Научный редактор: Строкина О.А., терапевт, врач функциональной диагностики. Практический стаж с 2015 года
Ноябрь, 2018.

Кардиомиопатия - это изменение мышцы сердца часто невыясненной причины.

Условием постановки диагноза "кардиомиопатия" является отсутствие (или исключение после обследования)

• врожденных аномалий развития,
• клапанных пороков сердца,
• поражения, обусловленного системными заболеваниями сосудов,
• артериальной гипертонии,
• некоторых редких вариантов поражения проводящей системы сердца.

Кардиомиопатии бывают первичными, когда патологический процесс затрагивает лишь сердце, и вторичными, развивающимися вследствие какого-либо системного заболевания.

Выделяют три основных типа поражения мышцы сердца при кардиомиопатиях, соответственно, выделяется

• дилатационная кардиомиопатия,
• гипертрофическая кардиомиопатия
• рестриктивная кардиомиопатия.

Такое разделение обычно основывается на оценке внутрисердечного кровообращения и уже на начальной стадии заболевания позволяет в ряде случаев установить направление поиска возможной причины процесса. При неустановленной первопричине поражения говорят об идиопатических формах той или иной кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

Для дилатационной кардиомиопатии характерно нарушение сократительной функции сердечной мышцы (миокарда) с выраженным расширением камер сердца. Ее возникновение связывают с генетическими факторами, поскольку встречается семейный характер заболевания. Не меньшее значение имеют и наблюдаемые нарушения иммунной регуляции.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Проявления дилатационной кардиомиопатии определяются нарастающей сердечной недостаточностью :

• одышка при физической нагрузке,
• быстрая утомляемость,
• отеки на ногах,
• бледность кожи,
• посинение кончиков пальцев.

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии весьма серьезен. Присоединение мерцания предсердий ухудшает прогноз. В первые 5 лет заболевания умирают до 70% больных, хотя при регулярной, контролируемой лекарственной терапии, несомненно, можно добиться продления жизни пациента.

Женщинам с дилатационной кардиомиопатией следует избегать беременности, так как частота материнской смертности при этом диагнозе очень высока. В некоторых случаях отмечено провоцирующее влияние беременности на развитие заболевания.

Диагностика

Лабораторная диагностика дает мало ценных данных для постановки диагноза, но она важна для контроля эффективности проводимой терапии в оценке состояния водно-солевого баланса, для исключения некоторых побочных эффектов препаратов, например цитопении.

Основным инструментальным методом диагностики всех видов кардиомиопатий является УЗИ сердца (эхокардиография). В большинстве случаев инструментальный диагноз дилатационной кардиомиопатии может быть поставлен при первом же ультразвуковом обследовании.

ЭКГ не имеет специфических критериев диагностики дилатационной кардиомиопатии, однако можно обнаружить различного рода нарушения ритма сердца вплоть до желудочковых аритмий (лучше выявляются при суточном Холтеровском мониторировании ЭКГ), признаки нагрузки на левый желудочек.

Рентгенологически определяется увеличение сердца, а чуть позже признаки венозного застоя в легких.

Коронарная ангиография - для исключения ишемических причин расширения камер сердца.

Прижизненная биопсия миокарда теоретически помогает исключить специфические причины (вирусы, амилоидоз).

Диагноз дилатационная кардиомиопатия - диагноз исключения. Он ставится тогда, когда все возможные причины нарушения сердечной деятельности исключены.

Лечение ДКМП

Лечение дилатационной кардиомиопатии направлено на борьбу с сердечной недостаточностью, предотвращение осложнений. В случае приобретенной ДКМП лечение направлено на главную причину.

Основные усилия в терапии направляются на улучшение сократительной функции миокарда и уменьшению симптомов сердечной недостаточности с помощью ингибиторов АПФ. Можно использовать любой из препаратов данной группы, но шире других в настоящее время используется эналаприл (ренитек, энап).

При наличии противопоказаний к применению иАПФ назначают сартаны (валсартан, лозартан), которые обладают теми же свойствами.

Выбор конкретного препарата определяется переносимостью, реакцией артериального давления, побочными эффектами.

Важное место занимает применение малых доз бета-блокаторов. Лечение начинают с минимальных доз препарат. В случае хорошей переносимости дозу можно увеличивать, наблюдая, не нарастают ли признаки сердечной недостаточности.

Перспективно применение препарата карведилол - бета-альфа-блокатора, обладающего уникальным для этой группы положительным антиоксидантным влиянием на миокард.

Как и при лечении сердечной недостаточности, вызванной другими заболеваниями, традиционно большое значение имеет применение мочегонных. Их эффект отслеживается контролем веса больного (желательно несколько раз в неделю или ежедневно), измерением объема мочеиспускания, наблюдением за электролитным составом крови.

Из-за плохого прогноза заболевания больные дилатационной кардиомиопатией рассматриваются кандидатами на проведение трансплантации сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия - заболевание, характеризующееся значительным увеличением толщины стенки левого желудочка без расширения его полости. Гипертрофическая кардиомиопатия может быть как врожденной, так и приобретенной. Вероятной причиной болезни являются генетические дефекты.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Чаще всего болезнь протекает бессимптомно или с незначительными симптомами. Многие больные порой даже не подозревают, что у них серьезное сердечное заболевание.

Проявления гипертрофической кардиомиопатии определяется жалобами на одышку, боли в грудной клетке, склонностью к обморокам, сердцебиению.

Вследствие нарушений ритма больные часто умирают внезапно. Гипертрофическая кардиомиопатия нередко обнаруживается у молодых мужчин, умерших во время занятий спортом.

У части больных постепенно развивается сердечная недостаточность . Иногда, особенно у пожилых, недостаточность кровообращения развивается внезапно после длительного благоприятного течения болезни на протяжении многих лет.

В результате нарушения расслабления левого желудочка наблюдается картина сердечной недостаточности, хотя сократимость левого желудочка остается на нормальных показателях вплоть до начала терминальной стадии болезни.

Причиной нарушения кровообращения при гипертрофической кардиомиопатии является снижение растяжимости камер сердца (прежде всего левого желудочка). Левый желудочек изменяет свою форму, что определяется преимущественной локализацией участка утолщения миокарда.

Диагностика

Для обследования пациента с подозрением на гипертрофическую кардиомиопатию используют лабораторные и инструментальные методы.

Лабораторные

1. Рутинная лабораторная диагностика:

• кардиальные ферменты - КФК, АСТ , АЛТ , ЛДГ),
• липиды крови,
• гормоны щитовидной железы,
• почечные и печеночные тесты,
• электролиты,
• мочевая кислота.

Все это позволяет выявить внесердечные состояния, которые могут ухудшить течение сердечной недостаточности.

2. Анализ крови на уровень мозгового натрийуретического пептида для оценки тяжести сердечной недостаточности. Его высокий показатель четко коррелирует с выраженностью диастолической (расслабляющей) функции сердца.

Инструментальные

Электрокардиограмма характеризуется прежде всего признаками утолщения левого желудочка, а также различными нарушениями ритма сердца.

Рентгенологически заболевание может не обнаруживаться долгое время, так как внешний контур сердца не меняется. Позднее появляются признаки легочной гипертензии.

УЗИ сердца (эхокардиография) - надежный способ ранней диагностики данного заболевания, поскольку способен обнаружить изменение внутреннего очертания полости левого желудочка.

Магнитно-резонансная томография МРТ сердца - более затратный метод, нежели УЗИ, но обладает большей разрешающей способностью. Благодаря ему специалисты получают более четкую картинку и информацию о структуре органа.

Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии

Прогноз заболевания наиболее благоприятен в сравнении с другими формами кардиомиопатий.

Больные остаются длительное время работоспособны (с учетом их профессии). Однако у таких больных с повышенной частотой регистрируются случаи внезапной смерти.

Клиника сердечной недостаточности формируется достаточно поздно. Присоединение мерцательной аритмии ухудшает прогноз. Беременность и роды при гипертрофической кардиомиопатии возможны.

Лечение

Лечение направлено на снижение выраженности симптомов заболевания, улучшение качества жизни больного и предупреждение приступов внезапной сердечной смерти и прогрессирования заболевания.

Чаще всего используется верапамил или дилтиазем. Широко используются бета-блокаторы, которые способствуют уменьшению сердцебиения, препятствуют возникновению нарушений ритма и снижают потребность миокарда в кислороде.

При выявленных нарушениях ритма (мерцательная аритмия) применяют амиодарон или соталол. В этом же случае необходима профилактика тромбообразования в левом предсердии, для чего вводят антикоагулянты (варфарин).

