Спазмофилия. Этиология, патогенез

Спазмофилия у детей – это заболевание, связанное с повышенной нервно-мышечной возбудимостью. При этом дети страдают от спазмов и судорог, неконтролируемых сокращений гладкой и скелетной мускулатуры, что может привести к остановке дыхания. Причина этой патологии – сбой минерального обмена в детском организме. Болезнь может быть связана с рахитом. Чаще всего спазмофилия возникает у маленьких детей. При этом у них в крови выявляют недостаток кальция и избыток фосфатов. Лечение болезни нацелено на нормализацию минерального обмена и борьбу с .

Во время приступа спазмофилии важно не растеряться и суметь провести реанимационные мероприятия и восстановить дыхание малыша. Общая терапия заключается в коррекции питания больного и увеличении количества доступного кальция. Также можно применять народное лечение, которое уменьшит проявления заболевания и станет дополнительным источником минералов.

  • Причины заболевания

    Болезнь характерна для малышей в возрасте от нескольких месяцев до двух лет и связана с рахитом. Около 4% детей, больных рахитом, страдает от спазмофилии. Болезнь чаще развивается у мальчиков.

    Спазмофилия – это нарушение минерального обмена, которое проявляется снижением уровня кальция, повышением содержания фосфатов и защелачиванием крови. При этом у детей нарушается обмен других минералов. У них снижается концентрация хлора, натрия, магния, и повышается содержание калия. Такое нарушение возникает у детей со средне тяжёлой или тяжелой формой рахита.

    Возможные причины заболевания:

    1. Повышение содержания фосфатами может возникнуть при кормлении малыша коровьим молоком, богатым этими солями.
    2. Это состояние может быть связано с недостаточным выведением фосфатов вследствие сниженной активности почек.
    3. К нарушению кальциевого обмена приводит недостаток паратгормона – гормона паращитовидных желез.

    Клинические проявления спазмофилии проявляются ранней весной. Связано это с изменениями погоды, увеличением числа солнечных дней и более интенсивным воздействием ультрафиолетового излучения на кожу. Это приводит к синтезу витамина D, ответственного за усвоение кальция из кишечника и отложение его в костях. Если с питанием ребенок получает недостаточное количество кальция (что и вызывает рахит), кальций для костей забирается из сыворотки крови. Это ведет к патологическому снижению концентрации этого минерала. Недостаток кальция проявляется повышением нервно-мышечной возбудимости и развитием судорог.

    Спровоцировать приступ может любой раздражитель. Спазм может развиться вследствие:

    При грудном вскармливании рахит и спазмофилия развиваются крайне редко. Большинство больных – это дети, которые находятся на искусственном вскармливании. Чаще болезнь развивается у детей из неблагополучных семей с низким уровнем дохода. Также риск спазмофилии выше у недоношенных малышей.

    Симптомы заболевания

    По характеру клинических проявлений различают латентную (скрытую) и манифестную (явную) формы заболевания. При ухудшении состояния ребенка скрытая форма переходит в явную.

    Определить латентную спазмофилию можно лишь при помощи специальных диагностических процедур и проб, в ответ на которые у ребенка развиваются характерные симптомы, например, симптом Хвостека, Труссо, Маслова и другие. При явной спазмофилии симптомы заболевания проявляются во время приступов.

    На начальном этапе развивается латентная спазмофилия. Длительность латентной фазы составляет от нескольких недель до нескольких месяцев. Если при этом не происходит увеличение количества доступного кальция, скрытая форма переходит в явную.

    Скрытая спазмофилия сопровождается признаками рахита:

    • повышенная потливость;
    • учащенное сердцебиение;
    • ухудшение ночного сна;
    • нарушения эмоционального фона: тревожность, пугливость, частый плач;
    • нарушения нормального пищеварения.

    Выявить латентную спазмофилию можно при помощи ряда тестов. При этом проявляются следующие симптомы патологии:

    • Симптом Хвостека: при постукивании пальцем или неврологическим молоточком по скуловой дуге или углу нижней челюсти у ребенка возникает подергивание уголка рта или глаза.
    • Симптом Труссо: сдавливание плечевого нервно-сосудистого пучка приводит к сокращению мышц кисти.
    • Симптом Люста: постукивание по головке малоберцовой кости приводит к сокращению мышц стопы, сгибанию и отведению в сторону подошвы.
    • Симптом Эрба: слабый электрический разряд в области локтевого сгиба приводит к сгибанию пальцев рук.
    • Симптом Маслова: укол или другое резкое слабое болевое воздействие приводит к кратковременной остановке дыхания.

    Принцип развития всех этих симптомов одинаков: раздражение нервов, иннервирующих те или иные мышцы, приводит к сокращению этих мышц. У здоровых детей такого сокращения не происходит, поскольку стимуляция нерва слишком слабая для возникновения реакции. А у малышей со спазмофилией повышена нервно-мышечная возбудимость, и даже незначительной стимуляции нерва достаточно для сокращения мышц.

    По мере нарастания дефицита кальция происходит дальнейшее ухудшение состояния ребенка, и спазмофилия становится явной. Главный признак этой формы спазмофилии – . При этом происходит спазм мышц гортани с частичным или полным перекрытием дыхательных путей.

    Симптомы ларингоспазма:

    • бледность или синюшность кожных покровов;
    • свистящее дыхание;
    • возможна полная остановка дыхания;
    • кратковременная потеря сознания;
    • кратковременная остановка дыхания время ночного сна (апноэ).

    Спазм кратковременный и длится несколько секунд, после чего мышцы расслабляются, ребенок делает глубокий вдох и успокаивается. Симптомы проходят. В редких тяжелых случаях спазм не проходит самостоятельно, и это может вызвать полную остановку дыхания и смерть ребенка. Ларингоспазм может развиваться несколько раз в день. Спровоцировать это состояние может плач, крик, рвота, но может развиться он и без видимых причин.

