Пилоростеноз (стеноз привратника). Причин, симптомы, диагностика и лечение патологии

Неонатологи в своей практике сталкиваются с патологиями, опасными для жизни новорожденных. Одна из них – пилоростеноз, или патологическое состояние одного из отделов желудка, при котором затруднено прохождение пищи в тонкий кишечник. Заболевание может проявиться в роддоме или в первые 2-3 недели жизни обильной и частой рвотой. Для сохранения здоровья малыша необходимо оказание оперативной медицинской помощи. Существуют специальные методы лечения недуга, которые способны помочь младенцам.

Причины пилоростеноза

При пилоростенозе наблюдается аномальное сужение привратника (нижнего отдела) желудка. При этом еда даже в жидком виде не может продвигаться дальше, и нарушается процесс пищеварения. Все остается в желудке и впоследствии выходит с рвотными массами. Малыш при этом не получает нужных питательных веществ, слабея на глазах. Кроме того, с рвотой теряется жидкость, что приводит к обезвоживанию организма и сухости слизистых.

Как правило, патология носит врожденный характер, чаще встречается у мальчиков. Причина - недоразвитие или неправильное развитие нижнего отдела желудка, при котором мышцы привратника выстилаются неэластичной соединительной тканью. Сфинктер остается небольшим, с трудом растягивается и очень плохо пропускает твердую пищу и жидкости.

Появлению болезни предшествуют следующие факторы:

• эндокринные заболевания матери (например, повышенный уровень гастрина);
• наследственность;
• прием антибиотиков и других медикаментов при беременности;
• тяжелый токсикоз в первом триместре;
• инфекционные заболевания, перенесенные после зачатия, в т.ч. такие как краснуха, герпетический вирус.

Кроме острого пилоростеноза существует затяжная форма патологии. Она имеет 3 стадии: компенсации, субкомпенсации и декомпенсации.

На выраженность симптомов и скорость развития клинических проявлений влияют степень сужения канала и состояние желудка младенца.

У детей старшего возраста встречается приобретенная форма патологии. Ее причины – химические ожоги внутренних стенок желудка, язвенная болезнь в тяжелой форме. Заболевание лечится гораздо тяжелее, чем при врожденной аномалии.

Симптоматика у новорожденных

Дорогой читатель!

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Пилоростеноз у новорожденных имеет выраженные симптомы, и опытный неонатолог может сразу поставить точный диагноз. В первую неделю жизни малыша мама может наблюдать частые срыгивания и однократные приступы рвоты. На 2-3 неделе рвота извергается струей.

Клинические проявления при пилоростенозе нарастают ускоренными темпами, ребенок меняется буквально на глазах. Для патологии характерны:

Осложнения врожденной патологии - эрозии на стенках желудка, его растяжение. Возможные последствия частой рвоты - пневмония, асфиксия. В тяжелых случаях врачи диагностируют сепсис, дистрофическое состояние.

Диагностические методы

Для постановки диагноза проводится клинический осмотр, который включает пальпацию для определения размеров органов ЖКТ, степени наполненности желудка, оценки выраженности иных патологических симптомов. В обязательном порядке проводится УЗИ и анализ крови. При пилоростенозе в крови наблюдается повышение гематокрита, гипокалиемия, гипохлоремия.

Неприятный для детей метод исследования – это эндоскопия верхних отделов пищеварительного аппарата. Применяя эндоскоп, специалисты осматривают желудок, определяют объем его содержимого.

В старшем возрасте может быть показана рентгенография, с помощью которой удастся определить выраженность анатомического дефекта.

Отличие пилороспазма от пилоростеноза

При диагностике важно дифференцировать функциональные и структурные аномалии. Пилоростеноз относят к патологии внутренних органов, он проявляется выраженным сужением зоны привратника. Пилороспазм, при котором пища также скудно проходит через нижний отдел желудка, относят к функциональным нарушениям, связанным с отклонениями в иннервации органа (рекомендуем прочитать: ). Аномалию также дифференцируют от кишечной непроходимости, атрезии, грыжи пищевого отверстия диафрагмы.

Иногда для постановки точного диагноза врачи назначают спазмолотики, которые помогают определить причины непроходимости. После их приема при пилороспазме малышу становится значительно легче, при пилоростенозе состояние не меняется или ухудшается, поскольку ребенок растет, и аномалия прогрессирует.