Также существует и хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии:

• иссечение части межжелудочковой перегородки в ее основании;
• прижигание гипертрофированного основания перегородки 96% спиртом при помощи катетера;
• в последние годы рекомендовано применение пейсмекера для двухкамерной постоянной электрокардиостимуляции.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия - это заболевание миокарда, характеризующееся нарушением сократительной функции сердечной мышцы, пониженным расслаблением его стенок. Миокард становится ригидным, стенки не растягиваются, страдает наполнение кровью левого желудочка. Утолщение стенок желудочка или его расширение при этом не наблюдается, в отличие от предсердий, испытывающих повышенную нагрузку.

Рестриктивная кардиомиопатия - наиболее редкая форма, она существует как в самостоятельном варианте, так и при поражении сердца при достаточно большом круге заболеваний, которые должны исключаться в ходе уточнения диагноза.

Это амилоидоз , гемохроматоз , саркоидоз , эндомиокардиальный фиброз, болезнь Лёффлера, фиброэластоз, иногда поражения проводящей системы сердца (болезнь Фабри), системная склеродермия и другие. У детей встречаются поражения сердца вследствие нарушений обмена гликогена.

Симптомы

Коварство данного заболевания заключается в том, что жалобы у больного впервые возникают только на стадии развития сердечной недостаточности, относящейся к терминальной части болезни. Обычно причиной обращения является появление периферических отеков, увеличение в размере живота (асцит - жидкость в брюшной полости), набухание яремных вен на шее. Чуть позже к клинике присоединяется одышка.

Диагностика

На рентгенограмме сердце имеет обычные размеры, но выявляется увеличение предсердий и признаки застоя крови в малом круге кровообращения.

Изменения ЭКГ не носят специфического характера.

УЗИ сердца (эхокардиография) дает ценную информацию:

• измерение толщины миокарда (выраженное утолщение стенок наблюдается при амилоидозе и несколько меньшее их изменение при других заболеваниях),
• увеличение размеров левого предсердия, оценка перикарда (дифференциальная диагностика с заболеваниями перикарда, которые могут дать ту же симптоматику; наличие кальцинатов в перикарде исключает диагноз рестриктивной кардиомиопатии).

Лабораторная диагностика рестриктивной кардиомиопатии не имеет специфических признаков, но важна для выявления вторичных причин поражения сердца.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Лечение представляется сложной задачей из-за поздней обращаемости больных, трудности диагностики, отсутствия надежных методов остановки процесса. Пересадка сердца может быть неэффективна из-за рецидива процесса в трансплантированном сердце.

При установленном вторичном характере поражения имеются специфические способы воздействия, например кровопускание при гемохроматозе, кортикостероиды при саркоидозе.

В остальном лечение симптоматическое, направленное на устранение клиники сердечной недостаточности. При нарушениях ритма сердца назначаются антиаритмические препараты. Для профилактики тромбоэмболических осложнений используются антикоагулянты.

Прогноз

Больные рестриктивной кардиомиопатией нетрудоспособны. Прогноз заболевания неблагоприятен, летальность за 2 года достигает 50%.

Кардиомиопатия сердца — это целая группа патологий сердечнососудистой системы, которые нарушают работу миокарда и приводят к серьезным последствиям для всего организма. Все эти заболевания сердца объединяются по типичному механизму развития и существования, но причины их могут быть различными. Специалисты отмечают, что нельзя включать в группу такие патологии, как ишемическая болезнь сердца, врожденная патология клапанов, хроническая гипертония, так как они являются самостоятельными и вызывают иные изменения в миокарде, нежели кардиомиопатии.

Что такое кардиомиопатия

Частота встречаемости сердечной кардиомиопатии — примерно 3 случая на 1000 человек, чаще она обнаруживается у взрослых, у детей и подростков — редкое явление. Согласно определению, кардиомиопатия — патология миокарда, которая сопровождается структурными и функциональными нарушениями в отсутствие изменений со стороны коронарных артерий, клапанного аппарата и не связанная с артериальной гипертензией. Все кардиомиопатии делятся на две больших группы:

• идиопатическая (первичная), причины которой остаются не ясными;
• вторичная (специфическая), этиология которой четко прослеживается.

Среди вторичных кардиомиопатий выделяют такие ее формы:

• алкогольная — спровоцирована злоупотреблением алкоголем;
• инфекционная — вирусная и бактериальная — ее причиной является воспалительная реакция в миокарде, впоследствии приводящая к нарушению его структуры (в эту группу можно отнести и тонзилогенную кардиомиопатию, которая возникает из-за существования хронического очага инфекции в миндалинах);
• антрациклиновая (лекарственная) — обусловлена лечением антибиотиками антрациклинового ряда, обладающих кардиотоксичными свойствами, либо прочими лекарственными препаратами;
• токсическая — вызваны отравлениями ядами, химическими веществами и прочими отравляющими агентами, поражающими миокард;
• аритмогенная — развивается после химического или вирусного поражения миокарда и сочетается с различными видами аритмии, в том числе с тяжелыми нарушениями ритма;
• тиреотоксическая — происходит из отравления организма избыточным содержанием гормонов щитовидной железы;
• дисгормональная — связана с гормональными сбоями в организме (к данной форме причисляется климактерическая кардиомиопатия — заболевание, возникающее во время патологического климакса);
• дисметаболическая — появляется, если имеет место серьезная метаболическая дисфункция в организме (метаболические нарушения могут сопровождать как эндокринные заболевания, так и сбой в балансе электролитов и нехватку нужных элементов в миокарде);
• постлучевая — возникает после проведения лучевой терапии на область грудной клетки и средостения, либо после воздействия ионизирующей радиации;
• нейроэндокринная — расстройства деятельности сердца, обусловленные нейроэндокринными нарушениями;
• стероидная — формируется после длительного употребления стероидов (анаболиков);
• спортивная — не является собственно кардиомиопатией, представляет собой увеличение размеров сердца у спортсменов, что входит в понятие «спортивное сердце»;
• стресс-индуцированная — кардиомиопатия Такоцубо , или синдром разбитого сердца, вызвана сильным нервным потрясением, чаще всего являющаяся обратимой;
• перипартальная — развивается у женщин последнего месяца беременности или в течение 5 месяцев после родов, характеризуется высокой смертностью;
• кардиомиопатия сложного генеза — заболевание сочетает несколько причин и предпосылок для своего развития.

Первичные кардиомиопатии — заболевания, природа которых неуточненная, патогенез неясен. Выделяют три основных типа первичных кардиомиопатий — дилатационная (застойная), гипертрофическая (субаортальный стеноз , бывает симметричной и асимметричной, обструктивной и необструктивной), рестриктивная (эндомиокардиальный стеноз, бывает облитерирующим и диффузным). Изменения мышцы сердца при данных болезнях происходит по разному типу, но все-таки общих черт в них много: дистрофическая и склеротическая картина в кардиомиоцитах (клетках миокарда), которая рано или поздно приводит к развитию симптоматики сердечной недостаточности и к прочим осложнениям. Особенно страдают при кардиомиопатии функции желудочков, но болезнь отражается на работе всего сердца.

Дилатационная кардиомиопатия сопровождается признаками расширения полостей сердца, гипертрофией миокарда, снижением его сократительной способности. Симптомы могут появиться в молодом возрасте — до 35 лет. Гемодинамика при данном заболевании обусловлена падением насосной функции сердечной мышцы, в результате чего повышается давление в левых и правых полостях сердца. Патологическая анатомия при дилатационной кардиомиопатии отражает гипертрофию левого желудочка, резкое растяжение полостей сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия — это локальное или диффузное утолщение миокарда , уменьшение камер желудочков. Является наследственным заболеванием, проявляется, по большей части, у мужчин. Изредка симптоматика появляется у новорожденных, но по большей части прогрессирование болезни начинается в подростковом или более позднем возрасте. При асимметричной кардиомиопатии утолщается межжелудочковая перегородка, при симметричной равномерно гипертрофируются стенки желудочка. Обструктивная кардиомиопатия нарушает отток крови из левого желудочка, при необструктивной стеноза путей оттока нет.

Рестриктивная кардиомиопатия является наиболее неблагоприятным типом заболевания, встречается редко и включает фиброзирование миокарда, неправильно организованную диастолическую функцию, нарушение сердечной гемодинамики вкупе с сохранением сократительной способности сердечной мышцы и отсутствием слишком сильной гипертрофии.

