Непереносимость фруктозы. Фруктоземия

lookmedbook.ru

Этиология и патогенез фруктоземии

В основе заболевания лежит недостаточность фруктозо-1-фосфатальдолазы, что ведет к накоплению перасщепленной фруктозы в крови и выделению ее с мочой. Заболевание передается по наследству. Чаще болеют мальчики. Симптомы непереносимости обусловлены накоплением токсических продуктов неполного обмена фруктозы (фруктозо-Гфосфага) при недостаточности фермента фруктокиназы. Гипогликемию, возникающую после приема фруктозы у больных с врожденной непереносимостью к ней, объясняют блокированием фосфоглюкомутазы и нарушением гликолиза.

Клиника фруктоземии

Заболевание проявляется с момента назначения грудным детям соков, фруктов, молочных смесей и других видов прикорма.

и этом проявляется упорная анорексия, рвота, развивается тяжелая гипотрофия, замедляется рост. Отмечается бледность, вялость, увеличение печени, реже селезенки, иногда развивается желтуха. В моче — альбуминурия, гипераминоацидурия, мелитурия. У детей старшего возраста возможны гипогликемические состояния после приема фруктозы: резкая бледность кожи, вялость, повышенная потливость, артериальная гипотензия, рвота, потеря сознания, судороги, выраженная гипогликемия. Катаракты при этом заболевании не бывает, умственное развитие детей не нарушено. С возрастом состояние больных улучшается, они начинают употреблять небольшое количество фруктозы без проявления непереносимости.
Прогноз зависит от тяжести заболевания. При легких формах — благоприятный.

Лечение фруктоземии

Больным рекомендуют диету, не содержащую фруктозы: молоко и молочные продукты, яйца, растительные и животные жиры, хлебные злаки и их производные. При исключении фруктозы из диеты прекращаются приступы гипогликемии, рвота, исчезает фруктоземия, альбуминурия, гипераминоацидурия, фруктоземия.

vse-zabolevaniya.ru

Код по МКБ-10

Е74.1 Нарушения обмена фруктозы.
Е74.4 Нарушения обмена пирувата и глюконеогенеза.

Эпидемиология

Фруктозурия: частота гомозигот составляет 1 на 130 000.

: частота заболевания составляет в Англии 1 на 18 000 и в Германии 1 на 29 600 живых новорождённых.

Недостаточность фруктозо 1.6-бифосфатазы: редкое наследственное нарушение метаболизма.

Классификация

У человека известны три наследственных нарушения метаболизма фруктозы. Фруктозурия (недостаточность фруктокиназы) — бессимптомное состояние, связанное с повышенным содержанием фруктозы в моче: наследственная непереносимость фруктозы (недостаточность альдолазы В) и , которую также относят к дефектам глюконеогенеза.

Причины фруктозурии

Фруктозурия наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ген кетогексокиназы (КНК) картирован на хромосоме 2р23.3-23.2.

Наследственная непереносимость фруктозы

Аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутациями гена альдолазы В. Ген альдолазы В (ALDOB) картирован на хромосоме 9q22.3. Описано около 30 различных мутаций, наиболее распространённые — миссенс-мутации А150Р, A175D и N335K, которые в совокупности составляют около 80% мутантных аллелей; среди российских больных — более 90%.

Недостаточность фруктозо-1.6-бифосфатазы

Аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутациями гена фруктозо-1,6-бифосфатазы. Ген фруктозо-1,6-бифосфатазы (FBP1) картирован на хромосоме 9q22.2-q22.3. Описано более 20 различных мутаций. Мутация c.961insG с высокой частотой встречается в Японии (46% мутантных аллелей).

Патогенез фруктозурии

Фруктозурия

10-20% нерасшеплённой фруктозы экскретируется с мочой в неизменённом виде, большая часть превращается в фруктозо-6-фосфат альтернативным метаболическим путём. Эта реакция катализируется кетогексокиназой (фруктокиназа).

Наследственная непереносимость фруктозы

Заболевание связано с недостаточностью второго фермента, участвующего в метаболизме фруктозы, — альдолазы В. Его дефект приводит к накоплению фруктозо-1-фосфата. который ингибирует продукцию глюкозы (глюконеогенез и гликогенолиз) и вызывает гипогликемию. Поступление фруктозы приводит к увеличению концентрации лактата, ингибирующего почечно-канальцевую секрецию уратов, что приводит к гиперурикемии, усугубляемой истощением внутрипечёноч-ного фосфата и ускоренной деградацией адениновых нуклеотидов.

Недостаточность фруктозе-1,6-бифосфатазы

Недостаточность ключевого фермента глюконеогенеза нарушает образование глюкозы из предшественников, в том числе и из фруктозы, поэтому нормальный уровень глюкозы в плазме крови при данной патологии зависит от прямого поступления глюкозы, галактозы и расщепления гликогена печени. Гипогликемия в неонатальный период связана с высокой потребностью в глюконеогенезе, поскольку уровень гликогена у новорождённых низкий. Вторичные био химические изменения: повышение концентрации лактата, пирувата, аланина и глицерина в крови.

Симптомы фруктозурии

Фруктозурия не имеет клинических проявлений.

Наследственная непереносимость фруктозы

Первые симптомы заболевания связаны с поступлением большого количества фруктозы, сахарозы или сорбитола. Чем младше ребёнок и чем больше поступило фруктозы, тем тяжелее клинические проявления. Заболевание может начаться с острой метаболической декомпенсации и привести к смертельному исходу на фоне острой печёночной и почечной недостаточности. При более доброкачественном течении первые признаки заболевания — апатия, вялость, сонливость, тошнота, рвота, повышенная потливость, иногда гипогликемическая кома. В этот период лабораторные показатели свидетельствуют об острой печёночной недостаточности и генерализованной дисфункции почечно-тубулярной системы. Если диагноз не установлен и не назначена диета, развиваются хроническая печёночная недостаточность, гепатомегалия, желтуха, нарушения свёртываемости крови, отёки. Гипогликемия непостоянная и наблюдается только непосредственно после приёма фруктозы. Описаны мягкие формы заболевания, которые проявляются увеличением размеров печени и задержкой роста в школьном возрасте и у взрослых. В связи с тем что пациенты плохо переносят сладкую пищу, они самостоятельно ограничивают её употребление, поэтому у больных с фруктоземией практически никогда не развивается кариес.

Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы

Примерно у половины больных заболевание манифестирует в первые 5 сут жизни гипервентиляционным синдромом и тяжёлым метаболическим ацидозом в результате повышения уровня лактата и гипогликемии. Смерть может наступить в первые дни жизни от апноэ на фоне тяжёлого метаболического ацидоза. Приступы метаболического кетоацидоза могут протекать как рейеподобный синдром, их провоцируют голодание, интеркуррентные инфекции или нарушения функций ЖКТ. Они сопровождаются отказом от пищи, рвотой, диареей, эпизодами сомнолентности, нарушениями ритма дыхания, тахикардией и мышечной гипотонией, происходит увеличение размеров печени. Во время приступов метаболической декомпенсации повышается концентрация лактата (иногда до 15-25 мМ), снижается уровень рН и повышается соотношение лактат/пируат и содержание аланина; наблюдают гипогликемию, иногда гиперкетонемию. Как и при наследственной непереносимости фруктозы, введение растворов фруктозы противопоказано и может привести к летальному исходу. В межприступный период пациенты жалоб не предъявляют, хотя может сохраняться метаболический ацидоз. Толерантность к голоданию увеличивается с возрастом. При правильно установленном диагнозе и вовремя начатом лечении прогноз благоприятный.

