Симптомы и лечение рака средостения. Рак средостения

Вначале, давайте определимся, в самом понятии – средостения. Это в первую очередь совокупность органов и тканей, находящихся в пространстве между легкими, и ограниченное снизу диафрагмой. Так воспалительные процессы в средостении - медиастинит – трудно диагностируемое и угрожающее жизни состояние. Так и опухолевые процессы в данной локализации – весьма грозное состояние.

Классификации

Все новообразования могут возникать первично и вторично. Часто вторичность рака связанна с процессами метастазирования генетически измененных клеток по лимфатическим путям и с током крови. Так же возможно прорастание опухолей за пределы одного анатомического образования или сегмента тела.
Все ткани организма, и все из чего мы состоим, в процессе внутриутробной закладки образуется из четырех зародышевых листков. И соответственно им, можно выделить все опухолевые процессы, образовавшиеся из нервной ткани, костных образований (чаще при метастазировании) и так далее. Например, невриномы злокачественной природы встречаются чаще в заднем отделе средостения. Из мезенхимы - липосаркомы, ангиосаркомы - чаще образуются новообразования переднего средостения. Возможны, кроме того специфические новообразования лимфы – лимфогранулематоз, лимфосаркомы и ретикулосаркомы.
При поражении лимфогранулематозом внутригрудных лимфатических узлов, тяжесть процесса будет определяться сочетанием увеличения лимфатических образований за пределами груди. Общее название всех новообразований лимфатической системы средостения - лимфаденопатия средостения.

Часто встречаются раковые поражения вилочковой железы. Возможны опухоли плевры, сердца, лимфатического грудного протока, то есть всего находящегося в средостении.
Можно указать типичные сочетания в расположении рака. Например, может отмечаться первичный рак легкого и гортани, или легкого и трахеи.

Причинные факторы

Чтобы разобраться с причинами и клиникой, нужно хорошо себе представлять что такое средостение в физиологии человека. Прежде всего, следует указать такие факторы как курение и воздействие алкоголя с их синергизмом, то есть влиянием на разные органы сразу. Чаще всего именно этими провоцирующими факторами объясняют возникновение сочетанного множественного рака легкого, и того же патологического процесса органов всей дыхательной, а так же пищеварительной системы.
Старение организма и снижение иммунной системы – главные патологические факторы. С возрастом или при определенных заболеваниях перестаёт правильно и полноценно работать наша иммунная противоопухолевая защита. Растет количество новых клеточек со сбоями в генетической программе, организм не может больше их уничтожать.
Таким образом, излишние стрессы, генетические аномалии и предрасположенности, сопутствующие болезни, плохое и не полноценное питание – все это может стать пусковым механизмом самоуничтожения. Не говоря уже о токсических веществах, поступающих извне, или образующихся в организме.

Симптомы и диагностические приемы при раке средостения

В начальных стадиях процесс может быть бессимптомным, даже плохо различимым при ежегодной флюорограмме. Более четкую картину дает КТ и МРТ – исследования. Но, что бы их назначить, нужны веские основания, часто свидетельствующие о продвинутости патологического состояния. Возможны случайные находки, например, при исследовании на пневмонию, при УЗИ-сердца, плановом ФГДС или бронхоскопии с диагностическими целями.
Однако во время приема стационарного или поликлинического врача можно обратить внимание на возраст и провоцирующие факторы. Взглянуть на СОЭ в общем анализе крови, на уровень С - реактивного белка, как признака воспаления. Ведь даже на ранних стадиях возможны общетоксические симптомы и сдвиги в самочувствии и клинических анализах.
Настораживает высокая и длительная лихорадка, при появлении которой обычно начинается диагностический поиск. При поражении гортани - обратит внимание изменение голоса уже на ранних стадиях злокачественного процесса. При поражении пищевода – расстройства глотания. При раздражении трахеи и бронхов возможны симптомы дыхательной недостаточности – одышка. Так же могут быть боли в области груди, с нарастающей и плохо купируемой интенсивностью.
К общим симптомам можно добавить прогрессирование похудания, общей слабости, сбои в работе сердца, плевриты.
Зачастую опухоли других локализаций способствуют поиску метастазов в области средостения при помощи КТ или МРТ - технологий.
Если опухолевый процесс сдавливает симпатическое сплетение, то возможны специфические симптомы, например Горнера. При сдавлении венозных образований, возможен симптом верхней полой вены.
Кроме того, не при всех типах опухолей будут выделяться потливость и кожный зуд, как при злокачественных лимфомах. Или спонтанным резким падением глюкозы в крови, как при фибросаркоме. Часть опухолей может провоцировать приступы артериальной гипертонии или диареи. А при тимоме - чаще обнаруживается резкая мышечная слабость или миастения.

Особенности помощи

К сожалению, практически всегда исход не благоприятен. Если опухоль злокачественная, то она растет быстро и стремительно осложняется метастазами. Поэтому при обнаружении любых, часто доброкачественных процессов, лучше опухоль по возможности удалить хирургически. Однако, все индивидуально и решается специалистами с учетом всех факторов, в том числе возраста, сопутствующих патологий.
При пункционной биопсии можно определить степень озлакочествления тканей и выбрать схемы лучевой, химической терапии.

К опухолям средостения относятся разнообраз­ные по морфологическому строению новообразования, исходящие из тканей средостения.

