (ЭРПХГ, чрескожно-чреспечёночная холангиостомия) для диагностики в настоящее время не применяют, они показаны лишь при необходимости билиарной декомпрессии перед операцией при высоком уровне билирубина (выше 200 мкмоль/л) либо для выполнения паллиативного дренирования и/или стентирования желчных протоков при нерезектабельных опухолях.

Принципы лечения

Основной принцип лечения - радикальная R0-резекция, которая возможна в 30-40% случаев. С учётом особенностей роста опухоли и её локализации стандартным объёмом операции считают холецистэктомию с резекцией гепатикохоледоха en-block с правосторонней или левосторонней гемигепатектомией с обязательным удалением I сегмента печени и лимфаденэктомией из гепатодуоденальной связки в объёме D2. В ряде случаев для достижения R0 необходимо выполнение правосторонней расширенной гемигепатэктомии с резекцией бифуркации воротной вены или расширенной левосторонней гемигепатэктомии. Во время операции производится экстренное гистологическое исследование проксимального и дистального участков желчного протока для исключения роста опухоли по краю резекции.

Билиарная декомпрессия остающейся части печени с эмболизацией воротной вены контралатеральной доли показана при низком функциональном резерве остающейся паренхимы печени. В этом случае радикальную операцию выполняют через 3 недели после эмболизации.

При R1- и К2-резекции или позитивных лимфатических узлах показана химиолучевая терапия (фторурацил (5-фторурацил-Эбеве), гемцитабин).

При нерезектабельных опухолях показано билиарное дренирование и/или стентирование (чрескожно-чреспечёночное или эндоскопическое).

У строго ограниченного числа пациентов возможно выполнение ТП, что требует жёсткого отбора пациентов, лапаротомии с целью стадирования, неоадъювантной и адъювантной терапии в соответствии с протоколом клинической картины Мейо.

Послеоперационное ведение

Терапия после радикальной операции по поводу опухоли Клатскина мало отличается от ведения пациентов с внутрипечёночной холангиокарциномой, нюансы ведения связаны с наличием гепатикоеюноанастомоза на изолированной по Ру петле тощей кишки, что требует профилактики и ранней диагностики несостоятельности билиодигестивного анастомоза. Если анастомоз накладывался на гепатикостоме, последнюю открывают на первые 3-5 дней до появления перистальтики и перевода пациента на энтеральное питание, это позволяет уменьшить риск подтекания желчи из области анастомоза и паренхимы печени. Профилактическая антибиотикотерапия проводится не более 24 ч, лечебная - 5-7 суток от момента вмешательства с учётом антибиотикочувствительности. Объём инфузии обычно не превышает 30-40 мл/кг в сутки и определяется суточными потерями жидкостей. Антикоагулянты назначают со 2-х суток после операции при отсутствии признаков гипокоагуляции с учётом данных коагулограммы. Активизацию пациента начинают сразу же после перевода на самостоятельное дыхание (1-2-е сутки после операции), питание через рот (щадящий стол) - с 3-5-х суток, снятие швов и выписка пациента при гладком течении послеоперационного периода - на 10-14-е сутки.

Ведение после выписки из стационара

Первые 2 года контрольное обследование показано каждые 3 мес. (онкомаркёры, УЗИ брюшной полости), каждые 6 мес. выполняют МСКТ и/или МРТ. При выявлении рецидива без желтухи больному назначают химиолучевую терапию, при наличии желтухи необходимо выполнение чрескожного-чреспечёночного дренирования с последующей химиолучевой терапией после разрешения желтухи. Типичные места локализации рецидивов: жёлчные протоки, печень, забрюшинные и хилярные лимфатические узлы, брюшина.

Прогноз

Пациенты с нерезектабельными опухолями живут 4-5 мес. При лечении гемцитабином-цисплатином - 12 мес. Хирургическое лечение:

послеоперационная летальность - 2-10%;

осложнения - 25-40%.

Выживаемость после резекции печени по поводу опухоли Клатскина В 1-й год составляет 53-83%, во 2-й год - 30-63%, в 3-й год - 16-48%, 5-летняя продолжительность жизни - 16-44% (медиана от 12 до 44 мес). Пятилетняя продолжительность жизни после ТП составляет 65-70%. Благоприятные прогностические факторы:

R0-резекция;

резекция печени с 1 сегментом;

G1 хорошо дифференцированная опухоль;

Рак желчных протоков - очень редкая злокачественная патология, диагностируемая всего в 5% клинических случаев от всех онкозаболеваний секреторного органа. Опухолевая структура развивается в каналах, по которым проходит желчь от печени до 12-перстной кишки. Аномальные узлы бывают единичными и множественными, имеет кистозное строение, и могут достигать внушительных размеров.

Данная разновидность онкоопухоли чаще всего поражает женщин от 30 до 50 лет. Злокачественное преобразование клеточных структур может начаться в любой части желчных протоков – пузырной, сочленяющейся с желчным пузырём, печёночной, находящейся непосредственно в паренхиме органа, общежелчной, локализующейся в зоне их соединения и внепеченочной, примыкающей к двенадцатиперстной кишке.

Поражение желчных протоков

В онкологической практике отмечается несколько особенностей, характерных для развития именно этого патологического состояния:

• Желчнопротоковая опухоль печени, зародившаяся в любой анатомической зоне желчных каналов, первоначально развивается вдоль их стенок. Только после того, как весь внутренний эпителий будет поражён процессом малигнизации, мутировавшие клетки начинают прорастать в паренхиму органа и за его пределы.
• Кистозные полости аномального новообразования выстланы эпителием, продуцирующим муцин (сложный белок, содержащий полисахариды, основной функцией которого является обеспечение влажности слизистых поверхностей).
• В отличие от других онкологических аномалий печёночной паренхимы, поражающих в основном мужчин, рак желчных протоков в 80-85% диагностируется у женщин.
• Имеет 2 типа роста – неосложнённый и осложнённый. В первом случае увеличение онкоопухоли в размерах происходит очень медленно и не сопровождается развитием каких-либо осложнений, а во втором на капсуле новообразования могут появляться очаги нагноений и кровоточащие участки.

За последние три десятилетия возникновение рака желчных протоков приобрело стойкую тенденцию к возрастанию и омоложению. Увеличение частоты выявления патологического состояния у людей молодого возраста, особенно женщин, связывают с появлением в их жизни большого количества провоцирующих факторов. Чтобы обезопасить себя от рисков возникновения этого смертельно опасного заболевания, следует изучить все провоцирующие его причины и постараться максимально их устранить.

Виды рака желчный протоков

Чтобы предпринять все меры по ликвидации патологического состояния, врач должен знать основные классификационные характеристики новообразования. Именно они помогают поставить правильный диагноз и сформировать план лечения.