Диагностика

Фруктозурия

Как правило, нарушение выявляется случайно при проведении стандартного мочевого скрининга на присутствие сахаров и при тонкослойной хроматографии моносахаров.

Наследственная непереносимость фруктозы

При стандартных биохимических исследованиях выявляют повышение уровня печёночных трансаминаз и билирубина в крови, генерализованную аминоацидурию и метаболический ацидоз. Нагрузочные тесты с фруктозой проводить не рекомендовано, поскольку они могут привести к тяжёлым осложнениям. Основной метод подтверждения диагноза — ДНК-диагностика.

Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы

Основной метод подтверждения диагноза — ДНК-диагностика. Также возможно определение активности фермента в биоптате печени.

Дифференциальная диагностика

Фруктозурия: с наследственной непереносимостью фруктозы.

Наследственная непереносимость фруктозы: дифференциальную диагностику следует проводить с наследственными болезнями обмена, сопровождающимися ранним поражением ЖКТ и/или печени: недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы, тирозинемия, тип I, гликогенозы, тип la, lb, недостаточность ctl-антитрипсина; с органическими ацидуриями, сопровождающимися лактат-ацидозом, а также пилоростенозом, гастроэзофагальным рефлюксом, в старшем возрасте — с болезнью Вильсона-Коновалова.

Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы: дифференциальную диагностику следует проводить с нарушениями обмена пирувата, дефектами дыхательной цепи митохондрий, печёночными формами гликогенозов, дефектами бета-окисления жирных кислот, протекающими как синдром Рейе.

Лечение фруктозурии и прогноз

Фруктозурия

Прогноз благоприятный, лечения не требуется.

Наследственная непереносимость фруктозы

Если заподозрено данное заболевание, следует немедленно исключить все продукты, содержащие фруктозу, сахарозу и сорбитол. Необходимо помнить, что сорбитол и фруктоза могут присутствовать в некоторых лекарственных препаратах (жаропонижающие сиропы, растворы иммуноглобулинов и др.). Сахарозу следует заменить на глюкозу, мальтозу или кукурузный крахмал. После перевода ребёнка на диету все проявления заболевания быстро исчезают, за исключением гепатоме-алии, которая может сохраняться несколько месяцев или лет после начала лечения. При соблюдении диеты прогноз благоприятный.

Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы

В период острой метаболической декомпенсации необходимо внутривенное введение 20% глюкозы и натрия бикарбоната для контроля метаболического ацидоза и гипогликемии. Вне кризов рекомендовано избегать голодания и придерживаться диеты с ограничением фруктозы/сахарозы, заменять часть диетарных жиров углеводами и ограничивать белок. Во время интеркуррентных инфекций рекомендованы частые кормления медленно всасываемыми углеводами (сырой крахмал). При отсутствии стрессовых факторов, приводящих к метаболической декомпенсации, у пациентов не наблюдают выраженных клинических нарушений.

Толерантность к голоданию увеличивается с возрастом. Многие пациенты в старшем возрасте страдают избыточной массой тела, поскольку с детства привыкли к определённому режиму питания. Прогноз благоприятный.

ilive.com.ua

Диетотерапия основана на исключении из питания всех продуктов, содержащих фруктозу в любом виде.

Новорожденным назначают молочные смеси без сахара. Дети первого года получают молочные смеси, содержащие только лактозу и декстрин-мальтозу. Вместо фруктовых пюре и соков питание дополняют глюкозой (от 30 до 60 г). При введении прикорма раньше, чем здоровым детям, назначают мясо, рыбу, сыр, яйца. Диетическое питание показано до 5-6 лет, только по достижении этого возраста можно в ограниченных количествах, под контролем врача и биохимических анализов крови включать в питание ребенка продукты из запрещенного списка.

Детям старшего возраста и взрослым пациентам разрешается принимать молоко и молочные продукты. Однако сухое молоко должно быть без сахара (сахарозы). Запрещается молоко с добавлением сахарозы, сгущенное молоко.

Допускаются все виды сыров и натуральные кисломолочные продукты (неподслащенные).

Из животных продуктов разрешены мясо, рыба, яйца. Исключаются колбасы и колбасные изделия, консервы.

Жиры включаются в диету практически без ограничений (сливочное и растительное масла, маргарин).

Практически все фрукты запрещены. Можно употреблять в пищу лимоны и каштаны.

Из овощей допускаются зеленые бобы, кресс-салат, латук, лук-порей, капуста, шпинат.

Разрешаются натуральная пшеничная или ржаная мука, рис, хлеб, манная крупа, чай, кофе, какао без сахара, глюкоза, мальтоза, декстрин-мальтоза, сахарин.

Запрещаются соя, мука с сахарозой, бисквиты, пирожные, лимонад и все газированные фруктовые напитки, соки, сиропы, сахар, варенье, нуга, конфеты.

Запрещены все медикаменты, содержащие сахар, сорбитол (гранулы, драже, порошки, пилюли).

old.smed.ru

Причины развития патологии

В отличие от других видов аллергии, отрицательная реакция при употреблении продуктов, богатых фруктозой, развивается при нехватке особого фермента, расщепляющего фруктовый сахар. Слабость иммунитета - лишь дополнительный фактор, усиливающий сенсибилизацию организма.

Дефицит фруктозо-1-фостфатальдолазы мешает нормальному перевариванию пищи, гниющие остатки накапливаются, активизируются процессы брожения. В результате не только нарушается всасывание полезных веществ, но и фруктоза накапливается в кишечнике, печени, что может привести к циррозу, проблемам с деятельностью пищеварительного тракта.

Избыток токсинов провоцирует активизацию защитных сил. Попытки вывести избыток аллергенов с включением иммунной системы приводят к негативным реакциям на коже, в желудке, кишечнике. Часто развиваются другие признаки аллергического воспаления.

Риск отрицательной реакции на фруктовый сахар усиливается под действием следующих факторов:

частое переедание, пристрастие к сладостям, фруктам, мёду, фруктовым напиткам;
неправильное, раннее введение прикорма;
наследственная предрасположенность;
неправильное питание матери во время грудного вскармливания (избыточное употребление фруктов, сиропов, богатых фруктозой, сахара, мёда);
патологии поджелудочной железы;
сверхчувствительность организма.

Аллергия на фруктозу код по МКБ - 10 - T78.1 («Другие проявления патологической реакции на определённые виды пищи»).

Узнайте о симптомах аллергия на дезодорант, а также о методах лечения заболевания.

Инструкция по применению средства против аллергии Аллергоникс для взрослых и детей описана на этой странице.

Первые признаки и симптомы

Признаки аллергии отличаются у пациентов в зависимости от объёма полученной фруктозы, возраста, генетической предрасположенности, состояния пищеварительного тракта. При высокой концентрации фруктового сахара, на фоне переедания развиваются ярко-выраженные симптомы.