    Другой признак заболевания – карпопедальный спазм – сокращение мышц стоп и кистей ребенка. Длиться такая тоническая судорога может несколько часов или даже дней.

    Спазмы могут поражать и другие группы мышц:

    • при поражении глазных мышц у ребенка развивается косоглазие;
    • судорога жевательных мышц проявляется сжатием челюстей и ригидностью затылка;
    • спазм гладкой мускулатуры приводит к нарушению процессов мочеиспускания и дефекации;
    • редко возникает спазм сердечной мышце, что приводит к остановке сердца.

    При тяжелом течении заболевания у ребенка развивается эклампсия. Это генерализированный судорожный приступ. В начале приступа происходит подергивание мимических мышц, затем возникают судороги скелетных мышц, происходит ларингоспазм с частичной или полной остановкой дыхания. Ребенок теряет сознания. В процесс включены и гладкие мышцы, и у малыша происходит спонтанные дефекация и мочеиспускание. Длительность такого приступа может быть от нескольких минут до нескольких часов.

    Ларингоспазм и эклампсия чаще развиваются у детей в возрасте до полугода. У малышей постарше основным клиническим проявлением заболевания служит карпопедальный спазм.

    Лечение спазмофилии

    Во время приступа у малыша возможен спазм гортани с остановкой дыхания и потерей сознания. Очень важно, чтобы родители были готовы оказать малышу первую помощь до приезда специалиста. Любое промедление опасно, ведь длительное (более 3–5 минут) нахождение в таком состоянии может привести к необратимым повреждениям мозга и смерти малыша.

    Неотложная помощь для снятия спазма:

    • лицо ребенка нужно обрызгать прохладной водой;
    • малыша нужно потрясти;
    • в некоторых случаях помогает похлопывание по ягодицам;
    • нужно нажать на корень языка;
    • полезно будет обеспечить доступ свежего воздуха.

    Если эти действия не принесли результата, и у ребенка произошла остановка дыхания и сердцебиения, необходимы реанимационные мероприятия: непрямой массаж сердца и искусственное дыхание.
    Лечение спазмофилии представляет собой коррекцию питания ребенка. С пищей малыш должен получать достаточное количество доступного кальция. Для грудных детей наилучшим вариантом будет грудное вскармливание. Но по мере роста малыша кальция в материнском молоке становится недостаточно, и маме нужно начинать вводить прикорм.

    Прикорм вводят, начиная с полугода ребенка, постепенно, по одному новому продукту, внимательно отслеживая реакцию малыша. Для прикорма подходят каши и пюре их отварных овощей и фруктов.
    Также для уменьшения проявлений спазмофилии в качестве дополнительных средств можно применять народные рецепты. Такие отвары можно давать детям после первого года жизни.

    1. Череда. В 200 мл кипятка запаривают 1 ч. л. сушеной травы череды, настаивают на водяной бане 15 минут, затем остужают и процеживают. Дают малышу по 1 ст. л. такого снадобья трижды в день.
    2. Мята. В стакане кипятка запаривают 1 ч. л. мяты, настаивают полчаса, затем фильтруют. Дают малышу по 1 ч. л. настоя 4 раза в день.
    3. Грецкий орех. Готовят настой листьев этого растения. В 200 мл кипятка, запаривают 1 ч. л. измельченных листьев, настаивают 1 час, затем процеживают. Дают ребенку по 1 ч. л. трижды в день.

    Прогноз и профилактика

    Прогноз для большинства деток благоприятный. Если спазмофилия выявлена своевременно, и родители проводят коррекцию недостатка кальция, все симптомы заболевания полностью проходят. Смерть наступает в исключительно редких случаях от остановки дыхания или сердца во время приступа, если ему не оказана квалифицированная первая помощь.

    • Спазмофилия – заболевание детей раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и клонико-тоническим судорогам вследствие гипокальциемии.

    Этиология и патогенез спазмофилии . Содержание кальция в сыворотке крови при рахите снижается в начальной фазе, при обострении и в результате терапии. В связи с падением уровня кальция значительно повышается возбудимость нервной системы, вплоть до судорожного синдрома. При недостаточной или избыточной лечебной дозе витамина D или при повышенной инсоляции в весенние месяцы в кости поступает больше кальция, чем всасывается в кишечнике. Всасывание кальция нарушается также при расстройствах пищеварения и кишечных инфекциях.

    Клиническая картина спазмофилии . Латентная спазмофилия выявляется при исследовании симптомов Хвостека (постукивание пальцем в месте выхода п. facialis на скуловой дуге и в углу нижней челюсти вызывает быстрое сокращение лицевой мускулатуры), Труссо (сдавливание плеча манжеткой тонометра или пальцами вызывает спазм мускулатуры кисти - "рука акушера"), перонеального и ульнарного феноменов (отведение стопы при поколачивании в области головки малоберцовой кости, сгибание пальцев рук при постукивании в области наружного мыщелка локтя). Манифестная спазмофилия проявляется генерализованными тоническими и клоническими судорогами, карпопедапьным спазмом ("рука акушера" и эквиноварусное положение стопы), иногда ларингоспазмом приступообразно в виде легкого сужения голосовой щели или кратковременного, но полного ее закрытия.

    Диагноз спазмофилия ставят на основании наличия у ребенка признаков рахита и симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости, а также выявления гипокальциемии, алколоза.

    Дифференциальный диагноз

    Лечение спазмофилии . При ларингоспазме эффективен свежий воздух, обрызгивание холодной водой, пары нашатырного спирта, похлопывания по телу, изменения положения тела. При латентной форме после определения уровня кальция медленно в/в вводят 10% раствор глюконата или хлорида кальция - 0,3-0,5 мл/кг. При клонических судорогах вводят седуксен (0,5% раствор - 0,1 мл/кг в/м), ГОМК (20% раствор - 0,5 мл/кг) в/в, сульфат магния (25% раствор - 0,2 мл/кг в/м); одновременно вводят 10% раствор хлорида кальция в/в. Затем назначают 10% раствор хлорида кальция по 1 чайной или десертной ложке или глюконат кальция по 2-3 г 3- 4 раза в день. Через 2-3 дня приема препаратов кальция назначают противорахитичесткое лечение (см. Рахит).