Инфильтрация, некроз и фиброз при рестриктивной кардиомиопатии происходит в три стадии:

1. Первая (некротическая). Наблюдается инфильтрация миокарда эозинофилами, возникает коронарит и миокардит.
2. Вторая (тромботическая). Происходит гипертрофия эндокарда, у стенок сердечных полостей формируются фибринозные наслоения, появляются тромбы.
3. Третья (фибротическая). Фиброз миокарда прогрессирует, развивается неспецифический облитерирующий эндартериит венечных артерий .

Классификация любой формы кардиомиопатии по типу течения следующая:

• доброкачественное;
• прогрессирующее;
• доброкачественное с присоединением мерцательной аритмии;
• внезапная смерть.

По клинике болезнь может быть малосимптомной, инфарктоподобной, вегетососудистой, псевдоклапанной, молниеносной, декомпенсированной, аритмической и т.д.

Причины заболевания

Как уже было отмечено, вторичные кардиомиопатии являются следствием или осложнением других патологий, которые и приводят к поражению сердечной мышцы. Причин таких заболеваний множество, и перечислить каждое из них довольно сложно. Среди специфических кардиомиопатий поиск причины, как правило, не представляет трудностей. Напротив, первичные кардиомиопатии часто имеют невыясненную этиологию, смешанный генез или вообще развиваются без видимых причин у совершенно здорового человека. Предположительно, провоцировать такой тип болезни могут следующие факторы:

• отягощенная наследственность (врожденные генетические дефекты белков, кодирующих кардиомиоциты, а также мутации генов при закладке нового организма);
• перенесенные ранее вирусные инфекции (вирус гепатита С, В, вирус Коксаки, цитомегаловирус и т.д.), которые производят запуск аутоиммунной реакции в организме и приводят к поражению миокарда;
• имеющиеся иммунные болезни, провоцирующие гибель клеток-миоцитов сердечной мышцы.

Что касается вторичных кардиомиопатий, их могут вызывать разные болезни и внешние воздействия:

• гипертония, ИБС и некоторые неишемические патологии сердца и коронарных сосудов;
• прямое поражение миокарда вирусами или бактериями;
• гормональные сбои и эндокринные патологии, сахарный диабет, акромегалия;
• дисбаланс электролитов — калия, кальция, натрия, хлора, магния, фосфора;
• системные болезни соединительной ткани — волчанка, васкулиты, дерматомиозит, ревматоидный артрит и т.д.;
• амилоидоз;
• отравления и интоксикации алкоголем, тяжелыми металлами, ядами, лекарственными препаратами;
• нейромышечные патологии — миодистрофии, миотонические дистрофии, атаксии;
• болезни накопления — гемохроматоз, накоплении гликогена, болезнь Фабри, синдром Рефсума;
• склеродермия;
• опухоли сердца;
• радиационное поражение сердца.

Намного увеличивают риск развития вторичной кардиомиопатии такие факторы, как курение и алкоголизм, повышенный холестерин в крови, ожирение тяжелой степени, диабет, высокое давление крови, пожилой возраст, стрессы, патологии почек.

Симптомы проявления

Специфических признаков данных патологий не существует, практически все они напоминают симптомы других сердечных заболеваний. Почти все составляющие клинической картины обусловлены сердечной (желудочковой) недостаточностью, которая охватывает одну или обе части сердца. Случается и так, что молодой человек, не подозревая о существующей у него патологии и считающий себя полностью здоровым, вдруг внезапно умирает, что чаще случается среди спортсменов.

Некоторые симптомы должны в обязательном порядке навести пациента на мысль о необходимости посещения кардиолога. У детей болезнь проявляет себя аналогично, но все признаки могут нарастать с более высокой скоростью, чем у взрослых. К ним относятся:

1. Нарушения дыхания, в особенности одышка, которая может доходить до приступов удушья. Одышка чаще всего появляется после физической нагрузки, при стрессе, а при прогрессировании болезни на фоне застойных процессов в малом кругу кровообращения одышка обнаруживается даже в покое.
2. Кашель, который тоже обусловлен поражением левой части сердца. Чем сильнее снизилась фракция выброса левого желудочка, тем более частыми становятся приступы влажного кашля и хрипов в груди. При отеке легких из дыхательных путей у больного во время кашля появляется пенистая мокрота.
3. Нарушения ритмов сердца и усиление сердцебиения. Часто данный симптом сопутствует гипертрофической кардиомиопатии. Больной может испытывать чувство сильного и громкого биения сердца в груди, а также пульсирования крови в шее или вверху живота.
4. Бледность кожи. Этот признак тоже связан с падением фракции выброса, так как к тканям поступает меньше крови. Бледность нередко сопровождается посинением ногтевых пластин, кончиков пальцев, а также излишней холодностью конечностей.
5. Отечность. Как правило, она заметна на нижних конечностях и более присуща поражению правых отделов сердца. Отеки можно обнаружить по вечерам, а после ночного отдыха они проходят. На запущенной стадии застойной сердечной недостаточности отеки могут быть практически постоянными.
6. Боль в груди , в области сердца. Поскольку при кардиомиопатии запущенной стадии развивается кислородное голодание тканей миокарда, возникают явления ишемии, которая и проявляет себя болями в груди. Как правило, боли идентичны таковым при стенокардическом приступе.
7. Головокружение и прочие церебральные симптомы. Они обусловлены гипоксией тканей головного мозга, связанной со снижением выброса крови. По той же причине у человека может падать артериальное давление, он способен внезапно терять сознание, постоянно испытывает слабость, у него нарушена работоспособность.
8. Увеличение органов брюшины — печени и селезенки. К данному явлению также приводит застойная сердечная недостаточность. У больного появляются неприятные ощущения в области печени, так как кровь скапливается в полых венах, что приводит к отеку и застою в брюшине.

Кардиомиопатия — очень тяжелое заболевание, при котором только устранение факторов риска может остановить прогрессирование. Но если причины патологии не ясны, то осложнения весьма вероятны.

Практически у всех больных с дилатационной кардиомиопатией развивается сердечная недостаточность, которая усугубляется мерцательной аритмией. Летальный исход может наступить уже в течение 5 лет, что практически неотвратимо у 70% пациентов без проведения регулярных курсов лечения. Гипертрофическая кардиомиопатия имеет более благоприятный прогноз и может нередко успешно корректироваться при помощи операции. Наиболее серьезный прогноз и тяжелые осложнения наблюдаются при рестриктивной кардиомиопатии — артериальные и легочные тромбоэмболии, смертельные аритмии, велик риск раннего возникновения синдрома внезапной смерти.

Проведение диагностики

Постановка диагноза может представлять собой затруднения, если больной обращается за помощью в районную поликлинику, проходит дистанционное обследование и не имеет возможности посетить специализированный кардиоцентр. Чтобы диагностика была верной, а также для дифференцирования видов кардиомиопатии необходим целый комплекс обследований под руководством опытного кардиолога. Методы диагностики и их возможные результаты таковы:

1. Физикальное обследование — пальпация, перкуссия, аускультация сердца, внешний осмотр тела. Обнаруживаются патологическая пульсация в животе и на шее, отеки ног, побледнение и посинение кожи, влажные хрипы в легких, ослабление сердечных тонов, смещение границ сердца и т.д.
2. ЭКГ. Имеются признаки гипертрофии миокарда, различные нарушения ритмов сердца, проводимости, изменения желудочковых комплексов. Из аритмий чаще всего выявляются желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий. Если ЭКГ не дает нужной информации, проводится холтеровское мониторирование, во время которого у 85% людей с кардиомиопатиями выявляются те или иные виды аритмии.
3. УЗИ сердца с допплерографией. Отмечаются утолщение межжелудочковой перегородки, изменение движения клапанов, снижение полости левого желудочка. Кроме точных размеров сердца и его камер данная методика позволяет выявить нарушения гемодинамики, систолическую и диастолическую дисфункцию. Вместо УЗИ-исследования целесообразно проводить МРТ или КТ сердца, которые дают более полную картину заболевания.
4. Рентгенография грудной клетки. Обнаруживается дилатация, гипертрофия сердечной мышцы, увеличение общих размеров сердца, обретение им формы шара, застой в легких.
5. Общий, биохимический анализы крови, общий анализ мочи, анализы крови на гормоны. Эти методики необходимы для дифференцирования причин вторичной кардиомиопатии, например, для обнаружения дисбаланса электролитов.
6. Вентрикулография, коронарография. Методики являются инвазивными, но с их помощью можно уточнить диагноз и лучше рассмотреть строение сердца. Если выполняется зондирование полостей сердца, это позволяет произвести забор биоптата для морфометрии.