мелкая аллергическая сыпь либо крупные волдыри на теле, кожный зуд, покраснение эпидермиса;
чихание, слезоточивость глаз, насморк, сухой аллергический кашель без признаков простуды;
вздутие живота, болезненные колики;
тошнота, диарея, рвота.

Аллергия на фруктозу у грудничков

Истинная форма заболевания развивается при врождённой непереносимости ценного компонента. Дефицит фермента, расщепляющего фруктовый сахар, не позволяет малышам насладиться вкусом ароматных плодов, лишает растущий организм витаминов и полезных элементов. Недостаток фруктозы отрицательно сказывается на деятельности многих систем организма, ребёнок плохо набирает вес, страдает от колик, расстройств пищеварения.

Аллергическая реакция на фруктовый сахар возникает в следующих случаях:

будущая или кормящая мама употребляла слишком много плодов, овощей, сладких сиропов, мёда, сахара;
у ребёнка развивается поджелудочной железы;
рацион малыша составлен неправильно: слишком большое количество фруктов не приносит пользы, как и дефицит ценных видов пищи;
карапуз часто переедает, остатки накапливаются в кишечнике, начинается гниение, брожение, вредные газы, токсины отравляют ткани, снижается местный иммунитет.

Польза и вред плодового сахара

Ценное вещество участвует во многих процессах жизнедеятельности. Медики предупреждают: вреден как недостаток, так и избыток фруктозы.

Полезные свойства:

нормализует работу эндокринной системы;
усваивается достаточно медленно, не вызывает повышения уровня сахара в крови;
активизирует мозговую деятельность;
тонизирует организм;
не приносит вреда зубам, как сахар.

Негативное влияние при избыточном потреблении:

провоцирует повышение аппетита;
накапливается в печени, возможно увеличение массы тела.

Можно ли обойтись без фруктозы? Этот вопрос задают многие родители при выявлении непереносимости полезного компонента у малышей и детей старшего возраста.

Отказ от фруктового сахара провоцирует негативные проявления:

раздражительность;
вялость;
апатию;
упадок сил;
депрессию.

Чем заменить фруктозу? Врачи назначают препараты и продукты с глюкозой либо лактозой. При высокой сенсибилизации организма важно давать все виды пищи понемногу, следить за реакцией кожи и пищеварительного тракта.

К сожалению, большой процент детей в раннем возрасте страдает от непереносимости лактозы или аллергии на молочный сахар. Только регулярные консультации врача, советы опытного аллерголога, педиатра, диетолога помогают спланировать рацион ребёнка-аллергика без заметного ограничения в поступлении полезных ингредиентов.

Правильное питание при заболевании

Употребление фруктового сахара при нехватке фермента, способного переработать ценный компонент, приводит к большим проблемам. На первой стадии лечения медики рекомендуют полностью отказаться от всех наименований, содержащих фруктозу.

После купирования негативной симптоматики постепенно можно включать в рацион минимальное количество продуктов с контролем реакции на каждый вид. Через несколько недель особого меню врачи определяют наименование, подходящее для конкретного пациента.

Для выявления безопасных наименований, важно употреблять продукты, содержащие минимальное количество фруктозы:

кабачки;
баклажаны;
редьку;
шпинат;
цикорий;
брокколи;
спаржу;
картофель;
листовой салат;
цветную капусту;
горох;
сельдерей.

Запрещены продукты и напитки с высоким содержанием фруктозы:

манго;
виноград;
кукурузный сироп;
краснокочанная и белокочанная капуста;
персики;
чечевица;
крыжовник;
малина;
черешня;
чёрная смородина;
сахар;
абрикосы;
сливы;
сахарная пудра;
фруктовые соки;
сладкие сиропы с натуральными и синтетическими ингредиентами;
арбузы;
артишоки;
яблоки;
сухое молоко;
груши;
сыр твёрдых сортов;
курага;
черника;
инжир;
шоколадные батончики;
продукты для диабетиков с заменителями сахара;
кленовый сироп;
шоколад;
коричневый сахар;
бананы.

Эффективные методы лечения

Для предупреждения расстройств пищеварения, аллергических реакций при нехватке ферментов, расщепляющих фруктозу, медики назначают не только диетическое питание. Исключение аллергена из рациона - обязательный, но не единственный элемент терапии.

Медикаментозная терапия

Без приёма антигистаминных препаратов невозможно подавить выброс серотонина, гистамина, других веществ, вызывающих воспаление аллергического характера. Дополнительно медики назначают сорбенты для снижения степени интоксикации организма, препараты для наружного применения при аллергической сыпи на коже.

Основные группы лекарственных средств:

сиропы, таблетки, капли от аллергии. Супрастин, Диазолин, Тавегил, Димедрол - при ярко-выраженной симптоматике, отёчности лица, век, зуб, гортани, языка;
антигистаминные препараты нового поколения для длительного применения при умеренной и лёгкой форме аллергии. Цетиризин, Ксизал, Эдем, Фексадин и другие;
кремы и мази от аллергии для наружного применения. Фенистил-гель, Дермадрин, Кетоцин, Псило-бальзам;
составы для наружного применения со смягчающим, противозудным, действием. Бепантен, Пантенол, Вундехил, Протопик, Скин-Кап, Ла-Кри;
сорбенты. Белый уголь, Мультисорб, Энтеросгель, Лактофильтрум, Полисорб МП, Фильтрум, Энтерумин, Смекта, Сорбекс, активированный уголь;
препараты для уменьшения сенсибилизации организма. Снизить риск рецидивов помогает проверенное средство - глюконат кальция. При курсовом применении организм получает дополнительную дозу кальция. В результате нормализуется состояние сосудов, укрепляется иммунитет, улучшается обмен веществ.

Узнайте о симптомах аллергического артрита у детей и о вариантах терапии недуга.

Может ли быть аллергия на лимон и как она проявляется? Ответ прочтите в этой статье.

при склонности к аллергии на фруктозу распечатать и хранить дома таблицу с указанием видов пищи, содержанием плодового сахар в каждом наименовании;
при составлении рациона подбирать продукты, в которых количество фруктозы находится на минимальном уровне;
не переедать, употреблять ягоды, фрукты, соки, овощи, мёд в умеренном количестве;
принимать в рекомендованных дозах глюконат кальция;
отказаться от сиропов с синтетическими наполнителями;
следить за состоянием пищеварительного тракта, лечить болезни кишечника, печени, желудка;
всегда изучать состав продуктов, лекарств, напитков перед покупкой: нередко присутствует «скрытая фруктоза». Яркий пример - твёрдый сыр.

Почему фруктоза вызывает аллергию? Как проявляется заболевание и как его лечить? Узнайте ответы после просмотра следующего ролика:

О том, какие существуют способы тестирования пациента на непереносимость лактозы, в каких случаях необходимо назначать лечение и какое питание необходимо взрослому пациенту, а также об особенностях питания ребенка грудного возраста при лактазной недостаточности расскажет Э. Н. Преображенская, к. м. н., врач-диетолог высшей квалификационной категории (Северо-Западный государственный медицинский университет им. И. И. Мечникова, г. Санкт-Петербург).

