Клинически данное заболевание диагностируется у 0,1–1% населения нашей планеты, а его гистологическая стадия обнаруживается посмертно и наблюдается у каждого 8–10-го жителя земного шара. Первые симптомы отосклероза проявляются преимущественно в возрасте 25–35 лет, причем 3 из 4 заболевших – женщины. Попробуем разобраться в том, каковы причины и механизмы развития отосклероза, как он проявляется клинически, и поговорим о методах диагностики и принципах лечения и профилактики данного заболевания.

Почему развивается отосклероз

У 4-х из 10 больных с отосклерозом обнаруживаются генетические дефекты.

Этиология данного заболевания на сегодняшний день окончательно не выяснена. Специалисты считают, что к отосклерозу имеется наследственная предрасположенность, поскольку нередко наблюдают семейный характер заболеваемости. Кроме того, почти у 40 % больных при обследовании выявляются разнообразные генетические дефекты. Пусковыми факторами в развитии отосклероза у предрасположенного к нему организма являются инфекционные заболевания, в частности корь, а также гормональные сдвиги, связанные с , родами, лактацией, климаксом и патологией эндокринной системы женщины.

Другими факторами риска отосклероза являются:

• аномалии развития органа слуха (а частности врожденная фиксация стремечка);
• хронические ;
• болезнь Педжета;
• физические и психоэмоциональные перегрузки;
• работа в помещении с высоким уровнем шума.

Принцип работы органа слуха и механизм развития отосклероза

Орган слуха, т. е. ухо, анатомически принято делить на 3 части:

• наружное ухо (ушная раковина, наружный слуховой проход, барабанная перепонка),
• среднее ухо (подвижные слуховые косточки – молоточек, наковальня и стремечко),
• внутреннее ухо (костный и перепончатый лабиринты, заполненные жидкостями – пери- и эндолимфой).

Звук, захватываясь ушной раковиной, попадает в наружный слуховой проход и доходит до барабанной перепонки, вызывая ее колебательные движения. Эти колебания передаются на первую из слуховых косточек, прилежащую к перепонке, – молоточек, движение которого отправляет колебания на наковальню, которая соединена со стремечком и передает колебания ему. Границей между средним и внутренним ухом является овальное окно, соединенное с наружной стороны со стремечком. Колебания со стремени через овальное окно попадают во внутреннее ухо и с жидкостями, заполняющими его, передаются на так называемые волосковые клетки. Эти клетки по сути являются нервными рецепторами – генерируют импульсы и по преддверно-улитковому (слуховому) нерву передают их в подкорковые, а затем в корковые центры слуха.

В норме костная капсула лабиринта является костью без вторичной оссификации. При отосклерозе в костном лабиринте активизируется процесс остеогенеза и в разных его участках образуются зоны спонгизации (формирования незрелой обильно кровоснабжающейся костной ткани), которые впоследствии склерозируются и трансформируются в зрелую кость. В результате подвижность стремечка постепенно снижается и при отсутствии лечения оно рано или поздно полностью обездвиживается – формируется анкилоз. В патологический процесс также могут вовлекаться улитка и другие отделы лабиринта. Передача колебаний по структурам среднего и внутреннего уха нарушается, импульс до мозговых центров не доходит – больной отмечает снижение слуха.

Как правило, в патологический процесс вовлекаются оба уха, однако слух в них снижается несимметрично. В 15 % случаев диагностируется односторонняя форма отосклероза.

Классификация отосклероза

Существует несколько классификаций данного заболевания.

В зависимости от характера изменений в среднем и внутреннем ухе различают:

• фенестральный (стапедиальный) отосклероз – очаги остеосклероза расположены в области окон лабиринта; нарушается только звукопроводящая функция уха; это наиболее благоприятная форма отосклероза, поскольку подлежит хирургической коррекции с вероятностью полного восстановления слуха;
• – очаги склеротических изменений расположены вне окон лабиринта и обусловлены поражением костной капсулы улитки; при этом нарушается звукопроводящая функция внутреннего уха; хирургическое лечение не приводит к полному восстановлению слуха.
• смешанный отосклероз – снижаются функции и восприятия, и проведения звука по внутреннему уху; результатом лечения становится восстановление слуха до костного проведения.

По скорости течение заболевания различают 3 его формы:

• скоротечную (или быструю) – развивается у 11 % больных;
• медленную – у 68 % больных;
• скачкообразную – у 21 % больных.

В течении заболевания выделяют 2 стадии:

• отоспонгиозную (активную);
• склеротическую (неактивную).