    Прогноз при своевременном лечении спазмофилии - благоприятный.

    Спазмофилия у детей: симптомы и лечение.

    Спазмофилия – заболевание детей раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и клинико-тоническим судорогам вследствие гипокальциемии.

    Этиология и патогенез . Содержание кальция в сыворотке крови при рахите снижается в начальной фазе, при обострении и в результате терапии. В связи с падением уровня кальция значительно повышается возбудимость нервной системы, вплоть до судорожного синдрома. При недостаточной или избыточной лечебной дозе витамина D или при повышенной инсоляции в весенние месяцы в кости поступает больше кальция, чем всасывается в кишечнике. Всасывание кальция нарушается также при расстройствах пищеварения и кишечных инфекциях.

    Клиническая картина .

    Латентная спазмофилия выявляется при исследовании симптомов Хвостека (постукивание пальцем в месте выхода п. facialis на скуловой дуге и в углу нижней челюсти вызывает быстрое сокращение лицевой мускулатуры), Труссо (сдавливание плеча манжеткой тонометра или пальцами вызывает спазм мускулатуры кисти - «рука акушера»), перонеального и ульнарного феноменов (отведение стопы при поколачивании в области головки малоберцовой кости, сгибание пальцев рук при постукивании в области наружного мыщелка локтя).

    Манифестная спазмофилия проявляется генерализованными тоническими и клоническими судорогами, карпопедальным спазмом («рука акушера» и эквино-варусное положение стопы), иногда ларингоспазмом приступообразно в виде легкого сужения голосовой щели или кратковременного, но полного ее закрытия.

    Диагноз ставят на основании наличия у ребенка признаков рахита и симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости, а также выявления гипокальциемии, алколоза.

    Дифференциальный диагноз проводят с гипопаратиреозом, почечной остеодистрофией, эпилепсией.

    Лечение .

    При ларингоспазме эффективен свежий воздух, обрызгивание холодной водой, пары нашатырного спирта, похлопывания по телу, изменения положения тела.

    При латентной форме после определения уровня кальция медленно в/в вводят 10% раствор глюконата или хлорида кальция из расчёта 0,3-0,5 мл/кг.

    При клонических судорогах вводят седуксен (0,5% раствора 0,1 мл/кг массы тела внутримышечно), ГОМК 20% раствор из расчёта 0,5 мл/кг массы тела внутривенно, сульфата магния 25% раствор - 0,2 мл/кг внутримышечно.

    Одновременно внутривенно вводят 10% раствор хлорида кальция. Затем назначают 10% раствор хлорида кальция по 1 чайной или десертной ложке или глюконат кальция по 2-3 г 3-4 раза в день. Через 2-3 дня приема препаратов кальция назначают противорахитичесткое лечение.

    Прогноз при своевременном лечении благоприятный.

    Профилактика спазмофилии проводится так же, как и при рахите.

    Спазмофилии (детская тетания) - это болезнь, характеризующееся расстройством минерального обмена (снижением концентрации ионизированного кальция в крови), повышенной нервно-мышечной возбудимостью и склонностью к тонических и клонических судорог мышц отдельных групп, особенно гортани и конечностей.

    Причина возникновения и патогенез спазмофилий (детской тетании)

    Этиология и патогенез заболевания связаны с нарушениями метаболизма витамина D, которые приводят к уменьшению уровня ионизированного кальция в крови и снижение функции паращитовидных желез. При этом отмечаются гиперкалиемия, повышение щелочного резерва крови. На этом фоне высокая температура тела, интеркуррентных заболеваниях, плач могут спровоцировать спазм определенных мышечных групп.

    Клинические проявления спазмофилий (детской тетании)

    Проявления заболевания характерны для детей от 4 месяцев до 2 лет, чаще наблюдаются в конце зимы и весной.Латентную тетании можно выявить только с помощью ряда симптомов. Симптом Хвостека (лицевой симптом) - возникновение судорожного подергивания уголка глаза и рот при постукивании молоточком в месте выхода лицевого нерва симптом Люст (симптом малоберцового нерва) - отвод и гибки ступни при постукивании в месте выхода малоберцового нерва у головки малоберцовой кости симптом Труссо - Карпопедальный спазм (карпальный спазм, «рука акушера"), который появляется при сжатии плеча (лучше манжеткой) симптом Эрба - возникновение сокращать мышц (подергивание) при наложении на поверхность малоберцового или срединного нерва катода (сила тока меньше от 5 мА). Уже при этой форме заболевания снижается уровень кальция в крови, отмечаются гиперфосфатемия и сдвиг в сторону алкалоза.Для манифестной (явной) форме спазмофилии характерные ларингоспазм, Карпопедальный спазм, эклампсия. Тяжелой, хотя и нечасто формой является эклампсия, при которой внезапно возникают общие тонико-клонические судороги эпилептиформной характера (потеря сознания, пена на губах, произвольные дефекация и мочеиспускание), которые длятся от нескольких минут до нескольких часов. При этом нарушается дыхание, появляется цианоз.

    Ларингоспазм

    Ларингоспазм (спазм мышц гортани, сужение голосовой щели) проявляется отрицанием головы назад, бледностью, а затем цианозом, нарушением ритма дыхания (апноэ может занять несколько секунд), звучным или хриплым вдохом с последующим шумным дыханием и восстановлением его. Наблюдается потливость, ребенок может на короткое время потерять сознание. Редко эта форма заканчивается летально. Нападения ларингоспазма могут повторяться несколько раз в день, а в промежутках между ними ребенок выглядит здоровым.