Методы лечения

Медикаментозное лечение

Все мероприятия при первичных кардиомиопатиях направлены на недопущение прогрессирования сердечной недостаточности, а также на профилактику прочих несовместимых с жизнью осложнений. Необходима плановая госпитализация больного с периодичностью, обозначенной врачом, для проведения необходимого лечения в стационаре. Согласно национальным рекомендациям, при стабильном течении показано амбулаторное лечение и регулярное наблюдение с обследованиями 1-2 раза в год. Экстренно госпитализируют человека в отделение кардиологии при некупируемом приступе тахикардии, экстрасистолии, мерцании и трепетании предсердий , при прочих тяжелых осложнениях.

Препараты, которыми нужно лечить кардиомиопатию, следующие:

1. диуретики для снижения венозного и легочного застоя;
2. сердечные гликозиды и бета-блокаторы при падении насосной функции сердца и сократимости миокарда;
3. противоаритмические препараты, блокаторы кальциевых каналов для коррекции ритмов сердца;
4. антикоагулянты, антиагреганты для недопущения тромбоза и тромбоэмболии ;
5. ингибиторы АПФ для снижения давления;
6. антиоксиданты (бета-альфа-блокаторы и другие препараты) и витамины для улучшения метаболизма в миокарде.

При вторичных кардиомиопатиях следует исключать влияние факторов риска — нормализовать гормональный фон, учитывать противопоказания к лекарствам, не допускать злоупотребления алкоголем и т.д. В некоторых случаях потребуется прием глюкокортикостероидов, цитостатиков, антибиотиков, противовирусных средств.

Народная терапия

Народные средства при кардиомиопатии несут симптоматическое действие, поэтому могут послужить больному для нормализации его состояния. При одобрении лечащим врачом можно применять такие рецепты:

1. Смешать по столовой ложке ягод калины, ягод боярышника и цветков календулы. Заварить 400 мл кипятка данную смесь, поместить в термос. Оставить на ночь. На следующий день принимать по 150 мл настоя трижды в день курсом в месяц.
2. Залить 30 г пустырника 500 мл кипятка, настоять час, затем отфильтровать. Пить по 50 мл четырежды в день не менее 21 дня.
3. Смешать рубленый чеснок и мед 1:1. Оставить на неделю в холодильнике, периодически перемешивая. Потом начать лечение путем приема средства по столовой ложке раз в день по утрам до завтрака. Курс 1 месяц.
4. Ложку семени льна залить литром кипятка, оставить на час на водяной бане. Пить средство по стакану, пока оно не закончится за день. Повторять терапию месяц.

Так как при кардиомиопатии имеется связь с серьезными аритмиями, больному в отдельных случаях может быть рекомендована имплантация кардиостимулятора, который станет поддерживать нужный ритм сердца. При наличии приступов фибрилляции предсердий, либо остановок сердца в семейном анамнезе следует вшивать дефибриллятор. В тяжелых случаях кардиомиопатии применяются такие оперативные вмешательства, как септальная миотомия, протезирование митрального клапана, трансплантация сердца. К сожалению, даже после пересадки сердца есть риск повторного развития заболевания, если оно является первичным. Известны также довольно успешные случаи лечения кардиомиопатии стволовыми клетками, но пока терапия не получила широкого распространения.

Рекомендации по питанию для больного следующие: диета должна включать как можно больше растительной пищи, ограничивать количество жира и соли. Многим больных следует питаться согласно советам диетолога, чтобы привести в норму свой вес. Также нужно исключать вредные привычки, патогенное влияние внешних факторов, практиковать умеренные или минимальные физические нагрузки.

Чего нельзя делать

Выраженные физические нагрузки, курение, злоупотребление алкоголем при любом типе кардиомиопатии строго воспрещены. Женщинам при кардиомиопатии следует воздерживаться от беременности, так как это состояние грозит высоким риском смерти матери.

Профилактика патологии

Мер профилактики первичных видов кардиомиопатии не разработано. Вторичные формы можно предотвратить при помощи эффективной профилактики сердечных патологий, нарушений обмена веществ, при отказе от алкоголя и курения, при недопущении перегрузок и стрессов, а также при исключении влияния на организм прочих факторов риска.

Кардиомиопатии – группа недугов, которых объединяет то, что во время их прогрессирования наблюдаются патологические изменения в структуре миокарда. Как следствие, эта сердечная мышца перестаёт полноценно функционировать. Обычно развитие патологии наблюдается на фоне различных внесердечных и сердечных нарушений. Это говорит о том, что факторов, которые могут послужить своеобразным «толчком» для прогрессирования патологии, довольно много. Кардиомиопатия может быть первичной и вторичной.

Распространённость данной патологии в мире довольно высокая. Её диагностируют в среднем у трёх человек из 1000. Чаще симптомы болезни проявляются у взрослых людей, но не исключено возникновение кардиомиопатии у детей.

Этиология

Причины прогрессирования первичной кардиомиопатии:

• нарушения на генном уровне;
• вирусная инфекция;
• аутоиммунные нарушения;
• фиброз миокарда не уточнённой этиологии.

Спровоцировать прогрессирование вторичной кардиомиопатии могут такие недуги:

• поражение миокарда инфекционными агентами;
• нейромышечные заболевания;
• электролитный дисбаланс;
• эндокринные патологии.

Разновидности

• гипертрофическая кардиомиопатия;
• рестриктивная кардиомиопатия;
• дилатационная кардиомиопатия.

Вторичная кардиомиопатия подразделяется на такие подвиды:

• дисгормональная кардиомиопатия. В медицинской литературе её также именуют климактерической кардиомиопатией, так как чаще она прогрессирует у представительниц прекрасного пола в климактерический период;
• дисметаболическая кардиомиопатия;
• токсическая кардиомиопатия;
• ишемическая кардиомиопатия;
• алкогольная кардиомиопатия.

Дилатационная форма

Характерная особенность дилатационной кардиомиопатии – нарушение сократительной способности сердечной мышцы с расширением камер сердца. Большинство учёных уверены в том, что недуг передаётся на генетическом уровне, так как встречается семейный характер патологии.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии:

• повышенная утомляемость;
• при дилатационной кардиомиопатии у больного часто отмечается повышение артериального давления до высоких цифр;
• бледность кожи;
• на ногах появляются отеки;
• кончики пальцев приобретают цианотичный оттенок;
• одышка при дилатационной кардиомиопатии проявляется даже при небольшой физ. нагрузке.

Указанные симптомы обусловлены нарастающей . Прогноз при дилатационной кардиомиопатии довольно серьёзен. В первые 5 лет после диагностирования патологии умирает до 70% больных. Но если вовремя начать проводить адекватное лечение, то срок жизни пациента можно продлить. Представительницам прекрасного пола с диагнозом «дилатационная кардиомиопатия» следует избегать беременности, так как риск смерти во время родов очень велик.

Лечение

Лечение этой формы патологии в первую очередь направлено на борьбу с прогрессирующей сердечной недостаточностью. В план лечения врачи включают такие препараты:

• ингибиторы АПФ;
• бета-блокаторы;
• бета-адреноблокаторы;
• мочегонные фармацевтические препараты.

Стоит также отметить, ввиду того, что прогноз недуга неблагоприятный, единственным методом, который может продлить жизнь пациенту, является трансплантация сердца.

Гипертрофическая форма

Гипертрофическая кардиомиопатия – патология, основным проявлением которой является утолщение стенки левого желудочка. При этом полость желудочка не увеличивается в размерах. Специалисты считают, что основная причина прогрессирования гипертрофической кардиомиопатии – генетические нарушения.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии:

• одышка;
• общая слабость;
• бледность кожных покровов;
• нарушение сознания;
• боль в груди;

Стоит отметить, что при гипертрофической кардиомиопатии часто возникают различные нарушения сердечного ритма. Иногда они становятся причиной внезапной смерти пациента. У людей с данным диагнозом постепенно прогрессирует сердечная недостаточность.

Прогноз недуга относительно благоприятен по сравнению с другими формами недуга. Пациенты с гипертрофической кардиомиопатией долгое время остаются трудоспособными, но им следует выбирать профессии, где не требуется чрезмерная физическая активность. С таким диагнозом можно планировать беременность и роды.