Процесс размягчения и склерозирования кости является единым процессом и характеризуется волнообразным течением: стадии периодически сменяют друг друга – чередуются.

Клинические проявления отосклероза

Одним из симптомов неуклонно прогрессирующего отосклероза является шум в ушах.

Течение заболевания можно разделить на 4 периода:

• начальный период;
• период яркой клинической симптоматики;
• терминальный период.

Кроме того, существует еще так называемая гистологическая стадия болезни: клеточные изменения в тканях структур среднего и внутреннего уха имеются, но клинические проявления заболевания пока отсутствуют.

Отосклероз обычно дебютирует в молодом – 25–35 лет – возрасте. Часть больных отмечает появление первых симптомов болезни в детском возрасте – ранее 18 лет. Заболевание развивается постепенно, неуклонно прогрессирует, достигая максимума к 40 годам. На фоне резких гормональных всплесков – при беременности, после аборта, во время лактации – темпы прогрессирования отосклероза увеличиваются. В отдельных случаях болезнь развивается молниеносно.

Основными жалобами больных, страдающих отосклерозом, являются:

1. Постепенно прогрессирующее снижение слуха. На начальной стадии заболевания поражается только 1 ухо и снижается восприятие лишь звуков низких тонов – мужская речь воспринимается больным сложнее, нежели женская. Если поражено только стремечко, отмечается так называемый паракузис Виллиса (в шумной обстановке больной будто бы слышит лучше, однако это ложное ощущение – просто собеседники больного пытаются в разговоре преодолеть фоновый шум и говорят громче). Кроме того, восприятие речи значительно ухудшается в процессе пережевывания пищи и при ходьбе – это явления получило название паракузис Вебера. Через 1–2 года с момента появления первых симптомов больной отмечает снижение слуха и на второе ухо, к тому же нарушается восприятие не только низких, но и высоких тонов. При прогрессировании процесса больной с трудом понимает обычную речь, а шепот не воспринимает совсем.
2. . Может быть одно- или двусторонним, преходящим или же постоянным, высоким (свист) или низким (гул), интенсивность его может варьировать. Выраженность шума от степени тугоухости не зависит.
3. Головокружение. Обычно – неинтенсивное, носит преходящий характер. В случаях тяжелых приступов головокружения и при других признаках следует думать о других причинах снижения слуха, а не об отосклерозе.
4. . Непостоянная, распирающего характера, возникает лишь в склеротическую стадию заболевания. Локализуется в заушной области.

Из общих симптомов болезни следует отметить неврастенический синдром. Возникает он на поздних стадиях болезни, сопровождающихся выраженным снижением слуха. Развитие синдрома связано с тем, что по причине снижения слуха больному становится сложно общаться с окружающими. Он избегает контактов с людьми, становится раздражительным, вялым и замкнутым, отмечает появление дневной сонливости и ухудшение ночного сна.

Диагностика отосклероза

На основании жалоб больного на снижение слуха, шум в ушах, головокружение врач-оториноларинголог (ЛОР) заподозрит заболевание среднего или внутреннего уха. Уточнить диагноз ему поможет осмотр уха (отоскопия) и дополнительные методы исследования.

Во время проведения отоскопии могут быть обнаружены изменения, характерные для отосклероза: атрофия и сухость кожи наружного слухового прохода, сниженную чувствительность ее при раздражении, отсутствие ушной серы. Барабанная перепонка в большинстве случаев имеет обычный вид.

Из дополнительных методов исследования обычно используются следующие:

• аудиометрия (при отосклерозе будет нарушено восприятие шепотной речи);
• камертональное исследование (снижено звукопроведение через воздух, а через ткани – нормальное или повышенное);
• исследование порога чувствительности к ультразвуку;
• акустическая импедансометрия (определяется снижение подвижности слуховых косточек);
• методы, исследующие вестибулярную функцию уха, – непрямая отолитометрия, стабилография, вестибулометрия; выявляют гипер- или гипорефлекцию;
• рентгенография костей черепа (определяются изменения структуры костной ткани лабиринта);
• компьютерная томография черепа (наиболее точный, максимально объективный метод, позволяющий четко определить локализацию очагов отосклероза, их распространенность и степень активности патологического процесса;
• консультация узконаправленных специалистов – вестибулолога и отоневролога.

Врач должен дифференцировать отосклероз от других патологических состояний, основными из которых являются:

• адгезивный средний отит;
• холестеатома;
• системные остеопатии, сопровождающиеся анкилозом стремени;
• болезнь Меньера;
• лабиринтит.

Лечение отосклероза

Во многих случаях отосклероза без хирургического вмешательства, увы, обойтись не удается.