Истинными опухолями средостения являются внеорганные опухо­ли, вместе с ними обычно рассматриваются опу­холеподобные образования (кисты, гамартомы), не являющиеся в истинном смысле слова опухолями, и некоторые органные новообразования (эктопированные опухоли, новообразования тимуса, щитовидной же­лезы). Новообразования пищевода, трахеи и бронхов не относятся к опухолям средостения и должны рассматриваться в соответствую­щих разделах. Среди гамартом выделяют гомопластические опухоли и кисты, состоящие из элементов гистологически идентичных тканей средостения, и гетеропластические новообразования - опухоли и кисты, содержащие ткани, в норме не располагающиеся в средосте­нии. Кисты средостения встречаются сравнительно редко и составля­ют от 0,55 до 3% общего количества опухолей всех локализаций (в среднем 1%). Хотя кисты средостения в общем наблюдаются у мужчин и женщин, некоторые из них (целомические кисты перикарда, тератоидные образования, внутригрудной зоб, неврогенные опухоли) чаще обнаруживаются у женщин. Опухоли средостения преобладают в относительно молодом возрасте. Соотношение доброкачественных и злокачественных новообразований сре­достения составляет 6:4. Из доброкачественных опухолей наиболее часто наблюдаются неврогенные (15,8 - 26%, у детей - до 51%) и тератоидные (14,9 - 24,1%), реже - новообразования вилочковой железы (тимомы - 8,5 - 10,4%), перикардиальные (6 - 6,2%), бронхогенные и энтерогенные кисты, совсем редко встречаются фибромы, липомы, гиберномы, гемантомы и лимфангиомы, хондромы и другие виды новообразований.

Злокачественные опухоли средостения бывают первичными и мета­статическими. Первичные: медиастинальная форма лимфогранулематоза (14 - 19%), лимфоретикулосаркома (8%), встре­чаются саркомы клетчатки средостения ( и , зло­качественные гиберномы и мезенхимомы), незрелые сосудистые опу­холи ( , ангиоэндотелиома и гемангиоперицитома), зло качественные неврияомы (нейробластома), опухоли тимуса и тератобластомы. Провести четкую границу между рядом доброкачественных и злокачественных опухолей средостения на осно­вании морфологических данных не всегда возможно, поскольку даже незрелые, но без анаплазии новообразования в детском возрасте могут иметь доброкачественное течение. Однако подавляющее большинство незрелых опухолей у детей, которые встречаются в этой возраст­ной группе у 23,9% больных с опухолями средосте­ния, являются злокачественными или потенциально злокачест­венными.

Метастатическое поражение лимфатических узлов средостения ха­рактерно для злокачественных новообразований легкого, пищевода, щитовидной и молочной желез, семиномы, гипернефромы. средостения отмечается также при лимфатическом, миелоидном и других формах лейкозов. Многообразие опухолей средостения и опу­холеподобных заболеваний затрудняет диагностику, классификацию и выбор метода лечения.

Симптомы опухолей средостения

Течение большинства их них в начальном периоде бессимптомное. Клиническая симптоматика возникает лишь при даль­нейшем увеличении опухоли и связанном с этим смещением, сдавле­нием и разрушением окружающих органов средостения, а также дру­гих прилежащих к ним тканей грудной полости. Степень проявления и структура компрессионного медиастинального синдрома зависят от локализации (переднее или заднее , центральное или крае­вое расположение), характера и интенсивности роста, доброкачест­венного или злокачественного течения. При краевом расположении и медленном росте опухоль средостения длительный срок может ничем не про­являться. Наиболее частыми симптомами значительного роста пато­логического образования служат ощущения полноты и давления за грудиной, а также тупые боли. Затем следуют признаки нарушения функции органов средостения в результате их ком­прессии.

Выделяют три вида симптомов компрессии: органные (сме­щение сердца, трахеи, бронхов, пищевода), со­судистые (сдавление плече-головной и верхней полой вены, грудного лимфатического протока, смещение дуги аорты), неврогенные (сдав­ление блуждающего, диафрагмального нерва, межреберных нервов, симпатического нервного ствола). Наиболее часто проявляются неврологические симптомы при неврогенных опу­холях ( , гипестезия или гиперестезия, вегетативные нарушения), синдром верхней полой вены при опухолях переднего отдела верхнего средостения, в частности исходящих из вилочковой железы. Ряд симптомов носит общий характер и связан с развивающейся инток­сикацией за счет продуктов, вырабатываемых самой опухолью, в ре­зультате гормональной активности, особенно опухолей симпатической нервной системы, ганглионевром, невробластом и ганглионевробластом (катехоламиновая интоксикация), распада, сопутствующих вос­палительных явлений и нарушений обмена.

При дифдиагностике опухолей средосте­ния, во-первых, исключаются различные процессы (опухолевые и воспалительные) в плевральной полости, отделах легких, прилежащих к средостению, грудной стенке, а также заболевания органов средо­стения, диафрагмы, щитовидной железы, которые могут симулиро­вать опухоль средостения (аневризма аорты, сердца, диафрагмальная , загрудинный и внутригрудной зоб). Во-вторых, устанавли­вается характер течения опухолевого процесса (доброкачественный или злокачественный) и, в-третьих, на основании анализа клинико- рентгенологических особенностей заболевания уточняется вид опу­холи средостения.

Исследование больных с опухолями средостения состоит из двух основных этапов. Вначале проводится оценка анамнестиче­ских и общеклинических данных, включая результаты необходимых функциональных и лабораторных исследований, многопроекционную рентгенографию с контрастированием пищевода и томографией. Вто­рой этап заключается в применении специальных методов исследо­вания для уточнения локализации новообразования, его распространения и вида ( , пневмомедиастинография, особенно венография, по показаниям - бронхоэзофагоскопия, лимфография при лимфогранулематозе).