    Карпопедальный спазм

    Карпопедальный спазм - болезненные судороги кистей и (или) степень вследствие тонического сокращения мышц. Конечности согнуты в крупных суставах, а IV и V пальцы кисти - внутрь, большой палец приведен к ладони («рука акушера»), ступни находятся в состоянии подошвенного сгибания, их пальцы согнуты вниз. Эти судороги могут продолжаться в течение часов и даже дней, вследствие чего появляется отек. В первом полугодии жизни чаще встречаются ларингоспазм и эклампсия, в возрасте около И года и в старшем наблюдается Карпопедальный спазм.Лечение явных форм спазмофилии направляют на создание «голодной» ацидоза (чайная диета на 8-12 ч). Питание преимущественно углеводное (несколько дней), показано резкое ограничение коров ячого молока (много фосфатов). При эклампсии назначают противосудорожной терапии (седуксен, натрия оксибутират). При ларингоспазме показаны раздражение слизистой оболочки носа (щекотание, нашатырный спирт), корня языка, кожи (похлопывание, обливание холодной водой), вестибулярного аппарата («встряхивания»), изменение положения тела, кислород, а в случае остановки дыхания - реанимационные мероприятия. Патогенетическое лечение явной спазмофилии заключается в введении препаратов кальция (10% раствор кальция хлорида или глюконата: детям до 6 мес - 0,5 мл, до 1 года - 0,5-1 мл, до 3 лет - 1-2 мл). При латентной форме эти препараты назначают энтерально (5-10% раствор кальция хлорида по 1 чайной ложке 3 раза в день). При Карпопедальный спазме назначают бромиды, хлоралгидрат (ректально и парентерально). После насыщения организма кальцием (2-3 дня) на фоне его дальнейшего приема и получения витаминов (ретинола, группы В, токоферола) проводят Противорахитический лечения.Профилактика такая же, как и при рахите.ы, как правило, благоприятный. Очень редко при отсутствии неотложной помощи наступает смерть вследствие асфиксии или затяжного ларингоспазма, остановки сердца и дыхания.

    Спазмофилия – это рахитогенное состояние, которое определяется выраженной гипокальциемией и ее результатом – повышенной судорожной готовностью. Протекает латентно и лишь у предрасположенных к этому состоянию детей, например, маловесных, недоношенных, разворачивается в бурную клиническую картину. Встречаемость этого состояния колеблется в пределах 5% детей до двух лет.

    Спазмофилию и рахит можно рассматривать как две фазы нарушения фосфорно-кальциевого обмена. Другое название спазмофилии — это рахитическая тетания, иногда ее рассматривают как кальципенический вариант разгара рахита. Необходимость того, что бы профилактика спазмофилии была адекватной вытекает из того, что приступ судорог может привести к асфиксии.

    Причины спазмофилии

    Известна связь спазмофилии с течением рахита. Характерным для состояния спазмофилии является выраженная . Это состояние провоцируется, как ни парадоксально, началом лечения рахита «ударными дозами» витамина Д. В период разгара рахита снижены фосфор, цитраты, имеется , уровень кальция чаще нормальный или умеренно снижен. Как только начинают вводиться препараты витамина Д, без коррекции питания, ситуация резко меняется. Кальций из крови начинает уходить в костную ткань, поступление кальция извне не происходит, развивается гипокальциемия. Особенно резко падает ионизированный кальций.

    Существует так называемый порог содержания кальция в крови ребенка, при переходе через который развивается судорожная активность. У грудного ребенка этот порог содержания общего кальция в крови составляет 1,75 ммоль/л, ионизированной его формы 0,85 ммоль/л.

    Одновременно понижается и ряд других биохимических показателей. Падает уровень магния, хлоридов, натрия. Калий значительно возрастает, а он, как известно, является биологическим антагонистом кальция.

    Об угнетении функции паращитовидных желез говорит снижение в крови паратиреоидного гормона (способствует резорбции костной ткани, т. е. выведению кальция в кровь, снижает реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах, что способствует уменьшению концентрации фосфора в плазме крови). Возрастает концентрация тиреокальцитонина, а он, как известно, тормозит всасывание кальция в тонком кишечнике и способствует его выведению с мочой. Такая гормональная ситуация вытекает из-за того, что витамин Д оказывает на паращитовидные железы антагонистическое влияние. А гомеостаз кальция и фосфора в плазме крови возможны лишь при нормальной работе этих небольших по величине желез. Вследствие этого кальций еще больше уходит в кости, усугубляя гипокальциемию.

    Ацидоз, характерный для течения рахита, сменяется на .

    Результатом этих особенностей обмена является повышение нервно-мышечной возбудимости и судороги при спазмофилии. Провоцирующими приступы судорог факторами, могут выступать высокая температура, рвота при отравлениях или кишечных заболеваниях, плач ребенка, сильный испуг, возможно, обычное беспокойство.

    Спазмофилия чаще встречается в весенние месяцы, когда уровень солнечной радиации наиболее высок. В сочетании с приемом высоких доз препаратов витамина Д при недостаточном поступлении в организм кальция, также возможно развитие спазмофилии.

    Симптомы и признаки спазмофилии

    Диагностика спазмофилии должна быть проведена в случае, если у ребенка на фоне течения рахита, наблюдается тремор рук и подбородка, присутствует нарушение сна, срыгивание, немотивированное беспокойство, дисфункции кишечника, диспноэ (неравномерное дыхание). Вкупе с этим потливость, т. е. нарушения адекватного функционирования вегетативной нервной системы.

    В первом полугодии жизни ребенка чаще встречается сочетание ларингоспазма с эклампсией, в то время как, во втором полугодии преобладает клиника карпопедального спазма.

    Скрытая спазмофилия встречается значительно чаще, в большинстве случаев предшествует возникновению явной формы спазмофилии.