При кохлеарной и смешанной форме данного заболевания с целью предотвращения сенсоневральной тугоухости больному может быть назначено консервативное лечение. Обычно используются препараты Ксидифон и Фосамакс с одновременным приемом препаратов кальция и витамина D.

Продолжительность терапии составляет от 3 месяцев до полугода ежегодно. Проводится под контролем слуха.

В большинстве случаев отосклероза показано хирургическое лечение. Оно проводится с целью восстановления слуха и использования возможностей улитки по максимуму, даже в случае необходимости использования слухового аппарата.

Операция, наиболее часто проводимая при отосклерозе, носит название стапедопластики или стапедотомии. Суть ее заключается в замене части стремени протезом. В отдельных случаях стремечко полностью удаляется и заменяется протезом. Одномоментно проводится операция только на одном ухе, операция на втором возможна только через полгода.

После операции больной двое суток должен лежать только на неоперированном ухе или на спине. В течение месяца также противопоказаны физические нагрузки и полеты самолетом.

Улучшение слуха больной отмечает через 7–10 дней после операции.

Иногда проводится операция, называемая «мобилизация стремени». Суть ее заключается в восстановлении подвижности стремени путем отсоединения его от костных сращений, обездвиживающих его.

Кроме того, может быть проведена операция фенестрация лабиринта, во время которой в стенке преддверия лабиринта создается новое окно. Последние 2 операции характеризуются нестойким эффектом: в течение нескольких лет слух больного сохраняется, однако потом тугоухость стремительно прогрессирует.

При правильно проведенных операциях на ухе осложнения встречаются нечасто, однако они все же возможны:

• шум в ухе;
• головокружение;
• сенсоневральная тугоухость;
• острый средний отит;
• парез лицевого нерва;
• лабиринтит;
• менингит.

В качестве дополнения к оперативному лечению или как альтернатива ему проводится протезирование слуха.

Профилактика отосклероза

К сожалению, специфическая профилактика данного заболевания до настоящего времени не разработана. Следует избегать длительного нахождения в шумных помещениях, воздействия стрессов и физического переутомления, вовремя лечить воспалительные заболевания уха.

О лечении отосклероза в программе «Жить здорово!»:

Человек познает мир путем органов осязания, обоняния и слуха. Поэтому очень важно сохранить их правильное функционирование. Отосклероз – патология уха, характеризующаяся разрастанием ткани ушной области, соединяющей между собой среднее и внутреннее ухо, по причине нарушения кровообращения и естественного процесса минерализации костей. И как следствие затруднение передачи звуковых колебаний посредством системы слуховых косточек, что в свою очередь ведет к постепенно прогрессирующей потере слуха.

Отосклероз начинает проявляться, как правило, уже в подростковом возрасте, и в большей степени ему подвержены девочки. Отоларингологи склонны интерпретировать его как процесс двусторонний. Общая картина болезни выглядит примерно следующим образом: кости ушного лабиринта постепенно начинают разрушаться, на их месте появляются новые с увеличенным содержанием кровеносных сосудов в своем строении.

Причины развития отосклероза

В течении многих лет среди ученых были громкие споры о причинах возникновения болезни, в конечном итоге были выделены возможные факторы возникновения:

• наследственность как самая явная причина возникновения;
• нарушение кровообращения в ушном лабиринте;
• эндокринные расстройства;
• вегетососудистая дистония;
• врожденные патологии ушных раковин;
• механические травмы и повреждения ушных лабиринтов;
• особенности конституции;
• действие и развития внутри уха патогенной микрофлоры;
• дисфункция минерального обмена веществ в организме;
  
• нарушение процесса минерализации костей.

В любом случае, какими бы не были причины, зачастую затяжная тугоухость может привести к полной глухоте.

Симптомы и признаки отосклероза

Ранние признаки наблюдаются уже в возрасте 18-23 лет. И выражаются в незначительном снижении слуха (тугоухостью), специфическим шумом в ушах. Симптомы могут появиться сначала только на одном ухе, и только спустя несколько месяцев, а иногда и лет, снижение слуха происходит на втором. Отосклероз – болезнь с медленным течением и имеет свои индивидуальные особенности. Выявлено, что больные намного лучше различают звуки в шумных помещениях, нежели в полной тишине. Однако, встречаются и скачкообразные течения заболевания.