Лечение

Основная цель терапии – улучшить сократительную способность гипертрофированного желудочка. План лечения включает в себя:

• верапамил;
• дилтиазем;
• бета-блокаторы;
• применение пейсмекера для электростимуляции.

Рестриктивная форма

В случае прогрессирования рестриктивной формы эластичность стенок сердца снижается. Частой причиной развития такого состояния является массивный фиброз миокарда или же его инфильтрация различными веществами.

В результате прогрессирования рестриктивной формы проявляются такие нарушения в работе органа:

• предсердия расширяются, ведь в них повышается давление;
• ткани миокарда утолщаются;
• диастолический объем желудочков уменьшается.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии:

• выраженная одышка;
• отеки.

Лечение

Лечение рестриктивной формы – довольно сложная задача, так как больные обычно обращаются за медицинской помощью на поздней стадии прогрессирования патологии. Диагностика также доставляет трудности. Трансплантация сердца является неэффективной, так как этот патологический процесс может вновь начать прогрессировать в пересаженном сердце.

Если было точно установлено, что рестриктивная форма недуга носит вторичный характер, то план лечения дополняется кровопусканием и кортикостероидами. Прогноз неблагоприятный. Высока вероятность летального исхода.

Алкогольная форма

Алкогольная кардиомиопатия – патология, развивающаяся из-за чрезмерного употребления алкогольных напитков.

Симптомы алкогольной кардиомиопатии:

• аритмия;
• головная боль;
• тахикардия;
• у пациента появляется ощущение нехватки воздуха;
• чувство жара;
• отеки;
• при алкогольной кардиомиопатии у человека появляется одышка даже при незначительной физ. нагрузке;
• нарушение сна;
• повышение АД до высоких цифр;
• повышенная потливость;
• боль в груди.

При прогрессировании алкогольной кардиомиопатии изменяется и внешний вид пациента. Проявляются такие характерные признаки:

• желтеют склеры;
• кожный покров на лице гиперемирован;
• нос имеет сине-багровый оттенок;
• глаза краснеют;
• тремор конечностей.

Лечение

Важно полностью исключить употребление алкогольных напитков. Лечение проводится на протяжении нескольких месяцев. В план лечения включают такие препараты:

• бета-адреноблокаторы;
• сердечные гликозиды;
• мочегонные средства;
• антиаритмические фармацевтические препараты;
• аминокислоты;
• анаболические стероиды;
• витамин С;
• витамины из групп В;
• фосфокреатин;
• триметазидин;
• левокарнитин.

Дисгормональная форма

Дисгормональная кардиомиопатия прогрессирует на фоне различных гормональных нарушений. На фоне гормонального сбоя в миокарде нарушается метаболизм, и его механическая деятельность нарушается.

Симптомы дисгормональной кардиомиопатии:

• нервное возбуждение;
• головокружение;
• аритмия;
• нестабильность АД;
• повышается потоотделение.

Терапия

Прогноз при этой форме недуга благоприятный. Возможно снижение трудоспособности, но при правильно подобранной терапии её можно восстановить. Консервативная терапия включает в себя:

• приём бета-блокаторов;
• приём седативных препаратов;
• гормональную терапию.

Дисметаболическая форма

При дисметаболической кардиомиопатии нарушается метаболизм непосредственно в тканях миокарда. Из-за этого работа органа нарушается, и его стенки подвергаются дистрофии. Возможными причинами этого патологического процесса являются:

• недуги ЖКТ;
• сбой в работе эндокринных желез;
• алкоголизм;
• курение.

Симптомы дисметаболической кардиомиопатии:

• частые головокружения;
• отеки ног;
• увеличение живота в размерах;
• боль в груди;
• слабость;
• приступы удушья;
• нарушение сна;
• одышка;
• нарушение сознания.

Возникает такая кардиомиопатия у детей и взрослых. На ранних стадиях своего развития может совершенно себя никак не проявлять. Но по мере прогрессирования патологии проявляется симптоматика, указанная выше.

Лечебные мероприятия

Лечение кардиомиопатии этого типа направлено, в первую очередь, на устранение истинной причины, которая спровоцировала прогрессирование недуга. Также специалисты проводят лечебные мероприятия, которые помогут предотвратить дальнейшее ухудшение состояния миокарда.

Ишемическая форма

Ишемическая кардиомиопатия протекает в двух формах:

• асимметричная;
• симметричная.

Спровоцировать развитие патологии могут такие факторы:

• наследственность;
• недуги щитовидной железы;
• гипертония;
• повышенная концентрация инсулина в крови.

Симптомы ишемической кардиомиопатии:

• одышка;
• тахикардия;
• слабость;
• кашель;
• отеки на ногах;
• снижение или полное отсутствие аппетита;
• аритмия.

Также по мере прогрессирования ишемической кардиомиопатии наблюдается возрастание массы сердца.

Терапия

Для лечения кардиомиопатии этого типа задействуют:

• имплантацию дефибриллятора;
• применение лекарственных препаратов;
• кардиостимулятор. Его используют для нормализации сердечного ритма;
• коронарное шунтирование;
• пересадку сердца.

Прогноз ишемической кардиомиопатии неблагоприятный.

Токсическая форма

Токсическая кардиомиопатия может начать развиваться вследствие длительного воздействия на организм некоторых фармацевтических препаратов или алкоголя. Обычно у человека проявляется такая симптоматика:

• аритмия;
• одышка;
• повышенное АД;
• боль в области проекции сердца;
• отёчность;
• похолодание ног;
• тремор.

Важно своевременно провести лечение кардиомиопатии, чтобы не развились опасные осложнения. Важно сначала устранить провоцирующий фактор – перестать принимать лекарственные препараты, отказаться от алкоголя. Далее проводится симптоматическая терапия.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Кардиомиопатия различных видов: возникновение, диагностика и лечение болезни

Даже самому неискушенному в медицине человеку известно, что термин «кардио» используется для обозначения сердечных недугов, а специалист, который занимается этой областью, именуется кардиологом. Однако если разобрать по частям название такого заболевания, как кардиомиопатия, то картина мало прояснится. В переводе с греческого «cardia»-сердце, а «pathos»-страдание. Но любое заболевание сердечно-сосудистой системы приносит пациенту неимоверные страдания.

Абстрактное название заболевания обязано тому факту, что в современной кардиологии разновидности кардиомиопатий не изучены до конца. Поэтому надо признать, что под этим общим термином скрывается не конкретное заболевание, а ряд признаков, способствующих патологическому изменению сердечной мышцы (миокарда) и желудочков сердца , что приводит к сердечной недостаточности и .

История и классификация

Старое название группы заболеваний сердечной мышцы с различными причинами – . Термин кардиомиопатия введен в 1957 году по предложению Уоллеса Бригдена. Хотя, внятной классификации на тот момент еще не было. Долгое время имела место путаница в трактовке терминологии первичных и вторичных признаков кардиомиопатии. Но все же последователи Бригдена развили тему избирательной деформации сердечной мышцы, без поражения других анатомических областей.

Для более ранней классификации 1980 года было характерно понимание под кардиомиопатией заболевания сердечной мышцы неизвестного происхождения. Остальные поражения миокарда, приводящие в результате к патологии других органов, решили считать специфическими. Накопленный в мировом масштабе опыт кардиологов вылился в новую классификацию спустя 16 лет.

Согласно последним данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) от 1996 года, принятым на основании решения международного общества кардиологов, под кардиомиопатией подразумеваются различные болезни миокарда, связанные с нарушением сердечной деятельности.

В зависимости от того, насколько возможно определить причину заболевания или механизм его воздействия на сердечную мышцу, различают 4 формы кардиомиопатии:

1. Рестриктивная;
2. Аритмогенная.

В свою очередь, что относилось в 1980 году к специфическим болезням миокарда, стало обозначаться термином специфическая кардиомиопатия:

• Ишемическая;
• Клапанная;
• Гипертензивная;
• Воспалительная;
• Послеродовая;
• Кардиомиопатия, как следствие системных и нейромышечных заболеваний.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – заболевание, проявляющее себя в . Толщина стенок сердечной мышцы в данном случае не изменяется, но возникает систолическая дисфункция, когда у пораженного желудочка сердца (левого или обоих) снижается сократительная функция, способствующая выталкиванию крови. Поскольку выброс крови уменьшается, и ее остатки скапливаются в желудочках, то возникает , приводящий к . Поэтому дилатационная форма именуется иногда застойной.