Главные отличия пилороспазма от пилоростеноза приведены в таблице:

Симптоматика	При пилороспазме	При пилоростенозе
Возраст детей	С рождения	Яркие проявления возникают у малютки на 2-3 неделе жизни
Объем и частота рвотных позывов	Необильная, частая рвота (но не после каждого приема пищи)	Фонтаном после каждого кормления
Суточное число мочеиспусканий	До 10	Существенно сокращено
Стул	Запор, возможен разжиженный	Упорные запоры
Масса тела	Как при рождении или несколько снижена	Существенно снижается
Беспокойство ребенка	Постоянное (неврологический фактор)	Редко

Схема лечения

Пилоростеноз лечится хирургическим путем. Детский хирург подбирает тактику терапии с учетом возраста, симптоматики, самочувствия новорожденного, наличия иных патологий. Обычно оперативное вмешательство носит плановый характер, при тяжелом состоянии ребенка операцию могут провести экстренно.

Этапы вмешательства:

1. подготовительный с проведением общеукрепляющей терапии (введение глюкозы и растворов электролитов для поддержания организма малыша);
2. непосредственно операция с сохранением целостности желудка;
3. реабилитационные мероприятия, кормление небольшими порциями с постепенным увеличением дозировки по возрасту новорожденного.

Максимально щадящей операцией считается пилоромиотомия по Фреде-Рамштедту (на фото). Хирурги послойно рассекают соединительные ткани желудка и достигают привратника. Затем проводится последовательное размыкание мышечного кольца, что приводит к самостоятельному расправлению слизистой оболочки.

После операции желудок постепенно сужается, клиническая картина патологии стихает. Дополнительно проводится работа с нервными окончаниями, что позволяет закрепить эффект от лечения. При таком вмешательстве слизистая оболочка желудка не страдает, что способствует снижению риска послеоперационных осложнений.

Что делать для профилактики?

От характера течения беременности зависит здоровье появившегося на свет малыша, поэтому очень важно планировать зачатие, готовиться к нему.

Профилактические меры, при которых риск пилоростеноза минимален:

• наличие у будущей мамы прививок от краснухи, гепатита, иных вирусных заболеваний (проконсультирует врач) - поставить вакцины следует за полгода до зачатия;
• регулярные осмотры и сдача анализов во время беременности;
• укрепление иммунитета будущей мамы, прием лекарств строго по назначению врача.

После появления малыша на свет заботливая мама обращает внимание на его самочувствие, отмечает любые отклонения в поведении, плохое настроение, капризы. Симптомы пилоростеноза обязательно насторожат и станут поводом для визита к врачу. При своевременном обращении за медицинской помощью будут предотвращены любые опасные последствия патологии.

– порок развития желудочно-кишечного тракта, характеризующийся органическим сужением привратникового отдела желудка, примыкающего к 12-перстной кишке. Врожденный пилоростеноз проявляется на 2-4-й неделе жизни ребенка рвотой «фонтаном», возникающей после кормления, снижением массы тела и тургора кожи, олигурией, запорами. Методами диагностики врожденного пилоростеноза служат ультразвуковое, рентгенологическое и эндоскопическое исследование желудка. Лечение врожденного пилоростеноза проводится только хирургическим путем и заключается в выполнении пилоромиотомии.

Общие сведения

На фоне постоянной рвоты у ребенка с врожденным пилоростенозом быстро прогрессирует обезвоживание и гипотрофия , урежается частота мочеиспусканий, появляются запоры. Стул ребенка имеет темно-зеленый цвет из-за преобладания желчи; моча становится концентрированной, оставляет на пеленках окрашенные разводы.

Вследствие нарушений водно-солевого баланса развиваются тяжелые метаболические и электролитные нарушения (гиповолемия, алкалоз), дефицитная анемия , сгущение крови. Осложнением врожденного пилоростеноза может служить язвенное поражение привратника с перфорацией язвы и желудочно-кишечным кровотечением . Синдром рвоты может приводить к асфиксии , евстахеиту , отиту, аспирационной пневмонии .

Диагностика

Ребенок с подозрением на врожденный пилоростеноз должен быть направлен педиатром к детскому хирургу . Диагноз подтверждается с помощью ультразвукового, эндоскопического, рентгенологического обследования желудка.