Основные и чаще всего встречающиеся симптомы болезни:

• снижение слуха;
• ощущение заложенности в ушах;
• возникновение шума (зачастую похожего на завывание ветра, шум воды или звуки вентиляционной системы);
• тошнота, рвота;
• резкая пронзающая боль в ушах;
• покалывание внутри уха;
• головные боли;
• головокружение;
• дисфункция вестибулярного аппарата;
• снижение усидчивости;
• забывчивость;
• неврастенический синдром и нарушение механизма спокойного сна.

Под влиянием различных факторов, а также внешних воздействий на организм больного или внутренних изменений в нем, симптомы могут становиться менее выраженными или еще больше усугубляться. Так, например, во время беременности и после родов наблюдается обострение симптомов.

Лечение отосклероза

В народной медицине происходит по нескольким направлениям:
1. Восполнение в организме дефицита витаминов и недостатка минеральных веществ.
2. Фитотерапия.
3. Массаж.

Какие вещества нужны организму при заболевании?

При отосклерозе в костной ткани нарушены естественные обменные процессы. Организмом испытывается острый дефицит фосфора, кальция, брома, витаминов А, Е и группы В, некоторых гормонов.

Источниками фосфора служат все виды мяса, морская рыба, коровье молоко, сыр, яйца, семечки, орехи, бобовые культуры (фасоль, соя), цельнозерновые каши и отруб и.
Кальций в организм поставляют молочные и рыбные продукты, зеленые овощи некоторые фрукты, орехи, продукты из сои, сыры, сухофрукты, цитрусовые, яблоки, черная смородина.
Бром – бобовые культура и орехи.

Витамины группы В содержатся в достаточном количестве в печени, зерновом хлебе .
А – во все той же печени (говяжьей или свиной), твороге, сливочном масле .
Е – в растительных маслах .

Следует обратить пристальное внимание, что врачи рекомендуют ограничить потребление витамина D .

Фототерапия и нетрадиционные методы лечения

Методы, предлагаемые народной медициной, очень разнообразны, и многие из них весьма действенны, помогают снять болевой синдром и снизить чувство заложенности.

В качестве ушных закапываний и турундочек можно использовать:

Техника самомассажа

Массаж помогает восстановить кровообращение и некоторые физиологические процессы.
Основные приемы самомассажа.

1. Легкими движениями ладоней пройтись по ушным раковинам и задней поверхности шеи.
2. Затем неспешно потереть область вокруг самой шеи, мочки ушей, аккуратно растереть доступные части ушной раковины до явного ощущения тепла.
3. Имитировать вкручивания штопора в ушные проходы, выполняя его пальцами рук.
4. Выполнить пальцами оттягивания ушных раковин в разные стороны.
5. Медленно огладить уши ладонями.

Для облегчения симптомов отосклероза народные методы также советуют:

• нагретый кирпич увернуть в чистую льняную тряпку (за неимением кирпича сойдет и большой булыжник, лишь бы хорошо держал тепло) и на пару часов приложиться к нему больным ухом;
• развести костер и дождаться пока он прогорит. Раскопать в золе ямку и поместить туда небольшую луковку, слегка испечь,после вынуть и положив на кусочек тряпицы вложить в больное ухо. Для лучшего эффекта вместе с луковкой можно завернуть кусочек сливочного масла.

Следует помнить, что при любых формах и стадиях отосклероза следует соблюдать слуховой режим и стараться избегать шумных мест, сквозняков и возникновения простудных заболеваний, так как насморк может негативно сказаться на течении болезни, вплоть повторного рецидива. Если все-таки насморк появился, то следует закапывать в каждую ноздрю каланхоэ или красной свеклы по 5-6 капелек минимум дважды в день, в целях воспрепятствования дальнейшему развитию вируса простуды.

Вы часто болеете?

(отоспонгиоз) - ограниченное поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха, в результате которого развивается анкилоз стремени и связанная с ним кондуктивная тугоухость (кондуктивный отосклероз), расстройство работы звуковоспринимающего аппарата и обусловленная им нейросенсорная тугоухость (кохлеарный отосклероз). Наряду с тугоухостью проявлениями отосклероза могут быть ушной шум, боль в ухе, небольшое головокружение, неврастенический синдром. Диагностика заболевания включает отоскопию, аудиометрию, пороговую аудиометрию, прицельную рентгенографию, непрямую отолитометрию, стабилографию, вестибулометрию. Для улучшения слуха у пациентов с отосклерозом возможно применение хирургического лечения (стапедопластики). Консервативная терапия, направленная на остановку отосклеротического процесса, находятся в стадии разработки.