    При возникновении приступа спазмофилии необходимо как можно раньше оказать неотложную помощь т. к. длительное пребывание в состоянии тетании может привести к печальным последствиям, как, например, повреждение высших нервных центров, задержке умственного развития ребенка. Возможен летальный исход, т.к. в состоянии тетании во время приступа пребывают мышцы сердца и диафрагмы. Причиной летального исхода может стать остановка сердечной деятельности или дыхания.

    Диагностика спазмофилии заключается, в первую очередь, в исследовании биохимического анализа крови, а именно состава и соотношения микроэлементов. Гипокальциемия сочетается с гиперфосфатемией, снижен уровень магния, хлоридов, увеличено содержания калия. Несмотря на течение рахита, отмечается алкалоз. Во время диагностики важно учесть все факторы, имеющие отношение к постановке правильного диагноза. Это и возраст ребенка, и время года, клинические и рентгенологические симптомы.

    Спазмофилию необходимо отличать от других состояний, сопровождающихся судорожной готовностью. Это такие заболевания, как истинный гипопаратиреоидизм, фебрильные судороги при постгипоксической энцефалопатии и аномалии конституции, тетания новорожденных, вторичная гипокальциемия при вскармливании ребенка коровьим молоком.

    Тетания новорожденных отличается от спазмофилии тем, что ее развитие происходит сразу после рождения ребенка. Ее причины — это внутриутробное угнетение функции паращитовидных желез плода паратиреоидным гормоном матери, а также избыток кальция в крови матери.

    Вторичная гипокальциемия возникает при резком переводе ребенка с грудного молока на вскармливание коровьим молоком. Может быть, возникновение вторичной гипокальциемии при рвоте и жидком стуле, хронической почечной недостаточности, при ятрогенной тетании (неадекватное лечение бикарбонатом натрия при недостаточном введении препаратов кальция).

    Также необходимо дифференцировать приступ ларингоспазма при спазмофилии от стенозирующего ларинготрахеита при котором стеноз развивается ночью на фоне или . Ларинготрахеит проявляется лающим кашлем, инспираторной одышкой, часто повышением температуры тела, афонией.

    Приступ эклампсии при спазмофилии необходимо разделять с эпилепсией. Помогают биохимический анализ крови (гипокальциемия, алкалоз), анамнез по которому можно определить дефекты вскармливания, ухода, профилактики гиповитаминоза Д, а также развитие рахита.

    Формы спазмофилии

    Если профилактика спазмофилии была неадекватной, то развивается одна из форм спазмофилии. Выделяют следующие формы: явная и скрытая.

    Явная спазмофилия по своим проявлениям подразделяется на: ларингоспазм; эклампсию; карпопедальный спазм.

    Скрытая спазмофилия включает в себя следующие симптомы: Люста; Хвостека; симптом Маслова; симптом Труссо; симптом Эрба.

    Диагноз может звучать так: спазмофилия, явная форма, эклампсия, карпопедальный спазм. Или так: спазмофилия, скрытая форма.

    О скрытой спазмофилии можно судить по наличию ряда феноменов, говорящих о склонности к возникновению приступов судорог. Феномен, описанный Масловым, заключается в том, что у ребенка с высокой судорожной готовностью может возникнуть остановка дыхания как ответ на незначительный укол. Остановка дыхания происходит на вдохе и длится несколько секунд. Феномен Труссо – при сдавливании жгутом плечевого нерва у двуглавой мышцы в течение трех минут, спастическое сведение пальцев кисти приводит их в положение «руки акушера».

    Феномен Хвостека — если провести диагностическое постукивание между скуловой дугой и углом рта происходит сокращение мышц носа, рта, века.

    Симптом Люста — отведение стопы кнаружи и ее сгибание с тыльной стороны при поколачивании малоберцового нерва у места его выхода.

    Симптом Эрба — при раздражении мышцы гальваническим током силой 1–2 мА при норме, составляющей 5 мА, происходит сокращение мышц.

    Явная спазмофилия проявляется тоническими и тонико-клоническими судорогами в виде карпопедального спазма, эклампсии.

    Описать карпопедальный спазм можно как периодически возникающее тоническое сокращение мышц конечностей, преимущественно кистей и стоп. Кисть занимает положение «руки акушера» (безымянный палец и мизинец согнуты, а большой, указательный и средний пальцы выпрямлены) пальцы могут быть также согнуты в кулак. Руки опущены вниз и согнуты в локтях. Коленный и тазобедренный суставы в сгибательном положении, свод стопы принимает положение подошвенного сгибания. Возможен тризм жевательной мускулатуры. Приступ очень болезненный. Состояние может не прекращаться до нескольких дней. Приступ, затянувшийся до нескольких дней, осложняется отеком тыла стопы и кисти. Возникнуть карпопедальный спазм может при переодевании ребенка, это самый распространенный провоцирующий фактор.

    Эклампсия наиболее неблагоприятная форма спазмофилии. В приступ судорог вовлекаются все группы мышц. Начинается с подергивания мимических мышц лица, мышц глаза, угла рта. Затем подергивания распространяются на мышцы конечностей. В процесс вовлекается дыхательная мускулатура, ритм дыхания нарушается. Из-за спазма жевательной мускулатуры у больного начинает выделяться пенистая мокрота. Выступает холодный пот. Не исключено непроизвольное опорожнение кишечника и мочевого пузыря. Кожа лица синеет, сознание затуманено. Возможна остановка работы дыхательной и сердечной мускулатуры. По длительности приступ эклампсии не уступает приступу карпопедального спазма и составляет от нескольких часов до нескольких дней. Возможно, возникновение лихорадки.