При осмотре ребенка с врожденным пилоростенозом определяется вздутие в эпигастральной области, видимая перистальтика желудка (симптом «песочных часов»). В большинстве случаев удается пальпировать гипертрофированный привратник, имеющий плотную консистенцию и сливообразную форму.

Лабораторные анализы (ОАК, КОС крови, биохимическое исследование крови) характеризуются повышением гематокрита, метаболичес­ким алкалозом, гипокалиемией, гипохлоремией.

Детям с подозрением на врожденный пилоростеноз показано проведение УЗИ желудка с водно-сифонной пробой. При осмотре пилорического канала заметно его плотное смыкание, утолщение мышечного жома, отсутствие эвакуации содержимого в 12-перстную кишку. При проведении эзофагогастродуоденоскопии ребенку с врожденным пилоростенозом определяется расширение антрума и сужение просвета канала привратника до размеров булавочной головки. В отличие от пилороспазма, при врожденном пилоростенозе пилорический канал не раскрывается при инсуффляции воздуха. По эндоскопическим данным при врожденном пилоростенозе часто выявляется рефлюкс-эзофагит .

Лечение врожденного пилоростеноза

Наличие у ребенка врожденного пилоростеноза требует активной хирургической тактики. Проведение бужирования привратникового канала приводит к его кратковременному раскрытию и повторному стенозированию.

Хирургическому лечению врожденного пилоростеноза предшествует предоперационная подготовка ребенка, включающая инфузионную терапию глюкозо-солевыми и белковыми растворами, применение спазмолитиков, восполнение дефицита жидкости и питательных веществ микроклизмами.

При врожденном пилоростенозе проводится пилоромиотомия по Фреде-Рамштедту, в ходе которой рассекается серозно-мышечный слой привратника до слизистой, тем самым устраняется анатомическое препятствие и восстанавливается проходимость привратникового канала. Операция выполняется открытым, лапароскопическим или трансумбиликальным способом. В послеоперационном периоде осуществляется дозированное кормление, объем которого к 8-9 суткам доводится до возрастной нормы.

Прогноз

Большой опыт оперативного лечения врожденного пилоростеноза позволяет добиваться хороших отдаленных результатов и полного выздоровления детей. После операции дети нуждаются в диспансерном наблюдении педиатра, детского хирурга, детского гастроэнтеролога с целью коррекции гипотрофии, гиповитаминоза и анемии .

Без своевременного оперативного лечения ребенок с врожденным пилоростенозом может погибнуть от метаболических нарушений, дистрофии, присоединения гнойно-септических осложнений (пневмонии , сепсиса).

Пилоростеноз является врожденным заболеванием, проявляющимся на 2 – 4 неделе жизни ребенка, т.е. в раннем возрасте. Чаще патологию диагностируют у мальчиков. Лечение пилоростеноза исключительно хирургическое. Если операцию не провести вовремя, малыш может погибнуть.

Что такое пилоростеноз у ребенка

Пилоростеноз представляет собой сужение просвета привратника (нижнего отдела желудка), влекущее за собой невозможность эвакуации пищи в кишечник.

Первые симптомы недуга появляются на 14 день жизни малыша. Пилоростеноз у новорожденных является распространенной патологией, встречающейся в 4 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.

Причины патологии

Аномалия возникает в результате неправильного развития желудка в области привратника. При этом пилорический отдел желудка представлен плотной неэластичной соединительной тканью, а просвет выходного отверстия сужается до микроскопического размера.

Причины врожденного пилоростеноза неизвестны, но связь с ним имеют:

• тяжелый токсикоз первого триместра беременности;
• неблагоприятное течение беременности;
• вирусные заболевания беременной на раннем сроке;
• употребление некоторых медикаментов;
• эндокринные заболевания беременной;
• опухолевые новообразования у ребенка (гемангиома и др.).

Пилоростеноз может возникать и в старшем возрасте, к примеру, у подростков в результате:

• язвы желудка, гастрита;
• патологий желчевыводящих путей;
• колитов;
• спаечных процессов;
• полипов желудка и кишечника.