Развернутое рентгенологическое исследование (прямая и боковая рентгенография, томография), включающее при необходимости ан­гиографию, пневмоторакс и пневмомедиастинографию с учетом кли­нических данных (кровохарканье и наличие раковых клеток в мокро­те при раке легкого, нередко характерный шум при аневризме аорты), результатов бронхоскопии и эзофагоскопии, иногда и , позволяет точно локализовать опухолевый процесс в средостении. Сложнее установить характер течения опухолевого процесса. При этом прежде всего учитываются клинические данные (интенсивность развития и течения заболевания, степень выражен­ности и характер компрессионного синдрома, явлений общей инток­сикации) в сочетании с результатами рентгенологического исследова­ния. Окончательное установление вида новообразования при подозрении на него возможно после биопсии лимфатического узла, исследования плеврального выпота, пунктата опухоли, медиастиноскопии или парастернальной , и в крайнем случае торакотомии как последнего этапа диагностики. В настоящее время невозможно приме­нение лучевого или противоопухолевого лекарственного лечения без установления цитологическим или методом точной структуры злокачественного новообразования.

Дифференциальная диагностика доброкачественных опухолей средостения базируется на характерной для основных видов этих опухолей локализации, определяемой рентгенологически (невро­генные опухоли, тератоидные образования, опухоли и кисты вилочковой железы, перикардиальные кисты). Характер более редких новообразований устанавливается, как правило, лишь после их удаления.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Опухоли переднего средостения

Опухоли переднего средостения редки у детей и представлены обычно лимфомами, особенно лимфобластомами, неоплазмами из зародышевых клеток, поражениями тимуса и мезенхимальными опухолями. Хотя злокачественные поражения протекают, как правило, с клиническими проявлениями, однако наличие симптомов не является специфичным для малигнизации.

При злокачественных опухолях переднего средостения отмечаются боли в грудной клетке, кашель, одышка, дисфагия, осиплость голоса, кровохарканье, связанные со сдавлением или прорастанием опухоли в смежные органы и ткани. При доброкачественных поражениях обычно наблюдаются респираторные симптомы в результате сдавления трахеи. Из пациентов с респираторным дистрессом, вызванным опухолью переднего средостения, более 75% — детишки младше двух лет. Около 80% этих маленьких детей имеют симптомы сдавления трахеи.

Тимус. Распознавание аномалий тимуса может представлять большие трудности, поскольку в раннем детстве он и в норме имеет значительные размеры. Однако физиологическое увеличение вилочковой железы не должно вызывать респираторные симптомы. Чтобы отдифференцировать его от опухолей переднего средостения, может быть назначен короткий курс иреднизона (1,5 мг/кг/сут в течение 5 дней), способствующий сокращению нормальной вилочковой железы. Использование этого диагностического теста следует ограничить лишь теми маленькими детьми, у которых нет серьезных подозрений на лимфому.

Опухоли тимуса. Тимомы у детей редки. Злокачественные тимомы следует дифференцировать с лимфобластомами. Прогноз у летей при этих опухолях особенно тяжелый. Из взрослых пациентов с миастенией у 8 15% обнаруживается тимома. Самый ранний возраст, по данным литературы, в котором миастения сочеталась с тимомой, был 19 лет.
Кисты тимуса обычно протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно на рентгенограммах грудной клетки, сделанных по иному поводу. Эти кисты, как правило, могут быть резецированы без труда.

Хирургическое лечение ювенильной миастении. Миастения (myasthenia gravis — МС) — болезнь нервной и мышечной систем, характеризующаяся прогрессирующей слабостью и патологической утомляемостью различных групп мышц.

Около 10% пациентов с миастенией — дети. MG встречается у них в виде трех вариантов. Во-первых, транзиторная миастения новорожденных, которая возникает у детей, родившихся от матерей с MG. У этих новорожденных отмечается транзиторная мышечная слабость. Собственно же болезнь возникает только у 15% детей, родившихся от матерей с MG, и, по-видимому, связана с трансплацентарной передачей антител IgG против рецепторов ацетилхолина. Клинические проявления редко бывают при рождении, а развиваются в течение первых нескольких дней и держатся несколько недель. Затем ребенок полностью выздоравливает.

Второй вариант — врожденная миастении — возникает у детей, родившихся от матерей, не страдающих данным заболеванием. При этой форме у новорожденных отмечается общая слабость, а в более позднем периоде — глазодвигательные нарушения. Симптомы обычно легкие. Лечение проводится антихолинергическими препаратами. Тимэктомия не показана ни при какой форме МС у маленьких детей.

Третья, ювенильная (юношеская) форма MG обычно начинает проявляться после 10 лет. Так, по данным литературы, у 74% больных (из 35) клинические симптомы возникали после 10 лет и только у двух пациентов — в возрасте до 6 лет. Ювенильная MG поражает девочек намного чаще, чем мальчиков. Выделение степеней тяжести MG основано на характере и выраженности симптомов (табл. 20-1).

Таблица 20-1. Степени тяжести миастении — классификация Оссериана


MG вызывается нарушением передачи нервно-мышечного импульса в результате блокады рецепторов ацетилхолина специфическими антителами, которые определяются в сыворотке у большинства (85%) пациентов с миастенией.