Диагностика непереносимости лактозы

Тест на переносимость лактозы

Перед проведением анализа нельзя ничего есть. В день анализа пациент выпивает жидкость, содержащую лактозу, которая может вызвать газы и боль в животе. После этого в течение 2 часов каждые 30 минут проверяют кровь. Если уровень сахара в крови не повышается, это может указывать на непереносимость лактозы. Этот анализ не применяется по отношению к пациентам, больным сахарным диабетом, и младенцам.

Непереносимость лактозы ребенком устанавливается методом исключения. На 2 недели из питания ребенка исключаются молоко и молочные продукты. После исчезновения симптомов диспепсии начинают постепенно небольшими порциями вновь вводить молоко в питание ребенка. Если через 4 часа после выпитого ребенком молока или молочной смеси возникают симптомы непереносимости лактозы — это означает, что у ребенка недостаточно фермента лактазы.

Тест на содержание водорода в выдыхаемом воздухе

Это наиболее точный анализ непереносимости лактозы. Определение содержания водорода в выдыхаемом воздухе дает возможность выявить активность микрофлоры по перевариванию лактозы. Концентрация газов определяется после дозированной нагрузки обычной или меченой лактозой. Метод используется для диагностики непереносимости лактозы у взрослых и детей старшего возраста.

Анализ кислотности стула

Определение общего содержания углеводов в кале, которое отражает способность организма усваивать углеводы.

Лечение лактазной недостаточности

В лечении нуждаются только те случаи непереносимости лактозы, которые проявляются клинически. Основной принцип лечения — дифференциальный подход к терапии в зависимости:

от возраста пациента (доношенный или недоношенный новорожденный, ребенок грудного возраста, раннего, старшего возраста, взрослый пациент);
степени ферментативной недостаточности (алактозия, гиполактозия);
генеза ферментопатии (первичного или вторичного).

Основным лечением больных абсолютной лактазной недостаточностью (алактазией) является полный отказ от употребления молока и молочных продуктов. Параллельно проводится терапия, направленная на коррекцию дисбактериоза кишечника, заместительная терапия (использование препаратов лактазы: лактразы, тилактазы, лактейда) и симптоматическое лечение.

При вторичной лактазной недостаточности основное внимание уделяется лечению основного заболевания. Снижение количества лактозы в диете является временным, до восстановления слизистой оболочки тонкой кишки.

У больных с первичной или вторичной лактазной недостаточностью степень ограничения потребления молока и молочных продуктов строго индивидуальна, поскольку некоторые больные не переносят лишь молоко, но в состоянии употреблять в пищу кисломолочные продукты с небольшим содержанием лактозы. А больные с незначительной степенью гиполактазии без вреда для здоровья могут употреблять даже небольшие количества пресного молока (до 100-150 мл в сутки). В таких случаях разрешают прием молока не натощак, медленно, малыми порциями не более 1-2 раз в неделю. Ограничения снимаются при повышении выносливости больного к молочным продуктам.

Ведите пищевой дневник!

Пациенту необходимо вести пищевой дневник. Благодаря записям можно получить ответы на два важных вопроса:

Какой именно продукт вызвал метеоризм и понос?
Сколько лактазы нужно добавлять в еду, содержащую лактозу?

С целью выявления реакции больного на молоко рекомендуется проводить пробные нагрузки молоком или лактозой. Показана также тренировка соответствующих ферментных систем с помощью назначения малых количеств кисломолочных продуктов при удовлетворительном состоянии больного ребенка или взрослого пациента. Показателем повышения порога толерантности к молоку является отсутствие кишечных нарушений.

Осторожно!

В пищевой промышленности лактозу используют при производстве многих продуктов питания. Помимо молока и молочных изделий лактоза присутствует в колбасных изделиях в упаковке, супах в пакетах, готовых соусах, шоколаде, какао-порошке. Ее применяют для повышения вязких свойств продукта и удобства его употребления. Лактоза по сладости на 30-35 % уступает сахарозе, ее добавляют в большом объеме. При выпечке молочный сахар принимает коричневый оттенок, поэтому является неизменным ингредиентом картофеля фри, крокетов, кондитерских и хлебобулочных изделий.

Еще лактоза широко применяется при изготовлении фармацевтических средств, является одним из главных компонентов ароматизаторов, усилителей вкуса, подсластителей и т. п.

Читайте этикетки на продуктах и лекарственных препаратах.

Количество лактозы в продуктах

По специальному перечню продуктов можно определить количество лактозы, присутствующей в диете. Ниже приводятся данные разных авторов.

Десертный крем — 2,8-6,3.
Забеливатель кофе — 10,0.
Йогурт из сухого молока — 4,7.
Йогурт из цельного молока (3,5 %) — 4,0.
Йогурт молочный (1,5 %) — 4,1.
Йогурт молочный (3,5 %) — 4,0.
Йогурт натуральный — 3,2.
Йогурт сливочный — 3,7.
Йогурт фруктовый нежирный — 3,1.
Йогурт фруктовый обезжиренный — 3,0.
Йогуртовое мороженое — 6,9.
Йогурт фруктовый сливочный — 3,2.
Какао — 4,6.
Картофельное пюре — 4,0.
Каша манная — 6,3.
Каша рисовая на молоке — 18,0.
Кефир — 6,0.
Кефир нежирный — 4,1.
Колбасные изделия — 1,0-4,0.
Маргарин — 0,1.
Масло сливочное — 0,6.
Молоко кислое — 5,3.
Молоко нежирное — 4,9.
Молоко пастеризованное (3,5 %) — 4,8.
Молоко сгущенное (7,5 %) — 9,2.
Молоко сгущенное (10 %) — 12,5.
Молоко сгущенное с сахаром — 10,2.
Молоко сухое — 51,5.
Молоко сухое обезжиренное — 52,0.
Молоко цельное (3,5 %) — 4,8.
Молоко цельное сухое — 38,0.
Молочные коктейли — 5,4.
Молочный шоколад — 9,5.
Мороженое — 6,7.
Мороженое молочное — 1,9-7,0.
Мороженое пломбир — 1,9.
Мороженое сливочное — 5,1-6,9.
Мороженое фруктовое — 5,1-6,9.
Нуга — 25,0.
Пахта — 3,5.
Пахта сухая — 3,5.
Пончики — 4,5.
Пудинг — 2,8-6,3.
Сливки взбитые (10 %) — 4,8.
Сливки взбитые (30 %) — 3,3.
Сливки для кофе (10 %) — 3,8.
Сливки пастеризованные — 3,3.
Сливки пастеризованные цельные — 3,1.
Сметана (10 %) — 2,5.
Сыворотка сухая — 70,0.
Сыр гауда (45 %) — 2,0.
Сыр камамбер (45 %) — 0,1-3,1.
Сыр моцарелла — 0,1-3,1.
Сыр пармезан — 0,05-3,2.
Сыр рокфор — 2,0.
Сыр степной — 0,1.
Творог (20 %) — 2,7.
Творог (40 %) — 2,6.
Творог обезжиренный — 3,2.