Кардиологи утверждают, что данное заболевание может быть идиопатическим (первичным), причины возникновения которого медицине до сих пор не понятны. Вторичная кардиомиопатия бывает вызвана следующими факторами:

1. Наследственность;
2. Следствие нарушения регуляции иммунных процессов;
3. Вирусное происхождение;
4. Токсическое воздействие на повреждение миокарда (алкоголь, наркотики, интоксикация тяжелыми металлами, лекарственная интоксикация);
5. Заболевания эндокринной системы;
6. Редкие случаи на последних месяцах беременности или в течение полугода после родов (0,5 % от всех случаев);
7. Заболевания соединительной ткани;
8. Стойкая аритмия.

Заболевание не имеет половых и возрастных предпочтений. В случае наследственности, которой статистика отводит 20 – 25 %, исход может быть самым непредсказуемым.

Схема развития дилатационной кардиомиопатии такова, что в различных областях сердечной мышцы начинают гибнуть клетки. Они, конечно, погибают не сами по себе. На то есть веские причины. Как правило, это какие-то воспалительные процессы сердечной мышцы, вследствие чего больные, пораженные вирусом клетки, становятся опасными для организма, и иммунная система избавляется от них.

На смену мышечной ткани клеток становится соединительная ткань, которая не обладает свойствами, присущими миокарду (эластичность, растяжимость, сократительная активность). Затем, чтобы справиться с насосными функциями сердца, камеры расширяются, увеличиваясь иногда в несколько раз. Работая на износ, стараясь доставить кислород ко всем органам и тканям, сердце учащает ритм. В запущенном состоянии стойкие аритмии способны привести даже к внезапной смерти.

Состояние больных при дилатационной кардиомиопатии

До развития сердечной недостаточности ДКМП не проявляет себя как-то по-особенному. Симптомы кардиомиопатии зависят еще и от того, одна или обе камеры вовлечены в развивающийся патологический процесс. Как правило, именно левый желудочек является тем самым насосом, от которого зависит состояние сердечной деятельности.

Дефицит кислорода не замедлит напомнить о себе одышкой, повышенной утомляемостью, учащением сердечного ритма. В начале заболевания эти симптомы появляются только при физической нагрузке, но потом проявляют себя и в покое. К симптоматике кардиомиопатии относится головокружение, боли в груди и под левой лопаткой, бессонница. Позже могут появиться отеки.

Диагностика

Если не затягивать с обращением к врачу, чтобы не спровоцировать серьезные осложнения, то люди с кардиомиопатией доживают до преклонных лет. Поставить диагноз может только специалист – кардиолог, поскольку большинство из перечисленных выше симптомов может иметь место и при других заболеваниях.

Главным методом диагностирования является ультразвуковое исследование, которое на 100 % дает верный ответ при любых формах кардиомиопатий. не может дать такой ясной картины специфических изменений, как УЗИ, а лабораторное исследование позволяет создать достоверную картину общего состояния больного (дефицит витаминов, воздействие токсических веществ). играет немаловажную роль, когда нужно выяснить, насколько увеличены камеры.

Лечение дилатационной КМП

Подход к лечению ДКМП мало чем отличается от борьбы с сердечной недостаточностью. Лечение дилатационной кардиомиопатии вторичной сводится к устранению предшествовавшего заболевания, которое привело к таким патологическим изменениям. Терапия направлена на снижение . Эффективны препараты бета-блокаторов. В случае неутешительного прогноза пациентам предлагается хирургическое вмешательство, начиная с замены клапанов вплоть до .

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – самостоятельное заболевание. Для него характерно утолщение стенок левого желудочка. ГКМП может быть либо врожденной, либо приобретенной. приводит к тому, что стенки желудочка становятся до такой степени жесткими и плотными, что в него попадает меньшее количество крови, чем нужно. В момент выброса крови из желудочка ее выбрасывается тоже меньшее количество.

Согласно норме, во время возрастания физических нагрузок, выброс крови должен увеличиваться, что на самом деле не происходит. В этот момент только увеличивается давление внутри желудочка, что приводит к ускорению сердечного ритма.

Для заболевания характерно некоторое несоответствие между состоянием коронарной системы, которая ничем не отличается от здорового человека и возросшей массой самого миокарда. Недостаток кровотока в коронарных артериях вызывает .

Болезнь, так же, как и в случае дилатационной КМП, ощущается далеко не сразу. Однако позже возникают одышка и головокружение. В активном состоянии, при недостаточном кровоснабжении головного мозга, могут возникнуть обмороки.

Течение болезни

Левый желудочек является достаточно мощной сердечной камерой, который долгое время «ответственно» несет непосильные нагрузки, не давая знать хозяину о начавшемся заболевании. Симптомы недомогания проявляются уже на последней стадии, когда левый желудочек сдает свои позиции. Бывают случаи, когда поражается правый желудочек, но крайне редко. Гораздо чаще страдает перегородка между обоими желудочками.

Болезнь развивается очень медленно, поэтому больные могут десятилетиями не чувствовать приближающейся опасности. Картина достаточно распространенная, когда уже в пожилом возрасте «внезапно» развилась сердечная недостаточность. В общем, если сравнивать с другими формами кардиомиопатии, то прогноз достаточно благоприятный, хотя распознается заболевание поздно. Только наличие мерцательной аритмии способно значительно ухудшить благоприятный прогноз.

Выявление

Опытный кардиолог может заподозрить наличие признаков ГКМП даже при тщательном прослушивании сердечного ритма. Ведь у страдающих обструктивной гипертрофической формой кардиомиопатии наблюдаются . Чем выше степень обструкции (препятствие), тем отчетливее шум. К сожалению, каких-либо внешних признаков, позволяющих выявить заболевание ГКМП другой формы, нет. В этом случае приходит на помощь ЭКГ, однако кардиомиопатия у детей дошкольного возраста не выявляется таким образом.

Основным методом исследования признана ЭхоКГ, которая дает возможность установить уровень гипертрофии. В более сложных ситуациях, когда решается вопрос о хирургическом вмешательстве, медицина прибегает к зондированию сердца с трансляцией состояния на рентгено-телевизионное оборудование.

Борьба с ГКМП

Медикаментозное лечение представляет собой набор лекарственных препаратов, позволяющих активизировать процессы кровенаполнения желудочков сердца (анаприлин, метапролол и др.). Также ведется целенаправленная борьба с выраженной аритмией. Но препараты подбираются врачом в индивидуальном порядке, поскольку сахарный диабет или бронхиальная астма являются серьезными противопоказаниями. Под постоянным контролем находятся давление и пульс больного.

Если в ходе обследования обнаружили себя , то наряду с вышеуказанными препаратами применяются средства, препятствующие тромбообразованию. Но и эти препараты требуют постоянного наблюдения за скоростью свертываемости крови. Оперативное вмешательство эффективно тогда, когда у больного обструктивная форма и медикаментозное лечение не дало результатов. Как правило, в таком случае отсекается часть гипертрофированного миокарда левого желудочка.

Видео: гипертрофическая кардиомиопатия – смерть при абсолютном здоровье

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – заболевание, которое проявляется в недостаточной растяжимости миокарда . Происходит от латинского «restrictio» – ограничение. Эти ограниченные возможности миокарда приводят к тому, что желудочки страдают от недостатка кровенаполнения, а в дальнейшем развивается хроническая сердечная недостаточность.

Причины кардиомиопатии рестриктивной формы устанавливать гораздо сложнее, поскольку эта область знания еще требует серьезного изучения. Первичная форма настолько редка, что светила медицины сомневаются том, стоит ли это заболевание относить к самостоятельным. Оно встречается в странах с тропическим климатом и, как правило, бывает вызвано эозинофилами.

Это кровяные клетки аллергического происхождения. После пережитого воспалительного процесса во внутренней оболочке сердца (эндокарде), эта оболочка грубеет и теряет эластичность. Иногда имеет место спайка эндокарда с миокардом. Все-таки чаще это вторичное заболевание, вызванное сбоями во всем организме: нарушение обмена веществ, белкового обмена или железа.

Состояние больного

Первоначальные жалобы мало отличаются от перечисленных выше кардиомиопатий, однако одышка, утомляемость и отеки ног через какое-то время приводят к более тяжелым последствиям. Нарушается работа печени, что приводит к ее увеличению, а далее может развиться водянка в области живота. Ритм сердца настолько не стабилен, что оборачивается частыми обмороками.