    Ларингоспазм – это внезапное сужение голосовой щели при плаче, испуге, беспокойстве ребенка. Ребенок испуган, ловит воздух ртом. Вдох затрудняется и становится хриплым. На коже выступает холодный пот, она становится бледной, цианотичной. Заканчивается приступ через несколько секунд шумным вдохом и восстановлением дыхания, ребенок засыпает. Возникает приступ чаще днем, может повториться неоднократно. Обычно заканчивается благоприятно. В тяжелых случаях может развиться асфиксия.

    Лечение спазмофилии

    При наличии признаков спазмофилии ребенка необходимо госпитализировать. В лечении этого состояния должны участвовать педиатр и детский невропатолог.

    Гипокальциемические судороги при спазмофилии требуют оказания неотложных мероприятий. Вводятся противосудорожные препараты Седуксен 0,1 мл/кг в/в или в/м (ГОМК 100 мг/кг) или Сульфат магния 0,2 мл/кг. Магния сульфат вводится раствор кальция хлорида или кальция глюконата 1 миллилитр на килограмм массы тела внутривенно. Перед введением Кальция хлорид (глюконат) разводят 5% раствором глюкозы не менее чем в два раза.

    Седуксен оказывает незамедлительный эффект, хотя длительность его кратковременна и составляет 30 минут. Возможно повторное введение препарата в вену, мышцу или перорально.

    Действие ГОМК после введения отмечается на 3–10 минуте при внутривенном введении и на 10-20 минуте при внутримышечном введении. Длится действие полтора – два часа.

    Если имеются признаки скрытой спазмофилии, то предпочтительней парентеральное или введение с помощью электрофореза препаратов кальция.

    Как неотложные мероприятия при ларингоспазме можно рассматривать воздействие сильными раздражителями на кожу и слизистые оболочки ребенка, например, поднесение к носовым ходам ватки смоченной нашатырным спиртом, укол, обливание холодной водой.

    При необходимости проводится искусственная вентиляция легких. Для борьбы с гипоксией используют масочный 40% кислород.

    После купирования неотложного состояния приступают к патогенетическому лечению. Необходимо как можно быстрее определить показатели кальция в крови. После чего внутривенно вводят 10% р-р хлорида или глюконата кальция: детям до шести месяцев по 0,05 мл, детям до одного года по 0,5–1 мл, до трех лет по 1–2 мл. Далее, дети получают глюконат или хлорид кальция через рот по 1 ч. ложке 3 р. в день желательно через 40 минут после приема пищи. Курс приема препаратов кальция составляет семь – десять дней.

    Помимо препаратов кальция через рот дети получают раствор хлористого аммония по одной чайной ложке 4 – 6 раз/сут. Прием хлористого аммония можно сочетать с приемом цитратной смеси (лимонная кислота + натрия цитрат) по 5 миллилитров 3 р./день в виде 10% р-ра. Курс приема составляет десять — четырнадцать дней. При определении длительности приема препаратов опираются на тяжесть состояния.

    Необходимо также отрегулировать вскармливание ребенка. На период судорог назначается обильное питье в виде некрепкого чая, соков. Это, так называемая, голодно-чайная пауза. Далее, в питании необходимо ограничить коровье молоко т.к. оно чрезвычайно богато фосфатами, заменить его можно кисломолочными смесями, увеличить объем овощных блюд.

    В послеприступный период спазмофилии прием препаратов не заканчивается. На срок шесть месяцев, возможно, до одного года, назначение лекарственных средств из группы барбитуратов, например, Люминал в возрастной дозировке. Кроме этого, продолжается коррекция признаков .

    Необходим также контроль биохимических показателей крови и профилактическое повторение курсов приема препаратов кальция.

    Профилактика спазмофилии может быть первичной и вторичной. Адекватное лечение рахита и ранняя его диагностика — это меры первичной профилактики. Вторичная профилактика направлена на предупреждение развития состояния явной спазмофилии, заключается в раннем выявлении ее скрытой формы.

    Прогноз при спазмофилии благоприятный для жизни, за исключением редких случаев асфиксии, приводящей к смерти ребенка. Последствиями перенесенной длительной эклампсии, возможно, отставание ребенка в психическом развитии.

    На втором – третьем году жизни ребенка обмен кальция и фосфора приобретает стабильный характер и патологический процесс полностью ликвидируется.

    Спазмофилия — какой врач поможет ? При наличии или только подозрении на развитие спазмофилии следует обратиться за консультацией и назначением лечения к таким врачам как педиатр, детский невропатолог.

    Особое болезненное состояние детей раннего возраста (с 2 месяцев до 2 лет, чаще с 3 до 9 месяцев), связанное с нарушением минерального обмена (кальция и фосфора) и недостаточностью гормона паращитовидных желез, выражающееся в повышенной нервно-мышечной возбудимости с наклонностью к общим или ограниченным (местным) тоническим или клоническим судорогам. Наблюдается чаще в феврале - апреле, часто у недоношенных детей. При спазмофилии кальцин сыворотки понижен (меньше 9 мг%). В особенности уменьшено содержание ионизированного кальция. Фосфор сыворотки, как правило, повышен, иногда снижен. Резко повышен уровень щелочной фосфатазы.

    Различают две формы спазмофилии:

      скрытую (латентную);

    Симптомы скрытой спазмофилии

    Симптом лицевого нерва (Хвостека) - повторное быстрое сокращение лицевой мускулатуры при коротких пружинящих ударах по области лицевого нерва по середине щеки. Симптом Труссо - быстрое появление тонического судорожного сведения пальцев руки в виде руки акушера при умеренном сдавливании плеча ребенка ладонью или эластическим бинтом, а также подошвенное сгибание стопы при сжатии мышцы голени. Симптом Эрба - резко повышенная гальваническая нервно-мышечная возбудимость. Испытывается на срединном нерве в локтевом сгибе (при размыкании катода сгибание пальцев руки). Доказательна при силе тока ниже 5 мА. Изменение психики ребенка - плаксивость, пугливость, беспокойство, ухудшение сна и аппетита.