Неврастенический синдром у пациентов с отосклерозом вызван выраженными нарушениями слуха, препятствующими их полноценному общению. Из-за тугоухости в обществе пациенты находятся в постоянном напряжении, что заставляет их избегать общения. Они становятся замкнутыми, апатичными, вялыми; наблюдаются нарушения сна по типу дневной сонливости. Наиболее часто неврастения развивается, если отосклероз сопровождается выраженным шумом в ухе и значительным понижением слуха.

Диагностика отосклероза

Пациенты с отосклерозом обращаются к отоларингологу с жалобами на нарушение слуха и шум в ухе. Задачей врача является отдифференцировать отосклероз от многих других причин тугоухости: адгезивного среднего отита , хронического гнойного среднего отита, кохлеарного неврита , холестеатомы, серной пробки и наружного отита , опухоли уха , анкилоза стремени при системных остеопатиях, лабиринтита , болезни Меньера и пр. С этой целью проводят отоскопию и тщательное исследование слуха.

Отосклероз – это ограниченный патологический процесс дистрофического характера, при котором в костных стенках лабиринта внутреннего уха образуются мелкие островки новообразованной костной ткани. Эти островки постепенно увеличиваются в размерах и замещают плотной костной тканью стенку капсулы лабиринта. Обычно поражение двухстороннее, но в 5 % случаев встречается односторонний отосклероз. Это возможно, когда патологический очаг длительное время находится в одном ухе и не распространяется дальше. В основе заболевания лежит патологическая наследственность. Отосклерозом страдает около 1 % населения. Дебют заболевания приходится на возраст от 20 до 40 лет. Чаще болеют представители женского пола. Данная патология является одной из самых частых причин .

Предрасполагающие факторы

1. Генетическая предрасположенность.
2. Эндокринные расстройства.
3. Нарушение обмена минеральных веществ (фосфора, кальция).
4. Дефицит магния, фтора.
5. Длительное пребывание в шумных помещениях.
6. Беременность, роды.
7. Инфекции.
8. Интоксикации.
9. Тяжелые соматические заболевания.
10. Травмы с поражением внутреннего уха.

Варианты течения болезни

Отосклероз может протекать в двух основных вариантах болезни. Первый из них – клинический. Он развивается, если очаг отосклероза располагается впереди окна преддверия и постепенно распространяется на стремя, нарушая тем самым его подвижность и вызывая снижение слуха. У пациентов тугоухость и шум появляется сначала в одном ухе. Спустя определенное время (несколько лет или месяцев) поражается и другое ухо. Степень нарастания симптомов болезни у пациентов может существенно различаться. Выделяют скачкообразную, быструю, медленную форму отосклероза. Среди них наиболее распространенной является медленная форма заболевания, когда патологический процесс развивается много лет.

Второй вариант заболевания характеризуется бессимптомным течением и выявляется только при гистологическом исследовании. Вот поэтому он так и называется - гистологический. При этом патологические очаги располагаются вне окон преддверия.

Клиника

Отосклероз проявляется прогрессирующим снижением слуха и шумом в ушах.

Главными симптомами болезни являются шум в ушах и снижение слуха. Следует отметить, что в шумном месте больные слышат лучше, чем в тишине. Это объясняется сотрясением и расшатыванием стремени интенсивными звуками. Шепотная речь практически не воспринимается. Некоторых пациентов беспокоит головокружение, нарушение координации движений, головная боль. Нарушение слуха вызывает у больных различные психологические расстройства. Они становятся замкнутыми, апатичными, избегают общения, у них развиваются неврастенические проявления (слабость, утомляемость, снижение работоспособности, расстройства сна).

Клинические формы заболевания

1. Тимпанальная (костное проведение нарушено незначительно, воздушное проведение повышено до 60 Дб, разрыв между ними составляет около 30-45 Дб, хирургическое лечение улучшает слух до нормального уровня).
2. Кохлеарная (характеризуется более глубоким нарушением звуковосприятия, отмечается большой разрыв между костным и воздушным проведением, оперативное вмешательство не может улучшить слух до среднего уровня).
3. Смешанная (разрыв между костным и воздушным проведением звука находится в пределах 21-40 Дб, хирургическое восстановление воздушного звукопроведения до костного приводит к восстановлению слуха до удовлетворительного уровня).

Периоды заболевания

1. Начальный (проявляется односторонним понижением слуха и шумом в одном ухе).
2. Период выраженных проявлений патологических симптомов (характеризуется поражением второго уха и значительным ухудшением слуха).
3. Терминальный (глубокая тугоухость, лечение на этом этапе не эффективно).

Срок и время наступления этих периодов не имеют четких границ. В большинстве случаев болезнь задерживается на первых двух этапах и третий не наступает вообще. Терминальная стадия обычно развивается при быстром течении отосклероза.