Диагностика

Поставить правильный диагноз врачу помогает ярко выраженная пульсация вен в области шеи. Это свидетельствует о препятствии поступления кровотока к сердцу. Шумы в сердце тоже могут быть обнаружены при первичном осмотре. ЭКГ, ЭхоКГ, магнитно-резонансная томография расставят все точки над «и». Однако в спорных случаях медики все же прибегают к зондированию, потому как рестриктивная кардиомиопатия по признакам схожа с перикардитом, в случае обнаружения которого лечение проводится в прямо противоположном направлении. Полный клинико-биохимический анализ не будет лишним, так как эффективность лечения зависит от верной постановки диагноза.

Лечение рестриктивной формы

Лечение осложняет избыток жидкости в организме, и тогда назначаются сильно действующие . Большинство средств, традиционно используемых при сердечной недостаточности, бывают мало действенны при рестриктивной кардимиопатии.

В зависимости от пораженных участков привести к положительному результату может установка кардиостимулятора. Если причина в воспалительных процессах, вызванных такими заболеваниями как саркоидоз или гемохромотоз, то лечат в первую очередь их. Если имеет место недостаточность в работе предсердно-желудочных клапанов, то современной медицине доступно их протезирование. Когда поражен значительно эндокард, то хирургическим путем удаляют все пораженные участки.

Аритмогенная кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (АП-КМП) – заболевание, признанное достаточно редким явлением. Медицинская статистика утверждает, что встречается оно в среднем 1: 5000 и имеет наследственную природу, которая проявляется не всегда. Вот такая расплывчатая характеристика. Однако заболевание привлекает все больше внимания к себе ученых – медиков потому как по этой причине часто гибнут молодые люди, активно занимающиеся спортом.

Возможно, истинная картина заболевания гораздо шире, но диагностика на сегодняшний день не проводится. К летальному исходу приводит замена правого желудочка соединительной или жировой тканью. Иногда в аномальный процесс вовлекается и левый желудочек.

Причинами АП – КМП, помимо генетической зависимости, некоторые медики склонны считать перенесенные . Однако это мнение находится пока на уровне исследования. Встречается заболевание в основном у лиц моложе 40 лет.

Видео: смерть от врожденной кардиомиопатии на футбольном поле

На что жалуются больные?

Название заболевания говорит само за себя. Пациенты, как правило, страдают от желудочковых аритмий. Больные жалуются на приступообразные учащенные сердцебиения, что случается чаще всего при значительных физических нагрузках. Если в семье уже были случаи ранней смерти при таких симптомах, то стоит обратиться к врачу своевременно.

Диагностика

Диагностика сложная, поскольку и заболевание мало изученное, но, оценив совокупность всех имеющихся признаков, вполне можно сделать правильный вывод. Магнитно-резонансная томография, например, позволяет увидеть замещенный соединительной тканью или жиром участок.

Затрудняет диагностику сходство поражения правого желудочка подобно дилатационной КМП и миокардиту. Очаговый характер аритмогенной кардиомиопатии становится диффузным только на последних стадиях. Самого пациента, как и врача, должны насторожить частые обмороки. А уже при гистологическом обследовании, когда выполняется биопсия стенки правого желудочка, картина окончательно проясняется.

Лечение аритмогенной КМП

Лечение кардиомиопатии в данном случае сводится к изменению образа жизни, снижению физических нагрузок, что хоть как-то может замедлить перерождение миокарда. Медикаментозное лечение тоже проводится. Это средства, препятствующие аритмии. Группе высокого риска летального исхода показан ИКД (кардиовертер – дефибриллятор). В самых тяжелых случаях спасает только трансплантация сердца.

Специфические формы болезни

Ишемическая кардиомиопатия

Из всех специфических форм ишемическая кардиомиопатия, пожалуй, единственная, которая связана с нарушением кровоснабжения миокарда. Причем проявляет себя заболевание периодически, на что многие пациенты просто не обращают внимания. Но если своевременно не обратиться к врачу, то оно может обернуться тяжелейшим . Статистика информирует о неблагоприятных фактах: из всех больных, страдающих клинической формой ишемической болезни сердца, 58 % – пациенты с ишемической кардиомиопатией. Касается заболевание людей среднего возраста, у которых на первых этапах наблюдаются , что приводит к снижению кровотока.

Алкогольная кардиомиопатия

Алкогольная кардиомиопатия имеет самое широкое распространение. Заболевание не берется ниоткуда, а имеет четкую причинно-следственную связь. Избыточный прием алкоголя приводит к дисфункции полостей сердца. Поначалу незначительная неравномерная гипертрофия миокарда видоизменяется, а затем продолжает прогрессировать под воздействием такого яда, как этанол.

Как одна из разновидностей токсической кардиомиопатии алкогольная форма может усугубляться другими вредными примесями в алкогольсодержащих продуктах. И это касается любителей пива. Ведь производители добавляют в него кобальт для увеличения пенности, что приводит к гораздо более тяжелому отравлению, нежели алкоголь.

Чтобы приступить к лечению сердечного недуга, нужно ограничить или исключить употребление алкоголя, а так же восстановить метаболические (обменные) процессы, которые, как правило, у алкоголиков нарушены. В противном случае запущенный процесс приобретет необратимые формы.

Метаболическая кардиомиопатия

Надо сказать, что метаболическая кардиомиопатия, которая на первый взгляд мало чем отличается от алкогольной, поскольку приводит к нарушению обменных процессов, имеет другую природу возникновения. То есть дистрофия миокарда вызвана другими факторами, не воспалительного происхождения. Это может быть авитаминоз, нарушение функций какого-то отдельного органа (почки, печень), чрезмерные физические нагрузки. То есть все, что приводит к перенапряжению сердечной мышцы. Алкогольная кардиомиопатия характеризуется воспалением в сердечной мышце, а метаболическая изменением на клеточном уровне. Хотя она тоже может быть вызвана алкогольным отравлением.

Термин дисметаболической кардиомиопатии имеет тоже отношение к перенапряжению сердца, но на фоне гормонального сбоя. Это не редко случается в молодом возрасте у лиц, профессионально отдающих себя спорту. Чрезмерные физические нагрузки на фоне недостатка витаминов и микроэлементов приводят к нарушению в деятельности сердца. Причины возникновения метаболической и дисметаболической кардиомиопатии могут иметь подобные причины и симптомы, но подход к лечению совершенно разный.

Дисгормональная кардиомиопатия

Гормональную природу имеет и дисгормональная кардиомиопатия, только среди женского населения в период климакса, когда пациентка жалуется на общее недомогание, боли в области сердца, учащенное сердцебиение. Как и в случае дисметаболической формы эти симптомы не нуждаются в лечении сердца. Стоит снизить физическую нагрузку, регулярно употреблять витамины. Медикаментозное лечение сводится к мягким успокоительным средствам вроде валерианы. Скорее в лечении играет роль психотерапия и спокойное разъяснение врача о безопасности настигнувших симптомов в климактерическом периоде, поскольку симптомы вызваны недостаточностью половых гормонов. Иногда такое случается в период раннего полового созревания, но симптомы выражены слабо и лечения не требуют. Однако обратиться к специалисту следует, чтобы исключить другие, более серьезные поражения сердечной мышцы.

Итак, любое малейшее изменение в образе жизни, спортивные ли нагрузки, половое созревание или угасание детородной функции неизменно напоминают о себе специфическими признаками, что сердце – один из главных органов в человеческом организме.

Видео: лечение гипертрофической кардиомиопатии

Среди множества патологий сердца выделяют кардиомиопатию. Такая патология возникает без видимых причин и сопровождается дистрофическими поражениями сердечной мышцы. В данной статье мы расскажем, что это за аномалия, почему она возникает и какие имеет характерные признаки. Также рассмотрим основные методы ее диагностики и лечения.

Многие пациенты после постановки им диагноза «кардиомиопатия» даже не подозревают, что это такое. В кардиологии различают множество сердечных заболеваний, возникающих на фоне воспалительного процесса, наличия злокачественного новообразования или ишемической болезни.

Первичная кардиомиопатия не связана с такими явлениями. Это общее определение для патологических состояний миокарда неопределенной этиологии. В их основе – процессы дистрофии и склероза сердечных клеток и тканей.

Такой диагноз врачи ставят пациенту при следующих обстоятельствах:

• В ходе обследования обнаружены признаки дистрофического поражения сердечной мышцы.

• После анализов не выявлены:

  • врожденные аномалии сердца;
  • пороки сердечных клапанов;
  • системные поражения коронарных сосудов;
  • перикардит;
  • гипертония.
• Имеются неприятные симптомы: увеличение сердца, аритмия, прогрессирующая недостаточность сердца.