Крупа гречневая ядрица — 0,03.
Крупа овсяная — 0,05.
Толокно — 0,02.
Пшеница озимая — 0,05.
Пшеница мягкая яровая — 0,02.
Молоко женское — 6,6-7,0 (коровье — 4,8, коровье стерилизованное — 4,7, кобылье — 5,8, овечье — 4,8, козье — 4,5, верблюжье — 4,9, сухое цельное — 37,5, сухое обезжиренное — 49,3).
Кефир жирный — 3,6.
Простокваша — 4,1.
Ацидофилин — 3,8.
Йогурт — 3,5.
Кумыс — 5,0.
Пахта пастеризованная — 4,7.
Сливки сухие — 26,3.
Сливки стерилизованные (25 %) — 3,3.
Молоко сгущенное с сахаром — 12,5.
Молоко сгущенное без сахара — 9,5.
Творог нежирный — 1,8.
Творог жирный — 2,8.
Сливки (10 %) — 4,0.
Сливки (20 %) — 3,7.
Сметана (30 %) — 3,1.
Какао со сгущенным молоком и сахаром — 11,4.
Кофе со сгущенным молоком и сахаром — 9,0.
Кофе со сгущенными сливками и сахаром — 9,0.
Сыры твердые (показатель зависит от жирности продукта) — 2,0-2,8.
Брынза — 2,9.
Масло традиционного состава — 0,81 («Крестьянское» — 1,35, «Бутербродное» — 1,89).
Мороженое сливочное — 5,8.
Смесь молочная сухая низколактозная, с рисовой мукой — 0,36, с гречневой мукой — 0,36, с толокном — 0,36.

Продукты, практически всегда содержащие молочный сахар:

Молоко и молочные продукты.
Колбасные изделия в упаковке, включая вареный окорок.
Супы в пакетах.
Готовые соусы.
Хлебобулочные изделия.
Ореховая паста.
Мороженое.
Панировочные сухари.
Торты и пироги.
Клецки.
Крокеты с сыром.
Гамбургеры.
Чизбургеры.
Ветчина.
Кетчуп.
Горчица.
Майонез.
Усилители вкуса.
Вяжущий компонент для приготовления соусов.
Подсластители в готовых упакованных продуктах.
Сгущенное молоко.
Сыпучие специи.
Шоколадные батончики, сладости типа леденцов, шоколад (исключение составляют некоторые сорта горького шоколада).
Какао-порошок.
Пищевые добавки.
Светлые соусы.
Пудинги, супы-пюре.
Пончики и омлеты.
Картофельное пюре.
Сахарин в таблетках.

Продукты, разрешенные к применению при лактазной недостаточности:

Соевое молоко и соевые напитки.
Низколактозные молочные смеси.
Сырые мясо, птица, рыба.
Яйца.
Свиное сало.
Масло растительное.
Все фрукты и овощи.
Картофель.
Зерновые (рис и пр.).
Бобовые.
Орехи.
Повидло, мед, сиропы.
Любой вид сахара, кроме молочного (сорбит, фруктоза).
Жидкий сахарин.
Фруктовые и овощные соки.
Чай, кофе.
Макаронные изделия из пшеничной муки без добавок.
Мука натуральная.
Хлеб ржаной и пшеничный без молочной сыворотки и пищевых добавок.

Питание при лактазной недостаточности

Хотите больше новой информации по вопросам диетологии?
Оформите подписку на информационно-практический журнал «Практическая диетология» со скидкой 10%!

При первичной (конституциональной) лактазной недостаточности количество лактозы в питании снижается, вплоть до полного ее исключения пожизненно. Снизить количество лактозы в диете можно, уменьшив или полностью исключив употребление содержащих лактозу продуктов, в первую очередь цельного молока (см. табл. 1). Этот способ приемлем для взрослых и детей старшего возраста с лактазной недостаточностью взрослого типа.

Важно отметить, что ни у взрослых, ни у детей не обнаруживается корреляция между уровнем активности лактазы и выраженностью клинических симптомов. При одной и той же степени недостаточности фермента отмечается большая вариабельность симптоматики (в том числе диареи, метеоризма и болей в животе). Однако у каждого конкретного больного клинические проявления зависят от количества лактозы в диете (дозозависимый эффект).

При вторичной лактазной недостаточности допускается использование кисломолочных продуктов, масла, твердых сыров. Пастеризованные кисломолочные йогурты усваиваются больными хуже, так как в процессе тепловой обработки уничтожается микробиологический эффект лактазы. Следует покупать продукты с живыми молочнокислыми бактериями, потому что бактерии в йогурте уже переварили часть лактозы. Есть йогурт, или ацидофилин, или простоквашу желательно каждый день.

Сыры подразделяются по степени созревания: чем дольше созревает сыр, тем меньше молочного сахара в нем остается. Следовательно, твердые и полутвердые сыры (швейцарский, чеддер) утрачивают большую часть лактозы.

Жиры и полужирные сливки содержат лактозы меньше, чем молоко, поэтому их употребление в небольших количествах в исключительных случаях допускается. Чем выше в продукте содержание жиров, тем меньше в нем лактозы. Стакан молока содержит 12 г лактозы. При необходимости молоко и сыр из молока можно заменить соевым молоком и соевым сыром.

Целесообразно комбинировать молочные продукты, например, с зерновой пищей, хлебными изделиями, пирожками, пишет Эдвард Клафлин в своей книге «Домашний доктор для детей» (1997 г.).

При безмолочной диете возможно снижение потребления кальция.

Грудной возраст и лактазная недостаточность

В грудном возрасте проблема коррекции диеты при лактазной недостаточности становится более сложной. Если ребенок находится на естественном вскармливании, то уменьшение количества грудного молока в питании нежелательно. В этом случае оптимальным вариантом является использование препаратов лактазы, которые смешиваются со сцеженным грудным молоком и расщепляют лактозу, не влияя на остальные свойства грудного молока. При невозможности использования препаратов лактазы решается вопрос о применении низколактозных смесей.

Детям, находящимся на искусственном вскармливании, смесь подбирается с максимальным количеством лактозы, не вызывающим появления клинической симптоматики и повышения углеводов в кале. Если состояние ребенка не нарушено, то можно начинать с диеты, содержащей до ⅔ углеводов в виде лактозы. Такого соотношения можно достичь, комбинируя обычную адаптированную смесь с низколактозной или безлактозной или назначив кисломолочную смесь. В случае использования двух смесей распределять их в течение суток необходимо равномерно. Например: в каждое кормление — 40 мл низколактозной смеси и 80 мл стандартной. После изменения диеты следует проверить содержание углеводов в кале. Через 1 неделю решить вопрос о необходимости дальнейшего снижения количества лактозы.

При выраженном дефиците лактазы, отсутствии эффекта в случае снижения количества лактозы наполовину рекомендуется использовать низколактозные смеси в качестве основного продукта питания.

Существует несколько видов низколактозных продуктов:

молочная смесь с солодовым экстрактом для вскармливания детей первых 2 месяцев жизни;
молочная смесь с мукой (рисовой, гречневой, овсяной) или толокном для вскармливания детей от 2 до 6 месяцев;
низколактозное молоко для питания детей старше 6 месяцев и для приготовления блюд вместо натурального молока;
можно самим приготовить низколактозную смесь на основе яиц с сахаром, маргарином и рисовой мукой.