Иммунный ответ на рецепторы ацетилхолина опосредуется лимфоцитами. Считается, что тимус сенсибилизируе специфические лимфоциты к продукции антител к рецепторам ацетилхолина. К сожалению, уровень этих антител как до, так и после лечения, не всегда отражает тяжесть симптомов или реакцию на лечение.

В настоящее время существуют 4 метода, позволяющие успешно лечить больных с миастенией: (1) антихолинэстеразные препараты пиридостигмина бромид (местинон) и нсостигмин (простигмин), которые ускоряют передачу нейромышечного импульса; (2) иммунносупрессия (стероиды), подавляющая иммунную реакцию; (3) плазмоферез (удаление циркулирующих антител); (4) тимэктомия, устраняющая главный источник продукции антител.

По данным сводной статистики, у 80 — 90% взрослых больных с MG после тимэктомии мышечная сила возрастает. Что касается пациентов младшего возраста, то если продолжительность заболевания небольшая (меньше года), тогда после тимэктомии легче достигается улучшение или даже полная ремиссия. Однако и при отсутствии ремиссии все-таки после тимэктомии отмечается более выраженная положительная реакция на применение ингибиторов холинэстеразы.

Обзор результатов лечения детей с MG подтверждает важную роль тимэктомии. Однако механизм воздействия тимэктомии иа иммунную систему в раннем возрасте остается до сих пор неясным. По этой причине оперативное лечение у детей рационально ограничить теми случаями, когда заболевание прогрессирует, несмотря на применение ингибиторов холинэстеразы.

Хотя трансстернальный доступ всеми принят, как лучший при лечении тимом, однако некоторые хирурги нс считают его рациональным у больных с MG. Результаты тимэктомин у больных с миастенией представлены в таблице 20-2.

Таблица 20-2. Результаты тимэктомии при миастении — шкала Оссермана



Поскольку нс только тимэктомия, по и многие другие факторы влияют на течение заболевания после операции, трудно сравнивать результаты при разных доступах — шейном и чрезгрудинном. Факторы, определяющие исход, включают тяжесть и длительность заболевания, характер симптомов (генерализованные или окулярные), сроки наблюдения отдаленных результатов. У пациентов с тяжелыми проявлениями тимэктомия менее эффективна.

С другой стороны, у больных с окулярными симптомами результаты хирургического вмешательства не столь отчетливы по сравнению с теми пациентами, которые имели до операции генерализованные проявления. Чем больше период наблюдения после тимэктомии, тем чаще выявляется ремиссия. В настоящее время, учитывая все множество факторов, влияющих на результаты лечения, трудно в отдаленные сроки говорить о преимуществах того или иного хирургического доступа.

Сторонники шейной тимэктомии говорят о более легком течении послеоперационного периода, хотя результаты не отличаются от тех, что наблюдаются при трансстернальнои тимэктомии. Сторонники же медиастинотомин утверждают, что именно этот доступ обеспечивает наилучший обзор переднего средостения, позволяя четко удостовериться в полном удалении тимуса. По их мнению, рецидив MG после тимэктомии обычно связан с недостаточно полным удалением тимуса во время первой операции из шейного доступа. тератома и дермоид.

Вторая по частоте (после крестцово-копчиковой области) локализация тератом у детей — средостение. Если не считать редкие наблюдения расположения тератом в заднем средостении, то большинство этих опухолей наблюдается в переднем его отделе, будучи непосредственно связанными с тимусом, из которого они и возникают. При анализе 58 случаев тератом у детей выявлено, что 17 опухолей первично исходили из средостения.

В 1969 г. был опубликован обзор литературы по этой теме, объединивший 120 наблюдений медиастннальных тератом в детском возрасте, из которых 23% были злокачественными. В отличие от тератом крестцово-копчиковой области, которые встречаются преимущественно у девочек в возрасте до года, медиастинальные тератомы отмечаются одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек, и во всех возрастных группах. Однако малигнизированные тератомы обнаруживаются почти исключительно у мальчиков раннего возраста.

В большинстве случаев тератомы представляют собой простые кистозные образования, содержащие дериваты более, чем одного зародышевого слоя. Обычно преобладают зачатки эктодермы, и часто встречаются аморфные кальцификаты.

Как и другие доброкачественные опухоли средостения, тератома у грудных детей проявляется респираторными симптомами двух типов. Во-первых, эти опухоли могут вызывать дыхательные расстройства, связанные со сдавлением дыхательных путей. Чаще всего это шумное, временами стридорозное дыхание, подобное тому, что отмечается при трахсомаляции. Второй тип проявлений характерен для пациентов с очень большими кистозными образованиями, которые сдавливают и смещают легочную паренхиму. У этих больных опухоль может протекать бессимптомно, если не считать тахипноэ. Поскольку тератома, а соответственно и тахипноэ, имеются с рождения, то родители порой нс обращают внимания на учащенное дыхание ребенка, принимая его за «норму». Эти опухоли могут быть столь большими, что иногда вызывают асимметрию грудной клетки.

У старших детей медиастинальные тератомы обычно обнаруживаются как случайная находка на рентгенограмме грудной клетки. Прорыв тератомы средостения в соседние органы и ткани может иметь катастрофические последствия.

Данные рентгенографии иногда неправильно расцениваются как плевральный выпот. Одна четверть доброкачественных тератом содержит кальцификаты, как правило, бесформенные, но иногда бывают видны зубы и кости. КТ грудной клетки обычно выявляет кистозное образование, в котором участки различной плотности перемежаются с жировой тканью и мышцами. В дополнение к рентгенологическому обследованию необходимо до операции провести анализ сыворотки иа опухолевые маркеры, включая альфа-фетопротеин, карциноэмбриональный антиген (КЭА) и человеческий хорионический гонадотропин (ЧХГ).