В первую очередь рак желчных протоков подразделяется а 2 основных типа:

• Внутрипечёночный. Злокачественные очаги поражают ткани желчепроводящих каналов, находящихся непосредственно в паренхиме секреторного органа.
• Внепечёночный. Разрушению подвергаются протоки, расположенные за пределами печени.

Чаще всего возникает и характеризуется более агрессивным течением внепечёночная патология. Онкологические поражения желчных каналов, находящихся в тканях пищеварительной железы, обладают меньшей злокачественностью и отмечаются всего в 10% клинических случаев. Второй классификационный критерий связан с тканевыми структурами, в которых произошло зарождение злокачественного очага.

По этому признаку выделяют:

• эпителиальные опухоли, развивающиеся из железистых или поверхностных плоскоклеточных тканей;
• мезенхимальные (соединительнотканные) опухоли, зародившиеся в мышечной структуре, входящей в состав стенок желчных путей;
• смешанные опухоли.

Причины возникновения рака желчный протоков

Истинная причина, провоцирующая начало развития в желчных протоках процесса малигнизации, учёным до сих пор не известна. Клиническая практика опирается только на предположения и теории.

Исходя из них, выделяют несколько предрасполагающих факторов:

1. Генетический. Наследственность ставится специалистами на первое место среди причин, провоцирующих поражающую желчные каналы опухоль печени.
2. Механический. Онкопроблема появляется после травмы желчных каналов, которая может возникнуть после физического воздействия (удары в правое подреберье) или на фоне желчнокаменной болезни и массового выходы камней через протоки.
3. Патологический. Развитие процесса клеточной мутации связано с появлением во время зародышевой гистогенетической дифференцировки тканей нарушений, приводящих к развитию серьёзных врождённых патологий секреторного органа и желчевыводящих протоков.
4. Воспалительный. Достаточно часто причины рака желчных протоков связываются специалистами с хроническими воспалениями секреторного органа, поэтому люди, имеющие в анамнезе рецидивирующие формы холецистита или склерозирующего холангита, находятся в группе риска по развитию желчнопротоковой онкопатологии.

Также к факторам риска относятся преклонный возраст человека, длительная подверженность никотиновой зависимости, частые курсы облучения, применяемого по поводу других заболеваний, гепатиты B и C, а также вирус иммунодефицита.

Стоит знать! Данная онкология печени у детей диагностируется исключительно редко. Возникновение патологического состояния в желчных протоках маленьких пациентов возможно только лишь в том случае, когда в секреторном органе во время внутриутробного периода развиваются врождённые аномалии, связанные с сужением в каналах проходов и закрытием сфинктера Мирицци, соединяющего печёночный и пузырный протоки.

Как проявляется рака желчных протоков?

Клинические проявления опасного заболевания на начальных этапах чаще всего или совсем отсутствуют, или бывают настолько неспецифичными, что не позволяют заподозрить развитие опасного процесса. Первые симптомы рака желчных протоков обычно имитируют другие, менее угрожающие болезни желчевыводящих каналов или печени, поэтому в большинстве случаев люди откладывают обращение к гепатологу, что затрудняет раннюю диагностику и снижает шансы на благоприятный исход. Чтобы сохранить жизнь и избежать развития мучительной симптоматики, специалисты настоятельно рекомендуют не оставлять без внимания следующие негативные признаки, наблюдающиеся при этой форме печёночной патологии чаще всего:

• необъяснимая слабость, апатия и чувство постоянной усталости; потеря аппетита и появление отвращения к рыбным и мясным продуктам;
• резкое похудение, способное в короткие сроки довести до полного истощения;
• появление в правом подреберье дискомфорта и острых болезненных ощущений;
• наличие постоянного, не связанного с аллергией или каким-либо дерматологическим заболеванием, кожного зуда.

На последних стадиях болезни любое проявление рака желчных протоков становится более выраженным. К вышеперечисленным признакам добавляется особая специфическая симптоматика, связанная с нарушениями оттока желчи – пожелтение кожных покровов, потемнение мочи и осветление каловых масс. Также появляются симптомы отравления, спровоцированные интоксикацией организма .

Важно! В случае появления любого из вышеперечисленных негативных признаков, особенно если он сопровождается необъяснимым ухудшением функционирования организма, необходимо экстренно обратиться к врачу, и пройти комплексное диагностическое обследование. Это позволит своевременно выявить опасную болезнь и начать необходимый в конкретном случае курс лечения. Не стоит забывать о том, что игнорирование развития патологического состояния значительно сокращает продолжительность жизни и приводит к скоропостижной смерти.

Стадии озлокачествления желчных каналов

Опухоль в печени, независимо от того, поразила она паренхиму органа или желчевыводящие каналы, развивается постепенно. Каждый этап, через который проходит патологическое состояние, имеет свои клинические и гистологические признаки, помогающие онкологам в постановке правильного диагноза и назначения наиболее адекватного в каждом конкретном случае протокола лечения. Возникновение рака желчных протоков, связанное с началом атипичного перерождения клеточных структур, специалисты относят к 0 стадии, которую в медицинских кругах называют «рак на месте». На этом этапе новообразование имеет небольшие размеры, располагается в пределах эпителиального слоя и не сопровождается негативными клиническими признаками.

Но в силу того, что бессимптомное течение не позволяет в это время обнаружить онкоопухоль и начать курс лечения, предраковое состояние переходит в активно прогрессирующую фазу.

Выделяют следующие стадии онкопроцесса, через которые проходит новообразование до развития в его клеточном строении полной атипии:

• А1. Такое обозначение применяется в клинической практике для обозначения имеющих высокую дифференцацию (практически полное отсутствие изменений в морфологическом строении клеток) опухолей, находящихся исключительно в пределах желчепроводящих каналов.
• В1. Опухоль проросла стенки протоков, но разрушения тканей паренхимы, и поражения регионарных лимфоузлов при этом не наблюдается.
• А2. Аномальные клетки начинают активно распространяться в печёночные ткани. Патологическим процессом задеты стенки кровеносных и лимфатических сосудов. Отмечаются поражения поджелудочной железы и .
• В2. В околопечёночных лимфоузлах появляются вторичные злокачественные очаги. Отдалённые метастатические поражения внутренних органов отсутствуют.
• 3 стадия (А и В). Раковые структуры поражают лимфоузлы, локализованные в воротах печени и врастают в стенки печёночной артерии. Процесс малигнизации распространяется на кишечник, желудок и находящиеся в брюшной полости лимфоузлы.
• 4 стадия. Онкоопухоль выглядит как единый конгломерат. Аномальные клеточные структуры прорастают через диафрагму и поражают органы, находящиеся в грудной полости. На этой заключительной стадии новообразование становится неоперабельным, и болезнь переходит в категорию неизлечимых. Помимо печени в опухолевый процесс оказываются вовлечёнными практически все внутренние органы – вторичные злокачественные очаги обнаруживаются даже в головном мозге и костях.