Симптомы болезни

Пилоростеноз в развитии проходит 3 стадии, которые отличаются выраженностью симптоматики. Переход одной стадии в другую зависит от степени сужения просвета привратника. Основные признаки:

1. Рвота: сначала малыш срыгивает или нечасто рвет. Ко 2 неделе жизни проявляется сильная рвота фонтаном через 10 – 15 минут после еды. Рвотные массы в виде створоженного молока, не содержат желчь, неприятно пахнут. Объем их превышает количество выпитого молока.
2. Стул скудный, сухой, часто запор зеленоватого цвета.
3. Моча темная, концентрированная, оставляет разводы на пеленке.
4. Гипотрофия, значительная потеря веса.
5. Симптомы обезвоживания: олигурия, западение родничка.
6. Через брюшную стенку можно увидеть перистальтику желудка.

Осложнения пилоростеноза у грудных детей

К частым осложнениям заболевания относятся:

• язвенное поражение привратника;
• желудочно-кишечные кровотечения;
• различные виды анемии;
• задержка развития и роста малыша.

Частая рвота может привести к аспирационной пневмонии, отиту, асфиксии. Аспирация рвотными массами имеет летальный исход.

Диагностика патологии

Подозрения на пилоростеноз могут возникнуть у педиатра при плановом осмотре ребенка и жалобах родителей. Важно отличить пилоростеноз от пилороспазма, лечение которого кардинально отличается. Для подтверждения диагноза назначают такие обследования:

1. Анализ крови – дефицит калия, хлора, натрия.
2. УЗИ – увеличение длины и утолщение привратника.
3. Фиброгастродуоденоскопия.
4. Рентгеноскопия желудка (практически не применяется).

После определения пилоростеноза необходима консультация хирурга.

Как вылечить пилоростеноз у детей

Хирургическая операция – единственный способ лечения пилоростеноза у новорожденных. Противопоказаний к проведению операции нет. Пилоротомия проводится через 1 – 3 дня после постановки точного диагноза.

Подготовка к операции

При значительном истощении ребенка необходимо пополнить дефицит жидкости:

• переливание крови или плазмы из расчета 10 мл/кг веса на протяжении 2 – 4 суток (2 – 4 переливания);
• подкожно, в клизме или внутривенно вводят физиологический раствор, раствор Рингера;
• оральная регидратация (0,5 л жидкости в день).

При сопутствующих патологиях (отите, пневмонии) назначают антибиотики.

Перед операцией на протяжении 6 часов малышу нельзя пить и есть.

В случае ургентной операции промывают желудок.

Как проводится операция

Операцию проводят под местной анестезией (0, 25% новокаин). В операционной ребенку делают серединный разрез длиною 4 – 5 см, начинающийся от мечевидного отростка грудной клетки. При правильном разрезе печень не позволяет кишечнику выйти наружу.

После достижения желудка проводят рассечение по бессосудистой линии грубой ткани привратника, не вскрывая его слизистую оболочку. Края раны раздвигают пинцетом, пока слизистая полностью не освободится и выбухнет в рану. Края разреза не сшивают.

Брюшину сшивают кетгутовыми узловыми швами. Кожу зашивают обвивным швом кетгутовыми нитями.

Послеоперационный период и питание после операции

Через 2 часа после пилоротомии ребенку дают 10 мл 5% глюкозы. Через 3 часа после операции малыша кормят сцеженным молоком с интервалом 2 часа с перерывом 6 часов на ночь.

В первые сутки разовый объем молока составляет 2 – 30 мл, при рвоте 10 – 15 мл. С каждым днем разовое количество молока увеличивается на 10 мл.

На 5 – 6 день после операции ребенка дважды прикладывают к груди на 5 минут (если нет рвоты).

На 7 день после вмешательств – начинают кормить грудью каждые 3 часа.

В большинстве случаев симптомы болезни исчезают вскоре после операции. В дальнейшем нарушений ЖКТ не диагностируется.

Профилактика аномалии

Предугадать развитие пилоростеноза невозможно, поэтому специфической профилактики патологии не существует. Основные рекомендации сводятся к внимательному ведению и планированию беременности:

• подготовка к беременности, исключение вредных привычек, оздоровление перед зачатием;
• регулярные плановые посещения акушера-гинеколога;
• ранняя постановка на учет в женскую консультацию;
• исключение употребления токсических веществ и медикаментов во время беременности;
• борьба с токсикозом.

Доктор обращает внимание

1. Срыгивания у младенца – повод обращения к педиатру. Рвота может говорить о различных патологиях ЖКТ и ЦНС. Запущенный пилоростеноз приводит к необратимым последствиям, истощению и летальному исходу.
2. После операции на привратнике малыши быстро восстанавливаются. В дальнейшем проведенное вмешательство не отражается на здоровье и общем развитии.