Низколактозная смесь готовая — это порошок, по внешнему виду и вкусу напоминающий сухое молоко. В состав таких смесей входят кукурузное масло и молочные жиры в соотношении 25:75, сахароза, солодовый экстракт или декстрин-мальтоза, крахмал, мука для детского и диетического питания, витамины А, D, Е, РР, С, группы В, макро- и микроэлементы (железо, натрий, калий, кальций, фосфор, магний).

На упаковках смесей, не содержащих лактозы, имеется пометка «SL» (sine lactose) или «LF» (lactose free). Можно применять смеси на основе сои, не содержащие лактозы. Низколактозные смеси могут быть разработаны на основе казеина, сои и гидрализатов белков молока.

Таблица 1. Набор продуктов, которые разрешаются и исключаются из рациона при лактазной недостаточности у детей (А. И. Клиорин с соав., 1980 г.)

Продукты	Разрешаются	Исключаются
Молочные	Низколактозные молочные	Женское и коровье молоко, все виды сухого молока, смеси молока, сыры, кремы с добавлением сои
Животного происхождения	Мясо, птица, рыба	Печень, мозги, паштеты, все виды колбасы, ветчина
Жиры	Растительное масло, свиное сало	Сливочное масло, свежий крем, маргарин
Фрукты	Все	Без ограничений
Овощи	Все	Горох, красная свекла, зеленые бобы, сушеный картофель, чечевица
Напитки	-	Молочные напитки заводского производства
Мука	Натуральная, хлеб	Бисквит, пирожные, хлеб с молоком, продукты с соей
Сладости	Обычный сахар, глюкоза, фруктоза	Шоколад с молоком, конфеты с молоком (тянучки), карамель с молоком
Медикаменты	-	С добавлением молочного сахара

Первым прикормом для малыша с лактазной недостаточностью может являться пюре из овощей. Оно содержит пектин, витамины, минеральные компоненты. Предпочтение желательно отдавать кабачкам, картофелю, цветной капусте, моркови, тыкве. Вводить следует только один вид овощей и не смешивать до тех пор, пока все овощи по одному не будут испробованы. Следить за самочувствием ребенка.

Разрешается применять детский кефир. Давать его ребенку с лактазной недостаточностью следует на третий день после приготовления. Можно использовать творог, хорошо очищенный от сыворотки.

Блюда прикорма (каши, овощные пюре) детям первого года жизни с лактазной недостаточностью готовят не на молоке, а на низко- или безлактозном продукте. Можно использовать детские консервы. Фруктовые соки вводят в питание детей позднее, как правило, во втором полугодии жизни. Фруктовые пюре промышленного производства назначаются с 3-4-месячного возраста. Больные дети старше 1 года и взрослые обычно хорошо переносят кисломолочные продукты (кефир, йогурт). Из рациона больного исключают сгущенное и концентрированное молоко.

Длительность терапии определяется генезом заболевания.

При первичной врожденной лактазной недостаточности низколактозная диета назначается пожизненно. При транзиторной лактазной недостаточности недоношенных детей обычно к 3-4 месяцам жизни (к постконцептуальному возрасту 36-40 недель и более) дети восстанавливают способность переносить лактозу. Незрелые к сроку гестации доношенные дети нуждаются в лечении в течение 1-2 месяцев.

Показанием к постепенной отмене терапии является урежение стула и уплотнение его по консистенции.

При вторичной гиполактазии симптомы лактазной недостаточности являются транзиторными. Поэтому при разрешении (достижении ремиссии) основного заболевания через 1-3 месяца диету следует постепенно расширять, вводя лактозосодержащие молочные продукты, под контролем клинических симптомов (диареи, метеоризма) и экскреции углеводов с калом. При сохранении явлений непереносимости лактозы следует думать о наличии у больного первичной (конституциональной) лактазной недостаточности.

Примерное меню без лактозы

Завтрак

Каша на воде или соевом молоке, с добавлением фруктов или сухофруктов.
Яйцо или яичница-болтунья (без молока) на растительном масле.
Цельнозерновой хлеб.
Чай с сахаром или медом.

Перекус

Кофе без молока.
Бутерброд с отварным мясом и зеленью.
Яблоко.

Обед

Суп овощной.
Рыба (отварная или жареная) или птица (отварная или запеченная).
Овощи на пару с растительным маслом.
Сок или компот из фруктов (сухофруктов).

Перекус

Йогурт.

Ужин

Рис с овощами или вермишель с овощами, растительным маслом.
Тунец или лосось консервированный.
Чай с джемом.
Фрукты.

Метаболические нарушения при соблюдении безлактозной или низколактозной диеты

Исключение из рациона молока и молочных продуктов ведет к уменьшению потребления кальция, столь нужного в период роста ребенка. Взрослым, особенно женщинам, кальций необходим для укрепления костей и уменьшения риска остеопороза.

К немолочным продуктам, содержащим кальций, относятся:

Брокколи (100 г — 90 мг), окра, браунколь, шпинат, листовая капуста, зеленая репа, лук-латук (50 г — 10 мг).
Консервированные сардины (100 г — 250 мг), тунец (100 г — 10 мг), лосось (100 г — 205 мг).
Апельсины (1 шт. — 50 мг).
Обогащенные кальцием соки — апельсиновый сок (100 г — 308-344 мг).
Обогащенные кальцием соевые продукты, хлебные злаки.
Фасоль (50 г — 40 мг).
Миндаль.

Для абсорбции кальция организм нуждается в витамине D, который содержится в соевом молоке, масле, маргарине, яичных желтках, печени.

Основные критерии эффективности лечения

Клинические признаки: нормализация стула, уменьшение и исчезновение метеоризма и болей в животе.
У детей: соответствующие возрасту темпы прибавки в весе, нормальные показатели физического и моторного развития.
Снижение и нормализация экскреции углеводов (лактозы) с калом.

Обращение к пациентам

Если вы чувствуете постоянный дискомфорт после стакана молока, мороженого или другого молочного продукта, это может свидетельствовать о непереносимости лактозы. Иногда симптомы проявляются или усиливаются с возрастом. Если вы предполагаете, что у вас нетерпимость лактозы, — проконсультируйтесь с врачом.

Здравствуйте, дорогие читатели! В данной статье предлагаю рассмотреть такое явление, как аллергия на сладкое , а так же, узнаем, что такое аллергия на сахар . Да-да именно на сладкое! Всеми любимое сладкое, без которого немыслимо детство!

Давайте рассмотрим на какие сладости и как может проявляться аллергия, и какие сладости могут ее спровоцировать. А так же, почему это происходит и как можно помочь человеку в такой ситуации.

Вообще-то термин «аллергии на сахар» не существует, зато есть пищевая непереносимость некоторых продуктов, в том числе и сахаров. Однако, человеку, который столкнулся с данной проблемой, от этого не легче. Он вводит в поисковую систему те запросы, которые максимально точно описывают его состояние, и, первое, что приходит на ум — это аллергия.

Вкратце : если речь идет о аллергии — происходит неадекватный иммунный ответ на введение аллергена.

При пищевой непереносимости , в следствие каких либо причин, нарушается нормальное усвоение продуктов питания. В таких случаях организм сталкивается с такими веществами, которые обычно в него не проникают, и воспринимает их, как враждебные агенты или токсины.