Диагностика злокачественного процесса

Раннее выявление ракового поражения желчепроводящих каналов может быть только случайной находкой. Такая онкология печени на начальных этапах, когда возможно провести полное лечение онкоопухоли желчных протоков и добиться выздоровления, не тревожит людей, так как не сопровождается специфической симптоматикой. В большинстве случаев болезнь обнаруживается во время прохождения человеком обязательного профессионального медосмотра или проведения комплекса диагностических процедур для выявления другого заболевания. Чтобы подтвердить возможный диагноз, пациентам с подозрением на развитие в желчепроводящих путях онкологического поражения назначается определённый комплекс исследований.

Диагностика рака проводится с применением следующих методов:

1. Анализы крови. С помощью данного лабораторного исследования специалист может по концентрации в биологической жидкости некоторых ферментов оценить общее состояние печени. Помимо этого аномальные клетки вырабатывают специфические белки, онкомаркеры, наличие которых в кровяном русле подтверждает развитие в печёночной паренхиме злокачественного новообразования.
2. УЗИ. Один из лучших и безопасных методов визуализации. С помощью ультразвукового исследования выявляются такие изменения в секреторном органе, как увеличение его размеров, изменение плотности и структуры тканей, прилежащих ким желчным протокам, а также наличие в каналах кистозных образований.
3. КТ и МРТ. Уточняющие диагностические методики, позволяющие более точно определить размеры, структуру, кровоснабжение и локализацию онкоопухоли.
4. Диагностическая лапароскопия. Даёт онкологу хирургу возможность осмотреть секреторный орган с помощью микроскопической камеры, а также взять с подозрительных участков биопсийный материал для дальнейшего гистологического изучения.

Стоит знать! Рак желчных протоков в своём течении и основных проявлениях имеет большое сходство с многочисленными заболеваниями поджелудочной железы, печени или желчного пузыря, поэтому проводить диагностическое исследование должен квалифицированный врач с большим опытом. Довольно часто ошибки, допущенные при проведении визуального осмотра, сбои в работе высокоточных аппаратов или недостаточно правильная интерпретация результатов способствует постановке неправильного диагноза и, как следствие, назначению неправильного терапевтического курса.

Лечение рака желчных протоков

Медикаментозная противоопухолевая терапия при данной разновидности патологического состояния применяется достаточно редко. В основном её назначают, когда требуется предоперационное неоадъювантное лечение рака желчных протоков для уменьшения её размеров и облегчения проведения хирургического вмешательства. Такая химиотерапия проводится внутриартериальным методом, что позволяет достигнуть более высоких терапевтических результатов и избежать при этом развития серьёзных побочных эффектов.

После предоперационного курса медикаментозной противоопухолевой терапии пациентам назначается операционное лечение, которое проводится одним из следующих способов:

1. Частичная резекция секреторного органа. Операция заключается в удалении участка печёночной паренхимы, подвергнувшегося процессу малигнизации с обязательным отступлением за границу злокачественности и захватом здоровых тканей.
2. Трансплантация печени. Самый оптимальный, но, к сожалению, не всегда возможный из-за отсутствия подходящего по всем показателям донора, способ хирургического вмешательства.

Лучевая терапия при таком онкологическом поражении применяется только в тех клиниках, где используется новейшее оборудование, с помощью которого радиационному воздействию подвергается только опухоль печени. Окружающие здоровые ткани, которым облучение способно нанести непоправимый вред, остаются не повреждёнными и продолжают нормально функционировать. В полном объёме применяются лучевая терапия и химия на заключительном этапе болезни, когда проводится позволяющая уменьшить мучительные симптомы рака желчных протоков.

Метастазы и рецидив

Любая , в том числе и рак желчных протоков, не излечивается сразу и полностью. Все злокачественные новообразования могут через какое-то время после проведённого лечения рецедивировать. Рецидив онкоопухоли желчных протоков имеет непосредственную связь со склонностью ее к раннему и обширному метастазированию. Метастатический процесс способствует появлению вторичных злокачественных очагов во многих внутренних органах. Чаще всего поражению подвергаются лёгкие, 12-перстная кишка, почки, желудок.

Метастазы при раке желчных протоков распространяются по организму следующим образом:

1. С током крови. Гематогенный путь считается при этой форме патологического состояния основным. Через кровоток аномальные клетки проникают в здоровые участки печёночной паренхимы, лёгкие, почки и костные структуры.
2. Через лимфоток. Более редкий путь, при котором поражению подвергаются практически все околопечёночные лимфоузлы.
3. Имплантационный путь. Распространение происходит посредством прорастания онкоопухоли в брюшину и диафрагму.

Сколько живут пациенты с раком желчных протоков?

В большинстве случаев после правильно подобранного и проведённого лечения, продолжительность жизни может составлять 32-62 месяца. По статистическим данным пятилетний благоприятный прогноз при раке желчных протоков вполне реален более чем для 90% пациентов при условии отсутствия метастатического процесса и прохождения курса адекватной терапии.

На выживаемость при этом заболевании непосредственное влияние оказывают:

• возрастная категория пациента;
• общее состояние здоровья и наличие сопутствующих заболеваний;
• отсутствие отдалённых метастазов, абсцесса печёночной паренхимы или сепсиса.

Прогноз, который обычно после постановки диагноза даёт хирург-онколог не бывает однозначным. Он варьируется в зависимости от влияния многих факторов и в частность от ответа организма онкобольного на проводимые терапевтические мероприятия. Если лечение рака желчных протоков было начато слишком поздно, жизненный прогноз для онкобольного становится полностью неутешительным. Средний срок жизни в этом случае составляет всего несколько месяцев.

диагностике могут способствовать такие методы исследования, как рентгенография на фоне пневмоперитонеума, внутривенная и чрескожная холангиография, лапароскопия и селективная ангиография.

Лечение. Тесная связь лимфатических сосудов желчного" пузыря и печени делает малоперспективной простую холецистэктомию при раке желчного пузыря. Поэтому болыпинство хирургов под радикальной операцией подразумевают удаление желчного пуыря с резекци-

ей квадратной доли или «передней печени» по Куино. Хотя существует мнение, что подобные операции, увеличивая послеоперационную летальность, не улучшают отдаленных результатов

(Dony, Deschrey-w, 1969; Loth, Enlhert, 1971), описаны обнадеживающие наблюдения, когда после радикальной операции стойкое выздоровление исчислялось15-16 годами (С. А. Холдин, 1949;Mitmaker et al., 1964). Такие операции показаны только в ранней стадии развития опухоли, поэтому они редки. По данным Vaittinen (1970), на 300 вмешательств по поводу рака желчного пузыря, проведенных им в больницах Финляндии, радикальной операции подвергся 31 больной (10%), причем 10 живы более 5 лет. Вполне оправдана рекомендация А. Д. Никольского (1968) дополнять холецистэктомию внут-рипортальным введением противоопухолевых препаратов.