    Провоцирующие моменты: диспепсия, неправильность вскармливания (избыточное количество коровьего молока), инфекционные заболевания, возбуждение, горячие ванны, горчичные обертывания как факторы, раздражающие вегетативную нервную систему, создают предрасположение к алкалозу, способствуют мобилизации фосфора, снижению кальция сыворотки и переходу скрытой спазмофилии в явную.

    Симптомы явной спазмофилии

    Ларингоспазм (судорога голосовой щели). Начальные формы ларингоспазма проявляются в виде звонкого вдоха или вдоха с захлебывающимся звуком при любом возбуждении ребенка, повышенной нервной возбудимости, пугливости, закатывания. Приступы ларингоспазма характеризуют:

      громкий звучный стонущий вдох или вдох с каркающим оттенком с внезапной остановкой дыхания после безуспешных попыток сделать вдох;

      резкая бледность с синевой губ, испуганный вид;

      резкое двигательное беспокойство ребенка или застывание с запрокинутой назад головой; иногда все тело ребенка напряжено;

      напряжение большого родничка у детей грудного возраста;

      признаки окончания приступа появление нескольких поверхностных вдохов со свистящим оттенком (проникновение воздуха через еще суженную голосовую щель) и установление нормального дыхания.

    Количество и интенсивность припадков варьируют от единичных с большими интервалами до частых - 20 и более в сутки. После тяжелых припадков ребенок становится вялым, сонливым, иногда приступ ларингоспазма может перейти в общие судороги.

    Реже наблюдаются так называемые карпопедальные спазмы - тонические судороги мускулатуры рук и стоп, продолжающиеся часами, а иногда и несколько дней.

    Бронхотетания - особенно опасное для жизни спастическое сокращение бронхиальных мышц. Иногда бронхотетания возникает как первое появление спазмофилии. Наблюдается преимущественно в 3-6-месячном возрасте. Ее симптомы:

      при нормальной температуре или при имевшихся уже незначительных катаральных явлениях верхних дыхательных путей внезапное появление одышки с раздуванием крыльев носа;

      спастический звонкий кашель;

      затрудненный с кряхтением выдох, цианоз;

      острое вздутие легких; жесткое дыхание, участки с бронхиальным дыханием и хрипами.

    Наиболее тяжелые проявления явной спазмофилии - это эклампсия - общие клонические судороги с потерей сознания.

    Дифференциальный диагноз

    Ларингоспазм необходимо дифференцировать с врожденным стридором, аспирацией инородного тела и респираторными аффективными судорогами (см. соответствующие разделы).

    Лечение

    Алгоритм неотложной помощи:

      применение внешних раздражений - обрызгать холодной водой, поднести к носу ватку, смоченную нашатырным спиртом;

      шпателем или указательным пальцем отдавить язык кпереди или вытянуть его;

      при тяжелом приступе:

      • искусственное дыхание (с оксигенотерапией),

        внутривенное медленное введение 3-5 мл 10% раствора глюконата кальция или 10% раствора хлористого кальция,

        при неэффективности внутрисердечная инъекция 2-4 мл 10% раствора глюконата кальция, непрямой массаж сердца,

        как крайние меры трахеотомия с управляемым дыханием;

      при повторных приступах клизмы с хлоралгидратом, люминал в свечах или в порошках;

      после окончания приступа ларингоспазма показано назначение препаратов кальция внутрь: 10% раствор хлористого кальция по одной десертной ложке 6-8 раз в 1-й день со снижением дозы в последующие дни.

    Диета с резким ограничением коровьего молока в первые дни. После насыщения организма кальцием назначение курса витамина D2 (спиртовой раствор) с продолжением приема препаратов кальция.

    Первичный диффузный легочный фиброз (синдром Гаммана-Рича)

    Первичный процесс рубцевания легочной ткани, протекающий вначале в межальвеолярных перегородках с вторичным изменением всего соединительнотканного остова легких, результатом чего является альвеолярная капиллярная блокада с гипоксемией и гипоксией.

    Симптомы:

      приступы одышки длительностью от часа до суток с переходом позже в выраженную дыхательную и сердечно-сосудистую недостаточность;

      кашель, преимущественно сухой, коклюшеподобный с мокротой, иногда содержащий прожилки крови, удушающий, сопровождающийся болями в груди и горле;

      цианоз, после нескольких приступов стойкий;

      повышение температуры;

      головная боль;

      кровохарканье;

      физикальные данные:

      • в легких коробочный оттенок перкуторного звука, рассеянные сухие и мелкопузырчатые влажные хрипы, иногда шум трения плевры,

        уменьшение сердечной тупости (относительной и абсолютной), второй тон на легочной артерии усилен,

        иногда небольшая гепатоспленомегалия;

      рентгенологические данные: сетчатый рисунок легочных полей, вид «пче линых сот», корни расширены, эмфизема.

    Дифференциация с заболеваниями ретикулярной ткани легкого (саркоидоз, болезнь Христиана - Шюллера, коллагеноз, милиарный туберкулез, идиопатический гемосидероз, пневмокониозы).

    Лечение часто малоэффективно: ингаляция 1-2% раствора трипсина; кортикостероиды в больших дозах; оксигенотерапия (40-50% кислорода в смеси с воздухом); антибиотикотерапия для профилактики интеркуррентных заболеваний.

    Идиопатический легочный гемосидероз

    В легочной ткани происходит отложение гемосидерина, развитие фиброза. Сосудистое ложе малого круга суживается, образуется гипертония его и легочное сердце.

    Симптомы:

      периодические кризы с приступами одышки, резкой бледностью, нередко с иктеричностью и повышением температуры;

      кашель, кровохарканье;

      боли в груди, животе;

      резкая анемия после кризов с тромбоцитозом, нормальной свертываемостью крови, непрямой билирубинемией;

      наличие в мокроте макрофагов с гемосидерином;

      рентгенологические исследования, нестойкие множественные крупные и мелкие очаги (следствие массивных кровоизлияний), позже уплотненные корни или фиброзные изменения;

      прогрессирующий фиброз в легких и явления недостаточности сердечно-сосудистой системы.