Несмотря на значительные размеры, большинство доброкачественных кистозных тератом иссекаются без осложнений и рецидивов. Однако предшествующая инфекция или интимное расположение опухоли вблизи крупных сосудов или перикарда могут вызвать большие технические трудности во время операции. Если тератома находится в перикарде, то существует опасность развития тампонады сердца. Опухоль нередко васкуляризируется от крупных сосудистых стволов.

Тератомы, расположенные в заднем средостении, могут иметь непосредственную связь с аортой. При подобной локализации или при любой связи с сосудами, целесообразно произвести дооперационную аортографию.

Кистозная гигрома — врожденная аномалия, развивающаяся в том случае, когда не происходит дренирование первичного лимфатического мешка в венозную систему. Окончательная локализация кистозной гигромы зависит от того, к какой анатомической структуре окажется прикрепленным секвестрировавшийся мешок. Эти опухоли, как правило, возникают на шее и у 2—3% пациентов могут проникать в средостение. Они составляют всего лишь 5—6% всех опухолей средостения и обычно локализуются спереди, иногда в центральном и редко — в заднем средостении.

Поскольку большинство кистозных гигром средостения представляют собой лишь часть шейномедиастинальной опухоли, то обычно они располагаются в верхнем средостении. Однако при очень больших размерах может быть вовлечен любой отдел средостении, от диафрагмы до верхней апертуры грудной клетки.

Обычно гигромы обнаруживаются у детей младше трех лет, причем, как правило, кроме медиастинальной локализации, отмечаются также шейные и подмышечные узлы. Поэтому у всех пациентов с шейной или подмышечной кистозной гигромой должна быть сделана рентгенограмма грудной клетки для исключения внутриторакального распространения опухоли. Если локализация в грудной клетке несомненна или подозревается, необходимо произвести и КТ, которая позполяет четко определить контуры опухолевидного образования (рис. 20-6). Изолированная локализация в средостении (без шейных и подмышечных узлов) встречается намного реже.



Рис. 20-6. КТ ребенка с шейной кистозной гигромой, распространяющейся в грудную клетку.


Большинство кистозных гигром протекают бессимптомно. Иногда, при близком их расположении к легко сдавливаемым жизненно важным органам, могут возникать клинические проявления, достаточно грозные и опасные, например, такие, как респираторным дистресс, хилоторакс или хилоперикард. В редких случаях отмечается дисфагия в результате сдавления пищевода в области нижней апертуры грудной клетки.

В связи с риском респираторных осложнений оптимальным методом лечения является раннее тотальное иссечение опухоли. Если ее не удалить полностью, то существует опасность рецидива. С другой стороны, при иссечении не должны повреждаться соседние жизненно важные органы. Поэтому в тех случаях, когда все же опухоль невозможно иссечь целиком, не затронув прилежащие анатомические образования, определенный эффект может оказать снятие ее эндотелиальной выстилки с обработкой подлежащих тканей склерозирующими веществами, такими как йодная настойка, тетрациклин или концентрированная глюкоза.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Наименование: Опухоли средостения

Опухоли средостения

Доброкачественные опухоли средостения обнаруживают чаще, чем злокачественные (4:1). Среди доброкачественных опухолей наиболее часты тератомы и невриномы, а среди злокачественных— опухоли лимфоидной ткани. В переднем средостении опухоли регистрируют в 2 раза чаще, чем в заднем. Классификация
  • Доброкачественные опухоли
  • Тимомы
  • Тератомы
  • Соединительнотканные опухоли (липомы, хондромы)
  • Сосудистые опухоли (гемангионы)
  • Б-ронхогенные кисты
  • Перикардиальные кисты
  • Злокачественные опухоли
  • Лимфомы
  • Герминомы
  • Нейробластомы.

    • Опухоли переднего средостения

  • Дермоидные кисты (тератомы)
  • Частота. Тератомы чаще выявляют у подростков. В 80% случаев эти опухоли доброкачественные
  • Этиология. Тератомы исходят из того же эмбрионального глоточного кармана, что и вилочковая железа (III-IV пары)
  • Патологическая анатомия. В состав тератомы входят производные всех зародышевых листков, включая элементы эктодермального, энтодермального и мезодермального происхождения
  • Диагноз. Тератомы диагностируют рентгенографически. На снимках они выглядят как гладкостенные кисты или плотные гомогенные тени, часто с кальцинированными стенками. Внутри опухоли можно обнаружить самые всевозможные структуры (к примеру, зубы). До развития инфекционных осложнений или злокачественных изменений эти кисты традиционно бессимптомны
  • Лечение: торакотомия, полное удаление опухоли.
  • Тимомы (опухоли вилочковой железы)
  • Частота. Среди опухолей передневерхнего отдела средостения, поражающих взрослых, тимомы обнаруживают чаще всего. Тимомы могут возникать в любом возрасте, чаш.е в 50—60 лет. Около 40—50% заболевших с тимомами имеют сопутствующую тяжёлую псевдопаралитическую миастению
  • Патологическая анатомия
  • Опухоли тимуса по клеточной природе могут быть лимфоидными, эпителиальными, веретеноклеточными или смешанными
  • 2/3 тимом расценивают как доброкачественные; из них 10% представлено простыми кистами
  • При эпителиальных тимомах прогноз неблагоприятный, при веретено-клеточных тимомах — значительно лучше
  • Легче всего отличить доброкачественную опухоль от злокачественной по её наклонности к поражению смежных тканей. Доброкачественные опухоли инкапсулированы. Злокачественные опухоли инвазивны, они прорастают в близлежащие органы или плевральные полости. Отдалённое метастазирование возникает относительно не часто
  • Диагноз
  • У большинства больных с тимомами симптоматики нет; опухоль обнаруживают случайно при рентгенографии органов грудной клетки. Появление симптоматики обусловлено инвазией злокачественной опухоли. Возникают боль в груди, одышка и синдром