Паллиативные операции при раке желчного пузыря направлены на декомпрессию печени в случае обтурации желчных путей и ликвидацию гнойного очага при эмпиеме желчного пузыря.

РАК ВНЕПЕЧЕНОЧНЫХ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ

Магистральные желчные протоки являются не такой уж редкой локализацией рака, как это принято думать: среди злокачественных опухолей органов билиопанкреатодуоденальной зоны они занимают второе- третье место после рака поджелудочной железы(А. В. Смирнов, 1968; Porter, 1958; Maki et al., 1966). В МНИОИ им. П. А. Герцена наблюдалось 465-больных со злокачественными опухолями органов билиопанкреатодуоденальной зоны, в том числе 75

(16%) с опухолями внепеченочных желчных протоков. По данным ОНЦ АМН СССР, рассматриваемая локализация рака составила 13%. Средний возраст больных 60 лет. Мужчины и женщины поражаются с одинаковой частотой.

Патологическая анатомия. Согласно сборной статистике Sako с соавт. (1957), из 570 случаев рака внепеченочных протоков на долю рака общего желчного протока приходится 35,6%, рака тройного соединения протоков(confluent hepatico-cystico-choledocien французских авто- ров)-24%, рака общего печеночного протока-13,9%, рака правого и левого печеночных протоков-8,2%, рак пузырного протока-6%, на долю неклассифицированных опухолей-

Макроскопически различают узловую, инфильтративную и папиллярную формы рака. По данным МНИОИ им. П. А. Герцена при инфильтративной форме полная обтурация желчных путей наступает позже, метастазы встречаются чаще, а вЫ-можность выполнения радикальных операций - меньше. Наиболее благоприятный прогноз при папиллярном раке. Микроскопические опухоли имеют строение аденокарциномы различной степени дифференцировки; изредка встречаются пло-скоклеточный рак (Н. А. Воротилкин, 1962).

Рак магистральных желчных протоков распространяется преимущественно по лимфатическим сосудам, чаще всего втр-рично поражается печень. Метастазы во время операции об-

наруживаются у 50-71,4% больных (Kuwayti et al., 1957;Strohl etal., 1963).

Клиника. Желтуха - обязательный признак поражения магистральных желчных"протоков. В половине наблюдений она наступает внезапно. У остальных больных дожелтушная

симптоматика отмечается в среднем на протяжении2"/2 мес. Наиболее продолжительный дожелтушный анамнез (7 мес) наблюдается при раке пузырного протока, который нередко протекает с болевыми приступами под маской желчнокамен-ной болезни. Обычно желтуха бывает интенсивной и стойкой (Г. И. Селезнев, 1969; А. В. Вольский, 1970). Однако при локализации первичной опухоли в месте тройного соединения протоков или в одном из долевых протоков, как показывают наблюдения МНИОИ.имП. А. Герцена, она может иметь волнообразный или рецидивирующий характер. Более тяжелое течение механической желтухи с быстрым развитием симптомов печеночной декомпенсации наблюдается при полной обтурации магистральных протоков, вызывающей отключение резервуара желчного пузыря. Учитывая это, клинически следует различать проксимальную и дистальную обтурацию внепеченочных желчных путей с границей на уровне тройного соединения протоков. Для высоких опухолевых стенозов характерно значительное увеличение печени, а для дисталь-ных - положительный симптом Курвуазье. Однако увеличение желчного пузыря при механической желтухе не всегда указывает на уровень обтурации, так как он может быть отключен в результате блокады пузырного протока опухолью.

Холангит при раке протоков наблюдается у38-55% больных. При этом, по данным А. И. Краковского и Р. А. Ни-хинсона (1969), лихорадка может наступить за Г/2-2 мес до появления желтухи. Примерно с такой же частотой отмечаются боли. Значительное похудание при раке протоков редко успевает развиться; симптом этот более характерен для рака поджелудочной железы.

Диагностика. Больные с механической желтухой, вызванной раком, обычно ошибочно поступают в инфекционные больницы, откуда в среднем через4 нед переводятся для оперативного лечения (Б. А. Королев и др., 1970; И. Б. Розанов, Г. И. Сабельникова, 1970). Срок этот чрезмерно велик, если принять во внимание, что для исключения паренхиматозной желтухи, как правило, достаточно нескольких дней. Большое значение при этом имеет комплексное исследование сывороточных ферментов. Для механической желтухи характерна гипербилирубинемия, гиперхолестеринемия, гиперфосфатаземия, нормальные показатели альдолазы и умеренное повышение активности аминотрансфераз.

Дифференциальную диагностику рака внепеченочных желчных протоков приходится проводить с другими локализациями рака в органах панкреатодуоденальной зоны, а также с механической желтухой, вызванной желчнокаменной болезнью. Установлению правильного диагноза может способствовать чрескожная холангиография(рис. 110). В затруднительных случаях диагноз уточняется на операционном столе. Обследуя больного с механической желтухой, нельзя забывать слова П. А. Герцена (1935): «Держать больного с ре-тенционной желтухой без операции больше15-21 дня.является грубейшей ошибкой, которая оплачивается огромной смертностью больных непосредственно после операции...»

Лечение. Для радикального лечения рака дистального отдела общего желчного протока методом выбора признана панкреатодуоденальная резекция

(А. В. Смирнов, 1961;А. А. Шалимов, 1970; Shith, 1966; Maki et al., 1966). И. Ф. Линченко (1972) собрал в мировой литературе с 1958 по 1970 г. сведения о 209 панкреатодуоденэктомиях по поводу

Рис. 111. Схема резекции печеночно - желудочного протока с холецистэктомией (1-3 этапы операции).

рака этой локализации с послеоперационной летальностью 26,9%.

При опухолевом поражении супрадуоденального отдела печеночно-желчного протока на ограниченном участке может быть выполнена более щадящая операция-резекция протоков с холецистэктомией (И. Л. Брегадзе, М. И. Израилев, 1958;В. И. Кижаев, 1962; А. В. Смирнов, 1969; Е. С. Футорян, Б. М. Шубин, 1973; Mighton, 1966; Walters, 1970). Операции эти произ-

водятся еще реже, чем панкреатодуоденэктомии: по данным И. Ф. Линченко (1972), за 1958- 1970 гг. опубликованы сообщения о 56 резекциях внепеченочных желчных протоков, из которых 20 принадлежат отечественным хирургам. В ОНЦ АМН СССР произведено6 подобных операций.