Кардиомиопатией называют группу сердечных патологий идиопатического генеза. Для них характерно наличие тяжелых поражений миокарда при отсутствии врожденных или приобретенных сердечных аномалий.

Почему возникает и как развивается?

Почему появляется кардиомиопатия? Ее причины могут быть самыми разными. Все зависит от того, какая это кардиомиопатия – первичная или вторичная. Первичная может быть врожденной, приобретенной или смешанной. Врожденная развивается в период внутриутробного развития, когда возникают аномалии сердечных клеток. При этом важную роль играет:

• наследственность;
• генные аномалии;
• наличие у матери вредных привычек;
• перенесенные во время беременности стрессы;
• неправильное питание женщины во время вынашивания плода.

Приобретенные или смешанные кардиомиопатии возникают вследствие:

• беременности;
• миокардитов;
• поражения токсическими веществами;
• гормональных нарушений;
• иммунных патологий.

Вторичная кардиомиопатия развивается на фоне тех или иных заболеваний. Среди них:

Чаще всего такая патология наблюдается у взрослых. Но может она возникнуть и у детей, особенно вследствие физиологических причин – из-за нарушения развития сердечных клеток в период роста и развития.

Симптоматика

Часто симптомы болезни бывают скрытыми. Пациенты могут прожить долгую жизнь, не подозревая о наличии у них опасной патологии. Но при этом она развивается и провоцирует возникновение тяжелых осложнений. Начальную стадию кардиомиопатии легко спутать с другими заболеваниями. Ее характерные признаки:

• одышка (при сильной физической нагрузке);
• боль в сердце;
• общая слабость;
• головокружения.

В последствии к такой симптоматике добавляются более выраженные и опасные признаки. Среди них:

• повышение кровяного давления;
• быстрая утомляемость, вялость;
• бледность кожи, появление ее синюшного оттенка;
• отеки (особенно нижних конечностей);
• выраженная боль в грудине;
• учащение сердцебиения, аритмия;
• периодические потери сознания.

Симптоматика, как правило, зависит от вида кардиомиопатии, а также от степени тяжести патологического состояния. Для определения заболевания необходимо проконсультироваться с врачом, пройти тщательное обследование.

Классификация и характеристика

Существует множество видов кардиомиопатии. В зависимости от причин выделяют такие формы патологии:

• ишемическая (возникает вследствие ишемического поражения сердечных клеток);
• дисметаболическая (связана с нарушением обменных процессов);
• дисгормональная (развивается из-за гормональных сбоев, например, у женщин во время беременности или после наступления климакса);
• генетическая;
• алкогольная;
• медикаментозная или токсическая;
• такоцубо или стрессовая (ее еще называют синдромом разбитого сердца).

Большинство медиков для определения анатомических и функциональных изменений сердечной мышцы разделяют кардиомиопатию на такие типы:

• дилатационная;
• гипертрофическая;
• рестриктивная;
• аритмогенная правожелудочковая.

Они имеют свои особенности развития и специфические характеристики. Рассмотрим каждую из них более подробно. Так, дилатационная или застойная форма чаще всего возникает под воздействием инфекции, токсического поражения, обменных, гормональных и аутоиммунных сбоев.

Проявляется признаками правожелудочковой и левожелудочковой недостаточности, болью в сердце, которая не снимается нитратосодержащими средствами, учащенным сердцебиением и аритмией. Для нее характерно:

• увеличение сердечных камер;
• гипертрофия;
• ухудшение сократительной функции сердца.

Также отмечается деформирование грудной клетки, что носит название сердечный горб. При такой форме у больного наблюдаются приступы сердечной астмы, отеки легких, асцит, набухание шейных вен, увеличение печени.

Главной причиной гипертрофической формы болезни является аутосомно-доминантный тип наследственной патологии, которая чаще возникает у мужчин в разном возрасте. Для нее характерно:

• гипертрофия миокарда (может быть очаговой или диффузной, симметрической или ассиметрической);
• уменьшение размеров желудочков сердца (с обструкцией – нарушением оттока крови из левого желудочка, или без нее).

Спецификой данной формы является наличие у больного признаков аортального стеноза. Среди них:

• кардиалгия;
• учащение биения сердца;
• головокружение, слабость, потеря сознания;
• одышка;
• чрезмерная бледность кожи.

Такая патология часто становится причиной внезапной смерти пациента. Например, у спортсменов во время тренировки.

При рестриктивной форме наблюдается повышенная ригидность (твердость, неподатливость) миокарда и сниженная способность сердечных стенок к расслаблению. При этом левый желудочек плохо наполняется кровью, что приводит к утолщению стенок предсердий. Сократительная активность миокарда сохраняется, сердце не склонно к гипертрофии.

Рестриктивная кардиомиопатия проходит несколько стадий развития:

1. Некротическая. Проявляется развитием коронарного поражения и миокрдита.
2. Тромботическая. На этой стадии эндокард расширяется, в полости сердца возникают фиброзные отложения, в миокарде появляются тромбы.
3. Фибротическая. При этом распространяется фиброз тканей миокарда, возникает облитерирующий эндартериит венечных артерий.

Для такой формы характерно наличие признаков тяжелой недостаточности кровообращения. Это проявляется одышкой, слабостью, отечностью, асцитом, увеличением печени, набуханием шейных вен.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия – достаточно редкая патология, которая предположительно развивается вследствие наследственной предрасположенности, апоптоза, воздействия вирусной инфекции или отравления химическими веществами. Для нее характерно замещение клеток сердца фиброзной тканью. На фоне такого заболевания наблюдаются:

• экстрасистолия или тахикардия;
• фибрилляция желудочков;
• мерцания предсердий;
• тахиаритмии.

Методы диагностики

Чтобы выявить заболевание, следует посетить кардиолога. Для начала он проведет осмотр и опрос, изучит медицинскую карточку пациента. После этого следует провести тщательное обследование для определения формы и степени тяжести патологии, возможных причин. Часто больному назначается:

Такая диагностика проводится только в специальных медицинских учреждениях. Ее назначает лечащий врач при наличии соответствующих показаний.

Способы лечения

Кардиомиопатию лечить достаточно сложно. При этом важно, чтобы пациент соблюдал все предписания врача. Существует несколько методов терапии.

Медикаментозная терапия

Это лечение при помощи специальных медикаментозных препаратов. Часто назначают при такой патологии следующие:

Любые лекарства следует принимать только по назначению врача. Самолечение может пагубно отразиться на здоровье или даже привести к смертельному исходу.

Хирургическое вмешательство

Если медикаменты не оказали должного эффекта, а пациенту становиться все хуже, может применяться хирургическое лечение. При этом существуют такие методики:

• вживление кардиостимулятора (при нарушении сердечного ритма);
• имплантация дефибриллятора;
• пересадка донорского сердца.

Последняя процедура является очень сложной и опасной операцией. Она проводится, если другие методы не помогают и больной умирает.

Профилактика осложнений

При возникновении кардиомиопатии у больного повышается риск возникновения негативных осложнений. Чтобы их избежать следует придерживаться таких рекомендаций:

• вести здоровый образ жизни;
• избегать чрезмерных нагрузок на сердце;
• избегать стрессов и отрицательных эмоций;
• отказаться от курения, не злоупотреблять алкогольными напитками;
• правильно питаться;
• соблюдать режим сна и отдыха.

Если патология вторичная, то есть возникла на фоне того или иного заболевания, то больному следует постоянно следить за состоянием своего здоровья. Также он должен проходить курсы лечения и следовать предписаниям врача.

Прогноз

Прогнозировать заболевание очень сложно. Как правило, при тяжелых поражениях миокарда – хронической сердечной недостаточности, нарушениях сердечного ритма (аритмия, тахикардия), тромбоэмболических осложнениях – смерть может наступить в любой момент.

Также на продолжительность жизни влияет форма патологии. Если выявлена застойная кардиомиопатия, то пациенту дают не более 5-7 лет. Пересадка сердца увеличивает жизнь человека в среднем на 10 лет. Оперативное вмешательство при аортальном стенозе часто заканчивается смертельным исходом (умирает более 15% прооперированных).

Также следует помнить, что женщинам при таком диагнозе не следует планировать рождение ребенка. Высока вероятность, что будущая мать умрет, даже не дождавшись родов. На сегодняшний день нет специфических профилактических мер, которые могут уберечь от развития болезни.

Кардиомиопатией называют патологическое состояние не выясненного генеза. Оно может быть как врожденным, так и приобретенным. Лечение болезни – долгий процесс, который не всегда дает положительный результат.