Пилоростеноз у детей встречается довольно часто. Болезнь имеет яркие признаки, поэтому заподозрить ее не составляет труда. Пилоростеноз необходимо отличить от ряда других патологий ЖКТ, поэтому важно сразу обратиться к врачу. Чем раньше начато лечение недуга, тем меньший ущерб здоровью он принесет.

Видео к статье

Это одна из наиболее частых причин частичной высокой непроходимости у детей первых недель и месяцев жизни. Утолщение привратника при пилоростенозе впервые было отмечено M. Hirschprung в 1887 г. Он расценивается как порок иннервации пилорического жома. Поначалу дефицит иннервации вызывает спастическое состояние жома, а затем под его влиянием происходит перерождение гладкомышечных волокон пилоруса. Гладкие мышечные волокна большие, с крупным ядром.

В некоторых случаях выявляется атипизм слизистой оболочки привратника - дистопия и образование множественных кистозных полостей в толще мышечного слоя. Нервные узлы мышечного слоя окружены фиброзной тканью, нервные клетки сморщены, глиальные элементы гиперплазированы, пучки нервных волокон в серозной оболочке деформированы. В последние годы доказана генетическая природа этого порока развития. Относительный риск появления пилоростеноза среди родственников достаточно высок, причем выше у сыновей больных, что свидетельствует о частичной зависимости наследования порока от пола.

Привратник утолщается, удлиняется, становится плотным и стекловидным, а просвет его резко суживается. Клиническте проявления становятся наиболее заметными к началу третьей недели жизни ребенка и прогрессируют. Самым ярким клиническим проявлением пилоростеноза является характерная рвота «фонтаном». Она отмечается через 1 - 1.5 часа после кормления. Содержимое ее - створоженное молоко без примеси желчи с кислым запахом и кислой реакцией. Количество рвотных масс превышает количество съеденной перед этим пищи, так как она остается в желудке от предыдущих кормлений. В некоторых случаях в рвотных массах можно видеть прожилки крови. Иногда возникает довольно сильное желудочное кровотечение.

Появляются запоры, мочеиспускание становится более редким. Длительная упорная рвота приводит к истощению. Лицо ребенка с запавшими глазами, кожа становится дряблой, сухой вследствие постоянного обезвоживания. Характерным признаком пилоростеноза является усиленная перистальтика желудка, видимая через истонченную брюшную стенку в виде песочных часов: в эпигастральной области появляются два округлых выпячивания с перемычкой в центре, постепенно сглаживаясь и исчезая. Перистальтика лучше выявляется после кормления. Ее можно спровоцировать легким поглаживанием эпигастрия пальцами. Данные лабораторных исследований указывают на сгущение крови (снижение ОЦК, повышение гемоглобина, гематокрита), гипохлоремию, гипокалиемию, метаболический алкалоз.

При рентгенологическом исследовании обращают внимание на увеличение размеров желудка, наличие большого уровня жидкости натощак, сниженное газонаполнение кишечных петель. Рентгеноконтрастное исследование выполняется в вертикальном положении через 30-40 мин после дачи контрастного вещества (5% водная взвесь бария в грудном молоке в объеме разового кормления). Видна сегментирующая перистальтика желудка и отсутствие первичной эвакуации в двенадцатиперстную кишку. На рентгенограмме в боковой проекции определяется суженный пилорический канал-симптом "клюва". Все рентгенограммы должны быть выполнены в вертикальном положении ребенка. Как правило, дальнейшего обследования не требуется.

В последнее время для диагностики пилоростеноза применяют фиброэзофагогастроскопию. При этом виден расширенный складчатый антральный отдел желудка, просвет пилорического канала резко сужен до величины булавочной головки, не раскрывается при раздувании воздухом (в отличие от пилороспазма). Кроме того, фиброскопия дает возможность осмотреть пищевод, определить степень выраженности рефлюкс-эзофагита, который часто сопровождает пилоростеноз. Возможна и ультразвуковая диагностика пилоростеноза. Опытный оператор УЗИ не только констатирует наличие гипертрафированного привратника, но может измерить его длину и ширину, длину пилорического канала, толщину мышечного слоя и слизистой оболочки. Преимуществом метода является его неинвазивность и отсутствие лучевой нагрузки.