    Лечение

    Необходимо раннее распознавание для своевременной активной терапии: десенсибилизирующая терапия кортикостероидами - кортизоном или преднизолоном, вначале большими дозами; препараты кальция, витамины С, Р, комплекс В; противоанемическое лечение.

    Врожденный стридор

    Врожденный стридор выявляется с первых дней жизни, постепенно ослабевая к 6 месяцам или ½-2, реже к 3 годам. Причины его - аномалии развития строения гортани (деформация ее, мягкость надгортанника, сложенного трубой, отчего черпало-надгортанные складки сближаются, при вдохе присасываются к гортани и дают побочные звуковые явления). Возможно, указанное недоразвитие гортани связано с задержкой развития иннервации.

    Симптомы:

      характерный вдох, сопровождающийся особыми звуками, напоминающими клохтанье курицы, мурлыканье кошки или воркование голубицы;

      уменьшение стридора во время сна, усиление при возбуждении ребенка, крике, плаче;

      общее состояние не нарушено.

    При остром респираторном заболевании врожденный стридор может усилиться и дыхание резко затрудняется.

    Диагноз устанавливается по основным признакам: врожденный инспираторный шум, уменьшающийся во время сна, нарастающий при волнении ребенка, причем нормальный голос и хорошее самочувствие сохраняются. Распознавание может быть затруднено, если на врожденный стридор наслаиваются воспалительные явления гортани и трахеи. Опрос родителей помогает установить наличие стридора с первых дней жизни.

    Врожденный стридор приходится дифференцировать:

      с ларингоспазмом при спазмофилии, когда отмечается остановка дыхания. Явления спазмофилии начинаются не с рождения, а после 3 месяцев. Вне приступа, никаких побочных шумов при дыхании не наблюдается;

      с увеличением зобной железы. В этом случае дыхание затруднено, сопровождается побочным шумом во время вдоха и выдоха. При отклонении головки назад шум усиливается. Перкуторно определяется тупость в верхней части грудины;

      с опухолевидным туберкулезом бронхиальных лимфатических узлов, для которого характерна экспираторная одышка с усилением во сне, а также постоянный битональный или коклюшеподобный кашель.

    Лечение врожденного стридора не требуется.

    Одышка при тяжелой форме рахита

    Тяжелая форма рахита с деформацией грудной клетки, кифосколиозом, мягкостью, податливостью ребер, гипотонией дыхательной мускулатуры и мышц живота, метеоризмом, высоко приподнятой диафрагмой вызывает:

      нарушение нормального газообмена в легких с поверхностным, неправильным дыханием и возникновением плохо вентилируемых участков легких, закупорку слизью бронхиол с появлением ателектатических участков;

      затруднение кровообращения в малом круге с застойными явлениями в легких;

      частые затяжные бронхиты, предпневмоническое состояние;

      постоянную одышку экспираторного характера («хроническая астма рахитика»).

    Одышка невротической природы (проявление навязчивого синдрома)

    Жалобы на одышку с ощущением «недостатка» воздуха «тяжелые вздохи» наблюдаются в школьном возрасте, реже, у детей 5-6 лет, болевших каким-либо острым респираторным или сердечно-сосудистым заболеванием с нестойкими явлениями дыхательной недостаточности. Никаких патологических отклонений со стороны легких и сердца у детей не обнаруживается. Этот навязчивый синдром с одышкой отмечается у детей с неустойчивой вегетативной нервной системой и связан с легким образованием условных рефлексов в таком возрасте, в особенности при неправильном поведении родителей.

      основное - не фиксировать излишнего внимания на этих проявлениях;

      занятия физкультурой (зарядка, спорт);

      прием внутрь раствора глюкозы с бромистым натрием, аскорбиновой кислотой и витамина B.

    Респираторные аффективные судороги

    Рефлекторная инспираторная приостановка дыхания наблюдается при респираторных аффективных судорогах. Они сопровождаются асфиксией, аноксемией мозга, иногда с присоединением общих судорог. Бывают в раннем детском возрасте (с 6 месяцев до 3-4 лет). Поводом обычно служат различные эмоциональные моменты: гнев, испуг, насильственное кормление, неожиданное радостное возбуждение.

    Симптомы:

      ребенок «заходится» от крика;

      начальный цианоз сменяется резким побледнением;

      потеря сознания с прекращением дыхания и адинамией, иногда кратковременные (до V2 минуты) эпилептиформные общие судороги;

      окончание припадка глубоким вдохом с возвращением сознания (иногда после тяжелых приступов ребенок засыпает);

      различная частота припадков (несколько раз в день или повторение с большими интервалами);

      нередко выявляется целевая установка припадков. Этим дети добиваются выполнения своих желаний, капризов.

    Дифференциальный диагноз:

      с аспирацией инородного тела. Основным отличием Decnupa торных аффективных судорог является повторяемость припадков;

      с ларингоспазмом.

    Следует отметить, что ларингоспазмом поражаются дети более раннего возраста. Всегда имеются признаки спазмофилии. Ларингоспазм начинается с характерного громкого (иногда стонущего) вдоха. Но если припадки респираторных аффективных судорог длятся больше 1 минуты и не каждый из них связан с аффектом, то вероятна другая этиология судорог: аномалии трахеи, сдавливание трахеи увеличенной зобной железой или крупными кровеносными сосудами при ненормальном расположении их.

    Лечение

    Если ребенок еще в сознании, применяют неприятные внешние раздражения (опрыскивают холодной водой, дают понюхать нашатырный спирт). В случае потери сознания следует применить искусственное дыхание. Для профилактики детям, страдающим респираторными аффективными судорогами, показан правильный режим с назначением препаратов кальция, брома, витамина В.