Диагностика

Врач может заподозрить развитие отосклероза на основании жалоб, изучения истории заболевания. При расспросе часто выясняется, что близкие родственники больных также страдают тугоухостью. Отоскопическое исследование выявляет широкие слуховые проходы с тонкой, легко ранимой кожей и истонченной барабанной перепонкой, а также отсутствие ушной серы. В некоторых случаях выявляется розовое просвечивание через мембранозную перепонку. Это гиперемированный мыс полости среднего уха (признак Шварца), который свидетельствует об активности процесса. Для подтверждения диагноза специалист назначает дополнительное обследование:

• аудиометрию (определяет степень снижения слуха);
• исследование с камертоном (выявляет нарушение костной или воздушной проводимости);
• акустическую импедансометрию (включает в себя тимпанометрию и исследование слухового рефлекса, предоставляет возможность оценить состояние мембранозной перепонки и слуховых косточек);
• рентгенологическое исследование височных костей;
• компьютерную томографию.

Последние два метода позволяют выявить очаги отосклероза, уточнить их расположение и распространенность.

Дифференциальная диагностика проводится с нейросенсорной тугоухостью. В этом случае важную роль играет исследование слуха с помощью ультразвуковых волн. При отосклерозе их восприятие не нарушено, тогда как при нейросенсорной тугоухости оно снижено в несколько раз.

Лечение

Лечение отосклероза направлено на устранение симптомов болезни, патогенетическая терапия не разработана и находится на стадии изучения. Можно выделить три основных направления в лечении: хирургическое, медикаментозное и физиотерапевтическое. Рассмотрим их подробнее.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство проводится с целью восстановления передачи звуковых волн по цепи слуховых косточек на перилимфу посредством устранения дефекта подвижности стремени. Это осуществляется путем удаления пораженной части стремени и заменой его на синтетический протез (стапедэктомия и стапедопластика). Операция выполняется с одной стороны, так как если слуховая функция уха после операции будет утрачена, то второе ухо сможет выполнять свои функции с помощью слухового аппарата. Операция не останавливает прогрессирование болезни, а только улучшает состояние больных. Хирургическое вмешательство не проводится при активном отосклерозе.

Медикаментозная терапия

Данный вид лечения проводится при невозможности хирургического вмешательства или в дополнение к нему.

1. Препараты кальция, фосфора.
2. Сосудорасширяющие средства.
3. Кортикостероиды.
4. Витамины группы В.

Физиотерапия

Воздействие физическими факторами улучшает кровоток и микроциркуляцию в тканях, питание нервных волокон слухового нерва, снижает неврастенические проявления.

Гальванизация головного мозга и сегментарных зон (успокаивает, снижает возбудимость головного мозга).

Санаторно-курортное лечение

Больные отосклерозом при отсутствии противопоказаний направляются на оздоровление на курорты Куяльника, Нальчика, Одессы, Сочи, Крыма, Золотых песков и др. Санаторное лечение проводится в нежаркое время года, используется лечебное воздействие климатических и бальнеологических факторов.

Заключение

Прогноз относительно жизни благоприятный, относительно выздоровления - сомнительный. Заболевание неуклонно прогрессирует и в конечном итоге приводит к снижению слуха и его потере. Наиболее благоприятный исход имеет медленно прогрессирующее течение болезни. При первых признаках отосклероза необходимо обратиться к врачу, так как лечение эффективно только на ранних его стадиях. В терминальном периоде заболевания лечение бесперспективно.

Телепрограмма «Врачи», ЛОР-хирург Юрий Русецкий рассказывает об отосклерозе и стапедопластике:

Отосклероз - развитие костной дистрофии преимущественно кортикального слоя ушного лабиринта в области овального окна.

По данным статистических исследований, отосклерозом страдает 1% населения Европы. По странам СНГ - примерно 0,2%. При этом заболевании в лабиринтной кости появляется и развивается очаг дистрофии. После того как дистрофический процесс достигнет овального окна, подвижность пластинки стремени нарушается. Стремя оказывается фиксированным и уже не может передавать механические колебания барабанной перепонки и цепи слуховых косточек в лабиринт, в результате чего снижается слух. В основном от отосклероза страдают взрослые (у женщин отосклероз развивается в 5-6 раз чаще, чем у мужчин), однако отосклероз может встречаться и у детей. Необходимо заметить, что у детей это заболевание развивается быстрее, нежели у взрослых. Первые признаки отосклероза обнаруживаются уже в возрасте после 13-14 лет, в последующем клиническая картина развивается по нарастающей.