Лечение

Радикальным методом лечения пилоростеноза является операция. С 1912 г. общепринята внеслизистая пилоромиотомия по Фреде - Рамштедту. Вмешательству предшествуют предоперационная подготовка, направленная на коррекцию гиповолемии, алкалоза, гипокалиемии. В ходе операции устраняется анатомическое препятствие и восстанавливается проходимость привратника. Через 3-6 ч после операции ребенка начинают поить 5 % раствором глюкозы, затем молоком по 5 - 10 мл через 2 ч.

В последующие сутки количество молока ежедневно увеличивают на 100 мл (10 мл на одно кормление). К 6-м суткам увеличивают объем кормления до 60 - 70 мл с интервалом 3 ч, после чего ребенка переводят на обычное кормление. В первые дни после операции дефицит жидкости, электролитов, белка и других ингредиентов восполняется за счет инфузионной терапии и вспомогательного парентерального питания, а также назначением микроклизм (5 % раствор глюкозы и раствор Рингера - Локка в равных количествах по 30 мл, 4 раза в день в теплом виде).

Одним из осложнений операции может быть ранение слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки. Повреждение выявляется при сдавлении стенки желудка и перемещении его содержимого через привратник. При перфорации в нижнем углу раны появляются пузырьки воздуха, а иногда и содержимое кишки. Обнаруженное отверстие ушивают одним - двумя швами в поперечном направлении. Повторную пилоромиотомию проводят на противоположной стороне жома.Прогноз благоприятный. Дети требуют диспансерного наблюдения с целью дальнейшего лечения гипотрофии, анемии, гиповитаминоза.

Бычков В.А., Манжос П.И., Бачу М.Рафик Х., Городова А.В.

Введение ………………………………………………………………………3

Историческая справка…………………………………………………4

Клиническая картина………………………………………………….5

Диагностика……………………………………………………………8

Дифференциальная диагностика……………………………………11

Лечение………………………………………………………………..14

Техника оперативного вмешательства……………………………..15

Послеоперационное лечение………………………………………..17

Вывод ………………………………………………………………………..18

Список использованной литературы …………………………………..19

Введение

Врожденный пилоростеноз является генетически обусловленным пороком развития пилорического отдела желудка, приводящим к развитию высокой полной или частичной кишечной непроходимости у детей первых месяцев жизни.

В структуре пороков развития пилоростеноз встречается довольно часто, уступая лишь порокам развития опорно-двигательного аппарата и сердечно-сосудистой системы. Данное заболевание является наиболее частой причиной возникновения частичной высокой кишечной непроходимости у детей до года.

Популяционная частота составляет от 0,5:1000 до 3:1000. Одной из особенностей этого порока является резкое преобладание мальчиков. Так, соотношение мужского и женского полов от 4:1 до 7:1. В последние годы доказано рецесивное, сцепленное с полом, аутосомно-доминантное наследование данного порока.

Морфологически, пилоростеноз проявляется утолщением стенок пилорического канала желудка, в результате чего привратник приобретает оливообразную форму и плотную, хрящевую консистенцию, при этом, серозная оболочка приобретает белесоватый цвет. Данные изменения обусловлены разрастанием циркулярного мышечного слоя, утолщением соединительно-тканных перегородок, пронизывающих всю толщу мышечных волокон мышечного слоя пилорического канала. При прогрессирующем течении заболевания возникает отек, а впоследствии склероз слизистого и подслизистого слоев с нарушением дифференцировки соединительно-тканных структур данного сегмента желудка, что в свою очередь приводит к уменьшению просвета привратника и нарушению проходимости в этом отделе желудочно-кишечного тракта.

Актуальность своевременной диагностики и лечения врожденного пилоростеноза обусловлена потенциальной опасностью развития таких труднокоррегируемых осложнений как аспирационная пневмония, прогрессирующая гипотрофия, нарушение водно-электролитного баланса и ряда других осложнений, обусловленных проявлениями высокой кишечной непроходимости в раннем детском возрасте.

Историческая справка

1627г. Первое описание Hildanus пилоростеноза.

1888г. Повторное открытие пилоростеноза Гиршпрунгом (описание 2-х случаев).

1898г. Наложение гастроеюноанастомоза Lober

1907г. Пилоропластика Fredet (после рассечения пилоруса сближал разделенные мышцы швами в поперечном направлении)

1911г. Рамштедт описал и применил современную технику пилоромиотомии.