Не оправдано экономное иссечение протоков со сшиванием концов, а показано более широкое удаление опухоли с наложением билиодигестивного анастомоза. В МНИОИ им.

П. А. Герцена принята методика анастомозирования культи резецированного протока с желудком на управляемом трансназальном дренаже, обеспечивающем хорошую декомпрессию печени и разгружающем швы анастомоза(рис. 111), При резекции на уровне долевых протоков последние вшивают в желудок на раздельных управляемых дренажах. По этой методике произведено 10 операций; умерло от осложнений 3 больных.

Рост опухоли в сторону ворот печени резко ограничивает возможности радикального лечения. По мнению Kozaka с соавт. (1967), операция выполнима, когда какой-либо из доле вых протоков удается мобилизовать на 1 см выше опухоли. При этом магистральный проток другой доли, если его нельзя использовать для отведения желчи, пересекают и перевязывают в пределах здоровых тканей. В ряде случаев резекцию-протоков комбинируют с удалением соответст-

вующей доли;печени (Haynes et al., 1964; Quattlebaum et al., 1965).

Основным видом помощи больным с опухолевой обтурацией внепеченочных желчных путей являются паллиативные операции, направленные на ликвидацию желтухи. Операции этиособенно трудны при высоких стенозах, когда возникает необходимость отведения желчи из внутрипеченочных протоков. Гепато- и холангиостомии, предложенные еще в начале века! (Kehr, 1904; Lohse, 1911,), не оправдывают себя, так как рассчитаны на случайное вскрытие внутрипеченочных ходов, а поэтому часто оканчиваются неудачно. Не обеспечивает достаточной декомпрессии печени отведение желчи из периферических протоков, в том числе из подкапсулярных. Наложение прямых анастомозов с внутрипеченочными протоками

После резекции доли или сегмента печени(методики Лонг-майра, Долиотти) травматично, непереносимо для больных с механической желтухой, вызванной раком.

Топографоанатомические исследования последних лет позволили разработать менее травматичные доступы к внутри-печеночным протокам. Заслуживает внимания отведение.желчи из правого печеночного протока через заднюю стенку желчного пузыря над его шейкой(рис. 112). В МНИОИ"им. П.А. Герцена эта операция произведена 20 больным; умерло от осложнений 7. Из протоков левой доли печени достаточно крупным и стабильно

расположенным является шроток 3-го сегмента, доступ к которому без резекции печеночной паренхимы может быть осуществлен по методикам, предложенным Soupault, Couinaud (1957) и А. И. Краковским (1967).

Рис. 112. Варианты (а-в) холангиохолецистостомии по Е. С. Футо-ряну и Б. М. Шубину.

Опыт 65 операций на внутрипеченочных протоках при высоких опухолевыхстенозах, произведенных в МНИОИ им. П. А. Герцена, показывает, что операцией выбора является рекапализация, которая заключается в бужировании протока с оставлением в нем погружного полиэтиленового дренажа. Таким методом произведено 25 операций с 6 летальными исходами и средней продолжительностью жизни 11 мес. А. В. Вольский (1970) рекомендует интубировать при река-нализации оба долевых протока и производить холецистэкто-мию, он выполнил 13 операций; 6 больных умерли от осложнений.

РАК БОЛЬШОГО ДУОДЕНАЛЬНОГО СОСОЧКА

Рак большого дуоденального сосочка обнаруживается у0,1--1.7% умерших от злокачественных опухолей (В. В. Виноградов. 1962; Г. И. Рцхиладзе, 1957; В. Д. Келеман, Г. П. Ковтуцовнч. 1963; Friska, 1971). В группе больных с опухолевым поражением органов папкреатодуоденальной зоны эта локализация не является редкостью и встречается в12-20% случаев (А. А. Шалимов, 1970; В. И. Кочиашвили, 1970;О. С. Шкробидр., 1973).

Патологическая анатомия. Новообразования большого дуоденального сосочка возникают из эпителия протоков (общего желчного, панкреатического, ампулы сосочка) или из эпителия слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки. Опухоль обычно небольшая (от 0,5 до 2-2,5 см), имеет вид округлого или овоидного образования, выступающего в просвет двенадцатиперстной кишки (рис. 113). В большинстве случаев она экзофитная, растет медленно и долго не выходит за пределы сосочка. При инфильтративном раке в процесс довольно быстро вовлекаются окружающие ткани (двенадцатиперстная кишка, головка поджелудочной железы,

общий-желчный проток). Микроскопически опухоль чаще всего представляет собой аденокарциному.

Метастазы обнаруживаются относительно редко. В МНИОИ" им. П. А. Герцена наблюдалось 56 больных раком большого дуоденального сосочка; метастазы выявлены у 25%. По данным ОНЦ АМН СССР метастазы были обнаружены у 23 больных из 81 (28,3%). Аналогичные сведения приводят и другие авторы (3. А. Топчиашвили, 1957; В. В. Виноградов, 1962;

А. А. Шабанов и др., 1970; Nordeck, Bohme, 1969). Метастазами поражаются регионарные лимфатические узлы, затем печень и реже другие органы.

Клиника. Симптоматология сходна с таковой при раке головки поджелудочной железы, однако клиническое течение-отличается особенностями, которые имеют диагностическоезначение, а также оказывают влияние на прогноз и выбор." метода лечения.

Локализация опухоли на уровне папиллы определяет относительно раннее появление желтухи. Дожелтушный период короче, чем при раке поджелудочной железы. Желтуха более чем у половины больных имеет волнообразный характер.

Опухоли большого дуоденального сосочка довольно быстро.изъязвляются. Это обстоятельство способствует проникновению инфекции из двенадцатиперстной кишки в желчные пути и протоки поджелудочной железы. Холангит возникает чаще, чем при раке головки поджелудочной железы (в 40-50% случаев), проявляется ознобами, высокой температурой (до 38- 39° С), болями в области печени. Инфицирование панкреатического протока приводит к вспышкам панкреатита, которые подтверждаются повышенными показателями диастазы мочи и клиническими признаками: приступообразными болями опоясывающего характера, рвотой, повышением температуры и высоким лейкоцитозом.

Для рака большого дуоденального сосочка характерно кровотечение из опухоли. Степень кровопотери различна: от на-.личия скрытой крови в кале до значительного кровотечения, сопровождающегося выраженной анемией.

Диагностика. Воспалительный компонент при раке большого дуоденального сосочка дает повод к серьезным диагностическим ошибкам. Болевой синдром, лихорадка, волнообразная желтуха дают основание для таких диагнозов, как холецистит, холангит, панкреатит. После применения антибиотиков снимаются воспалительные явления, состояние некоторых больных улучшается и их выписывают, ошибочно считая "выздоровевшими. Внутреннее кровотечение в редких случаях расценивается как симптом язвенной болезни. В результате, несмотря на довольно раннее появление такого яркого признака заболевания, как желтуха, правильный диагноз устанавливается через 1-3 мес, а иногда через 1-Г/2 года. При "онкологической настороженности врача и всесторонней оценке данных анамнеза, клинического, рентгенологи-

ческого и эндоскопического исследований число диагностических ошибок значительно уменьшится.