Причины отосклероза

Этиология отосклероза с точностью неизвестна. Существует несколько теорий, объясняющих этиологию и патогенез болезни - воспалительная теория, гормональная теория, травматическая теория (механическая или звуковая травма), теория нарушения кровоснабжения. В большинстве своем ученые полагают, что в основе развития отосклероза лежат эндокринные нарушения и нарушения минерального обмена. В развитии отосклероза немалое значение имеет отягощенная наследственность. Вероятность возникновения отосклероза у ребенка повышается, если в организм поступает слишком много витамина D (неконтролируемый врачом прием витамина).

Наиболее обосновано мнение, что заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, связанному с метаболическими нарушениями кальциевого обмена в костной ткани. Отосклеротические очаги встречаются у 40 % носителей разных генетических дефектов. Полагают, что развитие отосклероза связано с дисфункцией эндокринной системы. Характерно прогрессирование процесса у беременных. Считается также, что определенное значение в проявлениях отосклероза принадлежит гипервитаминозу Д2. Установлено, что этим заболеванием страдает около 1 % населения земного шара, чаще болеют женщины.

Патогенез . Суть процесса заключается в разбалансировке взаимодействия остеокластов и остеобластов в плотной костной ткани. Преобладание остеокластической активности приводит к образованию губчатой (спонгиозной) кости вместо компактной кости кортикального слоя, что дало основание К. Л. Хилову называть процесс отоспонгиозом. Такой процесс может иметь место на любом участке костного скелета, поэтому у людей с отосклерозом отмечается повышенная ломкость костей. Излюбленное место отосклеротического очага - капсула ушного лабиринта в области овального окна и кольцевидной связки подножной пластинки стремени, причем чаще имеется симметричный процесс слева и справа. Новообразованная губчатая кость нарушает подвижность стремени и приводит к кондуктивной тугоухости. Со временем губчатая кость в капсуле лабиринта замещается зрелой пластинчатой костью, существенно препятствующей движению стремени и, соответственно, всей цепи слуховых косточек.

Симптомы и признаки отосклероза

Про эту болезнь принято говорить, что она «подкрадывается незаметно». Признаки отосклероза развиваются постепенно и очень медленно, поэтому заболевший в течение продолжительного времени не замечает их. Но однажды больной обнаруживает, что недослышит, тугоухость имеет прогрессирующий характер. Больного все больше беспокоят ушные шумы, со временем шумы становятся для больного мучительными - они мешают ему спать, становятся причиной повышенной нервозности. Когда заболевание только начинается, страдать может и одно ухо, в последующем второе ухо тоже вовлекается в болезненный процесс. Как правило, степень тугоухости у больного отосклерозом одинакова с обеих сторон. Необходимо заметить, что тугоухость увеличивается при физическом и психическом переутомлении, при стрессах, поэтому в течение дня она может быть различной. Заметное ухудшение слуха имеет место в предменструальном периоде. Характерен для отосклероза следующий симптом: шепотную речь больной слышит лучше, чем речь разговорную. Еще один характерный признак: в шуме движения транспорта, в шуме работающих механизмов, в шуме толпы страдающий от отосклероза человек лучше слышит разговорную речь, чем в условиях тишины (явление это называется Paracusis Willisii); объяснение данному «улучшению» слуха простое: в шумной обстановке люди с нормальным слухом начинают говорить громче, зачастую даже не замечая этого.

Проявления отосклероза в связи с дисфункцией гормональной системы и кальциевого обмена сопровождаются характерными не только отологическими, но и общесоматическими признаками. Могут наблюдаться: сухость кожи, ломкость костей, склонность к появлению переломов, чрезмерная ранимость поверхностных сосудов, голубоватый оттенок склер, патология щитовидной железы, гипофиза, половых желез (нарушение менструального цикла). Лабораторные исследования выявляют в крови снижение содержания кальция, фосфора, протеинов, сахара. Повышается содержание АКТГ.

При отоскопии определяется сухость и атрофия кожи наружного слухового прохода, истончение и полупрозрачность барабанной перепонки, недостаток ушной серы. Однако чаще местные и общие симптомы представляются смазанными, отоскопическая картина близка к нормальной. Аудиологическое обследование выявляет симптомы, характерные для нарушения аппарата звукопроведения: разрыв между кривыми костного и воздушного восприятия звука на тональной аудиограмме (резерв улитки), латерализацию звука в опыте Вебера, отрицательный опыт Ринне, нормальный опыт Швабаха. Для отосклероза характерен отрицательный камертональный опыт Желле, показывающий нарушение подвижности стремени. В норме существует волнообразное восприятие звучащего басового камертона с темени при сгущении и разрежении воздуха в наружном слуховом проходе (положительный опыт Желле), при отосклерозе звук не изменяется. Объективизацию опыта Желле проводят с помощью импедансометрии, при которой на тимпанометрических кривых наблюдается нарушение подвижности барабанной перепонки. При отосклерозе часто присутствует своеобразный симптом, называемый паракузисом Виллизия.