Когда в кишечнике не хватает тех или иных ферментов для переваривания сахаров или , когда сахара поступают в избытке , начинается пищевая непереносимость. Также к пищевой непереносимости может привести измененное состояние (некоторые наследственные нарушения) органов пищеварения или патологический процесс в желудочно-кишечном тракте.

Северные народы, к примеру, не имеют фермента сахаразы, и употребление сахарозы вызовет у них нарушение пищеварения.

Говоря о избытке сладости, можно вспомнить, как обсыпает детей после целого мешка конфет .

Однако, в конфетах, кроме сахара, содержаться еще и различные добавки: ароматизаторы, красители, консерванты…

Эти вещества так же могут плохо усваиваться или наоборот, проникать в кровоток, вызывая патологические симптомы: сыпь на коже, зуд, расстройства стула.

Еще один пример избыточного потребления сахара — ограничение продолжительности кормления грудного ребенка или частая смена груди. Это приводит к тому, что ребенок высасывает только «переднее молоко», богатое лактозой, а «заднее»*, богатое жирами и ферментами — не успевает. В такой ситуации у малыша развиваются симптомы, как при лактазной недостаточности. Ребенок здоров, однако питание его не сбалансировано.

При целом ряде заболеваний желудка и кишечника в диете ограничивают сладкое — организм просто не в состоянии нормально его усваивать, так как патологический процесс привел к изменениям в работе органов.

Если, все таки, речь идет о аллергии на сладкое , обратите внимание на состав употребляемых сладостей. Практически все промышленные и домашние сладости могут содержать аллергены в своем составе:

глютен
арахис
орехи
яйца и яичный белок
молоко и молочные продукты
мед (может содержать пыльцу растений)

Теперь, давайте рассмотрим, на какие сахара чаще всего развивается пищевая непереносимость. ______________________________________________________________________________________ *Разделение грудного молока на «переднее» и «заднее» весьма условно. И использовано в статье, лишь для наглядной иллюстрации проблемы через традиционные интернет-термины.

2. Виды и причины непереносимости сладостей

Говоря о сладостях или сахарах, мы подразумеваем продукты или вещества, имеющие сладкий вкус. Сладким вкусом обладают моно- и дисахариды:

глюкоза
фруктоза
галактоза
лактоза
мальтоза
сахароза

Наиболее часто встречается непереносимость лактозы, фруктозы и сахарозы.

Нарушение усвоения лактозы

Или молочного сахара, может быть первичным, вторичным или врожденным.

При первичной непереносимости у человека способность усваивать лактозу теряется с возрастом.

При вторичной — развивается вследствие поражения слизистой тонкого кишечника (острое пищевое отравление, колит, целиакия и пр).

Врожденная непереносимость лактозы представляет собой генетический дефект. В таком случае ребенок уже с рождения неспособен усваивать молоко. Таких случаев известно очень мало (единицы). До 20-го века дети с таким диагнозом не имели шансов выжить. Всегда присутствует обильная рвота, диарея, резкая потеря веса (вес меньше, чем при рождении), сильное обезвоживание.

Симптомы, которые позволяют заподозрить непереносимость лактозы:

метеоризм
вздутие живота
диарея или хронический запор
боли (рези) в животе
рвота
ухудшение всегда связано с употреблением молока и молочных продуктов
тяжесть симптомов зависит от количества употребленной лактозы

Диагностируют лактазную недостаточность дыхательным тестом на водород, анализом крови на сахар под лактазной нагрузкой, для детей используют анализ кала на кислотность.

А правильнее сказать, мальабсорбция фруктозы представляет собой расстройство пищеварения. При этом нарушается транспорт фруктозы из просвета кишечника в кровь из-за недостаточности белка-транспортера. Таким образом фруктоза остается в кишечнике человека и не всасывается.

Симптомы:

метеоризм
вздутие живота
диарея или хронический запор
боли (рези) в животе
рвота (при употреблении в больших дозах)
ранние симптомы ментальной депрессии
отвращение к сладкому вкусу
ухудшение всегда связано с употреблением фруктозы, сахарозы и сорбита
тяжесть симптомов зависит от количества употребленной фруктозы

Данные симптомы могут проявиться в раннем детстве с введением прикорма, содержащего фруктозу. А могут появиться и с возрастом, особенно часто у пожилых людей.

Когда пищевую непереносимость вызвало какое-либо заболевание — лечат основное заболевание, а пищевая непереносимость пройдет сама, по мере выздоровления.

В случае лактазной недостаточности, в зависимости от выраженности симптомов, ограничивают свежее молоко или назначают специальные ферменты. Следует учесть, что в обезжиренном молоке содержание лактозы повышено.

Часто на молочные продукты, подвергшиеся ферментации (творог, сыр, йогурт, кефир) или подслащенные (мороженое, сгущенное молоко) реакция отсутствует.

Существуют, так же продукты со сниженным содержанием лактозы.

В случае непереносимости фруктозы или сахарозы, потребуется более глубокий пересмотр рациона, совместно с диетологом и, возможно, назначение специфических ферментных препаратов. Полное исключение тех или иных продуктов из рациона может привести к недостатку каких либо нутриентов, что крайне нежелательно для здоровья.

Заключение

Вот мы и рассмотрели случаи, когда может развиваться так называемая аллергия на сладкое. Если расположить по порядку причины, которые ее вызывают, то можно получить такую картину:

Избыток сладкого в рационе
Заболевания органов пищеварения
Истинная аллергия на компоненты сладостей
Недостаток ферментов (развивается с возрастом)
Генетически обусловленная непереносимость сахаров (крайне редко)

В любом случае необходимо пересмотреть рацион питания и, при необходимости — обратиться к врачу.

Благодарю за то, что поделились статьей в социальных сетях. Всего Вам Доброго!

Наследственная непереносимость фруктозы – это нарушение обмена веществ, при котором тонкий кишечник не может перерабатывать фруктозу (фруктовый сахар).

Непереносимость фруктозы: описание

Фруктоза – простой сахар, содержащийся в фруктах, овощах и меде. Синтетическая фруктоза используется в качестве подсластителя во многих пищевых продуктах, в том числе детском питании, и напитках. Другие простые сахара включают глюкозу и галактозу. Простые сахара могут быть переработаны в тонкой кишке.

Для переработки простых сахаров необходимы специфические ферменты, которые представляют собой вещества, действующие как катализатор химических изменений. Люди с непереносимостью фруктозы не могут вырабатывать такой фермент, как альдолаза, который необходим для абсорбции фруктозы.

При употреблении фруктозы или сахарозы у людей с непереносимостью фруктозы происходят сложные химические изменения в организме из-за отсутствия фермента, необходимого для переваривания этих сахаров. Непереваренная фруктоза накапливается в печени , почках и тонком кишечнике, постепенно вызывая повреждения, которые могут привести к печеночной и почечной недостаточности. Накопленная фруктоза препятствует превращению гликогена, энергетического материала организма, в глюкозу. В результате, уровень сахара в крови падает до ненормальных уровней (состояние, известное как гипогликемия).

Интересной особенностью непереносимости фруктозы является то, что у детей, страдающих от данного расстройства, развивается мощная защитная антипатия (чувство интенсивной неприязни) к сладким продуктам питания и напиткам.