Положительный симптом Курвуазье выявляется 50в -75% "наблюдений. У остальных больных желчный пузырь не удается пальпировать вследствие значительного увеличения печени или изменений в желчном пузыре(холецистит, желчно-каменная болезнь). По данным МНИОИ им. П. А. Герцена, сочетание рака большого дуоденального сосочка с желчнокаменной болезнью и холециститом было 14%в случаев. Симптом Курвуазье, как известно, указывает на дистальную непроходимость желчных путей и характерен в равной степени для рака большого дуоденального сосочка, злокачественных опухолей головки поджелудочной железы и дистального отдела общего желчного протока.

Уточнению топического диагноза способствует метод гипотонической дуоденографии. Диагностическая ценность этого-исследования подчеркивается многими авторами(Г. И. Варно-

вицкий, Mallet-Gui et al., 1958; L. Berkovits, 1970). В МНИОИ им. П. А. Герцена у 70% боль-

ных раком большого дуоденального сосочка диагноз был уточнен с помощью гипотонической дуоденографии в модификации В. Н. Котлярова (1968). Исследование проводится щадящим способом без применения зонда и обязательно дополняется пневмодуоденографией (рис. 114). Б. М. Сосина и А. Н. Михайлов (1970) предложили также беззондовую дуоденографию с использованием аэрона для гипотонии двенадцатиперстной кишки. Этот метод; исследования может применяться в условиях поликлиники.

Появились сообщения о возможности ранней и точной диагностики рака большого дуоденального сосочка с помощью фибродуоденоскопии(А. С. Логинов, Ю. В. Васильев, 1972» Takemoto, Kondo, 1968; Shinya, Wolff, 1971).

Лечение. История хирургического лечения рака большого дуоденального сосочка начинается с 1898 г., когда Halsted? удалил опухоль путем циркулярной резекции двенадцатиперстной кишки, сшил ее конец в конец и реимплантировал в кишку общий желчный и панкреатический протоки. В том же году Ridel выполнил трансдуоденальное иссечение большого дуодешального сосочка с резекцией устьев обоих протоков и реим-плантацией их в заднюю стенку двенадцатиперстной кишки -эта операция получила название трансдуоденальной папиллэктомии.

Отношение к этому вмешательству как к радикальной операции- предмет дискуссии до настоящего времени. Техническое совершенствование панкреатодуоденальной резекции, начавшееся в 30-40-х годах, и некоторые успехи, достигнутые в этой области, а также стремление к максимальному радикализму не могли не вызвать критической оценки более эко-

Номных вмешательств. Появились противники трансдуоденаль-нои папиллэктомии, считающие ее онкологически неоправданной(В. И. Петров, 1956; А. В. Смирнов, 1961; И. Ф. Лин-

чен-ко, Е. М. Гумилевская, 1969; А. А. Шалимов, 1970; Koszarski, 1966; Kuhlmager, 1967, и др.).

Имеется и противоположная точка зрения. В 1956 г. Б. А. Петров выступил на заседании Московского хирургического общества с настоятельной рекомендацией не делать расширенных, травматичных операций - панкреатодуоденальных резекций - при ограниченных опухолях большого дуоденального сосочка, а выполнять трансдуоденальную папиллэктомию. А. В. Гуляев (1938), С. М. Микиртумов (1963), А. Н. Шаба-нов с соавт. (1970), В. В. Виноградов (1962), Д. А. Арапов (1972), Hess (1950) и др. также являются сторонниками этой операции.

Сравнительно раннее поступление больных, а в связи с этим небольшие размеры опухоли и редкое метастазирование могут обеспечить высокую резектабельность при раке большого дуо-

Денального сосочка: 42-89% (В. В. Виноградов, 1962; А. А. Шалимов, 1970; Н. С. Макоха, 1961, и др.). В ОНЦ АМН СССР резектабельность оказалась равной 42%; в МНИОИ им. П. А. Герцена-69%. Рационально подвергать больного трансдуоденальной папиллэктомии в той стадии заболевания, когда опухоль является еще местным процессом.

Н. С. Макоха (1961) предлагает при раке большого дуоденального сосочка производить экономную панкреатодуоде-нальную резекцию; суть ее заключается в удалении опухоли вместе с прилежащими тканями в виде треугольника, основание которого проходит через головку поджелудочной железы,а вершина расположена у наружной стенки двенадцатиперстной кишки (рис. 115). Это вмешательство менее травматично, чем панкреатодуоденальная резекция.

Е. С. Футорян и Б. М. Шубин (1976) в общепринятую методику трансдуоденальной папиллэктомии внесли изменения, направленные на увеличение радикализма вмешательства, а также на улучшение ближайших и отдаленных результатов.лечения. Модифицированная опера-

ция состоит в удалении клетчатки из ближайших зон метастазирования, широкого иссечения соска вместе с участком стенки кишки и прилежащей тканью поджелудочной железы, резекции общего желчного и панкреатического протоков.

Рuc. 115. Границы экономной панкреатодуоденальной резекции по Н. С. Макохе.

а - резекция головки поджелудочной железы с клиновидным иссечением прилежащей к ней стенке нисходящей части двенадцатиперстной кишки; б - анастомоз после экономной панкреатодуоденальной резекции; 1 - печень; 2 - верхняя часть двенадцатиперстной кишки; 3 - желчный пузырь; За - пузырно-дуоде-нальное соустье; 4 - общий желчный проток; 5

Опухоль большого дуоденального сосочка; 6-линия резекции (в форме треугольника); 7- нижняя горичоч-тальная часть двенадцатиперстной кишки; 8-тощая кишка; 9-панкреатиче- ский проток; 10-голоска поджелудочной железы; 11-поперечноободочная кишка; 12- мезоколон; 13-шов двенадцатиперстной кишки.

Реконструктивный этап заключается в перевязке общего желчного протока и в создании билиодигестивного и панкреатодигестивного соустий на управляемых трансназальных дренажах, обеспечивающих временное наружное отведение желчи и панкреатического сока-(рис. 116). Опыт 30 трансдуодепальных папиллэктомий, выполненных по этой методике, позволяет считать ее операцией выбора при ограниченном раке большого дуоденального сосочка.

При распространении опухоли на окружающие ткани(стенку двенадцатиперстной кишки, головку поджелудочной железы) следует производить папкреатодуоденальную резекцию.