    • верхней полой вены

  • Помогают диагностике аномалии, выявленные при рентгенографии, КТ или МРТ органов грудной клетки; сопутствующая тяжёлая псевдопаралитическая миастения. При таких обстоятельствах нужно будет исследовать средостение на присутствие опухоли тимуса. Наибольшую помощь оказывает боковая рентгенография органов грудной клетки, поскольку в прямой проекции небольшие опухоли могут быть скрыты в тени больших сосудов
  • Хирургическое лечение. Большинство опухолей тимуса удаляют через срединный стернотомический доступ (возможна торакотомия)
  • Тимомы, не сопровождаемые тяжёлой миастенией: необходимы обследование средостения и удаление опухоли
  • Доброкачественные опухоли удаляют
  • Злокачественные опухоли. При вероятности надлежит удалить все области распространения опухоли. Когда инвазирующую опухоль тимуса невероятно удалить полностью или частично, прибегают к в последствииоперационной лучевой терапии. Химиотерапия и иммунотерапия не дают клинического эффекта
  • Тимомы, ассоциированные с тяжёлой миастенией, надлежит удалять целиком вместе с остальной частью тимуса.
  • Соединительнотканные опухоли
  • Частота. Занимают 3 место среди опухолей средостения
  • Патологическая анатомия. Соединительнотканные опухоли представлены фибромами, липомами, хондромами, миксомами
  • Диагноз. Обычно у заболевших жалоб нет. Диагностика соединительнотканных опухолей рентгенологическая. Опухоли локализуются как в верхних, так и в нижних отделах переднего средостения. Они часто не имеют чётких границ, капсула этих опухолей выражена не во всех отделах
  • Лечение хирургическое
  • Прогноз благоприятный.

    • Опухоли заднего средостения

  • Нейрогенные опухоли (невриномы)
  • Частота. Занимают 2 место среди опухолей средостения. Невриномы могут быть проявлением нейрофиброматоза (заболевания фон Реклингхаузена)
  • Этиология. Опухоли развиваются из нервных элементов симпатического ствола, ветвей блуждающего нерва, оболочек мозга и межрёберных нервов. Чаще располагаются в верхнем средостении
  • Патологическая анатомия. Шванномы, невролеммомы, ганглионевромы, нейрофибромы
  • Диагноз. У большинства заболевших с невриномами жалоб нет. При росте опухоли в просвете спинномозгового канала (в виде песочных часов) возможна неврологическая симптоматика. Диагноз устанавливают рентгенологически, при помощи КТ органов грудной клетки. На снимках опухоли выглядят как округлые чётко очерченные тени, расположенные в области рёберно-позвоночного угла.
  • Лечение хирургическое -торакотомия, удаление опухоли
  • Прогноз благоприятный.
  • Сосудистые опухоли
  • Частота. Сосудистые опухоли (гемангиомы, лимфангиомы) -достаточно редкая опухолевая патология средостения. Точных данных о частоте нет
  • Этиология. Опухоли развиваются из элементов стенки кровеносных или лимфатических сосудов
  • Патологическая анатомия. Опухоли представлены сосудистыми образованиями. Достаточно часто происходит их злокачественная трансформация
  • Диагноз устанавливают рентгенологически и при помощи КТ
  • Лечение хирургическое.
  • Бронхогенные кисты
  • Частота. Выявляют достаточно не часто, чаще у женщин
  • Этиология. Развиваются из смешанных
    • зародышевых зачатков передней кишки или трахеальнои почки
  • Патологическая анатомия. Тонкостенные образования, заполненные прозрачным (иногда слизистым) содержимым. Стенка кисты изнутри выстлана мерцательным эпителием
  • Диагноз. Как и все опухоли средостения, диагностируют рентгенологически
  • Лечение хирургическое.
  • Перикардиальные кисты обнаруживают не часто. Это тонкостенные образования с прозрачным содержимым, легко разрывающиеся при выделении. Изнутри кисты выстланы однослойным плоским или кубическим эпителием, располагаются в нижних отделах средостения.

    • Злокачественные опухоли средостения

  • Лимфома. У 50% заболевших с лимфомами (включая болезнь Ходжкена) в процесс вовлечены медиастинальные лимфатические узлы. Из них только у 5% поражение затрагивает исключительно средостение
  • Симптомы: кашель, боль в груди, лихорадка и потеря массы тела
  • Диагноз подтверждают рентгенографически и биопсией лимфатических узлов. Последнюю выполняют или при медиастиноскопии, или при передней медиастинотомии, или при торакоскопии
  • Хирургическое лечение не показано. Больные подлежат комбинированной химио- и лучевой терапии.
  • Герминомы — опухоли, происходящие из эмбриональных зачатков, нормально дифференцирующихся в сперматозоиды и яйцеклетки. Эти опухоли составляют меньше 1% всех опухолей средостения. Их метастазы регистрируют в лимфатических узлах, плевре, печени, костях и забрюшинном пространстве
  • Гистологические типы
  • Семинома
  • Эмбриональноклеточная саркома
  • Тератокарцинома
  • Хориокарцинома
  • Эндодермальная синусная опухоль
  • Симптомы: боль в груди, кашель и осиплость голоса при поражении возвратного гортанного нерва
  • Диагноз. Используют всевозможные методы лучевой диагностики (рентгенография, МРТ, КТ органов грудной клетки)
  • Хирургическое лечение. По вероятности производят полное удаление опухоли
  • Вспомогательная терапия. Семиномы очень чувствительны к облучению. При прочих клеточных типах хорошие результаты даёт химиотерапия.
    • См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии

    МКБ

  • С38 Злокачественное новообразование сердца, средостения и плевры
  • С78.1 Вторичное злокачественное новообразование средостения
  • D15.2 Доброкачественное новообразование средостения

    • Опухоль средостения - это образование, формирующееся в медиастинальной области грудной полости имеющее разное морфологическое строение. Чаще выявленные опухоли имеют доброкачественный характер, но примерно в 35% случаев у больных диагностируют раковое поражение. Подобные образования могут возникать вследствие разных причины, при этом клинических проявлений опухолей существует много вариаций. Диагностирование таких опухолей подразумевает выполнение лабораторных и инструментальных исследований, самым информативным из которых является биопсия.

    Зона расположения средостения в передней части ограничивается грудиной, хрящами ребер и задигрудинной фасцией. В задней части средостение ограничено грудным отделом позводночного столба, реберными шейками и предпозвоночной фасцией. Бока закрывает медиастинальная плевра. Нижнюю часть закрывает диафрагма, а верх - условная плоскость, которая проходит верхним краем грудной рукоятки.

    В средостении находятся:

    • вилочковая железа;
    • лимфатический проток;
    • подключичные артерии;
    • нервные сплетения и окончания;
    • фасциальные образования;
    • пищевод;
    • перикард;
    • легочные артерии и вены;
    • блуждающий нерв.

    Все вышеперечисленные органы и ткани могут быть поражены даже доброкачественными образованиями, которые в процессе разрастания оказывают на них значительное давление. Прогноз для пациентов во многом зависит от стадии развития опухоли, на момент проведения диагностики.

    Точные причины опухолей пока досконально не изучены, но медицинские исследования выделяют некоторые факторы, которые могут провоцировать развитие новообразований средостения:

    • Курение - степень вредности опухоли может зависеть от стажа курения и количества выкуриваемых сигарет на протяжении суток.
    • Возраст - по мере старения иммунная система организма ослабевает, вследствие чего может развиться рак средостения.
    • Воздействие внешних факторов - мутация клеток и образование этой опухоли может произойти вследствие длительного ионизирующего излучения и неблагоприятной экологии в области проживания. Также нередко причиной развития опухолей становится профессиональная деятельность, подразумевающая постоянный контакт с радиоактивными и канцерогенными веществами.
    • Неправильный режим питания.
    • Регулярные стрессы.

    Часто диагностируют новообразования средостения у детей, которые развиваются вследствие врожденных аномалий. Обычно такое новообразование выявляют у детей еще до 2 лет. Соотношение злокачественных и доброкачественных опухолей в этом случае обычно одинаковое. Прогноз благоприятнее при опухолях, которые возникли в течение первых лет жизни, нежели в подростковом возрасте.

    Классификация

    Опухоли средостения делят на первичные новообразования, формирующиеся сразу в медиастинальной зоне, и вторичные - образующиеся вследствие распространения метастаз какой-либо другой злокачественной опухоли. Классификация опухолей имеет различия, исходя из их локализации. Средостение делится на три отдела:

    • передний;
    • средний;
    • задний.

    Основываясь на наиболее распространенных новообразованиях, к опухолям, образующимся в передней части относят:

    • кисты и тимомы тимуса;
    • тератомы средостения;
    • новообразования, поражающие щитовидную железу - чаще доброкачественные, но в некоторых случаях могут быть раковыми;
    • мезенхимальные образования.

    Образованиями, формирующимися в среднем отделе средостения, чаще могут быть:

    • лимфомы;
    • бронхогенные кисты;
    • пиркардиальные кисты.

    Опухолями заднего средостения чаще бывают:

    • нейрогенные новообразования;
    • энтерогенные кисты перикарда.

    Так как первичные новообразования способны формироваться из разных тканей, их классифицируют на:

    • лимфоидные;
    • мезенхимальные;
    • диээмбриогенетические;
    • нейрогенные;
    • новообразования вилочковой железы с метастазами, или без них;
    • герминогенно-клеточные.

    Последние образуются из первичных эмбриональных зародышевых клеток. В норме из этих клеток формируются яйцеклетки и сперматозоиды. Именно этот вид новообразований диагностируют у детей, при этом заболевание может пикировать или в первый год жизни, или уже в возрасте 15-20 лет.

    Симптомы

    С момента возникновения на протяжении долгого периода заболевание может протекать без клинических проявлений опухолей. Как долго новообразование будет расти не вызывая симптоматику зависит от таких факторов:

    • локализации и размеров опухоли;
    • злокачественный или доброкачественный характер образования;
    • скоростью разрастания кисты или опухоли;
    • влиянием на новообразование других тканей и органов.

    В преобладающем количестве случаев, новообразования грудного отдела, которые протекают не вызывая клинической симптоматики выявляют случайно, когда больные обращаются за медицинской помощью по другим причинам.