Клиническая картина

Первые клинические проявления заболевания появляются с 2-3 недель жизни. Острота и время возникновения симптомов пилоростеноза определяются степенью сужения привратника и компенсаторными возможностями организма ребенка.

Основными клиническими проявлениями пилоростеноза являются :

1. Ранний симптом – рвота «фонтаном» желудочным содержимым без примеси желчи.

2. Прогрессирующее снижение массы тела с развитием гипотрофии.

3. Урежение числа мочеиспусканий с уменьшением суточного количества мочи.

4. Редкий и скудный стул.

5. Выраженная перистальтика желудка (симптом «песочных часов»).

6. Пальпация уплотненного, гипертрофированного привратника.

Рвота «фонтаном» желудочным содержимым без примеси желчи является основным и постоянным симптомом пилоростеноза. У большинства больных этот симптом появляется на 2-4 неделе жизни. Однако при изучении анамнестических данных удается выяснить, что у всех больных с врожденным пилоростенозом отмечалось упорное срыгивание и периодическая рвота в первые дни после рождения створоженным молоком без примеси желчи. Рвотные массы, в ранние сроки, иногда, могут содержать примесь желчи, но по мере стенозирования пилорического канала желчь в рвотных массах отсутствует. В результате прогрессирования заболевания и увеличения объема желудка в возрасте 2-3 недель, появляется рвота «фонтаном», при которой объем рвотных масс, значительно превышает объем однократного кормления. Рвотные массы имеют застойный характер, кислую реакцию, в тяжелых случаях – примесь крови, что связано с разрывом мелких сосудов при упорном характере рвоты. Число рвот «фонтаном» за сутки достигает, в среднем 4-5 раз, т.е. меньше, чем число кормлений ребенка за сутки.

Длительная рвота у детей с врожденным пилоростенозом приводит к потере массы тела и развитию прогрессирующей гипотрофии. Клинические проявления заболевания зависят от степени выраженности пилоростеноза. Выделяют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную (острую) формы заболевания. При декомпенсированной (острой) форме на первый план выступают признаки острой дегидратации второй, третьей степени и декомпенсированного метаболического алкалоза.

Возникает дефицит микроэлементов - железо, кальций, фосфор, появляются признаки сгущения крови. Характерным для этой формы течения заболевания является нарушение водно-электролитного обмена в виде метаболического алкалоза из-за выраженной потери хлора, соляной кислоты.

При компенсированной и субкомпенсированной форме симптомы развиваются постепенно, без грубых нарушений водно-электролитного обмена. Характерным для этих форм течения заболевания является прогрессирующее развитие гипотрофии. Подкожно-жировой слой постепенно уменьшается, кожа становится дряблой, сухой. Наблюдаются некоторые изменения выражение лица: морщинки на лбу, запавшие глаза, беспокойное, «голодное» выражение. Именно постоянным ощущением голода и беспрерывным аппетитом (ребенок жадно сосет, все берет в рот, постоянно чмокает) дети, страдающие пилоростенозом, отличаются от детей, у которых рвота имеет другую причину.

В результате прогрессирующего течения заболевания отмечается урежение числа мочеиспусканий от 3 до 5 раз в сутки (норма 20-25 раз). Снижается суточный диурез. Моча становится концентрированной, интенсивно окрашивает пеленки. Стул становится скудным, темно-зеленого цвета из-за малого содержания молока и преобладания желчи с секретом кишечных желез.

Урежение числа мочеиспусканий и стула, уменьшение суточного количества мочи называется симптомом «сухих пеленок», он является достаточно ценным для диагностики врожденного пилоростеноза. Однако, в связи с широким применением в последние годы памперсов, выявление данного симптома затруднительно. При осмотре живота чаще всего удается выявить вздутие эпигастральной области, обусловленное растяжением желудка. При выраженной гипотрофии ребенка отмечается симптом «песочных часов», который возникает после кормления, при поглаживании передней брюшной стенки в области эпигастрия. При этом желудок приобретает форму «песочных часов» из-за усиленной перистальтики его стенок над местом препятствия.

При аускультации, иногда прослушивается усиленная желудочная перистальтика, с помощью которой желудок старается преодолеть препятствие в пилорическом канале. Перкуторно, отмечается расширение границ желудка и смещение его вплоть до гипогастральной области.

При пальпации живота над нижним краем печени и справа от наружного края прямой мышцы живота у 1/3 больных удается пропальпировать утолщенный привратник желудка.