Летальность после трансдуоденальной папиллэктомий составляет20-25% (В. В. Виноградов, 1962; А. А. Шабанои и др., 1970, и др.), после панкреатодуоденальной резекции- 30- 70% (А. А. Шалимов, 1970; В. И. Кочиашвили, 1970;Bowden, Pack, 1969).

Отдаленные результаты радикальных операций относительно удовлетворительные: пятилетняя выживаемость равна 17-30% (А. А. Шалимов, 1970;Н. С. Макоха, 1969; Мегсап-dier et al., 1968, и др.). Описаны случаи длительного излечения после трансдуоденальной папиллэктомий. Больная, оперированная Korte, прожила 22 года, оперированная А. В. Гуляевым - 19 лет. А. Н. Шабанов с сотр. наблюдали больную на протяжении 8 лет. Из 30 больных, оперированных Е. С. Футоряном и Б. М. Шубиным, живы 7 человек. Сроки наблюдения от 1 года до 11

Рис. 116. Схема трансдуоденальной папиллэктомий.

Рак внепеченочных желчных протоков (воротная холангиокарцинома) поражает желчные протоки, находящиеся за пределами печени. Желчные протоки представляют собой длинную трубку, которая переносит желчь из печени в кишечник. В верхней половине желчные протоки объединены с печенью, а их нижняя половина - с поджелудочной железой.

Желчный проток попадает в часть кишечника, которая именуется двенадцатиперстной. Закупоривание желчного протока становится причиной попадания желчи в кровь, поскольку имеющаяся преграда предотвращает ее природный приток в кишечник.

Данное состояние получило название "механическая желтуха", поскольку кожный покровы больного желтеют от скопленной желчи в крови. Рак желчных протоков, который также носит название опухоль Клацкина представляет собой опухоль, образующуюся в желчных протоках.

Классификация желчных опухолей

Выделяется две основных разновидности желчных протоков опухолей:
. раковая опухоль дистальных желчных протоков, появляющаяся в нижней части желчного протока,
. опухоль Клацкина, поражающая верхнюю часть.
Данная классификация имеет большое значение, поскольку от того, в какой части расположено злокачественное новообразование, зависит дальнейшее лечение.

Симптомы, стадии рака желчных протоков

Симптоматика сходна с проявлениями многих заболеваний билиарного тракта: цирроза печени, гепатитов. Первый симптом — механическая желтуха (97% случаев). Она может постепенно нарастать на протяжении 1-3 месяцев или развиваться стремительно.

Встречается волнообразное течение, когда периоды обострения сменяются ремиссии. Чаще наблюдается постоянное сохранение ярко выраженного желтушного цвета кожи и склера.

Тошнота, рвота, астенический синдром, заметная и прогрессирующая потеря веса, кожный зуд — частые симптомы рака желчных протоков. Моча темнеет, кал обесцвечивается.

Самым неблагоприятным вариантом механической желтухи является блокировка функций желчного пузыря вследствие непроходимости желчных протоков. Полная закупорка становится причиной развития вторичного билиарного цирроза печени, холангита, водянки желчного пузыря, эмпиемы.

Стадии заболевания

Tis (0) — преинвазивная карцинома. Злокачественные клетки «на месте» в тканях слизистой желчного пузыря.
. Т1 — опухоль прорастает во внутреннюю оболочку желчного протока до соединительных тканей или до мышечных.
. Т2 — прорастание рака в проточные стенки.
. Т3 — распространение злокачественной опухли в ветви портальной вены и печеночной артерии, в желчный пузырь, печень, поджелудочную железу, толстый и тонкий кишечник.
Подстадия N1 — появление метастазов в регионарных лимфоузлах.
. T4 — опухолевый процесс охватывает общую печеночную артерию или главную воротную вену. Возможно распространение злокачественного новообразования в желудок, ободочную и двенадцатиперстную кишку, переднюю брюшную стенку.

Поздняя IV стадии рака — увеличиваются желчный пузырь и печень (гепатомегалия). Такие осложнения, как опухолевое кровотечение, холангиогенный сепсис встречаются реже, но в большинстве случаев заканчиваются смертью пациента.

Диагностика опухоли протоков

Диагноз ставится на основе результатов инструментальных исследований, лабораторных тестов. Исследование сывороточных ферментов является первоочередным при механической желтухе.

Комплекс биохимических проб отличается повышенными уровнями билирубина и холестерина, умеренной активностью аминотрасфераз, гиперфосфатаземией.

Основные методы диагностики:

МРТ — по-прежнему самый эффективный метод определения опухолевой обструкции. Точный результат обеспечивает сканирование холангиопанкреатикографии.

КТ-ангиография желчевыводящий путей — определение степени вовлечения в патологический процесс сосудов.

Многофазная спиральная КТ — дополняет УЗИ, показывая поражения ближайших органов, наличие злокачественных масс в желчных протоках.

Эндоультрасонография — позволяет дифференцировать рак протоков поджелудочной железы от злокачественной опухоли головки.

Чрескожная чреспеченочная холангиография — определение уровня стеноза протоков с точностью 96%. При катеризации желчных путей возможна биопсия со стенок протока и определение гистотипа злокачественного новообразования.

Предварительный диагноз является показанием к исследованию всех органов панкреатодуоденальной зоны.

Терапия патологии

Методика лечения рака внепеченочных желчных протоков определяется его локализацией, стадией заболевания, общим состоянием пациента. Обычно воротная холангиокарцинома диагностируется на последних стадиях, что осложняет хирургическое лечение.

Методы хирургического лечения:

Панкреатодуоденальная резекция — радикальное лечение ранней стадии злокачественной опухоли холехода не поражающей ближайшие структуры;

Резекция протока и холецистэктомия — выполняется при распространении процесса на супрадуоденальную часть протока;

Панкреатодуоденальная резекция — локализация новообразования в дистальном отделе желчного протока;

Паллиативное хирургическое вмешательство — купирование холангита и интоксикации, устранение билиарной гипертензии. Чрескожное чреспеченочное дренирование протоков обеспечивает нормальный отток желчи и улучшает самочувствие пациента.

Показано при распространении злокачественного новообразования за поджелудочную железу и наличии отдаленных метастазов.

Операция Уиппла или частичная гепаэктомия — практикуется при распространении опухолевых процессов.

На сегодняшний день, отсутствуют однозначные данные, подтверждающие улучшение прогноза жизни при проведении химиотерапии у данной категории пациентов.
Паллиативные операции сориентированы на декомпрессию билиарного тракта и возобновление оттока желчи в кишечник.

Самой важной паллиативной мерой при этом является элиминация желтухи, проще говоря, устранение попадания желчи в кровь. Для этого используется специальный дренаж, обеспечивающий вывод желчи в обход злокачественного новообразования.