    Первым признаком развития опухолей средостения является возникновение болевого синдрома в загрудинной области, так как раковые клетки прорастают в нервные окончания или сплетения, а также лимфатический проток. Чаще это умеренная боль, которая может иррадиировать в другие части тела, например, шею, плечи или область между лопатками.

    Симптомы опухолей средостения по мере развития могут быть:

    • быстрое утомление и постоянная слабость;
    • повышение общей температуры тела;
    • сильная головная боль;
    • посинение губ;
    • отеки на лице и шее;
    • кашель;
    • одышка;
    • нарушение работы системы дыхания;
    • охриплость;
    • нарушение процессов глотания и жевания пищи;
    • нарушения речевой функции.

    Также у пациентов с наличием опухоли средостения возникает слабость в мышцах, вследствие чего человек может утратить возможность двигать конечностями, открывать глаза или поворачивать голову.

    Диагностика

    Так как признаков заболевания много, поставить точный диагноз на основании клинической симптоматики достаточно трудно, поэтому пациентам назначают ряд диагностических мероприятий. Диагностика в пульмонологии у взрослых предполагает:

    • опрос больного - на основании жалоб пациента можно определить время возникновения симптомов и их интенсивность;
    • сбор анамнеза и изучение истории болезни - необходимо для определения первичной или вторичной природы опухоли;
    • физикальный осмотр - выполняется аускультрация сердца и легких с использованием фонендоскопа, осматривается кожный покров и изменения артериального давления с температурой тела.

    К лабораторным исследованиям, которые могут быть назначены больным, относится:

    • общий анализ мочи и крови;
    • биохимический анализ крови;
    • тест на онкомаркеры.


    Локализацию и характер образования определяют при помощи инструментальных исследований:

    • торакоскопия - осмотр плевральной области;
    • рентгенография - назначается для определения локализации и размеров опухоли;
    • медиастиноскопия - исследование состояние лимфатических узлов, расположенных в средостении, а также крупных сосудов, верхних отделов бронхов и трахеи;
    • КТ и МРТ - компьютерная и магнитно-резонансная томография назначается для точного определения места расположения опухоли, и ее взаимосвязи с другими внутренними органами.
    • биопсия - сбор биологического материала опухоли для дальнейшего гистологического анализа.

    Чаще биопсия выполняется одновременно с торакоскопией или медиастиноскопией. Способы лечения и прогноз для пациентов определяются пораженной областью средостения, характером и стадией развития опухоли средостения.

    Лечение

    Доброкачественные и злокачественные новообразования средостения должны устраняться при помощи оперативного вмешательства в самые короткие сроки после их диагностирования. Любое образование в этой области несет серьезную угрозу компрессии соседних тканей и органов. Другие методы лечения, например, проведение химиотерапии и лучевой терапии, могут входить в комплексную терапию или быть назначены тем пациентам, у которых выявлено злокачественное новообразование на последней стадии развития, и манипуляции в хирургии являются нерациональными.

    Лечение новообразований методами народной медицины недопустимо, поскольку она в данном случае не является эффективной.

    Народные средства можно применять только для ослабления негативных эффектов от химиотерапии, например, при тошноте или головокружении, и то, только после консультации с лечащим доктором. Занимаясь самолечением народными средствами, человек только усугубляет ситуацию и зря тратит драгоценное время.

    Проведение операции

    Каким именно способом будет выполнено хирургическое удаление опухоли, зависит от ее размера, характера, локализации, наличия или отсутствия других новообразований, а также от общего состояния пациента и его возраста. В некоторых случаях есть возможность хирургического иссечения опухоли малоинвазивными способами, например, лапораскопическим или эндоскопическим методиками. В остальных случаях, если новообразование расположилось с одной стороны, осуществляется передне-боковая или боковая торактомия. При двухсторонней или загрудинной локализации новообразования выполняют продольную стернотомию. В запущенных случаях возможно проведение паллиативного иссечения образования, чтобы устранить сдавление органов, находящихся в медиастинальной области.

    Химиотерапия

    Назначение курса химиотерапии зависит от типа опухоли. Обычно химические препараты назначаются в процессе комплексного лечения или для предотвращения рецидивов. Возможно применение химиотерапии, как самостоятельного способа лечения, так и в комплексе с лучевой терапией. Перед хирургическим вмешательством данный метод помогает уменьшить размер новообразования, тем самым уменьшив объём операции. При химиотерапии больным назначаются также препараты для активизации иммунной системы и ослабления вредного воздействия препаратов на организм.

    Лучевая терапия

    Как и в случае с химиотерапией, назначение лучевой терапии зависит от типа новообразования. Облучение опухоли может быть выполнено как в предоперационный период, чтобы уменьшить размеры образования, так и в послеоперационное время, чтобы устранить все оставшиеся раковые клетки и снизить вероятность рецидива.

    Прогноз и профилактика

    Прогноз опухолей средостения при обнаружении крайне вариабельный, так как зависит от ряда факторов:

    • размеров опухоли;
    • локализации;
    • степени развития заболевания;
    • наличия или отсутствия метастазов;
    • возможности проведения операции.

    Самый благоприятный исход возможен при раннем выявлении опухоли и проведении операции по ее иссечению.

    Точных способов профилактики опухолей средостения нет, но снизить риск возникновения подобных новообразований можно, придерживаясь некоторых правил:

    Чем раньше будет выявлено образование в области средостения, тем больше шансов на успешное излечение и благоприятный исход.