В результате прогрессирующего течения врожденного пилоростеноза появляются изменения в биохимических показателях крови: диспротеинемия, снижение альбуминов, альфа и гамма – глобулинов, хлоридов, повышение уровня фибриногена. Метаболические нарушения проявляются в умеренном снижении натрия, калия, кальция (как общего, так и ионизированного) и некотором повышении уровня общего билирубина, креатинина, мочевины, аспарагиновой трасаминазы в сыворотке крови. В анализах крови может быть выявлено некоторое повышение показателей гематокрита. Признаков воспалительного процесса, как правило, не отмечается.

Диагностика

Диагноз врожденного пилоростеноза основывается на данных анамнеза, клинических, лабораторных, рентгенологических и инструментальных методов исследования. Одним из ценных дополнительных методов диагностики врожденного пилоростеноза является рентгенологическое исследование.

Рентгенодиагностика начинается с проведения обзорной рентгенографии грудной и брюшной полостей в вертикальном положении ребенка. При этом выявляются следующие рентгенологические симптомы:

1. Увеличение размеров желудка, в котором натощак определяется уровень жидкости.

2. Снижение содержания газов в петлях кишечника.

Кроме того, во время обзорной рентгенографии возможно исключение сопутствующих заболеваний и сочетанных пороков развития, которые могут быть выявлены при использовании данного метода.

Решающими же в диагностике врожденного пилоростеноза являются данные рентгеноконтрастного исследования, которое проводится сразу же после обзорной рентгенографии.

У детей в возрасте до одного месяца, в качестве контрастного вещества необходимо использовать йодолипол, в количестве от 5 до 10 мл., а старше указанного возраста - 10-20% бариевую взвесь на 30-50 мл. 10% раствора глюкозы. Контрастное вещество вводится в желудок мягким, резиновым катетером. Через 20 минут и 3 часа производят два снимка (в вертикальном положении ребенка). При необходимости возможно проведение повторных рентгенснимков через 6 и 24 часа.

Если через 3 часа в желудке остается больше половины контрастного вещества, то это является основным рентгенологическим признаком врожденного пилоростеноза. Кроме того, при исследовании в правом косом положении удается выявить сужение удлиненного пилорического канала привратника, которое описывается в литературе как «симптом клюва». В ряде случаев возможна визуализация глубокой сегментирующей перистальтики желудка, что также является одним из признаков пилоростеноза.

В последнее время все большую диагностическую ценность при данном пороке развития представляет использование фиброгастроскопии. Это стало возможным в связи с разработкой новых, гибких педиатрических моделей эндоскопов, позволяющих проводить исследования и манипуляции у детей первых дней жизни. Исследование проводят натощак. За 20-30 минут до исследования проводят премедикацию, в целях общего обезболивания, а главное – достижения хорошего спазмолитического эффекта во время проведения исследования.

При эндоскопии определяется расширенный, перерастянутый желудок с выраженной складчатостью слизистой оболочки в антрального отделе.

В области пилорической заслонки отмечается разной степени выраженности стеноз пилорического канала, который не раскрывается при раздувании воздухом. В ряде случаев наблюдается отсутствие просвета привратника в виду пролабирования складок слизистой оболочки в просвет антрума. Кроме того, при данном пороке развития имеются эндоскопические признаки рефлюкс-эзофагита, выраженность которого зависит от формы течения основного заболевания.

Одним из дополнительных методов диагностики врожденного пилоростеноза является ультразвуковой метод исследования. С помощью данного метода, в некоторых случаях, удается визуализировать гипертрофированный мышечный слой привратника, образующий гипоэхогенную широкую полоску вокруг эхогенного центра на поперечных срезах привратника желудка. При продольном сканировании пилорический отдел выглядит в виде трубчатой структуры с узким просветом пилорического канала. Толщина мышечной ткани при врожденном пилоростенозе достигает 4-5 мм. и более (при норме до 2 мм.). С помощью ультразвукового сканирования можно определить косвенные признаки заболевания, такие как: задержка эвакуации содержимого желудка спустя 3 часа после кормления, усиленные перистальтические движения стенок желудка выше места препятствия.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику врожденного пилоростеноза проводят с рядом заболеваний и пороками развития желудочно-кишечного тракта, которые протекают с симптомом рвоты у детей первых недель жизни.