Причины и симптомы непереносимости фруктозы

Непереносимость фруктозы является наследственным расстройством. И мать и отец ребенка имеют ген, который вызывает данное состояние, но не могут иметь симптомы непереносимости фруктозы сами.

Расстройство не является очевидным, пока ребенку не дают пищу, соки, фрукты, которые содержат фруктозу. Первоначальные симптомы включают сильную брюшную боль, рвоту, которая может привести к обезвоживанию, и необъяснимую лихорадку. Другие симптомы включают в себя крайнюю жажду, чрезмерное мочеиспускание и потоотделение. У ребенка существует также потеря аппетита. Печень увеличивается, и у больного наблюдается пожелтение глаз и кожи. При отсутствии лечения, это условие может привести к коме и смерти.

Родители должны знать, что если у ребенка развиваются симптомы, перечисленные ниже, после того как он начинает питаться твердой пищей, необходимо обратиться к педиатру:

Ранние симптомы гипогликемии включают в себя:

головокружение,
чувство голода,
головную боль,
раздражительность,
бледность кожи,
высокое потоотделение,
сонливость, слабость или усталость.

Эти симптомы можно купировать, давая ребенку таблетки глюкозы для перорального применения, которые продаются в большинстве аптек.

При симптомах поздней гипогликемии следует начинать лечение немедленно. Родители должны сделать ребенку инъекцию глюкагона (препарат, используемый в экстренных случаях для повышения уровня глюкозы в крови) и срочно обратиться к врачу, если ребенок имеет следующие симптомы:

Гипогликемия – серьезное состояние, и может привести к судорогам и коме. Врач даст рекомендации, как управлять уровнями глюкозы, чтобы избежать гипогликемических реакций.

Непереносимость фруктозы: диагностика

Диагностика непереносимости фруктозы включает в себя медицинский осмотр и оценку семейной истории болезни. Генетическое тестирование с ДНК-анализом – один из методов идентификации генных мутаций, которые приводят к данному расстройству. Положительные результаты ДНК-теста и наличие клинических симптомов могут быть показателями состояния. Тем не менее, отрицательные результаты не являются гарантией того, что ребенок не имеет наследственной непереносимости фруктозы.

Анализ мочи может быть использован для обнаружения фруктозы в моче. Анализы крови также могут быть выполнены для обнаружения гипербилирубинемии и высоких уровней ферментов печени и мочевой кислоты. Биопсия печени необходима для проверки уровней ферментов и оценки степени повреждения печени. Тест толерантности к фруктозе также может быть использован для подтверждения непереносимости. Биопсия и тест на толерантность к фруктозе очень опасны, особенно для детей раннего возраста, которые уже больны непереносимостью.

Лечение непереносимости фруктозы

Благодаря ранней диагностике, непереносимость фруктозы может быть успешно вылечена путем устранения фруктозы, сахарозы и сорбита из рациона. Сорбит представляет собой искусственный подсластитель во многих содержащих сахара продуктов, таких как жевательная резинка без сахара или диетические продукты. Пациенты обычно реагируют положительно на лечение и могут полностью восстановиться, если избегают фруктозосодержащих продуктов. Раннее распознавание и лечение заболевания очень важно, оно поможет избежать повреждения печени, почек и тонкой кишки.

Ранние симптомы гипогликемии можно лечить с помощью оральных таблеток глюкозы. Врач должен предоставить более подробную информацию о том, как управлять гипогликемической реакцией, а также, как контролировать уровень глюкозы в крови с помощью глюкометра, чтобы предотвратить ее. Тяжелая гипогликемия лечится с помощью инъекций глюкагона. В некоторых случаях может потребоваться внутривенное введение раствора глюкозы (в больнице).

Пациенты с данным условием должны обследоваться врачом – специалистом в области биохимической генетики или обмена веществ, а также диетологом.

Больному важно избегать фруктозы, сахарозы и источников сорбита и при этом поддерживать правильное питание. Диетолог помогает определить продукты, содержащие фруктозу, чтобы избежать продуктов питания и напитков с сахарозой. Это очень важно, так как многие неподозреваемые источники питания, такие как, например, картофель, приготовленный определенным образом, являются значительными источниками фруктозы. Диетолог должен предоставить инструкции для выявления таких продуктов.

Отказ от ответственности: Информация, представленная в этой статье про наследственную непереносимость фруктозы, предназначена только для информирования читателя. Она не может быть заменой для консультации профессиональным медицинским работником.

Овощи и фрукты всегда относили к категории полезных продуктов и неотъемлемой составной части сбалансированного питания. Например, Немецкое Общество Питания (DGE) рекомендует употреблять овощи и фрукты не менее пяти раз в течение дня. Но не для каждого справедливы эти рекомендации. Тот, у кого после каждого съеденного яблока или банана появляются такие неприятные симптомы, как боли в животе или приступы диареи, вероятнее всего страдает непереносимостью фруктозы.

Эта проблема обусловлена дефектом одного из протеинов, отвечающего за то, чтобы фруктоза, поступающая с пищей, всасывалась в тонком кишечнике и поступала в кровь. Из-за нарушенного обмена веществ возникают типичные симптомы: отрыжка, понос, тошнота и рвота, тяжесть в желудке. Но не стоит отчаиваться – достаточно снизить количество потребляемой в день фруктозы до того объёма, который способен ещё усвоить организм пациента, как это принесёт быстрое облегчение. При этом нужно также обращать внимание на содержание сорбитола в потребляемых продуктах питания, поскольку этот сахарный спирт дополнительно препятствует усвоению фруктозы. Очень часто он используется как заменитель сахара в продуктах питания для больных сахарным диабетом, диетических и «лайт»-продуктах, в различных напитках и жевательных резинках.

После того, как врачом был поставлен диагноз непереносимости фруктозы, необходимо сразу перестроить рацион питания. Это делается в две стадии. Первая предусматривает полное исключение из меню продуктов, содержащих фруктозу и сорбитол. Вторая стадия сводится к постепенному включению в ежедневный рацион питания продуктов, содержащих фруктозу, с целью определения индивидуальной нормы её дневного количества, которое способен усвоить организм пациента. Затем таким же образом определяют норму продуктов, содержащих сорбитол.

Различные овощи и свежие фрукты содержат разное количество фруктозы. К овощам, содержащим малое количество фруктозы, относятся: баклажаны, морковь, красная свекла, цветная капуста, брокколи, цикорий, горох, салат, спаржа, помидоры, кабачки, редька, сельдерей, шпинат. Такие фрукты, как ананас, дыня, мандарины, грейпфруты, папайя, лимоны и бананы, можно также включить в рацион питания. От таких же овощей и фруктов, как артишоки, бело- и краснокочанная капуста, абрикосы, яблоки, груши, киви, манго, персики, сливы, арбузы и виноград, лучше отказаться.

Очень внимательно нужно подходить к выбору продуктов питания, которые Вы приобретаете в магазине. Существует много обозначений, свидетельствующих о содержании фруктозы в том или ином продукте: фруктовый сахар, фруктовый сироп, инвертированный сахар, кукурузный сироп. Следует внимательно изучить состав продукта питания, прежде чем положить его в корзину. Это относится также к молочным и колбасным продуктам, различным напиткам и кондитерским изделиям – убедитесь сначала, что там не содержится добавок фруктозы, а затем можете покупать.