Прогноз и выживаемость

Летальность обоснована формированием билиарного гниения или абсцессов печени, которые образовываются при окклюзии опухолью проксимальных желчных канальцев. Кроме того, выживаемость находится в зависимости от того, насколько оперативно будет проведена диагностика и прописана надлежащая терапия. При запущенной стадии прогноз довольно неутешительный.

При внутрипеченочной холангиокарциноме 3-летняя выживаемость оперированных пациентов достигает 40-60 %, а средняя выживаемость - 18-36 месяцев, у неоперированных пациентов - не более 6-8 месяцев. У пациентов с локализацией опухоли в воротах печени при удалении протока выживаемость составляет - 18-20 месяцев, при удалении протока с частью печени - 18-24 месяцев. Прогноз и выживаемость зависят также от распространения метастазов.

Каждый пациент сталкивается с тем, что химиотерапия на 3 и 4 стадиях перестает уменьшать опухоль и метастазы. Это показатель к тому, что пора переходить на более современные методы терапии рака. Для подбора эффективного метода лечения вы можете обратиться за

На консультации обсуждаются: - методы инновационной терапии;
- возможности участия в экспериментальной терапии;
- как получить квоту на бесплатное лечение в онкоцентр;
- организационные вопросы.
После консультации пациенту назначается день и время прибытия на лечение, отделение терапии, по возможности назначается лечащий доктор.

Рак внепеченочных желчных протоков встречается реже, чем рак желчного пузыря, чаще у мужчин, обычно в возрасте старше 50 лет. Сочетание его с калькулезом наблюдается реже, чем при раке желчного пузыря. Излюбленной локализацией рака являются ампулярная часть холедоха о место слияния (confluens) пузырного, общего печеночного и общего желчного протоков. Макроскопически опухоль обычно небольших размеров (1,5-2,5 см), белесоватого цвета, растет в просвет протока и инфильтрирует его стенку. При ощупывании создается впечатление плотного узла или ригидной трубки, которые трудно отличить от рубцовой стриктуры протока.

В пользу последнего до некоторой степени говорят воспалительные изменения в окружающих тканях, однако при сомнениях вопрос может быть решен только после гистологического исследования. Как правило, это эпителиальный, чаще цилиндроклеточный рак скиррозного или сосочкового строения. Рак желчных протоков развивается сравнительно медленно, поздно метастазирует, обычно в печень и регионарные лимфатические узлы. В поздней стадии заболевания наблюдаются прорастание опухоли в соседние органы и ткани, асцит вследствие сдавления расположенной по соседству воротной вены.

Наиболее часто встречающимся и самым ранним симптомом является обтурационная желтуха . Раз возникнув, как правило, без предшествующего приступа боли, она быстро прогрессирует. Кал становится обесцвеченным, моча темного цвета, содержание билирубина в сыворотке крови достигает 170-340 мкмоль/л (10-20мг%) и более. Увеличивается количество холестерина и щелочной фосфатазы в сыворотке крови. Желтуха часто сопровождается мучительным зудом; иногда он предшествует появлению желтухи. Наблюдается снижение протромбинового индекса до 30% и альбумин-глобулинового коэффициента (меньше единицы). При холемии появляются подкожные и кишечные кровотечения. Прогрессируют исхудание, общая слабость, потеря аппетита, появляющиеся иногда до возникновения желтухи.

Боли в животе часто отсутствуют или незначительны, тупого характера, локализуются в правом подреберье, эпигастральной области, спине. В отдельных случаях развивается холангит, проявляющийся ознобом и высокой лихорадкой.

Печень несколько увеличена, болезненна при пальпации. Функциональные пробы печени при раке в отличие от острого гепатита в течение 2-3 нед заболевания не изменяются. При длительной обтурации протока опухолью в печени развиваются цирротическне изменения: она становится плотной, иногда бугристой, увеличивается. Если опухоль локализуется ниже (дистальнее) места впадения пузырного протока, то развивающаяся желчная гипертензия способствует растяжению желчного пузыря; в этих случаях он хорошо прощупывается, напряжен, но совершенно безболезнен (симптом Курвуазье). Со временем расширяются и вышележащие желчные протоки, содержащие не желчь, а слизеподобную белую жидкость («белая желчь»).

При локализации опухоли в месте слияния пузырного и общего желчного протоков развивается водянка или хроническая эмпиема желчного пузыря. В тех случаях, когда опухоль обтурирует общий печеночный проток, желчный пузырь находится в спавшемся состоянии, лишен желчи. Следует учитывать, что при поражении одного из долевых печеночных протоков (правого или левого) желтуха может отсутствовать даже при полной окклюзии его новообразованием; при этом соответствующая доля печени атрофируется.

Диагностика трудна нередко даже во время операции. Клинические проявления иногда позволяют заподозрить рак желчных протоков, например наличие симптома Курвуазье. Большие диагностические трудности возникают при холангите, выраженном болевом синдроме, симулирующими холедохолитиаз. Обычные методы рентгеноконтрастного исследования желчных путей неэффективны из-за рано возникающей интенсивной желтухи. Постановке правильного диагноза способствует лапароскопическая холсцястохолангиография или лапароскопическая холангиография, а также чрескожиая - чреспеченочная холагиография. Однако после выполнения последней нередко приходится предпринимать лапаротомию в связи с истечением желчи или крови из пункционного отверстия в печени, что снижает ценность данного исследования.

Диагностические сомнения во время операции (опухоль или рубец) могут быть разрешены с помощью срочной биопсии, однако иногда только последующее плановое гистологическое исследование серийных срезов позволяет правильно судить о характере поражения желчных протоков. При дифференциальной диагностике между раком терминального отдела общего желчного протока и раком фатерова сосочка, протока н головки поджелудочной железы обычно возникают большие затруднения, которые не всегда удается разрешить и при патоморфологическом исследовании.

Лечение злокачественных опухолей желчных протоков только хирургическое, однако операбельность при этом заболевания низкая. Обычно выполняют резекцию протока, заканчивая ее сшиванием протока на дренаже или наложением билиодигестивного анастомоза. При поражении терминального отдела общего желчного протока осуществляют панкреатодуоденальную резекцию. Из паллиативных вмешательств чаще производят наложение холецистодуодено- или холецистоэнтероанастомоза. При локализации опухоли в области общего печеночного протока показаны рекаиализация и интубация протока либо наружное транспеченочное дренирование.

Возможны также операции типа наружной или внутренней холангиостомии с помощью дренажей (образование соустья с виутрипеченочным протоком, расположенным на нижней поверхности печени подкапсулярно, и резко расширенным в результате нарушенного оттока желчи). Летальность после радикальных операций составляет около 30%. Паллиативные операции, ликвидируя желтуху и интоксикацию и нормализуя химизм пищеварения, улучшают состояние больных, но не надолго продлевают жизнь.