Паракузис Виллизия - субъективное парадоксальное улучшение слуха при вибрационно-шумовых воздействиях (грохоте барабана, езде в трамвае). Предполагают, что низкочастотный шум и вибрация способствуют раскачиванию системы слуховых косточек.

Лечение отосклероза

Отосклероз подлежит хирургическому лечению в ЛОР-клинике, оперативное пособие направлено на улучшение слуха. Одним из пионеров внедрения в широкую практику слухоулучшающих операций при отосклерозе в СССР был выдающийся представитель отечественной оториноларингологии К. Л. Хилов, отмеченный Ленинской премией. Противопоказанием для операции является высокая активность отосклеротического процесса или сопутствующая перцептивная тугоухость (кохлеарная форма отосклероза). Существуют 2 основных типа операций, улучшающих слух, - фенестрация лабиринта и стапедопластика.

Фенестрация. Создают новое окно в латеральном полукружном канале, и звуковые волны поступают во внутреннее ухо, минуя неподвижное стремя в овальном окне. В настоящее время данный способ используют преимущественно при адгезивных отитах.

Стапедопластика - эндауральная микрооперация, суть которой состоит в замене подножной пластинки стремени аутотрансплантатом (жиром, венозной стенкой), ножки стремени заменяют тефлоновым или протезом из другого материала. Звукопроведение осуществляется нормальным путем через цепь слуховых косточек, и операция дает хороший стойкий эффект (до 80-90 % случаев).

Консервативное лечение применяют нечасто. Терапия направлена на ослабление активности отосклероза применением специальных диет с ограничением соли, используют витаминотерапию, препараты кальция, фосфора и фтора, витамин D3.

Реабилитация и профилактика. Больные должны находиться под наблюдением (диспансеризация). Не рекомендуется принимать солнечные ванны (образование в коже витамина D2). После оперативного лечения следует избегать максимальных физических нагрузок, подводного плавания (опасность кровоизлияния в лабиринт и среднее ухо). Необходимо также своевременно и полноценно лечить острые отиты и тубоотиты.

Особую группу негнойных заболеваний внутреннего уха представляют лабиринтопатии.

Больному отосклерозом может быть назначено консервативное или хирургическое лечение. Для приема внутрь назначают витамины: аскорбиновую кислоту, витамин Е, витамины группы В, Также показаны фтористый натрий, препараты фосфора и кальция. Если больного беспокоит сильный шум в ушах, врач рекомендует тот или иной препарат брома - натрия бромид, калия бромид. Некоторого эффекта можно добиться с помощью физиолечения. Больному на область сосцевидного отростка делают электрофорез калид йодида, назначается эндауральный (внутриушной) электрофорез сульфата магния, фтористого натрия и т.д. Прогревать уши при отосклерозе ни в коем случае нельзя.

Обычно консервативное лечение отосклероза малоэффективно, может только немного улучшиться самочувствие больного, снизиться шум в ушах. Оперативное лечение эффективнее. К нему прибегают при значительном снижении слуха - более чем на 30-35 децибел. Операция - стапедэктомия (она бывает частичная или полная). Устанавливается протез. При тугоухости значительной степени, при прогрессировании отосклероза больному рекомендуют пользоваться слуховым аппаратом.

Советы практического врача . Проще не допустить развития отосклероза, чем потом лечить его.

1. Следует вести размеренный (по распорядку дня), спокойный образ жизни. Кроме того, нужно избегать чрезмерных физических и психических нагрузок, стрессов.
2. При составлении пищевого рациона отдавать предпочтение молочной и растительной пище!
3. В рационе больного требуется ограничить продукты, которые являются для организма источниками витамина D. Это такие продукты, как сливочное масло, яичный желток, печень, икра, рыбий жир и пр.
4. Совершать продолжительные прогулки на свежем воздухе, больше времени проводить в сельской местности, на даче.
5. Избегать продолжительного воздействия на кожу солнечных лучей. В коже под действием ультрафиолетовых лучей активно вырабатывается витамин D, влияющий на минеральный обмен.
6. Обследоваться у участкового ЛOP-врача не реже одного раза в год.